Fibrosing kolonopātija

Fibrosing kolonopātija ir reta slimība, kas galvenokārt rodas bērniem ar cistisko fibrozi, kas lieto lielas aizkuņģa dziedzera fermentu devas un kam raksturīgs resnās zarnas sublimozā slāņa fibroze, veidojot tās stingrības [1, 7]. 1994. gadā Smyth et al. aprakstīti pieci augšupejošā resnās zarnas stenozes gadījumi, kam nepieciešama ķirurģiska ārstēšana vīriešiem ar cistisko fibrozi [11]. Tomēr nesen ir bijuši ziņojumi par šīs patoloģijas iespējamību, izņemot cistisko fibrozi, pieaugušajiem pacientiem [1, 3, 11].

Šīs patoloģijas attīstības patoģenēze ir neskaidra. Tomēr tika konstatēta skaidra saikne starp pacientu saņemto fermentu devu un kolonopātijas attīstības risku [1,6]. Lipāzes daudzums, kas saistīts ar tā attīstību, saskaņā ar dažādiem avotiem ir no 6500 līdz 68000 U / kg ķermeņa masas katrai ēdienreizes laikā [10]. Enzīmu toksisko iedarbību un organisma imunoloģisko reakciju uz augstām koncentrācijām uzskata par iespējamiem patoloģiskās ietekmes mehānismiem. Papildu faktori, kas veicina šīs patoloģijas attīstību, ir caurejas līdzekļu, H2 histamīna blokatoru, kortikosteroīdu uzņemšana [1]. Uzturs, kas satur nelielu šķiedru daudzumu (un tādēļ taukskābes ar īsu garo ķēdi, kam ir svarīga loma resnās zarnas enerģijas metabolismā), var arī veicināt fibrozes kolonopātijas attīstību [6].

Tiek uzskatīts, ka fibrozējošā kolonopātija klīniski izpaužas vidēji 7–12 mēnešus pēc ārstēšanas sākšanas ar lielām aizkuņģa dziedzera fermentu devām [8]. Bērniem slimība izpaužas kā obstrukcija, caureja (ieskaitot asinis), ascīts un sāpes vēderā. Kopš tā laika pieaugušajiem ir aprakstīti atsevišķi kolopātijas gadījumi, kas runā par raksturīgo klīnisko attēlu ir diezgan grūti. Aprakstītajos gadījumos slimība izpaužas kā sāpes vēderā, aizcietējums un zarnu obstrukcijas epizodes. Pirms saspringumu veidošanās slimībai bieži ir "subklīnisks" kurss.

Endoskopiskais attēls nav specifisks: hiperēmiska gļotāda, zarnu lūmena sašaurināšanās zonas (parasti diezgan garas) [2]. Kaitējumu var lokalizēt labajās sekcijās (kā aprakstīts visos novērojumos par fibrozējošo kolonopātiju pieaugušajiem, kurus mēs atrodam literatūrā) un var aizņemt visu resnās zarnas.

Rentgena izmeklēšana atklāj resnās zarnas saīsināšanos, fokusa vai pagarināto sašaurināšanos, zarnu trakta spējas samazināšanos, viltojumu pārkāpumu [4].

Ultraskaņa var liecināt par zarnu skursteņu sabiezēšanu, kas tomēr nav patohomoniska zīme [5].

Šīs slimības tipiska morfoloģiska iezīme ir submucozā slāņa fibroze (kolagēna nogatavināto formu nogulsnēšanās tajā). Morfoloģiskajā diagnozē ir atbalstoša loma gļotādas iekaisuma identificēšanā ar eozinofiliju, fokusa neitrofilo kripītu un apoptozi [9].

Fibrozējošās kolonopātijas ārstēšana nav attīstīta un pašlaik sastāv no fermentu preparātu devas samazināšanas līdz 500 - 2500 U lipāzes / kg ķermeņa masas katrai ēdienreizes un obstrukcijas parādību ķirurģiskai korekcijai [2].

Zinātniskā elektroniskā bibliotēka

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibrosing kolonopātija

Fibrosing kolonopātija ir slimība, kas rodas pacientiem ar cistisko fibrozi, kā arī pacientiem ar aizkuņģa dziedzera mazspēju, kuri lieto lielas aizkuņģa dziedzera fermentu devas.

K63 - cita zarnu slimība.

Epidemioloģija. Nav pētīta.

Etioloģija un patoģenēze. Ar fibrozējošu kolonopātiju nogatavināts kolagēns tiek nogulsnēts resnās zarnas apakšgrupā, kā rezultātā tās sašaurinās. Šī bojājuma patoģenēze nav pētīta. Tika konstatēta skaidra saikne starp pacientu saņemto fermentu devu un kolonopātijas attīstības risku. Saskaņā ar dažādiem datiem katras maltītes laikā lipāzes, kas saistīta ar tās attīstību, deva ir no 6500 līdz 68000 U / kg ķermeņa masas. Enzīmu toksisko iedarbību un organisma imunoloģisko reakciju uz augstām koncentrācijām uzskata par iespējamiem patoloģiskās ietekmes mehānismiem. Papildu faktori, kas veicina šīs patoloģijas attīstību, ir caureju, H2-histamīna blokatoru, kortikosteroīdu, diētas, kas satur nelielu daudzumu šķiedrvielu, uzņemšana.

Klīnika Fibrosing kolonopātija klīniski izpaužas vidēji 7–12 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma ar lielām aizkuņģa dziedzera fermentu devām. Slimības klīniskais attēls ir nespecifisks un tam pievieno sāpes vēderā, vēdera uzpūšanos, vēdera diskomfortu, vemšanu un aizcietējumus līdz zarnu obstrukcijas attīstībai.

Diagnoze Endoskopiskais attēls nav specifisks: hiperēmiska gļotāda, zarnu lūmena sašaurināšanās zonas (parasti diezgan garas). Kaitējumu var lokalizēt labajās sekcijās (kā aprakstīts visos novērojumos par fibrozējošo kolonopātiju pieaugušajiem, kurus mēs atrodam literatūrā) un var aizņemt visu resnās zarnas. Rentgena izmeklēšana atklāj resnās zarnas saīsināšanos, fokusa vai pagarināto sašaurināšanos, zarnu trakta spējas samazināšanos, pārkāpumu. Ultraskaņa var liecināt par zarnu sienas sabiezēšanu, kas tomēr nav patohomoniska zīme. Šīs slimības tipiska morfoloģiska iezīme ir submucozā slāņa fibroze (kolagēna nogatavināto formu nogulsnēšanās tajā). Morfoloģiskās diagnostikas pamatā ir gļotādas iekaisuma noteikšana ar eozinofiliju, fokusa neitrofilo kriptītu un apoptozi.

Ārstēšana. Fibrozējošās kolonopātijas ārstēšana nav izstrādāta un šobrīd sastāv no fermentu preparātu devas samazināšanas līdz 500–2500 vienībām lipāzes / kg ķermeņa svara katrā ēdienreizē. Zarnu rezekcija zarnu obstrukcijas attīstībā.

Profilakse. Nav izstrādāts.

Prognoze. To nosaka komplikāciju klātbūtne un pamata slimības gaita, kas izraisīja fibrozes kolonopātijas attīstību.

Cistiskā fibroze: kas tas ir, simptomi, ārstēšana, diagnoze, pazīmes, cēloņi

Ziemeļeiropiešu vidū izplatība ir 1: 3000, gēnu pārvadāšana ir 1:25.

Kas ir cistiskā fibroze

Cistiskā fibroze ir ģenētisks sindroms, kurā tiek traucēta epitēlija sekrēcija, piemēram, plaušas, aizkuņģa dziedzeris, aknas, dzimumorgāni, zarnas, deguna gļotādas un sviedru dziedzeri. Eiropiešu vidū cistiskā fibroze ir viens no visbiežāk bojāgājušajiem (pacientiem mirst vidēji 40 gadu vecumā) ģenētiskais defekts (notiek ar 1 gadījuma 5 gadījumiem uz 2500 dzimušajiem).

Cistiskās fibrozes cēloņi

Cistiskā fibroze rodas, pateicoties mutācijai cistiskās fibrozes transmembrānas regulatora vadībā - cAMP-aktivētā hlorīda kanālā (cAMP - cikliska adenozīna monofosfāts). Šādi kanāli tiek parādīti sekrēcijas epitēlijā. Ļoti nopietnas ģenētiskā defekta sekas rodas plaušās un kuņģa-zarnu traktā. Tie ir saistīti ar dehidratētu proteīnu bagātu noslēpumu veidošanos.

Cistiskās fibrozes galvenā kuņģa-zarnu trakta izpausme ir aizkuņģa dziedzera mazspēja un mekoniskā ileuss. Ir iespējams arī peptisku čūlu parādīšanās un aknu un žults ceļu patoloģija.

