Kas ir kolagenoze

Kolagenoze ir sistēmiska patoloģija, ko raksturo saistaudu iznīcināšana un progresīvs kurss. Slimības attīstības pamatā ir imunopatoloģiskais process, kas pārkāpj kolagēna apmaiņu. Tā var būt iedzimta vai iegūta. Jebkurā vecumā ir patoloģija, bērniem šādas slimības ir arī bieži sastopamas un īpaši smagas.

Termins “kolagenoze” apvieno slimību grupu ar tādām pašām funkcionālajām izmaiņām saistaudu struktūrā. Tie atšķiras atkarībā no simptomu pakāpes, iesaistīšanās dažādu orgānu un audu procesā.

Ir grūti diagnosticēt kolagenozi, jo viņiem ir raksturīgas dažādas klīniskās izpausmes. Tāpēc patoloģijas ārstēšanai jābūt individualizētai. Tikai ar savlaicīgu un pareizi izvēlētu terapiju ir iespējams panākt stabilu remisiju. Un bez ārstēšanas kolagenoze bieži izraisa nāvi.

Attīstības mehānisms

Šī patoloģija ir sistēmisks process, jo saistaudi zināmā mērā ir iekļauti visos orgānos. No tā veidojas asinsvadi, skrimšļu audi un āda. Tas atrodas arī starp orgāniem. Savienojošie audi veido vairāk nekā pusi no cilvēka ķermeņa masas. Tāpēc tās patoloģiskās izmaiņas atspoguļojas visa organisma stāvoklī.

Būtībā, kad kolagenozi novēro ādas, asinsvadu un locītavu bojājumus. Tas ir tāpēc, ka lielos daudzumos kolagēna olbaltumvielas satur cīpslas, kaulus, skrimšļa audus un dermu. Tas nodrošina audu elastību, izturību. Kad kolagenoze traucē šīs olbaltumvielas struktūru, tā funkcija. Īpaši ietekmē hialuronskābi, pateicoties kam kolagēns ir tik spēcīgs un elastīgs. Tā rezultātā tā sabrūk, kas izraisa audu bojājumus un orgānu funkciju pasliktināšanos.

Tas notiek pakāpeniski imūnsistēmas patoloģisko izmaiņu ietekmē. Pateicoties provocējošiem faktoriem, organismā veidojas patogēni imūnkompleksi. Tie izraisa autoimūnu procesu, ko raksturo alerģijas attīstība un antivielu ražošana uz saviem audiem, īpaši kolagēna šūnu struktūrām. To pavada saistaudu struktūru iznīcināšana.

Klasifikācija

Kolagēnozes ir vesela virkne slimību, ko sauc arī par difūzām saistaudu slimībām. Tie parādās citādi, bet visiem ir raksturīgs kolagēna struktūras pārkāpums. Tie ietver tādas slimības kā periarterīts nodosa, sklerodermija, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde un citi. Visas šīs slimības var iedalīt divās grupās saskaņā ar saistaudu degeneratīvo bojājumu izcelsmi.

Pirmajā ietilpst iedzimtas patoloģijas, kuru cēloņi ir iedzimti traucējumi kolagēna struktūrā, kā arī vielmaiņas procesos. Šādas slimības ir diezgan reti, dažreiz tās ir grūti atklāt. Tie ietver mukopolisakaridozi, Marfana sindromu, elastīgo pseidooksantomiju, Stickler sindromu, osteogenesis imperfecta un citus. Dažreiz tie ir tik grūti, ka viņi gandrīz no dzimšanas izraisa pacienta invaliditāti.

Visas iegūtās kolagenozes formas ir tik atšķirīgas, ka starptautiskā klasifikācija tos iedala divās grupās. Slimības ar smagu gaitu un saistaudu vispārēju bojājumu visā ķermenī ir dermatomitoze, sistēmiska sarkanā vilkēde, sklerodermija, Šarpu sindroms, periarterīts nodosa. Visas pārējās slimības, piemēram, reimatisms vai septisks endokardīts, tiek sauktas par mazām kolagenozēm, ko raksturo latents kurss, lēna progresēšana un nopietnu komplikāciju neesamība.

Turklāt atkarībā no bojājuma atrašanās vietas var atšķirt vairākus patoloģijas veidus:

• locītavu slimības - reimatoīdais un psoriātiskais artrīts, spondilīts, osteoartroze;
• bojājumi asinsvadu sienām vai sistēmisks vaskulīts - mikroskopisks polihangīts, periarterīts nodosa;
• difūzas izmaiņas saistaudos visā organismā, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde.

Iemesli

Iedzimta kolagēna slimība attīstās iedzimtu ģenētisku patoloģiju dēļ. Tā rezultātā intrauterīnās attīstības laikā tiek traucēta kolagēna sintēze, tās struktūra un vielmaiņas procesi. Tāpēc bērniem bieži novēro slimības, un viens no vecākiem cieš no šīs patoloģijas.

Iegūto kolagēna slimību cēloņi ir mazāk pētīti. Visbiežāk teorija par šo slimību autoimūnu raksturu. Taču ir vairāki faktori, kas var izraisīt pārmaiņas un izraisīt patoloģijas attīstību:

• endokrīno dziedzeru darbības traucējumi, hormonālie traucējumi, īpaši grūtniecības, menopauzes vai pubertātes laikā;
• infekcijas slimības, jo īpaši masalas, masaliņas, herpes, citomegalovīruss, streptokoku vai stafilokoku iznīcināšana;
• ilgstoša stresa iedarbība, intensīva pieredze;
• vakcinācija bērniem;
• kolagēna sintēzes vielu vai fermentu darbības traucējumu trūkums;
• imūnsistēmas traucējumi;
• alerģiskas slimības;
• nopietni ievainojumi.

Dažreiz ārējie faktori var izraisīt slimības rašanos. Piemēram, pārmērīga saules starojuma iedarbība saasina deģeneratīvos procesus ar iedzimtu noslieci uz tiem.

Simptomi

Daudzas slimības tika apvienotas vienā grupā, jo to gaitā ir bieži sastopami simptomi. Tā ir lēna progresēšana ar mainīgiem paasinājuma un remisijas periodiem. Sistēmiskiem bojājumiem slimība bieži ir letāla.

Ir arī bieži sastopami kolagenozes simptomi, kas raksturīgi visām šādām patoloģijām:

• nespecifisks drudzis ar hiperhidrozi un drebuļiem;
• ādas un gļotādu bojājumi, izsitumu vai čūlu parādīšanās;
• locītavu sāpes, mialģija, motoru funkcijas traucējumi;
• smaga vājums, garastāvokļa pasliktināšanās;
• hidroksiprolinūrija - paaugstināts hidroksiprolīna līmenis urīnā kolagēna struktūras izmaiņu dēļ;
• var rasties traucējumi gremošanas, sirds un asinsvadu, plaušu vai nieru sistēmās.

Atlikušās kolagenozes izpausmes atšķiras atkarībā no slimības. Var būt izteiktākas locītavu sāpes vai izsitumi uz ādas, iekšējo orgānu darbā ir pārkāpumi.

Sklerodermija

Viens no raksturīgākajiem kolagēna struktūras sistēmiskajiem patoloģijām ir sklerodermija. Šo slimību raksturo saistaudu sabiezēšana un sacietēšana. Ja tas skar tikai ādu, tas neapdraud pacienta dzīvi, lai gan āda kļūst raupja, ir vārīšanās, mati var izkrist. Bet dažkārt attīstās sistēmiska sklerodermija, kas ietekmē muskuļus, kuņģa-zarnu traktu un citus orgānus. Šajā gadījumā slimības iznākums bieži ir nelabvēlīgs.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir smaga autoimūna slimība, kas skar galvenokārt jaunās sievietes. Raksturīgie patoloģijas simptomi ir vaigu apsārtums, deguna un dekoltē zona, kā arī izsitumi sarkano gredzenu veidā visā ķermenī. Ādas bojājums palielinās ar stresu, temperatūras svārstībām. Pacientam ir arī bažas par sāpēm muskuļos un locītavās, gļotādu iekaisumu, nieru mazspēju. Roku un kāju artrīts, vēdera stomatīts attīstās, redze pasliktinās.

