Lipodistrofija

Lipodistrofija (lipoatrofijas sinonīms) ir slimība, kas izpaužas kā subkutānas taukaudu atrofija uz galvas, kakla, ķermeņa augšējās puses ar pārmērīgu tauku uzkrāšanos tās apakšējā daļā. Tas ir reti sastopams, galvenokārt sievietēm. Etioloģija ir neskaidra. Iekšējie orgāni netiek ietekmēti, to funkcija nav traucēta. Pacienti dodas uz ārstu to izskatu dēļ, dažreiz sūdzas par vājumu, uzbudināmību. Dzīves prognoze ir labvēlīga. Nav cēloņsakarības, tās izmanto nervu stiprinošus līdzekļus un vitamīnus.

Lipodistrofija (grieķu. Lipos - tauki + distrofija; sinonīms lipoatrofija) - dažu ķermeņa daļu vai apgabalu taukaudu atrofija, piemēram, vienā ķermeņa pusē ar spondilītu, orbītā ar traumatisku enophtmosmu insulīna injekcijas vietās (insulīna lipodistrofija).

Nozīmīgākais lipodistrofijas veids ir progresējoša lipodistrofija (sinonīms: lipodistrofijas progressiva, lipodistrofija cephalothoraciea progressiva, barracker - Simons slimība) - zemādas tauku izzušana uz galvas, kakla un krūtīm. Slimība ir reta, parasti sievietēm, un tā parādās no bērnības. Šis process sākas ar sejas novājēšanu, tad tas izplatās līdz viduklim. Ķermeņa apakšējā daļā zemādas taukaudi tiek attīstīti normāli un bieži vien pat pārmērīgi. Progresīvās lipodistrofijas etioloģija un patoģenēze nav skaidra. Ir pazīmes par endokrīno traucējumu (tirotoksikozes, hipofīzes disfunkcijas), iedzimtu konstitucionālu faktoru lomu. Galvenā nozīme patoģenēzē ir saistīta ar trofiskas inervācijas traucējumiem, kas saistīti ar mediālo smadzeņu, muguras smadzeņu un simpātisko gangliju bojājumiem.

Pacienti sūdzas par vājumu, vēsumu, nervozitāti. Uzmanība jāpievērš neatbilstībai starp ķermeņa augšdaļas izsīkšanu un zemākās ķermeņa aptaukošanos. Seja ar strauju izsīkumu atgādina „mirušo maska”. Dažreiz ir trofiskas izmaiņas ādā, nagos, kā arī hipertrichozē, acrocianozē, poliurijā, glikozūrijā. Slimība sākas sākotnējā periodā; sasniedzot maksimālo sadalījumu, process stabilizējas. Dažreiz progresēšana dod iespēju ilgstoši remisiju.

Dzīves prognoze ir labvēlīga, tomēr nav iespējams apturēt tauku audu atrofijas palielināšanos ar terapeitiskiem pasākumiem, tostarp pastiprinātu uzturu. Ir norādes par labvēlīgu insulīna terapijas rezultātu nelielās devās. Ārstēšana - stiprināšana, simptomātiska, vitamīna terapija.

Lipodistrofija (Barraquer - Simmons slimība) ir taukaudu atrofija ķermeņa augšējā pusē ar paaugstinātu tauku uzkrāšanos ķermeņa apakšējā daļā, galvenokārt augšstilbos un vēderā, un dažreiz ir iespējama arī apgriezta attiecība tauku audu izplatīšanā. Ir iespējama sejas muskuļu atrofija vai hemēmija.

Slimība var rasties bērnībā, pubertātes laikā vai pēc pubertātes sasniegšanas. Sievietes parasti ir slimi.

Etioloģija un patoģenēze nav skaidra. Iespējams, ka šīs slimības pamatā ir sēklinieku veģetācijas veidošanās, kas regulē trofisko iedarbību.

Plūsma ir progresīva. Parasti tikai puse ķermeņa atrofiju.

Pievienojot svaru, tauki joprojām uzkrājas tikai ķermeņa apakšējās daļas zemādas audos. Bieži novērojamas trofiskas izmaiņas ādā, kaulos, matos, hiperhidrozē, akrocianozē.

Pacienti sūdzas par nogurumu, letarģiju, aizkaitināmību un vēsumu. Var rasties amenoreja.

Atgūšanas prognoze nav labvēlīga.

Profilakse un efektīvas ārstēšanas metodes nav zināmas.

Papildus progresīvai lipodistrofijai ir lokāls atrodisks lipodistrofijas veids, kas sastāv no subkutānas slāņa atrofijas pacientiem ar cukura diabētu insulīna ievadīšanas vietās.

Attīstoties vietējai lipodistrofijai, ieteicams bieži mainīt insulīna ievadīšanas vietu.

Kas ir taukaudu atrofija?

Taukaudu atrofija ir taukaudu zudums lokalizētā ķermeņa daļā. Citādi tas ir pazīstams kā lipoatrofija vai lipodistrofija, tas var izraisīt pinholes, rētas un izciļņus. Taukaudu atrofija var izraisīt daudzus faktorus, taču tās ārstēšanai ir daudz iespēju, īpaši, ja slimība izraisa estētiskus traucējumus. Ārstiem ir arī jāuzrauga pacienti un tauku zuduma pazīmes, jo tās var būt nevēlamas blakusparādības vai esošo slimību smagums.

Lai gan taukaudu zudums var šķist kā plus, bet taukaudu atrofijai nav nekāda sakara ar svara zudumu. Taukaudi sadalās dažādās ķermeņa daļās un tos var pārdalīt. Pacienti ar šādiem traucējumiem var izrādīties pavājināti un parādās acīmredzamas izmaiņas fiziskajā stāvoklī. Skartajās vietās var parādīties caurumi un rētas, kas var būt nepatīkamas. Pacientam var rasties arī diskomforta sajūta un tas var būt jutīgāks pret aukstumu izolācijas audu zuduma dēļ. Dažas zāles ir saistītas ar taukaudu atrofiju.

HIV un AIDS zāles bieži izraisa lipoatrofiju.

Steroīdu, piemēram, kortizona, injicēšana var izraisīt arī taukaudu zudumu un dobumu veidošanos. Injekcijas parasti veic rokā vai sēžamvietā, un pacientam injekcijas vietās var rasties estētiskas izmaiņas. Šo procesu ir grūti kontrolēt vai novērst, lai gan ārsti, protams, veic piesardzību injekcijas laikā.

Iedzimtas un iegūtās slimības var izraisīt arī taukaudu atrofiju. Dažreiz tauku pārdale ir diagnostiska zīme, un citos gadījumos tā attīstās slimību progresēšanas laikā. Turpinot tauku zudumu, var mainīties pacienta izskats, īpaši, ja tas notiek tādās vietās kā seja, kur ir īpaši pamanāma nevienmērīga tauku sadalīšanās un rētas. Āda var mainīt krāsu, kļūt rupjš vai grumbu, un lipoatrofijas laikā var novērot citas fiziskas izmaiņas.

Viena no iespējām tauku atrofijas ārstēšanai ir pārvietot taukus no veselas ķermeņa zonas līdz apgabalam, kurā tauku šūnas ir mirušas.

Tas var normalizēt pacienta izskatu un uzlabot viņu dzīves kvalitāti. Pacientiem ar rētām un ādas krāsas izmaiņām var būt nepieciešams ādas transplantāts. Lai novērstu turpmāku tauku zudumu, devas shēmas maiņa var palīdzēt. Pacientiem šī problēma jāapspriež ar savu ārstu, kā arī konsultantiem, dermatologiem un jāsaņem informācija par to, kā tikt galā ar tauku audu zudumu.

Kas ir ādas atrofija un kā tā tiek ārstēta?

Ādas atrofija ir neatgriezenisks patoloģisks process, kas izpaužas ādas retināšanā un tā tilpuma samazināšanā. Skartajai ādai ir sausa pērļu balta struktūra, tiek savākta mazos krokos, trūkst matu. Āda izskatās kā drupināts un iztaisnots papīrs (Pospelova simptomi). Patoloģiskais process iznīcina ādas virspusējos, dziļos slāņus un zemādas taukaudus.

Šis pārkāpums samazina elastīgo šķiedru daudzumu, kas padara ādu gludu un plānu. Atrofētas teritorijas var izvirzīties virs virsmas vai gluži pretēji, izlietne, veidojot iespiedumus, to visu pavada iekaisums. Ādas atrofiju var novērot ķērpju planus, favus, sklerodermiju un cirkulējošu pemphigoidu. Atrofiskais process ir sadalīts trīs veidos:

1. 1. Difūzija - skar plašas rokas un kāju zonas.
2. 2. Izplatīti atrofēti neliela izmēra apgabali nokrīt virs virsmas.
3. 3. Ierobežots - to raksturo mazu ādas apvidus.

