Kā atpazīt Still's slimību pieaugušajiem un bērniem

Still slimība jau sen tiek uzskatīta par juvenīlo reimatoīdā artrīta veidu. Tomēr slimība tika diagnosticēta pieaugušajiem. Slimība izpaužas kā vairāku locītavu iekaisums, ādas izsitumu parādīšanās, drudzis. Slimībai nav specifisku simptomu, tāpēc diagnozi nosaka, izslēdzot visus iespējamos artrīta cēloņus.

Saturs

Sākotnēji bērnu slimības tika diagnosticētas, bet tagad tas ir arī pieaugušiem pacientiem. Slimība izpaužas vairākkārtējā artrīta gadījumā (ja ir iekaisušas vairākas locītavas) kombinācijā ar vispārēju ķermeņa intoksikāciju un ādas izsitumu parādīšanos.

Piezīme Pasaulē ir 100 000 veselus cilvēkus uz vienu pacientu ar Still slimību. Slimības risks palielinās no 15 līdz 25 gadiem un no 36 līdz 46 gadiem.

Nevarēja noteikt precīzu slimības cēloni ne bērniem, ne pieaugušajiem. Daudzi pētnieki uzskata slimību par infekciozu, bet dažādiem pacientiem ir atšķirīgi vīrusi:

• citomegalovīruss;
• masaliņas;
• Epšteina-Barra;
• parainfluenza.

Dažos gadījumos ar Still slimību tiek izolētas gan Escherichia, gan Mycoplasma.

Iespējamais slimības izraisītājs - citomegalovīruss

Daži zinātnieki piedēvē Stillas slimības rašanos ar apgrūtinātu iedzimtību, bet citi to attiecina uz autoimūnām slimībām.

Kādi ir simptomi, lai atpazītu slimību?

Still slimība izpaužas pieaugušajiem un bērniem ar šādiem simptomiem:

1. Drudzis un drudzis līdz 39 grādiem ar pēkšņām izmaiņām: tas var strauji pieaugt un strauji samazināties.
2. Ādas izsitumi. Tas parādās, kad temperatūra paaugstinās, retos gadījumos to izraisa nieze. Rozā plankumi un izciļņi (papulas) veidojas uz ķermeņa ādas, rokām, kājām, reti - uz sejas. Izsitumi var iziet un atkal parādīties.
3. Apetītes zudums, slikta dūša un vemšana.
4. Artrīts. Sākas viena locītavas iekaisums, laika gaitā daudzas locītavas ir iesaistītas procesā: attīstās poliartrīts.
5. Pietūkuši limfmezgli, bieži kakla.
6. Pastāvīga kutināšana un dedzināšana rīklē.
7. Elpas trūkums, klepus.
8. Palielinātas aknas un liesa.

Bez savlaicīgas ārstēšanas Still's slimību var sarežģīt pleirīts, aseptisks pneimonīts, miokardīts, perikardīts, nieru mazspēja.

Galvenais simptoms ir sāpes visās locītavās.

Raksturīga šīs slimības pazīme ir roku interkalangālo distālo locītavu iekaisums, kas ir gandrīz visos pacientiem. Šis simptoms palīdz atšķirt slimību no reimatoīdā artrīta.

Diagnostika

Precīzu diagnozi nosaka šādi simptomi:

• asas pilieni ķermeņa temperatūrā;
• artrīta klātbūtne;
• ādas izsitumi;
• palielinātas aknas;
• pietūkuši limfmezgli.

Artrīts pacientam jānovēro 1,5 mēnešus ar izteiktu sāpju sindromu.

Tas ir svarīgi! Tā kā pacientam ir grūti diagnosticēt "Stell slimības" diagnozi, viņi var kļūdaini diagnosticēt "sepsi" vai "nezināmas izcelsmes drudzi".

Slimība var ietekmēt jebkuras locītavas.

Noteikti pavadiet locītavu rentgena starus. Tajā pašā laikā tiek konstatēta osteoporoze, neliela locītavas telpas un rokas sašaurināšanās. Nav konstatētas ievērojamas erozijas izmaiņas kaulos. Pieaugušajiem hroniskas slimības formas locītavu locītavās tiek konstatēta ankiloze.

Turklāt pacienti ir parakstījuši plaušu rentgenogrāfiju, EKG un sirds ultraskaņu.

Lai izslēgtu onkoloģiju, veiciet limfmezglu biopsiju.

Laboratorijas diagnozes iezīmes

Pieaugušo slimības specifiskās pazīmes, ko var noteikt ar laboratorijas diagnozi, ir šādas:

1. Asins klīniskajā analīzē konstatē eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanos (50 mm / stundā vai vairāk).
2. Zems hemoglobīna līmenis, anēmija.
3. Leukocitoze vai leikopēnija.
4. Palielināts seromucoīdu, transamināžu un sārmainās fosfatāzes līmenis asins bioķīmijā.
5. Reimatoīdo un antinukleāro faktoru trūkums smagā artrīta gadījumā.

Bērniem asins bioķīmiskās analīzes laikā konstatēts feritīna līmeņa paaugstināšanās serumā.

Tas ir klīniskie un bioķīmiskie asins analīzes, kas ir svarīgs posms slimības diagnostikā.

Visiem pacientiem, kam ir aizdomas par Still slimību, veic asins analīzi.

Stiljas slimība

Klusā slimība ir nopietna slimība, ko izpaužas drudzis, poliartrīts. Pārejoši ādas izsitumi un somatisko orgānu sistēmiskie iekaisuma bojājumi. Slimības slimība tiek diagnosticēta, izmantojot citu slimību izslēgšanas metodi, pamatojoties uz klīniskiem simptomiem, laboratorijas datiem, skarto locītavu pētījuma rezultātiem, limforezulārām un kardiopulmonālām sistēmām. Still slimības ārstēšanu veic galvenokārt nesteroīdie pretiekaisuma un glikokortikoīdi, un citostatiskie līdzekļi ir rezerves narkotikas.

Stiljas slimība

1897.gadā britu ārsts Džordžs Still ir aprakstījis vēl joprojām slimību. Ilgu laiku to uzskatīja par smagu juvenīlo reimatoīdā artrīta formu. Tikai 1971. gadā Eric Bywaters pieaugušajiem pacientiem publicēja daudzus šīs slimības novērojumus. Saskaņā ar mūsdienu pasaules reimatoloģijas sniegto statistiku Still's slimības izplatība nesen ir bijusi aptuveni 1 persona uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Personas, kas ir vīrieši un sievietes, ir vienlīdz uzņēmīgas pret saslimstību. Vislielākais Still slimības gadījumu skaits sastopams bērniem, kas jaunāki par 16 gadiem.

Specifisku slimības simptomu trūkuma dēļ pacienti ar Still slimību bieži, neraugoties uz bakterioloģisko asins kultūru negatīvajiem rezultātiem, tiek diagnosticēti ar sepsi, par kuru viņi atkārtoti tiek ārstēti ar antibiotikām. Jāatzīmē, ka apmēram 5% gadījumu, kad slimība ir sastopama, ārsti sākotnēji interpretē kā "nezināmas izcelsmes drudzi".

