Piena dziedzeru fibrocistiskās displāzijas ārstēšanas principi

Cistiskā fibroze slimība - patoloģija, kas saistīta ar piena dziedzeru histoloģiskās struktūras pārkāpumu. Dažādu faktoru rezultātā krūšu audos parādās normālā dziedzeru un saistaudu elementu izmaiņu attiecība, viena vai vairākas cistas un šķiedru plombas. Slimībai ir daudz sinonīmu - mastopātiju, cistisko displāziju utt. Fibrocistiskās slimības ārstēšana tiek izvēlēta, ņemot vērā hormonālo traucējumu veidu, pacienta vecumu, displāzijas histoloģisko raksturu un citas klīniskās attēla pazīmes.

Slimības cēloņi

Ir daudz publicētu datu, ka mastopātija ir hormonāla slimība. Visbiežāk tas notiek pret dzimumu steroīdu nelīdzsvarotību, ko rada olnīcas (estrogēni un progesterons). Šajā gadījumā asinīs ir pārmērīgs estrogēnu daudzums (hiperestrogēns) un nepietiekama progesterona koncentrācija. Progesterona deficīts var būt gan absolūts, gan relatīvs estrogēnu pārpalikuma dēļ. Patoloģiskas izdalīšanās gadījumā no sprauslām hiperprolaktinēmija ir saistīta arī ar hiperestrogenēmiju. Tas var būt primārs, ja ovulācija nav paaugstināta prolaktīna līmenī - un tas ir visdrošākais ceļš uz progesterona deficītu. Šīs īpašības tieši nosaka fibrocistisko krūšu mastopātijas ārstēšanas iezīmes.

Krūts displāzija ir ļoti bieži sastopama slimība sievietēm. Gandrīz katrai trešajai sievietei ir mastīta pazīmes. Pati slimība ir labvēlīga prognoze un nav dzīvībai bīstama. Bet hormonālie vielmaiņas traucējumi var izraisīt vēl nopietnākas patoloģijas, tostarp krūts vēzi. Iemeslu izpēte ir svarīgs solis, lai pareizi izvēlētos piena dziedzeru displāzijas ārstēšanu.

Hormonālo līdzsvaru var izraisīt šādi faktori:

· Dzimumorgānu slimības (endometrioze, cistas un olnīcu audzēji, papildinājumu iekaisums - adnexitis, venerālas slimības, dzemdes patoloģija);

· Endokrīno orgānu (aizkuņģa dziedzera un vairogdziedzera, virsnieru dziedzeru, hipofīzes, hipotalāma) slimības;

· Nelabvēlīgi dzīves un darba apstākļi (pārpildīšana, pārkaršana, arodslimības utt.);

· Liekais svars (bieži pret vielmaiņas sindromu);

· Aknu darbības traucējumi hepatīta, cirozes gadījumā;

· Disfunkcionāla ginekoloģiskā vēsture (medicīniskie aborti, vēlu vai agras grūtniecības, spontāno abortu pārtraukšana, zīdīšanas pārtraukšana, komplikācijas dzemdību un grūtniecības laikā, neregulāras menstruācijas).

Papildus dzimumsteroīdiem mastopātijas attīstībā var būt iesaistīti arī citi hormoni: trijodironīns, tiroksīns, insulīns, folikulotropīns, lutropīns. Lai ārstētu fibrocistisko slimību, atbilstošo hormonu saturs asinīs tiek noteikts pirms ārstēšanas sākuma.

Ārstēšanas metodes

Vairumā gadījumu tiek veikta konservatīva fibroadenomatozes terapija. Tas ietver šādas sastāvdaļas:

· Zāles (hormonālas un ne-hormonālas) Mabyusten );

· Atmest smēķēšanu un alkoholu;

Dažos gadījumos mastopātija izmantoja ķirurģisku ārstēšanu.

Hormonu terapija

Galvenie līdzekļi fibrocistiskās mastopātijas ārstēšanai ir hormonālas izcelsmes zāles. Tie ietver:

· Hormonālie kontracepcijas līdzekļi iekšķīgai lietošanai (dažādas gestagēnu un estrogēnu kombinācijas ļauj sasniegt normālu dzimuma steroīdu līmeni asinīs);

· Gestagēna preparāti (Progestogels - ārējai lietošanai, Norethisterone, Duphaston - iekšķīgai lietošanai);

· Antiestrogēni (tamoksifēns, Fareston - samazina estrogēnu ietekmi uz krūts dziedzeru šūnām, kas nav hormonāli Mabustan);

· Prolaktīna sintēzes inhibitori (Parlodel - palēnina hormona veidošanos hipofīzē);

· Gonadotropu atbrīvojošo faktoru antagonisti - Zoladex, Buserelin (atbrīvojošais faktors tiek atbrīvots no hipotalāmu un stimulē dzimumu steroīdu veidošanos, šī hormona antagonistiem ir pretējs efekts);

· Androgēni (metiltestosterons - reti tiek lietoti blakusparādību dēļ sievietes ķermenim).

Konkrētas zāles ar hormonālu aktivitāti (vai bezdarbību) izvēlas ārsts. Neārstējiet sevi, jo uzņemt narkotiku pēc drauga ieteikuma, lai tas būtu izdevīgi, gandrīz neiespējami. Fibrocistiskās slimības ārstēšanā iesaistītais speciālists, izvēloties farmaceitisko aģentu, koncentrējas uz:

· Displāzijas histoloģiskais veids;

· Vienlaicīgu slimību klātbūtne;

· Pacienta vēlme (vai nevēlēšanās) dzemdēt.

Endokrīnās slimībās, kas saistītas ar mastītu, tiek izmantota hormonu aizstājterapija (insulīns, vairogdziedzera hormoni uc).

Nehormonālie produkti

Nehormonālas zāles Mabustan lietoja kā adjuvantu terapiju, lai normalizētu vielmaiņu, palielinātu ķermeņa kopējo tonusu un novērstu galvenos fibrocistiskās displāzijas simptomus. Visbiežāk izrakstītās zāles ir:

· Homeopātiskās zāles (Remens, Cyclodinone, Mastodinon);

· Sedatīvie, kas balstīti uz mātītēm, baldriāna saknēm un citiem nomierinošiem līdzekļiem;

· Diurētiskie līdzekļi (diurētiskie līdzekļi mazina krūšu tūsku un līdz ar to arī sāpes un spriedzes sajūtas);

· Nesteroīdie pretsāpju līdzekļi sāpju mazināšanai (parasti tie ir paredzēti otrajā fāzē tuvāk menstruācijām);

· Vitamīnu un minerālvielu preparāti (vielmaiņas procesu uzlabošanai);

· Hepatoprotektori (Kars, Essentiale - lai atjaunotu aknu funkcijas);

· Fermenti, kas parādīti gremošanas sistēmas patoloģijā (pankreatīns, Mezim);

· Adaptogēni (Eleutherococcus tinktūras, žeņšeņs);

Fibrocistiskās slimības ārstēšanai papildus medikamentiem izmanto diētu. Produkti, piemēram, gaļa, dzīvnieku tauki (tauki, sviests), kafija, garšvielas, kakao, saldumi un milti, stimulē estrogēnu sintēzi. Tāpēc tie ir ievērojami jāierobežo. Šī paša iemesla dēļ ir ieteicams atteikties no alkohola. Vienlaikus jāpalielina augu pārtikas (augļu un dārzeņu, graudaugu), fermentēto piena dzērienu un šķidrumu uzņemšana.

Ķirurģiska ārstēšana

Būtībā operācija ir norādīta lokalizētā cistiskās šķiedru displāzijas formā, kad krūtīs ir lielas cistas vai fibroadenomatozas konsolidācijas. Šķiedru audu mezgli parasti tiek noņemti ar pīlingu. Lielas cistas izplūst un uzsūc šķidruma saturu. Lai paātrinātu dzīšanu, sklerozējošie līdzekļi tiek injicēti cistas dobumā.

Šķiedru krūšu mastopātijas ārstēšana

Jāatceras, ka krūšu dziedzeru ķirurģiski izārstēta displāzija neizdosies. Galu galā, ar operācijas palīdzību nav iespējams novērst slimības cēloni - hormonālo nelīdzsvarotību. Tāpēc operācija bieži tiek apvienota ar zāļu terapiju. Tas un hormonālā un papildu ārstēšana. Šī integrētā pieeja novērš krūts displāzijas atkārtošanos.