Iemesli var būt šādi:

1. 1. Glikokortikosteroīdu ilgstoša lietošana vietējai lietošanai.
2. 2. Infekcijas slimības.
3. 3. Reimatiskās slimības.
4. 4. Ādas slimības.

Atrofijai ir dažādi simptomi. Tas viss ir atkarīgs no patoloģijas veida.

Fizioloģiskā atrofija ir vērojama gados vecākiem cilvēkiem, un tā ir ar vecumu saistītu izmaiņu sekas. Senila atrofija attīstās lēni. Līdz 70 gadu vecumam izmaiņas kļūst arvien izteiktākas. Parasti tas ietekmē sejas, kakla un roku ādu. Tas kļūst gaišs, miegains, pelēks. Palielinās ādas sausums un jutīgums, skaidri izteikts Pospelova simptoms. Vēl viens senila atrofijas veids ir pseudorubāta stellāta atrofija, kas rodas ādas ievainojumu un kortikosteroīdu ziedu lietošanas rezultātā.

Primārā, lineārā patoloģiskā atrofija, ko novēro sievietēm grūtniecības laikā, ir saistīta ar ādas mehānisku stiepšanos ar aptaukošanos. Ishenko-Kušinga slimībā zilā rozā svītras ir izvietotas uz piena dziedzeriem un augšstilbiem, sēžamvietām un uz vēdera. Sejas hemēmija ir reta patoloģija, kas balstās uz progresējošu atrofiju. Slimība var attīstīties pēc galvas traumas, trijstūra neiralģijas vai infekcijas slimības. Pirmkārt, ir neliela sejas ādas zemādas audu atrofija. Progresējot slimība skar visu pusi sejas, bojājot muskuļus un kaulus. Patoloģija bieži attīstās jauniešiem vecumā no 12 līdz 20 gadiem.

Sekundārā ādas atrofija visbiežāk veidojas iepriekšējā ādas bojājuma vietā saistībā ar iepriekšējo slimību, piemēram, tuberkulozi, sifilisu, lupus erythematosus, favus.

Idiopātiska progresējoša ādas atrofija. Slimības etioloģija nav zināma, patoloģija ir saistīta ar infekcijas raksturu. Ir 3 slimības posmi: sākotnējais iekaisuma, atrofisks un sklerotisks. Izmaiņas sākas ar roku un kāju līkumu, ir pietūkums un apsārtums. Nākotnē āda kļūst plānāka, kļūst sausa, caurspīdīga un krunka. Dažos gadījumos var veidoties lentes formas un fokusa blīvējumi.

Anetodermija - plankumaina ādas atrofija, slimības cēloņi nav zināmi. Dažreiz slimība ir saistīta ar endokrīnajām patoloģijām un nervu sistēmas slimībām. Atrofiju raksturo noapaļotu plankumu veidošanās ar grumbu virsmu. Bieži ietekmē roku, rumpja un sejas ādu. Foci veidojas simetriski. Ir trīs anetodermijas veidi:

1. 1. Yadasson antodermija - skartā āda ir izcili balta-zilgana krāsa, to var uzvilkt, vai parādās trūce.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermija - atrofiskas izmaiņas izpaužas vairākos mazos fokusos.
3. 3. Anetodermia Pellisari ir reti sastopams atrofijas veids, kas veidojas bijušās urticoidveida elementu vietās.

Neirotisks atrofoderma. Slimība rodas nervu stumbru toksiskas vai infekciozas infekcijas dēļ. Patoloģija ir novērota arī siringomielijā un leprā. Vispirms bojājumi uzbriest un kļūst sarkani, pēc tam pakāpeniski kļūst gaišāki un plānāki. Visbiežāk tiek ietekmēti pirksti, tiek traucēta naglu struktūra. Novērota neiroloģiska sāpes.

Atrofodermijas tārps. Slimība bieži notiek pubertātes laikā. Uz vaigiem un uzacīm veidojas folikulu komēdoni, atstājot dziļas rētas.

Blepharochalasis ir patoloģija, kas ietekmē augšējo plakstiņu ādu. Tiek uzskatīts, ka slimības cēlonis ir neirotrofiski traucējumi, endokrīnās un asinsvadu sistēmas traucējumi. Dažreiz slimību var izraisīt hronisks atkārtots plakstiņu iekaisums. Agrīnās pazīmes parādās patoloģiska plakstiņa veidošanās plakstiņā. Asinsvadi spīd caur atšķaidītu ādu. Gadsimta audumi tiek savākti ar krokām un piekārtiem pie skropstām. Blepharochalasis veidojas vecāka gadagājuma cilvēkiem. Šī atrofija nav pakļauta ārstēšanai, ir iespējams labot kosmētisko defektu, ķirurģiski izvilkot pakarināmo ādu. Darbība ir nepieciešama tādēļ, ka krokām ir neskaidrs augšējais redzes lauks.

Poikiloderma ir ādas atrofijas veids. Atšķaidīta āda ir pārklāta ar hiperpigmentētiem un depigmentētiem plankumiem. Kopumā gaiši un tumši plankumi piešķir ādai krāsainu izskatu. Poikiloderma ir iedzimta, izpaužas agrīnā bērnībā. Iegūtā patoloģija attīstās ar kancerogēnu vielu negatīvu ietekmi uz ādu.

Poikilodermas cēlonis var būt arī dermatomitoze, leikēmija, sklerodermija, Hodžkina slimība, sēnīšu mikoze un endokrīnās sistēmas traucējumi. Ārstēšana ir novērst slimības cēloni. Piešķirts vitamīnu terapijai, lai uzlabotu imunitāti. Poikilodermas klīniskās formas:

1. 1. Atrofiska asinsvadu poikiloderma Jacobi. Šajā formā ādas atrofiju un pigmentāciju pavada tūska un locītavu sāpes.
2. 2. Sejas un kakla neto poikiloderma attīstās pret dažādām intoksikācijām.
3. 3. Thompson poikiloderma - reta iedzimta slimības forma, ietekmē sejas un sēžamvietas, gūžas un asinsvadu zonas ādu.
4. 4. Poikiloderma lokalizēta - sekundāra ādas maiņa, kas veidojas rentgena un saules gaismas ietekmē.

Iedzimta ādas aplazija ir iedzimts galvas ādas defekts. Slimības cēlonis nav zināms. Ādas aplazijas nežēlība ir atsevišķa, retos gadījumos - daudzkārtīga. Veidojas bojājums uz galvas ādas, dziedināšana, veido rētu, kuras diametrs ir 1-3 cm.

Subkutānas taukaudu atrofija

Taukaudu atrofija var būt vairāk vai mazāk vispārināta:
• Smaga tauku audu vispārēja atrofija, kas vispirms ietekmē sejas zonu, jo īpaši Bish tauku spilventiņus, un vēlāk dažreiz izplatās uz visu ķermeņa augšējo pusi, tiek saukta par progresējošo Morgagni-Barracker-Simons lipodistrofiju. Pacienta galva atgādina ķermeņa galviņu, daļa tauku audu “izliet” ķermeņa apakšējā daļā. Līdztekus iegūtajam ir arī šī sindroma iedzimta forma, kurā no dzimšanas nav klāt zemādas taukaudi.
• Progērijā ir iespējama izteikta zemādas tauku tilpuma samazināšanās (Werner sindroms, skatīt iepriekš).
• Psihogēnas anoreksijas gadījumā ir vispārēja subkutānu tauku atrofija,
• tāpat kā Roussela sindroma gadījumā bērniem ar vidēju smadzeņu audzēju
• vai smagas somatiskas slimības ietvaros, kas izraisa kaksiju.

Tiek novērota subkutāno tauku lokālā atrofija:
• ar vietējām lipolistrofijas formām, kas aprakstītas kā ģimenes daļēja lipodistrofija, sejas vai ekstremitāšu lipodistrofija.
• insulīna subkutānas injekcijas dēļ (lipodistrofija).
• Hroniskas lokālas saspiešanas gadījumā, piemēram, pie veļas mazgātājiem (pusapļa lipoatrofija), ko gūžā nospiež pret mazgāšanas plāksnes malu.
• Papildināt sklerodermijas un lepra ādas izmaiņas.

Vispirms tiek novērots vietējo tauku daudzuma vietējais palielinājums:
• Simetrisks kaklā - ar Madelunga sindromu.
• Daudzskaitlis, ar nejaušu sadalījumu
- visbiežāk, ja nav sāpju - vairāku lipomu gadījumā (diferenciāldiagnoze ar neurofibromām ir nepieciešama Recklinghausen neirofibromatozes gadījumā, skatīt iepriekš);
- kopā ar sāpēm Derkuma sāpīgajā aptaukošanās gadījumā.

