Mioklonuss ir sindroms, kurā ir traucēta muskuļu kontrakcija: asa flinch ar visu ķermeni, žagas, krampji utt. Šāda ataksija (konvulsīvā spazma) ir iespējama miega un miega laikā. Spilgtu gaismu, asu skaņu, negaidītu pieskārienu var izraisīt uzbrukumu. Bērniem sindroms bieži rodas kā reakcija uz bailēm.
Ja viens muskuļu spazmas parādās tikai fiziskas pārmērīgas slodzes, sensorās vai emocionālās kairinājuma dēļ, tad ārstēšana nav nepieciešama. Piemēram, ja persona dienas laikā kļūst ļoti noguris, viņš var sākt, kad viņš aizmigusi. Šī parādība nepieder patoloģijai un to sauc par hipnotisku miokloniju.
Vēl viena lieta, ja uzbrukums bieži tiek atkārtots un tam nav acīmredzamu iemeslu. Šādos gadījumos iespējamas latentās autonomās vai nervu sistēmas slimības, kurām nepieciešama pārbaude un atbilstoša terapija.
Mioklonuss var būt paredzama reakcija vai patoloģisks notikums. Pirmajā variantā cēloņi ir šādas parādības:
Šīs situācijas ir epizodiskas un nerada lielas bažas. Ārstēšana ir nepieciešama gadījumos, kad uzbrukumi notiek paši un kļūst par regulāriem. Tad tie var būt saistīti ar nopietnākiem iemesliem:
Viens no visbiežāk sastopamajiem cēloņiem ir smadzeņu garozas bojājums (kortikāla mioklonija). Šajā gadījumā ārstēšana ir visgrūtāk, un prognoze ne vienmēr ir mierīga.
Arī muskuļu patoloģiskā saspiešana ietver mioklonisku distoniju, kas apvieno veģetatīvā aparāta un hiperkinezes traucējumu simptomus.
Smadzeņu degenerācija, kas ietekmē hiperkinezes uzbrukumus, spēcīgi izraisa ķermeņa intoksikāciju:
Iedzimta nosliece uz sindromu - būtiska mioklonija.
Vairumā klīnisko gadījumu ataksija ir ārstējama. Taču panākumi ir tieši atkarīgi no vairākiem faktoriem:
Pareizu diagnozi var veikt, nosakot cēloņus un aprakstot klīnisko attēlu. Šo uzdevumu veicina sindroma veidu klasifikācija, kas nodrošina slimības daudzdimensiju raksturu:
Ar provokatīvu stimulu klātbūtni sindroms ir sadalīts:
Notikumu dēļ tiek izcelti:
Diagnostikas laikā uzmanības lokalizācija netiek ignorēta. Ir subortikāla, kortikāla, segmentāla un perifēra fokusa.
Un saskaņā ar muskuļu sadalījumu ir izolēta segmentālā, fokusa un multifokālā mioklonija. Šajā gadījumā muskuļu kontrakcijas ir ritmiskas un aritmiskas.
Protams, adekvāta ārstēšana nav iespējama bez precīzas diagnozes. Bet mioklonam bieži ir tādi paši simptomi kā dažiem citiem sindromiem. Piemēram, miokloniskā distonija dažkārt ņem vērā trīce, tic, motoros krampjus un citus autonomos traucējumus. Tāpēc diagnostikas galvenais uzdevums ir diferencēt slimību.
Pacienta pārbaude vienmēr sākas ar speciālistu uzklausīšanu. Šajā posmā ir vieglāk atpazīt simptomātisku miokloniju. No visām ataksijas šķirnēm tā ir oriģinālākās pazīmes - mīksto aukslēju raustīšanās, kas izraisa zināmu diskomfortu ēdiena norīšanas un runas izrunās.
Ārsts arī lūdz aprakstīt muskuļu kontrakcijas raksturu:
Nepieciešams izpētīt sindroma vēsturi, noteikt ģenētiskās jutības iespējamību pret līdzīgām sūdzībām no ģimenes locekļiem un to, vai pacientam ir bijusi nesen fiziska vai emocionāla trauma vai spēcīga narkotiku ilgstoša lietošana.
Lai iegūtu precīzākus datus, tiek izmantotas modernas apsekošanas metodes, piemēram:
Apvienojot testu rezultātus un secinājumus pēc aptaujas, neirologs diagnosticē un iesaka terapiju.
Mioklonuss var būt labdabīgs (dabiskas reakcijas uz bailēm, pārspīlējumiem vai sensoriskām sekām) un negatīvas (ko apgrūtina smagi smadzeņu un nervu sistēmas traucējumi).
Pirmā veida ataksija nav nepieciešama. Dažos gadījumos, kad epizodiskas izpausmes kļūst biežas, nomierinošie līdzekļi tiek izrakstīti, lai nomierinātu nervu sistēmu (piemēram, valocordin vai baldriāna tinktūra). Dažreiz fitoterapiju sauc par mātīšu un melisu.
Negatīvu sindromu ārstēšana ir daudz grūtāk. Kombinēta terapija, lai ārstētu muskuļus pret epilepsiju, ietver pretkrampju zāles. Turklāt tiek parakstīts spēcīgu zāļu kurss, starp kuriem var būt:
Sedatīvus lieto gandrīz visos sarežģītos gadījumos. To mērķis ir mazināt jaunu saspīlējumu, kas saasina sindromu, varbūtību.