Klusās slimības cēloņi

Daudzi pētījumi par Still slimības etioloģiju nav snieguši atbildi uz jautājumu par tā cēloņiem. Pēkšņa parādīšanās, augsts drudzis, limfadenopātija un asins leikocitoze norāda uz slimības infekciozo raksturu. Tomēr vēl nav identificēts viens patogēns. Dažos Still slimības gadījumos pacientiem, citās - citomegalovīruss, tika konstatēts masaliņu vīruss. Ir bijuši gadījumi, kas saistīti ar parainfluenza vīrusu, Epstein-Barr vīrusu, mikoplazmu un Escherichia.

Mēs nevaram izslēgt iedzimtas nosliece uz Still slimības attīstību. Bet galīgie rezultāti, kas apstiprina slimības sasaisti ar HLA lokiem, vēl nav iegūti. Imunoloģiskā teorija, kas piesaista Still's slimību ar autoimūnām slimībām, tiek apstiprināta tikai dažos gadījumos, kad tiek konstatēts, ka pacientiem ir CIC, kas izraisa alerģiska vaskulīta attīstību.

Klusās slimības simptomi

Drudzi ar Still slimību raksturo temperatūras pieaugums līdz augstam skaitlim (39 ° C un augstāk). Atšķirībā no vairuma infekcijas slimību, tas nav pastāvīgs. Visbiežāk raksturīgais vienreizējais temperatūras kāpums dienas laikā, parasti vakarā. Mazāk sastopami ir 2 temperatūras maksimumi dienā. Lielākajā daļā pacientu temperatūra starp pīķiem ir samazināta līdz normālam skaitlim, ko papildina būtisks vispārējā stāvokļa uzlabojums. Aptuveni 20% pacientu ar Still slimību ne normalizē ķermeņa temperatūru.

Izsitumi Still slimības gadījumā parasti notiek ķermeņa temperatūras pieauguma augstumā un ir ienākošs raksturs: tad pazūd, tad atkal parādās. Izsitumi ir galvenokārt saistīti ar plakaniem rozā plankumiem (makulas) vai papulām, kas atrodas tuvākajos galos un uz ķermeņa, retāk uz sejas. 30% gadījumu no Still slimības, izsitumi paceļas virs ādas vispārējās virsmas un notiek ādas savainošanās vai saspiešanas vietās (Kebnera parādība). Dažreiz tos pavada nieze. Izsitumi, tās periodiskā izzušana un subjektīvo sajūtu trūkums rozā krāsā bieži padara izsitumus pacientiem neredzamus. Dažos gadījumos, lai atklātu izsitumus, ārstam nekavējoties jāpārbauda pacients pēc silta duša vai jāizmanto siltums uz ādas, piemēram, izmantojot siltas salvetes. Ir nezināmas negaidītas ādas slimības: petehiālas asiņošanas, eritēma nodosum, alopēcija.

Artikulārais sindroms. Artralģiju, kopā ar mialģiju, joprojām sastopamās slimības sākumā, uzskata par plašu slimības izpausmi, jo paaugstinās temperatūra. Sākotnējā posmā artrīts var skart tikai vienu locītavu. Tad bojājums uzņemas poliartrīta raksturu, iesaistot potīti, ceļgalu, plaukstas locītavu, elkoņu, gūžas, temporomandibulāras, starpfalangālas, metatarsālas-phalangeal locītavas. Visbiežāk sastopamā Stillas slimība ir artrīta veidošanās no rokām sastopamiem starpfaluangāliem locītavām. Šī funkcija ļauj diferencēt slimību no reimatoīdā artrīta, reimatiskā drudža, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, kas nav raksturīga šo locītavu sakāvi jaunībā.

Limforeetālo orgānu bojājumi ietver hepatosplenomegāliju un limfadenopātiju. Limfadenīts novērots 65% no tiem, kuriem ir Still slimība. Pusē gadījumu novēro dzemdes kakla limfmezglu palielināšanos. Paplašināti limfmezgli ar Still slimību saglabā savu mobilitāti, ir vidēji blīva konsistence. Smagai limfmezglu saspiešanai, tās izolētam pieaugumam vai kohēzijai ar apkārtējiem audiem vajadzētu būt satraucošiem vēža ziņā. Netipiskos gadījumos limfadenīts var būt nekrotisks.

Iekaisis kakls rada 70% pacientu ar Still slimību un parasti rodas slimības sākumā. To raksturo izteikta dedzinoša sajūta rīklē un ir pastāvīga.

Sirds slimības kardiopulmonālās izpausmes visbiežāk ir serozīta raksturs: pleirīts un / vai perikardīts. 20% gadījumu ir aseptisks pneimonīts, bieži sastopams ar divpusējas pneimonijas simptomiem (klepus, elpas trūkums, augsts drudzis), kas nav pretrunā ar intensīvu antibiotiku terapiju. Retāk sastopamie bojājumi, kas sastopami Still slimībā, ir: miokardīts, sirds tamponāde, vārstu veģetāciju parādīšanās ar klīnisku priekšstatu par inficējošu endokardītu, elpošanas traucējumu sindromu.

Slimību diagnostika

Konkrētu diagnostisko pazīmju trūkums par Still's slimību padara tās diagnozi grūti reimatologam, kam nepieciešams zināms pacienta novērošanas periods un bieži vien balstīta uz citu slimību izslēgšanu. Klīniskajā analīzē par asinīm iezīmēta leikocitoze un paātrināta ESR. Lielākajai daļai pacientu ar Still slimību ESR ir virs 50 mm / h. Asins bioķīmiskajā analīzē atklājas akūtu iekaisuma fāzi raksturojošu proteīnu līmeņa paaugstināšanās: CRP, feritīns, seruma amiloids A. Vienlaikus, neskatoties uz klīniskajām pazīmēm, kas raksturīgas Still slimībai, nav reimatoīdā un antinukleārā faktora, un bakposev asinis sterilitātei dod negatīvu rezultātu. Biochemiskie aknu paraugi liecina par fermentu aktivitātes pieaugumu.

Savienojumu rentgena izmeklēšana atklāj izplūdi locītavas dobumā, mīksto audu pietūkumu, retāk kaulu veidojošo kaulu osteoporozi. Pacientiem ar hronisku Still slimības formu rokas locītavu ankiloze ir tipiska. Laikā punkcijas locītavu iegūt aseptisku sinovial šķidrums ar iekaisuma izmaiņas.

Ja nepieciešams, pacientiem ar Still slimību tiek veikta limfmezgla biopsija, kas ļauj izslēgt tās ļaundabīgo metastātisko bojājumu. Klusās slimības kardiopulmonālās izpausmes prasa konsultāciju ar kardiologu un pulmonologu, plaušu rentgenogrāfiju, pleiras dobuma ultraskaņu, ekg, sirds ultraskaņu utt. hepatīts, infekciozs endokardīts, sistēmisks vaskulīts utt.

Still slimības ārstēšana

Akūtajā periodā, 25% pacientu, ir pietiekama recepšu zāļu lietošana no nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem. Viņu uzņemšana atkarībā no slimības klīnikas ilgst no 1 līdz 3 mēnešiem. Sirds un plaušu izmaiņas ir indikācijas glikokortikosteroīdu terapijai ar prednizonu vai deksametazonu. Tomēr šīm zālēm ne vienmēr ir pietiekama iedarbība. Hroniskas Still slimības gaitā metotreksātu var lietot, lai samazinātu kortikosteroīdu devu. Ciklofosfamīds var būt rezerves zāles pacientiem ar smagām slimības formām. Dažos gadījumos Still slimības, kas ir rezistentas pret tradicionālo ārstēšanu, var lietot infliksimabu un etanerceptu.