Tiek atklāti kalcifikācijas zemādas taukaudos:
• Ar muskuļu sēnīšu vispārēju kalcifikāciju, jo īpaši jaunām meitenēm saistībā ar miopātiju.
• Ar sklerodermiju.

Trofiskas nagu izmaiņas

Tiek novērotas vispārīgas nagu izmaiņas:
• Visbiežāk tie nav svarīgi neirologam un ir atrodami ādas slimību, piemēram, mikozes, psoriāzes uc, kontekstā.
• Neirologa praksē:
- Baltās Mease sloksnes, kas saindēšanās laikā veidojas nagu naga dobumā (piemēram, arsēns vai tallijs), bieži vien ir saistītas ar matu izkrišanu un polineuropātiju un 6 mēnešus izplatās uz nagu.

Vietējās nagu izmaiņas bieži novēro neiroloģisko slimību ietvaros:
• ar atsevišķu perifēro nervu bojājumiem:
- lēnas augšanas un naglu formas izmaiņas, kas kļūst vairāk izliektas un trauslas;
- vai naga gultas iedarbība, simptoms Alfeld.

• Glomus audzējs ir sāpīgs, pieskaroties, un izskatās kā zilgana spīdīga vieta zem naga.

Trofiskas matu izmaiņas

Matu augšanas un stāvokļa traucējumi reti ir svarīgi neiroloģiskai diagnostikai. Ir novērots lokalizēts matu izkrišana, piemēram:
• ar trigeminālu neiropātiju;
• bet daudz biežāk - alopēcija areata formā - imūnfaktoru izraisītas dermatoloģiskas slimības ietvaros.

Vispārīgās matu izmaiņas ir tipiskas:
• Patoloģiski agrīniem pelēkiem matiem, piemēram:
- ar. t
- pēc smaga meningīta.

• Dažos fermentu deficīta stāvokļos, kas ir svarīgi neirologam un bērniem ar vielmaiņas traucējumiem (neirotrioze), tiek novērotas matu kvalitātes izmaiņas.

Palielināts matu augums:
• Lokalizēts - raksturīgs pigmenta matiem.
• Vispārīgi - novēroti, piemēram:
- ar iedzimtu hipertrichozi;
- lietojot noteiktas zāles, piemēram, testosteronu vai kortizonu;
- ar policistisku olnīcu sindromu.

Paroxismal ģeneralizētu pylorisko reakciju epizodes un "zosu izciļņu" parādīšanās, kam pievienotas parestēzijas visā ķermenī, ir aprakstītas kā sākotnējais krampju simptoms.

- Atgriezieties uz "Neiroloģijas" satura rādītāju.

Ādas atrofija

Ādas atrofija ir neviendabīga hronisku slimību grupa, kuras galvenais simptoms ir ādas sastāvdaļu retināšana: epidermas, dermas un zemādas tauki. Šis process ir balstīts uz kolagēna un elastīgo šķiedru pilnīgu vai daļēju iznīcināšanu - vienu no galvenajiem dermas saistaudu komponentiem. Ādas elastība cieš, līdz ar to ir otrais ādas atrofijas nosaukums - elastoze. Etioloģija un patoģenēze ir individuāla katram atrofijas veidam, vairums no tiem nav pilnībā saprotami. Slimības izpausmju klīniskā dažādība, ārstēšanas metodes, diagnostika, profilakse, prognoze ir proporcionāla patoloģiju skaitam grupā.

Ādas atrofija

Ādas atrofija ir patoloģisks process, kas saistīts ar vecumu, vielmaiņas, iekaisuma, trofiskām izmaiņām visās dermas un epidermas slāņās, kas izraisa saistaudu deģenerāciju kā kolagēna un elastīgo šķiedru tilpuma samazināšanos, kā rezultātā ādas retināšana. Šo ādas strukturālo korekciju sauc arī par elastozi (koloidālu distrofiju dermas novecošanās dēļ). Neatkarīgie zinātnieki vispirms aprakstīja dažādas ādas atrofijas formas kā somatiskas patoloģijas simptomu. Piemēram, pētot progēriju, iedzimtu pieaugušo slimību, vācu ārsts O. Werners 1904. gadā aprakstīja ādas atrofiju, un bērniem priekšlaicīgas novecošanās fenomenu kopā ar ādas atrofiju vispirms aprakstīja J. Getchinson jau 1886. gadā. Daudzu ādas atrofijas formu attīstības un attīstības cēloņi šodien nav skaidri. Klīniskā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības patoloģisko priekšstatu. Problēmas steidzamība ir saistīta ne tikai ar estētiskiem mirkļiem, bet arī ar dažu ādas atrofijas formu spēju deģenerēties vēzī.

Ādas atrofijas cēloņi

Ir pieņemts atšķirt divus ādas rašanās veidus un attīstību: fizioloģisku un patoloģisku. Fizioloģiski ietverot novecošanu un grūtniecību, visi pārējie gadījumi ir patoloģijas rezultāts. Ādas novecošanās sākas ar šūnu membrānu bojājumiem ar brīvajiem radikāļiem - molekulām ar neaizņemtu elektronu, aktīvi piedaloties dažādās ķīmiskās reakcijās. Brīvie radikāļi ir dabisko bioķīmisko procesu rezultāts cilvēka ķermenī, bet tie var veidoties toksisku vielu (izplūdes gāzu, cigarešu dūmu, piesārņoto produktu) ietekmē. Organisma antioksidantu sistēma regulē šo aktīvo elementu "uzvedību" - šūnu autooksidācijas fermentu un ne-fermentu mehānismu kombināciju. Parasti brīvie radikāļi palīdz cilvēkam tikt galā ar infekcijām, uzlabo asins recēšanu, piesātina šūnas ar skābekli. Tomēr, ņemot vērā vecumu, brīvo radikāļu skaits kritiski palielinās, viņi zaudē pozitīvu lomu un sāk iznīcināt šūnas. Tas izraisa intradermālu šūnu nelīdzsvarotību, deģeneratīvus procesus ādā, attīstot atrofiju. Dermatologi uzskata, ka šo procesu vēl vairāk saasina ar ādas lipīdu barjeru saistītie vecuma pārkāpumi (ko izraisa estrogēnu līmeņa samazināšanās, menopauze), kas noved pie epidermas ragveida slāņa iznīcināšanas, struktūru, kas spēj saglabāt mitrumu, iznīcināšanu, kas veicina atrofijas attīstību.

Vēl viens atrofiskas rētas veidošanās mehānisms ir striae - grūtniecības laikā. Viens no nozīmīgākajiem to rašanās iemesliem ir ādas šūnu (fibroblastu) spēju sintēzes kolagēna un elastīna sintēze, vienlaikus saglabājot fermentu sintēzi, kas iznīcina šo kolagēnu un elastīnu. Āda zaudē savu spēku, kolagēna un elastīgās dermas šķiedras, kas nespēj izturēt augošo augļu pastāvīgo ādas pārspīlējumu, bet epidermas saglabā savu integritāti. Tiek izveidots defekts - teritorija, kurā aktīvā fibroblastu plūsma piepilda to ar kolagēnu un elastīnu. Sākas aktīvais rētas posms. Vēlāk, kolagēna un elastīna ražošanas aktivitāte samazinās, saistaudi "neveiksmes" vietā tiek saspiesti, saspiežot asins un limfātisko asinsvadu iekaisumu rotātajā rētā. Šīs dermas zonas uzturs un vielmaiņa tiek traucēta, iekaisums tiek aizstāts ar distrofiju. Tas veido neatgriezenisku ādas bojājumu - stiepšanu vai atrofisku rētu.

Ādas atrofija patoloģisku procesu rezultātā ir atkarīga no slimības pazīmēm, kuras simptoms tas ir. Tomēr visiem ādas patoloģijas veidiem, ko izraisa patoloģija, ir kopīgas iezīmes. Šajā gadījumā būtība ir samazināt audu daudzumu, kas veido ādu. Dažu iemeslu dēļ dažas ādas šūnas tiek iznīcinātas un vairs nepilda savas parastās funkcijas: aizsardzība (ādas tauku apvalks), termoregulācija un elpošana (poras), dalība vielmaiņas procesos (D vitamīna sintēze epidermā), neiroregulācija ). Rezultātā ir nepareiza asins apgāde, iedzimšana, ādas barošana, iekaisuma fokusēšana ar trofisma pārkāpumu, tās struktūras izmaiņas: kolagēna un elastīgo šķiedru skaits dermas saistaudos, epidermas bazālā slāņa šūnas samazinās. Āda ir dehidrēta. Tas viss noved pie tā slāņu retināšanas, to tilpuma samazināšanās, ti, atrofijas fokusa veidošanās. Jāatzīmē, ka dažos gadījumos ādas atrofija var būt izplatīta.

