Lyell sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnostika, ārstēšana, prognoze

Lyell sindroms ir iekaisuma-alerģiska patoloģija, ko raksturo smaga gaita un kas ir saistīta ar bullous dermatītu. Tas ir narkotiku izraisīts toksisks ķermeņa bojājums, kas izpaužas kā vispārējas un lokālas pazīmes. Sistēmiskie traucējumi ietver dehidratāciju, iekšējo orgānu disfunkciju, bakteriālas infekcijas iestāšanos. Vietējie bojājumi - raksturīgo morfoloģisko elementu parādīšanās uz ādas un gļotādas: blisteri, erozija, rētas. ICD-10 Lyell sindromam ir kods L51.2 un nosaukums "Toksiska epidermas nekrolīze".

Pirmo reizi patoloģiju 1956. gadā aprakstīja Alan Lyell, dermatologs no Skotijas, pēc kura sindroms ieguva savu nosaukumu. Savos zinātniskajos darbos viņš rakstīja, ka smaga toksikodermas forma ir īpaša reakcija uz zālēm - antibiotikas, sulfonamīdi, NPL. Pašlaik ir pierādīts, ka šis sindroms pieder pie alerģiskām reakcijām un ir uzskatāms par tādu pašu smagu patoloģisko stāvokli kā anafilaktiskais šoks.

Lyellas sindromam ir vairāki līdzīgi nosaukumi - toksiska epidermālā nekrolīze, bullouss narkotiku slimība, dedzinošs ādas sindroms un ļaundabīgs pemphigus. Šie termini būtībā apzīmē to pašu slimību, kas izpaužas kā blisteru veidošanās uz ādas, kā degšanas slimības gadījumā. Lībeles sindroms parasti attīstās bērniem ar vāju imunitāti un vecākiem cilvēkiem ar dažādām hroniskām slimībām. Visbiežāk to novēro vīriešu pusē. Klīniskās slimības pazīmes parādās pāris stundas pēc konkrētas zāles ievadīšanas.

Visām aleropatoloģijām Lyell sindroms ir visgrūtākais. Epiderma nekrozisko bojājumu un tā atdalīšanu izraisa alergēnu toksiskā iedarbība uz pacienta ķermeni. Blisteri, erozijas un rētas parādās uz vēdera, plecu josta, krūšu kurvja, sēžamvietas un muguras ādas. Lielākā mērā ir jutīgas mutes dobuma, balsenes un dzimumorgānu gļotādas. Akūts ādas iekšējo orgānu zonas iekaisums izpaužas kā raksturīgas klīniskās pazīmes, bieži vien dzīvībai bīstamas.

Lyell sindroma diagnostika ir:

• rūpīgi pārbaudot pacientu,
• koagulogrammas datu uzraudzība, t
• pētot asins un urīna laboratorijas testēšanas rezultātus.

Raksturīgas ādas stāvokļa izmaiņas ļauj veikt pareizu, bieži vien letālu diagnozi laikā. Patoloģijas ārstēšana ir sarežģīta un daudzkomponentu. Pacientiem tiek piešķirta ekstrakorporāla asins attīrīšana, infūzija, pretiekaisuma, antibakteriāla un dehidratācija. Lai saglabātu slimības dzīvību un novērstu slimības nopietnas sekas, nepieciešama ātra medicīniska iejaukšanās.

Etioloģija

Atkarībā no slimības cēloņa tiek izdalīti četri Lyell sindroma veidi:

1. Idiopātiska - neizskaidrojama etioloģija.
2. Narkotika - veidošanās, ko izraisa pretmikrobu līdzekļu, pretkrampju līdzekļu, aspirīna un citu NSPL pārstāvju iedarbība, anestēzijas līdzekļi.
3. Stafilogēns - ko izraisa Staphylococcus aureus, attīstās bērniem un tam ir smaga gaita.
4. Sekundārā - pret psoriāzes, vējbakas, jostas rozes un citām dermatoloģiskām slimībām.
5. Kombinēts - attīstās infekcijas un narkotiku faktoru ietekmē.

Pieaugušajiem sindroms parasti attīstās narkotiku ietekmē pēc asins vai plazmas pārliešanas. Bērniem slimības attīstība saistīta ar stafilokoku infekciju un iedzimtu alerģisku gatavību. Jaundzimušajiem un zīdaiņiem Lyell sindroms ir ļoti grūti. Slimību raksturo akūta sākšanās un strauja intoksikācijas palielināšanās. Ar sakāvi lielu ādas teritoriju var attīstīties sepse. Agrīna ārstēšana ļauj bērniem ātrāk atbrīvoties no sindroma nekā pieaugušajiem.

Patoģenēze un patoloģija

Neskatoties uz to, ka Lyell sindroms tiek uzskatīts par polietoloģisku slimību, medikamentiem - antibakteriālai, sulfanilamīdai, pretiekaisuma un pret tuberkulozei - ir svarīga loma tās attīstībā. Pēc zāļu ievadīšanas organismā ar traucētu neitralizācijas funkciju, alergēns mijiedarbojas ar epidermas proteīniem. Augšējais ādas slānis tiek uztverts kā "svešinieks". Pret viņu imūnsistēma sāk intensīvi ražot antivielas. Sarežģītu imunoloģisko reakciju rezultāts ir epidermas nekroze un tās atdalīšanās. Olbaltumvielu sabrukšanas produktiem ir toksiska iedarbība uz organismu, kas noved pie tālākas patoloģijas progresēšanas.

Iedzimtajiem faktoriem ir liela nozīme sindroma attīstībā. Aptuveni 10% cilvēku ir ģenētiski nosliece uz ķermeņa alerģisku sensibilizāciju.

Faktori, kas izraisa slimības attīstību:

• pašārstēšanās
• narkotiku lietošanu bez medicīniskas konsultācijas, t
• vides problēmu
• pacientu rentgena kontrasta pārbaude, t
• ārstu neuzmanīga attieksme pret viņu tūlītējiem pienākumiem,
• imūndeficīts un organisma nespecifiskās rezistences samazināšanās, t
• medicīniskās kļūdas.

Riska grupa sastāv no cilvēkiem ar alerģiskām slimībām - rinītu, dermatītu, konjunktivītu, bronhiālo astmu, pollinozi. Alerģija pret narkotikām strauji attīstās, izraisot skābes-bāzes stāvokļa pārkāpumu un izsaucot izteiktos simptomus.

Slimības patoloģiskie posmi:

1. Eritemātisks - eritēmas parādīšanās uz ādas 2-3 dienu laikā.
2. Bullosa - neregulāras formas burbuļu veidošanās ar plānām sienām, kas apvienojas.
3. Desquamation - burbuļu plīsums un izskats plašās erozijas virsmās.

Lyell sindromā pacientiem rodas vīriešu un sieviešu dzimumorgānu aphtosālais stomatīts, konjunktivīts un čūlains nekrotisks iekaisums.

Simptomoloģija

Lyell sindroms ir patoloģija, ko raksturo pēkšņa drudža sākums un kas notiek trīs posmos:

