Šķiedru displāzija: cēloņi, simptomi, ārstēšanas metodes

Neskatoties uz to, ka mēs dzīvojam mūsdienu tehnoloģiju gadsimta garumā, un, šķiet, lielākā daļa slimības ir rūpīgi izpētīta. Tomēr joprojām ir slimības, kuru cēloņi vēl nav zināmi. Šādas slimības ietver šķiedru displāziju.

Šī slimība, visticamāk, ir iedzimta anomālija, kas saistīta ar kaulu smadzeņu bojājumiem un izpaužas agrīnā vecuma attīstībā. Un, neskatoties uz to, slimība var tikt atklāta gan attīstības sākumposmā, gan jau pieaugušo vecumā.

Kāda veida šķiedru displāziju klasificē? Kādas ir diagnostikas metodes un kādus simptomus pavada slimība? Kādi ir riski un komplikācijas? Viss par slimību, jūs varat izlasīt tālāk.

Šķiedru displāzija: epidemioloģija

Kaulu šķiedru displāziju pirmo reizi ziņoja 1927. gadā Krievijas 19. kongresā. Šis ziņojums piederēja Brytsevam V.R., kura nosaukums ir slimība. Bet tas ne vienmēr ir bijis.

Neskatoties uz to, ka kaulu šķiedru displāziju pirmo reizi aprakstīja Brytsev, kādu laiku tas kļuva pazīstams kā Lihtenšteinas-Jaffes slimība. Šie divi zinātnieki papildināja tikai Bryceans sniegto aprakstu.

Pēc tam pēc TP Vinogradovas iniciatīvas 1973. gadā šī patoloģija tika pārdēvēta par Bryitsev-Liechtenstein slimību visā pasaules literatūrā. Atklājēja uzskata, ka osteofibrozes displāzijas attīstības iemesls tika uzskatīts par mezenhīma darbības traucējumiem, kas atveido šķiedru kaulu audu.

Tā rezultātā pēdējai ir nepilnīga un nepilnīga struktūra. Tāpēc rodas kaulu smadzeņu fibroze ar tendenci uz tās augšanu un tipiskas osteoidu veidošanos. Līdzīgi traucējumi attīstās embrionālajā periodā nenoteiktu faktoru ietekmē. Tās var izplatīties vai nu uz kaulu apgabalu, vai uz visu kaulu, vai arī vairākus kaulus pēc kārtas.

Šķiedru displāziju veido aptuveni 5% visu labdabīgo kaulu bojājumu. Tomēr patiesā sastopamība nav zināma, jo daudziem pacientiem nav simptomu. Lokalizēta šķiedru displāzija veido 75-80% gadījumu.

Šķiedru displāzija ir lēni augošs bojājums, kas parasti parādās kaulu augšanas periodos, un tādēļ tās bieži var novērot agrīnā pusaudža vecumā un vēlīnā pusaudža vecumā.

Šķiedru displāzija, kas attīstās vairākos kaulos, veido 20-25% no visiem gadījumiem, un pacientiem ar šo formu parasti ir šīs slimības izpausmes nedaudz agrāk (vidējais vecums ir 8 gadi).

Grūtniecība var izraisīt bojājuma pieaugumu. Gan vīrieši, gan sievietes šo traucējumu attīstās vienādi, lai gan daudzveidīgais variants, kas saistīts ar McCune-Albright sindromu, ir visizplatītākais sievietēm.

Šķiedru displāzija ir kaulu attīstības anomālija, kurai nav iedzimta anomālija, kurā normālu kaulu audu aizvieto fibro-kaulu audi. Šo stāvokli pirmo reizi 1942. gadā aprakstīja Lihtenšteina un Jaffe. Tāpēc šķiedru displāziju dažreiz sauc par Lihtenšteinas-Jafes slimību. Slimības procesu var lokalizēt vienā vai vairākos kaulos.

Lokalizēta fibroza displāzija var rasties kā daļa no McCune-Albright vai Mazzabroud sindroma. Šķiedru displāziju var attīstīties arī saistībā ar citām endokrīnām disfunkcijām, piemēram, hipertireozi, hiperparatireozi, akromegāliju, cukura diabētu, Kušinga sindromu.

Šķiedrveida displāzija (PD) (vai Brytsev - Liechtenstein slimība) ir labdabīgs patoloģisks process, kurā šķiedru saistaudu audi palielinās kaulu kaulos, nevis normālā kaula audos (tā morfoloģijā PD ir tuvu patiesajiem audzējiem, to sauc par audzēja līdzīgiem procesiem).

Šķiedru displāzijas pamatā, pēc vairuma ekspertu domām, ir nenormāla osteoblastiskā mezenhīma attīstība, kas zaudē spēju pārvērsties skrimšļos un kaulu audos un pārveidojas par šķiedru saistaudu.

Slimība sākas bērnībā, bet bieža ilgstoša asimptomātiska gaita var tikt atklāta jebkurā vecumā. Starp provocējošiem faktoriem, traumām, vietējo infekciju, vielmaiņas traucējumiem, grūtnieces toksikozi, zobu ekstrakciju, UHF terapijai ir vislielākā nozīme.

Pašreizējā procesa pieauguma pastiprināšanās notiek pēc biopsijas, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas, menstruālā cikla veidošanās. Viens no iespējamiem cēloņiem ir toksisku rūpniecisko atkritumu ietekme uz grūtnieces un augļa ķermeni.

Pamatojoties uz to, ka process bieži tiek atklāts agrā bērnībā, mēs varam pieņemt tās iedzimto dabu (gēna kodēšana, kas kodē G proteīna α apakšvienību hromosomā 20q13.2 - 13.3). FD lēnām progresē, un pēc pubertātes sākuma tas stabilizējas, tomēr ietekmētais kaulu orgāns saglabājas visā dzīvē strukturāli un funkcionāli bojāts.

PD ir visbiežāk sastopams bērnībā, un, pēc vairāku autoru domām, tas svārstās no 2 līdz 18% no audzējiem līdzīgiem kaulu veidojumiem, no kuriem aptuveni 20–40% ir žokļa lokalizācija. Slimību visbiežāk diagnosticē vecumā no 6 līdz 15 gadiem, kas atbilst sejas skeleta augšanas periodam, mainīgajiem un augošajiem zobiem, mainot dzimumhormonu līmeni. Slimības struktūrā dominē sieviešu dzimums.

Tiek uzskatīts, ka šķiedru displāzija ir iedzimta iedzimta slimība vai patoloģija, ko izraisa augļa gēnu mutācija. Bet slimības patiesie cēloņi līdz galam vēl nav noskaidroti. Tas nav atkarīgs no ārstēšanas un simptomu paasināšanās gadījumā ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Tādēļ slimība ir liels traucēklis.

Veidlapu klasifikācija

Šķiedru displāziju klasificē pēc skarto kaulu skaita monoassal un poliosmalā. Ja skar tikai vienu kaulu, un tas bieži notiek, dysplāzijas formu sauc par monosupportālu. Polosomālā forma tiek diagnosticēta, ja ir skarti vairāki kauli. Un biežāk visi fokusi atrodas vienā ķermeņa pusē.

Sakāve var būt arī:

• fokusa (kaulu fibrocistiskā displāzija);
• izkliedēts.

Šķiedrveida displāzija galvaskausa kaulos izpaužas ar dažām iezīmēm. No visiem plakanajiem kauliem šis patoloģiskais process visbiežāk skar kalvarijas. Bieži vien vairākos centros tiek novērots galvaskausa kaulu bojājums, bet slimība ir visbiežāk sastopama frontālās un žokļa kaulos.

Augšējā žokļa displāzija izpaužas kā simptoms, ko sauc par kaulu lauvu. Ja ir mainīts apakšžoklis, parādās simptoms, ko sauc par "cherubismu". Šis process ir lokalizēts žokļa stūrī, kā rezultātā veidojas raksturīgi pārlieku noapaļoti vaigi, tāpat kā ķirubs.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz radioloģiskiem attēliem un patoloģiskās augšanas histoloģisko izmeklēšanu. Augšējo ekstremitāšu bojājumi Slimības lokalizācija ir atkarīga no osteogeneses stadijas, kurā traucējums noticis.

Šī slimība parasti skar augšējās ekstremitātes, biežāk tas notiek, kad ir polozālveida forma. Cilindra bojājums ar šķiedru osteodisplāziju ir vienīgā iespējamā patoloģijas izpausme augšējā ekstremitātē.

Visbiežāk kaulu izliekums nenotiek, un deformācija tiek izteikta tikai vienotā biezumā. Kauli iegūst kluba formu. Slimība tiek diagnosticēta pēc patoloģiska lūzuma. Retos gadījumos ir iespējama neliela olbaltumvielu saīsināšana vai pagarināšana.

Slimību diagnosticē, pamatojoties uz izmeklēšanu un radioloģiskām pazīmēm. Apakšējo ekstremitāšu bojājumi Kāju kauliem ir palielināta slodze: viņiem ir jābūt visam ķermenim, tāpēc, ja kaulu viela ir bojāta ar šķiedru displāziju, bieži novēro kaulu deformāciju, un deformācijas ir diezgan raksturīgas.