Ādas atrofijas klasifikācija

Dermatoloģijā ir daudzas pieejas ādas atrofijas klasifikācijai. Mūsuprāt, racionālākais ir patoloģijas sadalījums iedzimtajā un iegūtajā:

1. Iedzimta ādas atrofija - ektodermas displāzija (ādas epitēlija šūnu avots), kas skar ne tikai ādu, bet arī tās piedevas (matus, tauku un sviedru dziedzerus, dažreiz nagus, zobus).

• Atrofiska nevusa - dzimumzīme ierobežotas plāksnes formā, lokalizēta epidermā un dermā, bez zemādas tauku intereses
• Atrofiska aplazija - ādas trūkums uz ierobežotām galvas ādas zonām
• Sejas ādas hemtrofija ir asimetriska ādas retināšana, kas skar visus dermas slāņus, iesaistot pamatā esošo muskuļu audu procesā.

1. Iegūtā ādas atrofija - somatiskās patoloģijas sekas, fizisku vai citu faktoru ietekme.

• Primārais - notiek pilnīgas labklājības fona, etioloģija ir neskaidra
• Atšķirīgs - dažādas lokalizācijas grumbas
• Sekundārā - sekas, ko rada starojums, rentgenstari, saules gaisma; hronisku slimību simptoms.

Ādas atrofijas simptomi

Jebkura etioloģijas un lokalizācijas ādas atrofijas simptomi ir identiski: atrofijas centrā āda tiek atšķaidīta, sausa, mīksta, nesāpīga, bez matiem, tauku un sviedru dziedzeriem, ar caurulēm caurspīdīgi. Tas viegli saplūst reizes, it kā audu papīrs, glāstot atgādina mitru zamšādu; iezīmēts dyschromia (no visiem sarkanās krāsas toņiem - bālgans). Varbūt paralēlās saspiešanas teritoriju veidošanās saistaudu izplatīšanās dēļ, kas palielina ādas atrofijas deģenerācijas iespējas vēzī.

Ādas atrofijai ir daudz seju. Brenduma laikā veidojas grūtniecība, aptaukošanās, joslas līdzīgās atrofijas, galvenokārt hormonālās izcelsmes, fokusējumi ar vielmaiņas traucējumiem (Itsenko-Kušinga sindroms). Tie atrodas uz kuņģa, piena dziedzeri, kas ir sārti baltas svītras, var čūlas. Aprakstīts fokusa lokalizācija uz muguras - līdzīga atrofija tiek izraisīta ar svara celšanu. Plankumainai un baltai ādas atrofijai ir asinsvadu ģenēze. Idiopātiska progresējoša ādas atrofija - ilustrācija borreliozei. Publertālajā periodā novērota ādas tārpu atrofija. Atrofija ir neliela, simetriska, lokāla uz vaigiem, ir ieslēgumi folikulāro ragu aizbāžņu veidā, nav iekaisuma (atšķirībā no pinnes).

Ādas atrofija ir daudzu slimību simptoms: xeroderma pigmentosa, aktīniskā keratoze (elastoze), lupus erythematosus, pyoderma, tuberkuloze, sifiliss, porfirīna slimība, poikiloderma, ķērpju planēta, progresējoša sejas hemiatrofija, varicolor ķērpji un daudzi citi.

Īpašs ādas atrofijas veids ir kortikosteroīdu atrofija, kas rodas, reaģējot uz hormonu vazokonstriktīvo darbību. Tie kavē dermas šķiedru sintēzi, palielinot to iznīcināšanu. Ārējās ziedes atstāj virspusējus lokālas atrofijas fokusus; kortikosteroīdu injekcijas izraisa dermas dziļo slāņu un pamatā esošo audu iznīcināšanu. Kortikosteroīdu tabletes rada visnopietnāko negatīvo ietekmi. Tie izraisa ādas vispārēju atrofiju ar kopējo ādas retināšanu, ar vairākām telangiektasijām un traumatiskām psevorubtsovymi izmaiņām roku aizmugurē - zvaigžņu formas atrofija.

Ādas atrofijas diagnostika un ārstēšana

Ādas atrofijas diagnoze nerada grūtības, sarežģītos gadījumos palīdz histoloģiskā izmeklēšana. Ādas atrofija ir neatgriezeniska, pārkāpj dzīves kvalitāti. Rāda medikamentus, kas uzlabo trofismu (ksantīna nikotinātu), nervu sistēmas darbību (B6 + magnija), vitamīnu terapiju (A un D). Piemērotas oglekļa dioksīda vannas, parafīna vannas, dabīgie krēmi. Kad kortikosteroīdu atrofija pielāgo medikamentus, līdz to pilnīgai atcelšanai. Borreliozi ārstē ar antibiotikām, un estētiskās problēmas risina, piedaloties kosmetologam un plastikas ķirurgam.

Profilakse ir pamata patoloģijas ārstēšana. Kortikosteroīdu terapija jāveic vakarā, kad ādas šūnu proliferācija ir minimāla. Dzīves prognoze ir labvēlīga. Tiek parādīts regulārs dermatologa novērojums, lai nepalaistu garām iespējamo ādas atrofijas transformāciju uz vēzi.

Ādas atrofija: cēloņi un ārstēšana

Atrofijas jēdziens apvieno ādas slimību grupu, kas izpaužas augšējo slāņu retināšanā - epidermā un dermā, un dažreiz zem zemādas taukiem. Reti tiek ietekmēti dziļāki slāņi. Vizuāli āda ir sausa, šķiet caurspīdīga, krunka, un asinsvadu režģis ir skaidri redzams.

Dermatologu novērojumi liecina par atrofijas izplatību sievietēm. Viņi ir vairāk pakļauti struktūru pārstrukturēšanai hormonālās ietekmes ietekmē. Piemēram, balto svītru, striju, kas parādās pēc dzemdībām, variants ir arī atrofijas variants.

Slimības, ko raksturo ādas atrofija:

• atrofiski rētas;
• poikiloderma;
• atrofisks nevus;
• atrofiska aplazija;
• sklerodermija;
• dermatomitoze;
• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• dažādi vaskulīti;
• pigments xerodermia;
• progresējoša sejas hemēmija;
• hroniska pyoderma;
• smagas hroniskas infekcijas slimības (tuberkuloze, sifiliss);
• porfīrija.

Atrofija attīstās gan neatkarīgi, gan bez nozīmīgiem simptomiem, gan kā daļa no sindroma.

Atrofija - neatgriezeniski traucējumi ādas anatomiskajā struktūrā, ko raksturo tās tilpuma samazināšanās, kā arī kvalitatīvas izmaiņas audu šūnu un starpšūnu sastāvā, vairāk elastīgo šķiedru struktūrā. Samazinās šķiedru skaits, kas samazina ādas elastību, samazina turgoru (tonusu) un pārkāpj funkcionālās īpašības. Aizsargfunkcija tiek vājināta - barjera loma starp apkārtējo vidi un ķermeņa iekšējo vidi, termostatiskā funkcija - pastāvīga ķermeņa siltuma saglabāšana, apmaiņa - āda ir milzīga rūpnīca, kurā tiek ražotas būtiskas vielas (piemēram, D vitamīns).

Stāvokļa etioloģija ir dažāda. Tas viss ir atkarīgs no atrofijas veida. Piemēram, involucionārās formas pamatā ir trofisko (uztura) procesu pārkāpums. Atrofijas cēlonis saistaudu sistēmiskajās slimībās ir autoimūns iekaisuma process, traucēta asins plūsma. Steroīdu atrofijas attīstībā ir svarīga loma proliferatīvā (šūnu proliferācijas) un reģenerējošo (reģenerējošo) procesu inhibīcijā, dermas šķiedru struktūru sintēzes samazināšanā, pateicoties pastiprinātam proteīna sadalījumam.

Atrofijas patohistogenēzē epidermu atšķaida epitēlija šūnu skaita un to lieluma samazināšanās rezultātā. Ir samazināta epidermas šūnu spēja vairoties (vairoties), ko apliecina intracelulāro procesu elektronu mikroskopija (samazinās šūnu organelu skaits, samazinās mitohondriji - samazinās vielmaiņas procesu potenciāls šūnā). Dermas retināšana ir saistīta ar kolagēna un elastīgo šķiedru struktūru morfoloģiskajām izmaiņām, asinsvadu sienu sabiezēšanu, ādas papildinājumu atrofiskām izmaiņām (matu folikulu, sviedru un tauku dziedzeriem). Šķiedras struktūra šķiedras vietā ir fragmentēta, izskatās kā gabali un gabali. Kad atrofiskais process progresē, mirušo šūnu skaits ierodas, kolagēna un elastīgās šķiedras zaudē savu funkcionalitāti.

