Klippela sindroms - Trenone pieder pie dziļo vēnu attīstības defektiem un galvenokārt notiek zēniem (62%) un apakšējās ekstremitātēs (54,1%). Sakāviens parasti ir vienpusējs.
Defekts ir asins plūsmas pārrāvums caur dziļajām vēnām, ko izraisa kuģa lūmena sašaurināšanās, iznīcināšana, vēnu saspiešana ar patoloģisku muskuļu, augļa spriedzes, artērijas atzarojuma.
Klīniskais attēls Klippela sindromā - Trenone
Šo sindromu raksturo trīs simptomi:
Asinsvadu plankumi ir nepārtraukts simptoms. Tos novēro aptuveni 40% gadījumu un konstatē no dzimšanas. Traipi ir gaiši rozā līdz tumši violeti. Plankumu robežas ir skaidras, ir kontūrveida kontūra. Dažos gadījumos virs asinsvadu plankumiem, kas bieži tiek ievainoti un asiņoti, ir tumšas krāsas ādas aizaugšana ar diametru no 0,1 līdz 0,3 cm.
Varikozas vēnas bērna dzimšanas brīdī nedrīkst izpausties un sāk izpausties tikai pirmajos dzīves gados. Pieaugot bērnam, vēnu paplašināšanās kļūst redzama ekstremitāšu daļās, tad izplatās uz tuvākajām malām un dažkārt pārsniedzot ekstremitāšu robežas. Raksturīga varikozo vēnu iezīme Klippela sindromā - Trenone ir tās preferenciālā lokalizācija uz ekstremitāšu ārējām virsmām.
Att. 89. Klippela sindroms - Trenone 3 gadus vecam bērnam. Skarto kreiso apakšējo ekstremitāšu vispārējais skats.
Ar ekstremitāšu tūsku varikozas vēnas var būt slēptas un tās var noteikt tikai venogrāfijas laikā.
Saslimušās ekstremitātes lieluma palielināšanās ir visizplatītākais šī defekta simptoms. Veselas un sāpīgas ekstremitātes garuma atšķirība ir no 1-2 līdz 10 cm vai vairāk. Tajā pašā laikā palielinās gan mīksto audu, gan skeleta izmēri. Pieaugot bērnam, palielinās ekstremitāšu garuma atšķirība. Kā rezultātā ekstremitāšu proporciju pārkāpums, rodas dažādas iegurņa deformācijas, mugurkaula izliekums.
Klippela sindroma - Trenone klātbūtnē pacienti sūdzas par ekstremitāšu nogurumu, sāpēm un smaguma sajūtu tajā; Bieži vien ir trofiski traucējumi, kas izteikti čūlainošu procesu laikā, pastiprināta matu augšana, pastiprināta svīšana, ādas lobīšanās. Dažreiz ir atzīmēta hematūrija, asins izplūde no zarnām izkārnījumos. Šo parādību rašanās iemesls ir asinsrites traucējumi ekstremitātē, kā rezultātā asinis caur nodrošinājumiem nonāk lieko daudzumu vienā no šīm sistēmām un izraisa tā pārplūdi.
Klippela sindroms - Trenonu var kombinēt ar citām asinsvadu sistēmas un orgānu anomālijām. No asinsvadu malformācijām visbiežāk sastopams limfātiskās sistēmas bojājums - elefantāze, limfangiomas. Citi kombinētie defekti ietver lūpu lūpu, aukslēju, gūžas dislokāciju, gigantismu.
Klippela sindroma diagnoze - Trenone
Tipiskajos gadījumos diagnoze nerada lielas grūtības. Klippela sindroms - trenons ir jānošķir no iedzimtiem arteriovenoziem fistuliem un aneurizmām, kurās novēro arī hipertrofiju, varikozas vēnas, pigmenta un asinsvadu plankumus. Šī sindroma atšķirīga iezīme ir asinsvadu pastiprinātas pulsācijas trūkums, asinsvadu troksnis, Dobrovolskajas simptoms. Diagnozei ir ļoti svarīgi noteikt venozās asins gāzes sastāvu skartajā ekstremitāšu un vēnu spiedienā, kā arī venogrāfiju.
Ar Klippel sindromu - Trenone, venozās asins piesātinājums ar skābekli parasti ir normālā diapazonā. Venozs spiediens parasti ir augsts, bet atšķirībā no arterio-venozajām fistulām tā vērtība nav atkarīga no sirdsdarbības cikla un ir taisna līnija grafiskajā attēlā. Venogrāfija ir visvērtīgākā metode, kas papildus diagnostikas mērķiem palīdz noteikt asins plūsmas traucējumu atrašanās vietu (90. att.).
Att. 90. Klippela sindroms - labākā apakšējā gala trenons 3 gadus vecam bērnam. Venogramma. Virsmas vēnas ir paplašinātas, dziļi krasi sašaurinātas, tām nav vārstu.
Klippel sindroma ārstēšana - Trenone
Pārstāv lielas grūtības. Relatīvi lielā sindroma gadījumu skaitā ārējs cēlonis (trauks, vads utt.) Tiek apvienots ar iedzimtu vēnu lūmena sašaurināšanos nozīmīgā vietā. Ķirurģija ir asinsvadu pārskatīšana un cēloņu likvidēšana, kas kavē normālu asins plūsmu. Gadījumos, kad tiek konstatēta galvenās vēnas aplazija vai izteikta hipoplazija, vienīgā metode, kas normalizē asins plūsmu, ir skartās zonas plastiskā aizstāšana ar vēnu autograftu. Kad ir iespējams atjaunot galveno vēnu caurlaidību, ko parasti pierāda venogrāfija, pakāpeniski
varikozas vēnas un trofiskie traucējumi pazūd, smaguma sajūta un sāpes ekstremitātēs pazūd. Pieaugot bērnam, samazinās atšķirība starp veselās un skartās ekstremitātes garumu; dažos gadījumos šī atšķirība var pilnībā izzust. Tas viss norāda uz nepieciešamību agrāk noteikt un novērst šo defektu. Vispiemērotākais vecums operācijai ir 3-5 gadi.
Isakova J. F. Pediatrijas ķirurģija, 1983
Klippel-Trenone-Weber sindroms (angļu valodā: Klippel-Trenaunay sindroms) ir iedzimta anomālija, kas ietekmē apakšējās ekstremitātes.
Tas attiecas uz ekstremitāšu dziļo vēnu nepietiekamu attīstību vai aplaziju virsmas vēnu sistēmas klātbūtnē. Problēmas parasti rodas bērnu vecumā un turpmākajā attīstībā. Klippel-Trenone sindromam ir savi tipiski simptomi, pamatojoties uz kuriem slimība ir viegli diagnosticējama.
