Fibromiksīda sarkoma - vēl nav teikums

Fibromoksoidā sarkoma ir galvenokārt pieaugušo slimība. Tās atšķirības iezīme ir tā lēna attīstība un zems ļaundabīgo audzēju skaits. Turklāt šāda veida audzējam ir mazs metastāžu procents. Kaitējuma vietas var būt stumbrs, gurniem, pleciem, bet visbiežāk ļaundabīgie audzēji ir lokalizēti apakšējās ekstremitātēs.

Faktori, kas veicina audzēju attīstību

Fibromiksoidās sarkomas attīstībai zāles nerada nevienu atsevišķu iemeslu. Vispārēji faktori, kas ietekmē fibrozaromu veidošanos, ietver:

• mīksto audu ievainojumi, noplūde;
• herpes vīruss;
• jonizējošā starojuma ietekme;
• ģenētiskā nosliece.

Turklāt šī slimība var attīstīties kaitīgu darba apstākļu ietekmē, pastāvīgi saskaroties ar ķimikālijām, radiāciju.

Simptomi, lai pievērstu uzmanību

Sākotnējā attīstības stadijā audzējs neizpaužas, tāpēc pacients var pievērst uzmanību problēmai. Iemesls tam ir tas, ka mīkstie audi to elastības dēļ slēpj audzēju, kas pakāpeniski aug. Un tikai sasniedzot lielos izmērus, tas kļūst vizuāli pamanāms, kļūstot zilgani brūnā krāsā. Ja jūs nereaģējat uz šādām izpausmēm savlaicīgi, palielinās čūlu risks, kas sāk asiņot, un, ja rodas infekcija, tas arī atbrīvo strutainu šķidrumu.

Fibromixoīdās sarkomas attīstību var papildināt ar sāpīgām sajūtām mezglu veidošanās jomā. Arī saspiešanas jomā iespējami ādas jutīguma pārkāpumi. Pirmais simptoms, kas pelna uzmanību, ir zīmogs ar mainītu ādas krāsu.

Ja tuvumā ir liela asinsvadu lokalizācijas vieta, var parādīties pietūkums, ādas temperatūras samazināšanās, vēdera lobīšanās, kas norāda uz asinsvadu nepietiekamību.

Audzēja attīstība vēdera dobumā izraisa zarnu obstrukciju, kas izraisīs aizcietējumu un sāpes vēderā, sliktu dūšu.

Galvenajiem simptomiem, kas norāda uz slimības progresīvo raksturu, jāpievieno pacienta svara zudums, drudzis, anēmija, vājums, efektivitātes pasliktināšanās.

Mūsdienu diagnostika - pareizas apstrādes garantija.

Slimības gaita var būt sarežģīta un pastiprināt audzēja attīstību ar nepareizi izvēlētu ārstēšanas metodi. Ir nepieciešams precīzi noteikt audzēja parametrus, iespējamos bojājumus citiem orgāniem. Lai to izdarītu, visaptveroša diagnoze.

• Rentgena izmeklēšana atklāj audzēja fokusa lokalizāciju un ar to saistīto audu bojājumus.
• Biopsija ir nepieciešama, lai pētītu pašas biomateriāla audus. Ja audzējs ir līdz 5 cm lielam, to noņem, izmantojot biopsiju.
• MRI parāda metastāžu klātbūtni.
• Ultraskaņa ļauj jums redzēt visu skarto orgānu attēlu.
• Imūnhistoķīmiskā analīze tiek veikta, lai pētītu audzēja sekcijas.
• Endoskopija tiek veikta audzējiem, kas ir ietekmējuši locītavu dobumu un vēdera apgabalu.

Fibromiksīda sarkomas ārstēšanas metode tiek izvēlēta atkarībā no audzēja atrašanās vietas, lieluma un formas, kā arī ļaundabīgo audzēju.

Savukārt ķirurģiskā iejaukšanās var būt dažāda sarežģītības pakāpe. Ja audzējs ir virspusējs un neietekmē citus audus, veic zemas pakāpes fibromixoīdās sarkomas ekskrēcijas operācijas. Radikālā ķirurģija - izglītība tiek pārtraukta, bet veselie audi ir daļēji sagūstīti. Krūšu amputācija ir operācijas pēdējais posms, kad situācija ir bezcerīga.

Audzēja izņemšana no operācijas palielina pacienta izredzes uz pozitīvu iznākumu, bet šī metode ir nepieņemama, ja izglītība ir blakus kuģiem vai dzīvībai svarīgiem orgāniem. Tad izmantojiet citas metodes.

• Ķīmijterapija pārtrauc ļaundabīgo audzēju attīstību un tiek iecelts, lai uzlabotu pacienta stāvokli, kad nav iespējams veikt operāciju. Tā var arī kļūt par otro ārstēšanas posmu pēc operācijas, lai likvidētu atlikušās audzēja šūnas.
• Staru terapiju izmanto arī kā neatkarīgu metodi vai kā daļu no visaptverošas ārstēšanas. Tās princips ir nesaskaras iedarbība uz audzēju (attālā iedarbība) vai starojuma veidošanās no iekšpuses (brachiterapija).

Onkologs pieņem galīgo lēmumu par ārstēšanas metodi tikai pēc vienošanās ar pacientu un viņa radiniekiem.

Profilakse - iespēja izvairīties no slimības

Cilvēkiem pēkšņi parādās audzēji, dažreiz pat nav iespējams analizēt, kas tieši kļuva par priekšnoteikumu. Nav aizsardzības pret sarkomu, bet ir iespējams mēģināt novērst šo slimību. Tas jo īpaši attiecas uz iedzīvotāju kategoriju, kam ģimenē bija fibromoksoidā sarkoma vai cita veida vēzis.

• Izvairieties no mehāniskiem ādas bojājumiem.
• Savlaicīgi ārstēt esošās ādas slimības.
• Izvairieties no pārmērīgas starojuma, kodīgas vides, ultravioletā starojuma.
• Veiciet diabēta klātbūtnē īpašu piesardzību, lai nepieļautu profilaktiskus pasākumus.
• Ievērojiet veselīgu pārtiku Veselīga pārtika - neierobežojiet sevi ar pārtiku, kontrolējiet ķermeņa svaru, neļaujot aptaukošanos.
• Vajadzīgā ūdens daudzuma patēriņš ir viens no obligātajiem profilakses punktiem.
• Biežas stresa situācijas, depresija Depresija - mazliet vairāk nekā slikta garastāvoklis var izraisīt arī vēža šūnu aktivāciju.

Ar fibromikoido sarkomu Sarkoma - pilnīga atveseļošanās ir iespējama prognoze par izdzīvošanu ir ievērojami augstāka nekā ar citu šķirņu ļaundabīgiem audzējiem. Recidīva ir iespējama pēc operācijas. Atkārtotas darbības bieži stabilizē stāvokli. Galvenais nosacījums pozitīvam rezultātam - laicīgi identificēt slimību.

Zema līmeņa fibromiksoīdā sarkoma

Fibrosarkoma pieaugušajiem notiek bērniem, kas vecāki par 10 gadiem, un pieaugušajiem, visbiežāk vecumā no 40 līdz 55 gadiem. Lokalizācija: apakšējās ekstremitātes un ķermenis. Tajā pašā laikā šis audzējs ļoti retos gadījumos ietekmē retroperitonālo un vidusskolas mīkstos audus (tur biežāk aug iekaisuma miofibroblastais audzējs). Makroskopiski tas ir vairāk vai mazāk skaidri norobežots dažāda lieluma mezgls, kas bieži vien ir rozā krāsā (“sarkanās zivis”), asiņošanas un nekrozes fokusiem. Retāk audzējs ir sastopams kā blīvs, pelēcīgs mezgls, līdzīgs fibromatozei.

