Legg-Calve-Perthes slimības ārstēšana

Perthes slimība (augšstilba galvas osteohondropātija, Perthes-Legg-Calve slimība) ir slimība, kurā tiek traucēta asins plūsma augšstilba galviņā, kam seko aseptiska nekroze. Slimība notiek pusaudža vecumā vai bērnībā, un tā ir viena no visbiežāk sastopamajām osteohondropātijām. Sākums ir pakāpenisks, pirmās pazīmes bieži nepamanītas. Ir nelielas sāpes locītavā, varbūt neliela kājām vai „pārklāj” kāju. Pēc tam sāpes kļūst intensīvākas, ir smaga slāpēšana, pietūkums un ekstremitāšu muskuļu vājums, veidojas kontrakcijas. Ja ārstēšana nav notikusi, galvas deformācija un koeksartrozes attīstība kļūst par iespējamu rezultātu. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz simptomiem un rentgena attēlu. Ārstēšana ir ilgstoša, konservatīva. Smagos gadījumos tiek veikta rekonstruktīvā ķirurģija.

Perthes slimība

Perthes slimība ir patoloģisks process, ko raksturo asinsrites traucējumi un sekojoša augšstilba galvas nekroze. Tā ir diezgan izplatīta slimība un veido aptuveni 17% no kopējā osteohondropātiju skaita. Cieš bērnus vecumā no 3 līdz 14 gadiem. Zēni ir slimi 5-6 reizes biežāk nekā meitenes, tomēr meitenēm ir tendence kļūt smagākam. Ir iespējami gan vienpusēji, gan divpusēji bojājumi, otrā locītava parasti cieš mazāk un atgūstas labāk.

Iemesli

Pašlaik nav konstatēts viens Perthes slimības cēlonis. Tiek uzskatīts, ka tā ir polietoloģiska slimība, kuras attīstībā noteiktu lomu spēlē gan sākotnējā nosliece, gan vielmaiņas traucējumi, gan ārējās vides ietekme. Saskaņā ar visizplatītāko teoriju Perthes slimība ir novērota bērniem ar mielodisplāziju - jostas muguras smadzeņu iedzimta hipoplazija, kopējā patoloģija, kas nevar izpausties vai izraisīt dažādus ortopēdiskos traucējumus.

Mielodisplāzijā tiek traucēta gūžas locītavu inervācija, un samazinās asinsvadu skaits locītavu audos. Vienkāršots, tas izskatās šādi: 10–12 lielo artēriju un vēnu vietā augšstilba galvas reģionā pacientam ir tikai 2–4 mazāk attīstīti kuģi ar mazāku diametru. Tāpēc audi nepārtraukti cieš no nepietiekamas asins piegādes. Vētras tonusu izmaiņas, kas radušās inervācijas pārkāpuma dēļ, arī negatīvi ietekmē.

Salīdzinoši nelabvēlīgos apstākļos (ar artēriju un vēnu daļēju saspiešanu iekaisuma, traumas uc dēļ) bērnam ar normālu trauku skaitu, asins piegāde kaulam pasliktinās, bet paliek pietiekama. Bērnam ar mielodisplāziju līdzīgos apstākļos asinis pilnībā pārtrauc plūst uz augšstilba galvu. Skābekļa un barības vielu trūkuma dēļ daļa audu mirst - veidojas aseptiskas nekrozes vieta, tas ir, nekroze, kas attīstās bez baktērijām un iekaisuma pazīmēm.

Tiek pieņemts, ka Perthes slimības rašanās sākuma faktori var būt šādi faktori:

  • Neliels mehānisks bojājums (piemēram, traumas vai sastiepums, kad lec no zemā augstuma). Dažos gadījumos ievainojums ir tik mazs, ka tas var nepamanīt. Dažreiz ir diezgan neērta kustība.
  • Gūžas locītavas iekaisums (pārejošs sinovīts) ar mikrobu un vīrusu infekcijām (gripa, iekaisis kakls, sinusīts).
  • Izmaiņas hormonālajā līmenī pārejas vecumā.
  • Kalcija, fosfora un citu minerālu, kas ir iesaistīti kaulu veidošanā, traucējumi.

Dažos gadījumos tiek konstatēta iedzimta nosliece uz Perthes slimības attīstību, kas var būt saistīta ar tendenci uz mielodisplāziju un ģenētiski noteiktām gūžas locītavas struktūras iezīmēm.

Klasifikācija

Ir pieci Perthes slimības posmi:

  • Asins apgādes pārtraukšana, aseptiskas nekrozes fokusa veidošanās.
  • Femorālās galvas sekundārā depresija (iespaids) plīsuma zonā.
  • Nekrotiska audu rezorbcija, kam seko augšstilba kakla saīsināšana.
  • Saistaudu izplatīšanās nekrozes vietā.
  • Saistošo audu nomaiņa ar jaunu kaulu, lūzumu saplūšanu.

Perthes slimības iznākums ir atkarīgs no nekrozes zonas lieluma un atrašanās vietas. Ar nelielu pavardu iespējams pilnībā atgūt. Ar plašu iznīcināšanu, galva sadalās vairākos atsevišķos fragmentos un pēc saplūšanas var iegūt neregulāru formu: saplacināt, izvirzīties ārpus locītavas dobuma malas utt. Normālu anatomisko attiecību pārtraukšana starp galvu un acetabulumu šādos gadījumos izraisa patoloģisku pārmaiņu pastiprināšanos: kontrakciju veidošanās., atbalsta ierobežojumi un smagas koartartozes strauja attīstība.

Simptomi

Sākotnējās stadijās pastaigas laikā nav intensīvas, blāvas sāpes. Parasti sāpes lokalizējas gūžas locītavā, bet dažos gadījumos sāpes ir iespējamas ceļa locītavas rajonā vai visā kājas daļā. Bērns nedaudz mīksta, nokrīt uz sāpīgas kājas vai nosusina to. Parasti šajā periodā klīniskās izpausmes ir tik vieglas, ka vecāki pat neuzskata, ka dodas uz ortopēdu, un izskaidro slimības simptomus, ko izraisa saspiešana, paaugstināts stress, infekcijas slimības sekas utt.

