Cistiskās dermatozes klasifikācija

True (acantholytic) pemphigus:

· Loksne (eksfoliatīvs) un tā endēmiskais variants - brazīliešu;

Pemphigoid (neacantolītisks pemphigus):

· Bull's Pemphigoid Svira;

· Pemphigoidu cizizēšana (labdabīgs gļotādas pemphigoids, buljonu Lorta-Jacob dermatīta, pemphigus) gļotādas sinhēzijas atrofija;

· Pemphigoid grūtniecība ("Herpes hestationis");

· Labdabīgs neacantolītisks pemphigus tikai Pashkov-Sheklakov mutes dobumā.

· Herpetiformas dermatozes dermatoze;

· Sneddon-Wilkinson Subcoreal Pustus;

· Enteropātisks acrodermatīts (Dunbolt-Kloss slimība).

Iedzimta cistiskā dermatoze:

· Labdabīgs hronisks ģimenes pemphigus Guzhero-Haley-Haley;

· Bullosa epidermolīzes grupa:

o vienkārša forma (dominējošs);

o distrofiskā forma (dominējošais);

o hiperplastiska autosomāla dominējošā bullous epidermolīze.

· Hiperplastiska autosomāla dominējošā bullous iedzimta epidermolīze;

· Polidisplastiskā recesīvā epidermolīzes bullosa.

Cistiskās dermatozes klasifikācija

1) patiesais pemphigus (acantholotic).

2) Herpetiskais dermatīts Dühring.

3) Pemphigoids (neacantolītisks pemphigus):

- siksnas pemphigoids svira;

- pemphigoids (mutes gļotādas Lempeta - Jēkaba ​​pemphigoids).

4) labdabīgs ģimenes hroniskais pemphigus Guzhero-Haley-Haley.

5) Iedzimta epidermolīze bullosa.

6) Sneddon-Wilkinson subnasālā pustulārā dermatoze.

Lekcijas par dermatoloģiju un venereoloģiju - fails 7.doc Lekcija

Pieejamie faili (24):

Lekcija 7.doc

Lekcijas numurs 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS

Lekcijas numurs 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS

Urīnpūšļa (bullouss) dermatoze ir slimību grupa, kuras galvenais morfoloģiskais elements ir urīnpūšļa lokalizācija uz ādas un gļotādām.
Cistiskās dermatozes klasifikācija


  1. 1) patiesais pemphigus (acantholotic).

2) Herpetiskais dermatīts Dühring.

  1. 3) Pemphigoids (neacantolītisks pemphigus):

- siksnas pemphigoids svira;

- pemphigoids (mutes gļotādas Lempeta - Jēkaba ​​pemphigoids).

4) labdabīgs ģimenes hroniskais pemphigus Guzhero-Haley-Haley.

5) Iedzimta epidermolīze bullosa.

6) Sneddon-Wilkinson subnasālā pustulārā dermatoze.
^ True pemphigus
Etiopatogēze. Lielākoties sievietes vecumā no 40 līdz 60 gadiem ir slimi, bet ir iespējams, ka tas skar jebkuras vecuma grupas cilvēkus. Etiopatogeneze nav pilnībā izprasta. Svarīga loma slimības attīstībā ir virsnieru garozas disfunkcijām, ūdens un īpaši sāls vielmaiņas traucējumiem, par ko liecina straujš nātrija hlorīda izdalīšanās ar urīnu samazinājums, smadzeņu, muguras smadzeņu un starpskriemeļu deģeneratīvās izmaiņas, enzīmu sistēmu traucējumi. Daudzsološa teorija ir tāda, ka pemphigus izraisa retrovīrusu grupas pārstāvis ģenētiskās noslieces klātbūtnē.

Pemphigus patoģenēze balstās uz autoimūniem procesiem, kuru būtība ir autoantivielu veidošanās pret cementējošo starpšūnu vielu (dezmosomām) un spinozo epidermas šūnu membrānām to antigēniskās struktūras izmaiņu ietekmē, kas, domājams, izraisa pārmaiņas kodola DNS. Tos sauc par "pemphispodobnyh" antivielām; pēc to būtības tie pieder pie IgG un tiek konstatēti tiešas imunofluorescences reakcijā fiksētu antigēnu - antivielu kompleksu veidā burbuļu veidošanās vietās; var konstatēt acīmredzami neietekmētās ādas epidermā, kā arī pacientu ar pemphiku serumā. Tās izraisa histopatoloģiskā procesa veidošanos - akantolīzi - vadošo saiti pemphigus patogenēzē; to ietekmē, notiek starpšūnu vielas izšķīdināšana, desmosomu iznīcināšana un epidermas šūnu spējas vairoties. Saskaņā ar šo jēdzienu akantholīze pemphigus ir primāra, un šūnu bojājumi ir sekundāri.

Tomēr šo teoriju nevar pieņemt bez nosacījumiem. 10–25% pacientu ar pemphigus ne fiksētas, ne cirkulējošas „pemphispodobnyh” antivielas nav konstatētas. Tomēr līdzīgas antivielas var konstatēt serumā ar lieliem apdegumiem, Lyell sindromu, penicilīna toksikēmiju, bullous pemphigoid, sistēmisko sarkanā vilkēde un citus patoloģiskus procesus. Šie apstākļi rada šaubas par to, ka "pemphissus līdzīgās" antivielas izraisa acantholīzi, neskatoties uz to, ka vairumā pacientu ar pemphikulu tās fiksējas burbuļu attīstības vietās.

N.S. Potekaev et al. Ir pamatota jauna pemphigus patoģenēzes koncepcija, kuras pamatā ir reģeneratīvs plastikas deficīta sindroms, ko izraisa neveiksmīgu keratinocītu proteīnu struktūru nepilnīga sintēze, kā rezultātā rodas to funkcionālie un morfoloģiskie bojājumi. Šis patoloģiskais process sākotnēji notiek bazālā slāņa šūnu kodolā. Prickly šūnās citoplazmas organellu izmaiņas, galvenokārt funkcionāli vadošās tonofibrīles un ar tām saistītās desmosomas, tiek pievienotas pieaugošajām izmaiņām kodolā līdz to izšķīdināšanai, kas noved pie acantholīzes veidošanās. Šo bojājumu cēlonis ir DNS atkarīgas RNS sintēzes samazināšanās keratinocītos kāda veida ietekmes (retrovīrusu?) Ietekmē uz šūnas ģenētiskā aparāta. Šo sarežģīto patoloģisko procesu papildina epidermas šūnu antigēnu sastāva izmaiņas, kas noved pie "pemfiss līdzīgu" antivielu veidošanās. Tādējādi, saskaņā ar šo viedokli, acantholysis un "pemphispodobnyh" antivielu veidošanās - pēdējais posms morphogenesis pemphigus, nevis tās sākums.

Pimfigusas autoimūnās slimības neapšaubāmi ir svarīgas pielietotajā aspektā: "pemfisspodobnyh" antivielu, īpaši fiksēto, identifikācija norāda uz šīs slimības klātbūtni, un slimības gaitu var prognozēt cirkulējošo antivielu titrs, un ārstēšanas rezultātus var novērtēt un labot.

Acantolīze ir svarīga pemphigus diferenciāldiagnostiskā pazīme - Nikolska, Asbo-Hansena, „bumbiera” simptomi, kā arī acantholītisko šūnu definīcija ar sterilām studentu dzēšgumijām, kas ir no burbuļu apakšas (Ttsank šūnas).

^ Acantolītiskās šūnas ir modificētas epidermas prickly šūnas. To īpašības:


  1. izmērs ir mazāks par normālu epidermas šūnu šūnām, bet kodols ir vairākas reizes lielāks;

  2. šūnu kodoli ir intensīvi krāsoti;

  3. šūnās bieži ir vairāki kodoli;

  4. Paplašinātajā kodolā atrodami 2-3 paplašināti kodoli;

  5. Citoplazma ir basofīla un ir nevienmērīgi krāsota: ap kodolu ir gaiši zila zona, un gar perifēriju ir intensīvs zils loks (“koncentrācijas loka”);

Tstsankas šūnas nav patiesas pemphigus pazīmes. Šādas šūnas var konstatēt vienkāršā un herpes zoster, vējbakām, hroniskām labdabīgām ģimenēm, pustulārajai psoriāzei un vairākām citām dermatozēm. Tomēr citoloģiskā metode atvieglo pemphigus atpazīšanu.

^ Urīnpūšļa - monomorfiskā dermatoze ar intraepidermālu burbuļu izkārtojumu.

Ir vairākas patiesas pemphigus klīniskās formas: vulgāri, veģetatīvi, lapu formas, seborejas un Brazīlijas.
Burbulis vulgārs
Notiek visbiežāk.

Slimība sākas ar mutes gļotādas bojājumu, proti, rīkli, ko veicina kakla, gripas, zobu noņemšana un protezēšana. Burbuļi sākotnēji ir viengabalaini, tiem ir plānas, kārtainas riepas, kas ātri atveras ar sāpīgas spilgtas sarkanās erozijas veidošanos, kuras perifērijā atrodas atsevišķi balti epitēliji. Pārtikas uzņemšana ir sarežģīta vai gandrīz neiespējama asu sāpju dēļ, lūpu sarkanās robežas erozija ir pārklāta ar hemorāģiskām un serozām garozām. Ar balsenes un rīkles sakāvi balss kļūst rupjš. No mutes - smaga smarža. Pacientu vispārējais stāvoklis joprojām ir apmierinošs, šķiet, ka jauni aizvietojumi izzūd.

Vietējais process ilgst no vairākām dienām līdz 3-6 mēnešiem, tad āda ir iesaistīta procesā, un notiek procesa vispārināšana, ko raksturo strauja bojājumu izplatīšanās visā ādā. Burbuļi var sasniegt lielus izmērus - līdz olas izmēram un vairāk, tie var saplūst viens ar otru, riepa ir slābs, un saturs ir blāvi vai strutaini. Plašu eroziju ierobežo epidermas fragmenti, spilgti sarkana vai zilgani rozā krāsa, pārklāta ar serozu eksudātu.

Vispārinot ādas izsitumus, pacienta vispārējais stāvoklis pasliktinās: vājums, nespēks, apetītes zudums, bezmiegs, drudzis līdz 38-39 grādiem, caureja, tūska; attīstās sekundārā infekcija, attīstās kachexija, intoksikācija un dehidratācija. Neapstrādāts, letāls. Pozitīvi Nikolska simptomi (reģionāli un tālu), Asbo-Hansen. Subjektīvi - sāpes, dedzināšana, nieze.

Burbulis veģetatīvs
To raksturo veģetatīvo elementu pārsvars, t.i., papilomatozas augšanas un labvēlīgāka gaita. Blisteri sākotnēji atrodas arī mutes dobuma gļotādā, pēc tam galvenokārt ap dabiskajām atverēm un ādas krokām. Atverot burbuļus, tiek pakļauta spilgti sarkana ozola erozija, uz virsmas veidojas rozā-sarkanās krāsas sulīgas veģetācijas ar mīkstu konsistenci 0,1 - 1 cm vai vairāk; to virsma ir pārklāta ar pelēcīgu ziedu, serozu vai strutainu noplūdi, garozām. Ir neparasta smaka.

Subjektīvi, dažāda intensitātes sāpes un nieze. Veģetatīvam pemphigus garam, kas ir garāks par vulgāru, var būt ilgstoši remisijas (vairākus mēnešus vai gadus). Simptoms Nikolsky pozitīvs tuvu fokusiem.
Pemphigus lapu forma (eksfoliatīvs)
Notiek mazāk vulgāra, bet biežāk veģetatīva. ^ Gļotādas ar retiem izņēmumiem neietekmē.

Raksturīgi kā dzīvoklis, ar mazu izmēru riepu burbulīšiem, kas rodas uz eritematiska fona. Virsmas erozijas ir rozā-sarkanas, virspusējas ar bagātīgu izplūdi, kas izžūst lamellās. Plānās garozas garozas atgādina papīra lapas, no kurām šīs dermatozes nosaukums. Parasti garozas netiek noraidītas, bet tiek savstarpēji slāņotas un veidojas masīvi slāņaini veidojumi.

Līdztekus burbuļiem, primārie elementi var būt pārslveida papulas un rozā-sarkani plankumi.

Bieži vien process strauji izplatās visā ādā ar eksudatīvas eritrodermijas rašanos: skartā āda ir difūzā hiperēmiska, edematoza un infiltrēta, pārklāta ar plaukstošiem pūšļiem, raudošām erozijām, hiperkeratotiskām skalām un slāņainām garozām. Bieži mati nokrīt, nagi tiek noraidīti.

^ Simptoms Nikolskij krasi pozitīvs. Subjektīvi nieze, jo asinīs ir eosinofīlija līdz 40% vai vairāk, sāpes. Ilgu laiku - 2-5 gadi vai vairāk.
Urīnpūšļa eritematisks (seborejas, Seniras-Asera sindroms)
Parasti tas sākas ar sejas vai galvas ādas bojājumu, kas pēc tam izplatās uz krūtīm, interskapulāriem reģioniem, lieliem krokām un citām ādas daļām. Gļotādas un konjunktīvas slimības reti tiek skartas.

Sākotnēji ir rozā-sarkanas plāksnes, kuru diametrs ir 2–5 cm, ar skaidriām robežām, noapaļotām vai neregulārām kontūrām. To virsmu var nosegt vai nu ar sausiem svariem, bet otrā pusē ir mīksti muguriņas vai biezi dzeltenīgi brūni garozas, pēc kurām tiek pakļauts raudošs erozija. Ttsanka "+" šūnas tiek noteiktas. Plakšu centrālā daļa izzūd, un perifēra daļa robežojas ar pīlinga epidermas malu.

^ Simptoms Nikolsky pozitīvs, margināls. Laika gaitā, pēc 2-3 nedēļām vai 2-3 gadiem, parādās burbuļi, piemēram, vulgāra vai lapu veida vezikulas gadījumā, kas var novest pie seborejas pemphigus pārveidošanās šādās formās. Pemphigus saasināšanos un transformāciju izraisa insolācija.

Burbulis brazīliešu (tropu) - Šis ir lapu veida pemphigus variants, kas atrodams Brazīlijas dienvidrietumu daļā un blakus esošajās valstīs.

^ Īstas pemphigus diferenciāldiagnoze tiek veikta ar: Düring herpetiform dermatītu, bulbar pemphigoid Lever, Lyell sindromu, seboreju ekzēmu.
Ārstēšana
Uzturs, kas bagāts ar vitamīniem un olbaltumvielām, strauji ierobežojot ogļhidrātus, taukus un sāli.

^ 1. Galvenā narkotika ir kortikosteroīdu hormoni. Izvēlētais medikaments joprojām ir prednizons. Sākotnējā deva - 120-180 mg dienā vai vairāk. Pacientiem ar kritisko stāvokli ir pulsa terapija - 1000 mg prednizona dienā / vienā devā. Ar pareizi izvēlētu devu, terapeitiskā iedarbība (bez svaigiem blisteriem, erozija labi dziedē) notiek 10-14 dienas, pēc tam sākas pakāpeniska (lai izvairītos no atcelšanas sindroma) hormona samazinājuma par 2,5-5,0 mg ik pēc 3-5 dienām.

Pēc 20-30 mg dienas devas sasniegšanas tā turpmāka samazināšana, lai izvairītos no slimības atkārtošanās, jāveic ļoti uzmanīgi, līdz uzturošā deva ir 5,0-2,5 mg.

Papildus prednizolonam tiek lietots triamcinolons, medikamenti, deksametazons un citas hormonālas zāles. To tablešu skaits ir līdzvērtīgs prednizona tablešu skaitam.

Jāatceras par steroīdu terapijas komplikācijām: Itsenko-Kušinga sindroma attīstību, aptaukošanos, steroīdu diabētu, eroziju un čūlu kuņģa-zarnu trakta patoloģiju, hipertensiju, bezmiegu, akūtu psihozi, miokarda infarktu. Īpaša vieta starp hormonu terapijas komplikācijām ir sistēmiska angiopātija. Tās ādas izpausme ir „kortikosteroīdu” āda: subatrofija, sausa āda, izteikta tendence uz hemorāģiskiem plankumiem, reaģējot uz mehānisku kairinājumu.

Pacientiem ar īstu pemphigus, lai izvairītos no hormonu terapijas blakusparādībām ik pēc 10 dienām, ir nepieciešama vispārēja asins analīze, urīna analīze, asins cukura tests, fekāliju sēklinieku asinsanalīze, ikdienas asinsspiediena kontrole un, ja nepieciešams, konsultācija ar terapeitu un ar to saistītajiem speciālistiem.

^ 2. Kālija sāļi (līdz 3 g dienā): panangīns, asparkams, kālija orotāts. Tie ir nepieciešami, lai uzturētu sirds muskuļu darbu un atjaunotu ūdens un elektrolītu līdzsvaru. No produktiem - ceptiem kartupeļiem.

3. Kalcija sāļi intravenozi kalcija hlorīda veidā, intramuskulāri kalcija glikonāts, iekšpusē kalcija pantotenāts, lai novērstu osteoporozi.

4. Antibiotiku terapija sekundārās infekcijas profilaksei.

5. Antihistamīns, narkotiku hiposensitizācija.

7. Hemodez un citi asins aizstājēji, lai normalizētu ūdens un elektrolītu līdzsvaru, pārtraucot dehidratāciju.

8. Cytostatic tiek nozīmēts kā līdzeklis kortikosteroīdu terapijas papildināšanai, jo īpaši smagos pemphigus gadījumos: metotreksāts, azatioprīns uc To lietošanas ilgums ir atkarīgs no terapeitiskās iedarbības. Metotreksāts - injicēts / m 25 mg 1 reizi nedēļā; 6-8 injekciju kurss. Kursu skaitu un intervālus starp tiem nosaka ādas procesa smagums vai Vanstein tabletes: 25 mg 1 reizi nedēļā 3 devās.

Komplikācijas citostatisko ārstēšanā: kuņģa-zarnu trakta gļotādas čūlas, aknu darbības traucējumi, nieres un aizkuņģa dziedzeris, asinis, alopēcija. Indikācijas to atcelšanai: leikopēnija zem 4,10 9, hematokrīta samazināšanās par 10% vai vairāk, caureja, svaigas kuņģa-zarnu trakta čūlas.

9. Anaboliskie steroīdi (retabolils, nerabol).

10. Aktuāla ārstēšana - anilīna krāsvielu ūdens šķīdumi, kortikosteroīdu ziedes, apūdeņošana ar anestēzijas līdzekļiem, polokortolons. Pemphigus prognoze vienmēr ir nopietna, pacientiem jābūt medicīniskiem novērojumiem.


^ Herpetiform dermatīts Dühring (DDT)
Tā ir hroniska ādas slimība, ko raksturo izsitumu, smagas niezes un blisteru atrašanās vietas polimorfisms.

Etiopatogēze. Slimības etioloģija nav pilnībā saprotama. Domājams, ka Dühring herpetiforma dermatīts ir autoimūna rakstura polisistēmiska slimība, ko apstiprina, konstatējot tiešu imunofluorescenci IgA nogulsnēs dermo-epidermas savienojumā skartajā un neskartajā ādā. IgA nogulsnes atrodas galvenokārt granulu veidā dermas papilla augšpusē un tajās, un daudz retāk lineāri pa laikam gar pamatu membrānu. Dažiem pacientiem var konstatēt glutēna antivielu cirkulējošos imūnkompleksus (Ig A), kas norāda arī uz slimības autoimūnu raksturu.

Dermatozi uzskata par maladsobsy sindroma izpausmi, t.i. traucēta absorbcija.

Slimība var darboties kā paraneoplastiska dermatoze.

Slimības patoģenēzē ir paaugstināta jutība pret halogēniem (īpaši jodam), kuņģa-zarnu trakta patoloģiju, aknām. Nav izslēgta ģenētiskā nosliece.

Galvenokārt slimi vīrieši vecumā no 30 līdz 40 gadiem.
Klīnika
Izsitumi parādās pirms prodromālās parādības: nespēks, drudzis, tirpšana un nieze.

Ir raksturīgs izsitumu patiesais polimorfisms: eritemātiskie plankumi, nātrene, papulas, pūslīši, blisteri, pustulas, ko papildina viltus polimorfisms: erozija, kuras perifērijā redzamas pūslīšu riepu lūžņi, pēc kuriem ātri rodas epitelizācija ar sekundāro pigmentāciju.

Burbulēm un vezikulām parasti ir saspringta riepa ar serozām, pēc tam duļķainu saturu, tās rodas eritematozā, nedaudz uzpūsta fonā, bet tās var attīstīties uz šķietami nemainītas ādas ar izteiktu tendenci grupēt, atrodas subepidermālā.

Eozinofīli ir sastopami blisteru saturā (10-30%), eozinofilija ir raksturīga asinīm, kas izraisa niezes klātbūtni pacientiem ar šo patoloģiju.

Slimība ātri pārvēršas par hronisku gaitu, remisiju - no 3 mēnešiem līdz 1 gadam vai ilgāk.

Acantolītiskās šūnas nav.

Nikolska simptoms ir negatīvs.

^ Slimības diagnozi apstiprina klīniskie dati un paraklīniskie testi:


  1. noteikt eozinofilu skaitu asinīs un cistiskā šķidrumā.

^ 2) pārbaude ar jodu (tests Yadassona). To lieto divās modifikācijās: ādas un iekšpusē. Pēc 1 cm 2 acīmredzami nemainītas ādas, labāk nekā apakšdelma zem kompresa 24 stundas, uzklājiet ziedi ar 50% kālija jodīdu. Paraugu uzskata par pozitīvu, ja ziedes uzklāšanas vietā parādās eritēma, vezikulas vai papulas. Negatīvā pārbaudē, pēc 48 stundām, to atkārto: tagad ziede tiek uzklāta hiperpigmentētajai ādas daļai iepriekšējo izvirdumu vietā. Ar negatīvu rezultātu, šajā gadījumā ieceļiet 2-3 ēdamk. karoti 3-5% kālija jodīda šķīduma. Testu uzskata par pozitīvu, ja parādās slimības paasinājuma pazīmes.

^ GDD klīniskās formas: vezikulārais, papulārs (urīnpūšļa) līdzīgs bullijs.

DDG diferencēšana ir nepieciešama ar: pemphigoid, īstu pemphigus, labdabīgu ģimenes pemphigus Haley-Haley.
Ārstēšana
1. Ar kopīgu saistīto viscerālo patoloģiju identificēšana un ārstēšana.

2. Ir svarīgi ievērot diētu - izslēgt no uztura pārtikas produktus, kas satur jodu un lipekli.

3. Visefektīvākās sulfonu sērijas zāles ir: diafenilsulfons (DDS, dapsons, avulsulfone), diukfons utt. Parasti diafenilsulfons vai diukfons tiek ordinēts 0,05 - 0,1 g 2 reizes dienā, 5-6 dienu ciklos 1-3 reizes. dienas laikā Kursa deva ir atkarīga no zāļu efektivitātes un panesamības. Nav iespējams vienlaicīgi vai secīgi (bez pārtraukuma) iecelt sulfanilamīdu vai sulfonskābes.

Ar rezistenci pret sulfoīdiem medikamentiem kortikosteroīdus nosaka vidējās dienas devās, piemēram, prednizonā - 18-20 mg dienā.

4. Sedatīvs, antihistamīns, hiposensitizējošas zāles.

6. Lokāli - anilīna krāsvielu, kortikosteroīdu ziedu un aerosolu ūdens šķīdumi.
Bullosa pemphigoid

(pemphigus vulgārs, hronisks, obkrokachestvennaya)
Tā ir monomorfiska labdabīga dermatoze ar subepidermālu burbuļu izkārtojumu, kam ir hronisks gaiss. Tam ir līdzības un atšķirības ar patieso pemphigus un herpetiformu dermatītu.

Tas galvenokārt skar cilvēkus vecumā, bet var rasties dažādās vecuma grupās, pat bērniem. Vīrieši un sievietes cieš vienādi.

Slimības etioloģija nav noteikta.

Pastāv vīrusu teorija par pemphigoidu rašanos, slimības autoalerģisko raksturu, saikni ar ļaundabīgiem audzējiem, kā arī pamato kuņģa-zarnu trakta patoloģiju.

Slimība sākas ar blisteru parādīšanos uz eritematoziem plankumiem vai uz šķietami nemainītas ādas. Gļotādu bojājums ne vienmēr notiek (uz gļotādas vaigiem, smaganām 20-40%). Vidēja izmēra burbuļi (no zirņiem līdz pupiņām), puslodes formas, ar stingru riepu un serozu. Blīvo riepu dēļ tie ir izturīgāki nekā burbuļi ar patiesu pemphigus. Pēc blistera veidošanās, erozijai nav tendences uz perifēro augšanu un ātri epitelizējas, kad žāvējot veidojas dzeltenīgi un dzeltenīgi brūni dažādu izmēru garozas; pēc to noraidīšanas - rozā-sarkani plankumi ar pīlingu. Kad imunofluorescentā diagnoze - nepārtraukta zaļgana spīdība pret anti-Ig G plānas līnijas gar pamatu membrānu.

Nikolska simptoms (-) ir negatīvs. Simptoms Asbo-Hansen pozitīvs. Blisteros - liels skaits eozinofilu. Epitēlija perifokālā atdalīšanās simptomu nosaka 2-3 cm.

Lokalizācija - vēdera apakšējā daļa, ap naba apvidus, gliemežvāka locītavas, asinspirts un roku un kāju līkuma virsma. Lūpu sarkanā robeža nekad netiek ietekmēta.

Subjektīvi, dažādas intensitātes nieze, dedzināšana, sāpīgums. Bullous pemphigoid kurss ir hronisks, dažkārt ilgst daudzus gadus. Relaps var būt saistīts ar ultravioleto staru iedarbību. Slimības prognoze vienmēr ir nopietna.
^ Scarring pemphigoid
Sievietes cieš 2 reizes biežāk nekā vīrieši, vidējais vecums ir aptuveni 50 gadi.

Pemphigoidu saslimšana ir gļotādu slimība, apmēram 1/3 pacientu āda ir iesaistīta procesā. Galvenā klīniskā iezīme ir blisteru rētu, adhēziju un atrofijas rezultāts.

Visbiežāk tas ietekmē mutes un acs konjunktīvas gļotādas. Mutes dobumā, ārēji nemainītā gļotādā vai eritematozā fāzē ar serozu vai serozi-hemorāģisku saturu ielej saspringtos blisterus ar diametru no 0,2 līdz 1,5 cm. Burbuļu vietā tiek pakļautas erozijas, kas nav pakļautas perifērijas augšanai, nav asiņošana, netiek ierobežotas ar pīlinga epitēliju, un ir nedaudz sāpīgas.

Rētas adhēzijas un atrofiskas izmaiņas rodas 3 gadu laikā pēc slimības sākuma. Tie atrodas uz mīkstā aukslējas, mēles, mandeles, gļotādas vaigiem. Lūpu sarkano malu bojājumi var izraisīt mutes dobuma saplūšanu līdz nozīmīgam mutes dobuma atvēršanas samazinājumam.

Atkarībā no burbuļu atrašanās vietas rodas daži funkcionāli un morfoloģiski traucējumi: balss aizsmakums, apgrūtināta elpošana un pārtika, stingrība, atrofija un saaugumi dzimumorgānā un anālā, urinēšanas grūtības.

Atsevišķi blisteri uz ādas, kas rodas nemainīgā vai eritematozā fonā, ir noturīgi; erozija pēc tam lēnām dziedē ar atrofisku rētu veidošanos, kā rezultātā galvas ādā kļūst alopēcija. Nikolska simptoms ir negatīvs.

Neliels pemphigoīds acu zonā izceļas ar lielu dažādību. Slimība sākas pakāpeniski, lēnām palielinās konjunktīvas tūska un hiperēmija, un fonā rodas efemeru vezikulas.

Subjektīvi - dedzināšana, sāpīgums, fotofobija. Jau agrīnā stadijā rētas veidošanās var parādīties nelielu adhēziju veidā starp plakstiņu konjunktīvu un acs ābolu, tad konjunktīvas dobuma arkas ir atklātas līdz pilnīgai izdzēšanai, attīstās dažādi acu funkcijas traucējumi, kuros radzene ir pilnībā pārklāta ar necaurspīdīgu membrānu, kas pieļauj tikai gaismu uztveri.

Kortikosteroīdu hormoni, sākotnējā deva 40-80 mg dienā, ar rētas veidojošo pemphigoīdu, var būt vairāk. Pacienta pemphigoidu ārstēšanā, īpaši ar acu iesaistīšanos, ārstēšanas ilgums ar hormonālām zālēm ir garāks, dienas deva tiek samazināta lēnāk. Tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi, piemēram, patiesas pemphigus ārstēšanai.

AT JgA noteikšana pagraba membrānas vai pārsvarā neitrofilās infiltrācijas reģionā kalpo kā indikācija sulfonu preparātu parakstīšanai (DDS - diaminodifenilsulfons saskaņā ar shēmām, kas pieņemtas HDD ārstēšanai).

Kuņģa-zarnu trakta rehabilitācija, fokusa un hroniskas infekcijas fokusēšana, izņemot ļaundabīgu audzēju klātbūtni

Prognoze ir labvēlīgāka par patieso pemphigus.

Recidīva novēršana - UV staru iedarbības novēršana.


  1. Tishchenko, LD, Gagajevs, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Seminārs par dermatoveneroloģiju. - Maskava. Tautu draudzības universitātes izdevniecība, 1990.- 123 lpp.

  2. Vīrietis AB. Dermatoveneroloģijas pamati jautājumos un atbildēs. - Sanktpēterburga. SpecLit, 200 - 391 lpp.

  3. Sosnovskis A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. 2. izdevums. - Minskas "Augstskola", 2002. - 734 lpp.

  4. Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya, Studnitsin AA Bērnu dermatoloģijas rokasgrāmata. - Ļeņingradas "Medicīna", 1983. - 476 lpp.

  5. Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Ādas un dzimumorgānu slimības. –Maskava. "Medicīna", 1987. - 318 lpp.

  6. Skripkin Yu.K. Ādas un dzimumorgānu slimības. - Maskava. "Medicīna", 1980. - 548 lpp.

  7. Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya, Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Kļūdas dermatoloģijā. - Ļeņingradā. "Medicīna", 1987. - 204. lpp.

  8. Ivanova O.L. Ādas un dzimumorgānu slimības. Rokasgrāmata. –Maskava „Medicīna”, 1997. - 350 lpp.

  9. Skripkin Yu.K., Mashillejons AL, Sharapova G.Ya. Ādas un dzimumorgānu slimības. II izdevums. –Maskava „Medicīna”, 1997. - 462 lpp.

  10. . Sosnovskis A.T., Korsun V.F. Dermatoloģiskā atsauce. - Minskas "Augstskola", 1986. - 238 lpp.

  11. Dovzanska S.I., Orzheškovska V.V. Ādas slimību fizioterapija. Saratovas Universitātes izdevniecība, 1986 - 198 lpp.

  12. Skripkin Yu.K. Ādas un dzimumorgānu slimības. Triadu saimniecības izdevniecība, Maskava 2001 - 566. lpp.

  13. Pavlovs S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Ādas un dzimumorgānu slimības. Izdevniecība "Medicīna", Maskava. 1985. –368 s.

  14. Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV Ilgstošas ​​darbības kortikosteroīdi pacientiem ar patiesu pemphigus. Metodiskie ieteikumi. Izdevniecība "Media Sphere", Maskava, 1998. - 13 lpp.

  15. Pavlova L.T., Petrova G.A. Dermatozes ārstēšana. Mācību rokasgrāmata. Izdevniecība "GMI" Bitter 1990-72 ar.

  16. Orlovs EV, Aronovs B.M., Merkulova TB Ādas un dzemdes slimību ārstēšana. Mācību rokasgrāmata. Samara 2001. Izdevniecība pati UVE? - 65 c.

  17. Metodiskie materiāli par visbiežāk sastopamo seksuāli transmisīvo infekciju un ādas slimību diagnostiku un ārstēšanu. Maskava 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C

18. Vladimirs, V.V., Zudins, B.I. Ādas un dzimumorgānu slimības. Mācību grāmata medicīnas studentiem. Ed. - M: Medicine, 1982. - 288 lpp.

19. Ivanovs, OL., Kochergin, N.G. (Rediģēts). Atlas: dermatoloģija un venereoloģija manekenos ”, Maskava, 1995.

20. Ādas slimību ārstēšana: (rokasgrāmata ārstiem). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medicine, 1990. - 560 lpp.

BUBBLE DERMATOSIS

Cistisko dermatozu grupā ietilpst neinfekciozas ādas slimības, kuru galvenais elements ir urīnpūslis.

Tie ietver:

- patiess (acolītisks) pemphigus;

- Herpetiformas dermatozes iznākums;

- pemphigoid: bullous pemphigoid, scarring pemphigoid, pemphigoid grūtniecēm;

- iedzimta cistiskā dermatoze no bullosa epidermolīzes grupas.

True (acantholytic) pemphigus (PI) ir hroniska autoimūna slimība, kas izpaužas kā burbuļu veidošanās uz iekaisuma ādas un burbuļu gļotādas, kas atrodas intraepitēliāli un veidojas akantholīzes rezultātā. PI sastopamība starp visām ādas slimībām ir 0,7–1%, un vulvas pemphigus veido līdz 80% PI gadījumu. Cilvēki cieš no abu dzimumu blisteriem, kas vecāki par 35 gadiem. Bērni reti var saslimt.

Klasifikācija. Ir 4 klīniskās patiesās pemphigus šķirnes:

Etiopatogēze. True pemphigus ir autoimūna izcelsme. Pacienta ķermenī tiek konstatētas Ig G tipa asinsrites antivielas, kurām ir afinitāte pret epidermas spinozā slāņa ekstracelulāro vielu un gļotādu slāņaino plakano epitēliju. Imūnkompleksu un komplementa uzkrāšanās uz desmosomu izraisa starpšūnu proteāžu aktivāciju un starpšūnu vielas iznīcināšanu, keratinocītu disociāciju (acantholīze) un intraepitēlija dobumu veidošanos. Izmantojot tiešo RIF uz skartās un neskartās ādas biopsijas sekcijām starpšūnu telpās, tiek konstatēti Ig G un komplementa nogulsnes.

Klīniskās patiesās pemphigus šķirnes. Vulgārs pemphigus parasti sākas mutes gļotādā (60% pacientu) - gausa urīnpūšļa forma, kas ātri atveras, lai veidotu eroziju.

Šī ir pirmā slimības fāze - debija - tā ilgst 2-3 mēnešus.

II fāze - bojājumu parādīšanās uz ādas un to pakāpeniska izplatība salīdzinoši apmierinošā stāvoklī.

III fāze - slimības augstums - ekstensīvas erozijas augšanas un to lēnas epitelizācijas dēļ izveidojušās plašas erodētas teritorijas. Ir izteikti intoksikācijas simptomi, konstatēts drudzis, ķermeņa masas samazināšanās. Bez atbilstošas ​​ārstēšanas pacienti šajā stadijā mirst no intoksikācijas, sepses, cachexia.

Diagnostikas kritēriji patiesai pemphigusai:

1. Nikolska I simptoms: margināls - saspiežot epidermas gabalu ar pinceti gar erozijas malu, epidermas atdalīšanās notiek acīmredzami neietekmīgajā ādas apvidū ap eroziju;

Nikolsky II simptoms - ja jūs berzējat ādu starp burbuļiem un

Nikolska III simptoms - attālumā no bojājuma fokusa - arī parādās epidermas acīmredzami neietekmētās daļas atdalīšanās - tas norāda uz acantholīzes sistēmisko raksturu.

2. Citoloģiskā diagnostikas metode (saskaņā ar Tszanku) - no svaigas erozijas apakšas tiek veidots uztriepes nospiedums ar sterilu studentu gumiju, nospiedums no erozijas apakšas tiek pārnests uz slaidu, fiksēts ar metilspirtu uz 1 minūti, krāsots pēc Romanovsky-Giemsa (svaigi pagatavots azur-eozīna šķīdums). Mikroskopija nosaka tā sauktās PH-šūnas - akantolītiskās šūnas ar lielu bazofilo kodolu un heterogēni krāsainu citoplazmu (apgaismības zona ap kodolu un koncentrācijas zonu gar šūnas perifēriju).

3. Histoloģiskā metode. Svaiga urīnpūšļa vai marginālo erozijas zonu vajadzētu biopsijēt ar acīmredzami neietekmētas ādas uztveršanu. Pētījumā ir redzamas agrīnas histoloģiskās izmaiņas: acantholysis un suprabasālās vezikulas (virs šūnu bāzes slāņa, ti, intraepitēliāli).

4. Imunomorfoloģiskais pētījums: tiešās imunofluorescences (PIF) metode - ļauj noteikt Ig G un komplementa ādas nogulumu kriostatās sekcijas, kas lokalizējas starpšūnu telpās (zaļganā spīdība). Netiešās imunofluorescences metode ļauj atklāt augstas autoantivielas (Ig G), lai dezmosomētu proteīnus pacientu asins un urīnpūšļa šķidrumos. Nosaukumu augstums ir tieši saistīts ar vulgārā pemphigus smagumu.

Šos kritērijus izmanto visu pemphigus klīnisko šķirņu diagnosticēšanai un citu cistisko dermatozu PI diferenciāldiagnozei.

Veģetatīvais pemphigus - atšķiras no vulgārajām izsitumu lokalizācijām ap dabiskajiem caurumiem un ādas krokām (cirkšņa-augšstilba, intersticiāls, akilārs, nabas apgabals). Turklāt - un izskatu uz augsnes bojājumiem, kas pārklāti ar sero-strutainu eksudātu ar netīro smaržu un netīrumu pelēko krāsu. Acantolītiskās (PH) šūnas tiek konstatētas uztriepēs - nospiedumos. Bojājumu perifērijā var būt tipiski blisteri ar slāņainu riepu vai pustulām. Veģetatīvais pemphigus ir jānošķir ar plašas kārpas sifilisam.

Lokšņu pūslītes - ļoti smags PI tips. Atšķiras fakts, ka burbuļi veidojas dažādos spinozā slāņa līmeņos (suborneal un intraepithelial), samazinās, veido biezas garozas. Process kļūst izplatīts un var rasties kā eritroderma. Bieži tiek skarta galvas āda (izkrīt mati). Simptoms Nikolskij krasi pozitīvs. PH šūnas uztriepēs tiek reti sastopamas.

Seborrheic pemphigus (erythematous) vai Senir-Asher sindroms rodas labdabīgi, ilgi, sākas ar seborejas ādas vietu sakopšanu - seju, galvas ādu, krūtīm, muguru. Par eritemātisko fona tauku dzeltenā garoza formu (kas atgādina klīnikas seborejas dermatītu, lupus erythematosus). Slimība izraisa UV, dažus medikamentus (penicilamīnu, kaptoprilu). Burbuļi atrodas augstu - subornāli - zem stratum corneum. PH šūnas nevar tikt atklātas, kas skaidrojams ar augstu akantolīzi. Nikolska simptoms pie fokusa ir labi izteikts. Diferencēt seborhejas vezikulu vajadzētu būt ar seborejas dermatītu, ādas lupus erythematosus, kopējo streptokoku un vulgāru impetigo.

Pemphigus ārstēšana paliek patogenētiska, pašreizējā kā patiesā pemphigus etioloģija nav noskaidrota (infekcijas, neirogēnās, endokrīnās, toksiskās, iedzimtajām teorijām nav pārliecinoša apstiprinājuma).

Galvenā ārstēšana pacientiem ar īstu pemphigus ir kortikosteroīdu hormoni. Neskatoties uz to, ka to lietošanā ir daudz sarežģījumu, kortikosteroīdu iecelšanai nav absolūtu kontrindikāciju - tiklīdz tās novērš pacienta nāvi. Glikokortikosteroīdus lieto atsevišķi vai kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem (metotreksātu, azatiopīnu, ciklosporīnu A), kas ļauj samazināt hormonu dienas devu.

Ārstēšana sākas dermatoloģiskajā slimnīcā ar hormonu šoka devām (120 mg prednizona dienā un vairāk). Pacients saņem šo devu, līdz pilnīga eroziju epitelizācija uz ādas (no 3 līdz 6 nedēļām) ir pirmais ārstēšanas posms. Turklāt kortikosteroīdu deva lēnām, 5 mg nedēļā, samazinās līdz uzturēšanai - tas ir otrais ārstēšanas posms. Tas ilgst aptuveni 4 mēnešus. Kortikosteroīdu uzturošā deva tiek uzskatīta par minimālo devu, kas kavē blisteru veidošanos konkrētam pacientam. Tas ir individuāls, bet parasti tas ir 15-20 mg prednizolona dienā - viņas pacients dzīvo visu laiku, pat attīstoties komplikācijām no kortikosteroīdu terapijas.

Ar nesankcionētu pacienta, kas saņem prednizonu, izbeigšanos, notiek pemphigus saasināšanās, turpinot vairāk ļaundabīgu. Pacients tiek hospitalizēts un parakstīts ar kortikosteroīdu devu, kas pārsniedz iepriekš lietoto, par 30-40% (120 mg + 40 mg). Šajā gadījumā ir iespējams kombinēt prednizonu ar metotreksātu devā 35-50 mg nedēļā.

Kad seborrheal pemphigus efektīvi kombinē prednizolonu ar delagilu, plaquenil.

Ārējai attieksmei pret pemphigus ir otršķirīga nozīme. Tiek izmantoti antiseptiskie līdzekļi, astringenti, anestēzijas līdzekļi (fukortsīns, dermatola ziede, zobu līmplēve „Solco”).

Steroīdu terapijas galvenās komplikācijas ir:

1) eksogēnu (narkotiku) Itsenko-Cushing sindromu - cushingoid;

2) imūnsupresīvu stāvokli, kas izpaužas kā baktēriju, sēnīšu, vīrusu infekciju pievienošanās (šajā gadījumā ir nepieciešams izmantot antibiotikas, pretsēnīšu, pretvīrusu zāles);

3) ūdens-sāls vielmaiņas traucējumi: hipokalēmija - apstādināts ar asparkama iecelšanu, panangīns orotāts kālijs; hipokalcēmija var izraisīt parestēziju, muskuļu krampjus, oteoporozi, osteomalaciju, patoloģiskus lūzumus - lai novērstu šīs komplikācijas, jāparedz kalcija preparāti (kalcijs D3, kalcitrīns); nātrija sāļu aizkavēšanās veicina steroīdu hipertensijas attīstību, tūsku (hipotensīvus līdzekļus un kāliju aizturošus diurētiskos līdzekļus); hipoproteinēmija var izpausties kā proteīnu nesaturoša tūska sakarā ar plazmas onkotiskā spiediena samazināšanos (pacientiem tiek nozīmēti anaboliskie hormoni - retabolils, nerabol intramuskulāri 1 reizi 2-3 nedēļās);

4) kuņģa-zarnu trakta komplikācijas - gastrīts, ezofagīts, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūla - var izraisīt čūlas perforāciju un kuņģa asiņošanu. Lai novērstu šīs komplikācijas, jālieto antacīdi, hormoni jāapvieno ar citostatiku, ja rodas čūla, tie tiek pārnesti uz ilgstošu kortikosteroīdu intramuskulāru ievadīšanu;

5) rodas steroīdu cukura diabēts, kas rodas, stimulējot kortikosteroīdu glikogenēzi un perifērisko anti-insulīna darbību. Pacients tiek pārnests uz hipogļūdeņraža diētu (9. tabula), ja nepieciešams, izraksta pretdiabēta līdzekļus (tabletes vai insulīnu);

Citas komplikācijas ir muskuļu atrofija, asinsvadu trauslums, hiperkoagulējošs sindroms, atrofisku joslu parādīšanās uz ādas, hirsutisms sievietēm, steroīdu pinnes utt.

Papildus kortikosteroīdiem, kā detoksikācijas terapija tiek izmantota plazmaferēze un hemosorbcija, kas palīdz novērst autoantivielas un cirkulējošus imūnkompleksus no slimiem pacientiem.

Pacienti ar patiesu pemphigus ir ambulatorā, II vai III invaliditātes grupā, visas zāles tiek piešķirtas bez maksas.

24. BUBBLE DERMATOSIS

Šo ādas slimību grupu, kas atšķiras patoģenēzes, klīnikas, ārstēšanas un prognožu jomā, apvieno urīnpūšļa primārais elements. Kopā ar dermatozēm, kas ir relatīvi izplatītas dermatologa praksē (Dürring herpetiform dermatīts, bieži vai vulgāra, pemphigus), retākas slimības (bullous pemphigoid) pieder cistisko dermatozu grupai. Burbuļi ar šīm dermatozēm parasti ir monomorfa zīme, retāk apvienojumā ar citiem primārajiem elementiem (Dühring dermatīts).

24.1. Pemphigus (pemphigus)

Pemphigus ir hroniska ādas autoimūna slimība, kas izpaužas kā intraepidermālu blisteru veidošanās acantholīzes dēļ.

Atkarībā no blisteru atrašanās vietas un klīniskajām izpausmēm

ir epidermas bazālo slāņu akantolīze (suprabasal acantholysis) ar atšķirīgām slimības formām: pemphigus vulgaris; pemphigus veģetatīvais. Slimības formas ar epidermas virsmas slāņu (granulārā slāņa) akantolīzi (suborneal acantholysis) ietver pemphigus eritemozi (seboreju); pemphigus lapu formas; Brazīlijas pemphigus (lapu tips).

Abu dzimumu cilvēki ir slimi ar pemphigus, galvenokārt vecāki par 40 gadiem. Bērni reti var saslimt. Pēc dažādu autoru domām, pemphigus vidēji nepārsniedz 1,5% no visām dermatozēm.

Mutes gļotāda ir ietekmēta visu veidu pemphigus, izņemot lapu formas. Daudz biežāk nekā citas formas kopīgs pemphigus. Saskaņā ar W. Lever datiem, parastais pemphigus 62% pacientu sākas ar bojājumiem mutes gļotādā un saskaņā ar AL. Mashkilleysona - gandrīz 85%. Ja slimība sākas ar ādas bojājumu, tad nākamajā izsitumā gandrīz vienmēr parādās mutes gļotāda. Izsitumi un pemphigus progresīvā gaita bez atbilstošas ​​ārstēšanas vairākus mēnešus var izraisīt nāvi.

24.1.1. Burbulis vulgārs (taisnība)

Etioloģija un patoģenēze. Tiešie pierādījumi par patieso pemphigus autoimūno dabu tika iegūti sešdesmitajos gados, kad pacientu asins serumā parādījās cirkulējošo antivielu klātbūtne pret epidermas antigēniem ar imunofluorescentām metodēm. Antivielu pret epidermu un žultspūšļa antivielu imunoblotēšana analīze uzlaboja dažādu pemphigus formu (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov) diagnozi un diferenciāldiagnozi.

Pacientiem ar pemphigus atrodami cirkulējošie IgG tipa antivielas, kurām ir afinitāte pret epidermas spermas slāņa ekstracelulāro vielu un spinozo epiteliocītu membrānu antigēniem. Antivielu daudzums, kas koriģēts ar slimības smagumu.

Imūnās pārmaiņas ir pamatā acantholīzes attīstībai. Aktīva līdzdalība šajā procesā pieder arī šūnu citotoksiskām reakcijām, nelīdzsvarotībai kallikreīna-kinīna sistēmā, t

limfīnu līdzīgu vielu, eikozanoīdu, endoproteināžu un to inhibitoru līdzdalība.

Tiek uzskatīts, ka iemesls, kāpēc izzūd tolerance pret membrānas epitēlija šūnu antigēniem, ir ekspresija pemphigus pilnā (imūnā) antigēna prickly šūnu virsmā. Šis antigēns, atšķirībā no nepilnīga (fizioloģiskā) antigēna, izraisa autoimūnās reakcijas afferentu saiti. Iespējams, ka tas ir saistīts ar indiešu šūnu kodolu izmaiņām. Ir konstatēts, ka acantholītisko šūnu kodolā DNS saturs tiek palielināts, un pastāv tieša saikne starp kodola DNS satura palielināšanos un slimības smagumu, kas acīmredzot izraisa šo šūnu antigēniskās struktūras izmaiņas un autogēnu IgG antivielu veidošanos pret to. Svarīga loma vezikulas patoģenēzē pieder pie izmaiņām T-un B-limfocītos, un, ja B-limfocīti ir atbildīgi par patoloģiskā procesa aktivitāti, tad T-limfocītu skaits un funkcionālais statuss nosaka slimības rašanos un gaitu.

Klīniskais attēls. Dermatoze parasti sākas ar mutes dobuma un rīkles gļotādu bojājumu, un tad procesā iesaistās stumbras, ekstremitāšu, gūžas un asinsvadu dobuma, sejas, ārējo dzimumorgānu āda.

Daudziem pacientiem primārās fokusa uz ādas, gļotādas var spontāni izzust un izzust, bet parasti tās drīz atkal veidojas, un bieži process sāk izplatīties diezgan ātri. Mutes un lūpu gļotādas bojājums izpaužas kā blisteru veidošanās ar plānāko oderējumu, ko veido spinozās epitēlija augšējā daļa. Pastāvīgas macerācijas apstākļos un zem spiediena ar pārtikas gabalu, burbuļi uzreiz atvērsies, to vietā izveidojas apaļa vai ovāla erozija, tāpēc pemphigus laikā nav redzami praktiski burbuļi mutes dobuma gļotādā. Spilgti sarkana erozija, kas atrodas uz nemainītā gļotādas. Erozijas perifērijā var redzēt urīnpūšļa riepas lūžņus, kuriem Nikolska simptoms ir viegli pamanāms (95. att.). Burbuļu riepu atlikumi var aptvert eroziju, radot iespaidu, ka erozija ir pārklāta ar pelēcīgi baltu pārklājumu. Šis "reids" ir viegli noņemams, ja pieskaras ar lāpstiņu. Ja diagnoze nav noteikta laikā un ārstēšana netiek uzsākta, tad pēc atsevišķām erozijām, kas biežāk lokalizējas uz vaigu gļotādas, aukslējas, mēles apakšējās virsmas, parādās jauni, kas:

apvienojoties, tās veido plašas erozijas virsmas bez tendences dziedēt. Ēšana un runāšana ir gandrīz neiespējama sāpju dēļ. Parasti tiek novērota tipiska mutes smarža.