Still slimības prognoze

Still slimības iznākums var būt spontāna atveseļošanās, pāreja uz recidivējošu vai hronisku formu. Atveseļošanās notiek 1/3 pacientu, parasti 6-9 mēnešu laikā pēc slimības sākuma. Still slimības recidīvs kurss 2/3 pacientu raksturo tikai viena slimības uzbrukuma (paasinājuma) rašanos, kas var notikt laikā no 10 mēnešiem līdz 10 gadiem. Mazākai daļai pacientu ir cikliska slimības atkārtota gaita ar atkārtotiem uzbrukumiem. Visnopietnākā ir hroniska Stillas slimības forma, kas parādās ar izteiktu poliartrītu, kā rezultātā tiek ierobežota locītavu kustība. Turklāt agrākais artrīta simptomu rašanās ir nelabvēlīga prognozes zīme.

Pieaugušiem pacientiem ar Still slimību piecu gadu dzīvildze ir salīdzināma ar SLE un 90-95%. Pacienti var nomirt no sekundārās infekcijas, amiloidozes, aknu mazspējas, koagulācijas traucējumiem, sirds mazspējas, plaušu tuberkulozes, elpošanas traucējumu sindroma.

Stiljas slimība

Klusā slimība ir sistēmiska iekaisuma slimība ar nezināmu etioloģiju, kas izpaužas kā makulopapulārs pārejošs izsitums, augsts drudzis, poliartralģija, mialģija un seronegatīvs artrīts. Slimība tiek atklāta noteikta vecuma cilvēkiem - slimības maksimumu novēro 15 līdz 25 gadu vecumā un no 36 līdz 46 gadiem.

Saturs

Vispārīga informācija

Pirmais simptomu komplekss, tostarp izsitumi, drudzis un artralģija, minēts Lancet žurnālā 1896.

Detalizēts slimības apraksts ir datēts ar 1897.gadu un pieder George Frederick Still. Autors, pamatojoties uz klīnisko pieredzi, aprakstīja hronisku artrītu 22 bērniem (autors ārstēja 19 bērnus). G.F. Joprojām aprakstīts artrīta sistemātisks sākums un bērniem radušos locītavu bojājumu pazīmes, atzīmēts, ka nav locītavas deformācijas un citas slimības pazīmes, ko viņš uzskatīja par juvenīlo reimatoīdā artrīta sistēmisku variantu (daudzi autori joprojām uzskata, ka šī slimība ir juvenila artrīta forma).

Termins „Stilja slimība” pirmo reizi tika izmantots 1964. gada Geberden lasījumā E. Bewaters, kurš ierosināja, ka šī slimība ir uzskatāma par neatkarīgu nosoloģisku vienību.

1933. gadā M.E. aprakstīja slimības raksturīgo izsitumu, kas vēlāk tika saukts par "reimatisko izsitumu" vai "Still's rash". Boldero, kas atklāja īslaicīgus eritematiskus izsitumus uz ekstensora virsmām.

Profesors F. Langmead, komentējot šo aprakstu, atzīmēja, ka konstatētie izsitumi ir saistīti ar drudzi.

Tālāk I.S. Isdale un E.G. Bywaters konstatēja, ka saistītā eksantēma bija saistīta ar citiem slimības simptomiem - paaugstināts ESR, leikocitoze, periodisks drudzis, limfadenopātija un splenomegālija.

Aptaujāto slimības vecuma kritērijs O. Moltke - 1933. gadā publicētajā rakstā „Stilja slimība pieaugušajiem” autors apraksta 4 vīriešus no 15 līdz 28 gadiem, kuru simptomi atbilst Still slimības simptomiem. O. Moltke pagarināja slimības vecuma kritēriju līdz 35 gadiem.

1940-tajos gados Francijas un angļu medicīnas literatūrā tika aprakstīti klīniskā attēla dati par Still slimības pieaugušajiem pieaugušajiem.

Detalizētu Still's slimības aprakstu pieaugušajiem 1971. gadā veica EyBaters. Apraksta pamatā bija divas lielas novērojumu sērijas, ko veica E.G. Bywaters un J.S. Bujak. Arī slimības gadījumus pieaugušajiem apraksta G.A. Bannatyne un A. Chauffard.

1976. gadā TA. Medsger un WC. Christy aprakstīja gadījumus, kad pieaugušajiem ir konstatēta ankiloze (ankiloze kombinācijā ar specifisku izsitumu un paroksismālu drudzi) ir fundamentāla triāde, kas ļauj diagnosticēt slimību šīs vecuma grupas cilvēkiem.

Lielākā daļa pacientu ir bērni līdz 16 gadu vecumam, bet ir gadījumi, kad slimība izpaužas 18 - 35 gados.

Pieaugušajiem slimība novērota aptuveni 0,16–1,5 gadījumos uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. 48% pacientu ir vīrieši un 52% - sievietes.

Izteikti izteikta rasu atšķirība šīs patoloģijas izplatīšanā netika atrasta, bet slimība ir biežāk sastopama baltās rases pārstāvju vidū.

Pacientu grupu aprakstu skaits pakāpeniski palielinās, bet, tā kā šī patoloģija ir reti konstatēta, ticami epidemioloģiskie dati nav pieejami.

Aptuveni 0,5–9% gadījumu “nezināmas izcelsmes drudzis” sākotnējā diagnoze ir Still's slimība.

Attīstības cēloņi

Neskatoties uz ilgu Stillas slimības izpēti, slimības etioloģija šodien nav pilnībā saprotama. Pēkšņa slimības sākums, ko papildina augsts drudzis, leikocitoze un limfadenopātija, norāda uz slimības infekciozo raksturu, bet slimības infekcijas aģents nav uzstādīts.

Saskaņā ar infekcijas teoriju Still slimības sākums ir saistīts ar organisma reakciju uz infekcijām ar vīrusiem vai baktēriju mikroorganismiem.

Identificēti individuāli saslimšanas gadījumi, kas saistīti ar vīrusu:

• masaliņas;
• citomegalovīruss;
• parainfluenza;
• Epšteina-Barra vīruss.

Dažreiz slimība ir saistīta ar baktēriju klātbūtni (mikoplazma, Escherichia).

Tā kā HLA B35 antigēns tika konstatēts pacientiem, pastāv hipotēze par Still slimības ģenētisko modeli, bet nav precīzas informācijas par slimības saistību ar HLA lokiem.

Hipotēze par Still's slimības autoimūnu dabu nav pilnībā apstiprināta - CIC (cirkulējoši imūnkompleksi), kas izraisa alerģiska vaskulīta attīstību, tiek atklāts tikai dažiem pacientiem.

Patoģenēze

Still slimības attīstības mehānisms nav pilnībā izpētīts, bet ir konstatēts, ka pieaugušajiem šī slimība ir saistīta ar Th-1 T-limfocītu reakcijas pārsvaru, kas ir atbildīgi par šūnu imūnās atbildes reakciju un T-killer šūnu aktivāciju, B-limfocītu aktivizēšanu un interleikīnu 4, 5 veidošanos. un 13 T-limfocītu Th-2.

