Dysembriogeneticheskie stigma
Stigmas ir nelielas attīstības novirzes, ko izraisa dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekme embriogenēzē.
Nelielas attīstības anomālijas bieži sastopamas bērniem ar intrauterīniem bojājumiem, ar hromosomu sindromiem un iedzimtām slimībām.
To atrast lielā skaitā jaundzimušajiem, kuri cietuši no asfiksijas vai intrakraniālas dzimšanas traumas, ir pamats šo nosacījumu interpretācijai kā sekundāriem, attīstoties pret intrauterīniem attīstības traucējumiem.
Galvenie diembriogenētiskie stigmas ir šādi:
Galvaskauss
Galvaskausa forma ir mikrocepāli, hidrocefālija, brachycephalic, dolichocephalic, asimetriska; zema piere, izteiktas apaļkoka arkas, pārspīlēts pakauša kauls, saplacināta pakauša, mastoīda hipoplazija
Seja
Taisna līnija no izliektas pieres un deguna. Mongoloid un antimongoloid acu sprauga. Hipo- un hipertelorisms. Seglu deguns, saplacināts deguna aizmugurē, izliekts deguns. Sejas asimetrija Macrognathia, micrognathia, pēcnācēji, microgeny, zaru zoda, ķīļveida zods
Acis
Epicants, acu plakstiņu indijas locītava, zems plakstiņš, asinszāles plaisu asimetrija, asaras asinsvadu trūkums, palielināts asaras asinsvads (trešais plakstiņš), distichiasis (dubultā skropstu augšana), koloboma, varavīksnes heterohromija, neregulāra skolēnu forma
Ausis
Lielas izvirzītas ausis, nelielas deformētas ausis, dažāda lieluma ausis, atšķirīgs auss novietojums, zemas ausis. Anomālijas attīstības čokurošanās un protivozavitka, pieaugošas auss. Papildus trestles
Mute
Mikrostomija, makrostomiya, "karpu mute", augsts šaurs debesis, augsts saplacināts debesis, loka debesis, īsa mēles frenulum, salocīta mēle, dakša mēle
Kakls
Īss, garš, torticollis, pterygoid krokām, lieko krokām
Torso
Garas, īsas, krūtis, ar vistu, mucu, asimetrisku, lielu attālumu starp sprauslām, papildu sprauslas, xiphoid procesa agenēzi, taisnās zarnas vēdera diastāzi, zemu stāvošu nabu, trūce
Birstes
Brachydactyly, arachnodactnya, syndactyly, šķērsvirziena palmu korķis, pirkstu locīšanas kontraktūra, īss izliekts V pirksts, visu pirkstu izliekums
Pēdas
Brachydactyly, arachnodactyly, syndactyly, sandalike šķēlums, biden, trident, dobu kāju, atrast pirkstus viens otram
Seksu orgāni
Kriptorchīdisms, fimoze, dzimumlocekļa hipoplazija, smadzeņu hipoplazija, klitora paplašināšanās
Āda
Depigmentēti un hiperpigmentēti plankumi, lieli dzimumzīmes ar matainību, pārmērīga vietējā matainība, hemangiomas, galvas ādas aplazijas zonas
Intensīva nervu sistēmas veidošanās pirmsdzemdību periodā, atsevišķu elementu attīstības sinhronizācija var viegli tikt traucēta, ja auglis ir pakļauts nelabvēlīgiem faktoriem:
• mātes vīrusu slimības
• urīnpūšļa asinsrites neveiksme
• jonizējošais starojums
• vibrācijas
• teratogēnās vielas utt.
Embrionālās attīstības pārkāpumos galvenā nozīme ir saistīta ne tikai ar kaitīgā faktora raksturu, bet arī uz tās ietekmes pagaidu sakritību ar nervu sistēmas intensīvās veidošanās periodu - tā saucamajiem kritiskajiem periodiem.
Embrionālās attīstības pārtraukšana grūtniecības pirmajā trimestrī noved pie nervu sistēmas nopietnām anomālijām - nervu caurules slēgšanas defekti, smadzeņu puslodes augšanas un diferenciācijas traucējumi un smadzeņu kambara sistēma.
Patoloģiskās sekas grūtniecības vēlīnā stadijā un perinatālajā periodā parasti nerada nopietnus attīstības defektus, bet izraisa nervu sistēmas struktūru mielinizācijas traucējumus, dendritu augšanas samazināšanos utt.
Smadzeņu anomālijas un anomālijas bieži vien ir saistītas ar vairākām nelielām attīstības anomālijām (disembryogenetic stigmas). Tas ir saistīts ar to, ka āda un nervu sistēma attīstās no vienas embrionālās anlage, ektodermas.
Augsts stigmas slieksnis, kad mazu attīstības traucējumu skaits vienā pacientā pārsniedz 5 (saskaņā ar dažiem datiem līdz 7), netieši norāda uz nelabvēlīgu pirmsdzemdību attīstības gaitu un nervu sistēmas noviržu un anomāliju iespējamību.
Visizplatītākās galvas un sejas stigmas ir: galvaskausa asimetrija, debesu anomālijas (augsts "gotikas" debesis, saplacinātas debesis, dakšveida uvula), augšējā žokļa attīstības defekti, apakšžokļa aplazija, mikrognatija, prognozēšana. Ausu anomālijas ir ļoti mainīgas, tās ir saistītas ar auss vēža formu). Diagnostikas vērtībai ir tās
asimetrija, kas būtu jāuzskata par pienācīgi izstrādātu simetriski izvietotu veidojumu pārkāpumu. Daudzi klīniskie novērojumi liecina, ka iepriekšminētās attīstības novirzes ir apvienotas ar galvaskausa pamatnes saplacināšanu, bieži vien kopā ar lielo pakaušu kaula saspiešanu, nepietiekami attīstītiem etmoidu kauliem.
Bērni ar sejas skeleta anomālijām bieži cieš no galvassāpēm, kas īpaši pastiprinās bērna intensīvās augšanas laikā.
Kakla saīsināšana, stumbras un ekstremitāšu nelīdzsvarotība bieži vien ir nopietna embrija attīstības pārkāpuma rezultāts; kaulu un pēdu deformācijas (plaša plauksta, ādas noviržu anomālijas, zema īkšķa pozīcija, bidena un tridente uz kājām) bieži vien ir izolētas veseliem cilvēkiem, taču šīs anomālijas ar atšķirīgu pastāvību ir iekļautas bruto malformāciju kompleksos.
Kopējā iedzimtu anomāliju sastopamība ir 15-42 uz 1000 dzimušajiem. No tiem nervu sistēmas defektu īpatsvars ir 26-28%.
Kopīgas attīstības anomālijas (nelieli defekti, stigmas)
Attīstības anomālijas (nelieli defekti, stigmas) - orgānu anatomiskās struktūras novirzes, kas nerada nozīmīgu to funkciju traucējumu.
Šādas atkāpes no normas ir daudz. Viņi var pieskarties vienam vai vairākiem orgāniem un var būt redzami pilnīgi veselīgi cilvēki. Tomēr vairāku attīstības traucējumu klātbūtne bērnam var liecināt par iedzimtu patoloģiju vai jebkādu kaitīgu faktoru ietekmi uz augli pirmsdzemdību attīstības laikā.
Galvenā diembriogēnēzes stigma (attīstības traucējumi)
Acrocephaly - tornis (garš).
Antimongoloid acu griezums - palatīna ārējais leņķis šķērso zem iekšpuses.
Arachnodactyly - plānas garas pirksti, nedaudz saliekti pie locītavām.
Brachydactyly - īsums, pirkstu fankalu saīsināšana.
Brachycephaly - īsa (plata) galva.
Vitiligo - balto plankumu fokuss uz ādas pigmenta trūkuma dēļ.
Mati: var būt trausli, plāni, tiem var būt balta daļa.
Augsta aukslējas - augstā vidējā palatīna šuvju atrašanās vieta.
Izvirzītā galva - priekšējā un aizmugurējā virzienā, nevis visa galvaskausa garums, bet tikai tās pakauša daļa.
Izvirzīta piere - pieres plakne ir slīpi priekšā vertikālajai plaknei.
Varavīksnenes heterohromija - nevienmērīga varavīksnenes daļu krāsošana.
Hipogonādisms - sēklinieku hipoplazija.
Maksts hipoplazija ir maksts nepietiekama attīstība.
Zilā sklēra - acs proteīna apvalka zilā krāsa.
Krūškurvja: var būt plata, šaura, piltuves (nomākta), ķīļa (gareniska priekšā), asimetriska.
Dolichocephaly ir ilga galva.
Knābis ir deguna gals.
Cryptorchidism - sēklinieku aizture inguinal kanālā vai vēdera dobumā.
Macroglossia ir liela valoda.
Makrocepālija - vienāds vai nedaudz asimetrisks smadzeņu izmēra pieaugums. Tajā pašā laikā palielinās arī lielais pavasaris, bet nav uzbriest.
Microglossia ir valodas nepietiekama attīstība.
Micrognathia ir augšējā žokļa nepietiekama attīstība.
Mikrocefālija - smaga smadzeņu skaita samazināšanās.
Mongoloid acu griezums - iekšpuses šķipsnu lūzuma leņķis zem ārpuses.
Mīksta deguna - masīva plaša deguna.
Zema piere - zema aukla.
Zems novietojums - ārējās dzirdes kanāla apakšējās sienas izvietojums zem līnijas, kas savieno nāsu apakšējo malu un mastoīdu procesu.
Flat-valgus pēdas - garenvirziena plakanais kājām.
Plakana aukslējas - saplacināts mutes dobuma jumts.
Polydactyly - papildu pirksti (parasti seši pirksti).
Politēlijs - pārmērīgs sprauslu daudzums.
Ragveida necaurredzamība - baltas, necaurspīdīgas zonas uz acs radzenes.
Sekundes - apakšžokļa izvirzījums.
Prognatija - augšējā žokļa izvirzījums.
Retrogeny - apakšējā žokļa novirze kopā ar koduma pārkāpumu.
Zivju mute - lūpu aizvēršanas līnija, izliekta kā skavas, kuru augšpuse ir krietni zem stūriem.
Sakrālais sinuss - ādas atgriešanās lumbosakrālajā reģionā.
