Ewinga sarkoma

Šī slimība ir kaulu skeleta ļaundabīgs bojājums. Vairumā klīnisko gadījumu tiek diagnosticēti cauruļveida kaulu audzēji - retāk tiek ietekmētas ribas, lāpstiņas, kakla un mugurkaula.

Ewinga sarkomas diagnoze ir ārkārtīgi bīstama un sarežģīta diagnoze, jo slimību raksturo augsta agresivitātes pakāpe - tā ir viena no visstraujāk attīstītajām onkoloģiskajām patoloģijām. Ievērojama daļa pacientu ārstēšanas uzsākšanas laikā slimība sasniedz 3 vai 4 grādus.

Audzējs bieži attīstās bērniem. Ļoti reti slimība diagnosticēta pieaugušajiem, kas vecāki par 30 gadiem, un bērniem līdz 5 gadu vecumam. Maksimālais sastopamības biežums ir vecumā no 10 līdz 15 gadiem. Zēni ir pusotru reizi biežāk slimi nekā meitenes.

• Visa informācija šajā vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā nav rīcības rokasgrāmata!
• Tikai DOKTORS var sniegt EXACT DIAGNOZU!
• Mēs aicinām jūs nedarīt sev dziedināšanu, bet reģistrēties pie speciālista!
• Veselība jums un jūsu ģimenei! Nezaudējiet sirdi

Foto: Ewinga sarkoma

Kas tas ir?

Patoloģiju atklāja J. Ewings 1921. gadā. Zinātnieks šo slimību raksturoja kā ļaundabīgu patoloģiju, kas skar galvenokārt garus cauruļveida kaulus. Plašāka informācija par to, kāda slimība kļuvusi zināma ar medicīnas zinātnes attīstību 20. gs. Otrajā pusē.

Gandrīz 70% pacientu ir metastāzes pirms sistēmiskās ārstēšanas ar sarkomu.

Sekundārais fokuss attīstās:

• plaušas (tajā pašā laikā ātri attīstās elpošanas funkcijas samazināšanās);
• kaulu audi;
• kaulu smadzenes;
• centrālā nervu sistēma (muguras smadzenes).

Metastāzes galvenokārt ir hematogēnas un ievērojami sarežģī terapeitisko procesu. Ewinga sarkomas izplatībai ir ģeogrāfiskas un etniskas īpašības. Visbiežāk Ewinga audzēji tiek diagnosticēti baltā rase.

20 gadu vecumā galvenokārt skar augšējo un apakšējo ekstremitāšu garos cauruļveida kaulus, vecākiem pacientiem tiek fiksēti plakano kaulu bojājumi: ribas, galvaskausa kauli, skriemeļi, lāpstiņas.

Ir vairāki Ewinga sarkomas histoloģiskie veidi.

Iemesli

Ewinga sarkomas medicīnas cēloņi pašlaik nav zināmi. Ir pierādījumi par slimības ģenētisko raksturu. Bieži vien provocējošs faktors slimības attīstībā ir savainojums, kas dažkārt tiek saņemts ilgi pirms pirmās audzēja pazīmes.

Ir arī citi potenciāli bīstami ietekmes faktori:

• labdabīgi kaulu audzēji;
• urogenitālās sistēmas anomālijas un traucējumi;
• skeleta sistēmas anomālijas.

Slimība ir diezgan reta, tomēr starp kaulu ļaundabīgajām patoloģijām bērniem šī ir otrā izplatītākā slimība pēc osteosarkomas.

Video: Ewinga sarkomas detaļas

Simptomi

Ewing sarkomas raksturīgās pazīmes ir kaulu audu deformācija audzēja bojājuma vietā un sāpes. Atšķirībā no sāpēm, kas radušās traumās, sāpes Ewing sarkomā nemazinās fiksācijas laikā, bet otrādi - tā pastiprinās patoloģijas progresēšanas laikā. Bieži vien sāpes palielinās naktī un rada bezmiegu.

Bieži slimības sākotnējie simptomi tiek ņemti par locītavu iekaisumu, bet neviens medikaments neatbrīvo sāpes un neatbrīvo pietūkumu. Pakāpeniski palielinās kaulu audu deformācija, traucējot skartās ekstremitātes funkcionēšanu. Ja sarkoma attīstās uz plakaniem kauliem (jo īpaši uz ribām), tas sarežģī pacienta vispārējo fizisko aktivitāti.

Pietūkuma zona strauji palielinās, attīstot šādas izpausmes:

• hiperēmija (apsārtums);
• vietējās temperatūras pieaugums;
• sāpes palpācijā;
• asiņošana vēnā.

Ir iespējami patoloģiski kaulu lūzumi. Ja Ewinga sarkoma ir skārusi mugurkaulu, var rasties iegurņa orgānu funkcionālie traucējumi, ekstremitāšu parēze, jutīguma traucējumi vai kustības traucējumi (atkarībā no skartās zonas).

Sarkomas lokalizācija uz kājas izraisa nelīdzenumu, gaitas maiņu, audzēja atrašanās krūšu šūnā izraisa sāpes elpošanas, elpas trūkuma dēļ.

Ieraksta arī ļaundabīga procesa vispārējās pazīmes:

• vājums;
• nogurums, miegainība, samazināta veiktspēja;
• svara zudums;
• anēmija;
• limfadenīts (limfmezglu iekaisums);
• nepamatots temperatūras pieaugums.

Bieži vairāku mēnešu laikā no pirmo simptomu parādīšanās sākas diagnoze. Slimības novēlotas diagnozes iemesls ir nepareiza simptomu interpretācija pacientiem vai viņu vecākiem.

Patiešām, vairumā gadījumu Ewing sarkoma ir līdzīga kaulu un locītavu iekaisuma mehāniskajam bojājumam: izšķirošais kritērijs ir sāpju veids un ilgums. Ja pietūkums, kas izskatās kā zilums, nedarbojas vairākas nedēļas - tas ir satraucoša zīme, kas prasa tūlītēju uzmanību speciālistam.

Bet dažreiz traumas ķirurgs var būt kļūdains. Šī iemesla dēļ konsultācijas ar onkologu aizdomīgu kaulu traumu un audzēju klātbūtnē nekad nebūs lieks.

Slimība Ewing sarkoma 4. stadijā izraisa metastāzes, limfadenopātiju, blakus esoša kaula audu bojājumus, ievērojamu kaulu deformāciju.

Diagnostika

Ja Jums ir aizdomas par Ewing sarkomu, vispirms tiek veikta radiogrāfija.

Metode nav indikatīva un 100% precīza, bet nodrošina pamatu iepriekšējas diagnozes noteikšanai. Uz rentgenogrammas Ewing audzējs ir pietiekami raksturīgs (speciālistam).

Lai novērtētu audzēja izplatības lielumu un izplatību, tiek veikti šādi pētījumi:

• Skartās zonas ultraskaņa;
• MRI;
• CT un PET;
• angiogrāfija (asinsvadu kontrastu pētījums);
• osteosintigrāfija.

Šīs attēlveidošanas metodes sniedz papildu informāciju par iekšējo orgānu stāvokli, metastāžu klātbūtni, audzēja atrašanās vietu un lielumu.

Tika noteikts arī asins analīzes, lai noteiktu šāda veida vēža marķierus un kaulu smadzeņu izmeklēšanu (divpusējas iliaksa biopsijas). Ewinga sarkomas audzēja procesu raksturo kaulu smadzeņu audu izolēts bojājums bez kaulu metastāzes.

Lai noskaidrotu sākotnējo diagnozi, ir noteikts audzēja biopsija. Pētījuma materiāls iegūts no kaula, kas atrodas apgabalā, kas robežojas ar medulāro kanālu vai mīkstajiem audiem (atkarībā no audzēja atrašanās vietas). Histoloģiski sarkoma ir neliela, regulāras formas audzēja šūnas, kas atdalītas ar šķiedru slāņiem.