Palielināts Th-1 daudzums izraisa pastiprinātu iekaisuma citokīnu, tostarp TNF (audzēja nekrozes faktora alfa) sintēzi.

TNF stimulē termoregulācijas veidošanos, kas iedarbojas uz hipotalāma interleikīna-1 centriem, kas izraisa termoregulācijas izmaiņas un izraisa ķermeņa temperatūras paaugstināšanos.

Interleikīns-1 arī aktivizē aknu fāzes hematopoēzi un olbaltumvielu veidošanos (ko rada traumas vai infekcija), izraisot endotēlija augšanu.

TNF ietekmē intensīvi tiek ražots arī interleikīns-6, kas izraisa osteoklastu - milzu daudzslāņu šūnu, kas iznīcina kolagēnu un izraisa kaulu audus, aktivēšanu, izšķīdinot to minerālvielu.

Simptomi

Still slimības klīniskā attēla pamatā ir simptomu triāde - ikdienas drudzis, artralģija vai artrīts, un Still raksturīgās izsitumi.

Slimības sākotnējā stadijā artrīts var nebūt, tas var turpināties, piemēram, monoartrīts vai oligoartrīts (skar vienu vai divas locītavas), vai arī tas var ātri apstāties. Slimības attīstības procesā patoloģiskajā procesā ir iesaistītas potītes, ceļgala, gūžas, plaukstas locītavas, elkoņa, temporomandibulārās, starpfalangālās un metatarsālās-phangangeal locītavas.

Raksturīga atšķirība joprojām sastopamās slimības gadījumā ir artrīts, ko izraisa plaukstu starpfaluangālās locītavas locītavas (šie locītavas parasti neietekmē reimatoīdais artrīts, reimatiskais drudzis un sistēmiska sarkanā vilkēde). Artralģija notiek gandrīz 100% pacientu.

Still's slimības galvenās klīniskās izpausmes ir izsitumi, kas rodas temperatūras pieauguma augstumā, ko raksturo ienākošais raksturs un kas sastopams 86,9% pacientu. Vairumā gadījumu plakanie rozā plankumi vai papulas atrodas uz ķermeņa un proksimālajās ekstremitātēs, un seju reti skar.

30% pacientu virs ādas izceltie izvirdumi lokalizējas ādas saspiešanas vietās vai ievainojumu vietā. Dažos gadījumos izsitumus pavada nieze. Sakarā ar izsitumu sārtumu un to periodisko izzušanu, izsitumi pacientiem bieži vien nav redzami. Ir iespējami netipiski ādas bojājumi - eritēma nodosum, Raynaud fenomens, petehiāla asiņošana, alopēcija (15% pacientu).

Paaugstinās drudzis ar Still slimību. Vakarā temperatūra paaugstinās līdz 39 ° C un augstāka (dažreiz ir 2 temperatūras maksimumi dienā). Starp virsotnēm vairumā gadījumu temperatūra pazeminās līdz normālai (20% pacientu temperatūra netiek normalizēta).

Bērnu un pieaugušo slimībām ir akūta parādība, un to papildina dažādas klīniskās izpausmes.

Still slimības izpausmes ietver arī:

• Limfadenopātija (pietūkums limfmezglos), kas novērota 64,3% pacientu. Paplašināti limfmezgli izceļas ar relatīvi blīvu tekstūru un saglabā mobilitāti. Dažos gadījumos limfadenīts atšķiras nekrotiska rakstura.
• Hepatomegālija, kas var būt saistīta ar aknu darbības traucējumiem. To novēro 40% pacientu. 70% gadījumu ir traucējumi aknu enzīmu aktivitātes līmenī.
• Splenomegālija, kas sastopama 42% pacientu.
• Iekaisis kakls, kas sākotnējā stadijā ir 70% pacientu un kam raksturīga pastāvīga smaga degšanas sajūta rīklē.
• Aseptisks pneimonīts, kas konstatēts 22% pacientu un kam sekoja klepus un elpas trūkums. Intensīva ārstēšana ar antibiotikām neizslēdz simptomus.
• Pleirīts, kas novērots 36% pacientu.
• Perikardīts, konstatēts 30% pacientu.
• Sāpes vēderā novērotas 30% pacientu.

Dažos gadījumos slimību pavada sirds tamponāde, miokardīts, elpošanas traucējumu sindroms.

Karpālā locītavas nemainīgums (ankiloze) novērots 43% pacientu, 12% attīstās dzemdes kakla ankiloze, un 19% attīstās tarsalu ankiloze.

Sakroilijas locītavas iekaisums (sacroiliitis) attīstās 9% pacientu.

34% gadījumu attīstās proteīnūrija (urīna proteīna izdalīšanās pārsniedz normu).

Kluso slimību raksturo izmaiņas asins sastāvā - 76% pacientu samazinās albumīna līmenis (zem 35 gramiem litrā), 73% hematokrīts ir mazāks par 35%, un Coombs reakcija 7% pacientu dod pozitīvu rezultātu. ESR palielinājās 99% pacientu, un leikocitozi novēroja 93% (70% no viņiem rāda leikocitozi, kas pārsniedz 15x109 / l). Trombocitoze konstatēta arī pusē pacientu.

Redzes orgānu iespējamie patoloģiskie traucējumi - iridociklīts (konstatēts 5 - 25% pacientu), radzenes dispersijas dispersija un sarežģītas katarakta, kas bērnībā attīstās asimptomātiski.

Diagnostika

Specifiskais marķieris, kas ļauj diagnosticēt Still's slimību, vēl nav identificēts, tāpēc diagnoze ir balstīta uz izslēgšanas metodi.

Sākotnējā stadijā triad (dermatīts, drudzis un artrīts) klātbūtne ļauj aizdomām par slimību, bet pat tad, ja tā ir klāt, diagnoze tiek veikta pēc ilgstošas ​​novērošanas (vismaz 6 nedēļas).

Ja tiek izmantoti diagnostikas dati:

• Echokardiogramma sirds muskuļa iekaisuma noteikšanai.
• Kaulu rentgenstari, kas palīdz noteikt izmaiņas locītavās.
• Datorizētā tomogrāfija un ultraskaņa, lai noteiktu aknu un liesas stāvokli.
• Asins analīzes, kas nosaka paaugstinātu ESR, leikocitozi un 90% gadījumu - normochromic normocytic anēmiju. Antinukleārās antivielas un reimatoīdais faktors nav konstatēts, bet imūnglobulīnu līmenis var būt paaugstināts. Bērniem ir paaugstināts feritīna līmenis serumā (šis marķieris, saskaņā ar pieņēmumiem, norāda uz slimības aktivitāti, bet pašlaik tas praktiski netiek lietots).

Četru lielu kritēriju klātbūtne (pastāvīga drudža klātbūtne, straujas izsitumi, poliartrīts un oligoartrīts, neitrofilā leikocitoze) liecina par noteiktu diagnozi, un drudzis, artrīts un viens liels un viens mazs kritērijs runā par iespējamo diagnozi.

Mazi kritēriji ir iekaisis kakls, serozīts, aknu disfunkcija, iekšējo orgānu bojājumi, limfadenopātija un splenomegālija.