• Pirmajā posmā parādās intoksikācijas pazīmes un ādas bojājumi. Pacientiem ir drudzis, drebuļi, vispārēja stāvokļa pasliktināšanās, miegainība, disorientācija kosmosā. Slimi bērni bieži sūdzas par sāpēm un locītavām. Bieži vien tām ir konjunktivīta pazīmes. Tad dermatoloģiskās izpausmes pievienojas - bojājumi parādās uz ādas ar hiperēmiju un paaugstinātu jutību. Eritemātiskie plankumi kļūst pietūkuši un sāpīgi, tie saplūst viens ar otru, veidojot lielas bojātas ādas zonas.
• Otro posmu raksturo bojājumu pieaugums un intensīvāka paaugstināta jutība. Uz ādas parādās izsitumi, kas atgādina masalu vai skarlatīnu infekciju. Tās atsevišķie elementi saņem sāpes. Augšējā epidermas slāņa eksfoliatīvi, daudzas petehijas un asiņošana parādās uz stumbra ādas. Galvenais sindroma dermatoloģiskais elements ir burbulis, kas piepildīts ar serozu izplūdi. Blisteri atveras paši vai ārēji. Viņu vietā plašas erozijas virsmas tiek pakļautas tūskas un hiperēmijas zonai. Pat neliels spiediens uz iekaisušo ādu izraisa epidermas atdalīšanos. Uz ādas plaukstām ir plašas plāksnes, piemēram, cimdi. Acu konjunktīva, lūpu un iekšējo orgānu gļotāda ir krekinga un pārklāta ar ievainojumiem, kas sāp un bieži asiņo. Plakstiņi uz lūpām rada ievērojamu diskomfortu pacientiem un traucē normālu ēšanas procesu. Strauji pieaug intoksikācijas fenomens un lokālas iekaisuma pazīmes. Ir dehidratācijas pazīmes - sausa mute, slāpes, letarģija, nogurums, apātija.
• Trešais posms - dehidratācijas pazīmes kļūst maksimāli izteiktas, asinsspiediens strauji samazinās, analīzes liecina par būtisku ESR pieaugumu. Visa pacienta ķermenis ir pārklāts ar sarkanām un sāpīgām erozijām, kas ātri inficējas un puve. Vispārējā organisma alerģēšana un smaga intoksikācija izraisa asins sabiezēšanu, palēnina sistēmisko cirkulāciju, sirds, aknu, vēdera dobuma orgānu disfunkciju, nieres. Ja nezūd, nāve šajā posmā ir iespējama.

Vispārējais stāvoklis pacientiem ar Lyell sindromu pakāpeniski pasliktinās. Patoloģijas simptomi nekavējoties saslēdza pacientus pie gultas.

Sindroma gaitā ir trīs iespējas:

1. zibens vai pārspīlējums - beidzas nāvējošs,
2. akūta, attīstoties smagām komplikācijām - sekundārajai bakteriālajai infekcijai,
3. labvēlīgs - atļauts pēc 7-10 dienām.

Lyell sindroma komplikācijas un negatīvā ietekme:

• iekaisuma procesi - pneimonija, pyoderma, sepse,
• palielināt asins viskozitāti
• sirds disfunkcija
• traucēta nieru filtrācija un toksīnu saindēšanās, t
• oligūrijas un anūrijas attīstība, t
• elpceļu gļotādas iekaisums izraisa smagus elpas trūkumus, t
• akūtu smadzeņu un koronāro asinsriti,
• iekšējo asiņošanu
• dehidratācija
• infekcijas šoks
• īslaicīga aklums, fotofobija.

Diagnostika

Jo ātrāk slimība tiek atklāta, jo lielāka ir iespēja patoloģiskā procesa agrīnai atbrīvošanai. Lyell sindroma diagnoze ir rūpīga pacienta ārējā izmeklēšana. Patoloģijas simptomi ir tik specifiski, ka to gandrīz nav iespējams sajaukt ar citām slimībām.

Eksperti pārbauda pacientu ādu un veic nepieciešamos laboratorijas testus. Šīs metodes ļauj noteikt bojājuma cēloni un procesa pašreizējo posmu. Pamatojoties uz izmeklēšanas rezultātiem, ir noteikts ārstēšanas režīms.

Lyell sindroma laboratoriskā diagnoze:

1. hemogramma - tipiskas iekaisuma pazīmes;
2. asins bioķīmija ļauj kontrolēt ķermeņa vispārējo stāvokli ārstēšanas laikā - kad sindroms palielina urīnvielas un slāpekļa koncentrāciju;
3. elektrolītu nelīdzsvarotība;
4. proteinogramma - kopējā proteīna daudzuma samazināšanās;
5. palielināt visus aknu darbības testus;
6. urīna analīze atklāj nieru anomālijas;
7. koagulogramma - paaugstināta asins recēšana;
8. imunoloģiskie testi - imūnglobulīnu skaita palielināšanās asinīs pēc pacienta ievadīšanas bīstamas zāles;
9. skartās ādas biopsija un tās histoloģiskā izmeklēšana atklāj raksturīgās izmaiņas virspusējos un dziļajos epidermas slāņos.

Medicīniskie notikumi

Pacienti ar Lyell sindromu steidzami tiek hospitalizēti intensīvās terapijas nodaļā un intensīvā sadedzināšanas slimnīcas aprūpē. Savlaicīga medicīniskās aprūpes sniegšana ļauj ietaupīt pacienta dzīvi. Vispārējie terapeitiskie pasākumi ir detoksikācija un ādas bojājumu ārstēšana. Ārstēšanas mērķis ir normalizēt ūdens un sāls līdzsvaru, atjaunot asins piegādi iekšējiem orgāniem un to funkcijas.

Medicīniskās aprūpes stacionārajā stadijā ir nepieciešams pārtraukt lietot šo slimību izraisošo narkotiku, izskalot kuņģi, ievietot tīrīšanas klizmu. Pacientiem jāizdzer daudz šķidrumu. Parenterāli ievadīti antihistamīni - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Stacionārā ārstēšana ietver:

• Lai apkarotu dehidratāciju un normalizētu ūdens un sāls līdzsvaru, pastāvīga infūzijas terapija tiek veikta ikdienas diurēzes kontrolē. Intravenoza injekcija ar sāls šķīdumu, dekstranu, reopolyglukīnu, gemodezu, plazmu vai albumīnu, Ringera šķīdumu.
• Asinis tiek attīrītas ar plazmafrēzi vai hemosorbciju, pacientiem tiek nozīmētas lielas kortikosteroīdu devas un antibiotikas.
• Simptomātiska ārstēšana ir tādu zāļu lietošana, kas atbalsta aknu darbu - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Pacientiem tiek noteikti proteolīzes inhibitori - Gordox, Kontrykal.
• Izmantot zāles, kas samazina asins recēšanu - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
• Diurētiskie līdzekļi - furosemīds, mannīts, Veroshpirons.
• Imūnterapija, izmantojot imūnmodulatorus - "Ismigen", "Likopid".
• Vietēji uzklājiet brūču dziedināšanas ziedi - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", īpašus aerosolus un šķīdumus mutes skalošanai. Tā kā Lyell sindromam ir raksturīga stipra sāpes, vietējā terapija tiek veikta pēc anestēzijas. Ligācijas pacienti bieži veic anestēziju.
• Pacientiem ar šo sindromu nepieciešama īpaša piesardzība, tostarp sterilu kokvilnas marles pārsēju un apakšveļas lietošana. Visām kamerām jābūt aprīkotām ar germicīdu lampām. Viņiem ir nepieciešams uzturēt optimālu mitruma un gaisa temperatūru. Šādi apstākļi neļauj inficēties no ārējās vides.

Pēc dzemdībām no slimnīcas mājās ārstēšana ar nelielām kortikosteroīdu devām turpinās, pakāpeniski pārtraucot zāļu lietošanu. Kaitējumi, kas apstrādāti ar aerosoliem vai mitriem apvalkiem, kas satur glikokortikosteroīdus, veido losjonus ar antibiotikām.

Lai ārstētu patoloģiju, tautas aizsardzības līdzekļi un augu aizsardzības līdzekļi praktiski netiek izmantoti. Jūs varat izskalot muti ar salvijas vai kumelītes novārījumu, ieeļļot bojājumus ar saputotu olu baltumu vai ārstēt ar A vitamīnu.

Profilakse

Lai novērstu Lyell sindroma attīstību, speciālistiem jānosaka, kā pacients panes konkrētu medikamentu pirms ārstēšanas procedūras noteikšanas. Ja pagātnē nav iespējams iegūt informāciju par zāļu panesamību, tai jāatturas no tā lietošanas.

Preventīvie pasākumi, lai novērstu Lyell sindroma attīstību:

• vairāku zāļu vienlaicīgas lietošanas atteikums, t
• vakcinācijas ierobežošana, tiešas saules gaismas iedarbība un pakļaušana riskam pakļautajiem cilvēkiem;
• pašārstēšanās izslēgšana
• Izvairieties no saskares ar alergēniem,
• cilvēkiem no riska grupas no negatīvo faktoru sekām.