Atgūšanas prognozes pamatā ir sindroma etioloģija. Lai novērstu uzbrukumu atsākšanu, ieteicams ievērot ikdienas shēmu, ievērot sabalansētu uzturu (pietiekamu daudzumu pārtikas, kas satur daudz kālija un B vitamīnu), atbrīvojoties no sliktiem ieradumiem, kas saindē organismu.
Sindroma ārstēšanā un profilaksē ļoti svarīgi ir novērst cēloņus. Piemēram, skatoties televīziju vakaros, televizora skatīšanās var ietekmēt bērnu sapņošanu. Šīs klauzulas izslēgšana no bērna režīma bieži vien ir vairāk nekā pietiekama.
Dažreiz cilvēks var pēkšņi piedzīvot piespiedu muskuļu kontrakciju gan atpūtā, gan kustību laikā, vai aktīvās slodzes laikā. Lai saprastu šāda stāvokļa cēloņus, jāzina, kas ir kortikālā mioklonija un kā tas izpaužas.
Mioklonuss ir tūlītējs muskuļu audu sašaurinājums, kam nav pievienoti nekādi simptomi vai citi traucējumi.
Visbiežāk šī muskuļu raustīšanās ir vienlaicīga un reti izpaužas, bet ar pārkāpumiem kontrakcijas kļūst regulāras, atkārtojas un notiek ar dažādām frekvencēm.
Var saīsināt saīsinājumus, t.i. kas aptver visu ķermeni vai vietējo, kas ietekmē tikai atsevišķus muskuļus.
Šai patoloģijai ir divu veidu izpausmes: labdabīgs un ļaundabīgs.
Labvēlīgas mioklonijas cēloņus var apsvērt:
Labdabīgas mioklonijas negatīvi neietekmē ķermeni un ir parastas nervu sistēmas un muskuļu reakcijas uz pārmērīgu darbu.
Patoloģiskā mioklona cēloņi ir daudz nopietnāki un daudzveidīgāki.
Tas ir svarīgi! Šī problēma nav nevienas slimības cēlonis, bet tā sekas.
Nevēlamas muskuļu kontrakcijas var rasties šādu slimību un patoloģiju fona dēļ:
Jebkura mioklonusa izpausme ir iemesls ārsta apmeklējumam, jo labāk ir pārliecināt par savu veselību vēlreiz, nekā izlaist smagu slimību un nesniegt savlaicīgu ārstēšanu.
Visbiežāk sastopamie cēloņi ir tie, kas saistīti ar smadzeņu un nervu sistēmas bojājumiem.
Mioklonuss parasti parādās pēkšņi un tam nav iepriekšēju simptomu.
Atkarībā no iemesliem, kas izraisa pēkšņu muskuļu kontrakciju, var izšķirt šādus veidus:
Savukārt labdabīgo var iedalīt šādi:
Negatīvās muskuļu kontrakcijas var iedalīt šādos veidos:
Mioklonus var sadalīt arī ar lokalizāciju nervu sistēmā un anatomisko atrašanās vietu:
Ja viena vai vairāku muskuļu piespiedu saspiešana, cilvēks jūtas kā elektriskais trieciens no 1-3 sekundēm līdz vairākām stundām.
Ja mēs runājam par nakts mioklonisko krampju rašanos, tad starp simptomiem var identificēt miega cilvēka piespiedu drebēšanu, kas bieži parādās arī bērniem.
Retas muskuļu kontrakcijas izpausmes, kas saistītas ar iedarbību uz stimuliem, nav patoloģiskas un var attiekties uz fizioloģiskiem mioklonijām, kas iet caur sevi.
Tas ir svarīgi! Ar patoloģiskiem cēloņiem mioklonuss palielinās ar laiku, palielinās muskuļu kontrakcijas stiprums.
Arī tad, ja cilvēka psihoemocionālais un fiziskais stāvoklis pasliktinās, var rasties trīce, īpaši aizmigšanas periodā.
Stresa situācija noved pie ritmiskām vinčām, trīču parādīšanās visā ķermenī, kā arī uz rokas vai kāju piespiedu liekšanu.
Ārējās izpausmes sastāv no dažādu muskuļu grupu periodiskām svārstībām, kāju un roku piespiedu liekšana un nesalīdzināšana, kā arī visa ķermeņa ritmiskā trīce.
Ja mioklonija parādās debesīs un mēlē, tiek novēroti runas traucējumi - īstermiņa vai ilgtermiņa.
Lai veiktu diagnozi, jums jākonsultējas ar speciālistu un detalizēti aprakstiet savu stāvokli. Nepieciešams precīzi un precīzi pateikt, kādas muskuļu grupas ir visvairāk jutīgas pret kontrakcijām, cik bieži rodas diskomforts un kādus iemeslus pirms vinču parādīšanās.
Pamatojoties uz saņemto informāciju un veikto pārbaudi, speciālists noteiks papildu pārbaudes, piemēram, smadzeņu encefalogrāfiju, elektromogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, speciālists var veikt diagnozi vai noteikt papildu pētījumus, lai noteiktu primāro iemeslu. Šādi pētījumi ietver asins un urīna analīzes, EKG.