Klippela sindroms Trenone ir viena no visbiežāk sastopamajām sistēmiskajām phleboangioplasty. Slimību raksturo ādas kapilāru anomālijas (novirzes no normālas attīstības, orgānu vai audu funkciju traucējumu) (specializētajā literatūrā parasti norāda latīņu nosaukumu “naevus ammeus”), pārmērīgu mīksto un kaulu audu augšanu skartajā zonā un limfātiskās un vēnu malformācijas..
Sindroma izcelsme ir sporādiska, vīrieši un sievietes vienlīdz bieži saslimst, rasu priekšrocība netiek konstatēta; simptomi var rasties dzimšanas vai bērnības laikā. 63% pacientu ir visas pazīmes, 37% pacientu klīniskajā triādē parādās tikai 2 simptomi.
Klippel Trenone sindroma etioloģija ir neskaidra. Ir dažādas hipotēzes:
Neskatoties uz neskaidru etioloģiju, vairums ekspertu ir iecietīgi atbalstīt hipotēzi, ka slimību izraisa mezodermāla anomālija, kas veidojas augļa attīstības agrīnajos posmos.
Embriona normālās asinsvadu filiāles attīstība ir angiogēzes, vaskulogēzes un asinsvadu remodelācijas rezultāts. Šajā sarežģītajā procesā nozīmīgi regulatori ir dažādi asinsvadu endotēlija augšanas faktori (VEGF).
VEGF saistās ar receptoru tirozīna kināzi (VEGF-R1 un VEGF-R2) un modulē endotēlija proliferāciju un asinsvadu veidošanos - process, kas lielā mērā ir atkarīgs no antagonista, angiopoietīna-2.
Ļoti iespējams, ka, lietojot Klippel-Trenone-Weber sindromu, notiek izmaiņas asinsvadu remodelācijā, iespējams, modificētā angiopoetīna-2 līmenī.
Tā ir diezgan reta slimība, pēdējo 30 gadu laikā nav bijuši gadījumi, kad sindroms ir diagnosticēts vienas ģimenes locekļos. Līdz ar to nav ģenētiskas pēdas.
Tomēr ir agrāki ieraksti, kas norāda uz slimības rašanos vairākās tās pašas ģimenes locekļos.
Klippel-Trenone sindromu raksturo simptomu triāde, no kuriem daži dažkārt jau ir acīmredzami dzimšanas brīdī, citi var rasties vēlāk, kad slimība progresē:
Citas malformācijas papildina klasisko klīnisko attēlu. Limfātiskā asinsvadu hipoplazija izraisa limfedēmu. Asinsvadu angiomas var būt uz resnās zarnas un urīnpūšļa. Epidurālā hemangioma var izraisīt muguras smadzeņu saspiešanu. Citas pazīmes ir skriemeļu novirzes, zobi un sejas asimetrija.
Cilvēki, kuriem ir vismaz 2 no trim galvenajiem slimības simptomiem, ir klasificēti kā pacienti ar nepilnīgu Klippel-Trenone sindromu.
Jāatzīmē arī sindroma apgrieztās formas esamība, kad reģions ar asinsvadu malformāciju ir hipotrofisks, un hipotrofiju galvenokārt izraisa taukaudu iedzimta atrofija, retāk ir hipotrofija muskuļu masā.
Pacientu ar Klippel Trenone Weber sindromu fotoattēlu kolekcija un video:
Anomālija tiek diagnosticēta tūlīt pēc piedzimšanas, pamatojoties uz klīnisko simptomu klātbūtni un bērna turpmākās attīstības gaitā, kad slimības raksturīgās izpausmes kļūst redzamākas.
Komplikāciju un pasliktināšanās gadījumā tiek izmantotas vizualizācijas metodes. Tiek veikta apakšējo ekstremitāšu, CT (datorizētā tomogrāfija) ultraskaņas pārbaude, mīksto audu pētīšanai izmanto magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības pakāpes, simptomu smaguma un pacienta klīniskā stāvokļa. Ņemot vērā bojājumu raksturu, kā arī iespēju attīstīt hronisku venozo mazspēju, pacienti ar Klippel-Trenon sindromu parasti tiek ārstēti konservatīvi.
Nav tādu medikamentu vai metožu, kas ļautu izārstēt slimību, tāpēc terapija ir vērsta uz simptomu mazināšanu un slimības progresēšanas novēršanu.
Konservatīvā ārstēšana ietver:
Ķirurģiska ārstēšana ir ieteicama, ja konservatīvai terapijai nav efektivitātes. Diemžēl ne katru asinsvadu malformāciju var atrisināt ķirurģiski vienreiz par visām reizēm.
Ortopēdiskā ķirurģija ir ieteicama, ja viena kāja ir garāka par otru (tiek veikta osteotomija).
Dažreiz slimība izraisa dažas komplikācijas. Klippel-Trenone sindroma relatīvi biežas sekas ir šādas:
Ar pareizu terapeitisko pieeju pacientu prognoze ir salīdzinoši optimistiska.
Preventīvie pasākumi ietver pāru ģenētisko izpēti, plānojot grūtniecību (galvenokārt veicot slimības klātbūtni ģimenes vēsturē). Tas palīdzēs noteikt bērna ar šo traucējumu risku. Profilakse kā tāda nepastāv - slimību nevar novērst.
Klippela sindroms - Trenons ir reta, smaga, iedzimta asinsvadu slimība, kas pieder pie kombinēto asinsvadu malformāciju grupas. Slimībai piemīt trīs raksturīgās iezīmes:
Vīna plankumi parādās sakarā ar mazu asinsvadu pietūkumu pie ādas virsmas. Parasti tie ir plakani, gaiši rozā vai sarkanbrūnie un aptver daļu no skartās ekstremitātes. Vecums var mainīties. Dažreiz vīna traipus var pārveidot par maziem sarkanās krāsas blisteriem (1-2. Attēls).
Tie ir viegli ievainojami, kas izraisa asiņošanu.
Kaulu un mīksto audu hipertrofija izpaužas pirmajos dzīves mēnešos vai gados. Tas notiek visbiežāk apakšējās ekstremitātēs, bet var rasties uz rokām, sejas, galvas, ķermeņa un pat iekšējiem orgāniem. Šiem pacientiem ir sūdzības par sāpēm, smaguma sajūtu un kustības ierobežošanu skartajā zonā. Bojāta ekstremitātes garums ir pagarināts vai saīsināts, kas var radīt problēmas ar kājām.