Lyell sindroms ir nāvīga patoloģija, kad parādās pirmās pazīmes, ir nepieciešams nekavējoties konsultēties ar ārstu. Jebkurš laika zudums var izraisīt pacienta nāvi. Visbiežāk no sindroma mirst bērni un vecāki cilvēki. Pat atdzīvināšana, mirstība bieži sasniedz 70%. Lai glābtu pacienta dzīvi, ir nepieciešams uzsākt ārstēšanas pasākumus savlaicīgi un rūpīgi sekot visiem speciālistu ieteikumiem. Pareizas ārstēšanas taktika padarīs sindroma prognozi labvēlīgu, ļaus sasniegt stabilu remisiju un novērst negatīvu seku rašanos.

Lyell sindroms

Lyell sindroms (akūta, toksiska epidermas nekrolīze) ir smaga polietioloģiska slimība, kurai raksturīga alerģija. Šo slimību raksturo akūta pacienta labklājības, toksisku nieru bojājumu un, iespējams, citu iekšējo orgānu un orgānu sistēmu pasliktināšanās.

Infekcijas gadījumā slimība var būt letāla. Ja mēs runājam par slimības diagnozi, tas ietver pacienta pārbaudi, koagulogrammas uzraudzību, klīnisko asins un urīna testu veikšanu. Lyell sindroma ārstēšana ir savlaicīgu pasākumu īstenošana, kā arī ekstrakorporālas asins attīrīšanas metodes, infūzijas terapija, lielu prednizolona devu lietošana, antibiotiku terapijas prakse, ūdens un sāls anomāliju korekcija.

Lyell sindromu sauc par bullošu dermatītu. Slimības nosaukums, kas saņemts ārsta Lyell vārdā, kurš aprakstīja sindromu 1956. gadā. Tad viņš šo slimību raksturoja kā smagu toksikodermas formu. Klīniskais sindroms ir ļoti līdzīgs otrās pakāpes ādas apdegumam, tāpēc slimība bieži tiek sajaukta ar degšanas ādas sindromu. Vēl viens bieži sastopamais sindroma nosaukums ir ļaundabīgs pemphigus. Pēdējais ir tā saukts ādas blisteru klātbūtnes dēļ, kas izskatās kā pemphigus daļiņas.

Lyell sindroms rodas tikai 0,5% alerģisko slimību gadījumu. Tāpat kā anafilaktiskais šoks, Lyell sindroms tiek uzskatīts par smagu alerģisku reakciju. Ļoti bieži Lībela sindroms rodas gan jauniešiem, gan bērniem. Slimības simptomi parādās pēc pāris stundām vai nedēļas laikā pēc zāļu lietošanas. Lyela sindroma mirstība ir no 30 līdz 50%.

Lyela sindroma cēloņi

Attiecībā uz Lyell sindroma attīstības mūsdienu dermatoloģijā cēloņiem nosaka 4 slimības iespējas.

Pirmā iespēja

Pirmā iespēja ir alerģiska reakcija, kas rodas, reaģējot uz infekcijas procesu. Bieži šī reakcija ir saistīta ar 2. grupā ietilpstošo Staphylococcus aureus klātbūtni. Pirmais variants ir vērojams bērniem un atšķiras ar to smago gaitu.

Otrā iespēja

Otrā iespēja ir Lyell sindroms, kas novērots, lietojot zāles (piemēram, antibiotikas, pretiekaisuma, sulfonamīdi, pretiekaisuma, pretiekaisuma, pret tuberkulozi). Ļoti bieži sindroma veidošanās ir saistīta ar vairāku zāļu lietošanu vienlaikus, ieskaitot sulfanilamīdu. Nesen ir bijuši gadījumi, kad Lyell sindroms izplatījās, lietojot uztura bagātinātājus, kā arī vitamīnus un vielas, kas paredzētas rentgenstaru ārstēšanai.

Trešā iespēja

Vēl viens Lyellas sindroma trešais variants ietver slimības idiopātiskus gadījumus, kuru cēlonis vēl nav noskaidrots.

Ceturtā iespēja

Lyell sindroma ceturto variantu izraisa dažādi jaukti cēloņi (ārstnieciski un infekciozi), parasti attīstās infekcijas slimības ārstēšanas laikā.

Lyell sindroma attīstības mehānisms

Nozīmīga loma Lela sindroma attīstībā ir saistīta ar ģenētisko komponentu, ko izraisa nosliece uz alerģiskām reakcijām. Vairumam pacientu anamnēzē ir pazīmes par dažādām alerģiskām slimībām, piemēram:

Cilvēkiem, kas cieš no šīs slimības, tiek traucēts dažāda veida toksisko metabolisko produktu neitralizācijas process, reaģē ievadītie medicīniskie komponenti un epidermā esošais proteīns. Šādu tikko izveidotu vielu sauc par Lyela sindromam raksturīgo antigēnu. Tas nozīmē, ka organisma imūnās atbildes reakcija tiek nosūtīta ne tikai injicējamai vielai, bet arī pacienta devai. Šis process ir ļoti līdzīgs reakcijai, kurā notiek transplantāta atgrūšana. Ir zināms, ka ar šādu reakciju imūnsistēma pati uzņem transplantāta pacienta ādu.

Lyela sindroma pamatā ir Schwartzman-Sanarelli parādība. Šī parādība ir tāda imunoloģiska reakcija, kas noved pie traucējumiem olbaltumvielu sadalīšanās iespēju, kā arī uz šī sadalījuma produktu uzkrāšanos cilvēka organismā. Tā rezultātā - toksisks kaitējums orgānu un cilvēku orgānu sistēmām. Pēdējais rada traucējumus orgāniem, kas ir atbildīgi par toksīnu neitralizāciju un izvadīšanu, kas nozīmē, ka procesu saasina intoksikācija, kas rada acīmredzamas izmaiņas ūdens un sāls līdzsvarā (kā arī elektrolītā). Šādi procesi noved pie pacienta pasliktināšanās Lyell sindroma gadījumā. Tie var izraisīt nāvi.

Simela sindroma simptomi

Parasti Lyell sindroms negaidīti sākas ar pēkšņu augsto temperatūru (līdz 39-40 ° C). Arī pēc dažām stundām uz pacienta ādas parādās neliela tūska un eritematisks plankums, tas ir, uz ķermeņa, mutes gļotādas, dzimumorgānu, ekstremitāšu un sejas ādas, kam raksturīgas sāpes. Šādi traipi var būt dažāda izmēra. Dažreiz tie apvienojas.

Pēc 12 stundām sākas veselas ādas epidermas uzplūdums. Šajā vietā parādās plāni sienu burbuļi un neregulāras formas. To izmēri sasniedz lazdu riekstu lielumu (līdz 15 cm diametrā). Pēc šādu burbuļu atvēršanas parasti paliek liela erozija, kas pārklāta ar atlikušo burbuļu fragmentiem pa perifēriju. Eroziju parasti ieskauj mīksta āda, kas var būt arī hiperēmiska. Erozijas eksudāts, ko raksturo bagātīgs sero-asiņainais saturs, kas ir cilvēka momentānās dehidratācijas cēlonis.

Lyellas sindroma gadījumā Nikolskis raksturīgs pemphigus simptoms, tas ir, epidermas raksturīgā eksfoliacija, kas ir maza iedarbība uz ādas virsmu. Epiderma atdalīšanās dēļ tās vietas, kas pakļautas saspiešanai, kā arī berze (vai macerācija), veido eroziju, bet bez burbuļu veidošanās.

Izpausmes uz ādas

Šīs slimības gaitā visa āda ātri kļūst sarkana, un cilvēks jūtama raksturīga sāpes, ja to pieskaras. Šīs ādas izskats ir ļoti līdzīgs 2 vai 3 grādiem. Raksturīgais simptoms ir raksturīgs arī tad, ja pieskāriena laikā āda ir sasmalcināta un pārvietota uz sāniem. Dažreiz Lyell sindroma izpausmes ir saistītas ar nelielu petechial izsitumu parādīšanos visā ķermenī. Galvenais slimības simptoms bērniem ir konjunktivīts, kas apvienots ar dermas infekcioziem bojājumiem ar īpašu stafilokoku floru.

Izpausme uz gļotādām

Gļotādu bojājumi izpaužas kā sāpīgu defektu parādīšanās uz ādas, kas parasti asiņo pat neliela ievainojuma gadījumā. Šis process var ietekmēt lūpu, mutes, acs gļotādu, balsenes, trahejas, bronhu, urīnpūšļa, urīnizvadkanāla, zarnu un kuņģa ietekmi.

