Pirofosfāta artropātija: ārstēšanas simptomi un pazīmes

Pirofosfāta artropātija ir patoloģisks stāvoklis, ko raksturo kalcija pirofosfāta kristālu uzkrāšanās locītavu skrimšļa audos un sinoviālā membrāna un attiecas uz mikrokristālisko artrītu.

Slimība var būt akūta un izpaužas kā individuāli artrīta uzbrukumi, kas laika gaitā atkārtojas un / vai kļūst hroniski. Parasti slimības akūtā forma ir biežāka vīriešiem, un hroniska ir galvenokārt diagnosticēta sievietēm.

Parasti slimība attīstās cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, un patoloģija vienādi ietekmē abu dzimumu pacientus.

Parasti slimības parādīšanās jaunākā vecumā ir saistīta ar ģenētiskiem faktoriem vai ir fibrocistiskās osteīta un citu patoloģiju izpausme.

Slimības cēloņi un mehānisms

Pirofosfāta kristāli parasti tiek nogulsnēti šajās locītavu daļās.

Bieži locītavu audos veidojas kalcija pirofosfāta kristāli, kur cīpslas un saites tiek piestiprinātas pie skeleta personām, kas vecākas par 40-50 gadiem. Patoloģiskais process progresē ar cilvēka dabisko novecošanu.

Šobrīd kristālu izskatu cēloņi un slimības attīstības mehānisms nav pilnībā saprotami.

Ir zināms, ka pastāv pirofosfāta artropātijas ģenētiskā daudzveidība. Tiek uzskatīts, ka tas ir balstīts uz fermentu aktivitātes pārkāpumiem, kas ir iesaistīti kalcija pirofosfāta metabolismā, kā arī uz skrimšļa struktūras strukturālajām anomālijām.

Pirofosfāta artropātiju bieži diagnosticē pacienti, kas cieš no:

  • fibrocistiskā osteīts;
  • bronzas diabēts;
  • hipomagnēzija;
  • hipofosfatēmija;
  • Vilsona slimība.

Visās šajās slimībās novērota kalcija un / vai kalcija pirofosfāta apmaiņas novirze, vai ir radīti nepieciešamie apstākļi kalcija pirofosfāta kristālu veidošanai saistaudos, ieskaitot skrimšļa audus.

Bet pirofosfāta artropātijas būtiskākā (primārā) forma ir biežāka. Slimības etioloģija šiem pacientiem nav zināma, tās nav identificējušas kalcija un kalcija pirofosfāta novirzes.

Saskaņā ar hipotēzi, traucējuma primārais veids var būt saistīts ar skrimšļa audu bojājumiem, individuālām locītavu anomālijām un ar vecumu saistītām skrimšļa deģeneratīvajām slimībām.

Neskatoties uz to, ka kalcija pirofosfāta kristālu uzkrāšanās skrimšļos pārkāpj to struktūru un funkciju, šīs izmaiņas parasti nav klīniski izpaužas.

Pat ar locītavu hondrocalcinozi, kurā rentgena staros novērojamas masveida kristālu nogulsnes, bieži netiek novērotas slimības pazīmes.

Tikai pēc kristālu migrācijas no skrimšļa uz locītavas dobuma parādās patoloģijas simptomi. Tikai tādiem pacientiem attīstās iekaisuma process: kalcija pirofosfāta kristāli tiek absorbēti sinoviālās un sinovialās šūnās, kā rezultātā tiek atbrīvoti proteāzes, un tiek aktivizēti vairāki citi iekaisuma faktori.

Klīniskais attēls katrā gadījumā

Pirofosfāta artropātijas simptomi parasti nav specifiski un līdzīgi citiem locītavu patoloģijām. Tādēļ, aprakstot konkrētus slimības klīniskos tipus, parasti ir jāpievieno prefikss "pseido", piemēram, pseidoģions, pseido-osteoartroze utt.

Bet mikrokristāliskais artrīts ir raksturīgs katram slimības veidam. Slimība tiek periodiski saasināta, uzbrukuma laikā ir iekaisuma pazīmes, kas iet caur sevi.

Tā atgādina podagru, bet tā nav viņa

Dažiem pacientiem pirofosfāta artropātija atgādina podagru. Šo slimības variantu sauca par pseudogoutu.

Ar šo slimības attīstību pacientam ir periodiska paasināšanās, līdzīga podagras uzbrukumiem: ir asas sāpes, skartie locītavu pietūkumi, parasti viens locītava cieš.

50% pacientu ceļa locītava ir iesaistīta patoloģiskajā procesā, lielas un vidējas locītavas ir mazāk skartas.

Uzbrukuma laikā pacienta vispārējā labsajūta var pasliktināties un temperatūra var pieaugt. Pseido-podagras sāpes nav tik smagas kā podagra, bet pašas krampji ir garākas. Dažreiz uzbrukums var ilgt vairāk nekā 3 nedēļas.

Pēc kāda laika simptomi pilnībā izzūd. Lai izraisītu pseido-podagras uzbrukumu: locītavu traumas, ķirurģiskas iejaukšanās, nopietnas fiziskas slimības, piemēram, miokarda infarkts, akūta cerebrovaskulāra slimība utt.

Simptomi, kas līdzīgi osteoartrītam

Kaut kur 50% pacientu pirofosfāta artropātijas klīniskais attēls ir līdzīgs osteoartrozei, tāpēc to sauc par “pseudosteoartrozi”.

Šo slimību raksturo vairāku locītavu bojājumi uzreiz. Parasti tiek ietekmētas lielas un metakarpofalangālas locītavas.

Sāpju sindroms ir mērens, bet nemainīgs, pretēji fonam, kad reizēm rodas īstermiņa pseidoģejas.

Attīstoties slimībai, var samazināties locītavu kustības amplitūda, neliels to pagarinājuma pārkāpums.

Lieta ir reta, bet iespējama

5% pacientu simptomi ir līdzīgi reimatoīdajam artrītam, līdz ar to arī nosaukums “pseudorevmatoidāls artrīts”.

Patoloģiskajā procesā vienlaikus tiek iesaistītas daudzas locītavas, to sāpīgums, pietūkums, stīvums un kustības amplitūdas samazināšanās.

Asins analīzē var parādīties palielināts ROE. Pacientiem ir kopīga iezīme pirofosfāta artropātijai: paroksismāla slimība. Bet uzbrukumi nav tik spēcīgi kā pseudogout, un tie var ilgt vairāk nekā vienu mēnesi.

Ir arī citi klīniskie pirofosfāta artropātijas veidi, piemēram, viens, parasti ceļgala, locītava tiek iznīcināta, kas ir līdzīga locītavu bojājumiem siringomielijā.

Diagnostikas metodes

Pastāv aizdomas par pirofosfāta artropātiju, ja pacientam ir vecāka gadagājuma pacienta ceļa locītavas paroksismālais artrīts. Diagnoze ir apstiprināta, ja pacients atklāj kalcija pirofosfāta kristālus sinovijā.

Noteikt tos, izmantojot polarizējošo mikroskopiju. Tas ļauj atklāt kristālu tipiskās optiskās īpašības, proti, dubultās refrakcijas efektu.

Raksturīgs patoloģijas simptoms, ko speciālisti pievērš uzmanību, ir locītavu chondrocalcinosis, kurā novērota skrimšļu intraartikulāro disku un locītavu skrimšļu kalcifikācija.

Parasti tiek ietekmēti menisci, kaunuma simfonijas diski un plaukstas locītavas. Tādēļ ārsti aizdomās par pirofosfāta artropātiju, un tie paredz šo skeleta vietu rentgena diagnostiku.

Kaut arī kondrocalcinoze var rasties, nogulsnējot citu kalcija kristālu locītavu skrimšļos, piemēram, oksalātu.

Uz rentgena attēliem bieži var novērot osteoartrozei raksturīgas anomālijas un dažreiz - būtisku locītavu iznīcināšanu, cīpslu un saišu fiksācijas apgabalu kalcifikāciju uz kauliem.

Lai izslēgtu sekundāro pirofosfātu artropātiju, tiek noteikti testi kalcija, magnija, fosfora un sārmainās fosfatāzes aktivitātes līmeņa noteikšanai pacienta asinīs.

Slimību ārstēšana

Tā kā slimības patoģenēze un etioloģija nav pilnībā zināma, pašlaik nav specifiskas terapijas.

Akūta uzbrukuma sākumā tiek parakstīts kolhicīns, bet tas darbojas lēni un nespēj novērst slimības paasinājumu.

Turklāt, izstrādājot uzbrukumu, tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Pēc 3-4 dienām simptomi tiek samazināti. Ar smagu iekaisumu locītavās tiek parakstīti glikokortikosteroīdi, kurus injicē tieši locītavā. Viņi ātri aptur sāpes un iekaisumu.

