Acrodermatīts

Acrodermatīts - vairākas atšķirīgas etiopatogenizācijas nosoloģijas, ko apvieno viens termins, pamatojoties uz patoloģiskā procesa lokalizāciju uz distālās ekstremitātes ādas. Katras slimības pamatā ir dermas iekaisums. Bērniem ar cinka trūkumu notiek enteropātisks acrodermatīts. Atrofisks acrodermatīts ir borreliozes (infekcijas slimība pēc ērču koduma) ādas izpausme. Pustulārais acrodermatīts ir trophoneurozes rezultāts, kas parasti tiek uzskatīts par autonomas nervu sistēmas traucējumu, ko izraisa vielmaiņas procesu un audu barošanas neveiksme. Jebkuras acrodermatīta diagnostika, ārstēšana un prognozēšana ir individuāla.

Acrodermatīts

Acrodermatīts ir izplatīts nosaukums vairākiem retiem dermatītiem ar preferenciāliem izsitumiem uz rokām un kājām. Tie ietver: noturīgu papilomas acrodermatītu ar novēlotu vai nepareizu diagnozi.

Vienīgais acrodermatīts, kura etioloģija ir precīzi zināma, ir atrofisks acrodermatīts. Tās cēlonis ir spirochete - Borrelia Burgdorfer ģints baktērija. Sakarā ar to, ka epidemioloģiskā situācija Krievijā sakarā ar vasaras ērču vasaras uzbrukumu pastiprināšanos - borrelia spirochetes - katru gadu pasliktinās, izraisot borreliozes infekciju palielināšanos ģeometriskajā progresē, šīs slimības simptomu apzināšanās nav apšaubāma. Citu šīs grupas dermatītu pazīstamība ir iespējamo seku smaguma dēļ.

Acrodermatīta cēloņi

Enteropātiskās un pustulārās acrodermatīta etioloģija un patoģenēze nav pilnībā zināma. Mūsdienu dermatoloģijā tiek uzskatīts, ka jaundzimušo enteropātiskais acrodermatīts ir reti sastopama genodermatoze, ko pārmanto autosomālas recesīvs princips. Tas attiecas uz sistēmiskām slimībām, kas balstās uz kuņģa-zarnu trakta enzīmu (fermentu darbības traucējumiem) ar turpmāku metabolisma procesu pārtraukšanu. Ņemot vērā fermentu deficītu, pastāv cinka trūkums un visu ādas slāņu iekaisums. Iedzimto teoriju apstiprina fakts, ka šī patoloģija rodas galvenokārt bērniem, kas dzimuši no cieši saistītām laulībām.

Attiecībā uz noturīgo pustulāro acrodermatītu Allopo dermatologi sliecas uzskatīt, ka tas ir balstīts uz neirodstrofiju - nervu trofisma pārkāpumu. Kādu iemeslu dēļ (infekcija, traumas) ir bojāta nervu šķiedra, un nervu impulss nesasniedz beigu punktu. Ir traucēta audu, tostarp ādas, inervācija. Tā rezultātā visi dermas iekaisuma posmi pastāvīgi attīstās. Infekcijas rašanās vai kaitējuma novēršana nemaina situāciju, kas dod tiesības runāt par neskaidru slimības etioloģiju. Turklāt daudzi dermatologi uzskata, ka acrodermatīts ir pustulārās psoriāzes veids, kura cēlonis arī nav skaidrs.

Atrofiskam hroniskam acrodermatītam, atšķirībā no viņu grupas biedriem, ir labi zināms cēlonis. Tās patogēns ir borrelia spirochete, kas nonāk cilvēka ķermenī ar ērču kodumu. Sākotnēji mikrobi ir lokalizēta limfmezglos, un pēc tam sasniedzot maksimālo koncentrāciju, iekļūst asinsritē, izplatās ar asins plūsmu visā organismā un izraisa iekaisumu dažādos orgānos un audos, ieskaitot ādu.

Acrodermatīta klasifikācija

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām ir trīs atšķirīgi acrodermatīta veidi, kuriem ir dažādi etiopatogenētiskie mehānismi un klīniskās izpausmes:

1. Enteropātiskais acrodermatīts - ādas bojājumu primārais elements ir dažādu izmēru blisteri (vezikulas un pustulas), kam pievienots kuņģa-zarnu trakta pārkāpums, deģenerācijas attīstība un bērna psihi pārkāpums.

2. Pustulārā acrodermatīts Allopo ir vietējā acrodermatīta veids, kas galvenokārt skar pirkstu un pirkstu naglās. Primārais elements - mazas ovālas pustulas, simetriski ielejot. Ļoti reti ir iespējama procesa vispārināšana.

3. Atrofisks acrodermatīts - borreliozes ādas izpausmes (Laima slimība), tās III posms, bagātīgas dažādu izmēru burgundietis eritēma.

Nedaudz atšķiras atipisks acrodermatīts, papulārs Janotti-Crost sindroms, kas sastopams bērniem. Tās lokalizācija ir tipiska acrodermatītam, bet primārais elements ir netipisks papule.

Acrodermatīta simptomi

Slimības klīniskais attēls ir atkarīgs no tā veida. Enteropātiskais acrodermatīts skar bērnus no dzimšanas brīža līdz pat 1,5 gadiem, visbiežāk, ja to pārvērš mākslīgā barošanā. Vēlāk slimības termiņi - izņēmums no noteikuma. Tas ir reti sastopams dermatīts ar smagu progresējošu kursu. Raksturīga ir grupētu blisteru izsitumi ap dabiskajām atverēm: acs, mute, tūpļa. Laika gaitā izsitumi izplatās uz ādas krokām: uz dzimumorgāniem, cirkšņiem, augšstilbiem, popliteal fossae, elkoņiem, padusēm. Primārie elementi tiek izlietoti pret hiperēmijas un tūskas fonu, pārvēršas serozās-strutainās garozās, pēc tam uz plankumainām plāksnēm, kas padara šo patoloģiju atšķirīgu ar psoriāzi. Evolūcijas rezultāts ir erozijas-čūlaino, slikti dziedinoša virsma. Paralēli pastāv naglu un gļotādu bojājumi. Tiek traucēta bērna vispārējā labklājība: attīstās dispepsijas dēļ viņš zaudē svaru; neiro-trofisko traucējumu, matu izkrišanas, skropstu dēļ; acu bojājumu (konjunktivīts, blefarīts) dēļ pievienojas fotofobija. Bērns atpaliek attīstībā, viņa dzīves kvalitāte krasi pasliktinās.

Pustulārajam acrodermatītam ir atšķirīgs klīniskais attēls. Tā attīstās jebkurā vecumā, galvenokārt vīriešiem. Viņš debitē ar izsitumiem uz pirkstu un pirkstu ādas, tam nav tendences izplatīties. Parasti bojājums attiecas tikai uz ekstremitāšu distālo daļu, dažreiz tikai ar vienu pirkstu. Ļoti reti procesa vispārināšana. Kā norāda nosaukums, galvenais elements ir pustule (burbulis ar strutainu saturu). Taču ir arī akrodermatīta vesikulārais daudzums (primārais elements ir burbulis ar skaidru šķidrumu) un eritematisks-plakanais („sausais”, plankumainais-zvīņains) forma.

Tipiskā klīnikā process sākas ar pirkstu galiem, pakāpeniski virzoties uz rokām. Tajā pašā laikā nagi ir edemāti, periungual gulta ir hiperēmiska, un, nospiežot, pūce tiek atbrīvota no nagu plāksnes. Izsitumi ir saistīti ar asu sāpēm, grūtībām saliekt vai iztaisnot pirkstus, tāpēc suka ir spiesta pieņemt nedabisku puscietību. Pirksti uzbriest, procesā iesaistās ieroču muskuļi, ir saistīta nieze un dedzināšana. Par laimi, šī forma labi reaģē uz terapiju. Pēc patoloģiskā procesa izšķiršanas paliek tikai nedaudz saspringta āda, kas galu galā atgriežas normālā stāvoklī. Acrodermatīta abortīvā forma nespēj pasliktināt šo slimību, to raksturo tikai pustulāra vezikulāra izsitumi, bieži vien ar vienu pirkstu, ļoti ātri regresējas bez pēdām. Ļaundabīgais acrodermatīta tipa Allopo veids ir pūlinga slimības paplašināšanās ar visas ādas konfiskāciju, ko papildina naga zudums, to līze, apkārtējo audu nekroze, kā arī phanganges saīsināšanās. To ilgstoši apstrādā ar lielām grūtībām. Pastāv atkārtošanās risks.