Ārstēšana

Still slimības ārstēšana ir vērsta uz simptomu novēršanu.

Akūtajā periodā pacientiem tiek ievadīti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), kurus lieto 3 mēnešus. Tas prasa bieži uzraudzīt aknu darbību.

Ar miokardīta un citu bīstamu komplikāciju attīstību pacientiem tiek izrakstīti sistēmiski kortikosteroīdi. Ieteicams lietot metotreksātu, kas ļauj samazināt kortikosteroīdu devu, kas ir īpaši svarīga slimības hroniskajā gaitā.

Patoloģisko procesu klātbūtne plaušās vai reakcijas trūkums uz NSPL prasa iecelt prednizonu vai deksametazonu.

Ir iespējams izmantot imūnsupresantus (infliksimabu un etanerceptu), un smagas slimības gaitas gadījumā lieto ciklosporīnu A vai ciklofosfamīdu, kam piemīt pretvēža, citostatiska, imūnsupresīva un alkilējoša iedarbība.

Prognoze

1/3 gadījumu Still slimības iznākums ir spontāna atveseļošanās, kas notiek 6-9 mēnešu laikā pēc slimības sākuma.

2/3 gadījumu slimība atkārtojas dabā - paasinājums notiek reizi 10 mēnešos vai pat gados, vai to raksturo cikliska gaita ar atkārtotiem uzbrukumiem.

Stiljas slimība

Klusā slimība ir sistēmiska slimība, kas izpaužas kā poliartrīts, drudzis, pārejošas ādas izsitumi un iekaisuma bojājumi iekšējiem orgāniem.

Pirmo reizi šo slimību aprakstīja angļu ārsts Džordžs 1897.gadā, daudzus gadus uzskatīja par vienu no nepilngadīgā artrīta formām, tas ir, locītavu iekaisumu, kas attīstās bērniem un pusaudžiem. Still, Still slimība tika izolēta atsevišķā nosological vienību tikai 1971, pēc Eric Bywaters publicēja zinātnisku rakstu, kurā viņš aprakstīja daudzus gadījumus par šo patoloģiju, ko viņš novēroja pieaugušajiem pacientiem.

Still slimības izplatība ir aptuveni 1 gadījums katram 100 000 iedzīvotāju, un vīrieši un sievietes ir vienlīdz ietekmētas. Tas var rasties jebkura vecuma cilvēkiem, bet vairumā gadījumu skar bērnus līdz 16 gadu vecumam.

Still slimības diagnoze bieži ir sarežģīta, jo nav specifisku slimības simptomu. Pacienti bieži tiek kļūdaini diagnosticēti ar sepsi, un tiek noteikti atkārtoti antibiotiku terapijas kursi. Saskaņā ar medicīnisko statistiku aptuveni 5% gadījumu ārsti sākotnēji izskaidro Still slimības klīniskās izpausmes kā neskaidras izcelsmes drudža simptomus.

Cēloņi un riska faktori

Precīza Still slimības cēloņi nav zināmi. Augsts drudzis, limfadenopātija, leikocitoze, kā arī pēkšņa parādīšanās liecina par slimības infekciozo raksturu. Tomēr vēl nebija iespējams identificēt vienu patogēnu. Dažiem pacientiem citomegalovīruss ir izolēts un citos - masaliņu vīruss. Literatūrā ir aprakstīti Stilja slimības gadījumi, kas saistīti ar Escherichia, mikoplazmu, Epstein-Barr vīrusiem un parainfluenza.

Dažiem pacientiem ir kombinācija ar Still slimību un alerģisku vaskulītu. Šis apstāklis ​​liecina par slimības autoimūnu ģenēzi.

Pasākumi, lai novērstu Still's slimību, nav attīstīti, jo tās rašanās mehānisms nav skaidrs.

Nav iespējams pilnībā izslēgt iedzimtu nosliece, lai gan vēl nav iegūti precīzi dati, kas apstiprina saikni starp attiecīgo patoloģiju un HLA (cilvēka leikocītu antigēnu) lokiem.

Simptomi

Vēl joprojām slimība sākas ar strauju ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz augstām vērtībām. Tajā pašā laikā drudzis ir nepārtraukts, kas to atšķir no drudža parastajās infekcijas slimībās. Dienas laikā vakara stundās parasti ir tikai viens augstākais temperatūras kāpums. Mazāk retos gadījumos drudzis ar Still slimību ir divās drudzēs. 80% pacientu starp šīm virsotnēm temperatūra pazeminās līdz normālai vērtībai. Vispārējais stāvoklis norādītajā periodā ir ievērojami uzlabots. Pārējie pacienti pīķa periodā, temperatūra tiek samazināta tikai uz zemfrekvences vērtībām.

Drudža augstumā parādās pārejoši ādas izsitumi. Izsitumi galvenokārt ir makulas (rozā plakanie plankumi) un papulas. Tas ir lokalizēts uz ķermeņa un proksimālām ekstremitātēm, daudz retāk uz sejas. Apmēram 30% gadījumu izsitumi atrodas ādas saspiešanas vietās vai tā bojājumos (Kebnera simptoms). Ļoti reti Still's slimība var būt saistīta ar netipiskām ādas izpausmēm (piemēram, eritēma nodosum vai petechiae).

Novērots locītavu sindroms. Iekaisuma process slimības sākumposmā parasti skar vienu locītavu, un pēc tam tiek ievilktas citas locītavas (gūžas, ceļgala, potītes, elkoņa, radiokarpālās, metatarsofalangālās, starpfalangālās, temporomandibulārās). Raksturīgākais roku distālo starpfangangālo locītavu bojājums.

Slimības sākumā vairumam pacientu ir iekaisis kakls, kas ir pastāvīgs.

65% gadījumu Still slimību pavada bojājumi limforezulārajiem orgāniem, kas izpaužas kā palielināta aknas un liesa (hepatosplenomegālija), kā arī limfmezgli (limfadenopātija). Visbiežāk palielinās kakla limfmezgli. Ar netipisku slimības gaitu var attīstīties palielinātu limfmezglu nekroze.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku aptuveni 5% gadījumu ārsti sākotnēji izskaidro Still slimības klīniskās izpausmes kā neskaidras izcelsmes drudža simptomus. Skatiet arī:

Diagnostika

Still slimības diagnoze ir sarežģīta un balstīta uz citu slimību, kurām ir līdzīgi simptomi (galvenokārt reimatoīdais artrīts, sistēmiska sarkanā vilkēde, reimatiskā drudža) izslēgšana.

Laboratorijas testi atklāj izmaiņas, kas raksturīgas aktīvam iekaisuma procesam (leikocitoze, paaugstināta ESR, amiloida A, C reaktīvā proteīna, feritīna līmeņa paaugstināšanās). Tajā pašā laikā asinīs nav antinukleāro un reimatoīdo faktoru. Asins bioķīmiskā analīze atklāj aknu transamināžu pieaugumu.

Atkārtotas bakterioloģiskās asins kultūras ar Still slimību neizraisa mikrobu floras augšanu.

Skarto locītavu rentgena izmeklēšana atklāj efūzijas esamību to dobumos. Synovial šķidruma analīzē atrodamas aseptiskajam iekaisuma procesam raksturīgas izmaiņas.

