Neirofibromatozes ārstēšana Krievijā

Visbiežāk sastopamā iedzimta slimība, kas predisponē audzēju rašanos cilvēkiem. Vai autosomāli dominē vīriešiem un sievietēm ar vienādu biežumu 1 no aptuveni 3500 jaundzimušajiem. 50% gadījumu slimība ir iedzimta, 50% - spontānas mutācijas rezultāts.

NF1 ir pilna (100%) penetūra, t.i. visi patoloģiskā gēna nesēji ir slimi, bet gēnu ekspresija, t.i. gēnu defekta izraisīto pārkāpumu smagums ir ļoti mainīgs, pat tajā pašā ģimenē var novērot gan minimālus, gan smagus gadījumus. Risks, ka bērns var pārņemt patoloģisku gēnu, ir 50% NF1 klātbūtnē vienā no vecākiem un 66,7% abos gadījumos.

Visos NF1 gadījumos ģenētiskais defekts lokalizēts 17. hromosomas 11.2 zonā (17q11.2), šeit esošais NF1 gēns kodē lielas olbaltumvielas neirofibromīna sintēzi.
Kad NF1 gēns ir bojāts vienā no 17 hromosomām, pāris 50% sintezētā neirofibromīna kļūst bojāts, un tiek novērots līdzsvara pieaugums šūnu augšanai pret proliferāciju.

NF1 diagnoze ir noteikta, pamatojoties uz diviem vai vairākiem šādiem simptomiem:
- 6 vai vairāk “kafijas ar pienu” plankumiem uz ādas, kuru diametrs bērnam ir vairāk nekā 5 mm vai pieaugušais 15 mm, kas redzami normālā iekštelpu apgaismojumā.
- 2 vai vairāk jebkura veida neirofibromas.
- Armpits vai cirkšņa zonas hiperpigmentācija.
- Optiskā nerva gliomas.
- 2 vai vairāk Lisha mezgliņi (pigmentēti ar hamartoma iris).
- Kaulu novirzes (cauruļveida kaulu kortikālā slāņa retināšana, kas bieži izraisa viltus locītavu veidošanos).
- Tieša radinieka klātbūtne ar NF1.

Jāuzsver, ka šie simptomi var rasties jebkurā kombinācijā, bet neviena no tām vien nepietiek NF1 diagnosticēšanai. Ņemot to vērā, pat “kafijas ar pienu” trūkums (konstatēts 99% pacientu ar NF1) nav pretrunā ar NF1 diagnozi divu vai vairāku citu šīs slimības izpausmju klātbūtnē.

Kad NF1 šūnu augšanas traucējumu dēļ rodas vairāki saistītie apstākļi (vai slimības). Tie ietver:
- Jebkura nerva Schwannomas (bet ne divpusējas vestibulocochlear).
- Mugurkaula un (vai) perifēro neirofibromas.
- Vairākas ādas neirofibromas.
- Macrocephaly.
- Smadzeņu audzējs.
- Vienpusējs orbītas jumta defekts - pulsējošs eksoptalāls.
- Kyphoscoliosis.
- Viscerālās izpausmes nervu iesaistīšanās dēļ.
- Syringomyelia.
- Ļaundabīgi audzēji (biežāk sastopama MPNST, ganglioglioma, sarkoma, leikēmija, nefroblastoma (Wilma audzējs)).
- Pheochromocytoma.
- Somatiskas slimības vai stāvokļi, kas nav tieši saistīti ar nervu iesaistīšanos - nieru artērijas stenoze, plaušu cistas un intersticiāla pneimonija, dažādu gastrointestinālā trakta daļu veidošanās, klitora hipertrofija.

NF1 klātbūtne vienā vai abos laulātajos nav uzskatāma par iemeslu, lai ieteiktu grūtniecības aizsardzību.

1. „Kafijas ar pienu” traipi.
Struktūra - Švana šūnas, fibroblasti, kolagēns, mastu šūnas.
Ļaundabīgums ir ļoti reti.
Ārstēšana - ķirurģiska vai kosmētiska (miesas krāsas tetovējums). Ķirurģijas indikācijas - kosmētiskais defekts, sāpes un nieze, straujš pieaugums. Nieze samazinās, ilgstoši (gados) ievadot 2-4 mg ketotifēna dienā.

2. Intranurālās (plexiformas) neirofibromas.
Parasti tie attīstās no perifēro nervu jutīgām vai simpātiskām šķiedrām, tāpēc bieži vien ir iespējama mikrosķirurģiska izņemšana, saglabājot nerva motora funkciju.
Ķirurģiskās indikācijas - sāpes, kustību traucējumi, liels izmērs un strauja augšana. Asimptomāti audzēji netiek izmantoti.
Ozlokachestvlenie - līdz 5%. Ja ir aizdomas par ļaundabīgu audzēju, tiek veikta biopsija. Kombinēta ārstēšana - ķirurģija, starojums un ķīmijterapija. Par ekstremitātēm, daži iesaka amputācija, daži - orgānu saglabāšanas rezekcija.

3. Spinālās neofibromas.
Parasti rodas no muguras saknēm, daudzkārtējām, biežāk dzemdes kakla un jostas līmenī.
Operācijas indikācijas - muguras smadzeņu un radikāla saspiešanas simptomi, kā arī lieli audzēji, kuru turpmākais pieaugums var būtiski palielināt operacionālo risku.

4. Optisko nervu gliomas.
Novērots 5-10% pacientu ar NF1.
Diagnozi parasti sagatavo oftalmologs, kam nepieciešama (īpaši maziem bērniem) skaidrojums, izmantojot vizuāli izraisītu potenciālu, ko pārbauda CT vai MRI. Laikā, kad vairumam pacientu ir redzes nerva glioma ar NF1 diagnozi, tā ir divpusēja.
Šī gandrīz vienmēr labdabīgā audzēja augšanas ātrums ir ļoti mainīgs un neprognozējams. Ir aprakstīti spontānas regresijas gadījumi.
Ārstēšana - vairumā gadījumu tiek veikta dinamiska uzraudzība vai staru terapija bez biopsijas. Pienācīgi veikta staru terapija nodrošina audzēja progresēšanas trūkumu vismaz 10 gadus 100% apmērā un redzes stabilizāciju vai uzlabošanos 80% apstaroto pacientu [5]. Tomēr vidējais reakcijas laiks uz staru terapiju (t.i., audzēja lieluma samazināšana par vismaz 50%) ir aptuveni 6 gadi.
Attiecīgi, operācijas indikācijas rodas audzējos, kas veido lielus intrakraniālus mezglus, saspiežot diencefālijas struktūras, kas izraisa intrakraniālu hipertensiju vai nozīmīgu exophthalmos.

Taktika citās saistītajās valstīs:
- Jebkura nerva Schwannomas (ne divpusējas vestibulocochlear) - parasti audzēja noņemšana.
- Smadzeņu audzējs (astrocitomas, meningiomas) biežāk ir bioloģiski labdabīgs. Klīnisko izpausmju, peritumorālās tūskas vai asimptomātiska audzēja progresēšanas klātbūtnē ir norādīts, ka tā izņemšana notiek.
- Orbitālā jumta vienpusējs defekts ar pulsējošu exophthalmos - korekcija kosmētikas indikācijām.
- Makrocepālija - parasti kombinācijā ar normotensīvo ārējo un / vai iekšējo hidrocefāliju, ķirurģiska ārstēšana ir nepraktiska. Retos gadījumos kombinācijām ar intrakraniālu hipertensiju tiek veiktas šķidruma sistēmas darbības.
- Kyphoscoliosis - notiek aptuveni 10% pacientu, bieži vien ir nepieciešama agrīna muguras priekšējā un aizmugurējā stabilizācija.
- Priekšējā mugurkaula meningocele ir ļoti reti sastopama patoloģija, kurā dura mater hernial izvirzījumi, bieži vien vairāki, ir iestrādāti vairāku skriemeļu korpusos, bieži vien krūšu līmenī. Tiek uzskatīts, ka mugurkaula stabilizācija ir parādīta, īpaši, ja parādās mugurkaula simptomi.
- Syringomyelia - klīnisko izpausmju klātbūtnē ir norādīta ķirurģiska ārstēšana.
- Ļaundabīgi audzēji - MPNST, ganglioglioma, sarkoma, leikēmija, Wilma audzējs - sarežģīta ārstēšana.