Cistiskā fibrozē aizkuņģa dziedzera sekrēcija ir bagāta ar proteīniem un gļotām. Iegūtā bieza sula veido aizbāzni, kas aizsprosto aizkuņģa dziedzera kanālus, kā rezultātā tiek pakāpeniski iznīcinātas acinārās šūnas. Steatorrhea ir visos gadījumos, un liela apjoma izkārnījumi veicina taisnās zarnas prolapsu. Uzturvērtības trūkuma cēlonis ir sarežģīts: sakarā ar elpošanas mazspējas un cukura diabēta metaboliskiem pētījumiem, attīstoties 40% pacientu, sasniedzot pieaugušo vecumu.

Cistiskās fibrozes patoģenēze

Mutantu gēna ietekmē eksokrīnās dziedzeri izdalās ļoti biezas gļotas, kas satur patoloģiskus glikoproteīnus. Šis biezs noslēpums izraisa bronhopulmonālās sistēmas dziedzeru bloķēšanu. Bronhopulmonālās sistēmas dziedzeru bloķēšana izraisa bronhu-obstruktīvu sindromu, ko bieži sarežģī sekundārās infekcijas pievienošana.

Defekts ir autosomāls recesīvs, ietekmē epitēlija transporta proteīnu CFTR (cistisko fibrozi transmembrānu regulatoru). Veseliem indivīdiem CFTR sastāv no 1480 aminoskābēm, veidojot 12 transmembrānas domēnus, 2 nukleotīdu saistošos domēnus (NBD₁, NBD₂) un regulējuma jomā. Izmantojot pēdējo, CFTR aktivitāte tiek regulēta ar cAMP atkarīgu proteīnu kināzi A. CFTR ir nesējkanāls Ch joniem, kas atveras ar intracelulāro cAMP koncentrācijas pieaugumu. Tajā pašā laikā ATP saistās ar NBD₁ (un, iespējams, sadalās). Turklāt neskarts CFTR bloķē daļu Na-kanālu (piemēram, ENaC). Cistiskā fibrozē vairums no tiem ir atvērti, uzlabojas Na + jonu un ūdens absorbcija, piemēram, bronhu epitēlijs no lūmena izdalītajām gļotām; tā rezultātā pēdējais kļūst blīvāks un viskozāks.

Pacientiem ar cistisko fibrozi novēro dažādas CFTR mutācijas, bet smagas formas visbiežāk rodas divu defektu dēļ NBD₁: vai nu 508. aminoskābe, fenil-alanīns, vai 551. pozīcijā glicīns tiek aizvietots ar asparagēna esteri.

CFTR ir iestrādāts daudzu epitēlija šūnu apikālajā (luminālajā) membrānā. Tam ir svarīga loma aizkuņģa dziedzera ekskrēcijas kanālu darbībā, jo tā ir iesaistīta šķidruma sekrēcijā, kas satur lielu daudzumu NaHCO.₃. Šajās šūnās nesēji nodrošina HCO jonu anti-portu.₃ - uz jonu Ch. Atverot CFTR, piemēram, sekrēnas iedarbībā, kas palielina cAMP intracelulāro koncentrāciju, ir iespējams atkārtoti izmantot Ch jonus, kas iekļuvuši šūnā HCO jonu sekrēcijai.₃ -, seko Na + jonu un ūdens sekrēcija. Kad cAMP koncentrācija samazinās, CFTR aizveras un sekrēcija apstājas.

Cistiskā fibrozē CFTR neatveras pat ar augstām cAMP koncentrācijām. Tā rezultātā, īpaši acināra / sekrēcijas stimulēšanas gadījumā, nelielos aizkuņģa cauruļvados uzkrājas blīva sekrēcija ar augstu olbaltumvielu saturu, kas izraisa to aizsprostošanos un veicina hroniska pankreatīta attīstību ar sekām (piemēram, malabsorbcija sakarā ar aizkuņģa dziedzera fermentu trūkumu un HCO joniem).₃ - divpadsmitpirkstu zarnā).

CFTR anomālijai ir arī negatīva ietekme uz zarnu epitēliju, jaundzimušā mekonijs kļūst biezs un lipīgs, ileums pēc dzimšanas nevar, kā tas ir normāli, atbrīvoties no tā (mekonija zarnu obstrukcija).

Tāpat kā aizkuņģa dziedzeris var izjaukt žultsvadu caurlaidību, kā rezultātā jaundzimušajiem ilgstoši saglabājas dzelte. CFTR defekts vīriešu dzimumorgānos izraisa iedzimtu vazona deferēnu un neauglības aplaziju. Sievietēm reproduktīvā funkcija ir samazināta. Nasas dobuma gļotādu sekrēcijas pārkāpuma sekas ir polipi un hroniskas deguna blakusdobumu iekaisums. Sviedru dziedzeros šis defekts veicina paaugstinātu svīšanu, ar hipertermiju vai ārējās vides temperatūras paaugstināšanos, un var rasties pat asinsrites šoks. Turklāt palielinās elektrolītu koncentrācija sviedros, un Na + jonu koncentrācija pārsniedz Ch ionu koncentrāciju (parasti jābūt apgrieztu attiecību). Šo funkciju izmanto, lai noteiktu cistiskās fibrozes diagnozi (sviedru tests).

Lielākā daļa komplikāciju, tostarp letālā, ir saistītas ar bronhu epitēlija izmaiņām. Parasti tā izdalītais šķidrums atšķaida gļotu virsmas slāņus. CFTR defekts izraisa (papildus gļotu sekrēcijas pastiprināšanai) reabsorbciju, nevis šķidruma sekrēciju. Tas rada ļoti viskozu, proteīniem bagātu gļotu, kas ne tikai apgrūtina elpošanu, bet arī kļūst par labvēlīgu vidi infekciju attīstībai, īpaši tām, ko izraisa Pseudomonas aeruginosa un Staphylococcus aureus. Šo izmaiņu rezultāts ir hronisks bronhīts, pneimonija, bronhektāze un sekundāras izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā.

Cistiskās fibrozes klasifikācija

• jaundzimušo mehoniskā ileuss;
• bronhopulmonārā forma;
• zarnu forma;
• plaušu zarnu forma.

Mutācijas, kas saistītas ar cistisko fibrozi un pankreatītu

Jaunākie novērojumi liecina, ka CFTR gēna heterozigozitāte var būt saistīta ar akūtu pankreatītu un idiopātisku hronisku pankreatītu. Daži no identificētajiem pacientiem ziņo par bronhopulmonālās sistēmas simptomiem un izmainīja sviedru analīzes rezultātus. Ir pāragri apspriest šo novērojumu patogenētisko nozīmi.

Cistiskās fibrozes simptomi un pazīmes

Bronopulmonāro formu klīniski izpaužas kā divu gadu dzīves gadu. Cistiskās fibrozes bronhopulmonālās formas gadījumā klepus ir paroksismāls raksturs.

Aizvien biežāk tiek diagnosticētas komplikācijas, kas izpaužas gremošanas trakta līmenī. Tas daļēji ir saistīts ar patoloģiskā procesa ārstēšanu plaušās un slimnieka dzīves pagarināšanu (mediāna ir 30 gadi).

Bērniem cistiskā fibroze ir visbiežāk sastopamais aizkuņģa dziedzera mazspējas cēlonis (tas ir 90–95% bērnu, kas cistiskā fibroze cieš), un trūkuma process notiek paralēli pārmaiņām plaušās. Bērni attīstās, steaorrhea un sāpes vēderā. Slimība izraisa malabsorbcijas sindromu un A, D, E un K tauku šķīstošo vitamīnu uzsūkšanos. 8–12% pacientu, pirms tie sasniedz 25 gadu vecumu, attīstās cukura diabēts.

Žultsceļa obstrukcija, ko izraisa biezās sekrēcijas sastrēgumi, izraisa lēnas un neizprotamas sekundārās žults cirozes un portāla hipertensijas attīstību. Pacientiem var būt sastrēgumi aknās sakarā ar labo kambara mazspēju, ko izraisa plaušu arteriālā hipertensija. Aknu tauku deģenerācija attīstās 20% pacientu. Jau agrīnā vecumā 15% pacientu ar cistisko fibrozi diagnosticē žultsakmeņu.

Cistiskā fibroze var izraisīt mekonija ileusa attīstību jaundzimušajiem (tas notiek 12% jaundzimušo ar cistisko fibrozi) un vēlākos periodos - zema zarnu obstrukcijas sindromā. Dažreiz ir zarnu obstrukcija, invaginācija. Pārmērīga aktīva aizvietotājterapija ar aizkuņģa dziedzera fermentu preparātiem ir saistīta ar stingrumu veidošanos resnajā zarnā (fibrozējošā kolonopātija).