Varikozas vēnas izpaužas ekstremitātēs, bieži kājās un augšstilbos. Var ietekmēt ne tikai virspusējas, bet arī dziļas vēnas, kas palielina tromboflebīta, trombozes risku un var izraisīt plaušu emboliju. Pacienti bieži piedzīvo muskuļu spazmas un sūdzas par sāpēm. Parestēzijas un čūlas var parādīties arī uz ādas. Iesaistot kuņģa-zarnu traktu vai iekšējos orgānus, ir asiņošanas epizodes (iekšējais, taisnās zarnas, hematūrija). Limfostāzes gadījumā izteikts ekstremitātes pietūkums, sāpes.
Klippel-Trenone sindroma diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz anamnēzi un fizisko pārbaudi. Papildu apsekojuma metodes:
Slimiem bērniem ar Klippela-Trenone sindromu ārstēšana ir ārkārtīgi sarežģīta un lielā mērā atkarīga no slimības atsevišķu simptomu izpausmes.
Galvenie ārstēšanas veidi:
Iedzimtas anomālijas, ko sauc par "Klippel-Trenone-Weber sindromu", ir reta un smaga asinsvadu slimība, kas parasti atrodama zēnu apakšējās ekstremitātēs. Šādas anomālijas tiek pārnesti gēnu līmenī vai rodas embriogeneses - augļa veidošanās - pārkāpumu dēļ. Parasti atrodams tūlīt pēc piedzimšanas, lai gan dažos gadījumos tas parādās vēlāk. Bet, atšķirībā no daudzām citām patoloģijām, Klippel-Trenone sindromam ir diezgan labvēlīgas dzīves prognozes, ja ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta savlaicīgi.
Šo iedzimto disfunkcionālo asinsvadu patoloģiju ekstremitātēs pirmo reizi 1900. gadā aprakstīja Klippels un Trenone. Nākotnē Parco Weber izvērsās sīkāk, tas notika jau 1997. gadā. Šī sindroma cēlonis ir tas, ka dziļi galvenās vēnas kļūst nenokļūstamas konkrētu apstākļu ietekmē. Zinātnieki ir aprakstījuši daudzus iedzimtu arteriovenozu kanālus ar neparasti paplašinātām vēnām, kas iekļūst muskuļu, kaulu un ādas audos. Tā kā anomālija aptver lielas ādas platības, sapena vēnas ir hipertrofiski paplašinātas. Rezultātā skelets un mīkstie audi šādās vietās ir pakļauti neparastām izmaiņām: tie palielinās un paildzinās.
Klippel-Trenone-Weber sindroms var izraisīt citu patoloģiju rašanos gan ķermeņa asinsvadu sistēmā kopumā, gan iekšējos orgānos. Ir tādi defekti kā:
Turklāt bērns var ietekmēt kuņģa-zarnu traktu līdz pat iekšējai asiņošanai.
Klīniskais priekšstats par slimību, kas saistīta ar asins plūsmas pārkāpumiem galvenajās vēnās. Tas notiek sakarā ar asinsvadu lūmena sašaurināšanos, ko izraisa vēnu izzušana vai saspiešana ar patoloģisku muskuļu vai artēriju zariem. Klīnisko attēlu raksturo trīs simptomi:
"Vīna" plankumi, kas parādās uz slimības ekstremitātes ādas, ir saistīti ar mazu asinsvadu, kas ir tuvu ādas virsmai, pietūkumu. Tie galvenokārt ir plakani un ir gaiši rozā vai sarkanbrūnā krāsā. Vecums var būt atšķirīgs. Retos gadījumos šādi asinsvadu plankumi tiek pārveidoti par maziem sarkaniem blisteriem. Tos var viegli ievainot, kā rezultātā rodas neliela asiņošana.
Varikozas vēnas ir visizteiktākās uz kājām un augšstilbiem. Pacienti sūdzas par muskuļu spazmiem un sāpēm. Ja ir iesaistītas dziļas vēnas un orgāni, tas var izraisīt arī asiņošanu: iekšējo vai taisnās zarnas.
Kaulu un mīksto audu hipertrofija skartajā ekstremitātē izpaužas bērna dzīves pirmajos mēnešos vai gados. Kājas parasti skar, bet dažreiz var ietekmēt rokas, galvu, seju, rumpi vai iekšējos orgānus. Kopumā ir skarto ekstremitāšu pagarinājums vai saīsinājums.
Klippela-Trenone sindroma diagnostika tipiskās situācijās nerada īpašas grūtības. Ņemot vērā vajadzību, slimību var atšķirt no arteriovenozām fistulām un aneurizmām: arī iedzimtajām un gandrīz līdzīgiem simptomiem. Galvenais sindroma atšķirības elements ir pārmērīgas pulsācijas trūkums asinsvados un asinsvadu troksnis. Turklāt tiek veikti šādi apsekojumu veidi:
Bērnu ar iedzimtu Klippel-Trenone sindromu ārstēšana ir ļoti grūts uzdevums, kura panākumi ir atkarīgi no slimības individuālajām īpašībām. Vēnu vēnu sašaurināšanās lielās teritorijās būtiski sarežģī visu. Laikietilpīgās ķirurģiskās operācijas ietver faktu, ka ārsts veic asinsvadu pārbaudi, novēršot cēloņus, kas izraisa normālas asins plūsmas procesa traucējumus. Ir situācijas, kad galvenā vēna ir tik stipri ietekmēta, ka to nevar atjaunot. Tad tiek veikta transplantācijas materiālu pārstādīšana uz skarto asinsvadu apgabalu. Veikto darbību rezultāti tiek pārbaudīti, izmantojot angiogrāfiju.
Papildu ārstēšana ar Klippel-Trenone sindromu var ietvert:
Pozitīvie darbības rezultāti, kas apstiprināti ar visiem nepieciešamajiem testiem, izraisa varikozo vēnu pakāpenisku samazināšanos. Un arī palīdz novērst trofiskas ādas bojājumu bojājumus, sāpju mazināšanu un smaguma sajūtu ekstremitātēs. Turklāt lieluma atšķirība starp skartajām un veselajām kājām kļūst mazāk izteikta vai pat pilnībā novērsta. Tomēr tas nenotiek nekavējoties, bet bērna izaugsmes procesā. Retos gadījumos izmēru atšķirība pilnībā izzūd.
Lai veiksmīgi ārstētu svarīgāko, ir agrīna patoloģijas diagnostika. Ja bērnam ir konstatēts Klipple-Trenone sindroms, Jums nekavējoties jākļūst par ārsta uzraudzību. Ir nepieciešams uzsākt medicīniskās darbības no mērenām procedūrām. Ja šādi pasākumi neradīs uzlabojumus, tad tie būs sagatavošanās operācijai. Ķirurģiska iejaukšanās ir iespējama 3-5 gadu vecumā.
Tā kā Klippel-Trenone sindroms ir smaga slimība, kas prasa individuālu pieeju sev. Kopumā izārstēšanas statistika ir pozitīva.