Svarīga slimības klīniskā pazīme ir klibums. Šis simptoms novērots gandrīz pusē pacientu, bet tas ir izteikts dažādi. Visbiežāk slāpstība rodas, ja skartā ekstremitāte pagarinās vai saīsinās. Garuma izmaiņas notiek gandrīz 100% gadījumu, tāpēc slinkums ir pastāvīgs slimības simptoms. Ciskas kauls ir lielākais skeleta kauls.

Tajā ir ievērojama slodze, tāpēc patoloģiskā procesa laikā kaulā tā deformācija gandrīz vienmēr notiek un pusē gadījumu saīsinās:

• augšstilba, ko skārusi displāzija, ir saliekta tādā veidā, kas atgādina ganu personālu (hokeja nūju, bumerangu);
• kaulu proksimālā daļa dažkārt ir izliekta tik liela, ka lielāks iegremdējums atrodas iegurņa kaulu līmenī;
• tas noved pie augšstilba kakla deformācijas, ietekmē gaitu (parādās nelīdzenums), kas rada papildu slodzi mugurkaulā.

Ja ciskas kauls ir ietekmēts, saīsinājums parasti ir nozīmīgāks nekā tibiālās slimības gadījumā: saīsinājums var būt nenozīmīgs (apmēram 1 cm) vai ļoti liels (vairāk nekā 10 cm).

Saīsinājums ir izveidots vairāku iemeslu dēļ:

• Ievērojamas slodzes ietekmē kaulu deformē un rezultātā samazinās;
• Patoloģiskajā fokusā augšana nenotiek garumā, bet sāniski, kas noved pie kaula sabiezēšanas, bet vienlaikus zaudē garumu;
• Ja patoloģiskais fokuss atrodas metafīzē, sabiezējumu nevar papildināt ar deformāciju, un šajā gadījumā kaula saīsināšana būs mazāka;
• Pēc patoloģiska lūzuma strauji palielinās kaulu saīsināšanās risks nepareizas fragmentu uzkrāšanās rezultātā.

Tibiālo un fibulu kauliem salīdzinoši reti kļūst bojājumi, īpaši slimības izolētajā formā. Ja pacientam ir vairāki kaulu bojājumi, tad varbūtība, ka viens no bojājumiem būs stilba kaula kaulos, ir ļoti augsts.

Šo kaulu bojājumu rezultātā var rasties ekstremitāšu saīsināšana, taču tas ir nenozīmīgs, un šādi gadījumi ir reti. Īslaicīga saīsināšana notiek saber deformācijas dēļ (priekšgala izliekums), palēninot kaulu augšanu.

Retos gadījumos šķiedrveida displāzija ietekmē kalkulozes vai kāju kaulus. Šādā gadījumā kaulainā viela tiek aizstāta ar patoloģisku audu, kaulu kļūst trausla, un sāpes bieži rodas, staigājot. Pirkstu pirksti kļūst īsi un biezi, pirksti izskatās kā sasmalcināti.

Ja patoloģiskais fokuss ir lokāls vai čūlas kaulā, tas noved pie iegurņa gredzena deformācijas, kas savukārt izraisa mugurkaula deformāciju un mugurkaula izliekumu.

Cēloņi

Tas noved pie šķiedru nesakārtotu kaulu matricas veidošanās ar primitīvu kaulu audu veidošanos, kas nespēj nogatavoties lamellos. Arī mineralizācijas process notiek neparasti.

Slimības cēloņi nav pilnībā saprotami. Ir iespējama ģenētiskā nosliece, bet nav veikti īpaši pētījumi. Tiek pieņemts, ka slimība sākas ar neregulāriem mezenhīma veidošanās procesiem embrija stadijā.

Šķiedru displāziju izraisa somatiska mutācija GNAS1 gēnā, kas atrodas hromosomā 20q13.2-13.3. Šis gēns kodē stimulējošā proteīna G, Gs alfa alfa apakšvienību. Šīs mutācijas rezultātā aminoskābes arginīns (proteīnos) 201. pozīcijā (R201) tiek aizvietots ar aminoskābes cisteīnu (R201C) vai histidīnu (R201H). Šī nenormālā proteīna stimulē G1 ciklisko adenozīna monofosfātu (AMP) un osteoblastus (šūnas) ar lielāku DNS sintēzes ātrumu nekā normālās šūnās.

Šķiedru displāzijas cēlonis vēl nav skaidrs. Vienpusēja un dažreiz divpusēja klātbūtne ar patoloģisku izmaiņu pārsvaru vienā pusē norāda uz agrīniem mezenhīma audu attīstības traucējumiem. Nav pārliecinošu pierādījumu par slimības ģenētisko mantojumu.

Šķiedru displāziju visbiežāk novēro bērnībā un ir iedzimta, bet reizēm tā tiek reģistrēta daudz vēlāk. Biežāk sievietes slimo, 78% ir reģistrēta viena ekstremitātes bojājuma polosmālā forma.

Šķiedru displāziju raksturo lēna progresēšana (slimības sākumā nav sāpju), tad pakāpeniski kaulu sabiezē, deformējas, līkumi.

Pusaudžiem pēc pubertātes sākuma attīstība ir nedaudz apturēta, un, ja līdz šim nav konstatēta displāzija, patoloģija var būt zema jau daudzus gadus. Bieži pieaugušajiem slimība sāk progresēt pēc lūzuma vai nopietna ievainojuma ciskas kaula vai stilba kaula rajonā.

2006. gadā tika atklāts gēns, kura mutācijas dēļ rodas fibroza displāzija. Šodien turpinās darbs, lai atrastu iespēju bloķēt šo mutāciju, bet tas viss paliek sākotnējo laboratorijas pētījumu līmenī.

Pašlaik nav iespējams novērst kaulu šķiedru displāzijas veidošanos, un tās ārstēšana galvenokārt ir deformēto audu ķirurģiska noņemšana un aizstāšana ar transplantātiem.

Simptomi un izpausmes

Slimības gaita dažādos gadījumos var būt atšķirīga. Nezināmu iemeslu dēļ dažiem pacientiem ir lēns kurss, bet citiem ir strauja patoloģiskā procesa attīstība.

Šādu strauju izaugsmi apvieno ar izteiktu šūnu polimorfismu, kas to tuvina onkoloģiskajam procesam (ar kaulu sarkomu). Visbiežāk mugurkaula kauls ir iesaistīts patoloģiskajā procesā, kas noved pie pacienta raksturīgā izskata. Tomēr klīniskā attēla veids ir atkarīgs no bojājuma atrašanās vietas.

Bieži klīniskie simptomi ir šādi:

• Mīklas kaulu pārveidošana (ja process ietekmē apakšējo ekstremitāšu kaulus, kas noved pie to saīsināšanas vai pagarināšanas)
• Sāpes traumas vietā
• Patoloģiskie lūzumi.

Sāpju sindroms kaulu šķiedru displāzijā raksturo dažas pazīmes.

Tie ir šādi:

1. Visbiežāk raksturīgi bojājumi apakšējo ekstremitāšu un galvaskausa kauliem, praktiski nav, ja ķermeņa augšējās ekstremitātes vai kauli ir iesaistīti patoloģiskajā procesā.
2. Sāpēm ir atšķirīgs ilgums, un līdz ar to arī pacienta ierobežojuma pakāpe ievērojami atšķiras.
3. Ja nav fiziskas slodzes un atpūtas laikā, sāpes cilvēka dzīvi neierobežo
4. Paaugstināta sāpes tiek novērotas, ja persona veic kustības vai paaugstina svaru.
5. Slāpju un deformācijas klātbūtne veicina sāpju palielināšanos.

Tibas sakāve, kas ir šķiedru osteodysplāzijas iecienītākā lokalizācija, noved pie tā izliekuma priekšpusē un arī uz sāniem. Tajā pašā laikā ir vērojama kaula sānu izlīdzināšana un nevienmērīgas izplešanās zonas.

Sāpes var rasties vai nu vienlaikus ar deformācijas parādīšanos, vai kādu laiku pirms vai pēc tās parādīšanās. Ciskas kaula formas maiņa rada arī raksturīgu deformāciju.

Tas sastāv no izteiktā augšstilba izliekuma uz ārpusi. Šajā gadījumā lielāks trokanteris var sasniegt gandrīz silīcija spārnu. Tas noved pie ievērojamas gaitas izmaiņas. Šādai medicīnas literatūras deformācijai ir dažādi nosaukumi, piemēram, hokeja nūja forma, krūzes rokturi utt.

Patoloģiskais process, kas ietekmē olbaltumvielu, izraisa tās paplašināšanos mace tipa veidā. Tas arī pārkāpj roku struktūru, kuras izskats atgādina sagrieztus pirkstus.

Tas ir saistīts ar phanganges saīsināšanu un sabiezēšanu. Kaulu izliekumi izraisa vaļīgas locītavas. Tas rada apstākļus degeneratīvā-distrofiskā procesa attīstībai (deformējot osteoartrozi), kas vēl vairāk pārkāpj cilvēka stāvokli. Situāciju var saasināt nepareizi sagriezti lūzumi, kuros kaulus beidzot saliek un saīsina.

Kaulu šķiedru displāzijas gadījumā var rasties retākas slimības formas, kas ietekmē šādas anatomiskās struktūras:

Ir svarīgi atzīmēt vienu šķiedrveida osteodisplāzijas iezīmi. Šī slimība vienmēr sākas no bērnības, pēc tam novērojama tā progresēšana (lēna vai ātra, atkarībā no cēloņsakarību ietekmes).

