Trombocitopēnija - kāda ir šī slimība?

Trombocitopēnija ir termins visiem apstākļiem, kuros samazinās trombocītu skaits asinīs. Patoloģija ir biežāka sievietēm nekā vīriešiem. Noteikšanas līmenis bērniem ir 1 gadījums uz 20 tūkstošiem.

Trombocītu īpašības

Trombocīti, asins šūnas, tiek ražoti kaulu smadzenēs, dzīvo nedaudz vairāk nekā nedēļu, sadalās liesā (lielākā daļa) un aknās. Viņiem ir noapaļota forma, izskatās kā lēcas. Jo lielāks ir trombocītu izmērs, jo jaunāks tas ir. Zinātnieki jau sen ir pamanījuši mikroskopā, ka, veicot jebkādus stimulus, tie uzbriest, atlaiž fleecy procesus, pieliekas viens ar otru.

Galvenie trombocītu mērķi organismā:

• aizsardzība pret asiņošanu - uzlīmējot kopā šūnas veido asins recekļus, kas bloķē ievainoto kuģi;
• augšanas faktoru sintēze, kas ietekmē audu remonta procesus (dažādu orgānu membrānu epitēlijs, asinsvadu sienas endotēlijs, kaulu fibroblastu šūnas).

Trombocītu skaits atšķiras: samazinās naktī, pavasarī, sievietēm ar menstruāciju, grūtniecība. B vitamīna deficīts ir zināms₁₂ un folijskābe pārtikā samazina trombocītu skaitu. Šādas svārstības ir īslaicīgas, fizioloģiskas.

Trombocitopēnijas veidi

Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD-10) ietver trombocitopēniju recēšanas slimībā un imūnsistēmas traucējumu klasē D69.

Kā neatkarīga slimība var būt akūta (līdz sešiem mēnešiem) un hronisks (vairāk nekā seši mēneši) kurss. Pēc izcelsmes slimība ir sadalīta:

• primārā trombocitopēnija - ir atkarīga no hematopoētiskā procesa pārkāpumiem, antivielu rašanās uz trombocītiem;
• sekundārā - attīstās kā citu slimību simptoms (rentgena starojums, smaga saindēšanās, alkoholisms).

D69.5 - atsevišķam kodam ir sekundāra trombocitopēnija (simptomātiska).

Trombocitopēnijas pakāpi raksturo dažādas klīniskās izpausmes un trombocītu samazinājuma līmenis:

• Viegla - 30-50 x 10 9 / l, slimība tiek atklāta nejauši, nav izpausmju, dažreiz ir tendence uz deguna asiņošanu.
• Vidēji - 20-50 x 10 9 / l, ko raksturo maza izsitumi visā ķermenī (purpura) uz ādas un gļotādām.
• Smaga - mazāk nekā 20 x 10 9 / l, vairāki izsitumi, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta.

Primārā trombocitopēnijas cēloņi

Trūkst trombocītu skaita asinīs ir sadalīti 3 grupās.

Faktori, kas izraisa palielinātu šūnu nogalināšanu ar:

• dažādi autoimūni procesi (reimatoīdais poliartrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde);
• asins slimības (trombocitopēniskā purpura);
• zāles (sulfonamīdi, heparīns, pretepilepsijas līdzekļi, dažas zāles sirds un asinsvadu un kuņģa-zarnu trakta slimību ārstēšanai);
• pirmsklampsijas laikā grūtniecēm;
• pēc sirds apvedceļa.

Faktori, kas pārkāpj trombocītu reproducēšanu ar:

• staru terapija;
• asins vēzis (leikēmija);
• infekcijas slimības (AIDS, C hepatīts, vējbakas, mononukleoze, masaliņas);
• audzēja ķīmijterapija;
• ilgstoša alkohola lietošana;
• B vitamīna deficīts₁₂ un folijskābi pārtikā.

• grūtniecība (trombocitopēnija grūtniecēm sīkāk aprakstīta šeit);
• asins pārliešana;
• palielināta liesa (splenomegālija), ko izraisa dažādas aknu slimības, infekcijas, spēj izņemt un iznīcināt trombocītus;
• trombocitopēnija jaundzimušajam ir reta, jo aizkavēta asinsrades attīstība, ko izraisa mātes infekcijas slimības;
• iedzimti cēloņi tiek novēroti, ja trombocitopēniju apvieno ar balinātām matu vietām, ādas pigmentācijas traucējumiem, tīkleni, ekzēmu, jutību pret infekcijām.

Klīniskās izpausmes

Trombocitopēnijas simptomi rodas slimības mērenā smagumā. Diagnoze nav sarežģīta. Pietiekami, lai pārbaudītu pilnu asins analīzi. Biežāk ārsts konstatē izmaiņas asinīs bez jebkādām pacienta izpausmēm un sūdzībām. Tas ir svarīgi, lai noteiktu sekundāro trombocitopēniju un iespējamo zāļu izņemšanu.

• Sievietēm ir garāki un bagātāki laika posmi.
• Ilgstoša asiņošana no brūces pēc zobu ekstrakcijas (vairākas dienas).
• Gumijas asiņošana, paaugstināta ievainojamība zobu tīrīšanā.
• Zilumu parādīšanās uz ķermeņa ar nelieliem ievainojumiem.
• Asiņošana uz sejas, lūpām, acu konjunktīvas, uz sēžamvietas, injekcijas vietās.
• Palielināts asiņošanas ilgums ar nelielu ievainojumu.
• Sarkanās grupas petechiae uz kājām un kājām (mazi plankumi).
• Plašāki ādas bojājumi saplūstošu mazu punktu asiņošanas veidā (purpura).

Primārās trombocitopēnijas pazīmes atšķiras atkarībā no klīniskās formas.

Trombotisko trombocitopēnisko purpuru raksturo akūta drudža rašanās, apziņas traucējumi, krampji, urinēšanas izmaiņas, sirdsklauves, asinsspiediena pazemināšanās asins analīzē ar izteiktu trombocitopēniju.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms - pastāvīgi paaugstinot asinsspiedienu, pirmkārt, ir nieru filtrācijas traucējumi, hroniska nieru mazspēja (muguras sāpes, slikta dūša, tūska, galvassāpes). Asinis strauji palielināja atlikušā slāpekļa, urīnvielas, kreatinīna, smagas trombocitopēnijas saturu.

Idiopātiska trombocitopēniskā purpura (būtiska trombocitopēnija) ir 95% trombocitopēnijas cēlonis. Bērnu slimība ir akūta. Pieaugušajiem hronisks kurss ir raksturīgāks. Temperatūra palielinās līdz 38 grādiem. Iespējams palielināties limfmezgli, sāpes locītavās. Tipiskas ādas izpausmes. Trombocītu skaita samazināšanās asinīs var būt saistīta ar leikopēniju (zems balto asins šūnu skaits). ESR ir strauji paātrinājies. Mainītas olbaltumvielu frakcijas, kas norāda uz auto-alerģisku reakciju.

Video par trombocitopēnisko purpuru bērniem:

Ārstēšana

Simptomātiskas trombocitopēnijas, kas saistīta ar citām slimībām, ārstēšana prasa pamata slimības ārstēšanu.

• Ja medikamentu laikā tiek konstatēta trombocītu līmeņa samazināšanās, ārstam jāatceļ visas zāles un papildus jāpārbauda asins koagulācijas sistēma.
• Uzturvērtības prasības tiek samazinātas līdz pietiekamam daudzumam vitamīnu, pilnvērtīgu sastāvu, bet izslēdzot produktus, kas veicina alerģiju (konservi, šķeldas, uztura bagātinātāji).
• Ja idiopātiska trombocitopēniskā purpura, kad visbiežāk ir slimības pamatā, ir autoimūns process (pašu trombocītu iznīcināšana ar antivielām), tiek noteikti hormonu terapijas kursi.
• Lai nomāktu antivielas, tiek veikta ārstēšana ar imūnglobulīnu un interferonu.
• Noteikti izrakstiet B vitamīnu₁₂ un folskābe, lai veicinātu trombocītu sintēzi.
• Ja hormonu lietošana četrus mēnešus nav normalizējusi trombocītu līmeni, noņemiet liesu (splenektomiju).
• Tiek veiktas divas līdz četras plazmaferēzes procedūras, pacienta asinis tiek ņemtas no sublavijas vēnas un aizvietotas ar pabeigtu attīrītu plazmu.
• Trombocītu pārliešana tiek veikta tikai ar trombocītu līmeņa kritisku samazināšanos.
• Trombozes profilaksei pievienojiet nelielu trombolītisko līdzekļu devu.
• Ar tendenci asiņot aminosaproīnskābes iekšpusē, to izmanto arī lokāli mērci.

Jūs varat veikt siltas pūces vai pārmaiņus ar aukstu. Ja traumas vietā palielinās zilums un tūska, jākonsultējas ar ārstu. Par trombocītu palielināšanas metodēm asinīs var atrast šeit.

Prognoze un profilakse

Savlaicīga ārstēšana ir labvēlīga: ¾ bērni pilnībā atgūstas. Pēc liesas noņemšanas notiek pilnīga klīniskā atveseļošanās. Hroniskas smagas trombocitopēnijas sekas pieaugušajiem ir mazāk labvēlīgas: līdz 5% var nomirt smadzeņu asiņošana, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta.

Profilakse ietver alerģiju profilaksi, sākot no bērnības. Atbilstība higiēnas prasībām. Dabisko produktu izmantošana bez konservantiem. Aizsargājot ar cimdiem un maska ​​tīrīšanas laikā ar mājsaimniecības tīrīšanas līdzekļiem. Atpūtai un pastaigām izvēlieties videi draudzīgas teritorijas, parka teritorijas, mežu. Nelietojiet nekontrolētas zāles.

Ikgadējā ikdienas pārbaude ar asins analīzi ļaus savlaicīgi identificēt problēmas, tendences uz trombocitopēniju un pieņemt drošus pasākumus.

Trombocitopēnija

Trombocitopēnija ir kvantitatīvs trombocītu hemostāzes pārkāpums, ko raksturo trombocītu skaita samazināšanās asins tilpuma vienībā. Trombocitopēnijas klīniskās pazīmes ir pastiprināta asiņošana no bojātas ādas un gļotādas, tendence uz zilumu un hemorāģiskiem izsitumiem, spontāna asiņošana no dažādām vietām (deguna, gingivāla, kuņģa, dzemdes uc). Hematoloģiskā diagnoze ir balstīta uz pilnas asins analīzes pētījumu ar trombocītu skaitu, imunoloģisko izmeklēšanu un kaulu smadzeņu punkciju. Iespējamās trombocitopēnijas ārstēšanas metodes ir zāļu terapija, splenektomija, ekstrakorporāla asins attīrīšana.

Trombocitopēnija

Trombocitopēnija - hemorāģiska diatēze, kas atšķiras pēc etioloģijas, patoģenēzes un kursa, ko raksturo tendence palielināt asiņošanu asins plākšņu skaita samazināšanās dēļ. Trombocitopēnijas slieksni hematoloģijā uzskata par trombocītu līmeni zem 150x109 / l. Tomēr attīstītais trombocitopēnijas klīniskais attēls parasti attīstās, kad trombocītu skaits samazinās līdz 50x109 / l, un 30x109 / l un zemāks līmenis ir kritisks. Fizioloģiskā trombocitopēnija, kas sievietēm rodas menstruāciju vai grūtniecības laikā (gestācijas trombocitopēnija), parasti nesasniedz izteiktu pakāpi. Patoloģisks trombocitopēnija dažādu iemeslu dēļ notiek 50-100 cilvēku no 1 miljona.

Trombocīti (Bitstsotsero plāksnes) ir 1–4 mikronu mazi asins trombocīti. Tie veidojas no kaulu smadzeņu megakariocītiem, kam ir tiešs stimulējošais efekts ar polipeptīda hormonu trombopoetīnu. Parastais trombocītu līmenis ir 150-400x109 / l; Aptuveni 70% trombocītu nepārtraukti cirkulē perifēriskajā asinīs, un 1/3 daļa atrodas liesas depotā. Trombocītu vidējais dzīves ilgums ir 7-10 dienas, pēc tam tās tiek iznīcinātas liesā.

Trombocitopēnijas klasifikācija

Trombocitopēniju parasti klasificē, pamatojoties uz vairākām pazīmēm: cēloņus, sindroma raksturu, patogenētisko faktoru, hemorāģisko izpausmju smagumu. Pēc etioloģiskā kritērija izšķir primāro (idiopātisko) un sekundāro (iegūto) trombocitopēniju. Pirmajā gadījumā sindroms ir neatkarīga slimība; otrajā, tā atkal attīstās, ar vairākiem citiem patoloģiskiem procesiem.

Trombocitopēnijai var būt akūts kurss (ilgst līdz 6 mēnešiem, pēkšņs sākums un straujš trombocītu skaita samazinājums) un hronisks (ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, pakāpeniski palielinot izpausmes un samazinot trombocītu līmeni).

Ņemot vērā vadošo patogenētisko faktoru, izdalās:

• trombocitopēnijas atšķaidīšana
• trombocitopēnijas izplatīšanos
• trombocitopēnija
• trombocitopēnija nepietiekamas trombocītu veidošanās dēļ
• trombocitopēnija paaugstinātas trombocītu iznīcināšanas dēļ: imūnsistēma un imūnsistēma (alloimmūna, autoimūna, transimmūna, t

Trombocitopēnijas smaguma kritērijs ir trombocītu līmenis asinīs un hemostāzes traucējumu pakāpe:

• I - trombocītu skaits 150-50x109 / l - apmierinoša hemostāze
• II - trombocītu skaits 50-20 x 109 / l - ar nelielu ievainojumu, intrakutānu asiņošanu, petehiju, ilgstošu brūču asiņošanu.
• III - attīstās trombocītu skaits 20x109 / l un mazāks - spontāna iekšējā asiņošana.

Trombocitopēnijas cēloņi

Iedzimtas trombocitopēnijas lielākoties ir iedzimtu sindromu daļa, piemēram, Viskot-Aldrich sindroms, Fanconi anēmija, Bernard-Soulier sindroms, Mei-Hegglin anomālija uc Tā kā pēc iedzimtas trombocitopēnijas, parasti ir arī kvalitatīvas trombocītu izmaiņas, tās tiek uzskatītas par attiecināmām un uzskatītas par trombocītu kvalitatīvām izmaiņām. trombocitopātija.

Iegūtās trombocitopēnijas cēloņi ir ļoti dažādi. Tādējādi, kompensējot asins zudumu, izmantojot infūzijas līdzekļus, plazmu, sarkano asinsķermenīšu masu, var samazināties trombocītu koncentrācija par 20-25% un tā sauktā trombocitopēnijas atšķaidīšana. Trombocitopēnijas sadalījuma pamatā ir trombocītu sekrēcija liesā vai asinsvadu audzējos - hemangiomas ar ievērojamu daudzumu trombocītu masas izslēgšanu no vispārējās asinsrites. Trombocitopēnijas izplatība var attīstīties slimībās, kas saistītas ar masveida splenomegāliju: limfomas, sarkoidoze, portāla hipertensija, liesas tuberkuloze, alkoholisms, Gošē slimība, Felty sindroms utt.

Visbiežāk sastopamā grupa ir trombocitopēnija, ko izraisa trombocītu palielināšanās. Tie var attīstīties saistībā ar trombocītu mehānisku iznīcināšanu (piemēram, ar protēžu sirds vārstuļiem, kardiopulmonālo apvedceļu, paroksismālu nakts hemoglobinūriju) un imūnkomponentu klātbūtnē.

Alloimmūna trombocitopēnija var rasties, ja asins pārliešana nav grupēta; transimūns - mātes antivielu iekļūšana trombocītiem caur placentu uz augli. Autoimūnās trombocitopēnijas ir saistītas ar antivielu veidošanos pret pašu nemainītiem trombocītu antigēniem, kas ir atrodami idiopātiskā trombocitopēniskā purpurā, sistēmiskā sarkanā vilkēde, autoimūna tiroidīts, mieloma, hronisks hepatīts, HIV infekcija utt.

Heteroimūnu trombocitopēniju izraisa antivielu veidošanās pret svešiem antigēniem, kas piestiprināti pie trombocītu virsmas (zāles, vīrusi utt.). Narkotiku izraisīta patoloģija rodas, lietojot nomierinošas, antibakteriālas, sulfanilamīda zāles, alkaloīdus, zelta savienojumus, bismuta, heparīna injekcijas utt. mononukleoze), vakcinācija.

Trombocitopēnija, ko izraisa trombocītu nepietiekama veidošanās (produktīvs), rodas ar cilmes hematopoētisko šūnu deficītu. Šis stāvoklis ir raksturīgs aplastiskajai anēmijai, akūtai leikēmijai, mielofibrozei un mielosklerozei, audzēja metastāzēm kaulu smadzenēs, dzelzs deficīts, folskābe un B12 vitamīns, staru terapijas ietekme un citostatiskā ķīmijterapija.

Visbeidzot, patēriņa trombocitopēnija rodas saistībā ar palielinātu trombocītu nepieciešamību, lai nodrošinātu asins recēšanu, piemēram, DIC, tromboze utt.

Trombocitopēnijas simptomi

Parasti pirmais signāls, lai samazinātu trombocītu līmeni, ir ādas asiņošanas parādīšanās ar nelielu mīksto audu bojājumu (triecienu, saspiešanu). Pacienti ziņo par biežiem zilumiem, specifisku mazu punktētu izsitumu (petehiju) uz ķermeņa un ekstremitātēm, asiņošanu gļotādās, palielinātu smaganu asiņošanu utt.

Nākamajā stadijā palielinās asiņošanas laiks ar nelieliem griezumiem, ilgstošu un smagu menstruālo asiņošanu sievietēm (menorģija), ekhimozes parādīšanos injekcijas vietās. Asiņošana, ko izraisa traumas vai medicīniska manipulācija (piemēram, zobu ieguve), var ilgt vairākas stundas līdz vairākas dienas. Splenomegālija trombocitopēnijā parasti attīstās tikai saistībā ar līdzīgu saslimšanu (autoimūnā hemolītiskā anēmija, hronisks hepatīts, limfocītu leikēmija uc); aknu palielināšanās nav raksturīga. Artralģijas gadījumā ir jādomā par kolagenozes klātbūtni pacientā un trombocitopēnijas sekundāro raksturu; ar tendenci veidoties dziļi viscerālām hematomām vai hemartrozei - par hemofiliju.

Ievērojami samazinot trombocītu skaitu, rodas spontāna asiņošana (deguna, dzemdes, plaušu, nieru, kuņģa-zarnu trakta), izteikta hemorāģiskā sindroma pēc ķirurģiskas iejaukšanās. Smaga asiņošana, atvienota asiņošana un asiņošana smadzenēs var būt letāla.

Trombocitopēnijas diagnostika un ārstēšana

Ja rodas jebkādi apstākļi, kas saistīti ar pastiprinātu asiņošanu, sazinieties ar hematologu. Pirmais tests, lai diagnosticētu trombocitopēniju, ir vispārējs asins tests ar trombocītu skaitu. Perifēra asins uztriepes var norādīt uz iespējamu trombocitopēnijas cēloni: kodolu eritrocītu vai nenobriedušu leikocītu klātbūtne, visticamāk, atbalsta hemoblastozi un prasa padziļinātu pārbaudi (krūšu kaula punkcija, trepan biopsija).

Lai izslēgtu koagulopātiju, tiek pārbaudīta hemostasiogramma; ja ir aizdomas par autoimūnu trombocitopēniju, tiek konstatētas antitrombocītu antivielas. Iespējamais trombocitopēnijas cēlonis ļauj noteikt liesas, krūškurvja rentgenstaru, ELISA ultraskaņu. Diferenciāldiagnoze tiek veikta starp dažādām trombocitopēnijas formām, kā arī ar von Willebrand slimību, hemofiliju, kaitīgo anēmiju, trombocitopātiju utt.

Nosakot trombocitopēnijas sekundāro raksturu, galvenā ārstēšana ir pamata slimības ārstēšana. Tomēr izteikta hemorāģiskā sindroma klātbūtne prasa pacienta hospitalizāciju un neatliekamās medicīniskās palīdzības sniegšanu. Aktīvā asiņošana, trombocītu pārliešana, angioprotektoru (etamzila) un fibrinolīzes inhibitoru (aminokapronskābe) iecelšana. Acetilsalicilskābes, antikoagulantu pieņemšana, NPL ir izslēgta.

Pacientiem ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru tiek piešķirta glikokortikoīdu terapija, imūnglobulīna intravenoza ievadīšana, plazmaferēze un ķīmijterapija ar citostatiku. Dažos gadījumos (ar zāļu terapijas neefektivitāti, recidivējošu asiņošanu) ir norādīts splenektomija. Neimūnās trombocitopēnijas gadījumā tiek veikta simptomātiska hemostatiska terapija.

Kas var izraisīt trombocitopēniju un kā to ārstēt

Trombocitopēniju sauc par patoloģisku stāvokli, kurā novērota trombocītu līmeņa kritiska samazināšanās asinīs. Tā var attīstīties kā neatkarīga slimība vai norādīt citas veselības problēmas. Šī patoloģija visbiežāk notiek pirmsskolas vecumā vai pēc 40 gadiem. Viņu arī biežāk diagnosticē godīgajā dzimumā. Parasti katram trim slims sievietēm saslimst tikai viens cilvēks.

Kā notiek trombocītu veidošanās process?

Trombocīti ir svarīgi asins komponenti. Tās ir plakanas plāksnes, kuru izmērs ir 2 mikroni un kurām nav kodolu. Viņiem visbiežāk ir apaļa vai ovāla forma. Trombocītu veidošanās process notiek sarkanā kaulu smadzenēs. Šūnas, no kurām tās veidojas, ir megakariocīti.

Trombocītu prekursori ir salīdzinoši lieli. Šīs šūnas ir pilnībā piepildītas ar citoplazmu un tām ir īpaši ilgi procesi. Attīstības un nobriešanas procesā no tā tiek atdalītas mazas megakariocītu daļas un nonāk asinsritē. No to procesiem veidojas trombocīti. Katrs megakariocīts ir avots 2-8 tūkstošiem asins šūnu datu.

Trombocītu attīstību kontrolē īpašs hormons - trombopoetīns. Tas veidojas dažos personas iekšējos orgānos - aknās, nierēs, skeleta muskuļos. Trombopoetīns iekļūst asinīs, caur kuru tas tiek pārvietots visā ķermenī un iekļūst sarkanajā kaulu smadzenēs. Tas ir, ka šis hormons stimulē trombocītu veidošanos. Ja šo šūnu skaits ir sasniedzis optimālo līmeni asinīs, arī trombopoetīna koncentrācija samazinās. Tāpēc šīm vielām cilvēkiem ir pretēja saikne.

Pieaugušajiem trombocītu mūža ilgums ir mazs - apmēram 8 dienas. Visu šo periodu laikā šīs šūnas cirkulē perifērajā asinsritē un veic savas funkcijas. Pēc 8 dienām trombocītu struktūra būtiski mainās. Rezultātā tos uztver liesa un izņem no asinsrites.

Kādi ir cilvēka trombocīti?

Trombocīti ir ļoti svarīgas asins šūnas. Viņi veic daudzas funkcijas, kas ietver:

• aktīva līdzdalība asiņošanas pārtraukšanas procesā. Ja kāds asinsvads ir bojāts, trombocīti tiek nekavējoties aktivizēti. Tie izraisa serotonīna izdalīšanos. Šī viela izraisa vazospazmu. Arī trombocītu virsmā parādās liels skaits procesu. Ar viņu palīdzību viņi var sazināties ar bojāto kuģi un viens ar otru. Tā rezultātā ir aizdare, kas aptur asiņošanu. Šis process, atkarībā no tvertnes sienu iznīcināšanas smaguma, var ilgt no 2 līdz 4 minūtēm;
• pārtikas kuģi. Pēc sienu bojājumiem trombocīti izdalās specifiskas vielas, kas veicina audu aktīvu atjaunošanos.

Trombocitopēnijas cēloņi

Ir daudzi trombocitopēnijas cēloņi, pamatojoties uz kuriem tiek veikta šīs slimības klasifikācija. Šī patoloģiskā stāvokļa sadalījums tiek veikts arī, ņemot vērā tā rašanās mehānismu.

Tādēļ ir šādi trombocitopēnijas veidi:

• patēriņa patoloģija;
• produktīvus pārkāpumus;
• trombocitopēnijas izplatība;
• vaislas slimība;
• iedzimta patoloģija;
• iznīcināšana.

Iedzimta trombocitopēnija

Šīs grupas slimību cēloņi ir ģenētiskas mutācijas. Visbiežāk sastopamās patoloģijas, kas izraisa trombocitopēniju, ir:

• Meja-Hegglina anomālija. Šī slimība tiek nodota bērnam no slimiem vecākiem. Tas rodas sakarā ar trombocītu veidošanās mazināšanos no cilmes šūnām - megakariocītiem. To skaits ir daudz mazāks, nekā vajadzētu. Tajā pašā laikā trombocītu lielums ir vairākas reizes lielāks par pieļaujamo ātrumu un ir aptuveni 6-7 mikroni. Arī šīs anomālijas klātbūtnē tiek konstatēts leikocītu veidošanās procesa pārkāpums. Šīm šūnām parasti ir neregulāra struktūra, un to skaits ir daudz zemāks par normu;
• Viskota-Aldricha sindroms. Šīs iedzimtas slimības klātbūtnē novēroja patoloģisku trombocītu veidošanos sarkanajā kaulu smadzenēs. Tie ir nelieli - apmēram 1 mikroni. Struktūras pārkāpuma dēļ trombocīti ļoti ātri iekļūst liesā, kur tie tiek iznīcināti. Rezultātā to kalpošanas laiks tiek samazināts līdz vairākām stundām;

• Bernard Soulier sindroms. Šī slimība tiek uzskatīta par autosomālu recesīvu, tāpēc tā var parādīties tikai bērnam, kuram abi vecāki ir bojātu gēnu nesēji. Pirmie nepatīkami simptomi parasti parādās agrīnā vecumā. Tie ir saistīti ar patoloģiski izmainītu trombocītu veidošanos, kas ir salīdzinoši lieli (6-8 mikroni). Šīs šūnas nespēj pildīt savas funkcijas un strauji iznīcinās liesā;
• iedzimta amegakariocitiskā trombocitopēnija. Šī slimība izpaužas gandrīz pēc bērna piedzimšanas, kurā abi vecāki ir bojātā gēna nesēji. Tas attīstās sakarā ar to, ka trombocītu prekursoru šūnas ir nejutīgas pret hormonu trombopoetīnu;
• TAR sindroms. Tā ir diezgan reta iedzimta slimība, kas, izņemot trombocitopēniju, ir raksturīga ar pilnīgu radiālo kaulu trūkumu.

Produktīva trombocitopēnija

Produktīva trombocitopēnija rodas, ja kāda iemesla dēļ kaulu smadzenēs rodas trombocītu veidošanās traucējumi. Šajā gadījumā viņi saka par megakariocītu dīgļu hipoplaziju. Tad sarkanais kaulu smadzenes nespēj saražot aptuveni 10 procentus no kopējā trombocītu skaita dienā. Tas ir nepieciešams, lai atsāktu to normālo līmeni cilvēka asinīs. Trombocītiem ir īss kalpošanas laiks, tāpēc rodas nepieciešamība.

Šādos gadījumos var rasties produktīva trombocitopēnija:

• aplastiska anēmija. Šis stāvoklis ir saistīts ar strauju asins veidošanās procesa nomākšanu. Tā rezultātā novērota visu galveno šūnu - trombocītu, leikocītu, limfocītu un eritrocītu - skaita samazināšanās. Dažos gadījumos, lai noteiktu šī patoloģiskā stāvokļa cēloni, ir diezgan grūti. Faktori, kas var izraisīt aplastisko anēmiju un trombocitopēniju, ietver nekontrolētu noteiktu zāļu lietošanu, dažādu ķīmisko vielu negatīvu ietekmi uz cilvēka organismu, radiāciju un HIV infekcijas attīstību;
• mielodisplastiskais sindroms. Šī definīcija ir svarīga visai slimību grupai, kas ir audzēja. Šīs patoloģijas klātbūtnē ir paātrināta asins šūnu veidošanās, taču tās neiziet cauri visiem nepieciešamajiem nogatavināšanas posmiem. Tā rezultātā cilvēkam rodas tādi traucējumi kā trombocitopēnija, anēmija, leikopēnija. Šādas negatīvas sekas izskaidro tas, ka trombocīti un citas asins šūnas nespēj pienācīgi pildīt savas funkcijas;

• megaloblastiska anēmija. Šīs patoloģijas attīstība notiek, ja cilvēka ķermenis ir nepietiekams dažās vielās. Šāda trūkuma dēļ tiek pārtraukts DNS veidošanās process, kas negatīvi ietekmē visu cilvēka ķermeni kopumā. Pirmais cieš no asinīm, kur šūnu dalīšanās notiek visaktīvāk;
• akūta leikēmija. Ļaundabīga audzēja slimība, kas ietekmē asinsrites sistēmu. Novērota kaulu smadzenēs esošo cilmes šūnu patoloģiska deģenerācija. Ar akūtu leikēmijas progresēšanu notiek nekontrolēta ļaundabīgo struktūru dalīšanās, kas negatīvi ietekmē visa organisma stāvokli. Šī slimība izraisa strauju visu asins šūnu samazināšanos;

• mielofibroze. Tā ir hroniska slimība, kas saistīta ar šķiedru audu parādīšanos kaulu smadzenēs. Šis patoloģiskais process notiek cilmes šūnu deģenerācijas dēļ. Pakāpeniski šķiedru audi paplašinās un pilnīgi aizvieto veselas kaulu smadzeņu struktūras;
• vēža metastāzes. Onkoloģiskās slimības, kas saistītas ar audzēju veidošanos pēdējos attīstības posmos, ir pakļautas šādam negatīvam procesam kā metastāzēm. To papildina ļaundabīgo procesu izplatīšanās visā organismā. Patoloģiski izmainītās šūnas var nokļūt gandrīz jebkurā orgānā vai audos, kur sākt aktīvi vairoties. Ja tie iekļūst kaulu smadzenēs, notiek veselīgu struktūru nomaiņa un izmaiņas asins sastāvā;

• narkotiku citostatiskā iedarbība. Tos lieto dažādu lokalizāciju un dabu audzēju ārstēšanai. Tie ļauj samazināt izglītības pieaugumu, kas uzlabo pacienta stāvokli. Šo zāļu blakusparādības ietver ievērojamu trombocītu un citu asins šūnu skaita samazināšanos. Tas ir saistīts ar asins veidošanās apspiešanu, lietojot šāda veida zāles;
• dažu zāļu negatīvā ietekme. Tas notiek, ņemot vērā indivīdu nepanesamību, kas izraisa asins veidošanās procesa inhibīciju un trombocītu skaita samazināšanos. Dažām antibiotikām, diurētiskiem līdzekļiem, pretkrampju līdzekļiem un citiem var būt šādas īpašības;

• radiāciju Iedarbojoties ar jonizējošo starojumu, rodas kaulu smadzeņu asins veidojošo šūnu iznīcināšana. Tas noved pie ievērojama trombocītu līmeņa samazināšanās un citām negatīvām sekām;
• alkohola lietošana. Ja etilspirts nonāk cilvēka organismā lielos daudzumos, iznīcina asinsrades šūnas. Visbiežāk šis nosacījums ir īslaicīgs. Parasti pēc alkohola lietošanas pārtraukšanas cilvēka ķermeņa darbība tiek normalizēta. Šajā gadījumā trombocītu un citu asins šūnu skaits palielinās līdz vienādam līmenim.

Trombocitopēnijas iznīcināšana

Trombocitopēniskais sindroms rodas sakarā ar paātrinātu trombocītu iznīcināšanu, kas notiek, ņemot vērā noteiktu patoloģisku stāvokļu attīstību. Visbiežāk no tiem ir:

• autoimūna vai idiopātiska trombocitopēnija. Šī slimība ir raksturīga iezīme - samazinot trombocītu līmeni asinīs, bet saglabājot citu šūnu normālo līmeni. Autoimūna trombocitopēnija attīstās, kad cilvēka ķermenis, reaģējot uz specifisku stimulu, sāk ražot specifiskas antivielas. Tie ir unikāli un spēj saistīties ar antigēniem, kas atrodas uz trombocītu virsmas. Šādas bojātas šūnas, kas iet caur visu asinsriti, tiek iznīcinātas liesā, kas notiek paātrinātā ātrumā. Autoimūnu trombocitopēniju raksturo ievērojami samazināts trombocītu skaits. Kad slimība progresē, kaulu smadzeņu resursi ir izsmelti, kas izraisa visu nepatīkamo simptomu rašanos;
• jaundzimušo trombocitopēnija. Tos novēro, ja augļa trombocītu virsmā ir antigēni, kas nav mātes asins šūnās. Tā rezultātā sievietes imūnsistēma tos uzbrūk, jo G klases imūnglobulīni var viegli šķērsot placentas barjeru;

• pēctransfūzijas trombocitopēnija. Izstrādāts ar asins pārliešanu no vienas personas uz otru. Šo sekundāro trombocitopēniju raksturo antivielu veidošanās pret svešām šūnām. Pirmie slimības simptomi sāk parādīties nedēļā pēc asins pārliešanas;
• Evans-Fisher sindroms. Tā ir autoimūna trombocitopēnija, kas attīstās, veidojoties antivielām pret normālām asins šūnām - eritrocītiem, trombocītiem;
• zāļu trombocitopēnija. Dažas zāles var kombinēt ar antigēniem uz trombocītu un citu asins šūnu virsmas. Rezultātā veidojas īpašas antivielas, kas izraisa to iznīcināšanu. Parasti slimības simptomi pēc kāda laika izzūd. Tas notiek, kad visi trombocīti ir pilnībā iznīcināti, uz kuru virsmas ir atklāti medicīniskie antigēni;
• vīrusu trombocitopēnija. To aktivitāte izraisa trombocītu antigēnu maiņu, un tāpēc tās kļūst par imūnsistēmas mērķiem.

Trombocitopēnijas patēriņš

Šo trombocitopēnijas formu raksturo trombocītu aktivācija tieši asinsritē. Šajā gadījumā tiek aktivizēti mehānismi, kas izraisa asins recēšanu. Sakarā ar palielinātu trombocītu patēriņu, notiek to aktīvā ražošana. Ja šādas negatīvas parādības cēloņi netiek novērsti, rodas kaulu smadzeņu resursu izsīkums un attīstās trombocitopēnija.

Priekšlaicīgu trombocītu aktivāciju visbiežāk izraisa:

• DIC sindroms. Šis patoloģiskais stāvoklis ir vērojams ar lielu ķermeņa bojājumu, kas izraisa trombocītu aktivāciju. Tas notiek, ņemot vērā asins koagulācijas faktoru intensīvu atbrīvošanos. Šīs parādības rezultātā veidojas liels skaits asins recekļu. Tie izraisa daudzu orgānu asins piegādes traucējumus. Savukārt tas sāk pretējo procesu. Cilvēka organismā rodas vielas, kas izraisa asins recekļu iznīcināšanu, kas izpaužas kā smaga asiņošana. Šis stāvoklis visbiežāk beidzas ar nāvi;
• TTP. Trombocitopēnija attīstās, ja asinīs asinīs nav pietiekama daudzuma, kas nodrošina asins recēšanas procesu (prostaciklīnu). Veselā persona to ražo kuģi (precīzāk, to iekšējās sienas) un regulē trombocītu darbību organismā. Ja nav pietiekama prostaciklīna daudzuma, veidojas mikrotrombas, kas izraisa daudzu nepatīkamu simptomu rašanos;
• HUS. Visbiežāk tas ir attīstības infekciozais raksturs, bet tas var parādīties citu iemeslu dēļ.

Trombocitopēnijas izplatība

Parasti trešdaļa no visiem trombocītiem tiek uzglabāti liesā, un tikai vajadzības gadījumā izdalās asinīs. Dažas slimības ievērojami palielina šo orgānu skaitu. Tā rezultātā tas var uzglabāt līdz pat 90% trombocītu. Tajā pašā laikā cilvēka ķermenis nekompensē parādīto trūkumu, kas izraisa trombocitopēniju. Šāds stāvoklis var attīstīties šādu slimību rezultātā:

• aknu ciroze;
• dažādas infekcijas - tuberkuloze, malārija, hepatīts un citi;
• alkoholisms;
• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• audzēju slimības, kas attīstās asinsrites sistēmā.

Trombocitopēnijas atšķaidīšana

Šāda veida trombocitopēnija attīstās slimnīcas pacientiem, kuriem ir nozīmīgs asins zudums. Šādiem pacientiem parasti tiek ievadīts liels daudzums šķidruma, plazmas aizstājēji, eritrocītu masa, kas nepalīdz atjaunot trombocītu deficītu. Šo šūnu koncentrācija var kritiski kritīties, kas nevar nodrošināt normālu asins sistēmas darbību.

Trombocitopēnijas pazīmes

Trombocitopēnijas simptomi ir dažādi, bet tie visi ir izskaidrojami ar trombocītu skaita kritisko samazināšanos asinīs. Tā rezultātā tiek pārkāpts mazo kuģu sienu uzturs, kas izraisa to paaugstināto trauslumu. Ja ārējie faktori ietekmē kapilārus vai attīstās pat spontāna asiņošana.

Tādēļ šie trombocitopēnijas simptomi ir novēroti:

• ir pakļautas asins intradermālām izplūdēm, ko sauc par purpuru. Persona atklāj nelielus sarkanus plankumus. Īpaši bieži tās parādās uz ādas virsmām, kur saskaras ar apģērbu;
• asiņošanas smaganas;
• bieža asiņošana no deguna;
• smagu menstruāciju klātbūtne sievietēm;
• asiņošana lokalizēta kuņģa-zarnu traktā. Asinis var atrasties fekālijās, vemšana;
• novērot hematūriju. Šajā gadījumā asinis tiek konstatētas urīnā;
• ar nelielu ādas traumu, asiņošana ilgstoši neapstājas.

Metodes trombocitopēnijas ārstēšanai

Trombocitopēnijas ārstēšana balstās uz cēloņiem, kas izraisīja slimību. Ja tiek atklāts vitamīnu un dažādu mikroelementu trūkums, tiek parakstītas zāles, kas ļaus novērst šādu trūkumu. Ja trombocitopēnija attīstās, lietojot kādas zāles, ir nepieciešams tos atcelt, lai normalizētu stāvokli.

Ja jaundzimušā ir konstatēta iedzimta trombocitopēnija, ieteicams ievērot. Visbiežāk ilgtermiņa remisija notiek sešu mēnešu laikā bez ārstēšanas. Ja bērna stāvoklis strauji pasliktinās, viņam tiek nozīmētas steroīdu zāles.

Ja pieaugušajiem attīstās trombocitopēnija, tad zāles nav nepieciešamas. Šādos gadījumos ir indicēta arī steroīdu terapija. Ja pēc ārstēšanas kursa nav atvieglojuma, viņi izmanto agresīvāku tehniku. Šādos gadījumos veiciet īpašu imūnterapiju, kas ietver imūnglobulīnu intravenozu ievadīšanu kombinācijā ar lielām steroīdu devām. Ja šāda ārstēšana nesniedz vēlamo pozitīvo rezultātu 6 mēnešus, ķirurģisku iejaukšanos veic, lai novērstu liesu.

Ja trombocitopēnija ir iegūta patoloģija, jāveic visi pasākumi, lai novērstu pamatproblēmu, kas izraisīja šo stāvokli. Īpaši kritiskos gadījumos ārstēšanas kurss ir noteikts ar trombocītu pārliešanu un steroīdiem.

Trombocitopēnija: imūnsistēma un imūnsistēma - izskats, gaita, arests, vienlaicīgas slimības

Trombocīti, ko sauc arī par Bitstsotsero plāksnēm, ir milzu kaulu smadzeņu šūnu - megakariocītu - fragmenti. To skaits cilvēka asinīs nepārtraukti svārstās, vismaz viss ir novērots naktī. Trombocītu līmenis pavasarī samazinās, sievietēm arī menstruāciju laikā, bet nepārsniedz to, kas atļauts, tāpēc šādos gadījumos nav iespējams runāt par trombocitopēniju.

Asins šūnu veidošanās process

Ar smagu fizisku piepūli, uzturoties kalnos, lietojot noteiktus medikamentus, palielinās šo asins šūnu daudzums asinīs.

Trombocīti, kas cirkulē veselas personas asinīs, ir abpusēji izliekti ovāli vai apaļi diski, kuriem nav procesu. Tomēr, tiklīdz viņi nonāk nelabvēlīgā vietā, viņi sāk dramatiski pieaugt (5-10 reizes) un atbrīvot pseudopodiju. Šādi trombocīti ir kopā un veido agregātus.

Kopā (trombocītu faktors III) un piestiprināšana pie fibrīna pavedieniem, trombocīti tādējādi aptur asiņošanu, tas ir, tie ir iesaistīti asins recēšanā.

Kuģu pirmā reakcija uz traumām ir to sašaurināšanās, šajā procesā palīdz arī trombocīti, kas, sadaloties un apkopojot, atbrīvo aktīvo vazokonstriktoru - serotonīnu.

Asins šūnu svarīgo lomu koagulācijas procesā ir grūti pārvērtēt, jo tie veido asins recekli, padara to blīvu, un iegūtais asins receklis ir ticams, tāpēc kļūst skaidrs, kāpēc trombocītu mazāks skaits un to samazināts skaits piesaista tik lielu uzmanību.

Kādas ir trombocītu samazināšanās klīniskās izpausmes?

Viena no svarīgākajām trombocītu īpašībām ir to pusperiods, kas ir 5-8 dienas. Lai uzturētu nemainīgu asins šūnu līmeni, kaulu smadzenēm katru dienu jāaizstāj 10–13% trombocītu masas, ko nodrošina normāla asinsrades cilmes šūnu darbība. Tomēr dažos gadījumos trombocītu skaits var samazināties ne tikai zem pieļaujamām robežām, bet arī sasniegt kritiskos skaitļus, izraisot spontānu asiņošanu (10–20 tūkstoši uz μL).

Trombocītu skaita līmenis asinīs veselam cilvēkam: 150-320 * 10⁹ trombocīti / litrā. Ja trombocītu koncentrācija ir mazāka par 50 * 10⁹, tiek diagnosticēta trombocitopātija. Līdz koncentrācijai 20 * 10⁹ pieļaujamā ambulatorā ārstēšana. Ar zemākām likmēm nepieciešama hospitalizācija.

Trombocitopēnijas simptomi nav grūti pamanāmi, tāpēc:

1. Asiņošana ādā un gļotādās (petehijas, ekhimoze), kas notiek spontāni (galvenokārt naktī) vai pēc mikrotraumām, ja nelieli bojājumi var izraisīt būtisku asiņošanu;
2. Asiņošana;
3. Meno- un metrorragija;
4. Deguna (retos gadījumos - auss) un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kas ātri noved pie anēmijas

ir raksturīgas trombocītu anomāliju pazīmes.

Kāpēc trombocītu skaits samazinās?

Trombocitopēnijas cēloņi ir saistīti ar dažādiem patoloģiskiem procesiem organismā, un tos var pārstāvēt četrās galvenajās grupās.

I grupa

Trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu nepietiekamu veidošanos kaulu smadzenēs, kas notiek šādos apstākļos:

• Aplastiskā anēmija, kad tiek nomākta visu trīs baktēriju šūnu nogatavināšana - megakariocīts, sarkans un mieloīds (panmeloftiz);
• Jebkura audzēja metastāzes kaulu smadzenēs;
• Akūta un hroniska leikēmija;
• Megaloblastiska anēmija (B12 vitamīna deficīts, folskābe), tomēr šis gadījums nav īpaša problēma, jo trombocītu skaits nedaudz samazinās;
• Vīrusu infekcijas;
• Dažu zāļu (tiazīdu, estrogēnu) lietošana;
• Ķīmijas un staru terapijas ietekme;
• Alkohola intoksikācija.