Citas diagnostikas procedūras:

• imūnhistoķīmija: glikoproteīna ekspresijas noteikšana (ticams Ewing sarkomas klātbūtnes rādītājs);
• molekulārā ģenētiskā analīze;
• polimerāzes ķēdes reakcija.

Detalizēta diagnostika ļauj atšķirt Ewinga sarkomu no citiem vēža vai autoimūnu slimību - neiroblastomu, osteosarkomu, sinovialās sarkomas, neo-Hodžkina limfomas. Precīza diagnoze ļauj piešķirt visatbilstošāko un efektīvāko ārstēšanu.

Ārstēšana

Slimības ekstrēmā agresivitāte prasa sistēmisku terapiju: ir nepieciešams visu ķermeni pakļaut terapeitiskai iedarbībai, jo vēža šūnu klātbūtnes varbūtība asinīs ir ļoti augsta. Šā iemesla dēļ gandrīz vienmēr tiek izrakstīta polihemoterapija, pretējā gadījumā slimības atkārtošanās ir neizbēgama.

Papildus ķīmijterapijai tiek noteikta arī primārā fokusa radiācija un ķirurģiska izņemšana. Ķirurģija ir paredzēta audzēja lokalizācijai uz ekstremitātēm un plakanajiem kauliem. Kaulu fragmentu noņem un aizvieto ar mākslīgo endoprotēzi. Reizēm ir nepieciešama amputācija, bet pašreizējais zāļu attīstības līmenis vairumā gadījumu ļauj to novērst.

Vislabākos rezultātus iegūst radikālā terapija specializētās un labi aprīkotās klīnikās - šādas iestādes pastāv Maskavā un ārzemēs (Izraēlā, Vācijā). Specializētās iestādēs kvalificēti ārsti dod priekšroku orgānu saglabāšanai un drošai darbībai.

Pēc radikālās terapijas radiācija gandrīz vienmēr tiek noteikta - Ewing sarkomas šūnas ir ļoti jutīgas pret radiāciju. Ķīmijterapiju nosaka gan pirms, gan pēc operācijas - kā iedarbības papildu mērījumu. Ķīmijterapijas zāles tiek noteiktas, pamatojoties uz attālās primārās fokusa pētījuma rezultātiem.

Šajā sadaļā jūs atradīsiet informāciju par to, kā plaušu sarkoma.

Visbiežāk lietotās zāles, piemēram:

Ķīmijterapija tiek veikta ilgstoši un parasti ilgst aptuveni sešus mēnešus.

Prognoze

Piecu gadu pacientu izdzīvošana ar lokalizētu slimības formu, ja vien savlaicīga kombinēta ārstēšana ir aptuveni 70%. Šis rādītājs attiecas uz pacientiem, kuriem vēl nav bijis laika izstrādāt metastātiskus procesus.

Dažādu lokalizācijas metastāžu stadijā, protams, prognoze nav tik optimistiska: tikai 20% pacientu pārvar 5 gadu periodu. Ķīmijterapijai un starojumam ir vairākas blakusparādības, tomēr šīs metodes ļauj mēnešiem un gadiem pārtraukt sekundāro fokusu veidošanos.

Ewinga sarkoma

Ewing sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no kaulu audiem. Notiek biežāk pusaudža vai pusaudža gados. Tas ietekmē plakanus un garus cauruļveida kaulus. Tas ir viens no agresīvākajiem audzējiem, kas ir pakļauti agrīnai metastāzei. Attīstības cēlonis nav precīzi noskaidrots, tomēr pastāv skaidra saikne ar iepriekšējām traumām un dažām skeleta anomālijām. Izpaužas ar sāpēm, tad - tūsku, lokālu hiperēmiju un hipertermiju, kā arī lokālo vēnu tīkla paplašināšanos. Vēlākajos posmos audzējs tiek noteikts, bieži vien kopā ar skartā kaula patoloģisko lūzumu. Kombinētā ārstēšana ietver ķirurģiju (ja iespējams, audzēja radikālu izņemšanu) kombinācijā ar staru terapiju, kā arī ķīmijterapiju pirms un pēc operācijas.

Ewinga sarkoma

Ewing sarkoma ir ļaundabīgs kaulu audzējs, ko raksturo metastāžu strauja augšana un agrīna parādīšanās. Parasti attīstās bērniem, pusaudžiem un jauniešiem. To papildina sāpes un lokālas izmaiņas mīkstajos audos (tūska, hiperēmija, hipertermija). Vēlākajos posmos audzējs kļūst pamanāms pārbaudes un palpācijas laikā. Ārstēšana ietver audzēja ķirurģisku noņemšanu, ķīmijterapiju un staru terapiju.

Ewing sarkoma ir otrs biežākais ļaundabīgais kaulu audzējs, kas parādās bērnībā, sākot no 10 līdz 15% no kopējā ļaundabīgo kaulu audzēju skaita. Pieaugušajiem, kas vecāki par 30 gadiem, un bērniem līdz 5 gadu vecumam ir reti. Vislielākais slimības gadījumu skaits ir 10 līdz 15 gadu vecumā. Zēni biežāk slimo nekā meitenes, kaukāzieši - biežāk ir nigēristu un mongolīdu sacensību pārstāvji.

Dažos gadījumos šīs slimības primārais audzējs rodas mīkstajos audos, bet ne kaulos. Šo slimības formu sauc par ekstensīvu Ewinga sarkomu. Turklāt ir agresīvi līdzīgi un līdzīgi ļaundabīgi audzēji, kas pieder pie tā saucamās Ewing sarkomas ģimenes audzēju grupas. Šajā grupā papildus neparastajai un kaulu sarkomai ir PEE (perifērie primitīvie neuroektodermālie audzēji). Kaulu ārpusbiržas formas un PNEO kopumā veido aptuveni 15% no kopējā Ewing sarkomas gadījumu skaita.

Iemesli

Ewinga sarkomas attīstības iemesli pašlaik nav precīzi noteikti. Tomēr daudzi pētnieki uzskata, ka iedzimta predispozīcija ir nozīmīga šīs slimības rašanās gadījumā. Apmēram 40% gadījumu tiek konstatēts savienojums ar iepriekšēju kaitējumu. Ir pierādījumi, ka palielinās slimības attīstības iespējamība pacientiem ar dažiem skeleta anomāliju veidiem (aneurizmas kaulu cistu, enchondroma uc), kā arī pavājināta dzimumorgānu sistēmas attīstība (nieru reduplikācija, hypospadias). Nav konstatēts savienojums ar jonizējošā starojuma iedarbību.

Simptomi

Pirmais, agrākais slimības simptoms ir sāpes skartajā zonā. Sākumā tas ir vājš vai mērens, spontāni vājinās vai pazūd, un tad atkal parādās. Pretstatā sāpēm iekaisuma procesos, šādas sāpes nemazinās mierā, naktī vai nostiprinot ekstremitāti. Turpretim Ewing sarkomu raksturo paaugstinātas sāpes naktī.

Tā kā sāpju progresēšana kļūst intensīvāka, gulēt un ierobežot ikdienas darbību. Tuvējā locītavā attīstās sāpīga kontraktūra. Skartās zonas palpācija ir sāpīga. Augšā esošās ādas temperatūra ir paaugstināta. Pastāv pastorālie mīkstie audi, lokāla hiperēmija un sapena vēnu paplašināšanās. Audzējs strauji aug un (parasti vairākus mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās) kļūst tik liels, ka to var sajust. Vēlākos audzēju posmos bieži notiek patoloģisks lūzums.