Atrofisks acrodermatīts ir infekciozs process, kas notiek kā ādas reakcija uz borrelia spirohēzes toksīniem, kas nonāk cilvēka organismā ar ērču infekciju, kas inficēta ar borreliozi. Dzimums un vecums nav svarīgi. Ādas ērču iekaisuma reakcijai ir divas iespējas: tūlītēja eritēmas parādīšanās ērču iekļūšanas vietā dermā (dažreiz tas ir pirmais un vienīgais slimības sākuma simptoms) un apakšējo ekstremitāšu acrodermatīta attīstība pēc vairākiem gadiem, ņemot vērā slimības nepārtraukto progresēšanu. Klīniski acrodermatīts parādās tumši brūni plankumi uz plānas un atrofiskas ādas fona. Laika gaitā plankumi sabiezē un sabiezē, un pēc tam atrofija ar rezultātu dermatosklerozē. Acrodermatīts laika gaitā var būt ļaundabīgs.

Acrodermatīts Diagnoze

Enteropātisko acrodermatītu diagnosticē, balstoties uz klīniskām izpausmēm, asins bioķīmiju, urīnu (cinka līdzsvaru), konsultācijām ar ģenētiku. Pacienta kuņģa-zarnu traktā iekaisuma procesu fonā diferencē ar sekundāro cinka deficītu.

Pustulārā acrodermatīta diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz histoloģijas rezultātiem: biopsijas paraugā tiek konstatēta acantoze ar dermas malpighian slāņa iekaisuma neitrofilo infiltrāciju. Tas ir klīniski diferencēts ar banālu pyodermu, histoloģiski ar eksudatīvu palmu-plantāra psoriāzi, Dühringas herpetiformu dermatītu, impetigo emblēmām, Andrews pustulāro slimību.

Atrofisko acrodermatītu apstiprina patogēna izdalīšanās no ādas vai seroloģiskas reakcijas pret antivielu pret Borreliozes spirochetiem klātbūtni pacienta asinīs.

Acrodermatīta ārstēšana un prognoze

Diagnostikas savlaicīgums un precizitāte ir ļoti svarīga terapijas efektivitātei. Ir nepieciešams izlabot atklāto pārkāpumu, novērst cēloni un stiprināt imūnsistēmu. Ar labvēlīgu scenāriju acrodermatīta ārstēšana dod labus rezultātus. Radikāla izārstēšana ir iespējama tikai tad, ja sākat terapiju pēc iespējas agrākā slimības laikā un labdabīgi.

Enteropātisko acrodermatītu ārstē ar cinka preparātiem, lai koriģētu šī elementa līmeni bērna organismā (uztura bagātinātāji, vitamīni, cinka sveces) kombinācijā ar simptomātisku terapiju (C, E, A vitamīni, probiotikas, gamma vai imūnglobulīni, fermenti, kas uzlabo kuņģa-zarnu traktu. C sekundārā infekcija tiek galā ar pretmikotisko vielu, iekšpusē esošo antibiotiku un anilīna krāsošanu ārēji. Cīņa pret sepsi ir ārkārtīgi svarīgs jautājums, jo tieši viņš izraisa nāvi.

Atkarībā no procesa gaitas un procesa izplatības, pustulārā acrodermatīts Allopo ir labi ārstējams ar plaša spektra antibiotikām (levofloksacīnu) kombinācijā ar kortikosteroīdiem (prednizona īsie kursi). Lokāli tiek izmantotas anilīna krāsvielas, hormonālās ziedes, gēli (fluocinolons). Rāda PUVA terapiju. Atrofiskas acrodermatīta patogenētiskās - antibiotikas terapijas (azitromicīna uz kilogramu svara) ārstēšana. Paralēli viņi ārstē borreliozi ar uzsvaru uz skartā orgāna (sirds, nieru, locītavu) ārstēšanu.

Ņemot vērā mūsdienu dermatoloģijas sasniegumus, acrodermatīta prognoze ir labvēlīga, bet ir atkarīga no precīzas diagnozes un savlaicīgas ārstēšanas. Profilakse tiek vērsta uz uzmanīgu attieksmi pret savu veselību, regulāru dermatologa uzraudzību un veselīga dzīvesveida saglabāšanu.

Enteropātisks acrodermatīts bērniem, ārstēšana

Šī retā sistēmiskā slimība galvenokārt skar zīdaiņus un bērnus. Slimību dažkārt kļūdaini diagnosticē kā dispepsijas kombināciju ar dažādām ādas slimībām, kas savlaicīgas un pareizas ārstēšanas trūkuma dēļ var būt letālas.

Pirmo reizi šo slimību aprakstīja zviedru dermatologs Brandts, kurš 1935. gadā parādīja 4 bērnus Skandināvijas valstu dermatologu kongresā Kopenhāgenā ar savdabīgu ādas bojājumu, pārtikas absorbcijas traucējumiem un vispārēju stāvokli. Norvēģijas ārsti Danbolt un Closs 1942. gadā sīki aprakstīja klīnisko priekšstatu par slimību, ko sauc par "enteropātisko acrodermatītu", uzsverot attiecību izmaiņas distālo ekstremitāšu un kuņģa-zarnu trakta ādā. Līdz šim ir saņemti ziņojumi par vairāk nekā 400 pacientiem dažādās Eiropas, Āzijas, Āfrikas, Latīņamerikas, ASV, Austrālijas, Kubas valstīs. Krievijā dermatozi vispirms aprakstīja L. I. Fandejevs un G. I. Serdyukova, detalizētāk - L. I. Fandejevs, G. V. Lebedēva un N. I Shtins, L. A. Steinlucht un N. V. Litvinoks. Kopumā mūsu valstī tika aprakstīti 38 pacienti. Tomēr literatūras dati un mūsu pašu novērojumi mūs pārliecina, ka nepietiekams enteropātiskā acrodermatīta aprakstu skaits joprojām nenorāda uz pacientu trūkumu šajā jomā, jo parasti tie nekad nav pareizi diagnosticēti.

Akrodermatīta etioloģija un patoģenēze. Vairāki pēdējo gadu novērojumi liecina, ka enteropātiskais acrodermatīts ir genodermatoze, ko pārnes ar autosomālu recesīvo tipu. Ģimenēs 65% pacientu bija pacienti ar enteropātisku acrodermatītu, un 59% pacientu ir brāļi un māsas. Par slimības iedzimto raksturu norāda faktus par tās rašanos bērniem no laulībām starp asins radiniekiem. Slimības patoģenēze vēl nav pilnībā atšifrēta, tā acīmredzot ir balstīta uz ģenētiski noteiktu savdabīgu enzīmu slimību. N. Danbolt uzskata, ka slimība sākas ar tievās zarnas sakropļošanu (zarnu alkalozi), kas izraisa izmaiņas vielmaiņā. Nozīme ir saistīta ar triptofāna metabolisma pārkāpumiem, kas attīstās fermentu deficīta rezultātā. Jejunuma gļotādas biopsijā ar histoloģiskām metodēm atklājās sukcināta dehidrogenāzes un leicīna aminopeptidāzes enzimātiskās aktivitātes samazināšanās.

Tiek uzskatīts, ka tievās zarnas gļotādas enzīmu disfunkcija noved pie nepilnīga olbaltumvielu sadalīšanās, kā rezultātā trīs vai tetrapeptīdi uzsūcas asinīs, kam ir toksiskas īpašības un kas bojā ādu un citas sistēmas. Ir konstatēta nepiesātināto taukskābju, linolēna un arahidona metabolisma traucējumu loma enteropātiskās acrodermatīta patogenēzē.

Pēdējo gadu klīniskie novērojumi un eksperimentālie pētījumi ir parādījuši, ka cinka trūkumam ir liela nozīme slimības patoģenēze. Pacienti atklāja zemu cinka saturu plazmā, serumā, asinīs, siekalās, kaulos, muskuļos un aknās. Cinka saturs slimo bērnu asinīs ir 2-3 reizes mazāks nekā veseliem. Cinka deficīts organismā izraisa enzīmu aktivitātes un nukleīnskābes sintēzes samazināšanos, jo šis mikroelements ir vairāku fermentu kofaktors: sārmainās fosfatāze, karbonanhidrāze, tiamīna kināze, aizkuņģa dziedzera karboksipeptidāze, glutamīna dehidrogenāze un citi. īpaši IgA un IgM), traucēta triptofāna metabolisms. Sakarā ar izmaiņām linolskābes un oleīnskābēs ir epidermas funkcionālās aktivitātes pārkāpums.