Turpinot galvas iznīcināšanu un iespaidojuma lūzuma parādīšanos, sāpes dramatiski palielinās, slāpīgums kļūst izteikts. Mīkstie audi locītavas rajonā uzbriest. Tiek atklāts kustību ierobežojums: pacients nevar pagriezt kāju uz āru, griešanās, locīšana un pagarināšana gūžas locītavā ir ierobežota. Staigāšana ir sarežģīta. Veģetatīvie traucējumi ir konstatēti slimības ekstremitāšu distālās daļās - pēdas ir aukstas un bāla, tās svīšana palielinās. Iespējamais ķermeņa temperatūras pieaugums līdz subfebriliem skaitļiem. Turpmākajās sāpēs kļūst mazāk intensīva, tiek atjaunota paļaušanās uz kāju, tomēr saglabājas viļņošanās un kustību ierobežojums. Dažos gadījumos tiek konstatēts ekstremitātes saīsinājums. Laika gaitā ir progresējošas artrozes klīnika.

Diagnostika

Svarīgākais pētījums, kas ir būtisks Perthes slimības diagnostikā, ir gūžas locītavas radiogrāfija. Ja ir aizdomas par slimību, tiek ņemti ne tikai standarta projekcijas attēli, bet arī Lauenšteinas projekcijas rentgena attēls. Rentgena attēls ir atkarīgs no slimības stadijas un smaguma pakāpes. Ir dažādas radioloģiskās klasifikācijas, no kurām populārākās ir Catterol un Salter Thomson klasifikācijas.

Catterola klasifikācija:
  • 1 grupa. Perthes slimības radioloģiskās pazīmes ir vieglas. Tiek konstatēts neliels defekts centrālajā vai apakšapgabalā. Augšstilba augšdaļā ir normāla konfigurācija. Metafīzē nav izmaiņu, lūzuma līnija nav konstatēta.
  • 2 grupa. Galvas kontūras nav bojātas, uz radiogrāfijas redzamām destruktīvām un sklerotiskām izmaiņām. Ir redzamas galviņas fragmentācijas pazīmes, ko nosaka jaunā sekvestrācija.
  • 3 grupa. Galva ir gandrīz pilnībā bojāta, deformēta. Tiek konstatēta lūzuma līnija.
  • 4 grupa. Galva ir pilnībā ietekmēta. Tiek konstatēta lūzuma līnija un izmaiņas acetabulumā.
Salter Thomson klasifikācija:
  • 1 grupa. Apakškrāsas lūzumu nosaka tikai rentgenogrammā Lauenšteinas projekcijā.
  • 2 grupa. Subrondrāls lūzums ir redzams visos attēlos, galvas ārējā robeža nav mainīta.
  • 3 grupa. Subkondrālais lūzums "aptver" epifīzes ārējo daļu.
  • 4 grupa. Subkondrālais lūzums attiecas uz visu epiphysis.

Šaubu gadījumos slimības pirmajā posmā dažreiz tiek noteikts gūžas locītavas MRI, lai precīzāk novērtētu kaulu un mīksto audu stāvokli.

Ārstēšana

Bērniem ortopēdā jāievēro bērni vecumā no 2 līdz 6 gadiem ar viegliem simptomiem un minimālām izmaiņām rentgenogrammā; nav nepieciešama īpaša terapija. Citos gadījumos pacienti ārstēšanai tiek pakļauti ortopēdijas nodaļai ar turpmāko ambulatoro ārstēšanu. Konservatīvā terapija ilgstoši vismaz vienu gadu (vidēji 2,5 gadi, smagos gadījumos līdz 4 gadiem). Ārstēšana ietver:

  • Pilnīga ekstremitāšu izkraušana.
  • Skeleta vilces pārklājums, apmetumu, ortopēdisko struktūru un funkcionālo gultu izmantošana, lai novērstu augšstilba galvas deformāciju.
  • Uzlabot locītavu asins piegādi, izmantojot narkotikas un citas zāles.
  • Iznīcināto audu rezorbcijas procesu stimulēšana un kaulu remonts.
  • Uzturēt muskuļu tonusu.

Bērni ar Perthes slimību ilgstoši paliek neaktīvi, kas bieži izraisa pārmērīga svara rašanos un turpmāko slodzes palielināšanos locītavai. Tādēļ visiem pacientiem tiek noteikts īpašs uzturs, lai novērstu aptaukošanos. Tajā pašā laikā uzturam jābūt pilnīgam, bagātīgam ar proteīniem, taukos šķīstošiem vitamīniem un kalciju. Visā ārstēšanas periodā tiek izmantoti masāžas un speciālās vingrošanas terapijas kompleksi. Izmantojot skeleta vilces un apmetuma veidus, kas izslēdz iespēju aktīvām kustībām, tiek veikta muskuļu elektrostimulācija.

Bērniem tiek nozīmēti angioprotektori un kondroefektori iekšķīgi un intramuskulāri. Sākot ar otro posmu, pacienti tiek nosūtīti uz UHF, diathermu, elektroforēzi ar fosforu un kalciju, dubļu terapiju un ozokerītu. Slodze uz kājām ir pieļaujama tikai pēc rentgenoloģiski apstiprinātas lūzuma saķeres. Ceturtajā posmā pacientiem ir atļauts veikt aktīvus vingrinājumus, piektajā posmā viņi izmanto kompleksu vingrošanas terapiju, lai atjaunotu muskuļus un kustību diapazonu locītavā.

