Miokloniskie krampji

Mioklonisko spazmu raksturo īstermiņa ķermeņa muskuļu kontrakcijas. Šis sindroms ir saistīts ar asu satraukumu, krampjiem, žagas utt. Krampji var rasties gan sapnī, gan cilvēka enerģiskā fiziskā aktivitātē. Skarbās skaņas, spilgta gaisma un pat pēkšņs pieskāriens var kļūt par pēkšņa uzbrukuma provokatoriem. Bērniem visbiežāk līdzīga reakcija rodas, ja baidās.

Slimības cēloņi

Pašlaik ir daudzas slimības, ko pavada īstermiņa krampji. Ja Jums rodas šādi simptomi, jums ir jāzina tās attīstības iemesli.

Visbiežāk sastopamie faktori, kas veicina mioklonisko krampju rašanos, ir:

• pastiprināta fiziskā slodze;
• stresa un emocionālās ciešanas;
• nepietiekams vitamīnu un minerālvielu daudzums;
• kofeīnu saturošu zāļu ilgtermiņa lietošana;
• atkarība no nikotīna;
• negatīva reakcija uz noteiktām zālēm (estrogēnu, kortikosteroīdiem).

Bieži vien krampji, ko izraisa šādi cēloņi, ietekmē pirkstus, plakstiņus un teļus. Parasti šāda konfiskācija ir īstermiņa un tiek atbrīvota atsevišķi, neprasot nopietnu ārstēšanu.

Turklāt ir daudz nopietnāki mioklonus izraisoši faktori. Tie ietver:

• muskuļu audu distrofiskās izmaiņas;
• amyotrofas sklerozes attīstība, ko papildina nervu šūnu nāve;
• mugurkaula muskuļu atrofija;
• muskuļu nervu traumas;
• autoimūnās slimības (Īzaka sindroms) utt.

Neskatoties uz to, ka miokloniskie krampji vairumā gadījumu nav bīstami, jebkuras šāda veida izpausmes prasa konsultēšanos ar ārstu un rūpīgu pacienta izmeklēšanu, lai izslēgtu nopietnākus simptomus.

Uzbrukuma simptomi

Mioklonisko krampju pazīme ir sāpju trūkums. Spazmas var ietekmēt vienu vai vairākas muskuļu grupas.

Vizuāli ir neliela sejas, roku, plakstiņu utt. To ilgums nepārsniedz 1 minūti, un visbiežāk šādas izpausmes parādās sapnī.

Ja rodas miokloniskie krampji, rodas šādi simptomi:

• nejutīgums un muskuļu spriedze galvā un kaklā;
• augšējā plakstiņa tic;
• piespiedu muskuļu kontrakcijas;
• viegla ekstremitāšu trīce;
• "nemierīgo kāju" (pietūkums, krampji uc) simptoms.

Miokloniskie krampji teļa apvidū atgādina parasto, bet starp tiem ir ievērojama atšķirība: mioklonijā nav zuduma, atšķirībā no konvulsīvā sindroma.

Uzbrukuma kurss bērnībā

Bērniem miokloniskie krampji var būt daudz smagāki nekā pieaugušiem pacientiem. Bieži vien mioklonija ir saistīta ar vispārēju krampju, kas atgādina nelielu epilepsijas formu, ar īstermiņa samaņas zudumu un krampjiem.

Miokloniskā epilepsija, papildus krampjiem, var rasties ar prombūtni (īstermiņa epilepsijas veida simptomi), kurus visbiežāk novēro 4 gadu vecumā, bet izzūd, kad tie kļūst vecāki. Šos uzbrukumus raksturo pacienta īstermiņa stupors ar atvērtām acīm, bet tajā pašā laikā cilvēks zaudē samaņu. Bieži vien bērna prombūtne var būt miokloniska rakstura pusaudžu epilepsijas priekštecis.

Bērnībā mioklonus pavada asarums, emocionālā nestabilitāte un paaugstināts iespaidīgums, bet ar savlaicīgu ārstēšanu šis stāvoklis ātri stabilizējas un atveseļošanās prognoze ir labvēlīga.

Konvulsijas sindroma klasifikācija

Pašlaik ir šāda mioklonusa klasifikācija:

• Fizioloģiski. Šāda veida miokloniskos krampjus izraisa fiziski nogurumi, emocionāli un jutekļi. Kā likums, fizioloģiskais mioklonuss izpaužas kā žagas, nakts lāpstiņas un gastrocnemija lēkmes.
• Epilepsija. Galvenie epilepsijas mioklonijas attīstības faktori ir slimības, kas var būt saistītas ar krampjiem. Slimības simptomātika šķiet diezgan spilgta un pakāpeniski progresē.
• Būtiska. Šajā gadījumā miokloniskā krampju cēlonis ir iedzimts faktors. Pirmie slimības simptomi parādās agrīnā vecumā, un to maksimums rodas pubertātes laikā.
• Simptomātiska. Šajā formā galvenais mioklonijas simptoms ir mīksto aukslēju pastāvīgā ataksija. Pēc lokalizācijas tiek atšķirtas kortikālās, subortikālās, perifērās un segmentālās fokusus. Muskuļu izplatību rada segmentālā, fokusa un multifokālā mioklonija ar ritmiskām un aritmiskām kontrakcijām.

Diagnostikas metodes

Lai noteiktu atbilstošu ārstēšanu, nepieciešams veikt diagnostikas pasākumus, kas palīdzēs novērst nopietnas slimības, jo dažos gadījumos miokloniju var maskēt kā citas, smagākas izpausmes. Šis stāvoklis īpaši attiecas uz bērniem, jo ​​viņu simptomi ir daudz smagāki.

Pirmajā ārsta apmeklējumā tiek veikta pacienta vizuāla pārbaude un detalizēta vēsture tiek konstatēta, nosakot ģenētiskās transmisijas iespēju, mioklonisko krampju ilgumu un biežumu, kas ļauj diferencēt krampjus un to cēloņus.

Precīzākai diagnozei var piešķirt šādas pārbaudes metodes:

• asins paraugu ņemšana bioķīmiskai analīzei;
• Galvas apgabala rentgena izmeklēšana;
• MRI;
• CT skenēšana;
• elektroencefalogrāfija.

Pamatojoties uz iegūtajiem datiem un ārēju pārbaudi, neirologs veic galīgo diagnozi un nosaka visus nepieciešamos terapeitiskos pasākumus.

Ārstēšanas stratēģija

Ja mioklonisko krampju kvalitāte ir laba, ja uzbrukums parādās uz dabiskiem stimuliem (pārspīlējums, bailes utt.), Nopietna ārstēšana nav nepieciešama. Kad epizodiskas izpausmes ir ieteicams lietot medikamentus ar nomierinošu iedarbību, normalizējot nervu sistēmu. Dažreiz tas ir pietiekami daudz, lai iegūtu valerianu, māteņu vai valocordu tinktūru.

Ar negatīviem simptomiem, kurus pastiprina nopietnas problēmas smadzenēs un centrālajā nervu sistēmā, kompleksā terapija tiek nozīmēta, lietojot pretkrampju līdzekļus:

• lai bloķētu nervu impulsu pārraidi, tiek izrakstīti nootropiskie līdzekļi (Piracetāms, cinnarizīns, Fenotropils, Nootropils uc);
• muskuļu relaksāciju un CNS aktivitātes samazināšanos var panākt, izmantojot muskuļu relaksantus un sedatīvus (Andaksin, Seduxen uc);
• ar spēcīgiem un bieži sastopamiem krampjiem, kā arī jaunu uzbrukumu profilaksei, tiek nozīmētas oksibutirāta, Halopredila un Droperidola injekcijas;
• smagos gadījumos tiek parakstīti kortikosteroīdi, bet tikai īsā laikā un ārstējošā ārsta uzraudzībā.