Reimatoīdais artrīts

Šo slimību raksturo ceļgalu bojājumi, kā arī nelielas rokas un kāju locītavas. Šajā gadījumā sinovialā membrāna tiek iznīcināta, tāpēc locītava deformējas, tāpēc tā nevar veikt savas funkcijas. Pacients ir noraizējies par sāpēm, īpaši naktī, kustību rīta stīvumu. Pakāpeniski attīstās vājums, bezmiegs, novēro svara izmaiņas. Šī slimība ir viena no visizplatītākajām kolagēna slimībām.

Nodulārā periarterīts

Šī kolagenoze attiecas uz sistēmisku vaskulītu. Tas galvenokārt ietekmē artērijas, bet tas var arī iznīcināt mīkstos audus, kā arī iekšējos orgānus. Šo slimību raksturo mazu un vidēju kuņģu nekroze, veidojot mikroanurizmas. Tādēļ nieres un sirds tiek nopietni ietekmētas. Slimības ārējās izpausmes ir raksturīga izsitumi un subkutānu mezglu parādīšanās.

Iedzimtas slimības

Iedzimtas sistēmiskas patoloģijas ir diezgan reti, bet lielākoties tām raksturīga smaga gaita. Kolagenozei raksturīgajiem simptomiem ir Ehlers-Danlos sindroms. Šajā slimībā āda un locītavas kļūst pārāk elastīgas. Kuģu trausluma dēļ tiek novērotas biežas zilumi, rētu audu neparasta augšana un smaganu asiņošanas palielināšanās.

Ļoti smags kurss ir saistīts ar epidermolīzes bullosa. Ar šo slimību pacienta āda ir tik trausla, ka jebkurš pieskāriens to sabojā. Ietekmē arī elpceļus, gremošanas traktu, iekšējos orgānus. Vairumā gadījumu osteogenesis imperfecta, kurā kolagēna struktūras pārkāpums izraisa palielinātu kaulu trauslumu, izraisa arī nopietnu invaliditāti.

Diagnostika

Šo patoloģiju izpausmju nespecifiskuma dēļ to diagnoze var būt sarežģīta. Ne vienmēr ir iespējams noteikt slimību tikai ar ārējiem simptomiem, tāpēc ir nepieciešama pilnīga izmeklēšana. Galvenā diagnozes metode ir laboratorijas asins analīzes, audu biopsija. Asinīs konstatē nespecifiskus iekaisuma marķierus, paaugstinātu ESR un C reaktīvo proteīnu līmeni. Šīs pazīmes norāda uz saistaudu bojājumiem.

Lai iegūtu precīzāku diagnozi un noteiktu lokalizācijas vietu, izmantojot rentgenstaru, CT, MRI, ultraskaņu. Bet informatīvākajam ir audu histoloģiskā analīze. Dažādu kolagēnu slimību diferenciāldiagnozi veic reimatologs. Dažreiz ir nepieciešama konsultācija ar pulmonologu, kardiologu, dermatologu vai citiem speciālistiem.

Ārstēšana

Pacientiem ar kolagenozi bieži ir nepieciešama mūža terapija. Vairumā gadījumu šādas slimības ir neārstējamas, bet ir iespējams palēnināt patoloģisko procesu un būtiski uzlabot pacienta stāvokli. Ārstēšana tiek noteikta individuāli saskaņā ar slimības veidu un smagumu. Ārstēšanas metodes atšķiras arī akūtā periodā un remisijas laikā.

Pacienta paasinājuma laikā ir indicēta simptomātiska zāļu terapija. Tie ir visbiežāk nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, Brufen. Ar augstu iekaisuma procesa aktivitāti, ātrai simptomu progresēšanai tiek piešķirti glikokortikoīdi. Visbiežāk lietotā prednizolona deva ir 15 mg vai deksametazons. Ja pacientam ir šādas ārstēšanas blakusparādības, ir pieļaujama citostatisko līdzekļu lietošana: “Ciklofosfamīds” vai “Azatioprīns”. Arī slimnīcā akūtu kolagenozes uzbrukumu ārstēšanā izmanto detoksikācijas metodes, piemēram, plazmaferezi vai hemosorbciju.

Pareizi izvēlēta ārstēšana var ievērojami palielināt atlaišanas periodus. Šobrīd ārstēšana netiek pārtraukta. Rehabilitācijas terapija ir indicēta pacientiem: elektroforēze, fonoforēze, ultraskaņa, magnētiskā terapija, terapeitiskais vingrinājums. Efektīvs remisijas perioda paaugstināšanai balneoterapijā: radons, oglekļa dioksīds vai sērūdeņraža vannas. Lai novērstu paasinājumus, ir jāievēro pareizais dzīvesveids un uzturs. Ir nepieciešams izvairīties no hipotermijas, saules iedarbības, infekcijas slimībām, traumām un stresa. Ir nepieciešams savlaicīgi ārstēt iekaisuma slimības, novērst hroniskus infekcijas centrus organismā. Sanatoriju ārstēšana ir ļoti noderīga, lai stiprinātu imunitāti un vispārēju atveseļošanos pacientiem.

Komplikācijas

Visgrūtāk ir lielas kolagenozes. Tos bieži sarežģī nopietni aknu, nieru un sirds bojājumi. Rezultātā pacients var nomirt. Visbiežāk to izraisa sirds un asinsvadu mazspēja. Var rasties kardioskleroze, perikardīts, miokardīts, stenokardija. Dažreiz attīstās miokarda infarkts. Arī strauji palielinās elpošanas mazspēja progresējošas pleirīta pneimonijas vai plaušu fibrozes dēļ. Vairumā gadījumu kolagenoze būtiski ietekmē nieres. Papildus hroniskai nieru mazspējai attīstās amiloidoze un hematūrija.

Kolagenoze izraisa arī komplikācijas kuņģa-zarnu traktā. Var rasties vēdera dobuma nekroze, kam seko stipras sāpes un asiņošana. Komplikācijas ietver redzes traucējumus, un smagākajos gadījumos attīstās smadzeņu infarkts.

Šīs sistēmiskās slimības ir diezgan sarežģītas, un bez ārstēšanas tās bieži izraisa pacienta nāvi. Tāpēc, ja pastāv nosliece uz vielmaiņas traucējumiem vai imūnās patoloģijas, ir nepieciešams izvairīties no provocējošiem faktoriem, novērst infekcijas attīstību organismā, hipotermiju vai ilgstošu saules iedarbību. Ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk un to nedrīkst pārtraukt, ievērojot visus ārsta ieteikumus. Tad jūs varat sasniegt ilgtermiņa remisiju un uzlabot pacienta dzīves līmeni.

Kolagēna slimību klasifikācija un ārstēšanas metodes

Saturs

Kolagēnozes - saistaudu slimības, kam pievieno kolagēna šķiedru, asinsvadu un iekšējo orgānu bojājumus. Lai varētu veikt ārstēšanas kursu, pacientam nekavējoties jāmeklē speciālista palīdzība un jāveic medicīniskā apskate.

Slimības cēloņi

Cilvēkiem visi audi, skrimšļi, cīpslas un āda ir savstarpēji saistīti ar kolagēna proteīnu palīdzību. Šī konstrukcijas olbaltumviela ir aptuveni puse no ķermeņa masas un aizpilda telpu starp šūnām. Kolagēns pats par sevi ir olbaltumvielu pavediens, kas satur proteoglikānus, elastīnu un glikoproteīnus.

• aizsardzības;
• atjauno šūnas;
• atsauce;
• atbild par audu elastību;
• trofisks.

Kolagēnozes var rasties dažādu iemeslu dēļ, tai skaitā:

• imūnsistēmas traucējumi;
• alerģiska reakcija;
• trauma;
• gēnu mutācija;
• imūndeficīts.

Kolagenozes veidošanās var būt saistīta ar kolagēna šķiedru struktūras iedzimtiem traucējumiem un vienlaicīgām sistēmiskām izmaiņām reālajā metabolismā.

Tiek uzskatīts, ka sievietēm patoloģiskā procesa veidošanos var izraisīt:

• smags dzemdības;
• hormonālie traucējumi;
• vairākas grūtniecības;
• aborts

Negatīvajai ietekmei var būt:

• intrauterīnās infekcijas;
• stafilokoks;
• streptokoku;
• herpes vīruss.

Kā slimība izpaužas

Kolagenozi raksturo viļņaina plūsma, ko raksturo saasināšanās un pazemināšanās periodi. Galvenais slimības simptoms ir temperatūras pieaugums paasinājuma periodā līdz 38 grādiem vai augstāk. Šajā gadījumā pacients palielina svīšanu un parādās drebuļi. Kolagenoze notiek ar astenisācijas sindromu, kas izpaužas kā vājums un nomākts garastāvoklis.