Vietējās klīniskās pazīmes tiek kombinētas ar pieaugošiem vispārēja audzēja intoksikācijas simptomiem. Pacienti sūdzas par vājumu un apetītes zudumu. Ir svara zudums līdz izsmelšanai. Ķermeņa temperatūra ir paaugstināta līdz subfebriliem vai pat febriliem skaitļiem. Nosaka reģionālais limfadenīts. Asins analīzes liecina par anēmiju.

Daži simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Tātad, Ewing sarkomas gadījumā, uz apakšējo ekstremitāšu kauliem parādās mīksts. Ar sakāvi mugurkaula var attīstīties kompresijas-išēmiska mielopātija ar iegurņa orgānu disfunkciju un paraplegijas simptomiem. Neoplazmās krūšu kaulu rajonā var rasties elpošanas mazspēja, pleiras izsvīdums un hemoptīze.

Lokalizācija

Visbiežāk Ewing sarkoma tiek atklāta ciskas kaulos, iegurņa kaulos, stilba kaulos un fibulā, lāpstiņās, ribās, cilpās un skriemeļos. Kad tas notiek garos cauruļveida kaulos, audzējs parasti lokalizējas diafīzes apgabalā un pēc tam paplašinās uz epifīzēm, kad tas aug. Vairāk nekā 90% gadījumu vērojama neoplazmas intramedulārā atrašanās vieta un tendence uz audzēja šūnu izplatīšanos caur kaulu smadzeņu kanālu.

Ewinga sarkoma visbiežāk metastazējas uz plaušām. Otrs biežākais ir kaulu smadzeņu un kaulu audu metastāzes. Vēlīnā stadijā gandrīz visos pacientos tiek konstatētas metastāzes centrālajā nervu sistēmā. Retos gadījumos tiek konstatētas tālākas metastāzes pleirā, vidusskolas limfmezgli, iekšējie orgāni un retroperitonālā telpa. Agrās metastāzes dēļ diagnosticēšanas laikā 15 līdz 50% pacientu jau ir metastāzes, kuras var identificēt ar ikdienas pētījumu palīdzību. Lielākajai daļai pacientu ir metastāzes.

Diagnostika

Parasti sākotnējā posmā pacienti vēršas pie traumatologiem. Un pirmais pētījums, kas aizdomās par Ewing sarkomu, ir skartā kaula radiogrāfija. Šo patoloģisko procesu raksturo kaulu veidošanās reaktīvo un destruktīvo procesu kombinācija. Korpusa slāņa kontūras ir nesakārtotas, un tiek noteikta kortikālā plāksnes atdalīšana.

Iesaistoties periosteuma procesā uz roentgenogrammas, parādās mazas lamellas vai adatas veidojumi. Turklāt fotogrāfijās ir redzama mīksto audu izmaiņu zona, kas ir lielāka par primāro kaulu audzēju. Tajā pašā laikā mīksto audu audzēja komponents izceļas ar viendabīgumu, skrimšļa iekļaušanu, kalcifikācijas fokusiem vai patoloģisku kaulu veidošanos.

Nosakot tipiskās Ewing sarkomas radioloģiskās pazīmes, pacients tiek nosūtīts uz Onkoloģijas nodaļu, kur tiek veikta plaša pārbaude, lai novērtētu primārā fokusa stāvokli un identificētu metastāzes. Šādas pārbaudes gaitā tiek veikta datorizētā tomogrāfija vai kaulu un mīksto audu magnētiskās rezonanses izmeklēšana, ko ietekmē ļaundabīgs process. Šie pētījumi ļauj precīzi noteikt audzēja lielumu, tā izplatības pakāpi caur kaulu smadzeņu kanālu, saziņu ar neirovaskulāro saišķi un apkārtējiem audiem.

Komplektā tomogrāfija un plaušu rentgenogrāfija tiek izmantota, lai noteiktu metastāzes plaušu audos. Metastāžu noteikšanai kaulos, kaulu smadzenēs un iekšējos orgānos - pozitronu emisijas tomogrāfija, ultraskaņa un kaulu skenēšana. Turklāt tiek veikti vairāki pētījumi, lai precīzi novērtētu audzēja dabu.

Veic biopsiju, un materiāls tiek ņemts no kaulu audu zonas blakus kaulu smadzeņu kanālam, vai, ja tas nav iespējams, no audzēja mīksto audu komponenta. Tā kā Ewing sarkomu raksturo lokāls un tālu kaulu smadzeņu bojājums, tiek veikta divpusēja trepanobiopija, kuras laikā tiek ņemts kaulu smadzenes no Ilium spārniem. Lai novērtētu procesa raksturu, var veikt arī imūnhistoķīmisku pētījumu un molekulārās ģenētiskās izpētes (fluorescējošas hibridizācijas, lai apstiprinātu diagnozi, lai noteiktu mikrometastāzes).

Ārstēšana

Tā kā Ewing sarkoma pieder pie augsti agresīvu audzēju kategorijas, kas dod agrīnās metastāzes, tās ārstēšanai jāietver ietekme uz visu ķermeni, nevis tikai uz primāro fokusu, pat gadījumos, kad nav konstatētas metastāzes. Fakts ir tāds, ka ir ļoti liela varbūtība, ka sākas mikrometastāzes, kas diagnostikas laikā nav identificējamas, izmantojot esošās metodes. Ewing sarkomas ārstēšana ietver gan konservatīvu terapiju, gan ķirurģisku iejaukšanos un sastāv no šādiem komponentiem:

• Pirms un pēcoperācijas ķīmijterapija, parasti ar vairākām zālēm (doksorubicīns, vinkristīns, ciklofosfamīds, ifosfamīds, etopozīds un aktinomicīns dažādās kombinācijās). Pēc ārstēšanas tiek vērtēta audzēja atbildes reakcija uz terapiju. Labs rezultāts ir ne vairāk kā 5% dzīvu audzēju šūnu klātbūtne.
• Radiācijas terapija, izmantojot lielas devas. Tas tiek veikts uz primāro fokusu, un metastāžu klātbūtnē plaušu audos - un uz plaušām.
• Ķirurģija. Ja iespējams, audzējs tiek noņemts radikāli kopā ar mīksto audu komponentu. Tajā pašā laikā noņemto kaulu apgabalu aizstāj ar endoprotezi. Bet pat tad, ja audzēja atrašanās vietas un izmēra dēļ to nevar pilnībā noņemt, ķirurģiska ārstēšana (daļēja rezekcija) ļauj uzlabot audzēja kontroli un palielina izredzes uz veiksmīgu iznākumu.

Agrāk Ewinga sarkoma parasti bija saistīta ar kropļojošām operācijām - amputācijām un exarticulations. Mūsdienu metodes ļauj veikt orgānu taupošas ķirurģiskas iejaukšanās ne tikai mazos (šķiedrveida, radiālos, ulnāros, plātnīšus, kauliņos un ribās), bet arī lielos kaulos (humerālā, augšstilba un pat iegurņa kaulos). Metastāzēs kaulu smadzenēs un kaulos tiek noteikta intensīva terapija, kas ietver visa ķermeņa kopējo starojumu, ķīmijterapiju, izmantojot narkotiku megadozes, un perifēro cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu transplantāciju.

Prognoze

Savlaicīga kombinētā terapija nodrošina 70% no pacientu kopējās izdzīvošanas ar lokālu Ewing sarkomu. Kaulu un kaulu smadzeņu metastāžu klātbūtnē prognoze ir ievērojami pasliktinājusies, bet lielas devas ķīmijterapijas, kopējās staru terapijas un kaulu smadzeņu transplantācijas kombinācija ļauj palielināt pacientu, kuriem ir metastātiska slimības forma, izdzīvošanas ātrumu no 10% līdz 30% vai vairāk.