Fizioloģiskajam tipam nav nepieciešama ārstēšana, un tas pats iziet.
Ja spazmas traucē bērnam, jums jāievēro vairāki noteikumi, kas palīdzēs ārstēt miokloniju bērniem:
Pieaugušo ārstēšana notiek arī saskaņā ar visiem iepriekšminētajiem noteikumiem un tiek papildināta patoloģisku iemeslu gadījumā ar dažādām zālēm un fizioterapijas procedūrām.
Visbiežāk tiek izmantotas šādas zāļu grupas:
Tāpat ir iespējams papildus nomierināt sedatīvus, kuriem ir vispārēja nomierinoša iedarbība, piemēram, baldriāna ekstrakts vai māteņu tinktūra.
Preventīviem pasākumiem ir tādi paši pasākumi, kas tiek veikti bērnu ārstēšanā.
Atbilstība miega modelim pozitīvi ietekmē ķermeni un palīdz novērst pārmērīgu darbu.
Jums vajadzētu arī atteikties no alkohola lietošanas un smēķēšanas, jo viņiem ir tikai relaksācijas iztēles efekts, kas faktiski kairina nervu sistēmu un izraisa pasliktināšanos.
Masāža ar aromātiskajām eļļām palīdz atpūsties un atgūties no stresa.
Mioklonusa ārstēšana ir sarežģīts un ilgstošs process, tāpēc jums ir jādomā par savu veselību iepriekš un jāievēro profilakses pasākumi, lai novērstu veselības pasliktināšanos.
Kortikāla mioklonija ir strauji izpaužas krampji, kas skar vienu vai vairākas muskuļu grupas bez iepriekšējiem simptomiem. Visbiežāk šī parādība rodas miega laikā, bet piespiedu kontrakcijas notiek pamošanās periodā. Stāvoklis var būt normas variants vai patoloģijas klātbūtne.
Miokloniskie krampji nav nekas neparasts. Tie ir fiksēti gan pieaugušajiem, gan bērniem. Mioklonuss var notikt vienu reizi, un to var periodiski atkārtot. Pirmajā gadījumā stāvoklis ir klasificēts kā fizioloģisks un tiek uzskatīts par bīstamu. Atkārtotas epizodes, atkarībā no pavadošajiem simptomiem vai tā neesamības, var uzskatīt par fizioloģisku parādību vai patoloģijas pazīmi.
Pieaugušajiem, pēkšņi uzbrukumi, ko izraisa nejauša muskuļu kontrakcija, var būt parasts variants. Šajā gadījumā mioklonijas cēloņi ir:
Pārtraucot aizmigšanu pieaugušo neirologos, tiek izskaidrots cits iemesls. Nozīmīgu procesu (sirdsdarbība, elpošana) palēnināšanos nakts atpūtas laikā smadzenes uztver kā potenciāli bīstamu stāvokli. Atbildot uz to, centrālās nervu sistēmas galvenais orgāns dod signālu, lai aktivizētu procesus - tas nosūta nervu impulsus, kas izraisa īsu spazmu. Bieži šobrīd cilvēks redz sapni, kurā viņš paklūst, slīd, nokrīt.
Vēl viens iespējamais nejaušas muskuļu kontrakcijas gadījums ir stāvoklis, ko persona piedzīvo hipnotiskas sesijas laikā. Psihologi un daži citi speciālisti, kas praktizē šo terapijas metodi, ierosinot, injicē pacientu miega stāvoklī. Šajā brīdī cilvēks var piedzīvot mioklonijas īstermiņa epizodes.
Atsevišķi gadījumi, kad pieaugušajiem ir miega traucējumi, kuru cēloņi ir fizioloģiski, nav bīstami, un tie nedrīkst radīt bažas.
Mioklonisko krampju patoloģiskie cēloņi:
Ja Jūs pārtraucat lietot noteiktas zāles, galvenokārt nomierinošas vielas, var rasties konvulsijas muskuļu kontrakcijas.
Lai noteiktu konfiskāciju raksturu, ja tie ir atkārtoti, tikai speciālists. Tūlītējai ārstēšanai ar ārstu nepieciešama kortikāla mioklonija, ja tā parādās sievietē grūtniecības laikā.
Viens no krampju patoloģiskiem iemesliem jaundzimušajam bērnam ir labdabīgs mioklonisks bērna epilepsija. Neskatoties uz to, ka slimība neietekmē zīdaiņu vispārējo attīstību un veselību, tā prasa lielāku uzmanību.
Atsevišķu muskuļu atsevišķas kontrakcijas, kad aizmigusi bērni, ir centrālās nervu sistēmas nenobriedums.
Bērniem iespējami cēloņi, kas izraisa patoloģisku kortikālu miokloniju, kas skar lokāli muskuļus vai visu ķermeni, ir tādi paši kā pieaugušajiem. Visbiežāk sastopamie faktori ir šādi:
Mioklonijas tiek klasificētas saskaņā ar dažādiem principiem, saskaņā ar kuriem atšķiras patoloģijas veidi un formas.
Epilepsijas mioklonuss, kas saistīts ar to pašu slimību, kam raksturīga augsta intensitāte, ko papildina samaņas zudums un citas patoloģijas pazīmes.