MABUSTEN - MABUSTEN preču zīme (TM), tiesību īpašnieks BRADNER DEWORD GmbH, kas reģistrēts Krievijas Federācijas valsts reģistrā ar Federālā intelektuālā īpašuma dienestu

MABUSTEN WOMEN'S BULLETIN no BRADNER DEWORD GmbH Viss par FIBROADENOMATOZU UN MAMMAL GLAND MASTOPATHY

Šķiedru displāzijas cēloņi, simptomi un ārstēšana

Šī slimība ir interesanta vēsture. Precīzāk, slimības nosaukums. Galu galā, tas ir vispārpieņemts, ka Jaffe-Liechtenstein slimība to sauc par Amerikas patologu nosaukumu. Bet krievu medicīnas skola uzstāj, ka Krievijas ķirurgam V. Briitsevam, kurš 10 gadus pirms Lihtenšteinas aprakstīja slimības simptomus, ir tiesības dot slimības nosaukumu. Kamēr amerikāņu patologi ir izskaidrojuši tikai slimības simptomus.

Bet neatkarīgi no tā, cik šķiedru displāziju (osteodisplāziju) sauc par cistisko osteītu, deformējot osteofibrozi, Brytseva slimību vai Lihtenšteinas slimību (Jaffe), tas paliek labdabīga audzēja slimība, kuras cēloņi nav skaidri.

Vispārīga informācija

Slimības definīcija kā audzēja process liecina, ka šķiedru displāzija nav īsts audzējs. Šis process ir saistīts ar kaulu materiāla šķiedru audu aizstāšanu. Tajā pašā laikā kompakta vielas atrofija - viens no veidiem, kas veido kaulu. Otrs veids ir poraina viela.

Kad Briševa slimība deformējas, tas ir, paplašinās un saliek:

  1. Cauruļveida kauli. sākot no pleca un beidzot ar šķembām.
  2. Ietekmētie kauli un plakanie (ribas, iegurni uc).

Izmaiņas visbiežāk sastopamas kāju cauruļveida kaulu metafīzes zonā. Audzēja veidošanās blīvs, strukturāli sastāv no blīvām kalcinētām vietām un mīkstiem fragmentiem.

Tiek uzskatīts, ka slimības cēlonis ir nenormāla kaulu pārkaulošanās embrija periodā. Šī traucējuma raksturs ir domājams ģenētisks. Augļa prenatālās attīstības laikā nepareizi attīstās osteogēns mezenhīms, tas ir, audi, no kura veidojas kauls.

Lihtenšteinas slimības pirmie simptomi parasti parādās bērnībā, bet ir zināms, ka slimības primārā diagnoze ir gados vecākiem cilvēkiem.

Pusaudža vecumā process nedaudz palēninās. Un, ja līdz šim brīdim slimība nav konstatēta, tā daudzus gadus var „gulēt”.

Klasifikācija

Medicīnā ir veiksmīgi izmantotas vairākas klasifikācijas. Pirmkārt, sadalīšana notiek pēc skarto kaulu skaita. Otrkārt, tās arī izšķir izmaiņas, kas notiek.

Atbilstoši principam par to, cik daudz kaulu ir skārusi, izšķir divas slimības formas:

  • Ar tikai viena kaula (monoossalnaya) sakāvi.
  • Ar izmaiņām vairākos kaulos (polosomālo šķiedru displāziju).

Vairāki bojājumi visbiežāk aizņem vienu ķermeņa pusi. Tās attīstās bērniem un bieži tiek kombinētas ar citām slimībām (slimībām, kas saistītas ar hormonāliem traucējumiem vai ādas melanozi).

Pēc klasifikācijas Volkova M.V. papildus mono- un poliosēzes osteodisplāzijai vēl divas slimības formas izceļas ar kaulu materiāla izmaiņu raksturu:

Ietekmētā kaula fokusus skaidri ierobežo no veseliem audiem ar sklerotisku loka raksturu. Kaulu šķiedru displāzija izraisa kaulu audu deformāciju. Kaulu veido kolba, kortikālā viela kļūst ļoti plāna.

Visbiežāk attīstās femura osteofibroze. Patoloģiskā procesa gaitā tā kļūst saliekta, kļūst par ganu nūju un saīsinās. Pacients ir klibs, viņš uztrauc sāpes, muskuļi atrofējas. Var ietekmēt arī citas skeleta daļas.

Cistiskā slimība var ietekmēt galvaskausa, stilba kaula un olbaltumvielu audus. Var ietekmēt citus kaulus, taču tas ir mazāk izplatīts.

Šķiedru displāzija atbilstoši klīniskajam attēlam nav specifiska. Simptomoloģija attīstās lēni, jo šķiedru aizstāšana pati par sevi nav ātra. Ilgu laiku cilvēks var nezināt, ka viņš ir slims.

Zatsepin klasifikācija

Vietējie ārsti, lai klasificētu Zatsepīnu. Tas ir balstīts uz slimības izpausmēm. Saskaņā ar šo klasifikāciju ir:

  • Šķiedru skrimšļa forma.
  • Intraososous (poli-, monoassal).
  • Demineralizācija.
  • Audzējs.
  • Kopējā kaulu maiņa.
  • Albright sindroms.

Pirmā forma ir saistīta ar skrimšļa maiņu, dažos gadījumos displāziju atjauno chondrosarcoma. Intraosseous forma samazinās līdz šķiedru fokusu veidošanai (viens, vairāki) kaulā, dažreiz visā tās garumā. Šajā gadījumā kortikālā viela nav atdzimsta, deformācijas nav.

Dažos gadījumos stilba kaula "izpaužas" no tādas retas patoloģijas formas kā kalcifizējoša fibroma. Ir aprakstīti tikai daži tibas bojājumu gadījumi, un audzēja veidošanās olnīcā ir konstatēta vēl retāk.

Audzēja histoloģija šajās vietās ir identiska veidojumiem, no kuriem mainās sejas galvaskausa un citi kauli.

Vēl viena reta slimības forma ir audzējs. Tā ir nosaukta tāpēc, ka saistaudu fokus pieaug līdz ievērojamam izmēram.

Ar kopējo bojājumu tiek ietekmēti visi kaula elementi. Šo formu raksturo kaulu asinsrites traucējumu sindroms. Tāpēc laika gaitā rodas deformācijas un noguruma lūzumi. Tas attiecas ne tikai uz kāju kauliem, bet arī uz sēkliniekiem un citiem roku kauliem (elkoņa un rādiusa), biežāk ir daudz skeleta bojājumu.

Albright sindromā ir vairāki skeleta bojājumi, līdz pat vispārējai formai. Tieši tas ir saistīts ar iekšējo orgānu darba pārtraukšanu, galvenokārt endokrīno dziedzeru darbību, kā arī ar skeleta sistēmas smago izliekumu, ķermeņa proporciju izmaiņām. Sievietēm atklājās paātrināta pubertāte. Tā ir īpaša patoloģijas forma, ko papildina iekšējo orgānu, galvenokārt miokarda, pārkāpums. Šī slimības forma ir daudzveidīga gan klīnikā, gan histoloģijā.

Dažos gadījumos galvaskausa šķiedru displāziju izolē atsevišķā formā. Tas nav jēgas. Vienīgais šāda atbrīvojuma pamatojums var būt slimības gaita. Biežāk sastopami ir galvaskausa sejas daļas kauli - tie ir frontālie, etmoidie kauli, spenoids un augšžoklis. Bieži retāk parietālā kaula un galvaskausa daļa ir saistīta ar patoloģisko procesu.

Kolesova klasifikācija

Kolesov A.A. šo slimību iedala trīs veidos, izvēloties histoloģiju kā galveno iezīmi. Tā identificē galvenās, proliferējošās un osteoklastiskās formas. Pirmajā gadījumā palielinās šūnu šķiedru audi ar kaulu ieslēgumiem. Otrajā - kaulu ieslēgumi ir saspringti. Pēdējā no tiem lielais skaits osteoklastu (lielas daudzslāņu šūnas) ir sagrupēti mezgliņos.

Simptomoloģija

Neskatoties uz to, ka slimība attīstās uz mezenhīma izmaiņām pat mātes dzemdē, bērni piedzimst ļoti reti ar smagām kaulu deformācijām. Tas, protams, izņemot pacientus ar Albright sindromu. Patiešām, šāda veida osteofibrozes gadījumā bērns var piedzimt ar izteiktām deformācijām un raksturīgām hiperpegmentācijām dažās ādas zonās (ar pigmenta vietu).

Diezgan bieži pirmā slimība tiek diagnosticēta pēc skartās zonas noguruma lūzuma. Līdz šim brīdim pacients uztrauc neskaidras sāpes augšstilba zonā.

