Demielinizējošas slimības veido plašu neiroloģisku patoloģiju grupu. Slimības datu diagnosticēšana un ārstēšana ir diezgan sarežģīta, bet daudzu pētnieku rezultāti var virzīties uz priekšu, palielinot efektivitāti. Panākumi ir sasniegti agrīnās diagnostikas metodēs, un mūsdienu ārstēšanas shēmas un metodes piedāvā cerību uz dzīves pagarināšanu, pilnīgu vai daļēju atveseļošanos.
Cilvēka organismā nervu sistēmu veido divas daļas - centrālā (smadzeņu un muguras smadzenes) un perifēra (vairāku nervu zari un mezgli). Regulētais regulēšanas mehānisms darbojas šādā veidā: perifērās sistēmas receptoros ārējo faktoru ietekmē radītais impulss tiek pārnests uz muguras smadzeņu nervu centriem, no kurienes tie tiek nosūtīti uz smadzeņu nervu centriem. Kontroles impulss pēc signāla apstrādes smadzenēs atkal nosūta lejupejošo līniju uz muguras smadzenēm, no kurienes tas tiek izplatīts darba orgānos.
Visa organisma normāla darbība lielā mērā ir atkarīga no elektrisko signālu pārraides ātruma un kvalitātes gar nervu šķiedrām, gan augošā, gan lejupejošā virzienā. Lai nodrošinātu elektrisko izolāciju, vairuma neironu asis ir pārklātas ar lipīdu proteīna mielīna apvalku. To veido glielu šūnas un perifērajā daļā no Schwann šūnām un CNS - oligodendrocītiem.
Papildus elektriskajām izolācijas funkcijām, mielīna apvalks nodrošina lielāku impulsa pārraides ātrumu, jo tajā ir Ranvier pārtveršana jonu strāvas cirkulācijai. Galu galā signālu ātrums mielinētās šķiedrās palielinās 7-9 reizes.
Vairāku faktoru ietekmē var sākties mielīna iznīcināšanas process, ko sauc par demielinizāciju. Aizsargājošā apvalka bojājumu rezultātā nervu šķiedras kļūst tukšas, signāla pārraides ātrums palēninās. Attīstoties patoloģijai, paši nervi sāk sabrukt, kas noved pie pilnīgas pārvades jaudas zuduma. Ja debijas laikā slimība var tikt ārstēta un axon myelinizācija tiek atjaunota, tad progresīvā stadijā veidojas neatgriezenisks defekts, lai gan daži mūsdienīgi paņēmieni ļauj mums apgalvot ar šo atzinumu.
Demielinizācijas etioloģiskais mehānisms ir saistīts ar autoimūnās sistēmas darbības anomālijām. Noteiktajā brīdī tā sāk uztvert mielīna proteīnu kā svešu, veidojot antivielas pret to. Pārraujot caur hemato-encefalālo barjeru, tie rada mielīna apvalka iekaisuma procesu, kas noved pie tā iznīcināšanas.
Procesa etioloģijā ir 2 galvenās jomas:
Ir izcelti šādi iemesli, kas var izraisīt demielinizācijas procesu:
PALĪDZĪBA! Īpaša uzmanība jāpievērš demielinizācijas mehānismam, kas saistīts ar infekcijas bojājumu. Parasti imūnsistēmas reakcijas mērķis ir nomākt tikai patogēnos organismus. Tomēr dažiem no tiem ir augsta līdzības pakāpe ar mielīna olbaltumvielām, un autoimūnā sistēma tos sajauc, sākot cīnīties ar savām šūnām, iznīcinot mielīna apvalku.
Ņemot vērā cilvēka nervu sistēmas strukturēšanu, tiek izdalīti 2 patoloģiju veidi:
Slimību klasifikācija kursā ietver akūtu, remitējošu un akūtu monofāzi. Atkarībā no bojājuma pakāpes tiek izdalīts patoloģijas monofokālais (viens bojājums), multifokālais (daudzais bojājums) un difūzs (plaši bojājumi bez skaidru bojājumu robežām).
Demielinizējošās slimības izraisa nervu asu mielīna apvalka bojājums. Minētie endogēni un eksogēni faktori, kas izraisa demielinizācijas procesu, kļūst par galvenajiem slimības cēloņiem. Pēc provocējošo faktoru rakstura slimības tiek iedalītas primārajās (poliencepalīts, encefalomielo-poliradikulonīts, opticomielīts, mielīts, optikoencefalomielīts) un sekundārā (vakcīnas, parainfekcija pēc gripas, masalām un dažām citām slimībām).
Slimības simptomi un MR pazīmes ir atkarīgas no bojājuma lokalizācijas. Kopumā simptomus var iedalīt vairākās kategorijās:
Smadzeņu demielinizējošā slimība izraisa arvien pieaugošu, ilgstošu neiroloģiskā tipa defektu, kas izraisa cilvēka uzvedības maiņu, vispārējās labklājības pasliktināšanos, samazinātu veiktspēju. Novārtā atstātajā stadijā ir traģiskas sekas (sirds mazspēja, elpošanas apstāšanās).
Var atšķirt šādas kopīgas demielinizējošas patoloģijas:
Šīs slimības neizplata lielu demielinizējošo patoloģiju sarakstu. Visi no tiem ir ļoti bīstami cilvēkiem un prasa efektīvus pasākumus, lai pagarinātu viņu dzīvi.