Cinka deficīts pacientu asinīs ir atkarīgs no tievās zarnas sienas absorbcijas traucējumiem. Pētījumā par tievās zarnas biopsijas paraugiem tika konstatētas nopietnas izmaiņas Paneth šūnu ultrastruktūrā citoplazmas homogenizācijas veidā, milzu granulu veidošanās, ieslēgumi, kas izskaidro cinka malabsorbciju šajā slimībā. Cinka uzsūkšanās notiek divpadsmitpirkstu zarnā, izmantojot zemas molekulmasas proteīnu, ko izdalās aizkuņģa dziedzeris, cinka saistīšanās faktors (CSF). Pacientiem ar enteropātisku acrodermatītu CSF nav vai tā aktivitāte ir pārāk zema. Jau sen ir zināms, ka slimība sāk izpausties, pārejot no dabiskās barošanas uz mākslīgu barošanu: CSF ir mātes pienā, un tas nav pieejams govs pienā. Ir pierādījumi, ka enteropātiskās acrodermatīta attīstības pamatā ir iedzimts cinka lietošanas traucējums vai palielināta ķermeņa vajadzība (jaundzimušais saņem defektu veidā gēnu, kas kontrolē CSF aktivitāti).

Tādējādi, kamēr bērns saņem mātes pienu, kas satur CSF, hipozincēmijas stāvoklis nenotiek, bet pēc barošanas pārtraukšanas, sakarā ar mazu CSF aktivitāti bērna organismā, strauji attīstās cinka deficīts, kas izraisa triptofāna metabolisma pavājināšanos, samazina aminoskābju sintēzi šūnas ir pārmērīgi piesātinātas ar taukskābēm, triglicerīdiem, un attīstās tipisks klīnisks priekšstats par enteropātisko acrodermatītu.

Acrodermatīta klīnika. Slimība sākas galvenokārt no 2 nedēļu līdz pusotra gada vecumam ar ādas bojājumiem, kas rodas hiperēmisku edematozu fokusu un blisteru, blisteru, impetigenu elementu veidā. Sākotnējā lokalizācija ir sēžamvietas, perineum, dzimumorgāni, gliemežvākas, teritorijas ap anālo atveri un visas dabīgās sejas, rokas un kājas atveres. Pakāpeniski izsitumi izplatās uz citām ādas daļām (ceļgalu, elkoņu locītavām, kaklu, rumpi). Ar savām asām robežām, neregulārām kontūrām un simetrisku izkārtojumu šie bojājumi var būt līdzīgi kandidozes, ekzēmas, psoriāzes, epidermolīzes bullosa klīniskajam attēlam, kas bieži izraisa kļūdainu diagnozi. Ievērojama nieze, nesaskrāpēšana nav novērota, bet masveida ādas bojājumi (bieži vien ar raudāšanu, eroziju, sekundāro pocoko infekciju), protams, rada diskomfortu maziem bērniem. Raksturīga ir gļotādu un daļēji gļotādu bojājumi stomatīta, cheilitisma, blefarīta, konjunktivīta veidā. Augšējā un augšējā daļa. zemāki plakstiņi, izteikta fotofobija. Lielākajai daļai pacientu ir paronyhija un onikija (dažreiz subunguala hiperkeratoze un oniksolīze). Tipiska šīs slimības pazīme ir galvas, uzacu, skropstu augšanas retināšana, atdalīšanās, retināšana (līdz zudumam).

Visbiežāk sastopamie simptomi ir kuņģa-zarnu trakta traucējumi, kas parādās pēc ādas izsitumiem vai vienlaicīgi ar tiem, un dažreiz pirms to rašanās. Raksturīgi apetītes trūkums, vēdera uzpūšanās un biežums (no 3 līdz 25 reizēm dienā), šķidra zaļgana izkārnījumi ar gļotām, nesagremotas pārtikas daļiņas un nepatīkama smaka. Tomēr aptuveni 10% pacientu ar enteropātisku acrodermatītu izkārnījumi var būt normāli. Pacientu vispārējā stāvokļa pārtraukšana ir saistīta ar zemfrekvences temperatūru vai nepareiza tipa drudzi. Tā kā slimības izpausmes palielinās, bērna fiziskā attīstība vēl vairāk pasliktinās, kā rezultātā rodas nepietiekams svars, trūcīga augšana un garīgās pārmaiņas (kad slimība pasliktinās, un īpaši laikā, kad palielinās ādas izsitumi un caureja, bērns kļūst uzbudināms, kaprīzs, raudošs, nomākts un nakšņo labi vēlāk attīstās depresija, apātija, letarģija).

Tā kā nav racionālas terapijas, slimībai ir progresīvs kurss ar spontānām īsām remisijām un pakāpeniski palielinās recidīvu smagums. Sekundārā infekcija sarežģī slimības gaitu, kuru patogēni (visbiežāk stafilokoki, C. albicans un dažreiz pseudomonas bacillus un vulgāri protei) ir atrodami sēklās no ādas, mutes gļotādām, deguna, konjunktīvas, mandeles, atdalītas no ausīm, un dažreiz izkārnījumos un pat asinīs. Slimību bieži pavada dažādi iekšējo orgānu traucējumi (pneimonija, aknu palielināšanās par 2-3 cm). Vairuma pacientu asinīs tiek konstatēta hipohroma anēmija, kas progresē, kad pasliktinās vispārējais stāvoklis, samazinās ķermeņa masa, samazinās fiziskā attīstība, leikocitoze, ESR palielinās, dažreiz līdz 20-60 mm / h, disproteinēmija, samazinās kopējais proteīns, samazinās kalcija saturs, fosfora, holesterīna, sārmainās fosfatāzes.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar sistēmisku kandidozi, epidermolīzes bullosa, dermatītu herpetiformi, pustulāro psoriāzi.

Acrodermatīta ārstēšana. Vēl nesen pacienti galvenokārt tika ārstēti ar hidroksinolīna halogenīdu atvasinājumiem (diiodokvīnu, enteroseptolu), kas tika ieviesti klīniskajā praksē 1953. gadā. Būtu lietderīgāk lietot enteroseptolu dienas devā 0,75–1,5 g, lai iegūtu stabilu remisiju (vidēji 3 reizes). 4 nedēļas). Pēc ādas pārmaiņu pazušanas, dispepsijas simptomiem un pacientu vispārējā stāvokļa uzlabošanās enteroseptola deva tiek samazināta līdz minimumam, atbalstot (no 0,125 līdz 0,5 g), ko var ievadīt ļoti ilgi - no 2 līdz 10 gadiem. Ja vecāki pēc paša iniciatīvas bērna labā stāvokļa sākumā pārtrauca šo atbalstošo terapiju, tad vienmēr bija smagas slimības recidīvas, un bija nepieciešama atkārtota hospitalizācija. Jāatceras, ka 8-hidroksihinolīna atvasinājumi, kas ietver enteroseptolu, var izraisīt komplikācijas perifēro neirītu, tīklenes bojājumu un redzes nerva veidā.

Pēdējos gados ir panākts ievērojams progress šīs smagās slimības ārstēšanā saistībā ar dažādu cinka savienojumu (cinka oksīda, sulfāta un glikonāta) ievadīšanu terapeitiskajā praksē, un tāpēc ir būtiski samazinājusies nepieciešamība pēc enteroseptola ilgstošas ​​lietošanas. Cinka oksīdu vislabāk var panest, jo, ārstējot ātrāk nekā ar citām metodēm, pacienti sāk palielināt ķermeņa masu, izzūd ādas izmaiņas un zarnu darbības traucējumi, uzlabojas matu un nagu augšana.

Izdodot cinka preparātus, ādas maiņa sāk izzust jau 5-7. Dienā pēc ārstēšanas sākšanas un ļoti ātri izzūd.

Pacientam jāsaņem vismaz 100-150 mg cinka dienā. Pēc E. Toroka domām, ir nepieciešams noteikt devu, kas atkārtoti pārsniedz cinka fizioloģisko vajadzību (200-400 mg dienā). Tad dienas devu var pakāpeniski samazināt līdz 50 mg (zemākas devas izraisa recidīvu). Visi pacienti ir ļoti labi panesami cinka terapijā, kas jālieto ilgu laiku - daudzus gadus, jo tā ir aizvietošana. Cinka medikamentu devas samazināšana, kā arī īstermiņa terapija (tāpat kā enteroseptola iecelšana) dabiski izraisa slimības recidīvu.

Ārstēšanas kompleksā tiek izmantoti dažādi stimulējoši līdzekļi - olbaltumvielu preparāti, γ-globulīns, insulīns ar glikozi, B vitamīna vitamīni, askorbīnskābe. Ar ļoti smagu slimības gaitu tiek parakstīti asins un plazmas transfūzijas, glikokortikoīdi 0,5-1 mg uz 1 kg ķermeņa masas (uz prednizolonu). Pocoko infekcijas fokusa gadījumā, ko papildina drudzis, izmantojiet plaša spektra antibiotikas vai pussintētiskus penicilīnus. Vienlaicīga kandidozes izpausme prasa ārstēšanu ar nistatīnu un levorīnu. Dysbacteriosis klātbūtnē zīdaiņiem ir bifidumbacterin vai laktobakterīns, un bērniem, kas vecāki par 1 gadu - bificol. Pacientiem jāsaņem racionāls uzturs. Zīdaiņiem jābaro ar krūts pienu. Ārēji, atkarībā no ādas bojājuma veida, izmantojiet 1% anilīna krāsu šķīdumus, vienaldzīgas pastas vai ziedes ar bismutu, ichtyol, naftalānu 2-3% koncentrācijā.