Cistiskās fibrozes izmeklēšana

Diagnoze parasti tiek konstatēta pirmajā dzīves gadā, pamatojoties uz tipiskiem bronhopulmonālās sistēmas un kuņģa-zarnu trakta simptomiem, ģimenes vēsturi un pozitīvu sviedru analīzes rezultātu. Vairumā gadījumu ir iespējams apstiprināt slimības raksturu, pētot genotipu.

Pētījumu kopums, lai noteiktu kuņģa-zarnu trakta komplikāciju raksturu, ir atkarīgs no patoloģijas specifiskajām izpausmēm.

Tiek parādīts A, D, E un K vitamīnu saturs asinīs.

Pacientu ar cistisko fibrozi ārstēšana

• Pacientu pārvaldības pieejai vienmēr jābūt daudzdimensionālai:
• Nepieciešams papildus uzturvērtības speciālista piedalīšanās.
• Iespējamā vitamīna deficīta atjaunošana.
• Ir ziņojumi par veiksmīgu aknu un plaušu transplantāciju.
• Ilgtermiņa mērķis cistiskās fibrozes ārstēšanā joprojām ir iespēja veikt gēnu korekciju.

Optimāla ārstēšana pacientiem ar cistisko fibrozi ir balstīta uz rūpīgu komandas pieeju elpošanas un hepatobiliārajām komplikācijām, nepietiekamu uzturu. Konsultācijas par uzturu un novērošanu ir nepieciešamas, lai pārliecinātos par augstas enerģijas patēriņa izmantošanu, nodrošinot 120–150% no veselībai ieteicamās enerģijas vērtības. Tauki ir svarīgs kaloriju avots, un, neraugoties uz steaorrhea klātbūtni, to lietošana nav jāierobežo. Tāpat ir nepieciešams papildus iecelt taukos šķīstošos vitamīnus.

Aizkuņģa dziedzera enzīmi iekšķīgai lietošanai jāparedz devās, kas ir pietiekamas, lai kontrolētu steaorrhea un izkārnījumu biežumu. H +, K + -ATPāzes inhibitori veicina tauku gremošanu, nodrošinot optimālu divpadsmitpirkstu zarnas pH. Pacientiem ar diabētu parasti ir nepieciešama liela insulīna deva, salīdzinot ar hipoglikēmiskām zālēm iekšķīgai lietošanai.

Meconial ileus

Paraugi, kas ir bagāti ar gļotādām zarnu saturā, var bloķēt mazo vai resno zarnu. Mekonija ileuss tiek ārstēts ar mutes dobumu izraisošu mukolītisku narkotiku N-acetilcisteīnu, kas sastāv no enemēm ar gastrografīnu vai zarnu skalošanu, izmantojot polietilēnglikolu. Rezistentos mekonija ileusa gadījumos var būt nepieciešama ķirurģiska rezekcija.

Cistiskās fibrozes prognoze

Prognoze ir nopietna, ar novēlotu diagnozi vai nepietiekamu terapiju - tas pasliktinās. Pašlaik lielākā daļa pacientu dzīvo līdz ievērojamam pieaugušo vecumam, un sirds / plaušu transplantācija var pagarināt dzīvi vēl ilgāk.

Panzinorm 10.000

Saturs

Zāļu Panzinorm 10000 farmakoloģiskās īpašības

aizkuņģa dziedzera fermenti lipāze, amilāze un proteāze, kas ir pankreatīna daļa, nodrošina tauku, olbaltumvielu un ogļhidrātu sagremošanu. Zāles kompensē aizkuņģa dziedzera enzīmu nepietiekamību, paātrina katabolisko metabolismu, uzlabojot gremošanas traucējumu procesu. Pēc ātras kapsulas izšķīdināšanas kuņģī, pankreatīna granulas skābes izturīgā korpusā vienmērīgi sajaucas ar kuņģa saturu un iekļūst divpadsmitpirkstu zarnā, kur pie pH 5,5 aizsargpārklājums ātri izšķīst, atbrīvojot fermentus ar lipolītisku, amilolītisku un proteolītisku aktivitāti, kas nodrošina fizioloģisku gremošanas procesu.
Augstas lipāzes aktivitātei ir svarīga loma gremošanas traucējumu ārstēšanā, ko izraisa aizkuņģa dziedzera fermentu nepietiekamība. Lipāze hidrolizē taukus taukskābēs un glicerīnā, nodrošinot to absorbciju un taukos šķīstošo vitamīnu absorbciju. Amilāze hidrolizē ogļhidrātus uz dekstrīniem un glikozi, un proteāze nodrošina proteīnu sadalīšanos. Zāles paātrina visu veidu barības vielu uzsūkšanos un uzlabo gremošanu, novērš un mazina steaorrhea simptomus, kas saistīti ar gremošanas traucējumiem. Pankreatīns samazina sāpes hroniskā pankreatīta gadījumā. Šis efekts ir saistīts ar proteāzi, kas nomāc enzīmu sekrēciju aizkuņģa dziedzeris.
Fermentu un proteolīzes dēļ enzīmi darbojas zarnās lokāli. Neliela daļa neatkaulotu fermentu tiek izvadīta no organisma ar fekālijām.

Indikācijas par zāļu Panzinorm 10000 lietošanu

Dažādu izcelsmi aizkuņģa dziedzera ekskrēcijas funkcijas hronisks nepietiekamība - hronisks pankreatīts, cistiskā fibroze, stāvokļi pēc pankreatektomijas, operācija ar kuņģa-zarnu trakta anastomozi, aizkuņģa dziedzera obstrukcija. Funkcionāli paātrināta pārtika caur zarnām, ar hepatobiliārās sistēmas slimībām, dispepsiju, ar grūti sagremojamu augu vai taukainu pārtiku. Gāzu izvadīšana pirms diagnostikas procedūrām (rentgenstaru un ultraskaņas) un vēdera uzpūšanās, ko izraisa iepriekš minētās slimības.

Zāļu Panzinorm 10.000 lietošana

Deva tiek noteikta individuāli atkarībā no aizkuņģa dziedzera darbības stāvokļa un pārtikas sastāva.
Kapsulas jānorij veselas. Lai atvieglotu zāļu ievadīšanu, ir iespējams lietot tikai skābes izturīgas granulas, nesasmalcinot un saspiežot šķidrumu, vai pievienojot šķidrai pārtikai, kuras pH ir mazāks par 5,0 (piemēram, rīvētu ābolu, jogurtu, sulu). Šis maisījums jāizlieto nekavējoties.
Lai nodrošinātu fermentu sekrēciju fermentācijas periodā, ieteicams lietot vienu kapsulu neliela pārtikas daudzuma uzņemšanas sākumā, pārējā deva tiek ņemta galvenās maltītes laikā.
Cistiskā fibroze. Ieteicamā sākotnējā deva bērniem līdz 4 gadu vecumam ir 1000 PIECES lipāzes / kg ķermeņa svara katrai maltītei, bērniem vecumā no 4 gadiem - 500 PIECES lipāzes / kg ķermeņa svara katrai ēdienreizes. Deva tiek koriģēta atbilstoši slimības smagumam, steaorrhea simptomu smagumam un uzturvērtībai.
Sakarā ar iespēju veikt lielas aizkuņģa dziedzera fermentu devas kolonopātiju, vairumam pacientu nav ieteicams lietot vairāk par 10 000 SV lipāzes / kg / dienā.
Citi eksokrīnās aizkuņģa dziedzera mazspējas veidi. Deva ir jāizvēlas individuāli atkarībā no pacienta individuālajām vajadzībām, aizkuņģa dziedzera darbības stāvokļa un pārtikas sastāva.
Ārstēšana sākas ar nelielām devām: 1-2 kapsulas 3 reizes dienā galvenās maltītes laikā. Ja šīs devas nav pietiekami efektīvas, tās var pakāpeniski palielināt. Ja nepieciešams, pacients papildus maltītes laikā var lietot vēl vienu kapsulu.
Lai samazinātu steaorrhea izpausmes (≤15 g tauku dienā) pacientiem ar aizkuņģa dziedzera eksokrīnās funkcijas nepietiekamību, katrā ēdienreizē ieteicams lietot minimālo devu 25 000 - 40 000 U lipāzes.
Ārstēšanas ilgumu ar Panzinorm 10000 nosaka ārsts atkarībā no sasniegto efektu un uztura veida.

Kontrindikācijas narkotiku Panzinorm 10000 lietošanai

Paaugstināta jutība pret zāļu sastāvdaļām, akūts pankreatīts vai hroniska pankreatīta paasināšanās.

