Idiopātiska atrofoderma Pasini-Pierini

Idiopātiska atrofoderma Pasini-Pierini (pieļaujama sinonīmu izmantošana: virspusēja sklerodermija, atrofiska plakana morfija) ir patoloģisks process ar virspusēju plankumainu ādas atrofiju kombinācijā ar hiperpigmentāciju.

Statistiski jaunās sievietes biežāk ietekmē.

Saturs:

Iemesli

Slimības cēloņi nav zināmi. Iespējami pārmantoti mehānismi, jo pastāv ģimenes lietu apraksti. Ir izcelti arī neirogēnās ģenēzes (patoloģisko elementu izvietojums gar nervu stumbriem), infekcijas ģenēzes (antivielas pret Borrelia loadoferi), kā arī autoimūna ģenēze (antivielas antivielas). Turklāt papildus primārajai atrofodermai aprakstītas formas, kas ir līdzīgas kā virspusējas fokusa sklerodermijas izpausmes. Ir iespējama arī to kombinācijas attīstība.

Simptomi

Slimības simptomātika nav pietiekami specifiska. Uz ķermeņa ādas, bieži vien gar mugurkaulu, ir lieli, virspusēji, atslābinoši ādas atrofijas foni, kuros var redzēt kuģus, kas tiem piešķir sarkanīgu vai brūnganu krāsu ar hiperpigmentāciju. Bojājumu forma ir noapaļota. Foci, kā likums, nav ļoti daudz, tomēr var būt mazas izplatības izplatības fokusus uz ekstremitātēm, tuvāk ķermenim un pašam pacienta ķermenim. Lai gan izvirdumu skaits atšķiras no viena līdz vairākiem un nav paredzams.

Āda ap bojājumu nav mainījusies, nav konstatēta ādas nostiprināšana pie pamatnes. Dažreiz atrofodermas kontakti attīstās kopā ar sklerodermiju un skleroatrofisko ķērpju.

Bojājumu parādīšanās neizraisa diskomfortu un citas sajūtas. Slimība turpinās ilgu laiku, pakāpeniski tiek novērota progresēšana un jaunu fokusu parādīšanās. Dažreiz pēkšņi process apstājas vai ir uzlabojums.

Daži speciālisti uzskata, ka slimība ir pārejas posms no plāksnīšu sklerodermijas līdz ādas atrofijai.

Diagnostika

Atrofodermas diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz pārbaudi, subjektīvo sūdzību trūkumu, kā arī ādas patoloģijas novērtējumu. Fokusos, kas nesen parādījušies, ir ādas audu pietūkums, paplašinātas kapilāras un limfmezgli ar biezinātām sienām. Epidermālo audu atrofija notiek vecos fokusos, melanīns uzkrājas bazālajā slānī. Pats dermis ir arī edematisks, atšķaidīts retikulārā slānī, ir izteikts kolagēna saišķu sablīvēšanās (galvenokārt augšējā, bet arī dziļajos ādas slāņos). Elastīgās šķiedras reti mainās, biežāk tās ir tikai sadrumstalotas. Novēro limfocītu infiltrātus. Ādas papildinājumi nemainās, dažreiz saspiež vai aizstāj ar šķiedru audu.

Patoloģiskā procesa veidošanās mehānisms nav pētīts. Iespējamais imūnsistēmas raksturs. Ir iemesls uzskatīt, ka slimības cēlonis ir Borrelioze (Burgdoferi forma).

Diferenciāldiagnoze jāveic ar fokusa sklerodermiju. Jāatceras, ka tad, kad Pazini-pierini atrofoderma dermas apakšējos vidējos slāņos ir kolagēna šķiedru pietūkums, audu skleroze nav vērojama, un audu elastīgajos elementos ir vērojamas izmaiņas asins pietūkumu un stagnāciju dziļākajos kuģos.

Ārstēšana

Lai ārstētu slimību, tiek izmantotas antibakteriālas zāles - penicilīns - 1 milj. SV dienā 2-3 nedēļas. Dermotrofas un asinsrites zāles var lietot arī ārēji.

Prognoze

Slimības prognoze ir apšaubāma. Slimība ir diezgan grūti izārstēt, bet nerada draudus dzīvībai.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopātiska atrofoderma Pasini-Pierini ir liela plankumaina ādas atrofija ar hiperpigmentāciju. Šī patoloģija ir ierobežotas sklerodermijas forma.

Kas tas ir?

Atrofoderma ir diezgan reta. Riska faktori, kas var izraisīt slimības attīstību, ir sensibilizācija, hipotermija, stress, traumas, infekcija.

Līdz šim šīs slimības attīstības cēloņi un mehānisms nav noskaidrots. Infekcijas, imūnās un neirogēnās slimības ģenēze. Medicīnas literatūrā ir aprakstīti ģimenes gadījumi, kas var liecināt, ka iedzimtība ietekmē atrofodermas attīstību.

Slimības simptomi

Atrophoderma ir biežāk sastopama jaunām sievietēm. Slimība izpaužas kā viena vai vairāku ādas bojājumu veidošanās. Tām ir skaidri noteiktas robežas, zilgana krāsa un it kā saspiests apkārtējā veselā ādā.

Bojājumu lielums ir divi vai vairāk centimetri. Izolētu fokusu gadījumā ovālas. Apvienojot izsitumu formu, ir nepareizi. Bojājumu virsma ir gluda.

Patoloģiskie elementi parasti ir lokalizēti krūtīs un mugurā. Galvenais slimības klīniskais simptoms ir hiperpigmentācijas attīstība.

Kaitējumi lēnām palielinās vairāk nekā desmit gadus vai ilgāk. Līdz ar vecajiem bojājumiem var parādīties jauni izsitumi. Subjektīvi traucējumi nav novēroti. Slimība var stabilizēties pati.

Diagnoze un ārstēšana

Atrofodermas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pārbaudi, pacienta subjektīvo sūdzību trūkumu un ādas patoloģisko novērtējumu.

Slimības sākumā tiek konstatēta ādas tūska, limfmezgli ar biezinātām sienām un paplašinātas kapilāras. Vēlāk samazinās elastīgo šķiedru skaits, uz tām parādās nepilnības un attīstās ādas atrofija. Process var stabilizēties pat bez slimības ārstēšanas.

Atšķiriet atrofodermu, galvenokārt no fokusa sklerodermijas. Veicot diferenciāldiagnozi, jāņem vērā, ka atrofodermijas gadījumā daļēji dermā ir kolagēna tūska, trūkst sklerozes, kuņģī ir stagnācijas parādība un elastīgas audu izmaiņas.

Ārstēšana tiek veikta ambulatorā veidā, ārstējošā ārsta uzraudzībā. Slimības sākumposmā antibiotiku terapija ir galvenā ārstēšanas metode. Pacientiem tiek parakstīts penicilīns, ārstēšanas kurss ir 2-3 nedēļas. Turklāt tas parāda ārējo līdzekļu izmantošanu, kas uzlabo asinsriti un audu barošanu.