Visi izārstētie pacienti regulāri jāpārbauda, ​​lai savlaicīgi atklātu blakusparādību atkārtošanos un kontroli. Jāatceras, ka vairākas blakusparādības var rasties ne tikai ārstēšanas gaitā, bet arī ilgi pēc tās pabeigšanas. Šīs blakusparādības ir vīriešu un sieviešu neauglība, kardiomiopātija, kaulu augšanas traucējumi un palielināta sekundāro ļaundabīgo audzēju attīstības iespējamība. Tomēr daudzi pacienti, kas ārstēti ar Ewing sarkomu, var dzīvot pilnvērtīgi.

Ewinga sarkoma - pusaudžu vēzis

Ewinga sarkoma (SJ) ieņem otro vietu kaulu vēža sastopamības biežumā. Visbiežāk audzēju novēro kāju vai roku garajos kaulos, iegurņa kaulos, krūtīs, mugurkaulā un galvaskausā. Ļoti reti slimība var ietekmēt mīkstos audus un neietekmē kaulus. Šādu sarkomas veidu sauc par ekstracelulāro sucomu. Vēl viens Ewing sarkomas veids ir primitīvs neuroektodermāls audzējs.

Ewinga sarkoma izceļas ar agresivitāti. Ļaundabīgs audzējs bez savlaicīgas ārstēšanas ātri izplatās visā organismā.

Šo slimību visbiežāk skar pusaudži, un aptuveni puse gadījumu ir vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Daudzas reizes vairāk nekā Ewing sarkoma rodas zēniem nekā meitenēm.

Fotogrāfijā: Ewinga sarkomas no ļoti lieliem lāpstiņām

Slimība savu nosaukumu saka tā atklātājam Džeimsam Youngam, kurš pirmo reizi aprakstīja slimību 1921. gadā.

Iemesli

Precīzs primārā kaulu vēža cēlonis nav zināms. Ewing sarkomas attīstību var saistīt ar strauju kaulu augšanas periodu, kas var izskaidrot, kāpēc vairāk gadījumu saslimst pusaudža laikā. Tāpat kā citi vēža veidi, Syu nav lipīga un to nevar nodot citiem cilvēkiem.

Mikrogrāfija par Ewinga metastātisko sarkomu plaušās

Ewinga sarkomas pazīmes un simptomi

Sāpes ir visizplatītākais kaulu vēža simptoms. Pacientiem bieži rodas sāpes naktī. Tomēr simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja stāvokļa un lieluma. Roku un kāju kaulu slimības, spīdums, kustību stīvums - tas viss var būt CU simptomi. Bieži audi, kas atrodas blakus skartajai zonai, ir iekaisuši.

Pacientiem var būt bieži sastopami simptomi, piemēram, apetītes zudums, drudzis, nespēks, nogurums un svara zudums.

Ewing sarkomu bieži konstatē tikai pēc tam, kad kaulu, ko vājina vēzis, sabrūk neliels kritums vai cits negadījums.

Diagnostika

Medicīnā šīs slimības diagnosticēšanai un atrašanai tiek izmantotas dažādas metodes. Testi tiek veikti arī, lai noskaidrotu, kur process sākās un vai vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās.

Papildus fiziskajai pārbaudei Ewing sarkomas diagnosticēšanai izmanto šādas metodes:

Asins analīze

Pilns asins skaits aprēķina katra asins šūnu veida skaitu. Nenormāls leikocītu, sarkano asins šūnu un trombocītu līmenis var būt pazīme, ka audzējs ir izplatījies. Ārsts var arī pārbaudīt aknu un nieru darbību un aplūkot augstu asins enzīmu līmeni, ko sauc par laktāta dehidrogenāzi vai LDH, kas dažreiz palīdz noteikt audzēja klātbūtni organismā.

Rentgena

Rentgenstari ir veids, kā uzņemt ķermeņa orgānus un audus, izmantojot nelielu daudzumu rentgena staru. Kaulu audzēji parasti atrodami, izmantojot rentgena starus.

Kaulu radiogrāfijai izmanto radioaktīvo marķieri. Tas tiek darīts, lai aplūkotu kaulu iekšpusi. Marķieris tiek ievadīts pacienta vēnā. Tas tiek savākts kaulu apgabalā, un to atklāj īpaša kamera. Kamerai ir pelēks kauls, un bojātās zonas, ko izraisa audzējs, ir tumšas.

Datorizētā tomogrāfija (CT)

CT skenēšana rada trīsdimensiju attēlu no ķermeņa iekšpuses, izmantojot dažādos leņķos uzņemtos rentgena starus. Tad dators šos attēlus apvieno detalizētā šķērsgriezumā, kas parāda jebkādas novirzes vai audzējus. Ewinga sarkomas gadījumā tiks veikta krūšu kurvja CT skenēšana. Tas redzēs, vai audzējs ir izplatījies plaušās. CT var izmantot arī audzēja izmēra noteikšanai. Dažreiz pirms skenēšanas tiek dota īpaša krāsviela, ko sauc par kontrastvielu, lai iegūtu precīzāku attēla detaļu. Šo krāsu var injicēt pacienta vēnā vai norīt kā šķidrumu.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

MRI magnētiskie lauki tiek izmantoti, lai iegūtu detalizētus ķermeņa attēlus, nevis rentgenstarus. MRI var izmantot arī audzēja izmēra noteikšanai. Pirms skenēšanas var iegūt īpašu krāsu, ko sauc par kontrastvielu, lai iegūtu skaidrāku attēlu. Tas tiek ievadīts pacienta vēnā vai ievadīts kā šķidrums.

Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) vai PET-CT

PET skenēšanu parasti apvieno ar datortomogrāfiju - procedūru, ko sauc par PET-CT. PET skenēšana ir veids, kā veidot ķermeņa iekšējos orgānus un audus. Pacientam tiek ievadīts neliels radioaktīvā cukura daudzums. Cukurs tiek absorbēts šūnās, kas patērē vairāk enerģijas. Tā kā vēzim ir tendence aktīvi izmantot enerģiju, tā absorbē vairāk radioaktīvu vielu. Tad skeneris konstatē šo vielu, lai iegūtu attēlus no ķermeņa iekšpuses. Ewing sarkomas gadījumā integrēti PET-CT skenējumi bieži ir jutīgāki nekā parastie PET skenējumi.

Biopsija

Biopsija - ļoti maza audu laukuma izņemšana pārbaudei mikroskopā. Ja audzējs atrodas rokā vai kājās, biopsija jāveic ar ortopēdisko onkologu vai intervences radiologu, kam ir pieredze Ewing sarkomas ārstēšanā. Ortopēdisks onkologs ir ārsts, kas specializējas muskuļu un skeleta sistēmas vēža ārstēšanā.

Procedūras laikā ārsts var veikt audzēja, kaulu smadzeņu vai abu paraugu. Citi testi var liecināt par vēža klātbūtni, bet tikai biopsija var veikt galīgo diagnozi.

Diagnosticēšana ir veids, kā aprakstīt, kur atrodas audzējs, kur tas ir izplatījies un vai tas ietekmē citas ķermeņa daļas.

Ārsti izmanto diagnostiskos testus, lai noskaidrotu vēža stadiju. Zināšanas par slimības stadiju palīdz pareizi izlemt, kuru ārstēšanu vislabāk izmantot, kā arī sniegt pareizu prognozi pacientam.