Katrs piektais pacients ar Still slimību attīsta aseptisku pneimonītu, kura klīniskās izpausmes līdzinās divpusējai pneimonijai.

Ārstēšana

Slimības slimības ārstēšana sākas ar nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu nozīmēšanu vismaz trīs mēnešus. 25% gadījumu tas ir pietiekams atgūšanai.

Kad slimības hronizācija papildus nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem lietoja kortikosteroīdus, kā arī citotoksiskas zāles.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Kluso slimību bieži vien sarežģī perikardīts un (vai) pleirīts. Katram piektajam pacientam ir aseptisks pneimonīts, kura klīniskās izpausmes līdzinās divpusējai pneimonijai. Tas ir:

Antibiotiku izrakstīšana aseptiskam pneimonītam nedarbojas.

Retāk sastopamas Still slimības komplikācijas ir:

• sirds tamponāde;
• miokardīts;
• respiratorā distresa sindroms;
• vārstuļu veģetācija (sirds vārstuļu audu proliferācija).

Still slimība var rasties jebkura vecuma cilvēkiem, bet vairumā gadījumu skar bērnus līdz 16 gadu vecumam.

Nāves gadījumi var izraisīt:

• aknu mazspēja;
• amiloidoze;
• sirds mazspēja;
• asinsreces traucējumi.

Prognoze

Prognoze parasti ir labvēlīga. Piecu gadu izdzīvošana ir 90–95%.

Profilakse

Pasākumi, lai novērstu Still's slimību, nav attīstīti, jo tās rašanās mehānisms nav skaidrs.

Slimību ārstēšana pieaugušajiem

Stilja slimība pieaugušajiem ir diezgan reta, bet ļoti smaga slimība. Tās otrais nosaukums ir juvenīls reimatoīds vai idiopātisks artrīts. Slimību ir grūti diagnosticēt, jo nav specifisku simptomu. Izpaužas izsitumu parādīšanā, strauji palielinoties ķermeņa temperatūrai, attīstoties artrītam, mialģijai.

Slimības ārstēšana

Still slimības terapijas mērķis ir novērst iekaisuma procesu locītavā. Šī ir simptomātiska ārstēšana, ar kuru jūs varat atvieglot pacienta stāvokli un panākt remisiju. Nav specifiskas slimības ārstēšanas, jo nav iespējams noteikt precīzu idiopātiskā reimatoīdā artrīta cēloņus.

Lai mazinātu klīniskos simptomus, pirmām kārtām tiek izrakstīti nespecifiski pretiekaisuma līdzekļi (NPL). Tiem ir izteikta pretsāpju, pretiekaisuma un pretdrudža iedarbība. Tomēr, ja locītavās ievērojami izplatās patoloģiskais process, tas var nebūt pietiekami. Tādējādi papildus hormonālo zāļu - glikokortikosteroīdu - iecelšana. Šīs zāles lieto gan sistēmiskai lietošanai tablešu un injekciju veidā, gan vietējai lietošanai ziedes vai želejas veidā.

Juvenīlo reimatoīdā artrīta ārstēšanas pamats ir pamata zāles. Ar viņu palīdzību jūs varat mazināt locītavu iekaisumu un panākt remisiju. Tomēr efekts pēc tā ievadīšanas pēc dažiem mēnešiem.

Still slimība ir jāārstē integrētā veidā, tāpēc papildus pretiekaisuma terapijai ievadīšanas grafikā jāiekļauj hondroprotektori un vitamīni.

Remisijas laikā pacientam jāveic fizioterapijas kurss, kura mērķis ir uzlabot bojāto skrimšļu audu trofismu, normalizēt mikrocirkulāciju un palielināt saslimušo locītavu mobilitāti. Labi rezultāti dod vingrošanas terapiju un masāžas kursu.

Nespecifiskas pretiekaisuma zāles

Aktīvi izmanto reimatoīdā artrīta ārstēšanai, ieskaitot idiopātisku. Tas ir saistīts ar to ātru darbību - tie mazina iekaisumu, samazina sāpes un pietūkumu. Tomēr NPL lietošana ir simptomātiska ārstēšana, kas nevar ietekmēt slimības gaitu.

Galvenais šo zāļu trūkums ir augsta toksicitāte, kā rezultātā pastāv augsts blakusparādību risks, jo īpaši, ja to lieto ilgstoši. Šajā gadījumā ārstēšanai ar nespecifiskām pretiekaisuma zālēm jābūt medicīniskā uzraudzībā. Jums regulāri jāveic laboratorijas testi, lai novērtētu aknu stāvokli.

Atkarībā no slimības klīniskā gaita NPL lieto injekciju un tablešu veidā. Pienācīga ir zāļu ārēja izmantošana ziedes vai krējuma veidā. Galvenie pārstāvji: Nimesulide, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac un citi.

Glikokortikosteroīdu zāles

Hormoniem ir spēcīgs pretiekaisuma, pretsāpju un antihistamīna efekts. Sakarā ar to, NSAID neefektīvi, tie ir iekļauti kompleksajā Still slimības ārstēšanā.

Hormoniem ir spēja inhibēt fosfolipāzi A2 un hialuronidāzi, kas ir atbildīga par iekaisuma reakciju. Glikokortikosteroīdi stabilizē šūnu membrānas, kā rezultātā inhibē histamīnu, leikotriēnu un tromboksānu. Šīs bioloģiski aktīvās vielas ir iesaistītas iekaisuma procesos. Hormoniem ir imūnsupresīva iedarbība, kas ir ļoti svarīga autoimūnu slimību, jo īpaši juvenīlā reimatoīdā artrīta ārstēšanā.

Tomēr ilgstoša hormonālo zāļu lietošana apdraud nopietnu komplikāciju rašanos. Viens no smagākajiem ir virsnieru garozas funkcijas nomākums, kā rezultātā ir iespējama tās paša hormona ražošanas pārkāpšana. Tādēļ šo zāļu lietošana notiek tikai tiešu indikāciju klātbūtnē, un to uzņemšana jāveic medicīniskā uzraudzībā, lai novērstu komplikāciju attīstību.

Atkarībā no pacienta stāvokļa smaguma un klīnisko simptomu smaguma glikokortikosteroīdi tiek parakstīti intramuskulāras vai intravenozas injekcijas veidā. Smagu sāpju sindroma gadījumā ir iespējama intraartikulāra zāļu lietošana. Galvenās zāles ir prednizolons un metilprednizolons. Atļauts lietot un citus hormonālos līdzekļus.

Slimības pamatterapija

Šī zāļu grupa ir pamatīga sastāvdaļa juvenīlo reimatoīdā artrīta ārstēšanā. Lai sasniegtu pozitīvu rezultātu, tie ir jāiekļauj kompleksā terapijā pēc iespējas agrāk, negaidot slimības progresēšanu.

Galvenie pretiekaisuma līdzekļi (DMARDs) lieto savu terapeitisko efektu vairākas nedēļas vai pat mēnešus pēc ārstēšanas sākuma. Tomēr tie var palīdzēt panākt remisiju un novērst locītavu turpmāku iznīcināšanu. Iedarbība pēc zāļu lietošanas ilgst ilgi, pat ja tā ir pilnībā atcelta.