Slīpā piere - pieres plakne tiek pagriezta atpakaļ no vertikālās līnijas.
Kājām ar kājām - papīra svars.
Exophthalmos - acu ābolu izvirzīšana.
Epitēlija coccygeal pāreja ir izklāta kanāls, tieši līdz mugurkaula galam.
Jau sen ir bijuši svarīgi vairāki defekti un vairākas deformācijas.
Šajā rakstā apskatīsim visbiežāk sastopamās attīstības attīstības anomālijas.
Iegurņa kaulu attīstībā ir vairākas novirzes, ko mēs uzskatām par.
Runāsim ar jums par visbiežāk sastopamajām zobu slimībām..
I tipa cukura diabēts visbiežāk notiek aktivitātes periodā.
Katra bērna attīstība notiek dažādos veidos, un bērni ar cerebrālo trieku.
Visi riska faktori, kas ir dažādi.
Iedzimts zobu audu attīstības traucējums izpaužas kā nepilnīgas amelogēzes patoloģija.
Faktori, kas tieši izraisa hipertensijas attīstību vai paātrinās.
Daudzi saka, ka kaķiem ir 9 dzīvības un ka viņi ir.
Stigmas dizembriogenesis;
Visnovok
Кіно і серіали Японії.
-"Baltās nakts melodijas"
Mans ienaidnieks.
Japāna svіy mazu knematograf.Vona vairāk pazīstams mums anime, ala ādu mūsu bakalaura bi odno kino Japāna_dat ne duzhe bagato, ale I bachila pāris radinieku, "Virus" un "Harakiri." Man ir izskats, ala Japāna pochіbno trohi povchistiya Amerikas Savienotās Valstis un Francija.Ale їh anime-tse Mayzhe vizitna kartka.I uzvarēja kā assim.
Kino veidotājs jau sen ir pagriezis savu cieņu no pirmās līdz vienai no populārākajām attīstības jomām. ādas mews i Chogos duka tsikavy, ale visu to pašu kіnematograf буд i be ovnoyu Chastain nashogo Zhittya.
Pediatrijas praksē bieži sastopas ne tikai iedzimtas anomālijas un attīstības anomālijas, bet arī nelielas novirzes ķermeņa attīstībā un struktūrā (tā dēvētajā dieembriogenēzes stigmā).
Stigma dizembriogenesis - tās ir nelielas novirzes, kas būtiski neietekmē orgāna darbību un neaizstāj pacienta izskatu: epikants, aļģu deformācija, augsts aukslējas, mainīts dermatoglifs, klīniskais stāvoklis, dažādi sindikācijas veidi utt.
Šīs grupas individuālās iezīmes diagnostiskā nozīme ir salīdzinoši neliela, taču tās arī nevajadzētu novērtēt par zemu, īpaši tad, ja bērnam ir nopietnāks iemesls “sūdzēties” fiziskās, intelektuālās un seksuālās attīstības aizkavēšanās utt.
Ja ir divas un līdz pat 7–10 nelielas novirzes (stigma dizembriogenesis), pacientam jāveic rūpīga klīniskā pārbaude. Stigma dizembriogeneza sadalīta vairākās grupās:
1. Raksturojums un augstums:
- neparasti augsts (zems) izaugsmi;
- ķermeņa funkcijas: ķermeņa asimetrija (hemēmija, hemihirtrofija, hemimikrosomija), brachi un dolichomorfija, nesamērīga ķermeņa uzbūve, makrosomija, muskuļu tipa papildinājums, aptaukošanās (vispārīgi, cushingoid tipa) utt.
2. Sejas un galvaskausa stigmas:
- smadzeņu galvaskauss: acrocepālija, brachycephaly, dolichocephaly, hidrocefālija, makrocepālija, mikrocefālija, platikefālija, pachycephaly, plagiocephaly, scaphocephaly, trigonocephaly uc;
- seju: plakans, ovāls, garš, apaļš, kvadrātveida, trīsstūrveida, šaurs, asimetrisks, senils, grotesks, amīms, „putns”, “sēkšana” utt.;
- piere: izvirzītas, izliektas, augstas, slīpi, platas, šauras, izliektas utt.;
- auskari: liela vai maza, deformēta, hipoplastiska, izvirzīta, zema vai augsta novietota, pagriezta aizmugurē, ar nepietiekamu skrimšļa attīstību, ar apcirptu skrimšļiem, ar čokurošanās anomālijām, anti-viļņošanos, trestēšanu; ar piestiprinātām daivām ar daivas izmēra anomālijām, ar izcirtņiem uz cilpām, ar preaurikulāriem izvirzījumiem utt.;
- acu zona, plakstiņi, uzacis: acs hipertrofisks, mongoloids vai antimongolisks virziens, oftalmoloģijas, oftalmoloģijas, oftalmoloģijas, mikroftalmoloģijas, makrophtmoloģisks, oftalmoloģisks izvirzītas (saplacinātas) apvalka arkas, asarošanas anomālijas utt.;
- deguns: mazs (liels), īss (garš), plats (šaurs), seglu formas, plakans, augšupvērsts, bumbierveida, knābis, sfērisks, ar dakšveida galu, ar apgrieztiem nāsīm, ar spārnu hipoplaziju utt.;
- filtru: dziļi (plakani), īsi (garie), plati utt.;
- lūpas, mutes, zobi, mēle, debesis: mikro un makrostomija, mute atvērta, nogrima, lūpas plānas (biezas), izgriezušas lūpas, izrādījušās, pilnas, paceltas, izliektas, augšupvērstas; debesis ir šauras, platas, augstas, loka, īsas; cheilhosis, palatoze, cheilopalatoze, oligo- un hipodentija, priekšlaicīga zobu protezēšana, aizkavēta zobu protezēšana, izvirzīti griezēji, makrodentija (pārāk liels zobu skaits), mikrodentija (nesamērīgi mazi zobi), edentia (iedzimts zobu trūkums), neticams līdzīgi kā priekšgalā), diastema, emaljas displāzija, makro- un microglossia, ankiloglossija, glossoptoze, mēles lobācija utt.;
- augšējo un apakšējo žokļu: micrognathia, retrognathia, mikrogēnija, atvērta koduma prognoze (nespēja pilnībā aizvērt zobus), dziļi sakodiens (zemāki priekšējie zobi pārsniedz augstākos), mikrognatija (sekla augšējais žoklis), plašs alveola process utt.
3. Ādas, tās papildinājumu un zemādas audu stigmas:
- difūzas izmaiņas: sausums, ichtyosis, izplatīta ekzēma, marmorēšana, fotodermatoze, ādas retināšana, blīva āda, hiper vai elastīga, limfedēma, zemādas tauku slāņa izzušana utt.;
- fokusa izmaiņas: hipoplazijas (atrofija), hiperkeratozes, striju, nenormālu rētu, iedobumu utt.
- ādas pigmentācijas traucējumi (dischromia): izkliedētā (fokusa) samazināšana (uzlabošana) pigmentācijā, krāsas “kafija ar pienu”, depigmentētu plankumu, vitiligo, lentigo uc plankumi;
- ādas asinsvadu izmaiņas: telangiektāzija, hemangioma uc;
- audzēja veidošanās: kārpas, ksantomas, neirofibromas, subkutānas mezgli uc;
- matus: plānas, raupjas, trauslas, cirtainas, hiper- un hipotrichozes, alopēcija (kopējā, fokusa), augsta vai zema matu līnija uz pieres, zems matu līniju uz kakla, fokusa (polioze) vai pilnīga matu depigmentācija utt.;
- naglas: plānas, hipoplastiskas, izliektas, rievotas, sabiezinātas, ieaugušas utt.;
4. Kakla, plecu, krūšu, mugurkaula stigmas:
- kaklu: garš (īss), ar plašu pamatni, dzemdes kakla pterygiju, tortikolu, spastu utt.;
- pleciem: šaurs, slīps utt.;
- ribas: šaurs (plats), īss (garš), mucas formas, vairogdziedzeris, piltuves formas, ķīlis, a- vai mikroksiphoidija (trūkums vai mazs xiphoid process), krūšu asimetrija, krūšu muskuļu nepietiekama attīstība;
- ribas: īss, skaitļu anomālijas (papildu), veidlapas utt.;
- piena dziedzeri: sprauslu, atēlijas, vairāku sprauslu (polietilēna) hipertelorisms, aksesuārs (rudimentārs) piena dziedzeru ginekomastija;
- plecu lāpstiņas: izvirzītas, pterigoidas asmeņi utt.;
- mugurkaula: kyphosis, skolioze, kyphoscoliosis, lordoze, ierobežota mugurkaula kustība utt.;
5. ekstremitāšu stigma:
-dolichostenomelia, brachi- un dolichomelias, fokomelii, tridenta simptoms (2, 3, 4 pirksti ir vienāda garuma), sandales formas plaisa starp 1 un 2 pēdu kājām, brachydactyly, arachnodactyly uc
Līdz ar to diembriogenēzes stigmām ir fona pazīmes: tādi simptomi, kas bieži sastopami daudzos iedzimtos sindromos (kā arī vispārējā populācijā), radot pilnīgu displastiskās attīstības fonu, kā arī norāda uz kaitīgu ietekmi uz augli augļa attīstības laikā..
Iedzimtas augļa anomālijas, iedzimtas slimības jaundzimušajiem
"Iedzimta" un "iedzimta" patoloģija ir dažādas koncepcijas. Ne katra iedzimta patoloģija ir iedzimta.
Iedzimtas patoloģijas iedzimtu anomāliju veidā var rasties pirmsdzemdību attīstības kritiskajos periodos vides faktoru (fizikālā, ķīmiskā, bioloģiskā uc) ietekmē. Tajā pašā laikā genomā nav bojājumu vai izmaiņu.
Riska faktori, kas saistīti ar dažādu izcelsmes bērnu anomāliju dzimšanu, var būt: vecāka par 36 gadu vecu grūtnieci, pirms bērnu dzimšanas ar attīstības defektiem, spontāniem abortiem, iedzimtām laulībām, mātes somatiskām un ginekoloģiskām slimībām, sarežģīta grūtniecība (grūtniecības pārtraukšanas draudi, priekšlaicīga dzemdība, aizkavēta briedums, iegurņa risks) previa, mazs un augsts ūdens).
