Pemphigoid - veidi, ārstēšana, cēloņi un diagnoze

Pemphigoid (pemphigus neacantolytic) ir hroniska rakstura ādas labdabīga patoloģija, kuras primārais elements ir subepidermāls urīnpūšlis bez acantolīzes. Bojājumi var izzust bez pēdām vai atstāt aiz rētas. Pamatojoties uz šo funkciju, tiek izdalīti divi pemphigoidu veidi - rētas un bullouss (Lever's pemphigoid). Nezināmā iemesla cēloņi, visticamāk, tiek uzskatīti par auto-alerģisku izcelsmes mehānismu. Grūtniecība var būt provocējošs faktors.

Pemphigoidu veidi un simptomi

Bullous pemphigoid (Lever pemphigoid) - bojājumi atrodas mutes, deguna un dzimumorgānu ādas un gļotādu vidū. Personas, kas vecākas par 60 gadiem, pārsvarā ir slimi. Uz ādas parādās subepithelial tense blisteri, kuru diametrs ir līdz 2 cm. Viņi visbiežāk ir roku, cirkšņu un vēdera liekšanas virsmās. Āda var būt sarkana vai nemainīga, novēro niezi, dedzināšanu un sāpīgumu. Dažas dienas vēlāk burbuļu vietā parādās erozija, kas pārklāta ar fibrīna slāni. 1-2 nedēļu laikā bojājumi sadzīst, āda atgriežas normālā stāvoklī. Šī forma ir pakļauta atkārtošanās procesam.

Sviras Bullous Pemphigoid Photo

Bullous pemphigoid grūtniecības laikā var rasties no 9. grūtniecības nedēļas līdz 1-2 nedēļām pēc dzemdībām, bet visbiežāk simptomi parādās 5-6 mēnešos. Izsitumi parādās uz nabas, pakāpeniski izplatoties vēderā, krūtīs, augšstilbos un ekstremitātēs. Bērns var būt dzimis priekšlaicīgi un ar hipotrofiju, apmēram 5% bērnu dzīvības laikā rodas bulloins pemphigoids.

Pemphigoidu cicizēšana - mutē ir 0,3–1,5 cm diametra burbuļi, bet gļotāda var būt hiperēmiska vai nemainīga. Bojājumi ir blīvi pieskārieni, lokalizēti uz mīksta aukslējas, mēles, mandeles un vaigu gļotādas. Pēc to atvēršanas parādās dziļi sarkana erozija. Burbuļi bieži atrodas tajā pašā vietā, kas izraisa rētas un saķeri. Šajā formā parādās arī acu pemphigoids - uz konjunktīvas parādās dūmainība, samazinās acu mobilitāte un ir iespējama aklums.

Cicatrized pemphigoid foto

Labdabīga neacantolītiska pemphiska - tiek ietekmēta tikai mutes gļotāda. Mazie burbuļi pēc atvēršanas ir mazi erozijas veidi, kas ātri dziedē. Pacienti mutē konstatē nelielu dedzinošu sajūtu. Slimība pilnībā izzūd 1-2 nedēļu laikā.

Raksts šajā tēmā: Varbūt jums ir jābūt mutē un valodā - lasiet šo rakstu.

Pemphigoid ārstēšana

Kad bullouss pemphigoid pacienti parakstīja glikokortikosteroīdus (prednizonu, sākuma devu 60-80 mg, pakāpeniski samazinoties). Smagos gadījumos tiek izmantotas citostatiskas un imūnsupresīvas zāles - azatioprīns, ciklofosfamīds. Ja nav ārstēšanas efekta, ir atļauta glikokortikosteroīdu un imūnsupresantu kombinācija. Ir noteiktas arī pretiekaisuma ziedes (Prednikarb) un anilīna krāsvielas (Fukortsin). Ar mutes gļotādas sakāvi ir nepieciešams ierobežot kraukšķīgu un stingru pārtiku - šķeldas, krekeri, neapstrādātus dārzeņus un augļus.

Ārstnieciskā pemphigīda ārstēšana sakrīt ar bullouss, bet, ja skar acis, jākonsultējas ar oftalmologu. Šādos gadījumos radzenes attīrīšanai un rētas rezorbcijai tiek parakstītas papildu zāles. Labdabīga neapantolītiskā pemphigus gadījumā tiek noteikti antihistamīni, askorbīnskābe un P vitamīns, lietojot mutes dobuma diskomfortu, tiek izmantoti vietējie līdzekļi ar anestēzijas efektu.

Ārstēšana ar tautas metodēm

Kombinācijā ar zāļu terapiju tiek izmantotas šādas zāles:

  • Izsitumi 2-3 reizes dienā tiek apstrādāti ar tamponu, kas iemērkts smiltsērkšķu vai olīveļļā.
  • Mutes dobuma bojājumiem 30 g ozola mizas ielej glāzi verdoša ūdens, ietiniet un pieprasiet 2 stundas. Izkāš un izskalojiet muti 4-5 reizes dienā.
  • Ielej 2 ēdamkarotes salvijas uz puslitru verdoša ūdens un ļaujiet tam nostāvēties uz uguns 10 minūtes. Atdzesējiet un noslauciet skartās vietas 2-3 reizes dienā.
  • Pacientiem ar mutes bojājumiem ieteicams 3-4 reizes dienā ēst tējkaroti medus, cenšoties to tūlīt norīt, bet dažas minūtes turiet to mutē.

Pemphigīda profilakse un prognozēšana

Primārā profilakse nav, ja simptomi parādās, ārstēšana jāsāk nekavējoties un jāievēro ādas higiēna. Dzīves prognoze ir labvēlīga, bet atveseļošanās ir reta. Ar atbilstošu terapiju ir ilgs remisijas periods, bet gados vecāki un vājināti pacienti bieži atkārtojas. Ja simptomi parādās bērnībā, tad slimība, iespējams, būs pilnībā izārstēta pusaudža vecumā. Cicatrized pemphigoid var izraisīt ievērojamu redzes traucējumu un pat neatgriezenisku aklumu.

Bullosa pemphigoid

Raksta saturs:

Bullous pemphigoid - cēloņi, simptomi, ārstēšana, slimības veidi, foto

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senils herpetiformas dermatīts) ir atkārtota hroniska autoimūna slimība, ko raksturo subepidermālo ādas slāņu bojājumi ar intensīvu blisteru un citu patoloģisku izmaiņu attīstību. Šajā slimībā, atšķirībā no parastā pemphigus, acantholīze nenotiek, un blisteru parādīšanās epidermā ir sekundārs process. Pirmo reizi Levers to atklāja 1953. gadā, kas izolēja bullouss pemphigoidu atsevišķā nosoloģiskajā vienībā - pirms tam termins “pemphigus” apvienoja visu veidu čūlas izsitumus. Patoloģijas galvenokārt ir pakļautas cilvēkiem, kas vecāki par 60-65 gadiem, bet dermatoloģijā ir aprakstīti gandrīz 100 gadījumi, kad bērnībā vai pusaudža gados cilvēkiem radās bullouss pemphigīds. Šādas slimības formas sāka saukt par infantiliem un pusaudžu bullouss pemphigoīdiem.

Ir arī informācija par saikni starp šo bullouss dermatozi un noteiktām onkoloģiskām slimībām, kas to parāda paraneoplastiskā procesā. Ārsti zina pacientus ar šo patoloģiju, attīstoties uz plaušu vēža, urīnpūšļa, kuņģa fona. Dažos gadījumos bullous pemphigoid provocē medikamentus (amoksicilīnu, furosemīdu, kālija jodīdu), ādas traumas. Slimības biežums ir aptuveni 1–15 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku, no kuriem lielākā daļa vīriešu ir vecāka gadagājuma cilvēki. Aizliegta pemphigīda attīstības risks palielinās līdz ar vecumu - tiek lēsts, ka vislielākā varbūtība saslimt ar šo patoloģiju 85-90 gados ir vairāk nekā 300 reizes lielāka nekā 60-65 gados.

Bullous pemphigoid veidi:

Ir vairākas šīs patoloģijas formas:

  1. Faktiski bullous pemphigoid vai Lever's neacantolytic pemphigoid, kā to sauc arī. Tās simptomi tiks aprakstīti turpmāk.
  2. Cicatrized pemphigoid vai kā to sauc arī par gļotādas-sinechial bullosa dermatītu. Šī patoloģija ir jutīgāka pret gados vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 50-55 gadiem), kas biežāk sastopama sievietēm nekā vīriešiem. Blisteru parādīšanās uz konjunktīvas membrānas un mutes gļotādas ir raksturīga; dažiem pacientiem uz ādas ir izsitumi.
  3. Neacantolytic labdabīgs pemphigus tikai no mutes gļotādas. No nosaukuma ir skaidrs, ka burbuļi parādās tikai mutē.

