Felty sindroms ir

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, amerikāņu ārsts, dzimis 1895. gadā) ir reimatoīdā artrīta veids, kas raksturīgs papildus locītavu bojājumiem, neitropēnijai un splenomegālijai. Sindroms pirmo reizi aprakstīja Felty 1924. gadā.

Saskaņā ar Short (1. A, Short, 1957) ar darbiniekiem, Felty sindroms novērots mazāk nekā 1% pacientu ar reimatoīdo artrītu (skatīt). Visbiežāk sievietes vecumā no 50 gadiem ir slimi.

Etioloģija un patoģenēze. Notikuma mehānisms ir sarežģīts un nav pilnībā saprotams. Neitropēnijas izcelsme (skatīt leikopēniju) ir saistīta ar vairākiem iemesliem. No vienas puses, cirkulējošie imūnkompleksi, kas lielā skaitā konstatēti pacientiem ar Felty sindromu, var traucēt neitrofilu darbību, veicinot to paātrināto fagocitozi, galvenokārt liesā. To apstiprina V. A. Nasonovas et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), kas atradās neitrofilu citoplazmā, kas sastāv no imūnglobulīniem un komplementa. Iespējams, ka šajā procesā galveno lomu spēlē specifiskas antivielas pret leikocītiem, tostarp neitrofilām, kas konstatētas pacientiem ar Felty sindromu. Tiek pieņemts, ka neitropēnijas attīstībā ir iesaistīti arī humorālie un šūnu faktori, kas nomāc leikocītu nobriešanu kaulu smadzenēs.

Klīniskais attēls. Felty sindroms attīstās reimatoīdā artrīta slimniekiem, parasti reimatoīdā faktora klātbūtnē serumā (skatīt) vidēji 10 gadus pēc slimības sākuma. Savienojumu bojājumu raksturo klasisks reimatoīdais artrīts raksturīgs poliartrīts, galvenokārt mazu roku un kāju locītavu, kuru smagums var būt atšķirīgs.

Pacientiem ar Felty sindromu bieži sastopamas dažādas sistēmiskas reimatoīdā artrīta izpausmes: zemādas mezgliņi, polineuropātija (skatīt neiropātiju neiroloģijā), smaga muskuļu atrofija (skatīt muskuļu atrofiju), ātrs svara zudums, drudzis, episkleroze (sklerīts), vispārēja limfas trauma., hepatomegālija, poliseroze (skatīt), miokardīts (skatīt). Vairāk nekā pusei pacientu ir pazīmes par Sjogrena sindromu (skatīt Sjogren sindromu). Leikocītu galveno funkciju samazināšanās - fagocitoze, ķīmijkoks, baktericīdā aktivitāte - izskaidro infekcijas slimību biežumu ar šo sindromu.

Liesmas lielums parasti ir ievērojami palielinājies (skatīt Splenomegāliju), tā svars ir vidēji 4 reizes lielāks nekā norma. Felty sindroms ir iespējams bez splenomegālijas. Sindroma attīstības sākumposmā leikopēnija var būt dažāda.

Diagnoze ir vienkārša. Tas ir balstīts uz neitropēnijas un splenomegālijas parādīšanos pacientiem ar reimatoīdo artrītu. Leikopēniju konstatē asinīs (mazāk nekā 2000 leikocītu 1 μl asinīs) un neitropēniju. Leukopēnijas un neitropēnijas pakāpe var atšķirties. Sarkano kaulu smadzeņu pētījumā vairumā gadījumu tiek konstatēta mieloīda hiperplāzija ar relatīvi pieaugošu nenobriedušo formu skaitu. Pacientiem ar Felty sindromu raksturo humorālās imunitātes pārkāpums. Kā likums, serumā konstatē reimatoīdos faktorus augstos titros, hipergammoglobulinēmijā, īpaši IgG un IgM pieaugumā (skatīt Imūnglobulīni). Bieži tiek konstatētas antinukleārās antivielas, īpaši pret granulocīti, cirkulējoši vidēja tipa imūnkompleksi. Ar asins neitrofiliem, izmantojot imunofluorescences metodi (skatīt), var atrast lielu ieslēgumu, kas sastāv no IgG, IgM un komplementa. Šādas inkubācijas laikā esošās ieslēgšanās parādās donoru leikocītos, ja tie ir iepriekš ārstēti ar pacientu ar Felty sindromu asins serumu.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar mieloproliferatīvām slimībām (skatīt), ar smagu limfadenopātiju - ar limfomu (skatīt limfomu), sarkoidozi (skatīt), tuberkulozi (skatīt) un ar hepatomegāliju - ar aknu cirozi (skatīt).

Ārstēšana nav pietiekami attīstīta. Attīstoties Felty sindromam, kortikosteroīdus parasti lieto vidējās devās (20-30 mg prednizona dienā). Tomēr, samazinot devu, parasti attīstās leikopēnija un neitropēnija. Ir aprakstīti gadījumi, kad veiksmīgi tiek izmantoti litija sāļi, kas spēj stimulēt leikocitopoēzi. Fiumija sindroma ilgstošas ​​litija lietošanas rezultāti nav zināmi, zāļu lietošana ir ierobežota blakusparādību dēļ.

Pacientiem ar smagu neitropēniju, splenomegāliju un biežām infekcijām ir splenektomija (skatīt). Lielākajā daļā pacientu tas normalizē leikocītu un neitrofilu līmeni asinīs, bet dažiem pacientiem [aptuveni 24% saskaņā ar Rinols pārskatīšanas datiem] operācijas ietekme ir nestabila.

Nav atrisināts jautājums par šādu aģentu, piemēram, zelta sāļu, D-penicilamīna un citotoksisko imūnsupresantu, lietošanu reimatoīdā artrīta ārstēšanā ar visefektīvāko reimatoīdā artrīta ārstēšanu, jo tie var izraisīt leikopēniju. Tomēr atsevišķos gadījumos tika konstatēts, ka, nomācot reimatoīdā artrīta aktivitāti, šīs zāles spēj samazināt Felty sindroma izpausmju smagumu.

Prognoze ir nopietna, īpaši infekcijas slimību iestāšanās gadījumā.

Profilakse nav izstrādāta.

Bibliogrāfija: Nasonov V. A., At me-t par in un M. D. un Speransky A. I. sindroma klīniskās un imunoloģiskās iezīmes Felty, Ter. Arch., 52. lpp., 4. lpp. 105, 1980, bibliogr.; Decker J. L. a. P 1 o t R.N. Ārējā locītavu reimatoīdā slimība, grāmatā: artrīts un radniecīgie apstākļi, ed. autors: D. J. Me Carty, p. 470, Filadelfija, 1979; F 1 t A. R. Hronisks artrīts pieaugušajiem, kas saistīts ar splenomegāliju un leikopēniju, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, p. 16, 1924; Ke 1-1 e W. N. a. o. Rheimatoloģijas mācību grāmata, p. 964, Filadelfija, 1981.

Felty sindroms: simptomi un ārstēšana

Felty sindroms - galvenie simptomi:

• Sāpes locītavās
• Pietūkuši limfmezgli
• Palielinātas aknas
• Paplašināta liesa
• Svara zudums
• Augsts asinsspiediens
• Periartikulāro audu pietūkums
• Gļotādas acu iekaisums
• Savienojumu izkliedēšana
• Asinsvadu sieniņu iznīcināšana

Felty sindroms ir smaga reimatoīdā artrīta forma. To nosaka reimatoīdā artrīta attīstība, paplašināta liesa un samazināts balto asins šūnu (balto asins šūnu) skaits pacienta asinīs.

