Jūsu dermatologs

"Ādas slimību diferenciālā diagnoze"
Rokasgrāmata ārstiem
autors: ed. B. A. Berenbejana, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratosis (porokeratosis Mibelli) pieder pie kārtainās keratozes neviendabīgās grupas, kas ietver sekojošas nosoloģiskās formas: kārpas akrokeratoze Hopf, levandovsky-Lutz verpericiformis, Levandovska-Lutza epidodysplāzija, porokeratosis Mibelli, melna acantoze.

Nosaukums “porokeratosis” ir nepareizs, jo to izraisa kļūdains autora viedoklis, kas viņu aprakstīja, ka ragveida skala noteikti ir lokalizēta sviedru dziedzera kanāla atvēršanā.

Slimība ir iedzimta autosomāla dominēšana, notiek bērnībā. Horny papules parādās uz dažādām ādas daļām (parasti uz roku aizmugures virsmas), pakāpeniski augot pelēkās vai vara sarkanās plāksnēs, noapaļotām un neregulārām kontūrām līdz 6-10 cm diametrā.

Planku centrs nedaudz nokrīt, ir atrofisks, ko ieskauj veltnis, kura malā ir grope ar vertikāli augošu ragu virsotni.

Bojājumi var būt vienreizēji, vairākkārtīgi, lineāri, to rokas, kāju, ekstremitāšu virsmu, kakla, plecu ekstrēmās virsmas.

Var būt gļotādas, acu radzene, zobu anomālijas, garīga atpalicība.

Histoloģisko attēlu raksturo vertikāla ragveida masu caurule (kuras centrālajā daļā ir redzamas parakeratotiskas šūnas), kas atrodas dziļā rievā epidermā. Granulētais slānis korķa zonā nav sastopams, un ar korķiju ap acis atrofiska, mērena hiperkeratoze. Dermā zem stratum corpus lymphocytic infiltrāta, papilāru dermas fibrozē.

Diferenciālā diagnostika

Mibelli porokeratosis jānošķir no:

• folikulu serpiginizējošais keratas Lutz,
• izplatītā aktīniskā porceroze, t
• Kirļa slimības
• tārpa līdzīgs atrofoderma.

Folikulāram serpiginēšanai Lutzas keratēzi raksturo rudzaino papulu sagrupēšana gredzenos, pusi gredzeni ar serpiginējošu augšanu, kā arī elastīgās šķiedras histoloģiski-distrofiskās izmaiņas dermā un dyskeratozes fenomens, kas nav raksturīgi Mibelli porokeratosis.

Izkliedētā aktīniskā porokeratoze attīstās ādas atvērtajās zonās saules gaismas ietekmē, tiek novērota vietās ar paaugstinātu insolāciju. Vairāki autori to uzskata par Mibelli porokeratosis klīnisko variantu.

Mibelli porokeratosis un citi kārpu iedzimtas keratozes būtu jānošķir arī no senila keratozes, kas gados vecākiem cilvēkiem attīstās biežāk uz ādas (sejas, kakla, plecu, apakšdelmu, roku dorsum), retāk uz muguras pret vecumu saistītu ādas izmaiņu fona veidā sausu kārpainu formējumu veidā. ar diametru līdz 2-3 cm Cikatriciskā atrofija parasti veidojas to centrālajā daļā. Ragveida slāņi ir cieši piestiprināti pie ādas, un, ja tos piespiedu kārtā noraida, erozijas virsma ir pakļauta. Varbūt plakanšūnu karcinomas attīstība.

Histoloģiskā izmeklēšana atklāj hiperkeratozi, parakeratozi, akantozi, papillomatozi. Ir iespējams mainīt Bowena slimības veidu (25% gadījumu).

Pacienta vecums, bojājumu klīniskās pazīmes (lokalizācija, lielums, centrālā atrofija, erozija zem ragveida slāņiem), kā arī histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti ļauj atšķirt šāda veida keratozi no iedzimtām formām.

Kārļa keratozes ar xeroderma pigmentozi un pigmenta nesaturēšanu fokusus viegli atšķirt no kārpainās keratozes pēc slimības galvenajām pazīmēm: poikilodermas ādas pārmaiņas, paaugstināta jutība pret ultravioletajiem stariem pigmenta xerodermas laikā un raksturīga hiperpigmentācija, kad pigments netiek turēts.

Jūs esat veseli

Slimību ārstēšana un profilakse. Konsultējieties ar ārstu. Pārtika ir zāles.

Jaunākie komentāri

• Anna strauji raksta garšaugus, lai atbalstītu sirdi un.
• Borisova Elena uzvarēs artrīta mūmiju
• rezonāni ierakstīt VITILIGO: plankumains maskēšanās
• Ira ieraksta augstu asinsspiedienu
• Schulz A rakstīt Visaptverošu pieeju osteohondrozei

Virsraksti

• Bērnu veselība (8)
• Pārtikas zāles (215)
  • Veselības elements (3)
• Ir problēma (153)
• Sieviešu veselība (39)
• Skaistums un veselība (47)
• Zāļu augi (380)
  • Herbal Medicine (123)
• Vīriešu veselība (21)
• Labi zināt (233)
  • Lietošanas instrukcija (25)
  • Veselīgas dzīves māksla (12)
  • Cilvēki-notikumi-fakti (11)
  • Ilgmūžības noslēpumi (10)
  • Mācīšanās no kļūdām (28)
  • Diabēta skola (9)
• Psiholoģija (73)
  • Uzlāde smadzenēm (5)
• Saruna ar ārstu (229)
  • Kalendāra diagnostika (14)
  • Kuņģa un zarnu slimības (11)
  • Asins un limfātiskās sistēmas slimības (2)
  • Nervu sistēmas slimības (1)
  • Aknu un aizkuņģa dziedzera slimības (8)
  • Nieru slimība (6)
  • Asinsvadu slimības (29) t
  • Locītavu slimības (25)
  • Infekcijas slimības (19) t
• Pirmā palīdzība (16)
• Tradicionālā medicīna (322)
  • Mana tehnika (84)
  • Dievs ir ar mums (7)

Jaunākie ieraksti

Arhīvi pēc mēneša

Micelli Porokeratosis

Retas ādas slimības

Es esmu 56 gadus vecs, 2005. gadā man tika diagnosticēts Mibelli porokeratosis. Viņi teica, ka šī ir mantojama autosomāla dominējošā slimība. Bet ne mamma, ne vecmāmiņa nebija tāda. Ārstēšanas laikā izsitumi ir kļuvuši daudz vairāk. Man patīk peldēties jūrā, baseinā (man joprojām ir mugurkaula slimība), bet ādas izskatu dēļ man ir liegta šī iespēja. Vai ir iespējams vismaz nedaudz pārtraukt slimību?

Adrese: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Maskava, st. Yablochkova, 296, kv. 6

Uz jautājumiem atbild uz personu, kurai pieder liels alternatīvās un tradicionālās medicīnas metožu arsenāls, naturoterapeits GG Garkusha.

Dārgais Olga Aleksejevna, jūsu slimību pirmo reizi 1893. gadā aprakstīja Itālijas dermatologs Mibelli, kas tika atspoguļots tās nosaukumā. Tas ir patiesi autosomāls, mantojams. Bet pēdējā laikā, sakarā ar sliktu ekoloģiju, jaunām zālēm, porokeratosis nav nekas neparasts. Un tas sākas ar hronisku nogurumu, vājinātu imunitāti, ultravioleto starojumu, alkohola lietošanu, smēķēšanu. Šī slimība notiek bērniem, bet var attīstīties jebkurā vecumā. Visbiežāk - pēc 30-40 gadiem.

Pirmkārt, ir ragveida papule, kas ātri aug un kļūst par gredzena formas plāksni. Izsitumi parasti ir maz, noapaļoti, to krāsa var būt atšķirīga. Bojājumi parasti atrodas uz atvērtām ādas zonām, uz roku dorsuma (dažreiz vienu). Ir arī redzamas gļotādas - mutē, degunā un arī uz mēles. Nagu slimība, dažreiz ir saistīta nagu nagu distrofija un zobu patoloģiska attīstība. Viss ir saistīts ar niezi un iekaisumu ap kamīnu. Pasliktināšanās notiek vasarā. Precīzu diagnozi nosaka histoloģiskais attēls (audu pārbaude). Ir grūti atgūt, bet jūs varat veikt uzlabojumus.

Vislabāko rezultātu dod zāles, kas ir retīnskābes analogs, kas normalizē ādas šūnu procesus. Zāles ievada iekšēji, to paraksta ārstējošais ārsts. Vitamīni A un E ir nepieciešami arī lielās devās. Noteikti - pilnu B grupas vitamīnu kompleksu mēneša laikā 2 reizes gadā.

No ārējiem līdzekļiem palīdz krēmi ar retinoīdiem (A vitamīna analogi). 5% fluoruracila ziedes lietošanas ietekme. Jūs varat izmantot 10% metiluracila ziedi uz īsu laiku. Vasarā, īpaši slimības paasinājuma laikā, neaizmirstiet par sauļošanās līdzekli un mēģiniet reti iet uz sauli. Un ziemā, kad nav saasināšanās, jūs varat lietot keratolītiskos krēmus. Tie veicina stratum corneum mīkstināšanu un atgrūšanu. Mīkstina ādu un krēmu ar urīnvielu.

Noved palīdzības un tautas aizsardzības līdzekļiem. Piemēram, sodas pirtis 2 reizes nedēļā ar labu mazgāšanas audumu. Tad (nepieciešams) - berzes ar skāba krējuma maisījumu (1 ēd.l.) un burkānu sulu (1 tējk.). Dienas laikā (3-4 reizes), lai mitrinātu ādu ar šādu sastāvu. Ievietojiet 100 g svaigas jaunās nātres 1 litru burkā, pārlejiet verdošu ūdeni virsū un atstājiet vienu stundu siltu. Tad izspiediet izejvielas labi un samaisiet infūziju ar tādu pašu daudzumu ābolu sidra etiķa. Šis risinājums mazina iekaisumu, niezi un baro ādu ar vitamīniem.

Jūs varat arī sagatavot dziedinošu eļļu plankumu smērēšanai. Ir nepieciešams cieši aizpildīt litru burciņu ar kliņģerīšu ziediem, ielej bez smaržas augu eļļu, lai visi ziedi būtu pārklāti, un ievieto cepeškrāsnī (cepeškrāsnī) 3-4 stundas. Temperatūra + 150 °. Tad atdzesējiet un izspiediet izejvielu. Izmantot pēc vajadzības.

Porokeratosis mibelli ārstēšana

Mibelli porokeratosis keratinizācijas pārkāpums izpaužas kā granulārā slāņa fokusa zudums un kompakto parakeratotisko masu veidošanās ragveida plākšņu formā. Šādu plāksni var lokalizēt sviedru ekcrīno dziedzeru izvadkanālos, kā arī matu folikulu mutēs un epidermas saskares zonās.

Slimības klīniskajā attēlā tiek atšķirtas porokeratozes, izplatītā, virspusējā aktīniskā klasiskā forma, kā arī retie lineārie, punktu un palmaratārie porokeratozes varianti.

Mibelli porokeratosis klasiskā forma izpaužas bērnībā. Bojājums biežāk lokalizēts roku aizmugurē, bieži vien vienpusēji, ragveida militāro papulu veidā, pakāpeniski veidojot mazas plāksnes (viena vai vairākas) ar pelēcīgi brūnu vai vara sarkanu krāsu, apaļas vai neregulāras kontūras, ar diametru līdz 6-10 mm. Plāksnes centrālā daļa nedaudz nokrīt, kļūstot atrofiska. Plāksnes malā tiek saglabāts brūnganais ragu rullītis, kas atrodas rievā un darbojas kā ķemme. Slimība progresē lēni, kā rezultātā bojājumi izplatās visā ekstremitāšu, kakla, retāk ķermeņa un sejas ādā. Daži no tiem var būt lineāri. Tajā pašā laikā fokusus uz sejas var atgādināt diskoidā sarkanā vilkēde. Tas ir arī iespējamais radzenes gļotādu bojājums. Dažos gadījumos ir zobu attīstības traucējumi, garīga atpalicība.

Izplatīta virspusēja aktīniskā porokeratoze sākotnēji tika uzskatīta par neatkarīgu nosoloģisku vienību un pēc tam tika atzīta par Mibelli porokeratozes klīnisko variantu, klīniskais attēls attīstās biežāk pēc 30 gadiem, un tas nav novērots bērniem. Mantojuma veids ir autosomāls dominējošs stāvoklis ar regulāru penetransciju vairāk nekā 16 gadu vecumā. Tika atklāta cieša saikne starp klīniskām izpausmēm un insolāciju, un tika pierādīta UV starojuma loma šīs dermatozes ģenēze. Ir pieņēmums, ka slimība ir saistīta ar epidermas šūnu mutanta klona izplatīšanos, kas veidojas UV staru ietekmē. Tomēr daži autori pauž šaubas par UV starojuma izšķirošo nozīmi dermatozes izcelsmē, ņemot vērā slimības ne-aktīniskās izplatības formas attīstību, un izkaisītie virsmas aktīniskās porokeratozes bojājumi ir lokalizēti atklātajās ādas zonās, kas ir pieejamas insolācijai, galvenokārt uz apakšdelma, stilba kaula, smilšu kaula, virsmas. plaukstu un zoles bojājumi, galvas āda, vēdera apakšējā trešdaļa, sēžamvietas, kā arī gļotādas Nenovēroja plankumus, un izvirdumi sastāv no miliārām ragveida papulām, pakāpeniski veidojot mazas plāksnes, nelīdzenas vai neregulāras ovālas kontūras ar skaidru, nedaudz paaugstinātu malu un parasti atrofētu brūnganas vai rozā krāsas centru. Dažām ragveida papulām ir centrālais iespaids, pakāpeniski palielinās bojājumu skaits, īpaši vasarā.

Lineārā porokeratoze var ietekmēt tikai ķermeņa segmentu vai vispārināt. Kaitējumu raksturo bojājumu lineārs izkārtojums. Klīniskajā attēlā šī forma apvieno gan hiperkeratotisko (ragu garenvirzienu gar fokusa malu), gan atrofisko komponentu un atbilst klīniski lineārajai verrukozajai epidermai. Tiek uzskatīts, ka šāda veida porceratozes nevoidais raksturs.

Punkta porkeratoze tiek novērota reti, un to izceļas ar nelielu sarkanās papulas (1 mm) izmēru ar ragu aizbāžņiem, kas līdzīgi komedoniem, un to atsevišķu, izolētu izkārtojumu uz elkoņiem, pirkstiem, plaukstām, zolēm. Šajā gadījumā slimības izpausmes var būt iedzimtas.

Palmar un plantāra porceratoze parasti notiek vecumā no 20 līdz 30 gadiem ar 2–5 mm diametra brūngani dzeltenām papulām ar krāterim līdzīgu spilvenu. Izsitumi sākumā ir lokalizēti tikai uz plaukstu un zoli ādas, kas atgādina keratodermiju. Tad process izplatās uz roku un kāju muguras virsmu; var ietekmēt arī stumbra ādu.

Slimības gaita ir hroniska. Varbūt ļaundabīgs porokeratozes degenerācijas fokuss ar plakanšūnu ādas vēža attīstību, ieskaitot daudzkārtēju.

Histopatoloģija. Visās porokeratozes formās histoloģiskais modelis ir līdzīgs. Raksturīgi ar ragu spraugas tipa (plāksnes) hiperkeratozi, kuras centrālajā daļā ir redzamas parakeratotiskās šūnas. Granulētais slānis caurules zonā nav pazīstams, spinozs - atrofisks. Dermā, zem corneum, ir iekaisuma limfocītu un histiocītu infiltrāts, fibroze ir izteikta papilārā dermā, un korneju plākšņu elektronu mikroskopiskā pārbaude atklāja neparastas ragainas šūnas ar saspiestu citoplazmu, kas satur vakuolus un šūnu detritus, kā arī atsevišķus pycnotic kodolu. Vakuolizatsiya citoplazma šūnu spinous un granulu slāņiem. Bāzes membrānai ir daudz krokām ar zarainiem izvirzījumiem.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar folikulāro serpigīno Lutz keratozi, Kirles slimību, vermiformālo atrofodermu.

Piešķirt A, B grupas vitamīnus. Vislabākais efekts tika novērots ārstējot ar tiazonu, lietojot devu 75-50 mg dienā 4 - 21 nedēļas.

Pēc ārstēšanas ar šīm zālēm bojājumos joprojām ir smaga hiperpigmentācija. Vietēji lietotas mīkstinošas vielas un keratolītiskās ziedes. 5-fluoruracila ziede ir visefektīvākā.

Tiek veikta arī elektrokagulācija, atsevišķu fokusu krioterapija, un izplatītai virspusējai aktīniskajai poroketozei ieteicams izmantot fotoprotekcijas ziedes.

Porokeratosis mibelli ārstēšana

Mibelli porokeratosis (PM) ir reta iedzimta dermatoze, ko raksturo epidermas diferenciācijas procesa daudzfunkcionāls traucējums, kas noved pie PM attīstības. Pirmo reizi 1893. gadā šo slimību aprakstīja Itālijas dermatologs V. Mibelli [15], kas atspoguļojas tās nosaukumā. Autora pieņēmums par keratotisko masu lokalizāciju tikai sviedru dziedzeru mutēs nenovēroja vispārēju apstiprinājumu. Pašlaik vairāki autori uzskata, ka šī slimība ir labāka parakeratoze, jo keratinizācijas pārkāpums var attiekties ne tikai uz sviedru ekskrementu izdalīšanas kanāliem, bet arī uz matu folikulu mutēm un epidermas saskares zonām [19].

Ir konstatēts, ka slimība ir ģenētiski noteikta, un tās pārnešana notiek ar autosomalno-dominējošu tipu. Tomēr literatūrā, kas ziņoja par dermatozes sākumu cilvēkiem, kuriem nav iedzimtas vēstures [10]. Vīrieši cieš biežāk nekā sievietes (2: 1).

PM raksturo lēns, hroniski progresīvs kurss. Iespējama spontāna bojājumu regresija ar atlikušām parādībām izsmalcinātu atrofisku rētu veidā. Ir aprakstīti arī ļaundabīgu bojājumu gadījumi ar Boven slimības, bazālo šūnu karcinomas un plakanšūnu ādas vēža attīstību [14].

PM klasiskā forma sākas jebkurā vecumā, bet parasti parādās bērnībā. Visbiežāk lokalizācija ir augšējo un apakšējo ekstremitāšu ekstensora virsma [1-3], bieži vien ar vienpusēju fokusu [5, 6] izvietojumu. Uz ekstremitāšu ādas, retāk - dzimumlocekļa, sejas vai galvas vidū parādās daudzi miliāri pelēcīgi papulas ar ragu mugurkaulu. Pakāpeniski papulas palielinās perifērās augšanas dēļ un vietās, kas apvienojas, veido tipiskas pelēkbrūnas krāsas plāksnes, ar noapaļotiem, gredzenveida, sirpjveida vai garlandes veida kontūrām. Plāksnes centrālā daļa nedaudz nokrīt, ir vāja atrofija. Plāksnes perifērijā ir sekla balta rieva, kurā ir norobežota brūnganas krāsas raga veltnis, kas izvirzās virs nemainīgās ādas virsmas "dzīvžogu" veidā. Fokusa izmēri ir no 2-3 līdz 15 mm diametrā. Subjektīvās sajūtas parasti nav.

Lineāro porokeratozi raksturo tipisks papulas un plāksnes [1] lineārs vai riņķveida izkārtojums, un tas ir klīniski ļoti līdzīgs lineārai verrucīnai epidermai. [2]

Akupunktūras porokeratozi reti novēro, tas atšķiras ar mazām (līdz 1 mm) grakām sarkanām papulām, kas atgādina komēdijas un atrodas galvenokārt uz plaukstu un zoli ādas [12, 13]. Slimība var būt iedzimta.

Palmar-plantāra porokeratoze un izplatīšana [11] ir mantota autosomāli dominējošā veidā. Pārsvarā tas ietekmē vīriešus. Slimība parasti sākas otrajā dzīves desmitgadē un izpaužas kā brūni dzeltenas papulas ar krātera iedobumu centrā, ko ieskauj ragu kores. Atkārtojot keratodermas punktu, izsitumi vispirms tiek lokalizēti uz apakšdelmu, plaukstu un zoli iekšējās virsmas ādas, pēc tam izplatoties uz roku un kāju dormas, kā arī uz ādas zonām, kas nav pieejamas saules gaismā. Ir iespējama turpmāka procesa ļaundabīga attīstība. Diferenciāldiagnoze balstās galvenokārt uz histoloģiskās izmeklēšanas datiem un tiek veikta ar citām palmu-plantāra keratozes, vulgārajām kārpām, Darya slimību [19].

Milzu porokeratoze ir ļoti reta forma ar augstu ļaundabīgas transformācijas risku. Parasti vienam bojājumam, ko ieskauj plaša un bieza ragu kores, ir raksturīgi lieli (līdz 10–20 cm) izmēri [7].

Virspusēja aktīniskā izplatītā porokeratoze (PPAP; izplatīta virspusēja aktīniskā porokeratoze, DSAP), ko vispirms aprakstīja 1937. gadā Andrews, sākotnēji tika uzskatīta par neatkarīgu slimību, jo izsitumi tajā ir lokalizēti atklātā ādā, ir maza izmēra un kopā ar niezi [8 ]. Papildu novērojumi [9] ļāva noskaidrot šīs ādas bojājuma klīniskās iezīmes. Literatūrā ir apraksti par vienlaicīgu PPAP pastāvēšanu ar citiem PM variantiem [16].

Virspusēja aktīniskā izplatītā porokeratoze tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Fibroblastu kultūrā bieži tiek konstatēta 3. hromosomas īsās rokas nestabilitāte, kas var būt iemesls šī poroketozes varianta ļaundabīgumam [17]. PASP ir biežāk sastopama sievietēm, kas dzīvo teritorijās ar augstu insolāciju, un izpaužas 3. - 4. dzīves desmitgadē, bet ne agrāk kā 16 gadus. Pirmie izsitumi parādās pavasara-vasaras mēnešos, un tie ir lokalizēti tādās ādas zonās, kurās ir pieejams insolācija (galvenokārt uz apakšdelmu ekstensīvajām virsmām, apakšējām kājām, rokas aizmugurē). Pēc mūsu klīnikas arhīva fotoattēla (1. att.), Ādas bojājumu var attēlot ar bagātīgiem fokusiem. Nākotnē, kā to apstiprina mūsu novērojumi, var rasties bojājumi citās ādas daļās, ieskaitot tos, kas aizsargāti no saules gaismas iedarbības. Centrus pārstāv miliji ragveida papules, kas pakāpeniski veido lielāku izmēru elementus ar strauju malas rullīti un atrofisku rožu izārstēšanas centrālo daļu. Pretstatā klasiskajam PM veidojumam ar PPAD bojājumu attēlu, iekaisuma komponents ir izteiktāks. Sakāvi bieži pavada nieze. Pasliktināšanās notiek vasarā.

Histoloģiskais paraugs visās PM formās ir līdzīgs un ļoti tipisks: fokusa malējā zonā hiperkeratoze atrodama kolonnas formā, piemēram, raga plāksne, kuras centrālajā daļā ir redzamas slikti iekrāsotas parakeratotiskas šūnas. Plāksne parasti atrodas sviedru dziedzeru vai matu folikulu izvadkanāla mutē un atrodas dziļā rievā epidermas biezumā. Granulu slānis zem tā nav, spinālais slānis ir atrofisks. Bāzes slāņa šūnas var mainīt kā vakuola distrofiju. Dermā zem corneous spilvena limfocitiskā histiocītiskā infiltrāta, fibroze tiek ekspresēta papilārā slānī (2. attēls).

Visu PM variantu ārstēšana ir neefektīva. Labākais rezultāts tika iegūts, lietojot per os tigazon devu 50–75 mg dienā vairākus mēnešus [1]. Piešķirt A vitamīna sagatavošanu. Tika pārbaudīta arī vietējo retinoīdu (tretinoīna 0,05%) izmantošana [12]. 5-fluoruracila ziedes lietošanas ietekme [1]. Tiek izmantota elektrokagulācija, atsevišķu fokusu kriodestrukcija ar šķidro slāpekli, lāzerterapija [12, 17] un dermabrazija [18]. PDAP gadījumā ir nepieciešams izmantot fotoprotektīvus krēmus.

Mēs sniedzam savus novērojumus.

Pacients P., 16 gadus vecs, maskavietis, kurš mācās tehniskajā skolā, tika pārbaudīts un ārstēts no 1997. gada 11. marta līdz 1997. gada 27. martam ar vienpusēju Mibelli porokeratosis diagnozi.

Pēc saņemšanas sūdzas par izsitumiem labās kājas priekšpusē, kam nav pievienotas subjektīvas sajūtas. Uzskata, ka ir 9 gadus vecs. Tad pirmo reizi, bez redzama iemesla, parādījās izolētas izsitumi uz labās stilba kaula ādas. Neārstēja, nenāca pie ārstiem. Process pakāpeniski progresēja, bojājuma zona lēnām palielinājās. Pēc pacienta domām, viņa māte ir cietusi no līdzīgas ādas slimības kopš bērnības.

Hroniski iekaisuma ādas bojājumi ir lokalizēti uz labās stilba kaula priekšējās virsmas ādas. Izsitumi nav bagāti, un tos attēlo apaļi kontūras un puslodes formas pelēkās militārās papulas, kas sagrupētas apmēram 10-12 cm lielā bojājumā, un vietās, kas apvienojas, papulas veido pelēcīgi brūnu gredzena kontūru plāksni, kuras centrālā daļa nedaudz zūd. Plākšņu perifērijā ir brūngana raga veltnis, kas izvirzās ķemmes formā virs apkārtējās veselīgās ādas virsmas. Mati un nagi netiek ietekmēti. Gļotādas neskartas. Subjektīvi izsitumi nav saistīti ar jebkādām sajūtām.

Histoloģiskā pārbaude: epidermis ar izteiktu akantozi un ragveida lameles tipa hiperkeratozi, kuras centrā ir parakeratotiskas šūnas. Dermoepidermālā locītava nedaudz saspiesta. Dermas papilārā slānī nelielas perivaskulāras limfoidās infiltrāti. Diagnoze: Porberatosis Mibelli.

Klīnikā pacients saņēma ārstēšanu ar 1 kapsulu 2 reizes dienā 1 mēnesi bez efekta.

No 1996. gada maija līdz novembrim par Kalinijas reģiona rezidentu, 36 gadus vecu S. pacientu, kas bija Kalugas reģiona rezidents, novēroja aktīvā izplatītā porokeratosis Mibelli virsma.

Viņš uzskata sevi par pacientu kopš 1990. gada vasaras, kad viņa pirmo reizi pamanīja mazas ragveida izvirdumus uz labā apakšdelma ekstensīvās virsmas, kam nebija pievienotas subjektīvas sajūtas. Vēlāk līdz 1993. gadam ādas bojājumi progresēja lēni - izsitumi izplatījās uz kreisā apakšdelma, plecu un kāju ekstensoru virsmām, tā elementi palielinājās. Vasarā bija vērojama ādas procesa pasliktināšanās, kas izpaužas kā izsitumu krāsas intensitātes pieaugums. Pacients neatkarīgi lietoja lokāli propolisa tinktūru, 5% joda šķīdumu, ziedi - darvu, hidrokortizonu un "Lorinden C". Terapijas ietekme nebija. 1994. gadā viņa pieteicās uz dermatoveneroloģisko medicīnas iestādi dzīvesvietā, kur process tika uzskatīts par lipoīda nekrobiozi, par kuru tika veikta ārstēšana ar Ftorocort, Celestoderm-V ziedēm un heparīna ziedi bez iedarbības.

Pēc pacienta domām, viņas mātei ir vairāk līdzīga ādas bojājuma, un 16 gadus vecā meita nesen parādījās izsitumiem.

Ādas process ir izplatīts, simetrisks, lokalizēts augšējo un apakšējo ekstremitāšu ekstensoru virsmās. Uz pleciem un apakšdelmiem - daudz papīra elementu, kuru diametrs ir no 2 līdz 4 mm. Papulas ir apaļas, skaidri definētas, pelēcīgi rozā krāsā, ar sabiezējumu centrā. Uz apakšstilbiem - lielākas izmēra papulas (līdz 1 cm diametrā), noapaļotas un ovālas kontūras, pelēcīgi brūnā krāsā. To centrālā daļa ir gluda, nedaudz spīdīga, perifēra - to attēlo raga veltnis. Nav subjektīvu sajūtu. Ādas papildinājumi un redzamās gļotādas netiek mainītas.

Histoloģiskā izmeklēšana: epidermā ir neliela acantoze, hiperkeratoze, dažās vietās - depresijas, kurās ir sastrēguma ragainās masas un parakeratotisko šūnu klātbūtne. Bāzes šūnās dažās vietās ir vakuola distrofija. Dermā - mērena iekaisuma reakcija. Diagnoze: Porberatosis Mibelli.

Pacients tika demonstrēts Maskavas dermatologu un venēterologu biedrības sanāksmē. A.I. Pospelova, 1996. gada 10. oktobris

Pacients S., 64 gadus vecs, tika novērots no 1996. gada oktobra līdz 1997. gada martam ar klīnisku Mibelli porokeratosis diagnozi, virspusēju izplatītu aktīnisko variantu.

1996. gada 28. oktobrī viņš sūdzējās par izsitumiem uz ķermeņa un ekstremitāšu ādas, kam sekoja viegla nieze. Sick kopš 1996. gada pavasara, kad uz apakšdelmu ādas, apakšējām kājām parādījās pirmā izsitumi. Pakāpeniski izsitumi izplatījās uz citām ādas daļām. Pirms ieiešanas mūsu uzraudzībā slimība tika uzskatīta par „pigmenta nātreni”.

Uz krūtīm, vēdera, muguras, sēžamvietas, plecu un apakšdelmu ekstensīvās virsmas ādas apakšējās kājas ir vairākas brūnganas papulas un neregulāru kontūru plāksnes, kuru izmēri svārstās no mazām līdz vidējām monētām, ar skaidru nevienmērīgu apmali, dažreiz to ieskauj blīvs raga veltnis ar pazīmēm par atrofiju centrā, traipi no bālgans svariem, kas ir slikti noņemti, skrāpējot.

Histoloģiskā izmeklēšana: epidermu atšķaida, fragmenta centrā ir 2-3 veidu šūnu vietas bez malpigiev slāņa. Epidermālās sprauslas izlīdzinātas. Vienā no jomām ir neliels hiperkeratozes fokuss ar svaigu virspusēju asiņošanu ragu masās. Acantosis šajā jomā nav. Ragveida masu centrā ir neliela parakeratotisko šūnu kolonna. Derms ar izlīdzinātu papilāru slāni, mērenu sklerozi un vāju fokusa iekaisuma infiltrāciju (limfoplazmīts). Preparātā - divi matu folikuli ar cistisko izplešanos vienā no tiem. Virs virsmas viena no sviedru dziedzera kanāla mutē epidermā ir mazs ragu niša. Diagnoze: Porberatosis Mibelli.

B 68 gadus vecais, maskavietis, sūdzējās par kopīgu izsitumu uz kājām, apakšdelmiem, rokām, dzimumorgānu apvidū, uz sejas, kopā ar nelielu niezi. Uzskata, ka viņš ir slims kopš 1996. gada maija. Tad pirmo reizi pēc tam, kad atradās valstī, uz kāju ādas virsmas parādījās izsitumi, kā arī sejas āda. Viņš nav devies pie ārstiem, viņš patstāvīgi tika ārstēts ar nitrofungīnu, pēc kura, pēc pacienta domām, bija neliels uzlabojums. 1997. gada februārī novēroja jaunu izsitumu parādīšanos uz kājām un augšstilbiem, pievienojās mērena nieze. Attiecībā uz iespējamo ķērpju planētas diagnozi viņš tika ārstēts ar antihistamīna zālēm (peritols 1 tablete 3 reizes dienā), kortikosteroīdu ziedēm (Ultralan, Betnovate). Terapijas fāzē tika novērota zināma klīniska iedarbība, samazinot iekaisuma-infiltratīvās parādības fokusos, daļēji pazeminot niezi. Tomēr 1997. gada jūnijā ādas procesa paasinājums radās, parādoties jauniem elementu izsitumiem uz ekstremitāšu ādas, kā arī uz dzimumlocekļa galvas. Ņemot vērā slimības klīniskā attēla īpašības, mūsu klīnikā tika ierosināta klīniskā Mibelli porokeratosis, virspusēja izplatītā aktīniskā varianta diagnoze. Tika ārstēti ar 1 kapsulu 2 reizes dienā, ar ziedi un Diprosalik losjonu 1 mēnesi. Ieteicams izmantot fotoprotektīvus krēmus un, ja iespējams, izvairīties no insolācijas. Dati par šādu ādas bojājumu klātbūtni pacienta tuvākajā ģimenē nevar pateikt.

Hroniski iekaisuma ādas bojājumi, plaši izplatīti, lokalizēti uz abu kāju ādas, roku aizmugurē, sejā, griezuma zonās, dzimumlocekļa galvā. Izsitumi ir vienmērīgi izvietoti, nav pakļauti sapludināšanai. Simetrisks, monomorfs izsitums, ko raksturo ragveida papulas, strauji norobežotas ar perifērisko veltni, kas to apņem no veselīgas ādas apgabaliem, sākot no miliārā līdz lēcveida. To virsma ir gluda, spīdīga, dažu vidū ir samazināšanās. Papulu krāsa ir rozā rozā. Dažās vietās papulas veido mazas, neregulāras ovālas kontūras plankumus ar skaidru, nedaudz paaugstinātu malu un atrofijas parādību centrā. Vietām uz elementu virsmas ir neliela smalka lamelēšana. Gļotādas, mati netiek ietekmēti. Kāju pirkstu plāksne ir sabiezināta, tumši dzeltena, brīva mala ir vaļīga. Subjektīvi: viegla nieze izvirduma vietās.

Histoloģiskā izmeklēšana: epidermā - akantoze, hiperkeratoze, parakeratotiskās kolonnas. Dermā mazliet perivaskulāros limfohistiocītos infiltrējas galvenokārt ar parakeratotiskām kolonnām. Diagnoze: Porberatosis Mibelli.

Jāatzīmē iezīme šajā pacienta ādas procesa turpmākajā dinamikā. Trešajā mutes terapijas nedēļā ar A vitamīnu, 100 000 vienībām dienā un lokāli ar ziedi "Retin-A", izsitumi pēkšņi ieguva spilgti rozā-sarkanā krāsā, bet blakus esošās ādas zonas saglabāja cieto krāsu. Šāds "uzliesmojums" varētu būt saistīts ar slimības attīstības posmu. Tomēr nav izslēgts, ka tas ir sava veida "aizdegšanās reakcija", ko ietekmē ārstēšana ar retinoīdiem.

Pacients tika demonstrēts Maskavas Dermatovenerologu biedrības sanāksmē. A.I. Pospelova 1997. gada 13. novembris

Nobeigumā jāatzīmē, ka pēdējos gados PM skaits pacientiem, acīmredzot, ir palielinājies. Saskaņā ar mūsu novērojumiem PPAD ir jāuzskata par PM variantu, nevis neatkarīgu dermatozi, kā uzskata daži autori. Atzīstot šo slimību, rodas ievērojamas grūtības. Visiem pacientiem pirms mūsu uzņemšanas diagnoze bija kļūdaina, un tāpēc neefektīva terapija tika veikta ar nepamatotu dažādu zāļu parakstīšanu. Histoloģiskais attēls ar dažāda veida PM bija vienāda tipa.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, 48-50. Lpp.

Literatūra

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Iedzimta kornifikācija. Ādas un dzimumorgānu slimības. Rokasgrāmata ārstiem. Ed. Yu.K. Skripkina. M: Medicīna 1995; 2: 275-276.

2. Ivanovs O.L. Ādas un dzimumorgānu slimības: rokasgrāmata. M: Medicine 1997, 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A, Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramovs V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (lineārā porokeratoze). Hautarzt 1986, 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Izplatīta virspusēja aktīniskā porokeratoze (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D. A., Krafčika B.R. Izplatīta virspusēja aktīniska porokeratoze: līdzāspastāvēšana ar citiem porokeratotiskiem variantiem. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: trešais porokeratozes veids. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlīne; Heidelberga; Ņujorka: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Plakanu šūnu karcinoma, kas rodas no izplatītas virspusējas aktīniskās porokeratozes bojājuma. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. In: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlīne; Heidelberga; Ņujorka: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Mibelli porokeratozes veiksmīga ārstēšana ar dimanta dermabrasionu. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Virspusēja izplatītā aktīniskā porokoratoze: klīnisks gadījums Pētījuma raksta teksts specialitātē "Medicīna un veselības aprūpe"

Zinātniskā raksta par medicīnu un sabiedrības veselību kopsavilkums, zinātniskā darba autors - Anisimova L. A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Ir sniegts klīnisks novērojums par izplatītu virspusēju aktīniju 56 gadus vecam cilvēkam. Ir aprakstīti klīniskie un laboratorijas diagnostikas kritēriji, apspriesti ārstēšanas jautājumi.

Saistītās tēmas medicīnas un veselības pētījumos, zinātniskā darba autors ir Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

IZPLATĪTĀS SUPERFICĀLĀS ACTINIKAS POROKERATOZE: KLĪNISKĀ LIETOŠANAS ZIŅOJUMS

56 gadus vecs vīrietis pacients iepazīstina ar virspusēju izplatītu aktīnisko porokeratozi. Rakstā ir aplūkota viņa slimības ārstēšana.

Zinātniskā darba teksts par tēmu “Porokeratosis virspusējs izplatīts aktīnisks: klīnisks gadījums”

Krievijas dienvidu medicīnas biļetens CLINICAL CASE

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROXERĀTĀS VIRSMAS IZSTRĀDĀTĀ ACTINISKĀ: KLĪNISKĀ LIETOŠANA

Rostovas Valsts medicīnas universitāte, Ādas un venerālo slimību katedra Nr. 1. Krievija, 344022, Rostova pie Donas. Nakhichevan, 29. E-pasts: [email protected]

Ir sniegts klīnisks novērojums par izplatītu virspusēju aktīniju 56 gadus vecam cilvēkam. Ir aprakstīti klīniskie un laboratorijas diagnostikas kritēriji, apspriesti ārstēšanas jautājumi. Atslēgas vārdi: porokeratoze, patomorfoloģija, PUVA terapija.

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

IZPLATĪTĀS SUPERFICĀLĀS ACTINIKAS POROKERATOZE:

KLĪNISKĀ PĀRBAUDE

Rostovs pie Donas, 344022, Krievija, Rostovas Valsts medicīnas universitāte, Ādas un venerālo slimību nodaļa 29 Nakhichevansky st., Rostova pie Donas. E-pasts: [email protected]

56 gadus vecs vīrietis pacients iepazīstina ar virspusēju izplatītu aktīnisko porokeratozi. Rakstā ir aplūkota viņa slimības ārstēšana.

Atslēgas vārdi: virspusēja izplatītā aktīniskā porokeratoze, patomorfoloģiskā izmeklēšana, PUVA terapija.

Porokeratosis ir hroniska progresējoša slimība, kas saistīta ar keratinizācijas pārkāpumu un izpaužas raksturīgās morfoloģiskās iezīmes. Literatūrā ir aprakstīti seši porokeratoze klīniskie varianti, neskatoties uz to, ka nav skaidras atšķirības starp tiem, jo ​​slimības tipiem ir daudz krustiņu [1]. Porokeratosis ir ģenētiski neviendabīga slimība. Dermatoze attīstās sakarā ar keratinizācijas pārkāpumu ne tikai ekcrīna sviedru dziedzeru izvadkanālos, bet arī matu folikulu mutē un epidermas saskares zonās, kas dod pamatu to saukt parakeratosis [1, 2]. Pēc dažu autoru domām radzenes plāksnes veidojas divu procesu rezultātā: intraepidermālās šūnu iznīcināšanas (apoptozes) un dyskeratozes tipa keratinizācijas traucējumi. T. Wade un A.V. Ackermans (1980) primārās nozīmes radzenes lamīnu veidošanā ir saistīts ar iekaisumu

ādas izmaiņas, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulācijas traucējumi, R. Hēde un P. Leone (1970) norādīja, ka histokrēzes pamats rokeratozē ir modificētu epitēlija-oocītu klona parādīšanās parakeratotiskā kolonnas pamatnē, kas veido ragu formu.

Porokeratozes klīnisko priekšstatu raksturo virspusēji, ekcentriski augoši fokusi ar centrālo atrofiju un paaugstinātu hiperkeratotisko starpību.

Pastāv vairākas klīniskās iespējas malformācijām [2-7]:

• virsmas izplata eruptīvais Respighi;

• izplatīts virspusējs aktīnisks;

• palmārs un izplatīta acs;

• hyperkeratotic verrucous, hiperplastisks, lineārs.

Visiem klīniskajiem variantiem ir raksturīgas kopīgas klīniskās izpausmes un identisks histoloģiskais modelis. Ragveida ķemmīšgliemeņu apvidū ir strauji norobežota stratum corneum akantoze un porokeratiskā sabiezēšana, granulu slāņa neesamība, malpighian retināšana dermā - asinsvadu paplašināšanās, perivaskulāri limfohistiocitotiskie infiltrāti. Aktīniskajos un palmu un plantāra variantos šīs izmaiņas ir mazāk izteiktas. Nenormāla dinkeratozes keratinizācija atklāja patoloģisku DNS ploidiju, kā arī neoplastiskus klonus epidermas šūnās, kas var izraisīt transformāciju plakanšūnu karcinomā, retāk bazālajā karcinomā, kas raksturīga aktīniskajai keratozei [1, 7]. Visbiežāk slimība notiek klasiskā Mibelli porokerus un izplatītā virspusējā aktīniskā formā.

Klasiskais porokeratozes veids, Mibelli porkeratoze, reti sastopama iedzimta slimība, kas pārnēsā autosomāli dominējoši vai sporādiski, vispirms tika aprakstīta 1889. gadā itāļu dermatologa V. Mibelli [6].

Mibelli klasiskā porceratoze (PM) sākas bērnībā, bet tā var notikt jebkurā vecumā, 2 reizes biežāk zēniem [6]. Visbiežāk bojājumu lokalizācija ir seja, augšējo un apakšējo ekstremitāšu ekstensoru virsmas. Kaitējumi var būt viens un vairāki, lineāri, kā izņēmums, kas atrodas uz gļotādu, acu radzenes, uz dzimumlocekļa. Izsitumi sākas ar pelēcīgu punktu papulu parādīšanos centrā, kur, kā viņi aug, iegūst noapaļotu, gredzenveida vai sasmalcinātu formu, saplūst ar plāksnēm, kuru diametrs ir 5 - 10 cm. mm blīvs raga veltnis ķemmīšgliemeņu veidā. Subjektīvās sajūtas parasti nav.

Virspusēja aktīniskā izplatītā porokeratoze (PADP), ko pirmo reizi aprakstīja Andrews, 1937. gadā ir mantojama autosomāli dominējošā veidā. Fibroblastu kultūrā bieži tiek konstatēta 3. hromosomas īsās rokas nestabilitāte, kas var būt iemesls šī poroera varianta ļaundabīgumam [8]. Dermatoze ir biežāk sastopama sievietēm, kas dzīvo teritorijās ar augstu insolāciju, un parasti tās notiek otrajā pusgadā, jaunībā - reti, ne agrāk kā 16 gadus. Pirmie izsitumi parādās pavasara-vasaras mēnešos, un tie ir lokalizēti tādās ādas zonās, kurās ir pieejams insolācija (galvenokārt uz apakšdelmu ekstensīvajām virsmām, apakšējām kājām, rokas aizmugurē). Nākotnē var rasties bojājumi citās ādas daļās, ieskaitot tos, kas pasargāti no saules gaismas iedarbības. Centrus pārstāv miliji ragveida papules, kas pakāpeniski veido lielāko izmēru elementus ar strauju malas rullīti un atrofisku rozā centrālo daļu. Pretstatā klasiskajai Mibelli porokeratosis formai, bojājumu ar virspusēju aktīnisko izplatīto porokeratozi attēlā iekaisuma komponents ir izteiktāks. Sakāvi bieži pavada nieze. Pasliktināšanās notiek vasarā.

PADP ir jānošķir no gredzenveida granulomas, diskoidās lupus erythematosus, noturīgas Flegel lēcas hiperkeratozes, saules keratozes, ķērpju planētas, psoriāzes.

Mēs sniedzam savu klīnisko novērojumu.

Pacients G., 56 gadus vecs, Rostovas reģiona iedzīvotājs, tika uzņemts ar sūdzībām par biežiem izsitumiem uz ķermeņa un ekstremitāšu ādas, kam sekoja neliela nieze. Viņš 10 gadus uzskata sevi slims, kad pirmo reizi bez acīmredzama iemesla parādījās izsitumi uz plecu ekstensīvajām virsmām, kas pakāpeniski izplatījās uz ķermeni un apakšējām ekstremitātēm. Pēc jaunu izsitumu rašanās tika novērota mērena nieze. Tā kā izšķirtspēja tika atrisināta, izsitumu elementi atstāja virspusēju atrofiju. Slimības gaitā bija vērojama uzlabošanās ziemā. 3 gadus pēc slimības sākuma pacients vērsās pie dermatologa, diagnoze netika veikta. Sakarā ar to, ka trūkst labklājības, viņš neattiecas uz citiem ārstiem, neārstēja viņu.

05/17/2012, pacients tika hospitalizēts Rostovas Valsts medicīnas universitātes ādas slimību klīnikā ar diagnozi lymphomatoid papulesis?

Izmeklēšanā: ādas patoloģiskais process ir plaši izplatīts, jo lāpstiņu, apakšdelmu, augšstilbu, apakšējo kāju, muguras un krūškurvja virsma ir lielākoties ekstensora virsma (2., 4. attēls). Izsitumi tiek attēloti ar izolētām apaļām plāksnēm, kuru izmērs ir 5–12 mm, brūngani rozā krāsā. Plakātu centrālā daļa ar atrofijas pazīmēm, nedaudz izzūd, hipopigmentējas, gluda un spīdīga. Perifērija - paaugstināts izplūdušā hiperkeratotiskā loka veidā. Subjektīvi viegla nieze svaigu izsitumu jomā.

Sākotnējā diagnoze: virspusēja aktīniskā izplatītā porokeratoze. Lymphomatoid papulosis pieņēmums tika noraidīts, jo plankumu virsmā nebija asiņošanas, čūlu un garozas. Lai noskaidrotu diagnozi, tika veikta diagnostikas biopsija no bojājuma bojājuma uz kreisā stilba kaula ādas.

Histoloģiskās pārbaudes rezultāti. Hiperkeratoze. Matu folikula mutē un epidermas depresija ir parakatotais kolonns ar ragu plāksnes tipu. Zem zemas plāksnītes tika vakcinēti diskeratotiskie epidermocīti. Epiderma ir atrofiska. Bazālā slāņa šūnu Vacuolar distrofija. Papillārajā dermas slānī kolāžu-jauno šķiedru tūska un bazofilija. Virsmas tīkla trauki tiek paplašināti, sienas ir biezākas. Saskaņā ar epidermu, difūzas, perivaskulāras un perifolikālās histiolimfocītu infiltrējas ar melanofāgu maisījumu.

Secinājums: morfoloģiskais attēls attiecībā uz klīniskajiem datiem atbilst aktīniskajai izplatītajai parackeratozei (1. attēls).

Ārstēšana. Porokeratozi raksturo hroniski lēni progresējoša, bieži asimptomātiska gaita. Šai dermatozei nav universālas terapeitiskas pieejas. Ar parastajām slimības formām, kosmētisko defektu klātbūtnē, ir noteikts ilgstošs A vitamīna patēriņš aktīniskā varianta gadījumā kombinācijā ar hlorokvīnu, lokāli spēcīgi iedarbīgiem kortikosteroīdiem, keratolītiskiem līdzekļiem, ārējiem retinoīdiem, iespējams, iznīcinot ar krioterapiju, dermatobrasiju, lāzera iztvaikošanu.

Medicīniskais Heralds no Krievijas dienvidiem

Att. 1. Pacienta histoloģija

Att. 4. Pirms apstrādes att. 5. 1 mēnesis pēc ārstēšanas

Pieejamie dati par patoloģiskām izmaiņām, kas norāda uz keratinizācijas procesu traucējumiem, apoptozes parādībām, dermas iekaisuma izmaiņu klātbūtni, iespējamām imunoloģiskām izmaiņām ar autoimūnu komponentu, ļāva mums izmantot PUVA terapiju kā galveno terapeitisko modalitāti.

Standarta PUVA terapijas metode tika izmantota, izmantojot UVA apstarošanas lampas ar viļņu garumu 320-400 nm, fotosensibilizators bija oksorāns iekšpusē, 20 procedūru gaitā. Jāatzīmē, ka slimības gaitas pasliktināšanās ārstēšanas kursa laikā ar apstarošanas fona pastiprinātas eritēmas veidā un izsitumu hemorāģiskās sastāvdaļas parādīšanos, kas izraisīja procedūru īslaicīgu pārtraukšanu. PUVA terapijas turpināšana izraisīja bojājumu pilnīgu izšķiršanos (3., 5. att.). Šī komplikācija tika interpretēta kā dermatozes reakcija uz PU- t

VA terapija, nevis pacienta ādas metodes vai individuālās reakcijas pārkāpums. Iespējams, līdzīgas komplikācijas lika daudziem autoriem secināt, ka tie bija nepanesami vai kontrindicēti PUVA terapijas izmantošanai porokeratosis ārstēšanā. Iepriekš minētais klīniskais gadījums pierāda grūtības diagnosticēt retu dermatozi vairāku gadu garumā, ko izraisa pacienta apmierinošais stāvoklis, labvēlīgais slimības gaita un nepārprotams PADP klīniskais attēls ar bojājumu lokalizāciju un ķermeņa ādu. Šādos gadījumos būtiska diagnostiskā vērtība ir morfoloģiskais pētījums. Lai novērstu ļaundabīgu transformāciju, klīniskā uzraudzība pacientiem ar šādu formu anomālijām prasa atkārtotas diagnostikas biopsijas. Īpaši svarīgi ir PUVA terapijas augsta klīniskā efektivitāte.

1. Fitzpatrick dermatoloģija klīniskajā praksē: D36 V 3 t / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz un citi; par. no angļu valodas; kopā ed. Acad. A.A. Kubanova. - M.: Izdevējs Panfilova; BINOM. Zināšanu laboratorija, 2012. -.T. 1. -2012. S. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Ādas slimību diferenciāldiagnoze un ārstēšana: Atlasa atsauce. - M.: LLC Medical Information Agency, 2009. - 304 lpp., Ill.

3. 3. Klīniskā dermatoloģija un venereoloģija: 2 t / Ed. Yu.K. Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Ādas un dzimumorgānu slimības. Rokasgrāmata ārstiem. Zem ed. Yu.K. Skripkina, V.N. Mordovčevs. M.: Medicīna, 1999. 880 lpp.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al. Mibelli porokeratozes gadījums ar vienpusēju bojājumu izkārtojumu, Vestn. dermatols. un venerols. - 2010. - №6. - 68. lpp.

6. Bērnu dermatoloģijas mācību grāmata. Rediģēja J. Harers, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

7. Shimizu dermatoloģijas mācību grāmata. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratosis ādas vēža bojājumi ir jutīgi pret ādas vēzi jutīguma gadījumā // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, P. 395-400.

Porokeratosis: slimības veidi, simptomi un ārstēšanas metodes

Ādas slimības var būt gan iegūtas, gan iedzimtas. Turklāt iedzimtas formas ne vienmēr izpaužas bērnībā, tāpēc ilgstoši neviens nekad nav spējis apdomāt mantojumu.

Porokeratosis ir iedzimtu ādas slimību grupa.

Slimības iezīmes

Porokeratosis pārmanto autosomālu dominējošu mehānismu. Daži pētnieki uzskata, ka mantojums ir saistīts ar dzimumu. Slimība var izpausties gan bērnībā, gan dzīves laikā. Jāatzīmē, ka porokeratozes saasināšanās un izpausme ir saistīta ar dažu negatīvu faktoru iedarbību: imunitātes samazināšanos, imūnsupresantu ievadīšanu un intensīvu ultravioleto starojumu.

Porokeratosis ir saistīts ar epidermas šūnu mutantu klonu vairošanos, kas izraisa UV starojumu. Skartajās zonās veidojas patoloģiski kloni ar atšķirīgu displāzijas pakāpi, kas ir jutīgāka pret radiāciju un vairojas daudz ātrāk nekā parastās ādas šūnas.

Izsitumi visbiežāk parādās uz sejas, kakla, kājām, rokām un dzimumorgāniem. Sākumā parādās parastais papulas veids, kas savlaicīgi uzņemas raksturīgāku izskatu - plāksnes ar paaugstinātu malu un atrofisku centru. Histoloģiskie pētījumi ļauj konstatēt, ka šūnas centrālajā daļā ir parakeratātiskas šūnas, epidermā šajā vietā nav granulu slāņa, zem plāksnes malas - no dermas veltņa, tiek konstatēta iekaisuma limfocītu infiltrācija. Mazie asinsvadi parasti paplašinās.

Poroketozes klasifikācija

Porocatoze tiek sadalīta pēc bojājumu skaita, to lokalizācijas un veidojumu grupēšanas.

• Mibelli porokeratosis ir tipisks slimības variants. Šādā gadījumā atsevišķie veidojumi visbiežāk parādās uz rokām un kājām, retāk - uz ķermeņa. Pirmkārt, parādās militārās papulas, kas pēc tam iegūst brūnu vai vara sarkanu krāsu. Plāksnēm ir neregulāras kontūras, centrs ir atrofisks, plankumu malas tiek paceltas - robeža veido ragveida šūnu spilvenu. Slimība progresē lēni, taču tā izpaužas agrā bērnībā. Reizēm porokeratozi var pavadīt naglu distrofija, gļotādas bojājumi un radzene.
• Porokeratosis Reschigi - atšķiras no klasiskās versijas ar daudziem izsitumiem. Visbiežāk novērots arī bērniem. Abu formu lokalizācija ir vienāda.
• Milzu porokeratosis - vienīgais fokuss ir liels - no 10 līdz 20 cm diametrā. Parasti plāksne veidojas uz kājām. Galvenais apdraudējums ir plāksnes tendence uz ļaundabīgiem audzējiem.
• Aktīvās virspusējās porkeratozes - izplatītas. Izpaužas daudz nobriedušākā vecumā - 30-40 gadi. Foci ir vairāki, mazi - ar diametru 0,5–1 cm, galvenokārt parādās atklātajās ķermeņa zonās. Klīniskais attēls sakrīt ar Mibelli porokeratozi. Slimība ir hroniska. Laika gaitā izsitumu skaits palielinās, īpaši vasarā.
• Lineāri - līdzīgi Mibelli porokeratozei, bet slimības fokusiem ir vairāki un lineāri. Parasti tās tiek novērotas ekstremitātēs un ķermenī, lai gan ir aprakstīti sejas čūlas bojājumi. Slimība izpaužas bērnībā, bet tās mantojuma veids nav noskaidrots. Tās draudi ir tādi, ka lineārajai formai ir augsta tendence uz ļaundabīgiem audzējiem.
• Akupresūra vai palmas un plantāra izsitumi parādās galvenokārt uz pirkstiem un plaukstām, retāk uz kājām. Tā atšķiras no citām sugām, jo ​​tā ir vienāda varbūtība ķermeņa daļās, gan atvērta saulei, gan slēgta.
• Izplatītā aktīniskā porokeratoze - šajā gadījumā izsitumi pirmo reizi parādās uz plaukstām un zolēm un pēc tam tiek pārnesti uz ķermeni.

Turklāt atbilstoši klīniskajam attēlam ir 3 slimību grupas:

• diskrēta forma - uz zolēm veidojas viens vai vairāki koniskveida formējumi, pēc izskata ļoti atgādina kārpas;
• retikulāri - izsitumi veido sava veida režģi;
• izplatīta divpusēja hiperkeratotiska.

Lokalizācija

Slimības izpausmes lokalizācija ir saistīta ar slimības formu. Visbiežāk un pirmkārt, plāksnes parādās atklātajās ķermeņa zonās, jo to atkarība no ultravioleto starojuma ir acīmredzama. Tomēr pastāv izņēmumi.

• Tātad, uz sejas, kakla, rokām un kājām, porokeratosis acīmredzami ir saistīts ar saules staru pastiprināšanos - šīs ķermeņa daļas gandrīz nekad nav tuvu, it īpaši rokas. Bet uz dzimumorgāniem plāksnes parādās vēlāk, kad slimība ir pietiekami attīstīta.
• Ar pinpokeratosis slimību parasti ierobežo tikai plaukstas un zoles.
• Bieži vien vienam pacientam ir vairākas porokeratozes formas. Turklāt slimība var attīstīties paralēli psoriāzei, kas sarežģī gan ārstēšanu, gan diagnozi.

Cēloņi

Porokeratosis ir iedzimta slimība, to nav iespējams noķert. Tomēr tās izpausmi un asumu nosaka ārējo faktoru spēks:

• depresija - stress un pieredze darbojas kā tik daudzu slimību "sprūda sprūda";
• imūnsupresīvas slimības - samazināta imunitāte veicina patoloģisku šūnu, tostarp ādas šūnu, attīstību. Imūnsupresantiem ir tāda pati ietekme;
• HIV infekcija;
• ultravioleto starojumu.

Simptomi

Slimības pazīmes nosaka tā veids, nevis vecums.

• Jebkuram slimības veidam raksturīga plāksnes izskats. Ar atšķirīgu formu un izmēru tam ir gredzenveida forma, tas ir, centrs ir iegremdēts, kā tas bija, un rievotās malas tiek paceltas.
• Parasti izglītība ir saistīta ar smagu niezi, kas ir nozīmīga sūdzību daļa.
• Plāksnes veidošanās sākas ar papulu parādīšanos. Pēdējais palielinās, tumšāks, īpaši izskatu. Pēc izņemšanas ādas atrofijas.
• Plākšņu izmēri atšķiras diezgan plaši. Tomēr uz zolēm tie gandrīz vienmēr ir punktuāli - 1–3 mm diametrā, un uz rokām un kājām tie aug 2–3 cm.

Diagnostika

Porokeratozes diagnoze nav daudz atšķirīga no citu šo ādas slimību diagnozes. Primāro secinājumu var iegūt, vizuāli pārbaudot plāksni. Tas ir skaidri redzams konusveida ievilkums - keratīna invaginācija, padziļinājuma centrā ir parakeratoliska kolonna.

Tomēr slimības diferenciācijai - kārpas, lupus eritematosus, seborejas ekzēma, senilas kārpas utt., Tiek veikta histoloģiskā izmeklēšana. Tāda ir galīgā atbilde.

Ārstēšana

Slimības ārstēšana ir neefektīva, saglabājas tendence veidot keramikas plāksnes. Tomēr ir iespējams atbrīvoties no simptomātiskām pazīmēm.

• Pirmkārt, ir parakstīts A vitamīns, dienas deva ir 150 000 SV. Retinoīds jālieto 2-6 mēnešu laikā. Vitamīns palīdz normalizēt keratinizācijas procesu ādā.
• Ja slimība aizņem lielu platību, jāiekļauj etretināts kursā - vismaz 50–75 mg dienā vairākas nedēļas vai mēneši.
• Lai atvieglotu niezi un kairinājumu, noteiktā ziede - 5% fluorouracils, 0,1% krēms ar retīnskābi.
• Aktīniskās porcoratozes ārstēšanai ir nepieciešama sauļošanās līdzekļu lietošana.

Lai noņemtu plāksnes, izmantojiet dažas instrumentālās metodes:

• krioterapija - plākšņu sasaldēšana ar šķidro slāpekli. Vienkārša un nesāpīga metode, īpaši efektīva ar lielāku bojājumu platību. Tomēr pēc plāksnes atdalīšanas bieži ir zona ar atrofētu ādu;
• lāzerterapija ir efektīvāka, jo tas garantē tumšu plankumu un rētu trūkumu pēc procedūras;
• elektrokagulācija ir efektīva ar nelielu daudzumu un nelielu bojājumu platību. Elektriskās strāvas iedarbības rezultātā veidojas dezinfekcija;
• dažos gadījumos efektīva kortikosteroīdu ievade nidusā.

Piesakies pret keratozes un tautas metodēm.

Šajā videoklipā tiek parādīta porokeratozes un citu slimību kriokirurgija:

Slimību profilakse

Porokeratosis ir iedzimta slimība, tāpēc jebkuri preventīvie pasākumi ir bezspēcīgi.

• Lai novērstu slimības saasināšanos, ir jāizvairās no saules iedarbības, kad vien tas ir iespējams: valkā apģērbu ar garām piedurknēm, izmantojiet fotoelementus.
• Uzturā ieteicams iekļaut A vitamīnu bagātus produktus, tas ir universāls veids, kā cīnīties pret ādas slimībām.

Komplikācijas

Dažas porkoratozes formas ir pakļautas ļaundabīgiem audzējiem. Citas šķirnes - virspusējs porokeratosis, tas nerada draudus veselībai un dzīvībai.

Prognoze

Ārstēšana efektīvi novērš slimības simptomus, bet nevar atbrīvoties no pašas slimības. Ja tiek ievēroti noteikti pasākumi, ilgu laiku ir iespējams izdarīt bez paasinājuma.

Porokeratosis ir iedzimta ādas slimība. Slimības paasinājums un izpausme ir saistīta ar ultravioleto starojumu. Pilnīgi atbrīvoties no slimības neizdosies, tomēr, lai novērstu simptomus, ir pilnīgi iespējams.