Ewinga sarkoma uz rokas

Ewinga sarkomas posmi

CU nav oficiālas pieturvietu sistēmas, bet eksperti joprojām izmanto, lai atšķirtu šādus posmus:

Lokalizēta Ewing sarkoma

Audzējs tiek atklāts tikai ar fizisku izmeklēšanu vai attēlveidošanu primārajā vietā vai limfmezglos pie audzēja. Audzējs nav izplatījies ārpus šī reģiona.

Ewinga metastātiskā sarkoma

Audzējs ir izplatījies no primārās vietas uz citu ķermeņa daļu (piemēram, plaušām, citiem kauliem vai kaulu smadzenēm). Slimība reti izplatās limfmezglos, smadzenēs vai muguras smadzenēs. Aptuveni 25% bērnu un pusaudžu, kam ir Ewing sarkoma, diagnosticēšanas laikā būs skaidras audzēja izplatības pazīmes. Audzēja izplatība ir vissvarīgākais faktors, ko izmanto, lai noteiktu ārstēšanas iespējas un prognozi.

Ewinga recidīvā sarkoma

Ewing recidīvā sarkoma ir audzējs, kas atgriežas pēc ārstēšanas. Ja vēzis atgriežas, tiks diagnosticēti vairāki diagnostikas testi, lai uzzinātu par recidīva pakāpi. Bieži vien šī diagnoze ir līdzīga sākotnējai diagnostikai.

Ārstēšana ar sarkomu

Tāpat kā citu vēža veidu gadījumā, jo agrāk tā ir diagnosticēta ar CU, jo vieglāk to ārstēt. Parasti ārstēšana notiek ķīmijterapijas, operācijas un staru terapijas kombinācijas veidā. Ewing sarkomas, ko izmanto ārsti, agresīvā ārstēšana ir saistīta ar lielo metastāžu risku.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija bieži ir pirmais Ewing sarkomas ārstēšanas kurss. Atšķirībā no citiem vēža veidiem, ja ķirurģija var būt pirmais ārstēšanas solis, ārsti bieži izmanto ķīmijterapiju, lai samazinātu audzēja lielumu, pirms tas tiek ķirurģiski noņemts. Pacienti ar Ewing sarkomu bieži saņem kombinētu terapiju, kas nozīmē, ka vienlaikus tiek izmantoti vairāki dažādi ķīmijterapijas līdzekļi. Ķīmijterapiju izmanto arī pēc operācijas, lai izskaustu atlikušās vēža šūnas.

Ķirurģija

Pēc ķīmijterapijas samazināšanās vēzis, ķirurģija būs efektīvāka Ewing sarkomas ārstēšanā. Šajā brīdī ķirurgs noņem audzēju, ja iespējams. Dažos gadījumos pacientiem ir nepieciešama transplantācija, lai aizvietotu skartās teritorijas, kuras nepieciešams izņemt. Retos gadījumos amputācija ir nepieciešama, lai pilnībā izņemtu audzēju.

Radiācijas terapija

Radiāciju var izmantot kombinācijā ar ķīmijterapiju un ķirurģiju, lai nogalinātu vēža šūnas, kuras nevar likvidēt ar operāciju. Radioterapija tiks izmantota operācijas vietā vai pirms tās audzējiem, kurus nevar noņemt, vai pēc operācijas, ja pacientam ir izņemts audzējs, bet tam ir “tuvas malas” - tas nozīmē, ka audzējs ir tuvu ķirurģiskās rezekcijas malai.

Pēc apstrādes

Bērnu un pieaugušo aprūpe ar Ewing sarkomas diagnozi beidzas pēc aktīvās ārstēšanas pabeigšanas. Lai pārliecinātos, ka vēzis nav atgriezies, jums ir jākontrolē veselības stāvoklis. Lai to izdarītu, ārstiem, kuri ir iepazinušies ar ķīmijterapijas un staru terapijas novēloto ietekmi, ieteicams novērot mūža novērošanu.

Šim novērojumam jāietver regulāras fiziskās pārbaudes, medicīniskās pārbaudes vai abi. Ārstiem nākamo mēnešu un gadu laikā jāuzrauga pacienta atveseļošanās. Pamatojoties uz izmantotā ārstēšanas veidu, ārsts noteiks, kādi testi un testi ir nepieciešami, lai pārbaudītu ilgstošas ​​blakusparādības un sekundāro vēzi. Turpmākā aprūpe parasti ietver kaulu skenēšanu, CT skenēšanu, MRI skenēšanu un rentgena starus.

Dažreiz pēc aktīvas ārstēšanas perioda var rasties blakusparādības. Tos sauc par ilgtermiņa blakusparādībām. Turklāt citas blakusparādības, ko sauc par novēlotu iedarbību, var rasties mēnešos vai pat gadus pēc ārstēšanas. Novēlotas sekas var rasties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā un ietver fiziskas problēmas, piemēram, sirds un plaušu problēmas, kā arī emocionālas un kognitīvas problēmas, piemēram, trauksme, depresija un mācīšanās grūtības.

Pacientiem, kuri ir ārstēti ar Ewing sarkomu, ir augstāks leikēmijas un audzēju attīstības risks nekā veseliem cilvēkiem.

Ewinga sarkoma: simptomi, ārstēšana, prognoze

Ewing sarkoma ir slimība, ko izraisa skeleta ļaundabīgs audzējs, un tas skar visus skeleta kaulus, bet biežāk garos cauruļveida kaulus apakšējā daļā, iegurņa kaulus, mugurkaulu, lāpstiņas, ribas un kolambonu. Pēc raksta lasīšanas jūs uzzināsiet par Ewing sarkomas cēloņiem, to klasifikāciju pēc atrašanās vietas, kā arī diagnostikas un ārstēšanas metodēm.

Kas ir Ewing sarkoma?

70% gadījumu Ewing sarkoma tiek diagnosticēta apakšējās ekstremitātēs, īpaši gūžas kaulos (17-27%), iegurņa (21-25%). Izglītība ir atrodama stilba kaulā - 11%, stilba kaulā -11-15%, ribās - 10%, augšējās ekstremitātēs - līdz 16% gadījumu.

Visbiežāk ir Ewing sarkoma bērniem un pusaudžiem no 10 līdz 15 gadiem (10–15% gadījumu), retāk bērniem līdz 5 gadu vecumam un zēniem pēc 25–30 gadiem. Zēniem slimība biežāk sastopama 1,5 reizes nekā meitenēm. Aktīvā skeleta augšanas un pubertātes laikā palielinās slimības attīstības risks.

Skeleta ļaundabīgs audzējs

Onkoloģiskā veidošanās attiecas uz cirkulāriem nelielu šūnu audzējiem ar dažāda līmeņa neuroektodermālu diferenciāciju. PAS-pozitīvās šūnas ir vārpstas formas, tādēļ pirms ārstēšanas izrakstīšanas ir nepieciešama diferenciāldiagnoze. Tas ir nepieciešams, jo pastāv saikne starp skeleta anomālijām (enchondroma, aneurizmas kaulu cistu utt.) Ar sarkomas rašanos un attīstību, kā arī urīna un dzimumorgānu anomālijām (hypospadias, nieru sistēmas dubultošanās).

Pastāv vairākas Ewing audzēju pasugas: sarkoma un netipiska Ewing sarkoma, PNET vai MPNET - neuroektodermāli perifērijas ļaundabīgi audzēji (konstatēti 15% gadījumu). Ewing ļaundabīgo audzēju raksturo agresivitāte, agrīna metastāzes kaulu smadzenēs un blakus esošie mīkstie audi, plaušas, nieres vai aknas. 20% pacientu ir vairāki mikrometastāzes limfogēnās izplatības dēļ. Metastāzes centrālajā nervu sistēmā veido 2,2% gadījumu.

Diagnozējot Ewing slimību, tiek izmantots galvenais marķieris CD99 vai NSE marķieris (seruma neironu specifiskā enolāze). Arī audzēju var izteikt Vincent.