Atrofodermas prognoze ir apšaubāma. Slimību ir grūti ārstēt, bet tas neapdraud dzīvību.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Raksta saturs:

Pasini-Pierini atrofoderma - simptomi, cēloņi, diagnoze, ārstēšana, foto

Pazini-Pierini atrofoderma ir reta slimība, ko izraisa neparasta ādas barība, kas skar galvenokārt jaunās sievietes. Sakarā ar barības vielu trūkumu, visi ādas slāņi samazinās, slimība lokalizējas organismā. Pirmais simptoms ir nedaudz dobu, norobežotu vienreizēju vai vairāku apaļu (ovālu) brūnu vai violetu vai zilgani pelēku krāsu apli, kuru diametrs ir 2 cm vai vairāk. Stumbra vai muguras āda ir simetriski ietekmēta. Plankumi laika gaitā palielinās un veido raksturīgas dažādu formu plāksnes ar plaukstas lielumu, ar izliektām malām un atrofisku, piemēram, nomāktu centru, kur ādas dziļās vēnas bieži parādās.

Atrofodermas Panini Pierini simptomi

Atrophoderma Pasini Pierini tiek uzskatīta par sklerodermijas formu. Visbiežāk tā ir atrodama jaunās meitenēs. Aiz muguras ir plašas apaļas atrofijas zonas. Šajās vietās āda kļūst plānāka un caur to redzams kuģu režģis.

Bieži parādās skarto teritoriju hiperpigmentācija, šīs platības kļūst brūnganas. Nav citu primārās formas simptomu. Slimībai ir hronisks gaiss, un, attīstoties, parādās jauni fokusējumi. Jau esošie bojājumi kļūst lielāki. Dažreiz patoloģiskā procesa attīstība ir apturēta. Slimības neirotiskais veids izraisa perifērās nervu sistēmas disfunkciju. Izmaiņas vispirms attiecas uz pirkstu ādu. Tas kļūst sauss, kļūst neveselīgs spīdums un zilā krāsa. Skartā āda zaudē matus, nagi kļūst plānāki un deformējas.

Atrophoderma grūtniecēm attīstās ādas izstiepšanas dēļ. Provocējošais faktors nav mehāniski bojājumi, bet dermas nepietiekams uzturs, kas saistīts ar hroniskām patoloģijām. Uz ādas veidojas zigzaga vai pat svītras, kas sākumā ir purpura nokrāsā. Turklāt viņi iegūst dzeltenīgi baltu krāsu. Tās atrodas zem ādas līmeņa un tām ir izteiktas robežas.

Atrophoderma ir vairāki patoloģiski procesi, kas atšķiras vairākos parametros. Līdz slimības iestāšanās brīdim var būt iedzimta. Šajā kategorijā ietilpst dzimumzīmes, aplazija un nevi. Sākotnēji slimība attīstās bez acīmredzama iemesla. Sekundārā forma attīstās uz lokālas vai sistēmiskas slimības fona. Vecumdienās ādas uztura traucējumu invazīvās formas ir saistītas ar vecuma izmaiņām.

Diagnostika

Atrofodermas diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz pārbaudi, subjektīvo sūdzību trūkumu, kā arī ādas patoloģijas novērtējumu. Nesen parādījušajos fokusos paplašinās kapilāri un limfātiskie kuģi ar sabiezinātām sienām, un ir ādas audu pietūkums. Epidermālo audu atrofija notiek vecos fokusos, un melanīns uzkrājas bazālajā slānī. Arī pati āda ir edematoza, atšķaidīta acs slānī, ir izteikta kolagēna saišķu sablīvēšanās (galvenokārt augšējā, bet arī dziļajos ādas slāņos). Elastīgās šķiedras reti mainās, biežāk tiek konstatēta tikai to fragmentācija. Novēro limfocītu infiltrātus. Ādas papildinājumi nemainās, tikai reizēm saspiež vai aizstāj ar šķiedru audu.

Patoloģiskā procesa veidošanās mehānisms nav pētīts. Rakstzīmju imūnsistēma vai neirogēns. Tiek uzskatīts, ka borrelioze (burgdoferu forma) ir slimības cēlonis.

Diferenciāldiagnoze sākas ar fokusa sklerodermiju. Jāatceras, ka Pazini-pierini atrofodermas gadījumā dermas apakšējos vidējos slāņos rodas kolagēna šķiedras tūska, audu skleroze nav, un audu elastīgajos elementos notiek izmaiņas asins pietūkuma un stagnācijas dēļ dziļākajos asinsvados.

Atrodoties uz Pantija Pierini, atrofoderma cēloņi

Slimība var attīstīties vairāku iemeslu dēļ. Piemēram, pārkāpjot ādas uzturu, strauju svara pieaugumu vai striju parādīšanos grūtniecības laikā. Vēl viena, ne mazāk izplatīta slimības attīstības cēlonis ir ar vecumu saistītas izmaiņas organismā. Šo atrofodermas formu diagnosticē cilvēki, kas vecāki par 45-50 gadiem. Provocējošie faktori ir:

• diabētiskā nekroze;
• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• ķērpji;
• fokusa sklerodermija;
• jonizējošais starojums.

Lietojot noteiktas zāles, piemēram, hormonus, var novērot negatīvas ādas reakcijas. Dažos gadījumos atrofoderma Pasini Pierini cēloņus nevar identificēt.

Ir izteikts viedoklis par oficiāli apstiprinātu autoimūnu izcelsmi, neirogēnām, infekcijas slimībām. Nav iespējams noteikt tārpu atrofodermas cēloņus. Šo formu var izraisīt A vitamīna un endokrīnās sistēmas traucējumu trūkums.

Atrophoderma Panini Pierini ārstēšana

Ārstēšana tiek veikta ambulatorā veidā, ārstējošā ārsta uzraudzībā. Slimības sākumposmā galvenā ārstēšanas metode ir terapija ar antibiotikām. Pacientiem tiek noteikts penicilīns ar ārstēšanas kursu no 2 līdz 3 nedēļām. Turklāt tas parāda ārējo līdzekļu izmantošanu, kas uzlabo asinsriti un audu barošanu.

Atrofodermija

Atrophoderma ir ādas atrofijas variants, kas ietver vairākas slimības, kas balstās uz degeneratīviem atrofiskiem procesiem epidermā un dermā. Slimībai ir tendence uz ilgstošu gaitu, tai nav dzimumu aspekta, nav sezonas. Katras atrofodermas grupas patoloģijas klīnika ir specifiska; kopīga iezīme ir atrofisku bojājumu veidošanās uz ādas. Diagnostikā izšķiroša nozīme pieder ādas biopsijas histoloģiskajai pārbaudei. Simptomātiska ārstēšana (vitamīnu terapija, fizioterapija un balneoterapija), prognoze ir labvēlīga. Atrofodermas laikā ir onkoloģisks vektors.

Atrofodermija

Atrophoderma - vairākas retas hroniskas patoloģijas, kas balstās uz ādas deģeneratīvo izmaiņu kompleksu, ieņemot starpposmu starp ādas klasisko atrofiju un klasisko sklerodermiju. Tās var būt iedzimtas un iegūtas, simptomātiskas vai darbojas kā neatkarīga slimība. Atrofodermas attīstības cēloņi un mehānisms ir dermatoloģijas pētījumu priekšmets jau gadsimtu garumā, bet šodien nav pilnībā saprotami. Piemēram, šīs slimības iznākumā XIX gs. Beigās tika aprakstīta tārpu līdzīga atrofoderma, pētot uzacu folikulāro keratozi (uzacu eritēmu Unna). Mesh atrofoderma, kas pazīstama ar nosaukumu Jacobi poikiloderma kopš 1906. gada (acs eritematisks atrofoderma Muller, eritematisks atrofisks poikiloderma Milian - Peren, atrofisks Gluck dermatīts, Thomson sindroms, Rotmundas sindroms). Ierobežotā atrofodermija Pasini-Pierini pirmo reizi tika aprakstīta 1875. gadā un neirotisko atrofodermu 1864. gadā angļu ķirurgs Pedzhet.

Atrofodermas klīniskajam attēlam katrā gadījumā ir savas īpašības. Tā kā nav noteikta precīza slimības etioloģija, ārstēšana ir simptomātiska. Atbilstība ir saistīta ar poikilodermiskā procesa atdzimšanas iespēju ļaundabīgā audzējā.

Atrofodermas cēloņi

Atrofoderma rodas visu ādas slāņu nepietiekama uztura dēļ, jo nav precīzi noteikti iemesli. Dermatologi uzskata, ka retikālā atrofoderma (poikiloderma) pamatā ir asinsvadu sistēmas traucējumi - izpostīšana, asinsvadu lūmena sašaurināšanās - neuroendokrīns vai infekcijas toksisks raksturs (starojums, UVR, sistēmiskā dermatoze).

Tārpveida atrofoderma notiek ādas ādas trofisma izmaiņu, endokrīno autonomo traucējumu (A vitamīna sintēzes, cukura diabēta) iznīcināšanas dēļ. Neirotisks atrofoderma ir centrālo un perifēro nervu sistēmu traucējumu rezultāts, kas izraisa vielmaiņas procesu (polineirīts, nervu bojājumi) sabrukumu. Limited atrophoderma Pasini-Pierini ir balstīts uz visu iepriekš minēto iemeslu kombināciju, ņemot vērā vispārējās un vietējās imunitātes strauju pavājināšanos.

Atrofodermas klasifikācija

Atrofodermas klasifikācija drīzāk ir tā grupas slimību kvantitatīva interpretācija. Ir:

1. Tārpveida atrofoderma ir jauniešu slimība, galvenais elements ir folikulu caurule, kas atrodas simetriski uz vaigiem ar rezultātu nelielā atrofiskā rēta. Šāda ādas retušēta "ādai" atgādina koka vai medus ķemme mizu.
2. Idiopātiska atrofoderma Pasini-Pierini ir reta slimība, kas skar galvenokārt jaunās sievietes. Lokalizēts uz ķermeņa. Galvenais elements ir ovāla vieta, kas nokrīt centrā, kas pārvēršas plāksnē un pēc tam ierobežotā atrofijas centrā.
3. Neirotisks atrofoderma - tiek ietekmēta ekstremitāšu āda, audu trofitāte tiek traucēta ar atrofisku deģenerācijas fokusu parādīšanos, retināšanas nagiem un matu izkrišanu.
4. Atropoderma reticular (poikiloderma) - slimība ārpus vecuma un dzimuma. Visbiežāk lokalizēts ādas atklātajās vietās eritēmas formā, kuras rezultāts ir pigmentēta atrofija.

Atrofoderma simptomi

Atrofodermas klīnika ir individuāla katrai slimībai, kas iekļauta šīs patoloģijas grupā. Tārpveida atrofoderma ir visizteiktākais klīniskais attēls: jaunieši uz vaigiem parādās simetriski mazos (1-3 mm), dīvaini kontrastu ādas defekti, kuru dziļums ir 1 mm. Tie ir deformēti folikuli, parasti piepildīti ar tauku aizbāžņiem. Viņi apvienojas, veidojot krustojošus "viļņus", "līnijas", "šūnas", kas kopā ar normālas ādas zonām līdzinās koku mizas paraugam, ko ēst tārpi, vai šūnveida. Ar vecumu simptomi saplūst.

Idiopātiska klīnika atgādina virspusējas sklerodermijas ierobežotu fokusu, to saspiež apkārtējā veselā ādā, mazā izmērā (līdz 2 cm), ovālā formā, mīksta līdz palpācijai, ķermeņa krāsai, vienai vai vairākām, ir tendence saplūst ar sasmalcinātu formu veidošanos. Atrodas uz vēdera vai muguras.

Neirotisko formu raksturo pirkstu un kāju pirkstu bojājumi: āda ir spīdīga, saspringta, šķiet, ka tad, kad roku vai kāju ir saliekts, tā „pārsprāgt”, āda kļūst zilgana, tāpat kā acrocianozē, nepietiekamas kapilārās asins piegādes dēļ. Laika gaitā šīs ādas vietas uzturs praktiski apstājas, tas kļūst nāvīgi bāls, kļūst plānāks, un caurspīdīgas nagu plāksnes un matu izkrišana tiek novērota atrofijas centrā.

Poikiloderma jeb retikulārā atrofoderma atrodas atklātajās ādas zonās dekoltē zonā. Vizuāli tas izskatās kā plankumaina ādas virsma, pateicoties atrofiskiem, pigmentētiem plankumiem ar depigmentētiem plankumiem. Iespējama transformācija melasmā, sēņu mikoze.

Atrofodermas diagnostika un ārstēšana

Atrofodermu diagnosticē, pamatojoties uz klīniskām izpausmēm un histoloģisko pētījumu rezultātiem. Katra patoloģijas katrs morfoloģiskais attēls ir individuāls. Diferencējiet slimību ar parapsorīzi, sklerodermiju, dermatozīmu, radiācijas dermatītu, sēnīšu mikozi, melanozi, Siemens keratozi, Basex sindromu, pieri, ularitema, varicella, acne vulgaris. Diferenciālās diagnostikas pamatā ir klīnika, kas apvienota ar ādas biopsijas rezultātiem.

Ārstēšana ir hroniskas infekcijas, galvenokārt tuberkulozes, sifilisa, centru rehabilitācija. Efektīva terapija ir nepieciešama ilgstošām somatiskām slimībām (diabēts, vairogdziedzera un parathormona slimības, reimatisms, aptaukošanās). Vitamīna terapija tiek izmantota simptomātiski (A vitamīns, ārēji un mutiski, multivitamīni), kas uzlabo audu trofismu (dekspantenolu), dzelzs preparātus, diazepāmu. Efektīvas termiskās procedūras, dermabrāzija, kliju vannas, jūras, radona vannas; dubļu terapija (Krima, Nafa), masāža un fiziskā izglītība, lai uzlabotu ādas uzturu.

Atrofodermas profilakse ir veselīga dzīvesveida prioritāte. Prognoze ir labvēlīga dzīvei. Kad poikiloderma, obligāts dermatologa novērojums ir nepieciešams, jo tas var pārvērsties retikulosarcomatozē.

Atrofodermija

Atrophoderma ir nosaukums (atrofija - nepietiekams uzturs un derma-āda), kas apvieno vairākas retas ādas slimības, un tajā pašā laikā tās raksturo subkutānas taukaudu nāve. Simptomi, pazīmes un ārstēšana katram atrofodermas veidam ir individuāli, tāpēc šajā rakstā ir aplūkoti šīs slimības veidi.

Neirotisks atrofoderma

Kāpēc

Uz ādas ir nervu galotnes, kas reaģē uz ārējās pasaules signāliem un pārraida šos signālus caur smadzenēm, kas rodas no nerviem, tiklīdz infekcijas rezultātā vai citu iemeslu dēļ (ķīmiskā saindēšanās vai darbs pie aukstuma) uz ādas sākas patoloģisks bojājums. procesu.

Pašas manifestācijas

Atrofiskie bojājumi parādās roku aizmugurē, uz pirkstiem un uz kājām. Šādos bojājumos āda sāk spīdēt, un tā kļūst ļoti plāna. Arī gandrīz vienmēr mati vairs nepalielinās šajā ādas zonā un mainās ādas krāsas. Dažos gadījumos ādas bojājumiem ir tādi paši simptomi kā sasalums ar čūlas, čūlas un tūsku.

Arī centrālās nervu sistēmas slimību gadījumā, piemēram, poliomielīts, encefalīts un citi, var rasties neirāla atrofoderma.

Wormlike atrofoderma

Kāpēc tas notiek? Nav precīza iemesla, varbūt - endokrīnās sistēmas traucējumi vai A vitamīna deficīts.

Pubertātes laikā uz vaigiem vai uz jauniešu pieres parādās izsitumi nelielu atrofijas fokusu veidā, kas ir savstarpēji saistīti un starp kuriem ir normālas ādas gabali. Tas viss atgādina acs rakstu uz ādas, kāds salīdzina šos izsitumus ar koku, ko tārpi ir izņēmuši. Dažos gadījumos ir neliels apsārtums, melni un balti zuši, bet nav iekaisuma.

Ārstēšana

Norādiet preparātus, kas satur A vitamīnu. Kosmētika tiek uzklāta ārēji, lai attīrītu ādu.

Diagnostika

Veicot diagnozi, tārpa līdzīgu atrofodermu var sajaukt ar tādām slimībām kā diskotiskā sarkanā vilkēde, keratotiskā folikulārais dzimumorgāns.

Atšķirības

• Nav izteiktas ādas atrofijas;
• Notiek ādas keratinizācija;
• Tauku dziedzeri kļūst mazi un to skaits samazinās;
• Tauku dziedzerus aizver folikulu aizbāžņi;

Atrophoderma idiopātiska Pasini - Pierini

Sklerodermijas veids (cits nosaukums plakanam atrofiskajam morfam).

Kāpēc

Iemesli nav pilnībā noteikti. Iespējamie cēloņi ir iedzimtība, infekcija, stress, imūnfaktori.

Izpausme

• Uz ķermeņa, galvenokārt uz muguras, parādās lieli brūnganas vai sarkanīgas krāsas plankumi;
• Hiperpigmentācija ir klāt;
• Blīvējumi bojājumos nav;
• Var būt klāt sklerodermija;

Diagnostika

Veicot diagnozi, Pasini-Pierini atrofoderma bieži tiek sajaukta ar fokusa sklerodermiju. Bet atrofoderma, ir pārkāpj ādas elastību un stagnāciju dziļos kuģos.

Ārstēšana

Piešķirt penicilīnu un ārēji lietotus līdzekļus, lai uzlabotu asinsriti. Bet ir gadījumi, kad dziedināšana notiek bez narkotiku lietošanas.

Atrophodermia lineārā Moulin

Ļoti reta slimība, kas nesen aprakstīta 1992. gadā. 5 pacientiem vecumā no 6 līdz 20 gadiem tika novērotas ļoti līdzīgas pigmenta un atrofiskās joslas, kas parādījās pacientiem vienā Blashko līniju pusē.

Blashko līnijas ir līnijas, kuras katram cilvēkam ir DNS, bet tās ir neredzamas, tikai ar noteiktām slimībām, kuras sāk izpausties.

1994. gadā visām šīm izpausmēm tika piešķirts nosaukums “lineārā Moulin atrophoderma”.

Slimības cēloņi

Joprojām nav zināms. Iespējamais iemesls ir gēnu mutācijas augļa attīstības laikā, kas arī izraisa citas slikti pētītas ādas slimības gar Blashko līnijām. Vēl nesen angļu valodas literatūrā ir aprakstīti aptuveni 25 gadījumi. Bērni vai pusaudži ir slimi.

Kā tas izskatās

Aprakstīts kā ādas bojājums uz kakla pigmentētu, atrofisku S veida joslu veidā. Bet arī uz ķermeņa un ekstremitātēm. Sakāves vietās - ādas augšējais slānis kļūst brūnāks, zem maziem veidojumiem. Ja rodas ādas augšējā slāņa sabiezējums, iespējams, ka Pasini atrofoderma - Pierini vai ierobežotas sklerodermijas nevienmērīgas formas.

Diagnostikas veikšana

Diagnoze ir sarežģīta, jo šāda veida atrofoderma ir daudz kopīga ar citām slimībām.

Piemēri

Kārpu epidermas nevusa sistēmisko formu raksturo arī tas, ka tas ietekmē bērnus, bet šajā gadījumā slimība notiek zīdaiņiem...

Ierobežota sklerodermija atšķiras no Moulin atrophoderma ar redzamām ādas pazīmēm. Ar šo slimības formu pacienta ķermenis netiek bojāts, slimība sabojā tikai estētisko izskatu. Linear atrofoderma Moulin ārstēšana nav attīstīta.

Skatiet arī citas ādas slimības.

Atrofoderma - ādas uztura traucējumu slimība

Atrophoderma ir slimība, kas saistīta ar ādas nepietiekamu uzturu. Sakarā ar barības vielu trūkumu visu ādas elementu vai atsevišķu slāņu tilpums samazinās, bet nav novērotas sadalīšanās parādības.

Atrofoderma ir biežāka sievietēm. Slimība var attīstīties jebkurā vecumā, ir arī iedzimtas atrofodermijas formas.

Attīstības cēloņi

Atrophoderma var attīstīties dažādu iemeslu dēļ. Piemēram, viens no ādas nepietiekama uztura cēloņiem var būt ādas striju parādīšanās grūtniecības laikā vai pēkšņs svara pieaugums.

Vēl viens izplatīts atrofodermas vietu cēlonis ir ādas novecošanās process, šī slimības forma notiek gados vecākiem pacientiem.

Bieži vien atrofoderma attīstās dažu slimību rezultātā. Traucējumi var izraisīt nepietiekamu uzturu un atrofijas pazīmju parādīšanos, piemēram:

• Scleroatrophic ķērpji;
• Diabētiskā nekrobioze;
• Fokālā sklerodermija;
• Dermatomitoze (slimība, kas ietekmē saistaudu);
• Lupus erythematosus;
• Starojuma iedarbība;
• Individuālās ķermeņa reakcijas uz noteiktu narkotiku lietošanu, visbiežāk - hormonālas zāles.

Līdz šim atrofodermas (piemēram, Pasini-Pierini slimības) dažu veidu attīstības cēloņi nav noteikti. Ir šīs neirogēnās, imunoloģiskās un infekcijas teorijas par šīs slimības attīstību, bet neviena no teorijām nav ieguvusi vispārēju atzīšanu.

Nav iespējams noteikt attīstības cēloņus un tārpa līdzīgu atrofodermu. Ir pieņēmums, ka šī slimības forma ir saistīta ar endokrīniem traucējumiem un A vitamīna trūkumu.

Klīniskais attēls un slimības formas

Atrofodermas simptomi ir atkarīgi no slimības veida.

Tārpa līdzīga atrofoderma ir reta slimība, dažreiz ģimeniska. Pirmās izpausmes parādās bērnībā, aptuveni 5-12 gadu vecumā. Uz pacienta vaigiem veidojas liels skaits folikulāro ragu aizbāžņu, kas atbilst spēles galvai, kā tas ir ichthosis vulgaris. Pēc satiksmes sastrēgumu lobīšanas savā vietā izveidojas ciciatrijas atrofija. Ārēji pacientu āda izskatās bedraina, atgādinot koku mizu, ko korozē kukaiņi. Ar vecumu ādas izciļņi var būt nedaudz izlīdzināti.

Idiopātiska atrofoderma vai Pasini-Pierini slimība, kas ir arī atsevišķa sklerodermijas forma. Šī slimība visbiežāk skar jaunās sievietes. Uz ķermeņa ādas (parasti aizmugurē, gar mugurkaulu) parādās lieli ovāli fokusa atrofijas punkti. Šajās vietās āda izplūst, caur to parādās asinsvadi. Bieži vien bojājumos parādās hiperpigmentācija, proti, plankumi kļūst brūni. Idiopātiska atrofoderma nerada subjektīvas sajūtas.

Slimība ilgstoši ir hroniska. Vecāki bojājumi pakāpeniski palielinās, un var rasties jaunas atrofijas plankumi. Dažreiz process spontāni stabilizējas.

Atrophoderma neirotisks. Šo slimības formu izraisa nervu sistēmas perifēro daļu patoloģijas (polineirīts, traumas ar nervu bojājumiem utt.). Šajā slimības formā ir ietekmēta ekstremitāšu āda un, pirmkārt, pirksti. Āda kļūst pārāk sausa, spīdīga, kļūst zilgani rozā, tāpat kā acrocianozē, un tad nāvīgi bāla krāsa. Vietās, kur ādas atrofoderma skar, mati nokrīt, nagi tiek pakļauti dinstrofiskām izmaiņām.

Atrophoderma grūtniecība. Slimība izpaužas ādas spriedzē. Tomēr tas nav saistīts ar mehānisku stiepšanos, bet trofiskiem traucējumiem, ko izraisa nervu vai citas sistēmiskas slimības. Šajā slimības formā uz ādas parādās lineāras vai gludas svītras, kurām sākotnēji ir zilgana krāsa, un pēc tam iegūst baltu dzeltenu krāsu. Joslas izskatās nedaudz noliekušas, to malas ir stipri ierobežotas.

Atrophoderma ir vesela slimību grupa, tāpēc ir vairāki klasifikācijas varianti, atkarībā no dažādām pazīmēm.

Tātad, pēc izpausmes laika, ir ierasts atšķirt šādas atrofodermas formas:

• Iedzimta Šāda veida slimība ietver aplasiju, molu (epidermas nevi) utt.
• Primārā. Šajā gadījumā atrofoderma attīstās bez acīmredzamiem ārējiem cēloņiem.
• Sekundārā. Šī atrofoderma forma ir kādas ādas vai sistēmiskas slimības, piemēram, anetodermijas, sekas.
• Involucionārs. Šāda veida slimība ietver senilu un presenilu atrofodermu, slimība attīstās vecāka gadagājuma cilvēkiem un senils.

Diagnostikas metodes

Visbiežāk atrofodermas diagnosticēšanai pietiekama ārējā pārbaude. Vajadzības gadījumā var veikt ādas bojājumu no bojājumiem, kam seko materiāla virziens histoloģijas nolūkā.

Atrofodermas histoloģiskais attēls ir atkarīgs no bojājuma vecuma. Jaunizveidotajos fokusos ir konstatēts dermas pietūkums, paplašinātie kapilāri un biezināti limfātiskie trauki. Pētot materiālus no veciem bojājumiem, ir acīmredzamas epidermas atrofijas pazīmes, palielinot melanīna koncentrāciju bazālajās šūnās. Dermis pietūkušies ar rafinētu acu slāni. Augšējās daļās ir biezāki kolagēna saišķi.

Ārstēšana

Efektīva atrofodermas ārstēšana nav attīstīta. Atkarībā no slimības formas, pacientiem var nozīmēt vitamīnu terapiju, virspusēju vieglo masāžu un dažādas procedūras, kas saistītas ar ādas sasilšanu. Spa procedūras ir noderīgas - dūņu, jūras un radona vannas. Ieteicamās fizioterapijas nodarbības, lai uzlabotu asinsriti un ādas barošanu.

Idiopātiskas atrofodermas ārstēšanā tiek izmantotas penicilīna injekcijas. Ārēji noteiktā ziede uzlabo audu trofismu un stimulē asinsriti.

Lai atbrīvotos no sekundārā atrofoderma, ir svarīgi ārstēt slimību, kas izraisījusi ādas nepietiekamu uzturu.

Ārstēšana ar tautas metodēm

Ar folkloras līdzekļiem nav iespējams atbrīvoties no atrofodermas, tomēr ir receptes, kas palīdz stabilizēt procesu.

Lai eļļotu bojājumus, ir vērts sagatavot ziedi, kuras pamatā ir bišu vasks un ēteriskās eļļas. Jūs varat izmantot smiltsērkšķu vai mežrozīšu eļļu. Vaska ir nepieciešams izkausēt un rūpīgi samaisīt ar eļļu. Uzklājiet uz bojājumiem, kas pārklāj virsmu ar plēvēm un nostiprina ar apmetumu vai pārsēju. Veiciet procedūru divas reizes dienā vismaz trīs nedēļas pēc kārtas. Tad pēc nedēļas pārtraukuma kursu var atkārtot.

Prognoze un profilakse

Primārā atrofoderma profilakse nav attīstīta. Lai novērstu sekundārās slimības attīstību, ir nepieciešams nekavējoties ārstēt sistēmiskas slimības, kas var izraisīt atrofodermas attīstību.

Prognoze atveseļošanai no atrofodermijas ir nelabvēlīga. Slimība ir ilgstoša, ādas izmaiņas ir neatgriezeniskas. Ārstēšana palīdz stabilizēt procesu un izvairīties no jaunu bojājumu rašanās.

Idiopātiska atrofodermija Pasini Pierini. Iemesli. Simptomi Diagnoze Ārstēšana

Pazini Pierini idiopātiskā atrofoderma (sinonīmi: virspusēja sklerodermija, plakana atrofiska morfija) ir virspusēja, augsta plankumaina ādas atrofija ar hiperpigmentāciju.

Nav konstatēti slimības cēloņi un patoģenēze. Slimības ģenēze ir neirogēns (centru atrašanās vieta gar nervu stumbru), imūnsistēma (antivielu antivielu klātbūtne asins serumā) un infekcijas (Borrelia burgdorferi antivielu noteikšana asins serumā). Līdztekus primārajai atrofodermai, iespējams, ir tāda forma, kas ir tuvu vai identiska virspusējai fokusa sklerodermijai. Varbūt to kombinācija. Tiek aprakstīti ģimenes gadījumi.

Idiopātiskas atrofodermas Pasini-Pierini simptomi. Idiopātisko atrofodermu Pasini-Pierini biežāk skar jaunās sievietes.

Klīniski, galvenokārt uz stumbra ādas, īpaši gar mugurkaulu, mugurā un citās ķermeņa daļās, ir dažas lielas virspusējas, nedaudz krītošas ​​atrofijas asas ar caurspīdīgiem kuģiem, noapaļotas vai ovālas formas, brūnganas vai lidiformas sarkanas. Raksturīgi, ka bojājumos ir hiperpigmentācija, var izplatīties mazi asinsveida bojājumi uz ķermeņa un proksimālām ekstremitātēm. Subjektīvie traucējumi nav, jo ilgi, progresējoši, kā arī veco bojājumu palielināšanās var parādīties jauni. Ir iespējama spontāna procesa stabilizācija. Bojājumu skaits var būt visdažādākais - no viena līdz vairākiem.

Izveidojas lieli ovāli vai noapaļoti, virspusēji, nedaudz palēnināti atrofijas fokusi ar caurspīdīgiem brūngani vai lidiformu-sarkanīgu krāsu kuģiem. Raksturo hiperpigmentācijas klātbūtne. Āda ap bojājumu nav mainīta. Plāksnes pamatnes plombu gandrīz nav. Lielākajā daļā pacientu bojājumu perifērijā nav lilijas loka. Varbūt kombinācija ar fokusa sklerodermiju un (vai) skleroatrofu ķērpjiem.

Pamatojoties uz klīnisko novērojumu, daži dermatologi uzskata, ka Pasini-Pierini idiopātiskā atrofoderma ir pārejas forma starp plāksnes sklerodermiju un ādas atrofiju.

Patomorfoloģija. Svaigos bojājumos novēro dermas tūsku, asinsvadu paplašināšanos (īpaši kapilārus) un limfātiskās asinsvadus. Limfātisko kuģu sienas ir nedaudz sabiezinātas un pietūkušas. Vecākos bojājumos ir konstatēta epidermas atrofija bazālajās šūnās - ievērojams daudzums melanīna. Dermas ir pietūkušas, tā acs slānis ir daudz plānāks, dermas augšējo daļu kolagēna šķiedru saišķi ir vēl biezāki nekā svaigi, dažreiz saspiesti un homogenizēti. Līdzīgas izmaiņas kolagēna šķiedrās var novērot arī dermas dziļākajās daļās. Elastīgās šķiedras pārsvarā nemainās, bet vietās, kur tās ir sadrumstalotas, īpaši dermas dziļajās daļās. Kuģi ir paplašināti, ap tiem ir limfocītu infiltrāti, kurus var novērot arī perifollykulyarno. Ādas papildinājumi lielākoties bez jebkādām izmaiņām, tikai kolagēna konsolidācijas un sacietēšanas jomās, tos var saspiest ar šķiedru audiem un dažreiz to pilnībā aizstāt.

Histogenesis ir slikti saprotams. Ir pieņēmumi par procesa iespējamo neirogēnu vai imūnsistēmu. Pastāv arī hipotēze par slimības infekciozo izcelsmi, kas pamatojas uz dažu pacientu konstatēto antivielu palielināšanos pret borreliozes patogēnu - Borrelia burgdorferi.

Diferenciāldiagnoze. Šī slimība jānošķir no fokusa sklerodermijas. Diferenciāldiagnozē ir jāņem vērā, ka Pasini-Pierini atrofodermas gadījumā kolagēna tūska tiek konstatēta dermas vidējā un apakšējā daļā, sklerozes trūkums, elastīga audu izmaiņas tūskas dēļ un stagnācija dziļajos traukos.

Idiopātiskas atrofodermas Pasini-Pierini ārstēšana. Agrā stadijā penicilīns ir paredzēts 1 miljonam vienības. dienā 15-20 dienas. Ārēji izmantotie līdzekļi asinsrites un audu trofisma uzlabošanai.

Idiopātiska atrofoderma Pasini-Pierini: slimības simptomi, patoģenēze un ārstēšana

Pazini Pierini idiopātiska atrofoderma ir patoloģija, kas ir starp starp ierobežotu sklerodermiju un klasisko ādas atrofiju. Tas var būt iedzimts, simptomātisks un darbojas kā atsevišķa slimība.

Slimības iezīmes

Atrofoderma veidojas, ja ādas augšējo slāņu šūnās trūkst uztura. Kas izraisīja pēdējo, nav zināms. Visizplatītākais skaidrojums ir asinsvadu patoloģija - lūmena sašaurināšanās, izpostīšana.

Idiopātiska atrofoderma Pasini-Pierini ir reta slimība. To novēro galvenokārt jaunām sievietēm. Pirmās pazīmes parādās vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Slimība ir pakļauta ilgstošam kursam, bet nerada draudus dzīvībai, tā nav saistīta ar sāpēm un rada diskomfortu, nevis estētisku raksturu.

Plankumi parasti parādās uz stumbra ādas. Tiem raksturīga izteikta pigmentācijas izmaiņas. Bailes atgūst, lai gan lēnām, un spontāna stabilizācija ir iespējama. Var būt no viena līdz desmit bojājumiem.

Uz svaigiem bojājumiem novēro dermas tūsku, kam seko asinsvadu un limfātisko asinsvadu paplašināšanās. Pēdējās sienas sabiezē un uzbriest. Vecajos bojājumos bazālajās šūnās rodas pārāk daudz melanīna - ādas hiperpigmentācija. Augšējais epidermas slānis pakāpeniski atrofējas, āda tiek stipri izdalīta, dermis uzbriest, kolagēna šķiedras kļūst vēl blīvākas nekā jaunie slimības foki.

Kolagēna šķiedru izmaiņas parādās dermas dziļākajos slāņos, elastīgās šķiedras nemainās. Kapilāri tiek paplašināti, ap tiem atrodas limfocītu infiltrāti. Vislielākās saspiešanas vietās šķiedrains - rēta, audi.

Virsmas sklerodermija (foto)

Idiopātiskās atrofodermas Pasini-Pierini klasifikācija

Slimība tiek saukta par hronisku, ilgstošu attīstību. Idiopātisko atrofodermu atšķiras ne tik daudz no slimības simptomiem un gaitas, kā ierosinātajā mehānismā:

• neirogēnā izcelsme - ko izraisa stress, slimības neiro-alerģisks raksturs. Tādā gadījumā atrofodermas fokus atrodas gar nervu stumbru;
• imūnsistēma - viens no organisma reakcijas uz alergēnu variantiem. Šajā formā asinīs tiek konstatētas antivielas;
• infekcijas ģenēze - to izraisa noteiktas dabas infekcijas slimības. Borrelia burgdorferi antivielas atrodas asinīs.

Cēloņi

Slimības cēloņi nav uzstādīti. Faktori, kas izraisa slimības attīstību, ir šādi:

• hipotermija - ilgstoša un nopietna vai pastāvīga. Pēdējais ir biežākais mazo asinsvadu spazmas izraisītājs. Tajā pašā laikā veidojas asinsstāze, kas stiepjas asinsvadu sienās un izraisa izmaiņas kolagēna ražošanas mehānismā;
• stress arī izraisa kapilāru un lielāko kuģu spazmas. Tas ir pastāvīgais vazokonstrikcija, kas izraisa uztura trūkumu, un tas izraisa audu atrofiju;
• endokrīnās sistēmas traucējumi - piemēram, sklerodermija attīstās, piemēram, cukura diabēta dēļ. Šajā gadījumā tiek novērota ādas dziedzeru iznīcināšana, ādas trofisms, kas izraisa atrofiju;
• centrālās nervu sistēmas vai perifēro nervu sistēmas traucējumi - piemēram, polineirīts. Šādas slimības izraisa vielmaiņas traucējumus.

Simptomi

Idiopātiskas atrofodermijas simptomi ir līdzīgi fokusa sklerodermijas pazīmēm. Uz muguras, īpaši gar mugurkaulu, uz vēdera, uz ķermeņa sāniem, sastopams sākotnēji neliela diametra ovāls un apaļs plankums.

• Plankumiem ir skaidras robežas, krāsa mainās no brūnganas līdz šķidrumam sarkanā krāsā. Traipi ir tādi paši, kā piespiežot uz iekšpusi, salīdzinot ar ādas līmeni.
• Ar slimības attīstību novēro hiperpigmentāciju. Plankumu virsma ir mīksta, bez plombām. Asinsvadi var būt redzami zem ādas.
• Plāksnēm ir tendence apvienoties. Šajā gadījumā sarežģītas veidnes veidojas.

Diagnostika

Slimības simptomi nav izteikti, līdzīgi vairākām citām slimībām. Diagnozes galvenais mērķis ir atdalīt slimību no fokusa sklerodermijas, parapsoriāzes, sēnīšu mikozes, Siemens keratozes utt. Atrofodermas atšķirīgās pazīmes: kolagēna tūska dermas apakšējās un vidējās daļās, sklerotisko procesu trūkums kā tādi, kā arī elastīgo audu izmaiņas asins stagnācijas dēļ kapilāros.

Galvenais diagnostikas līdzeklis ir ādas biopsija. Neliels ādas gabals, biopsija, tiek izgriezts no slimības plēves, ievietots sterilā traukā un pēc apstrādes tiek pārbaudīts ar mikroskopu. Tādējādi ir iespējams precīzi noteikt šķiedru un ādas papildinājumu stāvokli un novērtēt bojājumu apjomu. Zāles tiek pakļautas histoloģiskai izmeklēšanai, lai izslēgtu vai apstiprinātu kombinētās kaites, piemēram, sēnīšu mikozi.

Ārstēšana

Idiopātiska atrofoderma nerada draudus dzīvībai un veselībai. Ārstēšana tiek veikta ambulatorā veidā ārstējošā ārsta uzraudzībā.

• Penicilīnu ievada 1 miljons vienību dienā. Kurss ir 15–20 dienas.
• Ārēji izmanto dažādas ziedes, kas uzlabo asins piegādi audiem: bepanthen, dexpanthenol, pantoderm.
• Obligāts posms - hronisku slimību fokusa ārstēšana, ja atrofodermiju izraisa infekcija. Kā simptomātiska ārstēšana ir norādīts A vitamīns gan iekšpusē, gan ārā.
• Efektīva ir procedūra, kas veicina ādas dziļu sasilšanu: dermabrāzija, radona vannas, dubļu terapija, masāža.
• Fiziskā izglītība nav mazāk noderīga, jo tas uzlabo asinsriti.

Slimību profilakse

Tā kā slimības cēloņi nav noteikti, nav iespējams norādīt efektīvus profilakses pasākumus. Nepieciešams izvairīties no provocējošiem faktoriem: hipotermija, pārkaršana, kofeīna pārpalikums, nervu pārmērība un tā tālāk.

Komplikācijas

Atrophoderma nerada komplikācijas. Tomēr progresīvos gadījumos - kad poikiloderma, pacientam jāievēro dermatologs, lai slimība neradītu retikulosarcomatozi.

Prognoze

Pilnīga izārstēšana nav iespējama, tomēr slimību var apturēt jebkurā posmā. Nav apdraudēta dzīvība.

Idiopātiskā atrofoderma Pasini-Pierini ir reta slimība, kas ir starp audu atrofiju un fokusa sklerodermiju. To nevar pilnībā izārstēt, bet progress noteikti var tikt pārtraukts.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrofoderma (idiopātiska atrofoderma Pasini-Pierini vai virspusēja sklerodermija) ir ādas izmaiņas, kam seko rupja atrofija (neatgriezeniskas ādas izmaiņas) un hiperpigmentācija. Slimība ir reta, un tās raksturs nav noskaidrots. Attīstības cēloņus sauc par ģenētisko noslieci, infekcijas slimībām un imūnsistēmas traucējumiem. Riska grupā ietilpst sievietes (galvenokārt jaunieši).

Pacini-Pierini atrofoderma izpaužas kā bojājumu veidošanās uz vēdera, krūškurvja, muguras vai mugurkaula ādas (kas palielinās no 2 cm līdz plaukstas lielumam) ovālas vai apaļas formas ar raksturīgu rozā-zilganu krāsu. Pakāpeniski krāsa var kļūt brūna un sasniegt ziloņkaulu.

Laika gaitā plombas attīstās bojājumos, nelielā depresijā, kurā parādās asinsvadi, un sāk attīstīties ādas hiperpigmentācija. Kopā ar pakāpeniski pieaugošo lielumu, vecie fokusus var veidot jauni. Bojājumi, it kā saspiesti apkārtējā veselā ādā, kas nav pakļauta nekādām izmaiņām. Pacientiem nav nekādas diskomforta uz skarto ādu.

Ārstēšana jāveic ambulatorā veidā dermatologa uzraudzībā. Sākotnējā stadijā 20 dienas tiek parakstīts penicilīns, zāles, kuru mērķis ir uzlabot šūnu uzturu un asinsriti, kā arī multivitamīni.

Pasini idiopātiskā atrofoderma

Plākstera sklerodermijas gaita ir gara, fokusus var pastāvēt jau daudzus gadus ar vispārējo labo pacienta stāvokli un tikai dažkārt attīstot iekšējo orgānu un nervu sistēmas bojājumus.

Viena no retajām planku sklerodermijas šķirnēm ir mezglains (dziļi vai keloīds līdzīgs) forma, kurā patoloģiskais process aptver subkutānas taukaudu saistaudu un tās pamatā esošo muskuļu fasciju; iekaisuma izmaiņas ādā nav sastopamas, āda ir saistīta ar pamatstruktūrām un ir nomākta virsma. Klīniskā pētījumā bojājums ir palpēts kā sabiezēts un saistīts ar pamatni un muskuļiem, kas ir vāji norobežoti no plāksnes apkārtējiem audiem, āda pār to ir gluda un spīdīga.

Lineāri novērota galvenokārt bērniem. Process sākas ar eritematisku vietu ar pakāpenisku pāreju uz tūskas stadiju, indurāciju un atrofiju. Šo procesu parasti pārstāv viens bojājums, kas lineāri stiepjas no galvas ādas uz pieres, deguna aizmugurē, atgādinot rētu no trieciena ar zobenu. Daudz retāk šī forma ir lokalizēta gar ekstremitātēm vai ķermeņa reģionā gar Zakharyin-Ged nervu stumbriem vai zonām. Dažiem pacientiem biežāk skar bērni atrofijas procesā un pamatā esošie audi-kauli, fascija, cīpslas ar čūlu un mutāciju attīstību.

Pieaugot bērnam, skaidri parādās aizkavēta ekstremitāšu attīstības attīstība, kas var novest pie invaliditātes. Dažreiz sklerodermijas gredzenveida fokusus ieskauj dzimumlocekļa vai pirksta stumbrs, kas var izraisīt to amputāciju.

Balto plankumu slimība parasti novērojama sievietēm uz kakla, augšējās krūškurvja vai dzimumorgānu ādas, un to raksturo dažāda lieluma depigmentētu atrofisku plankumu veidošanās, ovālas un noapaļotas kontūras ar skaidriām robežām. To virsma ir spīdīga, āda tiek izlīdzināta, matiem trūkst. Tekstūra ir testovataya, dažreiz biezāka. Fokusu perifērijā ir raksturīga eritematiska korolla, kas raksturīga ierobežotai sklerodermijai. Subjektīvi ir saspringuma sajūta vai neliela nieze, un bērniem balto plankumu slimība ir apvienota ar dzimumorgānu gļotādas atrofisko bojājumu.

Pēdējās desmitgadēs, kad slimība ir balti plankumi, bullouss forma ir ievērojami biežāk sastopama, un parasti burbuļi atrodas centros, kas apvieno papīrveida, virspusēji sklerozētus baltas krāsas elementus ar šauru purpura malu pa perifēriju. samērā saspringts, salīdzinoši liels (diametrs no 1 līdz 3 cm) ar caurspīdīgu vai opalescējošu saturu, citos pacientos burbuļi ir lēni un izdzēsti. pacienta dzīves ilgums: kad slīdošā palpācijas izmeklēšana atklāja epidermas pārvietošanos attiecībā pret ādas slāņiem.

Burbuļu izšķiršana notiek gadījumos, kad ir iespējams izvairīties no to atvēršanas, lai saglabātu riepu, ja burbuļa integritāte ir bojāta, bieži veidojas čūla ar gaišu dibenu, kuru ir grūti ārstēt un kam ir stipras sāpes, bet burbuļi parasti parādās spontāni, bez redzama iemesla.

ATROFODERMIJA IDIOPĀTISKĀ CAZĪNA -PIERĪNA Slimība ir ādas virspusēja atrofija ar hiperpigmentāciju. Klīniski, galvenokārt uz stumbra ādas, īpaši gar mugurkaulu, ir daži lieli, virspusēji, nedaudz sabrūkoši atrofijas fokusi ar caurspīdīgiem kuģiem, apaļas vai ovālas, brūngani vai spilgti sarkanā krāsā. Raksturo hiperpigmentācija bojājumos. Uz ķermeņa un proksimālām ekstremitātēm var izplatīties nelieli plankumi. Radās jauniešiem, bieži sievietēm. Subjektīvie traucējumi nav, jo ilgi, progresējoši, kā arī veco bojājumu palielināšanās var parādīties jauni. Ir iespējama spontāna procesa stabilizācija.

Rombergas sejas hemēmija. Klīniskajam attēlam ir raksturīga samazināšanās pusē sejas, vairāk nekā apakšējā trešdaļa, palmu šķembu asimetrija, uzacu nevienmērīgais stāvoklis un zygomātiskās arkas, vaiga izņemšana. Lūpām ir daļēji retināšana, deguna spārna bojājuma un deguna atvēruma samazinājums. Dielstrofiskas izmaiņas uztver ādu, zemādas taukus un muskuļus. Melnās sejas skeleta pītēm radiogrāfiska pārbaude neatklāj asimetriju. Dažos gadījumos ir puse mēles un smaganu atrofijas. Turklāt novērojumi ir aprakstīti, kad atrofija, šķiet, ir "izkaisīta", izplatoties uz kaklu, roku, krūtīm, kāju un dažreiz visu ķermeņa pusi.

Sistēmiskā sklerodermija Atkarībā no ādas sindroma izplatības un novērotajiem simptomu kompleksiem, tiek izdalītas 5 SJS klīniskās formas: 1) difūzs (vispārināts ādas bojājums un raksturīgie iekšējo orgānu bojājumi - gremošanas trakts, sirds, plaušas un nieres); 2) ierobežots (bojājums ādai galvenokārt uz rokām un sejas) vai CREST sindroms, kas nosaukts saskaņā ar tās galveno izpausmju sākotnējiem burtiem: kalcifikācija, Raynauda sindroms, ezofagīts, sklerodaktiski, telangiektāzija, kurai ir labvēlīgāks hronisks kurss; 3) pārklāšanās vai krustošanās sindroms - SSD kombinācija ar DM, RA vai sistēmiskas sarkanās vilkēdes pazīmēm; biežāk ar subakūtu slimības gaitu; 4) pārsvarā viscerāls (iekšējo orgānu bojājums - dominē sirds, plaušas, gremošanas trakts, nieres un asinsvadi, ādas izmaiņas ir minimālas vai nav), tas ir mazāk izplatīts; 5) nepilngadīgais ar slimības sākumu līdz 16 gadu vecumam, kam ir īpašs klīnisks attēls (bieži fokusa ādas bojājumi un hemiformes, izdzēš Raynauda sindromu, bet locītavu sindroms, attīstoties kontraktūrām, dažkārt ekstremitāšu attīstības traucējumi, īpaši hemiforme). Viscerālo patoloģiju ir salīdzinoši maz, ar funkcionālo traucējumu pārsvaru, galvenokārt hronisku gaitu un labvēlīgu evolūciju atsevišķiem pacientiem (ar ādas un viscerālo simptomu samazināšanos). Tomēr 1/3 pacientu pusaudža sākumā slimības sākumposmā novēroja subakūtu gaitu un pārklāšanās sindromu, kas prasa aktīvāku terapiju.

SSD diagnostikas pazīmes

• sklerodermijas ādas bojājums;

• Reino sindroms, digitālās čūlas / rētas;

• locītavu un muskuļu sindroms (ar kontraktūrām);

• kardioskleroze ar ritma un vadīšanas traucējumiem;

• gremošanas trakta sklerodermijas bojājums;

• akūta sklerodermijas nefropātija;

• specifisku antinukleāro antivielu (anti-Scl-70 antivielas un ACA) klātbūtne;