Neirofibromatoze 2 (NF2).

NF2 notiek vienā no 50 000 mazuļiem.
Molekulārie ģenētiskie pētījumi atklāja būtiskas atšķirības NF1 un NF2 patoģenēze. Tās ir pilnīgi dažādas slimības, kurām nepieciešama diferencēta klīniskā pieeja.
NF2 gēns ir lokalizēts 22. hromosomā (22q12) un kodē cita audzēja augšanas nomācēja, proteīna merlin vai schwannomin sintēzi.
NF2 formāli ir autosomāla dominējošā ģenētiskā slimība.
NF2 radītie audzēji ir labdabīgi, bet bioloģiski agresīvāki nekā NF1.

Lai noteiktu NF2 klīnisko diagnozi, ir nepieciešams noteikt:
- vai divpusēji neiromi VIII nervā (absolūtais diagnostikas kritērijs), t
- vai kam ir tiešs radinieks ar NF2 un
- Or vienpusējs neiromas 8 nervs,
- Or divu šādu funkciju kombinācijas -
- Neirofibromas (viena vai vairākas).
- Meningiomas (viena vai vairākas).
- Gliomas (viena vai vairākas).
- Schwannomas, tostarp mugurkauls (viens vai vairāki).
- Nepilngadīgo aizmugurējo subkapsulāro lentikulāro kataraktu vai lēcu necaurredzamību.

Galvenā atšķirība starp VIII nervu audzējiem NF2 ir to histoloģiskā struktūra (tās ir tikai schwannomas, bet spontāni un ar NF1 saistīti audzēji var būt arī neirofibromas) un augšanas modelis.
Ja neirinomas un neirofibromas, kas nav saistītas ar NF2, novirza tikai dzirdes nervu, tad ar NF2 audzētājs vīnogu formā bieži izplatās starp 8. nervu šķiedrām, kas pacientiem apgrūtina dzirdes saglabāšanu. Arī NF2 gadījumā audzēju ir grūti atdalīt no citiem galvaskausa nerviem, pirmkārt, no sejas.

Šo audzēju ķirurģiska ārstēšana.

Neirofibromatozes ārstēšana Krievijā

Ārstēšanas meklēšana un izvēle Krievijā un ārzemēs

CYBER-KNIFE - NEUROFIBROMA

Neirofibroma ir perifēro nervu labdabīgs audzējs. Tās var rasties no Schwann šūnām, fibroblastiem un perineurija šūnām. Šie audzēji infiltrējas nervā un iznīcina nervu apvalku. Visbiežāk dzirdes nervā veidojas neirofibroma.

Neirofibromatoze (neirofibromatoze) ir slimība, kuras būtība ir negatīvā ietekme uz nervu audu šūnu augšanu un attīstību. Slimība ir atbildīga par audzēju veidošanos un augšanu uz nervu virsmas (neirofibroma), kas atrodas uz ādas vai zem tās visā ķermenī. Šie audzēji parasti ir labdabīgi, kas nozīmē, ka tie nav bīstami. Tomēr dažos gadījumos tie var sabojāt pacienta ķermeni.

Neirofibromas var būt vai nu atsevišķas, vai biežāk vairākas. Šajā autosomālajā dominējošajā slimībā neirofibromu skaits svārstās no viena līdz vairākiem tūkstošiem. Vairāki neirofibromas tiek kombinētas ar iedzimtu slimību, piemēram, neirofibromatozi I (Recklinghausen slimība). Reizēm neirofibromas var būt ļaundabīgas transformācijas.

Neirofibroma aug lēni un reti izpaužas ar klīniskiem simptomiem. Tā kā pacients sasniedz lielo izmēru veidošanos, pacientam rodas neiroloģiski simptomi.

Ir neskaitāmi neirofibromatozes simptomi, kas būtiski atšķiras. Katrai no tām ir raksturīga, ka tie laika gaitā izpaužas ar lielāku spēku. Dažiem pacientiem ir simptomi, kas ir vāji vai vispār nav pamanāmi. Citiem pacientiem neirofibromatoze izraisa būtiskus audu bojājumus.

Neirofibromatoze var izraisīt neparastas ādas izmaiņas, kaulu deformācijas un citas problēmas. Slimība var izraisīt attīstības traucējumus. Pacientiem ar neirofibromatozi raksturīgs augstāks mācību problēmu līmenis.

80% pacientu parādās uz ādas, kas iekrāso kafijas krāsu ar pienu. 93% no padusēm, viņi atrod freckle līdzīgi plankumi.

Kā likums, neirofibroma ir viens audzējs ar labi diferencētām malām. Ar savlaicīgu ārstēšanu prognoze ir labvēlīga.

Neirofibromatoze rodas divās dažādās formās: Katrs nenormāls gēns izraisa atbilstošu formu.

Neirofibromatoze-1 ir visbiežāk sastopamā šīs slimības forma, kas sastopama katrā 4.000. Zināma arī kā von Recklinghausen slimība, neirofibromatoze-1 ir ilgstoša slimība (hroniska). Neirofibromatoze-1 galvenokārt attīstās uz nerviem ķermeņa ārējo daļu (perifēro nervu sistēmu) jomā.

Neirofibromatoze-2 ir retāk sastopama katrā no 40 000 jaundzimušajiem. Zināma arī kā divpusēja akustiskā neirofibromatoze (divpusēja akustiskā neirofibromatoze), neirofibromatoze-2 galvenokārt ietekmē centrālo nervu sistēmu, izraisot smadzeņu un mugurkaula audzējus.

Neirofibromatozes tips 1

Simptomi sāk parādīties pēc dzimšanas vai agrīnā vecumā. Pacientiem ar neirofibromatozi-1 parasti attīstās vairāki moli, vairāki neirofibromas, Lisch mezgli, mezgliņi, mezgli, augļi, mezgliņi uz acu virsmas un citas komplikācijas.

Uz pacienta ādas vienmēr var atrast vairākas brūna dzirksteles kafijas un piena plankumu veidā (kafejnīcu-au-plankumu plankumi).

Sešas vai vairāk gaiši brūnas dzimumzīmes var atrasties jebkurā vietā uz ķermeņa, ieskaitot mutes un mēles virsmu. Plankumi parasti parādās pirms 9 gadu vecuma sasniegšanas. Tās ir dažādas formas un ir aptuveni 5 mm vai mazāk maziem bērniem un apmēram 15 mm vai vairāk pusaudžiem.

Moli paši par sevi neuzrāda neirofibromatozi, tāpēc ir normāli, ja dažiem veseliem cilvēkiem, kuriem nav neirofibromatozes, var būt līdz pat trīs tādi „piena un kafijas plankumi”. Lai gan tie nerada nekādas veselības problēmas, plankumu skaits ar vecumu var palielināties lieluma un skaita ziņā un kļūt tumšāks.

