Stīvensa-Džonsona sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt

Stīvensa-Džonsona sindroms ir akūta alerģiska etioloģija, kas saistīta ar bullouss dermatītu. Slimības pamats ir epidermas nekrolīze, kas ir patoloģisks process, kurā epidermas šūnas mirst un ir atdalītas no dermas. Slimību raksturo smaga gaita, mutes gļotādas bojājumi, urogenitālais trakts un acu konjunktīva. Uz ādas un gļotādām veidojas burbuļi, kas neļauj pacientiem runāt un ēst, izraisot stipras sāpes un pārmērīgu siekalu plūsmu. Pūšains konjunktivīts attīstās ar plakstiņu pietūkumu un skābi, uretrītu ar sāpīgu un sarežģītu urinēšanu.

Slimībai ir akūta sākšanās un strauja attīstība. Pacientiem temperatūra strauji pieaug, rīkles, locītavas un muskuļi sāk sāpēt, pasliktinās vispārējais veselības stāvoklis, parādās intoksikācijas pazīmes un ķermeņa astenizācija. Lieliem blisteriem ir noapaļota forma, spilgti sarkana krāsa, zilgana un nogrimusi centrs, serozisks vai hemorāģisks saturs. Laika gaitā viņi atver un veido asiņošanas eroziju, kas saplūst ar otru un pārvēršas par lielu asiņošanu un sāpīgu brūci. Tā plīsumi, pārklāti ar pelēcīgi baltu plēvi vai asiņainu garozu.

Stīvensa-Džonsona sindroms ir sistēmiska alerģiska slimība, kas rodas eritēmas tipā. Ādas bojājumus vienmēr pavada vismaz divu iekšējo orgānu gļotādas iekaisums. Patoloģija saņēma oficiālo nosaukumu par godu Amerikas pediatriem, kuri vispirms aprakstīja tās simptomus un attīstības mehānismu. Slimība skar galvenokārt vīriešus vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Patoloģijas risks palielinās pēc 40 gadiem. Ļoti retos gadījumos sindroms rodas bērniem līdz sešiem mēnešiem. Sindromu raksturo sezonalitāte - sastopamības maksimums rodas ziemas un agra pavasara periodā. Vislielākais risks ir cilvēkiem ar imūndeficītu un onkoloģiju. Gados vecākiem cilvēkiem ar smagām saslimšanām ir grūti paciest šo slimību. Viņiem parasti ir sindroms ar plašu ādas bojājumu un beidzas nelabvēlīgi.

Visbiežāk Stīvensa-Jonesa sindroms rodas, reaģējot uz pretmikrobu līdzekļiem. Ir teorija, ka slimības tieksme ir mantota.

Stīvensa-Džonsona sindroma pacientu diagnostika ir visaptveroša pārbaude, ieskaitot standarta metodes - pacienta nopratināšanu un pārbaudi, kā arī specifiskas procedūras - imunogramma, alerģijas testi, ādas biopsija, koagulogramma. Papildu diagnostikas metodes ir: rentgenogrāfija, iekšējo orgānu ultraskaņa, asins un urīna bioķīmija. Savlaicīga šīs ļoti bīstamās slimības diagnostika novērš nepatīkamas sekas un nopietnas komplikācijas. Patoloģijas ārstēšana ietver ekstrakorporālu hemocorrekciju, glikokortikoīdu un antibakteriālu terapiju. Šo slimību ir grūti ārstēt, jo īpaši vēlākos posmos. Patoloģijas komplikācijas ir: pneimonija, caureja, nieru disfunkcija. 10% pacientu Stīvensa-Džonsona sindroms beidzas ar nāvi.

Etioloģija

Patoloģija balstās uz tūlītēju alerģiskas reakcijas veidu, kas attīstās, reaģējot uz alerģisku vielu ievadīšanu organismā.

Faktori, kas izraisa slimības rašanos:

• herpes vīrusi, citomegalovīruss, adenovīruss, cilvēka imūndeficīta vīruss;
• patogēnas baktērijas - tuberkuloze un difterijas mikobaktērijas, gonokoki, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonella;
• sēnītes - kandidoze, dermatofitoze, keratomikoze;
• zāles - antibiotikas, NPL, neiroprotektori, sulfonamīdi, vitamīni, vietējie anestēzijas līdzekļi, pretepilepsijas un sedatīvie līdzekļi, vakcīnas;
• ļaundabīgi audzēji.

Ideopātiska forma - slimība ar nenoteiktu etioloģiju.

Simptomoloģija

Slimība sākas akūti, simptomi strauji attīstās.