Ķirurģiskas iejaukšanās Perthes slimībā ir indicētas smagiem gadījumiem (smagas deformācijas rašanās, gūžas subluxācija) un tikai bērniem, kas vecāki par 6 gadiem. Parasti veic acetabuluma rotācijas transponēšanu pēc Saltera vai koriģējot augšstilba mediaizējošo osteotomiju. Pēcoperācijas periodā tiek noteikta fizioterapija, fizikālā terapija, masāža, konditori un angioprotektori.

Cilvēkiem, kuri ir cietuši no Perthes slimības, neatkarīgi no slimības smaguma, ieteicams izslēgt pārlieku lielas slodzes uz gūžas locītavu dzīves laikā. Lēkšana, braukšana un pacelšanas svars ir kontrindicēti. Peldēšana un riteņbraukšana ir atļauta. Ir regulāri jāiesaistās terapeitiskajos vingrinājumos. Jums nevajadzētu izvēlēties darbu, kas saistīts ar smagu fizisku slodzi vai ilgstošu palikšanu uz kājām. Nepieciešams periodiski veikt rehabilitācijas ārstēšanu poliklinikas un sanatorijas apstākļos.

Legg Calve Perthes slimība

Legg-Calve-Perthes slimība ir femorālas galvas epifīzes epilēzes kodola subkondrālā nekroze (nekroze). Legg-Calve-Perthes slimība ir pazīstama arī kā augšstilba galvas osteohondropātija.

Visbiežāk bērniem vecumā no 3 līdz 7 gadiem, galvenokārt zēniem. Bet ir gadījumi, kad sākas slimība un vēlākā vecumā, līdz 12 gadiem, tas ir, līdz pusaudža vecumam, kad ir aktīvs skeleta veidošanās un augšana.

Ne daudzi cilvēki zina, ka Perthes slimība notiek pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Un atkal valda slimi vīri.

Perthes slimības cēloņi

Asins apgādes traucējumi izraisa augšstilba galvas audu apgabalu nekrozes attīstību. Nav zināmi mehānismi asinsrites traucējumiem.

Ja mēs runājam par Perthes slimību bērniem, tad mūsdienās bērna ģenētiskās un iegūto faktoru klātbūtnes teorija, kas ir vispārpieņemta oficiālajā medicīnā, var izraisīt asinsrites traucējumus augšstilba galvā. Šie faktori ir jostas muguras smadzeņu iedzimta hipoplazija, kas nodrošina gūžas locītavu inervāciju. Tajā pašā laikā cieš no asinsvadu un nervu galu tīkla izveides gūžas locītavu reģionā: asinsvadi ir mazāki par normālu, to lūmenis tiek sašaurināts, samazinās asinsvadu sienas tonis. Skābekļa un barības vielu piegāde augošo gūžas locītavu audos ir sarežģīta.

Šādos apstākļos locītavu audu pretestību bojājumiem mazina dažādi faktori, jo jebkurš kaitējums, infekcija vai citu kaitīgu faktoru ietekme izraisa pilnīgu asins plūsmas apturēšanu un augšstilba galvas kaulu sekciju nekrozes veidošanās.

Perthes slimībai pieaugušajiem ir savi iespējamie cēloņi:

  • Gūžas locītavas un ciskas kaula ievainojumi ir dažādi;
  • Iedzimta nosliece;
  • Dažu zāļu (hormonu, citostatiku) ilgtermiņa lietošana;
  • Alkohola lietošana;
  • Caisson slimība;
  • Autoimūnās slimības (reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde);
  • Tauku vielmaiņas pārkāpumi.

Perthes slimības simptomi bērniem

Slimība, atkarībā no skartajā locītavā notiekošajiem procesiem, ir sadalīta sešos galvenajos posmos. Katram posmam ir savi specifiski simptomi, atšķirīgas pazīmes uz radiogrāfijas, tās pašas ārstēšanas metodes.

Sūdzības sākotnējā stadijā ir ļoti niecīga: sāpes gūžas locītavā, bieži vien uz ceļa locītavu vai lumbosacral reģionu. Sāpes ilgst no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām. Laika gaitā sāpju intensitāte palielinās.

Staigājot, bērns sāk mīkt. Skarto locītavu mobilitāte samazinās. Dažreiz tiek konstatēta sāpīga kājas saīsināšana.

Simptomi sākotnējā stadijā dažreiz ir tik nepierādīti, ka ārsta apmeklējums tiek atlikts uz nedēļām un mēnešiem.

Kad slimība progresē, var attīstīties ievērojams kājas kustības ierobežojums slimajā locītavā, kāju saīsināšana, muskuļu spēka samazināšanās un muskuļu muskuļu apjoma samazināšanās, augšstilba un stilba kaula.

Slimības beigu stadijā Perthes slimības ietekme parādās priekšplānā: attīstās gūžas locītavu deformējošs artrīts, kas var vēl vairāk ietekmēt pārējo cilvēka dzīvi.

Diagnostika

Pārbaudes metodes tiek izmantotas ne tikai Perthes slimības diagnozes apstiprināšanai, bet arī, lai noskaidrotu, kurā slimības stadijā pacients meklēja palīdzību, kādas ārstēšanas metodes ir ieteicamas un novērtē ārstēšanas efektivitāti.

Galvenā diagnostikas metode ir rentgena izmeklēšana.

Slimības sākuma stadija. Roentgenogrammā joprojām var nebūt izmaiņas kaulu struktūrā un gūžas locītavas struktūrā. Vai arī minimālas izmaiņas: kaulu augšstilba kaula struktūras izmaiņas, kaulu augšanas zonas atraisīšana, locītavas telpas paplašināšanās. Šādas izmaiņas nav pietiekamas, lai apstiprinātu Perthes slimības diagnozi, jo rentgenogrāfiju ieteicams atkārtot pēc 4-6 nedēļām.

Sākotnējā posmā, ja nav izmaiņas rentgenstaru difrakcijā, ieteicams izmantot MRI (magnētiskās rezonanses attēlu), kas ir jutīgāka, lai noteiktu agrākās izmaiņas kaulā.