Galvenā diagnostisko pētījumu metode demielinizējošo slimību noteikšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šī tehnika ir pilnīgi nekaitīga un to var izmantot jebkura vecuma pacientiem. Ar piesardzību MRI tiek izmantots aptaukošanās un garīgo traucējumu ārstēšanai. Kontrasts uzlabojums tiek izmantots, lai noskaidrotu patoloģijas aktivitāti (nesenie fokusā ātrāk uzkrājas kontrastējoša viela).
Demyelonizējoša procesa klātbūtni var identificēt, veicot imunoloģiskos pētījumus. Lai noteiktu vadīšanas disfunkcijas pakāpi, tiek izmantotas speciālas neirofotografēšanas metodes.
Demielinizēto slimību ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no patoloģijas veida, lokalizācijas un bojājuma izplatības, slimības nevērības. Ar savlaicīgu ārstēšanu ārstam var sasniegt pozitīvus rezultātus. Dažos gadījumos ārstēšanas mērķis ir palēnināt procesu un pagarināt dzīves ilgumu.
Zāļu terapija balstās uz šādām metodēm:
Tradicionālā medicīna piedāvā patoloģijas ārstēšanai, piemēram, sīpolu un medus maisījumu brūču proporcijā; upeņu sulas; propolisa spirta tinktūra; ķiploku eļļa; mordovnik sēklas; medību ordeņa, baldriāna saknes, rue ziedu un lapu medicīniskā kolekcija. Protams, paši tautas aizsardzības līdzekļi nespēj nopietni ietekmēt patoloģisko procesu, bet kopā ar narkotikām tie palīdz palielināt kompleksās terapijas efektivitāti.
Ir nepieciešams atzīmēt vēl vienu metodi attiecīgo slimību ārstēšanai, īpaši multiplā sklerozei.
SVARĪGI! Šo metodi izmanto tikai autoimūnām slimībām!
Šī metode ietver lielu D3 vitamīna devu - „Dr Coimbra protokolu”. Šī metode ir nosaukta pazīstamā Brazīlijas zinātnieka, neiroloģijas profesora, pētniecības institūta vadītāja Sanpaulu pilsētā (Brazīlija) Sisero Galli Coimbra. Daudzi pētījuma autora pētījumi pierādīja, ka šis vitamīns vai drīzāk hormons spēj pārtraukt mielīna apvalka iznīcināšanu. Dienas vitamīna devas tiek noteiktas individuāli, ņemot vērā organisma rezistenci. Vidējā sākotnējā deva tiek izvēlēta par 1000 SV / dienā katram ķermeņa masas kilogramam. Kopā ar D3 vitamīnu tiek ņemts B2 vitamīns, magnija, omega-3, holīns un citi papildinājumi. Obligāta hidratācija (šķidruma uzņemšana) līdz 2,5-3 litriem dienā un diēta, kas izslēdz pārtikas produktus ar augstu kalcija saturu (īpaši piena produktus). D vitamīna devas periodiski pielāgo ārsts atkarībā no parathormona līmeņa.
PALĪDZĪBA! Uzziniet vairāk par protokola darbību šeit.
Demielinizējošās slimības ir cieti testi cilvēkiem. Viņus ir grūti diagnosticēt un vēl grūtāk ārstēt. Dažos gadījumos slimība tiek uzskatīta par neārstējamu, un terapija ir vērsta tikai uz maksimālo dzīves pagarinājumu. Ar savlaicīgu un adekvātu ārstēšanu izdzīvošanas prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga.
Smadzeņu demielinizācijas process ir slimība, kurā nervu šķiedru atrofijas apvalks. Tajā pašā laikā tiek iznīcināti neironu savienojumi, traucētas smadzeņu vadītāju funkcijas.
Ir pieņemts atsaukties uz šāda veida patoloģiskajiem procesiem - multiplās sklerozes, Aleksandra slimības, encefalīta, poliradikuloneirīta, panencepalīta un citām slimībām.
Demielinizācijas cēloņi vēl nav pilnībā identificēti. Mūsdienu medicīna ļauj identificēt trīs galvenos katalizatorus, kas palielina traucējumu rašanās risku.
Tiek uzskatīts, ka demielinizācija notiek šādi:
Demielinizācijas procesa pazīmes parādās gandrīz nekavējoties slimības sākumposmā. Simptomi var noteikt problēmas centrālās nervu sistēmas darbā. Papildu pārbaude ar MRI palīdz veikt precīzu diagnozi.
Attiecībā uz traucējumiem, kam raksturīgi šādi simptomi:
Demielinizācijas centri smadzeņu garozā, baltā un pelēkā veidā, izraisa svarīgu ķermeņa funkciju zudumu. Atkarībā no bojājumu lokalizācijas ir specifiskas izpausmes un traucējumi.
Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Bieži vien demielinizācija, ko izraisa sekundārie faktori: operācija un / vai iekaisums, attīstās hroniskā formā. Attīstoties slimībai, pakāpeniski progresē muskuļu audu atrofija, ekstremitāšu paralīze un ķermeņa svarīgāko funkciju zudums.
Vienkārši demielinizācijas centri smadzeņu baltajā vielā mēdz augt. Tā rezultātā pakāpeniski progresējoša slimība var novest pie stāvokļa, kad pacients pats nevar norīt, runāt vai elpot. Visnopietnākā nervu šķiedru apvalka bojājuma izpausme ir letāla.
Līdz šim nav vienotas terapijas metodes, kas būtu vienlīdz efektīva katram pacientam ar smadzeņu demielinizāciju. Lai gan katru gadu ir visas jaunās zāles, spēja izārstēt slimību, vienkārši nepastāv noteikta veida zāles. Vairumā gadījumu nepieciešama konservatīva kombinētā terapija.