Akrodermatīta prognoze. Smaga slimība ar neracionālu ārstēšanu parasti izraisa letālu iznākumu, kas rodas bērna dzīves pirmajos gados, pateicoties organisma izsīkumam un infekcijas, īpaši elpošanas sistēmas, pievienošanai. Tikmēr var novērot enteropātiskās acrodermatīta izdzēstos veidus, kad caureja nav sastopama tipisku ādas izsitumu klātbūtnē, nagi un mati netiek mainīti, augšanas aizture un svara pieaugums ir viegli. Iespējama slimības mazināšana līdz pubertātes periodam un pat dažreiz spontānai izārstēšanai. Tomēr pieaugušiem pacientiem ārstēšanas pārtraukšana parasti izraisa recidīvu un slimības gaitas pasliktināšanos.

Pacientiem jāveic pastāvīga novērošana un jāsaņem cinka uzturošās devas. J. Baudons norāda, ka cinka nepieciešamība var būt pat visu mūžu. Tas ir īpaši svarīgi sievietēm, ņemot vērā slimības paasinājuma risku grūtniecības laikā, abortu un iespēju, ka cinka deficīta dēļ jaundzimušajiem rodas deformācijas.

Acrodermatīts: veidi, simptomi, ārstēšana

Acrodermatīts ir dažas iekaisuma ādas slimības ar dažādiem cēloņiem, mehānismiem, simptomiem un ārstēšanu, ko apvieno tikai augšējo un apakšējo ekstremitāšu simptomu lokalizācija.

Enteropātiskās acrodermatīta jēdziens un pazīmes

Enteropātiskais acrodermatīts ir reti sastopama cinka uzsūkšanās ģenētiskā forma, ko raksturo izsitumi ap dabiskām atverēm, alopēciju un caureju.

Patofizioloģija

Cinks ir viena no svarīgākajām vielām, tas ir nepieciešams, lai pienācīgi darbotos vairāk nekā simts fermentu un nomainītu nukleīnskābi. Ar enteropātisko acrodermatītu tā biopieejamība samazinās no 30% līdz 2%. Tas ir autosomāls recesīvs traucējums (t.i., abi vecāki bērnam nodod bojātus gēnus), kas rodas mutāciju rezultātā SLC39A4 gēnā, kas atrodas hromosomā 8q24.3. Šis gēns kodē transmembrānu proteīnu, kas ir iesaistīts cinka absorbcijā. Šīs olbaltumvielas galvenā atrašanās vieta ir enterocīti (epitēlija šūnas), kas atrodas divpadsmitpirkstu zarnā un tievajās zarnās. Tādējādi pacienti ar enteropātisku acrodermatītu nevar pilnībā absorbēt cinku no pārtikas avotiem.

Iegūto cinka deficīta traucējumu nošķiršana no ģenētiska traucējuma ir sarežģīta, jo tām ir līdzīgas klīniskās izpausmes. Iegūtais cinka deficīts var rasties, ja to lieto sistēmiski ar pārtiku vai kuņģa-zarnu trakta iekaisumu.

Ir svarīgi atzīmēt, ka pārejoši iegūti minerālu trūkumi var rasties priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem kā reakcija uz organisma augsto fizioloģisko pieprasījumu un tā mazajiem audu krājumiem. Turklāt stāvoklis var būt zīdaiņiem, kas baro bērnu ar krūti, pateicoties mātes trūkumam vai piena dziedzeru sekrēcijas trūkumam, bet šie traucējumi nav enteropātisks acrodermatīts.

Saskaņā ar dažādām aplēsēm slimības biežums ir aptuveni 1–9: 1 000 000 un nav atkarīgs no dzimuma vai rases. Zīdīšanas laikā cinka saistīšanās faktors tiek papildināts ar pienu, bet dažas dienas pēc atšķiršanas no krūts, parādās slimība. Enteropātiskais acrodermatīts var rasties zīdaiņiem, ja mātes pienā cinka nepietiek. Atsevišķos gadījumos slimība izpaužas bērniem līdz 5 gadu vecumam vai pat pusaudžiem - šajā gadījumā liela nozīme ir uztura modeļiem.

Simptomi

Pacientiem ir bijusi caureja, dehidratācija, aizkaitināmība, dermatīts un alopēcija, kas pakāpeniski parādās drīz pēc atšķiršanas no mātes piena. Ir svarīgi arī ģimenes slimības vēsture.

Fiziskās pazīmes un simptomi:

1. Zīdaiņi ir kaprīki, tie daudz raud un ilgu laiku liecina par izaugsmes un attīstības palēnināšanos vai pārtraukšanu.
2. Āda kļūst eritematiska, sausa, plankumaini plankumi un plankumi. Pēc tam var parādīties garoza, vezikulas, erozija un pustulāri bojājumi. Izsitumi galvenokārt izplatās dabisko atveru apgabalā un var būt jutīgi pret sekundāru infekciju ar Staphylococcus aureus vai raugu. Bojājumi paplašinās līdz sēžamvietai, cirksnim, ceļgala un elkoņa līkumiem, stumbrs.
3. Gļotādu bojājumi ir cheilitis, glossīts, konjunktivīts, blefarīts, punktu keratopātija, fotofobija.
4. Tipiski naglu stāvokļa pārkāpumi ir paronyhija un plāksnes distrofija.
5. Pacienti novēro matu izkrišanu uz galvas, uzacīm un skropstām.

Enteropātiskais acrodermatīts uz simptomiem atgādina citas patoloģijas, jo īpaši:

• iegūta cinka deficīts;
• ādas kandidoze;
• epidermolīze bullosa;
• gļotādas kandidoze;
• atopiskais dermatīts;
• seborejas dermatīts.

Diagnosticēšanai tiek mērīts cinka līmenis asins plazmā. Koncentrācija, kas ir mazāka par 50 µg / dl, nav diagnosticēta, bet rada pamatu aizdomām par acrodermatītu. Tā kā sārmainās fosfatāze ir no cinka atkarīgs enzīms, tā seruma līmeņa samazinājums pat ar normālu cinka daudzumu var liecināt par minerālu absorbcijas trūkumu. Arī holesterīna, beta-lipoproteīnu, imūnglobulīnu A un M līmenis asinīs samazinās, atlikušais slāpeklis palielinās. Tiek veikta tievās zarnas biopsija, kas liecina par fermentu funkcionalitātes samazināšanos un pļavu atrofiju. Kad slimība ir konstatēta, ģenētikas līdzdalība ir būtiska, lai noteiktu kodējošā gēna novirzes.

Terapija

Klīniskā uzlabošanās notiek dažu dienu vai nedēļu laikā pēc ārstēšanas uzsākšanas. Nepieciešams novērtēt cinka un sārmainās fosfatāzes līmeni asinīs ik pēc 3–6 mēnešiem.

Acrodermatīts enteropātisks saasinās grūtniecības vai stresa laikā, tāpēc ārstēšana ir īpaši svarīga, jāpalielina zāļu devas. Maziem bērniem ir ļoti svarīgi pēc iespējas ilgāk uzturēt barošanu ar krūti ar mātes vai donora pienu.

Lietojot simptomātisku terapiju:

• A, E, C un B grupas vitamīnu, kā arī gremošanas fermentu un probiotiku iecelšanu;
• fungicīdie līdzekļi, anilīna krāsvielu šķīdumi un antibiotikas sekundārajām infekcijām;
• vietējie pretiekaisuma līdzekļi un preparāti ādas atkārtotai epitelizācijai.

Ārsti neiesaka pacientiem lietot īpašas diētas, jo cinka deficīts tiek papildināts ar īpašiem preparātiem, tomēr produkti ar augstāku minerālvielu saturu var būt noderīgi:

Cinka daudzums produktā ir tieši saistīts ar olbaltumvielu saturu.

Dzīves ilguma cinka papildināšana ļauj bērniem augt un attīstīties saskaņā ar standartiem, un vēlāk tas rada normālu dzīvi. Tomēr bez atbilstošas ​​ārstēšanas enteropātiskais acrodermatīts parasti ir letāls pirmajos dzīves gados. Zīdaiņiem ir izteikta augšanas palēnināšanās, dermatīts, alopēcija, sekundāras baktēriju un sēnīšu infekcijas, kā arī neiroloģiskas un uzvedības izmaiņas, bet daudzi simptomi ir atgriezeniski.