Pococca pemphigoid ir arī infekcijas slimība, ko izraisa Staphylococcus aureus, kas attīstās bērniem no 3 līdz 10 dienām. Tas ir ļoti lipīgs. Infekcijas avots var būt grūtniecības un dzemdību slimnīcas medicīniskais personāls vai bērna māte, kurai nesen bijusi slimība ar staph infekciju vai ir Staphylococcus aureus nesējs deguna sāpes.

Ar šo slimību raksturo straujas blisteru parādīšanās uz apsārtuma vai veselīga izskata ādas. Vispirms tie parādās uz ķermeņa un vēdera. Burbuļi ir apmēram liela zirņa izmēri, tad tie aug, un tie var sasniegt 2-3 cm diametru un pārspēt; tos ieskauj rozā halo. Arī bērna temperatūra paaugstinās, vispārējais stāvoklis var tikt traucēts. Stafilokoku pemphigīds var izraisīt asins inficēšanos un smagos gadījumos pat letālu.

Bullous pemphigoid simptomi

Vairumā gadījumu pirmās slimības izpausmes rodas personām, kas vecākas par 60-65 gadiem. Pirmkārt, pirms vezikulāru parādīšanās (pirmspūšļa stadijā), bullosa pemphigoid simptomi ir viegli - pacienti sūdzas par dažāda intensitātes niezi uz kāju, roku vai vēdera lejasdaļas ādas. Retos gadījumos novērota ādas apsārtums, mazi eritematiski izsitumi. Vēlāk skartajās zonās veidojas intensīvi blisteri, kuriem ir puslodes forma un diametrs ir 1-3 cm, un aptuveni trešdaļa no bullosa pemphigoida erozijas gadījumiem parādās mutes dobuma un maksts gļotādās. Šiem veidojumiem ir pretestība pret traumu, jo Burbuļu "vāciņš", kas sastāv no epidermas, ir diezgan spēcīgs.

Blistera bullosa pemphigoid saturs ir serozs, bet dažos gadījumos tas var mainīties uz hemorāģisku vai pat strutainu. Atklājot plakstiņus uz ādas, sarkanā erozija saglabājas ar mīkstu un mitru virsmu. Epiderma atjaunošana notiek diezgan ātri, pēc dzīšanas gandrīz nekādas pēdas. Bullous pemphigoid gadījumā, papildus blisteriem, dažāda intensitātes un izmēra urticāriem izsitumiem nenotiek reti. Citi simptomi papildus izsitumiem un nieze var būt drudzis, svara zudums, apetītes zudums. Visbiežāk šīs izpausmes parādās novājinātos un novājinātos indivīdos, bet bullouss pemphigoīds pat var būt nāves cēlonis. Slimībai ir hroniska un ilgstoša gaita, simptomi un izpausmes uz ādas var pazemināties un atkal parādīties laikā. Spontāna atveseļošanās notiek 20-30% gadījumu.

Bullous pemphigoid diagnostika

Tādas slimības kā bullous pemphigoid definīcija tiek veikta pēc dermatologa pārbaudes, patoloģisko centru audu un imunoloģisko pētījumu histoloģiskās izmeklēšanas. Atkarībā no attīstības stadijas pārbaudes laikā var veidoties veidoti burbuļi, kas atrodas simetriski, eritematiski izsitumi, dažāda intensitātes urticārie izsitumi, dziedināšanas erozija, krustots. Nepieciešams pilnīgs asins skaits, tk. Polina gadījumos viņš rāda mērenu eozinofiliju, dažreiz leikocitozi. Ir iespējams noteikt arī IgG, kas saistās ar antigēniem BP180 un BP230 perifēriskajā asinīs, izmantojot imūndepipitācijas reakciju.

Histoloģiskie pētījumi ietver vienkāršu gaismas un imunofluorescences mikroskopu. Aplūkojot mikroskopu dažādos burbuļu veidošanās posmos, var konstatēt epidermas spraugu, tad subepidermālu urīnpūsli, kas kļūst par intraepidermālu. Patoloģiskā fokusa derms ir strauji edemāts, leikocītu infiltrāciju, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem, eozinofiliem un neitrofiliem, var izteikt citādi. Imunofluorescences mikroskopija atklāj G klases imūnglobulīnu un komplementa frakciju (visbiežāk C3) uzkrāšanos epidermas pamatmembrānā. Brūnajā pemphigoidā šīs molekulas visvairāk koncentrējas no pamatnes membrānas ārpuses. Diferenciāldiagnoze jāveic ar parastu pemphigus, epidermolīzes bullosa un eritēmas multiformu eksudatīvu.

Bullous pemphigoid cēloņi

Precīzi iemesli, kādēļ pemphigoid attīstās bullousā formā, vēl nav zināmi. Tomēr zinātnieki varēja iegūt pierādījumus tam, ka šī dermatozes attīstībā svarīga loma ir autoimūna faktoriem. Levera slimībā asinīs un šķidrumā, kas piepildīja blisterus, tika konstatētas specifiskas ādas pamatnes membrānas antivielas. Turklāt, jo aktīvāk attīstās iekaisuma process, jo lielāks ir antivielu titrs. Tiek pieņemts, ka bullouss pemphigīds ir onkoloģisko slimību attīstības pazīme. Tādēļ visi pacienti ar šo slimību tiek nosūtīti pārbaudei, lai izslēgtu onkoloģiju. Arī daži ārsti piedēvē bullous pemphigoid slimību grupai epidermolysis bullosa.

Bullous pemphigoid ārstēšana

Levera slimības terapija ir jāizvēlas individuāli, pemphigīda ārstēšanai jābūt sarežģītai. Ārstēšanas režīma bullosa pemphigoid izvēle ir atkarīga no procesa izplatības, kā arī no tā gaitas smaguma, identificētām saistītām slimībām un pacienta vispārējā stāvokļa.

Galvenā bullous pemphigoid ārstēšanas metode ir zāles, kas satur glikokortikosteroīdus. Pirmais slimības ārstēšanas posms ir 60-80 mg zāļu ievadīšana prednizona dienā. Pēc tam devu pielāgo uz leju. Dažos gadījumos ir nepieciešams izrakstīt zāles lielākās devās. Bez tam, citopātijas un imūnsupresanti, piemēram, ciklosporīns A, ciklofosfamīds, azatioprīns utt., Tiek izmantoti pūšļveida pemphigīda ārstēšanai, kas liecina par labu terapeitisku efektu, ārstējot pemphigoīdu no kompleksa glikokortikosteroīdu un citostatiku lietošanas. Slimības ārstēšanai papildus tiek izrakstīti sistēmiski fermenti, kuru deva ir atkarīga no simptomu smaguma.

Ārpuses, ziedes, kas satur glikokortikosteroīdus un anilīna krāsvielas, piemēram, furcocīns, tiek izmantotas pūšļveida pemphigīda ārstēšanai.

Tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana

Pirms augu izcelsmes zāļu lietošanas bullous pemphigoid ārstēšanai, jākonsultējas ar ārstu.

Bullepus pemphigoid gadījumā ieteicams lietot 30 pilienus Eleutherococcus tinktūras 2 reizes dienā.

Lai ārstētu bullae pemphigoid vāc garšaugus. Veikt 50 gr. Sophora japāņu (augļi), bērzu pumpuri, eikalipts (lapas), serpentīns (sakneņi) nātru zāle, pelašķi un aitu soma. Vakarā pagatavojiet 2 ēdamkarotes maisījuma ar glāzi verdoša ūdens. Nepieciešams uzstāt visu nakti. Uroma celmu infūzija, sadaliet 3 daļās un dzert dienas laikā.

Ārējās izpausmes bullous pemphigoid, jūs varat izmantot sulu spiestas no nātru vai alvejas lapām. Samitriniet sulas gabalu un uzklājiet uz blisteriem vai erozijas. Virsma pārklāj kompresi ar plēvi un nostiprina ar apmetumu vai pārsēju.