Blakusparādības narkotiku Panzinorm 10.000

Alerģiskas reakcijas (ādas izsitumi, nieze); ļoti reti - bronhu spazmas; slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā, aizcietējums, caureja, īpaši pēc lielām devām.
Pēc lielas aizkuņģa dziedzera enzīmu devas uzņemšanas (vairāk nekā 10 000 SV lipāzes / kg dienā) pacientiem ar cistisko fibrozi, var rasties zarnas resnās zarnas vai ileokokālā apgabala stingrība (fibrozējošā kolonopātija), kolīts. Neparastu vēdera simptomu vai sāpju palielināšanās gadījumā ir nepieciešams izslēgt fibrozes kolonopātiju. Laboratorijas parametru izmaiņas: hiperurikēmija, hiperurikūrija, ftalātu deficīts.

Īpaši norādījumi par zāļu Panzinorm 10000 lietošanu

Retos gadījumos pacientiem ar cistisko fibrozi lielu aizkuņģa dziedzera fermentu devu lietošana (10 000 U / kg dienā) izraisīja zarnu resnās zarnas vai ileokokālās daļas stingrību (fibrozējošā kolonopātija). Ja pacientam, kurš lieto zāles, ir simptomi, kas saistīti ar resnās zarnas obstrukciju, tas jāpārbauda, ​​vai nav fibrozes kolonopātijas.
Lietošana grūsnības vai laktācijas laikā. Nav klīnisku datu par lipāzes, amilāzes un proteāzes fermentu lietošanas drošību grūtniecēm. Tādēļ grūtniecības un zīdīšanas laikā zāles jāievada tikai tad, ja paredzamais ieguvums mātei atsver iespējamo risku auglim un bērnam.
Ietekme uz reakcijas ātrumu, vadot transportlīdzekļus vai strādājot ar citiem mehānismiem. Neietekmē.
Bērni Deva tiek koriģēta atkarībā no slimības smaguma un steatorejas simptomu izplatības un uzturvērtības.

Medikamentu mijiedarbība Panzinorm 10000

aizkuņģa dziedzera fermenti inhibē folskābes uzsūkšanos. Gadījumā, ja vienlaikus lieto citas zāles ar līdzīgu iedarbību (piemēram, bikarbonātu un cimetidīnu) un ilgstošu ārstēšanu ar lielām aizkuņģa dziedzera fermentu devām, ieteicams periodiski kontrolēt folskābes sāļu koncentrāciju asins plazmā un / vai folskābes papildināšanā.
Aizkuņģa dziedzera fermenti var samazināt akarbozes un miglitola efektivitāti, samazina dzelzs uzsūkšanos.
Panzinorm 10000 kapsulās esošie skābes rezistenti mikrogranulāri dintegrējas divpadsmitpirkstu zarnā. Ja divpadsmitpirkstu zarnas saturs ar augstu skābumu, fermentu izdalīšanās palēninās. Lietojot zāles mazās devās, ir iespējams vienlaikus lietot zāles, kas samazina kuņģa sulas sekrēciju (H2 receptoru antagonisti vai protonu sūkņa inhibitori).

Zāļu Panzinorm 10000 pārdozēšana, simptomi un ārstēšana

Simptomi: slikta dūša, vemšana, caureja, ādas kairinājums ap anālo atveri, hiperurikēmija, urikozūrija.
Ārstēšana: zāļu lietošanas pārtraukšana, bagātīga hidratācija un simptomātiska ārstēšana.

Uzglabāšanas nosacījumi zāles Panzinorm 10000

Temperatūrā, kas nav augstāka par 30 C.

Aptieku saraksts, kur var iegādāties Panzinorm 10000:

Medicīniskais forums medicīniskām konsultācijām: Fibrosing kolonopātija - Medicīniskais forums medicīniskām konsultācijām

Fibrozes kolonopātijas novērtējums:

# 1 Dr. Brīvs

• Admin

• Grupa: Saknes administrators
• Ziņojumi: 22,116
• Reģistrācija: 17. aprīlis
• Dzimums: Vīrietis

Fibrosing kolonopātija
______________________________________________________________

Fibrosing kolonopātija ir reta slimība, kas rodas galvenokārt bērniem ar cistisko fibrozi, kas lieto lielas aizkuņģa dziedzera enzīmu devas un kam raksturīgs resnās zarnas apakšgrupas slāņa fibroze ar tās stingrību. 1994. gadā Smyth et al. aprakstīti 5 smaga augšupejoša resnās zarnas stenozes gadījumi, kad vīriešiem ar cistisko fibrozi bija nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Tomēr nesen ir bijuši ziņojumi par šīs patoloģijas iespējamību, izņemot cistisko fibrozi, pieaugušiem pacientiem.

Šīs patoloģijas attīstības patoģenēze ir neskaidra. Tomēr tika konstatēta skaidra saikne starp pacientu saņemto fermentu devu un kolonopātijas attīstības risku. Saskaņā ar dažādiem datiem katras maltītes laikā lipāzes, kas saistīta ar tās attīstību, deva ir no 6500 līdz 68000 U / kg ķermeņa masas. Enzīmu toksisko iedarbību un organisma imunoloģisko reakciju uz augstām koncentrācijām uzskata par iespējamiem patoloģiskās ietekmes mehānismiem. Papildu faktori, kas veicina šīs patoloģijas attīstību, ir caurejas līdzekļu, H2 histamīna blokatoru, kortikosteroīdu uzņemšana. Uzturs, kas satur nelielu daudzumu šķiedrvielu (un tāpēc taukskābes ar īsu garo ķēdi, kam ir svarīga loma resnās zarnas enerģijas metabolismā), var arī veicināt fibrozes kolonopātijas attīstību.

Tiek uzskatīts, ka fibrozējošā kolonopātija klīniski izpaužas vidēji 7-12 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma ar lielām aizkuņģa dziedzera fermentu devām. Bērniem slimība izpaužas kā obstrukcija, caureja (ieskaitot asinis), ascīts un sāpes vēderā. Kopš tā laika pieaugušajiem ir aprakstīti atsevišķi kolopātijas gadījumi, kas runā par raksturīgo klīnisko attēlu ir diezgan grūti. Aprakstītajos gadījumos slimība izpaužas kā sāpes vēderā, aizcietējums un zarnu obstrukcijas epizodes. Pirms saspringumu veidošanās slimībai bieži ir "subklīnisks" kurss.

Endoskopiskais attēls nav specifisks: hiperēmiska gļotāda, zarnu lūmena sašaurināšanās jomas (bieži vien diezgan garas). Kaitējumu var lokalizēt labajās sekcijās (kā aprakstīts visos novērojumos par fibrozējošo kolonopātiju pieaugušajiem, kurus mēs atrodam literatūrā) un var aizņemt visu resnās zarnas.

Rentgena izmeklēšana atklāj resnās zarnas saīsināšanos, fokusa vai pagarināto sašaurināšanos, zarnu trakta spējas samazināšanos, pārkāpumu.

Ultraskaņa var liecināt par zarnu sienas sabiezēšanu, kas tomēr nav patohomoniska zīme.

Šīs slimības tipiska morfoloģiska iezīme ir submucozā slāņa fibroze (kolagēna nogatavināto formu nogulsnēšanās tajā). Morfoloģiskās diagnozes atbalstam ir gļotādas iekaisuma noteikšana ar eozinofiliju, fokusa neitrofilo kripītu un apoptozi.

Fibrozējošās kolonopātijas ārstēšana nav izstrādāta un pašlaik sastāv no fermentu preparātu devas samazināšanas līdz 500 - 2500 U lipāzes / kg ķermeņa svara katrai ēdienreižu un obstrukcijas parādību ķirurģiskai korekcijai.

Kairināts zarnu sindroms, viņš...

Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju desmitajā pārskatīšanā (ICD-10) tika ieteikts lietot terminu “kairinātu zarnu sindroms” (IBS kods K58), kas nebija atrodams krievu medicīnā, lai atsauktos uz funkcionāliem zarnu trakta traucējumiem.

IBS ir funkcionālu zarnu darbības traucējumu komplekss, kas traucē pacientam ilgāk par 3 mēnešiem. Šī definīcija tika ieteikta Starptautiskajā ekspertu sanāksmē Romā (1988) un tika saukta par "Romas kritērijiem". Galvenie kritēriji ir sāpes vai diskomforts vēderā (samazinās pēc zarnu kustības) ar traucējumiem zarnu kustībā un izkārnījumu konsistences izmaiņas vai divu vai vairāku pazīmju kombinācija, piemēram, zarnu darbības traucējumi (biežāk 3 reizes dienā vai mazāk nekā 3 reizes nedēļā), konsistences izmaiņas izkārnījumi, defekācijas akta pārkāpums (viltus mudinājums, nepilnīga zarnu iztukšošana), meteorisms.