Fibrosarkomas recidīvu un metastāžu biežums ir atkarīgs gan no invāzijas dziļuma, gan no audzēja histoloģiskās diferenciācijas pakāpes. Mikroskopā ļoti diferencēta fnbrosarkoma var atgādināt vienu vai otru fibromatozes formu. Jānorāda relatīvi mazo atipisko un polimorfo, bet galvenokārt vārpstas formas fibroblastu, kā arī šķiedru sakārtojums. Pēdējais savā masā var spēcīgi pārvarēt šūnas. Dažreiz ir milzīgas šūnas, ir maz skaitļu no mitozes. Fibrosarkomas zemajam diferencētajam veidam ir raksturīga audzēja vietas “šūnu spēja”. Atipiski polimorfiskie un hiperhromiskie fibroblasti bieži ir mitozes stāvoklī. Šķiedras ir maz, starp tām ir argyrofilais. Šādas sarkomas ir tendētas uz meksomatozi, kas tiek uzskatīta par sliktu prognostisko zīmi.

Fibroplastikas imūnhistoķīmiskais marķieris - vimentīns - atspoguļo audzēja histogēnisko raksturu. Abas fibrozaromas formas ir jānošķir no fibromatozes veidiem, kā arī ļaundabīga šķiedru histiocitoma, sinovialās sarkomas un perifēro nervu audzējiem.

Infantilā fibrozaroma

Infantilās fibrosarkomas (syn. Fibrosarkoma bērniem) sastopami bērniem, kas jaunāki par 10 gadiem, īpaši līdz 5 gadiem, īpaši jaundzimušajiem vai viena gada veciem bērniem. Ātri augošs, parasti nesāpīgs, mezgls lokalizējas distālās ekstremitātēs, retāk - uz ķermeņa, galvas, kakla. Makroskopiski ir izplūdis norobežots pelēcīgs, šķiedrains audzējs ar nekrozes un asiņošanas fokusiem. Infantilās fibrozaromas tendence uz invāziju, metastāzēm un recidīvu ir mēreni izteikta. Vairāk nekā 80% slimu bērnu dzīvo ilgāk nekā 5 gadus pēc audzēja izņemšanas. Mikroskopā, kompaktajās, fusiformas paketēs, dažreiz noapaļotām fibroblastām bieži ir raksturīga siļķes. Šūnu polimorfisms un mitozes modeļi nav tipiski. Kolagēna šķiedras parasti ir nedaudz. Var būt angiomatozes zonas.
Infantilā fibrosarkoma ir jānošķir no monofāziskās sinovijas sarkomas, ļaundabīgiem schwannomiem un fibromatozes variantiem.

Fibromoksoidā sarkoma

Zema līmeņa fibromiksoīdā sarkoma ietekmē jaunus pieaugušos, retāk pusaudžus un bērnus. Lokalizācija: gūžas, rumpja, pleca, retāk citās vietās. Tas attīstās mīksto audu dziļumā, bet reizēm ir zemādas formas. Makroskopiski tas ir diezgan skaidri norobežots šķiedru un / vai mikoksīda konsistences mezgls, kura vidējais diametrs ir 7 cm, dažreiz (lieliem izmēriem) fokusa invāzijas pazīmes. Audzējs aug lēni, ir pakļauts recidīvam un dažkārt metastāzēm. Mikroskopā tās arhitektoniku pārstāv lielie vaļēju mikoksīdu audu fokusi, ko ieskauj blīva šķiedru stroma. In fokusos un dažās vietās šķiedru audos, šūnas ar minimālu polimorfismu spēj veidot dažās vietās deformācijas un cirtas.

Šķiedru audi gandrīz nesatur šūnas, bet tajā attīstītās kolagēna šķiedras var veidot arī turbulenci un cirtas. “Cellularitātes” pakāpe (atkārtotajos mezglos ir augstāka) un šī audzēja vaskularizācija ir atšķirīga. Pozitīva reakcija tika novērota vimentīnam vietās, kur notika gluda muskuļu aktīns, desmīns, S1OO proteīns un CD34. Audzim jāatšķiras no desmoidās fibromatozes, neirofibromas un polimorfiskās mikofibrosarkomas.

Myofibrosarkoma

Myofibrosarcoma ir reti sastopams miofibroblastu audzējs, ko atpazīst imūnhistoķīmiskajā vai ultrastruktūras analīzē. Lielākā daļa šo audzēju praktiskās diagnostikas gaitā, acīmredzot, pieder pie fibrosarcomas vai mixofibrosarcomas grupas. Audzējs ietekmē bērnus, retāk pieaugušos. Lokalizācija: galvas kakls, reizēm citas vietas. Mikroskopā ir skaidrs, ka lielākā daļa audzēja šūnu ir vārpstas formas miofibroblasti ar bāli un niecīgu citoplazmu, ovālu vai acikālu kodolu. Šīs šūnas tiek sasaistītas ar šķiedru, bieži hyalinizētu stromu. Tie dod pozitīvu reakciju uz desminu, gludo muskulatūru aktin-alfa, retāk uz muskuļu aktīnu HHF-35.

Fibrosarkoma

Fibrosarkoma (fibroblastiska sarkoma) ir ļaundabīgs mezenhīma audzējs, kas aug no šķiedrveida saistaudiem un kam raksturīga nenobriedušu nekontrolējamu dalītu fibroblastu un kolagēna šķiedru klātbūtne. Audzējs veido aptuveni 10% no visām skeleta-muskuļu sarkomas un mazāk nekā 5% primāro kaulu veidojumu. Biežāk slimo vīriešu 30-40 gadi. Tipiskākā vieta apakšējās ekstremitātēs (gūžas, ceļgala, apakšstilba).

TNM klasifikācija un ICD-10 kods

Fibrosarkoma ir saistaudu izcelsmes audzējs. Tas ir atrodams mīkstajos audos, kaulos kā primārā vai sekundārā rakstura veidošanās. Agrāk fibrozarkomas diagnoze tika izdarīta daudz biežāk, tā bija saistīta ar sliktas kvalitātes histoloģisko novērtējumu, kura laikā tika veikti histiocitomas, švannomas vai osteosarkomi fibrotiskiem ļaundabīgiem audzējiem.

Nosakot posmu, ir svarīgi apsvērt 4 parametrus:

1. Audzēja invāzijas lielums un apjoms (T).
2. Mainīto reģionālo limfmezglu klātbūtne katrai izglītības vietai ir sava (N).
3. Vai citu orgānu metastātiskie bojājumi (M). Visbiežāk sastopamās plaušas. Tāpat tiek novērotas kaulu, smadzeņu, zemādas tauku, muskuļu, iekšējo orgānu orgānu pārbaudes.
4. Sarkomas diferenciācija, kas tiek vērtēta kā ļaundabīga audzēja pakāpe (G).

Atkarībā no šo parametru īpašībām izšķir četras šķiedras sarkomas izplatīšanās pakāpes.

ICD-10 slimībai ir šādi kodi, kas atšķiras no pēdējā cipara atkarībā no atrašanās vietas:

C49.0 - galvas, sejas un kakla;

C49.1 - augšējā ekstremitāte un pleci;

S49.2 - apakšējā ekstremitāte;

C49.3 - Thorax;

C49.4 - vēdera audi;

C49.5 - iegurņa zona.

Cēloņi un riska grupas

Fibrosarcomas bieži ietekmē vīriešus. Audzēji var rasties jebkura vecuma pacientiem, bet vairākos gadījumos tas notiek starp trešo un sesto dzīves gadu. Gados vecākiem pacientiem audzējs ir sekundārs, tas ir, veidojas no ļaundabīgas ļaundabīgas patoloģijas. Visbiežāk atdzimis audzēji žokļa, augšstilba, ribās.

Ir iedzimts sindroms, kas izpaužas pacienta ar vairākiem neirofibromiem un fibrozaromām. Ir arī pētījumi, kas apliecina procesa pieaugumu metāla implanta vietā, lai noteiktu kaulu lūzumu vai savienojuma rekonstrukciju.

Fibrosarkoma biežāk attīstās ar iepriekšējiem kaulu un mīksto audu bojājumiem. Slimību piemēri ir: miokarda infarkts, šķiedru displāzija, hroniska osteomielīts, Pageta slimība (kauli), apstarotas kaulu zonas. Šādiem audzējiem ir augsts ļaundabīgs audzējs un slikta prognoze.