Bullous pemphigoid kods ICD-10 L12.0

Definīcija

Bullous pemphigoid (bullous pemphigoid) ir autoimūna ādas slimība, ko izraisa daļēji desmosomu (antigēnu BP180 un BP230) komponentu autoantivielu veidošanās un ko raksturo subepidermālu burbuļu veidošanās.

Etioloģija un epidemioloģija

Vairumā gadījumu bullous pemphigoid attīstība nav saistīta ar kādu provokatīvu faktoru. Dažiem pacientiem ar bullous pemphigoidu izsitumu rašanos izraisa medikamentu lietošana, fizisku faktoru iedarbība, vīrusu infekcijas.

Zāles, kas var būt saistītas ar bullous pemphigoid attīstību, ir penicilamīns, penicilīni un cefalosporīni, kaptoprils un citi angiotenzīna konvertējošā enzīma inhibitori; furosemīds, aspirīns un citi nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, nifedipīns. Ir bijuši gadījumi, kad pēc vakcīnas pret gripu, anti-stingumkrampju toksoīda, ievadīšanas radās bullouss pemphigoids. Bullous pemphigoid attīstība pēc fizikālo faktoru iedarbības - ultravioletais starojums, staru terapija, termiskie un elektriskie apdegumi, aprakstīti pēc ķirurģiskām procedūrām. Tiek pieņemts, ka bullous pemphigoid attīstība var veicināt vīrusu infekcijas (hepatīta B un C vīrusi, citomegalovīruss, Epstein-Barr vīruss).

Bullous pemphigoid veidošanos izraisa IgG autoantivielu veidošanās BP180 olbaltumvielām (kolagēns XVII tips) un BP230, kas ir daļa no pusdezmosomām, kas ir ādas pamatnes membrānas strukturālā sastāvdaļa.
Saskaņā ar Federālo statistisko novērojumu, bullous pemphigoid sastopamība Krievijas Federācijā 2014. gadā bija 1,1 gadījums uz 100 000 pieaugušajiem (18 gadiem un vecākiem) un 2,6 gadījumi uz 100 000 pieaugušajiem. Slimi galvenokārt vecāka gadagājuma cilvēki. Cilvēkiem, kas vecāki par 80 gadiem, bullous pemphigoid biežums sasniedz 15–33 gadījumus uz 100 000 no attiecīgajiem iedzīvotājiem gadā.

Klasifikācija

Nav vispārpieņemtas klasifikācijas.

Bullous pemphigoid simptomi

Ādas bojājumus ar bullous pemphigoid var lokalizēt vai vispārināt. Izsitumi biežāk lokalizējas ekstremitāšu, vēdera, cirkšņa-augšstilbu locītavās, uz augšstilbu iekšējās virsmas.
Izsitumi pacientiem ar bullous pemphigoid var būt polimorfs. Slimība parasti sākas ar eritematozu, papulāru un / vai nātreni līdzīgu izsitumu parādīšanos, kam seko nieze. Šīs izsitumi var pastāvēt vairākus mēnešus, pēc tam parādās blisteri. Burbuļiem ir cieša, stingra riepa, apaļa vai ovāla, seroziska vai seroza-hemorāģiska informācija, kas atrodas uz eritematozas vai acīmredzami nemainītas ādas. Veidojas plankumainās erozijas vietā, sekundārās infekcijas trūkuma dēļ, ātri epitēlija, kas nav pakļauta perifēro augšanai. Nikolska simptoms ir negatīvs. Gļotādas skar 10-25% pacientu. Slimību raksturo hronisks recidīvs.

Bullous pemphigoid smaguma pakāpi nosaka cistisko elementu skaits. Bullosa pemphigoid ir definēts kā smaga, un dienas laikā tā parādās vairāk nekā 10 burbuļu 3 dienas pēc kārtas, tik viegli, ja dienā ir 10 burbuļi vai mazāk [5].

Bullous pemphigoid diagnostika

Bullous pemphigoid diagnoze balstās uz slimības klīnisko pazīmju noteikšanu un IgG antivielu noteikšanu uz ādas pamatnes membrānas sastāvdaļu proteīniem:
Ādas biopsijas histoloģiskā izmeklēšana ar svaigu urīnpūsli atklāj subepidermālu dobumu ar optisko dermatītu dermā, kas sastāv no limfocītiem, histiocītiem un eozinofiliem, kas ne vienmēr ļauj atšķirt bullosa pemphigoid no citām slimībām ar subepidermālu urīnpūšļa atrašanās vietu (herpes sviedri)

Lai atklātu IgG uz ādas pamatnes membrānas komponentu proteīniem, tiek veikta imūnhistoķīmiska izpēte par acīmredzami neietekmētās pacienta ādas biopsiju, kas atklāj IgG un / vai komplekta C3 komponenta lineāru nogulsnēšanos pamatnes membrānas reģionā. Ja diferenciālā diagnostika ir nepieciešama ar iegūto epidermolīzes bullosa, veic papildu imunofluorescento ādas biopsijas parauga pētījumu, kas iepriekš tika sadalīts, turot 1 M nātrija hlorīda šķīdumu 1 dienu. Šis pētījums atklāj IgG nogulsnēšanos augšējā daļā (riepā) dobumā, kas veidojas dermo-epidermas krustojuma zonā.

Diferenciāldiagnoze

Diferencēt slimību vajadzētu būt ar bulto formu herpetiformas dermatīta dermatīta, eksudatīvās eritēmas multiformu, vulgāra pemphigus, bullous toksidermijas, iegūtas epidermolīzes bullosa.

Bullous pemphigoid ārstēšana

Vispārīgas piezīmes par terapiju

Ieceļot un ārstējot pacientus ar bullous pemphigoid, jāapsver:

  • Ierobežojumi vairāku zāļu lietošanai gados vecākiem pacientiem.
  • Iespējamās pacienta slimības (cukura diabēts, arteriāla hipertensija, koronārā sirds slimība, neiroloģiskas slimības).
  • Nevēlamas blakusparādības, kas saistītas ar sistēmisku terapiju un lokālu terapiju.

Ārstēšanas laikā ar sistēmiskiem glikokortikosteroīdiem jāveic asinsspiediena mērījumi, lai kontrolētu sirds un asinsvadu sistēmas stāvokli un kontrolētu glikozes līmeni asinīs.

Terapijas laikā ar citostatikām jāpārbauda perifērās asins hemoglobīns un eritrocīti, leikocīti un trombocīti, kā arī aknu un nieru funkciju rādītāji, vispārējā urīna analīzes rādītāji. Terapijas laikā ar sistēmiskiem glikokortikosteroīdiem un imūnsupresantiem ir nepieciešams nekavējoties atklāt infekcijas slimību un komplikāciju pazīmes.

Ārstēšanas shēmas

Ja viegls bullouss pemphigoid:

  • klobetasola dipropionāts 0,05%

Ja nav klīniskas iedarbības, lietojot terapiju ar lokālu glikokortikosteroīdu lietošanu 1-3 nedēļas:

Smagā bullouss pemphigoidā:

  • klobetasola dipropionāts 0,05%
  • prednizons Atkārtotas atkārtošanās gadījumā kortikosteroīdu devu palielina līdz sākotnējam līmenim [8].

Ja nepieciešams, samaziniet sistēmisko kortikosteroīdu devu:

  • plazmas apmaiņa
  • azatioprīns
  • mikofenolāta mofetils
  • metotreksātu
  • ciklofosfamīds

Papildus lokālo kortikosteroīdu preparātu nozīmēšanai tiek ārstēti lieli blisteri un erozijas:

  • plūstošs punkcija un drenāža, atstājot riepu
  • Erozijas bojājumi tiek ārstēti ar antiseptisku šķīdumu: 0,05–0,2% hlorheksidīna šķīdums, Miramistin, 0,01% šķīdums, brilliantzaļš 1% spirta šķīdums

Indikācijas hospitalizācijai

  • smags bullous pemphigoid kurss, kas prasa sistēmisku terapiju;
  • iedarbības trūkums no ārstēšanas ar lokāliem kortikosteroīdiem ambulatorā veidā;
  • sekundāro infekciju klātbūtne bojājumos.

Prasības ārstēšanas rezultātiem

  • apturēt slimības progresēšanu;
  • niezes samazināšana;
  • erozijas epitelializācija.

Taktika bez ārstēšanas efekta

Ja terapija ar sistēmiskām un lokālām glikokortikosteroīdām zālēm neiedarbojas, imunosupresīvās zāles vai plazmaferēzi papildus paraksta vairākas nedēļas.