Hroniskas slimības gaitā pacientiem, tāpat kā artrosam, tiek novērotas līdzīgas ārstēšanas metodes:

  • locītavas izkraušana (ķermeņa svara normalizācija, iešanas ierobežošana, stāvēšana, svaru nēsāšana utt.);
  • stiprinot un stimulējot vielas, kas normalizē vielmaiņu (alveja, stiklveida ķermenis, adenozīna trifosfāts, Rumalon ampulās, multivitamīni);
  • fizikālās metodes, kas uzlabo vietējo un vispārējo vielmaiņu un asins plūsmu un kam ir pretsāpju un atrisināšanas efekts (balneoterapija, dubļu aplikācijas, radons un sērūdeņraža vannas utt.).

Pacientiem ieteicams ārstēt sanatoriju. Ar spēcīgu locītavu iznīcināšanu ir norādīta operācija.

Nav specifiska pirofosfāta artropātijas profilakse. Pacienti ir kontrindicēti, viņiem ir jāizvairās no bojātās locītavas bojājumiem, jo ​​tas atvieglo kristālu migrāciju no skrimšļa uz sinoviālo dobumu, kas izraisa sinovītu, kā arī locītavu iznīcināšanu.

Slimības progresēšana un locītavu iznīcināšana izraisa pacienta invaliditāti.

Pirofosfāta artropātija: slimības simptomi un ārstēšana

Pirofosfāta artropātija, vai arī to sauc par kalcija pirofosfāta kristālu nogulsnēšanās slimību, ir minēta mikrokristāliskā artrīta grupai. Slimību raksturo periartikulu un locītavu audu daudzkārtēja kalcifikācija, un vissvarīgāk - locītavu skrimšļi (chondrocalcinosis), jo tiem ir mikroskopiski kalcija kristāli.

Slimības izpausmes ir periodiski akūtas artrīta (pseudogout) lēkmes vai hroniskas artropātijas izpausmes. Slimības apraksts tika veikts desmitajā gadsimtā, jo īpaši D. Zitnan un S. Sitaj runāja par kalcifikāciju veidošanos, kas sastāv no kalcija pirofosfāta kristāliem.

Pirofosfāta artropātija ir izplatīta patoloģija. Pieaugušo vidū tās attīstības biežums ir aptuveni 5%, vecums palielinās. Un šīs slimības klātbūtne pensionēšanās vecuma cilvēkiem ir 27%. Jauniešiem un bērniem nav diagnosticēta hondrocalcinoze.

Patoloģiskā anatomija

Izmaiņas audos PFA klātbūtnē ir kalcija pirofosfāta dehidratācijas mikrokristālu nogulsnēšanās sinovialajā maisiņā un locītavu skrimšļos. Parasti kristāli uzkrājas locītavu skrimšļa vidējā slānī, kur tos var uzskatīt par nelielām pērlēm, apvienojoties lielos veidojumos, kas izkliedēti skrimšļa dziļumā vai virsmā.

Ja jūs veicat pētījumus polarizējošā mikroskopā vai izmantojat mikrokristālogrāfijas metodi, tad jūs varat noteikt, ka tie sastāv no kalcija pirofosfāta kristāliem, kas ir rombs vai taisnstūris. Tas atšķir tos no mononātrija urāta kristāliem, kuru forma atgādina adatu.

Synovial membrāna arī koncentrē kristālus, kurus var sagrupēt kopā un kas atgādina tophi. Fosocitētus kristālus var atrast sinoviocītu iekšpusē.

Šo kristālu uzkrāšanās veicina sinovīta parādīšanos, veidojot fibrinoīdu eksudātu uz sintētiskā maisiņa virsmas. Turklāt var būt hroniska nespecifiska sinovīta ar limfoplazmātisku infiltrātu un fibrinoīdu nekrozes koncentrāciju.

Retos gadījumos iespējama fibrīna sinovīts, līdzīgs sinovītam ar artrozi. Izmaiņas sinovijas sacietējumā pirofosfāta artropātijas klātbūtnē nav tik stipras kā skrimšļa audos.

Turklāt skrimšļi var būt pilnīgi normāli, vienīgais izņēmums ir kristālu uzkrāšanās.

Cēloņi un patoģenēze

Bieži vien kalcija pirofosfāta kristāli tiek novietoti locītavu audos un vietā, kur saites un cīpslas ir piestiprinātas kaulu audiem. Šī parādība rodas, kad persona kļūst par 40-50 gadus vecu. Novecošanas laikā šis process tiek uzlabots.

Saskaņā ar ceļa audu morfoloģiskā pētījuma rezultātiem kalcija pirofosfāta kristālu nogulšņu biežums astoņdesmit gadu vecumā ir 19%. Formulāciju veidošanās faktori un PFA līdzšinējā attīstība nav pilnībā pētīta.

Pirofosfāta artropātijas (diabētiskās artropātijas) ģenētiskajā formā tiek novērots kalcija pirofosfātu metabolismā iesaistīto fermentu aktivitātes pārkāpums. Turklāt, skrimšļa izmaiņu struktūra iedzimtu faktoru dēļ.

Bieži vien cilvēki, kas cieš no: t

  • hepatocerebrālā distrofija (PFA sekundārā forma);
  • hiperparatireoze;
  • hipofosfatēmija;
  • hemohromatoze;
  • hipomagnēzija.

Šādu slimību klātbūtnē tiek pārkāpti kalcija vai kalcija pirofosfāta vielmaiņas procesi, vai veidojas apstākļi, kuros saistajā, proti, skrimšļa audos, kristalizējas kalcija pirofosfāts.

PFA idiopātiskā forma notiek daudz biežāk, bet šajā gadījumā nav zināmi kalcija pirofosfāta kristālu veidošanās cēloņi. Šajā gadījumā nav novērota sistēmiska neveiksme kalcija pirofosfāta un kalcija metabolismā.

Iespējams, nozīmīgs kaitējums PFA idiomātiskā formā ir sākotnējais locītavu skrimšļa ievainojums, kas radies bojājumu un noteiktu locītavu slimību, kā arī ar krūtīm saistītu dinstrofisku vecuma izmaiņu dēļ.

Tomēr kalcija pirofosfāta kristālu nogulsnes skrimšļos veicina to funkcionalitātes un struktūras pārkāpumu. Būtībā šādas izmaiņas nav saistītas ar raksturīgiem simptomiem.

Pat ar spēcīgu kristālu koncentrāciju, kas rāda rentgenstaru (locītavu hondrocalcinosis), klīniskās izpausmes bieži neparādās. Lai sāktu simptomus, ir nepieciešams, lai kristāli iekļūtu skrimšļa audos locītavas dobumā.

Šajā gadījumā parādīsies iekaisuma process, jo kristāli uzsūcas intraartikulārās vielas un sinovialās membrānas fagocītiskās šūnas. Šī parādība ir saistīta ar proteolītisko enzīmu sekrēciju un citu iekaisuma faktoru aktivizāciju.

Klīniskais attēls

Pirofosfāta artropātija parasti parādās pēc 50 gadiem. Vienlīdzīgi ietekmē vīrieši un sievietes. Ja šīs slimības klātbūtne konstatēta jauniešiem, tad tā cēloņiem ir iedzimts faktors, vai tas ir hiperparatireozes un citu slimību simptoms.

PFA izpausmēm pārsvarā nav īpašas iezīmes, tāpēc tās bieži sajauc ar citām locītavu slimībām. Tāpēc, aprakstot slimības individuālos simptomus, tiek lietots termins “pseido”, piemēram, pseido-osteoartroze, pseidoģions.

Bet PFA pamats ir mikrokristālisks artrīts, ko raksturo šādas izpausmes:

  1. viļņveida plūsma;
  2. izteikts iekaisuma process uzbrukuma laikā;
  3. krampju spontāna rezolūcija.

Šādas izpausmes ir sastopamas gandrīz visos pirofosfāta artropātijas veidos. Pirmo PFA veidu aprakstīja pseudogout. Šo slimību raksturo paroksismāls artrīts, kas ir līdzīgs podagras artrītam. Turklāt, ja slimība var pēkšņi rasties pietūkumā un sāpēs, kas attiecas tikai uz vienu locītavu.

50% gadījumu skar ceļgalu un reizēm lielās un vidējās locītavas. Uzbrukuma laikā bieži tiek traucēts pacienta vispārējais stāvoklis un ķermeņa temperatūra.

Uzbrukumi slimībai var būt tikpat spēcīgi kā podagras laikā. Tomēr tie ir mazāk izteikti, un to ilgums ir nedaudz garāks (3 nedēļas vai ilgāk).

Laika gaitā artrīta izpausmes pilnībā izzūd. Turklāt ar podagru pseido-podagra lēkmes var izraisīt ķirurģija, locītavu bojājumi un somatiskas slimības (insults, miokarda infarkts).

Pusē cilvēku, kuriem diagnosticēta pirofosfāta artropātija, slimības klīniskais attēls ir līdzīgs osteoartrītam. Tāpēc šāda veida slimības sauc par pseudoartrozi. To raksturo vairāku locītavu sakāve uzreiz. Būtībā - tas ir metakarpofalangāls, ceļgala, rokas, elkoņa, gūžas un plecu locītavas.

Tajā pašā laikā parādās mērena sāpju sindroms. Ņemot to vērā, pacientu reizēm traucē īss pseidoģeju uzbrukums. Tad var būt ierobežojumi locītavas mobilitātei.

Pseido osteoartrozes un osteoartrozes līdzība ir vienveidīga locītavu izmaiņas, ko var noteikt ar rentgenstaru palīdzību:

  • osteofīti;
  • locītavas telpas sašaurināšanās;
  • rases un skleroze apakšrajonu nodaļās.

Ievērojamas radioloģiskās atšķirības ir skrimšļu audu kalcifikācija un intra-artikulārie šķiedru diski, kas atrodami pirofosfāta artropātijā. Patoloģijas lokalizācijai ir arī dažas iezīmes. Osteoartrītu raksturo gūžas un ceļa locītavu bojājumi.

Turklāt ar PFA, papildus izmaiņām apakšējo ekstremitāšu locītavās, var būt vienlaicīgi bojājumi roku un kāju mazajiem un vidējiem savienojumiem.

Aptuveni 5% cilvēku, kas cieš no pirofosfāta artropātijas, slimības klīniskais attēls ir līdzīgs reimatoīdajam artrītam. Tādēļ šāda veida PFA sauc arī par pseido-reimatoīdo artrītu.

Šajā patoloģijas formā rodas vairāki locītavu bojājumi. Tomēr ierobežotā ekstremitāšu mobilitāte ir stīvums, pietūkums, sāpes. Turklāt ESR var palielināties.

Turklāt pacients konstatē pirofosfāta artropātijas simptomus: paroksismālu slimību progresēšanu. Bet šajā gadījumā uzbrukumi ir maz izteikti.

Ir arī citas PFA klīniskās izpausmes. Piemēram, vienas locītavas (ceļgala) iznīcināšanas attīstība, diagnosticējot seronegatīvo artropātiju. Šī parādība ir līdzīga locītavu bojājumiem siringomielijā vai dominējošam mugurkaula bojājumam.

Diagnoze un ārstēšana

Pastāv aizdomas par pirofosfora terapiju, kad gados vecākiem cilvēkiem attīstās paroksismāls artrīts, kas rodas ceļgalu vai citu locītavu gadījumā. Diagnoze tiks uzskatīta par drošu, ja pacientam sinoviālā šķidrumā ir kalcija pirofosfāta kristāli.

Šādu kristālu noteikšanai ir svarīga polarizācijas mikroskopija, to var izmantot, lai atklātu to optiskās īpašības, proti, pozitīvu dubultošanos. Tipisks PFA simptoms ir locītavu chondrocalcinosis - locītavu skrimšļa un skrimšļa intraartikulāro disku kalcifikācija.

Bieži vien locītavu un krūšu locītavas locītavu ceļa locītavu un skropstu disku menisci ir kalcinēti. Tāpēc, lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešams veikt rentgenstaru visās skeleta zonās.

Radiogrāfijas gadījumā locītavu skrimšļa kalcifikācija ir retāka. Šķiet, ka tas ir sekundārs locītavas kontūrs, kas nedaudz atšķiras no reālā kontūra, ko veido kaulu locītavu gali.

Hondrocalcinosis, neskatoties uz to, ka tas ir raksturīgs, bet ne-pathognomonic attiecībā uz PFA. Tas var parādīties, ja locītavu skrimšļos nogulsnējas kalcija kristāli (oksalāts, hidroksilapatīts).

Kad pirofosfāta artropātija uz roentgenogrammas redzamas pārmaiņas, kas raksturīgas osteoartrītam. Dažreiz ir ievērojama locītavu iznīcināšana un to vietu kalcifikācija, kurās cīpslas un saites ir piesaistītas kauliem.

Lai izslēgtu PFA sekundāro raksturu, ieteicams veikt pētījumus par fosfora, magnija, kalcija un sārmainās fosfatāzes aktivitāti asinīs.

Pirofosfāta artropātiju ārstē ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, piemēram, indometacīnu un Ortofen. Akūta pseido-podagras lēkmes gadījumā ārsts izraksta šīs zāles maksimālās dienas devās un nedaudz mazākā daudzumā citu slimības veidu gadījumā. Ne mazāk efektīva ir kortikosteroīdu ietekmēto locītavu šķīdumu ievade dobumā.

Pirofosfāta artropātijas simptomi un ārstēšana

Viena no izplatītākajām muskuļu un skeleta sistēmas slimībām, ko papildina sāļu nogulsnēšana saistaudos, ir pirofosfāta artropātija. Patoloģija skar pārsvarā vecāka gadagājuma cilvēkus un praktiski nav konstatēta 30-40 gadu vecumā. Slimība pieder pie mikrokristāliskā artrīta grupas, un to raksturo kalcija pirofosfāta uzkrāšanās locītavu skrimšļos un sinoviālajā membrānā.

Slimības cēloņi un mehānisms

Precīzi cēloņi pirofosfāta artropātijai nav zināmi. Ir konstatēts, ka primārā patoloģija, kas rodas gandrīz 90% pacientu, visbiežāk ir saistīta ar iedzimtu nosliece. Sekundārā artropātija parasti attīstās pret slimībām, ko izraisa neorganiskā pirofosfāta un kalcija metabolisma pavājināšanās (hipomagnētija, hipofosfatāzija, hemohromatoze, primārā hiperparatireoze).

Galvenie riska faktori, kas izraisa patoloģijas attīstību, ir šādi:

  • Traumas (zilumi, sastiepumi, dislokācijas);
  • Pārmērīga slodze uz locītavām;
  • Endokrīnās sistēmas traucējumi;
  • Vecums virs 50 gadiem.

Pirofosfāta artropātiju papildina kalcija pirofosfāta uzkrāšanās locītavās. Sāls nogulsnēšanās notiek galvenokārt skrimšļa audu vidējā slānī, kur mikrokristāli saplūst ar plašām formām mazu pērļu veidā. Kad kristāli dīgst skrimšļos, tiek novērota tās plaisa un erozija, kaulu gala sekcijās veidojas osteofīti.

Parasti ietekmē locītavas, gūžas un ceļa locītavas. Retos gadījumos novēro starpskriemeļu disku un mazu kaulu locītavu uz rokām un kājām kalcifikāciju.

Patoloģijas klasifikācija

Saskaņā ar ICD-10 klasifikāciju pirofosfāta artropātijai ir kods M11. Slimība var būt akūta un hroniska. Hroniska artropātija attīstās ilgstošas ​​sāļu uzkrāšanās rezultātā sinoviālā membrānā un periartikulārajos audos. Slimību raksturo mainīgie labklājības periodi un akūti uzbrukumi, kas atgādina podagru vai artrītu.

Ir vairāki klīniskie artropātijas veidi:

  • Pseidoartroze. To diagnosticē gandrīz 50% gadījumu, galvenokārt sievietes. Slimību raksturo hronisks gaiss, saskaņā ar simptomiem un rentgena pārbaudes rezultātiem līdzinās artrozei. Bieži rodas poliartropātija ar simetriskiem locītavu bojājumiem. Dažiem pacientiem sāls nogulsnes notiek starpskriemeļu diskos, kam seko sekundārā radikulīta izpausmes;
  • Pseido-podagra. Tas notiek 25% gadījumu, visbiežāk vecākiem vīriešiem. Visbiežāk tas ietekmē ceļa locītavas, bet var izplatīties uz citām lielajām apakšējo ekstremitāšu locītavām. Ar pseidoģoģiju rentgenogrammas rāda tipiskas locītavas difūzās kalcifikācijas pazīmes, augstā kalcija pirofosfāta kristālu koncentrācija tiek novērota sinoviālā šķidrumā;
  • Destruktīva. To novēro gandrīz 20% gadījumu sievietēm, kas vecākas par 60 gadiem. To raksturo progresīvs kurss, kam seko smagi kaulu un periartikālo audu bojājumi. Visbiežāk patoloģiskajā procesā vienlaikus tiek iesaistītas vairākas locītavas;
  • Psevdorevmatoidnaya. Tas tiek diagnosticēts 5-7% gadījumu neatkarīgi no pacienta dzimuma. Klīniskais attēls atgādina reimatoīdo artrītu, dažiem pacientiem ir pozitīva reakcija uz reimatoīdo faktoru;
  • Latents. Ievērojams skaits gadījumu nav noskaidrots, jo slimība ir asimptomātiska un rentgenstaru pētījuma laikā tiek diagnosticēta nejauši. Bieži attīstās jaunībā (līdz 35-40 gadiem) un parasti ir iedzimta.

Simptomi

Parastie pirofosfāta artropātijas simptomi ir:

  • Dažādas intensitātes sāpju sindroms;
  • Skartās locītavas pietūkums;
  • Vispārēja nespēks, dažkārt kopā ar drebuļiem un drudzi;
  • Palielinājās ESR gandrīz pusē gadījumu.

Hroniska patoloģija var būt asimptomātiska vai saistīta ar pastāvīgu mērenu sāpes un stingrību locītavā. Akūts uzbrukums pēkšņi attīstās bez redzama iemesla, dažreiz drīz pēc iepriekšējās slimības vai operācijas. Paaugstināšanās ilgums parasti svārstās no 1-2 dienām līdz mēnesim.

Pirofosfāta artrīta veidošanās var būt saistīta ar osteolīzi - kaulu audu iznīcināšanu skartajā locītavā. Pakāpeniski slimība aptver citas locītavas un mugurkaulu.

Ir pierādīts, ka slimības smagums ir atkarīgs no pacienta vecuma. Pēc 50-60 gadiem patoloģija parasti ir asimptomātiska un nerada būtisku diskomfortu. Jauniešiem artropātijai ir smagāki simptomi un bieži izraisa invaliditāti.

Diagnostika

Diagnoze ietver šādas darbības:

  • Saruna ar pacientu, skartās kopas pārbaude un apzināšana ar mobilitātes novērtējumu;
  • Asinsvadu un apkārtējo audu rentgena starojums. Tā ir visprecīzākā diagnostikas metode pirofosfāta artropātijai. Ļauj identificēt chondrocalcinosis - skartās locītavas hialīnās skrimšļa kalcifikāciju, kā arī sāls kristālu suspensijas klātbūtni sinoviālā šķidrumā. Raksturīga slimības pazīme attēlā parādīta kā plānas ēnas līnija, kas atkārto locītavas virsmas kontūras;
  • Synovial šķidruma analīze. Pirofosfāta artropātijā šķidrums iegūst bagātīgu dzeltenu nokrāsu, un mikroskopiskā pārbaude atklāj kalcija pirofosfāta mikrokristālu klātbūtni tajā.

Ja nepieciešams, veiciet vispārēju un bioķīmisku ekstremitāšu, MRI un CT analīzi. Dažiem pacientiem var būt nepieciešama papildu konsultācija no reimatologa, endokrinologa un citiem šauriem speciālistiem.

Ārstēšana

Mūsdienu medicīnā nav īpašas ārstēšanas ar pirofosfātu artropātiju, jo slimības precīzie cēloņi un mehānismi paliek neskaidri. Akūtu uzbrukumu atvieglo, izmantojot tos pašus medikamentus kā podagras saasinājumu:

  • Kolhicīns Zāles lieto pirmo 2-3 dienu laikā pēc uzbrukuma sākuma, bet tas ir daudz mazāk efektīvs nekā ar podagru;
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) - butadions, indocīds, diklofenaks. Zāles, kas paredzētas uzbrukuma attīstībai, terapijas periods ir 3-4 dienas;
  • Glikokortikosteroīdi (Kenalog, Hydrocortisone, Floosterone) intraartikulu injekciju veidā. Tos lieto akūtām iekaisuma parādībām, ko papildina stipras sāpes vai NPL efektivitāti. Ārstēšanas kurss ir 1-2 dienas.
  • Atjaunojošie un stimulējošie līdzekļi (Rumelon, adenozīna trifosfāts, vitamīnu un minerālvielu kompleksi un uztura bagātinātāji), lai normalizētu vielmaiņu. Narkotiku kursi notiek starp uzbrukumiem.

Slimības akūtā periodā pacientam parādās atpūta un gultas atpūta, lai atvieglotu iekaisuma simptomus, tāpēc ir ieteicams uz aukstās kompreses iekļūt sāpīgajā locītavā. Kā papildu ārstēšanas metodi var izmantot tradicionālās medicīnas receptes: dzert vīnogu novārījumu no brūkleņu augļiem un lapām, iesniegt pieteikumus no propolisa vai medus.

Hroniskā pirofosfāta artropātijas laikā jāievēro tādi paši ieteikumi kā artrozes gadījumā:

  • Noņemiet skarto ekstremitāti (lai izvairītos no ilgstošas ​​fiziskas slodzes, lai risinātu liekā svara problēmas);
  • Valkājiet īpašus breketes, kā noteicis ārsts;
  • Veikt vingrošanas terapiju, lai stimulētu vietējo asins plūsmu un atjaunotu skrimšļa funkcijas;
  • Regulāri veiciet masāžas un manuālās terapijas kursus.

Ja Jums ir aizdomas par pirofosfāta artropātiju, nekavējoties sazinieties ar ortopēdu. Slimības simptomu ignorēšana neizbēgami noved pie tā straujas progresēšanas un invaliditātes. Gandrīz 10% pacientu rodas smagas locītavu deformācijas, kurām nepieciešama endoprotezēšana.

Papildus tradicionālajām konservatīvās terapijas metodēm, klīniskie ieteikumi par pirofosfāta artropātiju ietver sekojošu diētu Nr. 10, lai normalizētu vielmaiņu:

  • Ir nepieciešams ēst mazās porcijās 4-5 reizes dienā. Pēdējā maltīte ne vēlāk kā 2 stundas pirms gulētiešanas;
  • Pārtikas produktiem jābūt zemu kaloriju daudzumam, ceptiem vai tvaicētiem. Diēta galvenā iezīme ir pietiekama proteīna daudzuma izmantošana, vienlaikus samazinot cukura, sāls, ogļhidrātu un dzīvnieku tauku daudzumu;
  • Ir jāizslēdz cepta, pikanta, kūpināta un ļoti karsta pārtika, kā arī alkohols un gāzētie dzērieni. Aizliegums attiecas uz gaļas buljoniem, sēnēm, pākšaugiem, spinātiem, skābenēm, mīklas izstrādājumiem un konditorejas izstrādājumiem.

Atļautie produkti ietver:

  • Liesa gaļa, zivis, subprodukti;
  • Veģetārie un piena zupas;
  • Makaroni, graudaugi, pilngraudu maize;
  • Vistas olas;
  • Sezonas augļi un dārzeņi, rieksti, žāvēti augļi;
  • Skābo piena dzērieni.

Prognoze un profilakse

Agrīna ārstēšana var pilnībā apturēt pirofosfāta artropātijas progresēšanu. 30-40% gadījumu veselības stāvoklis ir ievērojami uzlabojies. Tomēr sāļu nogulsnes locītavās neizšķīst, tāpēc vairumam pacientu ir atkārtotas slimības atkāpes.

Nav specifiska pirofosfāta artropātijas profilakse. Lai samazinātu paasinājumu biežumu un intensitāti, ārsti iesaka izvairīties no lielas fiziskas slodzes, sekot līdzi uzturam, nekavējoties ārstēt visus endokrīnos traucējumus un muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijas.

Pirofosfāta artropātija ir parasta locītavu slimība, ko papildina kalcija pirofosfāta sāļu nogulsnēšana saistaudos. Nav iespējams pilnībā iznīcināt slimību, bet adekvāta terapija var novērst turpmāku skrimšļa iznīcināšanu un būtiski uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Pirofosfāta artropātija - klīniskās vadlīnijas

Primārā slimība notiek akūtā formā. Nākotnē tas kļūst hronisks vai paroksismāls. Lielākā daļa gadījumu rodas pensionēšanās vecumā. Pirofosfāta artropātija bērniem un jaunākiem par 30 gadiem nav konstatēta. Jebkuras locītavas var ietekmēt patoloģija, bet ceļa locītavas biežāk ietekmē. Vairumā gadījumu slimība sākas ar tiem un pakāpeniski pāriet uz pārējo. Pacientu vidū vīriešu un sieviešu attiecība ir 3: 2.

ICD-10 klasifikācija

  1. M11 - citas kristāliskas artropātijas.
  2. M11.2 ir vēl viens chondrocalcinosis.
  3. M11.8 - citas norādītas kristāliskas artropātijas.

Iemesli

Precīzie slimības cēloņi nav pilnībā noskaidroti.

Tomēr ir identificēti ar patoloģiju saistīti faktori, no kuriem galvenie ir:

  • vecuma izmaiņas;
  • ģenētiskā nosliece;
  • traumas;
  • hemohromatoze;
  • vielmaiņas procesu traucējumi organismā;
  • endokrīnās patoloģijas;
  • fibrocistiskā osteīts;
  • hipofosfatēmija;
  • Vilsona slimība;
  • sirdslēkme;
  • insults;
  • ķirurģiskas iejaukšanās.

Saskaņā ar galveno medicīnisko hipotēzi, traumas, locītavu struktūras defekti un ar vecumu saistītie dystofiskie-deģeneratīvie procesi locītavu skrimšļos ir stimuls aktīvai kalcija prirophosfāta kristālu nogulsnēšanai.

Ir 3 patoloģijas veidi. Tie visi rodas pēc 45 gadiem.

Slimības veids tiek noteikts diagnozes procesā.

Simptomi

Pirofosfāta artropātija, kuras diagnoze ir sarežģīta, jo slimībai bieži ir asimptomātiska gaita, līdz redzamas izmaiņas locītavas formā nosaka tikai rentgenstari.

Ja pirofosfāta artropātija izpaužas ar uzbrukumiem, pacientam ir šādi simptomi:

  • asas sāpes pastāvīgā dabā - biežāk ar ceļa locītavas sakāvi (viens vai divi uzreiz);
  • ādas apsārtums virs locītavas;
  • drudzis kopā ar drebuļiem - notiek akūta iekaisuma laikā un var
  • saglabājas līdz 3 nedēļām;
  • skartās zonas pietūkums.

Slimības simptomi rodas pristrofosfāta kalcija kristālu pārvietošanās dēļ no uzkrāšanās vietas līdz skrimšļa audam sinovialajā šķidrumā. Ņemot vērā iepriekš minēto, pastāv asa sinovīts.

Diagnostikas metodes

Iemesls ārsta apmeklējumam ar aizdomām par pirofosfāta artropātiju kļūst par artrītu vai podagru līdzīgiem krampjiem. Diagnoze tiek veikta tikai tad, ja tiek konstatēts pristy kalcija kristālu klātbūtne.

Slimības diagnostikas procesā tiek izmantoti:

  • polarizācijas mikroskopija - kad metode atklāj dubultošanos, kas raksturīga kalcija fosfāta kristāliem;
  • Rentgenstaru difrakcija - var tikt izmantota kā pirmās metodes aizstāšana;
  • Rentgena izmeklēšana - ļauj novērtēt vispārējās izmaiņas un noteikt tipisku chondrocalcinosis;
  • skartās kopienas ārējā pārbaude ar tās izmaiņu novērtējumu;
  • MRI - tiek izmantota citu locītavu slimību klātbūtnē.

Ja nepieciešams, slimības diagnosticēšanā un turpmākā ārstēšanā var būt iesaistīti šādi:

Tas ir reti nepieciešams gadījumos, kad pirofosfāta artropātija ir radusies kā slimības komplikācija. Šī iemesla dēļ diagnoze ir sarežģīta.

Ārstēšana

Nevar izārstēt šo slimību tieši, jo tās attīstības mehānisms un cēloņi nav precīzi identificēti. Pirofosfāta artropātijas ārstēšana tiek veikta visaptveroši, līdzīgi tam, ko lieto citām locītavu slimībām, ko papildina iekaisuma un deģenerācijas procesi. Uzbrukuma laikā ārstēšana tiek veikta līdzīgi kā podagras ārstēšanai. Klīniskie ieteikumi par pirofosfāta artropātiju lielā mērā pārklājas ar tiem, kas izstrādāti citām slimībām.

Akūta iekaisuma procesa laikā pacientiem tiek parādīti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, no kuriem visefektīvākais ir:

Ilgstošas ​​simptomu mazināšanās ir novērota 3-4 dienu pēc pretiekaisuma līdzekļu lietošanas. Vienlaikus tiek novērsta arī paaugstinātā temperatūra. Pacientu atsauksmes par šo ārstēšanu galvenokārt ir pozitīvas.

Ja pacienta stāvoklis ir smags un medikamentiem nav nepieciešamo darbību, ir indicēta hospitalizācija un terapijas kurss, kurā iesaistītajā locītavā injicē šādus glikokortikosteroīdus:

Šādas darbības var apturēt iekaisuma progresēšanu un mazināt sāpes. Ar īpaši spēcīgu sāpju sindromu, kas traucē miegu, ir atļauts lietot standarta pretsāpju līdzekļus.

Hroniskā slimības formā ārstēšana ir ļoti līdzīga tai, ko veic pacientiem ar artrozi. Kad terapija tiek veikta, rīkojieties šādi:

  • samazināt slodzi uz skarto zonu - ja iespējams, nostiprināt. Ar kāju locītavu sakāvi ir aizliegts valkāt gravitāciju un ilgstoši palikt stāvošā stāvoklī;
  • narkotiku ieviešana, lai aktivizētu vielmaiņu - šim ieceltajam alvejas ekstraktam, B vitamīniem, rumalonam un ATP;
  • masāža;
  • radona vannas;
  • ūdeņraža sulfīdu vannas;
  • fizioterapija, kuras mērķis ir uzlabot asinsriti;
  • terapeitiskais vingrinājums.

Pēc akūtu pirofosfāta artropātijas izpausmju novēršanas, lai novērstu slimības progresēšanu un tās atkārtotas paasināšanās, tiek parādīta regulāra uzturēšanās sanatorijā, kas nodarbojas ar locītavu slimību ārstēšanu. Ievērojot klīniskās vadlīnijas, viņiem tiks piešķirta uzturošā terapija.

Ja slimības fonā tiek novērota smaga locītavu deformācija ar darba traucējumiem, ir norādīta ķirurģiska ārstēšana. Galvenā metode ir endoprotezēšana.

Ārstēšana ar narkotikām pseidoģejas gadījumā ir šāda:

  • svara normalizācija, lai samazinātu locītavu slodzi un uzlabotu vielmaiņas procesus organismā;
  • hipotermijas locītavu profilakse;
  • speciālu ortožu izmantošana locītavu atbalstam un nostiprināšanai.

Vairumā gadījumu savlaicīga ārstēšana var apturēt slimības progresēšanu. Kristālu rezorbcija nav novērota, jo atgūšana nav iespējama.

Diēta

Uzturs pirofosfāta artropātijai ir ļoti svarīgs un var būtiski samazināt slimības uzbrukumu skaitu. Uzturs 10, kas ieteicams pirofosfāta artropātijai, palīdz palēnināt kristālu uzkrāšanos.

Pacientiem ieteicams pieturēties pie diētas numura 10c. Tas ir paredzēts, lai uzlabotu vielmaiņu un samazinātu aterosklerotisko procesu ātrumu. Vairumam locītavu slimību, ieskaitot pseidoģoīdu, šī diēta izrādās visefektīvākā. Šīs diētas galvenās iezīmes ir pilnīga olbaltumvielu uzņemšana ar ievērojamu dzīvnieku tauku, sāls un ogļhidrātu daudzuma samazināšanos. Tas neietver arī dzērienus, kas stimulē nervu un sirds un asinsvadu sistēmas.

Kas ne

Ievērojot diētu Nr. 10, jums pilnībā jānovērš cepta un ļoti karsta diēta. Saskaņā ar aizliegumu arī ir:

  • stiprs buljons no gaļas un mājputniem;
  • spēcīgi zivju un sēņu buljoni;
  • kūpināta gaļa;
  • marinēti gurķi;
  • cepšana;
  • konservi;
  • pākšaugi;
  • redīsi;
  • redīsi;
  • sēnes;
  • spināti;
  • skābenes

Saldai jābūt stingri ierobežotai, jo maksimālais dienas cukura daudzums - 30 g.

Atļautie produkti

Pacientiem ieteicams lietot šādus produktus:

  • veģetārie zupas;
  • piena zupas;
  • izstrādājumi no kviešu miltiem no 2 šķirām;
  • graudu maize;
  • kliju maize;
  • liesa liellopu gaļa;
  • balta vistas gaļa;
  • liesās zivis;
  • vistas olas - 1 gabals dienā;
  • jūras veltes;
  • putras;
  • makaroni;
  • pudiņi;
  • dārzeņi;
  • augļi;
  • piena produkti;
  • rieksti - liekais svars cilvēkiem jāatceras, ka produkts ir kaloriju daudzums;
  • ogas;
  • dogrose novārījums;
  • augļu sulas, daļēji atšķaidītas ar ūdeni;
  • vāji brūvēta tēja;
  • vāja kafija - ne vairāk kā 1 reizi nedēļā.