Klippel-Trenone-Weber sindroms (KTWS) ir kapilāru anomāliju, mīksto audu, kaulu, varikozas vēnu vai vēnu malformāciju sindroma kombinācija. To uzskata par angio-osteo-hipertrofisku sindromu.
Tas ir reti sastopams dermatoloģisks sindroms, ko bieži uzskata par asinsvadu malformāciju (kapilāru malformāciju), venozas varikozes, kaulu hipertrofijas un mīksto audu triādes.
Ārstēšana parasti ir konservatīva, reti varikozas vēnu korekcijas. Ortopēdiskās anomālijas tiek ārstētas ar epififoīdiem, lai novērstu (apturētu) ekstremitāšu augšanu un kaulu deformāciju korekciju.
Diagnoze rodas, ja ir divi no trim simptomiem. Kapilāru anomālijas var būt bez atipiskas formas.
Nosaukums - Klippel-Trenone-Weber sindroms ir būtībā maldinošs, jo divi atšķirīgi nosaukumi tiek izmantoti, lai apzīmētu divus dažādus sindromus. Tomēr tās ne vienmēr konsekventi tiek uzskatītas par atsevišķiem priekšmetiem literatūrā:
Vairums gadījumu ir sporādiski, nav seksuālas vai rasu izvēles. Izplatība ir
Parasti atrodams bērnībā. Funkcijas, kas bieži vienpusējas, ietekmē vienu daļu. Var diagnosticēt dzemdē.
Vairums gadījumu ir sporādiski ar AGGF1 gēna mutācijām. Tomēr pastāv ģimenes noslieces.
Ir atzīmēti šādi smaguma līmeņi:
Krūšu kaula pagarinājums ir kaula pagarināšana, perifēro mīksto audu hipertrofija vai abi. Bieži izpaužas kā neatbilstība starp kāju garumu. Var ietekmēt jebkuru ekstremitāti.
Visbiežāk sastopamā Klippel Trenone sindroma ādas izpausme. Kapilāru malformācijas ietver palielinātu ekstremitāti, ādas izmaiņas var novērot jebkurā ķermeņa daļā. Apakšējā ekstremitāte ir skartā zona
Pastāv lielākajā daļā pacientu. Parasti atrodas skartās ekstremitātes pusē, kājas (dažās pretrunās ar Van-Safen-Magna vispārējo varikozi).
Embrionālo vēnu noturība, no kuras visbiežāk sastopams sānu marginālas vēnas (Servelle vēna) - 68-80% gadījumu.
Venozas anomālijas rodas gan virspusējās, gan dziļās vēnu sistēmās. Virsmas vēnu anomālijas svārstās no mazo vēnu ektasijas līdz pastāvīgajām embrioloģiskajām vēnām, lieliem venoziem defektiem. Dziļās vēnu anomālijas ir aneurizmas dilatācija, aplazija, hipoplazija, dublēšanās, venozā nekompetence.
Taisnās zarnas asiņošana vai urīnpūslis ir nopietna iegurņa kuģu attīstības komplikācija, kas konstatēta 1% gadījumu. Asinsvadu malformācijas ietver:
Parasti tie ir sekundāri attiecībā uz pēdu garuma atšķirībām:
Var uzrādīt jebkuru no iepriekš minētajām klīniskajām pazīmēm.
Pirmsdzemdību ultraskaņa diagnosticē Klippela sindromu trenonu jau 15. grūtniecības nedēļā, balstoties uz ekstremitāšu hipertrofiju un ar to saistītajiem zemādas cistiskiem bojājumiem. 3D ASV atklāj kāju platuma atšķirību. Iespējamās papildu funkcijas:
Intrauterīnās attēlveidošanas rezultātu atšķirības:
Tradicionālajā rentgenogrāfijā var redzēt kaulu pagarināšanos, veicinot pēdu garuma atšķirības, mīksto audu sabiezēšanu vai kalcinētus phleboliths.
T2 svērtajiem MR attēliem ir vāja venoza un limfātiska bojājuma zona apgabalos ar augstu signāla intensitāti.
MRI attēls atspoguļo zemas plūsmas asinsvadu malformāciju dziļo paplašināšanos muskuļu šūnās, iegurni un to savienojumu ar blakus esošiem orgāniem, kā arī kaulu un audu hipertrofiju.
Tipiski angiogrāfiskie dati, ko var redzēt uz CT skenēšanas ar kontrastu uzlabošanu vai MRI, ietver virsmas virsmas varikoidu drenāžu bez dziļās vēnu sistēmas. Marginālā vēna Servelle ir patognomoniska zīme (sapena vēna augšstilbā).
Ārstēšana ir konservatīva simptomātiska, tikai retos gadījumos ķirurģiska iejaukšanās ir pamatota. Terapija ietver:
Ķirurģiskā ārstēšana ietver epifisogenēzi kāju garuma nekonsekvences kontrolei, novērš mīksto audu hipertrofiju un novērš virspusējas varikozas vēnas.
Kompresijas terapija pozitīvi ietekmē gan limfedēmas, gan hroniskas vēnu nepietiekamības ārstēšanu. Vietējo brūču aprūpe, kompresijas pārsēji, speciālie ortopēdiskie apavi, dzīvesveida pielāgošana uzlabo ekstremitāšu izmantošanu.
Ligācija un lielu vēnu bojājumu noņemšana ir bezjēdzīga. Labākais risinājums ir skleroterapija ar ultraskaņu (USFS). USFS ir ļoti efektīva, minimāli invazīva ambulatorā tehnika ar minimālām sāpēm. Viņa parādīja lieliskus rezultātus pacientiem ar Klippel sindromu Trenone Weber.
1900. gadā franču ārsti Klippels un Trenone vispirms aprakstīja sindromu, ko raksturo kapilāru dzimumloceklis, ietekmēta ekstremitāte, hipertrofija un varikozas vēnas. 1918. gadā Weber atzīmēja triādes sasaisti ar arteriovenozo fistulu.
Slimība parasti nav dzīvībai bīstama, tai ir labvēlīga prognoze. Smagums ir atkarīgs no iesaistīto asinsvadu displāzijas veida. Var būt kā nieru hemangioma ar perirenālās hematomas komplikāciju, kas prasa nefrektomiju.
Ir pierādījumi par trombembolijas izraisītu koronāro asinsvadu izplatību un izraisījuši pacientu nāvi.
Trenones griešanas sindroms ir ļoti reti iedzimts vaskulāro anomāliju, mīksto audu un kaulu hipertrofijas sindroms. Tā ietekmē vairākas sistēmas, ir viscerālo orgānu komplikācijas, kas ir ļoti briesmīgas komplikācijas. Ārstēšanu parasti veic rūpīgi, regulāri uzraudzot ārstiem.