Profilakse

Nav novēršanas metožu.

Ja jums ir kādi jautājumi par šo slimību, tad sazinieties ar ārstu dermatovenerologu Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bullous pemphigoid ir dermatoloģiska slimība, kas saistīta ar imūnsistēmas darbības traucējumiem, ko izraisa noteiktu autoimūnu struktūru iedarbība uz audiem. Visbiežāk tas attīstās gados vecākiem cilvēkiem un ir līdzīgs pemphigus simptomiem: ekstremitāšu un vēdera ādā veidojas simetriski sakārtoti intensīvi burbuļi ar caurspīdīgu šķidrumu. Lai diagnosticētu slimību, ir nepieciešami imunoloģiski un histoloģiski pētījumi, ārstēšanai ir paredzēti citostatiskie un glikokortikosteroīdu līdzekļi, vitamīni un diēta.

Funkcijas bullosa pemphigoid

Sviras bullouss pemphigoid ir hroniska ādas slimība, ko papildina daudzas izsitumi un nieze. Uz izsitumu gļotādas parādās ļoti reti. Pareizi diagnosticē ādu un seruma biopsiju, imunofluorescento izmeklēšanu. Papildus glikokortikosteroīdiem, vairumā gadījumu ir nepieciešama ilgstoša uzturoša imunosupresantu lietošana.

Riska grupā ietilpst vīrieši, kas ir vecāki par 60 gadiem, sievietēm ir mazāk saslimšanas, ļoti reti - bērni. Spēcīgi blisteri (bullae) uz ādas virsmas veidojas sakarā ar IgG klases autoimūnu antivielu saplūšanu ar antigēniem BPAg1 vai BPAg2. Atkarībā no izsitumu izplatības ir divi bullous pemphigoid veidi - lokalizēti un vispārināti. Pēc kursa rakstura un slimības simptomi ir sadalīti tipiskā un netipiskā.

Netipiska forma ir pemphigoid:

  • Dysgidroziformny (līdzīgi kā atopiska ekzēma, izsitumi ir lokalizēti uz zolēm un plaukstām).
  • Nodular (vairāki mezgliņi uz ādas, nieze).
  • Veģetatīvs (daudzas plāksnes ādas krokās).
  • Vesikula (mazas vezikulu grupas - vezikulas).
  • Nodular (mezgliņi uz ādas).
  • Eritrodermija (simptomi ir ļoti līdzīgi erithroderma).
  • Eczematous (simptomi, kas līdzīgi ekzēmai).

Termins "pemphigus" ilgu laiku nozīmēja jebkāda veida čūlas izsitumus. Tikai 1953. gadā Dr Lever identificēja klīniskās un histoloģiskās pazīmes, kas raksturīgas bullous pemphigoid. Desmit gadus vēlāk, zinātnieki konstatēja, ka antivielas, kas darbojas uz ādas pamatnes membrānas, cirkulē skartajos audos. Tas noveda pie secinājuma, ka tieši tie izraisa epidermas atdalīšanos, kā rezultātā plāksnītes veidojas uz ādas.

Pemphigoid attīstās divos posmos:

  • Prodromāls Ilgst no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem, kam seko nieze un nespecifiski izsitumi. Šajā posmā ir grūti izdarīt pareizu diagnozi, tāpēc slimība bieži tiek sajaukta ar kolinergisko nātreni, Dühring dermatītu, prurigo, hronisku ekzēmu, dažāda veida niezošu dermatozi.
  • Bullous Burbuļi parādās uz ādas, nieze nekļūst mazāk. Šajā stadijā slimība ir viegli diagnosticējama.

Dažreiz pemphigoīdu pavada galvassāpes un drudzis, tāpat kā vējbakas un citas infekcijas slimības. Gados vecāki pacienti bieži zaudē apetīti, jūtas vāji. Slimība aizņem ilgu laiku, regresijas periodi mainās ar paasinājumu periodiem. Iespēja saslimt pirms 60 gadiem ir ļoti zema, pēc 60 - 8 gadījumiem uz miljonu, pēc 90 gadiem - 250 miljoni. Daži pētnieki pemphigoidu saista ar vairākām vakcīnām un orgānu transplantātiem. Bet vai slimība tiek pārsūtīta šādā veidā, kamēr tā nav pierādīta. Kā redzams attēlos, redzams, kā Levera slimība izskatās dažādos posmos.

Bullous pemphigoid simptomi

Visbiežāk tiek diagnosticēts bullous pemphigoid klasiskais veids. Parasti uz stumbra un ekstremitātēm parādās izsitumi. Dažreiz to var atrast lielās dabīgās ādas krokās, uz sejas un galvas ādas. Vairāki izsitumi, simetrisks fokuss. Tās ir vezikulas (vezikulas, bullae) ar saspringtu virsmu, kas piepildīta ar caurspīdīgu šķidrumu, retāk - ar strūklu. Dažos gadījumos tie parādās uz veselas ādas, bet biežāk - uz apsārtuma. Raksturīga izsitumi var tikt atšķaidīti ar papules un urtikarnymi elementiem, tāpat kā sorcais.

Pēc dažām dienām burbuļi plīst spontāni, un viņu vietā veidojas erozijas un čūlas. Tomēr tie dziedina pietiekami ātri, tāpēc nevelciet garozas.
Izsitumi uz mutes gļotādas parādās tikai 20% pacientu, tomēr burbuļi parādās uz stumbra un ekstremitātēm. Izsitumi uz konjunktīvas, deguna un ginekoloģijas gļotādām un dzimumorgāniem - atsevišķi gadījumi.

Izsitumu lokalizācijas vietās parādās niezes sajūta, dažreiz pacienti sūdzas par galvassāpēm, apetītes zudumu un vispārēju vājumu. Bullous pemphigoid pieder hroniskām slimībām, tā gaita ir virkne regresiju un recidīvu.

Bullous pemphigoid cēloņi

Ar savu etioloģiju slimībai ir imunoloģiska izcelsme. Autoimūnās antivielas, kas iedarbojas uz epidermu, ļauj to apstiprināt, tās atrodamas 100% pacientu. Šo antivielu klātbūtni signalizē antiC3 konjugāts imunofluorescences reakcijā. Tās ietekmē transmembrānu proteīnu (kolagēnu) un citoplazmu proteīnu (BP230), kas ir atbildīgi par epitēlija integritāti.

Faktori, kas izraisa Levera bullous pemphigoid, ir:

  • Penicilamīna, penicilīna, sulfasalazīna, spironolaktona, furosemīda, neiroleptisko līdzekļu un dažu citu zāļu pieņemšana.
  • Ultravioletais starojums kombinācijā ar antrralīnu, staru terapija krūts vēža ārstēšanā.
  • Multiplā skleroze, ķērpju planēta, čūlainais kolīts, reimatoīdais artrīts, cukura diabēts, dažas citas hroniskas slimības.

Bullous pemphigoid bērniem

Bullous pemphigoid bērniem ir ļoti reti diagnosticēta, tāpēc to neuzskata par atsevišķu slimību grupu. Šajā gadījumā ārstēšanai izmanto tādas pašas metodes kā pieaugušajiem, bet nepieciešama piesardzīgāka un līdzsvarotāka pieeja.

Bullous pemphigoid diagnostika

Bulivian pemphigoid Lever diagnoze balstās uz klīnisko pētījumu rezultātiem, kas iegūti asinīs, un laboratorijas pētījumiem par materiālu, kas ņemts no skartajām teritorijām.

Pēc intervijas un pacienta izmeklēšanas ārsts nosaka:

  • Pīlinga tests (Nikolska simptoms) - ar nelielu mehānisku iedarbību uz bojātajām zonām, ir negatīvs, ar pemphigus - pozitīvu.
  • Tiek pētīta elektroniskā un gaismas mikroskopiskā pārbaude - urīnpūšļa dobuma fibrīna tīkls, monokulārie infiltrāti (blīvēšana), epidermas plaisa, ādas eozinofilā sabiezēšana.
  • Imunofluorescence (tieša un netieša) - uz cirkulējošām antivielām pret bazālo epidermas membrānu, C3 un (vai) lgG1, lgG4 noteikšana kopā ar to, kā arī acantholīzes neesamība.
  • Imūnmikroskopiskā pārbaude - izmantojot elektrisko strāvu un zeltu.
  • Imūnķīmiskā izpēte ar imunoblota keratinocītu ekstrakta metodi vai imunoprecipitāciju - lai noteiktu G. klases autoantivielas.
  • Eozinofilu analīze - to skaits asinīs un burbuļu saturs.
  • Joda tests (Yadassona paraugs) - testu uzskata par pozitīvu, ja pēc 5% kālija jodīda šķīduma un 50% ādas satura uzklāšanas uz bojātām vielas vietām novērojama pastiprināta epidermas reakcija.