Tas ir svarīgi! Slimība, ko papildina ādas atrofija, notiek jebkurā vecumā, bet biežāk gados vecākiem cilvēkiem. Tiem piemīt plašs vai lokalizēts raksturs, dažāda smaguma pakāpe, ko nosaka atbilde uz terapeitiskiem pasākumiem. Atrofiskās zonas ir viegli ievainojamas un, gluži otrādi, grūti atgūt, un tādēļ pacientiem ir jābūt uzmanīgiem un uzmanīgiem.

Atrofija, kā jau minēts, ir dabiska parādība ar ķermeņa novecošanos. Bet patoloģiska, bieži vien „jaunā” atrofija ir noteiktas slimības simptoms. Cēloņi:

• dažādas dabas iekaisuma slimības;
• hormonālās slimības;
• nervu sistēmas slimības;
• autoimūnās slimības, īpaši sistēmiskā kolagenoze;
• ilgstoši atkārtoti dažādu faktoru traumatiskie efekti;
• ilgstoša glikokortikoīdu terapija;
• vielmaiņas slimības;
• apdegumi (siltuma un saules);
• iedzimtiem traucējumiem.

Bieži vien nav iespējams atrast precīzu procesa cēloni - tad viņi runā par idiopātisku atrofiju.

Riska faktori ietver:

• vecums - vecāka gadagājuma cilvēkiem, tendence atrofija ir lielāka;
• dzimums - sievietes nedaudz vairāk;
• ģenētika - genotips visprecīzāk nosaka dažādu slimību, tai skaitā atrofijas izraisītu tieksmi;
• kaitīgi darba apstākļi - smags fiziskais darbs ar paaugstinātu mehānisko, ķīmisko un termisko stresu uz ādas.

Ādas atrofijas klasifikācija ir aprakstīta tabulā.

SUBSUTĀNU TAUKU CELTU LIPODYSTROFIJA (LIPOATROFIJA)

SUBSUTĀNU TAUKU CELTU LIPODYSTROFIJA (LIPOATROFIJA)

SUBCOMATIC FATTY CELLS LIPODYSTROFIJA (LIPOATROFIJA) Zemādas tauku audu retināšana vai izzušana ierobežotās ķermeņa zonās (daļēji) vai kopā (vispārināti). Lipodistrofijas attīstību var novērot ar insulīnizturīgu cukura diabētu, pannikulītu, traumas insulīna injekcijām uz vietas, kortikosteroīdiem. Taukaudu stāvokli kontrolē hormoni. Insulīna receptoru stimulēšana, kas atrodas uz tauku šūnu virsmas, veicina lipogēzi un inhibē lipolīzi, bet tauku šūnu plazmas membrānas p-adrenerģisko receptoru stimulēšana veicina lipolīzi, kas var veicināt arī glikogēnu. Daļēja ļaundabīga lipodistrofija - nezināmas izcelsmes slimība. Dažiem pacientiem ir konstatēti glikozes un lipīdu metabolisma pārkāpumi. To raksturo hipodermas taukaudu atrofija ierobežotās ķermeņa zonās. Biežāk sastopamas meitenēs. Subkutāna taukaudi pakāpeniski izzūd uz sejas, ķermeņa augšējās puses, tad augšējās ekstremitātes bez iepriekšējas iekaisuma reakcijas. Daļēja lokalizēta lipodistrofija, kas notiek zāļu injekcijas vietā, izpaužas kā depresijas ievilkums, pateicoties vietējo tauku vietējai atrofijai. Ādas krāsa bojājumā nav mainījusies vai gaiši rozā. Arī lokalizētas lipodistrofijas veida gredzenveida aploksne izceļas ar riņķveida atvilkšanu 1-2 cm plata, parasti pārklājot apakšdelmu jostasvietas formā. Lipodistrofijas iedzimta ģeneralizēta - iedzimta slimība, ko raksturo taukaudu progresējošs sistēmisks bojājums. Mantojums ir autosomu recesīvais veids. Izpaužas ar vispārēju subkutānas un viscerālas taukaudu zudumu jau jaundzimušā periodā vai agrā bērnībā. Tas noved pie ādas virspusējo vēnu rakstura smaguma, hirsutisma un ādas pigmentācijas traucējumiem, palielinoties ādas krokām, piemēram, pigmenta-asinsvadu distrofijai. Ņemot to vērā, skeleta, muskuļu, paātrinājuma, hiperlipidēmijas, hiperinsulinēmijas, insulīnizturīga cukura diabēta, hepatomegālijas (aknu taukainās infiltrācijas un aknu cirozes dēļ), hipotalāmu darbības traucējumu pieaugums. Īpaša lipodistrofijas forma, kas notiek gados vecākiem cilvēkiem, ir pingraillosa, ko raksturo subkutānu mezglu veidošanās, kas satur sašķidrinātas taukvielas.

Ārstēšanas mērķis ir identificēt un, iespējams, novērst neuroendokrīnos traucējumus. Piešķirt multivitamīnus, angioprotektorus.

LIPODYSTROFIJA UN CITI, NEPIECIEŠAMI SANĀKSMES PATHOLOĢIJA

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Šī nodaļa ir veltīta taukaudu patoloģijai. Tas ir reti, tās patofizioloģija bieži ir neskaidra, un šobrīd var minēt tikai tās klīniskās īpašības.

Lipodistrofiju raksturo tauku un vielmaiņas traucējumu vispārēja vai daļēja izzušana, tostarp rezistence pret insulīnu, hiperglikēmija un hipertrigliceridēmija.

Lipodistrofiju klasifikācija ir dota tabulā. 318-1. Ar vispārinātu lipodistrofiju gandrīz visas tauku rezerves izzūd, bet ar daļēju tauku audu atrofiju ierobežotās vietās. Vienkārša, iegūta daļējas lipodistrofijas forma parasti attiecas uz pusi ķermeņa, parasti uz augšējām daļām. Ja dominē daļēji lipodistrofija, sejas zona parasti necieš. Viens no šī stāvokļa variantiem ir saistīts ar acu un zobu anomālijām (Riegera sindroms). Fokālajā lipodistrofijā var būt iekaisuma vai bez iekaisuma. Vispirms tika pētīta centrbēdzes lipodistrofija, kurā bērniem, kas jaunāki par 3 gadiem, sākot no gūžas vai asinsvadu reģiona, taukaudu atrofija notiek uz centru un vēdera sienu. Gar šīs zonas malām parādās apsārtums un mērogošana, ar histoloģisku izmeklēšanu novērota iekaisuma infiltrācija. Līdz aptuveni 13 gadu vecumam atrofija parasti izzūd.

318-1. Tabula. Lipodistrofijas klasifikācija

1. Vispārēja lipodistrofija

Iedzimts (ģimenes vai sporādisks)

2. Daļēja lipodistrofija

Ar ekstremitāšu un stumbrs sakāvi

Ar Riegera sindromu

3. Fokālais lipodistrofijas iekaisuma iekaisums

Vispārēja lipodistrofija. Šis lipodistrofijas veids (saukts arī par lipoatrofisko diabētu) var būt iedzimts vai iegūts. Iedzimta ir mantota kā autosomāla dominējošā iezīme. Vīrieši un sievietes saslimst ar tādu pašu biežumu. Tauku trūkums parasti ir pamanāms dzimšanas brīdī, bet citi simptomi var parādīties daudz vēlāk (līdz 30 gadu vecumam). Iegūtā forma bieži attīstās pēc kādas citas slimības. To parasti izraisa masalas, vējbakas, garais klepus vai infekcioza mononukleoze, bet lipodistrofija var rasties arī hipo-hipertireozes un grūtniecības laikā. Dažos gadījumos sākotnējās lipodistrofijas pazīmes ir sāpīgi taukaudu mezgli, kas atgādina akūtu pannikulītu (skatīt zemāk). Iedzimto un iegūto formu klīniskās izpausmes ir līdzīgas (318. tabula).

Taukaudu atrofija. Raksturīgās iezīmes ietver tauku izzušanu. Iedzimtajā formā āda uz sejas cieši kaulus un viss ķermenis nesatur taukus. Retos gadījumos krūšu zonā paliek neliels tauku daudzums. Kad tas ir iegūts uz sejas, tas var palikt neskarts, bet pazūd visos pārējos departamentos. Mikroskopiskā izmeklēšana var redzēt tauku šūnas, bet tām nebija triglicerīdu rezervju. Paradoksāli, ka aknas ir pārslogotas ar taukiem; retikuloendoteliālajā sistēmā nosaka taukainu makrofāgu (putu šūnas). Taukaudu atrofijas cēlonis nav zināms. Ir ziņots, ka pacientiem ar vispārēju lipodistrofiju urīnā ir atrasts tauku mobilizējošs polipeptīds, bet to loma slimības patoģenēzē joprojām nav pētīta.