Klippel-Trenone sindroms ir reti iedzimts traucējums. Tā ir hipertrofiska hemangioektāzija, tas ir, asinsvadu palielināšanās un paplašināšanās. Biežāk diagnosticēts vīriešiem, bet tas ir arī sievietēm. Bojājumu simptomi tiek konstatēti pirmajos dzīves gados, bet jaundzimušo slimības pazīmes ir reti. Pacienti cieš no apakšējo ekstremitāšu varikozām vēnām, subkutānu asiņošanu. Bojāta kāja parasti tiek palielināta ne tikai apjoma, bet arī garuma ziņā.
Klippel-Trenone sindroma ārstēšana ir ķirurģiska. Konservatīvā terapija tiek izmantota kā atbalsta metode. Nav izstrādātas specifiskas profilakses metodes.
Pirmo reizi patoloģija tika aprakstīta 1900. gadā. Raksturīgi bija divi ārsti - Klippels un Trenone. Vēlāk, 20. gs. Beigās, to papildināja Weber. Tāpēc dažādiem slimības avotiem ir piešķirti dažādi nosaukumi. Tomēr termina "Clipper sindroms" lietošana ir nepareiza. Ārsti aprakstīja patoloģiju kā problēmu, ko papildina vairāku ekstremitāšu vēnu defektu veidošanās. Šodien ir zināms, ka iekšējos orgānos var veidoties arī asinsvadu gultnes patoloģija.
Slimībai ir ģenētiska būtība, proti, mantojums tam ir raksturīgs. Pārkāpums tiek pārsūtīts autosomāli dominējošā veidā. Tas nozīmē, ka, konstatējot Klippel-Trenone sindromu, varbūtība diagnosticēt defektu bērnam ir 50%. Pastāv arī slimības mantošanas gadījumi ar paaudzes starpniecību. Ģenētiskā defekta parādīšanās paredz sekojošo nelabvēlīgo faktoru ietekmi uz gaidošo māti:
Patoloģijas klīniskais attēls ir specifisks, tāpēc diagnoze vairumā gadījumu nerada grūtības. Tika konstatēts, ka Klippela-Trenone sindroms jaundzimušajiem praktiski nav diagnosticēts. Slimības simptomi rodas dzīves pirmajos mēnešos vai gados. Šajā gadījumā patoloģija ir pakļauta progresēšanai, jo īpaši, ja nav atbilstošas ārstēšanas. Tipiskas klīniskās pazīmes ir šādas:
Dažos gadījumos slimības rašanās ir saistīta ar mazāk raksturīgām pazīmēm, kas ietekmē dažādus orgānus:
Ārsti bieži apstiprina problēmu jau sākotnējās pārbaudes laikā. Patoloģijai ir raksturīgas klīniskās izpausmes. Anamnēze, ko pastiprina pacienta radinieku defekta atklāšanas gadījumi, norāda arī uz ģenētisku problēmu. Diagnostikas gaitā tiek izmantotas vizuālās metodes - ultraskaņas attēlveidošana, izmantojot dopleru, kā arī rentgenstaru ar kontrastu un magnētisko rezonansi. Šo pētījumu gaitā tiek konstatētas specifiskas izmaiņas asinsvadu gultnē.
Tiek konstatētas arī asins plūsmas un anastomozes veidošanās. Hematoloģiskie testi tiek veikti, lai novērtētu nieru, aknu un kuņģa-zarnu trakta darbību. Tie ir nepieciešami, jo slimība var ietekmēt iekšējo orgānu vēnas. Laboratorijas testi tiek izmantoti operācijas sagatavošanai. Anestēzijas risku novērtēšanai izmanto asins analīzes.
Diagnozēt pirms bērna piedzimšanas. Visas pieejamās metodes tiek izmantotas tikai pēc simptomu rašanās.
Medicīna veiksmīgi cīnās ar asinsvadu bojājumiem. Slimības ārstēšanas taktika tiek noteikta, pamatojoties uz patoloģisko izmaiņu smagumu. Šodien Klippel-Trenone sindroms tiek ārstēts ne tikai Vācijā, Zviedrijā un Itālijā, bet arī Krievijā. Tas ir iespējams, pateicoties medicīnas iekārtu attīstībai. Konservatīvā terapija praktiski nesniedz rezultātus un tiek izmantota tikai kā atbalstoša. Patoloģija tiek veiksmīgi ārstēta ar dažādu ķirurģisko metožu palīdzību:
Vairumā gadījumu pat pēc ķirurģiskas ārstēšanas nepieciešama regulāra pacienta veselības stāvokļa uzraudzība, kā arī vairāku ierobežojumu ievērošana. Pacienti nav ieteicams izmantot, svarcelšana. Šādas slodzes ir sliktas kuģu stāvoklim. Priekšnosacījums ārstnieciskās iedarbības ilgstošai saglabāšanai pēc operācijas ir kompresijas trikotāža.
Dažos gadījumos medikamentu, piemēram, antikoagulantu, lietošana samazina asins recekļu un nopietnu komplikāciju rašanās risku. Slimības prognoze ir atkarīga no patoloģisko izmaiņu smaguma un medicīniskās aprūpes savlaicīguma.
Lai novērstu Klippela-Trenone sindroma attīstību, ārsti iesaka ģenētisko pārbaudi veikt nākotnes vecākiem, kuru ģimenes vēsturi sarežģī patoloģijas gadījumi. Sievietēm grūtniecības laikā ir jāizvairās no stresa, spēcīgu zāļu lietošanas, kā arī sabalansēta uztura un daudz laika pavadīt svaigā gaisā. Lai novērstu komplikāciju attīstību, tostarp trombemboliju un čūlu bojājumus, Jums jākonsultējas ar ārstu, ja parādās simptomi.
Oleg, 27 gadi, Kaļiņingrada
Man ir iedzimta asinsvadu slimība - Klippel-Trenone sindroms. Šī iemesla dēļ kreisā kāja ir nedaudz lielāka par labo kāju, vēnas uzbriest, lielas zilumi periodiski parādās. Ārsti jau ir veikuši vairākas operācijas, lai atjaunotu normālu asinsriti. Tagad kāja izskatās daudz labāk. Mums ir pastāvīgi jāvalkā kompresijas apakšveļa, pretējā gadījumā būs pietūkums un sāpes.
Anna, 32 gadi, Irkutska
Kādu laiku pēc meitas dzimšanas ārsti atklāja Klippel-Trenone sindromu. Mana māte cieta no šīs slimības, acīmredzot, šī problēma tika nodota meitenei caur paaudzi. Varikozitāte nav ļoti izteikta, un kājas nav ļoti pietūkušas. Meitas iznīcināja bojātos kuģus. Pēc operācijas viņa uzņem antikoagulantus, valkā īpašas zeķubikses.