Jāatceras, ka konvulsijas sindroma attīstības novēršanai, kā arī tādu iemeslu novēršanai, kas izraisa šādu stāvokli, ir liela nozīme. Piemēram, gadījumos, kad bērni bieži sastopami naktī, ieteicams pirms gulētiešanas skatīties tikai klusu televizoru, kā arī izslēgt aktīvās spēles, kas palielina nervu uzbudināmību.

Pareiza terapija un pastāvīga pacienta uzraudzība var vairākkārt samazināt mioklonisko krampju biežumu. Tajā pašā laikā persona vada pilnu dzīvi, nejūtot diskomfortu, sazinoties ar mīļajiem. Šajā gadījumā atveseļošanās prognoze ir labvēlīga.

Mioklonuss miega laikā bērnam

Mioklonuss ir motoriska paroksismāla parādība, kas izpaužas kā īss (bērna 14 dienu dzīves. Labdabīga jaundzimušā mioklonusa (DNMS).
Augšējo ekstremitāšu pseido klonu laikā bērns reģistrē artefakta aktivitāti (4-5 Hz), kas ir visvairāk attēlots pakauša daļās, ko izraisa galvas ritmiskā sakratīšana laikā ar roku kontrakcijām.

Labvēlīgas jaundzimušo mioklonusa epidemioloģija

Nav pierādīta "labdabīga jaundzimušā miega mioklonusa" rašanās biežums. Līdz šim angļu valodas literatūrā ir aptuveni 200 detalizēti aprakstīti DNMS gadījumi (Maurer V. et al.). Tiek doti atsevišķi dati, ka DNMS novēro 0,8-3 gadījumos uz 1000 pilna laika jaundzimušajiem (Egger J. et al.).

Tomēr saskaņā ar vairumu autoru, kas novēroja šo stāvokli, šī īpašā paroksismālā parādība jaundzimušajiem ir biežāk sastopama un nav tik izņēmuma, kā iepriekš pieņemts.

Iespējams, vairums labdabīga jaundzimušo mioklonusa (DNMS) gadījumu nav atzīti vai bērni tiek kļūdaini diagnosticēti ar “jaundzimušo krampjiem” vai dažādiem „jaundzimušo epilepsijas” veidiem (Paro-Panjan D. et al.). 2011. – 2012. Gadam mūsu uzraudzībā bija 8 bērni, kuri, pamatojoties uz vispārpieņemtiem kritērijiem, vēlāk tika diagnosticēti ar DNMS perspektīvā novērojuma laikā, 6 no tiem tika uzņemti slimnīcā ar provizorisku diagnozi par „neskaidras ģenēzes konvulsijas sindromu”.

Labdabīgu jaundzimušo mioklonusa (DNMS) attīstības cēloņi un mehānismi

Labvēlīgas jaundzimušo mioklonusa (DNMS) cēloņi nav zināmi. Ir izolēti, neapstiprināti pētījumi, kas liecina par pārejošu serotonīna līmeņa samazināšanos cerebrospinālajā šķidrumā šajos bērniem. M.Pranzatelli (2003) norāda, ka stāvokļa attīstība var būt saistīta ar ģenētiski noteiktu neirotransmiteru sistēmu pārejošu disfunkciju.

Citi ģenētiskie faktori var būt nozīmīgi, kā to pierāda labdabīgi jaundzimušo mioklonusa (DNMS) novērojumi dvīņos, ģimenes gadījumi, kas svārstās no 10 līdz 25%, un izteikta miega klātbūtne vienā no vecākiem (Turanli G. et al., 2004). Daži pētnieki, pamatojoties uz faktu, ka šis stāvoklis ir raksturīgs jaundzimušajiem tikai sapnī un pazūd 3 mēnešu vecumā, liecina, ka DNMS ir nekas cits kā parazemnijas agrīna forma, jo spontāna paroksismu pārtraukšana sakrīt ar "nobriešanas" periodu. »Miega fizioloģiskā struktūra, t.i. pāreja no tā sauktās neonatālās uz "nobriedušāku" miega modeli (Ponyatishin AE et al., Fusco L. et al.).

Kas ir mioklonija, kāpēc rodas un kā tos ārstēt

Mioklonuss ir pēkšņs vienas vai vairāku muskuļu grupu kontrakcijas, kas rodas gan kustību laikā, gan atpūtā. Mioklonijas var būt normas variants, bet dažos gadījumos tās ir ļoti nopietnas centrālās nervu sistēmas slimības pazīme. Mēs runāsim par to, kāpēc šajā rakstā rodas mioklonijas un kā tikt galā ar tiem.

Myoclonium klasifikācija

Atkarībā no iemesliem, kas tos izraisījuši, mioklonijas iedala:

• labdabīgs (fizioloģisks): dabisku iemeslu dēļ; reizēm rodas, nepaliek progress;
• epilepsija: notiek pret slimībām, kas saistītas ar krampjiem; simptomi ir izteikti, laika gaitā attīstās;
• būtiska: noslieci uz miokloniju nodod no paaudzes paaudzē; debija agrā bērnībā; īpaši izteikti simptomi pusaudža gados;
• simptomātiska.

Atkarībā no lokalizācijas centrālajā nervu sistēmā patoloģiskais fokuss var būt:

• kortikālā;
• subortical;
• segmentāla;
• perifērijas.

Mioklonusa cēloņi

Labdabīgs mioklonuss var rasties šādos gadījumos:

• aizmigšanas laikā vai sapnī (tas ir ļoti pārsteigums, kad aizmigt, kas notiek daudzos veselos cilvēkos, īpaši fiziskās vai psihoemocionālās pārslodzes laikā);
• kā ķermenis reaģē uz pēkšņu kairinājumu (skaņa, gaisma, kustība); bieži vien ir autonomi simptomi - elpas trūkums, pastiprināta sirdsdarbība un intensīva svīšana; ir nosaukums "bailes mioklonija";
• maksts nerva kairinājuma rezultātā - žagas (diafragmas un balsenes muskuļu kontrakcija);
• pirmās puses bērni - atsevišķs labdabīgs mioklons; var novērot dažādos dienas periodos - miega laikā vai sapnī, spēlējot vai barojot.

Patoloģiska mioklonija var rasties šādu apstākļu dēļ:

• epilepsija;
• traumatiska smadzeņu trauma vai muguras smadzeņu bojājums;
• obstruktīvas miega apnojas sindroms;
• smadzeņu deģeneratīvās slimības (Alcheimera slimība, Creutzfeld-Jakob slimība);
• vīrusu, bakteriālu, toksisku encefalītu;
• leikokstrofija;
• hemohromatoze;
• sclerosis multiplex un tuberous sclerosis;
• Parkinsona slimība;
• toksoplazmoze;
• gala nieru un aknu darbības traucējumi (smadzeņu audu saindēšanās ar vielmaiņas produktiem, kurus bojātos orgānus nevar noņemt no organisma);
• hipoglikēmija (zems glikozes līmenis asinīs);
• hipoksija (skābekļa trūkums smadzeņu audos);
• centrālās nervu sistēmas audzēji;
• dekompresijas slimība (submariners slimība);
• karstuma dūriens;
• elektriskās strāvas trieciens;
• grūtniecēm vēlu gestoze (toksikoze);
• saindēšanās ar smagajiem metāliem un to sāļiem;
• alkoholisms, smēķēšana, narkomānija;
• dažu veidu narkotiku lietošana, jo īpaši antidepresanti, antipsihotiskie līdzekļi;
• ģenētiskā nosliece;
• bērnu zīdaiņu spazmas.

Mioklonusa simptomi

Nevēlamu muskuļu raustīšanās var rasties bērniem un pieaugušajiem, vienā vai vairākās muskuļu grupās vai vispārināt, aptverot visus ķermeņa muskuļus. Krampošana var būt ritmiska vai aritmiska.

Ja reizēm rodas neveiksmes, tie ir saistīti ar jebkādiem kairinātājiem, un tie nav saistīti ar cilvēka vispārējās labklājības pasliktināšanos, nav jāuztraucas par tiem - tie ir fizioloģiski mioklonija. Ja bieži novēro muskuļu spazmas, cilvēka fiziskais un psiholoģiskais stāvoklis pasliktinās, simptomi progresē ar laiku, un nav nekāda sakara ar iespējamiem kairinātājiem, mioklonijas, iespējams, ir viena no centrālās nervu sistēmas slimībām. Pacientam nav jāuztraucas par to un jābaidās par to, bet ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk konsultēties ar neirologu.

Parasti patoloģiskas mioklonijas ir izteiktākas ar stresu un fizisku pārslodzi, bet tās nekad neizjauc cilvēku sapnī.

Ārēji patoloģisks mioklonuss izskatās kā dažādu muskuļu grupu satricinājums, visa ķermeņa ritmiskā trīce, pēkšņa pēdu, roku vai izteiktu vispārēju konvulsīvu kustību kustība. Ja mioklonuss notiek mīksto aukslēju un mēles muskuļu zonā, pacients un viņa apkārtne pamanīs īstermiņa runas traucējumus.

Diagnostikas principi

Pamatojoties uz pacienta sūdzībām, dzīves un slimības vēsturi, ārsts ieteiks, ka viņam ir viens no hiperkinezes veidiem. Lai padarītu ārstu uzdevumu vieglāku, pacientam ir sīki jāapraksta, kā notiek muskuļu raustīšanās, kādas muskuļu grupas tās aptver, cik ilgi tās ilgst un kādās situācijās tās rodas. Lai noskaidrotu diagnozi, pacientam tiks piešķirti papildu pētījumu veidi, proti:

• elektroencefalogrāfija;
• elektromogrāfija;
• galvaskausa radiogrāfija;
• aprēķina vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Šo pētījumu rezultāti palīdzēs speciālistam noteikt precīzu diagnozi un noteikt atbilstošu ārstēšanu.

Ārstēšanas principi

Fizioloģiskām mioklonijām parasti nav nepieciešama ārstēšana. Ja bieži tiek novēroti miega traucējumi, kad bērns aizmigusi, vai bērns ir noraizējies par bērnu spazmiem, dzīvesveids ir jāmaina šādā veidā:

• ievērojiet darba un atpūtas režīmu: pieaugušajam nakts miegam jābūt vismaz 7 stundām, bērnam - 10 stundas.
• minimizēt stresu un, ja tas nav iespējams, iemācīties un mācīt bērnam vieglāk reaģēt uz viņiem;
• ēst regulāri un efektīvi;
• pārtraukt smēķēšanu un alkoholu;
• izslēgt datorspēles un skatīties TV programmas 1 stundu pirms gulētiešanas;
• pirms gulētiešanas, spēlējiet klusas spēles (piemēram, galda spēles), zīmējiet, lasiet grāmatu;
• veikt relaksējošu vannu, iespējams, ar aromātiskām eļļām vai nomierinošu garšaugu novārījumu, ko papildina skaista mūzika;
• veikt relaksējošu masāžu vai sevis masāžu;
• lai nodrošinātu ērtu guļamistabas temperatūru guļamistabā - 18-21 ° С;
• Ja nepieciešams, ieslēdziet nakts gaismu ar mīkstu izkliedējošu gaismu.

Viss, kas saistīts ar dzīvesveida izmaiņām, attiecas arī uz patoloģiskas mioklonijas ārstēšanu, bet šajā gadījumā tikai ar šiem pasākumiem nepietiek. Galvenajiem terapeitiskajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz pamata slimības novēršanu. Šim nolūkam var izmantot šādu grupu preparātus:

• neiroleptiski līdzekļi (piemēram, lilons, teralēns, haloperidols uc);
• pretkrampju līdzekļi (karbamazepīns, lamotrigīns, valproīnskābe);
• nootropika (piracetāms, encephabol, gingko biloba uc);
• kortikosteroīdi (prednizons, metilprednizolons, deksametazons);
• nomierinoši līdzekļi (baldriāna, mātītes un citu preparātu preparāti);
• B grupas vitamīni (milgamma, neirobions un citi).

Prognoze

Mioklonusa prognoze ir atkarīga no iemesla, kādēļ tās notiek. Labdabīgi miokloni ir absolūti nekaitīgi. Patoloģiska mioklona gadījumā bieži vien nav bīstams pats simptoms, bet gan tā izraisītā slimība. Tādēļ, ja Jums bieži ir muskuļu raustīšanās, kas rada jums diskomfortu, nekavējoties konsultējieties ar ārstu: atbilstoša terapija, kas paredzēta slimības agrīnā stadijā, būtiski uzlabos Jūsu dzīves kvalitāti un atveseļošanās brīdi.

Izglītības programma neiroloģijā, video lekcija par tēmu "Moclonija":

Kas ir mioklonuss un kā to ārstē

Dažreiz cilvēks var pēkšņi piedzīvot piespiedu muskuļu kontrakciju gan atpūtā, gan kustību laikā, vai aktīvās slodzes laikā. Lai saprastu šāda stāvokļa cēloņus, jāzina, kas ir kortikālā mioklonija un kā tas izpaužas.

Kas ir mioklonuss

Mioklonuss ir tūlītējs muskuļu audu sašaurinājums, kam nav pievienoti nekādi simptomi vai citi traucējumi.

Visbiežāk šī muskuļu raustīšanās ir vienlaicīga un reti izpaužas, bet ar pārkāpumiem kontrakcijas kļūst regulāras, atkārtojas un notiek ar dažādām frekvencēm.

Var saīsināt saīsinājumus, t.i. kas aptver visu ķermeni vai vietējo, kas ietekmē tikai atsevišķus muskuļus.

Iemesli

Šai patoloģijai ir divu veidu izpausmes: labdabīgs un ļaundabīgs.

Labvēlīgas mioklonijas cēloņus var apsvērt:

1. Pāreja no modrības uz miegu - pats aizmigšanas periods. Daudzi pilnīgi veseli cilvēki bieži piedzīvo acīmredzamu apkaunojumu aizmigšanas laikā, krītošā sajūta, kam seko sitiens. Tādējādi izpaužas miega mioklonija, ko izraisa psiholoģiska, emocionāla vai fiziska pārspīlēšana.
2. Asas un pēkšņas kairinātāji. Kokvilna, uzklikšķināšana, pēkšņa pēkšņa kustība vai gaismas ieslēgšana izraisa nejaušu izkrišanu - visa ķermeņa muskuļu kontrakciju, momentāno bailes, kas izpaužas līdzīgā veidā.
3. Žagas Pēkšņu cēlonis šādā gadījumā ir maksts nerva kairinājums un tam sekojošā diafragmas un balsenes sašaurināšanās.
4. Daži bērni pirmajos sešos dzīves mēnešos var nesteidzīgi noslīdēt miega laikā, spēlējot vai barojot, nestabilitātes un nervu sistēmas veidošanās dēļ.

Labdabīgas mioklonijas negatīvi neietekmē ķermeni un ir parastas nervu sistēmas un muskuļu reakcijas uz pārmērīgu darbu.

Patoloģiskā mioklona cēloņi ir daudz nopietnāki un daudzveidīgāki.

Tas ir svarīgi! Šī problēma nav nevienas slimības cēlonis, bet tā sekas.

Nevēlamas muskuļu kontrakcijas var rasties šādu slimību un patoloģiju fona dēļ:

• traumatisks smadzeņu bojājums;
• muguras smadzeņu un muguras smadzeņu traumas;
• epilepsija;
• miega apnoja;
• Alcheimera slimība;
• deģeneratīvas smadzeņu slimības;
• multiplās vai tuberozās sklerozes;
• encefalīts;
• toksoplazmoze;
• smadzeņu hipoksija;
• hipoglikēmija;
• nieru un aknu mazspēja;
• smadzeņu audzējs;
• karstuma dūriens;
• preeklampsija (grūtniecības toksikoze);
• smago metālu saindēšanās;
• alkoholisms, narkomānija;
• antidepresanti;
• ģenētiskā nosliece.

Jebkura mioklonusa izpausme ir iemesls ārsta apmeklējumam, jo ​​labāk ir pārliecināt par savu veselību vēlreiz, nekā izlaist smagu slimību un nesniegt savlaicīgu ārstēšanu.

Visbiežāk sastopamie cēloņi ir tie, kas saistīti ar smadzeņu un nervu sistēmas bojājumiem.

Klasifikācija

Mioklonuss parasti parādās pēkšņi un tam nav iepriekšēju simptomu.

Atkarībā no iemesliem, kas izraisa pēkšņu muskuļu kontrakciju, var izšķirt šādus veidus:

• labdabīgi - rodas dabisku iemeslu dēļ un nav patoloģiski, reti sastopami, neattīstās, nepalielinās un nepazemina vispārējo stāvokli;
• epilepsija - ir slimību rezultāts, ko pavada krampji un krampji, kam ir izteikti simptomi, progresēšana un laika gaitā palielināšanās;
• būtiska - ģenētiski pārraidīta no paaudzes uz paaudzi, kas sākotnēji izpaužas bērnībā un progresē pusaudža vecumā;
• simptomātiska.

Savukārt labdabīgo var iedalīt šādi:

• fizioloģiski - rodas un parādās veseliem cilvēkiem, miega laikā vai miega laikā. Vēl viens vārds ir hipnotiska mioklonija;
• mierīgs mioklonuss - notiek strauju ārēju stimulu gadījumā;
• žagas - maksts nerva kairinājums izraisa nejaušu diafragmas un balsenes kontrakcijas. Visbiežāk cēloņi ir kuņģa deformācija, gremošanas trakta orgānu patoloģiskās izmaiņas un saindēšanās.

Negatīvās muskuļu kontrakcijas var iedalīt šādos veidos:

1. Epilepsija. Notiek fona slimības, kas ir krampju simptomi. Simptomātika vienmēr ir izteikta, un notiek laika pasliktināšanās.
2. Būtiska. Izcirtņi ir izolēti un nerada lielas neērtības. Visbiežāk notiek bērnībā, sagriež tūlītēju un reti.
3. Psihogēns. Visbiežāk notiek bojājumu vai ievainojumu rezultātā, daudz retāk parādās spontāni un pēkšņi. Manifest neregulāri, ir dažāda smaguma un ilguma.

Mioklonus var sadalīt arī ar lokalizāciju nervu sistēmā un anatomisko atrašanās vietu:

1. Mugurkaula - sadalīts segmentālā un vienpusējā veidā, ko izraisa muguras traumas vai išēmiski traucējumi.
2. Cortical - visbiežāk sastopamā un visbiežāk sastopamā. Visbiežāk tas ietekmē sejas daļu un augšējās ekstremitātes. Izpausme modināšanas periodos, var traucēt runu un gaitu, ietekmē parasto dzīvesveidu. Radās patoloģisku izmaiņu rezultātā organismā un ar audzēja iekaisumu.
3. Subkortikālā - ir asimetriskas un segmentālas sugas. Segmenta veids visbiežāk izpaužas mīkstajā aukslējas, kas bojā smadzeņu kātu. Asimetriskais veids izpaužas kā retikulārais mioklonuss - pēkšņa psihofizioloģiska reakcija pēkšņas kairinošas ārējās ietekmes gadījumā.

Simptomi

Ja viena vai vairāku muskuļu piespiedu saspiešana, cilvēks jūtas kā elektriskais trieciens no 1-3 sekundēm līdz vairākām stundām.

Ja mēs runājam par nakts mioklonisko krampju rašanos, tad starp simptomiem var identificēt miega cilvēka piespiedu drebēšanu, kas bieži parādās arī bērniem.

Retas muskuļu kontrakcijas izpausmes, kas saistītas ar iedarbību uz stimuliem, nav patoloģiskas un var attiekties uz fizioloģiskiem mioklonijām, kas iet caur sevi.

Tas ir svarīgi! Ar patoloģiskiem cēloņiem mioklonuss palielinās ar laiku, palielinās muskuļu kontrakcijas stiprums.

Arī tad, ja cilvēka psihoemocionālais un fiziskais stāvoklis pasliktinās, var rasties trīce, īpaši aizmigšanas periodā.

Stresa situācija noved pie ritmiskām vinčām, trīču parādīšanās visā ķermenī, kā arī uz rokas vai kāju piespiedu liekšanu.

Ārējās izpausmes sastāv no dažādu muskuļu grupu periodiskām svārstībām, kāju un roku piespiedu liekšana un nesalīdzināšana, kā arī visa ķermeņa ritmiskā trīce.

Ja mioklonija parādās debesīs un mēlē, tiek novēroti runas traucējumi - īstermiņa vai ilgtermiņa.

Diagnostikas metodes

Lai veiktu diagnozi, jums jākonsultējas ar speciālistu un detalizēti aprakstiet savu stāvokli. Nepieciešams precīzi un precīzi pateikt, kādas muskuļu grupas ir visvairāk jutīgas pret kontrakcijām, cik bieži rodas diskomforts un kādus iemeslus pirms vinču parādīšanās.

Pamatojoties uz saņemto informāciju un veikto pārbaudi, speciālists noteiks papildu pārbaudes, piemēram, smadzeņu encefalogrāfiju, elektromogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, speciālists var veikt diagnozi vai noteikt papildu pētījumus, lai noteiktu primāro iemeslu. Šādi pētījumi ietver asins un urīna analīzes, EKG.

Ārstēšana

Fizioloģiskajam tipam nav nepieciešama ārstēšana, un tas pats iziet.

Ja spazmas traucē bērnam, jums jāievēro vairāki noteikumi, kas palīdzēs ārstēt miokloniju bērniem:

1. Jums ir jāievēro miega un modrības, bērna nakts miegs ir vismaz 10 stundas.
2. Ir nepieciešams minimizēt stresa apjomu, kā arī iemācīt bērnam mazāk izteikti reaģēt uz patogēniem.
3. Uzturam jābūt līdzsvarotam un racionālam, tajā jāiekļauj vajadzīgais mikroelementu un vitamīnu daudzums.
4. Vismaz 1 stundu pirms gulētiešanas ir jāizslēdz datorspēles un TV skatīšanās.
5. Relaksējoša vanna pirms gulētiešanas palīdzēs nomierināt bērnu un mazināt nervu spriedzi.

Pieaugušo ārstēšana notiek arī saskaņā ar visiem iepriekšminētajiem noteikumiem un tiek papildināta patoloģisku iemeslu gadījumā ar dažādām zālēm un fizioterapijas procedūrām.

Sagatavošana

Visbiežāk tiek izmantotas šādas zāļu grupas:

• pretkrampju līdzekļi - lamotrigīns, karbamazepīns;
• nootropics - “Piracetam”, “Nootropil”;
• kortikosteroīdi - “Prednizolons”, “Deksametazons”;
• neiroleptikas līdzekļi - “Teralen”, “Eglonil”;
• B grupas vitamīni.

Tāpat ir iespējams papildus nomierināt sedatīvus, kuriem ir vispārēja nomierinoša iedarbība, piemēram, baldriāna ekstrakts vai māteņu tinktūra.

Profilakse

Preventīviem pasākumiem ir tādi paši pasākumi, kas tiek veikti bērnu ārstēšanā.

Atbilstība miega modelim pozitīvi ietekmē ķermeni un palīdz novērst pārmērīgu darbu.

Jums vajadzētu arī atteikties no alkohola lietošanas un smēķēšanas, jo viņiem ir tikai relaksācijas iztēles efekts, kas faktiski kairina nervu sistēmu un izraisa pasliktināšanos.

Masāža ar aromātiskajām eļļām palīdz atpūsties un atgūties no stresa.

Secinājums

Mioklonusa ārstēšana ir sarežģīts un ilgstošs process, tāpēc jums ir jādomā par savu veselību iepriekš un jāievēro profilakses pasākumi, lai novērstu veselības pasliktināšanos.

Republikāņu bērnu klīniskā slimnīca

Simferopole

Simferopole

Darbības veidi:

Slimnīca: (visu diennakti)

Reģistratūra (visu diennakti)

Konsultatīvais un diagnostikas centrs

Tālruņi

Reģistratūra

CDC palīdzības dienesta zvanu centrs (konsultatīvais un diagnostikas centrs):

CDC reģistrs:

Galvenā ārsta uzņemšana:

CDC (konsultatīvais un diagnostikas centrs):

NEEPILEPTIKAS NOSACĪJUMI BĒRNIEM. NEPIECIEŠAMĀ NEEPILEPTIKAS MYOCLONUS INFANT.

• Sākums
• Raksti
• NEEPILEPTIKAS NOSACĪJUMI BĒRNIEM. NEPIECIEŠAMĀ NEEPILEPTIKAS MYOCLONUS INFANT.

Pašlaik pieaug krampju stāvokļu skaits bērniem. Visbiežāk tos izraisa smagi smadzeņu bojājumi, ģenētiskas novirzes un vielmaiņas traucējumi. Šie nosacījumi prasa obligātu pretkrampju un bērnu neirologa novērošanu.

Līdz ar to bērniem arvien biežāk rodas krampji, kas izraisa vecāku bažas, bet nav nepieciešama medicīniska korekcija. Tie ir epilepsijas lēkmes, kas saistītas ar nenobriedušām smadzenēm.

Fejermana sindroms ir zīdaiņu labdabīgi, ne-epileptiski spazmas, kas praktiski nav atšķirīgi no epilepsijas lēkmes, piemēram, zīdaiņu krampji vai miokloniskie krampji.

Fejermana sindromu diagnosticē, pamatojoties uz tipiskām klīniskām izpausmēm īslaicīgu nodušu vai vinču veidā, ja nav fokusa neiroloģisko simptomu, un normālu psihomotorisku attīstību zīdaiņiem, bet ne epileptiformas izmaiņas EEG nav jāreģistrē gan konvulsijas epizodes laikā, gan starpposma laikā. Labdabīgi bērna zīdaiņi, kas nav epilepsijas slimnieki, parasti notiek pirmajā dzīves gadā (parasti 6 mēnešos), kas sakrīt ar rietumu epilepsijas debijas vecumu. Krampji parasti ir īstermiņa (1-2 sekundes), bet ilgākas epizodes ir iespējamas, parasti sakarā ar atkārtotu krampju rašanos. Haotiskas izolētas kustības var novērot vairākas reizes dienā, bet ne vienmēr katru dienu. Uzbrukumu mehāniskais komponents var būt atšķirīgs. Daži notikumi izpaužas kā ekstremitāšu vai kakla īsās tonizējošas spazmas, citas - “trīce”, īsas vinčas, pamazām. Kustība gandrīz vienmēr ir simetriska. Raksturīgs uzbrukumu rašanās brīdī, bieži ar satraukumu, bailēm, dažreiz ar zarnu kustību un urinēšanu, bet 15% pacientu tās var novērot miegā.

Fermenas sindroma cēlonis nav zināms. Saskaņā ar Maydell (2001), sindroma motoriskās izpausmes ir fizioloģiskas muskuļu spazmas. Saskaņā ar Caraballo et al. (2009), interesanta iezīme lielākajai daļai aptaujāto pacientu ģimenēm ar Fejermenas sindromu ir vismaz viena no universitātes izglītības vecākiem. Vai šis jautājums būs redzams nākotnes pētījumiem.

Fagermana sindroma prognoze ir labvēlīga, pilnībā atgūstoties pēc divu vai trīs gadu vecuma (visbiežāk krampji tiek pārtraukti otrajā dzīves gadā). Psihoverbālās attīstības pārkāpumi nav novēroti nevienam pacientam. Fejermana sindroma kombinācija ar idiopātisku fokusa epilepsiju (abiem vecuma atkarīgajiem stāvokļiem) var norādīt uz viena patoģenēzes mehānisma klātbūtni - iedzimtu smadzeņu nobriešanas procesu traucējumiem.

Bērnu labdabīga mioklonusa izpausmes, pirmkārt, ir jāņem vērā no zīdaiņu spazmiem un epilepsijas lēkmes, bet jāatceras arī citi ne-epilepsijas konvulsīvi stāvokļi. Tās ir doksiskas parādības, kas raksturīgas paroksismālai diskinēzijai, Sandifera sindroms, paroksismāla tortikola, paroksismāla horeioze. Drebēšanu var novērot saindēšanās ar zālēm, bērnu krampjiem, kā arī labdabīga trīce. Nodos un asinīs jānošķir jaundzimušo un citu epilepsijas lēkmju labdabīgi krampji. Labvēlīga acu ābolu pagrieziena, pozas maiņa bailes un vinčas laikā var būt līdzīga tonizējošām stiepēm.