Pirmais slimības posms ir aseptiska (sterila) iekaisuma stadija. Radiogrāfs rāda, ka patoloģiskais process notiek tikai kaulu audos un praktiski neietekmē locītavu skrimšļus. Tas ir ļoti svarīga atšķirība starp Perthes slimību un citām gūžas locītavas slimībām.

Otrais posms ir depresijas lūzuma stadija. Nāves kaulu apgabali ir saspiesti un sabrūk. Uz radiogrāfijas augšstilba galva izskatās saplacināta.

Trešais posms - rezorbcijas stadija. Uz rentgenogrammas visa galva vai tās atsevišķās zonas izskatās sadalītas daļās.

Ceturtais posms ir kaulu audu atveseļošanās stadija. Radiogrāfijā nāves vietās parādās jaunas kaulu audu pazīmes.

Piektais posms ir atlikušo izmaiņu stadija. Uz radiogrāfijas femorālās galvas kaula audu struktūra ir gandrīz pilnībā atjaunota. Bet galvas forma, kas rodas sfēriskā sabrukuma rezultātā, kļūst sēnīte. Mainās arī acetabuluma struktūra - tā kļūst saplacināta. Tā rezultātā attīstās gūžas locītavas deformējošais artrīts.

Perthes slimības ārstēšana

Sākotnējā ārstēšanas stadijā, visbiežāk simptomātiska, jo vairumā gadījumu nepietiekamas sūdzības un izmaiņas rentgenogrammā neļauj veikt precīzu diagnozi.

Sākot no pirmā posma līdz sāpīgā procesa beigām locītavā, galvenā ārstēšanas metode ir gūžas locītavas izkraušana. Šim nolūkam tiek izmantotas dažādas vilces iespējas, no kurām visbiežāk sastopamas aproces (tikai augšstilba distālajā daļā, tikai kājas distālajā daļā, pirmās un otrās daļas kombinācijā) slimības ekstremitātes noteiktā stāvoklī. Pacients tiek pārnests uz pilnas gultas atpūtu. Fizioterapija ir paredzēta gūžas un lumbosakrāla reģionam.

Aproces pagarinājuma vietā var izmantot ģipša formu, ar kuru augšstilba galva ir novietota acetabulumā.

Ārstēšanu var veikt, neizmantojot femorālās galvas centrēšanas metodes tikai tad, ja nekrozes laukums ir salīdzinoši neliels un ja bērns atrodas jaunākā vecuma grupā.

Ceturtajā posmā ārstēšanai tiek pievienota masāža un fizikālā terapija, kas ļauj saglabāt muskuļu tonusu un uzlabot asins piegādi gūžas locītavai. Turklāt fizikālā terapija ļauj samazināt depresijas augšstilba kaula lūzuma ietekmi, kas ir galvenais cēlonis tās formas maiņai un gūžas locītavas deformējoša artrozes attīstībai.

Perthes slimībā pieaugušajiem sakarā ar to, ka ar vecumu samazinās kaulu audu spēja atjaunoties, tiek veikta ķirurģiska ārstēšana. Sākotnējā stadijā tas ir augšstilba galvas tunelēšanas darbība (urbšana caur īpašiem tuneliem kaula biezumā, kas var uzlabot artēriju asins plūsmu uz slimības locītavu un vēnu aizplūšanu, tādējādi samazinot intraosseous spiedienu un radot apstākļus skarto audu atjaunošanai). Ja tunelēšana ir neefektīva vai ja pacientam ir novēlota medicīniskā palīdzība, tad veiciet darbību, lai aizvietotu skarto locītavu ar endoprotezi.

Slimības sekas

Pateicoties gūžas locītavas patoloģiskā procesa attīstībai un kompensācijas mehānismu iekļaušanai, augšstilba galvas struktūra mainās no sfēriskās uz sēnēm, acetabulums kļūst vienveidīgāks. Galvas un acetabuluma locītavu virsmas vairs nesakrīt, kas noved pie locītavu vai koartartrozes deformējoša artrīta attīstības, kā to sauc arī.

Sakarā ar to, ka ciskas kaula galva un tā kakls ir strauji saīsināti, ciskas kaula tuvinās iegurņa kauliem. Tā rezultātā samazinās kustība gūžas locītavā. Jo izteiktākas izmaiņas, jo ierobežotāka ir mobilitāte.

Legg-Calve-Perthes slimība Zinātniskā raksta teksts par specialitāti "Medicīna un veselības aprūpe"

Zinātniskā raksta par medicīnu un sabiedrības veselību anotācija, zinātniskā darba autors ir Nadezhda Krutikova, A. Vinogradova.

Legg-Calve-Perthes slimība ir ciskas kaula un gūžas locītavas patoloģijas forma, kas pieder pie osteohondropātiju grupas. Slimība ir radusies asins apgādes traucējumu un locītavu skrimšļa uztura dēļ, kas izraisa augšstilba galvas nekrozi. Slimības etioloģija vēl nav skaidri noteikta. Liemeņa galvas skrimšļa un kaulu audu iznīcināšana notiek pakāpeniski un visbiežāk tiek konstatēta bērniem, kas vecāki par 5 gadiem. Tā kā šīs slimības riska grupu definīcija ir sarežģīta, bieži pacienti meklē palīdzību klīnisko izpausmju augstumā, kad kaulu iznīcināšana ir nozīmīga. Novēlota ārstēšana izraisa ilgstošu augšstilba galvas deformāciju, palielinot ārstēšanas ilgumu un samazinot pacientu dzīves kvalitāti. Rakstā ir doti mūsdienu literatūras dati par patoloģijas sākumpunktiem, tās epidemioloģiskajām un klīniskajām pazīmēm, diagnostikas un terapeitiskajiem pasākumiem.