II grupa

Trombocitopēnija, ko izraisa masveida asiņošana vai paaugstināta trombocītu iznīcināšana.

III grupa

Trombocitopēnija, ko izraisa trombocītu baseinu izkliedes pārkāpums ar pārmērīgu uzkrāšanos liesā (iezīmēta splenomegālija).

IV grupa

Trombocitopēnijas patēriņš, ko var izraisīt: t

• Hiperkoagulācija, kas notiek DIC sindromā (izdalītā intravaskulārā koagulācija);
• Tromboze;
• Pieaugušo un bērnu trombocitopēniskā purpura (imūnsistēma un imūnsistēma);
• Heparīna, zelta, hinidīna ilgtermiņa lietošana;
• Elpošanas ceļu distresa sindroms (RDS), kas var attīstīties jaundzimušajiem (smagi elpošanas funkcijas traucējumi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem).
• Imūnās sistēmas traucējumi;
• Bitscocero plāksnes mehāniski bojājumi (asinsvadu protēžu izmantošana);
• Milzu hemangiomas veidošanās;
• Ļaundabīgi audzēji;
• Komplikācijas pēc transfūzijas.

Saistība: grūtniecība - trombocīti - jaundzimušie

Grūtniecība, lai gan tā ir fizioloģisks process, nepastāv pastāvīgi, tāpēc tas, kas nav raksturīgs “normālam” stāvoklim, var notikt šādas dzīves laikā. Tas notiek ar trombocītiem, bet to skaits var samazināties vai palielināties.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā nav reti sastopama, un to galvenokārt izraisa sarkano asinsķermenīšu lietošanas ilguma samazināšanās. Pieaugošais asinsrites (BCC) daudzums, kas nepieciešams papildus asins apgādei, ir saistīts ar trombocītu palielinātu patēriņu, kas ne vienmēr seko līdzi asins ieplūdei placentai un auglim.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā var būt saistīta ar blakusparādībām (koagulācijas sistēmas traucējumiem, vīrusu infekcijām, alerģijām, medikamentiem, vēlu gestozi, jo īpaši nefropātiju, imūnsistēmu un autoimūnām slimībām) un nepietiekamu uzturu.

Imūnās trombocitopēnija grūtniecības laikā ir īpaši bīstama, jo tā var izraisīt dzemdes kakla nepietiekamību, kas bieži izraisa hipotrofiju un augļa hipoksiju. Turklāt asins trombocītu skaita samazināšanās var būt saistīta ar asiņošanu un pat intracerebrālu asiņošanu jaundzimušajam.

Mātes imūnās un autoimūnās slimības var izraisīt arī trombocitopoēzes traucējumus jaundzimušajiem, kas izpaužas kā asins šūnu skaita samazināšanās un šādas trombocitopēnijas formas noteikšana:

1. Alloimūns vai izoimūns, kas saistīts ar mātes un augļa grupas nesaderību, kad mātes antivielas (jaundzimušie) iekļūst augļa asinsritē
2. Irāna ir imūna, ja sieviete ir slima ar idiopātisku trombocitopēniju vai sistēmisku sarkanā vilkēde (antivielas pret bērna trombocītiem iekļūst placentāro barjeru);
3. Autoimūna trombocitopēnija, ko raksturo antivielu ražošana pret savu trombocītu antigēniem;
4. Heteroimūns, kas rodas no vīrusu vai cita līdzekļa iedarbības uz organismu ar asins šūnu antigēniskās struktūras izmaiņām.

Ar imūnsistēmu saistīta trombocītu samazināšana

Imūnās trombocitopēnija ietver šādas formas:

• Isoimūns vai aloimūns - var būt jaundzimušie vai var rasties ar asins pārliešanu, kas nav saderīgi ar grupu;
• Hapten vai heteroimmūna (antigēna antigēna daļa), ko izraisa svešas izcelsmes antigēna (vīrusu, zāļu) uzņemšana;
• Autoimūna trombocitopēnija ir visizplatītākā un biežākā. Imūnās sistēmas traucējumi, kuru būtība parasti nav noteikta, noved pie tā, ka imūnsistēma pārtrauc atpazīt savu dabīgo veselo trombocītu un uztver to kā „svešinieku”, kas savukārt reaģē ar antivielu veidošanos.

Hemorāģiskā diatēze ar AITP

Autoimūna trombocitopēniskā purpura (AITP) ir visizplatītākā imūntrombocitopēnijas forma. Viņa ir biežāk slima ar jaunām sievietēm (20-30 gadi).

Trombocītu līmeņa samazināšanos, kas pavada citu slimību un iekļūst tās simptomu kompleksā, sauc par sekundāro trombocitopēniju. Kā simptomātiska, trombocitopēnija novērojama dažādās patoloģijās:

1. Kolagēnozes (sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija, dermatomitoze);
2. Akūta un hroniska leikēmija (multiplo mieloma, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Hronisks hepatīts un nieru slimība.

Tomēr AITP, ko sauc par būtisku vai idiopātisku trombocitopēniju (Verlgof slimība), notiek daudz biežāk kā neatkarīga izolēta slimība.

Idiopātisko formu sauc par to, ka tās rašanās cēlonis paliek neizskaidrojams. Šajā patoloģijā trombocīti vidēji 7 dienas nedarbojas, bet 2-3-4 stundas, neskatoties uz to, ka kaulu smadzeņu sākotnēji turpina ražot visas šūnas. Tomēr pastāvīgais asins šūnu trūkums izraisa ķermeņa reakciju un vairākas reizes palielina trombocītu veidošanos, kas nelabvēlīgi ietekmē megakariocītu nobriešanu.

Grūtniecēm būtiska trombocitopēnija ir samērā labvēlīga, tomēr joprojām novēro spontāno abortu biežumu. Trombocitopēnijas ārstēšana šādā gadījumā notiek, ievadot prednizonu 5-7 dienas pirms piegādes. Jautājums par dzemdību aprūpi tiek risināts individuāli, bet biežāk tiek izmantota ķirurģija (cesarean).

Terapeitiskā iedarbība kortikosteroīdiem ne vienmēr tiek izmantota grūtniecības laikā, tos lieto citos gadījumos. Turklāt pozitīva ietekme tika novērota imunoglobulīna intravenozas ievadīšanas rezultātā, kas samazina fagocitozes ātrumu. Tiesa, ar atkārtotu slimības recidīvu bieži tiek dota splenektomija (liesas noņemšana).

Imūnās trombocitopēnas purpura bērniem un citiem ITP veidiem

Akūts AITP bērniem novēro 2-9 gadu vecumā un notiek 1-3 nedēļas pēc iepriekšējās vīrusu infekcijas. Bērns uz pilnīgas labklājības fona pēkšņi parādās petehijā un purpurā. Šādam stāvoklim trombocitopēnija ir raksturīgs asins attēls, un balto asinsķermenīšu līmenis (leikopēnija) nav pazemināts.

Šīs slimības patoģenēzes pamatā ir antivielu ražošana pret vīrusu proteīnu antigēniem. Šajā gadījumā uz trombocītu membrānas tiek adsorbēti vīrusa antigēni vai veseli antigēna-antivielu imūnkompleksi. Tā kā vīrusu antigēniem joprojām ir jāatstāj ķermenis, kas vairumā gadījumu notiek, slimība pati par sevi izzūd divu līdz sešu nedēļu laikā.

Bērns ar imūntrombocitopēniju pēc nokrišanas uz flīžu grīdas. Trombocītu koncentrācija traumas laikā: 9 * 10⁹ t / l

Citas imūntrombocitopēnijas formas ir reta, bet nopietna slimība, ko sauc par pēcspūles purpuru. Tās attīstības pamatā ir donora asins pārliešana, kas bija pozitīva attiecībā uz vienu no trombocītu antigēniem, kuriem saņēmējam nebija, kas tika nodots aptuveni pirms nedēļas. Šāds traucējums izpaužas kā smaga refraktīva trombocitopēnija, anēmija un asiņošana, kas bieži izraisa intrakraniālu asiņošanu, kā rezultātā pacientam ir nāve.

Vēl viens nozīmīgs imūntrombocitopēnijas veids ir zāļu un trombocītu membrānas sastāvdaļas mijiedarbība - viens no glikoproteīniem, kur zāles vai glikoproteīns vai to komplekss var būt imunogēns. Parastais imūntrombocitopēnijas attīstības cēlonis nevar būt pat pats medikaments, bet tā metabolīts. Šai dabai ir heparīna izraisīta trombocitopēnija. Hinīns un hinidīns ir arī tipiski līdzekļi, kas spēj izraisīt patoloģiju. Interesanti, ka līdzīga reakcija uz dažām (specifiskām) zālēm, kas ģenētiski, piemēram, zelta saturošu līdzekļu saņemšana, stimulē antivielu veidošanos pret trombocītiem.

Trombocitopēnija, kas nav imūnsistēma

Neimūnā trombocitopēnija aizņem apmēram vienu piektdaļu no visu to slimību masas, kas saistītas ar asins šūnu līmeņa samazināšanos, un tās ir saistītas ar:

• Trombocītu mehāniskie bojājumi (hemangiomas, splenomegālija);
• Kaulu smadzeņu šūnu proliferācijas inhibīcija (aplastiska anēmija, ķimikāliju vai starojuma bojājumi mielopoēzi);
• Palielināts trombocītu patēriņš (DIC, B12 vitamīna deficīts un folskābe).

Turklāt dažās iegūtās hemolītiskās anēmijas formās novērota neimūnās ģenēzes trombocitopēnija, kur nozīmīgākie ir divi trombocitopēnijas patēriņa veidi:

1. Trombotiska purpura (TTP);
2. Hemolītiskais urēmiskais sindroms (HUS).

Šo slimību tipiska īpašība ir hronisku asins recekļu uzkrāšanās, kas veidojas spontānas trombocītu agregācijas rezultātā terminālos arteriolos un kapilāros.

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura un hemolītiskā urēmiskā sindroms attiecas uz nezināmas izcelsmes trombocitopēniju, un to raksturo akūta patoloģiskā procesa sākums, ko papildina smaga trombocitopēnija un hemolītiska anēmija, drudzis, smagi neiroloģiski simptomi un nieru mazspēja, kas īsā laikā izraisa izārstēšanos.

Trombotiska trombocitopēniskā purpura ir biežāka pieaugušajiem un notiek pēc bakteriālas vai vīrusu infekcijas, imunizācijas, bieži novēro HIV inficētiem pacientiem, un tā var parādīties arī grūtniecības laikā, lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus vai ieviešot pretvēža zāles. Ir gadījumi, kad TTP ir iedzimta slimība.

Hemolītiskais urēmiskais sindroms ir biežāk sastopams bērniem. Šā stāvokļa cēlonis ir Shigella dysenteriae mikroorganismi vai enterotoksiskas Esherichia coli, kas iznīcina nieru kapilāru endotēlija šūnas. Rezultātā uz asinsriti tiek nosūtīts liels skaits von Willebrand faktora multimēru, kas izraisa trombocītu agregāciju.

Šīs patoloģijas pirmā izpausme ir asiņaina caureja, ko izraisa iepriekš minētie mikroorganismi, un pēc tam attīstās akūta nieru mazspēja (hronisku asins recekļu veidošanās nieru asinsvados), kas ir slimības galvenā pazīme.

Trombocitopēnijas ārstēšana

Akūtas formas

Akūtajā periodā trombocitopēnija jāārstē slimnīcā, kur pacients tiek hospitalizēts. Tika noteikts stingrs gultas režīms, līdz tiek sasniegts trombocītu fizioloģiskais līmenis (150 tūkst. Μl).

Pirmajā ārstēšanas stadijā pacientam tiek nozīmētas kortikosteroīdu zāles, kuras viņš aizņem līdz 3 mēnešiem, otrajā posmā tiek plānota liesas izņemšana, ja nav izvēles, un trešais ārstēšanas posms pacientiem pēc splenektomijas. Tas sastāv no nelielu prednizona devu un terapeitiskās plazmasferēzes lietošanas.

Parasti izvairās no donoru trombocītu intravenozas infūzijas, jo īpaši imūnās trombocitopēnijas gadījumā, jo tas var pasliktināt procesu.

Trombocītu transfūzijām ir ievērojama terapeitiska iedarbība, ja tās ir īpaši izvēlētas (īpaši šim pacientam) saskaņā ar HLA sistēmu, tomēr šī procedūra ir ļoti darbietilpīga un nepieejama, tādēļ ar dziļu anemāciju vēlams ieliet atkausētu eritrocītu masu.

Jāatceras, ka zāles, kas pārkāpj asins šūnu agregācijas spējas (aspirīns, kofeīns, barbiturāti utt.), Ir aizliegtas pacientam ar trombocitopēniju, parasti ārsts brīdina viņu, atbrīvojoties no slimnīcas.

Turpmāka ārstēšana

Pacientiem ar trombocitopēniju ir nepieciešama turpmāka novērošana no hematologa un pēc izrakstīšanās no slimnīcas. Pacientam, kuram nepieciešama visu infekcijas centru sanācija un dezinficēšana, tiek dota informācija, informējot viņu, ka akūtas elpceļu vīrusu infekcijas un ar to saistīto slimību saasināšanās izraisa trombocītu atbilstošu reakciju, tādējādi sacietējot, fizioterapiju, lai gan tām jābūt obligātām, bet pakāpeniski un uzmanīgi.

Turklāt pacientam tiek nodrošināta pārtikas dienasgrāmata, kurā rūpīgi aprakstīta trombocitopēnijas barība. Traumas, pārslodzes, nekontrolēta narkotiku un pārtikas produktu uzņemšana, kas šķietami nekaitīgi pirmajā acu uzmetienā, var izraisīt slimības recidīvu, lai gan prognozes par to parasti ir labvēlīgas.

Uzturs trombocitopēnijas mērķis ir novērst alerģisku pārtiku un piesātināt uzturu ar B vitamīniem (B12), folskābi, K vitamīnu, kas ir iesaistīts asins recēšanas procesā.

Tabula Nr. 10, kas iecelta stacionārajā nodaļā, ir jāturpina mājās, nevis ar olām, šokolādi, zaļo tēju un kafiju. Ļoti labi mājās ir atcerēties tautas aizsardzības līdzekļus pret trombocitopēniju, tāpēc augi ar hemostatiskām īpašībām (nātru, ganu maku, pelašķi, arniku) jāglabā iepriekš un jāizmanto mājās. Ļoti populāri kompleksas augu izcelsmes infūzijas. Viņu oficiālā medicīna pat iesaka. Viņi saka, ka tas ļoti labi palīdz.