Pacientu apgrūtina locītavu sāpes, dažreiz rodas ādas izsitumi mezgliņu veidā. Laika gaitā sākas neatgriezeniskas izmaiņas iekšējos orgānos: kardioskleroze, nieru mazspēja.

Personai var rasties saistaudu patoloģiju nespecifiski simptomi:

• asiņošana no kuņģa-zarnu trakta;
• slikta dūša;
• rāpšana;
• sāpes vēderā.

Dažos gadījumos ārsts var kļūdīties kolagenozes simptomiem citai patoloģijai, tādā gadījumā diagnoze būs sarežģīta. Ja slimība netiek ārstēta nekavējoties, tā var izraisīt smadzeņu infarktu. Bērniem šī patoloģija rada īpašu apdraudējumu, jo tā var radīt smagas sekas.

Klasifikācija

Medicīniskajā praksē aprakstītas aptuveni 200 saistaudu slimības, starp kurām ir šādas:

• Marfana sindroms;
• Ehlers-Danlos sindroms;
• osteogenesis imperfecta;
• iedzimta epidermolīze bullosa;
• autoimūnās slimības;
• jaukta slimība.

Marfāna sindroms rodas ar elpošanas orgānu bojājumiem, sirds un asinsvadu sistēmu (mitrālā vārsta prolapss), nervu sistēmu un acīm (objektīvs nav ievietots pareizi). Cilvēki ar šo patoloģiju izceļas ar augstumu, gariem kauliem un slaidiem pirkstiem.

Ehlers-Danlos sindroms ietver sevī iedzimtu patoloģiju grupu, kuru papildina hiper-mīkstās locītavas un paaugstināta ādas elastība.

Turklāt šo sindromu raksturo asinsvadu bojājumi, zilumi un šādu simptomu parādīšanās:

• plakanas kājas;
• asinsvadu vājums;
• mugurkaula izliekums.

Nepilnīga osteogeneze ir iedzimta anomālija, kas izpaužas kā palielināta kaulu trauslums un muskuļu masas samazināšanās. Iedzimta epidermolīzes bullosa noved pie tā, ka cilvēka āda kļūst ļoti trausla un var tikt pārklāta ar seroziem blisteriem pat jebkura kontakta gadījumā: apģērba berze, šoks un kritums. Parasti ietekmē gremošanas sistēmu, elpošanas ceļu vai urīnpūsli.

Autoimūnās slimības ir dažādu patoloģiju kombinācija, kurā audi un orgāni deformējas un iznīcināti. Tiek pieņemts, ka šīs slimības veicina ģenētisko noslieci.

Autoimūnās slimības ietver:

• reimatoīdais artrīts;
• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• dermatomitoze;
• sklerodermija;
• vaskulīts;
• Sjogrena sindroms.

Reimatoīdo artrītu raksturo sintēzes membrānas bojājums, kas savieno locītavas dobumu. Tas izraisa iekaisumu, stingrību visā ķermenī, sāpes un pietūkumu. Turklāt pacientam var būt nopietns nogurums, drudzis, anēmija un apetītes zudums.

Dermatomitoze un slimība, piemēram, polimiozīts, bojā muskuļus un ādu un rodas ar drudzi, svara zudumu, elpas trūkumu, smagu nogurumu un rīšanas grūtībām.

Sklerodermija izpaužas kā ādas saspringšana, iekšējo orgānu bojājumi un audu izmaiņas ar rētu izskatu. Ir fokusa un sistēmiska sklerodermija.

Vaskulīts izraisa asinsvadu sienu iekaisumu, kas izraisa asinsrites samazināšanos audos un orgānos. Sjogrena sindromu pavada gļotādu žūšana un onkoloģiskās komplikācijas.

Par slimības jaukto formu raksturo vairāku patoloģiju klātbūtne vienlaicīgi: reimatoīdais artrīts, lupus erythematosus. Šajā gadījumā diagnoze dažkārt ir sarežģīta, jo pacienti var aprakstīt dažādas klīniskās pazīmes.

Slimības diagnostika

Lai pareizi noteiktu diagnozi un izvēlētos atbilstošu ārstēšanu, pacientam jāveic medicīniskā pārbaude, kas ietver:

• pacienta izmeklēšana;
• laboratorijas testi;
• histoloģiskā analīze;
• imunoloģiskie marķieri;
• kaulu rentgena starojums;
• ultraskaņas pārbaude.

Turklāt diagnoze ietver konsultācijas ar dermatologu, kardiologu un pulmonologu. Pārbaude parasti ilgst vairākas nedēļas.

Saistošo audu slimību ārstēšana var būt konservatīva vai ķirurģiska.

Ķirurģiska ārstēšana ir nepieciešama gadījumos, kad tiek ietekmētas artērijas, un ir traucēta to aizture. To veic tikai svarīgām indikācijām.

Konservatīvā terapija parasti ietver šādas zāles:

• antikoagulanti:
• kortikosteroīdi;
• vazokonstriktīvās zāles;
• citostatikas;
• pretiekaisuma līdzekļi.

Zāļu terapija katram pacientam tiek izvēlēta atsevišķi, tāpēc zāļu terapeitiskais kurss un devas ir atkarīgas no specifiskās patoloģijas. Pašu narkotiku izvēle var izraisīt blakusparādības un komplikācijas.

Nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem un glikokortikosteroīdiem piemīt augsta efektivitāte. Šo medikamentu ietekmē slimības klīniskās izpausmes tiek samazinātas, un remisija ir ilgstoša. Smagā patoloģiskā procesa gaitā pacienta nāve var rasties elpošanas mazspējas, nieru mazspējas, sirds un asinsvadu mazspējas vai starpteritorijas (nejauši pievienojoties slimībai) pievienošanās dēļ. Turklāt liela daļa saistaudu var būt letāla.

Neatkarīgi no slimības formas pacientam slimnīcā jāsaņem hospitalizācija, lai mazinātu akūtas izpausmes. Nākotnē jūs varat saņemt ambulatoro ārstēšanu pirms remisijas, un tad ieteicams veikt rehabilitāciju specializētā sanatorijā.

Rehabilitācijas programma ietver:

• medicīniskā elektroforēze;
• magnētiskā terapija;
• fonoforēze.

Labi palīdz terapeitiskās vannas ar sērūdeņradi un plazmaferēzi.

1. Pacientam jāievēro pareiza barošana un jāizvairās no hipotermijas, kas var izraisīt slimības paasinājumu.
2. Kā saistaudu atkārtotas bojājumu profilakses pasākums ir ieteicams reorganizēt hroniskos infekcijas fokusus.
3. Lai novērstu un savlaicīgi ārstētu slimības paasinājumu, pacientiem ar šo patoloģiju ik pēc sešiem mēnešiem jāveic medicīniskā pārbaude. Pacientam nekavējoties jāārstē iekaisuma procesi, nevis jāsāk tie. Cik vien iespējams, ir jāizvairās no smagas spriedzes un nervu pārmērīgas iedarbības.
4. Bērniem, kas ir iecietīgi kolagenozes attīstībai, ieteicams ievērot terapeitisko un aizsardzības režīmu, nevis vakcinēt. Bērnu ķermenis ir jānostiprina, rūpīgi sacietējot, novēršot infekciozus fokusus un nostiprinot fizisko stāvokli. Nav ieteicams nevajadzīgi lietot zāles, izņemot tos, ko noteikusi ārstējošais ārsts.
5. Visiem pacientiem jāievēro miega un miera režīma režīms un jālieto laiks pusdienu laikā (1-1,5 stundas). Ikdienas uzturā dominē vitamīni un olbaltumvielas.
6. Produktiem un ēdieniem ar ogļhidrātiem un sāli jābūt ierobežotam. Noderīgs vingrinājums ir pastaigāties svaigā gaisā, vingrošanas vingrinājumos un noslaukot ar siltu ūdeni.

Sakarā ar to, ka kolagenoze apdraud cilvēka dzīvību, ir ļoti svarīgi ievērot visus profilaktiskos pasākumus un savlaicīgi ārstēt slimības saasināšanos. Neskatoties uz to, ka nav iespējams pilnībā atgūt, pareizi izvēlēta terapija palīdzēs novērst klīniskās izpausmes un novērst nopietnu komplikāciju attīstību.