1. Indikācija. Prodroma ilgst divas nedēļas, un to raksturo izteikts intoksikācijas sindroms. Pacientiem attīstās vājums, ķermeņa sāpes, drudzis, pastāvīga febrila, ātra sirdsdarbība, dispepsija vemšanas un caurejas veidā, katarālijas simptomi - iekaisis kakls, klepus. Pacientiem ir trauksme, depresija. Varbūt koma attīstība.
2. Mutes gļotādas bojājumi. Bullous iekaisums mutē attīstās dienā pēc intoksikācijas sākuma. Bullae ātri atveras, un viņu vietā ir plaši defekti ar baltu vai pelēcīgu ziedu, rupjas asiņainas garozas. Pacienti pārtrauc runāt normāli, ēst pārtiku un ūdeni. Daži attīstās cheilitis. Gļotādas sāpīgums izraisa pacientu atteikšanos ēst. Laika gaitā viņi zaudē svaru un iztukšojas. Kaitējumi saplūst viens ar otru, sāp un asiņo. Lūpas un smaganas uzbriest un pārklātas ar hemorāģiskām garozām.
3. Redzes orgāna bojājumi. Alerģisks konjunktivīts izpaužas kā asarošana, dedzināšana acīs, apsārtums, iesnas, fotofobija, sāpju griešana, pārvietojot acis. Bērni acis nomierina, sūdzas par sāpēm un smiltīm, palielina nogurumu. Ņemot vērā acu pastāvīgo berzi ar rokām, pievienojas sekundārā infekcija. Pūlingu procesu pavada acu sēršana no rīta, strūklas uzkrāšanās acu stūros.
4. Urogenitālā trakta sakāve. Pacientiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir urīnizvadkanāla, vulvas, maksts un dzimumlocekļa iekaisuma pazīmes. Iekaisušas gļotādas kļūst sarkanas, pietūkušas un iekaisušas. Urinēšana ir sarežģīta, un to pavada sāpes. Pacientiem ir diskomforta sajūta un nieze perineum, sāpes dzimumakta laikā. Uz gļotādas parādās blisteri, erozija un čūlas, kuru rētas beidzas ar striktūru veidošanos.
5. Bioloģiskais ādas iekaisums ir galvenā patoloģijas pazīme. Uz ādas parādās vairāki polimorfiski izsitumi sarkanu plankumu veidā ar zilganu nokrāsu, papulām, vezikulām. Viņu vietā tikai dažu stundu garumā plāksnītes ar lielu izmēru. Apvienojoties, tās sasniedz milzīgas proporcijas. Edemātiskiem, labi definētiem un saplacinātajiem burbuļiem ir iekšējās un ārējās zonas. Viņu centrā ir mazi papulas ar serozisku vai hemorāģisku saturu. Pēc to atvēršanas uz ādas veidojas spilgti sarkani defekti, kas ir plaukstas lielums, pārklāti ar garozām. Uz skartajām ķermeņa zonām epidermas "slīd" pat ar vienkāršu pieskārienu. Izsitumi ir lokalizēti uz stumbra, ekstremitātēm, perineum un uz sejas. Simetrisks izsitums nieze un paliek uz ādas vienu mēnesi. Čūlas dziedē vēl ilgāk - dažus mēnešus. Uz otas virsmas burbuļi parādās ar zilganu centru un spilgtu hiperēmisku kortu. Smagos gadījumos pacienti zaudē matus, attīstās paronyhija, tiek noraidītas nagu plāksnes.
6. Starp citiem patoloģijas simptomiem jāatzīmē: stridor, elpošanas biežuma un dziļuma pārkāpums, sēkšana, asinsspiediena pazemināšanās, kuņģa-zarnu trakta simptomi, samaņas zudums, komatisks stāvoklis.

Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas:

• hematūrija,
• plaušu un mazu bronholu iekaisums, t
• zarnu iekaisums
• nieru disfunkcija
• urīnizvadkanāla stingrība,
• barības vada sašaurināšanās,
• aklums
• toksisks hepatīts,
• sepse,
• kachexija.

Iepriekš minētās komplikācijas izraisa 10% pacientu nāvi.

Diagnostika

Dermatologi ir iesaistīti slimības diagnostikā: viņi pēta raksturīgās klīniskās pazīmes un pārbauda pacientu. Lai noteiktu etioloģisko faktoru, nepieciešams intervēt pacientu. Diagnozējot slimību, ņem vērā anamnētiskos un aleroloģiskos datus, kā arī klīniskās pārbaudes rezultātus. Ādas biopsija un turpmākā histoloģiskā izmeklēšana palīdzēs apstiprināt vai liegt iespējamo diagnozi.