Rietumos ārsti plaši izmanto tā sauktos Manning kritērijus (Manning A.P. et al., 1978), kas noteica IBS raksturojošo simptomu nozīmīgumu. Viņš konstatēja, ka diagnostikai visnozīmīgākie ir šādi simptomi: zarnu kustības biežuma samazināšanās sāpju uzbrukumu klātbūtnē; pastiprināta zarnu kustība uz sāpju uzbrukuma fona; sāpju samazināšanās pēc zarnu kustības; meteorisms. Ja pacients sūdzas par šiem simptomiem, tad IBS diagnosticēšana var būt ļoti iespējama.

Problēmas rodas biežāk nekā tās ir teiktas.

Visbiežāk ārstiem ir jāklausās pacientu sūdzības (līdz 40–60% no visiem pacientiem) par dažādiem zarnu funkcionālajiem traucējumiem (Ivashkin V.T., 1999). Tomēr tikai aptuveni 10% cilvēku ar šādiem pārkāpumiem dodas pie ārsta, pārējie izvēlas sevi ārstēt. Daudzi cilvēki daudzus gadus cieš no līdzīgiem traucējumiem, lietojot zāles, lai simptomātiski ārstētu slimības acīmredzamas izpausmes (aizcietējums, caureja), neizslēdzot pašas slimības cēloņus. Daži pacienti nepārtraukti meklē "savu" ārstu, kurš varētu glābt viņus no ciešanām, kas bieži vien ir neveiksmīga. Šajā sakarībā farmaceita - farmaceita, farmaceita konsultācija iegūst īpašu nozīmi pacientiem. Dažreiz šis padoms kļūst izšķirošs, izvēloties narkotiku, kas var palīdzēt „delikātā situācijā”.

Ārsti saka, ka IBS visbiežāk attīstās vecumā no 30 līdz 40 gadiem un ievērojami pasliktina pacientu dzīves kvalitāti.

Kā rodas IBS?

Pašlaik ir pierādīts, ka viens no IBS attīstības etioloģiskajiem faktoriem ir resnās zarnas receptoru paaugstināta jutība pret stiepšanos, veicinot sāpju un diskomforta rašanos zemākos uzbudināmības sliekšņos nekā veseliem cilvēkiem (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Vienlīdz svarīgi IBS rašanās gadījumā ir ēšanas traucējumi. Līdzsvarots uzturs un regulāras maltītes dažos gadījumos var palīdzēt novērst IBS un atjaunot zarnu darbību. Piemēram, pētot zarnu motorisko funkciju, tika konstatēts, ka fizioloģiskos apstākļos vēdera laikā pēc ēšanas tiek novērota lielākā resnās zarnas dzinējspēka darbība, kas no rīta izraisa normālu atlaišanu. Atteikšanās no pilnas brokastīm, steigas, kad ēdat, bieži izraisa normālas kuņģa-zarnu trakta refleksu, kas var izraisīt aizcietējumus un IBS attīstību. Pasākumi, kuru mērķis ir atjaunot refleksu (ieskaitot pilnas brokastis, rūpīgu pārtikas košļāšanu utt.), Palīdz samazināt IBS smagumu bez narkotiku lietošanas.

Ginekoloģiskām slimībām ir zināma nozīme IBS attīstībā. Dažu pētījumu rezultāti liecina, ka IBS bieži tiek diagnosticēta sievietēm, kas atsaucas uz ginekologu. Vienā no šiem pētījumiem (Walker, E.A. et al., 1991) tika konstatēts, ka 79% sieviešu, kas uzņemas ginekoloģijas nodaļas, iesniedza sūdzības par IBS. 1987. gadā P. Hogstons izmeklēja 50 pacientus ar hronisku vēdera sāpes ginekoloģijas klīnikā. Laparoskopijas laikā viņi neatrada nekādu iegurņa orgānu patoloģiju. Sievietes atbildēja uz virkni jautājumu, pamatojoties uz Manning kritērijiem, pēc tam ārsts to pārbaudīja. Autors norāda, ka 30 no 50 pacientiem bija vismaz 3 IBS izraisīti simptomi, un, visticamāk, viņiem bija šī slimība.

Bieži IBS simptomi parādās pēc akūtas infekcijas gastroenterokolīta, kam seko pārmaiņas mikrobioloģiskajā biocenozē zarnās.

IBS attīstībā ir zarnu motilitātes pārkāpums. Protams, izmaiņas dabiskajā zarnu mikroflorā ir svarīgi patogēnas mehānismi IBS attīstībā, jo gremošanas procesi un uzsūkšanās var tikt traucēti, un zarnu kodols (agresivitātes dēļ) izraisa resnās zarnas motora evakuācijas funkcijas traucējumus (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Kā diagnosticēt slimību un ārstēt pacientu

Funkcionālie traucējumi, kas rodas IBS, gan pacienti, gan ārsti bieži uzskata par nopietnu organisko patoloģiju. Tas noved pie tā, ka nepamatoti atkārtotas instrumentālās izpētes metodes un terapija nosaka, ka nenodrošina vēlamo efektu, ievērojami palielinot ārstēšanas izmaksas un ietekmē arī pacientu dzīves kvalitāti.

Ir nepieciešams diferencēt IBS un slimības ar līdzīgām izpausmēm. Tādējādi asins maisījums izkārnījumos, kā arī citi IBS raksturīgie simptomi, drudzis, svara zudums, anēmija, palielināts ESR liecina par organiskās patoloģijas klātbūtni un noraida IBS diagnozi. Šādi pētījumi kā sigmoidoskopija, kolonoskopija ļauj izslēgt resnās zarnas un taisnās zarnas vēzi, kolītu, divertikulozi, zarnu polipozi un Krona slimību.

Pacientiem ar IBS jāievēro darba un atpūtas režīms, kā arī jāievēro konkrēta diēta. Efektīva psihoterapija, psihotropo zāļu iecelšana (ja nepieciešams) un mērķtiecīga simptomātiska farmakoterapija, kas veicina zarnu motora evakuācijas funkcijas normalizāciju un defekācijas darbību, gremošanas un absorbcijas procesus, normālas biocenozes atjaunošanu.

Ja IBS izpaužas aizcietējumā, tad ir svarīgi pievērst uzmanību uztura korekcijai. Ieteicams lietot pārtikas produktus, kas satur rupjas šķiedras (pilngraudu maize, vārīti burkāni, bietes, āboli, kāposti) un pietiekamu daudzumu šķidruma. Pašlaik nav ieteicams uztura barībā iekļaut barības klijas, jo pēdējos gados veikto pētījumu rezultāti liecina, ka to efektivitāte neatšķiras no tā, ko lieto, lietojot placebo, un dažos gadījumos kliju lietošana pat vēl vairāk pastiprina slimības gaitu, jo tas palielina vēdera uzpūšanos un sāpes. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotiskie caurejas līdzekļi tiek veiksmīgi izmantoti, lai mīkstinātu ekskrementus un atvieglotu izdalīšanos. Piemēram, aizcietējumu ārstēšanā FORLAX (makrogols), ko ražo farmācijas uzņēmums Bofour Ipsen (Francija), ir pierādījis sevi.

Ja IBS izpaužas kā caureja, var izmantot zarnu opiātu receptoru antagonistus, kas bloķē zarnu motilitāti, alumīniju saturošus antacīdus, enterosorbentus, piemēram, preparātu SMEKTA (dioktaedrālo smektītu) (Bofur Ipsen).

Ja IBS izpaužas galvenokārt kā vēdera uzpūšanās un sāpes, tad vispiemērotākais ir spazmolītisko līdzekļu noteikšana, jo IBS sāpes pamatojas uz zarnu gludo muskuļu spazmu. Šim nolūkam tiek izmantots plašs spazmolītisko līdzekļu klāsts, piemēram, antiholīnerģiskie līdzekļi (aprofen, papaverīna hidrohlorīds, drotaverīns). Lielākā daļa narkotiku šajā grupā samazina zarnu spazmu, netieši iedarbojoties caur autonomo nervu sistēmu un bloķējot muskuļu receptorus uz zarnu sieniņu miocītu membrānas. Anticholinergiskas zāles traucē acetilholīna mijiedarbību ar receptoriem, bet neinhibē tās produktus. Tie efektīvi novērš zarnu muskuļu spazmas, bet pārdozēšanas bloki muskarīna receptorus, kas izraisa šādu blakusparādību attīstību, piemēram, samazinātu siekalošanos un sausu sajūtu mutē, urīna aizturi (zāles ir kontrindicētas vai piesardzīgi lietotas pacientiem ar prostatas hipertrofiju), tahikardija, aizcietējums peristaltikas apspiešanas rezultātā un zarnu satura izvadīšana, miegainība, redzes traucējumi (neskaidra redze, paplašināti skolēni, fotofobija un paaugstināts intraokulārais) Pretendentiem ").