Kolagenoze

Kollagenozes - slimību grupa, ko apvieno tāda paša veida funkcionālās un morfoloģiskās izmaiņas saistaudu daļā (galvenokārt kolagēna saturošās šķiedras). Kolekcionozes raksturīga izpausme ir progresīvs kurss, iesaistīšanās dažādu iekšējo orgānu, asinsvadu, ādas, muskuļu un skeleta sistēmas patoloģiskajā procesā. Kolagenozes diagnostika balstās uz bojājuma daudzkārtēju noteikšanu, pozitīvu laboratorijas marķieru noteikšanu un saistaudu biopsijas datiem (locītavu ādas vai sinoviālās membrānas). Visbiežāk kolagenozes ārstēšanai lieto kortikosteroīdus, imūnsupresantus, NPL, aminosinolīna atvasinājumus utt.

Kolagenoze

Kolagēnozes (kolagēna slimības) ir imunopatoloģiski procesi, ko raksturo saistaudu sistemātiska neorganizācija, polisistēmas bojājumi, progresīvā kursa un polimorfiskās klīniskās izpausmes. Reimatoloģijā, reimatoīdā artrīta, reimatisma, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, sistēmiskās sklerodermijas, periarterīta nodozas, dermatomitozes, Wegenera granulomatozes uc parasti sauc par kolagenozēm, un šīs slimības ir apvienotas vienā grupā, pamatojoties uz kopīgu patoloģisku zīmi (fibrinoscid arterīts uc). imūnsistēmas homeostāze).

Saites audi veido skeletu, ādu, iekšējo orgānu, asinsvadu striju, aizpilda nepilnības starp orgāniem un veido vairāk nekā pusi no cilvēka ķermeņa masas. Ķermeņa saistaudu galvenās funkcijas ir aizsargājošas, trofiskas, atbalsta, plastmasas, strukturālas. Saites audus pārstāv šūnu elementi (fibroblasti, makrofāgi, limfocīti) un starpšūnu matrica (galvenā viela, kolagēns, elastīgās, retikulārās šķiedras). Tādējādi termins „kolagenozes” pilnībā neatspoguļo patoloģiskās izmaiņas organismā, tāpēc pašlaik šo grupu sauc par „difūzajām saistaudu slimībām”.

Kolagēna slimību klasifikācija

Ir iedzimta (iedzimta) un iegūta kolagenoze. Iedzimtos saistaudu displāzijas, jo īpaši, ir mukopolisakaridoze, Marfana sindroms, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos sindroms, elastīgā pseidooksantoma, Stickler sindroms uc

Savukārt iegūtie kolagenozes ir SLE, sklerodermija, periarterīts nodosa, dermatomyositis, reimatoīdais poliartrīts, Sjogrena sindroms, reimatisms, sistēmisks vaskulīts, difūzs eozinofils fascīts utt. prognozes smagumu; pārējās - mazām kolagēna slimībām. Ir arī ierasts atšķirt difūzās saistaudu slimības pārejas un jauktas formas (Sharpe sindroms).

Kolagēna slimības cēloņi

Iedzimtas kolagēna slimības izraisa iedzimts (ģenētisks) kolagēna vai metabolisma struktūras pārkāpums. Iegūto sistēmisko saistaudu slimību etioloģija ir mazāk pētīta un saprotama. To uzskata par daudzfaktoru imunopatoloģiju, ņemot vērā ģenētisko, infekcijas, endokrīno faktoru un vides ietekmes mijiedarbību. Daudzi pētījumi apstiprina saikni starp saistaudu specifiskajām sistēmiskajām slimībām un dažu HLA antigēnu, galvenokārt histokompatibilitātes II klases (HLA-D) antigēnu pārvadāšanu. Tādējādi sistēmiskā sarkanā vilkēde ir saistīta ar DR3 antigēna, sklerodermijas - A1, B8, DR3 un DR5 antigēnu, Sjogren sindroma nesēju - ar HLA-B8 un DR3. Pacientu ar kolagenozi ģimenēs, biežāk nekā populācijā kopumā, sistēmiskās slimības tiek reģistrētas pirmās pakāpes radiniekiem.

Attiecībā uz infekcijas ierosinātājiem, kas iesaistīti kolagēna slimību attīstībā, pētījumi joprojām tiek veikti. Nav izslēgta saistaudu difūzo slimību infekcijas-alerģiska ģenēze; Tiek ņemta vērā iespējamā intrauterīno infekciju, stafilokoku, streptokoku, parainfluenza vīrusu, masalu, masaliņu, cūciņu, herpes simplex, citomegalovīrusu, Epstein-Barr, Coxsackie A uc loma.

Jāatzīmē, ka kolagēnoze ir saistīta ar izmaiņām endokrīno hormonu regulēšanā: ar menstruālā cikla sākumu, abortu, grūtniecību vai dzemdībām, menopauzi. Ārējie faktori parasti izraisa latentās patoloģijas saasināšanos vai darbojas kā kolagenozes rašanās izraisītājs atbilstošas ​​ģenētiskās noslieces klātbūtnē. Šādi izraisītāji var būt stress, traumas, hipotermija, insolācija, vakcinācija, medikamenti utt.

Kolagēna slimību patoģenēze un patoloģija

Kolagenozes patoģenēzi var attēlot kā šādu vispārēju shēmu. Ņemot vērā organisma bakteriālo un vīrusu sensibilizāciju, tiek veidoti patogēni imūnkompleksi, kas nosēžas uz asinsvadu, sinovialo un serozo membrānu pamata membrānas un provocē nespecifiskas alerģiska iekaisuma attīstību. Šie procesi izraisa autoaleriju un autosensitizāciju savos audos, šūnu un humorālās imunogenes faktoru pasliktināšanos, autoantivielu hiperprodukciju uz šūnu kodoliem, kolagēnu, asinsvadu endotēliju un muskuļiem.

Perversa imūnsistēma, asinsvadu un iekaisuma reakcijas kolagenozē ir saistītas ar saistaudu patoloģisku traucējumu. Patoloģiskas izmaiņas iet caur 4 posmiem: gļotādas pietūkums, fibrinoīdu nekroze, šūnu proliferācija un skleroze.

Kolagēnozes ir saistītas ar dažādām patoloģiskām-anatomiskām izmaiņām, tomēr visas slimības apvieno difūza iesaistīšanās ķermeņa saistaudu patoloģiskajā procesā, kas var notikt dažādās kombinācijās. Tātad, ja mezglains periarterīts galvenokārt skar muskuļu tipa traukus, kas izraisa rētas un pēdējo izpostīšanu, klīniskajā kursā bieži ir izteiktas asinsvadu aneurizma, asiņošana, asiņošana, sirdslēkmes. Sklerodermijai raksturīga parastā sklerozes attīstība (ādas un zemādas audu bojājumi, pneumoskleroze, kardioskleroze, nefroskleroze). Dermatomiozītu dominē ādas un muskuļu bojājumi, kā arī arterioli. Sistēmiska sarkanā vilkēde ir raksturīga ar polisorbiju, kas saistīta ar dermatozes, poliartrīta, Raynaud sindroma, pleirīta, nefrīta, endokardīta, meningoencefalīta, pneimonīta, neirīta, plexīta uc attīstību.

Kolagenozes simptomi

Neskatoties uz kolagēna klīnisko un morfoloģisko formu daudzveidību, to attīstību var noteikt kopīgas iezīmes. Visām slimībām ir ilgstoša viļņošanās gaita ar paasinājumu un remisiju pārmaiņām, patoloģisku pārmaiņu vienmērīgu progresēšanu. Raksturīga nepārtraukta nepareiza tipa drudzis ar drebuļiem un bagātīgu svīšanu, alerģijas pazīmes, neizskaidrojams augošs vājums. Visiem kolagenozēm bieži ir sistēmisks vaskulīts, muskuļu un locītavu sindroms, tai skaitā mialģija, artralģija, poliartrīts, miozīts, sinovīts. Bieži rodas ādas un gļotādu bojājumi - eritematozi izsitumi, petechiae, subkutāni mezgli, apthos stomatīts utt.