Pēc pubertātes sākuma novērojama patoloģiskā procesa stabilizācija. Tādēļ šīs slimības ārstēšanai jāuzsāk pēc iespējas ātrāk, lai saglabātu pēc iespējas vairāk kaulu.

Pacienti ar nelieliem atsevišķiem bojājumiem vispār nejūt nekādus simptomus un neuzrāda nekādas pazīmes, un to kaulu patoloģijas var nejauši konstatēt rentgena izmeklējumos pilnīgi atšķirīgu iemeslu dēļ.

Tomēr kaulu sāpes, pietūkums un jutīgums ir visbiežāk sastopamie simptomi un simptomi simptomātiskiem pacientiem. Dažu pacientu sākotnējās izpausmes var būt endokrīnās anomālijas.

Visbiežāk sastopamās skeleta vietas, kurās attīstās viena šķiedru displāzija, ir:

1. ribas
2. proksimālais ciskas kauss,
3. craniofacial kauli,
4. augšējā žokļa muguras.

Šie atsevišķie bojājumi parasti aptver tikai nelielu kaulu segmentu, bet dažos gadījumos šis šķiedrains audums var aizņemt visu kaula garumu. Vairāku šķiedru displāzijas gadījumā slimība var attīstīties no vismaz diviem kauliem līdz vairāk nekā 75% no skeleta kauliem.

Šis šķiedru displāzijas veids ir visizplatītākais gūžas, apakšstilba, iegurņa kaulos un kāju kaulos. Citas vietas, kurās slimība attīstās, bet retāk, ir: augšējo ekstremitāšu ribas, galvaskauss un kauli. Un vēl retāk (un pat neparasti) šī slimības forma var attīstīties mugurkaula jostas daļā, kakla mugurkaulā un kaklā.

Šīs slimības visbiežāk sastopamās fiziskās anomālijas ir kāju garumu, sejas asimetrijas un ribu deformāciju neatbilstība. Lūzums ir visbiežāk sastopamā visu divu tipu šķiedru displāzijas komplikācija.

Kaulu lūzumi reģistrēti vairāk nekā pusē pacientu. Daudziem cilvēkiem ir arī nesošo kaulu deformācijas. Gandrīz 75% pacientu ar šķiedru displāziju cieš no sāpēm, kaulu deformācijām vai patoloģiskiem lūzumiem.

Ļoti reti notiek ļaundabīga šķiedru displāzijas transformācija, reģistrētā frekvence ir aptuveni 0,4-4%. Vairāk nekā pusei pacientu ar ļaundabīgu transformāciju tika veikta staru terapija.

Visbiežāk sastopamie ļaundabīgie audzēji ir osteosarkoma, fibrosarkoma un chondrosarcoma. Lielākā daļa pacientu ir vecāki par 30 gadiem. Lielākā daļa šo vēzi attīstās galvaskausa kaulos, pēc tam gurniem, kājām un iegurni. Ļaundabīgo transformāciju ātrums atsevišķos bojājumos ir augstāks nekā vairākos bojājumos.

Slimības diagnostika

Kaulu šķiedru displāzijas diagnostika lielā mērā balstās uz rentgena izmeklēšanas rezultātiem. Tās rīcība saistībā ar klīnisko izpausmju novērtējumu ievērojami samazina diagnostikas kļūdu procentuālo daļu.

Šīs slimības galvenās iezīmes, kas var tikt konstatētas rentgenogrammā, ir šādas:

• Ciskas kaula varus novirze, t.i. vairāk uz ārējo virsmu
• Jo lielāks iespiešanās ir virs normālā līmeņa, tuvojoties Iliuma spārnam
• Kaulu pilienu skaita pieaugums galvaskausā - frontālā, pakauša un parietālā
• Laika loka biezuma palielināšana
• Gluda deguna mugura
• Augšējo un / vai apakšējo ekstremitāšu kaulu saīsināšana
• Plankumaini ieslēgumi uz kaula vispārējā fona
• Raksturīgs - “matēts stikls”, ko nosaka skartā kaula figūra
• Gandrīz pilnīgs medulārā kanāla trūkums, kas saistīts ar nepilnīga kaula patoloģisko augšanu
• Apgaismības fokusa maiņa ar blīvuma fokusiem.

Noteiktu slimības radioloģisko pazīmju klātbūtne ir atkarīga no slimības ilguma un patoloģiskajā procesā iesaistīto kaulu skaita. Visi pacienta simptomi nav jāapvieno. Šķiedrveida osteodisplāzijas diagnostikai jābūt savlaicīgai, kā arī turpmākajai ārstēšanai, jo šī slimība ir saistīta ar priekšlaicīgiem procesiem.

Tālāk norādītās zīmes ir tuvākas onkoloģiskajiem apstākļiem:

• Iespēja pārejot no šķiedrveida osteodisplāzijas par īstu audzēju, īpaši bērniem
• Patoloģiskā procesa recidīvs pēc bojājuma ķirurģiskas noņemšanas
  Dažas morfoloģijas iezīmes
• Ļaundabīgums, tas ir, procesa ļaundabīgs audzējs.

Tādējādi Braytseva-Lihtenšteinas slimība ir displastisks process, kurā pastāv patiešām nepietiekami attīstīta kaula audu iespēja ar patoloģiski strauju augšanu un sadalīšanos.

Veicot rentgenogrāfiju, aparāta operatori un citi speciālisti, kas ir kompetenti šajā jautājumā, var atklāt šķiedru displāziju kā intramedulāru un skaidri definētu fokusu diafīzes vai kaulu metafīzes jomā.

Kaitējumi var svārstīties no pilnībā apgaismotas līdz pilnībā sklerotiskām. Tomēr vairumam bojājumu ir raksturīgs miglains izskats, vai arī to sauc par matētu stiklu.

Duļķainības pakāpe rentgena attēlā tieši sakrīt ar tās galveno histopatoloģiju. Vairāk radiolucējošu bojājumu galvenokārt veido šķiedru elementi, bet vairāk radioplastisku bojājumu satur lielu daļu kaulu audu. Turklāt bojājumus var ieskaut biezs sklerotisko reaktīvo audu slānis, ko sauc par "ādu".

Scintigrāfiju var izmantot, lai noteiktu slimības apjomu. Aktīvie šķiedru bojājumi, īpaši jauniem pacientiem, ievērojami palielina izotopu absorbciju, un šī absorbcija kļūs mazāk intensīva ar bojājuma nobriešanu.

Bet vislabāk, bojājuma apmērs ir pierādīts ar datortomogrāfiju. CT gadījumā vairums pacientu var viegli atšķirt šķiedru displāziju no citiem diferenciāldiagnozes bojājumiem.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz anamnēzes vākšanu, pacienta pārbaudi, rentgena izmeklēšanu. Šādi fakti kā daudzi kaulu lūzumi, patoloģiski lūzumi ir diagnostiski nozīmīgi.

Noturīgas sāpes var liecināt par slimību (zīme ir raksturīgāka pieaugušajiem), ekstremitāšu deformācija. Sāpes ir vērojamas tikai pusē pieaugušo pacientu, un bērniem tas gandrīz vienmēr nav klāt.

Tas ir saistīts ar faktu, ka bērnu kauli augšanas gaitā pakāpeniski tiek fizioloģiski pārkārtoti, tiem ir ievērojamas kompensācijas spējas. Bērnu periosteum skar daudz retāk un vēlāk. Sāpju sindroma klātbūtne un smagums ir atkarīgs arī no bojājuma atrašanās kaulā.

Īpaša vieta šķiedru displāzijas diagnostikā ir rentgena izmeklēšana:

• bieži agrīnā stadijā kaulu audos ir matēts stikls;
• apgaismības fokusus aizstāj ar saspiešanas zonām;
• kauls izskatās raibs attēlā (raksturīga šīs slimības rentgenstaru pazīme);
• Kaulu deformācija ir skaidri redzama.

Ja tiek konstatēts viens displāzijas fokuss, ir jāpārliecinās, ka tas patiešām ir viens, lai izslēgtu citu bojājumu klātbūtni, kas joprojām ir asimptomātiski. Tādēļ pacienti tiek nosūtīti uz visu kaulu rentgenstaru.

CT tiek izmantots, lai noskaidrotu klīnisko situāciju. Ja klīniskās izpausmes nav izteiktas, bieži vien galīgo diagnozi var veikt tikai pēc ilgstošas ​​dinamiskas novērošanas.

Slimība ir diferencēta, pirmkārt, ar audzējiem, kaulu tuberkulozi, vairogdziedzera ģenēzes osteodistrofiju. Palīdzība diagnozes noteikšanā būs arī: parathormona pārskatīšana; konsultācijas ar fthisiatrician; specifisku paraugu sagatavošana tuberkulozei.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz vēstures un rentgena izmeklēšanu. Pēdējais ir nepieciešams, jo tas ir labākais veids, kā izpētīt skeleta un tā audu stāvokli. Pat ja pacients lūdz palīdzību slimības sākumposmā, rentgenstars skaidri parāda deformācijas.

Attēlā šie laukumi izskatīsies kā matēts stikls un satur īpašus ieslēgumus. Ja ir viens vai vairāki faktori, pacientu var nosūtīt kaulu densitometrijai un CT.