Noturīga pustulārā Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulārais acrodermatīts ir hroniska, iekaisīga, atkārtota dermatoze pirkstiem un pirkstiem, kam raksturīga pustulāra izsitumi. Daži eksperti uzskata šo slimību par pustulārās psoriāzes formu.

Etioloģija

Precīza slimības etioloģija joprojām ir neskaidra, tiek pieņemts, ka ir iesaistīti infekcijas, nervu un iekaisuma mehānismi. Viena no populārākajām teorijām ir trofanuroze, kad autonomās nervu sistēmas patoloģija rada traucējumus vielmaiņas procesos, audu uzturā un, attiecīgi, patoloģiskās izmaiņas ādā. Epidermas bojājumi vienlaicīgi pārkāpj nervu inervāciju un izraisa iespējamo infekcijas iekļūšanu, kas saasina nervu šķiedru patoloģiju.

Simptomi

Allopo pustulārā acrodermatīts visbiežāk sākas viena vai divu pirkstu galos, retāk uz pirkstiem. Tas ir visizplatītākais vidēja vecuma sievietēm un bieži sākas pēc traumas vai infekcijas.

Bojājuma klīniskās pazīmes ir atkarīgas no slimības stadijas:

1. Akūtas epizodes raksturo mazu pustulu izskats, kas pēc atvēršanas atstāj sarkanu spīdīgu ādu. Vēlāk parādās jaunas pustulas. Viņi apvienojas, veidojot policikliskus "strutainus ezerus". Gandrīz vienmēr ir naglas gultas un nagu matricas, kas izraisa nagu plāksnes zudumu vai smagu onikodistrofiju. Ir arī slimības vezikulārās un gaisa plakanās šķirnes. Pirmajā gadījumā pustulu vietā veidojas vezikulas, otrajā gadījumā āda kļūst sausa, gaisīga, pārklāta ar plaisām.
2. Progresīvos un hroniskos acrodermatīta gadījumos notiek pilnīga nagu matricas, tostarp anonychia, iznīcināšana.

Āda kļūst atrofiska, falux distālā daļa ir retāka. Ar ilgu slimības gaitu osteomielīts sākas ar osteolīzi un interfalangālo locītavu iesaistīšanos.

Pustulārais acrodermatīts var būt ierobežots līdz 1–2 pirkstu galiem (abortīvā forma), bet biežāk tas izplatās tuvāk, aptverot rokas un kāju ādu, apakšdelma vai kājas dorsu (tipiskā forma). Var tikt ietekmētas gļotādas - mēles un mutes, konjunktīvas un urīnizvadkanāla bojājums (balanīts), tādā gadījumā bojājumi izplatās arī visa ķermeņa ādā (ļaundabīga forma).

Papildus raksturīgo simptomu noteikšanai, ādas bojājuma histopatoloģiskajai pārbaudei no bojājuma vietas, tiek veikta baktēriju un sēnīšu infekcijas analīze, lai veiktu diagnozi.

Terapija

Pacientiem ar allopo pustulāro acrodermatītu ir grūti panākt stabilu remisiju, tostarp slimības retuma un nepietiekama pētījuma dēļ.

Acrodermatīta ārstēšanai lieto kopā vai monoterapijā:

• sistēmiskas antibiotikas;
• vietējie pretiekaisuma līdzekļi, tostarp kortikosteroīdi;
• antimetabolīti (mechlorethamine un fluorouracils);
• kalcineirīna inhibitori (pimekrolīms un takrolīms);
• D3 vitamīna analogi;
• sistēmiski kortikosteroīdi;
• imūnsupresīvas zāles (metotreksāts, ciklosporīns);
• sistēmiski retinoīdi;
• bioloģisko reakciju modifikatori (“bioloģiskie preparāti”), ieskaitot audzēja nekrozes faktoru blokatoru (TNF-B) (efalizumabs, infliksimabs, adalimumabs, etanercepts);
• fototerapija.

Ar atbilstošu ārstēšanu slimība neapdraud pacientu dzīvi, bet ietekmē izpildi un var būt iemesls invaliditātes iecelšanai.

Atrofiskās acrodermatīta jēdziens un simptomi

Atrofiskais acrodermatīts ir trešais Laimas slimības posms. Tas ir vienīgais Laimas slimības veids, kurā nenotiek spontāna atlaišana. Šo progresējošo ādas fibrozes procesu izraisa spirocetes tipa Borrelia ģints baktēriju aktivitāte.

Etioloģija

Pienācīgas vai piemērotas ārstēšanas trūkums agrīnās Laimas slimības ārstēšanai veicina atrofisku acrodermatītu, kas rodas 1-10% gadījumu atkarībā no reģiona. Statistiski slimība visbiežāk notiek pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem, vairāk nekā divas trešdaļas pacientu ir sievietes.

Slimības iestāšanās gadījumā piedalās viena no borreliozes spirochetēm:

• borrelia burgdorferi s. (ASV);
• borreliaafzelii (Eiropa un Krievija);
• borreliagarinii (Eiropa un Krievija).

Acrodermatīta patofizioloģija ir saistīta ar mikroorganismu ilgstošu saglabāšanu ādā, un nespecifiskas imūnās atbildes arī veicina tās izpausmes. Spirohetes saglabāšana, neskatoties uz T-šūnu infiltrāciju un augstu antivielu titriem serumā, var būt saistīta ar šādiem faktoriem:

• izturība pret tās komplementa sistēmu;
• patogēna spēja lokalizēties imunoloģiski aizsargātās vietās, piemēram, endotēlija šūnās, fibroblastos;
• mikroorganisma spēja mainīt antigēnus, kas noved pie nepiemērotas imūnreakcijas;
• pacientiem ar Laima slimību trūkst aizsargājošo antivielu un vājas šūnu reakcijas, ko raksturo II klases molekulu galvenās histokompatibilitātes sistēmas samazināšanās Langerhans šūnās;
• ierobežota citokīnu ekspresija, ieskaitot gamma-interferona neesamību, veicina hroniskas slimības attīstību.

Atrofisko pārmaiņu ādā patogēni mehānismi nav precīzi noskaidroti. Iespējams, ka teritoriju iesaiste ap locītavām ir saistīta ar zemu ādas temperatūru vai samazinātu skābekļa spiedienu.

Simptomi

Slimība var attīstīties tieši pēc ērču koduma vai 6–36 mēnešu laikā, bieži vien tajā pašā ķermeņa rajonā. Reizēm slimība ir latentā fāzē (ilgst vairākus gadus) vai citās Laimas slimības izpausmēs.

Tipiski acrodermatīta simptomi:

1. Progresīvā alodinija (pārspīlēta sāpju reakcija). Arī pacienti ziņo par spontānām perifērām sāpēm un parestēziju, disestēziju vai kognitīvām disfunkcijām.
2. Izmaiņas ādā uz ekstremitātes galējās daļas, galvenokārt uz kaulu izvirzījumu ekstensīvajām virsmām.
3. Pirkstu vai kāju pirkstu pietūkums, kāju pietūkums, rokas.
4. Pietūkuši limfmezgli.
5. Šķiedru mezgliņi lokalizējas locītavu tuvumā, visbiežāk uz elkoņiem un ceļiem. To krāsa mainās no zilgani sarkanas un dzeltenas līdz dabiskai ādas krāsai, tās ir 0,5 līdz 3 cm diametrā.
6. Bieži skartās vietas ir kājas, kājas un apakšdelmi. Pleci, gurniem un sēžamvietas ir reti iesaistītas. Daudzus mēnešus var ietekmēt tikai viena ekstremitāte, bet laika gaitā ādas bojājumi izplatās uz citām ķermeņa daļām.

Dažreiz ādas apsārtums ir neliels un galvenais simptoms ir tūska, dažos gadījumos pacients vai ārsts nepamanīs atrofiskās acrodermatīta pazīmes.

Slimības agrīno iekaisuma fāzi raksturo nesāpīgu, slikti norobežotu, sarkanbrūnu plankumu parādīšanās, kas mēdz pievienoties, vai difūzā eritēma un tūska, kas lokalizēta distālajā ekstremitātē un paplašinās proksimāli. Pēc dažiem mēnešiem vai gadiem atrofiska fāze sākas 5–10% pacientu, kuru laikā skartā āda ir šāda:

• tumši sarkanā vai brūnā sarkanā krāsā ar vietējo hiperpigmentāciju;
• telangiektāzija;
• plāna, balināta, caurspīdīga āda ar pamanāmiem traukiem zemādas tauku zuduma dēļ.

Epiderma atrofija, matu trūkums, tauku un sviedru dziedzeri padara ādu neaizsargātu, tāpēc var novērot plašas izteiksmes un ļaundabīgus bojājumus. Acrodermatītu bieži pavada perifēra neiropātija, muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi, sāpes un locītavu bojājumi zem ādas plāksnēm.