Sirds bojājumus kolagenozē var izraisīt miokardīta, perikardīta, miokarda distrofijas, kardiosklerozes, arteriālās hipertensijas, išēmijas, stenokardijas attīstība. No elpošanas sistēmas puses ir izteikts pneimonīts, pleirīts, plaušu infarkts, pneumoskleroze. Nieru sindroms ietver hematūriju, proteinūriju, nieru amiloidozi un hronisku nieru mazspēju. Kuņģa-zarnu trakta traucējumi var būt dispepsija, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, vēdera sāpju uzbrukumi, holecistīta, apendicīta uc imitācija.

Klīniskā attēla polimorfisms skaidrojams ar bojājuma orgānu specifiku dažādās kolagenozes formās. Difūzās saistaudu slimību paasinājumi parasti ir saistīti ar infekcijām, hipotermiju, hiperinolāciju un traumām.

Kolagenozes diagnostika

Pamatojoties uz konkrētas kolagenozes formas pieņēmumu, ir klasisko klīnisko un laboratorisko pazīmju klātbūtne. Parasti asinīs parādās nespecifiski iekaisuma marķieri: C-reaktīvs proteīns, palielināts α2-globulīns, fibrinogēns, seromucīds, ESR utt. Katrai slimībai raksturīgo imunoloģisko marķieru definīcija: CIC, antinukleāri un reimatoīdie faktori, antivielas pret vienu un divslāņu DNS, antistreptolizīns-0, antivielas pret kodolantigeniem, komplementa līmeņi utt. Bieži vien, lai radītu patomorfoloģisku diagnozi, ir jāizmanto ādas, muskuļu un sinovialās membrānas biopsija. Tavova nieres.

Kaulu un locītavu rentgena izmeklēšana var palīdzēt kolagenozes diagnosticēšanā, kurā bieži (osteoporoze, locītavu plaisu sašaurināšanās), kā arī īpašas radioloģiskas pazīmes (locītavu virsmu artikulācija reimatoīdā artrīta gadījumā, locītavu virsmu aseptiska nekroze SLE, distālo phalanges osteolīze sklerodermijā) un tā tālāk). Lai identificētu iekšējo orgānu bojājumu raksturu un apjomu, tiek izmantotas ultraskaņas diagnostikas metodes (EchoCG, pleiras ultraskaņa, nieru ultraskaņa, vēdera ultraskaņa), MRI, CT. Dažādu kolagēna formu diferenciālo diagnozi veic reimatologs; ja nepieciešams, pacientu konsultē citi speciālisti: kardiologs, pulmonologs, imunologs, dermatologs utt.

Kolagēna slimību ārstēšana un prognozēšana

Vairums kolagēna slimību gaita ir progresīva un atkārtota, kas prasa pakāpenisku, ilgstošu un bieži vien mūža ārstēšanu. Visbiežāk dažādu kolagēna formu ārstēšanai tiek izmantotas šādas zāļu grupas: steroīdi (glikokortikoīdi) un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, citostatiķi, aminosinolīna atvasinājumi, zelta preparāti. Kursu devu un ilgumu nosaka stingri individuāli, ņemot vērā slimības veidu, smaguma pakāpi un smaguma pakāpi, vecumu un pacienta individuālās īpašības.

Visiem kolagenozes veidiem, kam raksturīgs hronisks progresējošs kurss ar multi-sistēmas bojājumu. Kortikosteroīdu vai imūnsupresīvas terapijas izrakstīšana palīdz mazināt klīnisko simptomu smagumu, kā rezultātā vairāk vai mazāk ilgstoša remisija. Tā sauktajām lielajām kolagenozēm ir visstraujāk attīstīta un smaga gaita. Pacientu nāve var rasties nieru, sirds un asinsvadu, elpošanas mazspējas dēļ, kas savienojas ar starpinfekciju. Lai novērstu kolagenozes paasinājumu, ir svarīgi novērst hroniskas infekcijas fokusus, veikt turpmāku izmeklēšanu, izvairīties no pārmērīgas insolācijas, hipotermijas un citiem provocējošiem faktoriem.

Kolagenoze

Kolagenoze (arī reimatiska slimība, angļu kolagēna slimība) ir slimību grupa, ko raksturo saistaudu bojājumi (parasti progresējoši). Kolagenoze balstās uz saistaudu autoimūno patoloģiju. Bojājumi var būt dažādi - bojāti muskuļi, kuģi un veselums. Piemēram, mezgla periarterīta gadījumā parasti tiek ietekmēta asinsvadu saistaudi, sistēmiskā sklerodermijā skar ādas, muskuļu un skeleta sistēmas un iekšējos orgānus.

Kolagenozes veidi

Atkarībā no slimības etioloģijas kolagenozes ir sadalītas iegūtajā un iedzimtajā. Kolagēna slimību grupā ietilpst:

• locītavu slimības (mikrokristālisks, psoriātisks, reaktīvs un reimatoīdais artrīts, osteoartrīts, ankilozējošais spondilīts uc);
• sistēmisks vaskulīts (piemēram, mikroskopisks poliangīts, Schönlein-Henoch purpura un periarterīts nodosa);
• saistaudu difūzās slimības (piemēram, sistēmiska sklerodermija, Sharpe sindroms, sistēmiskā sarkanā vilkēde)

Kolagenozes cēloņi

Iedzimtos kolagenozes veidus izraisa kolagēna struktūras sistēmiskie traucējumi, vienlaicīgi metaboliskie traucējumi un imūnsistēmas komponentu trūkums. Ar iegūtajiem kolagenozēm ir gandrīz neiespējami precīzi noteikt patoloģijas cēloni, kas bija stimuls diskusijām par šīs slimību apakšgrupas izolācijas iespējamību. Tomēr ir daudzi faktori, kas izraisa kolagenozes parādīšanos, tostarp:

• infekcijas slimības;
• hormonālie traucējumi;
• vides faktoru nelabvēlīga ietekme.

Netiešie mehānismi, kas veicina kolagenozes simptomu attīstību, ir psihoemocionāls stress, lietojot noteiktus medikamentus, hiperinsolāciju; bērni var attīstīt slimību pēc vakcinācijas.

Kolagenozes simptomi

Katru kolagēna slimību grupas slimību raksturo simptomu specifika. Tajā pašā laikā ir izcelti vispārīgi pazīmes, kas raksturīgas jebkuram šīs patoloģijas veidam - periodisks (epizodisks) kurss ar remisijas un paasinājuma periodu klātbūtni, kā arī patoloģisku izmaiņu vienlaicīga attīstība.

Paaugstināšanās periodu parasti raksturo izteikts febrilais sindroms ar drebuļu un drebuļu izpausmēm. Pacienti ir nomākti garastāvokļi un ir spēcīgs vājums. Slimības raksturīgās izpausmes ir sāpes sāpes locītavu jomā, locītavu motora funkcijas pārkāpumi, dažāda lokalizācijas mialģija. Tā kā saistaudi visās orgānās ir patoloģijā, tādas deģeneratīvas izmaiņas rodas kā kardioskleroze un mikrokardiodistrofija, plaušu fibroze, nieru amiloida deģenerācija.

Nespecifiska slimības izpausme ir kuņģa-zarnu trakta sakāve (funkcionālā dispepsija, sāpes vēderā, kuņģa-zarnu trakta asiņošana).

Kolagenozes diagnostika

Kolagenozes diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz vēstures datu analīzi un laboratorijas diagnostikas rezultātiem (nespecifisku iekaisuma marķieru noteikšana asinīs, kā arī imunoloģiskajiem marķieriem). Var izmantot arī kolagenozi: rentgenogrāfiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, ultraskaņas diagnostiku, datortomogrāfiju.

Kolagēna terapija

Bieži vien cilvēkiem ar kolagēna slimību nepieciešama sarežģīta mūža terapija. Ārstēšanas specifika ir atkarīga no specifiskā patoloģijas veida. Var lietot NPL, glikokortikosteroīdus, TNF-α blokatorus, ekstrakorporālās detoksikācijas metodes (hemosorbciju, plazmas apmaiņu). Remisijas laikā var ieteikt fizioterapeitiskās metodes (fizioterapija, ultraskaņa, magnētiskā terapija utt.) Pacientiem jāievēro diētas un darba noteikumi, jāizvairās no hipotermijas un hiperinsolācijas. Ja nav piemērotas terapijas, nāve ir iespējama, ja tiek pievienota starpsavienojuma infekcija, elpošanas, sirds un asinsvadu vai nieru mazspēja.

Kolagenoze

Kollagenoze ir imunopatoloģisks process, kam seko deģeneratīvu traucējumu attīstība ar primāro saistaudu bojājumu, ko raksturo progresīvs kurss un plaša klīnisko izpausmju klāsts.