Uz ādas burbuļu vietā ātri kļūstot policiklisku formu mitrās erozijas virsmās. Kad epiderms tiek atjaunots, parādās slāņaini brūngani garozi, un tad uz bojājumiem paliek brūngana pigmentācija (96. att.). Kad process ir neobjektīvs pret spontānu remisiju vai steroīdu terapijas ietekmē, burbuļu vāciņi nesabrūk, jo eksudāts izšķīst un vāciņi, pakāpeniski nokrītot, pārvēršas plānā garozā, kas pēc tam pazūd. Spontāni remisijas parasti tiek aizstātas ar recidīviem. Labdabīga procesa gadījumā pacienta vispārējais stāvoklis paliek gandrīz nemainīgs. Ļaundabīga kursa gadījumā notiek vispārējs organisma izsīkums, ir septisks drudzis, īpaši izteikts ar sekundārās infekcijas, eozinofilijas, nātrija, hlorīda audu aizkavēšanās, olbaltumvielu satura samazināšanās. Var būt izmaiņas olbaltumvielu frakcijās asinīs, imūnglobulīnu A, G, M. saturā.

Nieze sajūta pacientiem ar pemphigus, parasti, nenotiek.

Dažreiz daudzas erozijas izraisa smagas sāpes, kas palielinās mērces laikā un mainot ķermeņa stāvokli. Bojājumi ir īpaši sāpīgi, ja tie atrodas mutes dobumā, uz lūpu un dzimumorgānu sarkanās robežas.

Degeneratīvās pārmaiņas malpighian slānī, apvienojumā ar jēdzienu "acantolīze", ir

Att. 95. Vulgārs pemphigus (izsitumi mutes gļotādā)

Att. 96. Vulgārs pemphigus (ādas izsitumi)

nozīmīgas klīniskās un diagnostiskās zīmes morfoloģiskais pamats, ko sauc par simptomu (fenomens) Nikolsky. Tas ir saistīts ar to, ka, pavelkot urīnpūšļa riepu gabalu, tad epidermas atdalīšanās ir acīmredzami veselīga. Ja berze uz veselas ādas parādīšanās starp blisteriem vai eroziju, ir arī neliels epidermas augšējo slāņu noraidījums, un, visbeidzot, veseliem izskata ādas laukumiem, kas atrodas tālu no bojājumiem, ir neliels epidermas augšējo slāņu traumas. Turklāt ar spiedienu uz neatvērtu urīnpūsli ar pirkstu jūs varat redzēt, kā šķidrums izkliedē blakus esošās epidermas teritorijas un burbulis palielinās ap perifēriju. Šo pemphigus diagnostikas testu sauc par Asbo-Hansen simptomu. Neskatoties uz Nikolska simptoma lielo diagnostisko vērtību, to nevar uzskatīt par patognomonisku patiesai pemphigusai, jo tas notiek dažās citās dermatozēs (jo īpaši iedzimtajā bullouss epidermolīzē, Rittera slimībā, Lyell sindromā). Tas ir pozitīvs gandrīz visiem pacientiem ar pemphiku akūtā fāzē, un citos slimības periodos tas var būt negatīvs.

Mūsdienu ārstēšanas metodes ļauj daudziem no viņiem būtiski atlikt recidīvu, un atbalsta steroīdu terapija pacientus dzīvo daudzus gadus.

24.1.2. Veģetatīvais pemphigus

Attīstības sākumā šī pemphigus forma ir klīniski līdzīga vulgārajai un bieži sākas ar mutes dobuma gļotādām. Tomēr blisteri parasti atrodas ap dabiskajām atverēm, nabu un lielo ādas krokām (asinsvadu, cirkšņa-augšstilba, starpdimensiju, zem krūšu dziedzeriem, aiz auss čaumalām). Pēc tam papilomatās augšanas, kas parādās uz erodētajām, pārklāta ar netīrām patinām uz atvērto burbuļu vietām uz erodētās virsmas, nostiprinot ievērojamu daudzumu eksudāta. Bojājumi veido plašas veģetatīvas virsmas, dažkārt ar strutainu nekrotisku sabrukumu. Nikolska simptoms bieži ir pozitīvs. Dermatozi pavada sāpes un dedzināšana. Akūtu sāpju dēļ aktīvas kustības ir sarežģītas.

Veiksmīgas ārstēšanas gadījumā veģetācijas saplacinās, kļūst sausākas, un erozijas tiek epitelizētas. Iepriekšējo izsitumu vietās saglabājas smaga pigmentācija. Dažiem pacientiem ar veģetatīvo pemphiku kachexija ātri attīstās, kas var izraisīt nāvi.

24.1.3. Lapu formas (eksfoliatīvs) pemphigus

Slimība izpaužas kā asa acantholīze, kas izraisa virsmas plaisu veidošanos, bieži vien tieši zem stratum corneum, kas pēc tam pārvēršas blisteros.

Lapu pemphigus pieaugušajiem ir biežāk nekā veģetatīvs, un bērniem šī forma dominē pār citām vulgārām pemphigus šķirnēm.

Slimības sākumā acīmredzami plankumainas ādas veido plankumainus blisterus ar plānu riepu, kas nedaudz izspiežas virs virsmas. Tās ātri atveras, atstājot plašu eroziju. Biežāk riepas burbuļu sabrukuma veidā plānas lamellas svari-ko-crusts. Erozijas epizelizācija zem garozām ir lēna. Jaunās eksudāta daļas izraisa šo garozu stratifikāciju (līdz ar to nosaukums "lapu līdzīgs" - eksfoliatīvs) (97. att.). P.V. aprakstīto simptomu. Nikolskis 1896. gadā ar šāda veida pemphisko, vienmēr strauji pozitīvi. Hroniska daudzgadīga plūsma ietver spontānas uzlabošanās periodus.

Dermatoze, progresējot, pakāpeniski aizņem plašas ādas daļas, tai skaitā galvas ādu (bieži mati nokrīt), un bieži notiek pēc eritrodermas veida. Mutes dobuma gļotādas lapas, piemēram, pemphigus, reti tiek skartas. Vispārējā stāvokļa traucējumi ir atkarīgi no ādas bojājumu plašuma: ar dažiem fokusiem tas ir mazs, ar vispārīgiem bojājumiem pasliktinās (īpaši bērniem) ar drudzi (pirmais zems, tad drudzis), traucēta ūdens un sāls līdzsvars, pieaug anēmija, eozinofīlija. Pakāpeniski pacienti vājinās, zaudē svaru, viņi attīstās kaksijā.

Att. 97. Exfoliative pemphigus

24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Asher sindroms

Seborrheic pemphigus attiecas uz patieso pemphigus, jo tā pāreja uz lapu līdzīgu vai vulgāru

burbulis. Tomēr vairumā gadījumu slimība ir labdabīga, kaut arī tā ir ilga. Pirmkārt, sejas āda ir skārusi, retāk - galvas ādu, krūtīm un muguru. Uz eritemātiskā fona veidojas blīvi bieza tauku garoza, kas līdzīga rētas eritematozei (98. att.). Pēc tam, kad ir noņemtas garozas, tiek pakļautas mitrās erodētās virsmas, kas tiek izdrukātas, no kurām tiek konstatētas acantholītiskās šūnas. Bieži veidojas burbuļu veidošanās, un šķiet, ka garozas rodas galvenokārt. Citos gadījumos uz mugurkaula un ekstremitātēm, parastās seborejas lokalizācijas vietās parādās burbuļi, kas pārklāti ar slāņainām dzeltenām garozām. Izpausmes uz gļotādām ir reti, bet, ja tās ir, tās norāda uz sliktu prognozi.

Iekšķīgas gļotādas sakaušana seborejas pemphigusā neatšķiras no iepriekš aprakstītā parastā pemphigus izpausmes. Kad veģetatīvais pemphigus uz mutes gļotādas erozijas zonā var rasties aizaugums, kas atgādina papilāras granulācijas. Šajās vietās erodēta gļotāda, kā tas bija, ir hipertrofēta un sprauga ar līkumainām rievām.

Pacientiem ar eritemozu pemphikulu, izmantojot biopsijas materiāla fluorescējošo mikroskopu, tiek konstatēta gan starpšūnu vielas luminiscence spinozā slānī, gan pamatnes membrāna dermoepidermālajā robežā.

Veģetatīvā pemphigus gadījumā ir intraepidermāli abscesi, kas sastāv no eozinofiliem.

24.1.5. Kapilāru acis

Tā ir neocantolītiska dermatoze ar adhēziju un rētu veidošanos čūlas uz konjunktīvas vietām, retāk uz mutes un ādas gļotādas (bulosozā dermatīta mukozinehalālā atrofija). Parasti sievietes, kas vecākas par 50 gadiem, ir slimi.

Slimība sākas kā vienots vai divpusējs konjunktivīts, pēc tam parādās nelieli burbuļi, kuru vietā saaugumi veidojas starp konjunktīvu un sklēru. Simblarons, acs ābola šķelšanās sašaurināšanās, acs ābola nemainīgums, aklums. Uz mutes gļotādas, galvenokārt aukslējas, balsenes, vaigiem veidojas intensīvi burbuļi ar caurspīdīgu saturu. Viņu vietā ir gaļas sarkanā erozija, pārklāta ar blīvu pelēcīgi baltu ziedu, asiņošana skrāpēšanas laikā. Nikolska simptoms ir negatīvs. RIF atklāj rifus

IgG bazālā membrānas rajonā, kam ir svarīga diagnostiskā vērtība. Izsitumi ir fiksēti.

Atšķirībā no vulva pemphigus, pemphigus process parasti ir ierobežots ar dažiem blisteriem uz ādas un acu konjunktīvā; blisteri ātri rēta ar saķeres un radzenes čūlas (99. attēls). Nikolska simptoms ir negatīvs, acantholītiskās šūnas netiek konstatētas.

Pemphigus gadījumā, acantolīzes rezultātā rodas burbulas intraepiteliāla veidošanās, t.i. starpšūnu tiltu kušana spinozā slāņa apakšējās daļās. Šī slāņa šūnas ir atdalītas, starp tām parādās atstarpes un pēc tam burbuļi. Šādu burbuļu pamatni un virsmu, kas veidojas pēc plīsuma, galvenokārt izklāj akantholītiskās šūnas (Ttsanka šūnas). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) pētīja akantolīzi pemphigus ar elektronu skenēšanas mikroskopiju. Pemphigozās erozijas virsma tika pārklāta ar vairākām noapaļotām spinozes slāņa šūnām, kas gandrīz zaudēja kontaktu. Vietās uz šīm šūnām un starp tām bija T- un B-limfocīti, kas norādīja uz viņu dalību patoloģiskajā procesā.

Diagnoze Visgrūtāk ir noteikt sākotnējās pemphigus izpausmes, īpaši uz ādas, jo tās var būt netipiskas. Ādas izvirdumi var līdzināties impetigo vai mikrobu ekzēmas fokusiem, un, ja tie ir lokalizēti mutes gļotādai, - apthhous elementi vai triviāla traumatiska erozija. Nozīmīgam diagnostiskam vērtējumam ir pozitīvs Nikolska simptoms un akantolītisko šūnu klātbūtne uztriepes. Jāatceras, ka ar atsevišķu mutes gļotādas bojājumu ar pemphigus vienu no Nikolska pozitīvajiem simptomiem

Att. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)

Att. 99. Acu blisteri

Diagnozes atjaunināšana nav pietiekama, kā tas ir medicīniskā stomatīta gadījumā. Pemphigus diagnozi ar elementu lokalizāciju tikai mutes gļotādai jāapstiprina ar citoloģiskās izmeklēšanas un imunofluorescences rezultātiem.

Cistiskās dermatozes grupas pemphigus un slimību diferenciāldiagnoze balstās uz simptomiem, kas saistīti ar burbuļu atrašanās vietu attiecībā pret epitēliju. Pemphigoid blisteri atrodas subepidermally, tāpēc viņiem ir biezāks vāks nekā ar pemphigus, un tie ilgst, un tādēļ, pārbaudot mutes gļotādu šādos pacientiem, jūs varat redzēt caurspīdīgus blisterus ar pemphigus. Tādējādi čūlas uz mutes gļotādas vienmēr apšauba pemphigus diagnozi. Erozijas, kas veidojas burbuļu vietā pemphigoidā, parasti atrodas uz nedaudz hiperēmiskas pamatnes, to virsma bieži tiek pārklāta ar fibrīnisku ziedu. Ar pemphigus, āda un gļotāda ap eroziju nav ārēji mainījusies, un eroziju uz pašas gļotādas var pārklāt ar sabrukuša urīnpūšļa vāku, kas ir ļoti viegli noņemams ar lāpstiņu.

Kapilārā acs atšķiras no parastajām pemphigus cicatricial izmaiņām konjunktīvā. Ar parasto pemphigusu, daži pacienti var parādīties arī izsitumi uz konjunktīvas, bet tie izzūd bez pēdām, nekad neatstājot rētas. Diferenciāldiagnozes palīdzība un izsitumi uz ādas ar parasto pemphigus.

Imunofluorescentā izmeklēšana (gan tiešā, gan netiešā) ir ļoti noderīga diferenciāldiagnozes noteikšanā pemphigus ar bullosa pemphigoid, Dühring slimību, pemphigus. Atšķirībā no citām cistiskām dermatozēm, ar pemphigus, tiešā RIF ļauj skaidri noteikt imūnkompleksu, kas satur IgG, nogulsnēšanos indiešu šūnu membrānu jomā. Netiešā RIF gadījumā tiek noteikti cirkulējošie IgG, kam ir afinitāte pret šiem pašiem epitēlija komponentiem. Brūnajā pemphigoidā šie imūnkompleksi ir atrodami pamata membrānas reģionā, un Dühring slimībā šajā reģionā tiek konstatēts IgA.

Diferenciāldiagnozē parastā pemphigus ar eritēmas multiformu eksudatīvu, jāatzīmē, ka pēdējam ir akūta sākums, sezonalitāte attiecībā pret īstermiņa recidīviem (4-5 nedēļas), tipisks ādas bojājumu klīnisks attēls un izteikts gļotādas iekaisums,

soļo uz burbuļu izskatu. Eļļās nav acantolītisku šūnu.

Dažreiz ir grūti diferencēt parasto pemphigus ar fiksētu zāļu eritēmu uz mutes gļotādas. Narkotiku stomatīts var sākties ar eritēmu, uz kuras vēlāk veidojas burbulis, un uzreiz var parādīties burbulis, kas ātri atveras, un no tā izrietošā erozija nav atšķirīga no erozijas pemphigus laikā. Šajā gadījumā diagnozi var noteikt tikai ādas izsitumi, tieša REEF, blastu transformācijas reakcija un bazofila degranulācija.

Pemphigus ārstēšana. Ārstēšanai izmanto kortikosteroīdus un citostatiku. Lieto prednizolonu, triamcinolonu (polcortolonu) un deksametazonu (deksazonu). Prednizolonu ordinē devās, kas ir vismaz 1 mg / kg 60-180 mg dienā (triamcinolons 40-100 mg dienā, deksametazons 8 - 17 mg). Zāles lielā dienas devā jālieto līdz izsitumu pārtraukšanai un gandrīz pilnīgai erozijas epitelializācijai, un pēc tam lēnām samazina hormona dienas devu: sākumā 5 mg prednizona ik pēc 5 dienām, tad šie intervāli palielinās. Dienas deva tiek samazināta līdz minimālajai devai, pie kuras netiks parādīta svaiga izsitumi, tā sauktā uzturošā deva. Šī deva parasti ir 10-15 mg prednizona, zāles tiek lietotas pastāvīgi.

Ieceļot lielas kortikosteroīdu devas komplikāciju profilaksei, jāparedz kālija preparāti (acetāts, kālija orotāts, panangīns), askorbīnskābe lielās devās. Osteoporozes profilaksei, kas notiek pastāvīgas ārstēšanas laikā ar kortikosteroīdiem, anaboliskie steroīdi un kalcija preparāti jālieto drīz pēc ārstēšanas uzsākšanas.

Ar pemphigus ārstēšanu ar kortikosteroīdiem nav absolūtu kontrindikāciju, jo tikai šīs zāles var novērst pacientu nāvi. Ārstēšana ar kortikosteroīdiem, izmantojot iepriekš aprakstīto metodi, ļauj pakāpeniski pārtraukt kortikosteroīdu terapiju aptuveni 16% pacientu.

Ārstējot pemphigus, citostatiku lieto vienlaikus ar kortikosteroīdiem, galvenokārt metotreksātu. Metotreksātu ordinē vienlaicīgi ar kortikosteroīdiem ārstēšanas sākumā 1 reizi nedēļā, 10-20 mg (ar labu toleranci līdz 25-30 mg) intramuskulāri 1 reizi 7 dienās, 3-5 injekciju kursa laikā, klīnisko un bioķīmisko asins analīžu kontrolē, un arī urīna testi.

Kombinācija ar ciklosporīnu A veicina sistēmisku glikokortikosteroīdu blakusparādību samazināšanos (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lai iegūtu izteiktu terapeitisku efektu, zāles tiek izrakstītas ar ātrumu 5 mg / (kg dienā) divās devās, kontrolējot asinsspiedienu, klīniskos un bioķīmiskos asins analīzes, ieskaitot kreatinīnu.

Lai ilgstoši lietotu kortikosteroīdus lielās devās, jālieto anaboliskie steroīdi: nandrolons 1 ml (50 mg) intramuskulāri 1 reizi 2-4 nedēļu laikā vai metandienons 5 mg perorāli 1-2 devās 1-2 mēnešus ar intervāliem starp 1 - 1. 2 mēneši

Lai normalizētu elektrolītu līdzsvaru, kālija hlorīds tiek izrakstīts 1 g 3 reizes dienā ar ēdienreizēm, dzerot neitrālu šķidrumu vai kāliju un magnija asparaginātu 1-2 tabletes 3 reizes dienā pēc ēšanas. Deva tiek noteikta individuāli atkarībā no hipokalēmijas smaguma.

Vietējā ārstēšana nav būtiska pemphigus ārstēšanai. Erozijas uz ādas tiek smērētas ar fukorīnu, 5% dermatoloģisko ziedi, skarto zonu daļēji nosūc ar dermatolu ar cinka oksīdu. Vannas ar kālija permanganātu darbojas labi; izsitumu gadījumā uz mutes gļotādas, skalošana ir paredzēta ar dažādiem dezinfekcijas līdzekļiem un dezodorējošiem līdzekļiem, erozijas eļļošanai ar analītisko krāsu šķīdumiem. Ir svarīgi veikt rūpīgu mutes dobuma reorganizāciju. Ar lūpu sarkanās robežas sakāvi var piešķirt ziedes, kas satur kortikosteroīdus un antibiotikas, kā arī 5% dermatola ziedi.

Zobu līmes pastai, kas satur sāls-kosilo un virsmas anestēzijas līdzekli, ir laba epitēlija iedarbība pret eroziju uz gļotādas. Erozijai pielietotā Solko paste ļoti ātri aptur sāpes, aizsargā eroziju no traumām ar zobiem un pārtikas vienreizēju, veicina to dzīšanu kortikosteroīdu terapijas ietekmē. Ielīmējiet pirms ēšanas 3-4 reizes dienā, tas ir derīgs 3-5 stundas

Pacientiem, kuriem ir pemphigus, vajadzētu būt ambulatorā un ambulatorā ārstēšanā, lai saņemtu zāles bez maksas.

Prognoze. Kortikosteroīdu lietošana var ievērojami pagarināt pemphigus pacientu dzīvi. Tomēr pastāvīga ārstēšana rada vairāku komplikāciju risku (steroīdu diabētu, hipertensiju, osteoporozi uc).

Atkārtotas slimības profilakse tiek veikta pacientu ar pempfikānu novērošanas laikā.

24.2. Dühring slimība (herpetiformas dermatīts)

Hroniska autoimūna slimība, kas izpaužas kā herpetiforma izsitumi un smaga nieze vai dedzināšana.

Etioloģija un patoģenēze nav precīzi noteikta. Paaugstināta jutība pret lipekļa (graudaugu proteīnu) un celiakiju ir svarīga. Varbūt dermatīta herpetiformis parādīšanās uz endokrīno pārmaiņu (grūtniecības, menopauzes), limfogranulomatozes, toksēmijas, vakcinācijas, nervu un fiziska noguruma fona. Pacientu ar dermatītu Dühring paaugstināta jutība pret jodu liecina, ka slimība ir alerģiska reakcija pret dažādiem endogēniem stimuliem. Bieža herpetiformas dermatīta kombinācija ar onkoloģiskām slimībām bija iemesls tās iekļaušanai para-onkoloģisko dermatozu (para-neoplaziju) grupā.

Klīniskais attēls. Dermatoze pārsvarā ir vecumā no 25 līdz 55 gadiem. Ir ļoti reti, ka slimība sākas pirmajos dzīves mēnešos vai ļoti vecā vecumā. Sievietes cieš retāk nekā vīrieši.

Ādas elementi ir polimorfi. Vienlaikus vai ar nelielu intervālu parādās burbuļi, blisteri, papulas, pustulas, blisteri, kas atrodas ierobežotos eritematos apgabalos (100. att.). Tad ir sekundārie elementi - erozija, svari, garozas. Izsitumi ir grupēti (herpetiform), kas izvietoti simetriski. Slimībai bieži ir hronisks un atkārtots gaiss ar smagiem subjektīviem simptomiem (nieze, dedzināšana un sāpīgums).

Pacientu vispārējais stāvoklis joprojām ir apmierinošs, neraugoties uz periodisku temperatūras paaugstināšanos.

Uz ķermeņa ādas un ekstremitāšu un sēžamvietu paplašināmām virsmām parādās eritēmas plankumainie makulopapulārie un urīnceļu elementi, kas liecina par tendenci pārvērsties par vezikulām un pustulām. Var veidoties lieli pemphigus līdzīgi burbuļi. Tipiski gaiši dzelteni, caurspīdīgi a

Att. 100. Herpetiform dermatīts Dühring

mērītājs 5-10 mm. Tās var saplūst lielākos burbuļos, kas, atverot un žāvējot, veido garozas. Ūdensiņu, pustulu un blisteru saturs dažreiz ir hemorāģisks. Izsitumi ir saistīti ar smagu niezi vai dedzināšanu un sāpīgumu. Izskalojums, kas rodas niezi, kā arī erozija, garozas, svari, rētas, kas rada dziļu skrāpējumu, un pigmentācija pastiprina polimorfismu. Mutes dobuma gļotādas skar daudz retāk (10% gadījumu) nekā vulvas pemphigus, un nekad nenotiek pirms ādas izpausmēm. Tomēr bērniem biežāk skar gļotādas, ar cistiskiem elementiem, kas ir mazāk pakļauti grupēšanai un polimorfismam. Iepriekšējā izsitumu vietā veidojas pigmentācija, kas novērojama pieaugušajiem.

Simptoms Nikolsky ar dermatītu Dühring negatīvu. Eozinofilija ir konstatēta asinīs. Ievērojams daudzums eosino-filova ir atrodams burbuļu saturā. Tiešā imūnofluorescentā ādas biopsijas izpēte no bojājuma pagraba membrānas zonā atklāj imūnglobulīna (IgA) granulētus nogulsnes.

Dermatozes formā ir liels burbulis, kurā veidojas intensīvi caurspīdīgi 1–3 cm diametra burbuļi, kas atrodas uz edemātiskās hiperēmiskās ādas, un mazu burbulīšu šķirne, kad burbuļi ir sagrupēti uz strauji hiperēmiskas ādas un papulārā vezikulāro elementu izmēriem no 1-2 mm līdz 1 cm Pirmajā gadījumā visbiežāk sastopamā dermatozes lokalizācija ir stumbrs, ekstremitāšu virsmas, otrā gadījumā galvenokārt sejas, ekstremitāšu, gūžas un asiņveida ādas. Kā diagnostikas tests tiek izmantota paaugstināta jutība pret jodu pacientiem ar herpetiformu dermatozi. Uzklāšanas vietā uz ādas ziedes ar 50% kālija jodīdu 24-48 stundu laikā parādās jauni izsitumi (Yadasson tests). Tomēr paraugus ar kālija jodīdu nevajadzētu veikt procesa paasināšanās vai progresīvā stadijā.

Bērniem, neraugoties uz izteiktajiem dermatīta klīniskajiem simptomiem, bieži vien trūkst eozinofilijas un paaugstinātas jutības pret joda preparātiem, kā rezultātā vairāki dermatologi uzskatīja šīs pazīmes ne par beznosacījumu, bet kā iespējamiem slimības simptomiem. Retos gadījumos bērni slimo, bet process var notikt pirmajos dzīves mēnešos. Lielākā daļa bērnu Dühringa slimība attīstās pēc infekcijas slimībām. Pārsvarā. T

ir lieli eritematozi un edematozi fokusi ar vezikulāriem bullousiem elementiem, pacienti ir nobažījušies par smagu niezi. Bērniem ir mazāka tendence grupēt izsitumus ar biežiem vispārīgiem izplatītiem urticāriem, makulopapulāriem izsitumiem, ātri pārvēršoties par vezikulām, blisteriem un pustulām. Ir nepieciešams ņemt vērā biežo bojājumu vietu dzimumorgānu zonā, lielos locījumus un sekundārās pirokoku infekcijas piesaisti. Bērnu mutes gļotādas biežāk nekā pieaugušajiem ietekmē vezikulārās bullouss.

Histopatoloģija. Tiek konstatēti subepidermālie dobumi, kas veidojas dermālās papiljas virsotnē un satur neitrofilus un eozinofīlus leikocītus. Izmantojot tiešos REEF, IgA nogulsnes tiek konstatētas skarto ādas vai gļotādu bojājumu membrānā.

Dermatozes diagnostika tipiskos gadījumos nerada grūtības. Elementu atrašanās vieta un patiesais polimorfisms, nieze, asins eozinofilija un subepidermālo burbuļu saturs, kā arī paaugstināts jutīgums pret jodu daudziem pacientiem un IgA nogulsnēšanās pamatnes membrānas rajonā imunofluorescences diagnostikas laikā.

Dažreiz ir grūtības diferencēt dermatozi ar multiformu eritēmu. Ja eksudatīvā eritēma ir prodromāls periods (drudzis, locītavu sāpes, muskuļi uc), slimība rodas pēc hipotermijas, aukstuma, parasti pavasarī vai rudenī. Izsitumi atrodas galvenokārt uz ekstensoru virsmām, apakšdelmiem, kājām, augšstilbiem, mutes gļotādām un lūpu sarkanajām robežām, retāk uz gļotādu dzimumorgāniem; nieze nav. Vulgārs pemphigus tiek diagnosticēts, balstoties uz monomorfiskiem izsitumiem, smagu gaitu, intradermāli izvietotu blisteru veidošanos uz acīmredzami nemainītas ādas, biežu mutes dobuma gļotādu bojājumiem, Tstsankas acantotisko limfocītu noteikšanu, pozitīvu Nikolsky simptomu, normālu eozinofilu saturu asinīs un blisteru saturu, spinozā slāņa ekstracelulārās vielas tipiskā intensīvā luminiscence uz IgG ar tiešu imunofluorescenci. Bērniem dažkārt ir nepieciešams veikt diferenciālu diagnozi ar iedzimtu epidermolīzi bullosa, kurā tiek konstatēti intradermāli blisteri vietās, kas pakļautas traumām (elkoņu, ceļgalu, papēžu, roku āda).

Ārstēšana. Visefektīvākās zāles ir diamino-difenilsulfons (DDS, dapsons, avulsulfone) vai diutsifons - tā atvasinājums ar divām metiluracila atliekām. Parasti DDS ārstēšana notiek 5-6 dienu ciklos ar devu 0,05-0,1 g, 2 reizes dienā, ar pārtraukumiem starp 1-3 dienām. Ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no zāļu efektivitātes un panesamības. Bērnu deva, kas noteikta atbilstoši vecumam, ir robežās no 0,005 līdz 0,025 g, 2 reizes dienā; ciklu ilgums ir 3-5 dienas ar 2-3 dienu intervālu, ārstēšanas kurss ir 5-6 cikli. Diucifons tiek parakstīts 0,05-0,1 g 2 reizes dienā 5 dienas ar 2 dienu intervālu 2-4 ciklu laikā. Saistībā ar recidīva iespējamību ieteicams veikt autohemoterapiju, asins plazmas pārliešanu, hemotransfūziju, intramuskulāri vienādot vai veikt ekstrakorporālu hemoperfūziju vienlaikus ar DDS lietošanu vai pēc tās apstāšanās. Sulfa zāles ir mazāk efektīvas (sulfapiridazīns, sulfāts, bisep-tol uc).

Ārstējot DDS vai sulfa medikamentus, iespējamās komplikācijas anēmijas, sulfohemoglobulinemiju, hematūrijas veidā. Ir jāpārbauda perifērās asinis un urīns ik pēc 7-10 dienām un vienlaikus jālieto zāles, kas stimulē eritropoēzi (B vitamīna injekcijas).12, hemostimulīns). Bez pārtraukuma nav iespējams vienlaicīgi izmantot sulfanilamīda preparātu un DDS vai diucifonu. Saistībā ar ievērojamu organisma antioksidantu aizsardzības samazināšanos Dühring slimības laikā tiek izmantotas zāles ar antioksidantiem: lipīnskābe, metionīns, folskābe, retabolils. Kā sulfonu antagonists folijskābe samazina to blakusparādības. Ārstēšana ar antioksidējošām zālēm paātrina remisijas sākumu un paildzina to. Pacientiem ar smagām plankumainām formām SDS, avlosulfona vai diucifona lietošana kombinēta ar glikokortikoīdu hormoniem mērenās terapeitiskās devās (12–20 mg dienā prednizona gadījumā). Spa procedūras tiek veiktas remisijā kūrortos ar ūdeņraža sulfīda avotiem.

Vietējā ārstēšana tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskām izpausmēm. Labvēlīga efekta siltā vanna ar kālija permanganātu, garšaugu novārījums. Dobuma šūnas tiek atvērtas un apturētas ar fukorīnu vai anilīna krāsvielu šķīdumu. Eritemozo urtili izsitumu gadījumā pret iekaisumu lieto iekšķīgi vai ārpusē, kā arī aerosolu ar glikokortikoīdiem.

Vairumam pacientu prognoze ir labvēlīga. Bērniem, neraugoties uz recidīviem, pusaudža gados ir izteikta tendence izārstēt.

Profilakse. Lai novērstu recidīvu, ir svarīgi izslēgt no uztura produktus no kviešiem, rudziem, auzām, miežiem un produktiem, kas satur jodu (jūras kāposti, jūras zivis utt.). Pacienti ir kontrindicēti jebkuros medicīniskos un diagnostiskos preparātos, kas satur jodu.