Citas ādas anomālijas pirmās tipa neirofibromatozē ietver vasaras raibumu padusē un cirkšņa zonā (akvilas un gurniņa).

Papildus vairākiem “kafijas plankumiem ar pienu”, pacienta ķermenī var būt arī vairāki mazi mezgliņi (neirofibromas).

Personai ar neirofibromatozi-1 var būt jebkurš neirofibromas skaits - no nulles līdz simtiem. Audzēji parasti ir mazi, nesāpīgi un lēni attīstās. Tās var veidot ādas mezglus vai audu masas pat ķermeņa iekšpusē. Divi vai vairāk audzēji var parādīties jebkurā vecumā, jo īpaši pusaudža vecumā.

Diagnosticējot, viena vai vairāku neirofibromu atklāšana pati par sevi neuzrāda neirofibromatozes slimību, tāpēc dažiem cilvēkiem, kuriem nav neirofibromatozes, var būt neiro-fibroma neoplazmas. Neirofibromatozes-1 izraisītie audzēji dažreiz ietekmē smadzenes un / vai muguras smadzenes. Tās var attīstīties acu nervos (optiskā glioma) un retos gadījumos var ietekmēt redzes zudumu. Dažreiz audzējs aptver vairākus nervus un aug līdz ļoti lielam izmēram (plexiforma neirofibroma - plexiform neirofibroma), kas ir īpaši izplatīta pacientiem uz sejas, rokām vai kājām. Šis audzēja veids var kļūt bīstams, sāpīgs vai dzīvībai bīstams, kā arī izraisīt vājību ekstremitātēs.

Knots Lisha acis

Lisch mezgli ir mazi brūni audzēji, kas bieži parādās uz acs krāsainas daļas (varavīksnene) cilvēkiem ar neirofibromatozi-1. Lish mezgli neizraisa veselības problēmas un var parādīties vecumā no 6 līdz 10 gadiem.

Mācīšanās problēmas skar apmēram pusi cilvēku ar neirofibromatozi-1. Bērniem var rasties kavēšanās mācīties staigāt vai runāt. Dažiem bērniem ir arī runas problēmu un / vai garīgās atpalicības simptomi; maza auguma; negabarīta galva (macrocephaly); skeleta anomālijas, piemēram, palielināti vai deformēti kauli un mugurkaula izliekums (skolioze), hipertensija un paaugstināts vēža (ļaundabīgu audzēju) attīstības risks.

Neirofibromatozes tips 2

Neirofibromatozes-2 diagnostika var būt sarežģīta gadījumos, kad nav pieejama ģimenes slimības vēsture. Dzirdes zudums, kas sākas pusaudža vecumā vai divdesmito gadu sākumā, bieži ir pirmais simptoms. Cilvēki ar šo slimību parasti attīstās dzirdes nervu audzēji vai cieš no citām saistītajām komplikācijām.

Dzirdes nervu audzējs

Lielāko daļu cilvēku, kas pakļauti neirofibromatozei-2, var izsekot nerviem, kas veic dzirdes funkciju (akustiskā neiroma, akustiskā švanaņa, akustiskā neiroma, akustiskā neiroma, vestibulārā švannoma). Lai gan audzēji parasti ir labdabīgi, tie bieži izraisa progresējošu dzirdes zudumu sakarā ar to pakāpenisku palielināšanos.

Starp citiem simptomiem pacientiem ar neirofibromatozi-2 ir arī troksnis ausīs, galvassāpes, sāpes / nejutīgums sejā un vestibulāras problēmas.

Tā kā slimības simptomi ir ievērojami atšķirīgi, jāizmanto ārstēšanas metodes, kas ir piemērotas katram konkrētajam gadījumam. Galvenie ārstēšanas mērķi ir simptomu gaitas uzraudzība un komplikāciju novēršana. Pacientiem ar neirofibromatozi var būt nepieciešama koordinēta aprūpe no ārsta, apvienojot vispārējo medicīnisko un ķirurģisko ārstēšanu. Piemēram, ortopēdiskie ķirurgi labo muguras deformācijas un ekstremitāšu atšķirības. Ārstu komandas saskaņotais darbs kopā ar citu personu atbalstu palīdzēs optimizēt ārstēšanu.

Ieteikumu saraksts ietver arī:

Bērniem ar neirofibromatozi bieži ir nepieciešama regulāra medicīniskā pārbaude, lai noteiktu augšanu un asinsspiedienu, kā arī pētījumi par ādas, kaulu, nervu sistēmas, redzes un dzirdes atjaunošanos.

Pieaugušajiem ar neirofibromatozi bieži nepieciešama ikgadējā nervu sistēmas un dzirdes pārbaude.

Dažiem cilvēkiem ar neirofibromatozi ir ilgstoši traucējumi, piemēram, sāpes un invaliditāte. Viņiem vienlaicīgi var būt nepieciešama vairāku medicīnas speciālistu un ķirurgu (tostarp ortopēdu, neirologu, dermatologu un radiologu) aprūpe mūža garumā.

Daži pacienti ar neirofibromatozi apmeklē starpdisciplināras neirofibromatozes klīnikas (ar atbilstoša profila ārstiem), lai veiktu visaptverošu izmeklēšanu un diagnostiku. Šajās iestādēs pacienti var turpināt ārstēšanu klīnikā vai saņemt medicīnisku ziņojumu ar nepieciešamajiem ieteikumiem un sākt ārstēšanu pie sava ārsta.

Dažreiz maziem bērniem ar nenormāliem plankumiem neirofibromas ir agrīnā stadijā. Šādā gadījumā regulāras acu pārbaudes un nepieciešamo rīku izmantošana var palīdzēt noteikt optisko nervu gliomu, kas jāārstē, pirms bērns sāk zaudēt savu redzējumu.

Neirofibromatozi atklāj, veicot audzēja fizisku pārbaudi un pilnībā pārskatot pacienta slimības vēsturi. Pārbaudot, jāpievērš lielāka uzmanība ādas izskata izmaiņu un audzēju vai kaulu patoloģijas meklējumiem. Iespējams, ka vajadzīgais pasākums būs tuvu asins radinieku (ieskaitot vecākus, brāļus, māsas un bērnus) pārbaude, lai atklātu neirofibromatozes pazīmes.

Ar ādas nervu sakāvi šādi audzēji parādās kā vairāki, elastīgi, viegli palpējami mezgli. Dziļāku neirofibromu diagnosticēšanai tiek veikta datorizētā tomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Turklāt histoloģiskai apstiprināšanai var veikt biopsiju.

Pašlaik ir divi veidi, kā ārstēt neirofibromas - ķirurģiskā un stereotaktiskā staru terapija (radiosurgija vai kibernazis).

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no audzēja izgriešanas. Dažos gadījumos endoskopiskās metodes var izmantot, piemēram, ja neirofibromas tiek izņemtas no galvaskausa. Endoskopiskajai metodei ir priekšrocība salīdzinājumā ar tradicionālo ķirurģiju mazāk traumas un ātrākas dziedināšanas ziņā. Neirofibromas ķirurģiskās ārstēšanas trūkums ir komplikāciju risks, piemēram, asiņošana, infekcija utt.

Neirofibromu ārstēšanas ar kibernazi priekšrocības

Cyber ​​Knife ir jaunākā tehnoloģija jebkuru audzēju ārstēšanai jebkurā ķermeņa vietā. Tas balstās uz audzēja apstarošanu ar plānām staru starām no dažādām pusēm, kas ļauj samazināt radiācijas ietekmi uz apkārtējiem veseliem audiem un novirzīt gandrīz visu devu audzējam. Tehnoloģiju kontrolē spēcīgs dators ar īpašu programmatūru.