Slimība ir reta, tā skar 1 - 5% pacientu, kuriem diagnosticēts reimatoīdais artrīts. Felty sindroms dominē pieaugušajiem (līdz 50 gadiem). Bērniem ir reti.

Etioloģija

Līdz šim slimības izcelsmes cēloņi nav zināmi, bet ārsti izmeklē tās etioloģiju. Slimība progresē tikai tiem cilvēkiem, kuriem ir pozitīvs reimatoīdais faktors.

Zinātnieki varēja noskaidrot, ka autoimūnais process, kas notiek ar limfmezglu un noteiktu orgānu līdzdalību, kļūst par galveno Felty sindroma cēloni. Kaulu smadzeņu darbu un normālu balto asins šūnu veidošanos nomāc antivielas un imūnkompleksi.

Neitropēnija izpaužas kā smaga rezistence pret infekcijas faktoru ietekmi, kas, nonākot organismā, ir ļoti grūti izārstēt un bieži vien var palīdzēt tikai pilnīga liesas noņemšana.

Ir noteikti daži riska faktori, kas var izraisīt smagu reimatoīdā artrīta attīstību:

• izmaiņas antivielu līmenī;
• slimības hroniskas formas organismā;
• agresīvs un erozīvs sinovīts;
• pozitīvs cilvēka leikocītu antigēna tests;
• reimatoīdā artrīta ārējā locītavu attīstība.

Baltās tautās Felty sindroms ir daudz biežāk sastopams.

Simptomoloģija

Fiama sindroms rodas uz destruktīvas reimatoīdā artrīta fona, bet nav izslēgta divu slimību paralēla attīstība.

Felty sindroma simptomi ir šādi:

• splenomegālija (liesas lielums palielināts);
• hepatomegālija (palielinātas aknas);
• limfadenopātija (limfmezglu izmēra pieaugums);
• nozīmīgs svara zudums;
• Sjogrena sindroma attīstība (autoimūns sistēmiskais bojājums saistaudiem, iesaistot procesā siekalu un laku dziedzeri);
• sinovīts (locītavu pietūkums un jutīgums);
• locītavu izkliedēšana;
• vaskulīts (iekaisums, asinsvadu sieniņu iznīcināšana);
• mononeirīts (atsevišķa nerva slimība, ko var izraisīt traumatiski ievainojumi, locītavas traumas vai dislokācija; rodas vaskulīta rezultātā);
• ekstremitāšu išēmija;
• pleirīts (pleiras lokšņu iekaisums);
• perifēro neiropātiju (perifēro nervu bojājumu rezultātā);
• episklerīts (acs sklēra ārējā slāņa iekaisums);
• portāla hipertensija (paaugstināts spiediens portāla vēnu sistēmā).

Pacientiem ar šo sindromu bieži novēro ādas un elpošanas orgānu infekcijas slimības.

Diagnostika

Lai noteiktu pareizu diagnozi, pacientam jāsazinās ar reimatologu, kuram:

• rūpīgi pārbaudīt pacientu;
• jautājiet par simptomiem, kas traucē pacientam;
• uzzināt par hronisko procesu norisi organismā;
• izpētīt slimības vēsturi.

Obligāts ārsts tiks iecelts, veicot vispārēju imunoloģisko asins analīzi, dažus instrumentālās diagnostikas pētījumus:

• mielogramma (kaulu smadzeņu izmeklēšana);
• orgānu (īpaši liesas) un locītavu ultraskaņas pārbaude;
• radiogrāfija;
• datortomogrāfija;
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnozi, lai nepieļautu nepareizas diagnozes iespējamību ar šādām slimībām:

Pēc visu nepieciešamo laboratorijas un instrumentālo pētījumu rezultātu saņemšanas reimatologs spēs diagnosticēt Felty sindromu un noteikt visefektīvāko ārstēšanu konkrētā situācijā.

Ārstēšana

Ārstēšana ar Felty sindromu ietver vienu no šīm iespējām:

• ķirurģiskas iejaukšanās;
• zāles.

Ķirurģisko iejaukšanos nosaka ārsti tikai noteiktās situācijās, kad tas ir absolūti nepieciešams. Tiek veikta Splenektomija - daļēja vai pilnīga liesas noņemšana. Ķirurģiskā iejaukšanās notiek ar visu iespējamo konservatīvo metožu neefektivitāti.

Splenektomija diemžēl neattiecas uz efektīvām metodēm, kas saistītas ar Felty sindromu, jo 25% recidīvs notiek tūlīt pēc operācijas. Starpsistēmu infekciju rašanās biežums organismā netiek samazināts.

Dažos gadījumos nav nepieciešams veikt nekādas darbības. Speciālistu receptes var būt vērstas uz reimatoīdā artrīta ārstēšanu. Šādas zāles ir noteiktas kā:

Glikokortikosteroīdi ir efektīvi tikai tad, ja tos lieto lielās devās, jo nepietiekama ievadīšana var veicināt recidīva rašanos. Tomēr, lietojot zāles lielās devās, palielinās starpinfekciju risks.

Speciālisti turpina attīstīt visefektīvāko ārstēšanu, jo neviena no iepriekš minētajām metodēm nav uzskatāma par pietiekami efektīvu un nevar novērst recidīvu.

Profilakse

Pašlaik ārsti nav izstrādājuši preventīvu pasākumu kopumu, bet ir daži ieteikumi, kas jāievēro, lai izvairītos no slimības:

• jāveic fiziski terapeitiski vingrinājumi;
• jums ir nepieciešams ēst līdzsvarotu;
• jāizvairās no hipotermijas;
• jums jācenšas izvairīties no stresa situācijām;
• diagnosticējot artrītu, nekavējoties jāsāk ārstēšana;
• nepieciešamība savlaicīgi ārstēt infekcijas slimības;
• jāatsakās no sliktiem ieradumiem.

Prognozes ir neapmierinošas, jo tikai dažos gadījumos Felty sindromu var pilnībā izārstēt.

Ja jūs domājat, ka jums ir Felty sindroms un šīs slimības pazīmes, tad reimatologs var jums palīdzēt.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas izvēlas iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Leikēmija (syn. Leukēmija, limfosarkoma vai asins vēzis) ir neoplastisku slimību grupa ar raksturīgu nekontrolētu augšanu un dažādām etioloģijām. Leikēmija, kuras simptomi tiek noteikti, balstoties uz tās specifisko formu, tiek pakāpeniski aizvietota ar normālām šūnām ar leikēmiskām šūnām, kuru fonā rodas nopietnas komplikācijas (asiņošana, anēmija uc).

Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) ir patoloģisks process, ko raksturo ļaundabīga limfoida audu veidošanās. Šim audzējam ir specifiska histoloģiskā struktūra. Limfogranulomatoze visbiežāk sastopama bērniem un pacientiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

Eozinofilija ir ķermeņa stāvoklis, kurā asinīs tiek diagnosticēts relatīvs vai absolūts eozinofilu skaita pieaugums. Rezultātā šīs šūnas var infiltrēties ar šo citu audu šūnām. Ir vērts atzīmēt, ka eozinofīlija nav neatkarīga slimība. Tas ir sava veida simptoms, kas norāda uz dažādu alerģisku, infekciozu, autoimūnu un citu patoloģiju klātbūtni cilvēka organismā.