Jāatceras, ka ļoti agrīnā stadijā, ar nelielu skaitu simptomu un vienu nelielu fokusu, pat ar rentgena izmeklēšanu ne vienmēr ir viegli diagnosticēt slimību. Pilnības un citu iespējamo cēloņu izslēgšanas dēļ pacientam var ieteikt konsultēties ar vairākiem speciālistiem (kardiologs, onkologs uc).

Ārstēšana

Kaulu šķiedru displāzijas ārstēšana ir saistīta ar dažādām grūtībām. Lielākā no tām ir tā, ka nav patogenētiskas terapijas līdzekļu, jo slimība ir saistīta ar embrionālās attīstības traucējumiem.

Turklāt šīs patoloģijas cēloņi nav pilnībā zināmi. Tātad, Schlumberger uzskatīja, ka šķiedru osteodiplāzijas pamats ir izkropļotas kaulu audu reakcijas uz traumatiskiem bojājumiem.

Ne visi pacienti osteoblasti darbojas normāli, lai pilnībā kompensētu radušos kaulu defektu. Kāds ir nenobriedušu audu veidošanās, kas ir saistīts ar slimības attīstību. Daži autori ir mēģinājuši izskaidrot patoloģiskās izmaiņas, kas rodas endokrīnās sistēmas darbības traucējumu rezultātā.

Atbalstot, viņi minēja Albright sindromu. Tomēr endokrīnās sistēmas traucējumi visiem pacientiem netika atrasti. Recklinghausen šo patoloģiju uzskatīja par vietējo neirofibromatozes izpausmi. Pašlaik ir pieņemts kāds nosacīts jēdziens par šīs slimības attīstības cēloņiem un mehānismiem.

Tiek uzskatīts, ka tas ir embriju traucējums, kas rodas pēc dzimšanas iedzimta neiroloģiska traucējuma dēļ. To apstiprina centrālo traucējumu klātbūtne hipofīzes un virsnieru garozas sistēmā. Šis apstāklis ​​var pavērt jaunas ārstēšanas iespējas (dažu farmakoloģisku zāļu lietošana ar endokrīno darbību).

Galvenais uzdevums šādu pacientu ārstēšanā ir samazināt šīs patoloģijas izpausmju smagumu un uzlabot pašapkalpošanās un profesionālās darbības spēju. Lai veiktu šo uzdevumu, vairumā gadījumu tiek piemērota ortopēdiska ārstēšana.

Ļoti svarīgi pasākumi patoloģiski sastopamu lūzumu profilaksei. Šajā gadījumā taktiku noteiks kaulu minerālā blīvums, kalcija un fosfora līmenis asinīs. Ķirurģiskās procedūras kaulu šķiedru displāzijai nav rutīnas. Ir dažas norādes par to lietošanu, ja varbūtība iegūt visizdevīgāko rezultātu ir augsta.

Galvenās norādes ir šādas:

• Straujais pieaugums
• Noturīga sāpju sindroms, kas saistīts ar šķiedrveida osteodisplāziju
• Konkrētas vietas lūzuma esamība, kurā pastāv milzīgs drauds pacienta dzīvībai
• Fokālo cistu klātbūtne.

Galvenie ķirurģiskās ārstēšanas posmi ir šādi:

1. No patoloģiskā procesa skartās kaulu zonas noņemšana
2. Dzēst saturu
3. Dobuma piepildīšana ar homograftu
4. Ilgstošais ekstremitāšu imobilizācijas periods spēcīga kaula callus veidošanai.

Bērnībā visbiežāk tiek izmantota radikāla ķirurģija. Tā mērķis ir pilnībā ierobežot slimības izplatīšanos. Turpmāku kaulu augšanu nodrošina osteoblastu stimulācija. Ja neatkarīgi no pacienta vecuma veidojas viltus locītavas, tiek izmantotas Iliazarov ierīces. Tie palīdz novērst ekstremitāšu saīsināšanu.

Šķiedru audu augšana galvaskausa reģionā vienmēr noved pie tā deformācijas un asimetrijas, bet precīzākas izpausmes nosaka fokusa lokalizācija:

• Žokļa sajūtu raksturo sejas augšējās vai apakšējās daļas sabiezēšana un vizuālā paplašināšanās. Šķiņķa displāzija ir biežāka. Tā attīstās pie lieliem un maziem molāriem un izskatās kā vaigu pietūkums.
• Patoloģija galvas pieres vai vainagā ir īpaši bīstama, jo tā var izraisīt kaulu plāksnes pārvietošanos un spiedienu uz smadzenēm.
• Ņemot vērā endokrīnās sistēmas traucējumus, slimība var izraisīt šķiedru audu izplatīšanos galvaskausa pamatnē un hipofīzes traucējumus.

Sekas: ķermeņa disproporcija, vietējā pigmentācija, komunikācijas zudums iekšējo orgānu un sistēmu darbā. Ja bērnībā tiek diagnosticēta galvaskausa kaulu šķiedrveida displāzija, ārstēšana ietver saudzējošu ķirurģisku procedūru.

Pieaugušajiem tiks veikta bojāta kaula laukuma rezekcija, kam seko transplantācija. Ārstēšanas laikā var parādīt zāles, kas inhibē bojājuma attīstību, mazina sāpīgu simptomu un stimulē kaulu konsolidāciju.

Tā kā ciskas kauls pastāvīgi tiek pakļauts lielai fiziskai slodzei, deformācijas procesi tās struktūrā ātri kļūst pamanāmi. Parasti tos raksturo gūžas izliekums uz ārpusi un ekstremitātes saīsināšana. Pirmajos posmos tas noved pie gaitas maiņas - tad uz spēcīgu mīkstu. Kaulu izliekumi izraisa osteoartrīta attīstību, kas vēl vairāk pasliktina situāciju.

Tā kā izmaiņas ciskas kaulos ietekmē visa skeleta darbu, ir īpaši svarīgi identificēt patoloģiju sākotnējā stadijā. Tomēr, ja tiek konstatēta ciskas kaula šķiedrveida displāzija, ārstēšana noteikti ietver operāciju. Ir teikts, ka vairumā gadījumu tas ir veiksmīgs un nerada komplikācijas.

Visbiežāk lielā lielā kaula lūzums lielā mērā paliek nepamanīts un nerada smagu galvas deformāciju. Pat sāpes bieži nenotiek nekavējoties, bet tikai pēc brīža. Salīdzinot ar iepriekšminēto, ar mazu stilba kaula kaulu šķiedru displāziju diagnosticējot, ārstēšana ir ātrāka un efektīvāka, lai gan tā ietver arī operāciju ar rezekciju un transplantāciju.

Visbiežāk patoloģijas ietekme aprobežojas ar lokālu kaulu apgabalu un nekaitē organisma iekšējo sistēmu darbam. Ja bojājums nav plašs un atrodas tikai vienā kaulā, ārstēšanas prognoze ir labvēlīga un gandrīz vienmēr ir pozitīva.

Riski un komplikācijas

Šķiedru displāziju, kas netika ārstēta laikā, bieži izraisa invaliditāti. Turklāt tās novārtā atstātās formas var būt: audzēja procesi (labdabīgi un ļaundabīgi audzēji), vienlaicīgu slimību attīstība (dzirde, redze, sirdsdarbība uc), augšanas hormona pārmērīga aktivitāte.

Ja Jūs esat atradis kaulu šķiedru displāziju, neapdraudiet savu veselību, tāpēc ārstēšana jāuztic tikai augsti kvalificētiem speciālistiem, kas daudzus gadus nodarbojas ar šo patoloģiju. Šādu šaura profila aprūpi atbilstošā līmenī var nodrošināt tālu no visur, bet mūsu klīnikā šķiedru displāzija ir viena no galvenajām jomām.

Ķirurģiska iejaukšanās fibrozes displāzijas ārstēšanā ir kontrindikācijas un nav ieteicama visiem. Izvēlieties citas iedarbības metodes, ja:

• Slimība tikko sākusi attīstīties, 1-2 no tās uzmanības centrā joprojām ir mazi un tiem nav īpaša apdraudējuma.
• Tas ir bērns, un neliela kamīna atrašanās vieta nav pakļauta spēcīgai saspiešanai. Šajā gadījumā joprojām pastāv varbūtība, ka patoloģijas attīstība pati par sevi nenotiks, bet joprojām ir nepieciešama pastāvīga medicīniskā uzraudzība.
• Process ir izplatīts plašā mērogā un ietver daudzus kaulus. Šādiem pacientiem ieteicamas citas ārstēšanas metodes, ieskaitot zāles.

Svarīgi: jebkurā stadijā šķiedru displāziju nenovēroja, tā ķirurģiskās ārstēšanas kontrindikācijas nav iemesls izmisumam. Šodien medikamentiem ir pietiekamas spējas pozitīvām prognozēm gadījumos, kad ir vislielākie bojājumi.

Šķīstošā displāzija diemžēl netiek ārstēta ar zālēm. Vislabākos simptomus simptomu mazināšanā parāda ķirurģija, osteotomija, curettage un kaulu potzari.