Juvenīlo reimatoīdā artrīta pamatterapijā tiek izmantotas šādas zāļu grupas:

• citostatikas;
• bioloģiskie preparāti;
• pretmalārijas zāles;
• sulfonamīdi;
• penicilamīns.

Nepieciešamā deva, ārstēšanas biežums un ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no pacienta stāvokļa, slimības klīnisko izpausmju smaguma, līdzīgu slimību klātbūtnes.

Citostatika un bioloģiskie produkti

Citostatiski ir metotreksāts, Arava, Remicade, Equoreal, ciklofosfamīds un daudzas citas zāles. Visbiežāk lietotā juvenīlā reimatoīdā artrīta ārstēšanā:

1. Metotreksāts. "Zelta standarts" muskuļu un skeleta sistēmas slimību ārstēšanā. Nepieciešamā deva ir izvēlēta individuāli, bet vidēji pietiek ar 1 tableti 7 dienu laikā. Tās lietošanas ietekme attīstās pēc 5-6 nedēļām no lietošanas sākuma. Maksimālā vielas koncentrācija asinīs tiek sasniegta pēc 6-12 mēnešiem.
2. Arava. Ieceļ, ja rodas metotreksāta lietošanas blakusparādības. Sāk rīkoties pēc 4-6 nedēļām.
3. Remicade Ātrāka terapeitiskā iedarbība, bet tai ir diezgan liels kontrindikāciju saraksts. To lieto tikai tad, ja nav citu atbilstošu zāļu lietošanas. Nepieciešams vienlaicīgi iecelt antihistamīnus, jo tas var izraisīt alerģiskas reakcijas attīstību.

Bioloģiskās zāles ātri un ļoti efektīvi mazina iekaisumu. Tomēr ir daži trūkumi. Tos var lietot tikai slimnīcā, jo šī zāļu grupa jāievada ārsta uzraudzībā. Zāļu lietošanas ilgums ir no 30 minūtēm līdz 2 - 3 stundām atkarībā no izvēlētās devas. Šī zāļu grupa ietver:

1. Etanercepts Palielina leikocītu transportēšanu iekaisuma procesa centrā, tādējādi uzlabojot imūnreakciju.
2. Anakinra Tam ir inhibējošs efekts uz Interleukin-1. Tā rezultātā iekaisuma šūnu aktivizēšana kļūst neiespējama.
3. Orentia. Tas ir izvēles līdzeklis citu pamatvielu, jo īpaši metotreksāta, atteices gadījumā. Bieži izmanto bērnu ārstēšanai.
4. Actemra. Neitralizē Interleukin-6, kas ir viens no galvenajiem iekaisuma mediatoriem. Lieto kā monoterapiju vai kombināciju ar metotreksātu.
5. Rituksimabs Samazina limfocītu skaitu, novērš iekaisuma procesa progresēšanu.

Pretmalārijas zāles, sulfonamīdi, penicilamīns

Pretmalārijas zāles lieto ne tikai slimību pārnēsātāju pārnēsāšanai, bet arī juvenīlo reimatoīdā artrīta ārstēšanai. Viņiem ir īpašums, lai samazinātu reimatoīdā procesa darbību. To galvenais trūkums ir lēna darbība. Terapeitiskā iedarbība tiek sasniegta pēc 6 - 12 mēnešu regulāras zāles. Tajā pašā laikā pretmalārijas zāles ir labi panesamas un tām praktiski nav blakusparādību. Šī zāļu grupa ietver delagilu un plaquenil.

Sulfazalazīnu izmanto juvenīlo reimatoīdā artrīta ārstēšanai, kas pieder pie sulfonamīdu grupas. Šī narkotika uzrāda labu ietekmi uz regulāras lietošanas stāvokli un ir tikai nedaudz zemāka par citostatiku. Rezultāts tiek parādīts 3 - 4 mēnešu laikā pēc uzņemšanas sākuma un sasniedz maksimālo smagumu pēc 6-12 mēnešiem. Blakusparādības novēro tikai 10 - 20% pacientu.

Penicilamīns ir ļoti toksiska viela. Tā mērķis ir ieteicams, ja nav citu citu pretiekaisuma līdzekļu lietošanas pozitīvas ietekmes. Blakusparādību biežums ir diezgan augsts un sasniedz 30-40%.

Slimības fizioterapijas procedūras

Fizioterapijas izmantošana ir iespējama tikai remisijas laikā. Ja lieto juvenīlo reimatoīdo artrītu:

• fonoforēze ar hidrokortizonu;
• UHF;
• magnētiskā terapija.

Fizioterapijas metodes izvēle un kursa ilgums tiek noteikts katram pacientam individuāli. Dažas procedūras ir aizliegtas lietošanai dziļa locītavas bojājuma gadījumā, piemēram, artrozes deformācijas gadījumā.

Ar fonoforēzes palīdzību var uzlabot UHF un magnētisko terapiju, mikrocirkulāciju un vielmaiņu, mazināt audu pietūkumu. Procedūras palīdz mazināt sāpes un palielināt kustību diapazonu skartajos locītavās.

Labs efekts nodrošina masāžas izmantošanu. Galvenais nosacījums ir, lai to veiktu speciālists, kas ir veicis nepieciešamo apmācību. Nekādā gadījumā nevajag sevi masēt. Tas var tikai kaitēt pacientam. Nepieciešamo sesiju skaits parasti ir no 10 līdz 15 procedūrām un ir atkarīgs no pacienta stāvokļa.

Svarīga loma stabilas remisijas sasniegšanā ir svara normalizācija. Tas palīdzēs novērst spriedzi no skartās locītavas. Katru dienu jums jādara vingrinājumi, kas paredzēti pacientam ar speciālista palīdzību. Vingrošanas terapija palīdzēs atjaunot locītavu elastību, uzlabo asinsriti un barības vielu piegādi skrimšļa audam.

Juvenila reimatoīdā artrīta ārstēšanai jābūt visaptverošai. Tikai ievērojot visus ārsta ieteikumus, jūs varat mazināt pacienta stāvokli un panākt remisiju.

Still sindroms pieaugušajiem - simptomi un diagnoze, ārstēšana un sindroma komplikācijas

Pieaugušo sindroms ir reta iekaisuma slimība, kas var izraisīt hronisku artrītu un citas nopietnas komplikācijas.

Vēl viena slimība, kas agrāk bija pazīstama kā Still sindroms, tagad parasti tiek saukta par juvenīlo reimatoīdo artrītu (JRA) vai juvenīlo idiopātisko artrītu (JIA).

Precīzs Still's sindroma cēlonis pieaugušajiem nav zināms, bet zinātnieki uzskata, ka šīs slimības izraisītājs var būt vīrusu vai bakteriāla infekcija.

Vecums ir galvenais riska faktors, kas saistīts ar pieaugušo sindromu. Šai slimībai ir divas biežuma virsotnes - no 15 līdz 25 gadiem, kā arī no 36 līdz 46 gadiem. Vīriešiem un sievietēm ir tāds pats risks. Vienā ģimenē ir gandrīz nekādi Still sindroma gadījumi, kas ļauj izslēgt slimības iedzimtību.