Ja slimība ir smaga, kālija jodīds netiek ņemts vērā, jo pastāv nopietnas paasināšanās risks.

Sviras bullouss pemphigoid atšķiras no:

  • Cholinergic nātrene.
  • Atopiskā ekzēma.
  • Sorcaidoze.
  • Dermatīts Dühring.
  • Prurigo.
  • Hroniska ekzēma.
  • Eritroderma.
  • Polimorfā eritēma.
  • Bullous toksikodermii.
  • Neacantolītisks pemphigus.
  • Patiesa acantholītiskā pemphiska.

Bullous pemphigoid ārstēšana

Bullous pemphigoid terapijas pamatā ir hormonālas zāles. Šīs grupas medikamentu vidējās devas tiek noteiktas ar pakāpenisku samazinājumu, kad pacients atgūstas.

Smagākos gadījumos ieceļ:

  • Citostatiskie līdzekļi.
  • Antihistamīni.
  • Vitamīni.

Lai mazinātu niezi un dziedinātu izsitumus, izmantojiet ārējus līdzekļus - īpašus krēmus un ziedes. Ja ārsts atļauj, varat vērsties pie tradicionālās medicīnas.

Tautas aizsardzības līdzekļi:

  • Eleutherokoku tinktūra - ņem 30 pilienus 2 reizes dienā.
  • Augu kolekcija - samaisa ar pelašķi, ganu maku, nātru lapām, serpentīna saknēm, bērzu pumpuriem, eikalipta lapām un japāņu Sophora augļiem. 2 ēd.k. karotes maisījuma ielej 200 ml verdoša ūdens, atstāj uz 10-12 stundām. Celms, ņemiet 70 ml trīs reizes dienā.
  • Nātrene vai alveja - izspiediet sulu no lapām. Iegremdējiet to un pielietojiet to izsitumu vietās. Augšējais vāciņš ar filmu saspiešanai, drošs ar apmetumu vai pārsēju.

Komplikācijas ar bullous pemphigoid

Ar nepareizu ārstēšanu ar bullosa pemphigoid vai tā trūkumu, ir liela sekundārās baktēriju vai vīrusu infekcijas iespējamība. Tā rezultātā ir smagi pārkāpti imūnsistēma, smagos gadījumos - sepse un nāve. Joprojām nav skaidrs, vai bullosa pemphigoid var atjaunoties vēža audzējiem.

Bullous pemphigoid profilakse

Nav primāru profilakses pasākumu, lai novērstu Lever bullous pemphigoid, un, lai pagarinātu remisiju un izvairītos no saasināšanās, pacientam jāievēro diēta bez lipekļa, jāizvairās no saules iedarbības uz ādu, mehāniskiem un termiskiem bojājumiem.

Ārstēšanas prognoze ir neskaidra, jo tā ir hroniska, grūti prognozējama slimība, un lielākā daļa pacientu ir vecāka gadagājuma cilvēki ar dažādām saslimšanām. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem mirstības rādītājs ir 30%, bet atbildību pastiprinoši faktori un citas slimības šeit nav aplūkotas. Bērniem un pusaudžiem Levera sindroms ir viegli izārstēts.

Neaizmirstiet, ka bullouss pemphigoid bieži attīstās kā sekundārā slimība salīdzinājumā ar citiem patoloģiskiem procesiem. To uzskata par onkoloģijas marķieri. Tādēļ, kad parādās pirmās pazīmes, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Viņš diagnosticēs, izrakstīs ārstēšanu un nosūtīs visaptverošai pārbaudei, kas var izkliedēt aizdomas par vēzi. Ja diagnoze ir neapmierinoša, ar lielu varbūtību var apgalvot, ka tas ir plakanšūnu ādas vēzis.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid ir hroniska autoimūna ādas slimība, kas skar galvenokārt vecākus cilvēkus. Tās simptomi ir līdzīgi pemphigus simptomiem un samazinās līdz intensīvu blisteru veidošanai uz rokas, kāju un vēdera ādas; patoloģisko fokusu izplatība parasti ir simetriska. Diagnoze bullosa pemphigoid tiek veikta, pārbaudot pacientu, ādas audu histoloģisko izmeklēšanu skartajās zonās, imunoloģiskos pētījumus. Slimības ārstēšana ietver imūnsupresīvu un citotoksisku terapiju, izmantojot glikokortikosteroīdus un citotoksiskas zāles.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senils herpetiformas dermatīts) ir hroniska, atkārtota slimība ar autoimūnu dabu, ko raksturo subepidermālo ādas slāņu bojājumi ar intensīvu blisteru un citu patoloģisku izmaiņu attīstību. Atšķirībā no parastā pemphigus, šajā slimībā acantholīze nenotiek, un blisteru veidošanās epidermā ir sekundārs process. Pirmo reizi Levers to uzsvēra 1953. gadā, un viņš izdalīja bullouss pemphigoidu atsevišķā nosoloģiskā vienībā - pirms tam termins "pemphigus" apvienoja visu veidu čūlas izsitumus. Patoloģijas galvenokārt ir pakļautas personām, kas ir vecākas par 60 gadiem, bet dermatoloģijā aptuveni 100 gadījumi ir aprakstīti, kad bērnībā vai pusaudža gados attīstījās bullouss pemphigīds. Šādas slimības formas sauc par inficējošu un pusaudžu bullous pemphigoid.

Ir arī norādes par saikni starp šo bullouss dermatozi un noteiktām onkoloģiskām slimībām, kas ļauj to uzskatīt par paranoplastisku procesu. Ir aprakstīti pacienti ar šo patoloģiju, kas attīstās uz vēdera vēža, plaušu, urīnpūšļa fona. Dažos gadījumos bullous pemphigoid var izraisīt, lietojot zāles (furosemīds, kālija jodīds, amoksicilīns), ādas traumas. Slimības biežums ir aptuveni 1–13 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju, starp pacientiem, kuriem dominē gados vecāki vīrieši. Aizliegta pemphigīda attīstības risks palielinās ļoti ar vecumu - tiek lēsts, ka varbūtība saslimt ar šo patoloģiju 90 gados ir vairāk nekā 300 reizes lielāka nekā 60.

Bullous pemphigoid cēloņi

Bullous pemphigoid etioloģija šobrīd paliek zinātniskās diskusijas priekšmets, pētījumi šajā jomā palīdzēja veidot vairākas pamata hipotēzes, kas izskaidro šī stāvokļa cēloņus. Visplašāk uzskatīja, ka šī autoimūna slimība attīstās sakarā ar noteiktu mutāciju klātbūtni, kas maina galveno histokompatibilitātes kompleksu. To daļēji apstiprina fakts, ka starp pacientiem ar bullous pemphigoidu ir palielinājies cilvēku skaits ar DQB1 0301 GCGS kā otrās klases alēle, tomēr līdz šim nav konstatētas mutācijas vai citi ģenētiski traucējumi, kas noteikti varētu būt saistīti ar šo ādas slimību.

Bullous pemphigoid patoģenēze ir pētīta nedaudz labāk nekā etioloģija, kas ļauj droši apgalvot par šī stāvokļa autoimūnu raksturu. Galvenais imūnsistēmas uzbrukuma mērķis ir divi epidermas proteīni - viens no tiem ir BP180, kas ir transmembrānu proteīns un pašlaik ir saistīts ar 17. tipa kolagēnu. Otrs antigēns, kas iesaistīts bullosa pemphigoid, BP230, attīstībā, atrodas epidermas šūnu citoplazmā, un, iespējams, pieder pie plaquins grupas. Abi šie proteīni ir saistīti ar to funkcijām - viņi piedalās daļēji desmosmas veidošanā un uztur kārtīgu struktūru, kas sastāv no vairākkārtu epitēlija.