Pacientu vispārējais stāvoklis joprojām ir apmierinošs. Ja slimības akūtā iekaisuma fāze tiek pienācīgi ārstēta, visas izmaiņas ir atgriezeniskas, bet cilvēkiem ar atrofisku fāzi daudzi simptomi tiek novērsti tikai daļēji.

Tā kā atrofiskais dermatīts bieži tiek sajaukts ar asinsvadu traucējumiem, seroloģiskie un histoloģiskie izmeklējumi ir diagnozes priekšnoteikums.

Terapija

Acrodermatīta terapijas izvēle ir atkarīga no citu Laimas slimības simptomu klātbūtnes. Jums jāņem vērā arī seroloģisko testu rezultāti. Ja slimība netiek ārstēta agrīnā stadijā, tā var izraisīt plašas infekcijas un pastāvīgas ekstremitāšu deformācijas.

Galvenā atrofiskās acrodermatīta terapija balstās uz sistēmisku antibiotiku lietošanu:

1. Ja nav citu Laimas slimības pazīmju un specifisko antivielu līmenis ir zems, doksiciklīnu vai amoksicilīnu lieto 3 nedēļas.
2. Ja ir organiskas, sistēmiskas fiziskas vai laboratoriskas Laima slimības pazīmes vai antivielu titrs ir augsts, jāsāk atbilstoša ārstēšana ar ceftriaksonu, cefotaksimu vai penicilīna G ūdens šķīdumu intravenozi 21-28 dienas.

Jāatceras, ka iespējama vienlaicīga citas infekcijas klātbūtne (piemēram, babesioze, ehrichioze vai ērču encefalīts). Lai izslēgtu hroniskumu 12 mēnešu laikā, pacienti ir reģistrēti ar infekcijas slimību speciālistu, neirologu, kardiologu un artrologu.

Tādējādi jebkuram akrodermatītam vissvarīgākais ir savlaicīga diagnostika un terapija. Pretējā gadījumā slimības attīstība var izraisīt ekstremitāšu deformācijas un vispārējos ādas bojājumus, kā arī nāvi.

Acrodermatīts enteropātisks

Enteropātiskais acrodermatīts ir ļoti reta sistēmiska slimība, kas visbiežāk notiek bērnībā un agrā bērnībā. Ir vērts atzīmēt, ka bērni šo slimību bieži diagnosticē ārsti kā dispepsiju ar ādas slimību izpausmēm. Tādēļ šai slimībai ir nepieciešama visaptveroša diagnoze, lai pareizi diagnosticētu un veiktu nepieciešamo ārstēšanu.

Galvenais slimības ceļš bērnam

Enteropātisks acrodermatīts, kas tas ir? Ne visi zina, kāda ir sistēmiska slimība. Tātad, šī ir patoloģiska pārmaiņa, kas notiek uz ādas. Galvenais slimības cēlonis ir nepietiekams cinka daudzums bērna ķermenī.

Enteropātiskais acrodermatīts ir iedzimts. Tāpēc šī slimība tiek nodota bērnam gēnu līmenī. Piemēram, šī slimība notiek pret asinsgrēku. Tas nozīmē, ka bērns ir dzimis ģimenē, kur bija asins savienojums. Arī slimība var tikt nodota ar mantojuma autosomālo recesīvi.

Tāpat kā citām dermatoloģiskām slimībām, šī slimība ir saasināšanās stadijā. Paaugstināšanās notiek patoloģijas fonā. Piemēram, nieru vai kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumu gadījumā. Šādi pārkāpumi var rasties, ja bērns atrodas mākslīgā barībā vai ja vecāki iepazīstina bērnu ar papildu pārtiku.

Ja jūs dramatiski maināt bērna uzturu, tas noved pie stresa, un tādējādi ir slimības recidīvs.

Bērnu enteropātiskās acrodermatīta zonas

Tas var ietekmēt gandrīz jebkuru bērna ķermeņa ķermeņa daļu. Taču saskaņā ar statistiku tika konstatēts, ka visbiežāk slimība notiek tādās jomās kā:

1. Nazolabial trīsstūris. Turklāt skar vaigus un vaigus.
2. Ir dzimumorgānu un tūpļa bojājums.
3. Tas ietekmē cirkšņu un augšējo un apakšējo ekstremitāšu stāvokli.

Šīs ir galvenās jomas, ko skar acrodermatīts enteropātisks bērns.

Enteropātiskā akrodermatīta cēloņi

Kā jau iepriekš teicām, šāda slimība rodas cinka trūkuma dēļ bērna ķermenī. Tas var notikt ar nepietiekamu uzturu, kā arī nespēju absorbēt cinku no galvenās maltītes.

Tādēļ bērns ir šī elementa uzsūkšanās tievās zarnas gļotādā. Šī iemesla dēļ kļūst par neaktīvām vielām, piemēram, sukcināta dehidrogenāzes un leucīna amino peptidāzes.

Ja šis elements (cinks) nespēj absorbēties no bērna 12. zarnas. Tas noved pie cinka piesaistes faktora, kā rezultātā bērniem parādās acrodermatīts.

Enteropātisks acrodermatīts: galvenie simptomi

Šādas bēdas laikā uz ādas parādās raksturīga izsitumi, kas ir tieši uzņēmīgi pret iekaisuma karstumu. Par epidermu bērniem sāk parādīties burbuļi, kas savukārt ir sagrupēti mazā grupā.

Šādā mazā burbulī var būt dzidrs šķidrums. Smagākā gadījumā diagnostiskā izmeklējuma laikā urīnpūšļa iekšpusē konstatē strutainu saturu.

Ir vērts atzīmēt, ka šādi audzēji uz ādas (blisteri) var eksplodēt. Tāpēc vietā, kur burbulis pārplūst, rodas saknes veidošanās. Tas savukārt rodas no sero-strutainas masas, kas atrodas urīnpūslī.

Mēs jau esam teikuši, ka burbuļi var apvienoties savā starpā un veidot grupas. Tādēļ ārsti šādu apzīmējumu diagnosticē kā plāksni. Tomēr šādas noplūdes pazīmes visbiežāk rodas locīšanas vietā.

Sakarā ar to, ka bērnam jau agrīnā vecumā ir saspringts apģērbs, īpaši pirmajos dzīves gados (stipra iesaiņošana autiņā). Šī iemesla dēļ parādās erozijas un čūlas simptomi. Iemesls ir bieža drēbju vai autiņbiksīšu berze ar skarto ādu. Turklāt caur saspringto apģērbu ir neliela gaisa plūsma - vēl viens iemesls slimības rašanās gadījumam.

Papildu acrodermatīta fotoattēla pazīmes

Papildus iepriekš minētajiem simptomiem bērniem ir arī citas reta slimības izpausmes.

1. Ir naglu deģenerācija. Smagas slimības gadījumā nagu plāksnīte ir pilnībā noņemta.
2. Blefarīts Tas skar plakstiņu malu.
3. Stomatīts
4. Alopēcija - patoloģisks matu izkrišana bērnam.

Turklāt ar šo slimību rodas šķidruma izkārnījumi, bērns sāk baidīties no gaismas, medicīnā šī parādība tiek saukta par fotofobiju. Pastāv arī psiholoģisks traucējums, tādējādi dodot stimulu slimības progresēšanai.

Enteropātiskās acrodermatīta diagnostika un ārstēšana

Pirmkārt, ārsts izskata bērnu. Ja vispārējā pārbaude neļauj veikt diagnozi, viņa ir iecelta par laboratorijas pārbaudi. Ārsti nosaka asins analīzi. Šajā analīzē var redzēt zemu cinka līmeni, kā arī sārmainā fotofāzes klātbūtni.

Ir nepieciešamas arī papildu diagnostikas metodes. Ārstam ir jānodala šī slimība no citām slimībām, piemēram: psoriāze, pyoderma, kandidoze un citas ādas slimības.

Galvenā ārstēšana agrīnā vecumā ir vērsta uz galveno slimības pazīmju novēršanu. Bērnībā imūnsistēmas nestabilitātes dēļ nav parakstītas spēcīgas zāles.

Kā ārstēšana skartajās teritorijās ārsti izraksta vienu no šīm zālēm.

• Levorin. Uz bojājumiem uzklājiet plānu ziedi.
• Ihtiol.
• Bismuts
• Naftalan. Bērniem tiek izmantota 2-3% koncentrācija.

Lieliem bojājumiem ārsti nosaka 1% narkotiku Kanesten.

Ārstēšana ietver ne tikai ziedes un krēmus. Aizstājterapija ir arī paredzēta, lai palīdzētu novērst slimības simptomus.

Ārsti nosaka cinka sulfāta shēmu. Retos gadījumos, ja iepriekšminētajiem preparātiem ir kontrindikācijas, ārsti nosaka vienu no līdzekļiem: cinka oksīdu un glikonātu.