Yersiniosis ir infekciozs slimības veids, ko galvenokārt raksturo kuņģa-zarnu trakta bojājums, kā arī vispārējs bojājums, kas ietekmē ādu, locītavas un citus ķermeņa orgānus un sistēmas.

Toksoplazmoze ir slimība, ko izraisa TORCH infekcija. Šī slimība ir ļoti bīstama grūtniecības laikā, jo infekcijas var pārraidīt dzemdē. Toksoplazmozes simptomi var būt ļoti dažādi: drudzis, nogurums, izsitumu parādīšanās uz ķermeņa, drebuļi un citi.

Ar vingrinājumu un mērenību vairums cilvēku var darīt bez medicīnas.

Felty sindroms

Felty sindroms ir simptomu komplekss, kas ietver galveno simptomu triādienu: reimatoīdo artrītu, splenomegāliju un leikopēniju. Papildus šiem simptomiem Felty sindroma norisi pavada drudzis, muskuļu atrofija, pigmentācija un čūlas uz kājām, poliseroze, polineuropātija, episklerīts, limfadenopātija, hepatomegālija un tendence uz infekcijas slimībām. Felty sindroma diagnosticēšanā izšķiroša nozīme ir reimatoīdā artrīta un laboratorijas parametru vēsturē (Krievijas Federācijas augstie titri, leikopēnija, neitropēnija, trombocitopēnija uc). Felty sindroma ārstēšanas algoritms ietver kortikosteroīdu (litija vai zelta sāļu, D-penicilamīna) ievadīšanu, plazmas apmaiņu; splenektomija.

Felty sindroms

Felty sindroms ir neatkarīgs reimatoīdā artrīta locītavu un iekšējo orgānu formas variants, kas apvieno poliartrītu, leikopēniju, paplašinātu liesu (splenomegāliju), ādas pigmentāciju un citas klīniskas un laboratoriskas pazīmes. Felty sindroms attīstās aptuveni 1-5% pacientu ar reimatoīdo artrītu. Neatkarīgā nosoloģijā slimība tika diferencēta 1929. gadā. Pacientu vidū dominē sievietes (dzimuma attiecība 3: 1) vairāk nekā 40-50 gadu vecumā. Felty sindroms reimatoloģijā ir ārkārtīgi reti, tāpēc šīs patoloģijas etioloģijas, patoģenēzes, diagnostikas un ārstēšanas taktikā ir daudz nepilnību.

Felty sindroma etioloģija tiek pētīta pat mazāk nekā reimatoīdais artrīts. Ir zināms, ka sindroms ir HLA-DRw4 saistītā slimība. Neitropēnijas attīstības mehānismu izskaidro fakts, ka cirkulējošie imūnkompleksi, kas veidojas pacientu organismā ar Felty sindromu, pārkāpj neitrofilu funkcijas un aktivizē fagocitozi, galvenokārt liesā. To apliecina nogulsnes, kas satur imūnglobulīnus (IgG, IgM) un komplementu neitrofilu citoplazmā, kā arī specifiskas antivielas pret leikocītiem (ieskaitot anti-granulocītu antivielas). Turklāt neitropēnijas rašanās ietver humorālo un šūnu imunitātes faktoru līdzdalību, kas kavē leikopoēzi kaulu smadzenēs.

Felty sindroma simptomi

Felty sindroms rodas pacientiem ar seropozitīvu reimatoīdo artrītu (t.i., ar pozitīvu reimatoīdo faktoru) vidēji 10 gadus pēc locītavu bojājumiem. Apvienotajiem simptomiem raksturīga poliartrīta attīstība ar primāru mazu roku un kāju locītavu iesaistīšanu. Raksturo reimatoīdā artrīta klātbūtne un citas izpausmes: zemādas mezgliņi, drudzis, polineuropātija, amyotrofija, ģeneralizēts limfadenīts. Turklāt sistēmiski viscerālie bojājumi Felty sindromā ietver miokardītu, poliserozi, episklerītu, hepatomegāliju. Liesa ar pieskārienu blīvu, nesāpīgu; tā lielums parasti ievērojami palielinās, un tā svars ir vidēji 4 reizes lielāks nekā parasti.

Pusē gadījumu attīstās Sjogrena sindroms; var parādīties pigmentācija un čūlas uz pēdu ādas. Sakarā ar leikopēniju un imunitātes nomākšanu pacienti ar Felty sindromu ir pakļauti infekciozai saslimstībai: atkārtotas akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, pneimonija, atkārtota pododma utt.

Felty sindroma diagnostika un ārstēšana

Klīniskās diagnozes pamatā ir reimatoīdā artrīta un splenomegālijas kombinācija. Par vispārējo asins analīzi raksturo leikopēnija, neitropēnija, trombocitopēnija, anēmija. Imunoloģiskais pētījums par asinīm Felty sindromā atklāj augstus RF titrus, antinukleāro antivielu (īpaši anti-granulocītu AT), CIC, hipergammaglobulinēmijas (paaugstināta IgG un IgM) klātbūtni. Saskaņā ar mielogrammas datiem tiek konstatēta kaulu smadzeņu mieloidālā hiperplāzija, pārejot uz nenobriedušiem šūnu elementiem. Instrumentālo pētījumu dati (locītavu ultraskaņa, rentgenogrāfija, MRI un CT) nav informatīvi. Felty sindroms ir jānošķir no limfomas, sarkoidozes, aknu cirozes un hepatolienāla sindroma.

Turpinās atrast veidu, kā efektīvi ārstēt Felty sindromu. Pašlaik litija preparātus lieto granulocitopoēzes stimulēšanai, bet to lietošana var izraisīt blakusparādības: trīce, tubulo-intersticiāls nefrīts, hipotireoze. Lai mazinātu risku saslimt ar starpsavienojumiem, ieteicams ievadīt granulocītu stimulējošu faktoru. Terapijā, kuras mērķis ir bloķēt antigranulocītu AT veidošanos, ir parādīta glikokortikoīdu, pamata zāļu (D-penicilamīna, zelta sāļu, metotreksāta) un plazmas apmaiņas ievadīšana. Smagas leikopēnijas un splenomegālijas gadījumā ir novērota splenektomija, bet ceturtdaļā pacientu pat pēc liesas noņemšanas atkārtojas neitropēnija. Felty sindroma novēršana nav izstrādāta; Prognoze ir ļoti nopietna. Felty sindroms palielina ne Hodžkina limfomas risku.

Felty sindroms

• Kas ir Felty sindroms?
• Kas izraisa Felty sindromu
• Patoģenēze (kas notiek?) Felty sindroma laikā
• Felty sindroma simptomi
• Felty sindroma diagnostika
• Felty sindroma ārstēšana
• Kādi ārsti ir jāapspriežas, ja Jums ir Felty sindroms

Kas ir Felty sindroms?