Saistītās tēmas medicīnas un veselības pētniecībā, Nadezhda Krutikova, AG Vinogradova,

LEGG-CALVE-PERTHES SLIMĪBA

Leggi-Calve-Perpetual Disease Slimību izraisa augšstilba galvas skrimšļi. Tas ir skaidri noteikts. Femorālās galvas galva rodas un bieži tiek diagnosticēta bērniem, kas vecāki par 5 gadiem. Tas ir diezgan nozīmīgs. Novēlota ārstēšana izraisa pacientu dzīves attīstību. Tas ir epidemioloģisks un epidemioloģisks pētījums par epidemioloģisko un epidemioloģisko un psiholoģisko pasākumu jēdzienu.

Zinātniskā darba teksts par tēmu “Legg-Calvet-Perthes slimība”

Profesionālā tālākizglītība

DOI: 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradovs

Smolenskas Valsts medicīnas universitāte, Smolenska, Krievijas Federācija

Krutikova Nadezhda Yuryevna, medicīnas zinātņu doktors, Smolenskas Valsts medicīnas universitātes Poliklinikas pediatrijas katedras docente

Adrese: 214019, Smolensk, ul. 28, Krupskaja iela, tālr.: +7 (4812) 38-49-54, e-pasts: [email protected] Saņemts: 2015. gada 27. aprīlis, pieņemts publicēšanai: 10.28.2015.

Legg-Calve-Perthes slimība ir ciskas kaula un gūžas locītavas patoloģijas forma, kas pieder pie osteohondropātiju grupas. Slimība ir radusies asins apgādes traucējumu un locītavu skrimšļa uztura dēļ, kas izraisa augšstilba galvas nekrozi. Slimības etioloģija vēl nav skaidri noteikta. Liemeņa galvas skrimšļa un kaulu audu iznīcināšana notiek pakāpeniski un visbiežāk tiek konstatēta bērniem, kas vecāki par 5 gadiem. Tā kā šīs slimības riska grupu definīcija ir sarežģīta, bieži pacienti meklē palīdzību klīnisko izpausmju augstumā, kad kaulu iznīcināšana ir nozīmīga. Novēlota ārstēšana izraisa ilgstošu augšstilba galvas deformāciju, palielinot ārstēšanas ilgumu un samazinot pacientu dzīves kvalitāti. Rakstā ir doti mūsdienu literatūras dati par patoloģijas sākumpunktiem, tās epidemioloģiskajām un klīniskajām pazīmēm, diagnostikas un terapeitiskajiem pasākumiem.

Atslēgas vārdi: bērni, izplatība, osteohondropātija, augšstilba galva.

(Citāts: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-Calve-Perthes slimība. Mūsdienu pediatrijas jautājumi. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Legg-Calvet-Perthes slimība ir ciskas kaula un gūžas locītavas patoloģijas veids, kura patogēnas pamats ir pretrunā ar asins piegādi augšstilba galvai ar pakāpenisku tās nekrozes attīstību.

Femorālās galvas osteohondropātijas pētījuma vēsture ir vairāk nekā 100 gadu. XX gadsimta sākumā. patstāvīgi A.Ath. zinātnieki Legg, J. Calve un G. Perthes gandrīz vienlaicīgi aprakstīja femorālās galvas slimības klīniskos gadījumus. G. Perthes secināja, ka slimības cēlonis ir infekcijas izraisītājs [1]. Dažādos laikos tika izvirzītas statiskās momenta teorijas, paratuberkuloze un parazītisma procesi, beriberi, vēlu lēcieni, galvas iekšējo iekšējo kuģu lokālās simpātiskās inervācijas traucējumi, kas noved pie to sieniņu spazmas, bet visi vēlāk tika atspēkoti, jo viņiem nebija pietiekama praktiskā apstiprinājuma [2].

1994. gadā S. Glueck et al. vērsa uzmanību uz asins koagulācijas patoloģiju nozīmi Legg-Calve-Perthes slimības patofizioloģijā. Šī teorija balstās uz hemostāzes sistēmas V faktora mutāciju un asins proteīnu hiperkoagulāciju [3, 4]. Pēc Brazīlijas pētnieku domām, Leidenas mutācija bija vienīgais mantotais riska faktors Legg-Calvet-Perthes slimībai, jo Brazīlijas iedzīvotājiem ir heterozigozitāte attiecībā pret V faktoru [5]. K. BEER! no Debrecenas Universitātes (Ungārija) veica pētījumu par trombofiliju kā Perthes slimības cēloni, pētot koagulācijas parametrus 47 pacientiem. Viņš konstatēja, ka visnopietnākās slimības formas ar V faktoru reģistrē ar homozigozitāti [6].

Daudzi zinātnieki ir gatavi ģenētiskā faktora lomai slimības attīstībā [7, 8]. Tādējādi Perthes slimības biežums ģimenes paaudzēs, radniecības attiecības,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolenskas Valsts medicīnas universitāte, Smolenska, Krievijas Federācija

Leggi-Calve-Perpetual Disease Slimību izraisa augšstilba galvas skrimšļi. Tas ir skaidri noteikts. Femorālās galvas galva rodas un bieži tiek diagnosticēta bērniem, kas vecāki par 5 gadiem. Tas ir diezgan nozīmīgs. Novēlota ārstēšana izraisa pacientu dzīves attīstību. Tas ir epidemioloģisks un epidemioloģisks pētījums par epidemioloģisko un epidemioloģisko un psiholoģisko pasākumu jēdzienu.

Atslēgas vārdi: bērni, izplatības līmenis, osteohondropātija, augšstilba galva.

(Citējot: Krutikova N.Yu, Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthes slimība. Voprosy sovremennoi pediatrii - Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

dzimums un slimības rašanās pēcnācējiem [9]. Īpaši liels procentuālais īpatsvars (7,3%) tika konstatēts zēniem, brāļiem un māsām, ar nosacījumu, ka iepriekšējā paaudzē slimība notika sievietēm [10].