Ewinga sarkomas cēloņi

Nav identificēti precīzi Ewinga sarkomas cēloņi, mēs varam runāt tikai par ierosinošiem faktoriem, kas ietekmē onkoloģiskā procesa rašanos.

Tātad, jūs varat saslimt, jo:

• pirmsvēža labdabīgi kaulu audzēji;
• ģenētiska nosliece vai iedzimti traucējumi;
• hromosomu izmaiņas, kas pārkāpj dažus gēnus;
• kaulu traumas ar īsu vai ilgu laiku starp traumu un izglītības attīstību;
• skeleta kaulu audu anomālijas (kaulu cistas, enchondromas uc);
• intrauterīnās attīstības traucējumi.

Klasifikācija: Ewing sarkomas tipi, veidi un formas

Ewing sarkomas kods ICD-10:

1. C40. Kaulu ļaundabīgs audzējs un ekstremitāšu locītavu skrimšļi.
2. C41. Kaulu ļaundabīgs audzējs un citu un nenoteiktu vietu locītavu skrimšļi.

Šādi Ewing veidi ietver audzējus:

1. netipiska Ewinga sarkoma;
2. Askina audzējs (krūšu kurvja reģions);
3. kaulu un mīksto audu ļaundabīgs perifēra neuroektodermāls audzējs. 15% gadījumu veido perifēra primitīva neuroektodermāla audzēja (Ewing sarkoma PNET) lokalizācija mīkstajos audos.

Dažreiz starp PNEO (primitīvs neuroektodermālais audzējs) un Ewing sarkomu tiek veikta diferenciāla diagnoze. Lai gan anatomiski tas nav saistīts ar CNS struktūru vai autonomo sistēmisko nervu sistēmu, tās neuroektodermālo dabu pierāda citoģenētiskās izmaiņas. Rahz proteīna ekspresija neirektodermālo audu embrionālajā attīstībā tiek konstatēta audzēja šūnās.

Ewinga sarkomas klasifikācija pēc lokalizācijas:

Virs onkoloģiskās veidošanās vietas audu izmaiņas, uzbriest, kļūst sarkanas un karstas. Ir uzlabota asinsvadu struktūra un paplašinātas vēnas. Kad iekaisums atrodas tuvu locītavai, iekaisuma process var apgrūtināt kustību. Par palpācijas sāpēm. Kad krūšu kaula mīksto audu sarkoma (Askin audzēji) notiek pleiras dobumā, rodas elpošanas mazspēja un hemoptīze.

• Ewinga ciskas kaula un ceļgala sarkoma

Slimību sauc arī par "Ewing osteogēnu sarkomu", tā var būt primāra vai sekundāra. Primārā pietūkums notiek kājas augšējā zonā, agresīvi aug un agri sāk metastazēties. Sekundārais audzējs aug no augšstilba mīksto audu, urīna orgānu un sacrococcygeal zonas metastāzēm. Ar progresu patoloģiskais process izplatās gūžas sastāvā vai ceļā, iesaistot mīkstos audus.

Audzējam ir kaulu sarkomātiskais mezgls. Tā izplatās pa kaulu garumu vai attīstās uz periosālas tipa uz kaula virsmas, neiedziļinoties medulārā kanālā. Ja ir bojātas tuvējo locītavu skrimšļi, tad rodas femorālās chondroosteosarkoma un palielinās gūžas kaula lūzuma risks. Sāpes parādās, kad nervi tiek saspiesti un jūtami visā apakšējā ekstremitātē, ieskaitot kāju un kāju pirkstus.

Onkoloģiskais process ceļā lielākoties rodas citu orgānu metastāžu rezultātā. Visbiežāk tiek skartas ceļa vecākas vīriešu sarkomas.

• Iegurņa kaula

Vēzis sākas kaulu audos, un tāpēc slimību sauc arī par osteosarkomu. Ja mezgla augšana sākās skrimšļa audos, tad to sauc par chondrosarcoma. Patoloģiskais process noved pie mobilitātes un sāpīgu kontraktūru ierobežošanas naktī un palpācijas laikā. Ļoti agresīva attīstība uzkrājas dažādus orgānus onkoloģiskajā procesā agrīna metastāzes dēļ.

• Plecu kauls (rokas)

Vēža kaitējums bieži attiecas uz metastātisku posmu, tas ir, tas ir sekundārs. Ļaundabīgais process sākotnēji var sagūstīt muskuļu audus, pēc tam periosteal izplatoties pa kaulu virsmu:

1. kaulu audi tiek iznīcināti;
2. ietekmē citi audi un orgāni;
3. saspiesti un bojāti asinsvadi un plecu nervi;
4. sāpju sindroms un dedzināšana parādās, kad process izplatās uz pleca nervu pinumu, kas reaģē uz visu ekstremitāšu inervāciju līdz nagiem;
5. jutība tiek traucēta (rokas kļūst nejutīga, parādās goosebumps);
6. motora funkcijas ir traucētas: samazinās muskuļu tonuss, roku vājina;
7. pirkstu kustība pasliktinās, ir grūti turēt priekšmetus rokā un manipulēt ar tiem;
8. kaulu sistēma vājinās, plecu lūzumi ir iespējami.

Primārais onkoloģiskais process izplatās rokās no galvas, kakla, krūšu kaula un mugurkaula audzējiem. No plecu kaula audiem audzēji metastazējas uz limfmezgliem: zem mēles, žokļa, kakla un padusēm.

• Ribas un lāpstiņas

Sākumā nav nekādu onkoloģijas pazīmju. Sistēmiskas sāpes zem ribām un lāpstiņām sākas, kad temperatūra paaugstinās, it īpaši vakarā un naktī. Ja audzēja masa aug no ārpuses no kaula, tad augšana kļūst blīva un redzama caur atšķaidītu sarkano un karsto ādu. Sāpju galīgajos posmos kļūst spēcīgi un asas, tos nevar noņemt pat ar spēcīgiem līdzekļiem. Tajā pašā laikā metastāzes tiek aktivizētas, šūnas aizņem asinsrites un limfas. Pacientus mocina drudzis augstās temperatūras fonā līdz 40 ° C, pieaug anēmija.

• Žokļi: augšējie un apakšējie

Onkoloģija žokļa kaulos gandrīz vienmēr atrodama bērniem. 40-60 gadus vecs vīriešu skaits ir pakļauts slimības riskam, tas ir reti sastopams sievietēm. Apakšējais žoklis biežāk skar vēzi nekā augšējais. Ar šo:

1. audums hipertrofēts;
2. vaļīgi zobi;
3. temperatūra paaugstinās līdz 40 ° C;
4. ir ķermeņa sāpes un intoksikācija,
5. notiek kachexija (izsīkums);
6. āda un gļotas kļūst sarkanas un karstas;
7. gļotas un gļotas izdalās no deguna blakusdobumiem;
8. lūpas mīkst, žokļi - “samazinās”;
9. čūlas mutē;
10. no mutes izplatās smaržīgs aromāts;
11. sejas formas mainās un vaigi uzbriest.

Agrīnās metastāzes ir raksturīgas. Radiogrāfs atspoguļo žokļa kaulu iznīcināšanu.

• Mugurkaula un galvaskauss

Kraniālā kaula audzēji var būt primāri un sekundāri. Metastāzes izplatījās pat no dzemdes vai prostatas dziedzeriem, gariem cauruļveida kauliem. Saspiežot smadzenes ar galvaskausa kauliem vai fiksētu audu blīvējumu, ir galvassāpes un citas komplikācijas. Audzējam ir tendence iekļūt smadzenēs, ko raksturo agrīna metastāze.