Visi pacienti ar bullous pemphigoid asins plazmā atklāja G klases antivielas, kas spēj saistīt BP180 un BP230 pašantigēnus. To parādīšanās ir saistīta ar autoreaktīvo T-limfocītu attīstību pret iepriekšminētajām epitēlija šūnu olbaltumvielām. T-limfocīti ir atbildīgi par šūnu imūnreakciju, vienlaikus aktivizējot B-limfocītus, kas ražo antivielas. T-limfocītu un antivielu saistīšanās ar savām ādas un gļotādu olbaltumvielām aktivizē komplementa sistēmu, kas piesaista citas imūnkompetentās šūnas, galvenokārt neitrofīlus un eozinofīlus, patoloģiskajam fokusam. Dažiem pacientiem ar bullous pemphigoidu tika konstatēta ievērojama mīksto šūnu (mastu šūnu) līdzdalība slimības patogenēzē.

Sākotnēji tiek ietekmēti epidermas bazālā slāņa hemismosomi, un starp šūnu procesiem parādās daudzi vakuoli. To apvienošanās viens ar otru noved pie subepidermāla urīnpūšļa, kas piepildīts ar eksudātu, veidošanās, no augšas tas ir pārklāts ar nemainīgu epidermu, kurā saglabājas starpšūnu saites. Tomēr tas iziet nekrozi, un bazālā slāņa reģenerācija noved pie burbuļa apakšējās daļas pārklājuma ar jaunizveidotu šūnu slāni, un fokuss kļūst intraepidermāls. Tādējādi šajā bullosa pemphigoid attīstības stadijā tas visnotaļ līdzinās kopīgajam pemphikam, izņemot to, ka burbuļu veidošanās nebija saistīta ar akantholīzi, bet starpšūnu tiltu iznīcināšanu tikai bazālajā slānī ar tās turpmāko reģenerāciju.

Aizdegšanās procesi bullouss pemphigoidā ir nevienmērīgi izteikti dažādos pacientos, tomēr pazīmes, kas liecina par vismaz minimālu ādas infiltrāciju ar limfocītiem, neitrofiliem un eozinofiliem, vienmēr ir klāt. Uzliesmojumi var būt perivaskulāri neliela iekaisuma gadījumā un aizpildīt visu ādas biezumu ar smagiem iekaisuma procesiem, dažkārt pievienojot bullous pemphigoid.

Bullous pemphigoid simptomi

Vairumā gadījumu pirmās slimības izpausmes rodas personām, kas vecākas par 60 gadiem. Sākotnēji pirms vezikulu veidošanās (pirmsburbulis), bullous pemphigoid simptomi ir viegli un diezgan nespecifiski - pacienti sūdzas par dažāda intensitātes niezi, lokalizēti uz rokām un kājām vai vēdera lejasdaļā. Dažreiz var būt ādas apsārtums, neliels eritematisks izsitums. Laika gaitā saspringtajās zonās ir saspringti burbuļi ar puslodes formu un 1-3 cm diametru. Apmēram viena trešdaļa bullous pemphigoid gadījumu veidojas erozijas uz mutes dobuma un maksts gļotādām. Burbuļu „vāks”, kas sastāv no epidermas, ir pietiekami spēcīgs, tāpēc šiem veidojumiem ir zināma pretestība pret ievainojumiem. Blistera bullosa pemphigoid saturs ir serozs, bet dažos gadījumos tas var mainīties uz hemorāģisku vai pat strutainu.

Atverot burbuļus uz ādas virsmas, erozija paliek sarkana ar mīkstu un mitru virsmu. Epidermaņa atjaunošana uz tiem notiek diezgan ātri, pēdas pēc dzīšanas nav svarīgas. Papildus blistera bullosa pemphigoidam bieži rodas dažāda lieluma un intensitātes nātrene. No citiem simptomiem, papildus niezei un izsitumiem, pacientiem var rasties drudzis, apetītes zudums un svara zudums. Īpaši bieži šādas izpausmes rodas novājinātos un novājinātos indivīdos, bet bullouss pemphigoīds pat var būt nāves cēlonis. Slimībai ir ilgstoša un hroniska gaita, simptomi un ādas izpausmes var mazināties un atkārtoti aktivizēties ar laiku. Pirms efektīvas ārstēšanas ārstēšanas bullous pemphigoid tika konstatēts, ka 15-30% gadījumu var rasties spontāna atveseļošanās.

Bullous pemphigoid diagnostika

Tādas slimības kā bullous pemphigoid definīcija tiek veikta, pamatojoties uz dermatologa pārbaudi, imunoloģiskiem pētījumiem un patoloģisko centru audu histoloģisko izmeklēšanu. Pārbaudot, atkarībā no patoloģijas attīstības stadijas, var novērot eritemozu izsitumus, veidotus burbuļus, kas atrodas simetriski, dažāda intensitātes urticārie izsitumi, dziedināšanas erozija, dažreiz noslīpēta. Pilns asins skaits aptuveni pusē bullous pemphigoid gadījumu liecina par vieglu eozinofiliju, dažreiz leikocitozi. Arī perifēriskajā asinīs, izmantojot imunoprecipitāciju, ir iespējams noteikt IgG, kas spēj saistīties ar antigēniem BP180 un BP230.

Histoloģiskie pētījumi ar bullous pemphigoid ietver vienkāršu gaismas mikroskopiju un imunofluorescences mikroskopu. Aplūkojot mikroskopu dažādos burbuļu veidošanās posmos, jūs varat noteikt epidermas plaisu, tad subepidermālo urīnpūsli, kas kļūst par intraepidermālu. Patoloģiskā fokusa derms ir strauji edemāts, leikocītu infiltrāciju, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem, eozinofiliem un neitrofiliem, var izteikt citādi. Imunofluorescences mikroskopija atklāj G klases imūnglobulīnu un komplementa frakciju (visbiežāk C3) uzkrāšanos epidermas pamatmembrānā. Brūnajā pemphigoidā šīs molekulas pārsvarā koncentrējas pamatnes membrānas ārējā pusē. Diferenciāldiagnoze jāveic ar parasto pemphigus, multiformu eritēmas eksudatīvu un epidermolīzes bullozi.

Bullous pemphigoid ārstēšana

Pirmās līnijas zāles, ko lieto pūšļveida pemphigīda ārstēšanai, ir glikokortikosteroīdi, prednizons, metilprednizolons un citi. Ārstēšana ir ilga, terapija sākas ar lielām steroīdu devām, pakāpeniski samazinot devu 6-9 mēnešu laikā. Ņemot vērā to, ka daudzi pacienti ar bullous pemphigoidu ir gados vecāki cilvēki, nav iespējams veikt pilnīgu terapiju ar glikokortikosteroīdiem nozīmīgu blakusparādību dēļ. Bieži vien šādā situācijā ārstēšanu veic, kombinējot samazinātu steroīdu devu iekšķīgi un ziedu lokālu lietošanu.

Labi rezultāti ir ārstēšana ar bullous pemphigoid ar imūnsupresīvām zālēm - piemēram, ciklosporīnu. Līdzīgi lietotas citotoksiskas zāles - metotreksāts, ciklofosfamīds. Plasmafereze ar divkāršu filtrāciju var ievērojami paātrināt atveseļošanos un palielināt ārstēšanas efektivitāti bullous pemphigoid gadījumā. Ārēji, papildus ziedēm ar glikokortikosteroīdiem, antiseptiskie līdzekļi (piemēram, anilīna krāsvielas) tiek izmantoti, lai novērstu komplikācijas, piemēram, sekundāro infekciju. Tomēr jebkurā gadījumā šīs slimības ārstēšana ir ļoti ilga un ilgst vismaz pusotru gadu, un pat tad 15-20% pacientu atkārtojas.

Bullous pemphigoid prognoze un profilakse

Klasiskās bullous pemphigoid prognoze vairumā gadījumu ir neskaidra. Tas izskaidrojams ar to, ka slimība ir hroniska un grūti prognozējama, un lielākā daļa pacientu ir vecāka gadagājuma cilvēki, bieži vien ar citām līdzīgām slimībām. Agri augstās mirstības aplēses no bullous pemphigoid (no 10 līdz 40 %%) tagad tiek uzskatītas par nepareizām, jo ​​aprēķinā netika ņemts vērā vecums, citu slimību klātbūtne un citi faktori. Šīs patoloģijas bērna un pusaudžu formas vairumā gadījumu tiek veiksmīgi izārstētas. Personām, kas cieš no bullous pemphigoid vai kuras ir veiksmīgi ārstētas, jāizvairās no ādas pakļaušanas traumatiskiem faktoriem - UV, augstām vai zemām temperatūrām, mehāniskiem ievainojumiem. Tas var izraisīt slimības atkārtošanos.