Tika veikta arī iespējamā saikne starp sievietes aktīvo smēķēšanu grūtniecības laikā un slimības attīstību. Tika secināts, ka nikotīna iedarbība pirmsdzemdību periodā palielina osteohondropātijas risku bērnam [11]. Zinātnieki nevarēja būt ieinteresēti gūt traumas gūžas un augšstilba zonās daudziem pacientiem. Saskaņā ar V. Volkova teikto, slimība attīstījās 30% no pārbaudītajiem, kuri cietuši no traumām [12], liecina V. D. Makušins - 45,5% [13]. Cita starpā tika ierosināta Perthes slimības sākuma asinsvadu koncepcija [14]. Vienā no pētījumiem, ko veica T. A1vit1 et al. izmantojot superselektīvās angiogrāfijas metodi, mēs pētījām asins plūsmu epifīzes sānu artērijās. 68% novēroto anomāliju konstatēja šīs artērijas izvadīšanas vietā. Autori norāda, ka asins apgāde sānu artērijās tiek pārtraukta slimības sākumā, un mazo artēriju dīgtspēja šajā jomā noved pie išēmijas [15].

Pašlaik meklēšana turpinās Perthes slimības cēlonis. Vairāki autori ir gatavi domāt par slimības polietoloģiju [16], jo katra no teorijām neatbild uz visiem pētnieku jautājumiem. D. Barsukov savā publikācijā izceļ iedzimtu un iegūto faktoru klātbūtni bērnam. Pirmā grupa ietver skeleta displastiskās izmaiņas, otro - gūžas locītavas iekaisumu infekcijas slimības fonā, traumatisku traumu. Šie faktori izraisa mazu un nepietiekami attīstītu kuģu saspiešanu no ārpuses, kas izraisa augšstilba galvas aseptisku nekrolīzi [17].

Legg-Calvet-Perthes slimības klīniskā izpausme, saskaņā ar literatūru, ir konstatēta vidēji no 4 līdz 8 gadiem [18], bet etniskie pētījumi tika noteikti atsevišķos pētījumos. Tātad Indijā pirmie simptomi parādās vēlāk, 9,5 gadu vecumā. Visaugstākais sastopamības biežums ir reģistrēts Ziemeļvalstīs un Kaukāza iedzīvotāju vidū. Ievērojami zemākas nekā vidējās vērtības Āzijā un Āfrikā [19]. Zēniem astes aseptiskā nekrolīze notiek 5 reizes biežāk, bet divpusēji bojājumi biežāk tiek diagnosticēti meitenēs [20]. Saskaņā ar dažiem datiem pastāv atkarība no dzemdību paritātes: palielinoties, palielinās arī Perthes slimības rašanās risks [21]. Slimības ilgums svārstās no 2 līdz 8 gadiem, zēnu atjaunošana ir 2 reizes lēnāka [22].

Pašlaik ir identificēti vairāk nekā 20 Legg-Calvet-Perthes slimības varianti. Slimība notiek vairākos posmos. Vispirms nāk subchon

epifīzes sēnīšu vielas un kaulu smadzeņu telpu audu nekroze. Klīniskie simptomi ir ierobežoti vai nav. Pirmkārt, bērnam ir sūdzības par nogurumu staigāšanas, limpošanas, ceļa locītavas sāpju dēļ, kas pazūd miega laikā vai miega laikā. Vairāki autori, kuri pētīja sāpju problēmu, konstatēja, ka minerālmēslu homeostāze mainās, kalcija pārpalikums izraisa arteriola sienu gludo muskuļu šūnu spazmu, ko izsaka sāpīgas sajūtas [23]. Literatūrā šis posms tiek saukts arī par “pirms-rentgena izmaiņu posmu” [24, 25]. Sonogrāfisko rādītāju pētījumā vidējā locītavu šķidruma apjoma palielināšanās skartajā locītavā tika novērota vidēji par 25%, salīdzinot ar veseliem, un ar Doplera sonogrāfiju arterālo asinsvadu saspiešana, kas aptver augšstilba kaklu, palielinās līdz 50%, vēnu tilpums - līdz 30% [26]. Pirmais slimības posms ir atgriezenisks, un ar labvēlīgu gaitu (neliels nekrozes daudzums un strauja asins plūsmas atjaunošanās epifīzē) slimība var tikt atrisināta pirms augšstilba galvas deformācijas sākuma. Femorālās galvas deformācijas rentgenstaru pazīmju atklāšana nozīmē, ka ir sākusies iespaidu lūzuma stadija, un ir sākts neatgriezenisks daudzpakāpju patoloģisks process [27].

Otrajā posmā novēroja asins reoloģisko īpašību izmaiņas [28]. Ir palielināts neatgriezeniski izmainīto eritrocītu skaits, kuru rezultātā hemolīzes rezultātā vielas, kas palielina eritrocītu agregāciju, nonāk asinsritē, transcapillary metabolisms ir traucēts [29]. Šajā slimības stadijā klīniskie simptomi kļūst izteiktāki: sāpes parādās pēc slodzes, sāpīgums; samazinās iespējamo kustību apjoms savienojumā, ir neliels muskuļu izšķērdējums. Galva nespēj izturēt parasto slodzi, ir iespaids podhryaschevoy lūzums. Izmantojot rentgenogrāfiju, tiek konstatēts epifīzes augstuma samazinājums un tā blīvuma palielināšanās krīta epifīzes veidā. Doplera rādītāji liecina par artēriju ekstravazālās saspiešanas palielināšanos līdz 50% un asins plūsmas paātrinājumu caur vēnām. Ultraskaņas attēlveidošanu raksturo locītavu šķidruma tilpuma palielināšanās par vairāk nekā 50%, locītavu kapsulas sabiezēšana un locītavu skrimšļa nepareizība [26].