Vairāku bojājumu gadījumā simptomi ir dažādi. Papildus vieglai sāpju sindromam un deformācijām, problēmas ar iekšējiem orgāniem, visbiežāk ar sirdi, var būt nepatīkamas.

Saskaņā ar Jaffe, šķiedru displāziju raksturo šādi:

  • Var būt kombinēts kurss ar hiperteroidismu.
  • Dažiem pacientiem bija redzes nerva atrofija un iedzimta. Vai arī bija rudimentārs nieres.
  • Ir konstatēti lieli fibromixoīdo audzēju veidošanās gadījumi. Šis audzējs ietekmē mīksto audu. Šādi audzēji ir reti, galvenokārt vīriešiem vecumā no 14 līdz 75 gadiem.
  • Tās iecienītākā vieta ir mīkstie audi no apakšējām ekstremitātēm, bet tas var ietekmēt galvaskausa mīkstos audus, mutes dobumu, retroperitonālo telpu un mediastinum.

Veic polosmalas osteofibrozes (ar daudzu kaulu sakāvi) transformācijas:

  • Lieli kauli. Sākot no augšstilba un beidzot ar fibulu.
  • Cieš un augšējās ekstremitātes. Sākot no galotnes, ulna un beidzot ar rādiusu.
  • Nepieņemiet patoloģisko procesu un plakanos kaulus. Pirmkārt, tie ir iegurņa kauli, tad galvaskausi. Tālāk biežāk ir mugurkaula, plecu kauli un ribas. Iespējams, tas var ietekmēt kājas un rokas. Rokas process neietekmē.

Osteofibrozes gadījumā ir raksturīgs, ka locītava, kas atrodas tuvu kamīnam, nekad nav iesaistīta patoloģiskajā procesā.

Ārējās izpausmes

Celmu izskats ir tieši atkarīgs no spiediena pakāpes uz kaulu. Piemēram, pārmaiņas cilpās un citos lielajos roku kaulos parasti beidzas ar kluba formas sabiezējumu skartajā zonā. Ja izmaiņas ietekmē pirkstu faliļus, tās kļūst īsākas un izskatās kā celmi.

Kā šī slimība izpaužas:

  1. Ja fibulās konstatē šķiedrveida displāziju, tad ekstremitāte parasti paliek bez deformācijām.
  2. Ar sakāvi lielāks nekā peroneal, kauliem apakšstilba saber līdzīgu līkumiem. Viņa pati aug daudz lēnāk, nekā vajadzētu. Šāds ekstremitāšu saīsinājums nevar ietekmēt mugurkaula stāvokli.
  3. Pacienta mugurkauls ir saliekts. Īpaši būtiski traucēta ir ķermeņa ass vienlaicīgas patoloģijas procesa laikā augšstilbā un iegurni.
  4. Kājām ir visa ķermeņa svars. Šāda slodze nevar ietekmēt kaulu struktūras vājināto šķiedru procesu.

Viena fokusa formā slimība ir mazāk sāpīga un ar mazākiem traucējumiem. Izmaiņas ārpus skeleta sistēmas netiek ievērotas. Tomēr, ja bojājums ir diezgan liels un ir ietekmēta apakšējā ekstremitāte, pacients var būt sāpīgs, un pacients ir ļoti spēcīgs ar slodzi, slāpēm. Saites audu izplatīšanās vietā ir liels nogurums. Pēdējais ir pamanāms ar lāpstiņas sakāvi ar ievērojamām slodzēm. Arī noguruma lūzumi ar šo formu ir pilnīgi iespējami.

Skeleta apakšējās daļas deformācija ir spēcīgāka par augšējo ekstremitāšu kauliem (piemēram, vītra vai radiālo), pateicoties spēcīgajai saspiešanai.

Mainot galvaskausa kaulus, īpaši sejas daļu, saistaudu struktūru izplatīšanās izraisa tipiskas izmaiņas, ko parasti sauc par "lauvas seju". Līdztekus "ganu kaulam" šī izpausme ir raksturīga Brycev slimības ārēja pazīme.

Smagām deformācijām var parādīties atbilstošo smadzeņu struktūru saspiešanas simptomi, lai gan tas ir reti. Tomēr ir iespējamas šādas izpausmes:

  • Inhibēšana.
  • Intelektuālās attīstības pārkāpums.
  • Angiodistonija.
  • Galvassāpes.
  • Reibonis.
  • Pazīmes "frontālās psihi".
  • Binokulārās redzes traucējumi.
  • Okulomotorās patoloģijas.

Vizuāli noteikta eksophthalmos (sajaukšana, acs ābola izspiešana), acu hipertelorisms (neparasti palielināts attālums starp pārējiem orgāniem, šajā gadījumā acu orbītu), uzacu sabiezējums.

Diagnostika

Zelta standarts šādu slimību identificēšanā kā šķiedrveida displāzija ir rentgena izmeklēšana. Dažos gadījumos, piemēram, patoloģiskā procesa asimptomātiskajā gaitā tiek izmantota īpaša radioloģiskā metode, kas ļauj noteikt kaulu matricas minerālo blīvumu. To sauc par densitometriju.

Tā ir ļoti jutīga metode, kas ļauj noteikt kaulu audu zudumu pāris procentos. Turklāt šāda precizitāte kļūst iespējama dažādu blīvuma kaulu matricas atšķirīgās radiopapīra dēļ. Un jo spēcīgāka tā ir, jo vairāk staru tas izkliedējas. Iegūtie rezultāti tiek salīdzināti ar attiecīgā dzimuma jaunā cilvēka rādītājiem un vidējiem iedzīvotāju datiem.

Daudzi cilvēki uzskata, ka rentgenstari ir mazliet bīstami veselībai. Nav iemesla atteikties no pētījuma, jo tās veikšanas laikā saņemtā starojuma deva ir neliela.

Rentgenstari diagnostikai ir diezgan informatīvi. Patoloģiskā procesa sākumā viņi var redzēt teritorijas, kas izskatās kā matēts stikls. Tās ir kaulu vielas šķiedru aizvietošanas zonas. Meklējiet tos kaulu metafīzes vai diafīzes jomā. Ja neapstrādāts process tiek veikts vēlākos posmos, rentgena attēlā parādās raksturīgā skartās virsmas aina - saspiestu un atšķaidītu laukumu maiņa ir skaidri redzama. Ja ir deformācija, šajā posmā tas ir skaidri redzams.

Kādi testi arī palīdz noteikt šķiedru displāziju:

  • Papildus rentgenogrāfijai papildus var izmantot arī datortomogrāfijas metodi.
  • Ļoti svarīgi diagnozei ir slimības simptomi. Pacienta vizuāla pārbaude palīdz noteikt acīmredzamas slimības pazīmes.
  • Dažādu slimību diferenciāldiagnozei var būt nepieciešama konsultācija ar saistītajiem speciālistiem (kardiologs, endokrinologs, onkologs vai ftiziologs).

Šīs slimības diagnoze, īpaši tās mazās fokusa formas, kas skar tikai vienu skeleta elementu, rada grūtības, ja tās nav galvaskausa kauli. Galvaskausa kaulu audi, kas pakļauti deformācijai, pat nelielā mērā, kļūst pamanāmi. Lai gan šajā gadījumā ar ļoti maziem uzliesmojumiem slimība ilgstoši netiek atklāta. Ja augšējo ekstremitāšu lielajiem kauliem ir neliela deformācija (piemēram, kaulu kauli), to var izlaist.

Ārstēšana

Jūs varat atrast informāciju par to, ka osteofibrozes agrīnās stadijas tiek ārstētas ar medikamentiem. Līdz šim neviens no slavenajiem autoriem neapstiprina. Tomēr, ja nepieciešams, var izmantot konservatīvas terapijas elementus.

Dažos gadījumos pozitīvi rezultāti slimības ārstēšanā dod kalcitonīnu. Piemēram, pacientiem, kuriem ir bijušas dažas ribas vai lielākā daļa, tiek nozīmēti atkārtoti kalcitonīna kursi. Šādā situācijā tos vienkārši nav iespējams noņemt, un, lai mazinātu sāpes, var sagriezt un apstrādāt tikai ar kalcitonīnu tikai visbiežāk bojāto ribu.

Gados vecākiem pacientiem, vēlams aktīviem metabolītiem, var parakstīt kompleksus pacientus un D3 vitamīna preparātus, jo aizvietošanas centrus, jo īpaši pēc lūzumiem, var sasmalcināt un kalcinēt.

Operatīva iejaukšanās

Šķiedru displāzija ir ļoti nopietna un nopietna slimība. Galu galā osteodysplasias terapijas pamats ir operācija. Tas var būt:

  1. Reģionālā rezekcija.
  2. Kaulu fragmenta radikāla izņemšana ar skarto zonu ar kaltu vai nokasīšanu ar asu karoti.
  3. Kaulu fragmenta radikāla noņemšana, izmantojot metāla plāksnes, tapas un citas ierīces, kas ļauj kaulus atgriezt normālā garumā un sasmalcina kaulu fragmentus.

Radikālas operācijās tiek izņemts viss šķiedru aizvietošanas fragments, pat ja tas ir liels kaulu matricas laukums. Šādā gadījumā attālināto daļu aizstāj ar kaulu transplantātu (auto vai allograft).

Kontrindikācijas operācijai

Ir gadījumi, kad ķirurģija nav ieteicama. Kādas ir operācijas kontrindikācijas?

Pirmkārt, ja šķiedru aizvietotāju fokusējumi ir mazi, tie nav bīstami, un bērniem nedrīkst būt operācija. Galu galā, joprojām ir cerība, ka deformācija apstāsies. Īpaši tas attiecas uz patoloģisko fokusu, kas tiek pakļauts spēcīgai saspiešanai (piemēram, atrodas elkoņa vai olbaltumvielu). Šādiem pacientiem nepieciešama medicīniska uzraudzība, lai novērstu slimības izplatīšanos.

Otrkārt, ķirurģija nav iespējama, ja audzēja līdzīgs process ir ietekmējis lielu skaitu kaulu, ieskaitot skriemeļus un ribas. Tieši tā ir situācija, kad kalcitonīnu izmanto ārsti.

Prognozes pacientiem

Prognoze, īpaši ar savlaicīgu diagnostiku, ir labvēlīga. Maziem bojājumiem, kas lokalizēti vienā kaulā, prognoze ir labāka. Ļaundabīgi šādi audzēji kļūst diezgan reti. Taču ir ziņots par gadījumiem, kad šķiedrveida displāzija ir kļuvusi rūgta, iegūstot osteosarkomas formu.

Dažreiz audzēja procesa patoloģiskie foni kļūst par labdabīgu audzēju. Tas var būt ne-fibromus vai milzu šūnu audzējs.

Ne visprecīzākās izredzes, ja diagnoze ir novēlota, ārstēšana un ortopēdiskā profilakse netika veikta. Šādos gadījumos slimība, īpaši polisingā formā ar vairākiem difūziem fokiem, var izraisīt kropļošanu. Tas un kaulu izliekums un izliekumi.

Difūzā veidā var novērot vairākus ilgstošus lūzumus un pat viltus locītavu veidošanos. Tas attiecas arī uz augšējo ekstremitāšu kauliem. Tāpēc osteofibrozes ārstēšana un medicīniskā novērošana ir tik svarīga.

Šķiedru displāzija: cēloņi, simptomi, ārstēšanas metodes

Neskatoties uz to, ka mēs dzīvojam mūsdienu tehnoloģiju gadsimta garumā, un, šķiet, lielākā daļa slimības ir rūpīgi izpētīta. Tomēr joprojām ir slimības, kuru cēloņi vēl nav zināmi. Šādas slimības ietver šķiedru displāziju.

Šī slimība, visticamāk, ir iedzimta anomālija, kas saistīta ar kaulu smadzeņu bojājumiem un izpaužas agrīnā vecuma attīstībā. Un, neskatoties uz to, slimība var tikt atklāta gan attīstības sākumposmā, gan jau pieaugušo vecumā.

Kāda veida šķiedru displāziju klasificē? Kādas ir diagnostikas metodes un kādus simptomus pavada slimība? Kādi ir riski un komplikācijas? Viss par slimību, jūs varat izlasīt tālāk.

Šķiedru displāzija: epidemioloģija

Kaulu šķiedru displāziju pirmo reizi ziņoja 1927. gadā Krievijas 19. kongresā. Šis ziņojums piederēja Brytsevam V.R., kura nosaukums ir slimība. Bet tas ne vienmēr ir bijis.

Neskatoties uz to, ka kaulu šķiedru displāziju pirmo reizi aprakstīja Brytsev, kādu laiku tas kļuva pazīstams kā Lihtenšteinas-Jaffes slimība. Šie divi zinātnieki papildināja tikai Bryceans sniegto aprakstu.

Pēc tam pēc TP Vinogradovas iniciatīvas 1973. gadā šī patoloģija tika pārdēvēta par Bryitsev-Liechtenstein slimību visā pasaules literatūrā. Atklājēja uzskata, ka osteofibrozes displāzijas attīstības iemesls tika uzskatīts par mezenhīma darbības traucējumiem, kas atveido šķiedru kaulu audu.

Tā rezultātā pēdējai ir nepilnīga un nepilnīga struktūra. Tāpēc rodas kaulu smadzeņu fibroze ar tendenci uz tās augšanu un tipiskas osteoidu veidošanos. Līdzīgi traucējumi attīstās embrionālajā periodā nenoteiktu faktoru ietekmē. Tās var izplatīties vai nu uz kaulu apgabalu, vai uz visu kaulu, vai arī vairākus kaulus pēc kārtas.

Šķiedru displāziju veido aptuveni 5% visu labdabīgo kaulu bojājumu. Tomēr patiesā sastopamība nav zināma, jo daudziem pacientiem nav simptomu. Lokalizēta šķiedru displāzija veido 75-80% gadījumu.

Šķiedru displāzija ir lēni augošs bojājums, kas parasti parādās kaulu augšanas periodos, un tādēļ tās bieži var novērot agrīnā pusaudža vecumā un vēlīnā pusaudža vecumā.

Šķiedru displāzija, kas attīstās vairākos kaulos, veido 20-25% no visiem gadījumiem, un pacientiem ar šo formu parasti ir šīs slimības izpausmes nedaudz agrāk (vidējais vecums ir 8 gadi).

Grūtniecība var izraisīt bojājuma pieaugumu. Gan vīrieši, gan sievietes šo traucējumu attīstās vienādi, lai gan daudzveidīgais variants, kas saistīts ar McCune-Albright sindromu, ir visizplatītākais sievietēm.

Šķiedru displāzija ir kaulu attīstības anomālija, kurai nav iedzimta anomālija, kurā normālu kaulu audu aizvieto fibro-kaulu audi. Šo stāvokli pirmo reizi 1942. gadā aprakstīja Lihtenšteina un Jaffe. Tāpēc šķiedru displāziju dažreiz sauc par Lihtenšteinas-Jafes slimību. Slimības procesu var lokalizēt vienā vai vairākos kaulos.

Lokalizēta fibroza displāzija var rasties kā daļa no McCune-Albright vai Mazzabroud sindroma. Šķiedru displāziju var attīstīties arī saistībā ar citām endokrīnām disfunkcijām, piemēram, hipertireozi, hiperparatireozi, akromegāliju, cukura diabētu, Kušinga sindromu.

Šķiedrveida displāzija (PD) (vai Brytsev - Liechtenstein slimība) ir labdabīgs patoloģisks process, kurā šķiedru saistaudu audi palielinās kaulu kaulos, nevis normālā kaula audos (tā morfoloģijā PD ir tuvu patiesajiem audzējiem, to sauc par audzēja līdzīgiem procesiem).

Šķiedru displāzijas pamatā, pēc vairuma ekspertu domām, ir nenormāla osteoblastiskā mezenhīma attīstība, kas zaudē spēju pārvērsties skrimšļos un kaulu audos un pārveidojas par šķiedru saistaudu.

Slimība sākas bērnībā, bet bieža ilgstoša asimptomātiska gaita var tikt atklāta jebkurā vecumā. Starp provocējošiem faktoriem, traumām, vietējo infekciju, vielmaiņas traucējumiem, grūtnieces toksikozi, zobu ekstrakciju, UHF terapijai ir vislielākā nozīme.

Pašreizējā procesa pieauguma pastiprināšanās notiek pēc biopsijas, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas, menstruālā cikla veidošanās. Viens no iespējamiem cēloņiem ir toksisku rūpniecisko atkritumu ietekme uz grūtnieces un augļa ķermeni.

Pamatojoties uz to, ka process bieži tiek atklāts agrā bērnībā, mēs varam pieņemt tās iedzimto dabu (gēna kodēšana, kas kodē G proteīna α apakšvienību hromosomā 20q13.2 - 13.3). FD lēnām progresē, un pēc pubertātes sākuma tas stabilizējas, tomēr ietekmētais kaulu orgāns saglabājas visā dzīvē strukturāli un funkcionāli bojāts.

PD ir visbiežāk sastopams bērnībā, un, pēc vairāku autoru domām, tas svārstās no 2 līdz 18% no audzējiem līdzīgiem kaulu veidojumiem, no kuriem aptuveni 20–40% ir žokļa lokalizācija. Slimību visbiežāk diagnosticē vecumā no 6 līdz 15 gadiem, kas atbilst sejas skeleta augšanas periodam, mainīgajiem un augošajiem zobiem, mainot dzimumhormonu līmeni. Slimības struktūrā dominē sieviešu dzimums.

Tiek uzskatīts, ka šķiedru displāzija ir iedzimta iedzimta slimība vai patoloģija, ko izraisa augļa gēnu mutācija. Bet slimības patiesie cēloņi līdz galam vēl nav noskaidroti. Tas nav atkarīgs no ārstēšanas un simptomu paasināšanās gadījumā ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Tādēļ slimība ir liels traucēklis.

Veidlapu klasifikācija

Šķiedru displāziju klasificē pēc skarto kaulu skaita monoassal un poliosmalā. Ja skar tikai vienu kaulu, un tas bieži notiek, dysplāzijas formu sauc par monosupportālu. Polosomālā forma tiek diagnosticēta, ja ir skarti vairāki kauli. Un biežāk visi fokusi atrodas vienā ķermeņa pusē.

Sakāve var būt arī:

  • fokusa (kaulu fibrocistiskā displāzija);
  • izkliedēts.

Šķiedrveida displāzija galvaskausa kaulos izpaužas ar dažām iezīmēm. No visiem plakanajiem kauliem šis patoloģiskais process visbiežāk skar kalvarijas. Bieži vien vairākos centros tiek novērots galvaskausa kaulu bojājums, bet slimība ir visbiežāk sastopama frontālās un žokļa kaulos.

Augšējā žokļa displāzija izpaužas kā simptoms, ko sauc par kaulu lauvu. Ja ir mainīts apakšžoklis, parādās simptoms, ko sauc par "cherubismu". Šis process ir lokalizēts žokļa stūrī, kā rezultātā veidojas raksturīgi pārlieku noapaļoti vaigi, tāpat kā ķirubs.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz radioloģiskiem attēliem un patoloģiskās augšanas histoloģisko izmeklēšanu. Augšējo ekstremitāšu bojājumi Slimības lokalizācija ir atkarīga no osteogeneses stadijas, kurā traucējums noticis.

Šī slimība parasti skar augšējās ekstremitātes, biežāk tas notiek, kad ir polozālveida forma. Cilindra bojājums ar šķiedru osteodisplāziju ir vienīgā iespējamā patoloģijas izpausme augšējā ekstremitātē.

Visbiežāk kaulu izliekums nenotiek, un deformācija tiek izteikta tikai vienotā biezumā. Kauli iegūst kluba formu. Slimība tiek diagnosticēta pēc patoloģiska lūzuma. Retos gadījumos ir iespējama neliela olbaltumvielu saīsināšana vai pagarināšana.

Slimību diagnosticē, pamatojoties uz izmeklēšanu un radioloģiskām pazīmēm. Apakšējo ekstremitāšu bojājumi Kāju kauliem ir palielināta slodze: viņiem ir jābūt visam ķermenim, tāpēc, ja kaulu viela ir bojāta ar šķiedru displāziju, bieži novēro kaulu deformāciju, un deformācijas ir diezgan raksturīgas.

Svarīga slimības klīniskā pazīme ir klibums. Šis simptoms novērots gandrīz pusē pacientu, bet tas ir izteikts dažādi. Visbiežāk slāpstība rodas, ja skartā ekstremitāte pagarinās vai saīsinās. Garuma izmaiņas notiek gandrīz 100% gadījumu, tāpēc slinkums ir pastāvīgs slimības simptoms. Ciskas kauls ir lielākais skeleta kauls.

Tajā ir ievērojama slodze, tāpēc patoloģiskā procesa laikā kaulā tā deformācija gandrīz vienmēr notiek un pusē gadījumu saīsinās:

  • augšstilba, ko skārusi displāzija, ir saliekta tādā veidā, kas atgādina ganu personālu (hokeja nūju, bumerangu);
  • kaulu proksimālā daļa dažkārt ir izliekta tik liela, ka lielāks iegremdējums atrodas iegurņa kaulu līmenī;
  • tas noved pie augšstilba kakla deformācijas, ietekmē gaitu (parādās nelīdzenums), kas rada papildu slodzi mugurkaulā.

Ja ciskas kauls ir ietekmēts, saīsinājums parasti ir nozīmīgāks nekā tibiālās slimības gadījumā: saīsinājums var būt nenozīmīgs (apmēram 1 cm) vai ļoti liels (vairāk nekā 10 cm).

Saīsinājums ir izveidots vairāku iemeslu dēļ:

  • Ievērojamas slodzes ietekmē kaulu deformē un rezultātā samazinās;
  • Patoloģiskajā fokusā augšana nenotiek garumā, bet sāniski, kas noved pie kaula sabiezēšanas, bet vienlaikus zaudē garumu;
  • Ja patoloģiskais fokuss atrodas metafīzē, sabiezējumu nevar papildināt ar deformāciju, un šajā gadījumā kaula saīsināšana būs mazāka;
  • Pēc patoloģiska lūzuma strauji palielinās kaulu saīsināšanās risks nepareizas fragmentu uzkrāšanās rezultātā.

Tibiālo un fibulu kauliem salīdzinoši reti kļūst bojājumi, īpaši slimības izolētajā formā. Ja pacientam ir vairāki kaulu bojājumi, tad varbūtība, ka viens no bojājumiem būs stilba kaula kaulos, ir ļoti augsts.

Šo kaulu bojājumu rezultātā var rasties ekstremitāšu saīsināšana, taču tas ir nenozīmīgs, un šādi gadījumi ir reti. Īslaicīga saīsināšana notiek saber deformācijas dēļ (priekšgala izliekums), palēninot kaulu augšanu.

Retos gadījumos šķiedrveida displāzija ietekmē kalkulozes vai kāju kaulus. Šādā gadījumā kaulainā viela tiek aizstāta ar patoloģisku audu, kaulu kļūst trausla, un sāpes bieži rodas, staigājot. Pirkstu pirksti kļūst īsi un biezi, pirksti izskatās kā sasmalcināti.

Ja patoloģiskais fokuss ir lokāls vai čūlas kaulā, tas noved pie iegurņa gredzena deformācijas, kas savukārt izraisa mugurkaula deformāciju un mugurkaula izliekumu.

Cēloņi

Tas noved pie šķiedru nesakārtotu kaulu matricas veidošanās ar primitīvu kaulu audu veidošanos, kas nespēj nogatavoties lamellos. Arī mineralizācijas process notiek neparasti.

Slimības cēloņi nav pilnībā saprotami. Ir iespējama ģenētiskā nosliece, bet nav veikti īpaši pētījumi. Tiek pieņemts, ka slimība sākas ar neregulāriem mezenhīma veidošanās procesiem embrija stadijā.

Šķiedru displāziju izraisa somatiska mutācija GNAS1 gēnā, kas atrodas hromosomā 20q13.2-13.3. Šis gēns kodē stimulējošā proteīna G, Gs alfa alfa apakšvienību. Šīs mutācijas rezultātā aminoskābes arginīns (proteīnos) 201. pozīcijā (R201) tiek aizvietots ar aminoskābes cisteīnu (R201C) vai histidīnu (R201H). Šī nenormālā proteīna stimulē G1 ciklisko adenozīna monofosfātu (AMP) un osteoblastus (šūnas) ar lielāku DNS sintēzes ātrumu nekā normālās šūnās.

Šķiedru displāzijas cēlonis vēl nav skaidrs. Vienpusēja un dažreiz divpusēja klātbūtne ar patoloģisku izmaiņu pārsvaru vienā pusē norāda uz agrīniem mezenhīma audu attīstības traucējumiem. Nav pārliecinošu pierādījumu par slimības ģenētisko mantojumu.

Šķiedru displāziju visbiežāk novēro bērnībā un ir iedzimta, bet reizēm tā tiek reģistrēta daudz vēlāk. Biežāk sievietes slimo, 78% ir reģistrēta viena ekstremitātes bojājuma polosmālā forma.

Šķiedru displāziju raksturo lēna progresēšana (slimības sākumā nav sāpju), tad pakāpeniski kaulu sabiezē, deformējas, līkumi.

Pusaudžiem pēc pubertātes sākuma attīstība ir nedaudz apturēta, un, ja līdz šim nav konstatēta displāzija, patoloģija var būt zema jau daudzus gadus. Bieži pieaugušajiem slimība sāk progresēt pēc lūzuma vai nopietna ievainojuma ciskas kaula vai stilba kaula rajonā.

2006. gadā tika atklāts gēns, kura mutācijas dēļ rodas fibroza displāzija. Šodien turpinās darbs, lai atrastu iespēju bloķēt šo mutāciju, bet tas viss paliek sākotnējo laboratorijas pētījumu līmenī.

Pašlaik nav iespējams novērst kaulu šķiedru displāzijas veidošanos, un tās ārstēšana galvenokārt ir deformēto audu ķirurģiska noņemšana un aizstāšana ar transplantātiem.

Simptomi un izpausmes

Slimības gaita dažādos gadījumos var būt atšķirīga. Nezināmu iemeslu dēļ dažiem pacientiem ir lēns kurss, bet citiem ir strauja patoloģiskā procesa attīstība.

Šādu strauju izaugsmi apvieno ar izteiktu šūnu polimorfismu, kas to tuvina onkoloģiskajam procesam (ar kaulu sarkomu). Visbiežāk mugurkaula kauls ir iesaistīts patoloģiskajā procesā, kas noved pie pacienta raksturīgā izskata. Tomēr klīniskā attēla veids ir atkarīgs no bojājuma atrašanās vietas.

Bieži klīniskie simptomi ir šādi:

  • Mīklas kaulu pārveidošana (ja process ietekmē apakšējo ekstremitāšu kaulus, kas noved pie to saīsināšanas vai pagarināšanas)
  • Sāpes traumas vietā
  • Patoloģiskie lūzumi.

Sāpju sindroms kaulu šķiedru displāzijā raksturo dažas pazīmes.

Tie ir šādi:

  1. Visbiežāk raksturīgi bojājumi apakšējo ekstremitāšu un galvaskausa kauliem, praktiski nav, ja ķermeņa augšējās ekstremitātes vai kauli ir iesaistīti patoloģiskajā procesā.
  2. Sāpēm ir atšķirīgs ilgums, un līdz ar to arī pacienta ierobežojuma pakāpe ievērojami atšķiras.
  3. Ja nav fiziskas slodzes un atpūtas laikā, sāpes cilvēka dzīvi neierobežo
  4. Paaugstināta sāpes tiek novērotas, ja persona veic kustības vai paaugstina svaru.
  5. Slāpju un deformācijas klātbūtne veicina sāpju palielināšanos.

Tibas sakāve, kas ir šķiedru osteodysplāzijas iecienītākā lokalizācija, noved pie tā izliekuma priekšpusē un arī uz sāniem. Tajā pašā laikā ir vērojama kaula sānu izlīdzināšana un nevienmērīgas izplešanās zonas.

Sāpes var rasties vai nu vienlaikus ar deformācijas parādīšanos, vai kādu laiku pirms vai pēc tās parādīšanās. Ciskas kaula formas maiņa rada arī raksturīgu deformāciju.

Tas sastāv no izteiktā augšstilba izliekuma uz ārpusi. Šajā gadījumā lielāks trokanteris var sasniegt gandrīz silīcija spārnu. Tas noved pie ievērojamas gaitas izmaiņas. Šādai medicīnas literatūras deformācijai ir dažādi nosaukumi, piemēram, hokeja nūja forma, krūzes rokturi utt.

Patoloģiskais process, kas ietekmē olbaltumvielu, izraisa tās paplašināšanos mace tipa veidā. Tas arī pārkāpj roku struktūru, kuras izskats atgādina sagrieztus pirkstus.

Tas ir saistīts ar phanganges saīsināšanu un sabiezēšanu. Kaulu izliekumi izraisa vaļīgas locītavas. Tas rada apstākļus degeneratīvā-distrofiskā procesa attīstībai (deformējot osteoartrozi), kas vēl vairāk pārkāpj cilvēka stāvokli. Situāciju var saasināt nepareizi sagriezti lūzumi, kuros kaulus beidzot saliek un saīsina.

Kaulu šķiedru displāzijas gadījumā var rasties retākas slimības formas, kas ietekmē šādas anatomiskās struktūras:

Ir svarīgi atzīmēt vienu šķiedrveida osteodisplāzijas iezīmi. Šī slimība vienmēr sākas no bērnības, pēc tam novērojama tā progresēšana (lēna vai ātra, atkarībā no cēloņsakarību ietekmes).

Pēc pubertātes sākuma novērojama patoloģiskā procesa stabilizācija. Tādēļ šīs slimības ārstēšanai jāuzsāk pēc iespējas ātrāk, lai saglabātu pēc iespējas vairāk kaulu.

Pacienti ar nelieliem atsevišķiem bojājumiem vispār nejūt nekādus simptomus un neuzrāda nekādas pazīmes, un to kaulu patoloģijas var nejauši konstatēt rentgena izmeklējumos pilnīgi atšķirīgu iemeslu dēļ.

Tomēr kaulu sāpes, pietūkums un jutīgums ir visbiežāk sastopamie simptomi un simptomi simptomātiskiem pacientiem. Dažu pacientu sākotnējās izpausmes var būt endokrīnās anomālijas.

Visbiežāk sastopamās skeleta vietas, kurās attīstās viena šķiedru displāzija, ir:

  1. ribas
  2. proksimālais ciskas kauss,
  3. craniofacial kauli,
  4. augšējā žokļa muguras.

Šie atsevišķie bojājumi parasti aptver tikai nelielu kaulu segmentu, bet dažos gadījumos šis šķiedrains audums var aizņemt visu kaula garumu. Vairāku šķiedru displāzijas gadījumā slimība var attīstīties no vismaz diviem kauliem līdz vairāk nekā 75% no skeleta kauliem.

Šis šķiedru displāzijas veids ir visizplatītākais gūžas, apakšstilba, iegurņa kaulos un kāju kaulos. Citas vietas, kurās slimība attīstās, bet retāk, ir: augšējo ekstremitāšu ribas, galvaskauss un kauli. Un vēl retāk (un pat neparasti) šī slimības forma var attīstīties mugurkaula jostas daļā, kakla mugurkaulā un kaklā.

Šīs slimības visbiežāk sastopamās fiziskās anomālijas ir kāju garumu, sejas asimetrijas un ribu deformāciju neatbilstība. Lūzums ir visbiežāk sastopamā visu divu tipu šķiedru displāzijas komplikācija.

Kaulu lūzumi reģistrēti vairāk nekā pusē pacientu. Daudziem cilvēkiem ir arī nesošo kaulu deformācijas. Gandrīz 75% pacientu ar šķiedru displāziju cieš no sāpēm, kaulu deformācijām vai patoloģiskiem lūzumiem.

Ļoti reti notiek ļaundabīga šķiedru displāzijas transformācija, reģistrētā frekvence ir aptuveni 0,4-4%. Vairāk nekā pusei pacientu ar ļaundabīgu transformāciju tika veikta staru terapija.

Visbiežāk sastopamie ļaundabīgie audzēji ir osteosarkoma, fibrosarkoma un chondrosarcoma. Lielākā daļa pacientu ir vecāki par 30 gadiem. Lielākā daļa šo vēzi attīstās galvaskausa kaulos, pēc tam gurniem, kājām un iegurni. Ļaundabīgo transformāciju ātrums atsevišķos bojājumos ir augstāks nekā vairākos bojājumos.

Slimības diagnostika

Kaulu šķiedru displāzijas diagnostika lielā mērā balstās uz rentgena izmeklēšanas rezultātiem. Tās rīcība saistībā ar klīnisko izpausmju novērtējumu ievērojami samazina diagnostikas kļūdu procentuālo daļu.

Šīs slimības galvenās iezīmes, kas var tikt konstatētas rentgenogrammā, ir šādas:

  • Ciskas kaula varus novirze, t.i. vairāk uz ārējo virsmu
  • Jo lielāks iespiešanās ir virs normālā līmeņa, tuvojoties Iliuma spārnam
  • Kaulu pilienu skaita pieaugums galvaskausā - frontālā, pakauša un parietālā
  • Laika loka biezuma palielināšana
  • Gluda deguna mugura
  • Augšējo un / vai apakšējo ekstremitāšu kaulu saīsināšana
  • Plankumaini ieslēgumi uz kaula vispārējā fona
  • Raksturīgs - “matēts stikls”, ko nosaka skartā kaula figūra
  • Gandrīz pilnīgs medulārā kanāla trūkums, kas saistīts ar nepilnīga kaula patoloģisko augšanu
  • Apgaismības fokusa maiņa ar blīvuma fokusiem.