Onkoloģijā ir ierasts izdalīt riska grupas ļaundabīgas patoloģijas attīstībai. Fibrosarkomas biežums šādā pacientu kategorijā ir palielināts:
1. Ģenētiskie sindromi un slimības:

• ģimenes adenomatozā polipoze;
• Li-Fraumeni sindromu raksturo fibrozaromas, krūts vēža, osteosarkomas, smadzeņu audzēja, leikēmijas un virsnieru vēža biežums;
• neirofibromatoze 1;
• retinoblastoma;
• Vernera sindroms ir priekšlaicīgas novecošanās slimība.

2. Iepriekšēja staru terapija.

3. Ietekme uz šādu ķīmisko vielu ražošanu vai dzīvi: torija dioksīds, vinilhlorīds, arsēns.

4. ekstremitāšu limfedēma.

5. Iepriekš uzskaitītās kaulu slimības.

6. Kaulu implanti un citas ierīces rekonstruktīvai ķirurģijai.

Ja pacientam ir viens no riska faktoriem, tas nenozīmē, ka audzējs var veidoties, ja no riska saraksta ir noteikts patoloģiju kopums, tad ir jēga veikt profilaktisku pārbaudi vai pārbaudīt medicīnisko ģenētisko centru. Šajā gadījumā ir iespēja identificēt slimību sākotnējā stadijā.

Simptomoloģija

Fibrosarcomām ir dažādas lokalizācijas. Tās var augt mīkstajos audos, iekšējos orgānos, kaulos. Atkarībā no tā simptomi var atšķirties. Grūtības iemesls ir fakts, ka vairums audzēju ilgu laiku ir asimptomātiski un, labākajā gadījumā, kļūst par diagnostisku konstatējumu. Saskaņā ar sekojošām pazīmēm var būt aizdomas par fibrozaromu:

• Sāpes mainīsies atkarībā no mīksto audu vai kaulu bojājumiem. Ja audzējs attīstās muskuļu slānī, sāpes būs neizpaustas, pastāvīgas. Šajā gadījumā tas izraisa apkārtējo audu saspiešanu ar augošu formu. Ja tiek ietekmēts kauls, tad sāpes ir vairāk kā sajūta, kad izstiepjas vai ievainojas, bet, ņemot vērā faktu, ka nav slodzes. Ļaundabīgo audzēju raksturo pastāvīga sāpes.
• Audzēja atrašanās vieta mīksto audu biezumā parasti pacienti sevi identificē. Fibrosarkoma ir viltīga, jo veidojumam ir ierobežota forma un tas izskatās kā labdabīgs. Taču, pētot histoloģiskos preparātus, kļūst skaidrs, ka audzējs joprojām infiltrējas apkārtējos audos. Protams, ja mēs runājam par iekšējo orgānu fibrosarkomu, tad neviens mezgls netiks palpēts. Mīkstajos audos audzējs var sasniegt diametru līdz 20 cm.
• Izmaiņas ādas mīksto audu vai kaulu procesā. Šis simptoms parādās jau ar ievērojamu izglītības līmeni. Āda vienlaicīgi stiepjas un tajā notiek asins apgādes pārkāpums, parādās hematomas, pietūkums, apsārtums. Grūtības būs procesa lokalizēšana uz skalpa, piemēram, uz astes reģiona.
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana ir audzēja augšanas simptoms vēdera dobumā. Izglītība var dīgt kuņģi un zarnas, un jebkura nelabvēlīga ietekme ir bojāta, un attīstās asiņošana. Pirms šādas akūtas klīnikas parādīšanās pacientam var rasties grēmas, slikta dūša, vemšana un patoloģiskas izkārnījumi.

• Patoloģiskie lūzumi ir simptoms, kas vienmēr ir saistīts ar jebkuriem kaulu audzējiem, kas pastāv aptuveni vairākus mēnešus. Ar fibrosarkomu var rasties lūzumi, tāpat kā labdabīgs osteogēns audzējs, tādēļ, tāpat kā citas izpausmes, tas nav patognomonisks. Parasti lūzumus nosaka ar rentgenstaru, jo tiem nav spilgtu simptomu.
• Kustības traucējumi locītavā var rasties ar mīksto audu audzēju kaulu locītavas vietā vai šīs zonas primārā bojājuma laikā. Gados vecumā, kad ir artrīts, kā rezultātā kustības tiek traucētas, nav viegli aizdomās par fibrozarkomu agrīnā stadijā.
• Neiroloģiskie simptomi attīstās, ja tos saspiež nervu saišķu un galu veidošanās. Tie var būt ar sejas nervu saistīti sindromi, ja audzējs ir lokalizēts uz kakla vai sejas. Arī veidojās parestēzijas, goosebumps, roku un pēdu ādas tirpšana, saspiežot ekstremitāšu nervu plexus. Ar muguras mugurkaula mugurkaula saknes var saspiest muguras smadzeņu aizmugurējās saknes un parādās radikulīta klīnika.
• Bieža urinācija, krampji un citi cistīta simptomi iegurņa fibrosarkomā. Augošais audzējs saspiež urīnceļu audus un netieši izraisa iepriekš minētās izpausmes.
• Klepus, elpas trūkums, hemoptīze lokalizācijas procesā plaušu sistēmā.

Arī pats audzēja klātbūtne organismā izraisa intoksikācijas simptomus, kas izteikti svara zudumā, depresīvā stāvoklī, asins attēla izmaiņās, ķermeņa temperatūras pieaugumā.

Fibrozarkomas diagnostika

Fibrozarkomas diagnoze tiek veikta tikai, pamatojoties uz histoloģiskiem datiem. Tas ir tāpēc, ka ir daudz dažādu sarkomu, kuriem ir līdzīgs gaita un simptomi. Turklāt sarkomas attīstības sākumā ir līdzīgi labdabīgiem audzējiem, tādiem kā lipomas un ateromas. Pilnīgi atšķirt procesus tikai pēc izņemšanas un histoloģiskās pārbaudes.

Biopsiju var veikt divos veidos:

1. Smalkai adatai ir neliels sarežģījumu skaits, spēja veikt procedūru ultraskaņas kontrolē, kā arī atkārtoti ņemt materiālu nepietiekama daudzuma gadījumā.
2. Atvērta biopsija ļauj iegūt nepieciešamo materiālu daudzumu.

Apsekojuma plāns ir šāds:

• pilnīgs asins skaits, urīna klīniskā analīze;
• asins bioķīmiskais attēls ar definētu aknu un nieru funkciju;
• koagulogramma vai koagulācijas spēja;
• Ultraskaņas izglītība, vēdera orgāni, maza iegurņa;
• krūšu rentgenogramma vai CT skenēšana;
• vēdera dobuma datorizētā tomogrāfija, ja ir aizdomas par šīs lokalizācijas audzēju;
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana ekstremitāšu, rumpja, galvas, kakla veidošanā;
• Galvaskausa CT;
• pozitronu emisijas tomogrāfija.

Vairumā gadījumu iepriekš minētajā secībā aptaujas plāns netiek ievērots, jo primārā līmeņa speciālists - poliklīnika - konstatē audzēju, kur tiek veikta sākotnējā diagnostikas stadija.

Roentgenogramma Šis ir pirmais pētījums, jo tas ir pieejams, lēts un informatīvs. Attēli tiek uzņemti divās projekcijās - priekšā un sānos. Ir iespējama arī mērķa pārbaudes īstenošana. Uz rentgenogrāfijas nosaka audzējs, var redzēt, vai tas aug no kaula vai izaug no mīkstajiem audiem, jūs joprojām varat noteikt patoloģiskā lūzuma klātbūtni. Histoloģiskais veids un pat procesa būtība ne vienmēr ir iespējama, jo īpaši ar galvaskausa kauliem. Lai sīkāk novērtētu audzēju, izmantojot citas metodes.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ļauj noteikt kaulu un mīksto audu kaulu smadzeņu iesaistīšanās pakāpi procesā. MRI palīdz noskaidrot attiecības starp audzēju, nerviem un asinsvadiem. Šī informācija ir ļoti svarīga, plānojot ķirurģisku ārstēšanu. Pārbaudē tiek izmantoti kontrastvielas, lai labāk vizualizētu koroida pinumu, uzlabotu kontrastu un diferencētu ļaundabīgu audzēju no labdabīga.