Kibernazis var precīzi novirzīt bojājumus un tikai dažās īslaicīgās ambulatorās sesijās iznīcināt jaunu augšanu DNS bez atlikumiem.

Kiber naža izmantošanai praktiski nav kontrindikāciju. Tam nav nepieciešama anestēzija, un vissvarīgāk - neinvazīva metode, tāpēc to var izmantot gadījumos, kad pacients nav izmantojams viena vai cita iemesla dēļ. Kibernazim nav tādu komplikāciju, kas var rasties pēc operācijas. Kibernazis ir īpaši plaši izmantots smadzeņu audzēju, gan ļaundabīgu, gan labdabīgu, ārstēšanā.

"Cyber ​​nazis" ir nepieciešams gadījumos, kad smadzeņu audzējs:

ķirurga skalpelim ir grūti

blakus smadzeņu svarīgākajām funkcionālajām daļām

ko pārstāv nelieli virspusēji izvietoti vairāki veidojumi

Pēc ārstēšanas ar kibernazi pacients var nekavējoties doties uz savu biznesu, jo nav nepieciešams atgūšanas periods.

+7 495 66 44 315 - kur un kā izārstēt vēzi

Šodien Izraēlā krūts vēzi var pilnībā izārstēt. Saskaņā ar Izraēlas Veselības ministrijas datiem 95% šīs slimības izdzīvošanas rādītāju pašlaik ir Izraēlā. Tas ir augstākais rādītājs pasaulē. Salīdzinājumam: saskaņā ar Nacionālo vēža reģistru biežums Krievijā 2000. gadā palielinājās par 72%, salīdzinot ar 1980. gadu, un izdzīvošanas rādītājs ir 50%.

Līdz šim klīniski lokalizēta prostatas vēža (ti, tikai prostatas) ārstēšanas standartu, kas ir ārstējams, uzskata par dažādām ķirurģiskām metodēm vai staru terapijas metodēm (brachiterapiju). Prostatas vēža diagnostikas un ārstēšanas izmaksas Vācijā būs robežās no 15.000 € līdz 17.000 €

Šo ķirurģiskās ārstēšanas veidu izstrādāja amerikāņu ķirurgs Frederiks Mošs, un tas ir veiksmīgi izmantots Izraēlā pēdējo 20 gadu laikā. Darbības definīciju un kritērijus saskaņā ar Mos metodi izstrādāja Amerikas operāciju Mosa koledža (ACMS) sadarbībā ar Amerikas Dermatoloģijas akadēmiju (AAD).

• Krūts vēzis
• Onkogēnoloģija
• Plaušu vēzis
• Prostatas vēzis
• Urīnpūšļa vēzis
• Nieru vēzis
• Barības vada vēzis
• Kuņģa vēzis
• Aknu vēzis
• Aizkuņģa dziedzera vēzis
• Kolorektālais vēzis
• Vairogdziedzera vēzis
• Ādas vēzis
• Kaulu vēzis
• Smadzeņu audzēji
• Cyber ​​Knife Cancer Treatment
  • Cyber ​​Knife unikalitāte
  • Cyber ​​nazis - lietošanas indikācijas
  • Cyber ​​nazis - ar to ārstē
  • Cyber ​​nazis - apstrādes process
  • Cyber ​​Knife - plaušu vēzis
  • Cyber ​​Knife - aknu vēzis
  • Cyber ​​Knife - prostatas vēzis
  • Smadzeņu audzēji un Cyber ​​Knife
  • Cyber ​​Knife - Glioma
  • Cyber ​​Knife - Astrocitoma
  • Cyber ​​Knife - glioblastoma
  • Cyber ​​Knife - Hemangioblastoma
  • Cyber ​​Knife - oligodendroglioma
  • Cyber ​​Knife - Ependymoma
  • Cyber ​​nazis - subependimoma
  • Cyber ​​Knife - Pinocitoma
  • Cyber ​​Knife - jauktie pineal dziedzera audzēji
  • Cyber ​​Knife - Meningioma
  • Cyber ​​Knife - ļaundabīgi meningiomi
  • Cyber ​​Knife - Neurofibroma
  • Cyber ​​Knife - Medulloblastoma
  • Cyber ​​Knife - Schwannoma
  • Cyber ​​Knife - akustiskā nerva Schwannoma
  • Cyber ​​Knife - Chondroma
  • Kibernazis - chordoma
  • Cyber ​​Knife - hipofīzes adenoma
  • Cyber ​​Knife - hipofīzes karcinoma
  • Cyber ​​Knife - Craniopharyngioma
  • Ciparu nazis - hipotalāma hamartoma
  • Cyber ​​Knife - Arteriovenous Angiomas
  • Cyber ​​nazis - dobums
  • Cyber ​​Knife - Dural arteriovenous fistulas
  • Cyber ​​Knife - neirocutter sindromi
  • Cyber ​​Knife - Hemangiopericytoma
  • Cyber ​​Knife - Paraganglioma
  • Cyber ​​Knife - Plexus Papilloma
  • Cyber ​​Knife - centrālā neirocitoma
  • Cyber ​​Knife - smadzeņu sarkoma
  • Kibernazis - smadzeņu metastāzes
  • Cyber ​​Knife - galvaskausa audzēji
  • Kiber nazis - galvaskausa audzēji
  • Kibernazis - trigeminālā neiralģija
  • Cyber ​​Knife - koroidālā melanoma
  • Cyber ​​nazis - rīkles laukuma audzēji
  • Kibernazis - deguna dobuma audzēji
  • Cyber ​​Knife - estētiskais neiroblastoma
  • Cyber ​​Knife - nazofaringālā karcinoma
  • Cyber ​​Knife - ārstēšana Vācijā
• Nano nazis vēža ārstēšanā
• Ārstēšana ar vēzi ar protonu terapiju
• Vēža ārstēšana Izraēlā
• Vēža ārstēšana Vācijā
• Radioloģija vēža ārstēšanā
• Asins vēzis
• Pilnīga ķermeņa pārbaude - Maskava

Vēža ārstēšana ar nano nazi

Nano-nazis (nano-nazis) - jaunākā tehnoloģija, kas saistīta ar aizkuņģa dziedzera, aknu, nieru, plaušu, prostatas, metastāžu un vēža recidīva radikālu ārstēšanu. Nano-nazis nogalina mīksto audu audzēju ar elektrisko strāvu, samazinot risku tuvumā esošiem orgāniem vai asinsvadiem.

Cyber ​​Knife Cancer Treatment

CyberKnife tehnoloģiju izstrādāja Stanfordas universitātes ārstu, fiziķu un inženieru grupa. Šo metodi apstiprināja FDA, lai ārstētu intrakraniālos audzējus 1999. gada augustā un audzējiem pārējā ķermenī 2001. gada augustā. 2011. gada sākumā. darbojās aptuveni 250 iekārtu. Sistēma tiek aktīvi izplatīta visā pasaulē.

Ārstēšana ar vēzi ar protonu terapiju

PROTON THERAPY - protonu staru vai stipri uzlādētu daļiņu radioķirurģija. Brīvi kustīgi protoni tiek iegūti no ūdeņraža atomiem. Šim nolūkam īpašs aparāts kalpo, lai atdalītu negatīvi lādētos elektronus. Atlikušās pozitīvi uzlādētās daļiņas ir protoni. Daļiņu paātrinātājā (ciklotronā) protoni spēcīgā elektromagnētiskā laukā tiek paātrināti gar spirālveida ceļu līdz milzīgam ātrumam, kas vienāds ar 60% no gaismas ātruma - 180 000 km / s.

Neirofibromatozes ārstēšana Izraēlā

Neirofibromatoze pieder pie ģenētisko slimību grupas. Vairāki audzēji rodas no nervu audu struktūras. Jaunie augļi aug no Schwann šūnām, melanocītiem, lemocītiem, kas ir daļa no gandrīz visām nervu sistēmas struktūrām. Spontānas mutācijas dēļ šie šūnu elementi sāk aktīvi sadalīties, tādējādi radot vairākus audzējus, kas var būt lokalizēti jebkurā pacienta ķermeņa daļā.

Pirmo reizi neirofibromatozi aprakstīja vācu patologs Friedrich Daniel fon Recklinghausen, kurš ilgu laiku ir pētījis šo slimību.

Neirofibromatozei ir autosomāls dominējošais mantojuma veids. Ja viens no vecākiem cieš no neirofibromatozes, tad bērniem slimības risks ir 50%. Vīrieši un sievietes cieš ar tādu pašu biežumu (bojāts gēns nav saistīts ar dzimuma hromosomu). Slimība var būt iedzimta vai iespējama jauniem cilvēkiem spontānu mutāciju dēļ.

Neirofibromatozes klasifikācija

Ilgu laiku tika uzskatīts, ka ir tikai divi neirofibromatozes veidi. Līdz šim ir konstatētas vairākas šīs slimības grupas.

• Pirmais veids ir von Recklinghausen slimība. Visbiežāk sastopamā neirofibromatozes forma. Šāda veida neirofibromatoze ir saistīta ar daudzu neirofibromu parādīšanos, kas var būt lokalizēti jebkurā pacienta ķermeņa daļā.
• Otro veidu raksturo mazāk izteiktas ārējās pazīmes. Dažiem pacientiem var rasties tikai daži subkutāni mezgli, kas nerada diskomfortu. Visiem pacientiem rodas dzirdes nervu neiromi - neirofibromatiskie mezgli, kas atrodas jebkurā vietā uz dzirdes nervu. Ļoti bieži ir ļaundabīga šādu neirozomu deģenerācija.
• Trešo veidu raksturo redzes nerva struktūru neirofibromatozes bojājums. Pacientiem ar trešā veida neirofibromatozi bieži ir ļaundabīgi smadzeņu audzēji.
• Ceturto neirofibromatozes veidu raksturo pacienta ķermeņa vienas daļas sakāve.
• Piektais veids - pacienta ādā nav neirofibromatožu mezglu, tomēr ir izteikti pigmenta plankumi.
• Sestais veids ir iegūta neirofibromatoze.

Simptomi un neirofibromatozes klīniskais attēls

Katram pacientam slimība notiek individuāli. Genomisko traucējumu pakāpe šajā gadījumā neietekmē fenotipu (cilvēka izskatu). Ļoti bieži neirofibromatoze ir nejauša atrašana, diagnosticējot smadzeņu audzējus. Parasti slimība ir labdabīga, tomēr ir gadījumi, kad ļaundabīga transformācija notiek neirofibromā.

Visbiežāk sastopamie neirofibromatozes simptomi:

• Daudzu subkutānu mezglu klātbūtne, kas ir lokalizēti jebkurā pacienta ķermeņa daļā. Mezglu izmēri ir ļoti dažādi: var parādīties nelieli, pilnīgi nemanāmi audzēji un lieli mezgli.
• Pastiprināta dažu ādas vietu pigmentācija. Palielināta pigmentācija ir saistīta ar melanocītu aktīvo dalīšanos - šūnām, kurām ir liels melanīna pigmenta daudzums. Parasti hiperpigmentācija izpaužas kā kafijas traipu klātbūtne uz jebkuras ādas vietas. Dažiem pacientiem šo slimību var izpausties tikai raksturīgo plankumu klātbūtnē. Tiek uzskatīts, ka, ja pacientam uz ādas ir vairāk nekā pieci pigmenta plankumi, kuru diametrs ir no 5 līdz 15 milimetriem, tad visticamāk ir neirofibromatoze.
• Mezgliņu Lita klātbūtne - pigmentētas varavīksnes no varavīksnes.
• Dzirdes traucējumi, dzirdes zudums - attīstās ar dzirdes nerva neirofibromatozi.
• Gliomas gadījumā var rasties redzes pārkāpums vai zudums.
• Tā kā neirofibromatiskie mezgli var rasties jebkurā ķermeņa daļā un orgānā, pacienti bieži izpaužas dažādos orgānu un sistēmu traucējumos. Visbiežāk sastopamā sirds un asinsvadu sistēmas, muskuļu un skeleta sistēmas, endokrīnās sistēmas un nervu sistēmu patoloģija. Dažos gadījumos neirofibromatoze izpaužas tikai ar dažādu hronisku slimību simptomiem. Tad patoloģijas patiesā iemesla diagnoze ir ļoti sarežģīta.
• Bērni ar iedzimtu neirofibromatozes formu bieži piedzimst ar daudzām skeleta sistēmas anomālijām: mikrocefāliju, galveno kaulu spārnu displāziju, orbītas defektiem utt.

Pacientiem ar neirofibromatozi ir risks saslimt ar ļaundabīgām slimībām. Bērniem ar neirofibromatozi bieži attīstās leikēmijas. Slimības iedzimta rakstura gadījumos bieži novēro pacientu garīgo atpalicību. Tas ir saistīts ar neirofibromu pastāvīgo ietekmi uz smadzeņu struktūru (mezgli bieži sastopami galvaskausā). Ilgstoša slimības gaitā pacientiem sākas dažādas kognitīvās slimības (atmiņas traucējumi, domāšana utt.).

Neirofibromatozes diagnostika

Ļoti svarīga slimības diagnostikā ir ģimenes vēsture un pacienta vispārējās izmeklēšanas rezultāti. Speciālists var aizdomās par neirofibromatozi pacientam šādos gadījumos:

• Pacientam ir vairāk nekā divas neirofibromas;
• Vairāk nekā pieci kafijas krāsas pigmenta plankumi;
• Varavīksnenes;
• Pacientam ir redzes nerva glioma vai dzirdes nerva neirofibromatoze;
• Neirofibromatoze pacienta tuvajos radiniekos.

Ja pacientam ir kāds no iepriekš minētajiem simptomiem, viņam ir ļoti ieteicams veikt nepieciešamos pētījumus, lai apstiprinātu neirofibromatozi.

• Ģenētiskā diagnoze. Neirofibromatozē gēnos rodas dažādas spontānas mutācijas. Parasti visbiežāk tiek konstatēti 17 un 22 hromosomu defekti. Ar kariotipizēšanu (ģenētiskais pētījums, kas visprecīzāk parāda visu pacienta hromosomu struktūru), ir iespējams noteikt mutācijas veidu un bojāto hromosomu pāri. Ja nepieciešams, pacienta tuvāko radinieku veiktais pētījums.
• Konsultācijas ar oftalmologu ar fundusa, fundusogrāfijas, biomikroskopijas un optiskās saskaņotās tomogrāfijas pārbaudi.
• Konsultācijas ar ENT un neirologu.

Papildus specifiskām diagnostikas metodēm visiem pacientiem ar neirofibromatozi jāveic nepieciešamās vispārējās izpētes metodes, lai noteiktu citu orgānu un sistēmu patoloģiju.

Pieredzējuši ģenētika strādā Izraēlas klīnikās, kurām nav grūti noteikt neirofibromatozes diagnozi. Nepieciešamības gadījumā Izraēlas speciālisti konsultējas ar pāriem, kas plāno grūtniecību, lai noteiktu iespējamo neirofibromatozes risku bērniem.