Klusā sindroma simptomi

Lielākajai daļai pacientu ar Still sindromu ir šādi simptomu kopumi:

Ķermeņa temperatūra var sasniegt 38,9-39C. Drudzis var nolietot pacientu nedēļu un dažreiz pat ilgāk. Maksimālā temperatūra nokrīt dienas otrajā pusē, bet dažiem pacientiem var būt divas smailes dienā. Starp šīm virsotnēm ķermeņa temperatūra atgriežas normālā stāvoklī.

Vienlaikus ar drudzi parādās rozā izsitumi, kas parasti ietekmē rokas, kājas un rumpi. Fiziska spriedze, piemēram, drēbju berzēšana, var izraisīt jaunus bojājumus.

3. locītavu pietūkums un sāpīgums.

Still sindroma gadījumā locītavas iekaisušas, īpaši ceļgalos, elkoņos, plecos un rokās. Savienojumi kļūst pietūkuši, sāpīgi, ierobežoti. Sāpes locītavās var ilgt apmēram divas nedēļas.

4. Sāpes muskuļos.

Muskuļu sāpes, kas saistītas ar Still sindromu, parasti pasliktinās, palielinoties temperatūrai. Tas var būt tik spēcīgs, ka tas neļauj pacientam veikt vienkāršus ikdienas darbus.

Citas pieauguša sindroma pazīmes var ietvert:

1. rīkles iekaisums.
2. Dzemdes kakla limfmezglu palielināšanās.
3. Palielinātas aknas (hepatomegālija).
4. Paplašināta liesa (splenomegālija).
5. Sirds un plaušu iekaisums.

Jāņem vērā, ka jebkuras no šīm pazīmēm var novērot arī citas slimības. Līdzīgi simptomi var rasties infekciozā mononukleozē, dažos vēža veidos (limfomas) un dažādās reimatiskās slimībās.

Tikai ārsts varēs veikt precīzu diagnozi!

Ar šiem simptomiem Jums jāsazinās ar speciālistu. Jo īpaši, ja pacients uztrauc klepus, elpas trūkumu, sāpes krūtīs un citus neparastus simptomus - tas var liecināt par sirds un plaušu bojājumu, kas ir iespējams ar Still sindromu.

Sindroma diagnostika

Nav vienotas analīzes, kas varētu noteikt Still sindromu pieaugušajiem. Ārstam būs jāveic daudzas pārbaudes un diagnostikas procedūras, lai izslēgtu citas slimības.

Ārsts var veikt diagnozi, pamatojoties uz:

Fiziskā pārbaude atklāja drudzi, locītavu pietūkumu, izsitumus, kakla limfmezglus, kakla iekaisumu.

Ar ehokardiogrāfijas palīdzību ir iespējams noteikt sirds muskulatūras iekaisumu. Kaulu rentgenstars parādīs izmaiņas locītavās. Datorizētā tomogrāfija vai ultraskaņa atklāj palielinātu aknu un liesu.

3. Asins analīzes.

Still sindroma gadījumā palielinās leikocītu un trombocītu līmenis, bet vienlaikus samazinās sarkano asins šūnu saturs (anēmija). Vēl viens svarīgs rādītājs ir paaugstināts eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR), kas norāda uz iekaisumu. Still sindroma gadījumā C-reaktīvā proteīna un feritīna līmenis pieaugušajiem ir paaugstināts.

Daži pētnieki parasti iesaka izmantot feritīna līmeni, lai novērtētu ārstēšanas efektivitāti, jo tas ļoti labi atspoguļo iekaisuma intensitāti Steellas slimībā. Turklāt ārsts var noteikt aknu enzīmu testus, lai pārbaudītu aknu darbību. Reimatoīdais faktors un antinukleāro antivielu testi parasti ir negatīvi.

Still sindroma ārstēšana

Ārsti var izmantot dažādus medikamentus Still sindroma gadījumā. Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no simptomu smaguma un noteiktu zāļu pieļaujamības.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (ibuprofēns, naproksēns) palīdz mazināt iekaisumu. Vieglas slimības formā šīs zāles ir pietiekamas, lai kontrolētu simptomus. Regulāri lietojot NPL, nepieciešams kontrolēt aknu darbību, jo lielas NPL devas var bojāt aknas.

Glikokortikoīdu hormonus (kortikosteroīdus) lieto smagiem slimības gadījumiem, kurus papildina augsts drudzis un iekšējo orgānu iesaistīšanās. Šīs zāles vājina organisma imūnreakciju. Neskatoties uz tās augsto efektivitāti Still sindroma gadījumā, glikokortikoīdi var padarīt organismu jutīgu pret infekcijām, kā arī izraisīt osteoporozi.

Rietumu speciālisti ierobežotā mērā metotreksātu lietojuši pacienti ar Still sindromu, parādot labus rezultātus. Ieteicams to nozīmēt kombinācijā ar kortikosteroīdiem, kas var ievērojami samazināt tā devu.

Jauns vārds iekaisuma slimību, piemēram, Still sindroma, ārstēšanā ir audzēja nekrozes faktora (TNF-alfa) inhibitors. Šīs grupas (infliksimaba, adalimumaba, etanercepta) preparāti nomāc iekaisuma procesu. Ārstēšana ar TNF-alfa inhibitoriem sākās nesen, šīs zāles ir ļoti dārgas, ne visos gadījumos efektīvas, bet dažiem pacientiem tas ir vispiemērotākais risinājums.

Prognoze

Neraugoties uz nepārtraukto ārstēšanu, ir diezgan grūti paredzēt Still sindroma attīstību pieaugušajiem. Dažiem cilvēkiem slimība var būt ierobežota tikai ar vienu epizodi, kamēr citi attīstās hroniski.

Saskaņā ar slimības iznākumu pacienti ar Still sindromu ir aptuveni vienādi sadalīti šādās grupās:

1. Pilnībā atgūts.
2. Pacienti ar periodisku paasinājumu.
3. Pacienti ar smagu hronisku artrītu.

Padomi slimajiem

1. Sekojiet ārsta norādījumiem.

Ja ārsts ir nozīmējis ilgstoši lietot pretiekaisuma zāles, tad tās jālieto līdz kursa beigām, bez devas. Pat ja jūtaties labi. Lai kontrolētu iekaisumu, ir jānovērš komplikācijas.

2. Bagātiniet savu diētu.

Ja Jums ir nozīmētas lielas kortikosteroīdu devas (metilprednizilons uc), tad apspriediet ar savu ārstu par papildus D vitamīna un kalcija uzņemšanu. Tas palīdzēs novērst osteoporozi. Vēl viena iespēja ir patērēt daudz vitamīnu D (piemēram, mencu aknas) un kalciju (piena produkti).

3. Pārvietojieties vairāk.

Vai jūtat virkni alkas par fiziskām aktivitātēm locītavu sāpju dēļ? Bet vingrinājumi palīdzēs jums uzturēt ekstremitāšu mobilitāti, tāpēc jums ir nepieciešams iesildīties, bet saskaņā ar ārsta ieteikumiem.

Tērauda sindroma komplikācijas

Lielākā daļa Still sindroma komplikāciju ir saistītas ar hronisku locītavu iekaisumu.

Iespējamās komplikācijas ir:

1. Savienojumu iznīcināšana līdz vajadzībai nomainīt savienojumu.
2. Sirds muskulatūras un perikarda iekaisums.
3. Šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumā.