Savienojošo audu displāzija ir vēl viens ICD 10 nosaukums, kas ir cilvēka ķermeņa saistaudu komponenta iedzimtas mazvērtības stāvoklis. Pārkāpuma gadījumā notiek novirze no struktūras, augšanas saistaudu nobriešanas un diferenciācijas stadijās, pirmsdzemdību periodā un pirmajos mēnešos pēc piedzimšanas bērniem. Attīstības noviržu cēloņi ir ģenētiskajos traucējumos, kas ietekmē ekstracelulāro struktūru fibrogenēzi. Novirzes rezultātā, orgānu un sistēmu homeostāzes nelīdzsvarotība, notiek to struktūras un funkciju pārkāpšana, pastāvīgi progresējot bērniem un pieaugušajiem.
Saistaudu struktūras elementi ir daļa no cilvēka orgāniem un ādas. Audums ir vaļīgs vai atklāj blīvu struktūru. Atrodas ādā, muskuļu un skeleta sistēmā, asinsvados, asinīs, dobajos orgānos un mezenhimālajās struktūrās. Saistošo audu struktūrā galvenā funkcija ir kolagēns. Nodrošina ķermeņa tilpuma un formas saglabāšanu. Elastīns ir atbildīgs par ādas audu elementu elastību un relaksāciju.
Saistošā auda displāziju nosaka ģenētiski izraisītas transformācijas gēnu mutāciju veidā, kas ir atbildīgas par tās ražošanu un nobriešanu, kas definēta kā iedzimta patoloģija. Mutācijas var būt dažādas, ietekmējot jebkuru gēnu. Pēc tam rodas novirzes kolagēna, elastīna veidošanā. Tā rezultātā orgāni un audi nesaskan ar ierosināto dinamisko un statisko slodzi.
Nediferencētā forma ir biežāka. Spēj skart cilvēkus jebkurā vecumā, pat bērnus.
Šādi slimi cilvēki, bērni ar saistaudu patoloģiju ir viegli atpazīstami uz ielas. Slimiem cilvēkiem, kas cieš no saistaudu displāzijas, ir divi galvenie raksturīgie izskatu veidi. Vienu pārstāv augstie cilvēki ar nolaižamiem pleciem, izliektas plecu lāpstiņas, kas izvirzītas atpakaļ, cita veida izskatu pārstāv mazie, tievi cilvēki.
Pacientu sūdzības ir dažādas, tām ir maz informācijas par diagnozes pārbaudi.
Autentiski ņemiet vērā simptomus, ko nosaka objektīvs pacienta stāvokļa novērtējums:
Izmaiņas ādas un skrimšļa elementu stāvoklī. Āda kļūst plānāka un miegaināka. Asinsvadi spīd caur to. Āda var būt nesāpīgi izvilkta stara priekšpusē, roku dorsum, sublavijas apgabalos. Uz ausīm vai degunām ir viegli veidot locītavu, kas nav veselas personas gadījumā.
Šis sindroms ir izolēts dabā, ko raksturo sirds vārstuļu prolapsu klātbūtne un to myxomatous deģenerācija.
Biežāk ir iespējams noteikt mitrālā vārsta prolapsas simptomus, citi vārsti ir mazāk pakļauti bojājumiem, ko apstiprina papildu diagnostika. Iespējamās attīstības anomālijas: paplašinātas izmaiņas krūšu aortas un plaušu artērijas saknēs, sinusa aneurizmas paplašināšanās. Struktūras pārkāpumus pavada asins atgriešanās parādība, kas atstāj zīmi par vispārējiem pacienta hemodinamikas parametriem. Tiek ieteikts, ka aprakstītā sindroma iemesli bērniem ir balstīti uz magnija jonu deficītu, kas apstiprina bioķīmisko diagnozi.
Slimības veidošanās vārsta sindroma formā sākas 5 gadus veciem bērniem. Pirmās auskultatīvās pazīmes tiek noteiktas nedaudz vēlāk. Elektrokardiogrāfijas dati ne vienmēr ir indikatīvi, tie ir atkarīgi no slimības vecuma un progresēšanas, tāpēc biežāk tos var atklāt ar atkārtotiem ārstiem.
Pazīmes, kas raksturo sindromu, ir viegli identificējamas, vizuāli pārbaudot:
Vairumā gadījumu pacientam, kam ir saistaudu patoloģija, ir iespējams sasniegt krūšu kurvi, kurai ir piltuvveida, nedaudz mazāka ķīļa forma.
Torakodiafragmatiskā sindroma veidošanās un progresēšanas sākums sākas bērnībā, pubertātes sākumā, tam jau ir konstatētas klīniskās pazīmes.
Šī patoloģija izraisa pazīmes, kas traucē elpošanas funkcijas, ierobežo plaušu dzīvotspēju, traucē bronhu koku un trahejas normālo struktūru un funkcijas, traucē sirds stāvokli mediastīnijā, lielo kuģu deformācija. Kvantitatīvas vai kvalitatīvas dabas pārmaiņas ietekmē visu elpošanas orgānu un sirds objektīvo izpausmju intensitāti un darbību.
Krūšu kaula loka formas struktūras pārkāpums izraisa krūšu tilpuma ierobežošanu, gaisa spiediena palielināšanos, traucē normālu asins plūsmu caur asinsvadiem un izraisa sirds ritma traucējumus.
Asinsvadu sindroms ir arteriālās gultas sakāve. Dažādu izmēru artēriju sienas paplašinās un veido aneurizmas, palielinās asinsvadu asinsizplūdums, varikozas apakšējo ekstremitāšu vēnu tīkla bojājumi un neliela iegurņa attīstība, un attīstās telangiektasijas.
Asinsvadu slimības izraisa asinsvadu tonusu palielināšanos, asinsvadu asinsvadu skaita samazināšanos un asinsvadu tilpuma samazināšanos, perifēro venozā tīkla tonusa samazināšanos, un to raksturo stagnācija ekstremitāšu perifērijas traukos.
Stāvokļa izpausme, kad attīstās asinsvadu sindroms, notiek pusaudža vai pusaudža vecumā, pakāpeniski pieaugot.
Galvenās pazīmes ir bronhu koku un trahejas epitēlija normālās kustības, bronhu lūmena paplašināšanās un retināšana, plaušu ventilācijas traucējumi. Smagos gadījumos attīstās spontāns pneimotorakss.
Komplikācijas, ko sauc par bronhopulmonālo sindromu, veidošanās ir saistīta ar starpsienu veidošanos starp alveoliem, nepietiekamu elastīna elementu attīstību un gludu muskuļu struktūru. Tas noved pie palielinātu mazu alveolu un bronholu elastības, samazinot visu plaušu audu strukturālo elementu elastību. Speciālus gadījumus, kad atsevišķus elpošanas sistēmas komponentus bojā bērni, klīniskie speciālisti uzskata par iedzimtu anomāliju.
Funkcionālo spēju izmaiņu attīstības intensitāte ir atkarīga no morfoloģisko izmaiņu smaguma pakāpes. Parasti samazinās plaušu dzīvotspēja, lai gan nav nepieciešams mainīt atlikušo tilpumu plaušās. Vairāki pacienti ir novērojuši bronhu, mazu bronholu aizsprostojumu. Ir atzīmēta bronhu koku reaktivitātes palielināšanās, kas vēl nav atklājusi skaidru skaidrojumu.
Cilvēki, kuru saistaudu displāzija ietekmē elpošanas orgānus, bieži ir jutīgi pret līdzīgām slimībām, piemēram, plaušu tuberkulozi.
Izskaidrojams ar principu, ka jāsamazina imūnās atbildes reakcija un vairāki autoimūnu traucējumi un dažādas reakcijas pakāpes alerģiskas reakcijas.
Saistošo audu displāzijas gadījumā cilvēkam attīstās imūnreakcijas mehānismu aktivācija vai samazināšanās, kas atbild par homeostāzes uzturēšanu organismā. Ir traucēta spēja normāli reaģēt uz ārvalstu pārstāvju iekļūšanu. Tas bieži izraisa dažādu izcelsmes infekcijas komplikāciju attīstību, jo īpaši tas ietekmē elpošanas sistēmu. Imunoloģiskās novirzes izpaužas asins plazmas satura kvantitatīvās izmaiņās imūnglobulīnu daudzumā.
Citi sindromi, raksturīga saistaudu displāzija
Saites audu displāzija nav sarežģīta, diagnoze ir viegli, pat bērniem. Pēc klīniskās pārbaudes ir nepieciešama ģenētiskā analīze un virkne bioķīmisko pētījumu.
Asins bioķīmiskā diagnoze atklāj glikozaminoglikānu pieaugumu, kas var palielināties urīnā. Pētījuma sarežģītības un augsto izmaksu dēļ tiek veikta ne pārāk bieži.
Ārstnieciskās darbības ietver komponentus:
Savienojošie audi ir svarīga jebkuras ķermeņa sistēmas strukturālā sastāvdaļa. Attīstības pārtraukšana šūnu molekulārajā līmenī noved pie dažu pazīmju veidošanās un jutīguma pret daudzām dažādām slimībām. Izmaiņas var būt minimālas, ierobežojot funkcionalitāti un diezgan bīstamas. Narkotiku un atjaunojošo pasākumu mērķis pacientiem ar saistaudu displāziju ir vērsts uz patoloģijas progresēšanas novēršanu un esošo simptomu mazināšanu.
Saistošo audu displāziju (DST) saprot kā ģenētiski noteiktu izmaiņu tās starpšūnu vielas, kas sastāv no specifiskiem proteīniem, attīstībā un nogatavināšanā:
Gēnu mutācija izraisa izmaiņas enzīmu vai pašu šūnu, kas iesaistītas saistaudu starpšūnu elementu sintezēšanā un atjaunošanā, darbā.
DST morfoloģiskais pamats ir kolagēna daudzuma un / vai kvalitātes pārkāpums. Šī šūnu struktūras sastāvdaļa ir atbildīga par saistaudu elastību, izturību un izturību. Kolagēnu, tāpat kā jebkuru proteīnu, pārstāv dažu aminoskābju kopums. Gēnu mutācija izraisa molekulu struktūras izmaiņas un to īpašības.
Displāzija ir burtiski tulkota kā traucējumi, izglītības traucējumi („dis”), attīstība (“plaseo”).
DST grupā ir slimības ar noteiktu etioloģiju un mantojuma veidu. Tādējādi Marfan un Ehlers-Danlos sindromi tiek atdalīti atsevišķās nosoloģijās. Raksturīgo izpausmju klātbūtne šādiem pacientiem liecina par saistaudu patoloģiju kā atsevišķas nosoloģiskas vienības daļu. Stāvoklis, kurā DST pazīmes neietilpst konkrētu sindromu attēlā, ir nediferencēta displāzija.
Mantojuma slimībām ir nepieciešama īpaša uzmanība, jo bez ārstēšanas tās rada lielu risku samazināt dzīves ilgumu. Nediferencēta displāzija attīstās labvēlīgāk, bet bieži pasliktina pacientu stāvokli un nepieciešama ārstēšana vai cita veida korekcija.
Vairāk nekā trešdaļai cilvēcei ir saistaudu displāzija, bet ārsti bieži šo diagnozi nenorāda.
Ir gadījumi, kad pacienti pat nezina par anomāliju klātbūtni, jo slimība nekādā veidā neizpaužas, un pārmērīga elastība rada sajūtu par savām īpašībām un neizraisa ārstu.
Varbūt šī slimība nav nāvīga, bet tai ir liela nozīme medicīnas pasaulē, jo tā notiek jebkurā vecumā.
Iemesli ir gandrīz neiespējami paredzēt, un tas padara katru slimu personu par unikālu pacientu. Mutācija notiek jebkurā ķermeņa daļā, jo saistaudi atrodas visā ķermenī.
Dažiem pacientiem patoloģija nav izteikta nekādā veidā, citās tā var novest pie invaliditātes. Saites audu displāzija ir visnoteiktākā anomālija cilvēka ķermenī, tāpēc nav vienprātīga ārstu viedokļa.
Šajā rakstā jūs uzzināsiet: kāpēc cīņa pret displāziju ir svarīga, kādas komplikācijas izraisa ārstēšanu, kopīgas izpausmes un citas slimības nianses.
Savienojošo audu displāzija
Taču līdz šim parastajā slimnīcā saistaudu displāzijas diagnoze ne vienmēr tiks veikta, ņemot vērā tā daudzdimensiju un klīniskā attēla sarežģītību.
Savienojošo audu displāzija jeb DST ir ģenētiski noteikts (ģenētikas dēļ) stāvoklis, kas ir 35% no visa Zemes populācijas. Oficiāli DST parasti sauc par saistaudu sistēmisko slimību, lai gan terminu “stāvoklis”, ņemot vērā šīs parādības izplatību, izmanto daudzi zinātnieki un ārsti.
Daži ārvalstu avoti dysplastikas īpatsvaru (cieš no displāzijas dažādās pakāpēs) - 50% no visiem cilvēkiem. Šī neatbilstība - no 35% līdz 50% - ir saistīta ar atšķirīgām starptautiskām un nacionālām pieejām personas piešķiršanai slimības grupai.
Savienojošo audu displāzija (DST) (traucējumi, plazma - attīstība, izglītība) - saistaudu attīstības traucējumi embrija un pēcdzemdību periodā, ģenētiski noteikts stāvoklis.
Tas noved pie homeostāzes sabrukšanas audu, orgānu un organisma līmeņos dažādu vēdera un lokomotoru orgānu morfofunkcionālu traucējumu veidā ar progresējošu kursu, kas nosaka saistītās patoloģijas īpašības, kā arī zāļu farmakokinētiku un farmakodinamiku.
Individuālo DST pazīmju izplatība ir vecuma un dzimuma atšķirības. To raksturo šķiedru struktūru defekti un saistaudu galvenā viela.
Saskaņā ar pieticīgākajiem datiem vismaz DST izplatība ir saistīta ar galveno sociāli nozīmīgo neinfekcijas slimību izplatību.
Savienojošo audu displāzija ir ģenētiski neviendabīgu un klīniski polimorfisku patoloģisku stāvokļu grupa, ko apvieno saistaudu veidošanās pārkāpums embrija un pēcdzemdību periodā.
Šīs patoloģijas ģenētiskā neviendabība nosaka plašu klīnisko iespēju klāstu - no labi zināmiem gēnu sindromiem (Marfan, Ehlers-Danlos) līdz daudzām nediferencētām (bez sindroma) formām ar daudzfaktoru attīstības mehānismiem.
Nesen ārsti bieži diagnosticē bērnus ar "displastisku sindromu" vai "saistaudu displāziju". Kas tas ir? Saites audi cilvēka organismā ir visdažādākie. Tas ietver tādas atšķirīgas vielas kā kaulu, skrimšļus, zemādas taukus, ādu, saites, utt.
Atšķirībā no citiem audiem saistaudiem ir strukturālas iezīmes: šūnu elementi, kas atrodas intersticiālajā vielā, ko pārstāv šķiedru elementi un amorfa viela.
Saistaudu konsistence ir atkarīga no amorfā komponenta satura. Kolagēna šķiedras dod spēku visam audumam un ļauj tai stiept.
Saistošo audu displāzijas (DST) klīniskās izpausmes izraisa kolagēna struktūru anomālija, kas veic atbalsta funkciju, aktīvi iesaistās audu veidošanā, saistaudu šūnu reģenerācijā un novecošanā.
Aprakstot šādu patoloģiju kā nediferencētu saistaudu displāziju, rodas vairākas grūtības; pirmkārt, tāpēc, ka līdz šim dažādu speciālistu vidū notiek debates par šādas diagnozes esamību.
Daudzi pētnieki uzskata, ka šī patoloģija nav neatkarīga, bet vienmēr iekļaujas slimības struktūrā, visbiežāk iedzimtajā dabā.
Daži autori šo slimību piešķir neatkarīgai nosoloģiskajai vienībai. Otrkārt, nediferencētās saistaudu displāzijas klīnika ir ļoti daudzveidīga un nespecifiska, izteikta dažādu orgānu un sistēmu sakāvē, tāpēc diagnoze dažkārt ir ļoti sarežģīta.
Līdz šim nav noteikti nekādi ticami kritēriji, kurus varētu izmantot diagnostikā. Tas viss sarežģī diagnostisko meklēšanu un dažreiz padara to neiespējamu.
Tomēr lielākā daļa pētnieku atzīst šādas slimības neatkarību, tāpēc tās apsvērumi šajā sadaļā ir piemēroti.
DST raksturo saistaudu veidošanās ģenētiskie traucējumi - mutācijas defekti kolagēna un elastīna šķiedrās un galvenā viela.
Šķiedru mutāciju rezultātā to ķēdes tiek veidotas vai nu īsas attiecībā pret normu (svītrojums), vai garas (ievietošanas), vai arī tās skar punkta mutācija, kas rodas nepareizas aminoskābes iestāšanās rezultātā utt.
Mutāciju daudzums / kvalitāte un mijiedarbība ietekmē DST izpausmes pakāpi, kas parasti palielinās no senčiem līdz pēcnācējiem.
Šāda sarežģīta slimības tehnoloģija padara katru pacientu ar DST unikālu, taču pastāv arī stabilas mutācijas, kas izraisa retas displāzijas formas. Tāpēc ir divi DST veidi - diferencēti un nediferencēti.
Diferencētu saistaudu displāziju jeb DDST raksturo zināms simptomu veids, skaidrs klīniskais attēls.
Tas ietver Alport sindromu, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos sindromus, locītavu hipermobilitāti, epidermolysis bullosa, „kristāla cilvēka slimību” - osteogenesis imperfecta - un citus. DDST ir reti sastopama un diagnosticēta diezgan ātri.
Nediferencētā saistaudu displāzija vai NDST izpaužas ļoti daudzveidīgi, bojājumi ir vairāku orgānu raksturs: ietekmē vairāki orgāni un sistēmas.
NDCT klīniskais attēls var ietvert atsevišķas mazas un lielas apzīmējumu grupas no saraksta:
Tas nav pilnīgs seku saraksts, bet tas ir raksturīgs: kā parādās bērnu un pieaugušo saistaudu displāzija. Sarakstā sniegts priekšstats par problēmas sarežģītību un nepieciešamību veikt stingru izpēti, lai veiktu pareizu diagnozi.
Lai gan pirmās pazīmes var atklāt diezgan vēlu vecumā, visbiežāk pubertātes laikā, kad notiek strauja organisma un visu tās sistēmu (īpaši saistaudu) augšana un pārstrukturēšana, slimības iedzimtais raksturs ir precīzi noteikts.
Protams, vienīgais iemesls šīs patoloģijas attīstībai ir iedzimts.
Izmaiņas kaulos, locītavu saites un iekšējo orgānu saistaudu struktūras tiek konstatētas pat jaundzimušo periodā.
Vēlāk, kad arvien pastiprinās mehāniskās slodzes uz muskuļu un skeleta sistēmu, atklājas komplikācijas, kas saistītas ar noteiktu struktūru deformāciju.
Daudz agrākos periodos tiek konstatētas izmaiņas no dažādiem iekšējiem orgāniem nelielu attīstības anomāliju veidā.
Šīs pārmaiņas klīniski izpaužas dažu sistēmu funkciju pārkāpšanā ar dažu dekompensācijas attīstību.
Tomēr bieži vien tie izrādās pilnīgi nejaušs atklājums profilaktisko pārbaužu laikā. Tomēr šajā gadījumā parasti tas nav saslimšanas ar saistaudu kopumā, kas ir diagnosticēts, bet konkrēta orgāna vai sistēmas patoloģija.
Patoloģijas iedzimtību raksturo vairāki faktori.
Bērna piedzimšanas iemesls ar šīs patoloģijas klātbūtni ir vai nu genoma mutācija dzimumšūnu un embriju līmenī, vai bojāta gēna pārnešana no vecākiem.
Tikpat svarīgi ir arī dažādu kaitīgu faktoru ietekme uz grūtnieces ķermeni augļa attīstības laikā.
Saites audu displāzijai ir iedzimta nosliece. Un, ja jūs to meklējat, jūs noteikti atradīsiet radiniekus savā ciltsrakstā, kas cieš no apakšējo ekstremitāšu vēnām, tuvredzības, plakanuma, skoliozes un tendences uz asiņošanu.
Kāds bērnībā bija sāpes locītavās, kāds pastāvīgi klausījās sirdis, kāds bija ļoti „elastīgs”... Šīs izpausmes ir balstītas uz gēnu mutācijām, kas atbild par kolagēna sintēzi - saistaudu galveno proteīnu.
Kolagēna šķiedras tiek veidotas nepareizi un nespēj izturēt pareizu mehānisko stresu. Gandrīz visiem bērniem līdz 5 gadu vecumam ir displāzijas pazīmes - viņiem ir maiga, viegli izstiepama āda, "vājas saites" utt.
Tādēļ DST ir iespējams diagnosticēt tikai šajā vecumā, kā arī ar ārējām displāzijas pazīmēm bērniem.
Mums nekavējoties jāprecizē, ka saistaudu displāzija nav slimība, bet gan konstitucionāla iezīme! Ir daudz šādu bērnu, bet ne visi no tiem nonāk pie pediatra, ortopēda un citu ārstu uzmanības.
Slimības ģenētiskais raksturs neizslēdz ārējo faktoru nozīmi. Tomēr tie ir produktīvāki nekā cēloņsakarība un noved pie sekundāru pārmaiņu veidošanās.
"alt =" ">
Vissvarīgākie ir šādi ārējās iedarbības veidi.
Slimības, piemēram, hronisks rinīts, laringīts, faringīts, bronhīts (pieaugušajiem), pielonefrīts un cistīts. Bieži vien mainīto saistaudu ietekmē infekcijas vai autoimūns process, un uz šī pamata attīstās dažādas reimatiskas slimības.
Saistošo audu galvenā viela ir kolagēns. Acīmredzot patoloģijas attīstība ir saistīta ar tās normālās struktūras pārkāpumu.
Jāatzīmē, ka slimības autoimūna raksturs nav izslēgts. To apstiprina fakts, ka šādi slimi bērni bieži izstrādā tā saukto juvenīlo reimatoīdo artrītu, kas turpmāk tiks aplūkots atsevišķi.
Slimības cēloņi ir dažādi; tos var iedalīt divās galvenajās grupās: iedzimta un iegūta.
Ģenētiski noteiktais saistaudu struktūras bojājums rodas mantojuma dēļ (parasti autosomālā dominējošā tipa) mutantu gēnos, kas atbild par smalku šķiedru struktūru, proteīnu-ogļhidrātu savienojumu un fermentu veidošanās un telpiskās orientācijas kodēšanu.
Iegūtā saistaudu displāzija veidojas intrauterīnās attīstības stadijā un ir sekas šādu faktoru ietekmei grūtniecības laikā:
No iepriekš minētā var secināt, ka ir daudz dažādu patoloģijas klīnisko izpausmju, kas kopā ar ne pilnībā pētīto etioloģiju padara tās atklāšanu klīnikā ļoti grūti.
Turklāt sakarā ar bojājuma sistemātisko raksturu un skaidras patoloģijas fokusa neesamību vispār nav nekādas etioloģiskas ārstēšanas. Terapeitiskie pasākumi var būt tikai patogenētiski un simptomātiski.
Šodien ir daudz DST pazīmju, kuras var iedalīt tajās, kuras var noteikt ārējā izmeklēšanā, un iekšējās, tas ir, iekšējo orgānu un centrālās nervu sistēmas pazīmes.
No ārējām zīmēm visbiežāk ir:
Parasti jau 5-7 gadu vecumā bērni sūdzas par vājumu, nespēku, sliktu fizisko slodzi, apetītes zudumu, sāpēm sirdī, kājām, galvu, kuņģi.
Izmaiņas iekšējos orgānos veidojas ar vecumu. Raksturīgi ir iekšējo orgānu (nieru, kuņģa), sirds mitrālā vārsta prolapss, sirdis, kuņģa-zarnu trakta - žultsceļa diskinēzija, refluksa slimība, tendence uz aizcietējumiem, varikozas apakšējo ekstremitāšu vēnas utt.
Hemorāģiskais sindroms izpaužas kā deguna asiņošana, tendence uz zilumiem pie mazākās traumas.
No nervu sistēmas puses, veģetatīvās distonijas sindroms, tendence ģīboni, vertebrobasilar nepietiekamība, cervikālās mugurkaula nestabilitātes fona, hiper-uzbudinājuma sindroms ar uzmanības deficītu.
No muskuļu un skeleta aparāta puses: mugurkaula vai Schmorl trūces juvenīlā osteohondroze, juvenīlā osteoporoze, artralģija vai mikrotraumatisks "pārejošs" artrīts, gūžas displāzija.
Patoloģijas pamats, kā jau minēts, ir vispārēja anomālija ķermeņa saistaudu struktūru attīstībai.
Līdz ar to slimība var izpausties divos veidos: kā muskuļu un skeleta sistēmas bojājumu pazīmes vai simptomi no iekšējiem orgāniem.
Daudzi pētījumi liecina par displāzijas simptomu rašanos dažādos vecuma periodos:
OLYMPUS DIGITAL CAMERA
Saites audu displāzijas ārējās izpausmes:
Papildus iepriekš minētajām ārējām izpausmēm, saistaudu displāzijai ir raksturīgas nelielas attīstības attīstības anomālijas vai tā sauktā stiema (stigma).
Vienreizējas nelielas anomālijas nosaka normāli un veseliem bērniem, kas nav slimības nesēji, tāpēc vismaz sešas stigmas no iepriekš minētā saraksta tiek uzskatītas par diagnostiski ticamām.
Slimības viscerālie simptomi:
Saites audu displāzijas pareizas diagnozes pamatā ir rūpīga anamnētisko datu vākšana, visaptveroša pacienta pārbaude:
"alt =" ">
Bieži vien slimības izpausmes nav ļoti izteiktas, biežāk ir kosmētiskas un neprasa īpašu medicīnisku korekciju.
Šajā gadījumā tiek parādīts atbilstošs, dozēts fiziskās aktivitātes veids, darbības un atpūtas režīma ievērošana, pilnvērtīgs vitamīnu bagāts uzturs, kas bagāts ar proteīniem.
Ja nepieciešams, medicīniskā korekcija (kolagēna sintēzes stimulēšana, orgānu un audu bioenerģija, glikozaminoglikānu līmeņa normalizācija un minerālvielu vielmaiņa) ir šādas grupas:
Vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga: saistaudu struktūras esošās anomālijas būtiski neietekmē pacientu darba un sociālo aktivitāti.
Mūsdienu medicīna izmanto daudzas dažādas displāzijas sindroma ārstēšanas metodes atkarībā no tās izpausmēm, bet tās visas, parasti, vada līdz simptomātiskai medicīniskai vai ķirurģiskai ārstēšanai.
Visgrūtāk ārstējama ir nediferencētā saistaudu displāzija, kas ir neskaidru klīnisko simptomu dēļ skaidru diagnostisko kritēriju trūkums.
Narkotiku ārstēšana ietver magnija preparātu, kardiotrofisku, antiaritmisku, vegetotropisku, nootropisku, vazoaktīvu vielu, beta blokatoru lietošanu.
Pirmkārt, pacientam ir nepieciešams sniegt psiholoģisku atbalstu, lai to pielāgotu slimībai.
Ir nepieciešams sniegt viņam skaidru ieteikumu par pareizas ikdienas rutīnas ievērošanu, lai noteiktu medicīnas un fitnesa kompleksus un minimālās nepieciešamās slodzes. Pacientiem jāveic sistemātiska fizikālā terapija līdz pat vairākiem kursiem gadā.
Noderīgi, bet tikai tad, ja nav locītavu hipermobilitātes, stiepjas, vizes - atbilstoši stingriem ārsta ieteikumiem, kā arī peldēšanai, spēlējot dažādus sporta veidus, kas nav iekļauti kontrindicētajā sarakstā.
Tātad, neārstnieciska ārstēšana ietver:
Ar aortas aneurizmu, atdalošu aneurizmu, aortas vārsta defektu ar sirds mazspējas simptomiem, tikai ķirurģiska ārstēšana var palīdzēt bērniem ar Marfana sindromu.
Izstrādātas skaidras norādes par protezēšanu. Piemēram, aneurizmiski paplašināta aorta ir obligāti aizvietota ar endoprotēzi vai endoprotēzi. Mitrālā vārsta prolapss, ko papildina „stabila” regurgitācija, vārsta protēze netiek veikta.
Tomēr, strauji atjaunojoties regurgitācijai, līdz kreisā kambara mazspējas piestiprināšanai nepieciešama vārsta nomaiņa.
Krūškurvja un mugurkaula deformāciju ķirurģiska ārstēšana ir ļoti traumatiska procedūra, ko veic vairākos posmos, bieži vien sarežģīta pleirīts, perikardīts, pneimonija.
Jautājums par tā lietderību vairākkārt tika apspriests DST veltītajos simpozijos, un dažādu valstu speciālisti ieņēma vienotu nostāju, liedzot šādu operāciju lietderību jebkurā DST.
Diēta cilvēkiem ar displāziju atšķiras no regulāras diētas. Ir daudz pacientu, jo kolagēnam ir spēja uzreiz mazināties.
Uzturs ietver zivis un visas jūras veltes (ja nav alerģiju), gaļu, pākšaugus.
Jūs varat un vajadzētu ēst bagātīgus gaļas buljonus, dārzeņus un augļus. Noteikti iekļaujiet pacienta siera diētas diegu durum. Pēc ārsta ieteikuma jāizmanto Omega klases aktīvās bioloģiskās piedevas.
Cilvēki, kas cieš no šīs patoloģijas, ir kontrindicēti:
Jāatzīmē, ka gadījumā, ja ir sarežģīta ārstēšana un ģenētiskās novirzes novēršana, rezultāts noteikti būs pozitīvs.
Terapijā svarīga ir ne tikai pacienta fiziskā un medicīniskā vadība, bet arī psiholoģiska saskarsme ar viņu.
Slimības progresēšanas ierobežošanas procesā liela nozīme ir pacienta vēlmei, kaut arī ne pilnīgai, censties atgūt un uzlabot savas dzīves kvalitāti.
"alt =" ">
Dienas režīms. Nakts miegam jābūt vismaz 8-9 stundām, daži bērni ir redzami un dienas miegs. Ir nepieciešams veikt ikdienas rīta vingrinājumus.
Ja sportam nav ierobežojumu, tad viņiem ir jāiesaistās mūža garumā, bet ne profesionālā sporta veidā!
Bērniem ar locītavu hipermobilitāti, kas iesaistīti profesionālajā sportā, ļoti agri attīstās degeneratīvas-distrofiskas izmaiņas skrimšļos, saites.
Tas ir saistīts ar pastāvīgu traumu, mikro bojājumiem, kas izraisa hronisku aseptisku iekaisumu un distrofisku procesu.
Labu efektu nodrošina terapeitiskā peldēšana, slēpošana, riteņbraukšana, kalnup, kāpnes, badmintons, wushu vingrošana.
Terapeitiskā masāža ir svarīga bērnu rehabilitācijas sastāvdaļa. Tiek veikta muguras un kakla un apkakles zonas, kā arī ekstremitāšu masāža (15-20 sesiju kurss).
Lokāla valgus uzstādīšanas gadījumā tiek parādīts instepu nēsāšana. Ja ir sūdzības par sāpēm locītavās, pievērsiet uzmanību racionālo apavu izvēlei.
Ir ieteicams ik dienas vingrināt kājām, kāju peldes ar jūras sāli 10-15 minūtes un masēt kājas un kājas.
Saites audu displāzijas ārstēšanas pamatprincips ir uztura terapija. Ēdieniem jābūt ar augstu olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu daudzumu. Ieteicams lietot pārtiku, kas bagāta ar olbaltumvielām (gaļa, zivis, pupas, rieksti). Arī diētai nepieciešams biezpiens un siers. Produktiem jābūt arī daudziem mikroelementiem un vitamīniem.
Pacientu ar DST ārstēšana ir grūts, bet atalgojošs uzdevums, ja starp vecākiem un ārstu tiek panākta savstarpēja izpratne.
Saites audu šķirnes atrodamas daudzos mūsu ķermeņa orgānos un sistēmās. Viņi ir iesaistīti orgānu, ādas, kaulu un skrimšļu audu, asins un asinsvadu sieniņu veidošanā. Tāpēc patoloģijās ir ierasts izolēt lokalizētu, kad viens no šī audu veidiem ir iesaistīts patoloģiskajā procesā, un sistēmiskās (difūzās) slimības, kurās tiek ietekmēti vairāki saistaudu veidi.
Lai pilnībā izprastu šādu slimību smagumu, ir nepieciešams saprast, kas ir saistaudi. Šo fizioloģisko sistēmu veido:
Neskatoties uz atbalsta lomu, saistaudiem ir svarīga loma orgānu un sistēmu darbībā. Tā veic orgānu aizsargājošo funkciju no bojājumiem un uztur orgānus normālā stāvoklī, kas ļauj viņiem darboties pareizi. Saites audi aptver visus orgānus, un no tā tiek izgatavoti visi mūsu ķermeņa šķidrumi.
Sistēmiskās saistaudu slimības ir alerģiskas slimības, kurās dažādu sistēmu saistaudiem rodas autoimūns bojājums. Tās izpaužas kā klīniskā attēla daudzveidība un to raksturo policiklisks kurss.
Sistēmiskās saistaudu slimības ietver šādas patoloģijas:
Mūsdienu kvalifikācijas ietver šādas slimības šo slimību grupā:
Katrai no saistaudu kopīgajām slimībām ir raksturīgas gan vispārējas, gan specifiskas pazīmes un cēloņi.
Saistošo audu sistēmiskās slimības attīstību izraisa iedzimts cēlonis, bet tikai šis iemesls nav pietiekams, lai izraisītu slimību. Slimība sāk justies jūtama viena vai vairāku etioloģisku faktoru ietekmē. Tie var būt:
Visi iepriekš minētie faktori var izraisīt imunitātes izmaiņas, kas izraisa autoimūnās reakcijas. Tās ir saistītas ar antivielu veidošanos, kas uzbrūk saistaudu struktūrām (fibroblastiem un starpšūnu struktūrām).
Izveidojot saistaudu sistēmiskās slimības, reimatologs laboratorijā noskaidro to darbības pakāpi un nosaka turpmākās ārstēšanas taktiku. Mazākos gadījumos pacientam tiek nozīmētas nelielas kortikosteroīdu zāļu un pretiekaisuma līdzekļu devas. Ar agresīvu slimības gaitu speciālistiem pacientiem jāparedz lielākas kortikosteroīdu devas un ārstēšanas traucējumu gadījumā jāpapildina ārstēšanas shēma ar citostatiku.
Saistošo audu sistēmisko slimību gaitā smagas formas plazmasferēzes metodes tiek izmantotas imūnkompleksu noņemšanai un nomākšanai. Paralēli šīm ārstēšanas metodēm pacientiem tiek noteikts limfmezglu apstarošanas kurss, kas palīdz apturēt antivielu veidošanos.
Īpaša cieša medicīniskā uzraudzība nepieciešama, lai ārstētu pacientus, kuriem anamnēzē ir paaugstinātas jutības reakcijas pret noteiktām zālēm un pārtiku, alerģijām un bronhiālo astmu. Ja tiek konstatētas asins sastāva izmaiņas, riska grupā ietilpst to pacientu radinieki, kuriem jau tiek veikta saistaudu sistēmisko patoloģiju ārstēšana.
Svarīga šādu patoloģiju ārstēšanas sastāvdaļa ir pacienta pozitīvā attieksme terapijas laikā un vēlme atbrīvoties no slimības. Nozīmīgu palīdzību var sniegt slimnieka ģimenes locekļi un draugi, kas viņu atbalstīs un ļaus viņam izjust viņa dzīves pilnību.
Saistošo audu difūzās slimības ārstē reimatologs. Nepieciešamības gadījumā konsultējas ar citiem speciālistiem, pirmkārt, neirologs. Ārstēšanā var palīdzēt dermatologs, kardiologs, gastroenterologs un citi ārsti, jo saistaudu difūzās slimības var ietekmēt jebkurus cilvēka orgānus.
Savienojošo audu displāzija ir slimība, kas ietekmē ne tikai muskuļu un skeleta sistēmu, bet gandrīz visus iekšējos orgānus. Šajā sakarā šo patoloģisko stāvokli pavada dažādi sindromi, kas ir slēpti kā citas biežāk sastopamas slimības un var būt maldinoši pat pieredzējis ārsts.
Bet tajā pašā laikā savlaicīga šīs slimības diagnostika un pareiza ārstēšana dod mums iespēju dzīvot pilnvērtīgi un izvairīties no invaliditātes, kuras varbūtība sasniedz 10%.
Raksts atklāj displāzijas jēdzienu, raksturīgos simptomus, diagnostikas un ārstēšanas metodes, noderīgus ieteikumus ķermeņa spēju atjaunošanai un saglabāšanai. Šī informācija būs noderīga gan cilvēkiem, kas cieš no muskuļu un skeleta sistēmas slimībām, gan jauniem vecākiem, lai atklātu un novērstu šīs slimības attīstību bērniem savlaicīgi.
Kas ir saistaudu displāzija? Saskaroties ar līdzīgu diagnozi, vairums cilvēku, protams, ir apgrūtināti, jo lielākā daļa no viņiem nekad agrāk par to nav dzirdējuši.
Savienojošo audu displāzija ir polimorfa un multimimātiska slimība, kas ir iedzimta un notiek pret kolagēna sintēzes traucējumiem, kas skar gandrīz visus iekšējos orgānus un muskuļu un skeleta sistēmu.
Pati koncepcija tiek tulkota no latīņu valodas kā "attīstības traucējumi". Šeit mēs runājam par saistaudu strukturālo komponentu attīstības pārkāpumu, kas izraisa vairākas izmaiņas. Pirmais no locītavu un muskuļu sistēmas simptomiem, kur saistaudu elementi ir visizplatītākie.
Saistošā audu dysplāzijas (DST) etioloģijas pamatā ir kolagēna proteīnu sintēzes pārkāpums, kas spēlē noteiktu skeleta vai matricas lomu, veidojot augsti organizētus elementus. Kolagēna sintēzi veic pamata saistaudu struktūrās, un katrs apakštips veido savu kolagēna veidu.
Savienojošo audu displāzija vai iedzimta saistaudu nepietiekamība ir saistaudu attīstības traucējumi embrionālajā periodā un pēcdzemdību periodā, kas rodas sakarā ar ģenētiskajām izmaiņām ekstracelulārās matricas fibrilogēnē. DST sekas ir homeostāzes traucējumi audu, orgānu un visa organisma līmenī lokomotorisko un viscerālo orgānu traucējumu veidā progresīvā veidā.
Kā zināms, saistaudu sastāvā ietilpst šūnas, šķiedras un starpšūnu viela. Tas var būt blīvs vai vaļīgs, izplatīts visā ķermenī: ādā, kaulos, skrimšļos, asinsvados, asinīs, orgānu stromā. Svarīgākā loma saistaudu attīstībā tiek piešķirta tās šķiedrām - kolagēns, kas uztur formu, un elastīns, kas nodrošina kontrakciju un relaksāciju.
DST ir ģenētiski iepriekš noteikts process, tas ir, ar gēnu pamatā esošajām mutācijām, kas ir atbildīgas par šķiedru sintēzi. Šīs mutācijas var būt ļoti dažādas un to izcelsmes vieta var būt dažādi gēni. Tas viss rada nepareizu kolagēna un elastīna ķēžu veidošanos, kā rezultātā to veidotās struktūras nespēj izturēt pareizas mehāniskās slodzes.
Iedzimtas saistaudu slimības iedala:
Diferencētu displāziju raksturo zināms mantojuma veids, kam ir izteikts klīniskais attēls un bieži vien arī konstatēts un labi pētīts bioķīmiskais vai gēnu defekts. Šāda veida displāzijas slimības sauc par kolagenopātijām, jo tās ir iedzimtas kolagēna slimības.
Šajā grupā ietilpst:
Cita starpā šī īpašā sindroma gadījumā:
Meitenes un zēni vienlīdz bieži saslimst. Gandrīz 100% pacientu notiek funkcionālas un anatomiskas sirds pārmaiņas, un tās kļūst par kardioloģijas pacientiem.
Raksturīgākā izpausme būs mitrālā vārsta prolapss, mitrālā regurgitācija, izplešanās un aortas aneurizma ar iespējamu sirds mazspējas veidošanos.
Diagnostikas zīmes var būt:
Dažos veidos un apakštipos ir atzīmēta arī nepilnīga dentinogenēze - zobu veidošanās pārkāpums. Turklāt bieži ir acu olbaltumvielu, tā dēvēto "zilo skleriju" krāsas izmaiņas.
Nediferencētu displāziju (ND) diagnosticē tikai tad, ja neviena no slimības pazīmēm nav saistīta ar diferencētām slimībām. Tas ir visizplatītākais saistaudu patoloģija. Var rasties pieaugušajiem un bērniem. Tās atklāšanas biežums jauniešiem sasniedz 80%.
Nediferencētās displāzijas klīnisko izpausmju kopums neatbilst nevienam no aprakstītajiem sindromiem. Priekšplānā ir ārējās izpausmes, kas ļauj aizdomām par šādu problēmu esamību. Tas izskatās kā saistaudu bojājumu pazīmju kopums, kas aprakstīts literatūrā par 100.
Neskatoties uz dažādām nediferencētas saistaudu displāzijas pazīmēm, to vieno fakts, ka galvenais attīstības mehānisms būs kolagēna sintēzes pārkāpums ar sekojošu muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijas, redzes orgānu, sirds muskuļu veidošanos.
Galvenās iezīmes ir šādas:
Nelielas pazīmes ir, piemēram, ausu, zobu, trūču uc anomālijas. Parasti nav skaidra mantojuma, bet ģimenes anamnēzē var konstatēt osteohondrozes, plakanās kājas, skoliozes, artrozes, redzes orgāna patoloģijas utt.
Ārējās zīmes iedala:
Iekšējās pazīmes ietver displastiskas izmaiņas nervu sistēmā, vizuālo analizatoru, sirds un asinsvadu sistēmu, elpošanas orgānus, vēdera dobumu.
Jāatzīmē, ka veģetatīvās distonijas (VD) sindroms ir viena no pirmajām un ir obligāta DST sastāvdaļa. Autonomās disfunkcijas simptomi tiek novēroti jau agrīnā vecumā, un pusaudža gados novēro 78% NDCT gadījumu. Autonomās disregulācijas smagums palielinās paralēli displāzijas klīniskajām izpausmēm.
DST autonomo pārmaiņu veidošanā ir svarīgi gan ģenētiskie faktori, kas izraisa saistaudu bioķīmisko procesu traucējumus, gan patoloģisku saistaudu struktūru veidošanās, kas kopumā maina hipotalāma funkcionālo stāvokli un rada autonomu nelīdzsvarotību.
DST iezīmes ietver dysplāzijas fenotipisko pazīmju trūkumu vai zemu smagumu dzimšanas laikā, pat diferencētu formu gadījumos. Bērniem, kuriem ir ģenētiski noteikts stāvoklis, displāzijas marķieri parādās pakāpeniski visā dzīves laikā.
Gadu gaitā, jo īpaši nelabvēlīgos apstākļos (vides apstākļi, pārtika, bieži sastopamas slimības, spriedzes), pakāpeniski palielinās displastisko pazīmju skaits un to izpausmes pakāpe, jo šīs vides faktori pastiprina sākumstāvokļa izmaiņas.
Pašlaik viens no galvenajiem DST cēloņiem ir izmaiņas kolagēna un elastīna sintēzes un montāžas ātrumā, nenobriedušu kolagēna sintēze, kolagēna un elastīna šķiedru struktūras traucējumi to nepietiekamās saiknes dēļ. Tas liecina, ka, lietojot DST, saistaudu defekti to izpausmēs ir ļoti dažādi.
Šie morfoloģiskie traucējumi balstās uz iedzimtajām vai iedzimtajām gēnu mutācijām, kas tieši kodē saistaudu struktūras, fermentus un to kofaktorus, kā arī nelabvēlīgiem vides faktoriem. Pēdējos gados īpaša uzmanība ir pievērsta disilementozes, īpaši hipomagnēzijas, patogenētiskajai nozīmei.
Citiem vārdiem sakot, kopš tā laika DST ir daudzlīmeņu process tas var notikt gēnu līmenī, fermentu un olbaltumvielu metabolisma nelīdzsvarotības līmenī, kā arī atsevišķu makro un mikroelementu pasliktināšanās homeostāzes līmenī.
Šāds audu veidošanās pārkāpums var rasties gan grūtniecības laikā, gan pēc dzemdībām. Tiešie iemesli šādu izmaiņu attīstībai auglim, zinātnieki, piešķir virkni ģenētiski noteiktu mutāciju, kas ietekmē ekstracelulāro matricas fibrilu veidošanos.
Visbiežāk sastopamie mutagēnie faktori ir šādi:
Displastiskās izmaiņas ķermeņa saistaudos ir ļoti līdzīgas dažādām patoloģijām, tāpēc praksē ārstiem jārisina dažādas specializācijas: pediatri, gastroenterologi, ortopēdi, oftalmologi, reimatologi, pulmonologi un tamlīdzīgi.
Pacientus ar saistaudu displāzijas diagnozi var noteikt nekavējoties. Tie ir divu veidu cilvēki: pirmais ir garš, plāns, slouching, ar izvirzītām plecu lāpstiņām un otru, un otrais ir mazs, plāns, trausls.
Ir ļoti grūti veikt diagnozi, pamatojoties uz pacienta vārdiem, jo pacientiem ir daudz sūdzību:
Simptomi, kas norāda uz šāda veida displāzijas klātbūtni:
Simptomu kombinācija, kuras vadošā ir superlīmeņa spēja, atspoguļo saistaudu nepietiekamību.
Saites audu displāzija, kuru simptomi bērniem praktiski neatšķiras no klīniskajām izpausmēm pieaugušajiem, ir polimorfā slimība un to raksturo dažādas izpausmes, proti:
Visas iepriekš minētās saistaudu displāzijas pazīmes var rasties gan kompleksā, gan atsevišķā grupā. To izpausmes pakāpe ir atkarīga tikai no organisma individuālajām īpašībām un gēnu mutācijas veida, kas izraisīja traucējumus kolagēna savienojumu sintēzes procesā.
Iespējams, viens no smagākajiem saistaudu displāzijas simptomiem bērniem ir muskuļu un skeleta sistēmas patoloģiskas izmaiņas. Kā zināms, mugurkaula un lielās locītavas ir viena no cilvēka ķermeņa galvenajām struktūrām, kas ir atbildīgas par tādām funkcijām kā mobilitāte un jutīgums, tāpēc to sakāvi ir ļoti nepatīkamas sekas.
Saites audu displāzija bērniem var izpausties kā pārmērīga elastība un mobilitāte (hipermobilitāte), kā arī nepietiekama locītavu mobilitāte (kontraktūra), nepietiekama attīstība (dwarfism) un kaulu trauslums, vājas saites, dažādas skoliozes formas, plakanās pēdas, krūšu kurvja deformācijas un citi
Displāzijas novēro arī citos orgānos, piemēram, sirdī, redzes orgānos un traukos. Displāzijas izpausmes mugurkaulā raksturo skriemeļu pārvietošanās attiecībā pret otru, ar kustībām, kas izraisa asinsvadu sašaurināšanos, sakņu saspiešanu un sāpes, reiboni.
Saistošo audu displāzijas sindroms bērniem no muskuļu un skeleta sfēras puses izpaužas kā novirzes no normām mugurkaula attīstībā un saistaudu saistaudu veidošanās traucējumiem, kas noved pie to hipermobilitātes un vājināšanās. Bērnu kopīga displāzija vairumā gadījumu tiek diagnosticēta tūlīt pēc piedzimšanas.
Atkarībā no patoloģiskā procesa lokalizācijas ir ierasts izdalīt šādas šīs slimības formas:
Katra konkrēta veida locītavu displāzijas klīniskais attēls ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:
Gūžas locītavas saistaudu iedzimta displāzija var izpausties, saīsinot vienu no mazuļa kājām, asinsrites asimetriju un nespēju atdalīt kājas, kas saliektas uz ceļiem.
Ar ceļgalu locītavas displāziju, ceļojot, rodas ceļgala sāpes, kā arī patella deformācija. Bērniem ar displastiskiem traucējumiem plecu apvidū novērojami tādi paši nosaukumi, kā arī locītavas locītavas, sāpīgums ar roku kustībām, lāpstiņas formas izmaiņas.
Patoloģiskajam procesam mugurkaula kaulos zīdaiņiem ir tādi paši simptomi kā saistaudu displāzijai pieaugušajiem. Pārkāpumi dzemdes kakla reģionā ir saistīti ar galvassāpēm un jutīguma problēmām, kā arī augšējo ekstremitāšu motorisko funkciju. Dzemdes kakla mugurkaula displāzija bērniem vairumā gadījumu izraisa kupra veidošanos.
Bērnu lumbosakralālās mugurkaula displāzija notiek tādu pašu iemeslu dēļ kā jebkura cita šīs slimības veids. Patoloģisko procesu papildina mugurkaula deformācijas, gaitas traucējumi un dažreiz pat pilnīga apakšējo ekstremitāšu imobilizācija. Bieži vien ar lumbosakrālā reģiona displāziju novēro urogenitālās sistēmas problēmas, nieru un mazo iegurņa orgānu slimības.
DST iezīmes ietver dysplāzijas fenotipisko pazīmju trūkumu vai zemu smagumu dzimšanas laikā, pat diferencētu formu gadījumos. Bērniem, kuriem ir ģenētiski noteikts stāvoklis, displāzijas marķieri parādās pakāpeniski visā dzīves laikā.
Gadu gaitā, jo īpaši nelabvēlīgos apstākļos (vides apstākļi, pārtika, bieži sastopamas slimības, spriedzes), pakāpeniski palielinās displastisko pazīmju skaits un to izpausmes pakāpe, jo šīs vides faktori pastiprina sākumstāvokļa izmaiņas.
Diemžēl neviens nav imūns pret saistaudu displāziju. Tas var notikt pat bērnam, kura vecāki ir pilnīgi veseli. Tāpēc ir svarīgi zināt slimības elementāros izpausmes, kas savlaicīgi ļautu aizdomāt patoloģijas attīstību un novērst tās nopietnās sekas.
Fakts, ka bērnam ir saistaudu displāzija, ir jārisina, jo pirmajos dzīves mēnešos tika diagnosticētas vairākas slimības. Ja ambulatorā bērnu karte ir pilna ar dažādām diagnozēm, kas pēc pirmā acu uzmetiena nav savstarpēji saistītas, tas jau ir iemesls pievērsties ģenētikai.
Pieņemsim, ka patoloģisku izmaiņu klātbūtne bērnam palīdzēs periodiski regulāri pārbaudīt augsti kvalificētus speciālistus, kas noteiks muskuļu un skeleta sistēmas, asinsrites sistēmas, acu, muskuļu un daudz ko citu.
Spēcīga toksikoze mātei, grūtnieces hroniska intoksikācija, atliktās vīrusu slimības un sarežģīts darbaspēks var izraisīt DST attīstību bērnam.
Lai iegūtu precīzu diagnozi, ir nepieciešama rūpīga analīzes analīze, jo īpaši informācija par iedzimtām slimībām.
Displāzijas sindroma izpausmes ir tik daudzveidīgas, ka ir ļoti grūti savlaicīgi un pareizi noteikt diagnozi. Lai to izdarītu, ir jāveic vairāki laboratorijas diagnostikas izmeklējumi, ultraskaņas echogrāfija (ultraskaņa), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un datortomogrāfija (CT), lai veiktu elektriskās muskuļu aktivitātes (elektromogrāfijas), kaulu rentgena izmeklēšanas utt.
Saites audu displāzijas diagnostika ir garš, darbietilpīgs un vienmēr sarežģīts process. Ja rodas aizdomas par slimību, vispirms ārsti nosaka mutāciju ģenētisko pārbaudi, kā arī pacienta ķermeņa klīnisko un ģenealoģisko izpēti.
Diagnoze ietver integrētu pieeju, izmantojot klīniskās ģenealoģijas metodes, sagatavojot pacienta slimības vēsturi, veicot pacienta un viņa ģimenes locekļu klīnisko izmeklēšanu, kā arī izmantojot molekulārās ģenētiskās un bioķīmiskās diagnostikas metodes.
Turklāt pacientam ieteicams iet cauri visiem speciālistiem, lai noteiktu patoloģiskā procesa apjomu, iekšējo orgānu bojājumu apmēru un tamlīdzīgi.
DST diagnostika ietver:
Izmantojot bioķīmisko metodi, ir iespējams noteikt urīnā esošās hidroksiprolīna un glikozaminoglikāna koncentrāciju, kas ir diezgan objektīvs kritērijs saistaudu displāzijai, bet šo metodi izmanto, lai apstiprinātu diagnozi reti.
Mūsdienu medicīna izmanto daudzas dažādas displāzijas sindroma ārstēšanas metodes atkarībā no tās izpausmēm, bet tās visas, parasti, vada līdz simptomātiskai medicīniskai vai ķirurģiskai ārstēšanai. Visgrūtāk ārstējama ir nediferencētā saistaudu displāzija, kas ir neskaidru klīnisko simptomu dēļ skaidru diagnostisko kritēriju trūkums.
Narkotiku ārstēšana ietver magnija preparātu, kardiotrofisku, antiaritmisku, vegetotropisku, nootropisku, vazoaktīvu vielu, beta blokatoru lietošanu.
Narkotiku ārstēšana ir aizvietojoša. Narkotiku lietošanas mērķis šajā situācijā ir stimulēt savas kolagēna sintēzi. Šim nolūkam tiek izmantots glikozamīns un hondroitīna sulfāts. Lai uzlabotu kauliem un locītavām nepieciešamo fosfora un kalcija uzsūkšanos, tiek noteiktas aktīvās D vitamīna formas.
Ārstēšanai nepieciešama integrēta pieeja, tostarp:
Kineziterapija koncentrējas uz displāzijas sindroma ārstēšanu ar stiprināšanu, muskuļu tonusu un muskuļu un skeleta sistēmas līdzsvaru, novēršot neatgriezeniskas izmaiņas, atjaunojot iekšējo orgānu un muskuļu un skeleta sistēmas normālu darbību, uzlabojot dzīves kvalitāti.
Saites audu displāzijas ārstēšana bērniem parasti tiek īstenota ar konservatīvu metodi. Ar B vitamīnu un askorbīnskābes palīdzību iespējams stimulēt kolagēna sintēzi, kas palēninās slimības attīstību. Arī ārsti iesaka maziem pacientiem lietot magnija un vara preparātus, zāles, kas stimulē minerālvielu metabolismu un normalizē būtisko aminoskābju līmeni asinīs.
Dienas režīms: nakts miegu vajadzētu būt vismaz 8-9 stundām, daži bērni ir redzami un dienas miegs. Ir nepieciešams veikt ikdienas rīta vingrinājumus.
Ja sportam nav ierobežojumu, tad viņiem ir jāiesaistās mūža garumā, bet ne profesionālā sporta veidā! Bērniem ar locītavu hipermobilitāti, kas iesaistīti profesionālajā sportā, ļoti agri attīstās degeneratīvas-distrofiskas izmaiņas skrimšļos, saites. Tas ir saistīts ar pastāvīgu traumu, mikro bojājumiem, kas izraisa hronisku aseptisku iekaisumu un distrofisku procesu.
Labu efektu nodrošina terapeitiskā peldēšana, slēpošana, riteņbraukšana, kalnup, kāpnes, badmintons, wushu vingrošana. Efektīva dozēšana. Regulāra fiziskā slodze palielina ķermeņa adaptīvās spējas.
Terapeitiskā masāža ir svarīga bērnu rehabilitācijas sastāvdaļa. Tiek veikta muguras un kakla un apkakles zonas, kā arī ekstremitāšu masāža (15-20 sesiju kurss).
Lokāla valgus uzstādīšanas gadījumā tiek parādīts instepu nēsāšana. Ja bērns sūdzas par locītavu sāpēm, pievērsiet uzmanību racionālu apavu izvēlei. Maziem bērniem pareizajiem apaviem stingri jāpiestiprina pēdas un potītes locītava, izmantojot velcro, jābūt minimālam iekšējo šuvju skaitam un jābūt izgatavotiem no dabīgiem materiāliem. Fonam jābūt augstam, cietam, papēžam - 1-1,5 cm.
Ir ieteicams ik dienas vingrināt kājām, kāju peldes ar jūras sāli 10-15 minūtes un masēt kājas un kājas.
Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta pacientiem ar izteiktiem displāzijas simptomiem, ka pēc viņu klātbūtnes tie apdraud pacienta dzīvi: sirds vārstuļu prolapss, smagas krūšu deformācijas formas, skriemeļa trūce.
Pašlaik ir pierādīta magnija deficīta ietekme uz saistaudu un kaulu audu struktūru, jo īpaši kolagēnu, elastīnu, proteoglikāniem, kolagēna šķiedrām, kā arī kaulu matricas mineralizāciju. Magnija deficīta ietekme uz saistaudu izraisa visu strukturālo komponentu sintēzes palēnināšanos, palielinot to noārdīšanos, kas ievērojami pasliktina audu mehāniskās īpašības.
Magnija deficīts vairākas nedēļas var izraisīt sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju, kas izteikta kā:
Viscerālie deficīti ietver bronhospazmu, laringismu, hiperkinētisku caureju, spastisku aizcietējumu, pylorospasmu, sliktu dūšu, vemšanu, žultsceļu diskinēziju un difūzu sāpes vēderā.
Hronisks magnija deficīts vairākus mēnešus vai ilgāk kopā ar iepriekš minētajiem simptomiem ir saistīts ar izteiktu muskuļu tonusa, smagas astēnas, saistaudu displāzijas un osteopēnijas samazināšanos. Daudzu klīnisko efektu dēļ magnijs tiek plaši izmantots kā zāles dažādu slimību ārstēšanai.
Kalcija un magnija kā galveno saistaudu - kaulu audu veidošanās elementu - loma ir labi zināma. Pierādīts, ka magnija būtiski uzlabo kaulu audu kvalitāti, jo tā saturs skeletā ir 59% no kopējā ķermeņa satura.
Ir zināms, ka magnija tieši ietekmē organisko kaulu matricas mineralizāciju, kolagēna veidošanos, kaulu šūnu funkcionālo stāvokli, D vitamīna metabolismu, kā arī hidroksilapatītu kristālu veidošanos. Kopumā saistaudu struktūru izturība un kvalitāte lielā mērā ir atkarīga no līdzsvara starp kalciju un magniju.
Magnija deficīts un normāls vai paaugstināts kalcija līmenis palielina proteolītisko enzīmu - metalloproteināžu - enzīmu aktivitāti, kas izraisa kolagēna šķiedru remodelāciju (degradāciju) neatkarīgi no saistaudu struktūras anomāliju cēloņiem, kas izraisa saistaudu pārmērīgu degradāciju, kā rezultātā rodas smags NDCT klīniskās izpausmes.
Magnija satur regulējošu ietekmi uz kalcija lietošanu organismā. Nepietiekama magnija uzņemšana organismā izraisa kalcija nogulsnēšanos ne tikai kaulos, bet arī mīkstajos audos un dažādos orgānos. Pārtikas daudzums, kas bagāts ar magniju, pārkāpj kalcija uzsūkšanos un izraisa palielinātu izdalīšanos. Magnija un kalcija attiecība - galvenā ķermeņa daļa, un tas jāņem vērā, sniedzot ieteikumus pacientam par uzturu.
Magnija daudzumam uzturā jābūt 1/3 no kalcija satura (vidēji 1000 mg kalcija 350-400 mg magnija).
Kalcija homeostāzes pētījumi ir arguments, kas apliecina kalcija deficīta ietekmi uz mikroelementozes veidošanos un nosaka nepieciešamību pēc kalcija līmeņa ar magniju pacientiem ar NDST. Bojātu elementāras homeostāzes atjaunošana tiek panākta ar racionālu uzturu, izmērītu uzdevumu, kas uzlabo makro un mikroelementu sagremojamību, kā arī magnija, kalcija, mikroelementu un vitamīnu lietošanu.
Pašlaik NDCT terapija ar magnija saturošām zālēm ir patogenētiski pamatota. Magnija deficīta atjaunošana organismā samazina iepriekš minēto fermentu - metalloproteināžu - aktivitāti un attiecīgi samazina jauno kolagēna molekulu sintēzes degradāciju un paātrinājumu. Magnija terapijas rezultāti bērniem ar NDCT (galvenokārt ar mitrālo vārstu prolapsu, ar aritmisko sindromu uz autonomas disfunkcijas fona) parādīja to augsto efektivitāti.
Pediatrijas praksē tiek plaši izmantotas dažādas magnija saturošas zāles, kas atšķiras pēc to ķīmiskās struktūras, magnija līmeņiem un lietošanas metodēm. Iespējas izrakstīt neorganiskus magnija sāļus ilgstošai perorālai terapijai ir ierobežotas, ņemot vērā ārkārtīgi zemo uzsūkšanos kuņģa-zarnu traktā un spēju izraisīt caureju.
Šajā sakarā priekšroka tiek dota organiskajam magnija sāļam (magnija savienojums ar orotisko skābi), kas labi adsorbējas zarnās. Ja nepieciešams, kardiotrofisko, antihipertensīvo un vegetotropnyh līdzekļu iecelšana ir ieteicama magnija preparāti kā kombinētās terapijas sastāvdaļa.
Tādējādi viena no NDST klīniskajām izpausmēm - autonomā disfunkcija, samazinot magnētiskās terapijas fonu, ir viens no faktiem, kas apstiprina dieslementozes nozīmi DST attīstībā. Elementārā homeostāzes pētījuma rezultāti norāda uz nepieciešamību pēc tās korekcijas ar magnija, kalcija un mikroelementu palīdzību kā patogenētisku terapiju, kas var novērst NDCT progresēšanu bērniem un pusaudžiem.
Saites audu displāzijas ārstēšanas pamatprincips ir uztura terapija. Ēdieniem jābūt ar augstu olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu daudzumu. Ieteicams lietot pārtiku, kas bagāta ar olbaltumvielām (gaļa, zivis, pupas, rieksti). Arī diētai nepieciešams biezpiens un siers. Produktiem jābūt arī daudziem mikroelementiem un vitamīniem.
Pacientiem ar DST ieteicams izmantot īpašu diētu, kas bagātināta ar zivīm, gaļu, pākšaugiem un jūras veltēm. Papildus pamata diētai, būs svarīgi arī papildinājumi, kas ietver polinepiesātinātās taukskābes.
Pacientiem ieteicams lietot proteīnus, būtiskas aminoskābes, vitamīnus un mikroelementus. Bērniem, kuriem nav kuņģa-zarnu trakta patoloģijas, jācenšas bagātināt diētu ar dabīgo hondroitīna sulfātu. Tie ir spēcīgi gaļas un zivju buljoni, želejas gaļa, želejas gaļa, želejas gaļa.
Nepieciešams ēdiens, kas satur lielu daudzumu dabīgo antioksidantu, piemēram, C un E vitamīnu, kas ietver citrusaugļus, saldos piparus, upenes, spināti, smiltsērkšķu un melnās aronijas. Papildus izrakstīt pārtikas produktus, kas ir bagāti ar makro un mikroelementiem. Ārkārtējos gadījumos tos var aizstāt ar mikroelementiem.
Racionālais dienas režīms, pareiza uzturs, saprātīga fiziska slodze un pastāvīga uzraudzība var ātri atbrīvoties no problēmām, kas saistītas ar DST. Displāzija ir iedzimta, un veselīgs dzīvesveids ir izdevīgs visiem ģimenes locekļiem.
Pacientu ārstēšana ar DST ir grūts, bet atalgojošs uzdevums, kas tiek panākts, pienācīgi ievērojot visas indikācijas un kontrindikācijas.