Citi simptomi

Vispārējais stāvoklis pacientiem ar šo sindromu var strauji pasliktināties un pēc kāda laika vēl vairāk pasliktināties. Zems svīšana, intensīva slāpes, siekalu trūkums ir pazīmes, kas liecina par dehidratāciju organismā. Pacienti parasti sūdzas par raksturīgu smagu galvassāpēm, var zaudēt orientāciju un kļūt miegaini. Cilvēkiem ar Lyell sindromu ir matu un nagu zudums. Dehidratācija palīdz sabiezēt asinis un mainīt iekšējo orgānu asins piegādi. Līdztekus ķermeņa toksiskam bojājumam ir aknu, plaušu, sirds un nieru darbības traucējumi. Var attīstīties arī anūrija un smaga nieru mazspēja. Sekundārās infekcijas pievienošana nav izslēgta.

Lyell sindroma diagnostika

Lyell sindroma gadījumā klīniskā asins analīze parasti norāda uz iekaisuma procesu. Ir arī paaugstināts ESR un leikocitoze ar nenobriedušu formu rašanos. Samazināts eozinofilu līmenis (vai to pilnīga neesamība) asins analīzē tiek uzskatīts par apzīmējumu, kas palīdz atšķirt Lyell sindromu no jebkura cita alerģiska stāvokļa. Koagulogrammas dati var liecināt par paaugstinātu asins recēšanas līmeni. Urīna tests un bioķīmiskā asins analīze palīdzēs noteikt nieru audos sastopamās novirzes, kā arī uzraudzīt organisma labsajūtu ārstēšanas laikā.

Pirms ārstēšanas izrakstīšanas ārsti ierosina vispirms noteikt medikamentus, kas varētu izraisīt Lyell sindroma rašanos, jo tā atkārtota lietošana terapijas laikā var būt bīstama pašam pacientam. Daudzi imunoloģiskie teksti palīdzēs noteikt vielu, kas kļuvusi par provokatoru. Provokējošas zāles var identificēt ar paātrinātu imūnsistēmu reprodukciju, kas notiek kā reakcija uz tās ievadīšanu pacienta asins paraugā.

Pacienta ādas parauga biopsija vai histoloģiskā pārbaude ar Lyell sindromu var noteikt epidermas virsmas pilnīgu nāvi. Dziļos slāņos var novērot lielu blisteru veidošanos, pietūkumu un imūnsistēmu uzkrāšanos ar visaugstāko koncentrāciju ādas trauku rajonā.

Lībeles sindroms parasti atšķiras no akūta dermatīta veida, kam pievienojas blisteru parādīšanās:

Lyell sindroma ārstēšana

Pacientu ar Lyell sindromu ārstēšana notiek intensīvās terapijas nodaļā. Ārstēšana ietver dažādas neatliekamās medicīniskās palīdzības darbības. Ārsti ņem vērā pašas slimības toksisko-alerģisko raksturu, medikamenti jāveic stingri atbilstoši klīniskajām indikācijām vai kontrindikācijām.

Lyell sindroma terapija tiek veikta injicējot, ievadot lielas kortikosteroīdu devas. Labklājības gadījumā pacients tabletē tiek pārnests uz narkotiku, pakāpeniski samazinot devu. Ekstrakorporālas hemocorrekcijas metodes, tostarp hemosorbcijas, plazmasferēzes izmantošana palīdz attīrīt asinis no iegūto toksisko vielu. Regulāra infūzijas terapija (hemodez, fizisks risinājums, reopolyglukīns) ir vērsta uz dehidratācijas un ūdens un sāls līdzsvaru apkarošanu. Infūzijas terapija tiek veikta tikai ar stingru urīna izvades kontroli.

Kompleksai Lyell sindroma terapijai tiek izmantotas zāles, kas atbalsta aknu un nieru darbību, kā arī fermentu inhibitori, kas var piedalīties audu, dažādu minerālu (tostarp magnija, kālija un kalcija) iznīcināšanā, medikamentos, kas samazina koagulāciju, diurētiskos līdzekļus un plaša spektra antibiotikas.

Vietējo narkotiku lietošana

Ja mēs runājam par vietējo Lyell sindroma ārstēšanu, tad tas ietver aerosolu lietošanu ar kortikosteroīdu klātbūtni, mitru un ātri žūstošu mērci, visu veidu antibakteriālos losjonus. Vietējā terapija tiek veikta saskaņā ar apdegumu ārstēšanu. Lībeles sindromā, lai novērstu infekciju, viņi maina savu apakšveļu vairākas reizes dienā un apstrādā ādu un gļotādas. Ņemot vērā procedūru sāpīgumu, terapija tiek veikta, izmantojot īpašu anestēziju. Ja nepieciešams, veiciet mērces. Parasti sasietas ar anestēziju.

Lyell sindroma prognoze

Parasti slimības prognozi var noteikt tā gaitā. Šajā sakarā rodas tikai trīs Ljellas sindroma varianti: fulminanta gaita, kam seko letāls iznākums, akūta gaita ar iespējamu, bet ne vienmēr letālu iznākumu (infekcijas procesa gadījumā) un labvēlīga gaita. Jo ātrāk sākas Lyell sindroma ārstēšana, jo labāka ir slimības prognoze.

Lyell sindroms: cēloņi un simptomi

Lyell sindroms ir alerģiska slimība, kas izpaužas masveida nekrozē un epidermas eksfoliacijā. Šis process ietekmē ādu un gļotādas lielās platībās, ko raksturo smaga gaita un augsta mirstība.

Saturs

Slimības cēloņi

Patoloģijas pamats ir imūnā atbilde (kas šajā gadījumā nav aizsargājoša, bet perversa), kas vērsta uz organisma paša audiem.

Dažādiem mikroorganismiem un ķīmiskiem savienojumiem var būt antigēna, kas izraisa slimību. Ir vairāki sindroma attīstības varianti atkarībā no cēloņa:

• Alerģiska reakcija uz infekciju, ko visbiežāk pārstāv staphylococcus, salmonella, tuberkulozes patogēni, tularēmija, bruceloze, herpes vīrusi, A un B hepatīts, gripa, cūciņas, sēnītes, vienšūņi utt. strāva
• Narkotiku alerģijas. Parasti procesi izraisa dažas antibiotikas, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, aspirīns, sulfonamīdi, pretkrampju līdzekļi, glikokortikosteroīdi un radioplastiskās zāles.
• Gadījumi ar neskaidru cēloņsakarību.
• Infekcijas līdzekļa un zāļu kombinācija.

Papildus antigēna klātbūtnei kā sprūda mehānismam svarīga ir ķermeņa iekšējā nosliece uz alerģijām. Tā atrodas ģenētiski noteiktās vielmaiņas pazīmēs, kurās samazinās spēja neitralizēt un noņemt toksiskos produktus.

Lyela sindroms bieži notiek personām, kas jau cieš no specifiskas alerģiskas slimības (atopisks dermatīts, ekzēma, astma utt.), Kuru imūnsistēma ir "pastiprināta gatavība".

Slimību attīstības mehānisms

Vēl viens slimības nosaukums, toksiska epidermas nekrolīze, īsi atspoguļo tās būtību - ādas virsmas slāņa (epidermas) un gļotādu nāvi un pīlingu toksisku vielu iedarbībā.

Neitralizējošo sistēmu defektu dēļ antigēns, kas nonācis organismā no ārpuses (parasti zāles) vai kam ir iekšējs raksturs (mikrobioloģiskās sabrukšanas produkts), netiek novērsts. Tā vietā antigēns ir saistīts (fiksēts) ar epidermas šūnu proteīniem.

Imūnsistēma veido aizsardzības reakciju, kas vērsta uz antigēnu - antivielu uzbrukumu. Tā kā tas ir piestiprināts epidermas šūnām, tas ietekmē visu antigēna - epidermas kompleksu. Reakcijas sekas ir epidermas šūnu nekroze (nāve). Zināmā mērā slimības mehānismu var salīdzināt ar transplantēta orgāna (transplantāta) noraidīšanu ar slikti izvēlētu saderību, tikai pacienta āda darbojas kā svešķermenis.

Lyell sindroma klīniskais attēls

Pēc zāļu ievadīšanas - Lyell sindroma cēloņiem - pirms slimības sākuma var paiet vairākas stundas līdz vairākas nedēļas. Trūkumi, muskuļu sāpes (gripai līdzīgs sindroms), dedzināšana acīs, neliela ādas sāpīgums ir prekursori.

Tad uz vairākām stundām uz ādas uzkrājas sarkanas plankumi ar lokalizāciju sejas, ekstremitāšu un ķermeņa rajonā. Tas ietekmē arī mutes dobuma gļotādas un dzimumorgānus. Izsitumi ir saistīti ar vietējo tūsku un sāpīgumu.

Nākamais posms slimības gaitā ir blisteru parādīšanās, kas ir pīlinga epidermas plankumi. Ja jūs pieskaraties burbulas virsmai, tas slīd un grumbas. Nospiežot uz burbuļa, tās platība palielinās, jo šķidrums jaunās vietās uzklāj epidermu.

Ādas berzes gadījumā, pat uz acīmredzami veselīgām zonām, epidermu ir viegli atdalīt.

Atdalītie epidermas slāņi viegli saplīst, pakļaujot dermu, veidojot plašas erodētas virsmas, ko raksturo paaugstināta jutība un sāpīgums; caur savu virsmu tiek zaudēts daudz šķidruma, sāls un olbaltumvielu.

Slīpēšanas epiderms Lyell sindromā

Ādas atdalīšanās stadijā (atdalīšanās) ir ļoti līdzīga siltuma apdeguma II - III A pakāpei.

Gļotādas vienmēr skar gan redzamas (mutes dobuma, dzimumorgānu, acu konjunktīvas), gan iekšējās (elpošanas, kuņģa un zarnu).

Lyela sindroma simptomi strauji palielinās līdz ārkārtīgi nopietna stāvokļa attīstībai. Termināla stadijā pacienti cieš no smagas slāpes un galvassāpes, apjukums, dezorientācija un miegainība. Iespējams zaudēt matus un nagus.

Lyell sindroma draudi un stāvokļa smaguma cēloņi

Liela šķidruma daudzuma zudums kopā ar sāļiem (elektrolītiem) un olbaltumvielām izraisa smagu dehidratāciju un asins sabiezēšanu. Tas savukārt izraisa asins piegādi visiem iekšējiem orgāniem. Sirds, plaušu un nieru darbība pasliktinās. Sirds un elpošanas mazspēja palielinās, nieru filtrācijas samazināšanās un izbeigšana izraisa urīna veidošanos un toksīnu izvadīšanu.

Lyell sindroma infekcijas komplikācijas ir ļoti bieži, jo epidermas zudums lielās platībās un elpceļu gļotādu defekti rada vieglu baktēriju un vīrusu iekļūšanu organismā. Attīstās Pyoderma, pneimonija, kas var ātri izraisīt infekcijas izplatīšanos visā organismā, veidojot sepsi.

Kuņģa un zarnu gļotādu sakāvi var sarežģīt pārtikas absorbcijas pasliktināšanās un masveida iekšējā asiņošana.

Toksikācija ir sekas, ko izraisa absorbcija caur erodēto ādu un gļotādām, kas ir toksiskas olbaltumvielu un mikrobioloģiskās sabrukšanas produkti, pārkāpjot toksīnu neitralizāciju aknās un to izdalīšanos caur nierēm.

Neredzīgums var attīstīties, radot smagus konjunktīvas bojājumus. Pēc atveseļošanās ir iespējama ilgstoša fotofobija (fotofobija).

Lyell sindromu bērniem raksturo strauja, dažreiz zibens, visu izpausmju attīstība un stāvokļa smaguma, smagas dehidratācijas un infekcijas-toksiska šoka simptomu palielināšanās.

Slimības prognoze vienmēr ir ļoti nopietna. Mirstības līmenis svārstās no 30 līdz 70%, parasti mirst bērni un gados vecāki pacienti. Nāves cēloņi - sepse, dehidratācija, plaušu embolija.

Diagnostika

Pacientu raksturīgās sūdzības un epidermas atdalīšanās attēls lielā ķermeņa daļā.

Standartizēta laboratorijas izmeklēšana liecina par iekaisuma reakciju. Salīdzinot ar citām alerģiskām slimībām, kurās palielinās eozinofilu skaits asinīs, ar Lyell sindromu, tas tiek samazināts līdz nullei.

Ļoti svarīga diagnozei ir ādas biopsija ar turpmāko histoloģisko izmeklēšanu. Ir konstatēta epidermas šūnu kopējā nekroze (kopējā nāve).

Ārstēšana

Ņemot vērā stāvokļa smagumu, pacientu ārstēšana jāveic intensīvās terapijas nodaļā un tai ir jābūt steidzamai. Pacientu var ievietot sterilā kastē un turēt kā degošu pacientu.

Izrakstot zāles, ir jāņem vērā, ka slimību var izraisīt dažas zāles.

Lyell sindroma ārstēšanas galvenie virzieni:

• Toksiskas reakcijas izraisītās zāles identificēšana un atcelšana.
• Augstas devas glikokortikosteroīdi kā spēcīgs anti-šoks un anti-alerģisks līdzeklis.
• Kompensācija par šķidrumu, sāļu un olbaltumvielu zudumu, ievadot lielas sāls šķīdumu un albumīna devas, barības vielu maisījumus.
• Antikoagulanti asins recekļu profilaksei.
• Antibiotikas, lai novērstu strutainas komplikācijas un sepsi.
• Pretsāpju līdzekļi (līdz narkotiskiem analgētiskiem līdzekļiem).
• Ādas bojājumu ārstēšana - mirušo epidermu, ziedes salvešu noņemšana ar antibiotikām, steroīdi un pretsāpju līdzekļi. Liga, ja nepieciešams, tiek veikta īsā anestēzijā.
• Acu, mutes un dzimumorgānu gļotādu aprūpe.

Pienācīga ārstēšana sākās savlaicīgi, lai panāktu pozitīvu rezultātu.

Lyell sindroma novēršana ir medikamentu nekontrolētas lietošanas noraidīšana, īpaši alerģisku slimību gadījumā.

Kas ir Lyell sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Mūsdienu pasaulē ir daudz dažādu sindromu un slimību, kas var padarīt dzīvi diezgan grūti jebkuram planētas iedzīvotājam. Šo patoloģiju attīstības iemesli ir arī atšķirīgi: ģenētiskie traucējumi, slikta ekoloģija un tā tālāk. Tomēr pastāv slimību grupa, kas pēkšņi un pēkšņi notiek. Lai gan šādas slimības pastāv jau daudzus gadsimtus, tikai tagad eksperti tos var diagnosticēt. Lyell sindroms ir iekļauts arī šajā kategorijā.

Lyell sindroms: kas tas ir, cēloņi, simptomi

Lyell sindroms (toksiska vai akūta epidermas nekroze) - ādas bojājums (toksidermiya) ārkārtīgi smagā formā. Slimībai ir toksiska-alerģiska etioloģija, ko raksturo akūts epitēlija un gļotādu bojājums ar šķidrumu pildītu burbuļu veidošanos. Turklāt personas stāvoklis krasi pasliktinās.

Toksisks kaitējums iekšējiem orgāniem, strauja dehidratācijas attīstība un infekcijas iestāšanās bieži izraisa nāvi. Epiderma nekrozes diagnostika ietver pilnīgu un objektīvu pacienta izmeklēšanu, nepārtrauktu urīna un asins analīžu bioķīmisko un klīnisko analīzi, kā arī koagulogrammas datus.

Lyell sindroma ārstēšanu veido ārkārtas pasākumi, kā arī ekstrakorporālu asins attīrīšanas metožu lietošana, prednizolona (lielās devās), infūzijas terapijas, ūdens un sāls bilances korekcijas uc izmantošana.

Lyela sindroma cēloņi

Lyela sindroma cēloņi var būt atšķirīgi. Slavenākie no tiem ir šādi:

Visbiežāk sastopamais Lyell sindroma cēlonis ir organisma specifiskā reakcija uz zālēm. Turklāt ne tikai pašas zāles, bet drīzāk individuāla tā sastāvdaļu nepanesība, bet arī nepareiza zāļu ievadīšana, neprecīza deva, zāļu darbības beigas un citas vielas var kļūt par kairinošu.

Visbiežāk sastopamā alerģiskā reakcija rodas, lietojot sulfanilamīdu no antibakteriālo zāļu grupas. Turklāt ir vairāki farmakoloģiski līdzekļi, kurus var attiecināt uz iespējamiem alergēniem:

• Preparāti pret tuberkulozi, iekaisumu, krampjiem;
• tetraciklīnu;
• penicilīns;
• eritromicīnu.

Pretsāpju līdzekļi ir atsevišķa riska grupa, jo cilvēki tos bieži lieto, pat neapdomājot zāļu saderību ar ķermeņa individuālajām īpašībām un veselības stāvokli. Un, kā parasti par devu, daži cilvēki pievērš uzmanību. Ar paaugstinātu jutību alerģiskas reakcijas var rasties pat ar dažāda veida vitamīnu lietošanu.

Aptuveni 25–30% gadījumu Lyell sindroms rodas idiopātiskā veidā, tas ir, bez citiem iemesliem. Simptomi rodas atsevišķi, neatkarīgi no vides negatīvās ietekmes. Šādi slimības attīstības gadījumi ir visgrūtākie, jo reakcijas pamatcēloņus nevar novērst, ir nepieciešami papildu pētījumi, lai noteiktu šādu reakciju cēloņus.

Vēl viens diezgan bieži sastopamais slimības cēlonis ir infekcijas bojājumi. Papildus parastajai iekaisuma reakcijai uz infekciju, organisms var reaģēt uz alerģijām. Šādos gadījumos bieži zināms staphylococcus darbojas provokātors. Šis kaitīgais mikroorganisms veicina ātru slimības izplatīšanos caur asinsriti, tāpēc bojājumi notiek gandrīz vienlaicīgi vairākos daudzumos.

Un reti sastopamais gadījums, kas saistīts ar Lyell sindromu, ir apvienots gadījums. Tas apvieno vairākus iemeslus uzreiz, tas ir, tas var būt infekcijas slimība, vispārējs organisma vājināšanās un nepietiekami atlasītas zāles un zāles tās ārstēšanai.

Šie ir galvenie Lyell sindroma attīstības iemesli. Problēma ir ātri un pareizi noteikt patieso stimulu un noteikt atbilstošu ārstēšanas kursu. Ārstam jāveic rūpīga pacienta izmeklēšana un tikai tad jānosaka diagnoze.

Pilnīgi visi šīs slimības infekcijas gadījumi ir raksturīgi ar daļēju vai pilnīgu organisma dehidratāciju, kas izpaužas kā samazināta aktivitāte, ādas izskata un stāvokļa pasliktināšanās, kā arī uzbudināmība un depresija. Dehidratācija ir tādu zāļu negatīvās ietekmes sekas, kas lieto olbaltumvielu, kas baro ādu un visu ķermeni. Lībijas sindroms visvairāk cieš no epitēlija.

Pat ja slimības attīstības cēlonis nav reakcija uz dažām zāļu sastāvdaļām, personai, visticamāk, ir kāda kontrindikācija jebkuras zāles lietošanai.

Lyell sindroms: slimības simptomi

Slimības simptomi ir diezgan raksturīgi. Bez tam, sindroma atslēga un pirmās pazīmes izpaužas personā ļoti ātri un pat ātri. Dažreiz, pirms slimības pirmajām izpausmēm, ne vairāk kā divas vai trīs stundas, dažreiz inkubācijas periods ilgst aptuveni nedēļu, un tikai retos gadījumos - vairāk nekā 7 dienas.

Patoloģijas attīstības tempu un attiecīgi pirmo pazīmju parādīšanos galvenokārt ietekmē tādi faktori kā organisma individuālās īpašības, tā vispārējais stāvoklis un jutības pret alerģiskām reakcijām pakāpe. Pēdējo punktu gandrīz pilnībā nosaka iedzimtība.

Slimības iezīmes

Lībeles sindromu var saukt par jauniešu slimību, jo tieši jaunieši un bērni cieš no šīs slimības. Jo jaunāks pacients, jo ātrāk slimība. Šīs slimības draudi ir tas, ka gandrīz 2-3 dienas sindroms var attīstīties līdz pēdējai sarežģītajai pakāpei un izraisīt nāvi.

Slimības paasinājuma laikā jāpievērš uzmanība pacienta ķermeņa temperatūrai. Bieži vien tas sasniedz ārkārtīgi augstus rādītājus 39–40 grādos un var pat būt lielāks. Nākamajā slimības attīstības stadijā tiek novērots dermatīts, kas izpaužas kā izsitumi visā ķermenī. Vienkārši nav iespējams atpazīt šādu izsitumu: tie ir vairāki sarkani mirstieni, kas atrodas visā ķermenī, kā arī pacienta rokas un kājas. Bieži vien skartās vietas uzbriest.

Šādu bojājumu raksturīga iezīme ir tāda, ka tās var pārveidot formā un lielumā (ievērojami palielināties), kā arī apvienoties kolonijās, radot lielas bojātas epitēlija zonas. Ādas bojājumi var aizņemt 50% vai vairāk no visas ādas. Ja jūs pametīsiet šo brīdi un nedodat personai palīdzību, čūlas drīz kļūs par dažādu izmēru blisteriem. Šķidrums izplūst no šiem blisteriem, un epitēlijs daudzos skartajos apgabalos samazinās.

Jo īpaši šī slimība skar ādas zonas, kas atrodas blakus gļotādām, piemēram, mutei. Teritorija pie lūpām bieži asiņojas, kļūst sāpīga un ļoti jutīga. Nākotnē visas bojātās teritorijas pārvēršas brūciņās un pārklātas ar garozām.

Turklāt progresējošajai slimībai ir negatīva ietekme uz elpošanas orgānu stāvokli (bronhiem, balsenes), gremošanu (kuņģa barības vads utt.), Un urīnpūslis arī deformējas. Acis ir pakļautas arī dažāda sarežģītības iekaisuma procesiem. Kad slimība progresē, pacienta stāvoklis strauji pasliktinās. Burtiski nedēļas laikā pēc akūta kursa tiek sasniegts slimības maksimums un rodas attiecīgās sekas. Pacients zaudē realitātes sajūtu, viņu mocina briesmīgas galvassāpes, pastāvīgi mēdz gulēt, var parādīties halucinācijas, ķermeņa temperatūra tiek uzturēta tādā pašā līmenī, pacients uzskata, ka organismā trūkst ūdens.

Laboratorijas asins analīzes liecina par ievērojamu tā plūsmas samazināšanos un milzīgu skaitu balto asins šūnu. Pēdējais ir apstiprinājums, ka iekaisuma process aktīvi attīstās cilvēka ķermenī, ar kuru organisms cenšas cīnīties. Bet diemžēl šajā posmā cilvēks vairs nevar tikt galā ar šo slimību.

Pacientam jāsaņem neatliekamā palīdzība sindroma sākumposmā. Ja laiks ir zaudēts un patoloģija turpinās, ārstēšana, visticamāk, būs radikālāka. Ja nav medicīniskās aprūpes un šajā slimības stadijā, simptomi būs pēc iespējas agresīvāki.

Starp šiem simptomiem ir šādi simptomi:

• Iekšējo orgānu (plaušu, nieru) audu nekroze;
• nieru iegurņa iekaisums;
• pneimonija;
• plaušu tūska;
• smagas infekcijas komplikācijas.

Pēdējai ir visnelabvēlīgākās sekas, jo pacienta ķermeņa aizsardzība ir pārāk vājināta, kā rezultātā kaitīgie mikroorganismi viegli iekļūst asinsritē, kur tie aktīvi vairojas un izplatās visās sistēmās un orgānos. Ar šādu klīnisku attēlu nāve visticamāk. Patogēno baktēriju atkritumi ir ļoti toksiski, un, ja tie nonāk asinsritē, tie var izraisīt šoku.

Otrā un trešā nedēļa kopš slimības sākuma ir vissvarīgākā. Šajā laikā rodas iepriekš minētās komplikācijas. Šobrīd pacientam ir nepieciešami intensīvi medicīniski pasākumi un uzmanīga aprūpe.

Šodien, kad Lyell sindroma ārstēšana tiek veikta saskaņā ar vismodernākajām metodēm, izmantojot modernākās zāles, mirstības līmenis joprojām ir diezgan augsts un ir aptuveni 1/3 no kopējā gadījumu skaita.

Pacienta nāves varbūtība dramatiski palielinās šādos apstākļos:

• Nepietiekama ārstēšana;
• slimības novēlota diagnostika;
• vairāk nekā 50% ādas tiek nogalināti.

Bieži dermatologi uzdod jautājumu: kāda narkotika (vai tās sastāvdaļa) izraisīja Lyell sindroma attīstību. Tas ir ļoti svarīgi, jo, palīdzot pacientam, speciālists ir spiests lietot noteiktus medikamentus, un, ja lieto zāles, kas pacientam izraisa alerģisku reakciju, sekas var būt smagas.

Lyell sindroma draudi un stāvokļa smaguma cēloņi

Infekcijas komplikācijas. Ar Ljellas slimību tas notiek diezgan bieži, jo kaitējums elpošanas ceļu gļotādām un epidermas zudums lielās vietās veicina vīrusu un kaitīgo baktēriju vieglu iekļūšanu organismā. Ir vērojama pneimonija, pyoderma, kas tiek veikta ar zibens ātrumu līdz infekcijas izplatībai visās sistēmās un orgānos, un tas viss ir saistīts ar sepses veidošanos.

Šķidruma zudums lielos daudzumos kopā ar proteīniem un elektrolītiem (sāļiem) samazina asinsriti un smagu dehidratāciju. Tā rezultātā tiek traucēta asins piegāde visiem orgāniem. Ir nieru, plaušu un sirds pasliktināšanās. Palielina elpošanas un sirds mazspēju. Novājināta nieru filtrācija izraisa urīna veidošanās un toksisku vielu izzušanas procesu.

Kuņģa-zarnu trakta gļotādu bojājums var radīt komplikāciju masveida iekšējās asiņošanas un pārtikas absorbcijas pasliktināšanās veidā.

Aklums Šāda problēma var rasties smagiem konjunktīvas bojājumiem. Pēc ārstēšanas var būt negatīva ietekme, ko izsaka ilgstoša fotofobija (fotofobija).

Šīs slimības prognoze nav ļoti labvēlīga. Mirstība svārstās no 30 līdz 70%, visbiežāk vecāki cilvēki un bērni mirst. Nāves cēloņi - dehidratācija, sepse, plaušu embolija.

Lyell sindroma ārstēšana

Slimības terapija tiek veikta, izmantojot šādas metodes un zāles:

• Pirmkārt, tiek atcelta visu izrakstīto zāļu pieņemšana pirms slimības sākuma.
• Ar caurejas līdzekļu un diurētisko līdzekļu, kā arī klizmu palīdzību iepriekš izņemto zāļu atliekas pēc iespējas tiek izņemtas no organisma.
• Asinis tiek attīrītas (plazmas apmaiņa) no uzkrātajiem toksīniem.
• Ekstrakorporāla hemosorbcija. Šo terapijas metodi izmanto, lai attīrītu organismu no kaitīgām (toksiskām) vielām.
• Rehidratācijas terapija, normalizējot ūdens un sāls līdzsvaru organismā.
• Ir noteikti glikortikosteroīdi (virsnieru hormonu ķīmiskie analogi, kas palīdz samazināt alerģisko reakciju).
• Antibiotikas lieto profilaksei, lai novērstu infekcijas pievienošanos.
• Hepatoprotektori, kuru darbība vērsta uz aknu funkciju uzlabošanu.
• Prettrombocītu un antikoagulanti (vielas, kas palīdz samazināt asins recēšanu).
• Diurētiskie līdzekļi, ko lieto, lai palielinātu urināciju un samazinātu nieru slogu.
• Pacienta kontakta ar kairinošu vielu (vielu, kas izraisa alerģisku reakciju) izslēgšana vai maksimāla ierobežošana.

Lyell sindroms ir ļoti nopietna slimība, un pašapstrāde šeit nav pieņemama, īpaši cilvēkiem ar alerģijām. Pēc pirmajiem simptomiem ir nepieciešams steidzami doties uz klīniku, jo tas ir gadījums, kad nāves aizkavēšanās ir līdzīga. Savlaicīgi uzsākta pareiza apstrāde ļauj sasniegt pozitīvu dinamiku.

Lyell sindroms

Lyell sindroms (akūta vai toksiska epidermas nekrolīze) ir smaga alerģiska rakstura epidemioloģiska slimība, kurai raksturīgs akūta pacienta vispārējā stāvokļa, visa ādas un gļotādu bojājuma bojājums. Dehidratācijas strauja attīstība, nieru un citu iekšējo orgānu toksiskie bojājumi, infekcijas procesa pievienošanās bieži izraisa letālu slimības iznākumu. Lyell sindroma diagnoze ietver objektīvu pacienta izmeklēšanu, pastāvīgu koagulogrammas datu monitoringu, klīniskos un bioķīmiskos asins un urīna testus. Lyell sindroma ārstēšana ietver steidzamu pasākumu veikšanu, ekstrakorporālas asins attīrīšanas metodes, infūzijas terapiju, lielu prednizona devu ievadīšanu, antibiotiku terapiju, ūdens un sāls traucējumu korekciju utt.

Lyell sindroms

Lyell sindroms pieder pie bullouss dermatīta. Galvenais nosaukums tika saņemts godā Dr. Lyellam, kurš 1956. gadā pirmo reizi aprakstīja šo sindromu kā smagu toksikodermas formu. Lyell sindroma klīniskais priekšstats ir līdzīgs II pakāpes ādas apdegumam, un tādēļ slimību sauc par degšanas ādas sindromu. Vēl viens bieži sastopamais sindroma nosaukums - ļaundabīgs pemphigus - ir saistīts ar blisteru veidošanos uz ādas, līdzīgi pemphigus elementiem.

Lyell sindroms rodas 0,3% gadījumu ar alerģijām. Pēc anafilaktiskā šoka tas ir visnopietnākā alerģiska reakcija. Visbiežāk Lyell sindroms rodas jauniešiem un bērniem. Slimības simptomi var parādīties pāris stundu laikā vai nedēļas laikā pēc zāļu ievadīšanas. Saskaņā ar dažādiem datiem, Lyell sindroma mirstība ir no 30% līdz 70%.

Lyela sindroma cēloņi

Atkarībā no Lyell sindroma attīstības cēloņa mūsdienu dermatoloģija identificē 4 slimības variantus. Pirmais ir alerģiska reakcija pret infekcijas procesu, un to visbiežāk izraisa II grupas Staphylococcus aureus. Kā likums, tas attīstās bērniem un izceļas ar visnopietnāko kursu.

Otrais ir Lyell sindroms, kas novērots saistībā ar narkotiku lietošanu (sulfonamīdi, antibiotikas, pretkrampju līdzekļi, acetilsalicilskābe, pretsāpju līdzekļi, pretiekaisuma un pret tuberkulozes līdzekļi). Visbiežāk sindroma attīstību izraisa vairāku zāļu vienlaicīga lietošana, no kurām viena bija sulfanilamīds. Pēdējos gados ir aprakstīti Lyell sindroma attīstības uztura bagātinātāju, vitamīnu, rentgena kontrastvielu uc lietošanas gadījumi.

Trešais Lyell sindroma variants sastāv no slimības idiopātiskiem gadījumiem, kuru cēlonis paliek neizskaidrojams. Ceturtā - Lyela sindroms, ko izraisa kombinēti cēloņi: infekcijas un ārstnieciskas, attīstās infekcijas slimības ārstēšanas laikā.

Lyell sindroma attīstības mehānisms

Liela loma Lyell sindroma attīstībā ir saistīta ar ģenētiski noteiktu organisma predispozīciju dažādām alerģiskām reakcijām. Daudzu pacientu vēsturē ir pazīmes par alerģiskām slimībām: alerģisku rinītu, pollinozi, alerģisku kontaktdermatītu, ekzēmu, bronhiālo astmu utt. epidermas šūnās. Tā ir tikko veidota viela un ir antigēns Lyell sindromā. Tādējādi organisma imūnās atbildes reakcija ir vērsta ne tikai uz injicējamo narkotiku, bet arī uz pacienta ādu. Process ir līdzīgs transplantāta atgrūšanas reakcijai, kurā imūnsistēma pārņem pacienta ādu transplantātam.

Lyell sindroms ir balstīts uz Schwartzman-Sanarelli fenomenu, kas ir imunoloģiska reakcija, kas noved pie olbaltumvielu sadalīšanās regulēšanas un šī produkta sadalījuma organismā. Tā rezultātā rodas toksisks kaitējums orgāniem un sistēmām. Tas traucē detoksicējošu un detoksicējošu struktūru darbu, kas pastiprina intoksikāciju un izraisa būtiskas izmaiņas ūdens un sāls un elektrolītu līdzsvarā organismā. Šie procesi noved pie pacienta stāvokļa straujas pasliktināšanās ar Lyell sindromu un var izraisīt letālu iznākumu.

Simela sindroma simptomi

Lyell sindroms sākas ar pēkšņu un nepamatotu ķermeņa temperatūras pieaugumu līdz 39-40 ° C. Pēc dažām stundām uz stumbra, ekstremitāšu, sejas, mutes gļotādas un dzimumorgānu ādas parādās nedaudz dažāda lieluma eritematiski plankumi. Tie var daļēji apvienoties.

Pēc kāda laika (vidēji 12 stundas) epidermas eksfolija sāk parādīties šķietami veselīgas ādas zonās. Tajā pašā laikā veidojas plānas sienas ar neregulāras formas burbuļiem, kuru izmērs mainās no lazdu riekstu izmēra līdz 10-15 cm diametrā. Pēc burbuļu atvēršanas paliek liela erozija, pa perifēriju tie ir pārklāti ar burbuļu lūžņiem. Erozijas ieskauj ādas edemoza un hiperēmiska. Viņi izdalās bagātīgi sero-asiņainu eksudātu, kas izraisa pacienta ātru dehidratāciju.

Lyellas sindromā novērots Nikolskis raksturīgais simptoms pempfikālam - epidermas uzplūšana, reaģējot uz nelielu virspusēju iedarbību uz ādu. Saistībā ar epidermas atdalīšanos tajās ādas daļās, kuras ir pakļautas saspiešanai, berzei vai macerācijai, nekavējoties rodas erozija bez burbuļu veidošanās.

Diezgan ātri visai pacienta ādai ar Lyell sindromu pieskaroties kļūst sarkana un stipri sāpīga, tās izskats atgādina II-III pakāpes verdoša ūdens dedzināšanu. Ir raksturīgs "slapja veļas" simptoms, kad āda viegli pārvietojas un pieskaras. Dažos Lyell sindroma gadījumos tās galvenās izpausmes ir saistītas ar nelielu petechial izsitumu parādīšanos visā pacienta ķermenī. Bērniem šī slimība parasti sākas ar konjunktivīta simptomiem un tiek kombinēta ar infekciozu ādas bojājumu ar stafilokoku floru.

Lyell sindroma gļotādu sakāve izpaužas kā sāpīgu virspusēju defektu veidošanās, kas asiņo pat ar nelielām traumām. Process var ietekmēt ne tikai muti un lūpas, bet arī acs gļotādu, rīkles, balsenes, trahejas, bronhu, urīnpūšļa un urīnizvadkanāla, kuņģa un zarnu.

Pacientu ar Lyell sindromu vispārējais stāvoklis pakāpeniski pasliktinās un īsā laika posmā kļūst ļoti grūti. Dehidratācijas pazīmes ir sāpīga slāpes, samazināta svīšana un siekalu ražošana. Pacienti sūdzas par smagu galvassāpēm, zaudē orientāciju, kļūst miegaini. Ir matu un naglu zudums. Dehidratācija izraisa asins sabiezēšanu un traucē asins piegādi iekšējiem orgāniem. Kopā ar toksisku kaitējumu organismam tas izraisa aknu, sirds, plaušu un nieru darbības traucējumus. Attīstās anūrija un akūta nieru mazspēja. Iespējams, sekundārās infekcijas pievienošanās.

Lyell sindroma diagnostika

Asins analīzes ar Lyell sindromu norāda uz iekaisuma procesu. ESR, leikocitoze palielinās ar nenobriedušu formu parādīšanos. Eozinofilu samazināšanās vai pilnīga neesamība asins analīzē ir diagnostikas zīme, kas ļauj atšķirt Lyell sindromu no citiem alerģiskiem apstākļiem. Koagulogrammas dati liecina par paaugstinātu asins recēšanu. Urīna analīzes un bioķīmiskās asins analīzes var noteikt nieru darbības traucējumus un uzraudzīt ķermeņa stāvokli ārstēšanas laikā.

Svarīgs uzdevums ir noteikt medikamentus, kas noveda pie Lyell sindroma attīstības, jo tā atkārtota lietošana ārstēšanas procesā pacientam var būt postoša. Imunoloģiskie testi palīdz noteikt provocējošo vielu. Pret provocējošo narkotiku norāda ātra imūnsistēmu reprodukcija, kas rodas, reaģējot uz tās ievadīšanu pacienta asins paraugā.

Ādas biopsijai un histoloģiskai pārbaudei paraugam, kas iegūts no pacienta ar Lyell sindromu, parādās pilnīga šūnu nāve epidermas virsmas slānī. Dziļākajos slāņos vērojama liela blistera veidošanās, pietūkums un imūnsistēmu uzkrāšanās ar visaugstāko koncentrāciju ādas trauku rajonā.

Lyell sindroma ārstēšana

Pacientu ārstēšana ar Lyell sindromu tiek veikta intensīvās terapijas nodaļā un ietver virkni neatliekamu pasākumu. Tomēr, ņemot vērā slimības toksisko-alerģisko raksturu, narkotiku lietošana jāveic, stingri ņemot vērā indikācijas un kontrindikācijas.

Lyell sindroma terapija tiek veikta, injicējot lielas kortikosteroīdu devas (prednizonu). Ar pacienta uzlabošanos tiek pārnests uz medikamenta uzņemšanu tabletes veidā, pakāpeniski samazinot tā devu. Ekstrakorporālas hemocorrekcijas metožu (plazmaferezes, hemosorbcijas) izmantošana ļauj attīrīt asinis no toksiskām vielām, kas veidojas Lyell sindroma laikā. Pastāvīga infūzijas terapija (fizikālais šķīdums, dekstrāns, sāls šķīdumi) ir vērsta uz dehidratācijas un ūdens-sāls bilances normalizāciju. To veic, stingri kontrolējot pacienta izdalītā urīna daudzumu.

Lyell sindroma kompleksajā terapijā tiek lietotas zāles, kas atbalsta nieru un aknu darbību; fermentu inhibitori, kas iesaistīti audu iznīcināšanā; minerāli (kālija, kalcija un magnija); zāles, kas samazina recēšanu; diurētiskie līdzekļi; plaša spektra antibiotikas.

Lionas sindroma lokālā ārstēšana ietver aerosolu lietošanu ar kortikosteroīdiem, mitruma žāvēšanu, antibakteriāliem losjoniem. To veic saskaņā ar apdegumu ārstēšanas principiem. Lai novērstu Lyell sindroma infekciju, ir nepieciešams vairākas reizes dienā nomainīt apakšveļu uz sterilu, lai apstrādātu ne tikai ādu, bet arī gļotādas. Ņemot vērā stipras sāpes, vietējā terapija jāveic ar atbilstošu anestēziju. Ja nepieciešams, mērces veic vispārējā anestēzijā.

Lyell sindroma prognoze

Slimības prognozi nosaka tās gaita. Šajā sakarā ir trīs Lellera sindroma kursa varianti: fulminants ar letālu iznākumu, akūta ar iespējamu letālu iznākumu infekcijas procesa iestāšanās laikā un labvēlīga, parasti izzūd pēc 7-10 dienām. Agrāk terapijas pasākumu uzsākšana un rūpīga ieviešana uzlabo slimības prognozi.