Krūškurvja datorizētā tomogrāfija. Veic, lai noteiktu metastāžu klātbūtni, izveido primāro audzēju plaušu audos. Izpētot ar kaulu paņēmieniem, ir iespējams panākt patoloģisku lūzumu vizualizāciju, audzēja invāzijas pakāpi. CT skenēšana ir MRI aizstājējs, ja šai izmeklēšanai ir kontrindikācijas. Ir arī lietderīgi veikt testu, ja audzējs skāra plecu joslu kā sarežģītu kaulu artikulācijas vietu.

Angiogrāfija. Tas nav iekļauts standarta pārbaudes plānā, bet bieži tiek izmantots, lai noteiktu audzēja asins piegādi un novērtētu ārstēšanas efektivitāti.

Pozitronu emisijas tomogrāfija. Ļauj atšķirt onkoloģiskos procesus no citiem ķermeņa audiem, pat ar ļoti mazu izmēru. Šis pētījums palīdz identificēt primāro audzēju agrīnā augšanas stadijā un izsekot metastāzēm uz citiem orgāniem. Fibrosarkomas izskats būs auksts, veselīgs audu fons. Taču ar visu šīs diagnostikas pārbaudes informativitāti nav iespējams noteikt procesa histoloģiskās īpašības.

Visas ārstēšanas un rehabilitācijas metodes tiek atkārtotas daudzkārt, veicot profilaktisku pārbaudi. Visi materiāli tiek uzglabāti elektroniski vai pacienta rokās un tiek salīdzināti ar jauniem rezultātiem, lai noteiktu ķīmijterapijas vai staru terapijas efektivitāti. Ja saskaņā ar diagnostikas testiem tiek konstatēta negatīva dinamika, mainās terapeitiskā taktika.

Slimības veidi

Audzēji ir sadalīti šādos veidos:

• Zems ļaundabīgs audzējs, ar augstu diferenciācijas pakāpi, mikrodrugā satur nobriedušus fibroblastus (normālas šūnas), kam piemīt kolagēna sekrēcijas vārpstiņas, kam ir neliels mitozu skaits (šūnu dalījumi). Šūnas apvienojas saišķos, iegūstot zivju kaula vai siļķes izskatu.
• Vidējā ļaundabīgo audzēju pakāpe ir vidēji diferencēta suga. Audzējs ar vienādu skaitu ļoti diferencētu un maz diferencētu šūnu elementu.
• Augsta pakāpe ar zemu anaplastic audu deģenerāciju. Slikti diferencēti audzēji sastāv no netipiskām šūnām, pleomorfiskām, gigantiskām, multinukleārām, ar daudzām mitozēm pazīmēm un kolagēna šķiedru ražošanas samazināšanos. Tā arī identificē nenobriedušu asins plūsmu, tas ir, trauslus kuģus, kas izkaisīti nejauši.

Visus histoloģiskos fibrosarcomus var iedalīt šādās grupās:

• primārais medulārs;
• primārā virspusēja;
• sekundārā fibrosarkoma;
• fibromiksoīdu mīksto audu sarkoma (attēlā);

• daudzcentru;
• jaukti varianti: dermatofibrosarkoma, myofibrosarcoma;
• iedzimta

Piešķir primāros un sekundāros šķiedru sarkomas.

Vairums primārā audzēja gadījumu ir vidēji smagi un ļaundabīgi. Šūnu struktūras ir ļoti atšķirīgas no normālām šūnām, ti, tās ir vāji diferencētas. Izglītībai ir tendence ietekmēt ceļa locītavu, cauruļveida kaulu vidējo daļu. Audzējs aug periosteum kaulu smadzenēs vai audos. Pastāv pieņēmumi par mīksto audu sarkomas dīgtspēju kaulā. Primārajiem audzējiem ir nelabvēlīga prognoze, lai gan tie aug lēni.

Sekundārajām fibrosaromām ir dažādas lokalizācijas jomas. Audzējam ir raksturīga augšana no iepriekš esošas veidošanās, piemēram, fibroma, pēc pakļaušanas starojumam no kaula vai mīksto audu zonas. Tā ir agresīvāka sarkoma, kurai ir nelabvēlīga prognoze, jo tā strauji aug un metastazējas.

Pēc lokalizācijas ir šādas iespējas:

• galvas un kakla (āda, augšējais un apakšējais žoklis);
• plaušas;
• vēdera un retroperitonālās telpas;
• iegurņa orgāni;
• mīksto audu fibrozarkoma.

Ārstēšana

Terapijā piedalās vairāki speciālisti: ķirurgs, ķīmijterapeits, staru terapeits. Ja runājam par bērna sarkomu, tad pievienojas pediatrs vai bērnu onkologs.

Ārstēšana ietver 3 posmus:

1. Ķirurģija
2. Ķīmijterapija.
3. Radiācija.

Ārstēšanas plāns tiek izstrādāts individuāli atkarībā no audzēja veida, stadijas un pacienta stāvokļa.

Daudziem pacientiem ir tendence atteikties no tradicionālajām metodēm tradicionālās terapijas labā. Šī ir taktika, kas iepriekš ir lemta neveiksmei, jo ļaundabīgo audzēju var izārstēt tikai ar kombinētām metodēm. Tautas ārstēšana var būt vienlaicīga, ja tā nav pretrunā ar terapijas standartiem.

Ķirurģija Pārbaude dod izskatu, ka audzējs veidojas kapsulā, bet patiesībā ļaundabīgie audi infiltrējas veselīgi. Šajā sakarā ar fibrosarkomas lokalizāciju mīksto audu biezumā tiek veikta ar apkārtējo struktūru uztveršanu. Tas ir nepieciešams, lai novērstu recidīvu veidošanos pēcoperācijas zonā.

Ja veidošanās ietekmē kaulu, tad kaulu atdala ar protēzes implantu. Šāda iejaukšanās notiek jaunam pacientam, kad nav vienlaicīgas patoloģijas, un audzējam ir laba prognoze. Ja paciente protēzes vietā ierodas ar atkārtotu recidīvu, ir implanta atgrūšanas reakcijas, pacients ir vecāks vai nav tehniskas iespējas veikt orgānu saglabāšanas operāciju, ekstremitāte ir amputēta. Ir pierādīts, ka skartās teritorijas izņemšana samazina slimības lokālo atkārtošanos.

Radiācijas terapija. Nākamais ārstēšanas posms ir pēcoperācijas rētas lokalizācijas vietas apstarošana. Radioterapijas gadījumi pirms operācijas ir iespējami. Lai sasniegtu izmēra samazinājumu, audzējs tiek apstarots.

Ķīmijterapija. Narkotiku iznīcināšanu audzēja var izmantot pirms un pēc operācijas. Neoadjuvanta terapija ļauj samazināt ļaundabīgo fokusu un veikt radikālu ekskrementu, kā arī dod iespēju izglābt ekstremitāti. Adjuvanta ārstēšana ir vērsta uz attālu metastāžu attīstību un esošo centru iznīcināšanu.

Jaunas procedūras

Aktīvi tiek veikti pētījumi ķīmijterapijas līdzekļu jomā mīksto audu sarkomas un iekšējo orgānu metastātisko bojājumu ārstēšanai. Piemērs ir narkotika, ko nesen apstiprinājusi Amerikas Savienotās Valstis un ko var iegādāties Krievijā.

Tirdzniecības nosaukums ir Yondelis, aktīvā viela trabektedīns. Galvenais komponents ir dabiskais alkaloīds un tiek sintezēts no aploksnes - jūras vides pārstāvis. Zāles ietekmē audzēja DNS, kas izraisa šūnu dalīšanās traucējumus. Šis rīks ir pulveris, no kura šķīdums tiek pagatavots intravenozai ievadīšanai.

Fibrosaromu ārstēšanā tiek izstrādāta mērķtiecīga terapija. Darbības princips ir balstīts uz mērķtiecīgu ietekmi uz audzēja šūnām. Preparāti ir apstiprināti lietošanai ASV, Eiropā un Krievijā. Piemēri ir sunitinibs, Sirolimus.