Noteiktu slimības radioloģisko pazīmju klātbūtne ir atkarīga no slimības ilguma un patoloģiskajā procesā iesaistīto kaulu skaita. Visi pacienta simptomi nav jāapvieno. Šķiedrveida osteodisplāzijas diagnostikai jābūt savlaicīgai, kā arī turpmākajai ārstēšanai, jo šī slimība ir saistīta ar priekšlaicīgiem procesiem.

Tālāk norādītās zīmes ir tuvākas onkoloģiskajiem apstākļiem:

  • Iespēja pārejot no šķiedrveida osteodisplāzijas par īstu audzēju, īpaši bērniem
  • Patoloģiskā procesa recidīvs pēc bojājuma ķirurģiskas noņemšanas
    Dažas morfoloģijas iezīmes
  • Ļaundabīgums, tas ir, procesa ļaundabīgs audzējs.

Tādējādi Braytseva-Lihtenšteinas slimība ir displastisks process, kurā pastāv patiešām nepietiekami attīstīta kaula audu iespēja ar patoloģiski strauju augšanu un sadalīšanos.

Veicot rentgenogrāfiju, aparāta operatori un citi speciālisti, kas ir kompetenti šajā jautājumā, var atklāt šķiedru displāziju kā intramedulāru un skaidri definētu fokusu diafīzes vai kaulu metafīzes jomā.

Kaitējumi var svārstīties no pilnībā apgaismotas līdz pilnībā sklerotiskām. Tomēr vairumam bojājumu ir raksturīgs miglains izskats, vai arī to sauc par matētu stiklu.

Duļķainības pakāpe rentgena attēlā tieši sakrīt ar tās galveno histopatoloģiju. Vairāk radiolucējošu bojājumu galvenokārt veido šķiedru elementi, bet vairāk radioplastisku bojājumu satur lielu daļu kaulu audu. Turklāt bojājumus var ieskaut biezs sklerotisko reaktīvo audu slānis, ko sauc par "ādu".

Scintigrāfiju var izmantot, lai noteiktu slimības apjomu. Aktīvie šķiedru bojājumi, īpaši jauniem pacientiem, ievērojami palielina izotopu absorbciju, un šī absorbcija kļūs mazāk intensīva ar bojājuma nobriešanu.

Bet vislabāk, bojājuma apmērs ir pierādīts ar datortomogrāfiju. CT gadījumā vairums pacientu var viegli atšķirt šķiedru displāziju no citiem diferenciāldiagnozes bojājumiem.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz anamnēzes vākšanu, pacienta pārbaudi, rentgena izmeklēšanu. Šādi fakti kā daudzi kaulu lūzumi, patoloģiski lūzumi ir diagnostiski nozīmīgi.

Noturīgas sāpes var liecināt par slimību (zīme ir raksturīgāka pieaugušajiem), ekstremitāšu deformācija. Sāpes ir vērojamas tikai pusē pieaugušo pacientu, un bērniem tas gandrīz vienmēr nav klāt.

Tas ir saistīts ar faktu, ka bērnu kauli augšanas gaitā pakāpeniski tiek fizioloģiski pārkārtoti, tiem ir ievērojamas kompensācijas spējas. Bērnu periosteum skar daudz retāk un vēlāk. Sāpju sindroma klātbūtne un smagums ir atkarīgs arī no bojājuma atrašanās kaulā.

Īpaša vieta šķiedru displāzijas diagnostikā ir rentgena izmeklēšana:

  • bieži agrīnā stadijā kaulu audos ir matēts stikls;
  • apgaismības fokusus aizstāj ar saspiešanas zonām;
  • kauls izskatās raibs attēlā (raksturīga šīs slimības rentgenstaru pazīme);
  • Kaulu deformācija ir skaidri redzama.

Ja tiek konstatēts viens displāzijas fokuss, ir jāpārliecinās, ka tas patiešām ir viens, lai izslēgtu citu bojājumu klātbūtni, kas joprojām ir asimptomātiski. Tādēļ pacienti tiek nosūtīti uz visu kaulu rentgenstaru.

CT tiek izmantots, lai noskaidrotu klīnisko situāciju. Ja klīniskās izpausmes nav izteiktas, bieži vien galīgo diagnozi var veikt tikai pēc ilgstošas ​​dinamiskas novērošanas.

Slimība ir diferencēta, pirmkārt, ar audzējiem, kaulu tuberkulozi, vairogdziedzera ģenēzes osteodistrofiju. Palīdzība diagnozes noteikšanā būs arī: parathormona pārskatīšana; konsultācijas ar fthisiatrician; specifisku paraugu sagatavošana tuberkulozei.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz vēstures un rentgena izmeklēšanu. Pēdējais ir nepieciešams, jo tas ir labākais veids, kā izpētīt skeleta un tā audu stāvokli. Pat ja pacients lūdz palīdzību slimības sākumposmā, rentgenstars skaidri parāda deformācijas.

Attēlā šie laukumi izskatīsies kā matēts stikls un satur īpašus ieslēgumus. Ja ir viens vai vairāki faktori, pacientu var nosūtīt kaulu densitometrijai un CT.

Jāatceras, ka ļoti agrīnā stadijā, ar nelielu skaitu simptomu un vienu nelielu fokusu, pat ar rentgena izmeklēšanu ne vienmēr ir viegli diagnosticēt slimību. Pilnības un citu iespējamo cēloņu izslēgšanas dēļ pacientam var ieteikt konsultēties ar vairākiem speciālistiem (kardiologs, onkologs uc).

Ārstēšana

Kaulu šķiedru displāzijas ārstēšana ir saistīta ar dažādām grūtībām. Lielākā no tām ir tā, ka nav patogenētiskas terapijas līdzekļu, jo slimība ir saistīta ar embrionālās attīstības traucējumiem.

Turklāt šīs patoloģijas cēloņi nav pilnībā zināmi. Tātad, Schlumberger uzskatīja, ka šķiedru osteodiplāzijas pamats ir izkropļotas kaulu audu reakcijas uz traumatiskiem bojājumiem.

Ne visi pacienti osteoblasti darbojas normāli, lai pilnībā kompensētu radušos kaulu defektu. Kāds ir nenobriedušu audu veidošanās, kas ir saistīts ar slimības attīstību. Daži autori ir mēģinājuši izskaidrot patoloģiskās izmaiņas, kas rodas endokrīnās sistēmas darbības traucējumu rezultātā.

Atbalstot, viņi minēja Albright sindromu. Tomēr endokrīnās sistēmas traucējumi visiem pacientiem netika atrasti. Recklinghausen šo patoloģiju uzskatīja par vietējo neirofibromatozes izpausmi. Pašlaik ir pieņemts kāds nosacīts jēdziens par šīs slimības attīstības cēloņiem un mehānismiem.

Tiek uzskatīts, ka tas ir embriju traucējums, kas rodas pēc dzimšanas iedzimta neiroloģiska traucējuma dēļ. To apstiprina centrālo traucējumu klātbūtne hipofīzes un virsnieru garozas sistēmā. Šis apstāklis ​​var pavērt jaunas ārstēšanas iespējas (dažu farmakoloģisku zāļu lietošana ar endokrīno darbību).

Galvenais uzdevums šādu pacientu ārstēšanā ir samazināt šīs patoloģijas izpausmju smagumu un uzlabot pašapkalpošanās un profesionālās darbības spēju. Lai veiktu šo uzdevumu, vairumā gadījumu tiek piemērota ortopēdiska ārstēšana.

Ļoti svarīgi pasākumi patoloģiski sastopamu lūzumu profilaksei. Šajā gadījumā taktiku noteiks kaulu minerālā blīvums, kalcija un fosfora līmenis asinīs. Ķirurģiskās procedūras kaulu šķiedru displāzijai nav rutīnas. Ir dažas norādes par to lietošanu, ja varbūtība iegūt visizdevīgāko rezultātu ir augsta.

Galvenās norādes ir šādas:

  • Straujais pieaugums
  • Noturīga sāpju sindroms, kas saistīts ar šķiedrveida osteodisplāziju
  • Konkrētas vietas lūzuma esamība, kurā pastāv milzīgs drauds pacienta dzīvībai
  • Fokālo cistu klātbūtne.

Galvenie ķirurģiskās ārstēšanas posmi ir šādi:

  1. No patoloģiskā procesa skartās kaulu zonas noņemšana
  2. Dzēst saturu
  3. Dobuma piepildīšana ar homograftu
  4. Ilgstošais ekstremitāšu imobilizācijas periods spēcīga kaula callus veidošanai.

