Stīvensa-Džonsona sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt

Stīvensa-Džonsona sindroms ir akūta alerģiska etioloģija, kas saistīta ar bullouss dermatītu. Slimības pamats ir epidermas nekrolīze, kas ir patoloģisks process, kurā epidermas šūnas mirst un ir atdalītas no dermas. Slimību raksturo smaga gaita, mutes gļotādas bojājumi, urogenitālais trakts un acu konjunktīva. Uz ādas un gļotādām veidojas burbuļi, kas neļauj pacientiem runāt un ēst, izraisot stipras sāpes un pārmērīgu siekalu plūsmu. Pūšains konjunktivīts attīstās ar plakstiņu pietūkumu un skābi, uretrītu ar sāpīgu un sarežģītu urinēšanu.

Slimībai ir akūta sākšanās un strauja attīstība. Pacientiem temperatūra strauji pieaug, rīkles, locītavas un muskuļi sāk sāpēt, pasliktinās vispārējais veselības stāvoklis, parādās intoksikācijas pazīmes un ķermeņa astenizācija. Lieliem blisteriem ir noapaļota forma, spilgti sarkana krāsa, zilgana un nogrimusi centrs, serozisks vai hemorāģisks saturs. Laika gaitā viņi atver un veido asiņošanas eroziju, kas saplūst ar otru un pārvēršas par lielu asiņošanu un sāpīgu brūci. Tā plīsumi, pārklāti ar pelēcīgi baltu plēvi vai asiņainu garozu.

Stīvensa-Džonsona sindroms ir sistēmiska alerģiska slimība, kas rodas eritēmas tipā. Ādas bojājumus vienmēr pavada vismaz divu iekšējo orgānu gļotādas iekaisums. Patoloģija saņēma oficiālo nosaukumu par godu Amerikas pediatriem, kuri vispirms aprakstīja tās simptomus un attīstības mehānismu. Slimība skar galvenokārt vīriešus vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Patoloģijas risks palielinās pēc 40 gadiem. Ļoti retos gadījumos sindroms rodas bērniem līdz sešiem mēnešiem. Sindromu raksturo sezonalitāte - sastopamības maksimums rodas ziemas un agra pavasara periodā. Vislielākais risks ir cilvēkiem ar imūndeficītu un onkoloģiju. Gados vecākiem cilvēkiem ar smagām saslimšanām ir grūti paciest šo slimību. Viņiem parasti ir sindroms ar plašu ādas bojājumu un beidzas nelabvēlīgi.

Visbiežāk Stīvensa-Jonesa sindroms rodas, reaģējot uz pretmikrobu līdzekļiem. Ir teorija, ka slimības tieksme ir mantota.

Stīvensa-Džonsona sindroma pacientu diagnostika ir visaptveroša pārbaude, ieskaitot standarta metodes - pacienta nopratināšanu un pārbaudi, kā arī specifiskas procedūras - imunogramma, alerģijas testi, ādas biopsija, koagulogramma. Papildu diagnostikas metodes ir: rentgenogrāfija, iekšējo orgānu ultraskaņa, asins un urīna bioķīmija. Savlaicīga šīs ļoti bīstamās slimības diagnostika novērš nepatīkamas sekas un nopietnas komplikācijas. Patoloģijas ārstēšana ietver ekstrakorporālu hemocorrekciju, glikokortikoīdu un antibakteriālu terapiju. Šo slimību ir grūti ārstēt, jo īpaši vēlākos posmos. Patoloģijas komplikācijas ir: pneimonija, caureja, nieru disfunkcija. 10% pacientu Stīvensa-Džonsona sindroms beidzas ar nāvi.

Etioloģija

Patoloģija balstās uz tūlītēju alerģiskas reakcijas veidu, kas attīstās, reaģējot uz alerģisku vielu ievadīšanu organismā.

Faktori, kas izraisa slimības rašanos:

• herpes vīrusi, citomegalovīruss, adenovīruss, cilvēka imūndeficīta vīruss;
• patogēnas baktērijas - tuberkuloze un difterijas mikobaktērijas, gonokoki, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonella;
• sēnītes - kandidoze, dermatofitoze, keratomikoze;
• zāles - antibiotikas, NPL, neiroprotektori, sulfonamīdi, vitamīni, vietējie anestēzijas līdzekļi, pretepilepsijas un sedatīvie līdzekļi, vakcīnas;
• ļaundabīgi audzēji.

Ideopātiska forma - slimība ar nenoteiktu etioloģiju.

Simptomoloģija

Slimība sākas akūti, simptomi strauji attīstās.

1. Indikācija. Prodroma ilgst divas nedēļas, un to raksturo izteikts intoksikācijas sindroms. Pacientiem attīstās vājums, ķermeņa sāpes, drudzis, pastāvīga febrila, ātra sirdsdarbība, dispepsija vemšanas un caurejas veidā, katarālijas simptomi - iekaisis kakls, klepus. Pacientiem ir trauksme, depresija. Varbūt koma attīstība.
2. Mutes gļotādas bojājumi. Bullous iekaisums mutē attīstās dienā pēc intoksikācijas sākuma. Bullae ātri atveras, un viņu vietā ir plaši defekti ar baltu vai pelēcīgu ziedu, rupjas asiņainas garozas. Pacienti pārtrauc runāt normāli, ēst pārtiku un ūdeni. Daži attīstās cheilitis. Gļotādas sāpīgums izraisa pacientu atteikšanos ēst. Laika gaitā viņi zaudē svaru un iztukšojas. Kaitējumi saplūst viens ar otru, sāp un asiņo. Lūpas un smaganas uzbriest un pārklātas ar hemorāģiskām garozām.
3. Redzes orgāna bojājumi. Alerģisks konjunktivīts izpaužas kā asarošana, dedzināšana acīs, apsārtums, iesnas, fotofobija, sāpju griešana, pārvietojot acis. Bērni acis nomierina, sūdzas par sāpēm un smiltīm, palielina nogurumu. Ņemot vērā acu pastāvīgo berzi ar rokām, pievienojas sekundārā infekcija. Pūlingu procesu pavada acu sēršana no rīta, strūklas uzkrāšanās acu stūros.
4. Urogenitālā trakta sakāve. Pacientiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir urīnizvadkanāla, vulvas, maksts un dzimumlocekļa iekaisuma pazīmes. Iekaisušas gļotādas kļūst sarkanas, pietūkušas un iekaisušas. Urinēšana ir sarežģīta, un to pavada sāpes. Pacientiem ir diskomforta sajūta un nieze perineum, sāpes dzimumakta laikā. Uz gļotādas parādās blisteri, erozija un čūlas, kuru rētas beidzas ar striktūru veidošanos.
5. Bioloģiskais ādas iekaisums ir galvenā patoloģijas pazīme. Uz ādas parādās vairāki polimorfiski izsitumi sarkanu plankumu veidā ar zilganu nokrāsu, papulām, vezikulām. Viņu vietā tikai dažu stundu garumā plāksnītes ar lielu izmēru. Apvienojoties, tās sasniedz milzīgas proporcijas. Edemātiskiem, labi definētiem un saplacinātajiem burbuļiem ir iekšējās un ārējās zonas. Viņu centrā ir mazi papulas ar serozisku vai hemorāģisku saturu. Pēc to atvēršanas uz ādas veidojas spilgti sarkani defekti, kas ir plaukstas lielums, pārklāti ar garozām. Uz skartajām ķermeņa zonām epidermas "slīd" pat ar vienkāršu pieskārienu. Izsitumi ir lokalizēti uz stumbra, ekstremitātēm, perineum un uz sejas. Simetrisks izsitums nieze un paliek uz ādas vienu mēnesi. Čūlas dziedē vēl ilgāk - dažus mēnešus. Uz otas virsmas burbuļi parādās ar zilganu centru un spilgtu hiperēmisku kortu. Smagos gadījumos pacienti zaudē matus, attīstās paronyhija, tiek noraidītas nagu plāksnes.
6. Starp citiem patoloģijas simptomiem jāatzīmē: stridor, elpošanas biežuma un dziļuma pārkāpums, sēkšana, asinsspiediena pazemināšanās, kuņģa-zarnu trakta simptomi, samaņas zudums, komatisks stāvoklis.

Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas:

• hematūrija,
• plaušu un mazu bronholu iekaisums, t
• zarnu iekaisums
• nieru disfunkcija
• urīnizvadkanāla stingrība,
• barības vada sašaurināšanās,
• aklums
• toksisks hepatīts,
• sepse,
• kachexija.

Iepriekš minētās komplikācijas izraisa 10% pacientu nāvi.

Diagnostika

Dermatologi ir iesaistīti slimības diagnostikā: viņi pēta raksturīgās klīniskās pazīmes un pārbauda pacientu. Lai noteiktu etioloģisko faktoru, nepieciešams intervēt pacientu. Diagnozējot slimību, ņem vērā anamnētiskos un aleroloģiskos datus, kā arī klīniskās pārbaudes rezultātus. Ādas biopsija un turpmākā histoloģiskā izmeklēšana palīdzēs apstiprināt vai liegt iespējamo diagnozi.

1. Pulsa, spiediena, ķermeņa temperatūras, limfmezglu un vēdera palpācijas mērīšana.
2. Kopumā asins analīzes ir iekaisuma pazīmes: anēmija, leikocitoze un paaugstināts ESR. Neitropēnija ir nelabvēlīga prognozes zīme.
3. Koagulogrammā - asins koagulācijas sistēmas disfunkcijas pazīmes.
4. Asins un urīna bioķīmija. Eksperti īpašu uzmanību pievērš CBS rādītājiem.
5. Urīna analīze tiek veikta katru dienu, lai stabilizētu stāvokli.
6. Imunogramma - E klases imūnglobulīnu, cirkulējošo imūnkompleksu pieaugums, komplimentu.
7. Alerģijas testi.
8. Ādas histoloģija - visu epidermas slāņu nekroze, atdalīšanās, neliela dermas iekaisuma infiltrācija.
9. Saskaņā ar liecību viņi izdala krēpas un eroziju noplūdi uz bakposeva.
10. Diagnostikas instrumentālās metodes - plaušu rentgenogrāfija, iegurņa orgānu tomogrāfija un retroperitonālā telpa.

Stīvensa-Džonsona sindroms atšķiras no sistēmiskā vaskulīta, Lyell sindroma, patiesa vai labdabīga pemphigus, ādas apdeguma sindroma. Stīvensa-Džonsona sindroms, atšķirībā no Lela sindroma, attīstās ātrāk, spēcīgāk ietekmē jutīgo gļotādu, neaizsargātu ādu un svarīgus iekšējos orgānus.

Ārstēšana

Pacienti ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir jāsaņem slimnīcā, lai saņemtu medicīnisko aprūpi. Pirmkārt, ir steidzami jāatceļ tādu narkotiku lietošana, kas varētu izraisīt šo sindromu, īpaši, ja to lietošana tika uzsākta pēdējo 3-5 dienu laikā. Tas attiecas uz zālēm, kas nav būtiskas.

Patoloģijas ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz zaudēto šķidruma papildināšanu. Lai to paveiktu, ulnāra vēnā ievieto katetru un sāk infūzijas terapiju. Koloidālie un kristaloidie šķīdumi tiek ievadīti intravenozi. Ir iespējama perorāla rehidratācija. Smagā balsenes gļotādas tūska un elpošanas grūtības pacients tiek pārnests uz ventilatoru. Pēc stabilas stabilizēšanās pacients tiek nosūtīts uz slimnīcu. Tur ir noteikts kombinēta terapija un hipoalerģisks uzturs. Tajā ietilpst tikai šķidra un biezpiena pārtika un bagātīgs dzēriens.
Hipoalerģiska diēta ietver zivju, kafijas, citrusaugu, šokolādes, medus izslēgšanu no uztura. Smagi pacienti noteica parenterālu uzturu.

Slimības ārstēšana ietver detoksikāciju, pretiekaisuma un reģenerācijas pasākumus.

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana:

• glikokortikosteroīdi - Prednizolons, Betametazons, Deksametazons, t
• ūdens un elektrolītu šķīdumi, 5% glikozes šķīdums, gemodez, asins plazma, olbaltumvielu šķīdumi, t
• plaša spektra antibiotikas
• antihistamīni - “Dimedrol”, “Suprastin”, “Tavegil”,
• NPL.

Zāles, ko lieto pacientiem, lai uzlabotu vispārējo stāvokli. Tad ārsti samazina devu. Un pēc pilnīgas atveseļošanās zāles tiek pārtrauktas.

Aktuāla ārstēšana ir vietējo anestēziju lietošana - "Lidokains", antiseptiski līdzekļi - "Furacilin", "Hloramīns", ūdeņraža peroksīds, kālija permanganāts, proteolītiskie enzīmi "Trypsīns" un preparāti reģenerācijai - mežrozīšu eļļa vai smiltsērkšķis. Pacientiem ir parakstītas ziedes ar kortikosteroīdiem - “Akriderm”, “Adventan”, kombinētās ziedes - “Triderm”, “Belogent”. Erozija un brūces tiek ārstētas ar anilīna krāsvielām: metilēnzilā, fucorcin, brilliantzaļš.

Ja konjunktivīts prasa konsultāciju ar oftalmologu. Ik pēc divām stundām acīs nokrīt mākslīgās asaras, antibakteriālie un antiseptiskie acu pilieni atbilstoši shēmai. Ja nav terapeitiskas iedarbības, tiek izrakstīti deksametazona acu pilieni, Oftagel acu gēls, prednizolona acu ziede un eritromicīns vai tetraciklīna ziede. Arī urīnizvadkanāla mutes dobumu un gļotādu ārstē ar antiseptiskiem līdzekļiem un dezinfekcijas līdzekļiem. Skalas ir nepieciešamas vairākas reizes dienā ar hlorheksidīnu, Miramistin, Clotrimazole.

Stīvensa-Džonsona sindromā bieži lieto ekstrakorporālu asins attīrīšanu un detoksikāciju. Imūnkompleksu noņemšanai no organisma tiek izmantota plazmas filtrācija, plazmaferēze, hemosorbcija.

Patoloģijas prognoze ir atkarīga no nekrozes izplatības. Tas kļūst nelabvēlīgs, ja ir liela bojājumu zona, ievērojams šķidruma zudums un izteikti skābes-bāzes līdzsvara traucējumi.

Stīvensa-Džonsona sindroma prognoze ir nelabvēlīga šādos gadījumos:

• vecāki par 40 gadiem
• patoloģijas straujā attīstība, t
• tahikardija vairāk nekā 120 sitieniem minūtē,
• epidermas nekroze vairāk nekā 10%
• glikozes līmenis asinīs ir lielāks par 14 mmol / l.

Pienācīga un savlaicīga ārstēšana veicina pilnīgu pacientu atveseļošanos. Ja nav komplikāciju, slimības prognoze ir labvēlīga.

Stīvensa-Džonsona sindroms ir nopietna slimība, kas būtiski pasliktina pacientu dzīves kvalitāti. Savlaicīga un visaptveroša diagnostika, adekvāta un sarežģīta terapija ļauj izvairīties no bīstamu komplikāciju un nopietnu seku rašanās.