Pakāpeniski ievada zāles, kas bloķē angiogenēzi audzējā. Kuģi nepalielinās, sarkoma vairs nesaņem augšanai nepieciešamās uzturvielas, kā rezultātā tā pārtrauc attīstību. Piemērs - Bevacizumabs (Avastin). Zāles jālieto kopā ar standarta ķīmijterapijas shēmu.

Slimības gaita un ārstēšana īpašās pacientu grupās

Vecākiem cilvēkiem ir galvenā pacientu kategorija. Grūtnieces un sievietes, kas baro bērnu ar krūti, ir ļoti reti sastopamas ar šāda veida audzēju. Bet ir vairāki fibrozaromu veidi, kas attīstās bērniem, kas jaunāki par 10 gadiem, sākot no pirmajiem dzīves mēnešiem.

Bērnu izglītība ir sadalīta divās grupās:

1. Infantilā vai iedzimta fibrozā sarkoma. Šis veids ir atrodams bērniem, kas jaunāki par 1 gadu. Tā ir audzēja masa, kuras pamatā ir pirmsdzemdību periods. Šis sarkomas veids ir tendence augt lēni, labi reaģē uz ārstēšanu un tam ir raksturīga labvēlīga prognoze.
2. Fibrosarkomu bērniem līdz 15 gadu vecumam ir visas pieauguša audzēja pazīmes. Tas ir agresīvāks nekā infantilā forma, un šī procesa prognoze ir nedaudz sliktāka.

Bērnībā onkoloģijas cēloņi ir ģenētiskas novirzes. Lai gan apstarošana ir svarīga.

Simptomi bērniem atklāj daudz grūtāk, īpaši bērnībā. Galvenie brīdinājuma faktori ir šādi:

• sāpes ekstremitātē vai citā ķermeņa daļā;
• audzēja masas klātbūtne, kas ir acīmredzama vai redzama ar neapbruņotu aci;
• ekstremitāšu darba pārkāpums, piemēram, kustība locītavā.

Ir gandrīz nekādi iekšējo orgānu simptomi, jo audzējs skar ekstremitātes un mīkstos audus un nav pakļauts metastāzēm.

Aptauja ietver tādas pašas metodes kā pieaugušajiem. Izņēmums ir sarkomas diagnoze zīdaiņiem. Testu nianses nosaka ārsts. Ārstēšana sākas tikai pēc audzēja histoloģiskās pārbaudes, tas ir, pēc biopsijas.

Nosakot terapijas taktiku, tiek ņemti vērā šādi faktori:

• bērna vecums;
• audzēja ļaundabīga audzēja veids un pakāpe;
• vienlaicīga patoloģija;
• ārstēšanas efektivitāti.

Pirmais solis ir ķirurģija. Ja audzējs ir lokalizēts mīkstajos audos, veidošanās notiek no apkārtējām veselajām vietām. Kaulu bojājumu gadījumā lemj par audzēja un protezēšanas amputāciju vai rezekciju.

Prognoze ir labvēlīgāka pacientiem ar infantilām formām nekā ar pieaugušo fibrozaroma variantu.

Rehabilitācija

Atgūšanas process notiek individuāli, atkarībā no katras personas, viņa vecuma, ķermeņa vispārējā stāvokļa, ārstēšanas veida un daudziem citiem faktoriem. Rehabilitācijas svarīgākā daļa ir fiziskās aktivitātes atgriešana. Katram pacientam pēc sarkomas ārstēšanas nepieciešama rehabilitācija.

Atgūšanas grupa var sastāvēt no vairākiem dažādiem speciālistiem no dažādām medicīnas jomām:

• fizioterapeiti - palīdz atgriezt funkcionālo aktivitāti, savā darbā izmantojot fiziskos vingrinājumus, kuru mērķis ir atjaunot muskuļu spēku un izturību. Viņi apmāca pacientus īpašai apmācības programmai, kas ļauj tiem piesaistīt dažādas muskuļu grupas.

• ergoterapeiti ir speciālisti, kuru galvenais uzdevums ir optimizēt pacienta apkārtējo telpu. Viņi sniedz padomus par pareizu labiekārtošanu mājās un tādu ierīču izmantošanu, kas ir vispiemērotākās konkrētā pacienta stāvoklim.
• Prosthetisti ir speciālisti, kuri tiek apmācīti speciāli, ļaujot viņiem veidot, ražot un pielāgot ērti protēzes ekstremitātēm un citām ķermeņa daļām.

Ieteicams jau pirms operācijas izstrādāt rehabilitācijas programmu, kas ļautu pacientam ar speciālistiem noskaidrot vairākus svarīgus punktus:

• gaidāmie rehabilitācijas rezultāti;
• reģenerācijas veids;
• rehabilitācijas sākumposmā;
• protēzes veids.

Rehabilitācija pēc staru terapijas

Pacientiem, kas saņem staru terapiju fibrozaromas ārstēšanai ekstremitātēs, var novērot muskuļu spēka, stīvuma un kustību samazināšanos locītavās. Šajā gadījumā vissvarīgākais ir veikt fiziskos vingrinājumus un ievērot fiziskās aktivitātes līmeni kā pirms ārstēšanas sākuma. Fizioterapijas procedūras palīdz novērst invaliditātes attīstību un efektivitātes zudumu ekstremitāšu fibrosarkomā. Parasti vingrojumu programma tiek izraudzīta staru terapijas sākumā.

Rehabilitācija pēc ekstremitāšu amputācijas

Fibrosarcomas bieži bojā ekstremitāšu mīkstos audus, un šajā gadījumā kaulu bojājums ir ļoti iespējams. Vienīgais piemērots risinājums šādos gadījumos ir amputācija. Apmēram 10% fibrozaromu prasa šo operāciju. Operācija kropļo, lielākā daļa cilvēku zaudē spēju strādāt, un viņiem ir nepieciešama īpaša rehabilitācijas programma.

Atgūšanas komanda kopā ar ārstējošo ārstu sniedz pacientam instrukcijas par to, kā pareizi rūpēties par ekstremitāšu celmu. Aprūpe ietver trīs galvenos punktus:

• Kā saglabāt ādu tīru un veselīgu, kā arī to, kā atklāt ādas problēmas (spiediena čūlas, čūlas utt.).
• Vingrinājumi, lai stiprinātu muskuļus un saglabātu kustību locītavās.

• Kā pienācīgi sagatavot celmu pēc operācijas. Tas nodrošinās tai nepieciešamo protēzes formu un novērš pietūkumu.

Turklāt rehabilitācijas komanda var palīdzēt iekārtot māju un darba vietu, kas ļaus pacientiem pārvietoties patstāvīgi un tikt galā ar ikdienas uzdevumiem.

Dzīve ar protēzi

Protēze ir mākslīga daļa, ko izmanto, lai aizvietotu roku vai kāju pēc amputācijas. Ierīces ir izstrādātas un ražotas katrai personai atsevišķi. Pirms un pēc operācijas tehniķis veic mērījumus, lai nodrošinātu, ka protēze ir piemērota pacientam. Pacientam tiek piedāvāts izvēlēties vairākus modeļus, kurus var izmantot katru dienu un sportam. Tehniķis veic protēzi, kas atbilst pacienta anatomiskajām īpašībām un dzīvesveidam.

Pacientam tiek piešķirts pagaidu stiprinājums, kas tiek izmantots, līdz celms ir pilnībā dziedināts. Kad brūces atgūšana ir pabeigta, tehniķis veic papildu mērījumus un sagatavos pastāvīgu protēzi. Arī tehniķis veic norādījumus par pareizu uzstādīšanu, noņemšanu, kā arī par to, kā pareizi nostiprināt celmu.

Cilvēki ar protēžu ekstremitātēm bieži vien spēj spēlēt sportu, piedalīties sacensībās un atgriezties pie fiziskās aktivitātes līmeņa, kas bija pirms operācijas.

Komplikācijas un recidīvi

Iespējamās sekas 15% gadījumu ir saistītas ar ārstēšanu.

Ķirurģiska iejaukšanās. Var izraisīt šādu komplikāciju attīstību:

• asiņošana;
• brūču malas;
• pēcoperācijas šuves nekroze;
• ilgstošas ​​limfas;

• iekaisuma attīstību;
• seromas veidošanās.

Visas šīs problēmas ir akūtas, kas prasa iejaukšanos un ārstēšanu.

Radiācijas terapija. Hroniskas komplikācijas ir saistītas ar:

• fibroze;
• pietūkums;
• neiroloģiski traucējumi;
• osteīts;
• patoloģiskie lūzumi.

• slikta dūša, vemšana, apetītes zudums;
• anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija;
• matu izkrišana;
• stomatīta, glosīta, gingivīta attīstība;
• nieru un aknu mazspēja.

Relapsi attīstās biežumā no 2 līdz 10% atkarībā no audzēja īpašībām. Ja pacientam tiek veikta profilaktiska izmeklēšana ar pareizu biežumu, slimības turpināšanās tiek atklāta agrīnā stadijā. Tas atkal parāda kombinēto ārstēšanu ar ārsta norādīto summu.

Prognoze

Ilgstoša izdzīvošana un fibrozarkomas ārstēšanas rezultāts ir atkarīgs no daudziem savstarpēji saistītiem faktoriem. Starp tiem ir audzēja lielums un atrašanās vieta, tā histoloģiskās īpašības, metastātisko bojājumu klātbūtne. Šie faktori tiek ņemti vērā, nosakot stadiju pirms terapijas uzsākšanas, kā arī ārstēšanas efektivitātes novērtēšanas procesā. Izdzīvošanas rādītāju galvenokārt ietekmē audzēja veids.

Fibrosarkoma

Fibrosarkoma ir saistaudu izcelsmes ļaundabīgs audzējs. Tā attīstās muskuļu biezumā, ilgstoši var būt asimptomātiska. Tas ir nesāpīgs, apaļš, blīvs, mazs kalnains mezgls, kas labi norobežots no apkārtējiem audiem. Āda pār audzēju nav mainījusies. Ļoti diferencētas fibrozarmas parasti rodas diezgan labvēlīgi, slikti diferencētas var radīt hematogēnās un limfogēnās metastāzes. Diagnoze balstās uz klīniskiem simptomiem, rentgena, CT skenēšanu, MRI, biopsiju un citiem pētījumiem. Ārstēšana - ķirurģija, staru terapija, ķīmijterapija.

Fibrosarkoma

Fibrosarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no nenobriedušiem šķiedrveida saistaudiem. Iekļauti sarkomas grupā. Parasti tas skar dziļi novietotus audus (muskuļus, cīpslas, fasciju). Ar iepriekšējiem traumatiskiem ievainojumiem un jonizējošā starojuma iedarbībai tas var rasties zemādas taukaudos. Vēl nesen, fibrozarkomu uzskatīja par plaši izplatītu vēzi, bet imūnhistoķīmisko pētījumu rezultātā tika konstatēts, ka ievērojama daļa patoloģisko centru, kas iepriekš tika uzskatīti par fibrosaromu, ir fibromatoze un šķiedru histiocitomas. Pieaugušajiem tas ir reti, parasti attīstās vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Maziem bērniem tiek konstatēts diezgan bieži. Vecuma grupā līdz 5 gadiem fibrozaroma veido aptuveni 50% no kopējā mīksto audu vēža skaita. Parasti ietekmē proksimālās ekstremitātes (apakšējās ekstremitātes cieš biežāk augšdaļā), bet tās var atklāt citās cilvēka ķermeņa vietās. Ārstēšanu ar fibrosarku veic speciālisti onkoloģijas un ortopēdijas jomā.

Fibrosarkomas cēloņi

Fibrozarkomas cēloņi vēl nav noskaidroti. Kā iespējamais predisponējošs faktors bērniem, tiek uzskatītas hromosomu anomālijas, ko pastiprina embriogenēzes pārkāpumi, ko izraisa nelabvēlīgas ārējas ietekmes. Pieaugušajiem fibrozaromas risks palielinās līdz ar iepriekšējo daudzkārtējo jonizējošo starojumu (piemēram, citas ļaundabīgas neoplazmas staru terapijas laikā). Šajā gadījumā laika intervāls starp lielas jonizējošā starojuma devas saņemšanu un pirmo fibrozaroma simptomu parādīšanos var būt no 4 līdz 10-15 gadiem.

Starp citiem nelabvēlīgiem faktoriem, eksperti norāda uz ievainojumiem un cicatricial izmaiņas, kas rodas pēc dažām slimībām mīksto audu. Tajā pašā laikā tiek pieņemts, ka traumatiski ievainojumi neizraisa fibrosarkomas attīstību, bet gan stimulē jau esoša audzēja dīgļu augšanu. Labdabīgu audzēju ļaundabīgu audzēju uzskata par maz ticamu, bet daži pētnieki norāda uz iespējamu fibroīdu, fibroīdu un fibroadenomu ļaundabīgo audzēju. Lielākā daļa fibrosarcomu tiek uzskatīti par spontāniem.

Fibrozarkomas klasifikācija

Pastāv divi galvenie fibrosarkomas veidi: ļoti diferencētas un maz diferencētas. Audzēji sastāv no apaļas vai vārpstas formas šūnām, kas atrodas starp kolagēna šķiedrām. Ļoti diferencētas fibrozaromas audos atklājas pareiza vārpstveida šūnu un kolagēna šķiedru atrašanās vieta. Pastāv vājš vaskularizācija, neliels mitozu skaits un dažāda smaguma šūnu polimorfisms. Nekroze ir vāja vai nav. Ļoti diferencētas fibrozaromas parasti ir vietēji destruktīvas, metastāzes nav raksturīgas.

Slikti diferencētu fibrozaromu atšķirīga iezīme ir šūnu pārsvars pār kolagēna šķiedrām. Tiek konstatēta intensīva vaskularizācija, izteikta šūnu polimorfisms, kodolenerģijas hiperkromatoze un liels skaits mitozu. Fibrosarkomas audos ir daudzas daudzstūru šūnas. Attīstoties onkoloģiskajam procesam šo vietu teritorijā, attīstās nekrozes fokus, kas izplatās blakus esošajās zonās un izraisa audzēja sadalīšanos.

Zema līmeņa fibrosarcomas ir agresīvāka augšana, var ietekmēt limfmezglus un dot hematogēnās metastāzes, galvenokārt plaušās, retāk kaulos un aknās. Abiem fibrosarkomas veidiem ir augsta atkārtošanās tendence. Daži eksperti atzīmē, ka pacientu skaits, kas meklē fibrozaroma atkārtošanos, pārsniedz to pacientu skaitu, kuriem ir nesen diagnosticēti audzēji. Recidīva rašanās iemesli ir kapsulas trūkums, vairāku audzēja baktēriju pastāvēšanas iespēja vienā anatomiskajā zonā, tendence uz agresīvu augšanu un nepietiekami radikāla ķirurģiska iejaukšanās. Lai novērtētu fibrosarkomas izplatību, tiek izmantota tradicionālā četrpakāpju klasifikācija un TNM klasifikācija.

Fibrozarkomas simptomi

Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no audzēja atrašanās vietas un procesa apjoma. Fibrosarcomas var būt asimptomātiskas, ja tās atrodas dziļi mīkstajos audos. Veicot apsekojumu saistībā ar citu slimību, neoplazmas kļūst par nejaušu konstatējumu. Daudzi pacienti pirmo reizi dodas pie ārsta tikai tad, kad fibrozarkoma sasniedz ievērojamu lielumu, izraisa skartās zonas deformāciju vai kļūst par tuvējās locītavas kontraktūras attīstību. Proksimālo ekstremitāšu fibrosarcomas var noteikt agrāk, jo rodas sāpes, ko izraisa nervu saspiešana vai periosteum iesaistīšanās.

Uz audzēja esošā āda parasti netiek mainīta. Ar strauji augošiem lieliem un virspusējiem fibrozaromiem var novērot ādas retināšanu, zilganu ādas nokrāsu un paplašinātu sēnas vēnu tīklu neoplazmā. Pēc palpācijas tiek atrasts viens ovāls vai apaļas audzējs līdzīgs blīvas konsistences veidojums. Visu veidu sarkomas, tostarp fibrozarkoma, raksturīga iezīme ir mezglu robežas, “viltus kapsulas” vai pseidogrupas iespaids, kas ir šķiedru audu slānis. Ar progresējošu audzēja viltus robežas kļūst mazāk izteiktas.

