Kā parādās un ārstē trombocitopēnisko purpuru?

Trombocitopēniskā purpura bērniem ir viens no biežākiem palielinātas asiņošanas iemesliem pediatrijas praksē. 85% gadījumu, ja šis simptoms ir klāt, šī diagnoze ir svarīga. Tas liecina par trombocītu deficītu - galvenajām šūnām, kas palīdz apturēt asiņošanu. Pirmie piemēri par slimības simptomiem aizsākās Hipokrāta laikos. Bet tikai 1735. gadā Verlgof to iezīmēja kā neatkarīgu patoloģiju (tādēļ Verlhof slimība tiek uzskatīta par nominālo nosaukumu).

Iemesli

Idiopātiska trombocitopēniskā purpura bērniem ir saistīta ar trombocītu bojājumu imūnmehānismiem, kurus zinātnieki atklāja pirms vairākām desmitgadēm.

Agrāk šī stāvokļa cēloņi nebija zināmi, tāpēc slimībai tika piešķirts idiopātisks statuss (burtiskā tulkojumā - "nezināms cēlonis"). Pašlaik šis termins tiek aizstāts ar imūnpurpu.

Provokējošu faktoru iedarbība izraisa imūnglobulīnu (antivielu) veidošanos, kas vērsti pret trombocītu šūnu membrānām, kurām tās ir pievienotas. Tā rezultātā notiek priekšlaicīga nāve. Vienlaikus kaulu smadzenēs tiek novērota aktīva trombocītu priekšdziedzera (megakariocītu) reprodukcija, taču šī procesa ātrums ir daudz mazāks nekā iznīcināšanas ātrums.

Visbiežāk sastopamie faktori, kas izraisa trombocitopēnijas attīstību bērniem, ir vīrusu infekcijas - masalas, masaliņas, gripa, vējbakas un citi. Tas ir tāpēc, ka vīrusu daļiņas darbojas kā hapēns, kas tiek ievietots šūnu membrānā. Tā rezultātā tās antigēni mainās un kļūst svešinišķi. Pretēji, un pret trombocītiem, tiek veidotas antivielas, kas bojā šūnas. Līdzīgi imūnsistēmas komplikācijas rodas, ja tiek ievadītas vakcīnas, ja kontrindikācijas nav ņemtas vērā (galvenokārt elpceļu infekcijas bērnam vakcinācijas laikā). Dažas medicīniskās vielas arī spēj integrēties trombocītu membrānā, izraisot tās iznīcināšanu. Šajā sakarā ir jāievēro īpaša piesardzība, ieceļot zāles, piemēram:

  • Paracetamols
  • Aspirīns
  • Ampicilīns
  • Pretkrampju līdzekļi (pretkrampju līdzekļi).

Vecākiem ir jāzina, ka ārstēšanas laikā ar šiem līdzekļiem ir jāpārbauda bērna āda un gļotādas katru dienu, lai veiktu iespējamas petehijas (asi) asiņošanas.

Jaundzimušie var attīstīties arī purpurā. Iemesls tam ir antenas iekļūšana no mātes. Tie var bojāt bērna trombocītus, kuru antigēni ir 50% identiski tēva antigēniem. Tāpēc viņi bija sveši mātes organismam, izraisot imūno stimulāciju.

Atkarībā no iegūto antivielu īpašībām, hemorāģiskā purpura bērniem var būt 4 galvenās klases:

  1. Alloimmūna ir jaundzimušo purpura, kurā kaitīgo ietekmi uzrāda mātes antivielas, kas nonākušas bērna asinsritē, un purpura pēc asins pārliešanas (antivielas veidojas donora trombocītiem)
  2. Isoimūnu pašu antivielas pret pašu nemainītiem trombocītiem
  3. Heteroimūns - vīrusu un zāļu veids (antivielas veidojas tikai pēc tam, kad vīruss vai zāļu molekula ir apvienota ar trombocītu membrānu; ja šādu faktoru nav, imūnsistēmas nav aktivizētas)
  4. Autoimūnās - antivielas pret modificētiem trombocītu antigēniem.

Purpurā bērni tiek dalīti ar akūtu un hronisku plūsmu. Starp tām ir sešu mēnešu laika intervāls. Ja laboratorija un klīniskās pazīmes pilnībā izzūd pēc 6 mēnešiem vai mazāk, tad tas ir akūta purpura. Visas citas iespējas attiecas uz hronisko kursu. Tas var būt bieži atkārtojas, reti atkārtojas un nepārtraukti. Pēdējā iespēja ir visgrūtāk.

Simptomi

90% gadījumu bērniem trombocitopēniskā purpura ir akūts sākums, kas saistīts ar vīrusu infekciju. Šādos apstākļos neatkarīga atveseļošanās un trombocītu līmeņa normalizācija parasti notiek 1-3–6 ​​mēnešu laikā. Tas izskaidrojams ar atbilstošo antivielu pakāpenisku (bieži vien lēnu) izņemšanu pēc cēloniskās infekcijas izārstēšanas. Tomēr dažiem bērniem var būt hronizācijas process. Lai to paredzētu, tas nav iespējams.

Galvenais purpura simptoms ir asinsizplūdumu parādīšanās uz ādas un gļotādām. To lielums var būt atšķirīgs - no maziem punktiem līdz lieliem plankumiem, piemēram, sasitumiem. Tie parādās pat mazākā pieskāriena. Tie var parādīties spontāni (bez savienojuma ar ārēju faktoru), ja trombocītu skaits ir mazāks par 50 tūkstošiem. Ja šo asins šūnu līmenis ir mazāks par 30 tūkstošiem, pastāv risks dzīvībai, jo smadzeņu asiņošana ir iespējama (šis risks ir 1-2%). Lielākā varbūtība pacientiem ar šādiem faktoriem:

  1. Asiņošana gļotādā
  2. Acu asiņošana - sklēra vai tīklene
  3. Vispārējs ādas izsitumi
  4. Aspirīna vai citu salicilātu izmantošana
  5. Traumatisku galvas traumu klātbūtne vēsturē.

Izsitumi uz ādas un gļotādām ar trombocitopēnisku purpuru ir raksturīgas:

  • Dažādas formas
  • Dažādas zilumu nokrāsas
  • Asimetrija.

Papildus ādas hemorāģiskā sindroma pazīmēm:

  1. Nepietiekami smaga asiņošana pēc zobu ekstrakcijas
  2. Spontāna asins izdalīšanās no deguna
  3. Bieži asiņo smaganas
  4. Asins izskats urīnā
  5. Meitenēm ir daudz un ilgstoši menstruācijas.

Diagnostikas meklēšana

Trombocitopēniskā purpura diagnozi nosaka izslēgšana, ja nav iespējams noteikt citu iemeslu pastiprinātai asiņošanai un samazinātu trombocītu skaitu, pamatojoties uz izmeklēšanas rezultātiem. Ja Jums ir aizdomas par šo slimību, ieteicams veikt īpašus testus un testus:

  • Trombocītu līmeņa noteikšana asinīs (diagnostikas līmenis - mazāks par 150 tūkstošiem) un retikulocītiem (ko raksturo palielināts daudzums, kas atspoguļo kaulu smadzeņu kompensējošo reakciju)
  • Saspiešanas un aproces testi, kas nosaka asinsvadu paaugstināto trauslumu
  • Kaulu smadzeņu punkcija un tās šūnu sastāva izpēte (palielināts megakariocītu skaits, no kā vēlāk veidojās trombocīti). Šis pētījums, neskatoties uz tās invazivitāti, ir obligāts, jo novērš diagnostikas kļūdas, kas izraisa nepamatotu terapiju
  • Trombocītu mikroskopiskās struktūras izpēte tuvākajos radiniekos, lai izslēgtu iedzimtas anomālijas
  • Laika noteikšana, kurā asins recekļi, kā arī asinsreces faktoru koncentrācija asinīs.

Ārstēšana

Trombocitopēniskā purpura ārstēšana bērniem jāveic tikai slimnīcā. Bērniem, kuriem ir aizdomas par diagnozi, jāievēro gultas atpūta. Tas novērsīs mikrotraumu rašanos un samazina asiņošanas risku. Tiklīdz trombocītu skaits asinīs sāk palielināties, shēmu var paplašināt.

Uztura uzturs ir otrais ārstēšanas virziens. Ja bērns saņem kortikosteroīdus, tad uzturā jāpalielina proteīna un kālija līmenis. Pārtikai jābūt biezpiena un ne karstai. Tas jālieto mazās porcijās. Palielinās šķidruma daudzums, ko dzerat. Ja jaundzimušo purpura ir attīstījusies, barošana ar krūti ir ierobežota mātes pienā ir "bīstamas" antivielas. Zīdīšana ir atļauta, kad trombocītu skaits ir normāls.

Zāļu terapija nav paredzēta visiem pacientiem. Tas ir indicēts tikai bērniem ar paaugstinātu asiņošanas risku iekšējos orgānos. Ja nav asiņošanas, ieteicama aktīva uzraudzība. Ja parādās mazākās klīniskās pazīmes, kas norāda hemorāģisko sindromu (asiņošanu), jāuzsāk zāļu terapija. Tas ir balstīts uz kortikosteroīdu iecelšanu. Tiem ir sarežģīta terapeitiska iedarbība:

  • bloķē antivielu veidošanos
  • palielina trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs
  • traucē antivielu asociāciju ar antigēniem.

Ar zāļu ārstēšanas neefektivitāti un augstu intracerebrālās asiņošanas risku, vienīgā ārstēšanas metode ir liesas operatīvā ķirurģiska noņemšana. Bet ir nepieciešams nosvērt operacionālā riska pakāpi, kas saistīta ar asiņošanas traucējumiem. Tādēļ pirms operācijas ir noteikts 3 dienu kortikosteroīdu kurss.

Simptomātiska terapija ir indicēta bērniem ar purpuru:

  1. palielināt asinsvadu sienas izturību
  2. asins recekļu fibrinolītiskās iznīcināšanas inhibitori
  3. C vitamīns
  4. hemostatisks sūklis.

Bērnam, kurš ir cietis trombocitopēniskajā purpurā, hematologam jāievēro piecus gadus un bez atgūšanas dzīvībai. Šiem bērniem jāievēro daži ieteikumi, kas samazina recidīva vai jaunas slimības risku:

  • trombocītu līmenī ir jāaptur mazāk nekā 100 tūkstoši sporta aktivitāšu
  • Etiķis un tā produkti nav pieļaujami pārtikas devā (etiķskābe samazina trombocītu agregāciju)
  • saaukstēšanās un drudža laikā jūs nevarat lietot aspirīnu un citus salicilātus
  • no fizioterapijas ir aizliegts UHF un UFO
  • klimatu nevar mainīt 5 gadus
  • trombocītu līmenī, kas mazāks par 100 tūkstošiem, intramuskulāras injekcijas ir aizliegtas
  • Aizliegts atrasties tiešos saules staros un solārijā.

Trombocitopēniskā purpura

Trombocitopēniskā purpura ir hemorāģiskas diatēzes veids, ko raksturo sarkano asins plākšņu trūkums - trombocīti, ko bieži izraisa imūnsistēmas. Trombocitopēniskās purpūras pazīmes ir spontānas, daudzkārtējas, polimorfiskas hemorāģijas ādā un gļotādās, kā arī deguna, gingivāla, dzemdes un cita asiņošana. Ja ir aizdomas par trombocitopēnisko purpuru, tiek novērtēti anamnētiskie un klīniskie dati, vispārējie asins skaitļi, koagulogramma, ELISA, asins uztriepes mikroskopija, kaulu smadzeņu punkcija. Terapeitiskiem nolūkiem pacientiem tiek nozīmēts kortikosteroīds, hemostatiskas zāles, citostatiska terapija, tiek veikta splenektomija.

Trombocitopēniskā purpura

Trombocitopēniskā purpura (Verlgof slimība, labdabīga trombocitopēnija) ir hematoloģiska patoloģija, ko raksturo asins trombocītu kvantitatīvais trūkums, kam ir tendence uz asiņošanu, hemorāģiskā sindroma attīstība. Trombocitopēniskajā purpurā asins trombocītu līmenis perifēriskajā asinīs ievērojami pazeminās zem fizioloģiskās - 150x10 9 / l ar normālu vai nedaudz palielinātu megakariocītu skaitu kaulu smadzenēs. Trombocitopēniskā purpura rašanās biežums ir pirmais starp citu hemorāģisko diatēzi. Slimība parasti izpaužas bērnībā (ar maksimumu sākumposmā un pirmsskolas periodā). Pusaudžiem un pieaugušajiem patoloģija ir 2-3 reizes biežāk sastopama sievietēm.

Klasificējot trombocitopēnisko purpuru, tiek ņemtas vērā tās etioloģiskās, patogenētiskās un klīniskās pazīmes. Ir vairākas iespējas - idiopātiska (Verlgof slimība), izo-, trans-, hetero- un autoimūna trombocitopēniskā purpura, simptomu komplekss Verlgof (simptomātiska trombocitopēnija).

Ar izdalītu akūtu, hronisku un atkārtotu formu plūsmu. Akūta forma ir raksturīgāka bērniem, ilgst līdz 6 mēnešiem, normalizējot trombocītu līmeni asinīs, nav recidīvu. Hroniskā forma ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, biežāk sastopama pieaugušiem pacientiem; atkārtojas - ir cikliska gaita ar trombocitopēnijas epizožu atkārtošanos pēc trombocītu līmeņa normalizācijas.

Trombocitopēniskās purpūras cēloņi

45% gadījumu idiopātiska trombocitopēniskā purpura parādās spontāni attīstoties bez redzama iemesla. 40% gadījumu trombocitopēnijas gadījumā dažādas infekcijas slimības (vīrusu vai baktēriju) ir pirms 2-3 nedēļām pirms tās. Vairumā gadījumu tie ir nespecifiskas ģenēzes augšējo elpceļu infekcijas, 20% no tām ir specifiskas (vējbakas, masalas, masaliņas, cūciņas, infekcioza mononukleoze, garais klepus). Trombocitopēniskā purpura var sarežģīt malārijas gaitu, vēdertīfu, leishmaniozi, septisko endokardītu. Dažreiz trombocitopēniskā purpura parādās uz imunizācijas fona (aktīva (vakcinācija) vai pasīva (γ-globulīna ievadīšana). Trombocitopēnisko purpuru var izraisīt medikamentu lietošana (barbiturāti, estrogēni, arsēns, dzīvsudrabs), ilgstoša iedarbība uz rentgena stariem (radioaktīvi izotopi), plaša ķirurģija, traumas, pārmērīga insolācija. Ir ģimenes slimības gadījumi.

Lielākā daļa trombocitopēniskā purpura variantu ir imūnās īpašības un ir saistīti ar anti-trombocītu antivielu (IgG) ražošanu. Imūnkompleksu veidošanās uz trombocītu virsmas izraisa ātru asins trombocītu iznīcināšanu, samazinot to paredzamo dzīves ilgumu līdz vairākām stundām 7-10 dienu vietā normālos apstākļos.

Trombocitopēniskā purpura izoimūnu formu var izraisīt “ārējo” trombocītu iekļūšana asinīs pēc atkārtotas asins vai trombocītu masas pārliešanas, kā arī mātes un augļa trombocītu antigēna nesaderība. Heteroimūnā forma attīstās, kad dažādie līdzekļi (vīrusi, zāles) bojā trombocītu antigēnu struktūru. Trombocitopēniskā purpura autoimūnu variantu izraisa antivielu parādīšanās pret saviem nemainītajiem trombocītu antigēniem un parasti tiek kombinēta ar citām tādas pašas izcelsmes slimībām (SLE, autoimūnā hemolītiskā anēmija). Transimūnās trombocitopēnijas attīstību jaundzimušajiem izraisa antitrombotiskie autoantivieli, kas iet caur mātes placentu ar trombocitopēnisku purpuru.

Trombocītu trombocitopēniskajā purpurā trūkums var būt saistīts ar megakariocītu funkcionālo bojājumu, kas ir sarkano asins plākšņu vērtēšanas procesa pārkāpums. Piemēram, Verlgof simptomu kompleksu izraisa hemopoēzes neefektivitāte anēmijā (B-12 deficīts, aplastisks), akūta un hroniska leikēmija, asinsrades orgānu (retikulozes) sistēmiskās slimības, ļaundabīgo audzēju kaulu smadzeņu metastāzes.

Kad notiek trombocitopēniskā purpura rašanās, tiek pārkāpts tromboplastīna un serotonīna veidošanās, samazinājies kontraktilitāte un palielinās kapilāru sieniņu caurlaidība. Ar to ir saistīta asiņošanas laika pagarināšanās, trombu veidošanās procesu traucējumi un asins recekļa atgriešanās. Hemorāģisko paasinājumu gadījumā trombocītu skaits tiek samazināts līdz atsevišķām šūnām preparātā, remisijas periodā tas tiek atjaunots līdz līmenim, kas zemāks par normu.

Trombocitopēniskā purpura simptomi

Trombocitopēniskā purpura klīniski izpaužas, kad trombocītu līmenis pazeminās zem 50x10 9 / l, parasti 2-3 nedēļas pēc etioloģiskā faktora iedarbības. Ir raksturīga asiņošana petehijas plankumainajā (zilumu) tipā. Pacientiem ar trombocitopēnisku purpuru zem ādas, gļotādās („sausā” versija), kā arī asiņošana („mitrā” versija) parādās nesāpīgi vairāki asiņojumi. Tās attīstās spontāni (bieži naktī) un to smagums neatbilst traumatiskās ietekmes stiprumam.

Hemorāģiski izsitumi ir polimorfi (no maziem petehijas un ekhimozes līdz lieliem sasitumiem un zilumiem) un polihromisks (no spilgti violeta-zils līdz gaiši dzelteni-zaļš atkarībā no izskata laika). Visbiežāk asiņošana notiek stumbra un ekstremitāšu priekšpusē, reti sejā un kaklā. Hemorāģiju nosaka arī mandeļu gļotādā, mīkstā un cietā aukslējas, konjunktīvas un tīklenes, asinsvadu, taukaudos, parenhīma orgānos un smadzeņu serozās membrānās.

Patognomoniska intensīva asiņošana - deguna un gingiva, asiņošana pēc zobu noņemšanas un tonsilfektija. Hemoptīze, asiņaina vemšana un caureja, var parādīties asinis urīnā. Sievietēm parasti dominē dzemdes asiņošana menoragijas un metrorrāģijas veidā, kā arī ovulācijas asiņošana vēdera dobumā ar ārpusdzemdes grūtniecības simptomiem. Tieši pirms menstruācijas parādās ādas hemorāģiskie elementi, deguns un cita asiņošana. Ķermeņa temperatūra paliek normāla, iespējama tahikardija. Trombocitopēniskajam purpuram ir mērena splenomegālija. Ja asiņošana asiņojas, rodas iekšējo orgānu anēmija, sarkanā kaulu smadzeņu hiperplāzija un megakariocīti.

Zāļu forma izpaužas neilgi pēc zāļu lietošanas, ilgst no 1 nedēļas līdz 3 mēnešiem ar spontānu atveseļošanos. Radiācijas trombocitopēnisko purpuru raksturo smaga hemorāģiska diatēze ar kaulu smadzeņu pāreju uz hipo- un aplastisko stāvokli. Infantilā formā (bērniem līdz 2 gadu vecumam) ir akūta, smaga, bieži hroniska un izteikta trombocitopēnija (9 / l).

Trombocitopēniskā purpura laikā tiek konstatēti hemorāģiskās krīzes periodi, klīniskā un klīniskā hematoloģiskā remisija. Hemorāģisku krīžu gadījumā tiek izteikta asiņošana un laboratorijas izmaiņas, un asiņošana klīniskās remisijas laikā netiek parādīta pret trombocitopēniju. Ar pilnīgu remisiju nav asiņošanas un laboratorijas izmaiņu. Akūts pēc hemorāģiskas anēmijas novēro trombocitopēnisku purpuru ar lielu asins zudumu un hronisku dzelzs deficīta anēmiju ar ilgstošu hronisku formu.

Briesmīgākā komplikācija - asiņošana smadzenēs attīstās pēkšņi un strauji, kopā ar reiboni, galvassāpēm, vemšanu, krampjiem, neiroloģiskiem traucējumiem.

Trombocitopēniskā purpura diagnostika

Trombocitopēniskā purpura diagnozi nosaka hematologs, ņemot vērā vēstures, kursa raksturojumu un laboratorijas pētījumu rezultātus (asins un urīna klīniskā analīze, koagulogramma, ELISA, asins uztveršanas mikroskopija, kaulu smadzeņu punkcija).

Straujš trombocītu skaita samazināšanās asinīs (9 / l), asiņošanas laika palielināšanās (> 30 min), protrombīna laiks un APTT, trombocītu samazinājuma pakāpes vai trūkuma pazīmes norāda uz trombocitopēnisko purpuru. Leukocītu skaits parasti ir normālā diapazonā, anēmija parādās ar ievērojamu zudumu asinīs. Hemorāģiskās krīzes augstumā konstatē pozitīvus endotēlija paraugus (šķipsnu, žņaugu, injekciju). Asins uztriepi nosaka trombocītu lieluma palielināšanās un samazinājums. Sarkanās vai kaulu smadzeņu preparāti uzrāda normālu vai palielinātu megakariocītu skaitu, nenobriedušu formu klātbūtni, trombocītu ligāšanu mazos punktos. Purpura autoimūnu raksturu apstiprina pret trombocītu antivielu klātbūtne asinīs.

Trombocitopēniskā purpura atšķiras no aplastiskiem vai infiltratīviem kaulu smadzeņu procesiem, akūtas leikēmijas, trombocitopātijas, SLE, hemofilijas, hemorāģiskā vaskulīta, hipo- un disfibrinogenēmijas, jauniešu dzemdes asiņošanas.

Trombocitopēniskā purpura ārstēšana un prognozēšana

Ar trombocitopēnisku purpuru ar izolētu trombocitopēniju (trombocīti> 50x10 9 / l) bez hemorāģiskā sindroma, ārstēšana netiek veikta; ar mērenu trombocitopēniju (30-50 x 10 9 / l), zāļu terapija ir indicēta, ja ir palielināts asiņošanas risks (arteriāla hipertensija, kuņģa čūla un 12 divpadsmitpirkstu zarnas čūla). Ja trombocītu līmenis 9 / l tiek veikts bez papildu pierādījumiem slimnīcā.

Asiņošana tiek pārtraukta, ieviešot hemostatiskas zāles, lokāli uzklātu hemostatisku sūkli. Lai ierobežotu imūnreakcijas un samazinātu asinsvadu caurlaidību, kortikosteroīdi tiek nozīmēti mazākā devā; hiperimūna globulīni. Ar lielu asins zudumu ir iespējama plazmas pārliešana un mazgātas sarkanās asins šūnas. Trombocītu masas infūzijas trombocitopēniskajā purpurā nav parādītas.

Pacientiem ar hronisku formu, smagu asiņošanu un asiņošanu svarīgos orgānos, tiek veikta splenektomija. Varbūt imunosupresantu (citostatiku) iecelšana. Trombocitopēniskā purpura ārstēšana, ja nepieciešams, jāapvieno ar pamata slimības terapiju.

Vairumā gadījumu trombocitopēniskā purpura prognoze ir ļoti labvēlīga, pilnīga atveseļošanās ir iespējama 75% gadījumu (bērniem - 90%). Akūtajā stadijā novēro komplikācijas (piemēram, hemorāģisko insultu), radot nāves risku. Trombocitopēniska purpura prasa pastāvīgu hematologa uzraudzību, izslēdz zāles, kas ietekmē trombocītu (acetilsalicilskābes, kofeīna, barbiturātu) agregācijas īpašības, pārtikas alergēnus, jāievēro piesardzība, vakcinējot bērnus, insolācija ir ierobežota.

Trombocitopēnija bērniem

Samaras Valsts medicīnas universitāte (SamSMU, KMI)

Izglītības līmenis - speciālists
1993-1999

Krievijas Medicīnas akadēmija pēcdiploma izglītībai

Katra bērna iekaisums rada patiesu nemieru mīlošajiem vecākiem. Un, ja tas nav parasts aukstums? Bieža problēma ir biežas asiņošanas un dažādas asiņošanas smaguma pakāpes. Vairumā gadījumu tos izraisa trombocitopēniskā purpura izpausmes - nepietiekama organisma imūnreakcija pret saviem trombocītiem.

Patoloģijas būtība

Trombocitopēniskā purpura (Verlgof slimība) norāda uz trombocītu trūkumu, kas atbild par asins recēšanu. Bērna ķermenis uztver trombocītus kā svešzemju aģentu un novērš tos, savienojot imūnsistēmu. Trombocītu zudums traucē asins recēšanu un veicina asiņošanu. Asinsvadi kļūst plānāki un zaudē elastību. Līdzīgs stāvoklis izraisa:

  • asiņošana (no neliela punkta līdz lielām hematomām);
  • išēmiskie asinsvadu bojājumi (veidojas asins recekļi traucē asins plūsmu smadzenēs un iekšējos orgānos).

Slimība var būt:

  • akūta (ilgst no viena mēneša līdz sešiem mēnešiem, parasti beidzas ar atveseļošanos);
  • hronisks (ilgst vairāk nekā pusgadu, saasināšanās pārmaiņus notiek ar remisiju).

Ar nelielām pauzēm starp remisijām tas ir pastāvīgi atkārtojas slimības veids. Saskaņā ar progresēšanas mehānismiem ir vairāki trombocitopēniskā purpura veidi:

  1. Autoimūna - citas patoloģijas sekas kopā ar imūnsistēmas bojājumiem (hemolītiskā anēmija, lupus erythematosus);
  2. Jaundzimušie - rezultāts, kas saistīts ar attiecīgās mātes antivielu iekļūšanu augļa ķermenī augļa attīstības laikā;
  3. Alloimūna - mātes un augļa nesaderība ar trombocītu antigēniem;
  4. Heteroimūns - attīstās ar trombocītu strukturālām izmaiņām, ko izraisa vīrusa vai kāda cita antigēna iedarbība.
  5. Idiopātisks - notiek nepamatotu iemeslu dēļ;
  6. Simptomātiska (nav imūnsistēma) - novērota dažās slimībās (infekcijas, anēmija, leikēmija).

Trombocitopēniskās purpūras cēloņi

Purpuram nav ģenētisku "saistījumu", tā ir iegūta slimība. Patoloģija var izraisīt:

  • trauma;
  • operatīva iejaukšanās;
  • infekcija;
  • noteiktu zāļu lietošana;
  • veikt šīs vai citas profilaktiskas vakcinācijas.

Biežāk trombocitopēniskā purpura attīstās bērniem, ņemot vērā esošās slimības (endokardītu, malāriju) vai pēc ciešanas (gripa, vējbakas, masalas, klepus). Slimības gadījumi pēc vakcinācijas pret gripu.

Ir vairāki faktori, kas ietekmē trombocītu sekrēcijas samazināšanos bērniem:

  • nervu sistēmas vēzis;
  • hromosomu patoloģija;
  • vispārējie asins veidošanās procesa traucējumi;
  • intrauterīna intoksikācija ar nitrofurāniem, diurētiskiem līdzekļiem, pretdiabēta un hormonāliem preparātiem;
  • smaga gestoze, kas saistīta ar mātes grūtniecību;
  • priekšlaicīga dzemdība.

Simptomātiska trombocitopēniskā purpura norāda uz hroniskas sistēmiskas patoloģijas attīstību.

Slimības izpausmes

Trombocitopēniskā purpura parādās bērniem:

  • hemorāģiskā diatēze;
  • ārējā asins izplūde un iekšējā asiņošana.

Abos gadījumos uz ādas ādas parādās vairākas hematomas, to krāsa mainās no dzeltenīgi zaļas līdz ceriņam. Zilumi ir lokalizēti elkoņu, ceļgalu, sejas, kakla, krūšu, vēdera un vairāk redzamu rīta laikā. Otrajai patoloģijas formai ir raksturīga arī bieža asiņošana no deguna, gļotādu asiņošana, acu olbaltumvielu apsārtums. Patoloģijas izpausmes bērniem raksturo:

  • asimetrija, daudzkrāsains, neparedzamība;
  • atšķirība starp ārējās ietekmes intensitāti;
  • daudzveidību.

Visnopietnākā, bet ārkārtīgi retā patoloģijas sekas ir asiņošana smadzeņu reģionā. Tam pievieno:

  • reibonis un galvassāpes;
  • vemšana;
  • muskuļu spazmas;
  • meningīta pazīmes;
  • neiroloģiskie simptomi;
  • koma.

Patoloģijas diagnoze

Diagnosticējot trombocitopēnisko purpuru, nosaka asiņošanas un provocējošo faktoru veidu. Ārsts interesējas par iepriekš novērotiem asiņošanas gadījumiem mazam pacientam un viņa tuvākajai ģimenei.

Fiziskā pārbaude atklāj saistītās slimības (orgānu un audu attīstības novirzes). Vairumā gadījumu tests ir „šķipsnu” un manšetes tests. Izņēmums ir vispārējo ādas hemorāģiskā sindroma klātbūtne, gļotādu asiņošana un bērna vecums mazāk nekā trīs gadus. Papildu diagnostikas pasākumi ietver:

  • vispārējs asins tests (trombocītu un eritrocītu prekursoru koncentrācijas noteikšana);
  • kaulu smadzeņu parauga ņemšana un mielogrammas novērtēšana (megakariocītu koncentrācija);
  • asins analīzes antivielu, vīrusu, imūnglobulīnu klātbūtnei;
  • urīna analīze;
  • krūtīm radiogrāfija;
  • hromosomu novērtēšana;
  • vairogdziedzera ultraskaņa, vēderplēves orgāni.

Pirms punkcijas bērnam tiek piešķirti sedatīvi, jo intrakraniālā spiediena palielināšanās var izraisīt smadzeņu asiņošanu. Ja ir pierādījumi, pārbaudiet asins trombocītu morfoloģiju un funkcionalitāti jaunam pacientam un viņa ģimenes locekļiem, un tiek novērtēti asins recēšanas rādītāji. Diagnosticējot idiopātisku trombocitopēnisku purpuru bērniem, speciālistiem ir sarežģīts uzdevums: ir jāizslēdz patoloģijas ar līdzīgām izpausmēm:

  • iedzimts nefrīts;
  • Roberta sindroms;
  • jaundzimušo trombocitopēniskā purpura hipoplastiska forma;
  • Gassera slimība;
  • trombohemorāģiskais sindroms;
  • A vitamīna deficīta anēmija12;
  • asins vēža patoloģija;
  • ķiršu infekcija.

Trombocitopēniskā purpura terapija bērniem

Ja patoloģiju pavada komplikācijas, ir nepieciešama steidzama ārstēšana ar jebkuru trombocītu koncentrāciju asins plazmā. Ja nav sarežģījumu, lēmumu par terapijas nepieciešamību pieņem hematologs. Trombocitopēniskās purpura plūsmas ilgums ietekmē antivielu pret trombocītu mūža ilgumu - no 4-6 nedēļām līdz sešiem mēnešiem.

Ja nav asiņošanas, mazajam pacientam parasti tiek veikta novērošana bez ārstēšanas. Līdzīgos apstākļos subkutānas asiņošana iziet 7-10 dienu laikā. Trombocītu skaits asinīs pakāpeniski normalizējas. Nelieliem asiņojumiem un seklām trombocitopēnijām jaundzimušajiem tiek nozīmēta simptomātiska ārstēšana (kalcija pantotenāts, nātrija etamzilāts).

Par jebkuriem ādas ādas asiņošanas simptomiem novieto slimnīcā. Slimības akūtajā fāzē ir norādīts obligāts gultas atbalsts - lai izvairītos no nejaušiem ievainojumiem. Samazinoties asiņošanas intensitātei, tiek pagarināti gultas atpūtas ierobežojumi. Jaunajam pacientam tiek parakstīta terapija ar glikokortikosteroīdiem. Tie novērš paaugstinātu ķermeņa jutību, nomāc nevēlamas imūnreakcijas, ir pretiekaisuma un anti-alerģiskas iedarbības. Trombocītu koncentrācija palielinās.

Lai novērtētu terapijas efektivitāti, pārbauda antivielu līmeni pret trombocītiem asinīs. Ārstējot anēmiju, kas attīstījusies bērniem asins zuduma dēļ, tiek parādītas zāles, kas stimulē asins veidošanos. Individuāli izvēlētu mazgātu eritrocītu transfūziju veic tikai ar smagu anēmiju akūtā formā.

Splenektomija

Tiek parādīta pilnīga vai daļēja liesas noņemšana:

  • ar dzīvībai bīstamu asins zudumu;
  • asins zuduma pārtraukšanas gadījumā;
  • ar trombocītu koncentrācijas samazināšanos zem 30 tūkstošiem μl.

Bērniem, kuriem ir hroniska slimības forma, tiek veikta splenektomija, ja pēc vairākiem glikokortikosteroīdu terapijas kursiem ilgstoša remisija nenotiek. Ja plānotā ķirurģiskā iejaukšanās tika veikta stingri atbilstoši indikācijām, remisiju novēro 98% jauniešu.

Nepieciešama diēta

Bērna ar imūntrombocitopēnisku purpuru uzturs ir pilnīgs. Parasti eksperti iesaka diētas tabulas numuru 5. Glikokortikosteroīdi veicina svara zudumu un ietekmē minerālvielu metabolismu, tāpēc bērniem ir nepieciešami pārtikas produkti ar augstu kalcija sāļu un olbaltumvielu saturu. Ir nepieciešams ēst pārtikas produktus, kas bagātināti ar C, A, R vitamīniem. No uztura ir jāizslēdz ēdieni, kas satur etiķi, un konservi - tie var saturēt aspirīnu. Etiķis un aspirīns samazina trombocītu funkcionālo spēju.

Pārtikas alergēni var palielināt trombocitopēnijas smagumu, tie arī jāizslēdz no izvēlnes. Ja anēmija ir attīstījusies asins zudumu un smagu asiņošanas rezultātā, bērnam ir nepieciešams dzert daudz šķidrumu. Pārtiku vajadzētu lietot nelielās porcijās, atdzesējot. Vēlams ir sarīvētus ēdienus. Ja rodas jaundzimušo trombocitopēniskā purpura, bērnam divreiz līdz trim nedēļām jāievada ziedots piens. Tad barošana ar mātes pienu ir atļauta, bet kontrolējot trombocītu daudzumu asinīs pacienta asinīs.

Patoloģijas profilakse

Mazu pacientu ar akūtu trombocitopēnisku purpuru dinamisku novērošanu veic piecus gadus. Hroniskā patoloģijas forma nozīmē līdzīgu novērojumu, pirms bērns tiek pārcelts uz pieaugušo klīniku pēc vecuma. Ar izteiktu asiņošanas bērnu ierobežot kustības veidu - lai izvairītos no traumām, pat āra spēles ir aizliegtas uz ielas.

Imūnās trombocitopēnija, kurai nav pievienota asiņošana, bērniem nav nepieciešama terapija. Ja bērns ir aktīvs, lai novērstu profilaksi, viņam pārmaiņus jāveic augu izcelsmes zāļu kurss un jālieto angioprotektīvi līdzekļi (traumelis, diconons, askorutīns). Augu izcelsmes zāļu lietošanai:

  • ūdens pipari;
  • zatsegub;
  • zemenes;
  • Asinszāle;
  • nātres;
  • aitu soma;
  • pelašķi

Lēmumu par angioprotektoru un garšaugu izmantošanu profilaksei vajadzētu pieņemt speciālists. Augu sastāvdaļas ir atkarīgas no bērna kopīgām slimībām. Turklāt ir nepieciešams:

  • izvairieties no aspirīna, antikoagulantu, antitrombocītu līdzekļu, nitrofurānu lietošanas;
  • atteikties no fizioterapijas, izmantojot UHF un UV;
  • atturēties no pārejas uz reģionu ar citiem klimatiskajiem apstākļiem trīs līdz piecus gadus;
  • ar nenozīmīgu asiņošanu un trombocītu līmeni mazāk nekā 100 tūkstoši / μl, lai atteiktu intramuskulāras infūzijas;
  • veikt regulāras medicīniskās pārbaudes, lai identificētu un ārstētu hroniskas infekcijas;
  • lai novērstu vīrusu slimības;
  • veikt profilaktiskas vakcinācijas tikai remisijas laikā.

Bērnu slimības gaitas iezīmes

Bērni ar trombocitopēnisku purpuru kopā ar veselīgu skolu un piedalās spēlēs. Ierobežojumi attiecas tikai uz akūtām situācijām, samazinoties asins plākšņu līmenim līdz 20 tūkst. Šādos apstākļos bērns ir jāaizsargā no savainojumiem, īslaicīgi aizsargājot to no aktīvām kustībām. Samazinot trombocītu skaitu līdz 10 tūkstošiem / μl - indikācija tūlītējai hospitalizācijai.

Atverot asiņošanu no bērna deguna, jums ir ērti sēdēt, stingri turot zonu zem kaula uz pirkstiem 10 minūtes. Tad bērnam ir jābūt mierīgam vēl piecas minūtes un tuvāko pāris stundu laikā, lai brīdinātu par piedalīšanos aktīvās spēlēs. Steidzamiem ārstiem ir nepieciešams:

  • hematoma, kas parādījās pēc neliela trauma un strauji paplašinoties;
  • noturīga asiņošana no deguna vai smaganām (pēc zobārsta manipulācijām), ne-sadzīšana skrambas, izcirtņi;
  • galvas traumas;
  • asins pazīmes urīnā, izkārnījumos un vemšanā;
  • nozīmīgs pietūkums pēc sastiepumiem vai dislokācijas.

Radiniekiem, auklām, aprūpētājiem, skolotājiem ir jāuzrauga šādu izpausmju attīstība. Ieteicams bērnam nodrošināt nelielu karti, kas norāda diagnozi. Bērns var piedalīties sporta sacensībās un aktīvās spēlēs ar atbilstošiem asins analīžu rādītājiem. Ar trombocītu līmeni 30-50 tūkstoši / μl, viņš drīkst nodarboties ar nekontaktīviem sporta veidiem. Bet pat šajā gadījumā jārūpējas, lai aizsargātu: ceļgalu spilventiņi, ķivere, elkoņu spilventiņi.

Terapeitiskā trombocitopēniskā purpura formu terapija bieži izraisa pilnīgu atveseļošanos. Patoloģiju būtiski sarežģī nopietnas asiņošanas izpausmes, tostarp olnīcās un smadzenēs. Hroniskas purpura plūsmas viļņos - paasinājuma fāzes mainās ar stabilām remisijām. Terapijai jānovērš asiņošana un anēmijas izpausmes, jānovērš recidīvi.

107. Trombocitopēniskā purpura bērniem. Etioloģija, patoģenēze, klasifikācija, klīnika, ārstēšana.

Idiopātiskā (autoimūna) trombocitopēniskā purpura ir slimība, ko raksturo izolēts trombocītu skaita (mazāk nekā 100 000 / mm3) samazinājums ar normālu vai palielinātu megakariocītu skaitu kaulu smadzenēs un antitrombocītu antivielu klātbūtne uz virsmas un asins serumā, kas izraisa palielinātu trombocītu antitrombocītu antivielas, kas izraisa palielinātu trombocītu skaitu un asins serumā.

Izplatība, riska faktori un etioloģija. Idiopātiskās trombocitopēniskās purpura biežums bērniem ir aptuveni 1,5-2 uz 100 000 bērnu bez dzimuma atšķirībām, ar vienādu biežumu akūtu un hronisku formu. Pusaudža vecumā slimu meiteņu skaits ir divreiz lielāks nekā zēnu.

Trombocitopēniskā purpura cēloņi nav precīzi noteikti; faktori, kas ir pirms idiopātiskās trombocitopēniskās purpūras attīstības, ir vīrusu un baktēriju infekcijas (40% gadījumu), vakcinācija un gamma-globulīna ievadīšana (5,5%), ķirurģija un traumas (6%); 45% gadījumu slimība notiek spontāni bez iepriekšējiem cēloņiem. Lielākajā daļā pacientu ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru priekšlaicīga fona, fiziskā un psihomotoriskā attīstība neatšķiras no veseliem bērniem.

Termins "idiopātisks" attiecas uz slimības spontānu sākumu un līdz šim nenoteiktu etioloģiju.

Trombocitopēniskā purpura patoģenēze. Trombocitopēnija izraisa trombocītu hemostāzes pārkāpumu un veicina hemorāģiskā sindroma petechial-plankumainā (mikrocirkulācijas) tipa attīstību. Trombocitopēniju pavada angiotrofiska nepietiekamība, kas izraisa mazu asinsvadu un kapilāru endotēlija dinstrofiskas izmaiņas un samazina asinsvadu sienas rezistenci un palielina sarkanās asinsķermenīšu porainību. Tas izpaužas kā caurdurta asiņošana (petehijas) vietās ar augstāku hidrostatisko spiedienu (apakšējām ekstremitātēm); Petechiae skaitu var viegli palielināt, izmantojot ekstremitāšu saspiešanu ar tūbiņu.

Hemorāģiskajam sindromam ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru ir raksturīga ilgstoša mazu asinsvadu asiņošana, jo trombocītu nespēja veidot trombocītu spraudni endotēlija bojājumu vietās. Būtiskas izmaiņas notiek asinsvadu sienā un patoimmūnu procesa ietekmē. Tā kā trombocītu un endotēlija šūnu antigēnās struktūras ir savstarpēji saistītas, notiek endotēlija šūnu iznīcināšana, izmantojot antitrombocītu antivielas, kas uzlabo hemorāģiskā sindroma klīniskās izpausmes.

Patoģenēzē idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras ir būtiska imūnpatoloģisks sintēze no liesas limfocītu antitrombocītiski autoantivielas (IgG), kas piestiprināti pie atšķirīgiem receptoriem trombocītu membrānām un megakariocītu kas apliecina patoimmunnuyu slimības raksturu un hipotēze primārā limfoīdo sistēmas disfunkcijas idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras. Sakarā ar autoimūnu procesu, trombocīti zaudē adhezīvās agregācijas īpašības un ātri mirst, tos absorbē mononukleārās šūnas liesā, un smagākos gadījumos aknās un citos retikulo-endotēlija sistēmas orgānos ("difūzais" sekvestrācijas veids). Ar "izkliedētu" tipa trombocītu sekvestrāciju splenektomija nav pietiekami efektīva. Puse no to pazušanas ir pusstunda vai mazāk.

Idiopātiskā trombocitopēniskā purpurā ievērojami palielinās megakariocītu skaits kaulu smadzenēs, bet funkcionālās nenobriedes atšķiras (pieaug nenobriedušo formu skaits un samazinās funkcionāli aktīvs).

Idiopātiska (autoimūna) trombocitopēniskā purpura ir akūta, hroniska un atkārtota. Akūtā formā trombocītu skaits tiek normalizēts (vairāk nekā 150 000 / mm3) 6 mēnešu laikā pēc diagnozes konstatēšanas bez atkārtotas iedarbības. Hroniskā veidā trombocitopēnija, kas ir mazāka par 150 000 / mm3, ilgst vairāk nekā 6 mēnešus. Atkārtotas formas gadījumā pēc atgriešanās normālā līmenī trombocītu skaits atkal samazinās. Bērniem akūta forma ir raksturīgāka pieaugušajiem - hroniska.

Sakarā ar to, ka idiopātiskā trombocitopēniskā purpura bieži ir pārejoša, patiesā sastopamība nav noteikta. Ziņotais sastopamības biežums ir aptuveni 1 no 10 000 gadījumiem gadā (3-4 bērni uz 10 000 gadījumiem gadā bērniem līdz 15 gadu vecumam).

Kā minēts iepriekš, idiopātiskās trombocitopēniskās purpura patogenēze balstās uz palielinātu trombocītu slodzes autoantivielu iznīcināšanu, ko veic retikulocistisko sistēmu šūnas. Eksperimentos ar iezīmētiem trombocītiem tika konstatēts, ka trombocītu mūža ilgums samazinās no 1 līdz 4 stundām līdz dažām minūtēm. Imūnglobulīnu (IgG) satura palielināšanās trombocītu virsmā un asins plākšņu iznīcināšanas biežums idiopātiskā trombocitopēniskā purpurā ir proporcionāls ar trombocītu saistītā IgG (PAIgG) līmenim. Automobiļu antivielu mērķi ir trombocītu glikoproteīni (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX un Gp V.

Cilvēkiem ar HLA fenotipu B8 un B12 ir paaugstināts risks saslimt ar šo slimību, ja viņiem ir nogulsnējoši faktori (antigēna-antivielu kompleksi).

Idiopātiskās trombocitopēniskās purpura sastopamības maksimums ir 2–8 gadus vecs, bet zēni un meitenes cieš ar tādu pašu biežumu. Bērniem līdz 2 gadu vecumam (infantilā forma) slimību raksturo akūta sākšanās, smaga klīniskā gaita ar dziļu trombocitopēniju, kas ir mazāka par 20 000 / mm3, slikta reakcija un bieža procesa hronizācija - līdz 30% gadījumu. Bērnu hroniskas idiopātiskas trombocitopēniskas purpūras debija risks palielinās arī meitenēm, kas vecākas par 10 gadiem un kuru slimības ilgums pārsniedz 2–4 nedēļas, līdz diagnoze un trombocītu skaits pārsniedz 50 000 / mm3.

50-80% gadījumu slimība notiek 2-3 nedēļas pēc infekcijas slimības vai imunizācijas (bakas, dzīvas masalu vakcīnas utt.). Visbiežāk sastopamā idiopātiskā trombocitopēniskā purpura parādīšanās ir saistīta ar nespecifiskām augšējo elpceļu infekcijām, aptuveni 20% gadījumu - specifiska (masalu masaliņa, masalas, vējbakas, garais klepus, epidēmijas parotīts, infekcijas mononukleoze, bakteriālas infekcijas).

Idiopātiska trombocitopēniskā purpura simptomi ir atkarīgi no trombocitopēnijas smaguma. Hemorāģiskais sindroms izpaužas kā vairāki petehiāli sasitoši čūlas uz ādas, asiņošana uz gļotādām. Tā kā petehijas (1-2 mm), purpura (2-5 mm) un ekhimoze (vairāk nekā 5 mm) var būt kopā ar citiem hemorāģiskiem stāvokļiem, diferenciāldiagnoze tiek veikta atkarībā no trombocītu skaita perifēriskajā asinīs un asiņošanas ilguma.

Asiņošana rodas, kad trombocītu skaits samazinās zem 50 000 / mm3. Nopietnas asiņošanas draudi rodas, ja dziļa trombocitopēnija ir mazāka par 30 000 / mm3. Slimības sākumā deguna, gingivāla, kuņģa-zarnu trakta un nieru asiņošana parasti nav raksturīga, reti ir kafijas biezuma un melēnas vemšana. Var rasties smaga dzemdes asiņošana. 50% gadījumu slimība izpaužas kā tendence veidot ekhimozi zilumu vietās, apakšējo ekstremitāšu priekšpusē virs kaulu izvirzījumiem. Dziļi muskuļu hematomas un hemartroze arī nav raksturīgas, bet tās var būt intramuskulāras injekcijas un plašas traumas. Ar dziļu trombocitopēniju rodas tīklenes asiņošana, kas reti asiņo vidusauss, kā rezultātā rodas dzirdes zudums. Smadzeņu asiņošana notiek 1% gadījumu ar akūtu idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, 3-5% - ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisku purpuru. Parasti pirms tās notiek galvassāpes, reibonis un akūta asiņošana no jebkuras citas vietas.

Objektīva pārbaude 10-12% bērnu, īpaši mazu bērnu, var atklāt splenomegāliju. Šajā gadījumā diferenciāldiagnoze tiek veikta ar leikēmiju, infekciozu mononukleozi, sistēmisku sarkanā vilkēde, hipersplenisma sindromu. Pieaugušam limfmezglam idiopātiskā trombocitopēniskā purpurā nedrīkst būt, ja vien tas nav saistīts ar iepriekšējo vīrusu infekciju.

Sekundārā trombocitopēniskā purpura

Kā minēts iepriekš, vairāku zināmu iemeslu dēļ trombocitopēnija var būt idiopātiska vai sekundāra. Sekundārā trombocitopēnija, savukārt, var tikt sadalīta atkarībā no megakariocītu skaita.

Retais iedzimtais hroniskas trombocitopēnijas cēlonis ar daudzu nenobriedušu megakariocītu parādīšanos kaulu smadzenēs ir trombopoetīna deficīts.

Ārstēšana ietver plazmas pārliešanu no veseliem donoriem vai pacientiem ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, kas izraisa trombocītu skaita pieaugumu un megakariocītu nobriešanas pazīmes vai trombopoetīna aizvietošanu.

Trombocitopēniskā purpura laboratoriskā diagnostika

Laboratorijas pārbaudē atklājas, ka trombocitopēnija ir mazāka par 100 000 / mm3, kas ir vidējā trombocītu skaita (MPV) pieaugums saskaņā ar automātiskās asins analīzes datiem līdz 8,9 ± 1,5 μm3.

Perifērā asinīs pacientiem ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru papildus trombocitopēnijai var būt mērena eozinofīlija. Smagu asins zudumu gadījumā attīstās anēmija.

Kaulu smadzeņu punktos, kas tiek veikti, lai izslēgtu citas onhematoloģiskas slimības, ir kairinājums megakariocītu asniņiem, vājš trombocītu svītrojums ar normāliem eritroidiem un mielo asniem. Dažiem pacientiem ir vidēji izteikta eozinofīlija.

Koagulācijas profila pētījumā, pēc izvēles ar standarta idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, palielinās asiņošanas laiks, samazinās vai nav trombu atgriešanās, traucēta protrombīna lietošana normālos fibrinogēna līmeņos, protrombīna laiks un aktivētais daļējs tromboplastīna laiks.

Laboratoriskie pētījumi pacientiem ar trombocitopēniju ietver:

pilnīgs asins skaits ar uztriepes un trombocītu skaitu;

kaulu smadzeņu punkcijas izpēte;

ANF, anti-DNS, C3, C4 komplementa frakcijas, anti-trombocītu antivielu, plazmas glikokalicīna līmeņa, Coombs testa asins analīzes;

protrombīna laika, aktivētā daļējā tromboplastīna laika, fibrinogēna līmeņa, fibrinogēna sadalīšanās produktu noteikšana;

urīnvielas, kreatinīna, aknu testu noteikšana;

asins analīzes oportūnistiskām infekcijām (HIV, Epstein-Barr vīruss, parvovīruss);

trombocitopēnijas sekundāro formu novēršana.

Galvenie kritēriji idiopātiskās trombocitopēniskās purpūras diagnozei:

sistēmisku un hematoloģisku slimību klīnisko pazīmju trūkums;

izolēta trombocitopēnija ar normālu sarkano asins šūnu un balto asins šūnu skaitu;

normāls vai palielināts megakariocītu skaits kaulu smadzenēs ar normālām eritroidām un mieloīdām šūnām;

trombocitopēnijas sekundāro formu eliminācija hipersplenismā, mikro angiopātiskā hemolītiskā anēmijā, DIC, zāļu izraisītā trombocitopēnijā, sistēmiskā sarkanā vilkēde, vīrusu infekcijas (Epšteina-Barra vīruss, HIV, parvovīruss).

Tā kā idiopātiskā trombocitopēniskā purpura patogenēze ir balstīta uz trombocītu iznīcināšanu, kas noslogoti ar retikulocistiskās sistēmas šūnu autoantivielām, galvenie trombocitopēniskās purpura ārstēšanas principi ir:

samazināta autoantivielu ražošana;

autoantivielu saistīšanās ar trombocītiem pārkāpums;

trombocītu sensibilizētu antivielu iznīcināšanas novēršana ar retikulocistiskās sistēmas šūnām.

Ja nav gļotādu asiņošanas, viegla ekhimoze pēc sasitumiem, parasti trombocītu skaits, kas pārsniedz 35 000 / mm3, nav nepieciešams. Pacientiem jāizvairās no kontakta sporta. Ilgstošas ​​darbības progesterona preparāti (Depo-Provera un citi) ir noderīgi menstruācijas meitenēm, lai vairākus mēnešus aizkavētu menstruāciju, lai novērstu intensīvu asiņošanu.

Trombocītu fagocitozes inhibēšana ar antivielām, kas piestiprinātas to virsmai liesā.

Antivielu ražošanas pārkāpums.

Automātisko antivielu saistīšanās ar antigēnu pārkāpums.

Asiņošana no gļotādām; smagas purpūras un bagātīgas hematomas zilumu vietā, īpaši uz galvas un kakla; progresīva purpura; trombocitopēnija ilgāk par 3 nedēļām; atkārtota trombocitopēnija; trombocītu skaits ir mazāks par 20 000 / mm3 primārajiem pacientiem ar minimālu purpuru.

Perorālās kortikosteroīdu standarta devas ir prednizons 1-2 mg / kg dienā vai 60 mg / m2 dienā 21 dienas ar pakāpenisku atcelšanu. Deva tiek samazināta neatkarīgi no trombocītu skaita, aplēses tiek aprēķinātas pēc kursa beigām. Ja nav sasniegts remisijas vai trombocītu skaita samazināšanās pēc normāla līmeņa sasniegšanas, glikokortikoīdu iedarbība netiek turpināta. Ja kortikosteroīdu standarta gaitā nav pilnīgas hematoloģiskas atbildes, prednizolona atcelšana tiek veikta „pārtrauktā ceļā” (vienu dienu pēc pārtraukuma, 5 mg). Kortikosteroīdu kursu var atkārtot pēc 4 nedēļām. Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana idiopātiskai trombocitopēniskai purpurai ir nevēlama, jo tā var izraisīt trombocitopoēzes depresiju.

Lielas perorālo kortikosteroīdu devas 4-8 mg / kg dienā 7 dienas vai 10-30 mg / kg metilprednizolona dienā 3-7 dienas ar ātru zāļu lietošanas pārtraukšanu. Pēc nedēļas kursus atkārto (2-3 kursi).

Lielas parenterālas kortikosteroīdu devas 10-30 mg / kg dienā, metilprednizolona vai solyudrol 500 mg / m2 dienā intravenozi 3 - 7 dienas smagos gadījumos, lai ātrāk atbrīvotos no hemorāģiskā sindroma. Ja nepieciešams, pacienta turpmāka ārstēšana tiek pārnesta uz standarta devu uzņemšanu.

Steroīdu rezistentiem pacientiem ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru ir iespējama „pulsa terapija” ar deksametazonu - 6 cikli ar 0,5 mg / kg dienā (ne vairāk kā 40 mg dienā) 4 dienas ik pēc 28 dienām.

Cotricosteroīdu lietošanas efektivitāte, pēc dažādu autoru domām, ir 50-80%. To lietošanas blakusparādības: hiperkortisolisma, peptiskās čūlas, hiperglikēmijas, hipertensijas, paaugstināta infekcijas riska, miopātijas, hipokalēmijas, steroīdu psihozes, meiteņu funkcijas traucējumu, augšanas kavēšanās.

makrofāgu Fc receptoru atgriezeniska blokāde;

auto-antivielu sintēzes inhibēšana ar B limfocītiem;

trombocītu un / vai megakariocītu aizsardzība pret antivielām;

T-limfocītu palīgdarbības un apspiešanas aktivitātes modulācija;

komplementa atkarīgo audu bojājumu nomākšana;

atkopšanās no pastāvīgām vīrusu infekcijām, ieviešot specifiskas antivielas.

Indikācijas akūtai idiopātiskai trombocitopēniskai purpurai:

ja iespējams, pirmās līnijas iedarbība;

jaundzimušo simptomātiska imūntrombocitopēnija;

bērniem, kas jaunāki par 2 gadiem, rezistenti pret kortikosteroīdiem.

Moderniem intravenoziem imūnglobulīna preparātiem (IVIG) jāatbilst 1982. gadā noteiktajām PVO prasībām: vismaz 1000 asins vienībām, vismaz 90% imūnglobulīnu G, dabiskā imūnglobulīna G (augsta Fc fragmenta aktivitāte), normālam imūnglobulīnu G sadalījumam apakšklasēs, fizioloģiskajā pusperiodā. Turklāt IVIG vajadzētu būt zemai antivielu aktivitātei un dubultai vīrusu inaktivācijai (tīra imūnglobulīns G).

Intravenoza imūnglobulīna ievadīšanas veidi

Akūtai idiopātiskai trombocitopēniskai purpurai kopējā deva ir 1-2 g / kg kursa saskaņā ar shēmu: 400 mg / kg dienā 5 dienas vai 1 g / kg dienā 1-2 dienas. Bērni, kas jaunāki par 2 gadiem, biežāk panes 5 dienu protokolu I un II paaudzes zāļu lietošanai.

Hroniskā idiopātiskā trombocitopēniskā purpura gadījumā - sākotnējā deva 1 g / kg dienā 1-2 dienas, pēc tam atsevišķas infūzijas ar 0,4-1 g / kg devu, atkarībā no atbildes reakcijas, lai saglabātu drošu trombocītu līmeni (vairāk nekā 30 000 / mm3). IVIG lietošana ir noderīga kombinācijā ar mainīgiem kortikosteroīdu kursiem.

Atbilde uz iedarbību pacientiem ar akūtu idiopātisku trombocitopēnisku purpuru notiek 80-96,5% gadījumu. Salīdzinot ar kortikosteroīdu lietošanu, trombocītu skaits strauji palielinās, salīdzinot ar līdzīgu ilgumu. Aptuveni 65% bērnu ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, kas ir rezistenti pret kortikosteroīdiem, pēc IVIG kursa ilgstošas ​​remisijas.

Zāļu blakusparādības IVIG:

anafilaktiskas reakcijas (pacientiem ar samazinātu IgA);

galvassāpes (20% gadījumu);

drudzis ar drebuļiem (1-3% gadījumu);

hemolītiskā anēmija ar pozitīvu Coombs testu.

Zinātniskajā literatūrā tika aprakstīts aseptiskā meningīta veidošanās pēc IVIG infūzijas, kā arī IVIG saņēmēju (Gammagard Baxter) infekcija ar C hepatīta vīrusu, bet kopš 1994. gada, uzlabojot zāļu ražošanas tehnoloģiju, šādas situācijas vairs nenotika.

Paracetamola profilaktiska lietošana (10-15 mg / kg ik pēc 4 stundām) un difenhidramīns (dimedrol) (1 mg / kg ik pēc 6-8 stundām) samazina drudža biežumu un smagumu ar drebuļiem un deksametazona intravenozu ievadīšanu 0,15-0 devā. 3 mg / kg ļauj pārtraukt galvassāpes ar IVIG infūzijām.

Glikokortikoīdu un intravenoza imūnglobulīna kombinēta lietošana

asiņošana no gļotādām;

plašas petehijas, purpura un ekhimoze;

iekšējās asiņošanas simptomi un / vai pazīmes, īpaši intrakraniāls.

Kombinēts lietojums izraisa ātrāku trombocītu skaita palielināšanos, nekā katrai zālēm atsevišķi. To lieto dzīvībai bīstamā asiņošanā un sagatavošanā operācijai. Steidzamos gadījumos kā glikokortikoīdu var lietot metilprednizolonu 30 mg / kg dienā 3 dienas vai solyudrol 500 mg / m2 devā.

makrofāgu Fc receptoru blokāde ar antivielu sarkanajām asins šūnām;

antitrombocītu antivielu veidošanās apspiešana;

Lietošanas nosacījumi idiopātiskiem trombocitopēniskiem purpuriem - RhD pozitīviem pacientiem, kas nav splenektomāti.

Anti-RhD imūnglobulīna preparāti: WinRho (Vinipega, Manitoba, Kanāda), NABI (Boca Ration, FL, ASV), Partogamma (Biagini, Pisa, Itālija), Resogam (Genteon Pharma, Vācija).

optimāla 50 mg / kg kursa deva vienā intravenozas infūzijas veidā vai daļēja intramuskulāra injekcija 2-5 dienas;

ja hemoglobīna koncentrācija pacienta asinīs ir mazāka par 100 g / l, zāļu deva ir 25-40 mg / kg vienā reizē ar hemoglobīna līmeni 100 g / l - 40-80-100 mg / kurss;

atkārtoti anti-D-imūnglobulīna kursi ar 3-8 nedēļu intervālu, lai saglabātu trombocītu skaitu vairāk nekā 30 000 / mm3.

Trombocītu skaitu un hemoglobīna līmeni kontrolē 3.-4. Dienā pēc iedarbības sākuma. Hematoloģiskās atbildes trūkums pret pirmo anti-D-imūnglobulīna kursu nav otrā kursa kontrindikācija, jo 25% pacientu, kuri nereaģēja uz ārstēšanu, zāļu hronoloģiskā reakcija tiek sasniegta atkārtoti. 64% pacientu, kas bija rezistenti pret kortikosteroīdiem, pēc remonta ar anti-D-imūnglobulīnu sasniedz remisiju. Ievērojams trombocītu skaita pieaugums tika konstatēts 48 stundas pēc zāļu ievadīšanas, tāpēc tas nav ieteicams lietošanai dzīvībai bīstamās situācijās.

gripai līdzīgs sindroms (drudzis, drebuļi, galvassāpes);

hemolīzes un hematokrīta samazināšanās hemolīzes dēļ, ko apstiprina pozitīvs Coombs tests.

Lietojot anti-D-imūnglobulīna preparātus, nav inficēšanās ar vīrusiem. Akūtas alerģiskas reakcijas ir maz ticamas. Ir aprakstītas IgE-mediētas un imūnkompleksa izraisītas alerģiskas reakcijas. Pacientiem ar IgA deficītu alerģiskas reakcijas nav aprakstītas. Hemolīze parasti ir ekstravaskulāra. Dažos aprakstītajos intravaskulārās hemolīzes gadījumos hroniska nieru mazspēja nav attīstījusies. Vidējais hemoglobīna līmeņa samazinājums ir 5-20 g / l un ir īslaicīgs (1-2 nedēļas).

Anti-RhD imūnglobulīna lietošana ir droša, ērta, lēta un efektīva 79-90% pacientu ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisku purpuru un bērniem vairāk nekā pieaugušajiem.

Interferonu alfa-2b var lietot pacientiem ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, kas ir rezistents pret kortikosteroīdiem. Hematoloģiska atbildes reakcija ir sasniegta 72% pacientu, tai skaitā 33% pacientu, kuri neatbildēja uz kortikosteroīdiem.

Darbības mehānisms idiopātiskā trombocitopēniskā purpurā: autoantivielu ražošanas nomākums, ko izraisa interferona alfa-2b inhibējošā iedarbība uz imūnglobulīnu veidošanos ar B-limfocītiem.

Lietošanas veids: 0,5-2x106 SV, atkarībā no vecuma, subkutānas vai intramuskulāri 3 reizes nedēļā (parasti no pirmdienas līdz trešdienai piektdienai) 1-1,5 mēnešus. Hematoloģiskā atbildes reakcija ir novērojama 7-39. Dienā pēc ārstēšanas sākuma. Ja nav hematoloģiskas atbildes, ārstēšana tiek pārtraukta; Pēc kursa beigām zāles tiek anulētas vai izrakstītas uzturošā deva, samazinot ievadīšanas biežumu līdz 1-2 reizēm nedēļā (izvēlēts atsevišķi). Ar slimības atkārtošanos (parasti 2-8 nedēļas pēc pieteikuma iesniegšanas) parādās atkārtots kurss, kam ir tāda pati efektivitāte. Interferona alfa-2b uzturēšanas ilgums hematoloģiskas reakcijas klātbūtnē nav noteikts.

Blakusparādības: gripai līdzīgs sindroms (drudzis, drebuļi, galvassāpes, mialģija), sāpes un apsārtums injekcijas vietā, aknu toksicitāte, mielopoēzes depresija (devās, kas pārsniedz 2x106 vienības), depresija pusaudžiem.

Lai samazinātu blakusparādību smagumu (gripai līdzīgs sindroms), pirms pirmās zāļu injekcijas ieteicama paracetamola profilaktiska ievadīšana.

Danazols ir sintētisks androgēns ar vāju virilizāciju un imūnmodulējošu iedarbību (T-supresora funkcijas atjaunošana).

Danazola darbības mehānisms idiopātiskā trombocitopēniskā purpurā:

modulē Fc-gamma receptoru ekspresiju uz mononukleāro fagocītu un novērš antivielu slogotu trombocītu iznīcināšanu;

kavē autoantivielu veidošanos;

ir sinerģija ar kortikosteroīdiem, veicina steroīdu atbrīvošanu no komunikācijas ar globulīniem un palielina to pieejamību audiem.

10–20 mg / kg dienā mutē (300–400 mg / m2) 2–3 devās 3 mēnešus vai ilgāk, lai stabilizētu iedarbību.

akne, hirsutisms, svara pieaugums, toksicitāte aknās.

Hematoloģisku reakciju novēro apmēram pusei bērnu ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, tostarp pacientiem, kas ir rezistenti pret kortikosteroīdiem. Ārstēšanas efektivitāte palielinās pēc splenektomijas. Vairumā gadījumu atbilde ir nepilnīga.

Lietojiet vinkristīnu devā 0,02 mg / kg (maksimāli 2 mg) intravenozi, katru nedēļu, tikai 4 injekcijas.

Vinblastīnu lieto devā 0,1 mg / kg (maksimāli 10 mg) intravenozi, katru nedēļu, tikai 4 injekcijas.

Vinkristīna un vinblastīna iedarbības efektivitātes gadījumā trombocītu skaits strauji palielinās, bieži līdz normālam līmenim. Lai saglabātu drošu trombocītu skaitu, vairumam bērnu ir nepieciešamas atkārtotas zāļu injekcijas 2-3 nedēļu intervālā. Ja 4 nedēļu laikā nav saņemta atbildes reakcija uz ārstēšanu, turpmāka zāļu lietošana nav norādīta.

Pilnīga hematoloģiska remisija 0,5–4 gadus ir aprakstīta aptuveni 10% pacientu, pārejoša reakcija uz pusi.

Blakusparādības: perifēra neiropātija, leikopēnija, alopēcija, aizcietējums, nekroze, ievadot zemādas audos.

Ciklofosfamīdu (ciklofosfamīdu) lieto kā imūnsupresantu. Hematoloģiskā atbildes reakcija pacientiem ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisku purpuru ārstēšanas laikā sasniedz 60-80% un ilgst vairāk nekā citās zālēs. Pilnīga hematoloģiska reakcija pēc ārstēšanas beigām notiek 20-40% gadījumu. Vislabākos rezultātus parāda pacientiem ar splenektomizāciju, kuriem ir īss slimības ilgums.

Darbības mehānisms ir imūnreakcijā iesaistīto limfocītu klonu proliferācijas nomākums.

Lietošanas veids: 1-2 mikroni / kg dienā, iekšķīgi. Hematoloģiskā atbilde tiek sasniegta 2-10 nedēļu laikā no kursa sākuma.

Blakusparādības: mielopoēzes depresija, alopēcija, aknu toksicitāte, hemorāģiskais cistīts, leikēmija (ilgstoša komplikācija).

Pacientiem ar autoimūnām slimībām azatioprīnu lieto kā imūnsupresantu. Trombocītu skaita pieaugums ir novērots 50% pacientu ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, un pilnīga hematoloģiska reakcija konstatēta 10-20%.

Lietošanas veids: 1-5 mg / kg dienā (200-400 mg). Kamēr nav sasniegta maksimālā atbildes reakcija, ārstēšanas ilgums var būt 3-6 mēneši. Tā kā slimība atkārtojas pēc zāļu lietošanas beigām, nepieciešama uzturoša ārstēšana.

Blakusparādības: anoreksija, slikta dūša, vemšana, mērena neitropēnija, limfomas (ilgtermiņa komplikācijas).

Šīs zāles priekšrocība bērniem ir zemāks audzēju attīstības biežums, salīdzinot ar ciklofosfamīdu (ciklofosfamīdu).

Ciklosporīns (ciklosporīns A) ir nesteroīds imūnsupresants, kas izraisa šūnu imunitātes inhibīciju. Zāles iedarbojas uz aktivētiem T-limfocītu efektoriem, nomācot citokīnu veidošanos (interleukīns-2, gamma-interferons, audzēja nekrozes faktors).

Lietošanas veids: iekšķīgi lietojot devu 5 mg / kg dienā vairākus mēnešus. Hematoloģisko atbildes reakciju novēro pēc 2-4 nedēļām, sākot no uztveršanas sākuma, klīnisko un hematoloģisko parametru stabilizēšanas veidā, samazinot anti-trombocītu antivielu līmeni. Slimības recidīvs parādās tūlīt pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Blakusparādības: hipomagnēmija, hipertensija, aknu un nieru toksicitāte, sekundārie audzēji (ilgtermiņa komplikācijas). Blakusparādību nopietnība un nepārliecinošā ietekme, ko izraisa ciklosporīna lietošana, padara tās lietošanu idiopātiskā trombocitopēniskā purpurā nevēlamu.

Trombocītu pārliešana ir indicēta, kad attīstās neiroloģiski simptomi, kas norāda uz intrakraniālas asiņošanas iespējamību, kā arī ķirurģiskas iejaukšanās laikā pacientiem ar dziļu trombocitopēniju, kas ir izturīga pret konservatīvu ārstēšanu. Lai gan trombocītu mūža ilgums ir īss, trombocītu pārliešana var būt īslaicīga hemostatiska iedarbība. Tomēr bailes no idiopātiskās trombocitopēniskās purpura ilguma paaugstināšanās sensibilizācijas riska dēļ ir tikai teorētiskas. Trombocītu transfūziju lieto pacientiem ar augsta riska idiopātisku trombocitopēnisku purpuru ar pozitīvu klīnisku efektu. Trombocontinenta transfūzija tiek veikta frakcionāli 1-2 devās stundā vai 6-8 devās ik pēc 4-6 stundām, līdz tiek sasniegta klīniska un hematoloģiska reakcija. Transfūzijas efektu pastiprina iepriekšēja IVIG ievadīšana.

Ja trombocitopēniskā purpura konservatīvā ārstēšana neietekmē dziļu trombocitopēniju, hemorāģisko sindromu un dzīvībai bīstamas asiņošanas draudus, pacientiem ir indicēta splenektomija. Par katru jautājumu atsevišķi lemj par operācijas jautājumu.

Indikācijas splenektomijai:

smaga akūta idiopātiska trombocitopēniska purpura ar dzīvībai bīstamu asiņošanu, ja nav atbildes uz zālēm;

slimības ilgums pārsniedz 12 mēnešus, trombocitopēnija ir mazāka par 10 000 / mm3 un anamnēzē ir asiņošana;

hroniska idiopātiska trombocitopēniskā purpura ar asiņošanas pazīmēm un nemainīgu trombocītu skaitu, kas mazāks par 30 000 / mm3, ja nav reakcijas uz ārstēšanu vairākus gadus.

Aktīvā dzīvesveida pacientiem, kuri bieži tiek ievainoti, splenektomiju var veikt agrāk.

Ņemot vērā vispārējo infekciju attīstības risku pēc operācijas, splenektomiju veic tikai tad, ja ir skaidras norādes. Operācija reti nepieciešama 2 gadus pēc diagnozes noteikšanas, jo trombocitopēnija ir labi panesama un viegli kontrolējama, lietojot kortikosteroīdus un IVIG. Spontāna trombocītu skaita atjaunošanās var notikt 4-5 gadu laikā, tāpēc ir nepieciešama ļoti rūpīga pieeja operācijai. Bērniem ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, spontānas remisijas gadījumi konstatēti 10-30% gadījumu vairākus mēnešus vai gadus pēc diagnozes, pieaugušajiem tas ir ļoti reti.

Sagatavošanās splenektomijai ietver kortikosteroīdu, IVIG vai anti-D-imūnglobulīna iecelšanu. Kortikosteroīdi tiek ordinēti pilnā devā dienā, operācijas dienā un dažu dienu laikā pēc tās, jo lielākajai daļai pacientu ir virsnieru mazspēja iepriekšējo lietošanas dēļ. Ja aktīva asiņošana notiek tieši pirms operācijas, var būt nepieciešama trombocītu un eritromāzes pārliešana, kā arī metilprednizolona (solyudrol) lietošana 500 mg / m2 dienā. Pirms plānotās operācijas ir nepieciešama vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana, lai atklātu papildu pākļus (15% gadījumu) un pretrunīgos gadījumos - radioizotopu skenēšanu.

Pilns un ilgstošs trombocītu skaita atjaunošanās pēc splenektomijas notiek aptuveni 50% pacientu. Laba prognozes pazīme ir reakcija uz kortikosteroīdu un IVIG lietošanu pirms operācijas (splenektomija ir 80-90%), kā arī antitrombocītu antivielu neesamība pēc tās. 25% bērnu, kam tiek veikta splenektomija, nesasniedz klīnisko un hematoloģisko atbildes reakciju, un tiem nepieciešama turpmāka ārstēšana.

Vēlams, ka operācijas veikšana, izmantojot laparoskopisko metodi (iespējams, 90% pacientu), ļauj samazināt operācijas apjomu, operatīvā asins zuduma līmeni, nodrošināt ātrāku atgriešanos aktīvajā dzīvē un samazināt slimnīcas uzturēšanos. Pēcoperācijas rēta vienlaicīgi ir apmēram 1 cm garš un nerada diskomfortu.

Baktēriju infekciju nāves gadījumi vēlu pēcoperācijas periodā, īpaši bērniem, kuriem pirms 5 gadiem ir veikta splenektomija, ir 1: 300 pacienti gadā. Lielākā daļa no tām notiek 2 gadu laikā pēc operācijas. Galvenie cēloņi ir pneimokoku un meningokoku infekcijas, attīstot fulminantās sepses veidu ar DIC un asiņošanu virsnieru dziedzeros. Tādēļ ne vēlāk kā divas nedēļas pirms operācijas ieteicams ieviest pneimokoku, meningokoku un Haemophilus influenzae vakcīnas un ilgstošu, vismaz 2 gadus ilgu profilaktisku benzilpenicilīna ievadīšanu pēc splenektomijas. Daži autori katru mēnesi pēc operācijas ierosina ierobežot bitsilīna-5 (benzatīna benzilpenicilīna + benzilpenicilīna prokaīna) ievadīšanu reizi mēnesī.

Iespējama alternatīva splenektomijai ir liesas endovaskulārā oklūzija, kas ir iespējama arī pacientiem ar dziļu trombocitopēniju. Lai panāktu stabilu klīnisko un hematoloģisko efektu, ir nepieciešams pakāpeniski slēgt 90-95% orgāna parenhīmas. Ķermeņa imunoloģiskā reaktivitāte pēc liesas endovaskulārās aizsprostošanās tiek saglabāta, funkcionējot 2-5% liesas audu, kas saglabā asins piegādi nodrošinājumu dēļ, kas ir svarīga pediatrijas praksē. Lai samazinātu operācijas risku, vairākas dienas pirms splenektomijas ir iespējams izmantot liesas proksimālo endovaskulāro oklūziju.

Pacientiem ar pastāvīgu trombocitopēniju un dzīvībai bīstamu asiņošanu, neskatoties uz medikamentiem un splenektomiju, ir iespējams izmantot plazmas reinfūziju, kas izdalīta caur proteīnu A kolonnām, lai ātri novērstu anti-trombocītu antivielas. Pacientiem ar smagu idiopātisku trombocitopēnisku purpuru tas paātrina cirkulējošā pret trombocītu faktora elimināciju.

Bērnu ar dzīvību apdraudošu asiņošanu ārstēšana:

Solyudrol 500 mg / m2 dienā intravenozi 3 devās;

intravenoza imūnglobulīns 2 g / kg vienā kursā;

Šīs aktivitātes var veikt atsevišķi vai kombinācijā atkarībā no ārstēšanas smaguma un atbildes reakcijas.

Prognoze bērniem ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru

70-80% pacientu remisija notiek 6 mēnešu laikā, 50% 1 mēneša laikā pēc slimības sākuma.

Spontānas remisijas sākums pēc slimības gada nav tipisks, bet to var novērot pat pēc vairākiem gadiem.

Slimības prognoze nav atkarīga no dzimuma, sākotnējā stāvokļa smaguma un eozinofilijas noteikšanas kaulu smadzenēs.

Identificējot idiopātiskās trombocitopēniskās purpūras cēloni, prognoze ir atkarīga no tā eliminācijas.

Aptuveni 50-60% pacientu ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisku purpuru stabilizējas bez jebkādas ārstēšanas vai splenektomijas.