Kad pirofosfāta artropātija uzturs tiek noteikts 4-5 reizes dienā mazās porcijās. Pēdējā maltīte - 2 stundas pirms gulētiešanas. Darba brokastis, pusdienas un vakariņas ar šādiem ēdieniem ir jāorganizē 2 uzkodas ar piena produktiem, riekstiem vai augļiem.

Izvēlnei vajadzētu būt pēc iespējas daudzveidīgākai, lai organisms saņemtu visas nepieciešamās vielas. Ja priekšroka tiek dota dažiem produktiem, tad kalcija fosfātu kristālu nokrišņu process locītavās nemazinās, tas notiek ar tādu pašu intensitāti, kā uzturs ir nepietiekams.

Pirofosfāta artropātijas uzturs ir viens no būtiskākajiem ārstēšanas punktiem. Bez klīniskās uztura pacienta prognoze ir ievērojami pasliktinājusies.

Prognoze

Ar kvalitatīvu un savlaicīgu ārstēšanu pirofosfāta artropātijas prognoze ir relatīvi labvēlīga un slimības progresēšanu var apturēt. Pēc atsauksmēm, 30% pacientu ar pirofosfātu artropātiju pat novēro vispārējā stāvokļa uzlabošanos. Ķirurģiska iejaukšanās terapijas laikā prasa tikai 10% pacientu.

Profilakse

Nav izstrādāti profilaktiski pasākumi pret PFA, tāpēc ārstiem nav iespējams novērst slimības attīstību.

Patoloģijas klātbūtnē, lai samazinātu uzbrukumu iespējamību, ārsti ieteica:

  • brīdinājums par pārslodzi;
  • valkā kurpes ar anatomiski pareizu apavu (ar kājām);
  • regulāra skartās teritorijas pašmasāža;
  • normālu svaru.

Pēc 40 gadiem īpaša uzmanība jāpievērš sava stāvoklim un, ja rodas aizdomas par PFA attīstību, rūpīgi jāpārbauda un, ja nepieciešams, jāārstē. Pirofosfāta artropātija ir nopietna slimība, ko var palēnināt.

Pirofosfāta artropātija

Kas ir pirofosfāta artropātija -

Pirofosfāta artropātija (PFA) vai kalcija pirofosfāta kristāla uzkrāšanās slimība, piemēram, podagra, ir mikrokristāliska artrīta grupa. Slimību raksturo locītavu un periartikulāro audu daudzkārtēja kalcifikācija, galvenokārt locītavu skrimšļi (chondrocalcinosis), kas radies kalcija pirofosfāta mikrokristālu uzkrāšanās dēļ. Slimība izpaužas kā periodiski akūtas artrīta (pseudogout) un (vai) hroniskas artropātijas uzbrukumi. Slimību 20. gs. Vidū raksturo D. Zitnan un S. Sitaj et al., Ka šajā procesā iegūtās kalcifikācijas sastāv no kalcija pirofosfāta kristāliem.

PFA ir diezgan izplatīta. Pēc D. McCarty domām, tās biežums pieaugušajiem ir 5%, un tas palielinās līdz ar vecumu. Tādējādi saskaņā ar M. E1Imana un V. Levina novērojumiem PFA klātbūtne cilvēkiem vecumā no 70 gadiem sasniedz 27%. Bērniem un jauniešiem, kas jaunāki par 30 gadiem, chondrocalcinosis nav konstatēts. Saskaņā ar A. Biela novērojumiem akūtā pirofosfāta artropātija ir biežāka vīriešiem, un hroniska vai subakūta - sievietēm.

  • Patoloģiskā anatomija

Audu izmaiņas PFA ir ar kalcija pirofosfāta dehidratācijas mikrokristālu nogulsnēm locītavu skrimšļos un sinovialajā membrānā. Kristālu galvenā nogulsnēšanās vieta ir locītavu skrimšļa vidējais slānis, kur kristāli ir redzami nelielu pērļu veidā, kas var saplūst lielos veidojumos, kas atrodas uz skrimšļa virsmas vai dziļumā. Pētot tos polarizējošā mikroskopā vai mikrokristāla radiogrāfijā, konstatēts, ka tie sastāv no kalcija pirofosfāta kristāliem, kam ir taisnstūra vai rombs ar neasāmiem galiem, nekā tie atšķiras no mononātrija urāta kristāliem ar adatas formu.

Kristālu atrašanās vietā tiek novērota skrimšļa matricas iznīcināšana un kondrocītu izzušana. Krūšu struktūra ir tālu no kristālu uzkrāšanās. Kristālu sākotnējās veidošanās vieta nav precīzi zināma. Histoloģiskie pētījumi liecina, ka kristāli parādās perichondrocyte lūzumu iekšpusē un ap to. Pētot, izmantojot elektronu mikroskopu, var redzēt, ka kristāli atrodas starp normālās matricas cilpām bez redzamas saskares ar šūnām. Tādējādi kristāli parādās normālās skrimšļa biezumā.

Kad skrimšļi ir inkrustēti ar kristāliem, parādās deģenerācijas pazīmes, tās krekinga un erodēšanās, ko papildina apakšstundu kaula sablīvēšanās un osteofītu attīstība, tas ir, ar identisku artrozi. Šo izmaiņu parādīšanās pēc G. Vignona et al., Is ir saistīta ar to, ka skrimšļa impregnēšana ar kristāliem maina tā izturību pret spiedienu.

Kristālu uzkrāšanās ir atrodama arī sinoviālā membrānā, kur dažreiz tās sakārtotas grupās, kas atgādina tophi. Fosocitētus kristālus var atrast sinoviocītu iekšpusē. Kristālu klātbūtne izraisa sinovītu, veidojot fibrinoīdu eksudātu uz sinovialās membrānas virsmas. Var būt arī hronisks nespecifisks sinovīts ar fibrinoīdu nekrozes un limfoplazmātisku infiltrātu fokusiem.

Retos gadījumos var būt fibrozs sinovīts, līdzīgs osteoartrīta sinovītam. POV sinoviālās membrānas izmaiņas ir mazāk pastāvīgas nekā skrimšļiem. Tas var būt pilnīgi normāls (izņemot kristālu uzkrāšanos).

Patoģenēze (kas notiek?) Pirofosfāta artropātijas laikā:

Pirofosfāta artropātija ir primāra un sekundāra.

Primārā, idiolātiskā, pirofosfāta artropātija notiek vairāk nekā 90% pacientu un bieži vien ir ģimenes raksturs.

Sekundāro PFA novēro 11% slimību gadījumā, kas saistītas ar kalcija vielmaiņas traucējumiem un neorganisku pirofosfātu (primāro hiperparatireozi, hemochromatosis, hipofosfatāziju, hipomagnētiku, Konovalov - Wilson slimību).

"Ģimene" PFA attīstās agrākā vecumā, process ir vispārināts, izteiktāks locītavu sindroms.

Kalcija pirofosfāta kristālu veidošanās iemesls nav noteikts. Iespējams, ka kristāli veidojas locītavu audu vielmaiņas traucējumu dēļ, kas noved pie vietējā neorganiskā pirofosfāta uzkrāšanās, pēdējais piedalās mineralizēto audu kalcifikācijas regulēšanā. PFA gadījumā neorganiskā pirofosfāta līmenis sinovialajā šķidrumā ir ievērojami augstāks nekā citu slimību gadījumā. Tas samazinās pēc pseido-podagras krīzes un palielinās starp krīzēm, kas, domājams, ir saistīts ar neorganiskā pirofosfāta izdalīšanās palielināšanos ar hipervaskulāru sinoviālu audu. Pieaugošais pirofosfāta saturs sinoviālā šķidrumā veicina kristālu veidošanos. Fakts, ka pirofosfātu ražo tieši locītavu audos, daļēji ir apstiprināts ar faktu, ka pirofosfāta daudzums PFA pacientu asinīs ir mazāks nekā audos. Tiek pieņemts, ka sinoviālā pirofosfāta līmeņa pieaugums ir saistīts arī ar nepietiekamu pirofosfatāzes iznīcināšanu, ko inhibē metāla joni, kas var izskaidrot biežo PFA attīstību hiperparatireozē vai hemochromatozē.

Pseido-podagras krīzes patoģenēze. Pseido-podagras krīžu rašanās ir saistīta ar kalcija pirofosfāta kristālu pāreju no to uzkrāšanās vietām skrimšļos uz sinovialo šķidrumu un akūtu sinovītu. Kristāli no skrimšļiem uz sinovialo šķidrumu iekļūst mehānisko un metabolisko faktoru ietekmē. Mehāniskais faktors ir locītavas mikrotrauma, kas izraisa locītavu skrimšļa plaisāšanu un kristālu pārnesi no tā uz sinoviālo dobumu. Saskaņā ar vielmaiņas teoriju kristāli daļēji izšķīst, samazinoties to tilpumam, kas ļauj tiem iekļūt locītavas dobumā. Šo daļēju kristālu izšķīšanu var izraisīt jonizēta kalcija satura samazināšanās, par ko liecina pseido-podagras lēkmes sekundārajā hipokalcēmijā, paratireoidektomijā, citrāta asins pārliešanā, hipokalcēmijas ārstēšanā un ķirurģiskās operācijās. Saskaņā ar citu viedokli kalcija pirofosfāta daudzums sinoviālā šķidrumā palielinās, pateicoties akūtai kristalizācijai, piemēram, pārmērīga dzelzs ietekmē, kas var kalpot par kristalizācijas kodolu vai, inhibējot pirofosfatāzi, palielināt vietējo pirofosfātu koncentrāciju un izraisīt to akūtu kristalizāciju. To apstiprina pseido-podagra uzbrukuma iespēja pēc anēmijas ārstēšanas ar dzelzs preparātiem, kā arī šādu uzbrukumu klātbūtne hemohromatozē.

Pirofosfāta artropātijas simptomi:

Hroniska PFA attīstās locītavu skrimšļa deģenerācijas, sinovialās membrānas fibrozes un periartikulāro audu dēļ, pateicoties ilgstošai impregnēšanai ar kalcija pirofosfāta kristāliem.

PFA klīniskais priekšstats notiek akūtu gadījuma rakstura pirofosfāta sinovīta un (vai) periartrīta (akūtu pseido-podagra lēkmes) un hronisku PFA lēkmes veidā.

Akūts pseidoģeļa uzbrukums strauji attīstās bez acīmredzama iemesla, ar akūtu vai subakūtu eksudatīvu parādību, parasti tajā pašā ceļa locītavā. Pastāv dažāda intensitātes sāpes, pietūkums, drudzis, vispārēja slikta pašsajūta, drebuļi un dažreiz ESR pieaugums. Tomēr vairumā gadījumu šis uzbrukums nenotiek tik pēkšņi, un sāpes ir mazāk intensīvas nekā ar podagru. Visbiežāk ir skārusi viena ceļa locītava, bet var ietekmēt arī citas lielas un mazas locītavas, ieskaitot lielo pirkstu.

Starpskriemeļu disku kalcifikācijas gadījumā var novērot arī radikālu sindromu. Dažreiz artrīts tiek izteikts tik intensīvi, ka tas ir sajaukts ar septiku, citos gadījumos tiek novērota tikai pārejoša artralģija. Uzbrukums bieži attīstās spontāni, bet var parādīties pēc operācijas vai smagas slimības (sirdslēkmes, smadzeņu krīzes, flebīta utt.). Uzbrukuma ilgums parasti ir no vairākām dienām līdz 4-6 nedēļām. Pēc uzbrukuma locītavās nav iekaisuma. Uzbrukumu biežums ir ļoti mainīgs - vairākas nedēļas līdz vairākiem gadiem. Dažreiz palielinās krampju skaits un attīstās hronisks sinovīts.

Hronisku pirofosfātu artropātiju raksturo pastāvīga sāpes, rīta stīvums un vidējs locītavu pietūkums. Šāda hroniska kursa fāzē var rasties akūtas pseido-podagras lēkmes. Lokalizācijas process ir tāds pats kā akūtā formā. Visbiežāk rodas ceļa monoartrīts. Šī forma bieži tiek sajaukta ar osteoartrītu un reizēm par subakūtu reimatoīdo artrītu. Slimības gaita ir ļoti mainīga. E. Vignon un G. Vignon, Ch. Resnik aprakstīja vairākas klīniskās formas.

  • Pseido-podagra forma sastopama 25% gadījumu.

To raksturo periodiskas pseido-podagras epizodes, kas rodas kā ceļgala locītavas akūtas vai subakūtas artrīts, bet dažreiz process iet uz blakus esošām lielām vai vidējām locītavām. Uzbrukumi parasti beidzas ar: | amo | 1roy: 11/27/2018

Pirofosfāta artropātija

Pirofosfāta artropātija vai kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu nogulsnes ir slimība. ko izraisa kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu veidošanās un uzkrāšanās saistaudos.

ICD-10 kods

  • M11 Citas kristāla artropātijas.
  • M11.2. Vēl viens chondrocalcinosis.
  • M11.8 Cita specifiska kristāliska artropātija.

Epidemioloģija

Slimības pirofosfāta artropātija notiek galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem (vairāk nekā 55 gadus), vīriešiem un sievietēm ir gandrīz tikpat bieži. Saskaņā ar rentgenstaru kalcija pirofosfāta kristālu nogulsnēšanas biežums palielinās līdz ar vecumu, veidojot 15% 65-74 gadus vecu cilvēku vidū, 36% 75-84 gadus veco un 50% vecāku cilvēku vecumā nekā 84 gadus.

Kas izraisa pirofosfāta artropātiju?

Neskatoties uz to, ka trūkst pierādītas informācijas par kalcija pirofosfāta dihidrāta kristalizācijas cēloni, pastāv ar šo slimību saistīti faktori. Pirmkārt, tie ietver vecumu (slimība rodas galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem) un ģenētisko nosliece (hindrocalcinozes gadījumu apkopošana ģimenēs ar mantojumu uz autosomālu dominējošu iezīmi). Asinsvadu bojājumu vēsture ir riska faktors kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu nogulsnēšanai.

Hemochromatosis ir vienīgā metaboliskā un endokrīnā slimība, kas skaidri saistīta ar kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu nogulsnēšanos. Pierādīts, ka dzelzs uzkrāšanās pacientiem ar asins pārliešanu hemosiderozi un hemofilisku artrītu izraisa šo kristālu nogulsnēšanos.

Starp citiem iespējamiem cēloņiem, kas izraisa kalcija dihidrāta pirofosfāta kristālus, jānorāda vielmaiņas un endokrīnās sistēmas traucējumi. Hiperparatireoze, hipomagnezēmija un hipofosfatāzija ir saistīta ar chondrocalcinosis un pseudogout. Grodana sindroms iedzimta nieru tubulārā patoloģija, kurā novēro hipokalēmiju un hipomagnēmiju, ir saistīta arī ar kondrocalcinozi un pseidoģoīdu. Hipotireozes un ģimenes hipokalciūras hiperkalēmijā ir kalcija pirofosfāta dihidrāta kristāli. Ir aprakstītas akūtās pseidoģences epizodes hialuronāta intraperitisko injekciju fonā. Šīs parādības mehānisms nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka fosfāti, kas ir daļa no hialuronāta, var samazināt kalcija koncentrāciju locītavā, kas izraisa kristālu nogulsnēšanos.

Kā attīstās pirofosfāta artropātija?

Kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu veidošanās notiek skrimšļiem, kas atrodas blakus kondrocītu virsmai.

Viens no iespējamiem mehānismiem kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu veidošanai un nogulsnēšanai ir nukleozīdu trifosfāta-pirofosfāta hidrolāzes grupas enzīmu aktivitātes palielināšanās. Šie fermenti ir saistīti ar kondrocītu šūnu membrānas ārējo virsmu un ir atbildīgi par ražošanas katalizāciju un pirofosfātiem, hidrolizējot nukleozīdu trifosfātus, īpaši adenozīna trifosfātu. Pētījumi apstiprināja, ka vezikulas, kas iegūtas, sadalot locītavu skrimšļa kolagenāzi, ir selektīvi piesātinātas ar nukleozīdu trifosfāta-pirofosforhidrolāzes grupas aktīvajiem enzīmiem un veicina kalcija un pirofosfātu saturošu minerālu veidošanos, kas atgādina kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālus. Starp izozīmiem ar ektonukleozīdu trifosfāta-pirofoshidrolāzes aktivitāti PC-1 šūnu membrānas plazmas olbaltumvielas ir saistītas ar paaugstinātu kondrocītu apoptozi un matricas kalcifikāciju.

Kā parādās pirofosfāta artropātija?

25% pacientu pirofosfāta artropātija izpaužas kā pseudogout - akūta monoartrīts, kas ilgst no vairākām dienām līdz 2 nedēļām. Pseido-podagras artrīta uzbrukuma intensitāte var būt atšķirīga, bet saskaņā ar klīnisko ainu tā atgādina podagras artrīta akūtu lēkmi. Jebkuras locītavas var ietekmēt, bet visbiežāk ir iesaistītas pirmās metatarsofalangālās un ceļa locītavas (50% gadījumu). Pseido-podagras artrīta uzbrukumi notiek gan spontāni, gan pēc hronisku slimību paasināšanās un ķirurģiskas iejaukšanās.

Aptuveni 5% pacientu slimība sākotnēji var atgādināt reimatoīdā artrīta attēlu. Šādiem pacientiem slimība izpaužas ar simetrisku, bieži vien hronisku, daudzu locītavu artrītu, ko papildina rīta stīvums, nespēks un locītavu kontraktūra. Pārbaude atklāja sinovialās membrānas sabiezināšanos, ESR palielināšanos un dažos pacientos un Krievijas Federācijā zemu titru.

Pseudosteoartroze ir slimības forma, kas konstatēta pusē pacientu ar kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu nogulsnēšanos. Pseido-osteoartrīts ietekmē ceļa, gūžas, potītes, rokas, plecu un līkumu starpkultūru locītavas, bieži vien simetriski, ar dažāda intensitātes artrīta akūtu lēkmi. Savienojumu deformācijas un līkumu kontrakcijas nav raksturīgas. Tomēr kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu nogulsnēšanās patellofemorālajā locītavā noved pie ceļa locītavu valgus deformācijas.

Pseido-podagras lēkmes biežāk sastopamas vīriešiem, bet pseido-osteoartroze biežāk sastopama sievietēm.

Kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu nogulsnes aksiālajā mugurkaulā dažkārt var izraisīt akūtas sāpes kaklā, ko papildina muskuļu stīvums, drudzis, kas atgādina meningīta attēlu un var izraisīt akūtu radikulopātiju jostas daļas mugurkaulā.

Daudziem pacientiem kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu nogulsnēšanās notiek bez klīniskām locītavu bojājumu pazīmēm.

Klasifikācija

Nav vispārpieņemtas klasifikācijas. Tomēr ir trīs pirofosfāta artropātijas klīniskie varianti, kas ietver:

  • pseudosteoartroze;
  • pseudogout;
  • pseido-artrīts.

Pirofosfāta artropātijas gaitu pavada rentgena parādība, piemēram, kondrocalcinoze.

Pirofosfāta artropātijas diagnostika

Visbiežāk sastopami plecu, plaukstas locītavu, metakarpofalanguālās un ceļa locītavas ar jebkādu skaitu locītavu.

Pseudopodagriska varianta gadījumā locītavu bojājums ir akūts vai hronisks. Akūts artrīts var rasties vienā vai (retāk) vairākās locītavās, biežāk ceļā, plaukstas locītavās, plecos un potītē. Uzbrukuma ilgums - no viena līdz vairākiem mēnešiem. Hroniskā pseido-podagras gaitā parasti novēro asimetrisku plecu, radiālo, metakarpofalangālo vai ceļgalu locītavu bojājumu, un rīta stīvums bieži ir vairāk nekā 30 minūtes.

Pseido-osteoartrozē papildus locītavām, kas raksturīgas osteoartrozei, ietekmē arī citas locītavas (plaukstas locītava, metakarpofalangāls). Sākums parasti ir pakāpenisks; iekaisuma komponents ir izteiktāks nekā normālā osteoartrozē.

Fiziskā pārbaude

Akūts pseido-podagras variants atklāj sāpes, pietūkumu un lokālās temperatūras paaugstināšanos skartajā locītavā (parasti plecā, radiokarpā, ceļā). Hroniskā pseudogout gaitā novēro sāpes un pietūkumu, kā arī locītavu deformācijas, bieži vien asimetriskas, un iekaisuma intensitāte pseido-osteoartrīta gadījumā ir nedaudz lielāka nekā osteoartrīta gadījumā. Heberdenas un Bouchardas mezglu reģionā var būt sāpīgums un pietūkums. Parasti jāapsver pirofosfāta artropātija pacientiem ar osteoartrītu ar izteiktiem iekaisuma gadījumiem vai locītavu sindroma lokalizāciju, kas nav raksturīga osteoartrītam.

Slimības diagnostikas kritēriji ir kalcija pirofosfāta dihidrāta kristāli.

  • 1. Raksturīgo kalcija pirofosfāta dihidrāta kristālu noteikšana audos vai sinoviālā šķidrumā, ko nosaka ar polarizācijas mikroskopu vai rentgenstaru difrakciju.
  • 2A. Monoklinisko vai triklinisko kristālu noteikšana, kuriem nav vai ir vāja pozitīva divkāršošanās ar polarizācijas mikroskopiju, izmantojot kompensatoru.
  • 2b. Tipisks chondrocalcinosis klātbūtne ar rentgenogrammām.
  • 3A. Akūts artrīts, īpaši ceļgala vai citu lielu locītavu.
  • 3b. Hronisks artrīts, sevišķi ar ceļa, gūžas, plaukstas locītavas, metakarpālā, elkoņa, pleca vai metakarpofalangāla locītavu iesaistīšanu, kam seko akūti uzbrukumi.

Pirofosfāta artropātijas diagnozi uzskata par uzticamu, ja tiek atrasts pirmais kritērijs vai 2.A un 2.B kritērija kombinācija. Tajos gadījumos, kad tie atklāj tikai 2.A vai tikai 2B kritēriju. Pirofosfāta artropātijas diagnoze ir iespējama. Kritēriju FOR vai ST klātbūtne, t.i. tikai raksturīgās slimības klīniskās izpausmes, ļauj mums apsvērt iespējamo pirofosfāta artropātijas diagnozi.

Pirofosfāta artropātijas laboratoriskā diagnoze

Jebkura veida pirofosfāta artropātijas raksturīgā laboratorijas iezīme ir šo kristālu noteikšana sinovialajā šķidrumā. Parasti kristāli, kuriem ir dimanta forma un pozitīvs divkāršojums, tiek konstatēti sinovialajā šķidrumā, izmantojot polarizācijas mikroskopiju ar kompensatoru. Kristāli izskatās zili, kad tie ir paralēli kompensācijas staru kūlei, un dzelteni, ja tie ir perpendikulāri.

Šādās slimības formās kā pseidoģoīds un pseido-reimatoīdais artrīts, sinoviālā šķidruma viskozitāte ir zema, duļķains, satur polimorfonukleāro leikocītu no 5000 līdz 25 000. Gluži pretēji, sinoviālais šķidrums ir caurspīdīgs, viskozs, ar līmeni, kas mazāks par 100 šūnām.

Asins analīzēm nav galvenā loma pirofosfāta artropātijas diagnostikā. Pirofosfāta artropātijas iekaisuma procesu var papildināt ar perifēro asiņu leikocitozi, pārejot uz kreiso pusi, palielinot ESR un paaugstinot CRP līmeni.

Pirofosfāta artropātijas instrumentālā diagnostika

X-ray locītavu. Ceļu locītavu, iegurņa un plaukstas radiogrāfijas ar plaukstas locītavu uztveršanu ir visnozīmīgākās, lai identificētu izmaiņas, kas saistītas ar kalcija pirofosfāta kristālu uzkrāšanos.

  • Īpašas pazīmes. Slimības raksturīgākā rentgenstaru izpausme ir hialīna locītavu skrimšļa kalcifikācija, kas pēc rentgenogrammas izskatās kā šaura lineāra ēna, kas atkārto kaulu locītavu daļu kontūru un atgādina "lodveida" pavedienu. Atsevišķu roku-gūžas locītavu sašaurināšanās vai deģeneratīvu izmaiņu identificēšana roku metakarpofalangālajās locītavās bieži vien arī norāda uz pirofosfāta artropātiju.
  • Nespecifiskas pazīmes. Degeneratīvas izmaiņas: nepilnību sašaurināšanās, osteoskleroze ar subkondrālo cistu veidošanos nav specifiska, jo tās var rasties gan pirofosfāta artropātijā, ko izraisa hemochromatosis, gan izolētā pirofosfāta artropātijā un Wilson-Konovalov slimībā.

Papildu pētījumi

Ņemot vērā pirofosfāta artropātijas saistību ar vairākiem vielmaiņas traucējumiem (hemohromatozi, hipotireozi, hiperparatireozi, CGI, hipofosfatāziju, hipomagnēziju, ģimenes hipokalcēmiju, akromegāliju, akromegāliju, ochronozi), pacientiem ar nesen diagnosticētiem kalcija pirofosfāta liellopiem var atrast akromegālijas krēmus, ochronozi., feritīns, vairogdziedzera hormoni un ceruloplasmīns.

Diferenciālā diagnostika

Atšķirt pirofosfāta artropātiju no šādām slimībām:

  • podagra;
  • osteoartrīts;
  • reimatoīdais artrīts;
  • septisks artrīts.

Norādes par konsultācijām ar citiem speciālistiem

Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešama konsultācija ar reimatologu.