ATKRITUMI: efektīvs risinājums

Ne tik sen, farmācijas tirgū parādījās jauni myotropiskie antispazmiskie līdzekļi, selektīvi bloķējot zarnu gludo muskuļu šūnu membrānu kalcija kanālus. Tie ietver narkotiku DITSETEL (Pinavery bromide), ko ražo franču kompānija "Bofur Ipsen".

Pateicoties darbības mehānismam, WILDERS izmantošana novērš spazmas attīstību. Zāles atslābina gludos muskuļus, tāpat kā citus kalcija antagonistus, ko lieto sirds un asinsvadu sistēmas slimībās. Tomēr tā iedarbojas uz gremošanas sistēmu, neradot kardiovaskulāras sekas šādu iemeslu dēļ: kardiovaskulāras sekas rodas, kad sistēmiskajā cirkulācijā ir kalcija antagonists. DICETEL uzsūcas slikti, lielākā daļa tās paliek gremošanas sistēmā. Sakarā ar ķīmiskās struktūras caurlaides caur šūnu membrānu ir ierobežota, tāpēc biopieejamība ir mazāka par 0,5%. Aptuveni 5–10% no peraverbija bromīda devas iekšķīgi lieto gremošanas traktā, metabolizējas un izdalās no organisma ar izkārnījumiem. Maksimālā zāļu koncentrācija serumā tiek novērota pēc 1 h, pusperiods ir 1,5 stundas

DICETEL ir izteiktāka farmakoloģiska iedarbība uz zarnu gludajiem muskuļiem, nekā miokardam, tas ir, ir audu selektivitāte. Eksperimentālos apstākļos, pat ar intravenozu ievadīšanu, tas neietekmēja asinsspiediena līmeni, EKG rādītājus.

Atšķirībā no citiem myotropic spazmolītiskajiem līdzekļiem, DICETEL nav antiholīnerģiskas iedarbības un neietekmē sirds un asinsvadu sistēmu, tāpēc zāles var lietot IBS ārstēšanai pacientiem ar glaukomu un prostatas slimībām.

Zāļu DICETEL klīnisko efektivitāti apstiprina vairāku pasaules valstīs veikto pētījumu rezultāti. Tātad, 1998. gadā akadēmiķa RAMS vadībā prof. V.T. Ivashkina veica pētījumu par zāļu DICETEL efektivitāti, kas parakstīta kā monoterapija pacientiem ar IBS. Ārstēšana tika veikta saskaņā ar šādu shēmu: pirmās 7 dienas, 100 mg (2 tabletes) narkotikas 3 reizes dienā ēdienreizes laikā, nākamās 14 dienas - 50 mg (1 tablete) 3 reizes dienā ēdienreizes laikā. Tika konstatēts, ka jau 40-50 minūtes pēc pirmās zāļu lietošanas 65% pacientu ziņoja par sāpju samazināšanos. Līdz 5. dienai 55% pacientu novēroja vispārējā stāvokļa uzlabošanos (ievērojamu sāpju smaguma samazināšanos), un līdz 14. ārstēšanas dienai sāpju sindroms tika pārtraukts 95% pacientu. Līdz 7. ārstēšanas dienai vēdera uzpūšanās izzuda 75% pacientu, līdz 14. un 21. dienai - 80%.

Pētījumā, ko veica B. Noels (1988), piedalījās 1537 pacienti ar IBS. Galvenie simptomi bija sāpes vēderā (99% pacientu), vēdera uzpūšanās (98%), aizcietējums (86%) un caureja (54%). Pacienti lietoja DICETEL devā 50 mg 3 reizes dienā 31 dienas. Autors secina, ka vairāk nekā 90% pacientu ir atbrīvojuši vai atvieglojuši sāpes neatkarīgi no dzimuma. Vairāk nekā 90% pacientu izzuda vēdera uzpūšanās, aizcietējums, caureja, slikta dūša un vemšana. Visos pētījumos zāļu DICETEL panesamība tika vērtēta kā “laba”.

DITSETEL studēja Ukrainas zinātniekus

1999. gadā Ukrainas Medicīnas zinātņu akadēmijas Terapijas institūtā profesora O.Ya vadībā. Babak pārbaudīja 40 pacientus (28 sievietes un 12 vīriešus) vecumā no 30 līdz 60 gadiem ar IBS. Divdesmit pacienti (galvenā grupa) tika ievadīti DICETEL devā 50 mg 3 reizes dienā 14 dienas. Kontroles grupas pacienti (20 cilvēki) veica skopolamīnu devā 20 mg 3 reizes dienā. Salīdzinošā pētījuma rezultāti parādīja, ka zarnu motora evakuācijas funkcija tika normalizēta (95% no galvenās grupas pacientiem un 25% pacientu no kontroles grupas) DICETEL ietekmē sāpju sindroma samazināšanās fona; sāpju sindroms 90% gadījumu pazuda, lietojot WILDER, 70% - lietojot skopolamīnu. Jāatzīmē, ka DICETA uzņemšana palīdzēja normalizēt defekāciju, kas notika 20% pacientu pēc 18-24 stundām un 80% - pēc 36 stundām.

Publikācija sagatavota uz materiāliem
, nodrošina uzņēmuma pārstāvniecība
"Bofur Ipsen" Ukrainā:
Kijeva, st. Shelkovichnaya, 36/7, birojs 8
Tel / fakss: (044) 293-38-67

Cistiskā fibroze. Sasniegumi un izaicinājumi pašreizējā posmā

Galvenais cistiskās fibrozes izraisīto kuņģa-zarnu trakta traucējumu (GIT) cēlonis ir primārs ģenētiskais defekts, bet jums jāatceras par iespēju kombinēt cistisko fibrozi ar citām GIT slimībām (iekaisuma, infekcijas, onkoloģiskām uc) (4. tabula)..

Ārzemju autori ietver arī fibrozējošo kolonopātiju (resnās zarnas stingrības) un kuņģa-zarnu trakta onkoloģiskās slimības iespējamo komplikāciju CF sarakstā no kuņģa-zarnu trakta [21, 35].

Pirmie ziņojumi par fibrozes kolonopātijas attīstību pacientiem ar CF parādījās 1994. gadā. Dažās valstīs, piemēram, Apvienotajā Karalistē, ne tikai fermentu deva ir ierobežota, bet Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 nav ieteicams, jo to korpusā ir metakrilskābes kopija Eudragit L30 D55, pacientiem līdz 15 gadu vecumam. Jāatzīmē, ka literatūrā nav izmantots neviens histoloģiski pierādīts fibrozes kolonopātijas gadījums, lietojot zāles Creon. Neviens no mums novērotajiem pacientiem, kā arī saskaņā ar pieejamo informāciju no MVPo reģionālajiem centriem visā Krievijā nav konstatēts resnās zarnas fibroze, neskatoties uz to, ka vairāk nekā 30% pacientu saņem lielas devas (> 10 tūkst. Vienību lipāzes / kg). dienā) aizkuņģa dziedzera fermenti.

Pētījumā par gremošanas trakta vēža biežumu vairāku Eiropas valstu un Amerikas Savienoto Valstu populācijās starp CF pacientiem tika konstatēts 5 - 7 reizes lielāks tā biežums. Ja mēs runājam par aizkuņģa dziedzera vēzi, tad tās paredzamais biežums pacientiem ar CF ir 6,2 reizes lielāks nekā iedzīvotāju biežums [28, 35]. Pacientiem ar CF, kā mēs zinām, neviens no kuņģa-zarnu trakta, aizkuņģa dziedzera vai aknu ļaundabīgiem audzējiem netika atklāts. Tomēr, ņemot vērā ārzemju kolēģu datus, mums jāatceras to attīstības iespēja, īpaši ņemot vērā pastāvīgi pieaugošo CF pacientu dzīves ilgumu.

Zināma CF diagnoze balstās uz: hronisku bronhopulmona procesu, zarnu sindromu, pozitīvu sviedru testu, CF brāļiem un māsām. Vienlaikus pietiek ar jebkuru no šīm četrām pazīmēm, lai diagnosticētu cistisko fibrozi. Nesen ir izstrādāti jauni CF diagnozes kritēriji, ieskaitot divas diagnostikas vienības: 1) viens no raksturīgākajiem klīniskajiem simptomiem vai cistiskās fibrozes gadījums ģimenē vai pozitīvs jaundzimušo skrīninga rezultāts imunoreaktīvam tripsīnam 2) paaugstināta sviedru hlorīdu koncentrācija (> 60 mmol / l) vai divas identificētas mutācijas vai pozitīvas tests deguna potenciāla atšķirības noteikšanai (robežās no -40 līdz -90mV). Diagnozi uzskata par uzticamu, ja katram blokam ir vismaz viens kritērijs [33].

MW agrīnās diagnosticēšanas nozīme ir saistīta ar to, ka agrīna adekvāta terapija uzlabo slimības gaitu un prognozi, tādējādi izvairoties no neatgriezenisku bronhopulmonālo bojājumu rašanās; savlaicīga kuņģa-zarnu trakta traucējumu novēršana novērš nepietiekama uztura attīstību; pareiza MB agrīna diagnostika novērš nevajadzīgas, apgrūtinošas, dārgas diagnostikas un terapeitiskās iejaukšanās; vecāku savlaicīga iesaistīšanās ārstēšanas un rehabilitācijas procesā būtiski ietekmē šīs pacientu grupas dzīves kvalitāti; savlaicīga pirmsdzemdību diagnozes problēmas risināšana daudzsološajās un informatīvajās ģimenēs veicina tā saukto primāro CF profilaksi, samazinot jaunu pacientu skaitu ar šo nopietno slimību. Pašlaik Krievijas Federācijā vairāku iemeslu dēļ netiek veikta masveida CF pārbaude, tāpēc cistiskās fibrozes diagnoze tiek veikta tā saucamajās meklēšanas grupās vai "riskā" [4, 5, 6].

Cistiskās fibrozes diagnozi parasti apstiprina augsts nātrija un hlora līmenis sviedros. Vairumā veselīgu bērnu nātrija un hlora koncentrācija sviedros nepārsniedz 40 mmol / l, un dažos gadījumos tas nesasniedz 20 mmol / l. Ja šī vērtība ir no 40 mmol / l līdz 60 mmol / l, sviedru tests ir jāatkārto. Iegūstot līdzīgus atkārtotus rezultātus, galīgās diagnozes formulējums prasa rūpīgu visu klīnisko pazīmju analīzi konkrētajam pacientam. Lai gan lielākā daļa bērnu ar cistisko fibrozi ir hlora koncentrācija virs 80 mmol / l, vērtības, kas pārsniedz 60 mmol / l, tiek uzskatītas par diagnostiskām. Gados vecākiem pacientiem ar salīdzinoši vieglām klīniskām izpausmēm CF diagnozi nosaka, pamatojoties uz paaugstinātu elektrolītu saturu sviedru dziedzeros, ko apstiprina virkne atkārtotu sviedru testu, ņemot vērā slimības galvenos simptomus, piemēram, deguna polipoze, atkārtots pankreatīts, azoospermija vai neauglība vīriešiem sievietēm, elektrolītu deficītu un aknu cirozi. Nesen ģenētiskā analīze ir kļuvusi arvien pieejamāka, bieži vien ļaujot atrisināt cistiskās fibrozes diagnostikas problēmu [6].

5. tabulā ir uzskaitīti nosacījumi, dažos gadījumos kopā ar paaugstinātu sviedru hlorīdu saturu. Jāatceras, ka šādas situācijas ir ļoti reti, un pozitīvs sviedru tests ir ļoti specifisks tests CF diagnosticēšanai [6].

Ļoti zema vai nenosakāma imunoreaktīvā triptīna (RTI) koncentrācija norāda uz eksokrīnu aizkuņģa dziedzera mazspēju, kas vairumā pacientu ar CF rodas pirmajā dzīves gadā.

CF diagnozei parasti nav nepieciešams izpētīt visas aizkuņģa dziedzera funkcijas: tas viss ir atkarīgs no klīnisko pazīmju smaguma, kas ļauj aizdomām par CF, un sviedru testa rezultātiem. Tomēr, pirms aizvietojošās terapijas iecelšanas ar aizkuņģa dziedzera enzīmiem, ir nepieciešams veikt scatoloģisku pētījumu un apstiprināt steaorrhea (neitrālu tauku) klātbūtni.

Elastāzes-1 noteikšanas ekskrementos, kas objektīvi atspoguļo aizkuņģa dziedzera eksokrīnās funkcijas nepietiekamības pakāpi un nav atkarīgs no aizkuņģa dziedzera enzīma aizstājterapijas, šodien ir visvairāk informatīvs un pieejams [6, 8, 45].

Pacientu ar CF ārstēšanu vēlams veikt specializētos centros, kur strādā pieredzējuši medicīnas darbinieki. CF terapija neaprobežojas tikai ar ārstniecības jomu: CF pacientiem ir nepieciešama visaptveroša medicīniskā aprūpe, aktīvi iesaistoties ne tikai ārstiem, bet arī māsām, dietologiem, fizioterapeitiem, psihologiem un sociālajiem darbiniekiem.

Pacientu ar CF ārstēšanu obligātās sastāvdaļas ir: fizioterapija (fizioterapija, kineziterapija); mukolītiskā terapija; pretmikrobu terapija; fermentu terapija ar aizkuņģa dziedzera līdzekļiem; vitamīnu terapija; uztura terapija; CF komplikāciju ārstēšana.

Terapijas pamats ir pašlaik aizkuņģa dziedzera fermenti ar pH jutīgu membrānu, kas ļauj koriģēt MB malabsorbcijas sindromu pacientiem ar MV un normalizēt fizisko stāvokli [36].

Aizkuņģa dziedzera fermenti tiek lietoti ēdienreizes laikā - vai nu tieši pirms ēdienreizes, vai 2 devās - pirms ēšanas un starp pirmo un otro kursu. Aizkuņģa dziedzera fermentus nedrīkst lietot pēc ēšanas. Kapsulas, kas satur mazas (mini) mikrosfēras (CREON 10000 un CREON 25000, Solvay pharma, Vācija) vai mikrotabletes, var atvērt un ņemt vienlaicīgi ar nelielu pārtikas daudzumu vai kopumā, neatverot bērnu, ja tas jau ir pietiekami liels. un var norīt kapsulu [6, 8].

Aizkuņģa dziedzera fermentu devu izvēle CF pacientiem tiek veikta atsevišķi. Devas piemērotību var novērtēt, pamatojoties uz klīnisko (izkārnījumu biežuma un rakstura normalizāciju) un laboratorijas parametriem (steaorrhea un kreatorrea izzušana koprogrammā, triglicerīdu koncentrācijas normalizācija izkārnījuma lipidogrammā). Izvēloties fermentu devu, varat izmantot šādus ieteikumus (6. tabula).

Pacienti ar CF, kuri lieto lielas devas (vairāk nekā 20 kapsulas dienā) standarta preparāta, piemēram, CREON 10 000 (1 kapsula satur 10 000 SV lipāzes), ir aktīvāks CREON 25 000 (1 kapsula, kas satur 25 000 SV lipāzes). Kapsulu attiecība pārrēķinā ir 2,5: 1 [6, 8].

Pacientiem ar CF sastāvu vajadzētu būt pēc iespējas tuvāk normālam, ar daudzām olbaltumvielām, bez tauku daudzuma ierobežojumiem, un jānodrošina, lai katrā mājā būtu pieejami pieņemami pārtikas produkti. Tiek uzskatīts, ka kaloriju daudzums pacienta ar CF uzturā ir 120-150% no kalorijām, kas ieteicamas veseliem bērniem, kas ir vecāki, 35-45% no kopējā enerģijas patēriņa būtu jānodrošina ar taukiem, 15% ar proteīniem un 45-50% ar ogļhidrātiem. Šī pieeja ir balstīta uz iespēju kompensēt steaorrhea un atjaunot adekvātu tauku asimilāciju, izmantojot ļoti efektīvus mūsdienu aizkuņģa dziedzera fermentus. Piemērojot, vairumā gadījumu ir iespējams kompensēt steaorrhea un uzlabot pacientu uzturvērtību, neizmantojot specializētus medicīniskus uztura bagātinātājus [8, 36].

Vecākiem bērniem un pieaugušajiem ar nepietiekamu uzturvērtību ieteicams ieviest papildu kaloriju pārtikas produktus piena kokteiļu vai dzērienu ar augstu glikozes saturu veidā. Gatavus ēst uztura bagātinātājus, kas ražoti komerciāliem mērķiem, nevajadzētu noteikt bez īpašām vajadzībām, jo ​​papildus augstajām izmaksām šādām piedevām var būt nepatīkama garša un nomākt pacienta apetīti, atgriežoties pie parastās ģimenes diētas. Jāatceras, ka papildu barošana nedrīkst kļūt par aizstājēju [6, 8, 36].

Papildu uzturs ir ieteicams bērniem ar masas pieauguma attiecību (MRS ir faktiskās ķermeņa masas attiecība pret ideālo dzimumu un vecumu) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Nepieciešamo papildu kaloriju aprēķināšanai ir diezgan sarežģītas formulas, bet ikdienas praksē var izmantot šādas vadlīnijas: 1-2 gadi - 200 kcal, 3-5 gadi - 400 kcal, 6-11 gadi - 600 kcal, vairāk nekā 12 gadi - 800 kcal dienā

Ja pārtikas produktu biežums un enerģētiskā vērtība palielināsies, enzīmu aizstājterapijas optimizācija, visu iespējamo psiholoģisko stresu novēršana būs neefektīva 3 mēnešiem bērniem un 6 mēnešiem pieaugušajiem, vai svara augstuma indekss samazināsies zem 85% un 80%, vairāk nopietna iejaukšanās, ieskaitot enterālo cauruļu barošanu (naso-kuņģa skanēšana, ejno- un gastrostomija).