Neirofibromatozes ārstēšana Izraēlā

Diemžēl šobrīd nav neirofibromatozes patogenētiskas ārstēšanas. Tādēļ visā pasaulē tiek nozīmētas šīs slimības simptomātiskas ārstēšanas metodes. Eksperti paraksta zāles, lai normalizētu vielmaiņas procesus. Tas ļauj pārtraukt slimības progresēšanu.

Ja neirofibromas būtiski samazina pacienta dzīves kvalitāti: tās izraisa sāpes, tuvāko orgānu un audu saspiešanu, Izraēlas speciālisti veic neirofibromātisko mezglu ķirurģisku noņemšanu.

Tā kā neirofibromatoze izraisa izteikti kosmētiskus defektus, daudziem pacientiem ir nepieciešama plastiskā ķirurģija. Izraēlas klīnikām ir plaša pieredze neirofibromatozes plastiskās ķirurģijas jomā.

Kad Izraēlā notiek optisko un dzirdes nervu neirofibroma, tiek izmantotas mūsdienu efektīvas ķirurģiskās noņemšanas metodes. Pat gadījumos, kad ir grūti sasniedzami neirofibromas, ir iespējama to neinvazīva izņemšana. Ar modernu staru terapijas metodi - gamma nazi un kibernazi, dažās sesijās jūs varat pilnībā atbrīvoties no neirofibromas. Pacientiem procedūra ir pilnīgi nesāpīga. Pēc ārstēšanas blakusparādības un komplikācijas nav.

Plašāku informāciju par neirofibromatozes ārstēšanu Izraēlas neiroloģiskajās klīnikās aizpildiet. Medicīnas konsultants nekavējoties sazināsies ar jums.

Neirofibromatozes ārstēšana Krievijā

Neirofibromatoze ir slimība, kuras būtība ir negatīvā ietekme uz nervu audu šūnu augšanu un attīstību. Slimība ir atbildīga par audzēju veidošanos un augšanu uz nervu virsmas (neirofibroma), kas atrodas uz ādas vai zem tās visā ķermenī. Šie audzēji parasti ir labdabīgi, kas nozīmē, ka tie nav bīstami. Tomēr dažos gadījumos tie var sabojāt pacienta ķermeni.

Neirofibromatoze rodas divos dažādos veidos: 1. tips (NF1) un 2. tips (NF2). Katrs nepareizs gēns izraisa atbilstošu formu.

Neirofibromatoze-1 ir visbiežāk sastopamā šīs slimības forma, kas sastopama katrā 4.000. Zināma arī kā von Recklinghausen slimība, neirofibromatoze-1 ir ilgstoša slimība (hroniska). Neirofibromatoze-1 galvenokārt attīstās uz nerviem ķermeņa ārējo daļu (perifēro nervu sistēmu) jomā.

Neirofibromatoze-2 ir retāk sastopama katrā no 40 000 jaundzimušajiem. Zināma arī kā divpusēja akustiskā neirofibromatoze (divpusēja akustiskā neirofibromatoze), neirofibromatoze-2 galvenokārt ietekmē centrālo nervu sistēmu, izraisot smadzeņu un mugurkaula audzējus.

Neirofibromatozi atklāj, veicot audzēja fizisku pārbaudi un pilnībā pārskatot pacienta slimības vēsturi. Pārbaudot, jāpievērš lielāka uzmanība ādas izskata izmaiņu un audzēju vai kaulu patoloģijas meklējumiem. Iespējams, ka vajadzīgais pasākums būs tuvu asins radinieku (ieskaitot vecākus, brāļus, māsas un bērnus) pārbaude, lai atklātu neirofibromatozes pazīmes.

Vispiemērotākās ārstēšanas metodes ir tādi instrumenti kā magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), ko izmanto, lai pārbaudītu ķermeņa audus un meklētu audzējus, kad tie vēl nav ļoti pamanāmi. Ar acu un ausu nervu agri atklājot audzēju, palielinās veiksmīgas ārstēšanas iespēja.

Neirofibromatozes tips 1

Simptomi sāk parādīties pēc dzimšanas vai agrīnā vecumā. Pacientiem ar neirofibromatozi-1 parasti attīstās vairāki moli, vairāki neirofibromas, Lisch mezgli, mezgliņi, mezgli, augļi, mezgliņi uz acu virsmas un citas komplikācijas.

Vairāki moli. Uz pacienta ādas vienmēr var atrast vairākas brūna dzirksteles kafijas un piena plankumu veidā (kafejnīcu-au-plankumu plankumi). Sešas vai vairāk gaiši brūnas dzimumzīmes var atrasties jebkurā vietā uz ķermeņa, ieskaitot mutes un mēles virsmu. Plankumi parasti parādās pirms 9 gadu vecuma sasniegšanas. Tās ir dažādas formas un ir aptuveni 5 mm vai mazāk maziem bērniem un apmēram 15 mm vai vairāk pusaudžiem. Moli paši par sevi neuzrāda neirofibromatozi, tāpēc ir normāli, ja dažiem veseliem cilvēkiem, kuriem nav neirofibromatozes, var būt līdz pat trīs tādi „piena un kafijas plankumi”. Lai gan tie nerada nekādas veselības problēmas, plankumu skaits ar vecumu var palielināties lieluma un skaita ziņā un kļūt tumšāks. Citas ādas anomālijas pirmās tipa neirofibromatozē ietver vasaras raibumu padusē un cirkšņa zonā (akvilas un gurniņa).

Vairāki neirofibromas. Papildus vairākiem “kafijas plankumiem ar pienu”, pacienta ķermenī var būt arī vairāki mazi mezgliņi (neirofibromas). Personai ar neirofibromatozi-1 var būt jebkurš neirofibromas skaits - no nulles līdz simtiem. Audzēji parasti ir mazi, nesāpīgi un lēni attīstās. Tās var veidot ādas mezglus vai audu masas pat ķermeņa iekšpusē. Divi vai vairāk audzēji var parādīties jebkurā vecumā, jo īpaši pusaudža vecumā. Diagnosticējot, viena vai vairāku neirofibromu atklāšana pati par sevi neuzrāda neirofibromatozes slimību, tāpēc dažiem cilvēkiem, kuriem nav neirofibromatozes, var būt neiro-fibroma neoplazmas. Neirofibromatozes-1 audzēji dažreiz ietekmē smadzenes un / vai muguras smadzenes. Tās var attīstīties acu nervos (optiskā glioma) un retos gadījumos var ietekmēt redzes zudumu. Dažreiz audzējs aptver vairākus nervus un aug līdz ļoti lielam izmēram (plexiforma neirofibroma - plexiform neirofibroma), kas ir īpaši izplatīta pacientiem uz sejas, rokām vai kājām. Šis audzēja veids var kļūt bīstams, sāpīgs vai dzīvībai bīstams, kā arī izraisīt vājību ekstremitātēs.

Knots Lisha acis. Lisch mezgli ir mazi brūni audzēji, kas bieži parādās uz acs krāsainas daļas (varavīksnene) cilvēkiem ar neirofibromatozi-1. Lish mezgli neizraisa veselības problēmas un var parādīties vecumā no 6 līdz 10 gadiem.

Citas komplikācijas. Mācīšanās problēmas skar apmēram pusi cilvēku ar neirofibromatozi-1. Bērniem var rasties kavēšanās mācīties staigāt vai runāt. Dažiem bērniem ir arī runas problēmu un / vai garīgās atpalicības simptomi; maza auguma; negabarīta galva (macrocephaly); skeleta anomālijas, piemēram, palielināti vai deformēti kauli un mugurkaula izliekums (skolioze), hipertensija un paaugstināts vēža (ļaundabīgu audzēju) attīstības risks.

Neirofibromatozes tips 2

Neirofibromatozes-2 diagnostika var būt sarežģīta gadījumos, kad nav pieejama ģimenes slimības vēsture. Dzirdes zudums, kas sākas pusaudža vecumā vai divdesmito gadu sākumā, bieži ir pirmais simptoms. Cilvēki ar šo slimību parasti attīstās dzirdes nervu audzēji vai cieš no citām saistītajām komplikācijām.

Dzirdes nerva audzējs. Lielāko daļu cilvēku, kas pakļauti neirofibromatozei-2, var izsekot nerviem, kas veic dzirdes funkciju (akustiskā neiroma, akustiskā švanaņa, akustiskā neiroma, akustiskā neiroma, vestibulārā švannoma). Lai gan audzēji parasti ir labdabīgi, tie bieži izraisa progresējošu dzirdes zudumu sakarā ar to pakāpenisku palielināšanos.

Citas komplikācijas. Starp citiem simptomiem pacientiem ar neirofibromatozi-2 ir arī troksnis ausīs, galvassāpes, sāpes / nejutīgums sejā un vestibulāras problēmas.

Vairumam neirofibromatozes audzēju nav nepieciešama ārstēšana. Bet jāārstē audzēji, kas ir sāpīgi, deformējas, strauji attīstās un izraisa dažādu ķermeņa daļu darbības traucējumus vai saspiešanu. Daži neirofibromas strauji aug un var kļūt par vēža (ļaundabīgiem) veidojumiem. Var būt nepieciešama arī kaulu deformācija.

Turpmāk uzskaitītas dažas no ārstēšanas iespējām, kas ir efektīvas ar neparastu audu augšanu.

Cyber-Knife Radiosurgery

Cyber-Knife var pilnīgi precīzi novirzīt bojājumus, un tikai dažās īslaicīgās ambulatorās sesijās iznīcina audzēju DNS bez pēdām.

Ārsts var pārbaudīt ķermeni vēža šūnu klātbūtnē, vienlaikus atņemot mazu audzēja daļu.

Ārsts var iznīcināt audzēju, to noņemot no ķermeņa. Kaulu novirzes var ārstēt arī ar operāciju. Lai ārstētu smagas skoliozes formas (mugurkaula izliekumu), ko izraisa neirofibromatoze, jums būs jāpiestiprina un jāizmanto iekšējās ierīces, lai nostiprinātu mugurkaula fragmentus.

Ārsts var izmantot staru terapijas starus (radiāciju), lai neitralizētu audzēju.

Ārsts var ieteikt ķīmijterapiju, lai pilnīgi neitralizētu audzēju.

(495) 50-66-101 - ārstēšana Vācijā - labākās klīnikas Vācijā

Neirofibromatoze I
(Recklinghauzenas slimība, pirmā tipa neirofibromatoze, Recklinghauzenas sindroms, NF-1, von Recklinghausen slimība, neurofibromatoze ar feohromocitomu)

Iedzimtas un ģenētiskas slimības

Vispārīgs apraksts

I tipa neirofibromatoze (Recklinghausen slimība) (Q85.0) ir ģenētiska iedzimta sistēmiska slimība, ko raksturo ādas bojājumi un nervu sistēmas struktūras.

Izplatība ir 1: 3000–1: 4000. Autosomālā dominējošā mantojuma veids ir raksturīgs.

I tipa neirofibromatozes simptomi

Pirmie slimības simptomi - pigmentācijas plankumu parādīšanās (bieži konstatēta no dzimšanas agrīnā bērnībā). Gaiši brūni dažādu izmēru plankumi atrodas uz sejas, kakla, rumpja, ekstremitāšu ādas (līdz 100%). Provokatīvie faktori, kas liecina par plankumu parādīšanos uz ādas - autiņbiksīšu izsitumi, apģērba berze. Pacienti ir noraizējušies par saspringtajām formām uz visa ķermeņa virsmas ādas (70%), tirpšanu, "pārmeklēšanu", sāpēm dažādās ķermeņa daļās (50%), niezi ekstremitātēs (30%).

60% pacientu novēro galvassāpes, 40% samazinās dzirde un redze, 30% gadījumu rodas krampji / samaņas zudums. Īstermiņa atmiņas samazināšana (40%) var radīt grūtības mācīties, strādāt.

Slimības lēna progresēšana ir raksturīga gadu desmitiem. Pēcdzemdību periodā simptomus var atjaunot.

Pacienta objektīva izpēte atklāj "kafijas ar pienu" tipa plankumus uz ādas ar skaidru 0,5 cm un lielāku kontūru; padusēs vai cirksnēs var atrast “freckled” plankumus; sāpes zemādas neirofibromas palpēšanā. Skeleta / galvaskausa asimetrijas deformācijas novēro 70% pacientu, 20% - eksoptalāli. Neiroloģiskā stāvoklī - hiperestēzija, parestēzija gar nervu stumbriem, neskaidra redze, dzirde, intelektuālie un garīgie traucējumi, garīga atpalicība, krampju sindroms.

Diagnostika

• DNS diagnostika.
• Biomikroskopija (izmantojot spraugas lampu) atklāj Lish mezglus (pigmentētas varavīksnes hamartomas).
• Skeleta un mugurkaula kaulu radiogrāfija (skeleta patoloģija).
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (audzēja noteikšana).

Lai diagnosticētu I tipa neirofibromatozi, jums ir jābūt diviem vai vairākiem kritērijiem:

• 5 vai vairāk ādas plankumi “kafija ar pienu”, kuru izmērs ir lielāks par 0,5 cm; ne mazāk kā 6 vietas vairāk nekā 1,5 cm pieaugušajiem.
• 2 vai vairāk labdabīgi neirofibromas audzēji vai 1 plexiforma neirofibroma.
• Vairāki plankumaini plankumi ar strazdiem lielā ādas krokā.
• Optiskā nerva labvēlīga audzēja ir optiskā glioma.
• 2 un vairāk Lisha mezgliņu uz īrisa.
• Skeleta iedzimtas anomālijas.
• Iedzimta slodze (I tipa neirofibromatozes slimība pirmās pakāpes radiniekiem).

I tipa neirofibromatozes ārstēšana

Ārstēšana ir simptomātiska. Iecelts tikai pēc diagnozes apstiprināšanas speciālista ārsta.

Būtiskās narkotikas

Ir kontrindikācijas. Ir nepieciešama apspriešanās.

Neirofibromatozes ārstēšana Krievijā

Bērna ciešanas nevar izmērīt neko, kad dažādas patoloģijas un slimības kavē viņa pienācīgu attīstību un izaugsmi. Starp sistēmiskajām poliorganizācijām bērniem, neirofibromatoze ir viena no visbiežāk sastopamajām, kā arī viena no visgrūtākajām slimībām. Šīs patoloģijas rezultātā var ietekmēt ļoti lielu zemādas taukaudu platību, veidojoties vairāku neirofibromu un muguras un galvaskausa nervu biezumā.

Kas ir neirofibromatoze, Recklinghausen slimība?

Neirofibromatoze (tā sauktā Recklinghausen slimība) ir iedzimta slimība, ko raksturo ādas bojājumi (pigmenta un audzēja līdzīgu plankumu veidošanās), nervu sistēma, acis, skeleta kauli un iekšējie orgāni bērnam. Neirofibromatozes attīstības patiesais cēlonis, kā arī cēloņi nav pilnībā saprotami, bet ir zināms, ka slimība ir ģimenes, iedzimta, endokrīnās, neirogēnās un disontogēnās iedarbības faktori, kas veicina slimības attīstību konkrētā cilvēkā. Dažreiz šīs slimības rašanās pamats ir spontāni sastopama ģenētiskā mutācija un bērns piedzimst ar neirofibromatozi.

Neirofibromatozes cēloņi, diagnoze.

Neirofibromatoze vairumā gadījumu tiek diagnosticēta bērna dzīves pirmajās dienās, dažreiz šī slimība tiek atzīta tikai bērna dzīves pirmajos gados. Raksturīgas neirofibromatozes pazīmes ir pigmentēti plankumi, dažreiz ar mainītu bērna ādas struktūru, mīksto audu deformācija uz sejas, bērna kakla, audzēju veidošanās zem ādas, zemādas taukaudos, deformācijas un patoloģiska augšana, ekstremitāšu krampji un elpošanas traucējumi., ādas jutīguma pārkāpšana noteiktos apgabalos. Bērnam var būt redze uz sejas, kurā ir izveidojies mīksto audu audzējs. Bērniem ar neirofibromatozi iedzimts garīgais un fiziskais traucējums novērots aptuveni 34% gadījumu. 66% pacientu ar neirofibromatozi parādās fiziski traucējumi un psihes izmaiņas.

Pigmentēti plankumi ar neirofibromatozi visbiežāk atrodas mugurā, cirksnī, uz ekstremitāšu iekšējām virsmām, tiem ir gaiša kafijas krāsa, ļoti bieži to ieskauj depigmentētas ādas zonas.

Spēcīgo neirofibromatozi raksturo mugurkaula deformācija skoliozes formā, iespējamie mugurkaula defektu elementi, to locītavu un šķērseniskie procesi, starpskriemeļu caurumu paplašināšanās un to malas erozija, aizmugurējo ribu apakšējo malu uzurums, ko izraisa neirofibromato mezglu spiediens.

• tā sauktā elephantiasis (vai elephantiasis). Audzēji ar neirofibromatozi ir trīs veidi:

• dažāda lieluma mezgli mīkstajos audos un zem ādas (mezgliņu audzēji).
• Ādas augšana ar pigmentāciju (pigmentēta neirofibroma).

Kad neirofibromatoze bērniem notiek izmaiņas skeleta kaulos, kaulu audos vienā vai citā pakāpē.

Izmaiņas kaulu audos ar šo slimību ir vairāki veidi:

1. Iedzimtas izmaiņas bērna skeleta kaulos, ko raksturo atsevišķu kaulu sabiezējums vai displāzija, roku vai kāju kaulu pagarināšana, galvaskausa kaulu deformācija, sejas kauli.
2. Izmaiņas skeleta kaulos, kas rodas bērna dzīves laikā. Šīs skeleta kaulu deformācijas parādās audzēju spiediena dēļ, un tām ir izskats, iznīcināšana, periosteals slāņi. Šīs izmaiņas ietver mugurkaula deformāciju.

Mūsdienīgas metodes neirofibromatozes ārstēšanai bērniem

Neirofibromatozes ārstēšana bērniem ir ļoti sarežģīts dažādu medicīnisko procedūru, procedūru, īpašas ārstēšanas, operāciju veids, jo šajā slimībā parasti tiek ietekmēti daudzi svarīgi orgāni un sistēmas. Vairumā neirofibromatozes gadījumu bērniem nepieciešama ķirurģiska ārstēšana vai skeleta izskatu vai kaulu ķirurģiska korekcija. Diemžēl šobrīd neirofibromatoze paliek neaptverama - slimniekam nav iespējams pilnībā izārstēt. Bet mūsdienu medicīna ir devusi lielu progresu, un daudzi patoloģiskie apstākļi neirofibromatozē var tikt veiksmīgi koriģēti, lai uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti. Neirofibromatozes ārstēšana ir atkarīga no daudziem faktoriem un individuāli katram bērnam. Krievijā un citās valstīs klīnikas visbiežāk izmanto audzēju ķirurģiskās izgriešanas metodes, metodi, lai koriģētu jaunus kyphoscoliosis, mugurkaula deformācijas un ekstremitāšu kaulus.

Profesors S.V. Vissarionovs ārstē bērnus ar muguras smadzeņu audzējiem un mugurkaula deformācijām, ieskaitot tos, kas attīstās uz neirofibromatozes fona.

Tā kā skeleta un mugurkaula kaulu deformācija neirofibromatozē ir ļoti bieži sastopama parādība, šīs slimības ārstēšanā iesaistīti dažādi speciālisti, tostarp neiroķirurgi, ortopēdiskie traumatologi un vertebrologi.

Profesors Sergejs Valentinovičs Vissarionovs palīdz bērniem ar mugurkaula un muguras smadzeņu audzējiem, kā arī jauniem pacientiem ar mugurkaula deformācijām uz neirofibromatozes fona. Šis zinātnieks, akadēmiķis un praktizējošs ķirurgs ļoti labi zina sāpes, ko piedzīvo bērni ar šo slimību, un cenšas viņiem palīdzēt, dodot viņiem iespēju augt un attīstīties normāli, bez ciešanām un slimībām. Sergejs Valentinovičs vada bērnus ar neirofibromatozes sekām gan FSI mugurkaula patoloģijas, gan neiroķirurģijas nodaļā. G.I. Turners ”, ko viņš pārvalda, un citās klīnikās, kurās viņš piedalās meistarklases un medicīnas konferenču programmās. Jo īpaši 2013. gada aprīlī profesors Vissarionovs veica operācijas bērniem ar neirofibromatozi Čeboksāras federālajā traumatoloģijas, ortopēdijas un endoprotezēšanas centrā (Chuvashia Republic), un 2012. gadā līdzīgas operācijas tika veiktas Taškenta Traumatoloģijas un ortopēdijas pētniecības institūtā (Uzbekistānas Republika), Astanas Traumatoloģijas un ortopēdijas pētniecības institūts (Kazahstānas Republika).

Atgādināt, ka Sergeja Valentinoviča Vissarionova vārds jau sen ir saistīts ar uzvaru pār nopietnām slimībām, jo ​​šī persona palīdz daudziem cilvēkiem un veiksmīgi veic pat vissarežģītākās operācijas, kuras citi speciālisti neuzdrošinās uzņemties. Efektīvai ārstēšanai un rehabilitācijai pacientiem ar dažādām mugurkaula deformācijām, ieskaitot neirofibromatozes fonu, Sergejs Valentinovičs personīgi attīsta mugurkaula metāla struktūras, kas atbalsta un labo mugurkaulu, ļaujot saviem jaunajiem pacientiem ātri piecelties un atgūt no smagas slimības.

Jaunākās ziņas

Pavisam nesen ir uzsākta unikāla Savienības valsts programma, lai palīdzētu bērniem ar patoloģijām un mugurkaula deformācijām, ko izstrādājuši vadošie eksperti vertebroloģijas jomā no Krievijas un Baltkrievijas.

Šodien šie plāni ir ietverti praksē, dodot pirmajiem jaunajiem pacientiem veselīgu nākotni bez sāpēm un ierobežojumiem.

Diyor televīzijas kanāla ziņu izlaidumā tika izdots ziņojums no Uzbekistānas Republikas Namangāna reģiona par traumatologu reģionālās slimnīcas apmeklējumu Taškentā Traumatoloģijas un ortopēdijas pētniecības institūtā un profesoru S.V. Vissarionovs no Pēterburgas Bērnu ortopēdijas pētniecības institūta.

2018. gada 28. februāris Lasīt vairāk

Puškins (Sanktpēterburgas priekšpilsēta), 64-68 Parkovaya iela, FSI “NIDOI viņiem. G.I.Turnera "