Darbība agrīnā vecumā (3-4 gadi) uzlabo prognozi, novērš ekstremitāšu saīsināšanos un deformācijas attīstību. Ar dramatisku augšstilba maiņu aloplastika tiek apvienota ar kaulu fiksāciju ar metāla plāksni un koriģējošu osteotomiju.

Saīsinot galu, kaulu pagarināšana tiek veikta, izmantojot traucējošās kompresijas aparātu. Ja rodas šķiedrveida displāzijas polialozā forma, vairākas izmaiņas ierobežo iespēju izmantot ķirurģiskas iejaukšanās. Pacientam ir piešķirts īpašs ortopēdiskais apavi, vingrošanas terapija, masāža.

Pacientiem ar šķiedru displāziju ieteicams pārskatīt savu dzīvesveidu, lai novērstu slodzi uz augšstilba kaula un lielā kaula kauliem (tie īpaši cieš no ilgstošas ​​stāvēšanas un sēžot vienā un tajā pašā pozā). Svarīgi ir arī ievērot diētu un kontroles svaru.

Patoloģiskās ārstēšanas prognoze parasti ir labvēlīga (fibrozes displāzijas komplikācija novērojama tikai 2% gadījumu, un, ja patoloģija izpaužas vairāk nekā 30 gadus vecam pacientam, bērniem pēc operācijas un atveseļošanās komplikācija izpaužas tikai 0,4% gadījumu). Galvenais labā rezultāta nosacījums ir savlaicīga slimības atklāšana un kompetenta ortopēdiskā ārstēšana.

Šķiedru displāzijas simptomu atjaunošanas un mazināšanas metode ir izvēlēta katram pacientam atsevišķi. Jāatceras, ka vienu ārstēšanu nevar ierobežot - pēc tā pabeigšanas nepieciešams pastāvīgs speciālista novērojums, kas samazinās recidīva varbūtību līdz visu patoloģijas pazīmju pilnīgai izzušanai.

Šķiedru displāzijas atkārtošanās ātrums pat pēc skrāpēšanas un kaulu potēšanas ir augsts. Tomēr vairums atsevišķu bojājumu stabilizējas ar skeleta briedumu. Parasti viena veidlapa netiek pārveidota par daudzskaitli.

Vairākas formas var būt ļoti nopietnas (to izpausmes), bet arī (visbiežāk) pubertātes laikā stabilizējas. Tomēr esošās deformācijas var progresēt.

Kā preventīvs pasākums var uzskatīt ķermeņa vispārējo veselību: koriģējošo vingrošanu, muskuļu sistēmas nostiprināšanu, masāžu, ārstnieciskās vannas, lūzumu profilaksi, vitamīnu lietošanu utt. Ieteicams atteikties no sliktiem ieradumiem un izvairīties no fiziskas pārslodzes.

Šķiedru displāzija: simptomi un ārstēšana

Šķiedru displāzija - galvenie simptomi:

• Ceļa sāpes
• Aizkavēta seksuālā attīstība
• Slikta poza
• Limp
• Kropļošanās skartajā locītavā
• Nesamērīgs ķermeņa uzbūve
• Sejas struktūras deformācija
• Bojātu locekļu mobilitāte
• Ceļa izliekums
• Patoloģiskie lūzumi
• Zobu veidošanās traucējumi
• Žokļa biezināšana
• Tibiālā lūzumi
• Apakšējo ekstremitāšu pārveidošana
• Ciskas kaula saīsināšana
• Galvaskausa galvas virsotne virs sejas
• Paranasālās sinusa tilpuma izmaiņas
• Palielināt ceļgalu mobilitāti
• Pirmā skriemeļa deformācija
• Kranu dobuma samazināšana

Šķiedru displāzija ir slimība, ko raksturo skeleta sistēmisks bojājums, kurā ir aizvietots vesels saistaudu audums. Galvenais slimības attīstības faktors ir gēnu mutācija, bet ārsti identificē daudzus citus slimības avotus, kas var atšķirties atkarībā no tā formas.

Slimību raksturo izteikts klīniskais attēls, kurā papildus ārējām deformācijām dominē sāpju sindroms un patoloģiskie lūzumi.

Ir iespējams veikt pareizu diagnozi, pamatojoties uz simptomiem, bet instrumentālajai pārbaudei, jo īpaši MRT, ir galvenā loma. Ārstēšana visos gadījumos ietver operāciju.

Etioloģija

Pašlaik slimības rašanās galvenie cēloņi un mehānisms nav pilnībā saprotami. Tomēr ārsti uzskata, ka avots ir gēnu mutācijas un augļa anomālijas.

Ārsti uzskata, ka slimības veidošanā svarīga loma ir šādiem predisponējošiem faktoriem:

• hormonālie traucējumi;
• nozīmīgs skrimšļu un kaulu veidošanās un attīstības traucējums;
• locītavu artikulācijas muskuļu un saišu patoloģijas;
• ģenētiskā nosliece;
• nabadzīgās nākotnes mātes uzturs - tas nozīmē, ka svaigiem augļiem un dārzeņiem nav uztura, kā arī citi produkti, kas bagātināti ar vitamīniem un barības vielām;
• atkarība no sliktiem ieradumiem un nelabvēlīgiem vides apstākļiem, kas ietekmē sievietes ķermeni grūtniecības laikā;
• hronisku slimību vai smagu infekcijas slimību paasināšanās reproduktīvā periodā;
• nekontrolēta noteiktu zāļu lietošana grūtniecības laikā;
• toksisko vai ķīmisko vielu ietekme uz sievietes ķermeni;
• nākotnes mātei ir ginekoloģiskas problēmas, kas ir tieši saistītas ar dzemdi;
• smaga toksikoze;
• ūdens trūkums.

No tā izriet, ka galvenā riska grupa sastāv no bērniem, bet ir gadījumi, kad līdzīga slimība pirmo reizi tika diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem. Jāatzīmē, ka sievietēm šī patoloģija tiek diagnosticēta vairākas reizes biežāk nekā spēcīgajā cilvēces pusē.

Klasifikācija

Bērniem un pieaugušajiem ir vairākas galvenās šķiedru displāzijas formas:

• monoosal - to raksturo tikai viena kaula bojājums, un simptomi var parādīties jebkurā vecumā;
• poliosal - tas izceļas ar to, ka patoloģijā ir iesaistīti vairāki kauli, piemēram, augšstilbā vai plecā, bet tikai vienā ķermeņa pusē.

Līdz šim Zatsepina klasifikācija tiek plaši izmantota, kas nozīmē, ka slimība tiek sadalīta:

• intraosseous displāzija - var rasties gan monoosalās, gan polosormālās formās. Mikroskopijas laikā konstatē fokusa veidojumu klātbūtni, bet dažos gadījumos šķiedru audi var ietekmēt visu kaula ķermeni. Tomēr pacientiem ar šādu slimību nav izteiktas kaulu deformācijas;
• kopējais bojājums - atšķiras no iepriekšējā veida, jo tiek ietekmēti visi kaulu slāņi, kas izraisa kaulu deformāciju attīstību, un tas savukārt noved pie biežiem lūzumiem. Atbilstoši nosaukumam kļūst skaidrs, ka šāda veida slimība notiek polialozā formā, un visbiežāk tiek skartas stilba kaula un ciskas kaula;
• audzēja forma - visos gadījumos izraisa šķiedru audu izplatīšanos. Šāda slimība ir ļoti reta;
• Albright sindroms ir visizplatītākā forma, ko diagnosticē bērni. Patoloģija strauji attīstās un ir ātra;
• fibro-skrimšļa tipa - atšķiras no citiem slimību veidiem, jo ​​gandrīz visos gadījumos tas kļūst par ļaundabīgu formu;
• kaļķošanās forma - šī slimības īpašā forma ir reti diagnosticēta.

Slimības lokalizācija var būt arī atšķirīga, visbiežāk iesaistīta patoloģijā:

• lielas un mazas stilba kaula;
• ribas un mugurkaula;
• žokļa un galvaskausa kauli;
• ceļgalu un olbaltumvielu.

Šķiedrveida kaulu kaulu displāzijai ir sava klasifikācija, un tā ir:

• sklerotiski - raksturo izteiktu kaulu remodelāciju veidošanās, kas kļūst par tās konsolidācijas cēloni. Visbiežāk šādas izmaiņas vērojamas galvaskausa, deguna kaulu, frontālo un žokļu kaulu pamatnē;
• cista līdzīgs - bieži ietekmē mandibulāro kaulu. Cistoīdie audzēji var būt vairāki un vienreizēji
• galvaskausa līdzība - galvaskausa deformitāte rodas, kad Pageta slimība ir izteikta kā galvaskausa smadzeņu zonas apjoma ievērojams pieaugums.

Simptomoloģija

Slimības klīniskās izpausmes nedaudz atšķirsies atkarībā no patoloģiskā procesa atrašanās vietas.

Sibīrijas šķiedrveida displāzijai ir šādas klīniskās izpausmes:

• ciskas kaula saīsināšana;
• patoloģiskie lūzumi;
• stilba kaula lūzumi;
• kājām ejot.

Ceļa locītavas šķiedru displāzija ir izteikta:

• sāpju sajūtas, kuru intensitāte palielinās fiziskās slodzes vai laika apstākļu straujas izmaiņas ietekmē;
• raksturīgs locītavu lūzums ceļa locīšanas un pagarinājuma kustības laikā;
• pārveidojot ne tikai locītavu, bet arī patellu;
• apakšējo ekstremitāšu formas daļēja vai pilnīga maiņa;
• palielināt ceļgalu mobilitāti.

Žokļu šķiedru displāziju raksturo:

• apakšējā vai augšējā žokļa sabiezēšana;
• sejas deformācija;
• lēns pubertātes process.

Kaulu kaula šķiedru displāzija izraisa šādus simptomus:

• zobu anomālijas;
• galvaskausa samazināšana;
• smadzeņu galvaskausa pārspiešana virs sejas;
• izmaiņas paranasālo sinusu tilpumā;
• pirmā skriemeļa deformācija.

Bieži vien šāda veida slimība izraisa gūžas un mugurkaula displāziju, kas noved pie dažādiem posturāliem traucējumiem.

Patoloģijas lokalizācijas gadījumā sēžamvietā tiek konstatēts skarto augšējo ekstremitāšu mobilitātes pārkāpums.

Albright sindromam ir visizteiktākie simptomi, tostarp:

• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• priekšlaicīga pubertāte meitenēm;
• ķermeņa proporciju pārkāpšana;
• ādas fokusa dabas pigmentācija;
• smagas kaulu deformācijas.

Turklāt šī slimības forma bieži vien ir saistīta ar iekšējo orgānu un sistēmu darbības traucējumiem.

Diagnostika

Pieredzējis ārsts varēs veikt pareizu diagnozi, pamatojoties uz konkrētu pazīmju klātbūtni. Sākotnējā pārbaudē jāiekļauj:

• Detalizēta pacientu aptauja, kas nepieciešama, lai noteiktu pirmo simptomu rašanās un intensitātes gadījumu;
• medicīniskās vēstures un dzīves vēstures izpēte - meklēt predisponējošu etioloģisko faktoru;
• rūpīga skartās teritorijas fiziskā pārbaude, tā palpācija un perkusija.

Kaulu šķiedru displāzijas diagnosticēšana nenodrošina asins, urīna un izkārnījumu laboratoriskos testus, jo tiem nav diagnostikas vērtības.

Starp instrumentālajām diagnostikas metodēm ir vērts uzsvērt:

Ārstēšana

Konservatīvo terapijas metožu izmantošana vairumā gadījumu nesniedz pozitīvus rezultātus, tāpēc pēc galīgās diagnozes noteikšanas pieaugušajam vai bērnam tiek noteikta operācija.

Šķiedru displāzijas ārstēšanu veic:

• osteotomija;
• skartās kaulu zonas rezekcija, kam seko aizvietošana ar kaulu transplantātu;
• kaulu pagarināšana - tikai saīsinājuma klātbūtnē.

Poliostoze šķiedru displāzija var ierobežot iespējamo terapiju. Šādos gadījumos ārstēšana ietver:

• valkā ortopēdiskos apavus un citas ierīces, kas samazina slodzi uz kauliem un locītavām;
• notiek terapeitiskās masāžas kurss;
• fizioterapija;
• Exercise terapija.

Profilakse un prognoze

Tā kā patoloģijas attīstības mehānisms nav zināms, lai izvairītos no šādas slimības attīstības, ir jāievēro vispārīgi noteikumi:

• vadīt veselīgu dzīvesveidu grūtniecības laikā un nepalaidiet garām dzemdību speciālista-ginekologa apmeklējumus;
• ievērojiet drošības noteikumus, strādājot ar bīstamām vielām;
• ēst labi un līdzsvaroti;
• uzturēt normālu ķermeņa svaru;
• novērst pārmērīgas fiziskās slodzes ietekmi uz visbiežāk sastopamajām patoloģijas lokalizācijas vietām;
• regulāri veic pilnīgu profilaktisko medicīnisko apskati.

Šķiedru displāzijas iznākums bieži ir labvēlīgs, tikai polosmalā formā var rasties rupja kropļošana. 4% gadījumu vērojama labdabīga neoplazmas veidošanās komplikācija un ļaundabīgs audzējs - 0,2%.

Ja jūs domājat, ka Jums ir šķiedru displāzija un šīs slimības pazīmes, ārsti var jums palīdzēt: ortopēds, ortopēdiskais traumatologs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas izvēlas iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Ceļa osteohondroze (atdalīšana) ir distrofiskas-deģeneratīvas slimības slimība. Tas galvenokārt skar cilvēkus jaunībā, vairumā gadījumu tam ir labvēlīga gaita un beidzas ar pacientu atveseļošanos.

Koksartroze ir diezgan izplatīta slimība, kas diagnosticēta galvenokārt vidējā un vecuma pacientiem kā gūžas locītavas deģeneratīva-distrofiska patoloģija. Koksartroze, kuras simptomi tās pēdējās stadijās izpaužas kā skartās zonas muskuļu atrofija kombinācijā ar ekstremitāšu saīsināšanu, pakāpeniski attīstās vairāku gadu laikā.

Plakanas kājas - tā ir kājas deformācija, kurā tās arkas ir pakļautas nolaišanai, kā rezultātā pilnībā tiek zaudētas raksturīgās slāpēšanas un atsperu funkcijas. Plakanās kājas, kuru simptomi ir tādās lielās izpausmēs kā sāpes teļu muskuļos un stinguma sajūta tajās, palielināts nogurums staigāšanas un ilgstošas ​​stāvēšanas laikā, palielināta sāpju kājām līdz dienas beigām utt., Ir visbiežāk sastopamā slimība, kas ietekmē pēdas.

Osteoartrīts ir diezgan izplatīta slimība, kurā locītavas tiek pakļautas deģeneratīviem un deģeneratīviem bojājumiem. Osteoartrīts, kura simptomi sākotnēji ir saistīti ar skrimšļa audu pakāpenisku noārdīšanos un vēlāk ar subkondrālā kaula un citu locītavas strukturālo komponentu sabrukumu, attīstās pret skābekļa trūkuma fonu un var izpausties dažādos veidos ar dažādām patoloģiskā procesa lokalizācijas jomām. Būtībā šī slimība ir diagnosticēta pacientiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Gūžas locītavas osteoartrīts ir slimība, kas arī sastopama ar koartartozes nosaukumu un parasti skar cilvēkus, kas vecāki par četrdesmit gadiem. Tās cēlonis ir sinoviālā šķidruma sekrēcijas samazināšanās locītavā. Saskaņā ar medicīnas statistiku sievietes biežāk cieš no koartartozes nekā vīrieši. Tas skar vienu vai divas gūžas locītavas. Šajā slimībā ir traucēta skrimšļa audu uzturs, kas izraisa tās turpmāko iznīcināšanu un ierobežo locītavas mobilitāti. Galvenais slimības simptoms ir sāpes cirkšņa zonā.

Ar vingrinājumu un mērenību vairums cilvēku var darīt bez medicīnas.

Šķiedru displāzija: simptomi un ārstēšana

Šķiedru displāzija ir kaulu struktūru bojājums, kurā saistaudi aizstāj normālu kaulu audu segmentu.

Patoloģija pieder pie audzēja tipa slimībām. Tas var būt lokāls (ierobežots) vai plaši izplatīts, vienlaikus ietekmējot vienu vai vairākus kaulus.

Šķiedru displāzijas cēloņi vēl nav pilnībā saprotami, bet ārsti un zinātnieki neizslēdz ģenētisko noslieci.

Slimības izpausmes ir diezgan nespecifiskas - tās ir sāpes skartajos kaulos, to deformācija, saīsināšana vai pagarināšanās, kā arī patoloģiskie lūzumi, kas rodas skartās kaulu zonas vājuma dēļ.

Diagnoze tiek veikta, izmantojot tradicionālās traumatoloģijas metodes - rentgenogrāfijas, skaitļotās un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Ārstēšana bieži ir ķirurģiska.

Šķiedru displāzija: kas tas ir

Šķiedru displāzija ir skeleta sistēmisks bojājums - tas nozīmē, ka jebkura muskuļu un skeleta sistēmas kaulu var ievilkt patoloģiskajā procesā. Patoloģija attiecas uz audzējiem līdzīgām slimībām, bet tā nav patiess kaulu audzējs.

Pirmās slimības pazīmes bieži parādās jau bērnībā, bet kopumā ir iespējama arī vēlāk. Praktizētāji ir aprakstījuši gadījumus, kad vecāka gadagājuma cilvēkiem pirmo reizi tika konstatēta monoelementa šķiedru displāzija (aprakstītais patoloģijas veids). Tiek pieņemts, ka šīs slimības novēlota atklāšana nav saistīta ar novēlotu saslimstību, bet faktu, ka bērnībā patoloģija nav diagnosticēta, un tas tika atklāts daudz vēlāk. Šādi secinājumi nav bezjēdzīgi: šķiedrveida displāzija ir intrauterīno traucējumu sekas (tas tiks aplūkots turpmāk), tas ir, bērns jau ir piedzimis kopā ar viņu, bet tas, iespējams, neizpaužas, tāpēc tiek konstatēts vēlākā dzīves posmā.

Sieviešu pārstāvji biežāk cieš, bieži vīrieši.

Šķīstošo šķiedru audu var atdzimst par labdabīgu audzēju. Ļoti reti tiek konstatēts ļaundabīgs audzējs (ļaundabīga deģenerācija).

Šķiedru displāziju apraksta salīdzinoši nesen - pagājušā gadsimta pirmajā pusē. Tajā pašā laikā tika identificētas tās klīniskās šķirnes (jo īpaši šķiedrveida displāzija priekšlaicīgas pubertātes fonā, kam sekoja pastiprināta ādas kafijas un piena pigmentācija).

Šķiedru displāzijai ir citi nosaukumi, kas ir izplatītāki zinātnieku vidū nekā medicīnas dokumentācijā, kas sastādīta klīnikās - tas ir Lihtenšteinas slimība, Lihtenšteinas-Jaffas slimība un Lihtenšteinas-Braytsova slimība.

Iemesli

Šķiedru displāziju izraisa nenormāla osteogēnā mezenhīma attīstība, kas ir starpkolas, no kura izveidojas pilnvērtīgs spēcīgs kauls. Šāds traucējums attīstās augļa attīstības embrija periodā, kas ir augļa attīstības sākumposms un kura laikā tiek ievietoti visi orgāni un audi. Bet tiešais iemesls, kas izraisa nepareizu kaulu ievietošanu, nav zināms. Tāpat kā jebkādu traucējumu gadījumā, kas rodas pat intrauterīnās attīstības stadijā, var veicināt faktorus, kas var negatīvi ietekmēt grūtnieces ķermeni un līdz ar to arī augļa attīstības ķermeni.

Ir daudzi no tiem - pirmkārt, tie ir:

• fiziskie faktori;
• ķīmiskie faktori;
• grūtnieces somatiskās slimības;
• tās endokrīnās patoloģijas;
• psiholoģiskie faktori;
• mātes nākotnes sliktie ieradumi.

Fizisko kategoriju kategorijā ietilpst šādi faktori:

Kritiskās temperatūras izmaiņas gan augšup, gan lejup var ietekmēt grūtniecības gaitu un attiecīgi augļa attīstību. Ir atklāts, ka pastāvīga grūtnieces vai viņas hipotermijas pārkaršana var izraisīt augļa augļa attīstības neveiksmi - it īpaši normālu kaulu audu veidošanos.

Grūtniece var tikt pakļauta radiācijai tādos apstākļos kā:

• saskare ar radioaktīvām vielām vai iekārtām profesionālās nodarbinātības dēļ, proti, ja netiek ievēroti darba aizsardzības noteikumi vai ja nav nosacījumu to ievērošanai;
• diagnostikas procedūras, jo īpaši rentgena izmeklēšana;
• ļaundabīgo audzēju staru terapija.

Šāds starojums ir iespējams grūtniecības sākumposmā, kad tas vēl nav izveidots, un sievietei nav aizliegts sazināties ar radioaktīvām vielām un iekārtām.

Mehāniskie faktori, kas nelabvēlīgi ietekmē augļa attīstību, ir grūtnieces traumas. Tie var būt:

• mājās - nejauša vai vardarbības dēļ;
• ražošana;
• sportu, ja grūtniecība jau ir zinājusi par savu stāvokli, turpina sporta aktivitātes.

Ķīmiskie faktori, kas nelabvēlīgi ietekmē augļa augļa attīstību un izraisa audu klāšanu (šajā gadījumā - kaulu), ir sadalīti divās grupās:

Eksogēni ir tie, kas iekļūst grūtnieces organismā no ārpuses dažādos veidos - ieelpojot, caur kuņģa-zarnu traktu caur ādu. Tās galvenokārt ir mājsaimniecības ķīmijas un agresīvas ķīmiskās vielas, ko izmanto ražošanā vai lauksaimniecībā.

Endogēni ietver toksīnus, kas:

• tiek ražoti mikroorganismu būtiskās aktivitātes procesā grūtniecēm, kas inficētas ar tām, un izdalās arī mirušo baktēriju un / vai vīrusu sadalīšanās laikā;
• audos veidojas patoloģiskā procesa attīstības laikā - galvenokārt audu sūknēšana vai nekroze (nekroze).

No grūtnieces somatiskām slimībām dzīvībai ir bīstamas dzīvībai svarīgo orgānu (sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas) hroniskas slimības, kā arī sistēmiskas patoloģijas (piemēram, autoimūna).

Gandrīz jebkura grūtnieces endokrīnā patoloģija var ietekmēt augļa audu uzklāšanu - šajā gadījumā kaulu ar turpmāko šķiedru displāziju.

Psiholoģiskie faktori, kas var negatīvi ietekmēt nedzimušā bērna attīstību, ir akūta vai hroniska stress ikdienas dzīvē, darbā vai sabiedrībā.

Jebkurš slikts ieradums, ka grūtniece grūtniecības laikā nepadevās mātei (smēķēšana, alkohola lietošana un / vai narkotikas) var ietekmēt augļa audu un orgānu intrauterīnās attīstības procesu un jo īpaši kaulu audu veidošanos.

Patoloģijas attīstība

Ir divi galvenie šķiedru displāzijas veidi:

• monosore - tajā pašā laikā tiek ietekmēts viens kauls;
• poliossalnaya - tiek ietekmēti vairāki kauli, kas bieži atrodas vienā ķermeņa pusē.

Ir atklāts, ka bieži bērnībā notiek polialoza patoloģijas daudzveidība. Tomēr to bieži apvieno ar:

• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• ādas melanoze (Albright sindroms).

Diagnosticē šķiedrveida displāzijas monosupple formu jebkurā vecumā - no bērnības līdz vecumam. Tajā pašā laikā nav konstatētas endokrīnās patoloģijas un ādas pigmentācija.

Lai sistematizētu šo slimību, krievu ārsti izmanto Zatsepin klīnisko klasifikāciju. Saskaņā ar to ir iezīmētas šādas aprakstītās patoloģijas formas:

• intraosseous;
• kopā;
• audzējs;
• Albright sindroms;
• fibrokartītu;
• kalcinēts fibroma.

Ar vienu vai vairākiem kauliem patoloģiskajā procesā var rasties intraosseous tipa šķiedru displāzija. Tajā pašā laikā veidojas vienreizēji vai vairāki šķiedru audu foki, un vairākiem pacientiem ir atklāts visa kaula deģenerācija.

Bet šajā gadījumā kortikālā slāņa struktūra netiek mainīta, tāpēc deformācija (izliekums) netiek ievērota.

Pilnīga kaulu bojājuma gadījumā visi tās strukturālie elementi ir iesaistīti patoloģiskajā procesā, ieskaitot kortikālo slāni un medulārā kanāla zonu. Sakarā ar kaulu pilnīgu bojājumu laika gaitā rodas tā izliekums, kā arī tā dēvētie noguruma lūzumi - kaulu integritātes pārkāpums, jo pastāvīgi tiek izdarīts spiediens uz viņas ķermeņa masu. Aprakstītās patoloģijas kopējās daudzveidības gadījumā lielākoties attīstās garo cauruļu kaulu - augšstilba, augšstilba, radiālā un citu - polosmālais bojājums.

Ja audzēja daudzveidīgs šķiedru displāziju, šķiedru audu aug liels, tie ir vizuāli līdzīgi audzējs. Šī šķiedru displāzijas forma ir diezgan reta.

Albright sindroma gadījumā vairāki kauli tiek ietekmēti uzreiz, turklāt katrā no patoloģiskajā procesā iesaistītajiem kauliem ir gandrīz pilnīgas izmaiņas.

Albright sindromā, papildus šķiedru displāzijai, tiek identificēti arī pacienti:

• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• priekšlaicīga pubertāte meitenēm;
• mainot ķermeņa proporcijas;
• ādas pigmentācija atsevišķu bojājumu veidā (tos var izkaisīt visā ķermenī);
• stumbra, augšējo un apakšējo ekstremitāšu kaulu stipras deformācijas;
• progresējoši traucējumi dažādos orgānos un sistēmās - bieži vien sirds un asinsvadu, elpošanas, kuņģa-zarnu trakta un citi.

Šķiedru skrimšļa displāzija ir vienlaicīga kaulu un skrimšļu audu deģenerācija, bet dominē skrimšļa strukturālie traucējumi. Šādai šķiedru displāzijas formai vajadzētu izraisīt klīnisku modrību - bieži tiek novērota tās deģenerācija par chondrosarcoma (ļaundabīga skrimšļa audu audzēja).

Kalcinēts fibroma ir specifisks šķiedru displāzijas veids - ar to augošajā saistaudos veidojas kalcija sāļu fokus. Kalcinēts fibroma tiek diagnosticēta ļoti reti, visbiežāk ietekmējot tibiālo kaulu.

Sibīrijas displāzijas simptomi

Laikā, kad bērns piedzimst ar kaulu nosēdumiem, bieži trūkst izteiktu kaulu deformāciju. Polosomālas patoloģijas daudzveidības gadījumā sākotnējie simptomi parādās agrā bērnībā. Šajā gadījumā visbiežāk tiek diagnosticēts garu cauruļu kaulu bojājums:

• augšstilba;
• tibial;
• kaula;
• plecu;
• radiācija;
• elkoņa

Plakanie kauli cieš retāk, bet no tiem, ņemot vērā aprakstīto patoloģiju, tie galvenokārt cieš:

• iegurņa kauli;
• galvaskausa kauliem;
• mugurkaula dažādu daļu skriemeļi;
• ribas;
• plecu lāpstiņas.