Kandidāts par faktoru lomu lipodistrofijas radīšanā ir viela, piemēram, kachektīns (audzēja nekrozes faktors), kam ir spēcīga inhibējoša ietekme uz lipoproteīna lipāzi un, ievadot dzīvniekiem, samazina tauku rezerves un hipertrigliceridēmiju. Vispārējā lipodistrofijā lipoproteīna lipāzes aktivitāte samazinās, kā tas būtu sagaidāms, ja cēlonis ir kachektīna tipa viela. Aknu lipāze paliek neskarta. Tā kā triglicerīdu saturu adipocītos nosaka sintēzes un tauku sadalījuma līdzsvars, alternatīvs mehānisms varētu būt aktivizēt hormonu jutīgu lipāzi, kas katalizē triglicerīdu hidrolīzi tauku šūnā. Tādējādi dabiskā lipāzes inhibitora, piemēram, adenozīna, neveiksme var izraisīt pastiprinātu reakciju uz fizioloģiskām (nepārspīlētām) lipolītisko hormonu koncentrācijām. Lipodistrofijā samazinās brīvo taukskābju līmenis plazmā pēc norepinefrīna lietošanas, taču tas varētu vienkārši atspoguļot triglicerīdu samazināšanos.

Neskatoties uz to, ka ar vispārēju lipodistrofiju asinīs patiešām var būt kāda molekula, kas darbojas kā hormons, tas nevar notikt ar daļēju lipodistrofiju, kurā adipocītu autotransplantācija no skartās teritorijas uz neskarto vietu noved pie tauku atkārtotas uzkrāšanās, un reversā transplantācija no parastā reģiona skartajos organismos izraisa tauku izzušanu. Var pieņemt, ka autokrīna vai parakrīna faktors ir nozīmīgs. Pirmajā gadījumā šūnai jāizveido viela, kas iedarbojas uz to, un otrajā gadījumā šai vielai būtu jārīkojas blakus kaimiņu šūnām, bet nevienā gadījumā apgalvotajam lipodistrofijas induktoram nav jāplūst asinīs un jārīkojas kā tipisks hormons.

318-2. Tabula. Lipodistrofijas raksturojums

Izaugsme un nogatavošanās. Iedzimtajā formā, kā arī iegūtā lipodistrofijas forma, kas sākas agrā bērnībā, tiek paātrināta lineārā augšana pirmajos dzīves gados. Tomēr epifīzes ir aizaugušas agri, tāpēc galīgais pieaugums parasti paliek normālā diapazonā. Ir īsta muskuļu hipertrofija, un pacients var iegūt acromegaloidu izskatu (neapstrādātas sejas iezīmes un lielas rokas un kājas). Iedzimtajā formā „izvirzītas” ausis bieži piesaista uzmanību. Daudzi iekšējie orgāni ir paplašināti, un var pievienoties ģeneralizēta limfadenopātija. Displāzijas cēlonis nav zināms. Augšanas hormona un insulīnam līdzīgā augšanas faktora I (IGF-1 / CM-C) līmenis netiek mainīts vai samazināts. Nav ticamu datu par insulīna tipa augšanas faktora II saturu. Iespējams, ka paātrināta augšana un pseido-akromegālija ir saistīta ar augstu insulīna koncentrāciju plazmā, ko izraisa rezistence pret insulīnu (skatīt tālāk). Augsts līmenis, insulīns varētu krusteniski reaģēt ar IGF-1 / CM-C receptoriem muskuļos un skrimšļos, tādējādi stimulējot augšanu.

Aknas. Aknu izmēra palielināšanās noved pie vēdera izvirzījuma. Tās aptaukošanās var progresēt līdz cirozei, īpaši iegūtajā lipodistrofijas formā. Vairāki pacienti nomira no asiņošanas no barības vada. Ja portāla hipertensija neizdodas, liesa nepalielinās.

Nieres. Nieru lielums parasti palielinās. Iegūtā lipodistrofijas formā, lai gan ne tik bieži, kā daļējas lipodistrofijas gadījumā, var noteikt proteīnūriju un nefrotisko sindromu. Bieži paaugstināts asinsspiediens.

Genitalia. Iedzimtajā lipodistrofijā parasti ārējie dzimumorgāni (vīriešu dzimumloceklis un sēklinieki, klitoris un smadzeņu lielas sievietes) parasti ir hipertrofēti. Sievietēm bieži tiek konstatēta policistiska olnīcu slimība, kas veicina Stein-Leventhal sindroma klīnisko priekšstatu. Šo pārkāpumu cēlonis nav zināms. Nav veikti sistemātiski pētījumi par gonadotropīnu, estrogēnu un androgēnu metabolismu.

Āda Lielākā daļa pacientu cieš no akantozes nigricaniem. Sejas, kakla, rumpja un ekstremitāšu hipertrichoze bieži vien pievienojas. Mati uz galvas parasti ir biezi un cirtaini, īpaši bērnībā.

Centrālā nervu sistēma. Gandrīz puse no pacientiem ar iedzimtu lipodistrofiju garīgajā attīstībā atpaliek. Pneumoencefalogrāfija var noteikt smadzeņu kambara III un bazālo cisternu paplašināšanos. Iegūstot vispārēju lipodistrofiju, centrālās nervu sistēmas traucējumi acīmredzami ir mazāk izteikti, lai gan divi pacienti tika identificēti ar astrocitomām, kas rodas no trešās kambara apakšas. Tikai dažiem pacientiem tika veikta datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Citas anomālijas. Vispārējā lipodistrofijā bieži rodas kaulu skleroze un attīstās cistiskā angiomatoze. Sirds parasti palielinās, bet sirds mazspēja reti notiek. Daudziem pacientiem ir strūkla. Ģeneralizētās lipodistrofijas izraisītie pārkāpumi ir uzskaitīti 3. Ttabulā. T 318-3.

318-3. Tabula. Anomālijas, kas saistītas ar lipodistrofiju

Vielmaiņas un endokrīnās anomālijas. Metaboliskās anomālijas, kas raksturīgas vispārinātai lipodistrofijai, var iedalīt trīs lielās grupās.

1. Smaga insulīna rezistence ar hiperglikēmiju. Insulīna rezistence var būt izteiktāka un vājāka. Palielinās absolūtā vai relatīvā insulīna un C-proteīna koncentrācija, un samazinās atbildes reakcija uz eksogēnu insulīnu. Insulīna rezistenci izraisa vairāki iemesli, un pacientiem ar brāļiem un māsām tie var atšķirties. Ir zināmas daudzas iespējas: insulīna klīrensa palielināšanās, insulīna receptoru skaita samazināšanās, insulīna afinitātes samazināšanās un pēcreceptoru defekti. Plazma satur bioloģiski aktīvu insulīna formu. Neskatoties uz augsto glikagona līmeni (kas norāda uz Langerhans salu alfa šūnu rezistenci pret insulīnu) un palielinātu brīvo taukskābju koncentrāciju, ketoacidoze reti attīstās. Vienam pacientam atkārtojās metaboliskas acidozes, ko uzskata par ketoacidozi. Tomēr acetoacetona un β-hidroksibutirāta koncentrācija bija tipiska ketozei tukšā dūšā, nevis ketoacidozē; acīmredzot šajā gadījumā mainās laktāta vai citu organisko skābju koncentrācija.

Retos gadījumos ketoacidozes attīstību var izraisīt tas, ka insulīna rezistence neattiecas uz aknām un skeleta muskuļiem (vai ir mazāk izteikta šajos audos). Glikogēna līmenis aknās ir paaugstināts (insulīns stimulē glikogēna sintēzi), un sazarotās ķēdes aminoskābju saturs asinīs samazinās, ievadot insulīnu tādā pašā veidā kā veselam cilvēkam. Paaugstinātajam asins insulīnam portāla vēnā būtu jānovērš glikagona ietekme uz insulīnjutīgiem hepatocītiem. Tas novērš ketona struktūru sintēzes aktivizēšanos aknās un nodrošinātu ienākošo taukskābju izmantošanu triglicerīdu sintēzes un ļoti zema blīvuma lipoproteīnu ražošanai. Palielinās garo ķēžu taukskābju līmenis plazmā, jo tauku uzņemšanas ierobežošana normalizē to koncentrāciju. Papildu lipodistrofijas cukura diabēts, izņemot insulīna rezistenci, šķiet tipisks, ieskaitot vēlu komplikāciju attīstību deģeneratīvo procesu veidā.

2. Hipertrigliceridēmija ar paaugstinātu hylomikronu un ļoti zema blīvuma lipoproteīnu līmeni asinīs. Var parādīties eruptīvi ksantomi, tīklenes lipēmija un atkārtots pankreatīts. Neskatoties uz lipoproteīna lipāzes līmeņa samazināšanos un triglicerīdu nogulsnēšanās procesu samazināšanos atrofētos taukaudos, galvenais hipertrigliceridēmijas cēlonis ir ļoti zema blīvuma lipoproteīnu (VLDL) hiperprodukcija aknās. Iespējams, tas ir saistīts ar brīvo taukskābju daudzuma palielināšanos asinīs, jo tauku uzņemšanas ierobežošana ir saistīta ar VLDL ražošanas ātruma samazināšanos. Hiperinsulinēmija var būt nozīmīga arī tauku sintēzes veicināšanā aknās.

3. Hipermetabolisms ar normālu vairogdziedzera funkciju. Bāzes metabolisms parasti ir paaugstināts, lai gan vairogdziedzera hormona saturs (tiroksīns, trijodironīns, atgriezenisks trijodironīns) saglabājas normālā diapazonā. Ar pārmērīgu kaloriju patēriņu pacienta ķermeņa masa nepalielinās, kas liecina par kaloriju izmaksu pieaugumu siltuma zudumu veidā. Bieži vien pacients patērē 5000 kcal dienā no pārtikas. Tādējādi tika novērots bērns vecumā no 16 mēnešiem, kurā patērēto kaloriju skaits dienā bija 2400. Vienam pacientam vairogdziedzeris izraisīja bazālā metabolisma samazināšanos, bet ne pilnīgu normalizāciju; parādījās hipotireozes pazīmes un simptomi, kas izraisīja ārstēšanu ar vairogdziedzera hormoniem, neskatoties uz nepārtrauktu hipermetabolismu. Tādējādi hipermetabolisms acīmredzami nav saistīts ar hipertireozi. Nav arī mitohondriju patoloģijas pazīmju. Acīmredzot vielmaiņas palielināšanās iemesls ir neparasta pārtikas termogenitāte. Metabolisms palielinās pēc jebkuras diētas galvenās sastāvdaļas (tauki, ogļhidrāti un olbaltumvielas) patēriņa, bet proteīnam ir vislielākā nozīme. Nav datu par virsnieru darbības traucējumiem.

Ārstēšanas kurss un metodes. Bieži vien pacientu ar vispārēju lipodistrofiju jauniešu vecumā nāves cēlonis ir aknu mazspēja, asiņošana no barības vada varices un nieru mazspēja. Neskatoties uz gandrīz nemainīgu hipertrigliceridēmiju, koronārās sirds slimības simptomi ir reti. Specifiskas ārstēšanas metodes nav izstrādātas, lai gan parasti tās iesaka mērenu kaloriju ierobežojumu un tauku saturu uzturā (bet tas nerada ķermeņa masas samazināšanos).

Tika ziņots par iespējamību pievienot triglicerīdu uzturam, kas ietver taukskābes ar vidējo ķēdes garumu. Ārstēšana ar pimozīdu, hipofizektomiju un plazmaferēzi ir neefektīva.

Iegūtā daļēja lipodistrofija. Šī lipodistrofijas forma tiek diagnosticēta biežāk nekā citi un parasti sievietēm. Tauku audu atrofijas ķermeņa augšdaļās, ieskaitot seju, bet kājas neietekmē. Retāk, apakšējo pusi ietekmē neskartais augšējais rumpis. Dažreiz tauku atrofijas tikai vienā pusē. Citas anatomiskas īpašības, kas raksturīgas vispārinātai lipodistrofijai, parasti nav, kā arī aknu bojājumi. Biežāk nekā citās formās, proteīnūrija ar nefrotisko sindromu vai bez tā. Kompleksa sistēma var tikt pārtraukta, samazinoties C3 līmenim. Serumā tiek noteikts C3 nefritiskais faktors - poliklonālais imūnglobulīns G, kas mijiedarbojas ar alternatīvu konvertāzes veidu, uzlabojot C3 aktivāciju. C3 līmeņus var samazināt arī šķietami veselos pirmās pakāpes radiniekiem, bet tiem nav C3 nefrotiskā faktora. Var pievienoties Dermatomyositis un Sjogren sindroms. Retos gadījumos daļēja lipodistrofija progresē un kļūst par vispārēju formu.

Lipodistrofija ar dominējošu mantojumu. Šo iespēju raksturo ekstremitāšu un stumbra taukaudu atrofija, bet ne seja, kas var būt pat noapaļota. Kakla zonai var būt arī atrofija. Slimība parasti sākas pubertātes laikā, bet dažreiz paliek slēpta līdz nobriedušiem gadiem. Vīrieši reti saslimst. Ģimenēs, kuru locekļi cieš no Riegera sindroma, šis lipodistrofijas variants parasti notiek agrā bērnībā. Parasti pacientam tiek konstatēta insulīna rezistence un hiperglikēmija. Var attīstīties arī smaga hipertrigliceridēmija un erupcijas ksantomas. Lielas smadzeņu hipertrofizētas, policistiskas olnīcas ir noteiktas. Pacientiem parasti ir nigricāni ar acantozi. Nav aknu un nieru patoloģijas.

Vairāku simetrisku lipomatozi

Vairāku simetrisku lipomatozi, kas pārsvarā ietekmē vīriešus, raksturo vairāku nesapsulētu lipomu veidošanās dažādās ķermeņa vietās. Ir divi lipomu lokalizācijas veidi. Ar veidu! Lipomas parādās galvenokārt astes, supraclavikulārajos un deltveida muskuļu reģionos, kas dod pacientam īpatnējo izskatu personai ar “buļļa kaklu” (Madelung apkakli). Lipomatoze var izraisīt trahejas vai vena cava aizsprostošanos, izplatoties uz mediastinum. Pārējā ķermeņa daļā tiek saglabāts normāls taukauds. 2. variantā lipomatoze neaprobežojas tikai ar kaklu, bet izplatās visā ķermenī, imitējot vienkāršu aptaukošanos. Lai noteiktu precīzu diagnozi, nepieciešams nodrošināt tauku masu izkārtojuma simetriju un distālo roku un kāju neskartību. 2. tipā nav dziļa lipomatoze, un vena cava un traheja nav traucēta.

Vairākkārtēja simetriska lipomatoze var būt sporādiska vai ģimeniska. Pēdējā gadījumā autosomāli dominējošais mantojums ir postulēts. Daudzi pacienti cieš no alkoholisma. Vienlaicīga folātu nepietiekamība, makrocītu anēmija un aknu darbības traucējumi var būt saistīti ar alkoholu, nevis ar lipomatozi. Ir noteikta smaga neiropātija: sensorā, motoriskā vai autonomā, tāpēc pēdas zonā var veidoties neiropātiskas čūlas.

Vielmaiņas traucējumi ir hiperurikēmija, hipertrigliceridēmija (VLDL, hilomikroni) un paradoksāli paaugstināta blīvuma lipoproteīna (HDL) līmeņa paaugstināšanās. Nav ziņots par diabētu, lai gan var konstatēt hiperinsinizāciju. Dažiem pacientiem tika konstatēta nieru tubulozes acidoze.

Vairāku simetrisko lipomatozes cēlonis nav skaidrs. Tauku šūnu lielums ir nedaudz mazāks, salīdzinot ar normu, kas norāda uz to hiperplāziju. Izolētos adipocītos lipoproteīna lipāzes aktivitāte ievērojami palielinās un adrenerģiskā lipolīze ir traucēta. Lipolītiskā reakcija uz ciklisko AMP paliek neskarta, kas norāda uz defekta lokalizāciju hormonu receptoru-adenilāta ciklāzes kompleksa līmenī. Biochemiskie traucējumi ne vienmēr notiek.

Ārstēšanas metodes nav izstrādātas, izņemot ķirurģisku lipomu izņemšanu, kas izraisa saspiešanu. Tos var noņemt arī kosmētisku iemeslu dēļ.

Šis sindroms var būt vairāku simetrisku lipomatozes variants. Tas izpaužas kā: 1) elpas trūkums slodzes laikā, ko izraisa lipomu saspiešana augšējo elpceļu vidū; 2) vēdera (pseudoazīta) apjoma ievērojams pieaugums, ko izraisa tauku uzkrāšanās vēdera dobumā un retroperitonālajā telpā, un 3) traucēta glikozes tolerance vai diabēts. Metabolisma traucējumi un enzīmu anomālijas adipocītos nav atšķirīgas no tām, kas novērotas daudzkārtējā simetriskā lipomatozē, izņemot to, ka šajā gadījumā ABL holesterīna līmenis nepalielinās.