Rakstā ir aplūkotas Klippel Trenone Weber Rubashov sindroma (ādas angiomas, paplašinātas virspusējās vēnas, skartās ekstremitātes, arteriovenozo anastomožu klātbūtnes) klīnisko un morfoloģisko īpašību izpēte. Tiek sniegti dati par sindroma būtību, patogenētiskajiem mehānismiem, izplatību, tipisks klīniskais gadījums.
Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov sindroms (ādas angiomas, virspusējo vēnu dilatācija, skarto ekstremitāšu hipertrofija, arteriovenozās anastomozes). Tiek doti patogenētiskie mehānismi, aplūkots tipiskais klīniskais gadījums.
Vipadokas prakse / gadījuma ziņojums
UDC 616.147.1 /.39-007.2-053.2 KONYUSHEVSKAYA A.A., YAROSHENKO S.YA.
Donetskas Nacionālā medicīnas universitāte. M. Gorkija bērnu klīniskā slimnīca № 5, Donetsk
RISKĀS HERITĀRIJAS PATHOLOĢIJAS KLĪNISKAIS LIETOŠANA - CLIPPEL SYNDROME - TRENON - WEBER - RUBUSHOV PEDIATR PRAKSE
Kopsavilkums Raksts ir veltīts Klippe-la-Trenone-Weber-Rubashova sindroma klīnisko un morfoloģisko īpašību izpētei (ādas angiomas, paplašinātas virspusējas vēnas, skartās ekstremitātes hipertrofija, arteriovenozo anastomožu klātbūtne). Tiek sniegti dati par sindroma būtību, patogenētiskajiem mehānismiem, izplatību, tipisks klīniskais gadījums. Atslēgas vārdi: Klippela sindroms - Trenone - Weber - Rubashova, bērni.
Klippela sindroms - Trenone - Weber - Rubashov klīnisko izpausmju daudzveidības dēļ interesējas par dažādu profilu speciālistiem - ķirurgiem, pediatriem, dermatologiem, radiologiem. Polisimptomātiska slimība izraisa daudzus dažādus nosaukumus, kas atspoguļo tās dažādās klīniskās izpausmes un etiopatogenētiskās īpašības. Šīs slimības sinonīmi ir osteo-hipertrofiska varikoze nevus, angioosteo-hipertrofija, hipertrofiska hemangiektāzija, asinsvadu kaulu dysembriopātija, sestā facomatoze, asinsvadu sistēmas daļējs gigantisms.
Klippels un Trenons 1900. gadā Parks Weber 1907. gadā aprakstīja sindromu, ko raksturo vienpusēji iedzimtas arteriovenozās sistēmas anomālijas, limfātiskie kuģi un sekundārās osteohypertrofiskās izmaiņas vienā, retāk divās ekstremitātēs. Weber 1918. gadā vērsa uzmanību uz arteriovenozo fistulu pastāvēšanu ar šo sindromu. S.M. arī lielā mērā veicināja šī sindroma izpēti. Rubashovs, kurš norādīja šīs slimības patoģenēzi un klīniku.
Šī sindroma būtība ir asins plūsmas pārkāpums caur ietekmētās ekstremitātes galvenajām vēnām. Asins aizplūšanu caur dziļajām vēnām var izraisīt vēnu aplazija vai hipoplazija, vēnu saspiešana ar embriju auklām, artēriju asinsvadi, iedzimta vēja vēnu aparāta nepietiekama attīstība un to lūmena paplašināšanās. Sindromu patoģenēze
Ma uzņemas embriogenēzes pārkāpuma lomu ar dziļo vēnu sistēmas displāziju. Mehānisko bojājumu iespējamību embrija periodā nevar izslēgt. Tikmēr slimība reizēm ir radusies radiniekos, kuru vidū dominē sievietes. Tas ne vienmēr tiek pārsūtīts dominējošā veidā, galīgie dati par sindroma mantojuma veidu netiek saņemti. Slimība tiek novērota sporādiski, reti ar pilnu simptomu kopumu. Pēc daudzu pētnieku domām, iedzimtas transmisijas risks ir niecīgs. Klasisko simptomu triāde - ādas angiomas, paplašinātas virspusējās vēnas, skartās ekstremitātes hipertrofija - tiek saukta par Klippel sindromu - Trenone, un arterio-anomālo anastomozu klātbūtne ir raksturīga Parkersa Vebera sindromam.
Klīniskie simptomi rodas pēc dzimšanas. Vecāki pievērš uzmanību asinsvadu plankumiem uz bērna ekstremitāšu ādas pēc dzimšanas. Hemangiomas ir viena vai vairākas; kapilāri, dobie, cistiskie; atšķiras pēc izmēra un lokalizācijas (jebkurā ķermeņa daļā, bet visbiežāk uz kājām, sēžamvietas, vēdera, ķermeņa apakšējās daļas). Vienpusējs sakāvi dominē. Ir aprakstīta ādas hiperpigmentācija, var novērot novirzes.
© Konyushevskaya A.A, Yaroshenko S.Ya., 2014 © “Bērnu veselība”, 2014 © Zaslavsky A.Y., 2014
pigmentācija pigmenta un achromic nevi formā, telangiektāzija, marmora āda. Angioma parasti ir redzama jau bērna piedzimšanas brīdī (atsevišķos gadījumos tā izpaužas agrā bērnībā) kā plaša plankumaina telangi-ektātiska asinsvadu nevusa (liesmojoša vai "vīna", nevusa), 50% gadījumu - cavernous, kas atrodas visā garumā. apakšējās ekstremitātes. Daži izkliedētie bojājumi var būt uz stumbra ādas, daudz retāk hemangioma ir lokalizēta augšējā ekstremitātē. Angiomas krāsa var atšķirties no gaiši sarkanas līdz intensīvai purpura krāsai. Skartās ekstremitātes (gan mīksto, gan kaulu) audi intensīvās asinsvadu sistēmas dēļ. Ietekmētā ekstremitāte vai tā daļa ir iegarena un parasti aug ātrāk kaulu hipertrofijas dēļ, kā arī biezāka mīksto audu hipertrofijas dēļ paaugstinātas asins piegādes apstākļos. Ir iespējama arī muskuļu locītavu deformācija, biezināšanās vai distrofija. Dažos gadījumos tas nenotiek hipertrofijā, bet ekstremitātē ir kaulu un mīksto audu atrofija. Dziļi vēnu tīkls var būt vāji attīstīts vai nav. Biežas trofiskas čūlas, zemādas audu tūska. Saslimušās ekstremitātes varikozas vēnas kļūst izteiktas pusaudža vecumā, un tās var būt saistītas ar virspusējo vēnu tromboflebītu, iespējama asiņošana, gangrēna attīstība. Apakšējās ekstremitātes ir skārušas 2 reizes biežāk nekā augšējās daļas, un galvenokārt skar ekstremitāšu distālās daļas.
