Bērna kaulu šķiedru displāzija

Visbiežāk vēdera displāzija bērniem attīstās pat embrija līmenī un pakāpeniski progresē. Patoloģiju raksturo kaulu struktūras pārkāpums, veidojot īpašu saistaudu veidu. Būtībā slimība ietekmē cauruļveida kaulu struktūras, bet retos gadījumos deformācijas izmaiņas konstatētas iegurņa, ribu un galvaskausa kaulos.

Slimības etioloģija

Šādu patoloģiju kā kaulu šķiedru displāziju raksturo strukturālas izmaiņas skeleta elementos. Ņemot vērā ģenētiskās anomālijas embriju periodā, novēro anomālu saistaudu proliferāciju, kas aizvieto dažas lielo cauruļu kaulu daļas. Ir vairāki faktori, kas var izraisīt slimības aktīvu attīstību:

• hormonālās izmaiņas;
• nenormāla kaulu un skrimšļa audu attīstība;
• saišu aparātu un muskuļu veidošanās pārkāpumi;
• iedzimtība;
• nepietiekama sieviešu barošana grūtniecības laikā;
• spēcīga toksikoze;
• dzemdību periodā ir atlikta saindēšanās un smagas infekcijas slimības;
• noteiktu zāļu nepareiza lietošana grūtniecības laikā;
• ginekoloģiskā patoloģija, kas ietekmē dzemdi;
• ūdens trūkums.

Atsevišķos gadījumos pieaugušo vecumā novēro fibrozu displāziju. Biežāk ietekmē sieviešu dzimumu.

Slimību šķirnes

Atkarībā no patoloģiskā procesa izplatības ir mono-būtiska forma, kas ietekmē tikai vienu kaulu un polosmalu, kas aptver vairākas kaulu struktūras un biežāk ir vienpusējs raksturs. Ādas izmaiņu izpausme endokrīno traucējumu fonā ir raksturīga monosupresīviem bojājumiem. Un ir arī cita slimības klasifikācija, kas identificē šādas slimības formas:

• Intraosseous Tas var ietekmēt vienu vai vairākas struktūras. Tajā pašā laikā kauls saglabā savu kortikālo struktūru, kas to pasargā no deformācijas.
• Kopā. Līdz kaulu smadzeņu kanālam ir pilnīgi bojāts kauls, kas izraisa deformācijas izmaiņas un biežus lūzumus. Vienlaicīgi ietekmē vairākus kaulus.
• Audzējs. To raksturo saistaudu fokusa veidošanās, kam raksturīga strauja augšana.
• Fibrocartiedinous. Ir skrimšļa audu bojājums, kas noved pie ļaundabīgu audzēju veidošanās.
• Nomierinošs. To diagnosticē atsevišķos gadījumos un to konstatē stilba kaula reģionā.
• Albright sindroms. Tas skar gandrīz visas skeleta struktūras, var attīstīties stumbrā, kā arī čūlas un olbaltumvielas. To papildina endokrīnās sistēmas traucējumi, kas izraisa priekšlaicīgu pubertāti meitenēm.

Simptomoloģija

Slimības polialozā forma izpaužas agrīnā bērnībā, un to papildina ādas pigmentācijas izmaiņas, sirds un asinsvadu darbības traucējumi. Patoloģiju raksturo mazāk izteiktas sāpes, īpaši ciskas kaula. Dažreiz bērni tiek diagnosticēti pēc lūzuma. Patoloģijas smagums ir atkarīgs no šķiedru audu augšanas veida kaulu struktūrā. Fokusa bojājuma gadījumā daļa no kauliem cieš, no kuriem audi viegli atpaliek, ka tie kļūst stiprāki, bet paliek elastīgi un kļūst gaiši. Ar difūzu bojājumu slimais kauls kļūst trausls. Tās porainā telpa ir piepildīta ar dzeltena toni.

Viens kaulu bojājums ir slēpts un izpaužas vairākus gadus pēc iznīcināšanas sākuma.

Skartās kaulu struktūras kļūst īsākas, kas ir īpaši pamanāmas augšstilba bojājumos. Pacientam ir izmaiņas gaita un kustību traucējumi locītavās. Ar sakāvi ceļa bieži rodas visu apakšējo ekstremitāšu deformācija. Galvaskausa un žokļa displāzijas gadījumā sejas struktūra ievērojami mainās un tiek pārkāpts zobu veidošanās.

Kaulu šķiedru displāzijas diagnostika bērniem

Lai veiktu diagnozi, ārsts vāc anamnēzi un veic ārēju ārsta pārbaudi. Grūtniecības vēstures apskate mātei. Papildu pētījumi tiek piešķirti tabulā:

Šķiedru displāzija

Šķiedru displāzija ir kaulu bojājums, kurā normālas kaulu audu sadaļu aizstāj ar saistaudu, iekļaujot kaulu trabekulātus. Šķiedru displāzija pieder pie audzēja tipa slimībām, kas var būt lokālas vai bieži sastopamas, ietekmējot vienu vai vairākus kaulus. Attīstības iemesli nav skaidri, ģenētiskā nosliece nav izslēgta. Izteikti ar sāpēm, deformāciju, segmenta saīsināšanu vai pagarināšanu un patoloģiskiem lūzumiem. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz rentgenogrāfiju, MRI, CT un citiem pētījumiem. Ārstēšana parasti ir ķirurģiska.

Šķiedru displāzija

Šķiedru displāzija ir skeleta sistēmisks bojājums, kas pieder pie audzēja tipa slimībām, bet nav īsts kaulu audzējs. Tas rodas sakarā ar nenormālu osteogēno mezenhīma attīstību (audu, no kura vēlāk veidojas kauls). Simptomi parasti tiek atklāti bērnībā, bet tas ir iespējams un vēlīnā sākumā. Literatūrā ir aprakstīti gadījumi, kad pirmās vecuma pensijas vecuma cilvēkiem tika diagnosticēta monosistēmiska šķiedru displāzija. Sievietes biežāk slimo nekā vīrieši. Iespējamā atdzimšana labdabīgā audzējā; ļaundabīgs audzējs ir reti sastopams.

Slimību pirmo reizi aprakstīja 20. gadsimta pirmajā pusē. 1927. gadā krievu ķirurgs Braytsov sniedza ziņojumu par fokusa šķiedru kaulu deģenerācijas klīniskajām, mikroskopiskajām un radioloģiskajām pazīmēm. 1937. gadā Albright aprakstīja multifokālo šķiedru displāziju kopā ar endokrīniem traucējumiem un raksturīgām ādas izmaiņām. Tajā pašā gadā Albrecht aprakstīja multifokālu displāziju kombinācijā ar priekšlaicīgu pubertāti un izplūdušo ādas pigmentāciju. Nedaudz vēlāk Yaffe un Lihtenšteina pētīja viena fokusa bojājumus un publicēja secinājumus par to rašanās iemesliem. Literatūrā var uzskatīt, ka šķiedru displāziju var saukt par Lihtenšteinas slimību, Lihtenšteinas-Jafes slimību vai Lihtenšteinas-Braytsova slimību.

Klasifikācija

Ir divi galvenie šķiedru displāzijas veidi: monosore (ar viena kaula bojājumu) un poliosomāls (ar vairāku kaulu bojājumiem, kas parasti atrodas vienā ķermeņa pusē). Poliomātiskā forma attīstās bērnībā, un to var kombinēt ar endokrīniem traucējumiem un ādas melanozi (Albright sindromu). Monosuppal forma var izpausties jebkurā vecumā, endokrinopātija un ādas pigmentācija pacientiem netiek novērota.

Krievu speciālisti izmanto Zatsepin klīnisko klasifikāciju, kas ietver šādas slimības formas:

• Intraosseous forma. Var būt monoosal vai polyosomal. Kaulā veidojas viens vai vairāki šķiedru audu foki, dažos gadījumos kaulu deģenerācija notiek, bet saglabājas kortikālā slāņa struktūra, tāpēc deformācijas nav.
• Kopējais kaulu bojājums. Visi elementi cieš, ieskaitot kortikālo slāni un medulārā kanāla laukumu. Kopējā bojājuma dēļ pakāpeniski rodas deformācijas, bieži rodas noguruma lūzumi. Parasti ir garš cauruļveida kaulu polosmāls bojājums.
• Audzēja forma. Kopā ar šķiedru audu fokusa pieaugumu, kas dažkārt sasniedz lielus izmērus. Izrādījās reti.
• Albright sindroms. Tas izpaužas kā polosmāls vai praktiski vispārināts kaulu bojājums kombinācijā ar endokrīniem traucējumiem, priekšlaicīgu pubertāti meitenēs, ķermeņa proporciju nelīdzsvarotība, fokusa ādas pigmentācija, smagas ķermeņa ekstremitāšu un kaulu deformācijas. Kopā ar dažādu orgānu un sistēmu progresīviem traucējumiem.
• Šķiedru skrimšļa displāzija. Parādās dominējošā skrimšļa deģenerācija, bieži novērojama transformācija chondrosarkomā.
• Kalcifizējoša fibroma. Īpaša šķiedru displāzijas forma ir ļoti reti sastopama, parasti skar kaula kaulu.

Sibīrijas displāzijas simptomi

Izteiktas iedzimtas deformācijas parasti nav. Kad polialoza forma, pirmie simptomi parādās bērnībā. Kaulu bojājumi ir saistīti ar endokrinopātiju, ādas pigmentāciju un sirds un asinsvadu sistēmas darbības traucējumiem. Slimības izpausmes ir diezgan daudzveidīgas, pastāvīgākās pazīmes ir nelielas sāpes (parasti gurnos) un progresīvas deformācijas. Dažreiz slimība tiek diagnosticēta tikai tad, kad notiek patoloģisks lūzums.

Parasti polialozas formā tiek ietekmēti cauruļveida kauli: augšstilba, augšstilba, šķiedrveida, vīģes, radiālie un čūlas. No plakanajiem kauliem, iegurņa kauliem, galvaskausa kauliem, mugurkaulam, ribām un lāpstiņām ir lielāka iespēja ciest. Bieži vien ir roku un kāju kaulu bojājums, savukārt plaukstas kauliņi paliek neskarti. Deformācijas pakāpe ir atkarīga no šķiedrveida displāzijas fokusa lokalizācijas. Kad augšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulos notiek process, parasti tiek novērota tikai to kluba forma. Sakarā ar sakāvi sakariem, pirksti ir saīsināti, izskatās "sasmalcināti."

Apakšējo ekstremitāšu kauli ir saliekti zem ķermeņa svara, rodas raksturīgas deformācijas. Ciskas kauss ir īpaši strauji deformēts, pusē gadījumu atklājas saīsinājums. Sakarā ar proksimālā kaula pakāpenisko izliekumu kaulu veido bumerangs (ganu personāls, hokeja nūjiņa), lielais iespļautais "pārceļas" uz augšu, dažreiz sasniedzot iegurņa kaulu līmeni. Gūžas kakls ir deformēts, notiek slāpstība. Ciskas saīsinājums var būt no 1 līdz 10 cm.

Kaulu bojājuma veidošanās laikā nav novērojama ekstremitātes deformācija, un var novērot lielā kaula lūzumu, kāju līkumu vai lēnāku kaula augšanu. Parasti saīsinājums ir mazāk izteikts nekā bojājums ciskas kaulā. Ileuma un sēžas kaulu šķiedru displāzija izraisa iegurņa gredzena deformāciju. Tas savukārt nelabvēlīgi ietekmē mugurkaulu, izraisot pozas problēmas, skoliozi vai kyphosis. Situācija pasliktinās, ja process vienlaikus ietekmē gūžas un iegurņa kaulus, jo šādos gadījumos ķermeņa ass tiek vēl vairāk traucēta un palielinās slodze uz mugurkaulu.

Monosuppal forma turpinās labvēlīgāk, nav neparastu patoloģisku izpausmju. Deformāciju smagums un raksturs ievērojami atšķiras atkarībā no bojājuma atrašanās vietas, bojājuma lieluma un bojājuma īpašībām (kopējā vai intraosseous). Pēc iekraušanas skartajā segmentā var būt sāpes, sāpīgums un palielināts nogurums. Tāpat kā polozālveida formā, ir iespējami patoloģiski lūzumi.

Diagnostika

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko attēlu un rentgena datiem. Sākotnējā posmā rentgenstaru attēli diafīzes vai skartā kaula metafīzes jomā atklāj vietas, kas izskatās kā matēts stikls. Tad skartā zona iegūst raksturīgu raustītu izskatu: blīvēšanas centri mainās ar apgaismības apgabaliem. Labi redzama deformācija. Ja tiek konstatēts viens bojājums, nepieciešams izslēgt vairākus kaulu bojājumus, kas sākotnējos posmos var būt asimptomāti, tāpēc pacienti tiek pakļauti densitometrijai. Ja ir aizdomīgas teritorijas, tiek veikti rentgenstari, ja nepieciešams, tiek izmantots kaulu CT.

Jāatceras, ka šķiedru displāzija, īpaši mono-būtiska, var radīt būtiskas grūtības diagnozes procesā. Vieglas klīniskās pazīmes bieži prasa ilgstošu dinamisku novērošanu. Lai izslēgtu citas slimības un novērtētu dažādu orgānu un sistēmu stāvokli, var būt nepieciešama konsultācija ar ftisiatristu, onkologu un terapeitu. Dažos gadījumos tiek parādīta kardiologa, endokrinologa vai citu speciālistu pārbaude.

Šķiedru displāzijas ārstēšana

Ārstēšana pārsvarā ir ķirurģiska - pilnīga skartās kaulu zonas segmentāla rezekcija veselos audos un defekta aizstāšana ar kaulu transplantātu. Ar patoloģisku lūzumu uzlikt Ilizarova aparātu. Vairāku bojājumu gadījumā tiek veikti profilaktiski pasākumi, lai novērstu deformācijas un patoloģiskus lūzumus. Dzīves prognoze ir labvēlīga. Ja ārstēšana nav notikusi, jo īpaši ar polialozo formu, var rasties bruto sabrukšanas deformācijas. Dažreiz displāzijas fokusos atdzimst labdabīgi audzēji (milzu šūnu audzējs vai nav fibrozs). Pieaugušajiem ir aprakstīti vairāki ļaundabīgas deģenerācijas gadījumi osteosarkomas gadījumā.

Simptomi un šķiedru displāzijas ārstēšana

Šķiedru displāzija ir patoloģija, kas izraisa kaulu audu saistaudu aizvietošanu ar trabekulāro kaulu. Šis kaulu displāzijas veids ir iekļauts audzēja slimību kategorijā. Ir monoosal (viens kauls ir deformēts) un vairāku veidu slimība (izliekums ietekmē vairākus kaulus).

Slimības cēloņi nav pilnībā saprotami. Daudzi ārsti norāda uz iedzimtu nosliece vai augļa nelīdzsvarotību. Apsveriet, kādi simptomi ir raksturīgi kaulu šķiedru displāzijai un slimības ārstēšanas noteikumiem.

Šķiedru displāzija: slimības apraksts

Kaulu šķiedru displāziju sauc arī par Braycev Lichtenstein slimību par slimības atklājējiem. Savā ziņojumā krievu ķirurgs Brytsev aprakstīja patoloģijas pazīmes, un Lihtenšteina pārbaudīja polosmālo bojājumu centrus un izdarīja secinājumus par to rašanās cēloņiem. M85.0 ir kaulu šķiedru displāzijas kods saskaņā ar ICD 10 (Starptautiskā slimību klasifikācija 10 pārskatīšanas).

Šķiedru osteodisplāzija ir skeleta sistēmiska deformācija, ko dēvē par audzēja slimībām, lai gan tas nav īsts audzējs. Tas attīstās sakarā ar osteogēnu audu veidošanās pārkāpumiem - šūnām, no kurām vēlāk izveidojas apakšstilba un augšstilba kauli.

Vairumā gadījumu bērnībā rodas apakšējo ekstremitāšu šķiedru displāziju, tās vēlākā attīstība ir retāka. Sievietes biežāk cieš no patoloģijas nekā vīrieši.

Šķiedru displāzija parasti ir labdabīgs audzējs, ļaundabīgs audzējs (transformācija ļaundabīgā audzējā) ir ļoti reti fiksēts.

Nejauciet patoloģiju ar sasmalcinātu fibrodisplāziju, reti sastopamu slimību, kas atspoguļo skeleta mīksto audu neatgriezenisku deģenerāciju kaulu audos. Patoloģijas ir pakļautas cīpslām, muskuļiem un fascijām. Fibrodysplāzijai raksturīgs pietūkums mīksto audu, kas norāda uz atdzimšanas procesu.

Displāzija

Eksperti šķiedru displāziju klasificē:

• Monosāls - skar vienu locītavu. Tas notiek bērniem un pieaugušajiem;
• Poliossal - patoloģija ietekmē vairākas locītavas vienā ķermeņa pusē. To diagnosticē bērnībā un pusaudža vecumā, attīstās pret endokrīnās sistēmas traucējumiem.

Vēl vienu populāru displāzijas klasifikāciju ierosināja Krievijas klīniskais ķirurgs Zatsepins. Viņš iedala šķiedru patoloģiju:

• Intraosozs bojājums - skar vienu vai vairākas locītavas, kurās veidojas šķiedru audu zonas, retos gadījumos kaulu audu atjauno visā tās garumā. Bet augšējais (kortikālais) slānis paliek nemainīgs, tāpēc nav izliekuma;
• Pilnīga (pilnīga) patoloģija - atdzimšana ietekmē visas artikulācijas daļas, ieskaitot medulāro kanālu un augšējo slāni. Tas noved pie ekstremitāšu deformācijām un noguruma lūzumiem. Visbiežāk šī displāzijas forma attīstās garos cauruļveida kaulos;
• Audzējs ir reta slimības forma, ko raksturo straujš šķiedru audu pieaugums;
• Albright sindroms ir vēl viena saistītā patoloģija. Šī slimība ietver trīs raksturīgās iezīmes - šķiedru displāziju, dermas fokusa hiperpigmentāciju (melanozi) un agrīno pubertāti. Kopā ar neatgriezeniskām skeleta un ekstremitāšu deformācijām, kā arī iekšējo orgānu un sistēmu disfunkciju;
• Krūšu šķiedru displāzija ir skrimšļa audu aizstāšana ar šķiedru. Var pārveidoties par chondrosarcoma;
• Sēpijas kaļķojošā šķiedrveida displāzija ir ļoti reta un neatgriezeniska.

Simptomoloģija

Redzamas redzamas deformācijas ir reti sastopamas. Parasti pirmie ceļa locītavu vai citu locītavu locītavu fibrozes displāzijas simptomi parādās bērnībā pret ādas melanozes, sirds un asinsvadu traucējumu, hormonālās nelīdzsvarotības fona.

Slimības simptomi ir ļoti atšķirīgi. Bet vairumā gadījumu pacienti sūdzas par kaulu sāpēm un izliekumu. Bieži slimība tiek diagnosticēta pēc parastā (patoloģiskā) lūzuma.

Visjutīgākā šķiedru displāzija:

• Cauruļveida kauli - augšstilba, lieli un mazi stilba kaula, brachiālie, ulnāri un radiālie;
• Dzīvoklis - iegurņa, mugurkaula, galvaskausa, ribu un pēdu kauli.

Izliekuma līmenis ir saistīts ar šķiedru fokusu lokalizāciju. No cauruļveida kauliem roku sakāvi noved pie to paplašināšanos, attīstoties displāzija pirkstiem pavada to saīsināšanu.

Kāju locītavu šķiedru displāzija izraisa to deformāciju ķermeņa svara dēļ. Femur 50% gadījumu ir saīsināts un izpaužas kā "bumerangs" vai "hokeja nūjas". Lielāks augšstilba kaula augšstilbs palielinās līdz iegurņa locītavai, kas noved pie augšstilba kakla un kaula deformācijas. Pacienta ar displāziju augšana var samazināties par 1-10 centimetriem.

Šķiedru šķiedru displāzija neizraisa ekstremitāšu maiņu, bet ar bojājumiem stilba kaulā reģistrē zobenu deformāciju un kaulu augšanas palēnināšanos un ekstremitātes saīsināšanos.

Sēžas un ilealas locītavu patoloģija izraisa iegurņa kaulu izliekumu, kas izraisa mugurkaula patoloģiskos apstākļus - skoliozi vai kyphosis.

Vienlaicīgs bojājums augšstilba un iegurņa kauliem, mugurkaula slodze palielinās sakarā ar ķermeņa ass pārvietošanos.

Monoosalas displāzijas gadījumā simptomi ir mazāk smagi. Iespējams, sāpju attīstība, kaļķošanās, nogurums ar bojāto locītavu slodzi. Ir diagnosticēti arī patoloģiskie lūzumi.

Diagnostika

Patoloģijas diagnoze ietver:

• Pacientu aptauja;
• Sākotnējā pārbaude;
• Rentgena izmeklēšana.

Svarīgi, lai diagnosticētu biežus lūzumus, ko dēvē par patoloģiskiem, kā arī sāpēm un kāju saīsināšanu.

Patoloģiju ne vienmēr pavada sāpes. Tas ir sastopams 50% pieaugušo un jauniem pacientiem tas pilnībā nepastāv. Tas ir saistīts ar pastāvīgajiem kaulu pārkārtojumiem bērniem, kad tie aug, un to augsto kompensējošo spēju.

Ar rentgenstaru palīdzību ir iespējams apstiprināt vai atspēkot aizdomas par displāziju. Diskplāzijas raksturīgās iezīmes rentgena starojumā ietver:

• Kaulu audi atgādina matētu stiklu;
• Gaismas fokusus un blīvuma zonas;
• Kauliņi;
• Ietekmētās locītavas redzamais izliekums.

Pēc tam, kad ir atrasts viens šķiedru audu fokuss, jāpārliecinās, ka nav citu asimptomātisku bojājumu. Tāpēc viņi veic visu kaulu rentgena izmeklēšanu. Ja nepieciešams, veiciet CT.

Kad simptomi ir „neskaidri”, galīgā diagnoze tiek veikta tikai pēc ilgas patoloģijas dinamikas novērošanas. Ir svarīgi atšķirt slimību no onkoloģiskajām patoloģijām un kaulu tuberkulozes. Lai to izdarītu, norādiet:

• Konsultācijas ar ārstu;
• Tuberkulozes paraugi;
• Parathormona izpēte.

Terapija

Konservatīvā ārstēšana parasti nav efektīva. Tāpēc, noskaidrojot pacienta diagnozi, ir sagatavota operācija. Turiet:

• Osteotomija;
• Skartās locītavas daļas rezekcija (izgriešana) un tās nomaiņa ar implantu;
• Kaulu pagarināšana (ja ir fiksēta ekstremitāšu saīsināšana).

Diagnosticējot poliostozes šķirnes, operācija netiek parādīta. Šīs formas ārstēšana ietver:

• Īpašs masāžas kurss;
• Fizioterapija;
• Fizikālā terapija.

Prognozes un preventīvie pasākumi

Precīzie slimības cēloņi nav pilnībā saprotami, tāpēc preventīvie pasākumi ietver vispārējo noteikumu ievērošanu:

• Sliktu ieradumu atcelšana;
• Veselīga uzturs;
• Sistemātiski ginekologa apmeklējumi grūtniecības laikā;
• Svara kontrole;
• Pārmērīgu slodzi novēršana locītavām;
• Sistemātiska ārsta veikta profilaktiska izmeklēšana.

Prognoze pacientiem ar šķiedru displāziju vairumā gadījumu ir pozitīva. Izņēmums ir poliosozas sugas, kas izraisa neatgriezeniskas deformācijas. Patoloģijas veidošanās par labdabīgu audzēju novērota 4% un ļaundabīgā audzēja gadījumā - tikai 0,2% gadījumu.

Sistēmiska displāzija bērniem

Sistēmisko slimību klasifikācija.

Sistēmiskās skeleta slimības, pēc MV Volkova domām, ir sistēmiskas displasijas, kas balstās uz iedzimtu un sistēmisku faktoru iedarbību. Sistēmiskās displasijas gadījumā rodas kaulu slimība, kas izpaužas kā atsevišķu sekciju augšanas un attīstības traucējumi, kas izraisa kaulu audu mehānisko īpašību samazināšanos un skeleta kaulu deformāciju veidošanos. Bērniem ar visu veidu locītavu patoloģijām 3% gadījumu rodas iedzimtas sistēmiskas slimības.

Sistēmiskā displāzija tiek sadalīta atbilstoši to lokalizācijai cauruļveida kaulā.

Epiphyseal displāzija ir vai nu muskuļu kodolu vai locītavu skrimšļa bojājums.

Fizarnaya displāzija ir pārkāpums no enchondral kaula augšanas ar nevienmērīgu dīgļu plāksnes attīstību. Ar šo slimību ir vērojama kaulu augšanas aizkavēšanās pret periostealu un endostealizējošo kaulu veidošanos.

Spondilepimetaphysar displāzija ir platyspondilijas kombinācija ar proksimālās ciskas kaula fizikāli metafizisko zonu sasaisti. Ietver iedzimtu un vēlu spondiloepimetaphysar displāziju, metatropisku displāziju un Cinnis slimību.

Metaphysar displāzija ir aizkavēšanās enchondrālā augšanā, ko izraisa garo cauruļveida kaulu metafīzes nepietiekamība un nepareiza osifikācija. Dysplasis ietver metafiziskas chondrodysplasias, piemēram, Jansen, Schmid tips, McCusick tips, Ollier dyschondroplasia un Peil slimība.

Diaphyseal displāzija apvieno slimību grupu, kas ietver zīdaiņu garozas hiperostozi, sistēmisku hiperostozi un osteogenesis imperfecta.

Izmaiņas locītavās ar sistēmisku displāziju

Sistēmiskās displasijas gadījumā tiek ietekmētas kaulu mehāniskās īpašības, kas izpaužas fiziskās slodzes laikā atkarībā no lokalizācijas procesa. Parasti kaula epifīze vai skrimšļa gals kopā ar dīgļu plāksni ir aizsargāta no rotatora un pārvietojošo spēku iedarbības. Epiphysis absorbē trieciena slodzes. To var nobīdīt par 0,5 mm, nepārkāpjot tās integritāti. Tā kā epifīze izzūd, tā spēja absorbēt spēku darbību locītavā samazinās. Physis, kas atrodas starp epifīzi un metafīzi, ir ļoti izturīgs pret vilces spēka iedarbību un mazāk spēj pretoties rotācijai. Fīzes spēku nodrošina tās arhitektonika un starpšūnu matricas organizācija. Fizioloģijas vājākā daļa ir hipertrofētu kondrocītu zona, kur ir maz skrimšļa matricas un bez kalcifizētas matricas. Traumatiskā spēka ietekmē epifīzes izspiešana notiek hipertrofētu kondrocītu zonā. Pieaugot, palielinās physis spēks un palielinās tās spēja pretoties slodzēm. No physisis puses, metafīze ir blakus diaphysis. Metafīzes kaulam, salīdzinot ar diafīzi, ir mazāka spēja pretoties saspiešanas spēkiem.

Augšanas laikā rodas sistēmiskas skeleta slimības. Sistēmiskās displasijas gadījumā kaulu un locītavu augšanas traucējumi izraisa ekstremitāšu deformāciju. Dažādiem displāziju veidiem ir gan atšķirīgas, gan līdzīgas izmaiņas SLM morfoloģijā un funkcijā. Epiphyseal, fizarnaya un diaphyseal displāzija izraisa ekstremitāšu kaulu garumu un ķermeņa nelīdzsvarotību. Apakšējo ekstremitāšu saīsināšana ir iemesls, kāpēc kājām tiek samazināta jauda un laika parametri. Metafizāra displāzija, salīdzinot ar epifizu, izraisa izteiktāku ekstremitāšu saīsināšanu. Epiphyseal displāzija spēcīgāk ietekmē locītavu nekā metafizuāls. Epifīzes displāzijā vērojams tā lieluma samazinājums, kas izraisa spiediena palielināšanos locītavā, strauju epifīzes iznīcināšanu ar tās fragmentāciju un skrimšļa pārklājuma nodilumu.

Vislielākais epifīzes bojājums tika novērots iedzimtajā spondilepiphyseal displāzijā, spondilepimetafizārā displāzijā.

Dažāda veida sistēmiskās displasijas var izraisīt tipiskas apakšējo ekstremitāšu deformācijas, no kurām galvenā ir kontraktūra, pārmērīga mobilitāte, varus, valgus, recurvācija un šo deformāciju kombinācija. Gūžas locītavas kontraktūra ir tādās slimībās kā spondilepiphyseal displāzija, diastrofiska displāzija, eksostoze chondrodysplasia, iedzimta spondilepimetafiziska displāzija, metatropiska dwarfism. Ar gūžas locītavas kontraktūru, staigāšana ir atkarīga no kontraktūras leņķa un kontralaterālās locītavas stāvokļa. Sistēmisko slimību gadījumā biežāk sastopami divpusēji locītavu bojājumi. Ja abu gūžas locītavu liekšanas leņķis ir lielāks par 15 °, attīstās posturālā sinerģija.

Tas sastāv no gūžas locītavām gūžas un ceļgalu locītavās un pagarinājumu potītes locītavās. Sinerģija ļauj jums saglabāt GCB atbalsta jomā. Spēcīga locītavas locīšana novērš gūžas locītavas H-stratēģijas un potītes locītavas veidošanos. Stratēģija ķermeņa līdzsvara saglabāšanai un apstāšanās un staigāšanas kavēšanai. Bērns ar posturālu sinerģiju rada sekundāras izmaiņas muskuļos. Ir augšstilba abduktora un adduktora muskuļu neveiksme, tiek reģistrēta kvadriceps femoris un tricepsa muskuļu hiperaktivitāte. Abdukcijas augšstilba muskuļu vājums izraisa ķermeņa svārstību amplitūdas palielināšanos frontālās plaknē. Ciskas kaula locīšanas un pagarinājuma ierobežojums samazina pakāpiena garumu, kas izraisa izmaiņas augšējā un apakšējā SLM segmentā. Sagittālajā plaknē augšstilba augšstilba amplitūdas palielināšanās notiek pēdu transportēšanas laikā gaisā. Mobilitātes palielināšanās ceļa locītavā ir saistīta ar locītavas kapsulas un saišu izstiepšanu, kas, ja muskuļi ir nepietiekami, izraisa ceļa locītavas nestabilitāti. Horizontālajā plaknē palielina iegurņa rotāciju uz priekšu kājas kājas pusē.

Apakšējo ekstremitāšu varuss ir tādās slimībās kā pseidočondroplazija, achondroplasia, Schmid metafiziskā chondrodysplasia, McCuesick metafiziskā chondrodysplasia un Ollier slimība. Kāju varus stāvoklis samazina streika platumu, kas izraisa kompensācijas izmaiņas augšējā un apakšējā ekstremitāšu daļā. Pastaigas laikā tiek novērota gūžas nolaupīšanas amplitūdas palielināšanās pēdas transportēšanas laikā gaisā un rumpja sānu novirzes palielināšanās frontālās plaknes laikā. Apakšējo ekstremitāšu varus palīdz atbalstīt pēdas ārējo malu, stiept ceļa locītavas ārējo sānu saišu, stiept potītes locītavas ārējo saišu un samazināt slodzi uz pēdas iekšējās malas.

Valgus stilba notiek tādu slimību kā vairāku epifīžu displāzijas Feyerbanka, orogenic displāzijas psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodysplasia, metatropicheskaya chondrodysplasia, metatropicheskaya dwarfism, metaphyseal chondrodysplasia, Ollier slimību. Valgus deformācija izraisa ceļa locītavas iekšējās sānu saišu stiepšanos. Ja abas kājas ir deformētas, attālums starp ceļgalu locītavām samazinās, kas rada to sadursmi staigājot. Valgus izraisa sekundāras pārmaiņas ekstremitāšu augšpusē un lejup pa straumi. Pastaigas laikā palielinās gūžas nolaupīšana, kas palielina gūžas nolaupītāju muskuļu slodzi. Ceļa valgus, kājas slīpuma deformācija, papēža maiņa atbalsta perioda laikā, pēdas rullis ar balstu uz tā iekšējās malas un īkšķa slodzes pieaugums ir raksturīgi.

Pārkāpumi, kas saistīti ar ceļa locītavas locīšanas un pagarinājuma ierobežošanu. Pateicoties ekstensīvai kontraktūrai staigājot, priekšējā plaknē palielinās rumpja novirze no atbalsta. Lokalizācijas kontraktūrā, staigājot, atbalsta reakcijas vektors iet aiz ceļa locītavas rotācijas centra, kas rada iekšējo rotācijas momentu, kas vērsts uz ceļa locīšanu. Lokšņu kontraktūru raksturo atbalsta slodzes samazināšanās uz papēža un piestiprināšana pie balsta uz visu pēdas pamatnes virsmu uz priekšu stumšanas fāzē un atbalsta perioda pagarināšana, salīdzinot ar gaisu, kas izraisa sajaukšanas gaitu.

Ceļa locītavas recidīvs notiek pseidočondroplazijā, diastrofiskajā displāzijā un achondroplasia. Pastaigas laikā atbalsta reakcijas vektors šķērso ceļa locītavas rotācijas centru, kas rada ārējo rotācijas momentu, kura mērķis ir pagarināt ceļgalu. Lai stabilizētu locītavu, locītavas pasīvā slēgšana notiek pēc stāvēšanas. Ejot kājām, samazinās ceļa locītavas elastības amplitūda, palielinās augšstilba četrgalvu muskuļu aktivitāte, vienlaicīgi samazinās muskuļi, kas bloķē gūžas locītavu un pagarina potītes locītavu atbalsta periodā.

Spondilepiphysial displāzija

Ar šo slimību pastāv mugurkaula un garo cauruļveida kaulu epifīzes bojājums. Slimības izpausmes ir atkarīgas no tās formas. Iedzimtajā formā slimība izpaužas agrāk nekā vēlajā formā, kuras pazīmes ir atrodamas, ejot kājām. Visbiežāk ir skartas ciskas kaula epifīzes un kājas kauli. Palielinās augšstilba galvas izmērs, kā rezultātā tiek izjaukts gūžas locītavas kongruence un galvas ekstrūzija samazinās līdz subluxācijai. Galvas kausēšanas laiks. Ciskas kaula kakliņš ir varus deformācija. Tibiālā epifīze ir saplacināta, saliekta un paplašināta, augšanas zona ir saliekta. Iegurņa iegurņa deformācija, ieeja mazajā iegurnē ir sašaurināta. Samazinās mugurkaula augstums, tas ir izteiktāks krūšu rajonā. Pacientam raksturīgs mazs augstums, saglabājot ķermeņa proporcijas. Samazināts muskuļu tonuss un stiprums. Pirms pastaigas ir vērojams ievērojams gūžas nolaupīšanas ierobežojums. Līdz ar pašpārvietošanās sākumu gūžas sākumā, tad ceļgalu locītavās veidojas līkumu kontraktūra. Krūšu ass ir salauzta, attīstās valgus deformācija. Kājām ir plakana valgus vai equinovarus forma. Pastiprināta jostas lordoze. Bērns ir mazkustīgs un ātri noguris. Ievērojams posma saīsinājums, nenoteiktība, kad vienatnes atbalsta periodā paliek uz vienas pēdas. Pastaigas laikā tiek izteikta ķermeņa novirze.

Displāzijas ārstēšanas mērķis ir novērst kontraktūru attīstību. Ieteikt kāju muskuļu masāžu un vingrošanas terapiju, kas vērsta uz ceļa locītavu paplašināšanu. Ceļgala bikšturi nav ieteicami kontraktūras attīstības riska dēļ. Ja pusaudža vecumā ir izteikta ekstremitāšu deformācija, tiek veikta gūžas intertrokantera osteotomija. Ārstēšanas rezultāti ir salīdzinoši labāki, ja augšstilba neskarta galva un sliktāka ir sadrumstalota galva. Līdzvērtīgu deformāciju gadījumā apavi ražo sarežģītus apavus ar splint. Plakanām kājām ir paredzētas profilakses apavi.

Vairāku epifizu displāzija, Feuerbank slimība

Slimības pamats ir epifizu pārkaulošanās pārkāpums. Ir samazinājies epifīzes lielums. Gūžas un ceļa locītavās epifīzēm ir šaurs pamats. Kaulēšanās kodoli ir sadrumstaloti. Gurnu galvas ir samazinātas. Tibas distālā daļa deformējas kā ķīlis, talkas bloks ir izliekts. Tarsālie kauli ir samazināti un deformēti. Bērns piedzimst normāli un attīstās bez traucējumiem pirmajā gadā. Ar kājām sākas kustības grūtības un zema fiziskā aktivitāte. Bērns tikko pārvietojas no sēdus stāvokļa līdz vertikālai pozīcijai un turpina staigāt. Pastaigas laikā ķermenim ir novirze. Attīstās jostas lordozes palielināšanās, parādās apakšējais ekstremitāšu valgus. Veidota plakanā kājām. Bērnam ir neērtas pastaigas ar īsiem soļiem. Grūti skriešana un lēkšana. No 5-6 gadu vecuma sākas gūžas un ceļa locītavu artrīta-artrīta attīstība un parādās artralģijas sūdzības.

Ārstēšana tiek veikta ar treniņu terapiju, lai novērstu locītavu stīvuma attīstību, kā arī masāžu, fizioterapiju. Krūšu imobilizācija ir kontrindicēta sakarā ar locītavas kontraktūras attīstību. Ārstēšanas rezultāti ir sliktāki, ja nav ciskas kaula un iznīcinātais skrimšļa. Plakanām kājām ir paredzēti profilakses apavi. Ar potītes un kājas deformāciju redzams sarežģītu individuālo apavu izgatavošana.

Vairāku deformējošu locītavu chondrodysplasia, Volkova slimība

Patoloģiskā procesa pamatā ir skrimšļa augšana locītavas dobumā kopā ar segmentu gigantismu. Ir iedzimtas un novēlotas slimības formas. Gigantisms un locītavu skaita palielināšanās iedzimtajā formā izpaužas no dzimšanas un ir izteiktākas nekā vēlāk. Bieži tiek atzīmēts apakšējo ekstremitāšu gigantisms un vienas kājas aizaugšana, kā arī ceļa locītavas un pēdas tilpuma palielināšanās. Ar ceļa locītavas kontraktūru rodas dažādi kāju un pēdu garumi, grūtības staigāt un raupjuma sākums.

Slimības ārstēšana sastāv no skrimšļa ķirurģiskas noņemšanas no ceļgala locītavas dobuma, saīsinot kaula kaula kakliņu osteotomiju. Tiek veikta daļēja gigantisma ietekmētā segmenta amputācija vai rezekcija. Lai izlīdzinātu ekstremitāšu garumu, ortopēdiskie apavi tiek izgatavoti ar kompensāciju par saīsināšanu. Pēc daļējas amputācijas pēdas tiek izgatavoti atsevišķi apavi ar defekta nomaiņu.

Himimēlija epifizu displāzija

Ar šo slimību vienā no vairākām locītavām vienā daļā ir epifīzes viena puse. Vīriešiem displāzija notiek 3 reizes biežāk nekā sievietes. Bērns pirmajos trīs dzīves gados rada iespaidu par veselīgu. Normālās attīstības kontekstā sākas epifīzes pieaugums, kas noved pie locītavu deformācijām, kā arī pārmērīga vidējās potītes augšana izraisa pēdas deformācijas veidošanos, talusa augšana izraisa plakanās valgus deformācijas veidošanos, scaphoid un 1. metatarsālā kaula augšana noved pie pēdas izkropļošanas gar vidējo malu. Distālās femorālās epifīzes vai proksimālās tibiālās epifīzes attīstība izraisa ceļa locītavas deformāciju. Ceļa locītavā mediālās epifīzes pieauguma pārsvars izraisa valgus veidošanos, sānu epifīzes pieauguma pārsvaru - varusa veidošanos. Stāvēšanas un staigāšanas pārkāpums. Bērns nesalīdzina līdzsvaru, stāvot uz sāpīgas kājas. Kustība ir asimetriska. Ceļa locītavas izliekums noved pie pakāpiena platuma palielinājuma. Ar vecumu deformācija ir saistīta ar kontraktūras un artrozes attīstību.

Konservatīva ārstēšana ir paredzēta vieglai celmu saimniecībai. Pēdu un potītes locītavu koriģē, izmantojot pakāpenisku apmetumu. Ar būtiskiem ekstremitāšu izkropļojumiem tiek izmantotas ķirurģiskās metodes, veikta koriģējoša osteotomija un aizaugusi epifīze. Pēc imobilizācijas pabeigšanas ir noteikti individuāli ortopēdiskie apavi ar šķembu, lai kāju novietotu pareizā stāvoklī, lai kompensētu anizomēliju un kāju defektu.

Diastrofiska displāzija

Diastrofiska displāzija vai diastrofiska dwarfism vai epifizāla dysostosis izpaužas kā locītavu attīstības pārkāpums. Displāzijas gadījumā ir mikromelia, skolioze, krūškurvja deformācija, klinšu kājām, pārmērīga kustība locītavās kombinācijā ar kontraktūrām. Slimība ir atrodama pirmajos dzīves mēnešos. 1/5 gadījumu ar displāziju atklājas gūžas iedzimta dislokācija un 3/4 gadījumu - gūžas displāzija. Vislielākā ir ceļa un gūžas locītavu kontraktūra. Ciskas ir deformētas ar izspiedumu uz āru, un lielgabals - ar izliekumu uz iekšu. Visiem pacientiem ir jostas lordozes palielināšanās, skolioze rodas vairāk nekā 3/4 gadījumu. Pastāv divpusēja ekvinovāra kāju deformācija vai vadošā priekša. Reliance bieži ir pēdas ārējā malā. Vertikālā stāvoklī priekšējā plaknē ir nestabilitāte un svārstības. Pastāv staigāšanas pārkāpums, ko sākotnēji izraisa ceļa locītavu līkumu kontraktūra, un pēc tam - ar agrīnu artrozi. Ir aprakstīti mugurkaula saspiešanas gadījumi. Ar ceļa locītavas nestabilitātes progresēšanu attīstās apakšstilba subluksācija.

Displāzijas ārstēšanai, izmantojot ķirurģiskas metodes, pārvietojiet augšstilbu. Veikta augšstilba kaula locītavas osteotomijas, stilba kaula, pēdu locītavu artrodēzija un muskuļu remonts. Ārstēšanu sarežģī recidīvi. Dislokācijas samazināšana noved pie locītavas kontraktūras un ankilozes veidošanās. Tika konstatēts, ka nav pozitīvu rezultātu par ortožu lietošanu, lai novērstu apakšstilbu slāpēšanu. Equinovarus deformācija ir noturīga un atkārtojas ārstēšanas laikā. Vieglos gadījumos tiek parakstīti antivīrusu apavi. Lai saglabātu pēdas korekciju, atsevišķas kurpes tiek izgatavotas ar splint.

Pseidoakondroplazija

Šī slimība ir epifizālas displāzijas un achondroplasia pazīmju kombinācija. Patoloģiju raksturo ekstremitāšu strauja saīsināšana parastā ķermeņa lielumā. Bērns piedzimst normāli. 2-3 gadu laikā ir vērojama proksimālo ekstremitāšu augšanas palēnināšanās, ķermenī ir disproporcija, ekstremitāšu saīsināšana salīdzinājumā ar stumbru. Bērna augšana ir 80-130 cm, garo cauruļu kaulu epifīzes ir salīdzinoši nelielas, locītavas ir nesaskaņotas. Metafīzes kontūras, augšanas zonas sašaurināšanās vai neesamība ir paplašināšanās un nevienmērība. Diagnosticējiet Atlanto-axial nestabilitāti un kyphosis. Roku locītavās ir palielināta mobilitāte. Augot, rodas apakšējo ekstremitāšu kaulu izliekums. Biežāk ir varus un retāk valgus deformācija. Ir aprakstīti gadījumi, kad varus izliekums vienā kājā ir ar valgus, no otras puses. Kad valgus deformācija tiek novērota, augšstilba galvas aplikācija. Kāju locītavās atkārtojas kājas, pēdu plakanā deformācija ar plakanu valgus un priekšgala līdzenums un palielināta kustība sāpju un pakauša locītavās. Pastaigas laikā rumpja novirze ir pamanāma frontālajā plaknē. Ar valgus ir sadursme starp ceļa locītavām, un varus klusā veidā staigā ar izteiktu ķermeņa novirzi. Ja varus apvieno ar valgu uz otras kājas, staigāšana palēninās.

Lai labotu apakšējo ekstremitāšu garumu, tiek veikta paildzināšanas operācija, pēc kuras bieži notiek recidīvi. Pacientam tiek piešķirti ortopēdiskie apavi, lai nodrošinātu ķermeņa stabilitāti, noturētu potītes locītavu pareizā stāvoklī, kā arī kompensētu kāju garuma atšķirību. Pastaigas pārkāpuma gadījumā bērnam ir nepieciešams izmantot papildu atbalstu.

Achondroplasia

Slimības pamats ir enchondral augšanas pārkāpums, kas izraisa ekstremitāšu saīsināšanos kombinācijā ar makrocepāliju un sejas skeleta deformāciju. Slimība tiek atklāta dzimšanas brīdī. Attīstoties attīstībai, augšējo un apakšējo ekstremitāšu tuvāko daļu augšana palēninās. Pieaugums svārstās no 120 līdz 130 cm. Neatkarīga sēde parādās 9 mēnešos, un neatkarīga pastaiga - pusotru gadu. Ir zems tonis un muskuļu vājums. Tā kā tie aug, pastāv ceļa un potītes locītavu deformācija, ko izraisa lielā lielā kaula un kaula kaulu augšanas nesamērība. Biežāk sastopamas kāju deformācijas, stilba kaula iekšējās deformācijas un ceļa locītavas atjaunošanās. Garo cauruļu kaulu proksimālie laukumi tiek mainīti daudz spēcīgāk nekā distālie. Metafīzē tiek konstatēts kaulu veidošanās pārkāpums, kas izpaužas kā platuma pieauguma pārsvars pār garuma pieaugumu. Fizarnaya augšanas zona kļūst ieliekta. Epifīze ir iegremdēta metafīzē, kas ir paplašināta un sabiezināta. Salīdzinot ar metafīzi, diaphysis tiek saīsināts un atšķaidīts. Šķērsvirzienā ir muguras kanāla sašaurināšanās, kas izraisa mugurkaula simptomu parādīšanos. Varus no kājām un muskuļu vājums izraisa kājām traucējumus īsu soļu, atgrūšanas vājuma dēļ no atbalsta, nelīdzenuma. Samazinās bērna motoriskā aktivitāte, jo kustības sākas nogurums. Bērns pārvietojas nenoteiktos soļos. Attīstoties kompresijas spināla sindroms, rodas spastiska staigāšana, parādās parestēzijas, patoloģiski refleksi.

Pacienta ārstēšanas procesā ieteicams izvairīties no bērna agrīnās aktivācijas, lai novērstu ceļa locītavu izliekumu un palielinātu kyphosis. Spinālo simptomu progresēšana un parēzes sākums ir indikācijas mugurkaula dekompresijas operācijai. Ortožu izmantošana nevar novērst ekstremitāšu deformācijas palielināšanos. Pastaigas pārkāpuma gadījumā ir paredzētas profilakses apavi spastiskuma stabilizēšanai. Smagām deformācijām tiek izgatavotas individuālas kurpes.

Hypochondroplasia

Hypochondroplasia ir kopīgas iezīmes ar achondroplasia. Hipochondroplazijā ķermeņa struktūrā ir disproporcija, ekstremitāšu relatīvais saīsinājums, jostas lordozes palielināšanās, plašas kājas un augšstilba kaulu epifīzes leņķa deformācija. Lordoze ir mērena, ekstremitāšu saīsināšana ir neliela. Dzimšanas brīdī bērniem ir normāls augstums un uzbūve. 1 gadu vecumā pastaigas apguve ir nenozīmīga. 3-4 gadu vecumā pieaug izaugsmes temps. Ekstremitāšu saīsināšana notiek tuvākajos un vidējos segmentos. Ciskas kaula kakls ir plats un īss. Gūžas locītavās ir neliels svina ierobežojums. Kājām ir gan varus, gan valgus deformācija. Varus ir mazāk izteikts nekā achondroplasia, un valgus deformācija mēdz būt pašregulācija. Staigājot, frontālās plaknes ķermenī ir nelielas vibrācijas.

Praktiski netiek izmantota ortopēdiska ārstēšana hipohondroplazijai slimības nepārprotamas izpausmes dēļ.

Exostose chondrodysplasia

Slimības pamats ir epifizālās skrimšļa malformācija kaulu epifizuālo un metafizisko daļu proliferācijas veidā. Nepietiekami attīstīta epifīze, kaulu augšana ir traucēta. Bērns piedzimst veselīgi. Pēc 4 gadu vecuma attīstās vairākas eksostozes, vēlāk eksostozes parādās. Eksostozes pieaugums izraisa kaulu augšanas zonas traucējumus, epiphysis hipoplaziju, varus vai valgus deformāciju. Ir aprakstīti gadījumi, kad valgus deformācija ir saistīta ar augšstilba kaklu un atloku. Kaulu deformācijas izraisa kājām traucējumus. Kustības ierobežošana kāju locītavās noved pie solis sašaurināšanās un mīksta.

Lielām eksostozēm traucējoša kustība norāda uz koriģējošās osteotomijas darbību un eksostozes noņemšanu. Vienu ekstremitāšu saīsināšana tiek kompensēta ar apavu palīdzību.

Iedzimta spondilepimetaphysar displāzija

Slimības simptomi ir platyspondilia un fizikālās un metafiziskās zonas bojājums proksimālajā ciskas kaulā, kas izraisa tā varus deformāciju. Dysplāzijas simptomi tiek konstatēti dzimšanas brīdī Viena gada vecumā pieaugums palēninās. 2. dzīves gadā, sākoties kājām, sākas proksimālās ciskas kaula varus deformācija, un gūžas attīstībā ir vērojama kavēšanās. Aizkavējas augšstilba galvas ossifikācija un tās veidošanās. Acetabulum attīstās normāli. Proksimālais ciskas kauls ir mazāks, salīdzinot ar acetabulumu. Ir gadījumi, kad atlanto-aksiālā artikulācija ir nestabila. Samazināta svina amplitūda gūžas locītavā. Gūžas un ceļgalu locītavās ir pastorāla sinerģija. Bērns pārvietojas īsos soļos, staigājot, ir ievērojama ķermeņa novirze frontālajā plaknē. Rumpja saīsināšana noved pie ķermeņa nelīdzsvarotības. Slimību raksturo dwarfism, pārmērīga mobilitāte vairākās locītavās un subluxācijas locītavās. Slimība ir diferencēta ar iedzimtu gūžas dislokāciju.

Atšķirībā no iedzimta dispersijas spondilepimetafizārā displāzijā augšstilba stāvoklis ir kontrindicēts. Galvenās ārstēšanas metodes ir vingrošanas terapija un masāža. Lai pārvietotu pacientu, izmanto ekstras. Ar anizomēliju ortopēdiskie apavi tiek izgatavoti ar kompensāciju par saīsināšanu.

Metatropiska displāzija

Slimību raksturo platyspondilija, mazs augstums, šaurs krūtis, kyphoscoliosis, straujas augšstilba galvas skaita samazināšanās, locītavu skaita pieaugums. Nelielam bērnam deformācija atgādina achondroplasia. Pieaugot kustībām, kustību stīvums, gūžas locītavu kontrakcija, apakšējo ekstremitāšu valgus un pēdu deformācija. Palēnināts vadītspēja pa apakšējo ekstremitāšu nerviem, ko izraisa aksonālās mielinizācijas samazināšanās. Izmaiņas zemāko ekstremitāšu muskuļu kaulos un vājums izraisa kājām traucējumus. Bērns pārvietojas mazos, provizoriskos soļos.

Ieteikt vingrošanas terapijas nodarbības, lai novērstu kontrakcijas, valkājot profilakses apavus, lai novērstu raupjas plakanās deformācijas

• 1
• 2
• 3
• 4
• 5

Kāju kaulu šķiedru displāzija

Ārstēšana mūsu klīnikā:

• Bezmaksas medicīniskā konsultācija
• Ātra sāpju novēršana;
• Mūsu mērķis: pilnīga traucējumu funkciju atjaunošana un uzlabošana;
• Redzami uzlabojumi pēc 1-2 sesijām;

Šķiedru displāzija ir ļoti nopietna kaulu audu patoloģija, daļēji aizstājot tās savienojošās šķiedras. Protams, rētaudiem nav kaulu īpašību. Tāpēc aizvietošanas centru jomā ir pārkāpts integritāte, daudzi lūzumi. Ar pilnīgu kaulu iznīcināšanu var veidoties tā izliekums.

Kaulu šķiedru displāzija ietekmē galvenokārt bērnus un pusaudžus. Tas ir saistīts ar to, ka intrauterīnie attīstības traucējumi ir patoloģisku pārmaiņu pamatā. Primārās pazīmes var veidoties saistītu riska faktoru klātbūtnē. Sēdošs dzīvesveids, muskuļu attīstības trūkums apakšējās ekstremitātēs, dažu vitamīnu un minerālvielu uztura trūkumi - tas viss izraisa kāju kaulu šķiedru displāziju.

Ir svarīgi saprast, ka slimība, lai gan vairumā gadījumu tai ir iedzimta etioloģija, ir viegli pakļauta korekcijai un profilaksei. Pēdu šķiedru displāzija bieži ietekmē cauruļveida garos kaulus: augšstilbu, mazo un lielo stilba kaulu. Pilnīgas iznīcināšanas gadījumā var atklāt poliarozo formu. Monoosala forma ir kaulu audu šķiedru aizvietošanas atsevišķu fokusu lokalizācija viena kaula dobumā. Divpusēja transformācija ir reti sastopama. Parasti cieš tikai viena daļa.

Ja jums vai jūsu bērnam ir aizdomas par šādu izmaiņu esamību, tad iesakām nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību. Lai to izdarītu, varat pierakstīties bezmaksas apmeklējumam mūsu manuālās terapijas klīnikā. Pieredzējis ortopēdijas ķirurgs veiks rūpīgu pārbaudi. Viņš diagnosticēs un pastāstīs, kā var veikt ārstēšanu, lai apturētu patoloģisko procesu un atgrieztu normālu kaulu audu stāvokli.

Šķiedru displāzijas cēloņi

Lai zinātu kaulu šķiedru displāzijas cēloņus, ir nepieciešams tos izslēgt un tādējādi veikt efektīvu slimības profilaksi.

Ir nepieciešams sākt ar ietekmes faktoriem pirmsdzemdību attīstības posmā. Sievietei grūtniecības laikā var rasties augsts patoloģijas risks:

• neievēroja ārsta ieteikumus;
• neizmantoja vitamīnu-minerālu kompleksus;
• lieto recepšu hormonālām zālēm grūtniecības saglabāšanai;
• cieš no akūtām vīrusu un baktēriju infekcijām;
• tika ārstēti ar antibakteriāliem un pretvīrusu līdzekļiem.

Pēc dzimšanas ir iekļauta šāda negatīvo faktoru triāde:

1. adekvāta bērnu aprūpe, tostarp masāža, vingrošana, gaisa pirtis;
2. D vitamīna deficīts, kas noved pie kaulu audu iznīcināšanas procesa uz rickets fona;
3. imūnās aizsardzības līmeņa pazemināšanās, ja nav ilgs zīdīšanas periods.

Tādējādi var secināt, ka riska grupa kaulu kaulu šķiedru displāzijas attīstībai ietver zīdaiņus no sociāli nelabvēlīgām ģimenēm, kas ir pāragras un mākslīgi barotas. Rikšu profilakse ir svarīga, jo īpaši ziemeļu reģionos, kur ir saulainu dienu trūkums.

3 gadu vecumā displāzijas riska faktori tiek papildināti ar dažu elementu trūkumu ikdienas uzturā. Ir zināms, ka bērni pirmsskolas vecumā un pirmsskolas vecumā izceļas ar to, ka viņi izvēlas izvēlēties pārtiku. Lielākoties tie kategoriski noraida pienu un piena produktus. Tas noved pie neizbēgama kalcija deficīta. Sākas zobu emaljas pilnīga iznīcināšana. Pēc pastāvīga un neuzvarama kariesa nāk kaulu displāzija. Kalcijs no tā tiek izskalots lielos daudzumos. Šā mikroelementa kopējā deficīta apstākļos asinīs fokusus aizvieto ar šķiedru savienojošām šķiedrām.

Tādējādi, ja jūsu bērnam vecumā no 4 līdz 7 gadiem ir nopietnas problēmas ar zobiem, jūs vienmēr apmeklējat zobārstu un tomēr tas nepalīdz ārstēt zobu samazinājumu, jums nevajadzētu domāt, ka bērns vienkārši ēd saldumus. Visticamāk, ka viņam ir kalcija deficīts. Steidzami nepieciešams veikt bioķīmisko asins analīzi ar šī mikroelementa definīciju. Ja trūkums ir patiesi, tad ir svarīgi veikt specifisku profilaksi un meklēt patoloģijas cēloni.

Pieaugušajiem sekojošas patoloģijas var izraisīt kāju kaulu šķiedru displāziju:

• osteoporoze, tostarp tās, ko izraisa hormonāli traucējumi un zarnu slimības;
• liekais svars, palielinoties fiziskajai slodzei periosteum, kas zaudē spēju nodrošināt asins piegādi kaulam;
• nepareiza pēdas iestatīšana;
• mazkustīgs dzīvesveids un pārsvarā mazkustīgs darbs;
• sēžas nerva pilnīga distrofija pret lumbosakrālās mugurkaula ilgstošas ​​osteohondrozes fonu, pārkāpjot visu apakšējo ekstremitāšu audu vienā vai abās pusēs inervāciju;
• endokrīnās slimības virsnieru dziedzeri un vairogdziedzeri;
• apakšējo ekstremitāšu lielo locītavu iznīcināšana un, attiecīgi, muskuļu audu vājināšanās, nodrošinot normālu asins piegādi.

Femur (femur) šķiedru displāzija

Femur šķiedru displāzija var būt iedzimta un iegūta, viena vai daudzfunkcionāla, cistiska vai vienkārša. Patoloģijas forma ir atkarīga no pacienta vecuma. Fibrocistiskā fibrodisplāzija daudzfunkcionāli notiek gados vecākiem pacientiem hormonālās osteoporozes fonā.

Bērniem līdz 3 gadu vecumam gūžas šķiedrveida displāzija visbiežāk izpaužas kā pilnīga kaulu trabekulātu aizstāšana ar saistaudu rētām. Krūšu izliekums ātri sākas ar tā garuma samazināšanos. Pašpārvietošanās nav iespējama. Tika fiksēti daudzi lūzumi, kuru vieta neaug kopā tipiskā veidā ar zvanu veidošanās palīdzību.

Bērniem vecumā no 3 līdz 7–8 gadiem šāda patoloģija var būt rupja uztura pārkāpšana un slodze uz apakšējo ekstremitāšu slodzi. Nesen izplatīta ir tā sauktā hipodinamiskā displāzijas forma. Jāapzinās, ka, lai nodrošinātu pienācīgu asins piegādi periosteum, ir nepieciešama laba koordinēta Byrd un apakšstilba muskuļu darbība. Labi apmācīti muskuļi stimulē kapilāru asins piegādi un paātrina vielmaiņas procesus kaulu audos. Ja apakšējā ekstremitātē nav regulāras un pilnīgas fiziskas slodzes, tad kaulu audi var sabrukt. Dinstrofisko pārmaiņu jomās rētas rodas saistaudu audos.

Femur šķiedru displāziju raksturo strauja progresīva gaita. Ja bērnam ir sūdzības par sāpēm ciskas kaula, gūžas vai ceļa locītavas jomā, nekavējoties sazinieties ar pieredzējušu ortopēdisko ķirurgu. Ārsts nozīmēs ārstēšanu, kas apturēs bīstamas patoloģijas gaitu.

Ceļa locītavas displāzija

Ceļa locītavas šķiedru displāzija ir patoloģija, kurā cieš galviņas, kas veido kaulu locītavu (augšstilbu un stilba kaulu). Atlikušā cauruļveida struktūra var palikt nemainīga. Galvas apgabalā ir izveidoti vairāki šķiedru pildījumu centri. Šī patoloģija prasa rūpīgu diagnozi, izmantojot radiogrāfiskus attēlus. Viņi skaidri parāda robežas, kuru dobumā nav kaulu audu, bet cicatricial. Tas rada aptumšošanas efektu. Diferenciāldiagnoze ir nepieciešama, lai izslēgtu osteosarkomu un citus ļaundabīgus audzējus.

Ceļa locītavas patoloģija izpaužas šādi simptomi:

• pastāvīga, blīva sāpes, kas pastiprinās pēc treniņa;
• klikšķi un lūzumi, pārvietojoties kaulu locītavas plaknē;
• krampji augšstilba un apakšstilbā;
• ekstremitātes saīsināšana par 3-5 cm;
• slinkums un ritošā gaita;
• pastāvīgi lūzumi, dislokācijas, sastiepumi ceļa locītavā.

Jebkurām nepatīkamām sajūtām jāmeklē medicīniskā palīdzība. Savlaicīga profilakse un ārstēšana ļauj apturēt negatīvās izpausmes.

Šķiedrveida un fibulas šķiedrveida displāzija

Sibīrijas šķiedrveida displāzijas attīstība sākotnējos posmos dod nepareizu pēdas iestatījumu. Kājiņas potīšā ir iestrēgusi vai noņemta. Atkarībā no tā veidojas tibia valgus vai varus deformācija. Ja tiek ietekmēts tikai viens kauls, tad notiek gaitas traucējumi, un kopumā nav iespējama neatkarīgas kustības iespēja.

Sibīrijas fibrozes displāzija ir bīstamāka nākotnes prognozes ziņā, jo šajā variantā invaliditātes iespējamība agrīnā stadijā ir augsta. Vairumā gadījumu stilba kaula šķiedru displāziju pavada stipras sāpes, nespēja ilgstoši turpināt fizisku slodzi. Pēdas muskuļu nogurums ir pirmā problēma. Ja bērns kāpšanas laikā sūdzas par sāpēm apakšstilbā, viņam nekavējoties jāuzrāda ortopēds.

Šķiedru šķiedru displāzija reti izraisa pastāvīgu invaliditāti. Tas sabrūk lēnāk, jo tas ir mazāk apgrūtināts. Parasti slimība tiek atklāta nejaušā radiogrāfiskā attēlā, kurā ir aizdomas par kaula kaula lūzumu.

Pirms šķiedrveida displāzijas ārstēšanas

Ir svarīgi saprast, ka šādi simptomi, īpaši bērniem, var izpausties kā milzīgs distrofijas, endokrīnās un vielmaiņas slimību daudzums. Tādēļ pirms apakšējo ekstremitāšu šķiedru displāzijas ārstēšanas nepieciešams veikt rūpīgu diferenciāldiagnozi.

Vispirms jūs varat veikt tikšanos ar pieredzējušu ortopēdu mūsu manuālās terapijas klīnikā. Pirmajā pārbaudē pieredzējis ārsts varēs veikt pareizu sākotnējo diagnozi. Ja nepieciešams, tiks ieteikti papildu pārbaudes pasākumi. Parasti MRI izmantošana, kuras laikā diagnoze ļauj izslēgt visus ļaundabīgos audzējus. Jums būs nepieciešams veikt arī bioķīmisko asins analīzi, lai izslēgtu endokrīnās un metaboliskās patoloģijas.

Reģistrējieties sākotnējai bezmaksas konsultācijai. mūsu klīnikā. Jūs varat apmeklēt ārstu jebkurā Jums ērtā laikā.

Kaulu šķiedru displāzijas ārstēšana

Oficiālā medicīna ārstē kaulu šķiedru displāziju. Patoloģiski modificētu audu centros tiek ieviesta īpaša strukturāla kompozīcija, kas atgādina kaulu audu īpašības. Tas dod pozitīvu rezultātu tikai ļoti ierobežotā laikā. Sākas strauja kaulu audu iznīcināšana, kas atrodas blakus piepildītajām vietām, jo ​​vēl sliktāk pasliktinās asins apgādes process.

Vienīgā efektīvā fibrozes displāzijas ārstēšana ir šīs patoloģijas cēloņa pilnīga novēršana. Manuālā terapija ļauj šo problēmu atrisināt radikāli. Osteopātija likvidē traucējumus limfas šķidruma un asins kustības procesā. Masāža paātrina mikrocirkulāciju. Kineziterapija un fizioterapija stiprina muskuļus un atjauno dabisko barību.

Refleksoloģija izraisa vielmaiņas un reģenerācijas procesus. Kopā ar dietologa un manuālā terapeita ieteikumiem šie paņēmieni dod pozitīvu un ilgtermiņa rezultātu.

Ir svarīgi sākt ārstēšanu agrīnā stadijā. Jo ātrāk konsultēsies ar ārstu, jo lielākas ir atveseļošanās iespējas.

Konsultēšanās ar ārstu bez maksas. Jūs nezināt, uz kuru ārstu jūs zvanāt, mēs izsauksim +7 (495) 505-30-40.