Ārstēšanas nolūkos ir nepieciešams noteikt patoloģisko traucējumu stadiju un slimības veidu.
Cilvēka smadzenes aizsargā galvaskausu, spēcīgie kauli nesabojā smadzeņu audus. Anatomiskā struktūra neļauj veikt pacienta stāvokļa pārbaudi un veikt precīzu diagnozi, izmantojot parasto vizuālo pārbaudi. Šim nolūkam ir paredzēta magnētiskās rezonanses attēlveidošanas procedūra.
Skenera skenēšana ir droša un palīdz novērst pārkāpumus dažādās puslodes daļās. MRI metode ir īpaši efektīva, ja ir nepieciešams atrast smadzeņu frontālās daivas demielinizācijas zonas, ko nevar veikt ar citu diagnostikas procedūru palīdzību.
Aptaujas rezultāti ir pilnīgi precīzi. Tie palīdz neirologam vai neiroķirurgam noteikt ne tikai neironu savienojuma darbības traucējumus, bet arī noteikt šādu izmaiņu iemeslu. Demielinizējošo slimību MRI diagnostika ir „zelta standarts” nervu šķiedru darba patoloģisko traucējumu pētījumos.
Tradicionālā medicīna izmanto zāles, kas uzlabo vadītāja funkcijas un bloķē deģeneratīvo pārmaiņu attīstību smadzenēs. Visgrūtāk ir ārstēt veco demielinizācijas procesu.
Šajā diagnozē beta-interferona iecelšana palīdz mazināt patoloģisku pārmaiņu turpmākās attīstības risku un samazina komplikāciju iespējamību par aptuveni 30%. Papildus tiek noteiktas šādas zāles:
Tradicionālās ārstēšanas metodes ir vērstas uz nepatīkamu simptomu mazināšanu un labvēlīgu profilaktisku iedarbību.
Tradicionāli sekojoši augi tiek izmantoti smadzeņu slimību ārstēšanai:
Ķermeņa nenormālo stāvokli, kurā smadzeņu balto vielu (mielīnu) iznīcina, sauc par demielinizācijas procesu. Šī problēma ir ļoti bīstama. Slimība ietekmē visa organisma darbu, jo tā attiecas uz autoimūnām patoloģijām. Pēdējos gados ir palielinājies demielinizējošo slimību atklāšanas gadījumu skaits.
Nervu sistēmas slimības (ICD-10 atbilstoši starptautiskajai klasifikācijai), kas līdzīgā veidā apvienotas ar mielīna iedarbību, ir vairāku iemeslu dēļ - no alerģijas līdz vīrusu ierosinātājiem. Šo patoloģiju grupu raksturo fakts, ka darbspējīgie vīrieši un sievietes, kas vēlāk kļūst par invalīdiem, bieži cieš no centrālās nervu sistēmas demielinizējošām slimībām. Kā likums, smadzeņu demielinizācija izraisa pastāvīgu inteliģences samazināšanos. Biežāk sastopamas šādas smadzeņu demielinizācijas slimības:
Kas ir multiplā skleroze, pēdējos gados bieži tiek atzīti jaunieši no 15 līdz 40 gadiem. Šīs slimības iezīme ir vairāku centrālās nervu sistēmas daļu vienlaicīgs bojājums, kas izraisa atšķirīgus simptomus pacientiem. Slimība aizstāj ar remisijas un paasinājuma periodiem. Multiplās sklerozes pamatā ir mielīna iznīcināšanas centru parādīšanās muguras smadzenēs un smadzenēs, ko sauc par plāksnēm. To izmēri ir mazi, bet dažreiz veidojas lieli savienojumi. Bieži vien šī patoloģija izraisa Marburgas slimību vai aterosklerozi.
Slimība attiecas uz nervu sistēmas vīrusu infekciju, kas attīstās, kad pacientam ir traucēta imūnsistēma. Patoloģija progresē strauji un var izraisīt pacienta nāvi gada laikā. Bieži vien daudzfunkcionālās leikoencefalopātijas cēlonis ir reaktivēts vīruss, kas bērnībā nonāk organismā un ir nierēs vai audos latentā stāvoklī. Slimība attīstās, ja ir risks: AIDS, orgānu transplantācija, limfoma, leikēmija, Viskott-Aldrich sindroms un citas slimības.
Izplatīta encefalomielīts ir slimība, kurā muguras smadzenēs un smadzenēs rodas dažādi iekaisuma procesi. Patoloģiju raksturo bojājumi, kas izkaisīti pa nervu audiem. Pats nosaukums (encefalīts un mielīts) norāda uz slimības smagumu, un pacienta atveseļošanās prognoze ir atkarīga no procesa aktivitātes, ārstēšanas piemērotības un savlaicīguma, kā arī ķermeņa sākotnējā stāvokļa. Akūta encefalomielīta rezultāts var būt pacienta atveseļošanās, invaliditāte vai pat nāve.
Hroniska multiplā skleroze ir smadzeņu demielinizējošā slimība, kurā organisms ārstē savus audus kā svešus. Imunitāte pret antivielām sāk cīnīties ar tiem. Notiek demielinizācijas process, kura laikā nervu šķiedras kļūst tukšas, un pacients izpaužas kā sākotnējie simptomi: urīna aiztures, gaitas vai redzes traucējumu rašanās.
Vēlāk daļēji atjaunojas mielīna apvalks, un pirmās slimības pazīmes pazūd. Pacients domā, ka problēmas ir izzudušas pašas, un neprasa medicīnisku palīdzību. Tas ir multiplās sklerozes vai citas centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības viltība. Parasti, kad pacients dodas pie ārsta, viņa autoimūnais process ir bijis 4–5 gadus.