Fibrozarkomas mobilitātes pakāpi nosaka procesa izplatība. Mazie vietējie veidojumi var mainīties (biežāk - šķērsvirzienā). Ar apkārtējo audu dīgtspēju fibrozarkoma kļūst nemainīga. Kad audzējs atrodas starpmūzikas telpā, muskuļu relaksācijas laikā mezgli ir labi palpēti, zaudē kontūras un zaudē kustību muskuļu spriedzes laikā. Sākotnējā fāzē fibrosarkoma parasti ir nesāpīga. Pēc nervu preluma tiek konstatēta sāpes palpācijā. Kad kauls ir bojāts, sāpes kļūst pastāvīgas.

Fibrosarkomas vēlīnā stadijā tiek atklāti vispārējas intoksikācijas simptomi. Pacients zaudē svaru un apetīti. Pastāv temperatūras pieaugums, anēmija, palielinās vājums, emocionālā labilitāte, depresija vai subdepresija. Kad parādās tālas metastāzes, tiek novērotas atbilstošo orgānu bojājumu pazīmes. Metastātiska kaulu bojājuma gadījumā rodas pastāvīgs sāpju sindroms, ko nevar novērst ar anestēzijas līdzekļiem. Ar metastāzēm plaušās klepus, elpas trūkums un hemoptīze; metastātisku aknu vēzi, dzelti un palielinātu orgānu.

Fibrozarkomas diagnostika

Savlaicīga šīs slimības diagnostika ir viena no neatliekamajām onkoloģijas problēmām. Ilgs asimptomātisks, iedomāts fibrosarkomas nevainīgums un onkoloģiskās modrības trūkums ģimenes ārstu vidū noved pie tā, ka 70-80% gadījumu ir diagnosticēti slimības progresīvajos posmos. Šīs problēmas daļējs risinājums ir rūpīgi savākt anamnēzi un pastiprinātu uzmanību mīksto audu telpiskajam veidojumam, kas atrodas vietās, kas ir tipiskas fibrozaromu, proksimālo ekstremitāšu rajonā.

Primārās diagnozes stadijā pacientiem ar aizdomām par fibrosarkomu nosūtīts rentgena izmeklēšanai. Saskaņā ar rentgenstaru datiem tiek noteikta ovāla formas mezgls ar vienotu struktūru un izplūdušām robežām. Kalcifikācijas vietas var konstatēt mezgla zonā, ar kopīgiem procesiem ir kaulu azurācija. Lai noskaidrotu diagnozi, tiek parakstīts mīksto audu ultraskaits, kas ļauj precīzāk novērtēt fibrosarkomas lielumu un struktūru, kā arī tā asinsvadu sistēmas līmeni. Pētījuma laikā tiek veikta punkcijas vai adatas adatas biopsija.

Lai noteiktu slimības stadiju un nepieciešamības gadījumā iegūtu pilnīgākus datus par fibrosarkomas struktūru, lielumu un atrašanās vietu, izrakstīt CT un MRI. Tuvu metastāžu noteikšanai tiek izmantota krūšu rentgenogrāfija, krūšu kurvja CT, vēdera orgānu ultraskaņa un skeleta kaulu scintigrāfija. Lai novērtētu pacienta vispārējo stāvokli un pieņemtu lēmumus par ķirurģiskas iejaukšanās iespēju, tiek noteikti vispārēji asins un urīna testi, bioķīmiskie asins analīzes un citi pētījumi (atkarībā no identificētās patoloģijas).

Fibrozarkomas ārstēšana un prognoze

Atkarībā no procesa apjoma fibrosarkomas ārstēšana var būt radikāla vai paliatīva. Radikālās ārstēšanas mērķis ir pilnīga ļaundabīgo šūnu iznīcināšana, recidīvu un metastāžu novēršana, kā arī skartās zonas funkcijas atjaunošana. Paliatīvās fibrozarkomas ārstēšanas galvenie mērķi ir uzlabot pacienta kvalitāti un palielināt tā paredzamo dzīves ilgumu.

Radikālas apstrādes procesā orgānu saglabāšanas operācijas galvenokārt tiek izmantotas vietējā, radikālā vai nozaru rezekcijā. Minimālajam izdalītā vizuāli nemainītā audu daudzumam fibrosarkomā jābūt vismaz 5-6 cm, operācija var ietvert lielo trauku plastmasas, aizstājot radušos kaulu un mīksto audu defektus. Amputācijas un eksartikulācijas ir nepieciešamas ne vairāk kā 10% gadījumu, un tās tiek izmantotas lieliem kopīgiem audzējiem sabrukšanas stadijā. II un turpmākajos fibrosarkomas posmos pirms un pēc operācijas tiek veikta staru terapija. Varbūt intraoperatīvās apstarošanas un brachiterapijas izmantošana. III posmā ārstēšanas plāns papildus ietver ķīmijterapiju. IV stadijā tiek noteikta ķīmijterapija un simptomātiskie līdzekļi.

Ar ļoti diferencētu fibrozarkomu un zema līmeņa audzēja agrīnajiem posmiem prognoze ir diezgan labvēlīga. Ar parastiem zemas pakāpes fibrosarcomiem piecu gadu dzīvildze nepārsniedz 40-50%. Recidīva risks ir atkarīgs no primārā onkoloģiskā procesa izplatības. Visiem pacientiem ar fibrosarkomu 3 gadu laikā pēc ārstēšanas beigām katru ceturksni jāveic vispārēja izmeklēšana, skartās zonas ultraskaņas skenēšana, vēdera orgānu ultraskaņas skenēšana un krūšu kurvja rentgenoloģija. Nākamo divu gadu laikā apsekojumi tiek veikti reizi sešos mēnešos.

Fibrosarkoma - fotogrāfijas un izglītības iemesli

Fibrosarkoma (Fibrosarkoma) ir ļaundabīgs mīksto audu audzējs, pamatojoties uz kaulu audiem. Audzējs, kas attīstās muskuļu biezumā, var ilgt ilgi bez jebkādiem simptomiem. Slimība ir biežāka jauniešiem un bērniem (aptuveni 50% gadījumu no visiem mīksto audu audzēju veidiem) nekā gados vecākiem cilvēkiem.

Visbiežāk audzējs ietekmē apakšējās ekstremitātes. Atrodoties muskuļos, saites, fascijās un zem tauku slāņa, audzējs ilgu laiku var palikt neredzams.

Fibrasarkomu, lai gan tā ir onkoloģiska slimība, nevar uzskatīt par vēža audzēju, jo tā veidojas no saistaudiem un vēzi no epitēlija.

Aplūkosim tuvāk to, kas ir fibrozaroma, kādi ir veidi, kādēļ tas ir izveidots un kā to ārstēt.

Izglītības iemesli

Jebkura iemesla dēļ attīstās fibrozaroma, nav zināms. Ir versija, ka hromosomu mutācijas var izraisīt audzēja attīstību, nespējot pat dzemdē. Šī iemesla dēļ bērnam var parādīties audzējs.

Pieaugušajiem fibrozaroma var parādīties atkārtotas rentgenstaru un jonizējošo staru iedarbības rezultātā (piemēram, citas vēža slimības ārstēšanā). Turklāt laika intervāls no fibrozaromas veidošanās var būt 10-15 gadi.

Arī ārsti neizslēdz versiju, ka smagi sasitumi un traumas var ietekmēt slimības attīstību. Vai arī tie aktivizē jau esoša saistaudu audzēja augšanas procesu.

Skatījumi

Fibrosarcomas ir sadalītas divos galvenajos veidos:

1. Ļoti diferencēts;
2. Zems diferencēts.

Augsti diferencētai fibrozaromas iedarbībai ir zems ļaundabīga audzēja pakāpe, lēnāka augšana nekā slikti diferencēta. Tās šūnas, ko ieskauj kolagēna šķiedras, ir līdzīgas veselām šūnām. Šādam audzējam nav īpašas ietekmes uz ķermeni un nav metastāzē blakus esošajās struktūrās.