Uzņemšana notiek saskaņā ar shēmu, kas piešķirta individuāli. Visbiežāk 3 reizes dienā līdz 0,05 g, piemēram, cinka oksīda sagatavošana. Jums ir jālieto zāles 8-10 dienas, atkarībā no slimības smaguma un apgabala.

Ja slimība radās vecākā vecumā, ārsti izraksta zāles ar plašāku darbības spektru.

Bez neveiksmes imūnsistēmas uzturēšanai ir noteikts vitamīnu komplekss.

Vai ir iespējams izārstēt tautas metodes?

Uzreiz teiksim, ka dažas populāras receptes nevar atbrīvoties no šādas nopietnas slimības. Tradicionālās ārstēšanas metodes var noteikt kā papildu narkotiku kompleksu.

Mājās var pagatavot augu ziedi. Lai sagatavotos, jums ir vajadzīgs propoliss un eļļa. Visas sastāvdaļas sajauc 4: 1. Uzklājiet ziedi tikai uz skartajiem bojājumiem.

Turklāt vecākiem bērniem bērnam ir jāēd labi. Iekļaut produktus ar dabīgu cinka avotu.

Jebkurā gadījumā, atklājot pirmās slimības pazīmes, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Kas attiecas uz profilaksi! Tā kā slimība var tikt pārmantota. Fakts, ka barojošām mātēm ir jākontrolē uzturs. Zīdīšanas laikā ar cinku nepieciešams bagātināt diētu tik daudz, cik vien iespējams. Dermatologi iesaka dzert piena dabīgo kazu pienu barošanas laikā. Pievērsiet uzmanību, nevis iegādājieties, bet dabiski, ko var iegādāties jebkurā piena tirgū. Ir iekļautas arī jūras veltes un siers barojošās mātes uzturā.

Enteropātiskais acrodermatīts ir par cēloņiem, simptomiem un ārstēšanu.

Enteropātiskais acrodermatīts attiecas uz sistēmiskām slimībām, kas sastopamas divos klīniskajos gadījumos no 100. Patoloģijas galvenā izpausme ir ādas izsitumi blisteru formā, smaga matu izkrišana pret smagiem diabēta simptomiem. Acrodermatīta cēlonis ir cinka deficīts. Slimība tiek uzskatīta par autosomālu, proti, ir iespējama iedzimta bojātā gēna pārnešana - X-saistīts mantojums.

Pēc enteropātiskās acrodermatīta riska ir mazi bērni no dzimšanas līdz 2 gadiem. Retos gadījumos slimība notiek pieaugušajiem. Ļoti bieži acrodermatītu sajauc simptomi ar ekzēmu, dermatītu un kandidozi. Par citu dermatītu bērniem var atrast šeit. Nepareizas ārstēšanas taktikas rezultātā pacienta veselība krasi pasliktinās, ieskaitot invaliditāti un pat nāvi. Kā pareizi atpazīt slimību un saprast, ka pastāv nopietna patoloģija aiz parastā dermatīta?

Kas ir enteropātisks acrodermatīts?

Enteropātiskais acrodermatīts - kas tas ir? Acrodermatitis enteropathica vai Brandt sindroms - skar bērnus jaundzimušo periodā vai attīstās pirmajos dzīves gados. Sindroms ir latentās izpausmes formas, tāpēc ārsti bieži kļūdās un diagnosticē vienu no simptomiem - izsitumus uz ķermeņa. Nepareiza ārstēšana palielina nāves risku.

Par acrodermatītu kļuva zināms 1935. gadā dermatologu kongresā. Dr. Brandts prezentēja fotogrāfijas ar bērniem ar erozijas ādas bojājumiem un hronisku pārtikas absorbcijas traucējumu. Speciālists uzsvēra saikni starp ādas izsitumiem un gremošanas orgānu darbību.

Enteropātiskās acrodermatīta attīstības un rašanās cēlonis, pārkāpjot cinka absorbciju zarnās. Cinks ir minerāls, kas piedalās lipīdu un proteīnu metabolismā, nukleīnskābju sintēze. Arī cinks ir nepieciešams, lai bērns varētu attīstīties, funkcionēt. Bez šī elementa samazinās imunitāte, attīstās sirds un asinsvadu slimības, pasliktinās veselības un ķermeņa izturība pret vīrusiem un infekcijām.

Cinks sāk iekļūt bērna ķermenī augļa attīstības laikā, sākot no 30. grūtniecības nedēļas. Pieaugušajam, kas vecāks par 18 gadiem, ķermenī ir līdz 3 gramiem cinka. Tās galvenais saturs attiecas uz kaulu un muskuļu masu un ādu. Cinka daudzums veselam ķermenim ir 15 mg.

Brandt sindroms ir klasificēts:

• Iedzimta - pārraida ar bojātu gēnu SLC39A4, kura klātbūtne pārkāpj dabisko cinka uzsūkšanās procesu zarnās. Visbiežāk jaundzimušajiem;
• Iegūtie - attīstās jebkurā vecumā.

Ar acrodermatītu pacientam cinka rādītāji asinīs ir 3 reizes zemāki nekā parasti. Šis mikroelementu daudzums nav pietiekams, lai pilnībā veidotu fosfatāzes, tiamīna kināzes, glutamīna dehidrogenāzes fermentus. Pacientam samazinās imūnglobulīnu IgA un IgM līmenis, tiek traucēti vielmaiņas procesi un samazinās epidermas aktivitāte.

Klasifikācija un cēloņi

Dermatoloģijā ir 3 galvenās Brandt sindroma klasifikācijas:

• Enteropātisks acrodermatīts;
• Atrofisks acrodermatīts hroniskā formā;
• Papulārā acrodermatīts vai patoloģija Allopo.

Acrodermatitis enteropathica attīstās maziem bērniem pēc zīdīšanas pārtraukšanas. Apmēram 3% bērnu jau ir dzimuši ar bojātu SLC39A4 gēnu, kas ir atbildīgs par fermentu sintēzi un cinka uzsūkšanos zarnās.

Mātes piens satur fermentu ligandīnu, kas ir atbildīgs par cinka uzsūkšanos. Tajā pašā laikā govs pienā nav ligandīna, ko bieži aizstāj zīdīšana. Bērna ķermenī, pēc pārejas uz cita veida pārtiku, cinka deficīts strauji attīstās. Tas noved pie vielmaiņas procesu pārtraukšanas un aminoskābju sintēzes. Ķermeņa šūnās palielina taukskābju saturu, pret kurām epidermai izpaužas distrofiskas izmaiņas.

Brandt sindromā bērnam ir niezoša āda, sāpīgi sarkani plankumi un plankumi parādās visā viņa ķermenī. Pēc dažām nedēļām plankumi kļūst par mitru eroziju ar strutainu saturu. Pacienta mati nokrīt, nagu plāksnes kļūst plānākas, mutes dobuma iekaisumu gļotāda. Bērnam ir grūti ēst, kā rezultātā tiek traucēts gremošanas process - zarnu kustību skaits dienā var pieaugt līdz pat 20 reizēm.

Papulārā acrodermatīts vai Allopo visbiežāk skar sievietes. Pēc izsitumu patoloģijas raksturs ir iedalīts:

• Pustulārā forma;
• Vesikula;
• Eritemātisks plakanais.

Akrodermatīta galvenais mērķis ir augšējās ekstremitātes. Erozija sākotnēji notiek vienā no pirkstiem, un, ja to neārstē, pārvietojas uz visu roku. Zem naglām izveidojas iekaisuma-infekcijas process. Nospiežot uz naga, parādās strutains saturs ar nepatīkamu smaržu. Patoloģija ieņem smagas formas - pacientam ir grūti izspiest roku dūrī un veikt kustības.

Atrofisks acrodermatīts attīstās pieaugušo vecumā personām, kas vecākas par 40 gadiem. Cēlonis var būt ne tikai iedzimts faktors, bet arī aizkuņģa dziedzera slimības kombinācijā ar sliktu uzturu.

Pacients jūtas sliktāk, parādās apātija, samazinās apetīte. Infiltratīvajā-edematozajā stadijā iesaistītas ekstremitātes - tās zaudē jutību. Kad zilā eritēma attīstās uz roku ādas: āda kļūst plānāka, caur to redzams vēnu modelis. Ar nepietiekamu ārstēšanu skartās teritorijas tiek aizstātas ar atrofiskām čūlām, kas palielina onkoloģisko procesu attīstības risku.

Simptomi

Galvenais enteropātiskās acrodermatīta simptoms ir blisteru veidošanās ar strutainu saturu uz ādas. Pirmās papulas parādās uz rokām, pēc tam izplatās uz visām ekstremitātēm. Pēc bojājumiem uz sejas, mutes dobuma, gūžas locītavām un dzimumorgānu gļotādām. Ārstēšanas trūkums noved pie tā, ka izsitumi ir lokalizēti visā ķermenī.