Novirzes orgānu vai orgānu sistēmas attīstībā var būt lielas, ar nopietniem funkcionāliem traucējumiem vai tikai kosmētikas defektiem. Iedzimtas anomālijas konstatētas jaundzimušā periodā. Mazas novirzes struktūrā, kas vairumā gadījumu neietekmē orgāna normālo darbību, sauc par disambiogenēzes attīstības anomālijām vai stigmām.
Stigma pievērš uzmanību gadījumos, kad vienā bērnā ir vairāk nekā 7, šajā gadījumā mēs varam norādīt displastisko konstitūciju. Pastāv grūtības displastiskās konstitūcijas klīniskajā novērtēšanā, jo viena vai vairākas stigmas var būt:
- normas variants;
- slimības simptoms;
- neatkarīgs sindroms.
Galveno displastisko stigmu saraksts.
Kakls un rumpis: īss kakls, tā trūkums, pterigoidas krokas; īss rumpis, īss klavieris, piltuves krūtis, "vistas" krūtis, īss krūšu kaula, vairāki sprauslas vai plaši atdalīti, asimetriski novietoti.
Āda un mati: hipertrichoze (pārmērīga matu augšana), kafijas krāsas plankumi, dzimumzīmes, ādas krāsas maiņa, zema vai augsta matu augšana, fokusa depigmentācija.
Galva un seja: mikropēļu galvaskauss (mazs galvaskausa izmērs), tornis, galvaskauss, plakanas galvaskauss, zemas pieres, šaura piere, plakana sejas profils, nomākts deguna tilts, šķērsvirziens uz pieres, zemie plakstiņi, izteikti supraorbitāli korķi, plašs deguna tilts, plašs deguna tilts, izliekta deguna starpsiena vai deguna siena, zoda zoda, neliels augšējā vai apakšējā žokļa izmērs.
Acis: mikropalmosma, makroptalma, acu slīpums, epicanthus (vertikāla ādas locīšana pie iekšējās canthus).
Mute, mēle un zobi: lūpas ar rievām, caurumiem zobos, iekost anomālijām, zāģa zobu zobiem, zobu augšanu iekšpusē, aukslēju šauriem vai īsiem vai gotiskiem, velvētiem, retiem zobiem vai krāsotiem; mēles gals, saīsināts sliedes, salocīta mēle, liela vai maza mēle.
Ausis: augstas, zemas vai asimetriski izvietotas, mazas vai lielas ausis, papildu, plakanas, mīkstas ausis, "dzīvnieku" ausis, priroshchenny lobes, bez cilpām, papildu stūre.
Mugurkauls: papildu ribas, skolioze, skriemeļu saplūšana.
Roku: arachnodactyly (plānas un garas pirksti), klīniski faktiski (pirkstu izliekums), īsas plašas rokas, izliektas pirkstu gala faliņas, brachydactyly (pirkstu saīsināšana), šķērsvirziena palmu sulcus, plakana kāja.
Vēderis un dzimumorgāni: asimetriska vēdera daļa, nabas patoloģiska atrašanās vieta, smadzeņu hipoplazija un sēklinieku sēklinieki.
Ar daudziem attīstības defektiem ir grūti noteikt iedzimtības un vides lomu to rašanās laikā, tas ir, tā ir mantojama iezīme vai ir saistīta ar nelabvēlīgo faktoru ietekmi uz augli grūtniecības laikā.
Saskaņā ar PVO kromosomu anomālijas tiek konstatētas 10% jaundzimušo, tas ir, saistīts ar hromosomu vai gēnu mutāciju, un 5% iedzimtajā patoloģijā, tas ir, mantojumā.
Defekti, kas var rasties mutācijas laikā vai ir pārmantoti vai kas var radīt kaitīgu faktoru ietekmi uz augli, ietver: iedzimtu gūžas, kājām, zirgu kāju, cietas aukslējas un augšējo lūpu slēgšanu, anencepāliju (pilnīga vai gandrīz pabeigta) smadzeņu trūkums), iedzimta sirds defekti, pyloric stenosis, spina bifida (spina bifida) utt.
Bērna piedzimšana ar iedzimtiem defektiem ir sarežģīts notikums ģimenei. Šoks, vaina, pārpratums, ko darīt tālāk - šāda bērna vecāku minimālās negatīvās izjūtas. Mātes un tēvu galvenais uzdevums ir iegūt maksimālu informāciju par bērna slimību un sniegt viņam vislabāko aprūpi un ārstēšanu.
Ko nākotnes mātei būtu jāzina par iedzimtajām anomālijām, lai izvairītos no nevēlamiem rezultātiem?
Augļa malformācijas var būt:
- ģenētisko (hromosomu) dēļ. Mēs nevaram ietekmēt (novērst) savu attīstību;
- veidojas auglim intrauterīnās attīstības laikā (iedzimts), lielā mērā atkarīgs no mums un mūsu uzvedības, jo mēs varam ierobežot vai novērst kaitīgus ārējos faktorus.
Augļa hromosomu ģenētiskās anomālijas
Ģenētisko informāciju satur katra cilvēka šūnas kodols 23 hromosomu pāri. Ja papildus hromosomu veidojas šādā hromosomu pārī, to sauc par trisomiju.
Visbiežāk sastopamie hromosomu ģenētiskie defekti, ar kuriem sastopas ārsti:
- Dauna sindroms;
- patau sindroms;
- Turnera sindroms;
- Edvarda sindroms.
Mazāk sastopami ir citi hromosomu defekti. Visos gadījumos, kad rodas hromosomu anomālijas, var novērot bērna veselības garīgo un fizisko traucējumu.
Nav iespējams novērst viena vai cita ģenētiskā traucējuma rašanos, bet ir iespējams noteikt hromosomu defektus pirmsdzemdību diagnostikā pat pirms bērna piedzimšanas. Lai to izdarītu, sieviete konsultējas ar ģenētiku, kas var aprēķināt visus riskus un pirmsdzemdību testus, lai novērstu nevēlamas sekas.
Grūtniecei ir ieteicama ģenētiska konsultācija, ja:
- viņa vai viņas partnerim jau ir bērns ar dažām iedzimtām slimībām;
- vienam no vecākiem ir sava veida iedzimta patoloģija, ko var pārmantot;
- nākotnes vecāki ir cieši saistīti;
- atklāja augstu augļa hromosomu patoloģijas risku pirmsdzemdību skrīninga rezultātā (hormonālās asins analīzes rezultāts + ultraskaņa);
- nākotnes mātei ir vairāk nekā 35 gadi;
- CFTR gēnu mutāciju klātbūtne turpmākajos vecākos;
- sieviete vēsturē (vēsturē) bija sasaldēta grūtniecība, spontāni aborts vai nezināmas izcelsmes nezināmi bērni.
Vajadzības gadījumā ģenētists piedāvā gaidošajai mātei veikt papildu pārbaudes. Bērna izpētes metodes pirms viņa dzimšanas, ieskaitot neinvazīvas un invazīvas.
Neinvazīvās tehnoloģijas nevar kaitēt bērnam, jo tās nenodrošina iedzimtu iebrukumu. Šīs metodes tiek uzskatītas par drošām un visām grūtniecēm tiek piedāvātas akušieris-ginekologs. Neinvazīvās tehnoloģijas ietver ultraskaņu un turpmākās mātes vēnu asins vākšanu.
Invazīvie (korionu biopsija, amniocentēze un kordoze) ir visprecīzākie, bet šīs metodes var būt nedrošas nedzimušam bērnam, jo tās nozīmē dzemdes iebrukumu, lai savāktu īpašus materiālus pētniecībai. Invazīvās metodes tiek piedāvātas topošajai mātei tikai īpašos gadījumos un tikai ģenētiskais ārsts.
Lielākā daļa sieviešu dod priekšroku ģenētikai un ģenētisko pētījumu veikšanai nopietnu jautājumu gadījumā. Bet katra sieviete var brīvi izvēlēties. Tas viss ir atkarīgs no jūsu konkrētās situācijas, šādi lēmumi vienmēr ir ļoti individuāli, un neviens, izņemot jūs zināt pareizo atbildi.
Pirms šādu pētījumu nokārtošanas konsultējieties ar savu ģimeni, akušieri-ginekologu, psihologu.
Shereshevsky-Turner sindroms (CHO). Tas notiek meitenēs 2: 10000. Īss kakls, pterygoīda locījumi uz kakla, distālo ekstremitāšu tūska, iedzimti sirds defekti. Nākotnē izpaužas seksuālā infantilisms, zema izaugsme un primārā amenoreja.
Dauna sindroms (trisomijas 21 hromosomas). Tas notiek zēniem 1: 1000. Plašs plakans deguns tilts, plakana pakaļgala, zema matu augšana, izvirzīta liela mēle, šķērsvirziena uz palmu, sirds defekti.
Klinefeltera sindroms (XXY-sindroms): augsti augoši pacienti ar nesamērīgi garām ekstremitātēm, hipogonādisms, sekundārie seksuālie simptomi ir vāji attīstīti, var novērot sieviešu tipa matu augšanu. Samazināta seksuālā vēlme, impotence, neauglība. Ir tendence uz alkoholismu, homoseksuālismu un antisociālu uzvedību.
Iedzimti vielmaiņas traucējumi
Iedzimtu vielmaiņas traucējumu īpatnības ir slimības pakāpeniska rašanās, latentā perioda klātbūtne, slimības pazīmju saasināšanās laika gaitā tiek konstatēta biežāk bērna augšanas un attīstības procesā, lai gan dažas var rasties no pirmajām dzīves dienām.
Dažu iedzimtu vielmaiņas slimību formu attīstībā tiek konstatēta skaidra saikne ar barošanas modeli. Hroniskas ēšanas traucējumi, kas sākās jaundzimušo periodā, kā arī pāreja uz mākslīgu barošanu vai papildu pārtikas produktu ievešanu, var paslēpt atsevišķu fermentu sistēmu trūkumu tievajās zarnās.
Ogļhidrātu metabolisms visbiežāk tiek traucēts jaundzimušajiem. Visbiežāk tas ir laktozes, saharozes uc trūkums. Šajā grupā ietilpst: galaktozes nepanesība, glikogēna uzkrāšanās, glikozes nepanesība utt. Bieži simptomi: dispepsija, krampji, dzelte, palielinātas aknas, sirds izmaiņas un muskuļu hipotensija.
Efektīva ārstēšana sākās ne vēlāk kā divu mēnešu vecumā. Izslēdziet no uztura pienu, pārnesiet uz maisījumiem, kas izgatavoti no sojas piena. Viņi izmantoja lures: putru ar gaļas vai dārzeņu buljonu, dārzeņiem, augu eļļām, olām. Ieteicama stingra diēta līdz 3 gadiem.
Aminoskābju vielmaiņas traucējumi. Fenilketonūrija (PKU) ir biežāk sastopama šajā slimību grupā. Izpaužas kā pārmaiņas centrālajā nervu sistēmā, dispepsijas simptomi, konvulsīvs sindroms. PKU raksturo progresējošas psihomotorās aiztures un pastāvīgu ekzemātisku ādas bojājumu kombinācija, urīna "peles" smarža un ādas, matu un varavīksnes pigmentācijas samazināšanās.
Pašlaik 150 mantotiem vielmaiņas traucējumiem ir konstatēts bioķīmiskais defekts. Veiksmīga slimības ārstēšana ir iespējama, ja nav agrīnas diagnozes. Jaundzimušo periodā tiek veikta bērnu masveida pārbaude, lai noteiktu noteiktas slimības, tostarp PKU.
Ir ievērojami paplašinātas iedzimtu slimību agrīnas atklāšanas iespējas, ieviešot prenatālās diagnostikas metodes praksē. Vairums augļa slimību tiek diagnosticētas, pētot amnija šķidrumu un tajā esošās šūnas. Tiek diagnosticētas visas hromosomu slimības, 80 gēnu slimības. Papildus amniocentēzei tiek izmantota ultraskaņa, β-fetoproteīna noteikšana grūtnieču asinīs un amnija šķidrumā, kura līmenis palielinās ar CNS bojājumu auglim.
Nedzimtas augļa anomālijas
No mēslošanas brīža, ti, vīriešu un sieviešu dzimuma sugu apvienošanās sākas jauna organisma veidošanās.
Embrionogēze ilgst no 3. nedēļas līdz trešajam mēnesim. Embrionoģenēzes laikā radušās malformācijas sauc par embriopātijām. Embriona veidošanās laikā ir kritiski periodi, kaitīgās sekas kaitē tiem orgāniem un sistēmām, kuras tiek uzliktas kaitīgā faktora ietekmes brīdī. Ja 1-2 nedēļu laikā tas ir pakļauts nelabvēlīgam faktoram, rodas ļoti nopietni defekti, bieži vien nesaderīgi ar dzīvi, kas izraisa spontānus abortus. 3-4 nedēļās veidojas galva, sirds un asinsvadu sistēma, aknu, plaušu, vairogdziedzera, nieru, virsnieru dziedzeru, aizkuņģa dziedzera, kā arī turpmāko ekstremitāšu raksturojums ir tādi defekti kā acu trūkums, dzirdes aparāti, aknas, nieres, plaušu, aizkuņģa dziedzera, ekstremitāšu, smadzeņu trūce, iespējams, papildu orgānu veidošanās. Pirmā mēneša beigās tiek ievietoti dzimumorgāni, limfātiskā sistēma, liesa un nabassaites.
Otrajā mēnesī var rasties tādas novirzes kā lūpu lūpas un aukslējas, dzirdes aparāta anomālijas, kakla fistulas un cistas, krūšu un vēdera sienas defekti, diafragmas defekti, sirds sienas, nervu sistēmas anomālijas, asinsvadu un muskuļu sistēmas.
Embriopātijas ietver:
- iedzimta diafragmas trūce,
- ekstremitāšu malformācijas (pilnīga visu vai vienas daļas neesamība, ekstremitāšu distālo daļu rudimentāla attīstība normālu proksimālo daļu attīstībā, ekstremitāšu tuvāko daļu neesamība normālu distālo daļu attīstībā, kad rokas vai kājas sākas tieši no ķermeņa), t
- barības vada, zarnu, tūpļa atresija,
- nabassaites trūce,
- žults atresija,
- plaušu agenēze (vienas plaušas trūkums),
- iedzimtiem sirds defektiem
- nieru un urīnceļu anomālijas, t
- centrālās nervu sistēmas malformācijas (anencepālija - smadzeņu trūkums, mikrocefālija - smadzeņu nepietiekama attīstība).
Fetopātija Augļa periods ilgst no augļa 4. nedēļas līdz bērna piedzimšanai. Viņš, savukārt, ir sadalīts agri - no 4. mēneša. līdz 7. mēnesim un vēlu 8. un 9. mēnesim. grūtniecības laikā.
Kaitīgā faktora ietekmē augļa agrīnajā jaundzimušā periodā notiek jau noteiktā orgāna diferenciācija. Fetopātijas (agri) ietver: hidrocefāliju, mikrocefāliju, mikroftalmiju un citas CNS malformācijas, plaušu citozi, hidronefozi un smadzeņu un muguras smadzeņu trūces - izciļņa ar šuves un kaulu defektiem. Smadzeņu trūces biežāk lokalizējas deguna saknē vai aizmugurējā galvaskausa reģionā.
Iedzimtas augļa anomālijas auglim var būt daudzveidīgas, jo tās var ietekmēt gandrīz jebkuru orgānu, jebkuru jaunattīstības bērna sistēmu.
Ir zināmi šādi bīstami ārējie faktori.
- Alkohols un narkotikas - bieži vien izraisa nopietnus augļa pārkāpumus un anomālijas, kas dažkārt nav savienojami ar dzīvi.
- Nikotīns - var izraisīt bērna augšanas un attīstības kavēšanos.
- Zāļu zāles - īpaši bīstamas grūtniecības sākumā. Tie var izraisīt dažādas mazuļa anomālijas. Ja iespējams, labāk lietot medikamentus pat pēc 15. līdz 16. grūtniecības nedēļai (izņemot gadījumus, kad ir nepieciešams saglabāt mātes un bērna veselību).
- Infekcijas slimības, ko no mātes nodod bērnam, ir ļoti bīstamas bērnam, jo tās var izraisīt nopietnus traucējumus un attīstības defektus.
- Rentgenstari, radiācija - ir daudzu augļa anomāliju cēlonis.
- Mātes (bīstamo veikalu utt.) Arodslimības, kurām ir toksiska ietekme uz augli, var nopietni ietekmēt tās attīstību.
Iedzimtas augļa patoloģijas tiek konstatētas dažādos grūtniecības posmos, tāpēc grūtniecei ir jāveic savlaicīga pārbaude pie ārsta ieteiktajā laikā.
- grūtniecības pirmajā trimestrī: 6–8 nedēļas (ultraskaņa) un 10–12 nedēļas (ultraskaņa + asins analīze);
- II grūtniecības trimestrī: 16-20 nedēļas (ultraskaņa + asins analīze) un 23-25 nedēļas (ultraskaņa);
- trešajā grūtniecības trimestrī: 30–32 nedēļas (ultraskaņa + dopleris) un 35–37 nedēļas (ultraskaņa + doplers).
Pirmsdzemdību diagnoze kļūst arvien izplatītāka, jo zināšanas par nākotnes bērna veselību un prognozēm ir ļoti svarīgas nākamajiem vecākiem. Zinot par augļa stāvokli, ģimeni, izvērtējot situāciju un tās spējas, var atteikt grūtniecību.
Pediatrijas uzdevumi - nefroloģija
Pediatrijas uzdevumi - NEPHROLOĢIJA 1
Pediatrijas uzdevums Nr
Pacients ir 7 gadus vecs, tika uzņemts klīnikā slimības 3. dienā ar sūdzībām par galvassāpēm, sejas pietūkumu, apakšējām kājām un urīna parādīšanos „gaļas lēcienos”. Bērns no pirmās grūtniecības uzsākšanas ar pirmā pusgada toksikozi, pirmo reizi strādājot. Svars pēc dzimšanas 3150 g, garums 50 cm Apgar rezultāts ir 8/8 punkti. Agrīna attīstība bez īpašībām. Zīdīts līdz 7 mēnešiem, vakcinēts pēc vecuma. No 5 gadu vecuma viņa ir strādājusi hroniskas tonsilīta dēļ, bieži ARVI.
Ģimenes vēsture nav apgrūtināta.
Šī slimība sākās 2 nedēļas pēc kakla sāpes. Ievadot mērenu smaguma stāvokli. Parastās krāsas, tīras, izteiktas sejas, pastas kāju un pēdu ādas un redzamās gļotādas. Rīkles nav stingri hiperēmiskas, mandeles ir P-III pakāpes, vaļīgas, bez pārklāšanās. Sirdsdarbība ir apmierinoša. HELL 130/85 mm Hg Parastās formas vēders, mīksts, pieejams dziļu palpāciju visās nodaļās, nesāpīgs. Aknas piekrastes loka malā. Nieres nav jūtamas, Pasternack simptoms ir negatīvs abās pusēs. Dienas diurēze 300-400 ml, sarkanā urīna.
Papildu pētījuma dati pediatrijas problēmai
Pilns asins skaits: Hb - 125 g / l, Er - 4, 3x10 12 / l, ezers - 12, 3x10 9 / l, p / i - 5%, s - 60%, e - 5%, l - 24%, m - 6%, ESR - 20 mm / h.
Urīna analīze: daudzums - 70,0 ml, krāsa - sarkana, caurspīdība - nepilnīga, reakcija - sārma, relatīvais blīvums - 1,023, epitēlijs - 1-2 p / z, sarkanās asins šūnas - modificēts, aptver visus redzes laukus, leikocīti - 2 -3 p / z, cilindri - 3-4 graudi p / z, olbaltumvielas - 0,99% o.
Asins bioķīmiskā analīze: kopējais proteīns - 65 g / l, albumīns -53%, ai-globulīni - 3% un2-globulīni - 17%, p-globulīni - 12%, y-globulīni - 15%, urīnviela - 17,2 mmol / l, kreatinīns - 1,87 mmol / l, kālija - 5,21 mmol / l, nātrija - 141, 1 mmol / l, holesterīns - 6,0 mmol / l, 3-lipoproteīni - 2,0 g / l.
Urīna bioķīmiskā analīze: olbaltumvielas - 600 mg / dienā (norma ir līdz 200), fosfors - 21 mmol / dienā (norma ir līdz 19-32), kalcijs - 3,6 mmol / dienā (norma 1,5-4). kreatinīns - 2,5 mmol / dienā (normāls - 2,5-15), amonjaks - 28 mmol / dienā (normāls - 30-65), titrēšanas skābums - 40 mmol / dienā (normāls - 48-62), oksalāti - 44 mg / dienā (normāli - līdz 17).
Vēdera orgānu ultraskaņa: aknas, žultspūšļa, aizkuņģa dziedzeris, liesa bez patoloģijas. Nieres parasti atrodas, izmērs nav palielināts, parenhīma netiek mainīta. CLS ir parastā struktūra.
Uzdodiet pediatrijas uzdevumu
1. Izstrādāt detalizētu klīnisko diagnozi.
2. Izveidojiet laboratorijas un instrumentālās pārbaudes plānu.
3. Vai šim bērnam ir jāpārbauda asins koagulācijas sistēmas stāvoklis? Ja jā, paskaidrojiet, kāpēc, ar kādām metodēm un kādas izmaiņas jūs sagaidāt?
4. Kādas metodes jāizmanto, lai noskaidrotu nieru funkcionālo stāvokli?
5. Kādi pētījumi ļaus noskaidrot slimības etioloģiju?
6. Izskaidrojiet arteriālās hipertensijas izcelsmi.
7. Izskaidrojiet tūskas izcelsmi.
8. Izskaidrojiet hematūrijas mehānismu.
9. Izskaidrojiet proteīnūrijas mehānismu.
10. Piešķirt nepieciešamo ārstēšanu.
11. Pacienta ārsta novērošanas ilgums?
12. Kādi ir bērna tonstektomijas nosacījumi?
Atbilde uz pediatrijas uzdevumu
1. O.GN ar nefrozu, salas PN, Jā, hr
2. Sabiedriskā pakalpojuma plāns: vispārējs M. un R. (dziedāt. Un ury.sm), Ht, vyd proteīns. ar urīnu. prom.rem, total.white fr., e / forma protein.syv.b / x cr.: x / st, trigl. apstāties slāpeklis, kreatīns.b / x urīns. (bel.kreat.amm.oksal.titr.s.kr.) klir.kreat., total.an..mochi: vyd.tsil.sero: C3 comp., titrs antistreptol.O, CEC, antinuk.a / t (tilp. Nfr.), Ultraskaņa, biops.poch.Am.mochi Kakovsk., Zimnitsk., + Sēklas., HELL, EKG, koagulogramma (t-reizes., Kr / test.ur-n f / gēns, f / lit. ak-t, par.tr / pl. T, tromb.t), osm o.d.
3. Conv.Sist.Sist.-a / g Str im. Sr-in uz / r org-ma = vy.auto-a / t-obr.IK
nos - intrasos.agreg.kl-ok - intrasos.converts - bloķēt mtsk zemē -
UD.Club.Filter-mine.O sagaidīt.Cut-on pie ARF (o.p. jā): 1. posms.DVS-UV.tststov, pazemināja asinis uz Lee-White līdz 2-3 '(N- 5-10), visi trombīni. no laika, šķiedras-gena.2st.DVS-diz.tststov, t St.-m.b.nizhn.gr.N, pagrieziena f, gēns, deficīts.f-ditch convolution.sist => izstrādāts hemoroja sindroms.
4. Eksāmens: koncentrācija un iepazīšanās: ziema, (N = 1,010-1,025, hiperstils līdz 1.030i), hipodēns, anuru dienas 150 mg / dienā, proteīns: radījums db + angiotensinogen = angiot.1,
Ieslēdziet angiotu 2i3, izraisot vasospasmu + iekšā NKP OCC (ass. Na un ūdens saistībā ar otro hiperaldosteronu) + samazinājumu. PHA, PGE-aktivats.kininov.sist. 7Legs: m.razviv.po nefrot.typu (iztaisnots, pirms Anasarki, GM tūska) - labais Hidrodīns, spiediens, pateicoties ArGyp un po.OTTsK + pov.pronits. Kapil. + Prāts. zvanu-osm.davl dēļ gipoprot + disprot (albuma zudums) + u.reabsorb. Na un ūdens. un nefrit.typu- (nomira. apturēt pēdas, kājas, pagātnes.). pārkāpts sos caurlaidība + augstāks. hidrostatiski spiedienu
8. Hematur.: Palieliniet kapilāru sienas iekļūšanu (per diapedesīnu) m.
10. Ārstēšana: pēc + diēta režīms ar ierobežotu sāli, ar azotēmiju, ar limonu. proteīns, a / b ar postinf.GN un ar lech.GK (penitsil, TsCI, ampitsil, vozroz). GK pred.1.5mg / kg ar grāmatvedības ikdienas ritmu, antikoags.
12. Tonsillectom.- h / s 6 mēneši pēc klīnikas laboratorijas. atlaišana.
Pediatrijas uzdevums Nr
10,5 gadus vecs zēns tika uzņemts nodaļā ar letarģijas sūdzībām, diurēzes samazināšanos, urīna krāsas maiņu.
Bērns no pirmās grūtniecības, kas trešajā trimestrī bija hipertensija un edematozs sindroms. Piegāde laikā. Masa pēc dzimšanas 3000 g, garums 49 cm, zīdīta līdz 3 mēnešiem. Tika konstatētas alerģijas. Vakcinācija pēc vecuma. No infekcijas slimībām cieta vējbakas, iekaisis kakls; 1-2 reizes gadā slimo ARVI.
Pirms divām nedēļām viņš cieta ARVI, bet apmeklēja skolu. Slimība sākās ar drebuļiem, ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 39,5 ° C, dysuric parādībām, urīna parādīšanos "gaļas slopā". Bērns tika hospitalizēts.
Pārbaudot: nosaka taisnās zarnas vēdera muskuļu atšķirtību, sprauslu un acu hipertelorismu, kāju divvirzienu. Bāla āda ar marmora rakstu. Plakstiņu un apakšējo kāju pastas. Plaušās nav sēkšanas. Sirds skaņas ir nedaudz nospiestas, sistoliskais mulsinājums virsotnē. HELL 130/95 mm Hg HR - 100 sitieni minūtē. Vēders ir mīksts. Aknas +2 cm no piekrastes arkas. Pasternack simptoms negatīvs abās pusēs. Dienas laikā tika piešķirts 300 ml urīna.
Papildu pētījuma dati pediatrijas problēmai
Pilns asins skaits: HB - 130 g / l, ezers - 9,2 × 10 9 / l, pb - 7%, ar -71%, e - 1%, l - 0,18%, m - 3%, trombu - 530,0х10 9 / l, ESR - 25 mm / h.
Urīna analīze: proteīns - 1,5%, eritrocīti - viss redzes lauks, leikocīti - 1-2 p / s, hialīna cilindri - 1-2 p / z.
Sēj urīnu sterilitātei: nav augšanas.
Asins bioķīmiskā analīze: kopējais olbaltumvielu daudzums - 62 g / l, holesterīns -3,1 mmol / l, urīnviela - 18,0 mmol / l, kreatinīns - 90,0 mmol / l, pelēks līdzeklis - 0,32, SRB - + +, kālijs - 5,8 mmol / l, kalcijs - 2,5 mmol / l.
Koagulogramma: fibrinolīze - 25 min, citi rādītāji ir normāli.
Endogēns kreatinīna klīrenss: 65 ml / min.
Nieru ultraskaņa: palielinās nieres, kontūras ir nevienmērīgas. Kreisais nieres - 122 × 50 mm, parenhīma - 17 mm. Tiesības nieres ir 125 × 47 mm, parenhīma ir 16 mm. Parenhīmas echogenitāte palielinās nevienmērīgi. Slota iegurņa.
Uzdodiet pediatrijas uzdevumu
1. Kāda ir jūsu ideja par diagnozi?
2. Taktika tālākai pārbaudei?
3. Edemātiskā sindroma ģenēze šajā pacientā?
4. Urīna sindroma patoģenēze?
5. Kāda ir hipertensijas patogenēze bērnam?
6. Šīs slimības etioloģija?
7. Kāda ir jūsu ārstēšanas stratēģija?
8. Vai šim bērnam tiek piešķirta hormonālās terapijas recepte?
9. Kāda diēta ir nepieciešama pacientam?
10. Kāda ir prognoze?
11. Apspriežoties ar kuriem speciālistiem ir nepieciešama pacienta palīdzība?
Atbilde uz pediatrijas uzdevumu
1. O. GN ar nefritich.sm, pirmais nach sākums proyavll.ak-ty2-3 st.PN o.per-yes.
2.Obsl. koncentrēta un iepazīšanās: Zimn. (N = 1010-1,025, hiperstepure līdz 1030i>, hipotēnas; anurous dienas. 150 mg / dienā, proteīns: creatb.d + nephrons prāts + intraklīna trombs, edematozais endots, mesangiālo šūnu prolife - Proteinur - proteīna zudums1–24 g / dienā, hlv.ob.alb. Iemesls - labāk nekā filtra caurlaidība, samazinājums reabsorb.belka, Gematur. perpendikulāras kapilāras sienas vai leikocitozes plīsums - abakts nepost.1-2n, intersticiāla cēlonis, cilindriskais - 30-60% Reproduktīvais proteīns skābā urīnā m. čokurošanās poch.kan, ņemot to formu = hyaline. tsilin., virs + ost., laistīšana, epitols = granulārs c.
5. AH izcelsme: active.C, mācot IC piesaistot neitrofāgajam centram, to saimniecību bojājumus no endot.club.Uz aktīvo Hageman.agreg.t.t.-intrasos spēju.disturbēta asins kapilāru klubā - aizkavēta fibr. - nieru išēmija - aktīvs. YUGA-pov.vyd.v renīna asinis -> + angiotensinogen = angiote.1,
Pārveidot angiot.2i3, izsaucot spazmas sos +, izmantojot OTsK (ass. Na un ūdens saistībā ar 2 h.hyperaldost) + um.PGA, PGE-aktivat.kinin.sist.
6. Etioloģija - naib. bieži strepta.infekcija, osnov.vozb.β-hem.str.gr A, reti dr.bak, sup, inokulēta, toks.v-va, LV.F-ry risks: nefropāti. tās kaitējums, mantojums.
Lec-post.rezhdzh, diēta ar ekstremitāti Sāls, ar azotēmiju, ar ekstremitāti Proteīns, a / b ar postinf GN + ar lechen.GK (penitsill, vozr..poz) GK = prev. mg / kg ar grāmatvedības dienu ritms, antikoags heparīns-ne 12 / l, trombs -416,0x10 9 / l, ezers - 9,8x10 9 / l, pb - 3%, s - 36%, - 7%, l - 54%, ESR -37 mm / stundā.
Urīna analīze: relatīvais blīvums - 1,028, proteīns -6,0% o, baltie asinsķermenīši - 0-1 n / a, eritrocīti - 0-1 n / a, baktērijas - nedaudz.
Asins bioķīmiskā analīze: kopējais olbaltumvielu daudzums - 48 g / l, albumīns - 20 g / l, CRP - ++, seromucoīds - 0,44, holesterīns - 10,9 mmol / l, kopējie lipīdi - 13,2 g / l (normāls - 1,7-4,5), kālija - 3,81 mmol / l, nātrija - 137,5 mmol / l, urīnviela - 5,1 mmol / l, kreatinīns - 96 mmol / l (normāli - līdz 100 mmol / l). l).
Endogēns kreatinīna klīrenss: 80,0 ml / min.
Koagulogramma: fibrinogēns - 4,5 g / l, protrombīns - 130%.
Nieru ultraskaņa: nieres atrodas pareizi, kortikālā slāņa ehogēnums ir mēreni difūzs.
Urīna bioķīmiskā analīze: olbaltumvielas - 2,5 g dienā (norma - līdz 200 mg dienā), oksalāti - 28 mg / dienā (norma - līdz 17).
Uzdodiet pediatrijas uzdevumu
1. Veiciet diagnozi.
2. Kāda ir ar slimību saistītais tūskas sindroms?
3. Kāds ir iemesls proteīnūrijas parādībai šajā slimībā?
4. Norādiet diagnozes pamatojumu.
5. Izveidojiet apsekojuma plānu.
6. Kādas ir nieru darbības funkcionālās metodes.
7. Novērtējiet nieru funkcionālo stāvokli.
8. Kādas ir ekskrēcijas urogrāfijas pazīmes?
9. Veiciet diferenciāldiagnozi.
10. Izveidojiet ārstēšanas plānu?
11. Kāda diēta būtu jāievēro attiecībā uz šo slimību?
12. Kāds ir turpmāko pasākumu ilgums?
Atbilde uz pediatrijas uzdevumu
1.O.GN ar nefrotisko sindromu, aktīvais periods, II pakāpes akts, NFP-0
2.PZotekov: nefrot.typu (izplatīšanās, pirms anasarki, tūska GM) -p. hidrodin.dav.za skaitaAHi> OCC + pov.prnits.kapil + Um.koll-osm. spiediens hipoprotam, disproporcija (albuma zudums) + u.reab.Na un ūdens.
3.Prot / ur-proteīna zudums no 1 līdz 24 g dienā, Gl.obr-alb. Prich - povysh. Glomerulārā filtra caurlaidība, samazināta proteīna absorbcija.
4.Base.Aza.Anam - sab.h / z16dn pēc vīrusu infekcijas, palielinājās tūska. hypoalb-em (N - 53-65), hipoproteīns, hiperch / s-emN - 3,74–6,5) Hyperlip-em, samazināts endgenerētais radījums (N 120), apgrozījums / gēns (N 4,5), protromb.indekss, miris. Nieru kortikālā slāņa echogenitāte, oksalūrija, III akta pamats: nefrot bibliotēka, prot-ur> 1 g / dienā, p. ESR, CRP, serom. Gipoprotei, hiperlip-em.
5.6. Apsekojums: f: koncentrēts un iepazīšanās ar trasi: ziemas apstākļos (N = 1010–1025, hipertensija līdz 1030 un>), hyposthenes anur = diena d 150 mg / dienā, proteīns: kreatīns d. 12 / l, Retik - 8%, tromboze - 70,0 × 10 9 / l, ezers - 15,7х10 9 / l, pb - 2%, s - 70%, l - 19%, m -9%, ESR - 25 mm / h.
Urīna analīze: daudzums - 20,0 ml, krāsa - tumši brūna, relatīvais blīvums - 1,008, proteīns - 0,66% o, balto asinsķermenīšu - 4-6 p / z, eritrocīti - līdz 100 p / z.
Asins bioķīmiskā analīze: kopējais proteīns - 68 g / l, CRP - ++, kopējais bilirubīns - 40 µmol / l (taisna līnija - 3,5 µmol / l, netieša - 36,5 µmol / l), holesterīns - 4,7 mmol / l, glikoze - 4,5 mmol / l, urīnviela -38,6 mmol / l, kreatinīns - 673 mmol / l (norma ir līdz 100), kālija - 6,19 mmol / l, nātrija - 140 mmol / l.
Endogēns kreatinīna klīrenss: 18 ml / min.
Nieru ultraskaņa: nieres atrodas pareizi, palielinās, atzīmēta parenhīmas pietūkums, CLS nav mainīts.
Uzdodiet pediatrijas uzdevumu
1. Veiciet iepriekšēju diagnozi.
2. Uzskaitiet cēloņus, kas izraisa šī stāvokļa attīstību un tās patoģenēzi.
3. Kāds ir icteriskā sindroma cēlonis?
4. Izskaidrojiet bruto hematūrijas mehānismu.
5. Paskaidrojiet nieru mazspējas mehānismu.
6. Kas izraisīja izmaiņas kopējā asins skaitīšanā?
7. Veiciet diferenciāldiagnozi.
8. Izveidojiet plānu bērna turpmākai pārbaudei.
9. Novērtējiet nieru funkcionālo stāvokli.
10. Kādas ir jūsu terapeitiskās iejaukšanās?
11. Uzskaitiet slimības rezultātus.
12. Kāds ir turpmāko pasākumu ilgums?
Atbilde uz pediatrijas uzdevumu
1. Diagnoze. Hemolītiskais urēmiskais sindroms. OPN
2.Et + PZ OPN.M. attīstās kā smagas sistēmiskas traumas (sepse), vairāku orgānu bojājumu (traumu) komplikācija. Preren - hipotensija, hipertensija, hipovaloma, augsnes artēriju oklūzija, hipoglikēma, dehidratācija, šoks, hemolīze, apdegumi, endogēnas intoksikācijas. obr.poch.ven, GUS.Postren - urīna akmeņi, Wilms audzējs, iedzimts. HUS - triad - mikroangiopātiska hemolija, anēmija, tspepeniya, ARF. Notiek sporādiski. Parasti to izraisa infekcija, bieži - kuņģa-zarnu trakts. CEC un toksīnu endotēlija bojājumi, cytes agregācija un iznīcināšana Tztarnye asins recekļi bojā aerets => hemolīze. Pora-sos - nieru išēmija - OPN.Vozb-VTEC infekcija: vir Epsh-Bara, entero-hemoroīdi E.E.coli, Campilobact; Salm, Shig.
3,4,5, Zheltukha - hemolīze-pov.nepr.b / r> 35mkmol / l. Macrohematur - bojājumi membrānas klubs. CEC. OPN = parenchomatisks PN.
6. Vispārīgā ankr - anem I + re-s = hemolīze, tchpeniya = koagulopat.potrup, leykz, u.SOE - iekaisums
7. Ddz: dr.prich.OPN (nieru), hemolāra, hepatīta, ttspenich.purura, aknu pārvēršana, koagulopātija
8. Servisa plāns Mērīšana AD un centrālā nervu sistēma, urīna katetrs, reģistra diurēze, OAM, Na, K urīns, kreatīns B / x cr (Na, K, kreatīns), koagulogramma, baktēriju sagremojums.KATETRS Tūlīt pēc URINTER PIEGĀDES!
9) sodrēju - redukcijas.discention.clin.creature + nozīmē, ka tas nozīmē, ka urīnviela pazeminās glomerulus.
10. Dziedēt. Etiol-ab-ter, PG-antiagrig, heparīns, plazma, plazmaferēze, HA. Ierobežota Olbaltumvielu patēriņš, vēnu katetrizācija, OCC atjaunošana. anūrija - mannīts 20% rr 0,5g / kg cc 10–20'– h / d 3h diurēze d.un./6-10ml / kg –n, ja ne, mannīta atcelšana var prasīt transfūziju un / vai tststov, ja tas ir saglabāts, oligo, anūrija = hemodialīze (+ tā ir izteikta. AG vai CH, hiperKem, smaga acidoze, strauja kreatinīna līmeņa paaugstināšanās, kas nozīmē hiperfosfatēmiju). K = 5,5–7 mEq / l = polistirosulfanāta Na 1 g / kg taisnās zarnas vai uz iekšpusi, ievade tiek atkārtota ik pēc 4–6 stundām, līdz K līmenis pazeminās, ja K> 7 mEq / l = EKG monitorings + 10% GlukCa 0,5-1 ml / kg bv 5-10 ', bicarbna 2 mEq / kg bv lapa 5-10'. Kad tas ir saglabāts. hiperKem - insul0.1ME / kg bv ar 25% glikozi 0,5 g / kg (2 ml / kg) 30 'laikā. Ja nepieciešams, atkārtojiet h / c 30-60', ur-n K> 7,5 meq / l = papildus hemodialīze. Simptom.lech-e AH, CH - patēriņa ierobežojums, diurets, neizmanto, samazinot visu zāļu devu, mēs iegūstam.
11. Rezultāti Prognoze ir nopietna 10-50% letāla.
12. Dispan.upl - līdz pieaugušajiem.5l.remissii-1gr.zdor.Ped-4rvg-1g, 2rvg, nephrologist-1rvg Pēc po-OAK, koagulogramma, srm.chi, ultrasonogrāfija, b / x
Pediatrijas uzdevums Nr
8 gadus veca meitene tika uzņemta slimnīcā ar sūdzībām par galvassāpēm, vājumu, sliktu dūšu un vemšanu, brūna urīna iekrāsošana.
No dzīves anamnēzes ir zināms, ka meitene ir no pirmās grūtniecības, kas turpinājās ar otrās puses toksikozi (nefropātija), pirmo terminu. Dzimšanas svars 3250 g, garums 51 cm, agrāka attīstība bez īpašībām. No dzimšanas bija mākslīga barošana. Vakcinēts pēc vecuma, III DTP - alerģiska reakcija nātrenes veidā. Ar 5 gadu biežām akūtu elpceļu vīrusu infekcijām, hronisku tonsilītu.
7 gadu vecumā meitene cieta no skarlatīna, pēc kura urīna analīzēs parādījās proteīnūrija līdz 0,2% o, hematūrija līdz 30-40 gadiem redzamā vietā, kas tika uzskatīta par slimības sekām. Nākotnē saglabājās izmaiņas urīna analīzē, periodiski bērnam bija bruto hematūrija, proteīnūrija un hematūrija.
Pēc uzņemšanas slimnīcā stāvoklis ir diezgan smags. Āda un redzamās gļotādas ir gaišas, tīras. Tiek atzīmēta sejas, kāju un kāju gaišums. Skeleta-muskuļu sistēma bez patoloģijas. HR - 72 sitieni minūtē. Visā sirds virsmā tiek dzirdēts ne-rupjš sistols. HELL 140/100 mm Hg Parastās formas vēdera, mīksta, palpācija ir pieejama visās nodaļās, nesāpīga. Aknas un liesa nepalielinās. Pasternack simptoms negatīvs abās pusēs. Diurēze 300-400 ml / dienā., Urīns brūns.
Papildu pētījuma dati pediatrijas problēmai
Pilns asins skaits: HB - 90 g / l, Er - 3.1x10 12 / l, Ezers - 6,6 × 10 9 / l, pb - 2%, s - 56%, e - 9%, l - 31%, m - 2%, ESR - 25 mm / stundā.
Urīna analīze: daudzums - 50 ml, krāsa - brūns, caurspīdīgums - nepilnīgs, reakcija - sārmains, relatīvais blīvums - 1,009, proteīns - 0,3%, epitēlijs - 2-3 p / s, leikocīti - 4-5, p / s, sarkanās asins šūnas, pilnībā mainījuši visus redzes laukus, granulētie cilindri - 10-12 p / z.
Urīna bioķīmiskā analīze: olbaltumvielas - 1,2 g dienā (norma ir līdz 200 mg dienā), fosfors - 21 mmol / dienā (norma ir 19–32), ogļhidrāti - 9,76 mmol / dienā (norma ir līdz 1, 11), amonjaka - 26,7 mmol / dienā (norma ir 30-65), titrēšanas skābums - 40 mmol / dienā (norma ir 48-62), oksalāti - 42 mg / dienā (norma ir līdz 17).
Endogēns kreatinīna klīrenss: 45 ml / min (norma - 80-120).
Uzdodiet pediatrijas uzdevumu
1. Izveidot pilnīgu klīnisko diagnozi, kas norāda uz nieru funkcionālo stāvokli.
2. Aizpildiet aptaujas plānu Jūsu bērnam ar nepieciešamajiem pētījumiem.
3. Kādas izmaiņas vajadzētu sagaidīt asins bioķīmiskajā analīzē?
4. Vai sagaidāms nieru koncentrācijas funkcijas pārkāpums?
5. Kādas ir metodes, lai izpētītu nieru funkcionālo stāvokli.
6. Izskaidrojiet proteīnūrijas mehānismu.
7. Izskaidrojiet hematūrijas mehānismu.
8. Kāda ir hipertensijas ģenēze?
9. Izskaidrojiet oksalūrijas izcelsmi.
10. Kāda ir sistoliskā sāpju ģenēze?
11. Kādas izmaiņas CBS var radīt šim bērnam un kāda ir to attīstības mehānisms?
12. Piešķirt nepieciešamo ārstēšanu.
Atbilde uz pediatrijas uzdevumu
2. Pārbaudes plāns: w / c, Zimnitsk, osm.gl.dna, EKG, ultraskaņa, Hb, Ht, urīna kultūra, asinsspiediens dinamā, koagulogrammā.
3. Ozhid.izm-I in / kr kr: gipoprot-it (8,3, kreatīns> 100, samazināts. Sa, giposten; anur.sut.d 150 mg / dienas, proteīns: kreat.d. + ang -tenz-gēns = angiot1, trans. in angiot2i3, zvaniet spasm sos + v o.n de GN pov.TsK (ass. Na un ūdens saistībā ar 2p.hyperald) + um.PGA, PGE-aktīvs. kinin.sist.
9.Oksaluriya-sakarā ar spiedienu Sūkšana Depresija-to-to-ke vai pārkāpj ar-for cofact B1, B6 => def-t vit (+ E) = prov. Ff-p => bojājums fosfolips. šūnu Membrāna (+ hipoks, bakt, porāts, sa in kr rezultātā) Polygen.
10. Sistēmas ģenēze Troksnis: ob. AD, hipervolēmija => sirds pārslodze => ex. Lev.zhel => related.ned mit metast.klap + rela. Aortas stenoze + anēmija
11. Imūnās COS: metacacoze: samazināts pph physiol.in 4p Simptomāts: ar acidozozīdu 0,5–2 mmol / kg / dienā Pip-kaptoprils, diurētisks līdzeklis ar osteopātiju, hyposaemia-prep.Sa per os, VitD-4-40tys.ME / dienā. Pok-i hemodialam: CRF III-IV, kreatīns-0,528 (N-0.08-0.1), skaidrs.kr-12 / l, ezers -13,1x10 9 / l, pb - 5%, ar - 53%, e - 2%, l - 38%, m - 2%, ESR - 32 mm / h.
Urīna analīze: reakcija - skābs, olbaltumvielas - 3,3%, leikocīti -3-5 n / a, cilindri: hialīns - 5-6 n / z, granulēti - 3-4 p / z.
Asins bioķīmiskā analīze: kopējais proteīns - 35 g / l, albumīns -45%, globulīni: a, - 5%, un2 - 15%, р * - 10%, ≥ 25%, kreatinīns - 60 mmol / l, urīnviela - 6,2 mmol / l, kālija - 4,5 mmol / l, kalcijs - 1,8 mmol / l.
Urīna bioķīmiskā analīze: olbaltumvielas - 6700 mg dienā (norma ir līdz 200), oksalāti - 55 mg / dienā (norma ir līdz 17).
Nodaļa veica uztura terapiju, zāļu terapiju akūtā periodā - infūzijas terapijā. Terapijas fona stāvoklis pakāpeniski uzlabojās.
Uzdodiet pediatrijas uzdevumu
1. Kāda ir pilnīga klīniskā diagnoze?
2. Norādiet diagnozes pamatojumu.
3. Kādi ir šīs slimības etioloģiskie faktori?
4. Pastāstiet mums par tūskas patoģenēzi šajā slimības formā.
5. Kādi pētījumi ir nepieciešami pacientam, lai noskaidrotu nieru darbību?
6. Kāds ir oksalūrijas patoģenēze šajā gadījumā?
7. Piešķirt ārstēšanu.
8. Aprakstiet šo pacientu nepieciešamo diētu.
9. Pastāstiet mums par prednizona terapeitiskās iedarbības mehānismu.
10. Kādi ir eksogēnās hipercortisolisma klīniskie simptomi?
11. Apspriežoties ar kuriem speciālistiem ir nepieciešama pacienta palīdzība?
12. Kāds ir turpmāko pasākumu ilgums?
Atbilde uz pediatrijas uzdevumu
2.Baziskā Dza = anamna: sākums 2 g pēc ARVI = ķīlis.O.GN + eff-GK + pastiprināta aptaukošanās pēc ARVI.Obenko: raspr.otek, anasarca, pazīmes exog. Hypercortisolism. Samazināt Diurez. Lab: anemI, leyz, SW.SOE, prot-ur, cilindrs, hipoprēmija, hipoalma, hiperγ-hl (protein.dissoc), hypoCa, emulxalur.
3. Etiols: Pārveidot no O.GN, 1vichno hr.zab-e ar noslieci: nepareizi. ter, infekcija, polyhypo-, avitamin, chill.
4.PZ tūska: (iztaisnošana, pirms anasarki, GM tūska) -p. Hydrodin.davl.Za konts Aga uv.OTSK + pov.prnits.kapil + um.kol-osm.davl.za dēļ gipoprot, disprot (albuma zudums) + u.reab.Na un ūdens.
5. Augsnes koncentrācijas un iepazīšanās ar trasi pārbaude: Zimn (N = 1010-1025, hipertensijas. Līdz 1030i>), hipodēns, anur = diena.d 150 mg / dienā, proteīns: creat. (+ E) = prov. Ff => bojāts fosfolips, šūna, Membran (+ tas noved pie hipoksi, baktas, povrat, Ca cr.).
7,8.Lech: post.rezhdrezh (bīstams-demineraliz.kost) Diēta-gals Bel.do 1,5 g / kg, sāls (Snech-fruit-sugar, tad piena audzēšana). banāni, žāvētas aprikozes, rozīnes, chernosl.Iskl-konservi, sēnes, extract.v-va, pikants, kūpināts, sāļš Phytoter: kolekcija = lavanda, kalējs, balts bērzs, kadiķis, apiņi, Krimas roza, bumbieris, Brusn, nātrene, shipovn, zemeslodes, horsetail, infekcijas infekcijas centru sanakts, Qurantil-10mg / kg, indometac- 3 mg / kg, HA, citostats (cyc-spore.A-3-10mg / kg) = prizn sākumā..HPN vai ArtGipert.Pri mesangioproliferativn.GN-GK + citostats + heparīns + antiagreg.Symptomat: ar acido soda 0,5-2mmol / kg / dienā. AD-kaptoprils, diurētisks līdzeklis, osteopātijā, hyposimemia-prep.Sa per os, VitD-4-40tys.ME / dienā. Lai hemodial līdz hemodial: CKI III-IV, kreatīna-0,528 (N-0.08-0.1), CKR-12 / l, C. p. - 0,9, ezers -6,5x10 9 / l, pb - 8%, c - 66%, e - 1%, b - 1%, l - 19%, m - 5%, ESR - 40 mm / stundā
Urīna analīze: krāsa - brūna, reakcija - sārmains, relatīvais blīvums - 1,003, olbaltumvielas - 1,6%, baltie asinsķermenīši - 3-5 p / z, sarkanās asins šūnas - viss redzes lauks.
Asins bioķīmiskā analīze: kopējais proteīns - 50 g / l, albumīns -50,1%, globulīni: a, - 3,7%, un2 - 12%, P - 9,9%, - 24,3%, holesterīns -12,37 mmol / l, kālija - 7,23 mmol / l, nātrija - 144 mmol / l, urīnviela -10,4 mmol / l, kreatinīns - 260 mmol / l.
Urīna bioķīmiskā analīze: olbaltumvielas - 2800 mg dienā (norma ir līdz 200), amonjaka - 22 mmol / dienā (norma ir 30-65), titrēšanas skābums ir 40 mmol / dienā (norma ir 48-62), fosfors - 21 mmol / diena (norma ir 19-21), ogļhidrāti - 9,76 mmol / dienā (norma ir līdz 1,11), oksalāti - 204 mg / dienā (norma ir līdz 17).
Endogēns kreatinīna klīrenss: 28 ml / min.
Uzdodiet pediatrijas uzdevumu
1. Novietojiet savu diagnozi?
2. Norādiet klīniskās diagnozes pamatojumu.
3. Kādi papildu pētījumi nepieciešami, lai noskaidrotu nieru darbību?
4. Aprakstiet slimības etioloģiju.
5. Kāda ir tūskas patogēnija?
6. Kāda ir hipertensijas patoģenēze?
7. Kāda ir proteīnūrijas un hematūrijas patoģenēze?
8. Piešķirt ārstēšanu.
9. Kāds ir nepieciešamais uzturs šīs slimības saasināšanai?
10. Vai šim pacientam ir indicēts glikokortikoīdu lietošana?
11. Kādas komplikācijas ir glikokortikoīdu terapijai?
12. Kāda ir šīs slimības prognoze?
Atbilde uz pediatrijas uzdevumu
2. Obosn: stung = GB, tūska, meat.pom.Anamn-ill2g pēc SARS saasināšanās. pēc ARVI, Obek: pietūkums, sysh.shum uz augšu, apmēram AD, oligur, pech + 3cm. Lab = OAK-anem, ne-s ar pievienošanu, lim-pen, SW.SOE.OAM-low-blīvs, prot-ur, hemat-ur B / x cr: hipoprot, hiper γ-glob, hiper / s HyperK urīnviela, kriatinīns, B / x urīns-prot-ur, zems amonjaks, titrēšana, skābe, hiper Uvūrija, oksalūrija + pazemināts endog.kreatīvs.
3. Dop.iss.for specificf. Pok: koncentrisks un iepazīšanās: Zimn (N = 1010-1025, hyperstatin.to 1030i>), hyposthene, anur.sut.s 150g / d, proteīns: creat.d.b. Piekļuves ilgums, nieru.ag kr / strāva + squadron IMM / Log.react-ti ar autoimmu iespēju.
5,6,7 Proteinur –– Bel.1 zudums - 24 g / dienā, galvenais alb. klubu filtrs, samazināts reabsorb.belka.Gematur - par. vāciņu sienas + plaisa sos.ArtGip: active.C, mācīšanās paraugā.IR-piesaiste. neitropusa centrā, to saimniecību bojājums un endot.klub + S spos.aktiv. f-ra Hageman = aggreg.ttst = vnut / nos.ververt.blood kapilāru klubā + nogulsnēs. fiber-ishem.pochki-active.YUGA-pov.ydv kr.renina -> + ang-tens-gēnu = angiot1, prev.v angiot2i3, vyzspasm sos + in.png de pov pov.OTCK (ass. Na un ūdens kopā ar 2rit.hyperald) + dimPGA, PGE-active.kinin.sist.
Tūskas - pēc nefrīta Veids (miris. Pēdu, kāju, lupu pastas); Universāls. Perkusijas.
8,9 Lech-post.zhrezh (demineraliz.kost draudi) Diēta-ekstremitāte, Bel.do 1,5 g / kg, sāls (ar pirmo augļu cukuru, pēc tam - piena augšanu). banāni, žāvētas aprikozes, rozīnes, chernosl.Iskl-konservi, sēnes, extract.v-va, pikants, kūpināts, sāļš Phytoter: kolekcija = lavanda, kalējs, balts bērzs, kadiķis, apiņi, Krimas roza, bumbieris, Brusn, nātrene, shipovn, zemeslodes, horsetail, infekcijas infekcijas centru sanakts, Qurantil-10mg / kg, indometac- 3 mg / kg, HA, citostats (cyc-spore.A-3-10mg / kg) = prizn sākumā..HPN vai ArtGipert.Pri mesangioproliferativn.GN-GK + citostats + heparīns + antiagreg.Symptomat: ar acido soda 0,5-2mmol / kg / dienā. ADP-kaptoprils, diurētisks līdzeklis, osteopātijā, hipoglikēmija -pres.Sa per os, VitD-4-40tys.ME / dienā. Lai hemodial: CKI III-IV, kreatīns-0,528 (N-0.08-0.1), dzidrs Cr. Twist. Hyperglycem => U.SafeDiab.
Pediatrijas uzdevums
9 gadus vecs zēns tika uzņemts nodaļā ar sūdzībām par izmaiņām urīna analīzēs, dzirdes samazināšanos.
Bērns no otrās grūtniecības procedūras ar otro dzimšanas dienu (pirmais bērns, zēns, kas miris 11 gadu vecumā no nieru mazspējas, cieta dzirdes zudumu no 3 gadiem). Reālā piegāde laikā. Svara dzimšanas brīdī 2800 g, garums 50 cm. Jaundzimušā periods ilga bez īpašībām. Man reti bija akūtas elpceļu vīrusu infekcijas (2-3 reizes gadā).
Pēc 3 gadiem pēc akūtu elpceļu vīrusu infekciju konstatēšanas urīnā: hematūrija, neliela leikocitūrija, proteīnūrija līdz 600 mg dienā. Diagnosticējot hronisku nefrītu, hematurisko formu, zēns atkārtoti tika ārstēts dzīvesvietā. Sācis atpalikt fiziskajā attīstībā.
Pieņemot nefroloģijas nodaļu, stāvoklis ir vidēji smags. Bāla āda. Ķermeņa svars 20 kg. Zemādas tauku slānis ir vāji attīstīts. Tūska, pastoznost no. HELL 105/55 mm Hg Ir diembriogēnēzes stigmas: hipertelorisms, epicants, augsts aukslējas, neparastas aļģu formas, maza pirksta izliekums. Plaušu vezikulārā elpošana, bez sēkšana. Sirds skan skaļi, ritmiski, sirdsdarbība - 88 sitieni minūtē. Vēderis ir mīksts, nesāpīgs. Aknas piekrastes loka malā.
Papildu pētījuma dati pediatrijas problēmai
Pilns asins skaits: Hb - 110 g / l, gaiss - 3,5x10 12 / l, ezers - 8,5x10 9 / l, pb - 2%, s - 66%, e - 1%, l - 23%, m - 8%, ESR - 10 mm / stundā.
Urīna analīze: olbaltumvielas - 0,9%, baltās asins šūnas - 6-7 p / z, sarkanās asins šūnas - aptver visu redzes lauku, relatīvais blīvums - 1,007.
Zimnitsky paraugs: relatīvā blīvuma svārstības no 1,002 līdz 1,008; DC - 250 ml, ND - 500 ml.
Bioķīmiskā asins analīze: kopējais proteīns - 70 g / l, holesterīns - 5,3 mmol / l, urīnviela - 4,3 mmol / l, kālija - 4,1 mmol / l, nātrija - 135 mmol / l, glikoze - 4,3 mmol / l.
Endogēns kreatinīna klīrenss: 75 ml / min.
Intravenoza urogrāfija: labās puses pireloektāzija, nedaudz stipra kausu paplašināšanās, nieru lieluma asimetrija.
Audiometrija: ir konstatēts dzirdes zudums augstās frekvencēs.
Acu ārsta konsultācija: diagnosticēta kataraktas pakāpe, tuvredzība.
Uzdodiet pediatrijas uzdevumu
2. Kādi papildu pētījumi ir nepieciešami, lai noskaidrotu diagnozi?
3. Kurai slimību grupai pieder šī patoloģija?
4. Sniedziet mūsdienīgas idejas par šīs slimības patoģenēzi?
5. Novērtējiet nieru darbību.
6. Kādas slimības ir diferenciāldiagnoze?
7. Piešķirt ārstēšanu.
8. Vai ir norādīta glikokortikoīdu ievadīšana?
9. Kāda ir slimības prognoze?
10. Kāds ir turpmāko pasākumu ilgums?
Atbilde uz pediatrijas uzdevumu
2. Dop.isl: genealog.tree, genet.consultant (X-chrom.q22), biopsija. nieres (kolagēna šķeltais attēls, fokusa segmentālā glomerālā skleroze, membranoprolif.izm, lamelārās un plānās baz.membr, atrof. un dystroph. tubules, interstik.ibibroz), b / x urīns (SW.D / L-3-hidroksi-prolīns, glikozilgalaktosiloksilizīns) Audiometrija + optometrists.
4.PZ: IV tipa kolagēna (bass membrānas klubs + auss + acs) tēla pārkāpums augsnē-cm.2 (biopsija), neironu un matu šūnu zudums, spirāli. saites, VIII pāris, Corti orgāns, samazināts acis. Acuity sp, katarakta.
5.f-poch: ziemas-hipodenūrija, nocturija B / h.kr-N ex.
6. Ddz: citas nefrīta temperatūras formas (Nasls. Nefrīts bez kurlēm, nefrotisks. Finīts. Tips, prev. Neprot. Sindr)
7. Lech-diēta ar augstu kaloriju uz augšāmceltajiem. Agri. Atklājās un lech.h..agagov inf + urīns.infekcija.KKB, ATP, Vit.gr.V, A, fitoter.Delagil-5-10mg / kg 6 -12 mēneši Levomizol-2,5mg / kg 2-3rvned.4-6n.Nav!
8. NAZN.GK: nav efekts, pasliktināšanās, kā arī citostats