Pemphigoid: slimību veidi un to izpausmes, terapijas principi

Pemphigoid ir hroniska, labdabīga ādas slimība, kas rodas galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem. Patoloģijas pamatā ir epidermas zonu atdalīšanās, nezaudējot starpšūnu savienojumus vienā no plašākajām rindām. Šī situācija rodas dažādu iemeslu dēļ, kādēļ cilvēka organismā parādās antivielas pret savu ādu.

Patoloģiju diagnosticē dermatologs, izmantojot vairākas instrumentālās metodes. Ārstēšana ietver gan imūnsistēmas sistēmisku, nomācošu hiperaktivitāti, gan terapiju, gan vietējos līdzekļus. Slimība labi reaģē uz notiekošo terapiju, bet, lai izvairītos no recidīva, narkotiku lietošana prasīs ilgu laiku.

Kas ir pemphigoids

Šī slimība ietekmē tikai ādas augšējo slāni - epidermu. Lai vienlaikus notiekošie procesi būtu skaidri, mēs īsumā izskatīsim šī slāņa struktūru.

Saskaņā ar struktūru epiderms atgādina 13-16 stāvu māju, kas atrodas uz kalniem (tādi pacēlumi un depresijas, ko rada derms) ar ļoti plašu jumtu. Šis slānis sastāv no četrām, uz plaukstām un zolēm - no pieciem anatomiski atšķirīgiem slāņiem:

  • tie, kas veido „ķieģeļus”, ir asnu slāņi. Ir divi no tiem: bazāls (“ķieģeļi” atrodas vienā vai divos slāņos) un spinozi (ir 10 vai vairāk rindu rindu);
  • “Jumts” ir atlikušie 2 vai 3 slāņi. Tie nāk no dīgļu slāņiem, bet ar katru rindu tie ir mazāk un mazāk līdzīgi šūnām (pēdējais slānis neietver svarus).

Spīķu slānis ir īpašs: tas ir daudzslāņains, un tā šūnas ir aprīkotas ar augļiem - “mugurkauliem”. Tie ir saistīti. Patiesā pemphigus (pemphigus), kā rezultātā iekaisuma process, savienojums starp šiem mugurkauliem pārtraukumiem. Pemphigoida gadījumā (sufikss "-oid" nozīmē "līdzīgu", tas ir, "burbulis līdzīgu" patoloģiju), attiecības starp spinozā slāņa šūnām paliek "spēkā". Tā ir galvenā atšķirība starp abām patoloģijām, kas izpaužas kā blisteru parādīšanās uz ādas.

Turpmāk minēto iemeslu dēļ antivielas-imūnglobulīni veidojas pret membrānu, uz kuras atrodas epidermas pamata slānis. Faktiski tas ir separators starp epidermu un dermu, tajā ir faktori, kas stimulē augšējā ādas slāņa augšanu. Kad pamatnes membrānas sekcijas nonāk antivielu „uzbrukumā”, tiek aktivizēta imūnreakciju kaskāde un tajā nonāk neitrofilo šūnu šūnas. No tiem atbrīvojas dažādi fermenti, kas iznīcina "pavedienus", kas epidermu piesaista dermai. Tas pats notiek ar pemphigus, tikai tad, ja tam ir saistība ar galvenajiem audu saderības antigēniem, kas lokalizēti uz leikocītiem, kas nenotiek ar pemphigoidu.

Burbuļi (bullae) ar bullae pemphigoid veidojas šādi:

  • starp apakšējā slāņa šūnu procesiem, ar kuru palīdzību tie savstarpēji saistās, autoimūnu procesa rezultātā, burbuļi parādās piepildīti ar šķidrumu - vakuoliem;
  • turklāt ādas apakšējā slāņa - dermas - tūska;
  • pakāpeniska vakuolu saplūšana kopā ar dermālo tūsku izraisa lielu šķidruma dobumu veidošanos. Urīnpūšļa vāks - izstieptās epidermas šūnas, starp kurām saglabājas tilti;
  • tad epidermas šūnas mirst;
  • tajā pašā laikā epidermā tiek uzsākti reģeneratīvie procesi: jaunās šūnas, kas pārmeklē no urīnpūšļa malām, pakāpeniski izmanto tās apakšējo daļu. Tas padara burbulis intraepidermālu.

Bullae var atrasties uz ādas, kas nav iekaisusi, tad viņi ieņem vietu ap kuģiem. Ja apkārtējā āda ir iekaisusi, dermā parādās izteikti infiltrāti. Šķidrums, kas piepilda bolu, satur daudz limfocītu, histiocītu (audu imūnsistēmas), nelielu skaitu eozinofilu (balto asinsķermenīšu veids, kas atbild par alerģiskām izpausmēm).

Tomēr, neskatoties uz to, kādi procesi notiek, tiek saglabātas saites starp spinozā slāņa šūnām, tas ir, acantholīze (to iznīcināšana) nenotiek. Tādēļ slimību sauc par neocantolītisku procesu. Viņa otrais vārds ir Levera bullous pemphigoid.

Slimību klasifikācija

Ir vairākas šīs patoloģijas formas:

  1. Faktiski bullous pemphigoid, tas ir Neacantolytic pemphigoid no Lever. Tās simptomi tiks aprakstīti turpmāk.
  2. Cicatrized pemphigoid, saukts arī par mukozizeķiju bullous dermatītu. Patoloģija ir pakļauta vecāka gadagājuma cilvēkiem (vecākiem par 50 gadiem), vairāk sieviešu. Raksturo burbuļu parādīšanās uz konjunktīvas membrānas un mutes gļotādas; dažiem pacientiem izsitumi uz ādas.
  3. Neacantolytic labdabīgs pemphigus tikai no mutes gļotādas. Kā norāda nosaukums, burbuļi parādās tikai mutē.

Pastāv arī atsevišķs pemphigoid - pirokoku pemphigoids. Tas ir infekcijas slimība, ko izraisa Staphylococcus aureus, kas attīstās bērniem no 3 līdz 10 dienām. Tas ir ļoti lipīgs. Infekcijas avots var būt grūtniecības un dzemdību slimnīcas medicīniskais personāls vai bērna māte, kurai nesen bija slimība ar staph infekciju vai ir Staphylococcus aureus nasopharynx.

To raksturo straujš burbuļu izskats uz bērna ādas apsārtumu vai veselīgu izskatu. Sākumā tie parādās uz ķermeņa un vēdera. Burbuļi sākotnēji ir lielā zirņa lielumā, tad aug, un tie var sasniegt vairākus centimetrus diametrā un pārspēt; tos ieskauj rozā halo. Turklāt temperatūra paaugstinās, var tikt traucēts bērna vispārējais stāvoklis. Stafilokoku pemphigīds var izraisīt asins infekciju, smagos gadījumos tas var beigties ar nāvi.

Pemphigoid cēloņi

Kāpēc šī slimība attīstās, nav precīzi zināma. Tiek uzskatīts, ka patoloģija var rasties, jo:

  • ultravioleto starojumu;
  • noteiktu medikamentu lietošana: penicilīns, furosemīds, 5-fluoruracils, salazopiridazīns, fenacetīns, kālija jodīds, ciprofloksacīns, amoksicilīns vai pat kaptoprils;
  • jebkura lokalizācijas audzēja process (tādēļ, veicot Bullosa pemphigoid diagnozi, ārsti meklē vēzi visās iespējamās lokalizācijās).

Patoloģijas simptomi

Slimībai ir hroniska gaita, kad simptomu trūkuma periods (remisija) aizvietojas ar simptomu atjaunošanās periodu (paasinājums), un patoloģija var izplatīties ar katru jaunu paasinājumu.