Felty sindroms ir ļoti reti, tās apraksti literatūrā tiek doti kārtības kārtībā. Bērniem tas ir mazāk izplatīts nekā pieaugušajiem. Līdz ar to kopš A.Raunda (1929) laika gandrīz nekādi nozīmīgi papildinājumi nav veikti šī sindroma būtības izpratnei. Slimība notiek līdzīgi kā reimatoīdā artrīta locītavu-viscerālā forma, tomēr locītavu sindroms ir nedaudz ļaundabīgs, kā šajā formā. Bieži vien vispirms ir viscerālās izpausmes. Diezgan agri, kopā ar poliartrītu vai nedaudz vēlāk, tiek konstatēts palielināts liess (biezs līdz pieskārienam, nesāpīgs). Laika gaitā tas var sasniegt lielus izmērus.

Kas izraisa Felty sindromu

Felty sindroma cēlonis nav zināms. Daži pacienti ar reimatoīdo artrītu var attīstīt šo sindromu, un daži var nebūt. Kaulu smadzenēs veidojas baltās asins šūnas. Pacientiem ar šo sindromu kaulu smadzenēs veidojas baltās asins šūnas, neskatoties uz balto asinsķermenīšu zemo cirkulāciju asinīs. Šīs baltās šūnas var uzkrāties pārmērīgi pacienta liesā ar Felty sindromu. Tas ir īpaši izteikts pacientiem ar šo simptomu, kam ir antivielas, kas cīnās pret balto asins šūnām.

Patoģenēze (kas notiek?) Felty sindroma laikā

Anti-granulocītu antivielu veidošanās pret reimatoīdo artrītu, HLA-DRw4 ekspresijas biežums ir samazināts. Citopēniju izskaidro hipersplenisms, bet splenektomija neizraisa izārstēšanos.

Felty sindroma simptomi

Dažiem pacientiem, kuriem ir Felty sindroms, ir biežāk sastopamas infekcijas, piemēram, pneimonija vai ādas infekcijas. Zema spēja pretoties iekaisumam zemas limfocītu skaita dēļ ir biežu infekciju cēlonis. Kāju čūlu parādīšanās var sarežģīt Felty sindromu.

Sākumā notiek leikopēnija (līdz 4–109 / l), granulocitopēnija, anēmija, trombocitopēnija, ko vairums autoru izskaidro ar hipersplenismu. Proti, neitrofīliem, kas iekrauti ar fagocitozētiem imūnkompleksiem, liesā palielinās bojājums. Liesas histoloģiskā izmeklēšana atklāj celulozes hiperplāziju, asinsvadu pārplūdi un deguna blakusdobumu paplašināšanos, nekrozes zonas. Pēdējie ir reimatoīdā artrīta raksturīgā vaskulīta rezultāts.

Izstrādātajā kaulu smadzeņu stadijā, granulocītu nobriešanas kavēšana promyelocītu un mielocītu stadijā, nobriedušo neitrofilu skaita samazināšanās, tiek konstatēts plazmas šūnu skaita pieaugums.

Raksturīgas pazīmes ir arī limfmezglu palielināšanās (dažādās pakāpēs), ādas pellagroid pigmentācija atklātajās ķermeņa zonās, progresējoša svara zudums, amyotrofija un aknu palielināšanās. Agranulocitozes rezultātā var attīstīties nekrotisks stomatīts, agranulocitālā tonsilīts, sepse un citas infekcijas slimības.

Felty sindroma komplikācijas:
- Lūzums liesa
- Starpstrāvas infekcijas
- Portāla hipertensija ar asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta.

Felty sindroma diagnostika

Nav specifiskas analīzes Felty sindroma diagnostikai. Diagnoze ir balstīta uz trim iepriekš minētajām patoloģijām. Vairumam reimatoīdā artrīta pacientu asinīs ir antivielas.

Felty sindroma ārstēšana

Šī sindroma ārstēšana ne vienmēr ir nepieciešama. Reimatoīdais artrīts tiek ārstēts kā parasti. Atkārtotu infekciju ārstēšana, kāju čūla un aktīvs artrīta veids ietver reimatisma līdzekļus, piemēram, metotreksātu vai azatioprīnu. Pacientiem ar smagām infekcijām jāievada faktors, kas katru nedēļu stimulē granulocītu kolonijas, kas palīdz palielināt balto asins šūnu skaitu. Liesas ķirurģiskā noņemšana tiek veikta tādu pašu iemeslu dēļ, bet tas vēl nav novērtēts ilgtermiņa pētījumos.

Pamata līdzekļi ne tikai samazina artrīta klīniskās izpausmes, bet arī palielina asins šūnu skaitu:
- Zelta sāļi
- Metotreksāts 7,5-15 mg / nedēļā
- Penicilamīns.

Glikokortikosteroīdi ir efektīvi lielās devās, pārejot uz mazu devu shēmu (1,0 '109 / l un saglabājot šo līmeni trīs dienas pēc kārtas, zāles tiek atceltas.

Felty sindroma ķirurģiska ārstēšana.
Retos gadījumos ar konservatīvas ārstēšanas neefektivitāti tiek veikta splenektomija. Jāatceras, ka 25% pacientu neitropēnija atkārtojas pēc splenektomijas. Splenektomija nesamazina starpinfekciju biežumu pacientiem ar Felty sindromu.

Stilla un Felty slimība: diagnoze, ārstēšana un to apvienošana

Slimību izcelsme un patoģenēze

Šie reimatoīdā artrīta sindromi, kā arī klasiski plūstošā slimības forma ir hronisks autoimūns iekaisuma process, kas ietekmē saistaudu. Tie izpaužas kā locītavu un ārpus locītavu bojājumi.

Cēloņi, kas izraisa specifisku poliartrīta formu veidošanos, nav pilnībā saprotami, iespējamie etioloģiskie faktori ir:

• ģenētiskā nosliece. Pacientiem ar visu veidu reimatoīdo artrītu ir ģenētiska jutība pret imūnoloģiskas reakcijas traucējumiem. Pierādīts, ka pacientu histoloģiski saderīgas sistēmas HLA DR1,4, DW4,14 dažu antigēnu klātbūtne lielākos gadījumu gadījumos izraisa slimību nekā tiem, kas nav šo antigēnu mantojuši. Pacientiem ar Felty slimību bieži tiek konstatēts HLA DRW4;
• infekcijas izraisītāji. Daudziem pacientiem ir konstatēts palielināts antivielu titrs pret Epstein-Barr vīrusu un slimības klīniskās izpausmes. Retrovīrusi, masaliņu vīrusi, uitomegalovīruss, mikoplazma, herpes vīruss var kļūt par etioloģiskiem faktoriem slimības attīstībai;
• saistītās slimības (nazofaringāla infekcija, iedzimta saistaudu displāzija, osteo-locītavu sistēmas defekti).

Slimības patogenēzē noteicošā loma ir autoimūnai iekaisumam: imūnsistēmas šūnas lielos daudzumos ražo šūnas, kas veicina savas saistaudu iznīcināšanu, atbalstot iekaisuma izmaiņas organismā. Šīs izmaiņas, kas aizņem ilgu laiku, rada bojājumus gan locītavām, gan iekšējiem orgāniem.

Stiljas slimība

Īpašs reimatoīdā artrīta veids, kas rodas galvenokārt bērniem līdz 16 gadu vecumam un pieaugušajiem vecumā no 16 līdz 35 gadiem. Personas vīriešiem un sievietēm vienlīdz ietekmē patoloģija. Šī sindroma rašanās biežums: 1 persona uz 100 000 iedzīvotājiem.