Pamatojoties uz vecāku sūdzībām, izmeklēšanas datiem, normālu psihomotorisko attīstību, neiroloģiskā stāvokļa fokusa simptomu neesamību, kā arī nemainīgu vecumu EEG, tiek veikta diagnoze: labdabīgi bērniņš, kas nav epilepsija. Ieteicams atturēties no ilgtermiņa pretkrampju terapijas parakstīšanas. Turpmāki bērnu novērojumi parādīja šo apstākļu pakāpenisku izzušanu. Ja bērns piedzīvo vardarbīgu stiepšanos, saraustīšanu, locīšanu, pretenzijas, galvas un acu pagriezienus, ir nepieciešams savlaicīgi konsultēties ar ārstu, lai noteiktu šo apstākļu cēloni un izlemtu par ārstēšanas iecelšanu.

Nomerovskaya A.A.
GBUZ RK RDKB "Psihoneiroloģiskais departaments"

Labdabīga miokloniska epilepsija zīdaiņiem

Charlotte Dravet, Michelle birojs

Vēsture un terminoloģija

Labdabīgu mioklonisku epilepsiju zīdaiņiem pirmo reizi izolēja kā atsevišķu formu 1981. gadā (Dravet un Bureau 1981). Kopš tā laika jau ir aprakstīti daži no tā gadījumiem. Daži autori ir aprakstījuši gadījumus ar refleksu mioklonijām, reaģējot uz skaņu vai pieskārienu, ierosinot tos atšķirt divās atsevišķās formās, aicinot pēdējo „refleksu mioklonisku bērna vecuma epilepsiju” (Vigevano et al. 1997). Mēs uzskatām, ka šis sadalījums nav piemērots, un mēs aprakstām visus gadījumus viena labdabīga miokloniska bērna epilepsijas ietvaros.

Mūsuprāt, šobrīd literatūrā ir publicētas 67 lietas, no kurām 10 ir aprakstītas kā reflekss (Dravet un Bureau 2002). Jāatzīmē, ka pirmajā sindroma aprakstā debijas vecums bija uz laiku līdz 3 gadiem, bet nākamie autori aprakstīja vēlākas debijas iespēju - līdz 4 gadiem 8 mēnešus (Giovanardi Rossi et al. 1997). Tas nozīmē, ka viena un tā paša veida epilepsija var debitēt dažādos laikos, bet biežāk noteiktos periodos (Guerrini et al 1994).

Labdabīgu mioklonisku epilepsiju raksturo īsu mioklonisku uzbrukumu parādīšanās veseliem bērniem no ½ gadiem līdz 3 gadu vecumam. Agrāka debija nav tipiska. 30% bērnu slimo epilepsijas un febrilu krampju ģimenes anamnēzē. Parasti pirms mioklonijas parādīšanās bērna attīstība norit normāli, bez patoloģijas pazīmēm. Tomēr ir ziņojumi par febrilu krampju anamnēzēm aptuveni 20% gadījumu. Tie parasti ir reti, vienkārši, parasti pirms mioklonusa parādīšanās. Diviem pacientiem bija saslimstība, viens bija Dauna sindroms (Dravet un Bureau 2002), bet otram bija diabēts (Colamaria et al 1987).

Miokloniskie uzbrukumi ietekmē augšējās ekstremitātes un galvu, un retāk - apakšējās ekstremitātes. Atšķirīgi intensitāte, tie reti noved pie kritiena. Viņiem ir grūti aprakstīt bērnus, vecāki atzīmē, ka viņu galvas cīnās. Tie notiek vairākas reizes dienā, neparedzami un neregulāri. Tie nav saistīti ar atmodināšanu, bet tos var izraisīt pēkšņa skaņa vai pieskāriens. Tas ir diezgan grūti novērtēt apziņas līmeni uzbrukuma laikā, ar atsevišķiem uzbrukumiem, mērķtiecīga darbība neapstājas. Tikai tad, kad tie ir sagrupēti klasteros, kas sastāv no 2-3 atkārtojošiem pseido-ritmiskiem elementiem, kas ilgst 5-10 sekundes, var novērot nelielu apziņas traucējumu. Mioklonijas var būt vairāk vai mazāk masīvas, iesaistot rumpi un ekstremitātes, kas noved pie galvas krišanas un izstiepjas rokas uz āru, liecinot apakšējās ekstremitātes, dažreiz peldošas vai apļveida kustības.

Slimības sākumā attīstība joprojām ir normāla, un vecāki un pediatri tos neuzskata par patoloģiskiem.

Interictal EEG var palikt pilnīgi normāli. Bet mioklonijas vienmēr tiek pievienotas EEG, izmantojot ātru vispārēju smailes viļņu vai polisipas viļņu aktivitāti, kuras frekvence ir lielāka par 3 Hz, vairāk vai mazāk regulāri, ilgst no 1 līdz 3 sekundēm. Gulēšanas laikā parasti novēro mioklonu palielināšanos, kas parasti (bet ne vienmēr) pārtrauc miegu. Ritmiskā fotostimulācija var izraisīt arī mioklonijas.

Poligrāfiskie ieraksti liecina par saistību starp mioklonusa rašanos un smailes viļņu vai polispēdu viļņu parādīšanos EEG. Mioklonijas ir īsas - no 1 līdz 3 sekundēm) un parasti izolētas. Mioklonijām var sekot īss atonijas periods. Dažreiz pēc uzbrukuma var sekot patvaļīga kustība, kas izskatās kā normāla muskuļu kontrakcija.

Bērnu interaktīvais EEG ir piemērots vecumam. Spontāni smailes viļņi tiek retos gadījumos reģistrēti, lēnās viļņu aktivitātes var novērot centrālajos reģionos. Ja ritmiskā fotostimulācija izraisa smailes viļņus, pēdējos vienmēr pavada mioklonijas. Ierakstot miegu, tiek reģistrēta tās normālā fāzu atdalīšana, REM miega laikā var rasties vispārēji smailes izplūdes.

Bērniem, kas slimo ar labdabīgu mioklonisku epilepsiju, citi krampju veidi, īpaši abscesi vai tonizējoši krampji, neizraisa pat tad, ja bērni nesaņem ārstēšanu. Neiroloģiskais stāvoklis nav mainījies. Interictal myoclonus apraksta tikai 6 pacientiem (Giovanardi Rossi et al 1997). Pētījumā par CT vai MRI netika identificētas patoloģiskas izmaiņas.

Prognoze ir atkarīga no diagnostikas un ārstēšanas receptes savlaicīguma. Ja ārstēšana netiek veikta, pacients turpina miokloniskus krampjus, kas var ietekmēt psihomotorisko attīstību un izraisīt uzvedības traucējumus. Mioklonijas ir viegli kontrolējamas ar valproāta monoterapiju, un bērns var attīstīties saskaņā ar vecuma normām.

Labdabīga miokloniska epilepsija ir iekļauta idiopātiskās ģeneralizētās epilepsijas grupā (Komisija 1989). Var likties, ka tas ir mazuļa miokloniskās epilepsijas ekvivalents zīdaiņiem, bet šie divi sindromi nekad nav novēroti vienā un tajā pašā pacientā. Mums bija tikai viens gadījums (nepublicēts) mūsu pacientu vidū, debitējot 3 gadu vecumā, kur vēlāk tika veikta "jaunības miokloniskās epilepsijas" diagnoze, bet nav pietiekamu pārliecinošu datu par debiju.

Nav skaidrs priekšstats par sindroma attīstības mehānismiem šodien. Ģenētika - nav zināms. Gadījumi paši par sevi ir reti, ģimenes gadījumi nav aprakstīti. Ģenētiskā saistība ar citām idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas formām nav noteikta. Delgado-Escueta savā pētījumā neatrada vienu gadījumu, kad 24 pacienti, kas cieš no labdabīgas miokloniskas epilepsijas, ir ģimenes nepilngadīgo epilepsijas gadījums (Delgado-Escueta et al 1990). Arzimanoglou aprakstīja otrā zēna gadījumu ģimenē, kura vecākais brālis cieta no tipiskas miokloniskas astatiskas krampju formas - Duse sindroma. Šajā gadījumā rodas jautājums par abu sindromu attiecībām vienā lielā idiopātiskās ģeneralizētās bērnības epilepsijas grupā. Biondi aprakstīja gadījumu ar pacientu, kura pārējiem ģimenes locekļiem bija aizdomas par epilepsiju (Biondi et al. 1991). Viņa tēvam un divām māsām bija īsi vispārīgi smailes viļņi ar miega EEG.

Saskaņā ar dažiem epidemioloģiskiem pētījumiem, labdabīga bērna epilepsija ir mazāka par 1% no visiem epilepsijiem (Loiseau et al. 1991; Centre Saint-Paul 1997, nepublicēti dati), bet apmēram 2% epilepsiju, sākot no pirmajiem 3 dzīves gadiem (Dalla Bernardina et al. ) un 2% no visas idiopātiskās ģeneralizētās epilepsijas (Centre Saint-Paul 1997, nepublicēti dati).

Nav datu par sindroma profilaksi.

Kad mioklonijas sākas bērna pirmajā dzīves gadā, prātā, kas nāk prātā, ir kriptogēnas inficējošas spazmas. Klīniski spazmas atšķiras no mioklonijām. Tie ir intensīvāki un izraisa visa ķermeņa elastību, kas nekad nav novērota labdabīgā miokloniskā epilepsijā. Papildus atsevišķiem, izolētiem spazmiem bērnam vienmēr ir virkne spazmu. Infantilās spazmas izdrukās skaidri parāda Fusco un Vigevano aprakstīto īso tonizējošo kontrakciju tipisko raksturu, mioklonijas reti ir ilgstošas ​​(Fusco un Vigevano 1993). Arī ictal EEG ir atšķirīgs - nav ātras vispārējas smailes viļņu darbības. To raksturo: pēkšņs ritma izlīdzināšanās pēc hipertirmijas ar ātrās viļņa aktivitātes uzspiešanu (vai bez tās), lēni viļņi, kam seko saplacināšana vai pat redzamu izmaiņu neesamība. Zīdaiņu spazmas vienmēr papildina uzvedības aktivitātes maiņa, kontakta samazināšanās, psihomotorās attīstības pārkāpums, līdz pat pārtraukumam un pat regresijai. Interektālajā EEG vienmēr tiek reģistrētas patoloģiskas izmaiņas - gan patiesa ģipša ritma, gan tās modificētā forma, vai fokusa traucējumi; tajā pašā laikā nekad nav reģistrēti divpusējo sinhrono smailes viļņu izolēti vai īsi zibspuldzes, piemēram, labdabīgas miokloniskās epilepsijas gadījumā.

Gadījumos, kad pēc vairākiem izmeklējumiem gan psihomotorā attīstība, gan EEG (gan miega laikā, gan nomodā) paliek normāli, pat ja uzbrukumi atgādina zīdaiņu spazmas, tad bērnam var būt labdabīgs ne-epilepsijas mioklons (Lombroso un Fejerman 1977). Šie pacienti arī nemainās ictal EEG (Dravet et al. 1986; Pachatz et al. 1999).

Pirmajā dzīves gadā smaga zīdaiņu miokloniska epilepsija var debitēt, taču tā vienmēr sākas ar ilgstošiem, atkārtotiem febriliem krampjiem (bet ne izolētiem miokloniem), un psihomotorā attīstība vienmēr cieš no šīs formas (Dravet un Bureau 2002).

Ja mioklonijas sākas pēc pirmā dzīves gada, jums jādomā par Lennox-Gastap kriptogēno sindromu. Uzbrukumi šajā sindromā (Beaumanoir un Blume 2002) nav tik daudz miokloniskas kā miokloniskas atoniskas vai tīri atoniskas, un biežāk tonizējoši, kas izraisa pēkšņus kritienus, dažkārt kopā ar savainojumiem. To poligrāfiskie ieraksti ir dažādi, ictal EEG raksturo “iesaistīšanās ritms” vai galvenās aktivitātes saplacināšana vai augstā amplitūdas lēna viļņa, kam seko zemas amplitūdas straujas svārstības. Debijas sākumā interektālais EEG var palikt normāls, pakāpeniski palielinot tipisko difūzo aktivitāti lēnas smailes viļņa kompleksu veidā. Tipisku elektroklīnisko miega modeļu attīstība var aizkavēties. Taču diagnoze ir balstīta uz dažādu veidu krampju kombināciju, piemēram, netipiskiem trūkumiem un aksiāliem toniskiem krampjiem, stabiliem kognitīviem un garīgiem traucējumiem, zemu AED efektivitāti.

Ja miokloniskie krampji paliek izolēti vai tiek kombinēti ar vispārīgiem tonizējošiem-kloniskiem krampjiem, ir jāapsver miokloniskās epilepsijas diagnoze agrīnā bērnībā, lai gan mioklonisko-astmas lēkmes ar šo sindromu debija reti novēro pirms 3 gadu vecuma (Doose 1992). Pastāv būtiska atšķirība starp šiem abiem sindromiem: (1) krampju klīniskās izpausmes, kas vienmēr izraisa kritumu mioklonisku astatisku uzbrukumu gadījumā, bet krietni maz labvēlīgu mioklonisku epilepsiju, kā arī kombināciju ar citiem krampju veidiem - bieži statuss nelieli uzbrukumi ar stuporu, kas nekad nav novērots labdabīgā miokloniskā epilepsijā (Guerrini et al 1994); (2) dažāda veida EEG novirzes. Daudzskaitlīgāki ir smailes viļņi un polispayk-viļņi, un tie ir grupēti garās mirgošanas reizēs, apvienojumā ar tipisko teta ritmu centrālajos parietālajos reģionos. Taču daži gadījumi, kad Dooze iekļauta šajā sindromā, ir attiecināmi uz labdabīgu mioklonisku epilepsiju. Ir iespējams arī tas, ka "agrīnās bērnības miokloniskās epilepsijas" grupa Delgado-Escueta pētījumos (Delgado-Escueta et al 1990) iekļāva gan pacientus ar miokloniskiem, gan staigātiem uzbrukumiem un labdabīgu mioklonisku epilepsiju.

Visbeidzot, ir nepieciešams izslēgt citu epilepsiju, kas var debitēt pirmajos 3 dzīves gados un izpaužas galvenokārt mioklonijās, taču tām ir atšķirīga prognoze. Tie atspoguļo dažādas citu krampju veidu kombinācijas, kam ir fokusa EEG izmaiņas, aizkavēta psihomotoriskā attīstība, slikta reakcija uz AED terapiju un neskaidra prognoze (Dravet 1990).

Diagnostikas algoritms ir diezgan vienkāršs. Lai pierādītu mioklonisku uzbrukumu klātbūtni ar vispārēju smailes viļņu izplūdi, ir nepieciešama augstas kvalitātes vēstures uzņemšana un atkārtoti ierakstīti videoieraksta EEG ieraksti. Mioklonijas ir spontāni vai rodas, reaģējot uz skaņu, pieskārienu vai ritmisku fotostimulāciju, kā arī miega laikā. Miega EEG laikā dažas izplūdes aktivācijas var redzēt, nemainot to morfoloģiju, ātru ritmu parādīšanos un fokusa traucējumus. Neirofotografēšana ir noderīga (bet nav nepieciešama), lai apstiprinātu strukturālo smadzeņu bojājumu neesamību. Neiropsiholoģiska testēšana ir nepieciešama, lai pārbaudītu, vai nav traucēta psihomotoriskā attīstība.

Pēc definīcijas prognoze ir labvēlīga, miokloniskie krampji tiek izbeigti atbilstoši atbilstošas ​​ārstēšanas iecelšanai - monoterapijai ar valproātiem. Viens pētījums ziņoja, ka tikai 5 pacientiem bija nepieciešama otrās zāles pievienošana, lai panāktu krampju kontroli (Giovanardi Rossi et al. 1997). Pieejamie dati par novērošanas ilgumu svārstās no 9 mēnešiem līdz 27 gadiem. 10 pacientiem reti parādījās vispārēji tonizējoši-kloniski krampji, kas nav kombinēti ar mioklonijām, no kuriem 3 pacienti parādījās pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, pārējā laikā - pusaudža gados (Dravet un Bureau 2002). Uzbrukumi, ko izraisa skaņa vai pieskāriens, ir vieglāk kontrolējami nekā spontāni. Savukārt fotosensitivitāti ir grūtāk kontrolēt, un to var reģistrēt vairākus gadus pēc uzbrukumu pārtraukšanas.

Garīgās attīstības rezultātu prognozēšana ir sarežģītāka. Vairumā gadījumu prognoze ir diezgan labvēlīga. Tomēr ilgtermiņa pētījumos ir aprakstīti 12 pacienti, kuriem bija vidēji garīga atpalicība, personības traucējumi vai vieglas uzvedības traucējumi (Colamaria et al. 1987; Todt un Muller 1992; Giovanardi Rossi et al. 1997; Dravet un Bureau 2002). Neviens no šiem pacientiem netika hospitalizēts specializētai ārstēšanai. Labvēlīga prognoze par psiholoģiskajām un kognitīvajām funkcijām ir atkarīga arī no diagnozes savlaicīguma, atbilstošas ​​ārstēšanas iecelšanas un radinieku palīdzības. Bet ir arī pretēji faktori, piemēram, ģimenes problēmas un mātes un bērna attiecību nelabvēlīgās iezīmes.

Pirmkārt, tiek parakstīta monoterapija ar valproātu, tas ir labāk injekcijām, jo bērni var atteikties dzert sīrupu. Ir nepieciešams rūpīgi uzraudzīt tā līmeni asins plazmā, jo uztveršanas nepareizība var izraisīt krampju atsākšanu un atdarināt rezistentu formu. Parasti pietiek ar dienas devu 30 mg / kg, bet dažkārt ir nepieciešams palielināt devu (Lin et al 1998). Valproāts ir efektīvs arī pret febriliem krampjiem. Ja mioklonijas nav pilnībā izzudušas uz valproāta, varat mēģināt pievienot benzodiazepīnu (klobazāmu vai nitrazepāmu) vai etosuksimīdu vai pārskatīt diagnozi. Terapija, ja tā ir labi panesama, ir jāturpina 3-4 gadus pēc krampju rašanās, ilgāk - fotosensitivitātes gadījumā. Ja krampji pēc būtības ir tikai refleksija, jūs varat to darīt bez valproāta lietošanas vai agrāk pārtraukt terapiju. Gadījumā, ja pusaudža gados ir vispārēji toniski-kloniski krampji, Jums var būt nepieciešams vēl viens īss ārstēšanas kurss.

Atsauces

Arzimanoglou A, Prudent M, Salefranque F. Epilepsie myoclono-astatique un epilepsie myoclonique benigne du nourrisson dans une mée famille: quelques refleksijas par epilepsijām. Epilepsijas 1996; 8: 307-15. **

Beaumanoir A, Blume W. Lennox-Gastaut sindroms. In: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, redaktori. Epilepsijas sindromi bērnībā, bērnībā un pusaudža gados. 3. ed. Londona: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Sofia V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991; 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemia ed epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Starptautiskās līgas pret epilepsiju klasifikācijas un terminoloģijas komisija. Priekšlikums pārskatīja epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikāciju. Epilepsia 1989; 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Epilepsiju klīniskā klasifikācija pirmajos trīs dzīves gados. In: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, redaktori. Epilepsija: atjauninājums par pētniecību un terapiju. Ņujorka: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K, et al. Izveidot kartēšanu idiopātiskajās epilepsijās: juvenīlo mioklonisko epilepsiju, epilepsijas bērnu epilepsiju, epilepsiju ar lielo epilepsiju. Epilepsia 1990; 31 (3. papildinājums): S19-29.

Doose H. Miokloniska astatiska epilepsija agrīnā bērnībā. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, redaktori. Epilepsijas sindromi bērnībā, 2. un ed. Londona: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsies myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsijas 1990; 2: 95-101.

Dravet C, birojs M. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev Electroenceph Neurophysiol Clin 1981; 11: 438-44.

Dravet C, Prezidijs M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Labdabīgs mioklonuss bērnībā vai labdabīgi ne-epilepsijas spazmas. Neuropediatrics 1986; 17: 33-8.

Dravet C, birojs M. Labdabīga miokloniska epilepsija bērnībā. In: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, redaktori. Epilepsijas sindromi bērnībā, bērnībā un pusaudža gados. 3. ed. Londona: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Ictal klīniskie un elektroencefalogrāfiskie konstatējumi spazmiem Rietumu sindromā. Epilepsia 1993; 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, Santucci M. Labdabīga miokloniska epilepsija: 11 jaunu gadījumu ilgstoša uzraudzība. Brain Dev 1997; 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas ar mioklonusu bērnībā un bērnībā. In: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, redaktori. Idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas: klīniskie, eksperimentālie un ģenētiskie aspekti. Londona: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, et al. Labdabīga miokloniska epilepsija zīdaiņiem: video-EEG iezīmes un ilgtermiņa novērošana. Neuropediatrics 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Epilepsiju un epilepsijas sindromu klasifikācija divos dažādos pacientu paraugos. Epilepsia 1991, 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejermans N. Labdabīgs mioklonuss agrā bērnībā. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Labdabīgs mioklonuss agrā bērnībā. Epil Disord 1999; 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Reflex miokloniskā epilepsija pirmajā dzīves gadā. Epilepsia 1995, 35: 47. **

Todt H, Muller D. Labdabīgas miokloniskās epilepsijas terapija zīdaiņiem. In: Degen R, Dreifuss FE, redaktori. Epilepsijas pētījumi. Suppl 6. Labdabīgi lokalizēti un vispārināti epilepsijas agrīnā bērnībā. Amsterdama: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. Bērnu labdarības epilepsijas. In: Engel Jr, Pedley TA, redaktori. Epilepsija: visaptveroša mācību grāmata. Filadelfija: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.