Kolekcionozes diagnostika, kas rodas jebkurā klīniskajā variantā, parasti prasa klīnisko domāšanu, ko veic speciālists, un pietiekamu medicīnas iestādes aprīkojuma līmeni. Diagnostikas pasākumu komplekss, kas balstīts uz dažādu laboratorijas metožu izmantošanu, tomēr tikai punkcijas biopsija ar turpmāko histoloģisko un citoloģisko analīzi punktos šajā situācijā ir 100% precizitāte.

Kolagenozes ārstēšanā tiek piemērots individuālas pieejas princips, nepārtrauktība un viena vai citas zāļu terapijas sastāvdaļas iecelšanas lietderība. Visi kolagenozes klīniskie varianti tiek apvienoti ar tās attīstības vispārējiem patoloģiskiem un etiopatogēniskiem mehānismiem.

Saistaudu struktūras lielākos vai mazākos veidos ir iekļautas visos cilvēka ķermeņa orgānos un struktūrās, kas izskaidro šīs patoloģijas otro nosaukumu - “sistēmiskā kolagenoze” vai “saistaudu difūzā slimība”.

Kolagenozes cēloņi

Liela daļa kolagēnozes ir tā saucamie ģenētiski noteiktie varianti, ko izraisa iedzimti traucējumi kolagēna struktūrā un vienlaikus ar sistēmiskiem metaboliskiem traucējumiem. Tā kā iedzimta faktora prioritāro lomu kolagenozes attīstībā apstiprina, sistēmiskā difūzā slimība tiek reģistrēta pārstāvjiem ar pirmās pakāpes saistībām.

Nosakot secinājumu „iegūta kolagenoze”, ir gandrīz neiespējami noteikt tās rašanās etioloģisko faktoru, un tāpēc lielākā daļa ekspertu šajā jomā noraida šīs patoloģijas iegūtās izcelsmes teoriju. Tomēr ir daudzi faktori, kas izraisa iedzimtas kolagenozes klīniskās izpausmes, kas ietver: vides faktoru nelabvēlīgu ietekmi, organisma infekcijas bojājumus un cilvēka hormonālā stāvokļa nelīdzsvarotību.

Pašlaik ir liels skaits randomizētu pētījumu, kas apstiprina faktu, ka kolagenozes attīstība ir saistīta ar infekcijas un vīrusu līdzekļiem.

Kolagēna debijas attīstības provocējošais faktors ir hormonālās regulēšanas pārkāpums, kas notiek grūtniecības laikā, pubertātes un menopauzes periodā sievietēm. Stimulēšanas mehānismi, kas izraisa kolagenozes izpausmju attīstību, ir pārmērīgs psihoemocionāls stress, un bērnu kolagenozes var attīstīties pat pēc vakcinācijas.

Visos kolagenozes patogenētiskajos un klīniskajos variantos saistaudu struktūras patoloģisko izmaiņu veidošanās mehānisms notiek saskaņā ar vienu principu un sastāv no pakāpeniskas imunoproliferatīvās izmaiņas. Provocējošu faktoru vai organisma baktēriju-infekciozas sensibilizācijas ietekmē tiek uzsākta patogēnu imūnkompleksu veidošanās, kas nosēžas uz asinsvadu sieniņām un serozām membrānām, kur attīstās nespecifisks alerģisks iekaisums. Šie procesi ir saistīti ar autoalerijas attīstību un autosensitizāciju uz sava organisma audiem, kam seko traucēta šūnu un humorālā tipa imunogeneze un antivielu hiperprodukcija pret kolagēna, asinsvadu endotēlija un muskuļu šķiedru šūnu struktūrām.

Imūnmehānismu izkropļojuma rezultāts, kā arī esošās iekaisuma izmaiņas ir saistaudu patoloģiskais traucējums, kas pakāpeniski notiek patoloģisko procesu izmaiņu veidā (gļotādas pietūkums, fibrinoīdu nekroze, šūnu proliferācija un skleroze).

Dažādiem patoloģiskiem kolagenozes variantiem ir vairāk vai mazāk lokalizēta viena vai otras lokalizācijas saistaudu struktūru bojājumi. Piemēram, asinsvadu saistaudu bojājums ir raksturīgāks par periarterītu nodosa, un sklerodermijā ir konstatēts preferenciāls bojājums saistaudiem ar lokalizāciju iekšējos orgānos un zemādas taukos. Sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei, kas ir nediferencēta kolagenoze, ir vislielākais bojājumu spektrs.

Kolagēna slimību klasifikācija

Kolagenozes etiopatogenētiskās klasifikācijas pamatā ir saistaudu deģeneratīvo bojājumu rašanās princips. Attiecīgi izceļas šīs patoloģijas iedzimtas un iegūtās formas. Iedzimtas saistaudu deģeneratīvās slimības ir diezgan reti, un to diagnoze ir ārkārtīgi grūta (mukopolisakaridoze, elastīga pseidooksantoma, Marfana sindroms un citi).

Iegūtos kolagenozes pārstāv plašs kursa patoloģisko variantu klāsts, un tāpēc starptautiskā klasifikācija tos iedala “lielos kolagenosos” dermatomitozes, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, mezgla periarterīta un sklerodermijas formā, ko raksturo smaga gaita un neizmantota pieeja saistaudu sakāvei. Atlikušās kolagenozes formas ir “mazas”, ko raksturo latents kurss un nopietnu komplikāciju neesamība.

Smagākais kolagenozes variants pacienta veselībai ir Sharpe sindroms, kas apvieno dažādu difūzās saistaudu bojājumu patogenētiskās un klīniskās iezīmes.

Kolagenozes simptomi

Katrs kolagenozes patoloģiskais variants izceļas ar klīnisko izpausmju specifiku, tomēr ir kopīgas iezīmes, kas raksturīgas visām šīs patoloģijas formām (periodisks kurss ar obligātu paasinājumu periodu klātbūtni un pilnīgu remisiju, vienlaicīgi progresējot patoloģiskām izmaiņām).

Paaugstināšanās periodu parasti pavada aktīvs febrilais sindroms, kam raksturīgs ievērojams ķermeņa temperatūras pieaugums virs 38 ° C ar drebuļu epizodēm un spēcīgu svīšanu. Galvenais drudža „kompanjons” kolagenozē ir astēnijas sindroms, kura izpausmes ir nemotivēts progresējošs vājums, nespēja veikt parasto fizisko aktivitāti un noskaņot garastāvokli.

Raksturīgas kolagenozes izpausmes, kas ļauj pieredzējušam speciālistam aizdomām par šīs patoloģijas pacienta klātbūtni, ir muskuļu un locītavu bojājumu simptomu komplekss dažādu lokalizācijas progresējošas mialģijas veidā, sāpes sāpēs locītavu jomā, vienlaikus pārkāpjot to motora funkciju. Dažos gadījumos muskuļu un locītavu sindroms tiek apvienots ar ādas bojājumiem, veidojot nespecifiskus bojājumus zemādas mezgliņu, eritēmas un petehiju veidā.

Sakarā ar to, ka visu iekšējo orgānu attīstībā ir sastopams saistaudu audums, kolagenozē, šo struktūru bojājumi neizbēgami attīstās, attīstoties deģeneratīvām neatgriezeniskām izmaiņām (kardioskleroze, miokarda distrofija, pneumoskleroze, nieru amiloidoze ar hronisku nieru mazspēju). Nespecifiskas kolagenozes izpausmes ir kuņģa-zarnu trakta orgānu bojājumi, kas imitē citu slimību gaitu funkcionālās dispepsijas, asiņošanas un kuņģa-zarnu trakta sindroma veidā. Paasinājumu periodus parasti stimulē infekcijas slimību klātbūtne, pārmērīga insolācija, hipotermija vai stresa faktora iedarbība.

Diemžēl vairumā gadījumu kolagenozes klīniskie kritēriji neatšķiras pēc specifikas, tāpēc pacienta simptomu un sūdzību klātbūtne nav noteicošais faktors uzticamas diagnozes noteikšanā. Šajā situācijā labs palīgs ir laboratorijas diagnostikas manipulācijas, kas ļauj noteikt specifiskus un nespecifiskus kolagenozes marķierus.