Roku un kāju kauli ir nedaudz mazāk ietekmēti, bet plaukstas kauli nav iesaistīti patoloģiskajā procesā.

Galvenie simptomi ir šādi:

• sāpju sajūtas;
• skarto kaulu progresīvā deformācija;
• patoloģisku lūzumu parādīšanās - kaula integritātes pārkāpums, neietekmējot traumatisko faktoru;
• tumšāka āda;
• pazīmes, kas norāda uz sirds un asinsvadu sistēmas darbības traucējumiem.

Sāpju raksturojums:

• lokalizācija - parasti ciskas kaula rajonā;
• par izplatīšanu - klasiskā starojuma nav;
• pēc dabas, sāpes, vilkšana, dažreiz neierobežotas diskomforta veidā;
• intensitāte - neizpausta;
• pēc izskata - bieži parādās, kad bērns sāk stāvēt un pēc tam staigāt.

Izliekuma pakāpe ir atkarīga no tā, no kuriem kauliem ir izveidojusies šķiedru deformācija.

Kad augšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulos rodas deformācijas, galvenokārt tiek diagnosticēta tikai to kluba forma.

Ja tiek ietekmēti pirkstu fani, tie tiek saīsināti, tie izskatās kā sasmalcināti.

Apakšējo ekstremitāšu kaulus deformē ķermeņa svars. Īpaši izteikta deformācija novērojama ciskas kaula pusē, 50% no visiem diagnosticētajiem gadījumiem tiek saīsināta. Sakarā ar proksimālo sekciju progresīvo izliekumu (tuvāk gūžas locītavai) novēro šādus traucējumus:

• ciskas kauss kļūst kā bumerangs, ganu personāls vai hokeja nūja;
• lielie spieķi pāriet uz augšu (bieži vien līdz iegurņa kaulu līmenim);
• deformēts augšstilba kakls;
• augšstilba ir saīsināta - tā saīsinājums var būt no 1 līdz 10 cm;
• rašanās un progresēšana.

Ja šķiedru distrofija ietekmē fibulu, tad deformācija var nebūt.

Ja stilba kaula slimība notiek, ir raksturīgi:

• kājas izliekuma izliekums;
• palēninot kaulu augšanu.

Stilba kaula saīsināšana bieži vien ir mazāk izteikta nekā ciskas kaula bojājumu gadījumā.

Ar ileuma un sēžas kaulu šķiedru displāziju iegurņa gredzens deformējas. Tādēļ mugurkaula patoloģiskās izmaiņas attīstās:

• pozas pārkāpums;
• skolioze - mugurkaula izliekums sānu virzienā;
• Kyphosis - mugurkaula izliekums virzienā no priekšas uz aizmuguri.

Traucējumi kļūst izteiktāki, ja šķiedrveida deformācija vienlaicīgi attīstās augšstilba un iegurņa kaulos. Iemesls tam ir tas, ka ķermeņa ass pārvietojas vēl vairāk, un palielinās mugurkaula slodze.

Lūdzu, ņemiet vērā:

Patoloģisku lūzumu rašanās dažos gadījumos var būt sava veida diagnostiskā loma, ja nav sāpju un citu šķiedru displāzijas pazīmju.

Vienkāršas slimības daudzveidības gaita ir labvēlīgāka, nav traucējumu ārpus kauliem. Skartā kaula deformācijas pakāpe un raksturs ir ļoti atšķirīgs - tie ir atkarīgi no patoloģiskā fokusa lokalizācijas, tā lieluma un bojājuma īpašībām (tas var būt pilnīgs vai intraosseous). Šāda veida patoloģijas simptomi ir:

• sāpes skartajā segmentā;
• palielināts un paātrināts nogurums pēc viņa slodzes;
• apkaunojums;
• patoloģiskie lūzumi.

Sāpju īpašības ir tādas pašas kā sāpju gadījumā, ja rodas slimības polosomālā forma.

Diagnostika

Diagnozei ir svarīgas pacienta sūdzības, slimības anamnēze (anamnēzē), augļa intrauterīnās attīstības apstākļu noskaidrošana, papildu pētījumu metožu (fiziskās, instrumentālās, laboratorijas) rezultāti.

Veic fizisko pārbaudi:

• pārbaude - tajā pašā laikā atklāja skartā kaulu segmenta izliekumu un ādas pigmentāciju;
• palpācija - tā ir bez iezīmēm.

Šķiedru displāzijas diagnostikā informatīvas ir šādas instrumentālās izpētes metodes:

• Rentgena starojums - slimības attīstības sākumposmā rentgenstaru attēli norāda apgabalus, kas atgādina matētu stiklu, tad ietekmētais segments aizņem šūnu formu: aizzīmogošanas vietas pārmaiņus tiek apgaismotas. Ar patoloģijas progresēšanu nozīmīga skartās kaula deformācija;
• Densitometrija - rentgena izmeklēšana, kas ļauj noteikt kaulu audu blīvumu. Šī diagnostikas metode tiek piesaistīta, ja tiek atrasts viens fokuss, bet ir jāizslēdz vairāki kaulu bojājumi;
• datortomogrāfija (CT) - aprēķinātās sadaļas ir informatīvākas nekā rentgena attēls un sniedz detalizētāku informāciju par skarto kaulu.

Šķiedru displāzijas diagnostikā laboratorijas pētījumu metodes nav izvēles metode, bet ir lietderīgi tās iesaistīt, ja ir nepieciešams veikt diferenciālu (atšķirīgu) diagnozi ar citām patoloģijām ar līdzīgiem simptomiem. Visbiežāk lietotie:

• pilnīgs asins skaits - ja palielinās leikocītu skaits (leikocitoze) un ESR, tas norāda uz patoloģijas iekaisuma raksturu, bet ne strukturālo;
• asins bioķīmiskā analīze - mikroelementu skaita samazināšana liecina par osteoporozes veidošanos, nevis šķiedru distrofiju.

Bieži vien aprakstītās patoloģijas noteikšana (jo īpaši ar viena kaula sakāvi) var būt sarežģīta - jo īpaši ar neizpaustiem klīniskiem simptomiem. Šādā gadījumā būs nepieciešama dinamiska novērošana, regulāri pārbaudot pacientu.

Diferenciālā diagnostika

Diferenciālā (atšķirīgā) diagnoze šķiedrveida displāzijai bieži tiek veikta ar šādām slimībām un patoloģiskiem stāvokļiem, piemēram:

• osteodistrofija - kaulu audu attīstības traucējumi uztura pasliktināšanās rezultātā;
• osteoporoze - kaulu trauslums minerālu elementu izskalošanās dēļ;
• osteomielīts - strutains kaulu bojājums, veidojot fistulu (patoloģisko kursu).

Komplikācijas

Visbiežāk sastopamās šķiedru distrofijas komplikācijas ir:

• skartā kaulu segmenta saīsināšana;
• atbalsta funkcijas pārkāpums - ar augšējo vai apakšējo ekstremitāšu kaulu sakāvi;
• motora aktivitātes pārkāpums - ar roku, kāju, mugurkaula un iegurņa gredzena kaulu sakāvi;
• patoloģisks lūzums.

Šķiedru displāzijas ārstēšana

Kaulu audu aizvietošana ir neatgriezenisks process. Tāpēc konservatīva ārstēšana nav tāda, kas var ietekmēt patoloģiskā procesa attīstību, un patoloģijas korekcija tiek veikta ar ķirurģiskas ārstēšanas palīdzību. Ķirurģiskas operācijas laikā tiek veikta segmenta rezekcija (griešana) no bojāta kaula apgabala, kas tiek veikta veselos audos. Iegūtais defekts tiek aizstāts ar kaulu transplantātu.

Ja rodas ekstremitāšu patoloģisks lūzums, ārstēšana tiek veikta, pārklājot Ilizarova aparātu - īpašu metāla konstrukciju.

Profilakse

Tā kā šķiedrveida displāzija attīstās intrauterīnās kaulu attīstības traucējumu dēļ, specifiskas profilakses metodes nav izstrādātas. Šīs slimības veidošanās risku var samazināt vai pat izvairīties, ja tiek nodrošināts, ka grūtniecības apstākļi ir normāli.

Šķiedru displāzijas gadījumā tiek novērstas komplikācijas, jo īpaši patoloģiski lūzumi. Ir nepieciešamas šādas darbības:

• pastāvīga ķermeņa masas uzraudzība, lai samazinātu kaulu slodzi;
• kaulu audu stiprināšana visos iespējamos veidos - jo īpaši tas ir sabalansēts uzturs ar pārtikas produktu daudzumiem, kas bagāti ar mikroelementiem (piens, biezpiens, zivis, gaļa un citi).

Prognoze

Šķiedrveida displāzijas prognoze dzīvē ir labvēlīga, jo veselība ir atšķirīga. Ja tas netiek ārstēts, kaulu deformācijas var būt lielas.

Savlaicīga ķirurģiska ārstēšana ar kaulu potēšanas elementiem palīdzēs labot kosmētiskos defektus, kas veidojas šķiedru displāzijas dēļ, un uzlabo šo pacientu dzīves kvalitāti.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicīnas komentētājs, ķirurgs, konsultants ārsts

1.458 kopējais skatījums, 7 skatījumi šodien