Tipiskajos gadījumos, vienā no apakšējām ekstremitātēm, retāk - augšējā daļā, ir dažāda lieluma telangiektātiska neusa kombinācijā ar varikozām vēnām un arteriovenozajām anastomozēm skartajā pusē, kas vairumā gadījumu izraisa slimības ekstremitātes daļēju gigantismu. Slimības smagums ir atkarīgs no ādas un asinsvadu bojājumu izplatības, kā arī ekstremitātes hipertrofijas pakāpes. Garozas pagarināšanās izraisa tās izliekumu. Citas attīstības anomālijas ir iespējamas: polidaktiski, sindaktiski, makrodaktiski, nesamērīgi garš pirkstu garums, oligodaktiski. Vairākiem pacientiem var rasties skolioze, gūžas locītavas dislokācija un tādi dysplastiski simptomi kā iedzimts klinšu kājiens, ceļa locītavu deformācijas, spina bifida.
Patoloģiski iedzimts arteriovenozs šunts fistula vienmēr izraisa varikozas vēnas un ietekmē hemodinamikas stāvokli. Arteriovenozās fistulas uzlabo venozo aizplūšanu un tādējādi palielina sirds minūtes tilpumu, izraisa tā pārslodzi un, atkarībā no šunta lokalizācijas, tās pastāvēšanas ilgums un artērijas lielums dažkārt izraisa sirds hipertrofiju un smagu sirdsdarbību.
neveiksmes. Tie izraisa artēriju spiediena samazināšanos un vēnu spiediena palielināšanos, kopējā perifērās rezistences samazināšanos un asinsrites laika saīsināšanos. Arteriovenozo izvadīšanas dēļ rodas skābekļa satura palielināšanās venozajā asinīs, kas ir viens no izteiktākajiem un noturīgākajiem arteriovenozo fistulu simptomiem. Slimības gaita ir pakāpeniski progresējoša.
Ir arī abortīvi sindroma varianti: bez asinsvadu nevi, bez kaulu hipertrofijas vai bez varikozas vēnas. Ir iespējamas arī „šķērsotas” formas, kurās ādas angiomas tiek izteiktas vienā galā un varikozas paplašināšanās, no otras puses.
Craniofaciālās anomālijas ietver asimetrisku sejas hipertrofiju, mikro- un makrocepāliju, intrakraniālu kalcifikāciju, orbitālo audu hipertrofiju. Ir novērota glazoma, katarakta, koloboma un varavīksnenes heterohromija, acs pamatnes angiomatoze. Viskronomegija, kuņģa-zarnu trakta hemangiomas, urīnceļu sistēma, papildu lielie kuģi, nieru artērijas aneurizma, nieru hemangioma, iegurņa, dzemdes, vēdera orgānu angiomatoze, plaušu varikozas vēnas un vēdera vēnu malformācijas, kas var izraisīt asiņošanu.
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko attēlu, ultraskaņas skenēšanas un flebangiogrāfiskās izmeklēšanas datiem. Ultraskaņas, arterio-un phlebolymphographic pētījumi ļauj mums atšķirt šīs malformācijas. Funkcionālā flebomanometrija ar Clip-Pell-Trenone sindromu reģistrē augstu vēnu spiedienu, kas nemainās gan pacienta horizontālajā, gan vertikālajā stāvoklī. Vairumā gadījumu asinsspiediens ir skaidri samazināts. Rentgenstaru izmeklēšana atklāj skartās ekstremitātes kaulu slāņa sabiezējumu un osteoporozi, kas noved pie ekstremitātes deformācijas, noapaļotu dobumu veidošanos kaulos, gaversovye kanālu paplašināšanos, uzur veidošanos kompaktajā kaulu vielā. Izmaiņas skarto ekstremitāšu kaulu kauliņos paplašināto trauku spiediena dēļ.
Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar Sturge - Weber, Hippel - Lindau, Klippel - Feil, Paris - Romberg, Milroy, lymphedema slimībām; Proteusa sindroms; Maffucci, Bina, I tipa neirofibromatoze un citas asinsvadu sistēmas malformācijas.
Klippela sindroma ārstēšana - Trenone - Weber - Rubashov ir maza perspektīva, un plastmasas remonta operācijas ir iespējamas tikai ar nelielu galveno vēnu segmentu. Ķirurģiskā ārstēšana ietver arteriovenozo anastomozes šķērsošanu un pārsēju
veiciet lielas artērijas un vēnas, kā arī vairāku arteriovenozo fistulu klātbūtnē, pievienojot artērijas asinsvadus pēc rūpīga flebogrāfiskā pētījuma. Tomēr galveno artēriju ligācija var būt saistīta ar distālās ekstremitātes nekrozi. Daži autori piedāvā jostas simpektektiju, varikozas vēnu noņemšanu, dobo hemangiomu staru terapiju. Ķirurģiska iejaukšanās skeleta sistēmā - osteotomijas saīsināšana vai kaulu transplantāta fiksācija metafīzē, lai novērstu turpmāku kaulu augšanu - tiek veikta pēc iepriekšēju smagu traumu un mīksto audu pārkāpumu novēršanas. Prognoze ir nelabvēlīga kardiovaskulārās nepietiekamības un limfostāzes dēļ.
1. attēls. Hemangiomatozā dzimumzīme krūšu kreisajā pusē un kreisā pleca daļā.
Saistībā ar šīs patoloģijas retumu mēs prezentējam savu klīnisko novērojumu. Bērns S., 2006. gada 23. marts, dzimis 2013. gada 8. novembrī, viņš ieradās Bērnu klīniskās slimnīcas infekcijas slimību nodaļā (Pilsētas klīniskā slimnīca) Nr. 5 Donetskā ar sūdzībām par ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 39 letarģijām, klepus, rinīta. Trešās dienas slimības dēļ slimības dēļ aizdomās par pneimoniju tika nosūtīts rajona ārsts.
Ieejot departamentā 08.11.13, bērna stāvoklis tiek uzskatīts par vidēji smagu stāvokli, ķermeņa temperatūra uzņemšanas laikā ir 37,2 ° C; HR - 106 minūtē, BH - 28 minūtē. Pareiza ķermeņa uzbūve, atbilstoša uzturs. Bāla āda, uz kreisās augšējās ekstremitātes ādas kreisajā augšējā krūtīs un mugurā - plaša hemangioma. Kreisā augšējā ekstremitātē ir daudz siltāka, nav pilnībā noņemta pie elkoņa locītavas (līdz 120 ° leņķim), ir 4 cm garāka par pareizo, 3,5 cm biezāka, un kreisā roka ir ievērojami palielināta. Deguna elpošana ir sarežģīta. Palatīna arku gļotāda ir hiperēmiska. Nosaka sitiena skaņas saīsināšana krūšu apakšējās daļās pa labi. Ay-skultativno smagi elpo, pa labi apakšējās sekcijās - vājināts, sausas svilpojošas sēkšanas un lielas burbuļu mitrās kāpnes abās pusēs, apakšējā daļā labajā pusē tiek dzirdētas mitras smalkas sēkšanas. Ir mērens sirds kakls. Relatīvās sirds maiguma kreisās robežas nobīde 2 cm uz āru no kreisās viduslīnijas līnijas. Klusinātas sirds skaņas, ritmikas, sirdsdarbības ātrums - 100 minūtē, sistoliskais murgs I un V punktā. Vēderis ir mīksts, dziļa palpācija ir pieejama, aknas ir 1 cm zem piekrastes robežas, vidēji pozitīvas vezikulārās pazīmes, liesa hipohondrijā.
Pārbaudīts: 1. Vispārējais asins analīzes datums: 11.09.13.: Sarkanās asins šūnas - 4,56 • 1012 / l, hemoglobīns - 126 g / l, hematokrīts - 37%, leikocīti - 10 • 109 / l, paleokarbitāls - 30% segmentēti - 60%, limfocīti - 8%, monocīti - 2%, trombocīti
2. attēls. Nevusa izplatība muguras un kreisā pleca kreisajā pusē
3. attēls. Kreisās augšējās ekstremitātes lieluma palielinājums
jūs - 227 • 109 / l, ESR - 28 mm / h. Vispārējais asins tests no 11/16/13: eritrocīti - 4,52 • 1012 / l, hemoglobīns - 126 g / l, hematokrīts - 37%, leikocīti - 5,7 • 109 / l, eozinofīli - 3%, stabils - 8%, segmentēti kodoli - 40%, limfocīti - 44%, monocīti - 5%, trombocīti - 277 • 109 / l, ESR - 14 mm / h. 2. Fibrinogēns - 2,25 g / l; Sukhareva koagulējamība - 3-4 minūtes. 3. Bioķīmiskā asins analīze: urīnviela - 6,9 mmol / l, kreatinīns - 0,058 mol / l, kopējais bilirubīns - 14 μmol / l, netiešs - 11 μmol / l, taisna līnija - 3 μmol / l, AST - 58,6 U / l (ar B ātrumu par 75%, plecu muskuļa bicepsiem - D> B par 75%, tricepsam - D> B par 50%, līkumiem un ekstensoriem - D> B par 75%, tenoram un hipotorai) - D> B par 100% Hronaksimetrija: neiromuskulāro uzbudināmības samazinājums pa kreiso radiālo nervu par 1,3 reizes, reakcija kairinājuma laikā ir tipiska.
Bērnam nepieciešama turpmāka ķirurģiska ārstēšana.
Klippela sindroms - Trenone - Weber - Ru-basov rada ievērojamas grūtības ne tikai diagnosticēšanai, bet arī ārstēšanai, tas ir sistēmiskas displāzijas veids un pelnījis uzmanību kā vienu no daudzām iedzimtajām slimībām, kas ietekmē dažādus ķermeņa audus. Klippela sindroms - Trenone - Weber - Rubashov - reti sastopama iedzimta patoloģija, kas ir diezgan smaga attiecībā uz bērna dzīves kvalitāti. Tāpēc zināšanas par klīniskajām izpausmēm, diferenciāldiagnozi un taktikas izvēli
5. attēls. Augšējo ekstremitāšu eogrāfiskā pētījuma rezultāti
Šīs smagās pacientu grupas vadība ir īpaši svarīga ārstiem visos aprūpes līmeņos.
1. Kozlova S.I., Demikova N.S. Mantojuma sindromi un medicīniskā ģenētiskā konsultēšana. - M, 2007.
2. Kolesnikova, OI, Semenovs, I.V., Millers, V.E., Takta-sev, R.E. Klippela sindroma gadījums - Trenone - Weber - Rubashova kombinācijā ar trombocitopātiju // Pediatrija. - 1993. - № 1. - 91.-92.
3. Samuel M., Spitz L. Klippel-Trenaunay sindroms: klīniskās pazīmes, komplikācijas un vadība bērniem // Brit. J. Surg. - 1995. - 82. - 757-761.
4. Weibel L.Vaskulārās anomālijas bērniem // Vasa. - 2011. - 40 (6). - 439-47.
5. Alomari A.I. Klippel-Trenaunay sindroms: pareizas diagnozes meklējumi // Ann. Vasc. Surg. - 2012. - 26 (3). - 443-444.
6. Okutan O., Yildirim T., Isik S., Gokce B, Saygili B, Kon-akli E.B. Krūšu mugurkaula hemangioma, kas izraisa paraplegiju Klip-pel-Trenaunay-Weber sindromā: gadījuma ziņojums // Turk. Neurosurg. - 2013. - 23 (4). - 518-520.
Konyushevska A.A., Yaroshenko S.Ya. Aonetsky valsts medicīnas universitāte im. M. Gorkijs
Mska Klychna Dityacha Likarnya numurs 5, Aonetsk
KIPPĒTĀS WIPADO PiAKO'i SPAD BODY PATHOLOĢIJA - KLSHPEL SYNDROME - TRENON - WEBER - RUBASHOVA PRAKSE DOKTORA APRAKSTS ^ ATRA
Kopsavilkums Statte ir saistīta ar Klšpelya-Trenone-Weber-Rubashova sindromu Klšpelya sindromā (shyrsh anpomi, paplašinātas vēnas, uretromata hipertrofija, venozās anastasijas anastāzes, anestēzijas vēnas, priekšējā hipertensija). Dash ir mācīts par patogenetiku mehashzmi, uzlabojot sindromu, rozgly-nuto tipisko tipu vipad.
Kro40Bi vārdi: Klsppel sindroms - Trenone - Weber - Rubashova, di.
Donetskas Nacionālā medicīnas universitāte nosaukta M. Gorkija vārdā
Bērnu pašvaldības klīniskā slimnīca №5, Donetsk, Ukraina
KLĪNISKĀ REDZĪGĀS HEREDITĀRĀS PATHOLOĢIJAS ATBILDE
KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER-RUBASOV SYNDROME PEDIATRISKĀS PRAKSE
Kopsavilkums. Klippel-Trenaunay-Weber-Rubash-ov sindroms (ādas angiomas, virspusējo vēnu dilatācija, skarto ekstremitāšu hipertrofija, arteriovenozās anastomozes). Tiek doti patogenētiskie mehānismi, aplūkots tipiskais klīniskais gadījums.
Atslēgas vārdi: Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov sindroms, bērni.