Nespecifiski iekaisuma kritēriji ir proteīna, ESR un C-reaktīvā proteīna paaugstinātā globulīna frakcijas līmeņa noteikšana asinīs, kuru noteikšana neļauj noteikt precīzu kolagenozes patoloģisko formu, bet atbalsta difūzas izmaiņas iekaisuma ģenēzes saistaudos. Lai noteiktu kolagenozes patogenētisko variantu, patlaban tiek izmantota virkne laboratorijas metožu, tomēr tikai no bojājuma zonas ņemtās punkcijas histoloģiskā analīze ir 100% ticama.

Kolagenozes ārstēšana

Pēc uzticamas "kolagenozes" diagnozes konstatēšanas vienā patoloģijā vai citā variantā ārstējošā ārsta primārais uzdevums ir pārliecināt pacientu par mūža ārstēšanas nepieciešamību, izmantojot veselu terapeitisku un profilaktisku pasākumu kompleksu. Pacientam ir jāievēro darba un uztura noteikumi, obligāti izvairoties no pārmērīgas hipotermijas vai hiperinsolācijas periodiem, kas ir galvenie provokatori kolagenozes saasināšanā.

Sākotnēji konstatējot jebkura veida kolagenozes pazīmes, pacientam nepieciešama reimatoloģiskā profila hospitalizācija slimnīcā, lai izvēlētos individuālu ārstēšanas shēmu. Pēc slimības akūtu izpausmju pārtraukšanas pacients tiek ārstēts ambulatorā veidā, un, uzsākot pilnīgas remisijas periodu, ir svarīgi turpināt rehabilitācijas kursu sanatorijā ar noteiktu profilu.

Ārstēšana ar narkotikām ir tikai daļa no kolagenozes kompleksa terapijas, un tās lietošana visbiežāk notiek iekaisuma procesa darbības laikā. Ar dažādiem patoloģiskiem kolagēna variantiem ir izstrādātas atsevišķas pretiekaisuma korekcijas metodes un shēmas. Izvēlētā narkotika ar augstu pierādījumiem balstītu efektivitāti ir nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu grupa (Brufen ar maksimālo dienas devu 2,4 g).

Situācijā, kad pacientam ir augsta procesa aktivitāte, ātra patoloģisku pārmaiņu un klīnisko izpausmju progresēšana, smags iekšējais bojājums, priekšnoteikums ir atbilstoša glikokortikosteroīdu terapijas režīma iecelšana (Prednizolons ar maksimālo dienas devu 15 mg). Un tikai tad, ja rodas nevēlamas reakcijas, reaģējot uz kortikosteroīdu lietošanu, ir pieļaujama citostatiskās terapijas izrakstīšana (ciklofosfamīds dienas devā 0,1 g, azatioprīns maksimālajā devā 5 mg).

Sistēmiskās sklerodermijas un reimatoīdā artrīta epizodes labi reaģē uz ārstēšanu ar D-penicilamīnu dienas devā 250 mg vismaz divus mēnešus, kam seko pakāpeniska devas titrēšana līdz 750 mg (zāļu deva tiek palielināta par 250 mg ik pēc 30 dienām).

Extracorporal hemocorrection metodes plazmaferezes, hemosorbcijas un kaskādes plazmas filtrācijas veidā ir labas efektivitātes ziņā, lai apturētu akūtās kolagenozes klīniskās izpausmes.

Pasākumu rehabilitācijas komplekss ietver dažāda veida fizioterapijas metožu izmantošanu medicīniskās elektroforēzes, ultrafonoforēzes, magnētiskās terapijas formā sanatorijā ar specifisku profilu. Hronisku infekcijas centru sanitārija tiek uzskatīta par profilaktisku metodi kolagenozes ārstēšanai.

Kolagenoze: simptomi un ārstēšana

Kolagenoze - galvenie simptomi:

• Ādas izsitumi
• Garastāvokļa svārstības
• Sāpes locītavās
• Vājums
• Temperatūras kritums
• Apetītes zudums
• Drebuļi
• Svīšana
• Matu izkrišana
• Sarkana seja
• Muskuļu sāpes
• Drudzis
• Samazināta redze
• Čūlu parādīšanās
• Gļotādu iekaisums
• Kuņģa-zarnu trakta traucējumi
• Motora disfunkcija
• Sirds darbības traucējumi
• Locītavu deformācija
• Ādas sacietēšana

Kolagenoze ir imunopatoloģisks stāvoklis, kurā novērota deģeneratīvo traucējumu attīstība, kas visbiežāk ietekmē saistaudu, bet nav izslēgta citu segmentu iesaistīšanās iespējamība patoloģijā.

Šāda slimība var attīstīties galvenokārt un otro reizi, tāpēc provocējošie faktori katrā gadījumā atšķirsies. Turklāt galvenā slimības attīstības vieta ir arī patoloģisko aģentu iekļūšana cilvēka organismā.

Neskatoties uz to, ka pastāv daudzas slimības, kas ir iekļautas kolagēna slimību grupā, tām visiem ir vairākas kopīgas klīniskās izpausmes. Tie ietver drudzi un drebuļus, pastiprinātu svīšanu un neizskaidrojamu vājumu, kā arī dažādu formu ādas izsitumus.

Pareizās diagnozes noteikšanas procesa mērķis ir veikt plašu laboratorijas un instrumentālo pārbaužu klāstu, kas obligāti jāpapildina ar rūpīgu fizisko pārbaudi.

Vairumā gadījumu, lai ārstētu slimību, tās attiecas uz konservatīvām metodēm, kas balstītas uz perorāliem medikamentiem.

Etioloģija

Kā minēts iepriekš, kolagenozes var būt iedzimtas un iegūtas.

Pirmajā gadījumā ģenētiski noteiktās patoloģijas, kas attīstās augļa intrauterīnās attīstības stadijā, kuru fons ir kolagēna sintēzes procesa pārkāpums, kā arī šīs vielas struktūra un vielmaiņa, kalpo par predisponējošu faktoru. Tieši šī iemesla dēļ ļoti bieži šīs kategorijas slimības attīstās tajos bērniem, no kuriem viens no vecākiem cieš no līdzīgas slimības.

Iegūto kolagēnozes avoti nav pilnībā saprotami, bet cilvēka ķermeņa infekcija ar patogēniem ir priekšplānā. Šajā gadījumā cēlonis var būt:

Tāpat konstatēta saikne starp kolagēna un hormonālajiem traucējumiem. Tādējādi, ņemot vērā iemeslus, var identificēt:

• bērna nēsāšanas periods;
• menstruāciju plūsma;
• vispārēja darbība;
• klimatiskais periods;
• aborts;
• endokrīnās sistēmas darbības traucējumi, proti, vairogdziedzeris un olnīcas, virsnieru dziedzeri un hipofīzes.

Ja ģenētiskā nosliece kā sprūda mehānisms var kalpot:

• ilgstoša ietekme uz pārmērīgi zemām vai augstām temperatūrām;
• ilgstošs stress;
• plašu traumu klāstu;
• nekontrolēta noteiktu zāļu lietošana;
• vakcinācija;
• dažādas alerģiskas reakcijas;
• samazināta rezistence pret imūnsistēmu.

Dažreiz nav iespējams noteikt faktorus, kas veicinājuši šādas slimības attīstību - šādos gadījumos personai ir diagnosticēta nediferencēta kolagenoze.

Klasifikācija

Saskaņā ar kolagenozes deģeneratīvā procesa izcelsmes pazīmēm:

Katrā no kategorijām ir vairāki patoloģiski apstākļi. Piemēram, primārās slimības ietver:

Kas attiecas uz iegūtajām kolagenozes formām, tās atšķiras kursa variantā:

• ar lielu strāvu;
• ar slēptu kursu, lēni progresējoša attīstība un dzīvībai bīstamu seku neesamība.

Pirmā patoloģiju grupa ietver:

Sekojošiem kolagenozes veidiem raksturīga vieglāka plūsma:

Šādas slimības ir apvienotas kategorijā, ko sauc par nelielu kolagenozi.

Turklāt ir klasifikācija atkarībā no bojājumu atrašanās vietas:

• difūzas izmaiņas saistaudos - visbiežāk diagnosticētas;
• locītavas;
• sinoviālā membrāna;
• asinsvadu sienām.

Arī reimatoloģijas speciālisti izšķir jauktu un pārejošu kolagenozi.

Simptomoloģija

Liela skaita slimību klātbūtne šajā slimību grupā ir saistīta ar to, ka viņiem ir daudz kopīgu klīnisko pazīmju un raksturīgo pazīmju, piemēram, lēna progresēšana, kā arī mainīgas paasināšanās un remisijas fāzes.