Akūts pannikulīts (taukaudu mezgla nekroze)

Akūtā pannikulīta raksturīgās iezīmes ir vienreizējas vai vairākas sāpīgas mezgliņas zemādas taukos ar histoloģiski atklātu adipocītu nekrozi, infiltrāciju ar iekaisuma šūnām un pārpildītu makrofāgu (putu šūnas). No mezgliņu izmērs ir 0,5-10 cm; tie var būt gan blīvi, gan svārstīgi. Parasti, bet ne vienmēr, tie ir sāpīgi. Dažreiz no tiem tiek izdalīts eļļains šķidrums, tie var notīrīt. Atsevišķs iekaisuma fokuss saglabājas 1 nedēļa vai 2 mēneši, un pēc tam, kad tās izzūd, ādas pigmentētais laukums paliek ievilkts. Ja dažiem pacientiem ir niķeļa pannicīts ar recidīviem vai bez tiem, citiem ir drudzis, aknu un kaulu smadzeņu funkcijas ir traucētas ar leikēmoīdu reakciju, rodas asiņošana, mezgliņi veidojas plaušās un parādās aizkuņģa dziedzera patoloģijas pazīmes ar paaugstinātu amilāzes un lipāzes līmeni plazmā. Agrāk šī simptomu kombinācija tika saukta par Weber-Christian slimību. Tomēr, tā kā sāpīgs vai nesāpīgs panniculīts var papildināt dažādus apstākļus, Weber-Christian slimību nevar uzskatīt par atsevišķu nosoloģisku formu, un šis vārds, iespējams, būtu jāatsakās.

Nav iespējams noteikt stingru akūtā pannikulīta klasifikāciju, jo traumas var rasties sporādiski daudzos apstākļos. Viena no klasifikācijas sistēmām ir dota tabulā. 318-4.

318-4. Tabula. Pannikulīta cēloņi

1. Pannikulīts bez sistēmiskām slimībām Trauma dzesēšana Subkutānas taukaudu nekroze jaundzimušajiem

2. Pannikulīts uz sistēmisku slimību fona

Savienojošo audu slimības (lupus erythematosus, scleroderma) Limfoproliferatīvās slimības (limfoma, histiocitoze) i-antitripsīna nepietiekamība Aizkuņģa dziedzera slimības (vēzis, pankreatīts) Vispārēja lipodistrofija

Pannikulīts, ja nav sistēmisku slimību, parasti ir saistīts ar traumām vai dzesēšanu. Piemēram, personām, kas ir pavadījušas vairākas stundas seglu aukstā laikā, panniculīts attīstās uz augšstilbu ārējās virsmas. Viena iespēja - jaundzimušo zemādas taukaudu nekroze - var būt dzimšanas traumu un hipotermijas kombinācija.

Pistikulītu sistēmisko slimību fonā var iedalīt vairākās lielās grupās. Bieži cēlonis ir asinsvadu kolagenoze, lai gan šī komplikācija attīstās tikai nelielā skaitā cilvēku ar saistaudu slimībām. Pirmā biežuma vieta, iespējams, ir lupus, bet otra ir sklerodermija. Taukaudu mezgla nekroze tiek reģistrēta aptuveni 2-3% pacientu ar lupus; tā attīstās biežāk ar diskotisko lupus nekā sistēmiskā sarkanā vilkēde. Otrajā grupā ietilpst limfomas un histiocitoze. Limfomu var papildināt arī citofāgs histiocītiskais panniculīts, kam raksturīga smaga hemorāģiska diatēze un augsta mirstība, kā arī kā neatkarīga slimība. Vairākiem pacientiem ar akūtu pannikulītu konstatēja α-antitripsīna deficītu. Tiek uzskatīts, ka tas veicina traumatisku pannicītu un palielina imunoloģisko reakciju. Pannikulīta cēlonis var būt dažas aizkuņģa dziedzera slimības. Viens no īpatnējiem sindromiem, ko sauc par taukaudu izdalīto nekrozi, tiek apspriests tālāk. Visbeidzot, pannikulīts var būt saistīts ar vispārēju lipodistrofiju, īpaši iegūto.

Akūtā pannikulīta diagnostiku var noteikt tikai ar histoloģisku izmeklēšanu. Pēc slimības identificēšanas ir nepieciešams meklēt tās cēloni. Sistēmiskām izpausmēm un straujai simptomu progresēšanai jāveic diferenciāla diagnoze starp asinsvadu kolagenozi, limfoproliferatīvajām slimībām, pankreatītu vai aizkuņģa dziedzera vēzi. Mazākos gadījumos var būt aizdomas par i-antitripsīna deficītu.

Ārstēšana ir neefektīva, bet jūs varat mēģināt lietot steroīdus un imūnsupresantus.

Taukaudu izdalīta nekroze

Taukaudu izdalītā nekroze (pazīstama arī kā metastātiska tauku nekroze) ir sindroms, kurā pacientiem ar pankreatītu (2/3 gadījumi) vai aizkuņģa dziedzera vēzi (1/3 gadījumi) attīstās bojājumi, kas nav nošķirami no mezgliņa pannicīta. Galvenokārt taukaudi ap locītavām ir nekrotizēti. Gandrīz vienmēr ķermeņa temperatūra paaugstinās. Aptuveni 60% pacientu attīstās artrīts, dažreiz smagas formas, kas izraisa locītavas iznīcināšanu. Bieži vien no tauku nekrozes zonas veidojas dūšīgs caurbraukums locītavas dobumā, kam pievienojas nekrotisku masu nosēdumi. Kaulu audus var lizēt nekrozes zonās. Dažreiz tiek konstatēta poliseroze un vaskulīts. Tā kā komplementa līmenis ir samazināts un imunofluorescentā krāsošana norāda uz komplementa un IgG nogulsnēm, šis sindroms dažos aspektos atgādina lupusu pavadošo pannicītu. Šajos gadījumos nav veikti sistemātiski lupus seroloģiskie testi. Vienam pacientam netika atklāti antivielu antivielas un reimatoīdais faktors.

Taukaudu izdalītā nekroze var rasties aizkuņģa dziedzera fermentu izdalīšanā asinīs vai limfā, kas izraisa nekrozi ķermeņa tālākajos rajonos. Tauku skābēm, kas izdalās aizkuņģa dziedzera lipāzē un fosfolipāzē A, var būt nekrotizējošas īpašības, kad palielinās šo fermentu līmenis asinīs; trippsīnam varētu būt atbalsta loma. Patiešām, aizkuņģa dziedzera cauruļvadu ligatūras laikā perikarda, subpleurālais un subkutānais taukauds tiek nekrotizēts, un amilāzes un lipāzes līmenis palielinās pleiras, perikarda un ascītu šķidrumos. Šie fermenti ir atrodami arī šķidrumā, kas uzsūkts no zemādas mezgliem. Vienam pacientam bija fistula starp aizkuņģa dziedzera pseidoģistiku un zemāko vena cava, un drīz pēc tam vairumā ķermeņa daļu attīstījās taukaudu mezgla nekroze. No otras puses, ņemot vērā poliserozes biežumu, komplementa un vaskulīta līmeņa samazināšanos, nevar izslēgt imūnsistēmu cēloņsakarību. Eozinofilijas vērtība, kas bieži vien ir saistīta ar taukaudu izdalīto nekrozi, joprojām nav zināma.

Mirstības līmenis ir augsts (pat bez aizkuņģa dziedzera vēža), un nāve var notikt vairākas nedēļas vai mēnešus pēc slimības sākuma. Ārstēšanas metodes nav izstrādātas. Vienam pacientam efekts radās pēc proteāzes inhibitora aprotinīna ievadīšanas.

Sāpju adipozi (Derkuma sindromu) raksturo sāpīgi, ierobežoti tauku nogulsnes roku un kāju zemādas audos un citās ķermeņa daļās. Visbiežāk to nogulsnē periartikulārie reģioni, jo īpaši ceļa locītavu rajonā. Tauku spilventiņu izmēri ir 0,5–5 cm, sāpes un parestēzijas parādās spontāni vai spiediena rezultātā. Pacientu vidū ir vairāk sieviešu (30: 1), kas parasti ir aptaukošanās. Šo sindromu pavada vājums, nogurums, emocionālā nestabilitāte un dažreiz demence. Tas reti attīstās pirms menopauzes. Vairumā gadījumu slimība ir sporādiska, taču ir konstatēti arī ģimenes gadījumi ar dominējošu mantojuma veidu. Tika konstatēts, ka sindroms ir saistīts ar daudzām slimībām, bet, iespējams, tās bija nejaušas kombinācijas. Gadsimta sākumā publicēto autopsiju rezultāti norādīja uz hipofīzes un citu endokrīno dziedzeru patoloģiju, bet mūsdienu endokrinoloģiskie pētījumi nav veikti.

Kad skarto teritoriju biopsija nevar atklāt patoloģiskas izmaiņas, bet vairumā gadījumu atklājās granulomas ar milzu šūnām. Taukaudu nekroze ir reti redzama, kas atšķir šo sindromu no akūta pannikulīta.

Ārstēšana ir neefektīva, lai gan intravenozi lidokaīnu palīdzēja divi pacienti.