Simptomoloģija

Bieži šīs patoloģijas simptomi ir:

1. Drudzis. Ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz 39 ° C un augstāk, dienas temperatūras laikā „sveces” ar strauju kāpumu un turpmāku grādu samazināšanos, bagātīgu sviedri, drebuļus var novērot vairākas reizes. Šāda valsts izsmidzina pacientu, viņš jūt asu vājumu, var atteikties ēst, dzert, smalki rave pret augstas temperatūras fonu. Drudža sindroms var saglabāties jau ilgu laiku.
2. Izsitumi Uz ķermeņa, augšstilbiem, pleciem, retāk - sejas parādās izsitumi sarkanu plankumu, papulu veidā. Plankumi nepalielinās virs ādas, tie ir plakani, to toni ir no gaiši rozā līdz spilgti sarkaniem. Un tie parādās uz drudža fona un sāk izzust, normalizējoties ķermeņa temperatūrai. Šāda pēkšņa izsitumi / izzušana padara to ne vienmēr pamanāmu pacientiem, un tāpēc slimības diagnostiskais attēls kļūst sarežģīts. 28% pacientu elementi ir paaugstināti virs ādas, lokalizēti ādas traumas vai saspiešanas vietās, nieze.
3. Artikulāri bojājumi. Slimības sākumā var ietekmēt tikai vienu locītavu, bet debija var izpausties arī kā poliartrīts. Kad patoloģija progresē, iekaisuma procesā iesaistās arvien vairāk locītavu virsmu. Visbiežāk tās ir plaukstas locītava, karpālā-metakarpālā, gurna, plecu, gūžas locītavas. Tipiska lokalizācija, kas atšķir šo sindromu no citiem patoloģiskiem apstākļiem, ir roku distālo starpfangangālo savienojumu bojājums. Parasti šis bojājums jaunā vecumā nav raksturīgs citiem reimatoloģiskiem apstākļiem. Still slimības gadījumā mugurkaula locītavas dzemdes kakla reģionā var būt arī iekaisušas, pacienti var izjust sāpes, pagriežot kaklu, ierobežojot mobilitāti. Artikulāro iekaisumu bojājumi pusē pacientu kļūst hroniski, pakāpeniski progresējot un pasliktinoties motora funkcijām, attīstoties kaulu iznīcināšanai un ankilozei. Otrajā pusē pacientu locītavu sindroms ir pārtraukts dabā, sāpes, mobilitātes ierobežojums skartajos locītavās notiek tikai slimības paasinājuma laikā, tiek traucēti 5-7 dienas, pēc tam uzlabojas un tiek atjaunota fiziskā aktivitāte.
   • Biežas sāpes muskuļos ap iekaisušajām locītavām, mialģija var sasniegt augstu intensitāti, slikti atvieglojot NPL, izraisīt ievērojamu diskomfortu un ierobežot pacientu aktivitāti.
4. Pietūkuši limfmezgli, liesa, aknas. 70% pacientu ar Still slimības debiju ir vērojams limfmezglu bojājums, kas parasti ir dzemdes kakla, bet citi limfmezgli var arī ciest: pakauša, submandibulārās, akilārās, sublavijas, inguinal.
   • tās ir paplašinātas, mobilas, nesāpīgas, nesasmalcinātas uz apkārtējiem audiem, āda virs tām nav iekaisusi. Ja ir novēroti aprakstītie netipiskie simptomi: sāpīgums, saspringums ar ādu, ārstam vienmēr jākonsultējas ar onkologu. Šie simptomi nav raksturīgi Still slimībai, un ir vērts meklēt citu slimību;
   • aknu un liesas palielināšanās - biežas šīs slimības pazīmes, medicīniskais termins paplašinātajiem orgāniem ir hepatosplenomegālija.

1. Iekaisis kakls. Lielākajā daļā pacientu slimības sākumā pirms locītavu sindroma parādīšanās, izsitumi un citas raksturīgas parādības, iekaisis kakls, ir neliela gļotādas hiperēmija. Sāpes var būt nelielas, mērenas intensitātes un var izpausties kā pastāvīga spēcīga dedzināšanas sajūta.

Stillas slimības sākums ar katarālu izpausmēm un tonsilīta klīniku, kā arī vairuma pacientu ar citomegalovīrusu, masaliņu vīrusu, Ebstein-Barr atklāšana noved pie infekcijas teorijas par slimības izcelsmi.

Retie slimības simptomi, kas ir reti sastopami, bet joprojām ir vieta, ietver:

• miokardīts ir sirds muskuļu slāņa iekaisums ar sāpēm krūtīs, sirdsdarbības pārtraukumiem, sirdsklauves;
• encefalīts - smadzeņu iekaisums;
• glomerulonefrīts - nieru bojājumi ar izskatu olbaltumvielām un asinīm;
• serozīts (eksudatīvs pleirīts, perikardīts ar nelielu efūziju). Pleirīts klīnikā par Still slimības fonu, ārsti bieži tiek sajaukti ar pneimonijas simptomiem, jo ​​pacientam ir elpas trūkums, klepus pret augstu ķermeņa temperatūru.

Ņemot vērā dažādās klīniskās izpausmes, kļūst skaidrs, ka Still slimība nav viegli diagnosticējama: to var slēpt kā dažādus apstākļus, kas līdzīgi klīniskajā praksē. Bieži vien pacienti, kuriem ir Still slimība, netiek veiksmīgi ārstēti ar "sepsi" ar masveida antibiotiku terapijas kursiem, vai arī vispārēja diagnoze par nezināmas izcelsmes drudzi. Parasti šo sindromu nosaka, izslēdzot visus iespējamos līdzīgus klīniskos apstākļus, kā arī pamatojoties uz laboratorijas pētījumu datiem.

Laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes palīdz reimatologiem, veidojot Still sindromu.

Slimību diagnostika

Pastāv programma, lai pārbaudītu pacientus ar locītavu patoloģiju aizdomas par Still sindromu.

Tas ietver:

1. Klīniskā pārbaude (anamnēzes vākšana, locītavu sāpju rakstura un lokalizācijas noskaidrošana, to formas izpēte, aktīvo un pasīvo kustību tilpums, ādas temperatūra locītavās).
2. Vispārēja asins un urīna analīze.
3. Asins bioķīmiskā izpēte.
4. Asins analīze RF.
5. Imunogramma
6. X-ray locītavu.
7. Imunogramma

Pacientiem ar Still slimību raksturīgas šādas diagnostikas indikatoru izmaiņas:

• paātrināta ESR, anēmija;
• leikocītu pieaugums no 10 līdz 50 × 10 / l, trombocītu līmeņa samazināšanās;
• asins trūkums Krievijas Federācijā;
• bioķīmiskā analīzē: paaugstināts C-reaktīvais proteīns, disproteinēmija;
• rentgenogrammā ir redzamas periartikulārās osteoporozes pazīmes, locītavas telpas sašaurināšanās, marginālā erozija, sublimāciju veidošanās vai locītavu virsmu dislokācija, smagos gadījumos - kaulu audu vai anilozes iznīcināšana.

Ārstēšana

Pēc diagnozes noteikšanas reimatologs pacientam paredz terapiju. Ārstēšana ir ieteicama, ņemot vērā katru konkrēto gadījumu, slimības smagumu, akūtu vai hronisku slimības gaitu, kā arī saistītās slimības.

Lai atvieglotu iekaisuma procesu locītavās, akūtā periodā sāpes tiek izrakstītas no NSPL grupas (indometacīns, diklofenaks, meloksikāms), nelielām GCS devām (medrol, prednizolons, deksametazons). NSAID iedarbības, smagu nāves gadījumu formu trūkuma dēļ var ieteikt pulsu terapiju ar hormonālām zālēm: lielas metilprednizolona devas (ne mazāk kā 1 g) ievada intravenozi (ne mazāk kā 1 g) vienu reizi dienā trīs dienas.

Jau ilgu laiku Still slimības gadījumā tiek izrakstītas pamata zāles: citostatikas, D-penicilamīns, zelta preparāti.

Pēc saasināšanās, ķermeņa temperatūras normalizācija, fizikālā terapija var būt ieteicama pacientiem, masāžas, lai atjaunotu locītavu funkciju, uzlabotu asinsriti ekstremitātēs. Nodarbības jāveic fizioterapijas speciālista vadībā.

Felty slimība

Vēl viena īpaša forma, kas notiek tikai 1% gadījumu starp visiem pacientiem, kuri slimo ar reimatoīdo artrītu, to konstatē galvenokārt sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem. Vīriešiem tas ir 5 reizes mazāk izplatīts. Lielākajā daļā gadījumu tika atklāta saistība ar HLA antigēnu DRW4, kas liecina par slimības iedzimtību.

Dažiem pacientiem, kas slimo ar seropozitīvu reimatoīdo artrītu, pēc 7-10 gadiem var attīstīties Felty slimība, tai skaitā ne tikai locītavas, bet arī iekšējās izmaiņas. Citā gadījuma daļā Felty slimība debitē kā neatkarīga patoloģija.

Simptomoloģija

Atsevišķā slimības formā Felty slimība ļāva izdalīt netipisku klīniku, tostarp šādu simptomu triādes:

• poliartrīts;
• leikopēnija (leikocītu samazināšana asinīs);
• splenomegālija (liesas palielināšanās).

Samazināts leikocītu, proti, neitrofilu, līmenis ir saistīts ar ķermeņa autoimūnām reakcijām, kā rezultātā rodas antivielas pret neitrofiliem, kas tos iznīcina. Šādas leikocītu nomākšanas sekas ir ārkārtīgi bieži inficējoši iekaisuma procesi šādos pacientiem, jebkura infekcija (ARVI, pyoderma), kas “nokļūst” uz vājinātu ķermeni un kalpo kā Felty slimības saasināšanās izraisītājs.

Locītavu bojājums parasti notiek smagā formā, mazas roku un kāju locītavas biežāk iesaistītas iekaisuma procesā. Pacienti sūdzas par stipru sāpju, pietūkumu un apsārtumu skarto locītavu rajonā, rīta stīvumu, locītavu sindroma saasināšanos bieži novēro, paaugstinot ķermeņa temperatūru. Īsā laikā var attīstīties destruktīvi procesi, locītavu forma un konfigurācija, reimatoīdo mezgliņu veidošanās un neiroloģiski traucējumi kājās un rokās parestēziju un polineuropātiju veidā. Ar sakāvi ceļa vai potītes locītavās var rasties trofiskas čūlas vai amyotrofija.

Liesa palielinās, atkārtoti un viegli palpējot pacientiem, izmantojot priekšējo vēdera sienu, kamēr tā ir nesāpīga, samērā blīva, bieza.

Šī triāde ir obligāts simptoms, kas rodas pacientiem. Papildus iepriekš minētajām izmaiņām ļoti bieži Felty slimības klīniskās izpausmes ir:

• ādas pigmentācija (dažādu formu un izmēru tumšo plankumu parādīšanās ķermeņa atklātajās vietās);
• palielinātas aknas (hepatomegālija);
• limfadenīts;
• miokardīts;
• episklerīts;
• poliseroze.

Dažu iepriekš minēto simptomu parādīšanās locītavu sindroma fonā prasa konsultēšanos ar reimatologu ar mērķi izslēgt Felty slimību.

Diagnostika

Apstipriniet slimības diagnozi Felty palīdzēs sekojošiem datiem, kas iegūti pārbaudes laikā:

1. KLA: leikocītu līmeņa samazināšanās, anēmija, ESR paātrinājums.
2. Krievijas Federācijas serumā konstatēšana lielos kredītos. Tas ir viens no svarīgākajiem diagnostikas kritērijiem! Bez RF nav slimības Felty.
3. Imunogramma: antivielu noteikšana pret neitrofiliem - antigranulocītu AT.
4. Savienojumu roentgenogramma, locītavu ultraskaņa, CT skenēšana, MRI - nav informatīvi un tām nav skaidru, izteiktu pazīmju, kas diagnosticē tikai šīs metodes.

Ja pacienta asinīs RF ir konstatēts augsts titrs, pastāv poliartrīts, zems balto asinsķermenīšu skaits un liesas palielināšanās - ir iemesls noteikt Felty slimības diagnozi. Šī sindroma diferenciāldiagnoze jāveic ar limfomu, hepatolienāla sindromu.

Slimības ārstēšana

Joprojām tiek izstrādātas metodes Felty slimības ārstēšanai. Patoloģijas pamata ārstēšana ir tāda pati kā citiem reimatoīdā artrīta veidiem: metotreksāts, zelta medikamenti, D-penicilamīns.

Lai stimulētu leikocītu veidošanos, var ieteikt litija preparātus, taču tie bieži netiek izrakstīti sakarā ar nozīmīgām blakusparādībām citos ķermeņa orgānos un sistēmās (zālēm ir negatīva ietekme uz nierēm, vairogdziedzeri, nervu sistēmu).

Praktiski visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta Felty slimība, ieteicams lietot glikokortikosteroīdus (medrol, prednizolonu) mērenās devās.

Sakarā ar izteikto imūnsistēmas nomākumu un aizsargājošo balto asinsķermenīšu trūkumu, lai cīnītos pret infekcijām, pacientam ar Felty slimību jāizvairās no cilvēku, publisko vietu, it īpaši rudens-ziemas-pavasara perioda laikā, kad elpošanas ceļu infekcijas pieaug.

Savlaicīga seropozitīva reimatoīdā artrīta diagnoze, adekvāta atbalsta terapija neļaus slimības progresu, attīstoties Felty sindromam.

Kā parādās Felty sindroms un kā to ārstēt?

Felty sindroms ir ārkārtīgi sarežģīta patoloģija. Ar šo traucējumu pacientam ir leikopēnijas, splenomegālijas un reimatoīdā artrīta pazīmes. Šī slimība ir sarežģīts simptomu komplekss, tāpēc daudzi cilvēki, kuriem ir šī slimība, nevar uzreiz saprast, kas tas ir un kādas sekas ir patoloģijai. Visbiežāk patoloģija ir konstatēta sievietēm, kas vecākas par 50 gadiem un ļoti reti bērniem.

Patoloģijas cēloņi

Nav konstatēti precīzi Felty sindroma parādīšanās cēloņi. Visbiežāk patoloģija tiek atklāta cilvēkiem ar pozitīvu reimatoīdo faktoru.

Eksperti sliecas uzskatīt, ka slimībai ir autoimūns raksturs. Tas attīstās, kad pacienta ķermenis ar nosliece uz reimatoīdajām patoloģijām sāk veidot antivielas, kas ietekmē kaulu smadzeņu audu un balto asinsķermenīšu darbību. Šie asins elementi veidojas arī kaulu smadzenēs, bet tālāk asins cirkulācija ir ļoti zema, jo tie uzkrājas liesā un dažos citos orgānos.

Neskatoties uz to, ka precīza Felty sindroma etioloģija vēl nav noskaidrota, pētnieki identificē vairākus nosacījumus, kas var būt šīs slimības parādīšanās stimuls. Tie ietver:

• erozijas sinovīts;
• pazeminot jebkuras etioloģijas antivielu koncentrāciju;
• hronisku un akūtu infekciju klātbūtne;
• hroniskas endokrīnās slimības;
• starojuma ietekme.

Bieži vien šīs patoloģijas parādīšanās novērojama cilvēkiem, kuriem ir pozitīvs leikocītu antigēna testa rezultāts. Turklāt Felty sindroma attīstību biežāk diagnosticē pacientiem ar reimatisma ārējām locītavu izpausmēm.

Raksturīgi simptomi

Felty sindroma klīniskie simptomi vairumā gadījumu parādās aptuveni 10 gadus pēc reimatoīdā artrīta locītavu bojājumiem. Patoloģiskais stāvoklis izpaužas kā pēdu un roku mazo locītavu ārkārtīgi agresīvs bojājums. Pastāv spēcīga locītavu deformācija, lūzuma aparāta bojājumi. Iespējami sublimācijas. Ātri atrofē muskuļu šķiedras. Lielas locītavas reti tiek skartas.

Turklāt parādās šādi reimatoīdam procesam raksturīgie simptomi:

• drudzis;
• ģeneralizēts limfadenīts;
• intensīva sāpju sindroms;
• vispārējs vājums;
• amyotrofija;
• zemādas mezgliem.

Ar Felty sindroma progresēšanu pacientiem palielinās polyneuropathy pazīmes. Vairumam pacientu ir miokardīta izpausmes. Bieži vien ir hipertensija. Turklāt ar sindroma progresēšanu atklājas episklerīta un poliserozes simptomi. Slimību pavada aknu bojājums, ko izsaka hepatomegālija.

Šā sindroma attīstību vienmēr pavada splenomegālija, t.i. liesas palielināšanās pret balto asinsķermenīšu uzkrāšanās fonu. Liesa kļūst blīva. Ķermeņa izmērs var būt 4 reizes lielāks nekā parasti. Apmēram pusei pacientu ir pēdu ādas pigmentācija un plašas čūlas.

Var parādīties kāju išēmija un gangrēna. Dažiem pacientiem ir vaskulīts, tas ir, asinsvadu sieniņu iekaisums un iznīcināšana. Bieži vien šī sindroma attīstību pavada saistaudu iekaisums un endokrīno dziedzeru pārkāpums.

Turklāt dažiem pacientiem šis sindroms izraisa biežus pleirītisma un pneimonijas gadījumus. Slimības gaitu var sarežģīt liesas plīsums, amiloidoze un masveida asiņošana no kuņģa-zarnu trakta. Šis stāvoklis apdraud pacienta dzīvi.

Diagnostikas metodes

Lai iegūtu precīzu diagnozi, nepieciešama visaptveroša pacienta pārbaude un rūpīga reimatologa un citu šauru specialitāšu ārstu pārbaude. Ir nepieciešami vispārīgi un bioķīmiski asins analīzes. Turklāt imunoloģisks pētījums. Noteikti veiciet šādus instrumentālos pētījumus:

• mielogramma;
• radiogrāfija;
• Liesas un locītavu ultraskaņa;
• CT

Bieži tiek plānots, ka MRI skenēšana sniegs precīzus datus par pacienta stāvokli. Var noteikt audu biopsiju.

Medicīniskie notikumi

Felty sindroma specifiskā ārstēšana nav izstrādāta. Šajā patoloģiskajā stāvoklī tiek noteikta standarta terapija, ko izmanto reimatoloģiskām slimībām.

Lai nomāktu locītavu raksturīgās izpausmes un palielinātu balto ķermeņu skaitu asinīs, šādu pamatlīdzekļu lietošana ir noteikta:

Šajā patoloģiskajā stāvoklī, lai sasniegtu pozitīvu rezultātu, ir nepieciešama glikokortikosteroīdu lietošana lielās devās. Bieži vien šī slimība ir paredzēta arī litija preparātiem. Ja parādās infekcijas komplikāciju pazīmes, tiek parakstītas antibiotikas. Lai uzlabotu pacienta stāvokli, var noteikt plazmaferēzi.

Šajā slimībā novēroto locītavu traucējumu rehabilitācijas ietvaros pacientiem tiek noteikta fizioterapija, masāža un vingrošanas terapija.

Ja spēcīga liesas palielināšanās izraisa smagu diskomfortu pacientam, var ieteikt splenektomiju, tas ir, orgāna izņemšanu. Aptuveni 75% pacientu liesas noņemšana ļauj ievērojami uzlabot. Pārējiem, pat pēc splenektomijas, ir recidīvs slimības akūta gaita.

Lai mazinātu paasinājuma risku, ir nepieciešams izvairīties no hipotermijas un savlaicīgi ārstēt jebkuru infekcijas slimību ārsta uzraudzībā, kā arī jāievēro īpaša diēta. Nepieciešams pilnīgs atbrīvojums no tabakas un alkohola.

Prognozes

Felty sindroma attīstība ir īpaši bīstama pacienta veselībai un dzīvībai. Locītavu iznīcināšana un išēmiskā audu bojājumi šajā patoloģiskajā stāvoklī bieži ir pacienta invaliditātes cēlonis. Prognoze pasliktina sekundārās infekcijas pievienošanos, jo pastāv liela varbūtība, ka attīstīsies liela laukuma nekroze un sepse.

Turklāt šī sindroma parādīšanās reimatoīdā artrīta gadījumā tiek uzskatīta par ārkārtīgi nelabvēlīgu, jo stāvoklis veicina ne-Hodžkina limfomas attīstību. Salīdzinoši labvēlīga prognoze vērojama tikai gadījumos, kad pēc mērķa ārstēšanas nav novērotas atkārtošanās.

Kas ir Felty sindroms un kādi ir riski veselībai

Viens no reimatoīdā artrīta komplikācijām ir Felty sindroms. Patoloģiska anomālija ir novērota 1% pacientu, kas cieš no šīs slimības.

Vispārīga informācija

Slimība ir reģistrēta trīs bojājumu veidos:

1. Splenomegālija - paplašināta liesa;
2. Mazais balto ķermeņu skaits asinīs;
3. Reimatoīdā artrīta gadījumā.

Patoloģija Felty nav izplatīta slimība. Tās apraksts medicīnas literatūrā ir piemērs retām patoloģisku noviržu formām. Pieaugušajā vecumā slimība ir biežāka nekā bērnības periodā. Laika gaitā tā atklājējs (pagājušā gadsimta 30. gads) nav izdarījis būtiskas izmaiņas un papildinājumus slimības aprakstā.

Simptomātiskās izpausmes patoloģijā ir līdzīgas reimatoīdā artrīta viscerālajai artikulārajai formai, taču tās atšķiras ar zemākiem procesiem ļaundabīgiem audzējiem. Primārās pazīmes ir saistītas ar viscerālajām izpausmēm.

Poliartrīta agrīnajos posmos notiek liesas palielināšanās - tā sacietēšana un sāpīgu sajūtu neesamība. Laika gaitā ķermenis var sasniegt ievērojamu izmēru.

Etioloģiskās iezīmes

Patoloģiskais process paliek neizpētīts līdz galam, galvenie Felty sindroma avoti joprojām nav zināmi. Dažiem pacientiem vairumā gadījumu parādās noraidījuma simptomi. Profesionāļi zina tikai slimības veidošanos, bet ne tās fonu.

Slimība iet ar pakāpenisku, pakāpenisku pieaugumu:

• Kaulu smadzenēs notiek balto asins šūnu veidošanās;
• Parasti tiek atzīmēta to nenozīmīgā sadale;
• Pārmērīgs elementu daudzums un nenozīmīga cirkulācija izraisa to lokalizāciju liesas reģionā.

Elementi aktīvi cīnās pret asins šūnām, kas izraisa dažu šūnu skaita samazināšanos un citu šūnu struktūru ievērojamu pieaugumu.

Simptomātiskas izpausmes

Pazīmes, kas tieši norāda uz sindromu, nepastāv. Individuālās aizdomas izraisa bieži sastopamas ādas tipa vai pneimonijas infekcijas, kas ir biežākas nekā veseliem cilvēkiem.

Novirze sakarā ar zemu limfocītu saturu. Nepieciešamo elementu trūkums noved pie organisma rezistences samazināšanās pret dažādiem iekaisuma procesiem un turpmāku infekciju rašanos. Grūti klīniskie gadījumi izpaužas kā apakšējo ekstremitāšu čūlas.

Felty anomālijas simptomi parādās:

• Agrīna leikopēnijas attīstība - limfocītu skaita samazināšanās;
• Trombocitopēnijas un granulocitopēnijas attīstība;
• Anēmisko apstākļu veidošanās;
• Neitrofilu iznīcināšana liesā.

Veicot ķermeņa diagnostiskos pētījumus, dažos gadījumos atklājās celulozes hiperplāzija. Asinsvadi ir ievērojami piepildīti ar asinīm, to lūmenis ir ievērojami paplašināts, tiek noteiktas noteiktas nekrozes zonas. Audu struktūru nomiršana notiek uz vaskulīta fona - reimatoīdā artrīta raksturīgās novirzes.

Turpinot progresējošu patoloģisko procesu, diagnoze atklāj pārkāpumus, kas saistīti ar neitrofilo šūnu veidošanā iesaistīto galveno struktūru nobriešanu.

Izmaiņas kaulu smadzeņu veselībā izraisa nobriedušu neitrofilu skaita samazināšanos.

Šī funkcija ir iemesls lielam skaitam plazmas šūnu.

Paplašināti limfmezgli netieši norāda uz Felty sindromu, bet var izpausties citos neparastos apstākļos. Aprakstītas slimības sekundārās simptomātiskās pazīmes:

• Maksimālais pacienta svara zudums normālā ikdienas uzturā;
• Pigmentācijas plankumu rašanās uz ādas virsmām;
• Amyotrofija - progresējošs muskuļu zudums;
• Aknu izmēra izmaiņas;
• Stomatīta nekrotisks paraugs;
• Septiskie bojājumi.

Terapijas metodes

Patoloģiskajam procesam nav specifiskas ārstēšanas. Pamata slimība (reimatoīdais artrīts) prasa standarta terapiju.

Ar atkārtotu infekciju, apakšējo ekstremitāšu čūlu un artrīta aktīvo formu pacientiem tiek nozīmētas zāles pret reimatoīdiem bojājumiem. Terapija tiek veikta ar Metotreksātu, Azatioprīnu, Metodzhektom, Trexan, Evetrex.

Pacientiem ar sarežģītiem infekcijas procesiem tiek parakstītas injekcijas ar zālēm, kas stimulē granulocītu kolonijas. Šī funkcija ļauj palielināt balto asins šūnu daudzumu. Tā paša iemesla dēļ tiek veikta ķirurģiskā liesas izgriešana - pētījumos netika novērtēts šāda veida iejaukšanās.

Var nomākt artrīta simptomātiskās izpausmes un palielināt nepieciešamo asins šūnu struktūru skaitu:

Glikokortikosteroīdu grupas zālēm ir nepieciešamā efektivitāte maksimāli pieļaujamās devās. Mēģinot samazināt injicēto vielu daudzumu, slimības recidīvs un negatīvu izpausmju pasliktināšanās. Felty sindroms un šo zāļu šoka devas var izraisīt starpteritoriju infekcijas procesu risku.

Granulocitostimulējošais faktors ir noderīgs, ja rodas neitropēnija un starpteritoriāli bojājumi. Tas ir ieteicams devās 5 mg uz kilogramu ķermeņa masas dienā, pēc dažām nedēļām ir atļauta sākotnējo tilpumu dubultošana.

Kad tiek sasniegts nepieciešamais neitrofilo elementu līmenis asinsritē un pozitīvais rezultāts saglabājas trīs dienas, zāles tiek atceltas. Eliminācijas gadījumi ir aprakstīti medicīnas literatūrā - ja tika izmantots granulocītu stimulators, tika novērots reimatoīdā artrīta paasinājums.

Ķirurģiskā iejaukšanās Felty sindroma gadījumā tiek noteikta, ja nav vēlamās efektivitātes (konservatīvās terapijas laikā). Pacientiem tiek piešķirta splenektomija, kas nesamazina slimību infekciju komplikāciju biežumu. Ceturtā daļa pacientu attīstās neitropēnija - operācijas fona.

Iespējamās komplikācijas un prognozēšana

Ilgstoša problēmas neievērošana var izraisīt:

1. Liesas audu integritātes pārkāpumi;
2. Iekšējo orgānu septiskie bojājumi;
3. Toksiska saindēšanās - notiekošo imūnsupresīvu terapiju rezultātā;
4. Portāla hipertensija;
5. Spontāna asiņošana kuņģa-zarnu traktā pret sfērisku reģeneratīvu aknu hiperplāziju.

Vairumā gadījumu Felty sindroms ir asimptomātisks un nerada reālu risku pacientu veselībai. Dažos gadījumos patoloģiskā novirze ir saistīta ar bīstamām infekcijām - ar ādas un plaušu sekcijas bojājumu.

Patoloģija Felty ir reti sastopama dažādu slimību komplikācija, kas pacientiem ir reta parādība. Simptomātiskas ārstēšanas neievērošana un kvalificētas palīdzības atteikšana var izraisīt nopietnas komplikācijas.

Slimības primāro pazīmju parādīšanās prasa tūlītēju vizīti, lai konsultētos ar reimatologu. Savlaicīga diagnoze un patoloģiskā procesa apstiprināšana novērsīs liesas integritātes un turpmākās nāves pārkāpumus.

Lielākā daļa ekspertu apgalvo, ka terapijas vislielākā efektivitāte ir reģistrēta splenektomijas laikā - skartā orgāna ķirurģiskā izgriešana.