Starp bērniem un pieaugušajiem sastopamajiem simptomiem ir:

• nespecifisks drudzis;
• pastiprināta svīšana;
• drebuļi;
• ādas un gļotādu iekaisuma vai čūlainā bojājumi;
• locītavu un muskuļu sāpes;
• motora funkciju pārkāpšana;
• progresīvs vājums;
• biežas garastāvokļa svārstības;
• miega traucējumi;
• samazināta vai pilnīga apetītes trūkums;
• gremošanas un sirds un asinsvadu orgānu darbības traucējumi, kā arī tādi orgāni kā nieres un plaušas.

Sklerodermijas attīstības gadījumā iepriekš minētie simptomi tiks papildināti:

• saistaudu sabiezēšana un sacietēšana;
• ādas raupjums;
• palielināts matu izkrišana;
• vārīšanās izskats.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes pazīmes tiek uzskatītas par:

• ādas apsārtums uz sejas un dekoltē;
• izsitumu parādīšanās visā ķermenī, izskatu, kas atgādina sarkanus gredzenus;
• temperatūras svārstības;
• aftārais stomatīts;
• samazināts redzes asums;
• kaulu artrīts.

Reimatoīdā artrīta gadījumā pacienti visbiežāk sūdzas par:

• augšējo un apakšējo ekstremitāšu locītavu bojājumi;
• ietekmētā segmenta deformācija;
• stipras sāpes, nosliece uz nostiprināšanu naktī;
• pilnīgs miega trūkums;
• svara zudums.

Visas iepriekš minētās slimības un to izpausmes ir visbiežāk diagnosticētas kolagēna slimību vidū.

Diagnostika

Pieredzējis reimatologs spēs veikt pareizu diagnozi pacienta sākotnējās pārbaudes stadijā, tomēr, lai noteiktu kolagenozes veidu, ir nepieciešami laboratoriskie un instrumentālie izmeklējumi.

Pirmkārt, ārstam personīgi jāveic vairākas manipulācijas, proti:

• izpētīt slimības vēsturi, ne tikai pacientu, bet arī viņa tuvus radiniekus, lai meklētu visticamāko etioloģisko faktoru šai vai šai personai;
• apkopot un analizēt dzīves vēsturi - noteikt citu nelabvēlīgu avotu ietekmi;
• veikt rūpīgu fizisku pārbaudi, obligāti pētot ādas un gļotādu stāvokli;
• Detalizēti izjautājiet pacientu - lai sagatavotu pilnīgu klīnisko attēlu un kolagenozes simptomu pakāpi.

Starp laboratorijas testiem, kas vērsti uz to,

• vispārējo un bioķīmisko asins analīzi;
• ELISA un DNS asins analīzes;
• seroloģiskie testi.

Informatīvākās ir šādas instrumentālās procedūras:

• skartā segmenta ultraskaņu un radiogrāfiju;
• EKG un EhlKG;
• CT un MRI;
• ādas, muskuļu un locītavu biopsija un nieru audi.

Diagnostikas procesā piedalās ne tikai reimatologs, bet arī citu medicīnas jomu speciālisti, jo īpaši:

• dermatologs;
• gastroenterologs;
• pulmonologs;
• kardiologs;
• imunologs;
• endokrinologs;
• pediatrs

Papildu pārbaudes ir nepieciešamas dažādu kolagenozes formu diferenciācijas īstenošanai.

Ārstēšana

Ņemot vērā to, ka lielu skaitu slimību raksturo lēni progresējoša un atkārtota gaita, to terapijai jābūt pakāpeniskai, ilgstošai un bieži vien mūža garumā.

Vairumā gadījumu slimību ārstēšanai tiek izmantotas šādas zāles:

• steroīdu glikokortikoīdi;
• nesteroīdas pretiekaisuma vielas;
• cyostatics;
• zelta preparāti;
• aminohinolīna atvasinājumi.

Dienas likmi un lietošanas ilgumu nosaka katram pacientam individuāli, tas ir tāpēc, ka ārsts ņem vērā:

• slimības veids;
• plūsmas smagums un smagums;
• pacienta vecuma kategorija;
• individuālās pacienta īpašības.

Simptomu paasināšanās laikā ieteicams lietot šādas ārējās hemokorekcijas metodes:

• plazmas apmaiņa;
• plazmas kaskādes filtrēšana;
• hemosorbcija.

Atsevišķas kolagenozes formas remisijas gadījumā ārstēšana var ietvert:

• vingrošanas kursa norisi;
• fizioterapeitiskās procedūras - šajā gadījumā tās ir ārstnieciskās elektroforēzes un magnētiskās terapijas, ultraskaņas un ultrafonoforēzes, terapeitiskās vannas, kas var būt radons, ogļskābe un sērūdeņradis;
• atbilstība saudzējošam uzturam;
• spa procedūras.

Iespējamās komplikācijas

Atkarībā no kolagenozes veida, ja nav terapijas, pastāv liela iespējamība, ka rodas šādas komplikācijas:

Profilakse un prognoze

Nevar izvairīties no iedzimtu kolagenozes attīstības, lai novērstu sekundāro deģeneratīvo procesu attīstību, ir jāievēro šādi profilaktiskie ieteikumi:

• izvairieties no hipotermijas un ķermeņa pārkaršanas;
• pilnīga jebkādu hronisku infekciju centru likvidēšana;
• pastāvīgi stiprināt imunitāti;
• atbilstošu zāļu lietošanu, stingri ievērojot ārstējošā ārsta ieteikumus;
• stresa ietekmes mazināšana;
• izvairīties no saskares ar alergēniem;
• regulāri jāapmeklē visi klīniskie speciālisti parastajām pārbaudēm.

Kolagenozes prognozi pilnībā nosaka tā gaita un terapeitisko paņēmienu ieviešanas atbilstība. Agrīna un nepārtraukta ārstēšana ļauj panākt stabilu remisiju un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Terapijas pilnīga neesamība ir saistīta ar iepriekš minēto komplikāciju attīstību, kas bieži vien ir letālas. Visbīstamākais ir tā sauktais lielais kolagēns.

Ja domājat, ka Jums ir kolagenoze un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, ārsti var jums palīdzēt: reimatologs, terapeits, pediatrs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas izvēlas iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Brucelozi sauc par zoonotisku infekcijas slimību, kuras bojājumu zona galvenokārt ir personas sirds un asinsvadu, muskuļu un skeleta, reproduktīvās un nervu sistēmas. Šīs slimības mikroorganismi tika identificēti 1886. gadā, un slimības atklājējs ir angļu zinātnieks Brūss Bruceloze.

Alerģiskais vaskulīts ir sarežģīta slimība, ko raksturo aseptiska asinsvadu sienu iekaisums, kas attīstās alerģiskas reakcijas dēļ pret infekcijas toksisko faktoru negatīvo ietekmi. Par slimību raksturo iekaisuma un alerģiskas izsitumi ar tendenci uz tūsku, asiņošanu un nekrozi.

Meningokoku infekcija izraisa antroponozes slimības - meningītu, meningokoku sepsi ar fulminantu kursu. Gandrīz 80% no visiem klīniskajiem gadījumiem rodas bērniem. Ārsti atzīmē, ka slimības maksimums notiek siltajā sezonā, bet bojājumi tiek diagnosticēti visu gadu.

Endokardīts ir iekaisuma process, kas notiek sirds iekšējās apšuvumā (endokardija). Galvenais tās attīstības cēlonis ir infekcija, bet citas patoloģijas nav jāizslēdz. Slimība var vienlīdz ietekmēt gan vīriešus, gan sievietes. Ļoti bieži slimība pārvar cilvēku, kas lieto dažādas zāles, ķermeni. Arī jaunajiem pacientiem ir tendence attīstīties patoloģiskajam procesam, tāpēc ir svarīgi zināt patoloģijas cēloņus un simptomus, lai novērstu smagu komplikāciju attīstību.

Asinsvadu bojājumus izraisošas locītavu autoimūnās slimības sauc par psoriātisko artrītu. Slimību raksturo galvenokārt kursa hronisks vai akūts raksturs. Psoriātiskais artrīts ir vienāds gan vīriešiem, gan sievietēm pieaugušo vecumā.

Ar vingrinājumu un mērenību vairums cilvēku var darīt bez medicīnas.