Visbiežākās multiplās sklerozes sākuma stadijas pazīmes ir šādas:
Jebkura demielinizējoša CNS slimība var izpausties dažādu iemeslu dēļ. Slavenākie no tiem ir:
Pēdējos gados daudzi pētījumi apstiprina, ka smadzeņu demielinizējošās slimības var attīstīties negatīvas ietekmes uz vidi, sliktas iedzimtības, sliktas diētas, ilgstoša stresa vai bakteriāla piesārņojuma rezultātā. Infekcijas slimībām ir liela nozīme patoloģijas izplatīšanā: herpes, masalas, masaliņas, Epstein-Barr vīruss.
Lai izārstētu centrālās nervu sistēmas deģenerējošās un demielinatīvās patoloģijas šodien, ir grūti. Pat ar modernas medicīnas attīstību nav tādu zāļu, kas var pilnībā un ātri izglābt pacientu no slimības. Terapijas mērķis ir novērst ilgstošas neiroloģiskas iedarbības veidošanos. Pirms precīzas diagnozes noteikšanas ārsts nosūta pacientam diferenciāldiagnozi, kuras laikā ar līdzīgiem simptomiem ir jānošķir viena no demielinizējošām smadzeņu slimībām.
CNS vai perifēro nervu sistēmas nervu šūnu (neironu) mielīna apvalka iznīcināšanu sauc par demielināciju. Demielinizējošas slimības rodas kā ģenētisko traucējumu vai autoimūnu slimību izpausme.
Demielinizējošo slimību ārstēšana ir sarežģīta, atkarīga no slimības stadijas un organisma individuālajām īpašībām. Tie ir pilnīgi neiespējami izārstēt, slimības paasināšanās un progresēšanas gadījumā tiek parakstīta zāļu terapija. Yusupov slimnīcā pacients var veikt fizioterapeitiskas procedūras, masāžas un iesaistīties terapeitiskajā vingrošanā ar slimnīcas speciālistiem.
Demielinizējošās slimības ir divu veidu: neironu membrānas iznīcināšana, kas saistīta ar mielīna bioķīmiskās struktūras ģenētisko defektu un neironu membrānas iznīcināšanu ārējo un iekšējo faktoru ietekmē, organisma imūnsistēmas reakcijā uz proteīniem, kas ir neironu membrānas daļa. Imūnsistēma tos uztver kā svešzemju un uzbrukumus, iznīcinot neironu membrānu. Šāda veida slimība attīstās ar reimatiskām slimībām, multiplo sklerozi, hroniskām infekcijām un citiem traucējumiem. Dažas vīrusu infekcijas arī iznīcina mielīna apvalku, izraisot smadzeņu demielinizāciju. Cukura diabēts, vairogdziedzera slimības bieži izraisa neironu mielīna apvalka iznīcināšanu. Patoloģiska ietekme uz čaumalu ir audzēja procesiem pacienta organismā, ķīmiskā saindēšanās.
Demielinizējošās slimības gaita var būt akūta monofāziska, progresīva, remitējoša. Centrālās nervu sistēmas nervu šūnu membrānu iznīcināšanas slimības veids ir monofokāls un difūzs. Monofokālās slimības gadījumā tiek konstatēts viens bojājums, un difūzā slimības tipā tiek novēroti vairāki nervu audu bojājumu fokusi.
Smadzeņu demielinizējošo slimību ārstēšana tiek veikta Yusupov slimnīcas neiroloģiskajā nodaļā slimnīcā. Neirologs nosaka ārstēšanu atkarībā no slimības veida un pacienta stāvokļa smaguma. Ārstēšana tiek veikta, lietojot zāles, kas ietekmē pacienta imūnsistēmas darbību. Pacientiem ar smagiem traucējumiem notiek šķidruma absorbcija - procedūra, kas samazina neironu membrānas iznīcināšanas intensitāti. Smadzeņu demielinizējošo slimību ārstēšanai tiek izmantotas hormonu terapijas, zāles smadzeņu asinsrites uzlabošanai, citostatiskie līdzekļi, nootropi, muskuļu relaksanti, neiroprotektori un citas zāles. Diagnozējot demielinizējošu slimību, ārstēšana var būt specifiska vai simptomātiska.
Demielinizējošo slimību simptomi ir atkarīgi no struktūras, kurā notiek mielīna apvalku iznīcināšana - CNS vai perifēro nervu sistēmā. CNS grupai pieder šādas demielinizējošas slimības:
Demielinizējošo slimību etioloģija joprojām nav skaidra, bieži slimībām ir jaukta etioloģija. Kā ārstēt smadzeņu demielinizējošo slimību, ārsts pēc pacienta pilnīgas izmeklēšanas var pateikt, ņemot vērā slimības smagumu.
Informatīvākā metode demielinizējošo slimību diagnosticēšanai ir muguras smadzeņu un smadzeņu MRI, pacienta cerebrospinālā šķidruma izpēte oligoklonālo imūnglobulīnu klātbūtnē. Demielinizējošo slimību diagnosticēšanai tiek veikts pētījums, izmantojot metodi, kas ierosināta. Izmantojot dzirdes, vizuālo un somatosensorālo rādītāju novērtējumu, tiek konstatēta nervu audu funkcijas traucējumu pakāpe - impulsu pārnešana smadzeņu stumbra, muguras smadzenēs, redzes orgānā.