Bullous pemphigoid simptomi

Simptomu diapazons ir diezgan plašs. Parasti tas ir:

  • saspringto burbuļu parādīšanās ar 0,5–3 cm izmēru uz apsārtuma un edematozas, retāk normālas ādas;
  • lielos daudzumos;
  • nieze, reti nieze un sāpes;
  • lokalizēti galvenokārt: ādas krokās, vēderā, augšstilba iekšpusē un plecos, apakšdelmos. Trešdaļā gadījumu tās ir 0,5-2 cm lielas uz mutes gļotādas: uz vaigiem, uz robežas starp cieto un mīksto aukslēju, uz smaganām;
  • visbiežāk burbuļi ir izvietoti simetriski;
  • ir skaidrs saturs, kas laika gaitā var kļūt strutains (dzeltens vai balts) vai asiņains;
  • tajā pašā laikā, tāpat kā bulla, parādās nātrene urticaria elementi, kuriem ir sarkana vai rozā sarkana krāsa. Šādi blisteri ir īpaši pamanāmi, ja ādas bojājums, uz kura atrodas blisteri, ir mazāks;
  • pēc tam, kad burbulis ir atvērts, paliek mitra zaļa rozā-sarkana krāsa, kas ātri dziedē ar garozas veidošanos vai bez tās;
  • vairums cilvēku vispār nespēj ciest: nav nomākta apziņa, nav temperatūras, vājuma, slikta dūša vai vemšana. Pacientiem un veciem vīriešiem apetītes zudums var būt vājš; viņi var zaudēt svaru.

Slimības sākumposmā var nebūt blisteri, tikai garozas, ekzēmas līdzīgi polimorfie elementi vai blisteri, piemēram, nātrenes gadījumā. Izsitumi var būt dažāda intensitātes nieze, kuru ir grūti izārstēt. Turpmākā paasināšanās turpinās ar parastajiem simptomiem, ja tā ir klasiskā pemphigoida forma vai ar tādu pašu zīmju atkārtošanos, ar netipiskām formām.

Pemphigoidu izpausmes izpausmes

Izsitumi var atrasties uz mīkstā aukslējas, vaigu gļotādas, mēles un mandeles, savukārt mutes gļotāda ir sarkana un pietūkuša, bet to nedrīkst mainīt. Dažreiz uz lūpām, acu konjunktīvā parādās sypynye elementi, un, veidojoties uz ādas, lokalizējas uz sejas, krokās (īpaši uz augšstilba), galvas ādā. Tas var ietekmēt arī iekšējos orgānus.

Izsitumi ir saspringts blisteris, kura saturs ir skaidrs vai asiņains. Pēc to atvēršanas ir redzama sarkanās krāsas dziļa erozija.

Pemphigoidu cicatizācijas raksturīga pazīme ir burbuļu parādīšanās pastāvīgi dažās vietās, kas veicina rētu veidošanos. Šādas rētas lūpu zonā izraisa grūtības atvērt muti. Aktivizējot acs konjunktīvas membrānu, cicatricial process noved pie tā grumbu veidošanās, acs ābola kustību ierobežošanas, traucējošas asinsvadu kanāli. Acu lokalizācija var izraisīt arī čūlu parādīšanos uz radzenes, tāpēc tā kļūst duļķaina un ļauj tikai cilvēka uztveri gaismā.

Šīs patoloģijas formas ādas lokalizācija izraisa rētas, kas ir zemākas par pamata ādas līmeni. Attīstoties uz iekšējiem orgāniem, slimību var sarežģīt balsenes, barības vads, urīnizvadkanāla, maksts vai tūpļa caurplūdums.

Diagnostika

Diagnoze “Bullous pemphigoid” vai “Cicatrizing pemphigoid” tiek veikta pēc šāda principa.

1. Pārbaude: pemphigoidam ir raksturīga lokalizācija un tipisks augsts burbuļu blīvums.

2. Ādas biopsija, saskaņā ar kuru ir:

  • parastā mikroskopija: izslēgta acantholīze (saziņas zudums starp mugurkaula šūnām);
  • imunofluorescences mikroskopija, kas ļauj dermatologam redzēt ādas mirdzumu, nevis spinozo slāni, un pamatnes membrānu;
  • imūnelektronu mikroskopija: tiek izmantots imūnglobulīnu marķējums ar zeltu, pēc tam tiek pētīta tās atrašanās vieta;
  • imunoblotēšanas un imunoprecipitācijas metode.

Terapija

Bullous pemphigoid ārstēšana ir zāļu ievadīšana organismā, kas bloķēs imūnsistēmas darbību:

  1. Glikokortikoīdu hormoni: prednizons, deksametazons, sākot ar nelielām devām (30-40 mg prednizolona dienā).
  2. Citostatiskie līdzekļi (līdzīgas zāles lieto vēža ķīmijterapijā): azatioprīns, citoksāns, metotreksāts.

Smagā patoloģijā pirmo 2 nedēļu laikā ieteicama vienlaicīga glikokortikosteroīdu un citostatisko zāļu lietošana.

Lai uzlabotu iepriekš minēto instrumentu efektivitāti, tiek izmantoti:

  • sistēmiskie fermenti: Phlogenzym, Wobenzym;
  • vitamīni, kas nepieciešami asinsvadu sienas stiprināšanai: P, C vitamīns, nikotīnamīds;
  • imūnterapijas zāles: rituksimabs.

Ja ir pierādīts, ka ļaundabīga audzēja attīstībā organismā ir radies bullouss pemphigīds, tiek veikta pretvēža terapija. Tas būs atkarīgs no audzēja atrašanās vietas, ļaundabīgo audzēju pakāpes un slimības stadijas. Tā var būt ķirurģija, starojums, zāles (ķīmijterapija, mērķtiecīga terapija).

Vietējā ārstēšana ir atkarīga no bojājumu lokalizācijas:

  • Ja tie atrodas uz ādas, tos ārstē ar ziedēm, kuru pamatā ir glikokortikoīdu hormoni: prednizolons, hidrokortizons, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
  • Ar acu lokalizāciju blisteri, oftalmologs noteiks lokālu terapiju. Tie ir acu pilieni ar glikokortikoīdiem (deksametazona pilieni), antibakteriālie un antiseptiskie līdzekļi (Okomistin, hloramfenikola pilieni) - strutainu komplikāciju profilaksei. Ja pēc blisteru bojājumiem konjunktīvas membrānas erozija nav epitelizēta, tiek parakstīts zāles Korneregel.
  • Ja sifoniskie elementi atrodas uz mutes dobuma gļotādas, tiek iecelti ar antiseptiskiem līdzekļiem: ar furacilīna, hlorheksidīna, miramistīna ūdens šķīdumu.

Ādas kopšanai bullous pemphigoid ietver čūlas ar antiseptiskiem līdzekļiem, piemēram, spīdīgu zaļo, metilēnzilā vai fucorcin šķīdumu. Šie preparāti nožāvēs un novērsīs to infekciju. Blistera klātbūtnē izsitumi nav ieteicami. Higiēnu veic ar marles salvetēm, kas samitrinātas antiseptisko līdzekļu hlorheksidīnā, furacilīnā. Vai tas prasa promakivayuschim kustības.

Ko darīt ar eroziju bez dziedināšanas pemphigoidā?

Tas notiek vai nu ar infekciju, vai ar sliktu atjaunošanās spēju. Pirmajā gadījumā vienas sastāvdaļas ziedes vietā, kas satur tikai glikokortikoīdus, tiek noteikti kombinēti līdzekļi ar hormoniem un antibiotikām: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Sliktas reģenerācijas spējas prasa turpmāku cēloņu noskaidrošanu: tas var būt cukura diabēts vai asinsvadu patoloģija. Tad, izrakstot atbilstošu ārstēšanu, erozija uzlabosies. Līdz etioloģijas noskaidrošanai vai, ja tā paliek nezināma, kā arī papildus cēloņsakarības ārstēšanai, dekspantenols Bepanten krējuma vai metiluracila veidā gela veida preparāta veidā tiek lietots Levomekol.

Vai man ir nepieciešams uzturs?

Uzturs bullous pemphigoid ir nepieciešams, lai neatklātu ķermeni, kurā imūnsistēma ir saspringta, papildus alerģiskām ietekmēm. Tas atbilst šādiem noteikumiem:

  1. uzturā jābūt pietiekami dārzeņiem;
  2. aizstāt gaļu ar zivīm;
  3. piena produkti - vismaz;
  4. cukuram jācenšas pilnībā likvidēt;
  5. jāizslēdz trans-tauki - margarīns, majonēze, mērces, cepta pārtika, speķis, šķiņķis, desas.

Ko jūs varat ēst?

Zaļie, dārzeņi, augļi, jūras zivis, aknas, pilngraudu maize, graudaugi, zaļā tēja, vārīta vai cepta liesa gaļa (vistas, teļa gaļa), zupas otrajā buljonā vai veģetārietis.