Šādi konvulsīvi krampji ir kortikāla rakstura, izteikti dažādās formās, kam seko demence, ataksija. Smagos gadījumos miokloniska epilepsija izraisa invaliditāti.
Patoloģiskas konvulsijas kontrakcijas ir slimības simptoms. To galvenās grupas:
Saskaņā ar Rietumu klasifikāciju, smadzeņu miokloniskā diszynērija (Ramsay Junta slimība), bumbuļu skleroze, vielmaiņas traucējumi: hepatocerebrālā distrofija (vara metabolisma traucējumi), fenilketonūrija (aminoskābju vielmaiņas traucējumi) un citi tiek iedalīti atsevišķās sugās.
Vēl viena klasifikācija ietver mioklonusa atdalīšanu atkarībā no tā, kuras centrālās nervu sistēmas struktūras izraisa konvulentu kontrakciju parādīšanos. Saskaņā ar šo principu ir:
Saskaņā ar kuru daļa ķermeņa ir iesaistīta procesā, tiek izdalītas šādas mioklonijas formas:
Viena no galvenajām krampju parādību klasifikācijas iezīmēm ir to fizioloģija. Labdabīgi miokloniķi nerada veselības problēmas. Starp tiem ir:
Kortikāla mioklonusa kā simptoma novēršana nesniedz rezultātus bez patoloģijas ārstēšanas, kas ir galvenais cēlonis.
Diagnoze ir svarīga primārās slimības noteikšanai, un tā ir šāda:
Pēc konvulsijas kontrakciju cēloņa noteikšanas tiek pieņemts lēmums par ārstēšanu.
Pacientiem ar epilepsijas patoloģiju tiek veikta īpaša terapija, viņiem tiek demonstrētas pretepilepsijas zāles, kas ir pamatterapijas un narkotikas, kas ir jaunās paaudzes zāles.
Metabolisma traucējumu ārstēšanā vislielākā uzmanība tiek pievērsta nierēm (nieru mazspēja, kreatinīna līmeņa maiņa), endokrīnajām slimībām, kuņģa-zarnu trakta patoloģijām.
Visām slimības formām ir izplatīta pretkrampju terapija.
Ja miokloniskais stāvoklis ir ātri jāpārtrauc, benzodiazepīni tiek izmantoti muskuļu relaksantu un pretkrampju līdzekļu dēļ.
Tradicionālo medicīnu var lietot tikai pēc konsultēšanās ar ārstu un paralēli zāļu terapijai. Lai mazinātu spazmas un atslābinātu muskuļus, tiek izmantoti šādu augu novārījumi un spirta tinktūras:
Atsauksmes par mioklonijas tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšanu gadījumos, kad krampji ir radušies stresa vai fiziskas pārslodzes dēļ un nav patoloģiski, pozitīvi.
Kortikālās mioklonijas prognoze atšķiras atkarībā no tās formas: nav nevēlamu apdraudējumu dzīvībai un veselībai. Gadījumā, ja krampjus izraisa patoloģija, prognozes pamatā ir dati par slimības smagumu, ārstēšanas panākumiem.
Specifiska profilakse, kas būtu vienāda visām mioklonijas formām, nepastāv. Vispārīgi ieteikumi patoloģijas profilaksei ir šādi:
Mioklonuss ir pēkšņs vienas vai vairāku muskuļu grupu kontrakcijas, kas rodas gan kustību laikā, gan atpūtā. Mioklonijas var būt normas variants, bet dažos gadījumos tās ir ļoti nopietnas centrālās nervu sistēmas slimības pazīme. Mēs runāsim par to, kāpēc šajā rakstā rodas mioklonijas un kā tikt galā ar tiem.
Atkarībā no iemesliem, kas tos izraisījuši, mioklonijas iedala:
Atkarībā no lokalizācijas centrālajā nervu sistēmā patoloģiskais fokuss var būt:
Labdabīgs mioklonuss var rasties šādos gadījumos:
Patoloģiska mioklonija var rasties šādu apstākļu dēļ:
Nevēlamu muskuļu raustīšanās var rasties bērniem un pieaugušajiem, vienā vai vairākās muskuļu grupās vai vispārināt, aptverot visus ķermeņa muskuļus. Krampošana var būt ritmiska vai aritmiska.
Ja reizēm rodas neveiksmes, tie ir saistīti ar jebkādiem kairinātājiem, un tie nav saistīti ar cilvēka vispārējās labklājības pasliktināšanos, nav jāuztraucas par tiem - tie ir fizioloģiski mioklonija. Ja bieži novēro muskuļu spazmas, cilvēka fiziskais un psiholoģiskais stāvoklis pasliktinās, simptomi progresē ar laiku, un nav nekāda sakara ar iespējamiem kairinātājiem, mioklonijas, iespējams, ir viena no centrālās nervu sistēmas slimībām. Pacientam nav jāuztraucas par to un jābaidās par to, bet ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk konsultēties ar neirologu.
Parasti patoloģiskas mioklonijas ir izteiktākas ar stresu un fizisku pārslodzi, bet tās nekad neizjauc cilvēku sapnī.
Ārēji patoloģisks mioklonuss izskatās kā dažādu muskuļu grupu satricinājums, visa ķermeņa ritmiskā trīce, pēkšņa pēdu, roku vai izteiktu vispārēju konvulsīvu kustību kustība. Ja mioklonuss notiek mīksto aukslēju un mēles muskuļu zonā, pacients un viņa apkārtne pamanīs īstermiņa runas traucējumus.
Pamatojoties uz pacienta sūdzībām, dzīves un slimības vēsturi, ārsts ieteiks, ka viņam ir viens no hiperkinezes veidiem. Lai padarītu ārstu uzdevumu vieglāku, pacientam ir sīki jāapraksta, kā notiek muskuļu raustīšanās, kādas muskuļu grupas tās aptver, cik ilgi tās ilgst un kādās situācijās tās rodas. Lai noskaidrotu diagnozi, pacientam tiks piešķirti papildu pētījumu veidi, proti:
Šo pētījumu rezultāti palīdzēs speciālistam noteikt precīzu diagnozi un noteikt atbilstošu ārstēšanu.
Fizioloģiskām mioklonijām parasti nav nepieciešama ārstēšana. Ja bieži tiek novēroti miega traucējumi, kad bērns aizmigusi, vai bērns ir noraizējies par bērnu spazmiem, dzīvesveids ir jāmaina šādā veidā:
Viss, kas saistīts ar dzīvesveida izmaiņām, attiecas arī uz patoloģiskas mioklonijas ārstēšanu, bet šajā gadījumā tikai ar šiem pasākumiem nepietiek. Galvenajiem terapeitiskajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz pamata slimības novēršanu. Šim nolūkam var izmantot šādu grupu preparātus:
Mioklonusa prognoze ir atkarīga no iemesla, kādēļ tās notiek. Labdabīgi miokloni ir absolūti nekaitīgi. Patoloģiska mioklona gadījumā bieži vien nav bīstams pats simptoms, bet gan tā izraisītā slimība. Tādēļ, ja Jums bieži ir muskuļu raustīšanās, kas rada jums diskomfortu, nekavējoties konsultējieties ar ārstu: atbilstoša terapija, kas paredzēta slimības agrīnā stadijā, būtiski uzlabos Jūsu dzīves kvalitāti un atveseļošanās brīdi.
Izglītības programma neiroloģijā, video lekcija par tēmu "Moclonija":
Labdabīga mazuļa miokloniskā epilepsija (DMEM) ir no vecuma atkarīga idiopātiskas epilepsijas forma, ko raksturo vispārēji miokloniski krampji. Etioloģija nav detalizēti pētīta. Patoloģija izpaužas kā augšējo ekstremitāšu, kakla un galvas muskuļu kontrakcijas, kas ilgst 1-3 sekundes. ar biežumu 2-3 reizes dienā. Bērna vispārējais stāvoklis un viņa psihofiziskā attīstība reti tiek traucēta. Diagnostika ir vērsta uz to, lai noteiktu smailes vai polisveida viļņus EEG. Galvenā ārstēšana ir zāļu monoterapija. Izvēlētie medikamenti ir valproāts, ar to neefektivitāti benzodiazepīni vai sukcinimīda atvasinājumi.
Labdabīga miokloniska bērna epilepsija (DMEM) ir reta epilepsijas forma. Raksturīga tikai noteiktai vecuma kategorijai. Pirmo reizi slimība tika izolēta kā atsevišķa nosoloģiska forma 1981. gadā Darve un Bior. Patoloģija ir mazāka par 1% no visiem epilepsijas veidiem un apmēram 2% no tās idiopātiskajām ģeneralizētajām formām. Pašlaik literatūrā ir aprakstīti aptuveni 100-130 šīs slimības gadījumi. DMEM novēro bērniem vecumā no 6 mēnešiem līdz 3 gadiem, retos gadījumos tas notiek pirms 5 gadu vecuma. Vīriešu pārstāvji ir slimi 1,5-2 reizes biežāk. Patoloģija, kā parasti, labi reaģē uz ārstēšanu un ir pilnīgi pārtraukta vecākā vecumā (galvenokārt pēc 6 gadiem). Komplikācijas psihomotorās aiztures veidā ir reti un tikai tad, ja nav terapijas.
Labdabīga miokloniska bērna epilepsija ir viena no ģenētiski noteiktajām slimībām, ko pārnēsā poligēna mantojuma veids. Vai ir maz pētīta patoloģija, jo tā ir diezgan reta. DMEM ir iekļauts idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas grupā, tomēr nav konstatēta saistība ar citām šīs grupas nātoloģijām. Šobrīd nav zināms, kāda gēna mutācija izraisa DMEM attīstību.
Vācot ģimenes vēsturi, izrādās, ka 40% pacientu vecāki cieš vai ir cietuši no epilepsijas vai febriliem krampjiem. Moclonisko uzbrukumu patogenētisko attīstību izraisa strauju ģeneralizētu smailes viļņu (SV) vai polisipiju viļņu (PSV) noplūde. To frekvence ir 3 Hz vai vairāk, un ilgums ir 1-3 sekundes. Viļņi veido smadzeņu garozas frontālās vai parietālās zonas. Uzbrukumi paši var būt spontāni vai var rasties pret dažiem (skaņas, taustes vai ritmiskās gaismas) stimuliem.
DMEM tiek diagnosticēts 6 mēnešu vecumā līdz 3 gadiem. Bērna attīstība pirms pirmo mioklonisko krampju parādīšanās ir normāla. Aptuveni 20% bērnu dzimšanas laikā vai jaundzimušo periodā reti sastopami krampji. Pacienta vispārējais stāvoklis reti sastopams, neiroloģiskā stāvokļa pārkāpumi netiek atklāti. Pirmie miokloniskie uzbrukumi sakrīt ar augšējām ekstremitātēm, kaklu un galvu, reti kājas. Viņiem var būt atšķirīga intensitāte, ieskaitot - tajā pašā bērnā dažādās epizodēs. Nopietnība svārstās no tikko pamanāmām svārstībām līdz redzamam fibrilācijai.
Krampju biežums ir 2-3 reizes dienā ar dažādiem laika intervāliem. Netika novērotas garas uzbrukumu sērijas. Iespējamā provokācija uzbrūk skaļai skaņai, taustes vai ritmiskas gaismas stimulācijai. Pēc katras epizodes var novērot ugunsizturīgu periodu no 20 līdz 120 sekundēm. Šajā laika intervālā pat intensīva stimulācija nerada jaunu uzbrukumu. Tajā pašā laikā bieži novēro muskuļu atoniju. Slimību raksturo pastiprināts mioklonisks uzbrukums, kad aizmigusi (miegainība) un to izzušana lēnas miega fāzē.
Pastāv reflekss un spontāni DMEM varianti. Pirmajā gadījumā pēc iedarbības uz trigeriem attīstās miokloniskie krampji. Spontāna forma rodas bez prognozēm. Slimības sākumposmā un tad, kad mioklonuss ir maz intensīvs, vecāki un pediatri var veikt uzbrukumus bērna normālai reakcijai uz motoru. Relatīvi izteikta miokloniska lēkme var būt saistīta ar galvas slīpumu uz priekšu, novirzīšanu un vadošo kustību, ieroču locīšanu un retu acu āķu rotāciju. Bieži vien vecāki atzīmē, ka galvas virsotne ir raksturīga 1–3 sekundes, reti līdz 10 sekundēm. (vecākiem bērniem). Dažos gadījumos vienīgā DMEM klīniskā izpausme ir ilgstoša oklūzija.
Smagās formās ir iespējama krampju vispārināšana, kam seko līdzsvara zudums, pēkšņi priekšmetu zudumi no rokām un reti - apziņas traucējumi. Procesā reizēm ir iesaistīti starpkultūru muskuļi, priekšējā vēdera siena un diafragma, kā rezultātā tiek traucēta elpošana un dzirdams izelpas troksnis. DMEM raksturo klīnisko izpausmju intensitātes pieaugums līdz noteiktam vecumam un to pilnīga izzušana. Ar ilgu slimības gaitu ir iespējams atteikties no psihomotorās attīstības. Pārveidošana citos krampju veidos, tostarp prombūtnē, nenotiek pat tad, ja nav specifiskas ārstēšanas.
Labdabīgas miokloniskas epilepsijas diagnoze zīdaiņiem sastāv no anamnētisko datu vākšanas un instrumentālo pētījumu metožu veikšanas. Bērna fiziskā pārbaude starpkultūru periodā nav informatīva. Laboratorijas testi neatklāj novirzes no vecuma normas. Vislielākā diagnostiskā vērtība ir atkārtotai poligrāfiskai videoelektroencefalogrāfijai (video-EEG), kas var noteikt smailes viļņus un pierādīt mioklonisko krampju klātbūtni. Ja nepieciešams, tiek veikts provokatīvs tests ar ritmisku gaismu vai taustes stimulāciju.
Ārpus krampji (un dažreiz to laikā) EEG dati paliek normālā diapazonā, spontāni smailes viļņi reti rodas. Lēnās miega laikā ir iespējams uzlabot izplūdes smadzeņu garozā, saglabājot to normālo struktūru, strauju ritmu rašanos vai formālas izmaiņas. Ātrā fāzē (REM-miega režīmā) var reģistrēt vispārējas smailes viļņa izplūdes. Lai izslēgtu organisko patoloģiju, var noteikt neirozonogrāfiju, aprēķinātos un magnētiskās rezonanses attēlus. Klīnisko simptomu klātbūtnē ilgstoši tiek novērtēta psihomotorā attīstība.
DMEM diferenciāldiagnoze tiek veikta ar bērnu kriptogēniem krampjiem, labdabīgu ne-epilepsijas mioklonusu, Lennox-Gastaut sindromu un mioklonisko-astatisko epilepsiju agrīnā bērnībā.
DMEM ārstēšana parasti tiek veikta ambulatorā veidā, izņemot biežus un smagus miokloniskus uzbrukumus, kam nepieciešama pastāvīga uzraudzība. Ir pierādīta zāļu terapija ar pretepilepsijas zālēm. Pirmā rinda sastāv no valproāta grupas (nātrija valproāts). Svarīga loma ir, saglabājot stabilu aktīvās vielas koncentrāciju asinīs. Neregulāra nozīmētu zāļu ievadīšana izraisa jaunus uzbrukumus un rezistences veidošanos pret turpmāko terapiju ar šo medikamentu. Nepietiekama valproāta efektivitāte liecina par benzodiazepīnu (nitrazepāmu) vai sukcinimīdu atvasinājumu (etosuksimīdu) grupas zālēm. Terapeitiskais kurss ietver ārstēšanu 3-4 gadus pēc pirmās lēkmes.
Kad tiek izteikts jutīgums pret ritmiskiem gaismas stimuliem, kursa ilgums palielinās. Ar minimālu uzbrukumu aktivitāti vai to ekskluzīvo raksturu, ārstēšanu var veikt īsākā laika periodā vai vispār to nevar noteikt. Gadījumā, ja pēc ārstēšanas atkārtojas miokloniski uzbrukumi vecākā vecumā, ieteicams izmantot tā paša terapeitiskā kursa vienkāršotu versiju. Obligāts punkts ir ģimenes psiholoģiskais atbalsts, kas tieši ietekmē ārstēšanas efektivitāti un kura mērķis ir novērst bērna ierosinātājus.
Nav izstrādāta specifiska profilakse labvēlīgas miokloniskas epilepsijas gadījumā. Prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga, slimība parasti beidzas ar pilnīgu bērna atveseļošanos. Miokloniskie uzbrukumi, kas izriet no skaņas vai taustes stimulācijas, ir prognozējami izdevīgāki par spontāniem. Pāreja uz citiem epilepsijas veidiem nav raksturīga. Akūts periods, kurā novēro smagas lēkmes, vidēji ilgst mazāk nekā 12 mēnešus. Vairāk nekā 53% bērnu, kas vecāki par 6 gadiem, visi DMEM simptomi pilnībā pazūd. Aptuveni 14% ir arī garīgās atpalicības vai uzvedības traucējumi, tāpēc pacienti ir spiesti iegūt izglītību specializētās izglītības iestādēs. Komplikāciju biežums ir tieši atkarīgs no diagnozes savlaicīguma, ārstēšanas efektivitātes un ģimenes psiholoģiskā klimata, pirmkārt, attiecības starp bērnu un māti.
Nevēlamas un negaidītas, ko cilvēks saista ar dažām kombinētām muskuļu grupām vai atsevišķu to daļu, netiek uzskatītas par retām, un to apzīmē ar medicīnas terminu mioklons. Neirologiem ir kopēja fizioloģiska, proti, labdabīga mioklonija, kas notiek laikā, kad persona pāriet uz miegu un patoloģisku, attīstoties noteiktu provokējošu faktoru ietekmē.
Mioklonuss izpaužas kā zibens muskuļu kontrakcijas, kas pēkšņi attīstās bez iepriekšējiem simptomiem.
Mioklonuss var būt viena posma epizode vai atkārtošanās, kas notiek dažādos laika periodos un ilgumos.
Šīm veidlapām nav nepieciešams īpašs ārstēšanas kurss, un tās ir sadalītas:
Agrīnā labdabīga mioklonija tiek reģistrēta zīdaiņa pirmajos dzīves mēnešos, notiek miega laikā, miega laikā un barošanas laikā. Maziem bērniem var rasties miega mioklons.
Izpaužas kā kakla muskuļu kontrakcija (galvas galva), visu ekstremitāšu un rumpja sašaurināšanās. Vairumā gadījumu tas aizņem vairākus mēnešus bez zāļu korekcijas.
Negatīviem vai patoloģiskiem mioklonijām ir epilepsijas vai ne-epilepsijas mehānisms slimības attīstībai, un tiem ir nepieciešams noskaidrot iemeslu un atbilstoša ārstēšanas režīma iecelšanu.
Slavenākais “negatīvās formas” piemērs ir asterikss, neregulārs roku trīce, kas novērota garenas ekstremitātes stāvoklī. Asteriksis var parādīties arī tad, ja citu muskuļu grupu, tostarp mēles, tonizējošā spriedze.
Mioklonijas var rasties noteiktās ķermeņa daļās un ir sadalītas:
Polyminimoclonus ir ātrs, ne-ritmisks muskuļu kontrakcijas, kas klīnikā līdzinās trīcei. Tas var būt garš vai ilgst tikai dažas sekundes, pēkšņas kustības tos var izraisīt.
Bieži vien šī hipertensijas forma ir lokalizēta acu muskuļos un izpaužas kā neregulāra acu ābolu kustība, to pastiprināšanās notiek, mēģinot noteikt skatienu kādā brīdī.
Ir šādi veidi:
Bērniem ir jānošķir mioklons no konvulsīvā sindroma. Šajā rakstā jūs varat izlasīt to atšķirības.
Konvulsīvais sindroms var būt ļoti bīstamu slimību pazīme. Piemēram, smadzeņu protoplazmas astrocitoma. Lasiet vairāk šeit.
Mioklonijas bieži pavada šādas akūtas vai hroniskas slimības:
Jaundzimušajiem, miokloniskās izpausmes bieži ir saistītas ar slimībām ar iedzimtu deģeneratīvu pārnešanas ceļu.
Starp iemesliem, kas veicina mioklonijas primāro pazīmju rašanos, ir:
Mioklonuss izpaužas kā nevēlams un nekontrolēts muskuļu grupu satricinājums. Simptomi ir līdzīgi pēkšņiem pašreizējiem satricinājumiem.