Tikai smagos gadījumos ir jāizmanto daļēja vai pilnīga parenterāla barošana.

Pārtikas produktiem katru dienu jāpievieno taukos šķīstoši vitamīni (A, D, E un K) un beta karotīns. Tauku šķīstošo vitamīnu dienas deva pacientiem ar CF jāpārsniedz standarta ieteicamā deva veseliem bērniem 2 vai vairāk reizes, īpaši attiecībā uz E vitamīnu.

Ūdenī šķīstošos vitamīnus mikrozāles aizkuņģa dziedzera fermentu klātbūtnē nosaka vecuma devā. Vienīgais izņēmums ir B12 vitamīns, kas papildus jāievada pacientiem, kuriem tiek veikta ķirurģiska operācija zarnās (ar ileuma rezekciju). Minerālvielas un mikroelementi ir jāieceļ individuāli pēc papildu pārbaudes [36].

Līdz šim nav ārstēšanas, kas varētu novērst cirozes attīstību pacientiem ar CF. Pēdējos gados ursodeoksiholskābe (UDCA) ir piesaistījusi zinātnieku uzmanību, ko hepatologi veiksmīgi izmanto holesterīna pozitīvo žultsakmeņu ārstēšanai. Ilgstoša (vairāk nekā 3 mēnešu) UDCA lietošana lielās devās (20-30 mg / kg / dienā) pacientiem ar CF ir choleretic, cholekinetic, citoprotektīva, antioksidanta un imūnmodulējoša iedarbība [7, 21, 24]. Kopš 1994. gada UDCA krievu cistiskās fibrozes centrā ir izrakstīts visiem CF pacientiem ar hepatomegāliju, holestāzes sindromu un aknu cirozi ar un bez portāla hipertensijas sindroma (ar un bez citolīzes). Aptuveni 30% pacientu ar CF no dažādiem Krievijas reģioniem un 80% no Maskavas bērniem saņem UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Prāga AO, Čehija, URSOFALK, Dr.Falk, Vācija) 15-30 mg devā. mg / kg / dienā pastāvīgi tiek izmantota pamata MV terapijas kompleksā (nepārtrauktas terapijas ilgums dažiem bērniem ir ilgāks par 6 gadiem) [7, 8].

Lai novērstu asiņošanu no barības vada varikozām vēnām ar portāla hipertensijas sindromu, ņemot vērā aknu cirozi, tādas ārstēšanas metodes kā endoskopiskā skleroze vai ligācija, transjugulārā intrahepatiskā portosistēma manevrēšana, kam seko aknu transplantācija, ir piemērotas. Pašlaik Krievijā ir iespējama daļēja aknu transplantācija no dzīviem donoriem. Portosistēmu manevrēšana, neskatoties uz to efektivitāti gastroezofageālās asiņošanas novēršanā, nav pierādīta, jo pastāv liels aknu mazspējas risks [11, 21, 24]. Attīstoties hipersplenisma sindromam, daļēja splenektomija var būt alternatīva [11, 27, 38].

Ir zināms, ka 95% pacientu ar CF ir nevēlamas blakusparādības, kas izraisa bronhopulmonālo patoloģiju cīņā pret antibiotiku terapiju.

Pēdējo gadu laikā CF antibakteriālās terapijas taktikā ir bijusi skaidra tendence uz agrākiem (pēc bronhopulmona procesa paasinājuma pirmajām pazīmēm) antibiotiku parakstīšanas un to ilgstošākas lietošanas, kā arī to lietošanu profilakses nolūkos.

Antibiotikas izvēli nosaka mikroorganismu veids, kas izdalās no pacienta bronhu sekrēcijas, un to jutība pret antibiotikām. Krēpu mikrobioloģiskā analīze pacientiem ar CF ir jāveic vismaz 1 reizi 3 mēnešos.

Mikroorganismu bronhu sekrēciju CF slimības sākumposmā pārstāv: stafilokoks (61%), hemophilus bacillus (46%). Parasti pseudomonas sutum (77%) sāk dominēt 3 gadu vecumā, savukārt antibiotiku jutība atšķiras [4, 5, 6].

Antibiotiku farmakokinētika CF (sistēmiskā klīrensa palielināšanās, aknu metabolisma paātrināšana un nieru klīrensa palielināšanās, maksimālā antibiotiku koncentrācija MV pacientu asins serumā ir mazāka nekā tad, ja tā pati deva tika ievadīta pacientiem ar atšķirīgu patoloģiju), mikroorganismu intrabronhiāls izvietojums, slikta iekļūšana organismā vairuma antibiotiku krēpām, kas bieži sastopamas pacientiem ar mikroorganismu rezistenci pret CF antibiotikām, ir nepieciešama augsta vienreizēja un ikdienas lietošana. Lake antibiotikas [6, 16, 21, 22].

Ņemot vērā to, ka P.aeruginosa jutība pret ceftazidīmu ir nesen samazinājusies, pateicoties ilgstošai nepārtrauktai lietošanai, mēs sākām lietot jaunas antibakteriālas zāles cefalosporīna sērijā un citās grupās (karbapenēmi, penicilīni, kas darbojas pret P.aeruginosa) kombinācijā ar aminoglikozīdiem.

Atsevišķas cerības uz veiksmīgāku cīņu pret P.aeruginosa parādījās, ilgstoši lietojot makrolīdu subterapeitiskās devas, kas nomāc alginātu produktus, kā arī iznīcina biofilmas, kas aizsargā P.aeruginosa mikrokolonijas [5, 9, 14, 19].

Mūsu 3 gadu klīniskie un funkcionālie novērojumi, kuros bija 70 pacienti, kuri saņēma Pulmozim (Dornaza-alfa, Hoffmann-la-Roche, Šveice), pierādīja savu augsto efektivitāti. Viņi samazināja elpošanas epizožu biežumu (par 29%), samazināja bronhiopulmonālo paasinājumu smagumu, hospitalizāciju biežumu un ilgumu un antibakteriālās terapijas kursus. Klīniski nozīmīgs svara pieauguma indeksa pieaugums par 7%, piespiedu dzīvotspējas (FVC) elpošanas funkcijas uzlabošanās un piespiedu izelpas tilpums 1 sekundē (FEV1) attiecīgi par 4 un 3%, dabiski samazinoties par 4-6%. kontroles grupai. PULMOSIS terapijas fāzē pazeminājās sēnīšu izplatīšanās pakāpe St.aureus un P.aeruginosa [5, 6, 21].

Viens no svarīgākajiem un zemu izmaksu komponentiem CF ārstēšanā ir kineziterapija, kuras galvenais mērķis ir attīrīt bronhu koku no viskoza krēpu. Visbiežāk tiek izmantotas krūšu sitamās un vibrācijas (klopfmassazh), aktīvais elpošanas cikls un autogēna drenāža. Ir izstrādāti arī elpošanas vingrinājumi, izmantojot flutter, cornet un peep maskas [10].

1998. gadā Maskavā 1998. gada 3. decembra rīkojumā Nr. 636 "Par bērniem ar cistisko fibrozi un to rehabilitāciju bērnu poliklīnikas apstākļos" tika ieviesta programma, lai atjaunotu un ārstētu pacientus ar cistisko fibrozi. Pamatojoties uz šo rīkojumu, 110 pacienti Maskavā saņem dzīvības glābšanas medikamentus saskaņā ar bezmaksas receptēm: antibiotikas, mukolītiskie līdzekļi, mikrosfēras aizkuņģa dziedzera fermenti, hepatoprotektori un vitamīni.

Bērni aktīvi seko līdzi - 4 reizes gadā, saskaņā ar protokolu tiek veiktas plānotās pacientu pārbaudes.

Ārsta uzdevumi ambulatorās uzņemšanas laikā ietver: terapijas korekciju, jautājumu par nepieciešamību pēc hospitalizācijas un intravenozo antibiotiku terapiju mājās. Reizi gadā visi pacienti tiek pakļauti detalizētai pārbaudei saskaņā ar protokolu. Aktīvās sistemātiskās novērošanas priekšrocības ambulatorajā vidē ietver psiholoģisko (pacienta un ģimenes ērtību), klīnisko (daudzos gadījumos var novērst nopietnus saasinājumus, kas saistīti ar pārrobežu un superinfekciju) un ekonomiskos faktorus.