Slimības acrodermatitis enteropathica klīniskie simptomi ir līdzīgi eksantēmas simptomiem. Bet, atšķirībā no acrodermatīta cēloņiem, eksantēma ir reakcija uz 1. tipa herpes vīrusu vai enterovīrusu organismā. Papildu simptomi vīrusu eksantēmā būs: kakla limfmezglu palielināšanās, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, plakstiņu pietūkums un gremošanas traucējumi.

Kad akrodermatīts pacients:

• Bagātīgs erozijas, mitrs ādas bojājums;
• Mutes gļotādas čūlu sakāve;
• Bailes no saules gaismas, kas rodas strauji un izteikti;
• Alopēcija;
• Skropstu pārrāvums;

Nagu plākšņu retināšana un zudums, pūlinga satura veidošanās zem naglām.
Pacientam ir kuņģa-zarnu trakta traucējumi:

• Kuņģa pietūkums;
• Dezinfekcijas darbību skaits palielinās līdz 20 reizēm dienā;
• Krēsla smarža un dzeltenzaļa krāsa;
• Pārtika netiek sagremota;
• Apetītes trūkums;
• Svars tiek samazināts līdz distrofiskām zīmēm.

Bērniem fizioloģiskā attīstība ir aizkavējusies, traucēta psihi, traucējumi notiek slimības paasinājuma periodā (kad āda ir niezoša un sāpīga). Bērns nakšņo labi, kļūst miegains, apātisks, nomākts.

Ja nav savlaicīgas diagnozes un ārstēšanas, infekcijas process apvieno galvenos simptomus. Vājinātais ķermenis sāk uzbrukt patogēniem mikroorganismiem baktēriju, infekciju, vīrusu: stafilokoku, Pseudomonas aeruginosa, Candida sēņu, vulgāra Proteus veidā. Vispārējās labklājības pasliktināšanās notiek pneimonijas, aknu patoloģijas (orgānu skaita palielināšanās), anēmijas, leikocitozes, anoreksijas apstākļos. Pacienta asinīs, palielinoties eritrocītu sedimentācijas ātrumam līdz pat 60 mm / h, samazinoties olbaltumvielu līmenim, tiek konstatēts sārmainās fosfatāzes daudzuma samazinājums.

Diagnostika

Enteropātiskā acrodermatīta diagnostika balstās uz klīnisko datu apkopošanu un slimības vēsturi un laboratorijas testiem. Dermatologs ņem vērā: pacienta sūdzības par erozijas ādas izsitumiem, dedzināšanu, niezi, strūklas izplūdi no nagu plāksnēm, baldness un gremošanas traucējumiem.

Pacients tiek nosūtīts uz bioķīmisko asins analīzi, kas parādīs, vai cinka līmenis asinīs ir pazemināts, vai samazinās sārmainās fosfatāzes enzīma daudzums. Arī pacienta asinīs palielinās ESR, balto asinsķermenīšu līmenis, samazinoties olbaltumvielu, kalcija, cinka, fosfatāzes, holesterīna līmenim.

Pacientam ir samazināta imūnglobulīnu koncentrācija asinīs, kas nozīmē imunitātes zudumu. Lai apstiprinātu gēnu mutāciju, jums ir jāiet cauri ģenētiskai konsultācijai. Kad SLC39A4 gēnu ķēdes secība tiek pārtraukta, pacientam tiek noteikta terapija ar cinka terapiju mūža garumā.

Slimības progresēšana bērniem ir saistīta ar beznosacījumu refleksiem, motora funkcijas samazināšanos, koordinācijas zudumu, centrālās nervu sistēmas darbības traucējumiem.

Enteropātiskā acrodermatīta ārstēšana

Enteropātiskā acrodermatīta ārstēšana sākas ar cinka deficīta atjaunošanu organismā. Lai to panāktu, pacients tiek izrakstīts no oksīda, sulfāta, acetāta, cinka glikonāta preparātiem. Minerālvielas deva bērnam nedrīkst pārsniegt 120 mg dienā. Pēc pozitīvas dinamikas rašanās: eroziju dzīšana uz ķermeņa, pārtraukums matu izkrišana, nagu plāksnes augšana utt. - deva tiek palielināta par 0,5 reizes.

Lai saglabātu bērna ķermeņa veselību un veselību, cinka dienas devai jābūt 50 mg. Dažiem pacientiem, kuriem diagnosticēta ģenētiska mutācija, ir jāsaņem minerāls dzīvībai.

Lai vēl vairāk stimulētu imūnsistēmu, tiek izmantota:

• B grupas vitamīni;
• C vitamīns;
• Injekcijas gamma globulīns;
• Albumīns;
• Vitamīnu minerālvielu kompleksi ar paaugstinātu cinka devu;
• Insulīns kombinācijā ar glikozi.

Gremošanas normalizācijai nepieciešams veikt svinīgus vai pankreatīna fermentus, vienlaikus samazinot labvēlīgo baktēriju līmeni kuņģī (disbakteriozes fenomens) - laktobaktēriju, laktovītu, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Ārēji ieteicams ikdienas ārstēt erozijas mitrās vietas ar antibiotiku ziedēm, pretsēnīšu līdzekļiem un citām vielām - levorīnu, nistatīnu, bismutu, ichtyol, canesten, nafatalan, klotrimazolu. Smagākos gadījumos tiek parakstīta intramuskulāra antibakteriālu zāļu lietošana. Pieaugušajiem tiek noteikta hormonu terapija ar glikokortikoīdiem - prednizonu devā 1 mg / kg.

Pacientiem tiek noteiktas ārstnieciskas un turpmākas profilaktiskas fizioterapeitiskās procedūras: darsonval, diathermija, karstas vannas ar parafīnu, medicīniskie apvalki, kuru pamatā ir pārstrādāta eļļa un naftalīns.

Ārstēšanu nav ieteicams pārtraukt pat uzlabojot labsajūtu un normalizējot vielmaiņas procesus organismā. Pretējā gadījumā palielinās recidīva risks. Pacientiem ieteicams ik pēc 2 - 3 mēnešiem novērot cinka līmeni asinīs.

Prognoze un profilakse

Acrodermatīta atjaunošanās prognoze ir labvēlīga, savlaicīgi diagnosticējot. Lai izvairītos no recidīva, pacientam:

• Pastāvīgi pārraudzīt diētu (lietojiet pārtikas produktus ar augstu cinka saturu: pienu, zivis, gaļu, olas, graudus, dārzeņus un augļus);
• Regulāri lietojiet vitamīnus un minerālus, lai novērstu cinka deficītu organismā;
• Reizi divos mēnešos veikt bioķīmisko asins analīzi;
• Grūtniecēm ieteicams lietot cinka zāles, ņemot vērā deficīta pasliktināšanos hormonālo pārmaiņu laikā;
• Atmest sliktos paradumus (alkoholu, smēķēšanu).

Nepareiza slimības diagnoze (acrodermatīta - eksantēmas vietā) var izraisīt strauju veselības pasliktināšanos un pat nāvi bērniem. Rūpīga uzmanība jāpievērš uztura jautājumiem, kā arī bērnu izaugsmes un attīstības rādītāju analīzei viņu pirmajos dzīves gados. Caureja, bojājumu klātbūtne uz ādas, retināšanas matiem un nagiem - tas ir iemesls tūlītējai ārstēšanai ar ārstu.

Savā pētījumā Dr Brand ieteica pacientiem ar acrodermatītu, mūža terapiju ar cinku. Šis postenis ir īpaši svarīgs sievietēm, kurām veikta aborts, ķirurģija un atkārtota grūtniecība. Otrajā un turpmākajās grūtniecēs cinka rezerves sievietes ķermenī ir izsmelti un viņa augļa attīstības trešajā trimestrī viņai nav nekādas pārneses uz augli. Lai novērstu šo stāvokli, grūtniecēm ir parādīts cinks minerālu kompleksu sastāvā. Sūdzību gadījumā nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Enteropātiskais acrodermatīts ir smaga sistēmiska slimība, kuru ir grūti atpazīt, jo simptomi ir līdzīgi dermatoloģiskām patoloģijām (eksantēma). Brandt sindroma cēlonis ir cinka absorbcijas zarnās pārkāpums ģenētiskā vai iegūtajā veidā. Ja persona jau ir dzimusi ar bojātu gēnu, slimības simptomi parādās pirmajos dzīves gados.

Iegūtā acrodermatīta forma izpaužas pēc 40 gadiem, visbiežāk sievietēm. Lai atveseļotos, pacientiem ieteicams veikt cinka saturošu zāļu un antibiotiku terapijas kursu ārēji. Prognoze ir labvēlīga, taču tā ir savlaicīga un adekvāta diagnostikas un ārstēšanas taktika.