Vairāku sklerozes diagnoze izraisa grūtības, kas saistītas ar simptomu līdzību ar citu slimību simptomiem. Multiplās sklerozes diagnostikai, laboratorijas un radioloģiskajiem pētījumiem tiek izmantots slimības klīniskais attēls, pārbaudīts cerebrospinālais šķidrums un atkārtoti tiek veikta MRI, jo ne vienmēr ir iespējams veikt diagnozi vienā pārbaudē.
Opticoneuromaelitis diagnoze tiek veikta, izmantojot MRI, laboratorijas testus un konsultācijas ar neiromtalmologu.
Akūtas izdalītās encefalomielīta diagnosticēšana tiek veikta, izmantojot smadzeņu šķidruma pētījumus, kuros pacientam ir diagnosticēta pleocitoze, augsts bāzes mielīna proteīna saturs. MRI parāda plašu smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumu.
Demyelizējošas slimības nav pakļautas ārstēšanai, slimības attīstības mehānisms vēl nav zināms. Prognoze ir atkarīga no slimības veida. Primārā progresējošā multiplā skleroze ir slimības visbīstamākais un ļaundabīgākais veids, kas izraisa invaliditāti, kuras attīstības ātrums ir neparedzams. Demielijas pazeminošās smadzeņu slimības debija visbiežāk notiek pēc 40 gadiem, pēc 7 gadiem 25% pacientu nepieciešams atbalsts, atbalsts pārvietojoties.
Sekundārā progresējošā multiplā skleroze rodas pacientiem ar remitējošu multiplo sklerozi. Slimība sāk progresēt, ja pacients pēc dažiem gadiem nonāk ratiņkrēslā, tad piecu līdz desmit gadu laikā, ja nav piemērotas ārstēšanas, nāve notiek.
Devikas sindroms bieži izraisa nāvi. Akūts demielinizējošais encefalomielīts var būt letāls smagos gadījumos, zināmā daļa pacientu nonākot pie gandrīz pilnīgas atveseļošanās, dažkārt paliekot atlikušajai iedarbībai.
Ir iespējams pabeigt slimības diagnozi labi pazīstamu pasaules ražotāju augsto tehnoloģiju diagnostikas iekārtās Yusupov slimnīcā.
Profesori, augstākās kategorijas neirologi pēc diagnozes noteiks atbilstošu un efektīvu ārstēšanu. Reģistrējieties konsultācijai pa tālruni.
Neironu (nervu šūnu) normālai mijiedarbībai savā starpā un ar citām ķermeņa struktūrām ir ļoti svarīgi ne tikai to iekšējo saturu, bet arī membrānu, kas satur vielu mielīnu. Tās sastāvdaļas ir lipīdi un proteīni.
Ja šāds neironu "iesaiņojums" kāda iemesla dēļ tiek iznīcināts, nervu impulsu pārraide nav iespējama. Šīs sekas var izraisīt smadzeņu demielinizāciju, kas var būtiski ietekmēt cilvēka prātu un pat dzīvotspēju.
Lielākā daļa cilvēku nezina, kas tas ir, kas ir smadzeņu demielinizācija. Tomēr nervu sistēmas demielinizācijas slimības rodas gan bērniem, gan pieaugušajiem. Interesanti, ka to rašanās biežums ir saistīts ar ģeogrāfisko atrašanās vietu un rasi: lielākā daļa pacientu ar šādu diagnozi ir saistīti ar kaukāziešiem, un to novēro Eiropā un Amerikā.
Neironiem ir īpaša forma, kas tos atšķir no visiem pārējiem šūnu veidiem. Viņiem ir ļoti ilgi procesi, no kuriem daži ir pārklāti ar mielīna apvalku, kas ļauj pārraidīt nervu impulsus un padara šo procesu ātrāku. Ja mielīns ir sabrukis, pielikums vai nu nespēs sazināties ar citiem neironiem, izmantojot elektrofizioloģiskos impulsus, vai arī šis process būs ārkārtīgi sarežģīts.
Pēc tam cietīs cilvēka ķermeņa struktūra, kuras inervācija ir saistīta ar bojāto nervu. Tas nozīmē, ka mielīna apvalka izzušanai var būt dažādi simptomi un sekas. Pacienti ar līdzīgu diagnozi, bet atšķirīga nidus lokalizācija var dzīvot citā laika periodā, prognoze ir atkarīga no ietekmētās struktūras nozīmīguma.
Ļoti svarīgu lomu korpusa iznīcināšanā spēlē imūnsistēma, kas pēkšņi uzbrūk ķermeņa dzīvajām struktūrām.
Daudzos gadījumos tas ir saistīts ar to, ka imūnsistēma ļoti ātri reaģē uz inficējošiem patogēniem medulī un vienlaikus centrālās nervu sistēmas strukturālajiem komponentiem; attīstās tā sauktā autoimūna reakcija. Taču ir arī citi, neinfekcijas cēloņi šādām neveiksmēm.
Daži šīs CNS slimības cēloņi nav atkarīgi no dzīvesveida (piemēram, iedzimtības), citi ir saistīti ar personas noraidošu attieksmi pret savu veselību.
Visticamāk, ka smadzeņu demielinizācijas process notiek vienlaikus vairāku faktoru ietekmē.
Šīs slimības attīstība var būt saistīta ar šādiem faktoriem:
Šīs slimības klasifikācija balstās uz slimības pamatcēloņu sadalījumu:
Turklāt ir galvenās slimības, kas ir iekļautas „centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības” koncepcijā:
Simptomi ir atkarīgi no slimības veida un kur atrodas smadzeņu demielinizācijas fokuss.
Jo īpaši multiplā skleroze ir raksturīga šādām īpašībām:
Marburgas slimība (izplatīta encefalomielīts) ir pārejoša, nāvīga slimība, kas dažu mēnešu laikā var nogalināt personu. Ir klasifikācija, saskaņā ar kuru šī slimība pieder multiplās sklerozes formai. Tas atgādina infekcijas slimību, kurā rodas šādi simptomi:
Devika slimība ir demielinizācijas process, kas pārsvarā aptver optiskos nervus, kā arī muguras smadzeņu vielu. Slimība tiek uzskatīta par bīstamāku pieaugušajiem un mazāk bīstama bērniem, īpaši, ja jūs sākat ārstēšanu ar hormonālām zālēm laikā. Šīs patoloģijas izpausmes ir šādas:
Vēl vienu patoloģiju, progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju raksturo imūnās pārmaiņas, ko izraisa ārējie faktori un demielinizētu fokusu parādīšanās. Šāda slimība var būt šāda iemesla dēļ:
Kā jūs zināt, šādas problēmas ievērojami samazina dzīves kvalitāti.
Tikai saskaņā ar klīniskajiem simptomiem ārsts nevarēs noteikt precīzu diagnozi un vēl jo vairāk - izvēlēties pareizu ārstēšanu. Tādēļ ir nepieciešami šādi diagnostikas pētījumi, kas ļauj identificēt smadzenēs notiekošos patoloģiskos procesus.
Šādu sarežģītu slimību ārstēšana ietver divas galvenās pieejas: patoloģisko parādību kontrole centrālajā nervu sistēmā un cīņa pret autoimūniem procesiem (patogenētiskā terapija) un simptomu mazināšana.
Pirmais ārstēšanas virziens ietver medikamentu, kas satur interferonu, iecelšanu. Ietekme uz imunitāti ietver to imūnkompleksu un antivielu likvidēšanu, kas atrodas pacienta asinīs.
Zāles var ievadīt intravenozi, subkutāni, un to ilgtermiņa lietošanas gadījumā pēkšņas progresēšanas risks patiešām ir samazināts.
Vēl viens veids, kā likvidēt mielīnam bīstamas antivielas, ir filtrēt smadzeņu šķidrumu. Katrā no astoņām secīgām procedūrām aptuveni 150 mg CSF tiek izvadīts caur īpašiem filtriem. Ar to pašu mērķi plazmasferēzi izmanto arī, lai noņemtu antivielas, kas cirkulē pacienta traukos un dodas uz smadzenēm.
Hormonu terapija arī palīdz novērst agresīvus bioķīmiskos savienojumus no asinīm, kas iznīcina neironu membrānu. Ja tiek izteikta autoimunizācija, ieteicams lietot citostatiku.
Simptomātiska ārstēšana ietver nootropisku zāļu lietošanu, kas aizsargā nervu sistēmu no slimības patoloģiskajām sekām. Šīs zāles tiek lietotas ilgu laiku, bet tām nav negatīvas ietekmes uz ķermeni.
Nootropika ne tikai stimulē domāšanu un optimizē psihiskos procesus, bet arī novērš neironu un saistīto šūnu nāvi no skābekļa trūkuma. Veicot to ietekmi, uzlabojas vēnu cirkulācija un savlaicīga asins izplūde no smadzenēm, samazinās smadzeņu struktūru jutīgums pret toksiskām vielām.
Neskatoties uz daudzajām pozitīvajām sekām, nootropics joprojām ir kontrindikācijas: tās nevar lietot sirpjveida šūnu anēmijā, narkomānijā, neirozē, cerebrovaskulārajā traucējumā un dažos citos apstākļos.
Ar šīm patoloģijām var rasties situācija, kad neironi ar iznīcinātu membrānu pārtrauc sūtīt signālus, lai atslābinātu muskuļus, un tie ir nepārtraukti saspīlēti. Lai novērstu šo problēmu, tiek izrakstīti muskuļu relaksanti.
Lai samazinātu iekaisuma intensitāti un palēninātu organisma vardarbīgo reakciju uz saviem iekaisuma audiem, ir nepieciešami pretiekaisuma līdzekļi. Viņu ietekmē asinsvadu tīkls CNS vairs nav tik caurlaidīgs pret autoantivielām un imūnkompleksiem.
Ārstēšana, izmantojot populāras, netradicionālas metodes, var būt tikai palīglīdzeklis. Šādas slimības nevar pārvarēt, izmantojot garšaugus, mājas procedūras. Taču daži veidi, kā stiprināt imūnsistēmu, var būt piemēroti. Šādā gadījumā jebkuri piemērojamie receptes jāapspriež ar savu ārstu.
Šādas centrālās nervu sistēmas patoloģiskās izmaiņas var izraisīt daudz faktoru, bet cilvēkam ir jāatceras, ka dažos gadījumos tā var novērst bīstamas slimības attīstību. Piemēram, izvairoties no hipotermijas un saziņas ar inficētiem cilvēkiem, var mazināties vardarbīgu imūnreakciju risks, kas var iznīcināt savas ķermeņa struktūras. Praktizējot ķermeņa sacietēšanu un elementāros fiziskos vingrinājumus, reizēm var palielināt izturību pret ļoti daudzām negatīvām sekām.
Jebkura demielinizējoša slimība ir nopietna patoloģija, kas bieži ir dzīvības un nāves jautājums. Pirmo simptomu ignorēšana noved pie paralīzes, vairāku smadzeņu problēmu, iekšējo orgānu un bieži nāves.
Lai izslēgtu nelabvēlīgu prognozi, ieteicams ievērot visu ārsta norādījumu, lai veiktu savlaicīgu pārbaudi.
Kas ir smadzeņu demielinizācija, būs skaidrs, ja īsumā runāsiet par nervu šūnu anatomiju un fizioloģiju.
Nervu impulsi ceļo no viena neirona uz citu, uz orgāniem, izmantojot garu procesu, ko sauc par axonu. Daudzi no tiem ir pārklāti ar mielīna apvalku (mielīnu), kas nodrošina ātru impulsu pārraidi. Pie 30% tas sastāv no olbaltumvielām, pārējās tās sastāvā - lipīdiem.
Dažos gadījumos notiek mielīna apvalka iznīcināšana, kas norāda uz demielināciju. Šā procesa attīstībai ir divi galvenie faktori. Pirmais ir saistīts ar ģenētisko noslieci. Bez jebkādu acīmredzamu faktoru ietekmes daži gēni ierosina antivielu un imūnkompleksu sintēzi. Ražotās antivielas spēj iekļūt hemato-encefalīta barjerā un izraisīt mielīna iznīcināšanu.
Cita procesa pamatā ir infekcija. Ķermenis sāk ražot antivielas, kas iznīcina mikroorganismu proteīnus. Tomēr dažos gadījumos patoloģisko baktēriju un nervu šūnu olbaltumvielas tiek uzskatītas par identiskām. Apjukums notiek un organisms inficē savus neironus.
Sākotnējos sakāves posmos procesu var apturēt un mainīt. Laika gaitā korpusa iznīcināšana nonāk tādā mērā, ka tā pilnībā izzūd, baro axonus. Impulsu pārraides viela pazūd.
Demielinizējošo patoloģiju pamatā ir šādi galvenie iemesli:
Nesen arvien vairāk zinātnieku uzskata, ka izcelsmes un attīstības mehānisms ir apvienots. Ņemot vērā iedzimtos nosacījumus vides un patoloģiju ietekmē, attīstās smadzeņu demielinizācijas slimības.
Jāatzīmē, ka visbiežāk tās notiek eiropiešiem, dažās ASV daļās, Krievijas un Sibīrijas centrā. Tie ir mazāk izplatīti Āzijas, Āfrikas un Austrālijas iedzīvotāju vidū.
Aprakstot demielinizāciju, ārsti runā par mielinoklāziju, neironu membrānas traucējumiem gēnu faktoru dēļ.
Kaitējums, kas rodas citu orgānu slimību dēļ, liecina par mielinopātiju.
Patoloģiskie centri rodas smadzenēs, mugurkaula, perifērās nervu sistēmas daļās. Tiem var būt vispārīgs raksturs - šajā gadījumā bojājumi ietekmē membrānas dažādās ķermeņa daļās. Ar ierobežotu apgabalu novērots izolēts bojājums.
Medicīnas praksē ir vairākas slimības, ko raksturo smadzeņu demielinizācijas procesi.
Tie ietver multiplo sklerozi - šādā veidā tie sastopami visbiežāk. Citas izpausmes ietver Marburgu, Deviku, progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas, Guillain-Barré sindroma patoloģijas.
Apmēram 2 miljoni cilvēku cieš no multiplās sklerozes. Vairāk nekā pusē gadījumu patoloģija attīstās cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Tas progresē lēni, tāpēc pirmās pazīmes ir atrodamas tikai pēc dažiem gadiem. Nesen tā ir diagnosticēta bērniem no 10 līdz 12 gadiem. Tas notiek biežāk sievietēm, pilsētu iedzīvotājiem. Sick vairāk cilvēku, kas dzīvo tālu no ekvatora.
Slimības diagnostiku veic, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Tajā pašā laikā tiek konstatēti vairāki demielinizācijas fokusi. Galvenokārt tie ir atrodami smadzeņu baltajā materiālā. Tajā pašā laikā līdzās pastāv svaigas un vecas plāksnes. Tā ir nepārtraukta procesa zīme, kas izskaidro patoloģijas progresīvo raksturu.
Pacientiem attīstās paralīze, palielinās cīpslu refleksi, rodas lokāli krampji. Smalkas motoriskās prasmes cieš, rīšana, balss, runas, jutīgums, spēja saglabāt līdzsvaru. Ja redzes nervs tiek ietekmēts, redze, krāsu uztvere tiek samazināta.
Cilvēks kļūst uzbudināms, nosliece uz depresiju, apātija. Dažreiz, gluži pretēji, ir euforijas. Kognitīvās sfēras traucējumi pakāpeniski pieaug.
Prognoze tiek uzskatīta par salīdzinoši labvēlīgu, ja slimība sākotnējos posmos skar tikai sensoros un optiskos nervus. Motoru neironu sakāve izraisa smadzeņu un tā struktūrvienību funkciju - smadzeņu, piramīdas un ekstrapiramidālās sistēmas - sadalīšanos.
Akūtā demielinizācijas gaita, kas noved pie nāves, raksturo Marburgas slimību. Pēc dažu pētnieku domām, patoloģija ir multiplās sklerozes variants. Pirmajās stadijās bojājumi rodas galvenokārt smadzeņu stumbra, kā arī vadīšanas ceļos, tas ir saistīts ar to pārejas periodu.
Slimība sāk izpausties kā normāls iekaisums, ko papildina drudzis. Var rasties krampji. Īsā laikā skartajā zonā ir mielīna viela. Rodas kustību traucējumi, jutīgums cieš, palielinās intrakraniālais spiediens, procesu pavada vemšana. Pacients sūdzas par smagām galvassāpēm.
Patoloģija ir saistīta ar muguras smadzeņu un redzes nervu procesu demielinizāciju. Paralīze attīstās strauji, tiek konstatēti jutīguma traucējumi, un orgāni, kas atrodas iegurņa zonā, tiek traucēti. Redzes nerva bojājumi izraisa aklumu.
Prognoze ir slikta, īpaši pieaugušajiem.
Galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem ir pazīmes par centrālās nervu sistēmas demielinizējošu slimību, kas raksturo progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju.
Nervu šķiedru bojājumi izraisa parēzi, nevēlamu kustību rašanos, koordinācijas traucējumus, mazāku inteliģenci īsā laikā. Smagos gadījumos attīstās demence.
Guillain-Barre sindroms attīstās līdzīgi. Tas ietekmē vairāk perifēros nervus. Pacientiem, galvenokārt vīriešiem, ir parēze. Viņiem ir stipras sāpes muskuļos, kaulos un locītavās. Aritmijas pazīmes, spiediena izmaiņas, pārmērīga svīšana runā par veģetatīvās sistēmas disfunkciju.
Nervu sistēmas demielinizējošo slimību galvenās izpausmes ir:
Galvenā metode smadzeņu demielinizācijas fokusa noteikšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Tas ļauj jums izdarīt precīzu priekšstatu par slimību. Kontrastvielas ieviešana skaidro tos skaidrāk, ļaujot izolēt smadzeņu balto vielu jaunos bojājumus.
Citas pārbaudes metodes ietver asins paraugus, smadzeņu šķidruma pētījumus.
Ārstēšanas galvenais mērķis ir palēnināt nervu šūnu mielīna apvalku iznīcināšanu, normalizēt imūnsistēmas darbību, cīnīties pret antivielām, kas inficē mielīnu.
Imunostimulējošai un pretvīrusu iedarbībai ir interferoni. Tās aktivizē fagocitozi, padara ķermeni izturīgāku pret infekcijām. Piešķirts Copaxone, Betaferon. Norāda intramuskulāru ievadīšanu.
Imūnglobulīni (ImBio, Sandoglobulin) kompensē dabiskās cilvēka antivielas, palielina pacienta spēju pretoties vīrusiem. Iecelts galvenokārt paasinājuma periodā, ievadīts intravenozi.
Deksametazonu un prednizalonu ordinē hormonu terapijai. Tie izraisa antimelīna proteīnu ražošanas samazināšanos un novērš iekaisuma veidošanos.
Lai nomāktu imūnsistēmas smagos gadījumos, tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi. Šajā grupā ietilpst, piemēram, ciklofosfamīds.
Papildus zāļu ārstēšanai tiek izmantota plazmaferēze. Šīs procedūras mērķis ir asins attīrīšana, antivielu un toksīnu noņemšana.
Tīrās mugurkaula šķidrums. Procedūras laikā šķidrums tiek izvadīts caur filtriem, lai to attīrītu no antivielām.
Mūsdienu pētnieki ārstē cilmes šūnas, cenšoties pielietot gēnu bioloģijas zināšanas un pieredzi. Tomēr vairumā gadījumu nav iespējams pilnībā apturēt demielināciju.
Svarīga ārstēšanas daļa ir simptomātiska. Terapijas mērķis ir uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un ilgumu. Ir parakstītas nootropiskas zāles (piracetāms). To darbība ir saistīta ar paaugstinātu garīgo aktivitāti, lielāku uzmanību un atmiņu.
Pretkrampju līdzekļi mazina muskuļu spazmas un ar to saistītās sāpes. Tie ir fenobarbitāls, klonazepāms, Amizepāms, Valparins. Lai atvieglotu stīvumu, tiek noteikti muskuļu relaksanti (Mydocalm).
Lietojot antidepresantus, sedatīvus, raksturīgie psihoemocionālie simptomi tiek vājināti.
Demyelizējošās slimības, kas konstatētas attīstības sākumposmā, var apturēt vai palēnināt. Procesiem, kas būtiski ietekmē centrālo nervu sistēmu, ir mazāk labvēlīga gaita un prognoze. Marburgu un Deviku patoloģiju gadījumā nāve notiek dažu mēnešu laikā. Guillain-Barre sindromā prognoze ir diezgan laba.
Iedzimta predispozīcija, infekcijas un vielmaiņas traucējumi izraisa smadzeņu, muguras smadzeņu un perifēro nervu šūnu mielīna apvalka bojājumus. Procesu papildina nopietnu slimību attīstība, no kurām daudzas ir letālas. Lai apturētu smadzeņu bojājumus, kas paredzēti, lai samazinātu demielinizācijas ātrumu un attīstību. Simptomātiskās ārstēšanas galvenais mērķis ir mazināt simptomus, uzlabot garīgo aktivitāti, samazināt sāpes, piespiedu kustības.
Lai sagatavotu rakstu, tika izmantoti šādi avoti:
Ponomarev V.V Nervu sistēmas demielinizācijas slimības: klīnika, diagnostika un mūsdienīgas ārstēšanas tehnoloģijas // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvajo I.V., Ostrovaja T.V. Nervu sistēmas demielinizācija un diferenciālās terapijas iespējas akūtos un subakūtos periodos // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Centrālās nervu sistēmas demielinizējošo slimību agrīna diagnostika, balstoties uz pamatnes optisko koherences tomogrāfiju // Žurnāla praktiskā medicīna - 2013.
Totolyan N. A. Centrālās nervu sistēmas idiopātisko iekaisuma demielinizējošo slimību diagnostika un diferenciāldiagnostika // Elektronisko disertāciju bibliotēka - 2004.