Bērnībā visbiežāk tiek izmantota radikāla ķirurģija. Tā mērķis ir pilnībā ierobežot slimības izplatīšanos. Turpmāku kaulu augšanu nodrošina osteoblastu stimulācija. Ja neatkarīgi no pacienta vecuma veidojas viltus locītavas, tiek izmantotas Iliazarov ierīces. Tie palīdz novērst ekstremitāšu saīsināšanu.

Šķiedru audu augšana galvaskausa reģionā vienmēr noved pie tā deformācijas un asimetrijas, bet precīzākas izpausmes nosaka fokusa lokalizācija:

  • Žokļa sajūtu raksturo sejas augšējās vai apakšējās daļas sabiezēšana un vizuālā paplašināšanās. Šķiņķa displāzija ir biežāka. Tā attīstās pie lieliem un maziem molāriem un izskatās kā vaigu pietūkums.
  • Patoloģija galvas pieres vai vainagā ir īpaši bīstama, jo tā var izraisīt kaulu plāksnes pārvietošanos un spiedienu uz smadzenēm.
  • Ņemot vērā endokrīnās sistēmas traucējumus, slimība var izraisīt šķiedru audu izplatīšanos galvaskausa pamatnē un hipofīzes traucējumus.

Sekas: ķermeņa disproporcija, vietējā pigmentācija, komunikācijas zudums iekšējo orgānu un sistēmu darbā. Ja bērnībā tiek diagnosticēta galvaskausa kaulu šķiedrveida displāzija, ārstēšana ietver saudzējošu ķirurģisku procedūru.

Pieaugušajiem tiks veikta bojāta kaula laukuma rezekcija, kam seko transplantācija. Ārstēšanas laikā var parādīt zāles, kas inhibē bojājuma attīstību, mazina sāpīgu simptomu un stimulē kaulu konsolidāciju.

Tā kā ciskas kauls pastāvīgi tiek pakļauts lielai fiziskai slodzei, deformācijas procesi tās struktūrā ātri kļūst pamanāmi. Parasti tos raksturo gūžas izliekums uz ārpusi un ekstremitātes saīsināšana. Pirmajos posmos tas noved pie gaitas maiņas - tad uz spēcīgu mīkstu. Kaulu izliekumi izraisa osteoartrīta attīstību, kas vēl vairāk pasliktina situāciju.

Tā kā izmaiņas ciskas kaulos ietekmē visa skeleta darbu, ir īpaši svarīgi identificēt patoloģiju sākotnējā stadijā. Tomēr, ja tiek konstatēta ciskas kaula šķiedrveida displāzija, ārstēšana noteikti ietver operāciju. Ir teikts, ka vairumā gadījumu tas ir veiksmīgs un nerada komplikācijas.

Visbiežāk lielā lielā kaula lūzums lielā mērā paliek nepamanīts un nerada smagu galvas deformāciju. Pat sāpes bieži nenotiek nekavējoties, bet tikai pēc brīža. Salīdzinot ar iepriekšminēto, ar mazu stilba kaula kaulu šķiedru displāziju diagnosticējot, ārstēšana ir ātrāka un efektīvāka, lai gan tā ietver arī operāciju ar rezekciju un transplantāciju.

Visbiežāk patoloģijas ietekme aprobežojas ar lokālu kaulu apgabalu un nekaitē organisma iekšējo sistēmu darbam. Ja bojājums nav plašs un atrodas tikai vienā kaulā, ārstēšanas prognoze ir labvēlīga un gandrīz vienmēr ir pozitīva.

Riski un komplikācijas

Šķiedru displāziju, kas netika ārstēta laikā, bieži izraisa invaliditāti. Turklāt tās novārtā atstātās formas var būt: audzēja procesi (labdabīgi un ļaundabīgi audzēji), vienlaicīgu slimību attīstība (dzirde, redze, sirdsdarbība uc), augšanas hormona pārmērīga aktivitāte.

Ja Jūs esat atradis kaulu šķiedru displāziju, neapdraudiet savu veselību, tāpēc ārstēšana jāuztic tikai augsti kvalificētiem speciālistiem, kas daudzus gadus nodarbojas ar šo patoloģiju. Šādu šaura profila aprūpi atbilstošā līmenī var nodrošināt tālu no visur, bet mūsu klīnikā šķiedru displāzija ir viena no galvenajām jomām.

Ķirurģiska iejaukšanās fibrozes displāzijas ārstēšanā ir kontrindikācijas un nav ieteicama visiem. Izvēlieties citas iedarbības metodes, ja:

  • Slimība tikko sākusi attīstīties, 1-2 no tās uzmanības centrā joprojām ir mazi un tiem nav īpaša apdraudējuma.
  • Tas ir bērns, un neliela kamīna atrašanās vieta nav pakļauta spēcīgai saspiešanai. Šajā gadījumā joprojām pastāv varbūtība, ka patoloģijas attīstība pati par sevi nenotiks, bet joprojām ir nepieciešama pastāvīga medicīniskā uzraudzība.
  • Process ir izplatīts plašā mērogā un ietver daudzus kaulus. Šādiem pacientiem ieteicamas citas ārstēšanas metodes, ieskaitot zāles.

Svarīgi: jebkurā stadijā šķiedru displāziju nenovēroja, tā ķirurģiskās ārstēšanas kontrindikācijas nav iemesls izmisumam. Šodien medikamentiem ir pietiekamas spējas pozitīvām prognozēm gadījumos, kad ir vislielākie bojājumi.

Šķīstošā displāzija diemžēl netiek ārstēta ar zālēm. Vislabākos simptomus simptomu mazināšanā parāda ķirurģija, osteotomija, curettage un kaulu potzari.

Darbība agrīnā vecumā (3-4 gadi) uzlabo prognozi, novērš ekstremitāšu saīsināšanos un deformācijas attīstību. Ar dramatisku augšstilba maiņu aloplastika tiek apvienota ar kaulu fiksāciju ar metāla plāksni un koriģējošu osteotomiju.

Saīsinot galu, kaulu pagarināšana tiek veikta, izmantojot traucējošās kompresijas aparātu. Ja rodas šķiedrveida displāzijas polialozā forma, vairākas izmaiņas ierobežo iespēju izmantot ķirurģiskas iejaukšanās. Pacientam ir piešķirts īpašs ortopēdiskais apavi, vingrošanas terapija, masāža.

Pacientiem ar šķiedru displāziju ieteicams pārskatīt savu dzīvesveidu, lai novērstu slodzi uz augšstilba kaula un lielā kaula kauliem (tie īpaši cieš no ilgstošas ​​stāvēšanas un sēžot vienā un tajā pašā pozā). Svarīgi ir arī ievērot diētu un kontroles svaru.

Patoloģiskās ārstēšanas prognoze parasti ir labvēlīga (fibrozes displāzijas komplikācija novērojama tikai 2% gadījumu, un, ja patoloģija izpaužas vairāk nekā 30 gadus vecam pacientam, bērniem pēc operācijas un atveseļošanās komplikācija izpaužas tikai 0,4% gadījumu). Galvenais labā rezultāta nosacījums ir savlaicīga slimības atklāšana un kompetenta ortopēdiskā ārstēšana.

Šķiedru displāzijas simptomu atjaunošanas un mazināšanas metode ir izvēlēta katram pacientam atsevišķi. Jāatceras, ka vienu ārstēšanu nevar ierobežot - pēc tā pabeigšanas nepieciešams pastāvīgs speciālista novērojums, kas samazinās recidīva varbūtību līdz visu patoloģijas pazīmju pilnīgai izzušanai.

Šķiedru displāzijas atkārtošanās ātrums pat pēc skrāpēšanas un kaulu potēšanas ir augsts. Tomēr vairums atsevišķu bojājumu stabilizējas ar skeleta briedumu. Parasti viena veidlapa netiek pārveidota par daudzskaitli.

Vairākas formas var būt ļoti nopietnas (to izpausmes), bet arī (visbiežāk) pubertātes laikā stabilizējas. Tomēr esošās deformācijas var progresēt.

Kā preventīvs pasākums var uzskatīt ķermeņa vispārējo veselību: koriģējošo vingrošanu, muskuļu sistēmas nostiprināšanu, masāžu, ārstnieciskās vannas, lūzumu profilaksi, vitamīnu lietošanu utt. Ieteicams atteikties no sliktiem ieradumiem un izvairīties no fiziskas pārslodzes.