Saistīto audu un skrimšļu elementu iekļūšanas rezultātā ar jaunizveidotiem traukiem sabiezinātā galvā tiek pārtraukta subhondālās plāksnes un epifizālās skrimšļa nepārtrauktība, ti, sākas tā fragmentācijas stadija. Femorālais kakls ir saīsināts. Posma vidējais ilgums ir no 1,5 līdz 2,5 gadiem, klusais process [30]. Izpausmes palielinās: sāpes un sāpīgums kļūst pastāvīgi, palielinās muskuļu hipotrofija, sagitālā plaknē parādās kustību ierobežojumi, gūžas locītavā attīstās līkumu kontrakcijas kontraktūra. Radiogrāfiski šis posms visvairāk liecina par strukturālo pārmaiņu smagumu. Gūžas galva sabrūk vairākās strukturētās daļās ar dažādu formu, ar robainām malām [31].

Tad pakāpeniski palielinās nekrozes fokusa kompensācijas procesi ar kaulu audu veidošanos. Sākas nākamais (ceturtais) posms - atveseļošanās. Klīniski sāpju sindroma intensitāte ir samazināta, skartās ekstremitātes muskuļu atrofija un kustības amplitūdas ierobežojums skartajā locītavā saglabājas. Jaunizveidotā kaula struktūra kļūst viendabīga, tuvojoties normālam (piektais posms - iznākums).

Laika gaitā kaulu forma ir daļēji vai pilnībā atjaunota. Pacienti vairs nespēj, viņi nav noraizējušies par sāpēm. Ja nav pieejama atbilstoša ārstēšana, 26–80% gadījumu veidojas sekundārā deformācijas artroze [32].

Slimības iznākumu prognoze ir atkarīga no diagnozes noteikšanas laika un ārstēšanas uzsākšanas savlaicīguma [33], tāpēc agrīnās diagnostikas jautājumi joprojām ir aktuāli. Diferenciāldiagnozei racionāli ir izmantot virkni metožu: agrīnā stadijā apvienot rentgenstaru un ultraskaņu ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu vēlākos posmos ar datorizētu tomogrāfiju [34]. Ja ir aizdomas par Legg-Calve-Perthes slimību, tiešā projekcijā un pozīcijā gar Launshteyn tiek veikts gūžas locītavu rentgena starojums. Tipiskas deformācijas tiek konstatētas pēc 3-6 mēnešiem no slimības sākuma, kas atbilst slimības otrajam vai trešajam posmam [30]; Pētījuma diagnostiskā nozīme pirmajā posmā ir ļoti niecīga, jo dominē histomorfoloģiskās izmaiņas.

Lai optimizētu ārstēšanas taktiku, tiek izmantota rentgena metode. 1971. gadā A. Catteral identificēja 5 "riska pazīmes":

• Gage simptoms vai V-veida augšstilba defekts;

• epifīzes sānu daļas kalcifikācija;

• sānu subluxācija gūžas locītavā;

• augšstilba galvas dīgļu plāksnes horizontālais stāvoklis;

• cistas cisternas metafīzē [35].

Šīs pazīmes aktīvi izmanto daudzi pētnieki [36]. Sākumā, 50% gadījumu, var noteikt vismaz 3 zīmes [37], kas ļauj būt uzmanīgiem pacientam, savlaicīgi mainīt ārstēšanas taktiku un mazināt patoloģijas sekas.

Ja nav konstatētas augšstilba epifīzes strukturālas izmaiņas, veiciet gan gūžas locītavu salīdzinošo densitometriju, gan to rentgena pārbaudi aizmugurējā projekcijā tādā režīmā, kas vizualizē mīkstos audus (kapsulas ēnas, muskuļu sabiezējumu) un efūzijas esamību locītavā [38]. Visaptverošā diagnostikas shēmā datorizēto tomogrāfiju izmanto, lai diagnosticētu kaulu struktūru blīvuma agrīnās izmaiņas, locītavu virsmu un vēlākos posmos - sklerozes, lieluma un atrašanās vietas.

cistu ielikšana. Viņi arī veic slāņa-slāņa pētījumu par augšstilba galvas blīvumu un histogrammu veidošanu, ņemot vērā veselīgas gūžas locītavas densitometriskās īpašības. Nespecifiska iekaisuma procesa aktivitāte tiek novērtēta atkarībā no periartikulāro audu konsolidācijas pakāpes un intraartikulārā šķidruma tilpuma. Datorizētā tomogrāfija ļauj precīzi noteikt nepieciešamās korekcijas iespējas, lai apturētu nekrozes vietas slodzi. Lai novērtētu iespējamo iznākumu, tiek aprēķināta attiecība starp sklerozes zonu un cistisko dobumu laukumu. Labvēlīga zīme ir sklerotisko vietu pārsvars. Diagnostikas metožu vidū plaši izplatītā datortomogrāfija tiek apgrūtināta ar relatīvi lielo pacienta saņemto radiācijas devu [39]. Jāizpēta arī hemostāzes indikatori, lai noteiktu hiperkoagulāciju un palielinātu trombocītu agregāciju; slimības ceturtajā - piektajā posmā novēroto rādītāju normalizācija, kas ir svarīga diagnostikas un prognostiskās pazīmes. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj vizualizēt sākotnējās izmaiņas augšstilba galvas struktūrā un mīksto audu komponenta stāvokli [40]. Šīs pārmaiņas raksturo locītavas plaisas paplašināšanās, tajā esošās izsvīdums, periartricular mīksto audu pietūkums. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā tiek konstatētas signālu intensitātes izmaiņas, nenosakot skaidras kontūras apakšapgabala zonā ar mikrocirkulācijas traucējumiem porainā vielā un išēmijas rašanos. Otrajā posmā locītavā ir eksūzija, locītavu kapsulas izmaiņas tā pagarinājuma un retināšanas veidā. Daudziem pacientiem ir samazināts epifīzes augstums. Nekrozes apgabalu veido divi komponenti: ārējais (osifikācijas slānis) un iekšējais (hipervaskulārais granulācijas audu slānis). Trešais slimības posms izceļas ar sēņu deformāciju un nehomogēnu galvas struktūru, iekaisuma fokusu un fibrosklerozi. Slimības beigu stadijā, veicot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, tiek noteikts depresīvs epifīzes lūzums, sekundāras deģeneratīvas-distrofiskas izmaiņas ar locītavu skrimšļa retināšanu, subhondrālo fibrozi un kaulu nelielu augšanu.

Ir iespējams novērtēt asins piegādi, izmantojot kontrastvielas, kas satur gadolīniju [41], ar palīdzību viņi skaidri nosaka bojājumu zonu [42]; izpētīt un reparatīvos procesus, kas ietver pastiprinātu vaskularizāciju, vazodilatāciju, kapilāru caurlaidības uzlabošanu. Ishēmiskie un revaskularizācijas procesi tiek atklāti jau agrīnā stadijā, nodrošinot iespēju iegūt informāciju par asins apgādes īpašībām, piemēram, scintigrāfijā [43], bet bez starojuma iedarbības, kas ierobežo metodes izmantošanu. Neskatoties uz ierosinātajām diagnostikas shēmām, „zelta standarts” Perthes slimības atpazīšanai joprojām ir rentgena izmeklēšana [44].

Bērnu ar Perthes slimību ārstēšana joprojām ir izaicinājums: ilgtermiņa rehabilitācija un liela daļa neapmierinošu rezultātu palīdz meklēt racionālākas pieejas terapijai. No Perthes slimības pētījuma sākuma tika ierosinātas divas galvenās ārstēšanas iespējas: konservatīvs un ķirurģisks.

Katrs variants ietver pasākumus efektīvai locītavas izkraušanai, lai novērstu kontraktūru un dažādu augšstilba galvas deformāciju rašanos. Labi rezultāti, lai atjaunotu augšstilba galvas formu, ir saistīti ar vecumu: jo mazāks bērns slimības sākumā, jo efektīvāka ir ārstēšana [45].

No diagnozes brīža pacients pilnībā apstājas, balstoties uz sāpju kāju, viņam ir noteikts stingrs gultas atbalsts vai puspansija ar iespēju ierobežot kājām. Pretiekaisuma zāles var parakstīt slimības sākumā. Tiek izmantotas dažādas ortopēdiskās metodes: pastāvīga līmes apmetuma un aproces pagarināšana, īpašs stils un ortodēzijas, ģipša un riepu izmantošana. Lai nostiprinātu locītavas atveseļošanās procesu visā slimības periodā, tiek veikta fizioterapija, tonizējoša masāža un gūžas locītavas muskuļu elektriskā stimulācija. Tā rezultātā pārtrauc nepietiekama uztura attīstību un saglabājas funkcionālā aktivitāte.

Lai uzlabotu asinsriti, tiek izrakstīti angioprotektori (pentoksifilīns), un preparāti, kas satur hronoprotektīvu darbību (glikozamīns un hondroitīna sulfāts), pozitīvi ietekmē skrimšļa komponenta stāvokli [27]. Lai aktivizētu vielmaiņas procesus un paātrinātu kaulu audu atjaunošanos, ieteicams veikt visaptverošu ārstēšanu, kuras ilgtermiņa rezultāti arī liecina par augstu efektivitāti salīdzinājumā ar konservatīvu ārstēšanu [46].

Konservatīvās ārstēšanas ilgums ir 1-4 gadi, tomēr ātrs un efektīvs rezultāts

Tata ne vienmēr ir iespējama: saskaņā ar literatūru, tikai 50% gadījumu.

Pašlaik ir ierosināti vairāki ķirurģiskas iejaukšanās veidi. Stimulantu mērķis ir uzlabot asins piegādi (augšstilba kakla tunelēšana ar autoheterografētu transplantāciju). Šī operāciju grupa ir visefektīvākā slimības sākuma stadijās, kad nav būtisku anatomisko izmaiņu. Vēl viena tipa dekompresijas operācijas ar endokameru, kas mazina augšstilba galvu (visefektīvākais līdz 7-8 gadu vecumam), vai kombinēta ķirurģiska apstrāde ar slāpējošu dinamisko izlādi, ir racionālas jebkurā vecumā. Lai uzlabotu gūžas locītavas biomehāniskos apstākļus, kad acetabulums pilnībā ieskauj galvu, pozitīvi ietekmējot ciskas kaula modelēšanu, jo nav sekundāru izmaiņu, neskatoties uz spēcīgu spriegumu [47], tiek izmantoti dažādi koriģējošo osteotomiju veidi. Anatomisko attiecību pārkāpuma gadījumā iznākuma posmā tiek veiktas rekonstruktīvās operācijas [48]. Līdz šim nav izstrādāta neviena atsevišķa taktika operācijai dažādos slimības posmos, joprojām ir jautājumi par optimālās izmaiņas locītavas optimālajā dekompresijā, konstatēta problēma, kas saistīta ar slimības izraisītās saīsinātās ekstremitātes vienlaicīgu korekciju.

Kopš pirmā slimības apraksta ir pagājis vairāk nekā gadsimts. Ir ierosinātas daudzas teorijas par iespējamo slimības attīstības cēloni: dažas no tām pastāv jau ilgu laiku, citas ir nekavējoties noraidītas. Šajā posmā lielākā daļa pētnieku domā par šīs patoloģijas formas polietoloģiju. Atklāti jautājumi par agrīnu diagnosticēšanu un savlaicīgu ārstēšanu, kas sniedz plašas iespējas turpmākai Legg-Calve-Perthes slimības izpētei.

Šī panta autori ir apstiprinājuši finansiālā atbalsta / interešu konflikta trūkumu.