Uz mugurkaula patoloģiskā attīstība strauji notiek vēža šūnu aktīvās augšanas dēļ. Pacienti cieš no kustību traucējumiem, sākot no dzemdes kakla mugurkaula līdz astes kaulam. Maza iegurņa urīna orgāni ir iesaistīti vēža procesā, kuru funkcijas ir traucētas.

• Frontālais kauls un kakls

Tas notiek jauniešiem un pusmūža cilvēkiem. Sastāvam ir plaša bāze un saplacināta sfēriska vai olu forma, tā ir ierobežota un sastāv no poraina vai kompakta kaulu viela. Tas ilgu laiku aug un ir invazīvs un endovaskulārs.

Invazīvs audzējs var augt galvaskausa kaulos vai tās dobumā, kas izpaužas kā intrakraniālā spiediena, sāpju un citu fokusa parādību pieaugums. Neoplazmu var pārbaudīt ar rentgenogrammu, lai noteiktu augšanas virzienu: dobuma iekšpusē vai frontālās deguna blakusdobumos. Izglītība prasa tūlītēju izgriešanu, ko ir ļoti grūti izdarīt.

Ar endovasi augšanas virzienu, atrodoties ārējā galvaskausa virsmā, pat lielo sarkoņu darbība var būt mazāk sarežģīta.

• Iliums

Iegurņa sastāvā ir kombinācija no čūlas, kaunuma un sēžas kauliem. Tie veido kaulu gredzenu ar kaulu ķīli krustu kaula un coccyx mugurā. Katrā kaulā bērniem un pieaugušajiem var veidoties onkoprocess, jo Ewing sarkoma rodas ne tikai cauruļveida, bet arī plakanos kaulos. Slimību ir grūti diagnosticēt ar rentgena stariem, tāpēc tiek veikta atklāta biopsija.

Ewinga sarkoma - kāda veida slimība, izdzīvošana, veidi

Ar Ewing sarkomu saskaras arvien vairāk bērnu, kā arī jaunieši, galvenokārt vīrieši. Onkoloģisko dispensāru, kā arī viņu radinieku pacientiem ir svarīgi zināt, kas var izraisīt šī patoloģiskā procesa rašanos, kādus simptomus ļaundabīgs kaulu audi izpaužas un kādas ir metodes šāda veida sarkomas ārstēšanai.

Ewing audzējs parādās uz plakanu un cauruļveida kaulu virsmas, no kuriem lielākā daļa ir zemākās un augšējās ekstremitātes. Biežāk izglītība notiek starp Eiropas rases pārstāvjiem. Āfrikas amerikāņi un mongoli reti sastopas ar Ewinga sarkomas diagnozi.

Kas ir ewing sarkoma

Ewing sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no kaulu audiem. Ewinga sarkomas gadījumi ir visbiežāk sastopami vīriešu pusaudžiem. Sarkoma var skart cilvēkus vecumā no 5 līdz 25 gadiem, bet tā maksimums ir no 12 līdz 17 gadus veciem. Bērniem līdz piecu gadu vecumam, kā arī jauniešiem, kas vecāki par trīsdesmit gadiem, šī sarkoma nav praktiski diagnosticēta.

Šis audzējs progresē ļoti ātri, aug lielumā un to raksturo agrīna metastāžu rašanās. Šādā sarkomas gadījumā mīksto audu bojājumi rodas ļoti reti, bet dažreiz šādi gadījumi ir sastopami medicīnas praksē. Ewinga kaulu sarkomas klīniskais priekšstats sākotnēji ir nenozīmīgs vai tas nav sastopams, tāpēc patoloģija bieži tiek diagnosticēta jau progresīvā stadijā, kad organismā atdalās metastāzes un kaulu kaulu lūzums.

Cēloņi

Neskatoties uz to, ka zinātnieki ir vairākkārt veikuši dažādus pētījumus, precīzas šāda veida sarkomas attīstības cēloņi vēl nav identificēti. Tomēr statistika sniedz iespēju noteikt skaidru līniju starp sarkomu un noteiktām patoloģijām, slimībām. Tātad, kaulu sarkomas attīstības faktori var būt:

• ģenētiskā nosliece;
• dažādas novirzes DNS;
• bērna kaulu audu iedzimtas anomālijas;
• traumatisks kaulu bojājums.

Ewing sarkomu bērniem var izraisīt urogenitālās sistēmas iedzimtas anomālijas, kurās kaulos un dažādos orgānos parādās kaļķošanās fokuss.

Diagnostika

Slimi cilvēki gandrīz nekad nav aizdomas, ka viņiem ir onkoloģisks process, kad parādās pirmie simptomi, tāpēc sākotnējais onkologa apmeklējums nav atkarīgs no tā. Pirmais, kam cilvēki slēpjas kaulu sāpju gadījumā, ir traumatologs. Šis ārsts nosūta pacientu uz rentgena staru, jo sākotnēji var būt aizdomas par jebkādu traumu.

Radiogrāfija traumatoloģijā ar sarkomu ļauj ārstam redzēt, ka kaula kortikālajam slānim ir izplūdušas kontūras, kortikālā plāksne ir stratificēta, tai ir šķiedru struktūra. Kad periosteum ir iesaistīts patoloģiskajā procesā, uz rentgenstaru būs redzamas mazas formas adatas un plāksnes. Attēlā ir arī mīksto audu izmaiņas un to pieaugums, salīdzinot ar primāro kaulu veidošanos.

Pašam audzējam ir viendabīga struktūra, tajā ir skrimšļa ieslēgumi, agrīnā attīstības stadijā nav kalcifikācijas vai patoloģisku kaulu augšanas. Identificējot onkoloģijas raksturīgās radioloģiskās izpausmes, onkoloģiskajā medicīnas iestādē turpinās sarkomas diagnoze. Onkologs nosaka, vai kaulu ir galvenā audzēja lokalizācijas vieta, kā arī atklāj metastāžu klātbūtni vai neesamību.

Visi pacienti, kuriem ir aizdomas par sarkomu, tiek ļoti rūpīgi pārbaudīti. Pētījumi tiek veikti kauliem, mīkstajiem audiem, asinīm, dažādiem orgāniem un ķermeņa sistēmām. Magnētiskā rezonanse vai datortomogrāfija var noteikt metastātisku sarkomas šūnu klātbūtni pat ķermeņa daļās, kas atrodas tālu no primārās zonas. Pateicoties šīm pārbaudes metodēm, ir iespējams noteikt ne tikai audzēja lielumu un metastāžu klātbūtni, bet arī to, kāda ir audzēja saikne ar apkārtējiem audiem, asinsvadiem un nervu galiem.

Pacientiem tiek veikta rentgenogrāfija krūtīs, jo Estringa sarkomas metastāzes bieži izplatās plaušās. Lai atklātu metastāzes citos kaulos, orgānos un kaulu smadzenēs, tiek veikta ultraskaņa, dažkārt izmantojot kontrastvielu, pozitronu emisijas tomogrāfiju un osteosintigrāfiju. Lai noskaidrotu diagnozi, nepieciešams veikt biopsiju no materiāla, kas ņemts no audzēja vai kaula audiem, kas atrodas blakus kaulu smadzeņu kanālam.

Tā kā šis onkoloģiskais process var ietekmēt kaulu smadzenes, ārsti no kaulu spārniem ņem kaulu smadzenes un padara divpusēju trepanobiopiju. Lai noteiktu patoloģiskā procesa raksturu, tiek veikta imūnhistoķīmiskā un molekulārā ģenētiskā izpēte. Metastāžu noteikšana notiek ķēdes reakcijas dēļ, un precīzu un galīgo diagnozi veic, pamatojoties uz fluorescējošu hibridizāciju un citiem pētījumiem.

Saromas veidi

Kaulu sarkoma var būt primāra, kurā attīstība sākas kaulā vai metastātiski, kad audzējs sākotnēji parādās jebkurā orgānā, un metastāzes nonāk kaulā. Ir divi galvenie Ewing sarkomas veidi:

1. Tipiska Ewing sarkoma, kas ietekmē tikai kaulu audus. Visbiežāk šāda veida sarkoma inficē lielāko iegurņa kaulu - ileumu.
2. Papildu skeleta Ewing sarkoma, kas atrodas lokālajos mīkstajos audos.

Katrs no šiem patoloģijas veidiem ir vienlīdz bīstams un prasa tūlītēju personas pārbaudi un ārstēšanu. Jo ātrāk tiek konstatēta sarkoma, jo lielāka ir pacienta izdzīvošanas iespēja.

Slimības stadija

Tāpat kā visiem vēža veidiem, Ewing sarkomas ir dažādi attīstības posmi. Dažādos posmos audzējs ietekmē dažādus konkrētā apgabala slāņus:

1. Pirmajā posmā uz kaula virsmas parādās neliels audzējs, kas neuzrāda sevi ar jebkādām pazīmēm;
2. Otrajā posmā onkoloģiskais process sāk iekļūt kaulā, parādās pirmie nelielie slimības simptomi;
3. Trešajā posmā metastāzes sākas mīkstajos audos ap kaulu, kā arī tuvākajos orgānos, pacienta stāvoklis strauji pasliktinās, simptomi kļūst intensīvāki;
4. Ceturtais posms ir ļoti grūti, jo metastāzes izkliedējas visā ķermenī, ietekmējot tālos orgānus un ķermeņa daļas.

Jo augstāka ir slimības attīstības pakāpe, jo grūtāk ir ārstēšana un mazāka iespēja iegūt labu rezultātu. Bieži ceturtajā pakāpē ārsti vairs netiek ārstēti tieši pret audzēju, jo terapija neradīs nekādus rezultātus. Bet pat diagnozes pirmajā posmā nav iespējams pateikt ar pilnīgu pārliecību par precīzu izārstēšanu, jo to ietekmē daudzi faktori.

Lokalizācija

Atbilstoši lokalizācijas vietai audzējam ir liela klasifikācija. Personai var būt sarkoma:

• ciskas kaula un ceļgala (osteogēnas);
• iegurņa kaula (osteosarkoma);
• cilindrs;
• ribas un lāpstiņas;
• augšējā vai apakšējā žokļa;
• mugurkaula un galvaskausa;
• frontālais un pakauša kauls;
• nieru kaulu.

Pēdējais Ewing sarkomas lokalizācijas variants ir visizplatītākais un aizņem apmēram sešdesmit procentus no visiem tipiskās sarkomas gadījumiem. Saskaņā ar statistiku jaunie pacienti biežāk pakļausies garām cauruļveida kaulām, bet vecākiem pacientiem biežāk vērojams audzējs plakanos kaulos.

Metastāzes

Dīvaini, visbiežāk ar kaulu sarkomu, notiek plaušu metastāzes, retāk metastāzes ietekmē citus kaulu audus un kaulu smadzenes. Izņēmuma gadījumos audzējs var metastazēties uz retroperitonālo telpu, pleiras reģionu, limfmezgliem vai citiem orgāniem. Metastāzes var notikt vairākos veidos:

1. Hematogēna - caur asinsriti;
2. Limfogēni - caur limfātiskajiem kuģiem;
3. Retroperitoneāls - retroperitonālajā telpā;
4. Mediastinal - plašsaziņas līdzekļos.

Tā kā metastāzes Ewing sarkomas parādās ļoti agri un strauji attīstās, piecdesmit procentiem pacientu, kas tikko griezušies pie ārsta, jau ir šādi bojājumi. Deviņdesmit procentiem bērnu diagnostikas laikā ir mikroskopiskas metastāzes organismā.

Slimības simptomi

Ewing sarkomas attīstības sākumposmā simptomi praktiski nav izcelti. Galvenais patoloģiskā procesa simptoms ir sāpes audzēja lokalizācijas jomā. Sākotnēji sāpīgas sajūtas nav izteiktas, sāpes, var parādīties un izzust. Pēc neilga laika persona piedzīvo stipras sāpes, kas nav izzudušas pat pēc pretsāpju līdzekļu lietošanas. Sāpes sindroms saasinās naktī un saskarē ar skarto zonu.

Tuvākajā locītavā notiek motora aktivitātes pārkāpums, mīkstie audi audzēja apgabalā kļūst pietūkuši un hiperēmiski. Kāju audzējs izraisa gaitas traucējumus, pats audzējs var būt jūtams caur ādu. Ir intoksikācijas klīnisks attēls:

• drudzis;
• vājums;
• sliktas dūšas rašanās;
• svara zudums;
• pietūkuši limfmezgli;
• slikta apetīte;
• miega traucējumi;
• anēmija.

Kad audzējs aug, ārējie simptomi kļūst arvien skaidrāki. Audzēju augšana izraisa ķermeņa deformāciju, ādas retināšanu, vēnu izdalīšanos, ādas krāsas maiņu uz zilu vai bordo. Ir arī specifiskas sarkomas pazīmes:

1. Iegurņa - urīna nesaturēšana, defekācijas traucējumi, kāju paralīze;
2. Metastāzes plaušās - asinis krēpās, traucēta elpošanas funkcija utt.

Sakarā ar klīnisko izpausmju trūkumu vai nepietiekami izteiktu izpausmi pirmajā posmā, diagnoze bieži tiek veikta vēlu, kad ārstēšana jau ir neefektīva.

Ārstēšana

Ewinga sarkomas ārstēšana jāpievēršas ne tikai audzēja vietā, bet arī visam ķermenim, jo ​​vairumā gadījumu, īpaši bērniem, ir mikroskopiskas metastāzes, kuras pārbaudes laikā nevar noteikt. Apstrāde tiek veikta vispusīgi. Pacientiem tiek noteikta ķīmijterapija, izmantojot hormonālas zāles, staru terapiju, ķirurģiju.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapija ir nepieciešama, lai apturētu patoloģisku šūnu augšanu, pirms tiek veikta audzēja izņemšana. Arī šī apstrāde tiek veikta pēc operācijas, lai novērstu mazas metastāzes un novērstu atkārtotu darbību. Apstarošana notiek apgabalā, kur atrodas audzējs. Metastāžu gadījumā pacientu var pilnībā apstarot.

Ārstēšana ar zālēm

Ķīmiskās zāles var nogalināt nelielu audzēju un samazināt lielu audzēju. Ja pēc ārstēšanas ne vairāk kā 5% patoloģisko šūnu paliek dzīvs, tad terapiju var uzskatīt par veiksmīgu.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ewing sarkoma nav pakļauta ārstēšanai ar tautas līdzekļiem, taču tie var mazināt pacienta stāvokli pēc ķīmijterapijas un starojuma, kā arī mazināt dažus slimības simptomus.

Prognoze

Ewinga sarkomas gadījumā prognoze ir atkarīga no ārstēšanas sākuma. Ja slimība tiek diagnosticēta laikā, tad pēc terapijas izdzīvošanas rādītājs ir 75%. Ar metastāzēm prognozes pasliktinās. Diemžēl ķīmijterapijai un staru terapijai ir daudz blakusparādību, pēc kā persona var dzīvot mazāk, nekā gaidīts.

Profilakse

Tādēļ sarkomas profilakse nav pirmā pazīme par nepieciešamību apmeklēt ārstu. Pēc ārstēšanas visi pacienti ir reģistrēti onkoloģiskajā medicīnas iestādē un tiek regulāri pārbaudīti.