Samazinājums ilgst no dažām sekundēm, minūtēm līdz stundām.
Stundas mioklonuss bieži attīstās ar strauju skābekļa trūkumu. Raišana var notikt kājās, rokās, mutē, vispārinātai formai ir negaidīts kritums.
Mioklonuss palielinās ar emocionālu ciešanu un praktiski netiek novērots miega laikā.
Epilepsijas mioklonijas atgādina pēkšņu ķermeņa pārsteigumu, kad baidās. Šajā gadījumā rokas ir stipri šķirtas vai samazinātas uz sāniem, kad objekts atrodas tajās, tas nokrīt.
Ja cilvēks nokrīt, tad uzreiz palielinās, to var atkārtot līdz pat vairākām reizēm, apziņa ir skaidra, tikai dažos gadījumos var novērot nelielu, strauji ietošu stuporu.
Uzbrukums ilgst dažas sekundes vai īsā laika intervālā vairākas stundas. Šī mioklonijas forma pirmo reizi bieži notiek bērnībā vai pārejas periodā, pusaudža gados.
Moclonija var rasties pret alkoholismu. Šajā rakstā jūs varat lasīt par alkoholisma pilieniem, kad viņi ir iecelti un par ko.
Visizplatītākā alkohola lietošana ir "Colme". Lasīt vairāk...
Nakts mioklonuss notiek aizmigšanas sākumā vai miega laikā, izpaužas kā motora, maņu vai garīgās redzes pārmaiņas citiem.
Emisijas simptomi:
Myoclonus bērniem var rasties pēkšņas bailes gadījumā - straujš subjekta kritums, suņa uzbrukums, kliegšana. Tas izpaužas kā straujš sākums, sirdsdarbība palielinās, elpošanas apstāšanās ir iespējama ar tā turpmāko palielināšanos, asins skriešana uz seju, pārmērīga svīšana.
Konvulsijas muskuļu raustīšanās iespējamība palielinās ar trauksmi un emocionālo nestabilitāti.
Teļu muskuļu mioklonijas ļoti bieži tiek sajauktas ar kāju krampjiem, bet tas nav taisnība. Ar mioklonijām vienkārša muskuļu kontrakcija notiek bez samaņas zuduma.
Visbiežāk tie parādās miega laikā.
Sievietēm, banāla kāju nogurums, kas saistīts ar augstiem papēžiem, var izraisīt šādu miokloniju.
Šādi samazinājumi var izraisīt arī tādus ieradumus kā smēķēšana un alkohols.
Kad tos lieto, nātrija un kalcija tiek izskaloti no muskuļu slāņa, kas vispirms noved pie tā vājināšanās un pēc tam notiek smagi krampji.
Ja krampji parādās ārkārtīgi reti, un pirms tam persona ir piedzīvojusi nopietnu fizisku slodzi, tad nav īpašu iemeslu bažām, jums vienkārši ir nepieciešams aizpildīt minerālu līdzsvaru un atpūtu.
Bet, ja teļu muskuļu muskuļi izraisa ievērojamu diskomfortu un ir kopā ar sāpēm, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, lai viņš varētu veikt izmeklēšanu un izrakstīt ārstēšanu.
Ārstēšana gastrocnemius myoclonus visbiežāk nāk uz leju, lai samazinātu slodzes, ņemot pretiekaisuma zāles (ļoti reti un tikai tad, ja ir spēcīgs sāpes sindroms) un vairāki profilakses pasākumi.
Labdabīgas mioklonijas, kas attīstās aizmigšanas laikā, parasti neprasa zāļu terapijas kursu.
Bieži atkārtotu krampju gadījumā, kas pārkāpj pacienta dzīvi un veiktspēju, pirms slimības korekcijas shēmas izvēles jāiziet pilnīga ķermeņa pārbaude.
Galvenie mioklonusa terapijas posmi:
Ārstējot nakts mioklonus bērniem, ir jāizslēdz vakara televīzijas programmu apskate, trokšņainas spēles pirms gulētiešanas. Bērniem vairākiem vakaros var dot baldriāna ārsta norādīto devu.
Jums var būt interese arī par to, kāpēc kājas ir saspringtas. Šeit jūs atradīsiet atbildi uz šo jautājumu.
Un par krūšu mugurkaula neiralģiju pastāstīs šī sadaļa.
Galvenais profilakses pasākums, lai novērstu atkārtotu mioklonusa uzbrukumu, ir mierīga vide, atbilstoša terapija vienlaicīgām slimībām un pacienta psihoemocionālā stabilitāte. Pozitīva ietekme tiek panākta, izmantojot kompleksu terapiju.
Tātad persona, kas cieš no mioklonijām, ārsti iesaka neuzsākt slimību un ievērot šādus ieteikumus:
Mioklonusa ārstēšana ir sarežģīta, bet ar pacienta neatlaidību un pareizu ārstēšanas shēmu, ko veic ārsts, tas ir pilnīgi iespējams. Dažreiz ir nepieciešama tikai pamata slimības ārstēšana, lai novērstu nepatīkamus simptomus.
Videoklipa atkal par miokloniju: