Enteropātisks acrodermatīts

Enteropātiskais acrodermatīts (Brandt sindroms, Dalbolt-Kloss slimība) ir autosomāla recesīvā ģenētiskā slimība, kuras galvenā patogēnija ir cinka uzsūkšanās tievajās zarnās pārkāpums. Šo patoloģiju raksturo ar cinka trūkumu saistītas izpausmes - kuņģa-zarnu trakta bojājumi, izsitumu, pustulu un vezikulu veidošanās uz ādas, alopēcija, samazināta imunitāte, svara zudums. Diagnoze tiek veikta, pārbaudot cinka jonu koncentrāciju asins plazmā, radioaktīvā Zn-65 absorbcijas ātrumu un cinka izdalīšanos caur urīnceļu sistēmu. Ārstēšana - šī mikroelementa savienojumu (piemēram, cinka oksīda) lielu devu saņemšana.

Enteropātisks acrodermatīts

Enteropātisko acrodermatītu pētīja no 1935. līdz 1942. gadam. Dermatologs Brandts bija pirmais, kas trīsdesmitajos gados novēroja neparastu ādas bojājumu formu ekstremitāšu distālās daļās (acrodermatīts). 1942. gadā zviedru ārsti Dalbolt un Kloss atklāja enteropātiju, kas saistīta ar akrodermatītu - bojājumu kuņģa-zarnu traktā. Kopš tā laika, saskaņā ar visām starptautiskajām klasifikācijām, ieskaitot ICD-10, Brandt slimību vai Dalbolt-Kloss sindromu, sauc par “enteropātisko acrodermatītu”. Nākotnē ģenētikas attīstība palīdzēja izskaidrot sindroma galvenās izpausmes.

Enteropātiskā acrodermatīta gadījumā ģenētiskais defekts izraisa īpaša cinka saistoša faktora nepietiekamību, ko rada aizkuņģa dziedzeris. Krūts piens satur pietiekamu daudzumu šī faktora, tāpēc, kad pilnībā baro bērnu ar krūti barojošs akrodermatīts kādu laiku neizpaužas. Pirmās slimības pazīmes parādās, kad bērns tiek atšķirtas no krūts un tiek pārnests uz mākslīgu barošanu, bieži ieviešot uztura bagātinātājus. Ļoti bieži izsitumi uz ādas ir kļūdaini saistīti ar ekzēmu, pyodermu, kandidozi - tas var izraisīt nepareizu ārstēšanu un pat bērna nāvi.

Slimības izpausme notiek agrīnā bērnībā - pusotru nedēļu vecumā līdz 1-2 gadiem. Gados vecākiem bērniem (3-4 gadi vai pat 10-15 gadi) ir aprakstīti arī enteropātiskā akrodermatīta attīstības gadījumi. Tāpat kā daudzas autosomālas recesīvās patoloģijas, ir palielināts risks saslimt ar tuvām laulībām, Dalbolt-Kloss sindroma vidējais rādītājs ir 1–9: 1 000 000.

Enteropātiskā akrodermatīta cēloņi

Punktu mutācija notiek SLC39A4 gēnā, kas atrodas uz 8 hromosomas lielās rokas un sastāv no 12 eksoniem. Šī gēna ekspresija parādās aizkuņģa dziedzera šūnās, mazās un resnās zarnās, divpadsmitpirkstu zarnā. Mutācijas rezultātā Zip4 proteīna struktūra (Zip4 transporter, cinka transportera proteīns), kas pazīstama kā cinka saistīšanās faktors, tiek traucēta, tāpēc cinka biopieejamība strauji samazinās no 25–32% līdz normālam līdz 2-3% ar enteropātisko acrodermatītu. Visas Dalbolt-Kloss sindroma klīniskās izpausmes ir cinka deficīta dēļ organismā.

Cinks ir daļa no gremošanas fermentu komplekta, tādēļ, pārkāpjot tā biopieejamību, ir traucēta vairāk nekā divi simti katalizējošu proteīnu. Bojātu pašu cinka piesaistes faktoru, ko rada aizkuņģa dziedzeris, kādu laiku var kompensēt ar tā piena uzņemšanu. Atteikšanās barot bērnu ar krūti pēc 7-10 dienām, ir pirmās enteropātiskās acrodermatīta pazīmes, kas, ja nav specifiskas ārstēšanas, kļūst izteiktākas.

Iegūtais hipo-cinks izraisa triptofāna metabolisma, citu vielmaiņu un citu aminoskābju un dažu tauku sintēzi, kā rezultātā šūnas tiek pārpildītas ar triglicerīdiem. Imūnglobulīnu līmenis, jo īpaši A un M klases, ir samazinājies, un to traucē mijiedarbība starp šūnu un humorālo imūnreakciju. Ādas izpausmes enteropātiskajā acrodermatītē izraisa izmaiņas starp oleīnskābes un linolēnskābēm, kurām ir nozīmīga loma epidermas aktivitātē. Pētījumā par tievās zarnas biopsiju atklājās oligopeptidāzes un sukcināta dehidrogenāzes aktivitātes samazināšanās.

Enteropātiskā acrodermatīta simptomi

Enteropātiskā acrodermatīta izpausmes rodas, ja samazinās eksogēnā cinka saistīšanās faktora ietekme uz mātes pienu. Atkarībā no bērna uztura veida simptomi var parādīties dzīves pirmajās nedēļās vai mēnešos, izņēmuma gadījumos 3-5 gadu vecumā vai pusaudža vecumā. Pirmkārt, tiek ietekmēts kuņģa-zarnu trakts: izkārnījumu raksturs mainās, kļūst biežāks un ūdeņains, ar nepatīkamu smaržu, un tajā tiek konstatētas neapstrādātas pārtikas atliekas. Attīstas meteorisms, zarnu kolikas, kas noved pie bērna trauksmes, barošana ir sarežģīta. Svara pieaugums palielinās, bieži rodas hipotrofija.

Enteropātiskās acrodermatīta ādas izpausmes sākas ar eritematisku izsitumiem, kas ir lokalizēti ap acīm, muti, tūpļa. Tad izsitumi izplatās sēžamvietā, gūžas-mugurkaula krokās, dzimumorgānos. Simetrisku izvirdumu veidošanos uz elkoņa un ceļa locījumiem, ķermeni, uzskata par biežu simptomu. Izsitumi eritematozi pakāpeniski aizstāj ar pustulāro un vesisko bullou elementu parādīšanos, kas pēc tam tiek pārvērsti serozās garozās - otrā infekcija var kļūt strutaina. Bojājumu veidošanās beigas ir zilgani sarkanas krāsas čūlas un erozijas.

Papildus epidermai enteropātiskas acrodermatīta gadījumā, ir ietekmētas arī ādas papildinājumi un gļotādas. Raksturīgais simptoms ir alopēcija, bieži vien kopā ar skropstu un uzacu zudumu. Patoloģiskas izmaiņas ietekmē un nagus - attīstās paronyhija, subunguālā hiperkeratoze, dažos gadījumos ir pilnīgi noraidīti nagi. Uz gļotādām notiek Candida tipa iekaisums - stomatīts, balanopostīts, glossīts, konjunktivīts. Mutes leņķos veidojas ilgstošas ​​dziedināšanas ķekari. Sakarā ar imunitātes aktivitātes samazināšanos, ko izraisa enteropātisks acrodermatīts, sekundāra infekcija ātri tiek piesaistīta visiem ādas un gļotādu bojājumiem, kas saasina slimības gaitu un apgrūtina diagnozi.

Ja nav specifiskas ārstēšanas, bērna vispārējais stāvoklis turpina pasliktināties. Šie simptomi ir paaugstināts drudzis, vispārējs izsīkums, bezmiegs un letarģija, palielināts asarums. Caurejas dēļ dažreiz rodas dehidratācija un ūdens un sāls nelīdzsvarotība. Galu galā attīstās smaga distrofija, kas var būt letāla enteropātiskas acrodermatīta gadījumā.

Enteropātiskā acrodermatīta diagnostika

Enteropātiskā acrodermatīta diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz simptomu izpēti un īpašiem laboratorijas testiem. Asins bioķīmiskajā analīzē samazināsies cinka jonu līmenis plazmā un samazināsies sārmainās fosfatāzes - viena no cinka atkarīgo enzīmu - aktivitāte. Samazinās beta-lipoproteīnu skaits, palielinās imūnglobulīnu A un M koncentrācija, holesterīna līmenis, asins atlikuma slāpeklis. Tiek pētīts arī cinka izdalīšanās urīnā, izņēmuma gadījumos šī mikroelementa absorbcijas ātrums tiek pētīts, izmantojot radioaktīvo izotopu, cinku-65. Plānās zarnas biopsija rāda vilku atrofiju, Paneth šūnās ir ieslēgumi, samazinās fermentu aktivitāte, ieskaitot saharidāzes.

Pilns asins skaits liecina par ESR pieaugumu, bieži ir hipohromiska anēmija. Diagnozējot šo stāvokli, ir nepieciešams, lai ģenētika piedalītos, sekvencējot SLC39A4 gēna kodēšanas secību un identificējot tajā mutācijas. Diferenciālā diagnostika tiek veikta ar sekundāro cinka trūkumu, ko izraisa malabsorbcijas sindroms, tievās zarnas iekaisuma bojājumi un gļotādas atrofija.

Enteropātiskā acrodermatīta ārstēšana

Enteropātiskās acrodermatīta terapijas mērķis ir papildināt cinka deficītu asinīs un audos. Lai to izdarītu, izmantojiet vispārpieejamās zāles - cinka oksīdu vai cinka acetātu. Jau nedēļu pēc ārstēšanas sākuma vērojama būtiska vispārējā stāvokļa uzlabošanās - kuņģa-zarnu trakta darbs normalizējas un ādas izpausmes pamazām pazeminās. Ādas papildinājumu atjaunošana aizņem mazliet ilgāku laiku, bet pēc 10-15 dienām sākas matu un nagu augšana. Ārstējot enteropātisko acrodermatītu zīdaiņiem, ir ļoti svarīgi, lai tie tiktu baroti ar krūti, lai iegūtu nepieciešamo cinka saistīšanās faktoru. Ja mātei nav piena, varat izmantot donora mātes pienu. Nākotnē jums jāturpina lietot cinka saturošas zāles daudzus gadus un tajā pašā laikā regulāri jāuzrauga cinka līmenis asins plazmā.

Pašlaik ir aizliegts lietot jodhlorhidroksinolīna atvasinājumus (enterosediv un citus), kas iepriekš tika plaši izmantoti enteropātiskās acrodermatīta ārstēšanā. Tas ir saistīts ar lielo blakusparādību skaitu, ieskaitot perifēro nervu un tīklenes bojājumus. Simptomātiska ārstēšana tiek veikta, izmantojot A, E, C un B grupas vitamīnus, aizkuņģa dziedzera gremošanas fermentus, pretsēnīšu līdzekļus, probiotikas, gamma globulīnu. Pievienojot sekundāras ādas infekcijas, tiek parakstītas antibiotikas. Ārēji izmanto anilīna krāsvielu, klotrimazola, tridermu, pretiekaisuma līdzekļu šķīdumus.

Enteropātiskā aktodermatīta prognozēšana un profilakse

Laicīgi atklājot slimību un specifiskās terapijas sākumu, prognoze parasti ir labvēlīga. Ir svarīgi nepārtraukti papildināt cinka deficītu, lai uzturētu normālu imūnsistēmas, ādas stāvokļa un kuņģa-zarnu trakta darbības līmeni. Ārstēšanas shēmas pārkāpuma gadījumā enteropātiskajam akodermatītam var būt recidivējošs kurss, ieskaitot pieaugušo. Profilakse tiek samazināta tikai, lai nepieļautu, ka audu cinka līmenis nokrītas zem kritiskās vērtības, ko nodrošina regulāra tā preparātu lietošana un periodiskas bioķīmiskās asins analīzes.

Acrodermatīts enteropātisks

Enteropātiskais acrodermatīts ir ļoti reta sistēmiska slimība, kas visbiežāk notiek bērnībā un agrā bērnībā. Ir vērts atzīmēt, ka bērni šo slimību bieži diagnosticē ārsti kā dispepsiju ar ādas slimību izpausmēm. Tādēļ šai slimībai ir nepieciešama visaptveroša diagnoze, lai pareizi diagnosticētu un veiktu nepieciešamo ārstēšanu.

Galvenais slimības ceļš bērnam

Enteropātisks acrodermatīts, kas tas ir? Ne visi zina, kāda ir sistēmiska slimība. Tātad, šī ir patoloģiska pārmaiņa, kas notiek uz ādas. Galvenais slimības cēlonis ir nepietiekams cinka daudzums bērna ķermenī.

Enteropātiskais acrodermatīts ir iedzimts. Tāpēc šī slimība tiek nodota bērnam gēnu līmenī. Piemēram, šī slimība notiek pret asinsgrēku. Tas nozīmē, ka bērns ir dzimis ģimenē, kur bija asins savienojums. Arī slimība var tikt nodota ar mantojuma autosomālo recesīvi.

Tāpat kā citām dermatoloģiskām slimībām, šī slimība ir saasināšanās stadijā. Paaugstināšanās notiek patoloģijas fonā. Piemēram, nieru vai kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumu gadījumā. Šādi pārkāpumi var rasties, ja bērns atrodas mākslīgā barībā vai ja vecāki iepazīstina bērnu ar papildu pārtiku.

Ja jūs dramatiski maināt bērna uzturu, tas noved pie stresa, un tādējādi ir slimības recidīvs.

Bērnu enteropātiskās acrodermatīta zonas

Tas var ietekmēt gandrīz jebkuru bērna ķermeņa ķermeņa daļu. Taču saskaņā ar statistiku tika konstatēts, ka visbiežāk slimība notiek tādās jomās kā:

1. Nazolabial trīsstūris. Turklāt skar vaigus un vaigus.
2. Ir dzimumorgānu un tūpļa bojājums.
3. Tas ietekmē cirkšņu un augšējo un apakšējo ekstremitāšu stāvokli.

Šīs ir galvenās jomas, ko skar acrodermatīts enteropātisks bērns.

Enteropātiskā akrodermatīta cēloņi

Kā jau iepriekš teicām, šāda slimība rodas cinka trūkuma dēļ bērna ķermenī. Tas var notikt ar nepietiekamu uzturu, kā arī nespēju absorbēt cinku no galvenās maltītes.

Tādēļ bērns ir šī elementa uzsūkšanās tievās zarnas gļotādā. Šī iemesla dēļ kļūst par neaktīvām vielām, piemēram, sukcināta dehidrogenāzes un leucīna amino peptidāzes.

Ja šis elements (cinks) nespēj absorbēties no bērna 12. zarnas. Tas noved pie cinka piesaistes faktora, kā rezultātā bērniem parādās acrodermatīts.

Enteropātisks acrodermatīts: galvenie simptomi

Šādas bēdas laikā uz ādas parādās raksturīga izsitumi, kas ir tieši uzņēmīgi pret iekaisuma karstumu. Par epidermu bērniem sāk parādīties burbuļi, kas savukārt ir sagrupēti mazā grupā.

Šādā mazā burbulī var būt dzidrs šķidrums. Smagākā gadījumā diagnostiskā izmeklējuma laikā urīnpūšļa iekšpusē konstatē strutainu saturu.

Ir vērts atzīmēt, ka šādi audzēji uz ādas (blisteri) var eksplodēt. Tāpēc vietā, kur burbulis pārplūst, rodas saknes veidošanās. Tas savukārt rodas no sero-strutainas masas, kas atrodas urīnpūslī.

Mēs jau esam teikuši, ka burbuļi var apvienoties savā starpā un veidot grupas. Tādēļ ārsti šādu apzīmējumu diagnosticē kā plāksni. Tomēr šādas noplūdes pazīmes visbiežāk rodas locīšanas vietā.

Sakarā ar to, ka bērnam jau agrīnā vecumā ir saspringts apģērbs, īpaši pirmajos dzīves gados (stipra iesaiņošana autiņā). Šī iemesla dēļ parādās erozijas un čūlas simptomi. Iemesls ir bieža drēbju vai autiņbiksīšu berze ar skarto ādu. Turklāt caur saspringto apģērbu ir neliela gaisa plūsma - vēl viens iemesls slimības rašanās gadījumam.

Papildu acrodermatīta fotoattēla pazīmes

Papildus iepriekš minētajiem simptomiem bērniem ir arī citas reta slimības izpausmes.

1. Ir naglu deģenerācija. Smagas slimības gadījumā nagu plāksnīte ir pilnībā noņemta.
2. Blefarīts Tas skar plakstiņu malu.
3. Stomatīts
4. Alopēcija - patoloģisks matu izkrišana bērnam.

Turklāt ar šo slimību rodas šķidruma izkārnījumi, bērns sāk baidīties no gaismas, medicīnā šī parādība tiek saukta par fotofobiju. Pastāv arī psiholoģisks traucējums, tādējādi dodot stimulu slimības progresēšanai.

Enteropātiskās acrodermatīta diagnostika un ārstēšana

Pirmkārt, ārsts izskata bērnu. Ja vispārējā pārbaude neļauj veikt diagnozi, viņa ir iecelta par laboratorijas pārbaudi. Ārsti nosaka asins analīzi. Šajā analīzē var redzēt zemu cinka līmeni, kā arī sārmainā fotofāzes klātbūtni.

Ir nepieciešamas arī papildu diagnostikas metodes. Ārstam ir jānodala šī slimība no citām slimībām, piemēram: psoriāze, pyoderma, kandidoze un citas ādas slimības.

Galvenā ārstēšana agrīnā vecumā ir vērsta uz galveno slimības pazīmju novēršanu. Bērnībā imūnsistēmas nestabilitātes dēļ nav parakstītas spēcīgas zāles.

Kā ārstēšana skartajās teritorijās ārsti izraksta vienu no šīm zālēm.

• Levorin. Uz bojājumiem uzklājiet plānu ziedi.
• Ihtiol.
• Bismuts
• Naftalan. Bērniem tiek izmantota 2-3% koncentrācija.

Lieliem bojājumiem ārsti nosaka 1% narkotiku Kanesten.

Ārstēšana ietver ne tikai ziedes un krēmus. Aizstājterapija ir arī paredzēta, lai palīdzētu novērst slimības simptomus.

Ārsti nosaka cinka sulfāta shēmu. Retos gadījumos, ja iepriekšminētajiem preparātiem ir kontrindikācijas, ārsti nosaka vienu no līdzekļiem: cinka oksīdu un glikonātu.

Uzņemšana notiek saskaņā ar shēmu, kas piešķirta individuāli. Visbiežāk 3 reizes dienā līdz 0,05 g, piemēram, cinka oksīda sagatavošana. Jums ir jālieto zāles 8-10 dienas, atkarībā no slimības smaguma un apgabala.

Ja slimība radās vecākā vecumā, ārsti izraksta zāles ar plašāku darbības spektru.

Bez neveiksmes imūnsistēmas uzturēšanai ir noteikts vitamīnu komplekss.

Vai ir iespējams izārstēt tautas metodes?

Uzreiz teiksim, ka dažas populāras receptes nevar atbrīvoties no šādas nopietnas slimības. Tradicionālās ārstēšanas metodes var noteikt kā papildu narkotiku kompleksu.

Mājās var pagatavot augu ziedi. Lai sagatavotos, jums ir vajadzīgs propoliss un eļļa. Visas sastāvdaļas sajauc 4: 1. Uzklājiet ziedi tikai uz skartajiem bojājumiem.

Turklāt vecākiem bērniem bērnam ir jāēd labi. Iekļaut produktus ar dabīgu cinka avotu.

Jebkurā gadījumā, atklājot pirmās slimības pazīmes, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Kas attiecas uz profilaksi! Tā kā slimība var tikt pārmantota. Fakts, ka barojošām mātēm ir jākontrolē uzturs. Zīdīšanas laikā ar cinku nepieciešams bagātināt diētu tik daudz, cik vien iespējams. Dermatologi iesaka dzert piena dabīgo kazu pienu barošanas laikā. Pievērsiet uzmanību, nevis iegādājieties, bet dabiski, ko var iegādāties jebkurā piena tirgū. Ir iekļautas arī jūras veltes un siers barojošās mātes uzturā.

Enteropātiskais acrodermatīts ir par cēloņiem, simptomiem un ārstēšanu.

Enteropātiskais acrodermatīts attiecas uz sistēmiskām slimībām, kas sastopamas divos klīniskajos gadījumos no 100. Patoloģijas galvenā izpausme ir ādas izsitumi blisteru formā, smaga matu izkrišana pret smagiem diabēta simptomiem. Acrodermatīta cēlonis ir cinka deficīts. Slimība tiek uzskatīta par autosomālu, proti, ir iespējama iedzimta bojātā gēna pārnešana - X-saistīts mantojums.

Pēc enteropātiskās acrodermatīta riska ir mazi bērni no dzimšanas līdz 2 gadiem. Retos gadījumos slimība notiek pieaugušajiem. Ļoti bieži acrodermatītu sajauc simptomi ar ekzēmu, dermatītu un kandidozi. Par citu dermatītu bērniem var atrast šeit. Nepareizas ārstēšanas taktikas rezultātā pacienta veselība krasi pasliktinās, ieskaitot invaliditāti un pat nāvi. Kā pareizi atpazīt slimību un saprast, ka pastāv nopietna patoloģija aiz parastā dermatīta?

Kas ir enteropātisks acrodermatīts?

Enteropātiskais acrodermatīts - kas tas ir? Acrodermatitis enteropathica vai Brandt sindroms - skar bērnus jaundzimušo periodā vai attīstās pirmajos dzīves gados. Sindroms ir latentās izpausmes formas, tāpēc ārsti bieži kļūdās un diagnosticē vienu no simptomiem - izsitumus uz ķermeņa. Nepareiza ārstēšana palielina nāves risku.

Par acrodermatītu kļuva zināms 1935. gadā dermatologu kongresā. Dr. Brandts prezentēja fotogrāfijas ar bērniem ar erozijas ādas bojājumiem un hronisku pārtikas absorbcijas traucējumu. Speciālists uzsvēra saikni starp ādas izsitumiem un gremošanas orgānu darbību.

Enteropātiskās acrodermatīta attīstības un rašanās cēlonis, pārkāpjot cinka absorbciju zarnās. Cinks ir minerāls, kas piedalās lipīdu un proteīnu metabolismā, nukleīnskābju sintēze. Arī cinks ir nepieciešams, lai bērns varētu attīstīties, funkcionēt. Bez šī elementa samazinās imunitāte, attīstās sirds un asinsvadu slimības, pasliktinās veselības un ķermeņa izturība pret vīrusiem un infekcijām.

Cinks sāk iekļūt bērna ķermenī augļa attīstības laikā, sākot no 30. grūtniecības nedēļas. Pieaugušajam, kas vecāks par 18 gadiem, ķermenī ir līdz 3 gramiem cinka. Tās galvenais saturs attiecas uz kaulu un muskuļu masu un ādu. Cinka daudzums veselam ķermenim ir 15 mg.

Brandt sindroms ir klasificēts:

• Iedzimta - pārraida ar bojātu gēnu SLC39A4, kura klātbūtne pārkāpj dabisko cinka uzsūkšanās procesu zarnās. Visbiežāk jaundzimušajiem;
• Iegūtie - attīstās jebkurā vecumā.

Ar acrodermatītu pacientam cinka rādītāji asinīs ir 3 reizes zemāki nekā parasti. Šis mikroelementu daudzums nav pietiekams, lai pilnībā veidotu fosfatāzes, tiamīna kināzes, glutamīna dehidrogenāzes fermentus. Pacientam samazinās imūnglobulīnu IgA un IgM līmenis, tiek traucēti vielmaiņas procesi un samazinās epidermas aktivitāte.

Klasifikācija un cēloņi

Dermatoloģijā ir 3 galvenās Brandt sindroma klasifikācijas:

• Enteropātisks acrodermatīts;
• Atrofisks acrodermatīts hroniskā formā;
• Papulārā acrodermatīts vai patoloģija Allopo.

Acrodermatitis enteropathica attīstās maziem bērniem pēc zīdīšanas pārtraukšanas. Apmēram 3% bērnu jau ir dzimuši ar bojātu SLC39A4 gēnu, kas ir atbildīgs par fermentu sintēzi un cinka uzsūkšanos zarnās.

Mātes piens satur fermentu ligandīnu, kas ir atbildīgs par cinka uzsūkšanos. Tajā pašā laikā govs pienā nav ligandīna, ko bieži aizstāj zīdīšana. Bērna ķermenī, pēc pārejas uz cita veida pārtiku, cinka deficīts strauji attīstās. Tas noved pie vielmaiņas procesu pārtraukšanas un aminoskābju sintēzes. Ķermeņa šūnās palielina taukskābju saturu, pret kurām epidermai izpaužas distrofiskas izmaiņas.

Brandt sindromā bērnam ir niezoša āda, sāpīgi sarkani plankumi un plankumi parādās visā viņa ķermenī. Pēc dažām nedēļām plankumi kļūst par mitru eroziju ar strutainu saturu. Pacienta mati nokrīt, nagu plāksnes kļūst plānākas, mutes dobuma iekaisumu gļotāda. Bērnam ir grūti ēst, kā rezultātā tiek traucēts gremošanas process - zarnu kustību skaits dienā var pieaugt līdz pat 20 reizēm.

Papulārā acrodermatīts vai Allopo visbiežāk skar sievietes. Pēc izsitumu patoloģijas raksturs ir iedalīts:

• Pustulārā forma;
• Vesikula;
• Eritemātisks plakanais.

Akrodermatīta galvenais mērķis ir augšējās ekstremitātes. Erozija sākotnēji notiek vienā no pirkstiem, un, ja to neārstē, pārvietojas uz visu roku. Zem naglām izveidojas iekaisuma-infekcijas process. Nospiežot uz naga, parādās strutains saturs ar nepatīkamu smaržu. Patoloģija ieņem smagas formas - pacientam ir grūti izspiest roku dūrī un veikt kustības.

Atrofisks acrodermatīts attīstās pieaugušo vecumā personām, kas vecākas par 40 gadiem. Cēlonis var būt ne tikai iedzimts faktors, bet arī aizkuņģa dziedzera slimības kombinācijā ar sliktu uzturu.

Pacients jūtas sliktāk, parādās apātija, samazinās apetīte. Infiltratīvajā-edematozajā stadijā iesaistītas ekstremitātes - tās zaudē jutību. Kad zilā eritēma attīstās uz roku ādas: āda kļūst plānāka, caur to redzams vēnu modelis. Ar nepietiekamu ārstēšanu skartās teritorijas tiek aizstātas ar atrofiskām čūlām, kas palielina onkoloģisko procesu attīstības risku.

Simptomi

Galvenais enteropātiskās acrodermatīta simptoms ir blisteru veidošanās ar strutainu saturu uz ādas. Pirmās papulas parādās uz rokām, pēc tam izplatās uz visām ekstremitātēm. Pēc bojājumiem uz sejas, mutes dobuma, gūžas locītavām un dzimumorgānu gļotādām. Ārstēšanas trūkums noved pie tā, ka izsitumi ir lokalizēti visā ķermenī.

Slimības acrodermatitis enteropathica klīniskie simptomi ir līdzīgi eksantēmas simptomiem. Bet, atšķirībā no acrodermatīta cēloņiem, eksantēma ir reakcija uz 1. tipa herpes vīrusu vai enterovīrusu organismā. Papildu simptomi vīrusu eksantēmā būs: kakla limfmezglu palielināšanās, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, plakstiņu pietūkums un gremošanas traucējumi.

Kad akrodermatīts pacients:

• Bagātīgs erozijas, mitrs ādas bojājums;
• Mutes gļotādas čūlu sakāve;
• Bailes no saules gaismas, kas rodas strauji un izteikti;
• Alopēcija;
• Skropstu pārrāvums;

Nagu plākšņu retināšana un zudums, pūlinga satura veidošanās zem naglām.
Pacientam ir kuņģa-zarnu trakta traucējumi:

• Kuņģa pietūkums;
• Dezinfekcijas darbību skaits palielinās līdz 20 reizēm dienā;
• Krēsla smarža un dzeltenzaļa krāsa;
• Pārtika netiek sagremota;
• Apetītes trūkums;
• Svars tiek samazināts līdz distrofiskām zīmēm.

Bērniem fizioloģiskā attīstība ir aizkavējusies, traucēta psihi, traucējumi notiek slimības paasinājuma periodā (kad āda ir niezoša un sāpīga). Bērns nakšņo labi, kļūst miegains, apātisks, nomākts.

Ja nav savlaicīgas diagnozes un ārstēšanas, infekcijas process apvieno galvenos simptomus. Vājinātais ķermenis sāk uzbrukt patogēniem mikroorganismiem baktēriju, infekciju, vīrusu: stafilokoku, Pseudomonas aeruginosa, Candida sēņu, vulgāra Proteus veidā. Vispārējās labklājības pasliktināšanās notiek pneimonijas, aknu patoloģijas (orgānu skaita palielināšanās), anēmijas, leikocitozes, anoreksijas apstākļos. Pacienta asinīs, palielinoties eritrocītu sedimentācijas ātrumam līdz pat 60 mm / h, samazinoties olbaltumvielu līmenim, tiek konstatēts sārmainās fosfatāzes daudzuma samazinājums.

Diagnostika

Enteropātiskā acrodermatīta diagnostika balstās uz klīnisko datu apkopošanu un slimības vēsturi un laboratorijas testiem. Dermatologs ņem vērā: pacienta sūdzības par erozijas ādas izsitumiem, dedzināšanu, niezi, strūklas izplūdi no nagu plāksnēm, baldness un gremošanas traucējumiem.

Pacients tiek nosūtīts uz bioķīmisko asins analīzi, kas parādīs, vai cinka līmenis asinīs ir pazemināts, vai samazinās sārmainās fosfatāzes enzīma daudzums. Arī pacienta asinīs palielinās ESR, balto asinsķermenīšu līmenis, samazinoties olbaltumvielu, kalcija, cinka, fosfatāzes, holesterīna līmenim.

Pacientam ir samazināta imūnglobulīnu koncentrācija asinīs, kas nozīmē imunitātes zudumu. Lai apstiprinātu gēnu mutāciju, jums ir jāiet cauri ģenētiskai konsultācijai. Kad SLC39A4 gēnu ķēdes secība tiek pārtraukta, pacientam tiek noteikta terapija ar cinka terapiju mūža garumā.

Slimības progresēšana bērniem ir saistīta ar beznosacījumu refleksiem, motora funkcijas samazināšanos, koordinācijas zudumu, centrālās nervu sistēmas darbības traucējumiem.

Enteropātiskā acrodermatīta ārstēšana

Enteropātiskā acrodermatīta ārstēšana sākas ar cinka deficīta atjaunošanu organismā. Lai to panāktu, pacients tiek izrakstīts no oksīda, sulfāta, acetāta, cinka glikonāta preparātiem. Minerālvielas deva bērnam nedrīkst pārsniegt 120 mg dienā. Pēc pozitīvas dinamikas rašanās: eroziju dzīšana uz ķermeņa, pārtraukums matu izkrišana, nagu plāksnes augšana utt. - deva tiek palielināta par 0,5 reizes.

Lai saglabātu bērna ķermeņa veselību un veselību, cinka dienas devai jābūt 50 mg. Dažiem pacientiem, kuriem diagnosticēta ģenētiska mutācija, ir jāsaņem minerāls dzīvībai.

Lai vēl vairāk stimulētu imūnsistēmu, tiek izmantota:

• B grupas vitamīni;
• C vitamīns;
• Injekcijas gamma globulīns;
• Albumīns;
• Vitamīnu minerālvielu kompleksi ar paaugstinātu cinka devu;
• Insulīns kombinācijā ar glikozi.

Gremošanas normalizācijai nepieciešams veikt svinīgus vai pankreatīna fermentus, vienlaikus samazinot labvēlīgo baktēriju līmeni kuņģī (disbakteriozes fenomens) - laktobaktēriju, laktovītu, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Ārēji ieteicams ikdienas ārstēt erozijas mitrās vietas ar antibiotiku ziedēm, pretsēnīšu līdzekļiem un citām vielām - levorīnu, nistatīnu, bismutu, ichtyol, canesten, nafatalan, klotrimazolu. Smagākos gadījumos tiek parakstīta intramuskulāra antibakteriālu zāļu lietošana. Pieaugušajiem tiek noteikta hormonu terapija ar glikokortikoīdiem - prednizonu devā 1 mg / kg.

Pacientiem tiek noteiktas ārstnieciskas un turpmākas profilaktiskas fizioterapeitiskās procedūras: darsonval, diathermija, karstas vannas ar parafīnu, medicīniskie apvalki, kuru pamatā ir pārstrādāta eļļa un naftalīns.

Ārstēšanu nav ieteicams pārtraukt pat uzlabojot labsajūtu un normalizējot vielmaiņas procesus organismā. Pretējā gadījumā palielinās recidīva risks. Pacientiem ieteicams ik pēc 2 - 3 mēnešiem novērot cinka līmeni asinīs.

Prognoze un profilakse

Acrodermatīta atjaunošanās prognoze ir labvēlīga, savlaicīgi diagnosticējot. Lai izvairītos no recidīva, pacientam:

• Pastāvīgi pārraudzīt diētu (lietojiet pārtikas produktus ar augstu cinka saturu: pienu, zivis, gaļu, olas, graudus, dārzeņus un augļus);
• Regulāri lietojiet vitamīnus un minerālus, lai novērstu cinka deficītu organismā;
• Reizi divos mēnešos veikt bioķīmisko asins analīzi;
• Grūtniecēm ieteicams lietot cinka zāles, ņemot vērā deficīta pasliktināšanos hormonālo pārmaiņu laikā;
• Atmest sliktos paradumus (alkoholu, smēķēšanu).

Nepareiza slimības diagnoze (acrodermatīta - eksantēmas vietā) var izraisīt strauju veselības pasliktināšanos un pat nāvi bērniem. Rūpīga uzmanība jāpievērš uztura jautājumiem, kā arī bērnu izaugsmes un attīstības rādītāju analīzei viņu pirmajos dzīves gados. Caureja, bojājumu klātbūtne uz ādas, retināšanas matiem un nagiem - tas ir iemesls tūlītējai ārstēšanai ar ārstu.

Savā pētījumā Dr Brand ieteica pacientiem ar acrodermatītu, mūža terapiju ar cinku. Šis postenis ir īpaši svarīgs sievietēm, kurām veikta aborts, ķirurģija un atkārtota grūtniecība. Otrajā un turpmākajās grūtniecēs cinka rezerves sievietes ķermenī ir izsmelti un viņa augļa attīstības trešajā trimestrī viņai nav nekādas pārneses uz augli. Lai novērstu šo stāvokli, grūtniecēm ir parādīts cinks minerālu kompleksu sastāvā. Sūdzību gadījumā nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Enteropātiskais acrodermatīts ir smaga sistēmiska slimība, kuru ir grūti atpazīt, jo simptomi ir līdzīgi dermatoloģiskām patoloģijām (eksantēma). Brandt sindroma cēlonis ir cinka absorbcijas zarnās pārkāpums ģenētiskā vai iegūtajā veidā. Ja persona jau ir dzimusi ar bojātu gēnu, slimības simptomi parādās pirmajos dzīves gados.

Iegūtā acrodermatīta forma izpaužas pēc 40 gadiem, visbiežāk sievietēm. Lai atveseļotos, pacientiem ieteicams veikt cinka saturošu zāļu un antibiotiku terapijas kursu ārēji. Prognoze ir labvēlīga, taču tā ir savlaicīga un adekvāta diagnostikas un ārstēšanas taktika.

Acrodermatīts: veidi, simptomi, ārstēšana

Acrodermatīts ir dažas iekaisuma ādas slimības ar dažādiem cēloņiem, mehānismiem, simptomiem un ārstēšanu, ko apvieno tikai augšējo un apakšējo ekstremitāšu simptomu lokalizācija.

Enteropātiskās acrodermatīta jēdziens un pazīmes

Enteropātiskais acrodermatīts ir reti sastopama cinka uzsūkšanās ģenētiskā forma, ko raksturo izsitumi ap dabiskām atverēm, alopēciju un caureju.

Patofizioloģija

Cinks ir viena no svarīgākajām vielām, tas ir nepieciešams, lai pienācīgi darbotos vairāk nekā simts fermentu un nomainītu nukleīnskābi. Ar enteropātisko acrodermatītu tā biopieejamība samazinās no 30% līdz 2%. Tas ir autosomāls recesīvs traucējums (t.i., abi vecāki bērnam nodod bojātus gēnus), kas rodas mutāciju rezultātā SLC39A4 gēnā, kas atrodas hromosomā 8q24.3. Šis gēns kodē transmembrānu proteīnu, kas ir iesaistīts cinka absorbcijā. Šīs olbaltumvielas galvenā atrašanās vieta ir enterocīti (epitēlija šūnas), kas atrodas divpadsmitpirkstu zarnā un tievajās zarnās. Tādējādi pacienti ar enteropātisku acrodermatītu nevar pilnībā absorbēt cinku no pārtikas avotiem.

Iegūto cinka deficīta traucējumu nošķiršana no ģenētiska traucējuma ir sarežģīta, jo tām ir līdzīgas klīniskās izpausmes. Iegūtais cinka deficīts var rasties, ja to lieto sistēmiski ar pārtiku vai kuņģa-zarnu trakta iekaisumu.

Ir svarīgi atzīmēt, ka pārejoši iegūti minerālu trūkumi var rasties priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem kā reakcija uz organisma augsto fizioloģisko pieprasījumu un tā mazajiem audu krājumiem. Turklāt stāvoklis var būt zīdaiņiem, kas baro bērnu ar krūti, pateicoties mātes trūkumam vai piena dziedzeru sekrēcijas trūkumam, bet šie traucējumi nav enteropātisks acrodermatīts.

Saskaņā ar dažādām aplēsēm slimības biežums ir aptuveni 1–9: 1 000 000 un nav atkarīgs no dzimuma vai rases. Zīdīšanas laikā cinka saistīšanās faktors tiek papildināts ar pienu, bet dažas dienas pēc atšķiršanas no krūts, parādās slimība. Enteropātiskais acrodermatīts var rasties zīdaiņiem, ja mātes pienā cinka nepietiek. Atsevišķos gadījumos slimība izpaužas bērniem līdz 5 gadu vecumam vai pat pusaudžiem - šajā gadījumā liela nozīme ir uztura modeļiem.

Simptomi

Pacientiem ir bijusi caureja, dehidratācija, aizkaitināmība, dermatīts un alopēcija, kas pakāpeniski parādās drīz pēc atšķiršanas no mātes piena. Ir svarīgi arī ģimenes slimības vēsture.

Fiziskās pazīmes un simptomi:

1. Zīdaiņi ir kaprīki, tie daudz raud un ilgu laiku liecina par izaugsmes un attīstības palēnināšanos vai pārtraukšanu.
2. Āda kļūst eritematiska, sausa, plankumaini plankumi un plankumi. Pēc tam var parādīties garoza, vezikulas, erozija un pustulāri bojājumi. Izsitumi galvenokārt izplatās dabisko atveru apgabalā un var būt jutīgi pret sekundāru infekciju ar Staphylococcus aureus vai raugu. Bojājumi paplašinās līdz sēžamvietai, cirksnim, ceļgala un elkoņa līkumiem, stumbrs.
3. Gļotādu bojājumi ir cheilitis, glossīts, konjunktivīts, blefarīts, punktu keratopātija, fotofobija.
4. Tipiski naglu stāvokļa pārkāpumi ir paronyhija un plāksnes distrofija.
5. Pacienti novēro matu izkrišanu uz galvas, uzacīm un skropstām.

Enteropātiskais acrodermatīts uz simptomiem atgādina citas patoloģijas, jo īpaši:

• iegūta cinka deficīts;
• ādas kandidoze;
• epidermolīze bullosa;
• gļotādas kandidoze;
• atopiskais dermatīts;
• seborejas dermatīts.

Diagnosticēšanai tiek mērīts cinka līmenis asins plazmā. Koncentrācija, kas ir mazāka par 50 µg / dl, nav diagnosticēta, bet rada pamatu aizdomām par acrodermatītu. Tā kā sārmainās fosfatāze ir no cinka atkarīgs enzīms, tā seruma līmeņa samazinājums pat ar normālu cinka daudzumu var liecināt par minerālu absorbcijas trūkumu. Arī holesterīna, beta-lipoproteīnu, imūnglobulīnu A un M līmenis asinīs samazinās, atlikušais slāpeklis palielinās. Tiek veikta tievās zarnas biopsija, kas liecina par fermentu funkcionalitātes samazināšanos un pļavu atrofiju. Kad slimība ir konstatēta, ģenētikas līdzdalība ir būtiska, lai noteiktu kodējošā gēna novirzes.

Terapija

Klīniskā uzlabošanās notiek dažu dienu vai nedēļu laikā pēc ārstēšanas uzsākšanas. Nepieciešams novērtēt cinka un sārmainās fosfatāzes līmeni asinīs ik pēc 3–6 mēnešiem.

Acrodermatīts enteropātisks saasinās grūtniecības vai stresa laikā, tāpēc ārstēšana ir īpaši svarīga, jāpalielina zāļu devas. Maziem bērniem ir ļoti svarīgi pēc iespējas ilgāk uzturēt barošanu ar krūti ar mātes vai donora pienu.

Lietojot simptomātisku terapiju:

• A, E, C un B grupas vitamīnu, kā arī gremošanas fermentu un probiotiku iecelšanu;
• fungicīdie līdzekļi, anilīna krāsvielu šķīdumi un antibiotikas sekundārajām infekcijām;
• vietējie pretiekaisuma līdzekļi un preparāti ādas atkārtotai epitelizācijai.

Ārsti neiesaka pacientiem lietot īpašas diētas, jo cinka deficīts tiek papildināts ar īpašiem preparātiem, tomēr produkti ar augstāku minerālvielu saturu var būt noderīgi:

Cinka daudzums produktā ir tieši saistīts ar olbaltumvielu saturu.

Dzīves ilguma cinka papildināšana ļauj bērniem augt un attīstīties saskaņā ar standartiem, un vēlāk tas rada normālu dzīvi. Tomēr bez atbilstošas ​​ārstēšanas enteropātiskais acrodermatīts parasti ir letāls pirmajos dzīves gados. Zīdaiņiem ir izteikta augšanas palēnināšanās, dermatīts, alopēcija, sekundāras baktēriju un sēnīšu infekcijas, kā arī neiroloģiskas un uzvedības izmaiņas, bet daudzi simptomi ir atgriezeniski.

Noturīga pustulārā Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulārais acrodermatīts ir hroniska, iekaisīga, atkārtota dermatoze pirkstiem un pirkstiem, kam raksturīga pustulāra izsitumi. Daži eksperti uzskata šo slimību par pustulārās psoriāzes formu.

Etioloģija

Precīza slimības etioloģija joprojām ir neskaidra, tiek pieņemts, ka ir iesaistīti infekcijas, nervu un iekaisuma mehānismi. Viena no populārākajām teorijām ir trofanuroze, kad autonomās nervu sistēmas patoloģija rada traucējumus vielmaiņas procesos, audu uzturā un, attiecīgi, patoloģiskās izmaiņas ādā. Epidermas bojājumi vienlaicīgi pārkāpj nervu inervāciju un izraisa iespējamo infekcijas iekļūšanu, kas saasina nervu šķiedru patoloģiju.

Simptomi

Allopo pustulārā acrodermatīts visbiežāk sākas viena vai divu pirkstu galos, retāk uz pirkstiem. Tas ir visizplatītākais vidēja vecuma sievietēm un bieži sākas pēc traumas vai infekcijas.

Bojājuma klīniskās pazīmes ir atkarīgas no slimības stadijas:

1. Akūtas epizodes raksturo mazu pustulu izskats, kas pēc atvēršanas atstāj sarkanu spīdīgu ādu. Vēlāk parādās jaunas pustulas. Viņi apvienojas, veidojot policikliskus "strutainus ezerus". Gandrīz vienmēr ir naglas gultas un nagu matricas, kas izraisa nagu plāksnes zudumu vai smagu onikodistrofiju. Ir arī slimības vezikulārās un gaisa plakanās šķirnes. Pirmajā gadījumā pustulu vietā veidojas vezikulas, otrajā gadījumā āda kļūst sausa, gaisīga, pārklāta ar plaisām.
2. Progresīvos un hroniskos acrodermatīta gadījumos notiek pilnīga nagu matricas, tostarp anonychia, iznīcināšana.

Āda kļūst atrofiska, falux distālā daļa ir retāka. Ar ilgu slimības gaitu osteomielīts sākas ar osteolīzi un interfalangālo locītavu iesaistīšanos.

Pustulārais acrodermatīts var būt ierobežots līdz 1–2 pirkstu galiem (abortīvā forma), bet biežāk tas izplatās tuvāk, aptverot rokas un kāju ādu, apakšdelma vai kājas dorsu (tipiskā forma). Var tikt ietekmētas gļotādas - mēles un mutes, konjunktīvas un urīnizvadkanāla bojājums (balanīts), tādā gadījumā bojājumi izplatās arī visa ķermeņa ādā (ļaundabīga forma).

Papildus raksturīgo simptomu noteikšanai, ādas bojājuma histopatoloģiskajai pārbaudei no bojājuma vietas, tiek veikta baktēriju un sēnīšu infekcijas analīze, lai veiktu diagnozi.

Terapija

Pacientiem ar allopo pustulāro acrodermatītu ir grūti panākt stabilu remisiju, tostarp slimības retuma un nepietiekama pētījuma dēļ.

Acrodermatīta ārstēšanai lieto kopā vai monoterapijā:

• sistēmiskas antibiotikas;
• vietējie pretiekaisuma līdzekļi, tostarp kortikosteroīdi;
• antimetabolīti (mechlorethamine un fluorouracils);
• kalcineirīna inhibitori (pimekrolīms un takrolīms);
• D3 vitamīna analogi;
• sistēmiski kortikosteroīdi;
• imūnsupresīvas zāles (metotreksāts, ciklosporīns);
• sistēmiski retinoīdi;
• bioloģisko reakciju modifikatori (“bioloģiskie preparāti”), ieskaitot audzēja nekrozes faktoru blokatoru (TNF-B) (efalizumabs, infliksimabs, adalimumabs, etanercepts);
• fototerapija.

Ar atbilstošu ārstēšanu slimība neapdraud pacientu dzīvi, bet ietekmē izpildi un var būt iemesls invaliditātes iecelšanai.

Atrofiskās acrodermatīta jēdziens un simptomi

Atrofiskais acrodermatīts ir trešais Laimas slimības posms. Tas ir vienīgais Laimas slimības veids, kurā nenotiek spontāna atlaišana. Šo progresējošo ādas fibrozes procesu izraisa spirocetes tipa Borrelia ģints baktēriju aktivitāte.

Etioloģija

Pienācīgas vai piemērotas ārstēšanas trūkums agrīnās Laimas slimības ārstēšanai veicina atrofisku acrodermatītu, kas rodas 1-10% gadījumu atkarībā no reģiona. Statistiski slimība visbiežāk notiek pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem, vairāk nekā divas trešdaļas pacientu ir sievietes.

Slimības iestāšanās gadījumā piedalās viena no borreliozes spirochetēm:

• borrelia burgdorferi s. (ASV);
• borreliaafzelii (Eiropa un Krievija);
• borreliagarinii (Eiropa un Krievija).

Acrodermatīta patofizioloģija ir saistīta ar mikroorganismu ilgstošu saglabāšanu ādā, un nespecifiskas imūnās atbildes arī veicina tās izpausmes. Spirohetes saglabāšana, neskatoties uz T-šūnu infiltrāciju un augstu antivielu titriem serumā, var būt saistīta ar šādiem faktoriem:

• izturība pret tās komplementa sistēmu;
• patogēna spēja lokalizēties imunoloģiski aizsargātās vietās, piemēram, endotēlija šūnās, fibroblastos;
• mikroorganisma spēja mainīt antigēnus, kas noved pie nepiemērotas imūnreakcijas;
• pacientiem ar Laima slimību trūkst aizsargājošo antivielu un vājas šūnu reakcijas, ko raksturo II klases molekulu galvenās histokompatibilitātes sistēmas samazināšanās Langerhans šūnās;
• ierobežota citokīnu ekspresija, ieskaitot gamma-interferona neesamību, veicina hroniskas slimības attīstību.

Atrofisko pārmaiņu ādā patogēni mehānismi nav precīzi noskaidroti. Iespējams, ka teritoriju iesaiste ap locītavām ir saistīta ar zemu ādas temperatūru vai samazinātu skābekļa spiedienu.

Simptomi

Slimība var attīstīties tieši pēc ērču koduma vai 6–36 mēnešu laikā, bieži vien tajā pašā ķermeņa rajonā. Reizēm slimība ir latentā fāzē (ilgst vairākus gadus) vai citās Laimas slimības izpausmēs.

Tipiski acrodermatīta simptomi:

1. Progresīvā alodinija (pārspīlēta sāpju reakcija). Arī pacienti ziņo par spontānām perifērām sāpēm un parestēziju, disestēziju vai kognitīvām disfunkcijām.
2. Izmaiņas ādā uz ekstremitātes galējās daļas, galvenokārt uz kaulu izvirzījumu ekstensīvajām virsmām.
3. Pirkstu vai kāju pirkstu pietūkums, kāju pietūkums, rokas.
4. Pietūkuši limfmezgli.
5. Šķiedru mezgliņi lokalizējas locītavu tuvumā, visbiežāk uz elkoņiem un ceļiem. To krāsa mainās no zilgani sarkanas un dzeltenas līdz dabiskai ādas krāsai, tās ir 0,5 līdz 3 cm diametrā.
6. Bieži skartās vietas ir kājas, kājas un apakšdelmi. Pleci, gurniem un sēžamvietas ir reti iesaistītas. Daudzus mēnešus var ietekmēt tikai viena ekstremitāte, bet laika gaitā ādas bojājumi izplatās uz citām ķermeņa daļām.

Dažreiz ādas apsārtums ir neliels un galvenais simptoms ir tūska, dažos gadījumos pacients vai ārsts nepamanīs atrofiskās acrodermatīta pazīmes.

Slimības agrīno iekaisuma fāzi raksturo nesāpīgu, slikti norobežotu, sarkanbrūnu plankumu parādīšanās, kas mēdz pievienoties, vai difūzā eritēma un tūska, kas lokalizēta distālajā ekstremitātē un paplašinās proksimāli. Pēc dažiem mēnešiem vai gadiem atrofiska fāze sākas 5–10% pacientu, kuru laikā skartā āda ir šāda:

• tumši sarkanā vai brūnā sarkanā krāsā ar vietējo hiperpigmentāciju;
• telangiektāzija;
• plāna, balināta, caurspīdīga āda ar pamanāmiem traukiem zemādas tauku zuduma dēļ.

Epiderma atrofija, matu trūkums, tauku un sviedru dziedzeri padara ādu neaizsargātu, tāpēc var novērot plašas izteiksmes un ļaundabīgus bojājumus. Acrodermatītu bieži pavada perifēra neiropātija, muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi, sāpes un locītavu bojājumi zem ādas plāksnēm.

Pacientu vispārējais stāvoklis joprojām ir apmierinošs. Ja slimības akūtā iekaisuma fāze tiek pienācīgi ārstēta, visas izmaiņas ir atgriezeniskas, bet cilvēkiem ar atrofisku fāzi daudzi simptomi tiek novērsti tikai daļēji.

Tā kā atrofiskais dermatīts bieži tiek sajaukts ar asinsvadu traucējumiem, seroloģiskie un histoloģiskie izmeklējumi ir diagnozes priekšnoteikums.

Terapija

Acrodermatīta terapijas izvēle ir atkarīga no citu Laimas slimības simptomu klātbūtnes. Jums jāņem vērā arī seroloģisko testu rezultāti. Ja slimība netiek ārstēta agrīnā stadijā, tā var izraisīt plašas infekcijas un pastāvīgas ekstremitāšu deformācijas.

Galvenā atrofiskās acrodermatīta terapija balstās uz sistēmisku antibiotiku lietošanu:

1. Ja nav citu Laimas slimības pazīmju un specifisko antivielu līmenis ir zems, doksiciklīnu vai amoksicilīnu lieto 3 nedēļas.
2. Ja ir organiskas, sistēmiskas fiziskas vai laboratoriskas Laima slimības pazīmes vai antivielu titrs ir augsts, jāsāk atbilstoša ārstēšana ar ceftriaksonu, cefotaksimu vai penicilīna G ūdens šķīdumu intravenozi 21-28 dienas.

Jāatceras, ka iespējama vienlaicīga citas infekcijas klātbūtne (piemēram, babesioze, ehrichioze vai ērču encefalīts). Lai izslēgtu hroniskumu 12 mēnešu laikā, pacienti ir reģistrēti ar infekcijas slimību speciālistu, neirologu, kardiologu un artrologu.

Tādējādi jebkuram akrodermatītam vissvarīgākais ir savlaicīga diagnostika un terapija. Pretējā gadījumā slimības attīstība var izraisīt ekstremitāšu deformācijas un vispārējos ādas bojājumus, kā arī nāvi.

Acrodermatīts: slimību veidi, simptomi un ārstēšana

Acrodermatīts ir patoloģija, ko izraisa iedzimts cinka trūkums.

Acrodermatīts ir sadalīts 3 veidos:

• enteropātiskas;
• pustulārā acrodermatīts Allopo;
• atrofisks.

Katram slimības tipam ir raksturīgi simptomi un attīstības mehānismi. Ārstēšana tiek izvēlēta individuāli: ārsts ņem vērā organisma īpašības, acrodermatīta veidu un stadiju. Galvenais patoloģijas simptoms ir epidermas atrofija. Pustulārās izvirdumi izplatījās visā ķermenī vai aptver ekstremitātes.

Kas ir enteropātisks acrodermatīts?

Tā ir reta ģenētiskā patoloģija. Enteropātiskā acrodermatīta cēloņi ir saistīti ar to, ka organisms nespēj absorbēt cinku.

Šīs slimības simptomi ietekmē dzīves kvalitāti, tostarp:

• izsitumi uz rokām, bieži uz elkoņa līkumiem;
• baldness;
• caureja;
• gļotādas bojājumi;
• glossīts;
• blefarīts;
• bērniem ir fotofobija.
• nagu plāksnes distrofija;
• matu izkrišana uz galvas un skropstu zudums.

Eksperti saka, ka epidermas atrofija ar enteropātisko acrodermatītu ir līdzīga ādas kandidozei un seborejas dermatītam. Lai noteiktu slimību, jums ir jāveic visaptveroša diagnoze.

Ārsts pārbauda asinis, veicot biopsiju. Ir svarīgi izpētīt tievās zarnas stāvokli. Jāatzīmē, ka pieaugušajiem un bērniem slimība attīstās iedzimtu tendenču dēļ. Iedzimts cinka trūkums ir jānošķir no iegūtā. Iedzimts ir acrodermatozes attīstības cēlonis.

Iegūtais cinka deficīts attīstās tādēļ, ka organisms nesaņem mikroelementus no pārtikas. Acrodermatīta simptomi un ārstēšana ir atkarīga no tā pakāpes.

Enteropātiskais acrodermatīts zīdaiņiem izpaužas šādi:

• bērns bieži sauc;
• palēnina fizisko attīstību;
• atrofiska āda stingri izžūst, plāksnes un zvīņaini plankumi veidojas uz tās virsmas.

Tas notiek tā, ka enteropātisks acrodermatīts izraisa sekundāru infekciju. Ķermenis sāk progresēt Staphylococcus aureus.

Patoloģijas ārstēšana - cinka deficīta pilnīga papildināšana mūža garumā. Ārsts izraksta oksīda preparātus (iekšķīgi). Hroniska enteropātiska acrodermatīta iekļūst remisijā 50 dienas pēc terapijas sākuma. Tomēr ārsts pastāvīgi novēro pacientu.

Ārstēšanas laikā jānovērtē cinka un sārmainās fosfatāzes līmenis. Grūtniecēm slimība saasinās. Lai izvairītos no recidīviem, ir svarīgi arī pasargāt sevi no stresa. Ja nepieciešams, ārsts palielina zāļu devu. Zīdaiņiem jābūt zīdītājiem ilgāk.

Šī patoloģija prasa simptomātisku ārstēšanu. Ārsts nosaka A grupas vitamīnus, fermentus, probiotikas, fungicīdu zāles. Ja ir pievienojusies sekundārā infekcija, ārsts izraksta antibiotikas. Īpaša diēta neeksistē, bet dzīves laikā jums ir jākompensē cinka trūkums.

Diēta ietver:

• krabji (bez alerģijām);
• vistas gaļa;
• liellopu gaļa

Daudzi cilvēki ir ieinteresēti cinka trūkumā: kas tas ir? Patiesībā šī problēma var izraisīt dažādas slimības.

Cinka trūkums ietekmē ādu, gremošanas traktu. Bērniem ir nepieciešams pilnveidot cinka deficītu. Tikai ārstēšana palīdzēs viņiem attīstīties normāli. Entoropātiska acrodermatīts prasa kompleksu terapiju.

Ja pacientam netiek sniegta profesionāla palīdzība, slimība būs letāla. Ar savlaicīgu ārstēšanu, trauksmes simptomi ir atgriezeniski.

Pustulārs acrodermatīts

Nākamais patoloģijas veids ir pustulārā acrodermatīts Allopo. Ar šo slimību uz pirkstiem un pirkstiem rodas epidermas atrofija. Acrodermatīta Allopo atšķirīga iezīme ir pustulārs izsitums. Lielākā daļa ārstu salīdzina šo patoloģiju ar psoriāzi.

Pustulārā acrodermatīta cēloņi nav identificēti. Ārsti norāda, ka infekcijas ierosinātāji ir iesaistīti patoloģijas attīstībā. Sakarā ar infekcijas iekļūšanu pacientā āda tiek ietekmēta. Uz pirkstiem veidojas pustulāri izsitumi.

Acrodermatīts Allopo ir izplatīts gados vecāku sieviešu vidū. Slimība sāk progresēt pēc traumas vai infekcijas patoloģijas.

Ir akūta un hroniska tipa acrodermatīts Allopo.

1. Akūtu tipu raksturo mazu pustulu veidošanās. Pēc atvēršanas āda kļūst sarkana. Pustulu vietā pustulās.
2. Attīstoties patoloģijai, āda izžūst, kļūst pārklāta ar plaisām.
3. Ja akrodermatīts Allopo pārceļas uz progresējošu (hronisku) stadiju, nagi kļūst plānāki.
4. Ādas atrofija izraisa fanksa distālās daļas bojājumus. Patoloģiskajā procesā ir iesaistītas interfangangālās locītavas.
5. Allopo pustulārā acrodermatīts izplatās uz pirkstu galiem. Pastāv proksimāla izplatība, kad bojājums aptver rokas, kājas, apakšdelmu, stupas.
6. Patoloģijas risks ir tas, ka bojājums ietekmē gļotādas.

Acrodermatīts Allopo var izraisīt ādas vēzi. Lai noteiktu diagnozi, jums ir jātērē histoloģija. Ir svarīgi noteikt sēnīšu infekciju. Lai panāktu stabilu atlaišanu, ir grūti.

Terapija ietver sistēmisku antibiotiku, pretiekaisuma līdzekļu (kortikosteroīdu) lietošanu. Izmanto arī imūnsupresantu, medikamentu ar vitamīnu D3, retinoīdu ārstēšanai. Fototerapija ir noderīga.

Ja jūs pareizi ārstēsiet slimību, tas neapdraud veselību un dzīvību. Bet ir vērts atzīmēt, ka Acrodermatitis Allopo izraisa invaliditāti.

Atrofisks akrodermatīts

Atrofiskais acrodermatīts ir Lyme slimības vēlīnā stadija. Patoloģija rodas no tā, ka organismā attīstās spirohetes baktērijas. Ja Laimas slimība netiek ārstēta agrīnā stadijā, attīstīsies atrofisks acrodermatīts.