Stīvensa-Džonsona sindroms bērniem un pieaugušajiem, simptomi

Ādas slimības un veselie piemēri var būt ļoti bīstami, un tiem ir nepatīkamas sekas citu slimību un nāves veidā. Lai to novērstu, ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt katru slimību un nodrošināt ātru, kvalificētu palīdzību. Viena no šīm parādībām ir Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotogrāfija ir aprakstīta rakstā. Šī slimība ietekmē ādu un ķermeni, un to ir grūti ārstēt, jo īpaši vēlākos posmos. Apsveriet tās klīniskās gaitas iezīmes un terapeitiskās iejaukšanās metodes, lai novērstu un izārstētu ķermeni.

Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroms (ICD kods 10) ir bīstama toksiska slimības forma, ko raksturo epidermas šūnu nāve un turpmāka atdalīšanās no dermas. Šo procesu gaita izraisa vezikulu veidošanos, galvenos slimības simptomus mutes, rīkles, dzimumorgānu un dažu citu ādas vietu gļotādās. Ja tas notiek mutē, slimniekam ir grūti ēst un sāpīgi aizvērt muti. Ja slimība pārsteidza acis, tās kļūst pārmērīgi slimi, pārklātas ar pietūkumu un pūliņiem, kas noved pie plakstiņu uzlikšanas.

Ar dzimumorgānu slimības pārvarēšanu ir grūtības urinēt.

Attēls ir saistīts ar pēkšņu slimības progresēšanas sākumu, kad cilvēka temperatūra paaugstinās, kakls sāk sāpes un var rasties drudzis. Sakarā ar slimības līdzību ar saaukstēšanos, ir grūti noteikt diagnozi sākotnējā stadijā. Bērnu izsitumi visbiežāk notiek uz lūpām, mēles, aukslējas, rīkles, balsenes, balsenes, dzimumorgāniem. Ja jūs atverat veidošanos, tas paliks ne sadzīšana erozija, no kuras izplūst asinis. Kad viņi saplūst, tie kļūst par asiņošanas zonu, un daļa no erozijas izraisa šķiedru plāksni, kas traucē pacienta izskatu un saasina labklājību.

Lyell sindroms un Stevens Johnson kontrasts

Abas parādības raksturo tas, ka āda un gļotādas ir ievērojami bojātas, kā arī sāpes, eritēma un atdalīšanās. Tā kā slimība iekšējos orgānos izraisa ievērojamus bojājumus, pacients var „nobeigt” nāvi. Abi sindromi ir saistīti ar klasifikāciju smagākajām slimību formām, tomēr tos var izraisīt dažādi faktori un cēloņi.

• Saskaņā ar slimības biežumu Lyell sindroms sastāda līdz 1,2 situācijām uz 1 000 000 cilvēku gadā un par attiecīgo slimību - līdz 6 gadījumiem uz 1 000 000 cilvēku tajā pašā periodā.
• Ir arī atšķirības bojājuma cēloņos. SJS notiek pusi no situācijām, kas saistītas ar medikamentiem, bet ir situācijas, kad cēloņu identificēšana nav iespējama. SL 80% izpaužas pret narkotiku fonu, un 5% gadījumu trūkst ārstēšanas pasākumu. Citi cēloņi ir ķīmiskie savienojumi, pneimonija un vīrusu infekcijas procesi.
• Bojājuma lokalizācija liecina arī par vairākām atšķirībām starp abu tipu sindromiem. Sejā un ekstremitātēs veidojas eritēma, pēc dažām dienām veidošanās kļūst saplūstoša. SJS gadījumā pārsvarā parādās bojājums uz ķermeņa un sejas, bet otrajā slimībā novēro vispārēja tipa bojājumu.
• Vispārējie slimību simptomi saplūst, un tos pavada drudzis, drudzis, sāpes. Bet ar SL, šis skaitlis vienmēr pieaug pēc 38 grādu atzīmes. Pastāv arī pacienta trauksmes stāvokļa palielināšanās un stipras sāpes. Nieru mazspēja - visu šo slimību fona.

Skaidras šo slimību definīcijas joprojām nav pieejamas, daudzas no tām ir Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotogrāfija ir attēlota rakstā, ar smago polimorfās eritēmas formu, bet otrā slimība tiek uzskatīta par SJS sarežģītāko formu. Abas slimības attīstībā var sākties ar eritēmas veidošanos varavīksnenes rajonā, bet ar SL, šī parādība izplatās daudz ātrāk, kā rezultātā rodas nekroze un epidermas eksfolizējas. Kad SSD pīlinga slāņi notiek mazāk nekā 10% no ķermeņa pārsega, otrajā gadījumā - 30%. Kopumā abas slimības ir līdzīgas, bet atšķirīgas, tas viss ir atkarīgs no to izpausmes īpašībām un vispārējiem simptomu rādītājiem.

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi

Stīvensa-Džonsona sindromu, kura fotogrāfiju var aplūkot rakstā, raksturo akūts bullouss bojājums ādas un gļotādu jomā, bet parādība ir alerģiska un īpaša. Slimība notiek slimības stāvokļa pasliktināšanās ietvaros, un mutvārdu gļotāda, kā arī dzimumorgāni un urīnceļu sistēma pakāpeniski tiek iesaistīti šajā procesā.

Bieži slimības cēloņi

SJS attīstībai parasti ir prekursors tūlītējas alerģijas veidā. Ir četri faktori, kas ietekmē slimības attīstības sākumu.

• Infekcijas aģenti, kas ietekmē orgānus un saasina slimības vispārējo gaitu;
• Dažu zāļu grupu lietošana, kas izraisa šīs slimības klātbūtni bērniem;
• Ļaundabīgi fenomeni - audzēji un labdabīga tipa audzēji ar īpašu raksturu;
• Cēloņi, kurus nevar identificēt nepietiekamas medicīniskās informācijas dēļ.

Bērniem šī parādība rodas vīrusu slimību rezultātā, bet izsitumi pieaugušajiem ir atšķirīgi, un to acīmredzami izraisa medicīnas ierīču izmantošana vai ļaundabīgu audzēju un parādību klātbūtne. Kas attiecas uz mazajiem bērniem, tad daudzas parādības darbojas kā provocējoši faktori.

Ja mēs ņemam vērā zāļu ietekmi uz bērnu ķermeni, var sniegt antibiotiku un nesteroīdo līdzekļu iedarbību pret iekaisuma procesu. Ja mēs ņemam vērā ļaundabīgo audzēju ietekmi, mēs varam atšķirt karcinomas vadību. Ja nevienam no iepriekš minētajiem faktoriem nav nekāda sakara ar slimības gaitu, mēs runājam par SJS.

Detalizēta informācija

Pirmā informācija par sindromiem tika aptverta 1992. gadā, laika gaitā slimība tika aprakstīta detalizētāk un aprīkota ar nosaukumu, kas apliecina autoru vārdus, kuri studēja padziļināti un apzinājās tās raksturu. Slimība ir ļoti sarežģīta un ir vēl viens nosaukums - ļaundabīgs eksudatīvs eritēma. Slimība ir saistīta ar bullouss tipa dermatītu - kopā ar SLE, pemphigus. Galvenais klīniskais kurss ir tas, ka plāksnītes parādās uz ādas un gļotādām.

Ja mēs ņemam vērā slimības izplatību, var atzīmēt, ka to var sastapt jebkurā vecumā, parasti slimība ir acīmredzama 5-6 gadu laikā. Bet tas ir ārkārtīgi reti sastopams slimības gadījumā pirmajos trīs bērna dzīves gados. Daudzi autori, pētnieki ir atklājuši, ka vislielākais sastopamības biežums ir starp iedzīvotāju vīriešu auditoriju, kas ietver tos riska grupā. Izsitumi, kuru fotoattēlu var redzēt izstrādājumā, ir saistīti ar vairākiem citiem simptomiem.

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi

SJS ir slimība, kas aprīkota ar akūtu sākumu un strauju attīstību simptomu ziņā.

• Sākotnēji jūs varat atšķirt nespēku un ķermeņa temperatūras paaugstināšanos.
• Tad ir akūta sāpes galvā, ko papildina artralģija, tahikardija un muskuļu slimības.
• Lielākā daļa pacientu sūdzas par kakla iekaisumu, vemšanu un caureju.
• Pacientam var būt klepus, vemšana un čūlas.

• Pēc veidojumu atvēršanas var atrast plašu defektu, kas pārklāts ar baltām vai dzeltenām plēvēm vai garozām.

• Patoloģiskais process ietver lūpu robežas apsārtumu.

• Smagu sāpju dēļ pacientiem ir grūti dzert un ēst.

• Pastāv nopietns alerģisks konjunktivīts, ko sarežģī strutaini iekaisuma procesi.

• Dažām slimībām, ieskaitot SSD, ko raksturo erozijas un čūlu rašanās konjunktīvā. Var būt keratīts, blefarīts.
• Urogenitālās sistēmas orgāni ir ievērojami ietekmēti, proti, to gļotādas. Šī parādība skar 50% gadījumu, simptomi rodas uretrīta, vaginīta veidā.
• Ādas bojājums izskatās kā iespaidīgi liela grupa, kas līdzinās blisteriem. Visiem tiem ir sārtinātā krāsa un tie var sasniegt 3-5 cm izmērus.

• Toksiska epidermas nekrolīze var ietekmēt daudzus orgānus un sistēmas. Bieži noved pie bēdīgām sekām un nāves.

Laiks, kurā rodas jauni izsitumi, ilgst vairākas nedēļas, un pilnīgai čūlu dziedēšanai tas aizņem 1-1,5 mēnešus. Slimību var sarežģīt fakts, ka asinis izplūst no urīnpūšļa, kā arī kolīts, pneimonija un nieru mazspēja. Šo komplikāciju gaitā apmēram 10% slimu cilvēku mirst, pārējie spēj izārstēt slimību un sāk uzturēt pilnvērtīgu pastāvīgu dzīves ritmu.

Stīvensa-Džonsona sindroma pediatrijas shēma

Klīniskie ieteikumi liecina par ātru slimības izskaušanu, veicot sākotnējo pētījumu par tā raksturu. Pirms slimības ārstēšanas tiek veikts noteikts diagnostikas komplekss. Tas ietver detalizētu pacienta pārbaudi, imunoloģisku asins analīzi, ādas biopsiju. Ja ir zināmas pazīmes, ārstam jāparedz pilnīga plaušu rentgenogrāfija un urogenitālās sistēmas, nieru un bioķīmijas ultraskaņa.

Ja nepieciešams, pacients var tikt konsultēts citiem speciālistiem. Parasti slimības noteikšanā, pamatojoties uz simptomiem / sūdzībām / testiem, ir iesaistīts dermatologs vai attiecīgie specializētie ārsti. Lai noteiktu specifiskas iekaisuma pazīmes, jāveic asins analīzes. Notiek arī diferenciāldiagnoze, un tā atšķiras no dermatīta, ko papildina arī blisteru veidošanās, izsitumi uz sejas utt.

Medicīniskie notikumi

Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotogrāfiju var novērtēt rakstā, ir nopietna slimība, kurai nepieciešama atbilstoša speciālista iejaukšanās. Sistemātiskas procedūras ietver aktivitātes, kuru mērķis ir samazināt vai novērst intoksikāciju, novērst iekaisuma procesu un uzlabot skartās ādas stāvokli. Ja notiek hroniskas neatbildētas situācijas, var izrakstīt īpašas darbības zāles.

• Kortikosteroīdi - lai novērstu recidīvu;
• desensibilizējoši līdzekļi;
• narkotikas, lai novērstu toksikozi.

Daudzi cilvēki uzskata, ka ir nepieciešams noteikt vitamīnu terapiju, jo īpaši, lietojot askorbīnskābi un B grupas zāles, bet tas ir maldi, jo šo zāļu lietošana var izraisīt vispārējās veselības pasliktināšanos. Ir iespējams pārvarēt izsitumus uz ķermeņa, izmantojot vietējo terapiju, kuras mērķis ir novērst iekaisuma procesu un atbrīvoties no tūskas. Parasti lieto pretsāpju līdzekļus, antiseptiskas ziedes un želejas, specializētos krēmus, fermentus un keratoplastiku. Ja ir slimības remisija, bērnus pārbauda mutes dobumā un rehabilitācijā.

Stīvensa-Džonsona sindroma bērnu foto

Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotoattēls ir attēlots rakstā, var ietekmēt bērnus. Zīdaiņiem līdz 3 gadu vecumam slimība ir reta, ar vecumu saistītās izmaiņas palielina varbūtību. Tā kā slimība skar tikai gļotādas un citas ķermeņa daļas, izsitumi uz rokām

Tomēr, nosakot mazākās izmaiņas bērna ķermenī vai uzvedībā, nepieciešama steidzama neatliekamā medicīniskā palīdzība, tostarp intoksikācijas novēršana un vispārējās veselības uzlabošanās.

Savlaicīga specializētas aprūpes nodrošināšana uzlabos vispārējo klīnisko attēlu un ievērojami palielinās ātras atveseļošanās iespējas. Ar kompetentu pieeju terapeitiskā kompleksa ieviešanai jūs varat sasniegt pārsteidzošus rezultātus un nonākt pie sevis atveseļošanās. Galvenais noteikums ir vairāku terapiju kombinācija.

Vai jūs zināt, kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms? Vai fotogrāfija palīdz identificēt viņa simptomus? Dalieties ar savu viedokli un atstājiet atsauksmes par forumu!

Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroms ir akūts bulloīds gļotādu un alerģiskas ādas bojājums. Tas notiek, ņemot vērā pacienta nopietno stāvokli ar mutes gļotādas, acu un urīna orgānu iesaistīšanu. Stīvensa-Džonsona sindroma diagnoze ietver rūpīgu pacienta izmeklēšanu, asins analīzi, ādas biopsiju, koagulogrammu. Saskaņā ar indikācijām, plaušu rentgenogrāfiju, urīnpūšļa ultraskaņu, nieru ultraskaņu, urīna bioķīmisko analīzi, konsultāciju ar citiem speciālistiem. Ārstēšana tiek veikta, izmantojot ekstrakorporālas hemocorrekcijas, glikokortikoīdu un infūzijas terapijas metodes, antibakteriālas zāles.

Stīvensa-Džonsona sindroms

Dati par Stīvensa-Džonsona sindromu tika publicēti 1922. gadā. Laika gaitā sindroms tika nosaukts pēc autoriem, kas to pirmo reizi aprakstīja. Slimība ir sarežģīts eritēmas multiformu eksudatīvs variants, un tam ir otrs nosaukums - “ļaundabīgs eksudatīvs eritēma”. Kopā ar Lyell sindromu, pemphigus, SLE bullošu variantu, alerģisku kontaktdermatītu, Haley-Hayley slimību utt. Dermatoloģija Stīvensa-Džonsona sindromu klasificē kā bullošu dermatītu, kura kopējais klīniskais simptoms ir plankumi uz ādas un gļotādām.

Stīvensa-Džonsona sindroms novērots jebkurā vecumā, visbiežāk cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem un ļoti reti pirmajos trīs bērna dzīves gados. Saskaņā ar dažādiem datiem sindroma izplatība uz 1 miljonu iedzīvotāju ir no 0,4 līdz 6 gadījumiem gadā. Lielākā daļa autoru ziņo par biežāku izplatību vīriešu vidū.

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi

Stīvensa-Džonsona sindroma attīstību izraisa tūlītēja alerģiskas reakcijas veids. Ir četras faktoru grupas, kas var izraisīt slimības sākumu: infekcijas izraisītāji, narkotikas, ļaundabīgas slimības un nezināmi cēloņi.

Pieaugušajiem Stīvensa-Džonsona sindromu parasti izraisa zāļu lietošana vai ļaundabīgs process. No narkotikām cēlonis ir galvenokārt antibiotiku, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, centrālās nervu sistēmas regulatoru un sulfonamīdu loma. Starp vēža slimniekiem Stīvensa-Džonsona sindroma attīstībā vadošo lomu spēlē limfomas un karcinomas. Ja slimības specifisko etioloģisko faktoru nevar noteikt, tad viņi runā par idiopātisku Stīvensa-Džonsona sindromu.

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi

Stīvensa-Džonsona sindromu raksturo akūta parādīšanās ar strauju simptomu rašanos. Sākumā ir slikta pašsajūta, temperatūras paaugstināšanās līdz 40 ° C, galvassāpes, tahikardija, artralģija un muskuļu sāpes. Pacientam var būt iekaisis kakls, klepus, caureja un vemšana. Dažu stundu laikā (maksimāli pēc 24 stundām) mutes gļotādā novēroti diezgan lieli blisteri. Pēc to atvēršanas uz gļotādas veidojas plaši defekti, kas pārklāti ar baltu pelēku vai dzeltenīgu plēvi un žāvētas asins garozām. Lūpu sarkanā robeža ir iesaistīta patoloģiskajā procesā. Pacienti nevar ēst vai pat dzert, jo Stīvensa-Džonsona sindroms ir smagi gļotādas bojājumi.

Acu bojājumi alerģiskā konjunktivīta veida sākumā, bet bieži vien sarežģīti sekundārā infekcija ar strutaina iekaisuma attīstību. Stīvensa-Džonsona sindromam ir raksturīga neliela izmēra erozijas-čūlaino elementu konjunktīvas un radzenes izglītība. Iespējams varavīksnenes bojājums, blefarīta, iridociklīta, keratīta attīstība.

Pusotru Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumu novērota dzimumorgānu sistēmas gļotādu bojājums. Tas notiek uretrīta, balanopostīta, vulvitis, vaginīta formā. Ar gļotādu eroziju un čūlu rašanās var rasties urīnizvadkanāla stingrība.

Ādas bojājumus raksturo liels skaits noapaļotu augstumu, kas atgādina blisterus. Tie ir purpura krāsā un sasniedz 3-5 cm izmēru Stīvensa-Džonsona sindroma ādas izsitumu elementu iezīme ir seroļu vai asiņu burbuļu parādīšanās savā centrā. Burbuļu atvēršana noved pie spilgti sarkanu defektu veidošanās, kas kļūst krāšņi. Izsitumi ir iecienījuši stumbra un perineum ādu.

Stīvensa-Džonsona sindroma jaunu izsitumu parādīšanās periods ilgst aptuveni 2-3 nedēļas, čūlu dzīšana notiek 1,5 mēnešu laikā. Slimību var sarežģīt asiņošana no urīnpūšļa, pneimonija, bronhiolīts, kolīts, akūta nieru mazspēja, sekundārā bakteriāla infekcija, redzes zudums. Izstrādāto komplikāciju rezultātā aptuveni 10% pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu mirst.

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnostika

Dermatologs var diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu, pamatojoties uz raksturīgiem simptomiem, kas konstatēti rūpīgas dermatoloģiskās izmeklēšanas laikā. Intervēšana ar pacientu var noteikt cēlonisko faktoru, kas izraisīja slimības attīstību Ādas biopsija palīdz apstiprināt Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi. Histoloģiskā izmeklēšana liecina par epidermas šūnu nekrozi, perivaskulāru limfocītu infiltrāciju un subepidermālu blisteri.

Asins klīniskajā analīzē tiek noteiktas nespecifiskas iekaisuma pazīmes, koagulogramma atklāj asiņošanas traucējumus, un asins bioķīmiskā analīze liecina par samazinātu olbaltumvielu saturu. Visvērtīgākais Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozes ziņā ir imunoloģisks asins tests, kas atklāj ievērojamu T-limfocītu un specifisko antivielu pieaugumu.

Stīvensa-Džonsona sindroma komplikāciju diagnosticēšanai var būt nepieciešama bakposeva izdalīšanās erozija, koprogrammas, urīna, Zimnitsky parauga, ultraskaņas un nieru izmeklējumi, urīnpūšļa ultraskaņa, plaušu rentgenogrāfija utt..

Stīvensa-Džonsona sindroma diferencēšana ir nepieciešama, ja dermatīts ir tipisks blisteriem: alerģisks un vienkāršs kontaktdermatīts, aktīniskais dermatīts, herpetiform Dühring dermatīts, dažādi pemphigus veidi (patiesa, vulgāra, veģetatīva, lapu), Lyell sindroms uc

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana

Stīvensa-Džonsona sindroma terapija tiek veikta ar lielām glikokortikoīdu hormonu devām. Saistībā ar mutes gļotādas sakāvi, injicēšanas metodes veikšanai bieži ir nepieciešama zāļu lietošana. Pakāpeniska devas samazināšana sākas tikai pēc slimības simptomu pazemināšanās un pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošanās.

Ekstrakorporālās hemocorrection metodes izmanto, lai attīrītu asinis no imūnkompleksiem, kas veidojas Stīvensa-Džonsona sindromā: plazmas kaskādes filtrācija, membrānas plazmas apmaiņa, hemosorbcija un imunosorbcija. Plazmas un olbaltumvielu šķīdumi tiek transfūzēti. Ir svarīgi ievadīt pacientam pietiekamu šķidruma daudzumu un uzturēt normālu dienas diurēzi. Kā papildu terapija tiek izmantoti kalcija un kālija preparāti. Sekundārās infekcijas profilakse un ārstēšana tiek veikta ar vietējo un sistēmisko antibakteriālo līdzekļu palīdzību.

Stīvensa-Džonsona / Lēsa sindroms ICD-10 L51.1 / L51.2

Stīvensa-Džonsona / Lēsa sindroms: definīcija

Stīvensa-Džonsona sindroms / toksiska epidermas nekrolīze - epidermolītiskās zāļu reakcijas (ELR) - akūtas smagas alerģiskas reakcijas, ko raksturo plaši ādas un gļotādu bojājumi, ko izraisa medikamenti.

Etioloģija un epidemioloģija

Visbiežāk Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās, lietojot narkotikas, bet dažos gadījumos slimības cēloni nevar noteikt. Starp narkotikām, kurām ir lielāka iespēja saslimt ar Stīvensa-Džonsona sindromu, izdala: sulfonamīdus, allopurinolu, fenitonīnu, karbamazepīnu, fenibutazolu, piroksikamu, hlormazanonu, penicilīnus. Retos gadījumos sindroma attīstību veicina, lietojot cefalosporīnus, fluorhinolonus, vankomicīnu, rifampicīnu, etambutolu, tenoksikamu, tiaprofēnskābi, diklofenaku, sulindaku, ibuprofēnu, ketoprofēnu, naproksēnu, tiabendazolu.

ELR sastopamība tiek lēsta 1–6 gadījumos uz miljonu cilvēku. ELR var rasties jebkurā vecumā, slimības attīstības risks palielinās cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, HIV pozitīviem cilvēkiem (1000 reizes), pacientiem ar sistēmisku sarkanā vilkēde un onkoloģiskām slimībām. Jo vecāks ir pacienta vecums, jo nopietnāka ir vienlaicīga slimība un jo plašāks ir ādas bojājums, jo sliktāka ir slimības prognoze. Mirstība no ELR ir 5–12%.

Slimības raksturo slēpts periods starp zāļu uzņemšanu un klīniskā attēla izveidi (no 2 līdz 8 nedēļām), kas nepieciešams imūnās atbildes reakcijas veidošanai. ELR patoģenēze ir saistīta ar ādas bazālo keratinocītu masu nāvi un gļotādas epitēliju, ko izraisa Fas izraisīta un perforīna / granzīmu izraisīta šūnu apoptoze. Programmētā šūnu nāve notiek imūnsistēmas izraisītu iekaisumu rezultātā, kas ir nozīmīga loma citotoksisko T šūnu attīstībā.

Klasifikācija

Atkarībā no skartās ādas apgabala tiek izdalītas šādas ESR formas:

• Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) - mazāk nekā 10% no ķermeņa virsmas;
• toksiska epidermas nekrolīze (PETN, Lyell sindroms) - vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas;
• SSD / TEN vidējā forma (bojājums 10-30% no ādas).

Simptomi no Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā ir vismaz divu orgānu gļotādu bojājums, bojājuma laukums sasniedz ne vairāk kā 10% no visa ādas veseluma.

Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās akūti, ādas un gļotādu bojājumi ir saistīti ar smagiem bieži sastopamiem traucējumiem:
augsta ķermeņa temperatūra (38... 40 ° C), galvassāpes, koma, dispepsijas simptomi utt. Izsitumi ir lokalizēti galvenokārt uz sejas un rumpja ādas. Klīnisko attēlu raksturo vairāku polimorfu bojājumu parādīšanās purpura sarkano plankumu veidā ar zilganu nokrāsu, papulām, vezikulām un mērķa formas bojājumiem. Ļoti ātri (dažu stundu laikā) veidojas burbuļi līdz pieaugušajiem un vairāk; apvienojoties, tās var sasniegt milzīgas proporcijas. Burbuļu caurules ir salīdzinoši viegli iznīcinātas (pozitīvs Nikolska simptoms), veidojot plašas spilgti sarkanas erodētas raudošas virsmas, kas robežojas ar burbuļu burbuļiem (“epidermas apkakle”).

Dažreiz uz plaukstu un pēdu ādas parādās noapaļoti tumši sarkani plankumi ar hemorāģisku komponentu.

Visnopietnākais bojājums novērots mutes, deguna, dzimumorgānu, lūpu sarkanās robežas ādas un perianālās zonas gļotādās, kur parādās blisteri, kas ātri atveras, atklājot plašu, strauji sāpīgu eroziju, kas pārklāta ar pelēcīgu fibrīnu ziedu. Uz lūpu sarkanās robežas bieži veidojas biezas, brūnas-brūnas hemorāģiskas garozas. Ja acis ir bojātas, novēro blefarokonjunktivītu, pastāv radzenes čūlas un uveīta attīstības risks. Pacienti atsakās ēst, sūdzas par sāpēm, dedzināšanu, paaugstinātu jutību rīšanas laikā, parestēziju, fotofobiju, sāpīgu urināciju.

Stevens-Johnson / Lyell Indroma diagnostika

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnoze ir balstīta uz slimības vēstures rezultātiem un raksturīgo klīnisko attēlu.
Asins klīniskās analīzes laikā atklājās anēmija, limfopēnija, eozinofīlija (reti); neitropēnija ir nelabvēlīga prognozes zīme.

Ja nepieciešams, veiciet ādas biopsijas histoloģisko izmeklēšanu. Histoloģiskā izmeklēšana novēroja visu epidermas slāņu nekrozi, plaisas veidošanos virs pamatnes membrānas, epidermas atdalīšanu, dermas iekaisuma infiltrāciju izsaka nedaudz vai nepastāv.

Diferenciālā diagnostika

Stīvensa-Džonsona sindroms ir jānošķir no vulgāra pemphigus, iekrāsota ādas sindroma, toksiskas epidermas nekrolīzes (Lyell sindroms), ko raksturo epidermas atdalīšanās vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas; transplantāta un saimniekorganisma slimība, multiformu eritēma, skarlatīna, termiska apdegums, fototoksiska reakcija, eritrodermas lobīšanās, fiksēta toksicitāte.

Ārstēšana ar Stevens-Johnson / Lyell Indrom

• pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošana;
• izsitumu regresija;
• novērst sistēmisku komplikāciju attīstību un slimības atkārtošanos.

Vispārīgas piezīmes par terapiju

Stīvensa-Džonsona sindromu ārstē dermatovenereologs, citi speciālisti veic smagāku ESR formu ārstēšanu, un kā konsultants ir iesaistīts dermatovenereologs.

Kad tiek konstatēta epidermolītiska zāļu reakcija, ārstam neatkarīgi no viņa specializācijas ir pienākums sniegt pacientam neatliekamo medicīnisko palīdzību un nodrošināt tā transportēšanu uz degšanas centru (nodaļu) vai intensīvās terapijas nodaļu.

Tūlītēja zāļu lietošanas pārtraukšana, kas izraisīja ELR attīstību, palielina dzīvildzi ar īsu pusperiodu. Šaubīgos gadījumos jums jāatceļ visas zāles, kas nav būtiskas, un jo īpaši tās, kas sākās pēdējo 8 nedēļu laikā.

Jāapsver ELR nelabvēlīgie prognostiskie faktori:

• Vecums> 40 gadi - 1 punkts.
• HR> 120 minūtē - 1 punkts.
• Bojājumi> 10% no ādas virsmas - 1 punkts.
• Ļaundabīgi audzēji (ieskaitot vēsturi) - 1 punkts.
• Asins bioķīmiskajā analīzē:
• glikozes līmenis> 14 mmol / l - 1 punkts;
• urīnvielas līmenis> 10 mmol / l - 1 punkts;
• bikarbonāts 5 punkti (90%).

Indikācijas hospitalizācijai

Noteikta Stīvensa-Džonsona sindroma / toksiskas epidermas nekrolīzes diagnoze.

Ārstēšanas shēmas ar Stevens-Johnson / Lyell indrom

Sistēmiskas darbības glikokortikosteroīdu zāles:

• prednizons 90–150 mg
• deksametazons 12–20 mg

Infūzijas terapija (dažādu shēmu maiņa ir pieļaujama):

• kālija hlorīds + nātrija hlorīds + magnija hlorīds 400,0 ml
• nātrija hlorīds 0,9% 400 ml
• kalcija glikonāts 10% 10 ml
• nātrija tiosulfāts 30% 10 ml

Arī hemosorbcijas un plazmaferēzes procedūras ir pamatotas.

Infekcijas komplikāciju gadījumā tiek parakstītas antibakteriālas zāles, ņemot vērā izolēto patogēnu, tā jutību pret antibakteriālām zālēm un klīnisko izpausmju smagumu.

Tas sastāv no rūpīgas ādas kopšanas un attīrīšanas, tīrīšanas, nekrotiska audu noņemšanas. Nevajadzētu veikt plašu un agresīvu nekrotisku modificētu epidermu noņemšanu, jo virspusēja nekroze nav šķērslis reipelizācijai un var paātrināt cilmes šūnu proliferāciju ar iekaisuma citokīniem.

Ārējai terapijai tiek izmantoti antiseptiski šķīdumi: 1% ūdeņraža peroksīda šķīdums, 0,06% hlorheksidīna šķīdums un kālija permanganāta šķīdums.

Erozijas ārstēšanai pielieto brūču segumus, anilīna krāsvielas: metilēnzilā, fukortsin, brilliant zaļā krāsā.

Ja nepieciešams acu bojājums, konsultējieties ar oftalmologu. Nav ieteicams lietot acu pilienus ar antibakteriālām vielām, jo ​​bieži attīstās sausas acs sindroms. Ieteicams lietot acu pilienus ar glikokortikosteroīdu preparātiem (deksametazonu), mākslīgu asaru preparātiem. Gadījumos, kad tās veidojas, ir nepieciešama agrīnās sinhiasijas mehāniska iznīcināšana.

Ar mutes gļotādas sakāvi vairākas reizes dienā izskalot ar antiseptiskiem (hlorheksidīna, miramistīna) vai pretsēnīšu (klotrimazola) šķīdumiem.

Bērnu ārstēšana ar Stevens-Johnson / Lyell indromo

Nepieciešama intensīva starpdisciplināra pediatru, dermatologu, oftalmologu, ķirurgu mijiedarbība:

• šķidruma līdzsvara, elektrolītu, temperatūras un asinsspiediena kontrole;
• vēl elastīgu burbuļu aseptiska atvēršana (riepa paliek vietā);
• ādas un gļotādu bojājumu mikrobioloģiskā uzraudzība;
• acu un mutes aprūpe;
• antiseptiski līdzekļi, anilīna krāsvielas bez alkohola lieto bērnu eroziju ārstēšanai: metilēnzilā, spilgti zaļā krāsā;
• nesaistošas ​​brūču pārsēji;
• pacienta izvietošana uz īpaša matrača;
• adekvāta sāpju terapija;
• rūpīgi ārstnieciski vingrinājumi, lai novērstu kontrakcijas.

Prasības ārstēšanas rezultātiem

• klīniskā atveseļošanās;
• recidīva novēršana.

Stevens-Johnson / Lyell Indroma novēršana

Stīvensa-Džonsona sindroma atkārtošanās novēršana ir izslēgt zāles, kas izraisījušas slimību. Ieteicams valkāt identifikācijas rokassprādzi, norādot narkotikas, kas izraisīja Stīvensa-Džonsona sindromu.

Ja jums ir kādi jautājumi par šo slimību, tad konsultējieties ar dermatovenerologu Adaev Kh.M:

Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroms ir ārkārtīgi nopietna nopietna slimība, ko sauc par alerģiskas iedarbības apakšgrupu, jo visbiežāk to dēļ slimība attīstās. Šī anomālija ir diezgan šoks ķermenim, jo ​​Stīvensa-Džonsona sindroma izpausmes dēļ pacientam tiek ietekmēta noteikta, diezgan liela ādas daļa.

Ādai ir svarīgas barjeras un aizsargfunkcijas, kā arī piedalās imunitātes līdzsvara saglabāšanā. Vāka un tās daļējas nekrozes bojājuma pārkāpuma gadījumā vārti ir atvērti, lai iekļūtu daudzu infekciju organismā. Tādējādi Stīvensa-Džonsona sindroma šoka stāvokli sarežģī ķermeņa masveida infekcija. Starp citu, Stīvensa-Džonsona sindroma infekcijas komplikācija bieži izraisa pacientu nāvi ar šo anomāliju.

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi

Visbiežāk Stīvensa-Džonsona sindromu izraisa narkotikas. Šādu gadījumu skaits ir 85% no šī sindroma kopējās sastopamības.

Galvenās zāles, Stīvensa-Džonsona sindroma izraisītāji, protams, ir antibiotikas: sulfanilamīda antibiotikas un vairāku cefalosporīnu antibiotikas. Arī Stīvensa-Džonsona sindroms izraisa pārmērīgu ziedu lietošanu, kas satur diklofenaka nātriju. Turklāt vairāku karbamazepīnu un antibiotiku - ampicilīnu - medikamentiem ir tāda pati iedarbība.

Tāpēc, izrakstot terapiju ar iepriekš minētajām zālēm, ir ārkārtīgi svarīgi ņemt vērā organisma iespējamo jutīgumu un noteikt skaidri noteiktas devas, nevis ļaunprātīgi izmantot to daudzumu.

Papildus antibiotikām īpaša pretepilepsijas līdzekļu sērija var izraisīt arī Stīvensa-Džonsona sindromu. Dažus nomierinošus līdzekļus var ievietot arī vairākās narkotikās - Stīvensa-Džonsona sindroma provokatoros.

Interesanti, ka dažiem pacientiem Stīvensa-Džonsona sindroms var rasties bez iepriekšminēto zāļu lietošanas. Ļoti nelielā pacientu skaitā šis sindroms rodas baktēriju, pārtikas alergēnu, patogēnu ķīmisku savienojumu uzņemšanas dēļ. Stīvensa-Džonsona sindroms var attīstīties pat pēc vakcinācijas, jo organisma pastiprināta alerģiska reakcija pret jaunām un svešām vielām - antivielām.

Alerģiskais cēlonis ir viens no galvenajiem uzdevumiem, kuru dēļ Stīvensa-Džonsona sindroms rodas bērniem. Tāpat kā visnopietnākās slimības, šis sindroms ir ļoti sāpīgs mazam bērnam. Zīdaiņiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu parādās „vārīti ar verdošu ūdeni” - ādas nekroze bērniem ar šo sindromu ir tik briesmīga un liela.

Stīvensa-Džonsona sindroma galvenie patogēniskie cēloņi vēl nav zināmi. Ir zināms, ka organismā palielinās alerģiskā aktivitāte. Aktivizējas T-limfocīti ar citotoksiskām spējām: šīs šūnas ir burtiski pildītas ar aktīvām vielām, kas var iznīcināt svešas šūnas. Bet lieta ir tāda, ka ar Stīvensa-Džonsona sindromu visas agresīvās aktivitātes ir vērstas uz paša ķermeņa struktūrām, proti, ādu. Šie toksiskie limfocīti uzbrūk ādas sastāvdaļām, šūnas ir keratocīti. Keratocīti, kas pakļauti toksiskām vielām, tiek iznīcināti, un Stīvensa-Džonsona sindromā parādās vainaga parādība: āda norēķinās un burtiski atkāpjas no tās pamatnes.

Jāatzīmē, ka Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās ļoti strauji. Tās izpausmes ātrumu nodrošina dažas organisma paaugstinātas jutības reakcijas, kas izraisa šīs anomālijas parādīšanos.

Starp citu, papildus Stīvensa-Džonsona sindroma variantiem, kam ir noteikti sliekšņa faktori, ir tādi gadījumi, kad sindroma uzsākšanas cēloni vispār nevar noteikt. Šādām formām parasti ir augstāks sastopamības ātrums un smagāki bojājumi.

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi

Interesanti, ka no sākuma cēloņa un visu Stīvensa-Džonsona sindroma pazīmju pilnīgas attīstības brīža tas var aizņemt 1 dienu vai vairākas nedēļas. Viss būs tieši atkarīgs no cilvēka imūnsistēmas reaktivitātes līmeņa: jo vairāk tas ir “stimulētā” stāvoklī, jo ātrāk parādīsies Stīvensa-Džonsona sindroms.

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomiem ir vainags, galvenās izpausmes un papildu simptomi.

Galvenās izpausmes, protams, būs ādas bojājumi. Uz ādas ir daži lokalizēti bojājumi - buļļi vai blisteri. Viņu galvenā iezīme būs tā, ka, pieskaroties tiem ar kādu priekšmetu, āda nekavējoties sāks uzbriest. Bet šie burbuļi neparādās uzreiz. Pirmkārt, dažās ādas daļās parādīsies nieze un izsitumi, kuros vienlaikus būs plankumi un paaugstinātas papulas. Šādu izsitumu sauc arī par kodolu izsitumiem, jo ​​tas ir līdzīgs masalu izsitumiem.

Pēc tam šī izsitumi pakāpeniski pārvēršas blisteros, kuru vāciņš iekrīt iekšpusē. Āda, kas atrodas blakus šiem burbuļiem un no tiem, var izkļūt no visiem slāņiem, tāpat kā smaga apdeguma gadījumā. Zem ādas, kas ir nokritusies, ir sarkana virsma, kas var kļūt slapja.

Stīvensa-Džonsona sindroma ādas bojājumu pirmie elementi parādās uz sejas un ekstremitātēm. Pēc dažām dienām viņi izplatījās un apvienojās. Bet, un tas ir svarīgs diagnostikas zīme - gandrīz neietekmē galvas matainās vietas un plaukstas ar zolēm. Stīvensa-Džonsona sindroma spēcīgākās izpausmes atradīsies ekstremitātēs un rumpī.

Stīvensa-Džonsona sindroma ādas bojājumi ir ārkārtīgi lieli. Viņi var atdarināt attēlu, it kā ādu ietekmē vismaz 2. pakāpes apdegums. Visbiežāk tās ir ādas zonas, kas ir pakļautas apģērbu spiedienam un berzei.

Bet, ja laiks un pareizi izraksta ārstēšanu, tās tiek atjaunotas. To pilnīga dzīšana ilgs apmēram 3 nedēļas. Un šeit atkal jāatceras, ka platības, kas pakļautas spiedienam, un dabisko atveru integritātes teritorijas ilgāk dziedinās.

Otrs tipiskais bojājuma lokalizācija Stīvensa-Džonsona sindromā ir gļotādas. Lielākajai daļai pacientu uz lūpām ir vairākas sāpīgas erozijas un apsārtums (eritēma). Ir ietekmētas arī ārējo dzimumorgānu gļotādas un teritorija ap anālo atveri.

Būtu arī jāsaka, ka sāpes būs trešā Stīvensa-Džonsona sindroma „galvenā” pazīme. Sāpju sindroms ir tik izteikts, ka pat šī sindroma sākumposmā pacientiem ir stipras sāpes pat ar nelielu spiedienu uz neskartu ādu, kas robežojas ar bojājumu.

Stīvensa-Džonsona sindroms vissmagākajos posmos var izraisīt vairākas komplikācijas. Pirmais, protams, ir infekcijas patogēnu pievienošana. Bojāta āda vairs nevar aizsargāt savu ķermeni, kas nozīmē, ka tajā ir ļoti daudz brīvu mikrobu.

Otrā Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācija ir smags acu bojājums. Var būt acs plakstiņa konjunktīvas un acs ābola savienojums, radzenes trauki var augt, vai var parādīties skartā plakstiņa inversija.

Trešā komplikācija ir ādas komplikāciju parādīšanās. Pastāvīgās rētas var rasties gan dziedinošajai ādai, gan labdabīgiem augļiem. Un, ja patoloģiskais process ir lokalizēts blakus nagiem, tad vēlāk viņi var zaudēt spēju augt vai pat izkrist.

Stīvensa Džonsona bērna foto sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnoze

Stīvensa-Džonsona sindroma galvenais simptoms būs Nikolsky sindroms. Viņš saka, ka, pieskaroties ādai blakus patoloģiskajam bullam (burbulis), tas viegli sāks nolaisties.

Turklāt ir svarīgi izveidot saikni starp konkrētas sākuma vielas ieviešanu un slimības attīstību. Svarīgi ir arī ņemt vērā bojājumu lokalizāciju - Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā ietekmēs tikai sejas un ekstremitāšu ādu.

Jūs varat veikt ādas zonas biopsiju un redzēt raksturīgās izmaiņas tajā: ​​epidermas šūnu nekroze, buļļu subkutāna kodācija un daudz infiltrācija skartajā ādas zonā ar limfocītiem.

Turklāt veiciet bakterioloģisko patogēnu atlasi no nekrotiskas izdalīšanās. Visbiežāk tas jau ir izdarīts, lai atrastu baktēriju jutību pret noteiktām zālēm un izrakstītu pareizu antibiotiku.

Papildus iepriekš minētajām metodēm asinsanalīze būs kopīga visiem pacientiem. Būs iekaisuma pazīmes un dažkārt dažu leikocītu šūnu skaita palielināšanās. Tas ir viņu pieaugums runās par masveida alerģisku reakciju organismā.

Var ievadīt arī īpašu imūnsistēmu. Ir iespējams atrast atsevišķu imūnsistēmu skaita pieaugumu. Tostarp tie, kas aprakstīti iepriekš, tropiski uz ādas šūnām, T-limfocīti.

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana

Stīvensa-Džonsona sindroms prasa steidzamu ārstēšanu. Tas ir nopietns ārkārtas stāvoklis, un katru kavēšanās brīdi pacientam tuvinās iespējamo nopietno komplikāciju attīstībai.

Stīvensa-Džonsona sindroms netiek ārstēts ārstēšanas nodaļas normālos apstākļos vai apstākļos: pacienti tiek pārnesti uz sadedzināšanas vienību vai intensīvās terapijas nodaļu, un tie tiek ārstēti.

Pirmajā Stīvensa-Džonsona sindroma terapijas rindā tiek ievadīti kortikosteroīdi. Šīs vielas ir ļoti spēcīgas, un tieši šī ietekme var palīdzēt apturēt masveida alerģisko reakciju organismā, kas ir Stīvensa-Džonsona sindroma pamatcēlonis. Vislabāk ir ievadīt injicējamus šo zāļu variantus: viņi var ātrāk rīkoties laikā. Visbiežāk šo sindromu ārstē kortikosteroīdu grupas, piemēram, prednizona un deksametazona, pārstāvji.

Papildus tūlītējai un ātrai Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanai ar kortikosteroīdiem tiek parakstīti elektrolītu šķīdumi. Tāpat kā kortikosteroīdi, šos risinājumus vislabāk var noteikt kā droppers, kur zāles tiks injicētas ar strūklu (ar lielu vielas daudzumu 1 minūšu laikā).

Tā kā Stīvensa-Džonsona sindroms ietekmē noteiktu ādas daudzumu, var rasties arī bakteriālas komplikācijas. Lai apturētu to izpausmi, galvenajai ārstēšanas shēmai papildus tiek parakstītas arī antibiotikas. Ir svarīgi zināt, ka antibiotikas tiek atlasītas individuāli katram slimības gadījumam, ņemot vērā ķermeņa tolerances rādītājus pret zāļu ietekmi.

Papildus vispārējai Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanai tiek veikta arī lokāla ārstēšana, kas sastāv no pareizas tualetes un ādas kopšanas un pareizas nekrotiskas ādas atlieku noņemšanas. Šajā gadījumā antiseptiskie risinājumi būs labi palīgi. Visbiežāk tie ir ūdeņraža peroksīda un mangāna (kālija permanganāta) šķīdumi.

Papildus iepriekš minētajām ārstēšanas metodēm ir vēl viena svarīga metode. Tas ir iemesls, kas izraisīja Stīvensa-Džonsona sindroma attīstību un tā izņemšanu no cilvēka pastāvīgas iedarbības. Piemēram, Stīvensa-Džonsona narkotiku sindroma gadījumā ir jāatrod zāles ar kaitīgu iedarbību un pilnībā jālikvidē no cilvēka patēriņa ārstēšanas shēmā.

Pacientiem obligāti jāievēro stingra diēta, lai samazinātu izmantoto produktu augsto alerģisko stāvokli. Aizliegts ēst citrusaugļus, saldumus, saldumus, jebkādu šokolādi un zivis.