Slikti diferencēta fibrozaroma ir agresīvāka slimības forma. Šāda audzēja šūnas ievērojami atšķiras no veseliem un strauji aug. Tāpēc tas strauji palielinās, metastazējas uz citiem audiem.

Fibrosarkomas šūnas var izplatīties visā organismā caur asinīm un limfātiskajiem kuģiem. Hematogēns ceļš ir biežāk sastopams. Galvenokārt dod metastāzes aknām, plaušām un kaulu struktūrām. Metastazēšana blakus esošajos audos un orgānos, fibrozarkoma izraisa to iznīcināšanu, kā arī aug kaulos, bojā nervu šķiedras un asinsvadus.

Ir arī šādi veidi:

• Fibromoksoidā sarkoma - rodas cilvēkiem, kuri ir nobrieduši vecumā. Tas ietekmē ķermeņa kaulus, plecus, gurnus, kājas un ir mazs ļaundabīgs audzējs;
• Dermatofibrosarkomas pietūkums (dermatosarkoma) - ir reta slimības forma. Neoplazma attīstās saistaudos un atrodas uz ādas virsmas. To sauc arī par Daria-Ferran audzēju;
• Neirofibrosarkoma ir bīstama slimības forma. Attīstās ap nervu šķiedrām. 50% gadījumu tas notiek cilvēkiem ar neirofibromatozes slimību;
• Myxoid fibroma ir reta slimības forma, kas ietekmē skrimšļus. Izglītība ir labdabīga un veido aptuveni 1% no visiem kaulu audzējiem;
• Infantils fibrozaroma ir ļaundabīgs audzējs, kas rodas zīdaiņiem un bērniem līdz 5 gadu vecumam. Atšķiras agresīvā augšanā un augstā ļaundabīgā audzēšanā. Tas skar ekstremitātes, bet var rasties uz galvas un kakla;
• Olnīcu fibrozaroma ir reta olnīcu onkoloģijas forma, kas veido aptuveni 4%.

Kā tas izpaužas? Slimības simptomi

Fibrozarkomas izpausme ir atkarīga no tās lokalizācijas vietas, audzēja lieluma un ļaundabīgo audzēju. Ļoti diferencēti audzēji ilgu laiku var nepaziņot par sevi un tos nejauši konstatē, pārbaudot citas slimības. Pacients vēršas pie ārsta, kad audzējs jau sasniedz ievērojamu izmēru. Ja ļoti diferencēta fibrozaroma var būt asimptomātiska līdz 15 gadiem, tad zemas pakāpes fibrosarkoma izpaužas pirmajā gadā pēc tās veidošanās.

Dažreiz fibrozaroma tiek atklāta agrāk sāpju sindroma dēļ, ko izraisa nervu šķiedru saspiešana un kaulu deformācija.

Virs audzēja virsmas āda nemainās. Tikai ar strauji augošu fibrozarkomas formu, retināšanas un zilās ādas novērošana notiek audzēja lokalizācijas vietā, veidojas vēnu tīkls. Fibrosarkomu par palpāciju var sajaukt ar labdabīgu veidošanos, jo tai ir tendence veidot noapaļotu kapsulu ar vienmērīgām robežām.

Mazo izmēru fibrosarcomas var pāriet zondēšanas laikā, bet, kad audzējs aug, ir ārkārtīgi grūti to pārvietot, jo tas attīstās kaulu audos. Sāpes sindroms rodas, saspiežot nervu šķiedras un asinsvadus. Ieviešot fibrozarkomu kaulā, sāpes kļūst sāpīgas un kļūst hroniskas.

Lieluma palielināšanās ietekmē pacienta vispārējo stāvokli. Ir straujš ķermeņa masas samazinājums, anēmija, drudzis, ķermenis ir izsmelts un zaudē spēku, pateicoties uzturvielu un enerģijas uzsūkšanai. Audzēja šūnu produkti saindē organismu ar toksīniem, parādās drudzis, kas ir pastāvīgs. Pacients jūtas slikti sāpju un ierobežotas kustības dēļ. Tas var izraisīt depresiju.

Fibrosarkoma terminālā stadijā metastazējas uz citām struktūrām, proti, uz aknām un plaušām. Ir sāpes vēderā, elpas trūkums un klepus ar hemoptīzi.

Diagnostika

Sakarā ar to, ka slimība var ilgt ilgu laiku latentā formā, 70% pacientu meklē palīdzību jau slimības pēdējos posmos. Vismazāk aizdomas par pacienta fibrosarkomas klātbūtni sākotnējai diagnozei ir vērsta uz rentgenstaru un ultraskaņu. Tas ļauj jums uzzināt, kur atrodas audzējs.

Sekundāro metastāžu noteikšanai tiek veikta krūšu kaula rentgenogrāfija, vēdera ultraskaņa un skeleta scintigrāfija. Lai novērtētu pacienta vispārējo labklājību, tiek veikta asins un urīna bioķīmiskā analīze, un, ņemot vērā to, tiek nolemts, vai ir iespējams veikt vēža noņemšanas operāciju.

Galīgās diagnozes metode ir biopsija. Procedūras laikā daļa neoplazmas tiek savākta histoloģiskai analīzei.

Ir divu veidu biopsija:

1. Punktu biopsija ir injekcija ar īpašu adatu, caur kuru tiek ņemts punkcija (veidojuma saturs);
2. Atvērta biopsija - veikta ar operāciju. Šī metode dod precīzāku rezultātu, bet ir bīstama, jo ir iespējams aktivizēt audzēja augšanu.

Ārstēšana

Ārstēšanas metodi ārsts izvēlas atkarībā no pacienta atrašanās vietas, lieluma, slimības stadijas un vispārējā stāvokļa. Mūsdienu medicīna piedāvā šādas ārstēšanas metodes:

• Ķirurģiskā izņemšana - ļauj pilnībā apgūt jauno formu. Šī ārstēšanas metode ir visefektīvākā, lai novērstu ļoti diferencētas fibrozaromas. Ja audzējam ir augsts ļaundabīga audzēja pakāpe, papildus operācijai ir paredzētas radiācijas terapijas vai ķīmijterapijas sesijas;
• Radiācijas terapija - tiek veikta brāhterapijas vai attālās starojuma veidā. Īpaša sastāvdaļa tiek ieviesta audzēja lokalizācijas vietā, kas uzlabo staru iedarbību uz fibrosarkomu. Ar staru terapijas palīdzību ir iespējams noņemt to audzēja daļu, ko nevar noņemt ar ķirurģiju (to izmanto, atceļot ļoti diferencētus audzējus). Apstarošana tiek izmantota arī kā neatkarīga terapijas metode, ja pacienta veselības stāvoklis neļauj izdalīt citas metodes;
• Ārstēšana ar medikamentiem - ķīmijterapija. Tiek izmantotas tādas spēcīgas zāles kā cisplatīns, ciklofosfamīds, doksorubicīns, vinkristīns. Zāles tiek izvēlētas individuāli atkarībā no audzēja lieluma, struktūras un pacienta labklājības.

Ir neoadjuvanta un adjuvanta ķīmijterapija. Pirmais tiek izmantots pirms operācijas, lai samazinātu metastāžu veidošanās un iznīcināšanas lielumu. Tas ļauj atvieglot audzēju noņemšanu operācijas laikā. Otrais ķīmijterapijas veids tiek izmantots pēc operācijas, lai noņemtu, iespējams, atlikušās audzēja daļas.

Pēc ārstēšanas pabeigšanas ārsts ilgu laiku turpina novērot pacientu. Pirmajos trijos gados pacientam ir jāapmeklē onkologs ik pēc 3 mēnešiem un pēc tam reizi sešos mēnešos vai gadā.

Cik dzīvo ar fibrosarkomu? Prognoze

Ļoti diferencētas fibrozarkomas lokalizācija ekstremitātēs un to identificēšana agrīnā stadijā, prognoze būs labvēlīga. Daudz sliktāk, ja audzējs tiek konstatēts pēdējos posmos, kad tas jau ir metastazēts uz citiem orgāniem.

Ar ļoti diferencētu audzēju 90% pacientu dzīvo vidēji 5 gadus. Ar zemas kvalitātes rādītāju tas samazinās līdz 30%.