1. Pulsa, spiediena, ķermeņa temperatūras, limfmezglu un vēdera palpācijas mērīšana.
2. Kopumā asins analīzes ir iekaisuma pazīmes: anēmija, leikocitoze un paaugstināts ESR. Neitropēnija ir nelabvēlīga prognozes zīme.
3. Koagulogrammā - asins koagulācijas sistēmas disfunkcijas pazīmes.
4. Asins un urīna bioķīmija. Eksperti īpašu uzmanību pievērš CBS rādītājiem.
5. Urīna analīze tiek veikta katru dienu, lai stabilizētu stāvokli.
6. Imunogramma - E klases imūnglobulīnu, cirkulējošo imūnkompleksu pieaugums, komplimentu.
7. Alerģijas testi.
8. Ādas histoloģija - visu epidermas slāņu nekroze, atdalīšanās, neliela dermas iekaisuma infiltrācija.
9. Saskaņā ar liecību viņi izdala krēpas un eroziju noplūdi uz bakposeva.
10. Diagnostikas instrumentālās metodes - plaušu rentgenogrāfija, iegurņa orgānu tomogrāfija un retroperitonālā telpa.

Stīvensa-Džonsona sindroms atšķiras no sistēmiskā vaskulīta, Lyell sindroma, patiesa vai labdabīga pemphigus, ādas apdeguma sindroma. Stīvensa-Džonsona sindroms, atšķirībā no Lela sindroma, attīstās ātrāk, spēcīgāk ietekmē jutīgo gļotādu, neaizsargātu ādu un svarīgus iekšējos orgānus.

Ārstēšana

Pacienti ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir jāsaņem slimnīcā, lai saņemtu medicīnisko aprūpi. Pirmkārt, ir steidzami jāatceļ tādu narkotiku lietošana, kas varētu izraisīt šo sindromu, īpaši, ja to lietošana tika uzsākta pēdējo 3-5 dienu laikā. Tas attiecas uz zālēm, kas nav būtiskas.

Patoloģijas ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz zaudēto šķidruma papildināšanu. Lai to paveiktu, ulnāra vēnā ievieto katetru un sāk infūzijas terapiju. Koloidālie un kristaloidie šķīdumi tiek ievadīti intravenozi. Ir iespējama perorāla rehidratācija. Smagā balsenes gļotādas tūska un elpošanas grūtības pacients tiek pārnests uz ventilatoru. Pēc stabilas stabilizēšanās pacients tiek nosūtīts uz slimnīcu. Tur ir noteikts kombinēta terapija un hipoalerģisks uzturs. Tajā ietilpst tikai šķidra un biezpiena pārtika un bagātīgs dzēriens.
Hipoalerģiska diēta ietver zivju, kafijas, citrusaugu, šokolādes, medus izslēgšanu no uztura. Smagi pacienti noteica parenterālu uzturu.

Slimības ārstēšana ietver detoksikāciju, pretiekaisuma un reģenerācijas pasākumus.

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana:

• glikokortikosteroīdi - Prednizolons, Betametazons, Deksametazons, t
• ūdens un elektrolītu šķīdumi, 5% glikozes šķīdums, gemodez, asins plazma, olbaltumvielu šķīdumi, t
• plaša spektra antibiotikas
• antihistamīni - “Dimedrol”, “Suprastin”, “Tavegil”,
• NPL.

Zāles, ko lieto pacientiem, lai uzlabotu vispārējo stāvokli. Tad ārsti samazina devu. Un pēc pilnīgas atveseļošanās zāles tiek pārtrauktas.

Aktuāla ārstēšana ir vietējo anestēziju lietošana - "Lidokains", antiseptiski līdzekļi - "Furacilin", "Hloramīns", ūdeņraža peroksīds, kālija permanganāts, proteolītiskie enzīmi "Trypsīns" un preparāti reģenerācijai - mežrozīšu eļļa vai smiltsērkšķis. Pacientiem ir parakstītas ziedes ar kortikosteroīdiem - “Akriderm”, “Adventan”, kombinētās ziedes - “Triderm”, “Belogent”. Erozija un brūces tiek ārstētas ar anilīna krāsvielām: metilēnzilā, fucorcin, brilliantzaļš.

Ja konjunktivīts prasa konsultāciju ar oftalmologu. Ik pēc divām stundām acīs nokrīt mākslīgās asaras, antibakteriālie un antiseptiskie acu pilieni atbilstoši shēmai. Ja nav terapeitiskas iedarbības, tiek izrakstīti deksametazona acu pilieni, Oftagel acu gēls, prednizolona acu ziede un eritromicīns vai tetraciklīna ziede. Arī urīnizvadkanāla mutes dobumu un gļotādu ārstē ar antiseptiskiem līdzekļiem un dezinfekcijas līdzekļiem. Skalas ir nepieciešamas vairākas reizes dienā ar hlorheksidīnu, Miramistin, Clotrimazole.

Stīvensa-Džonsona sindromā bieži lieto ekstrakorporālu asins attīrīšanu un detoksikāciju. Imūnkompleksu noņemšanai no organisma tiek izmantota plazmas filtrācija, plazmaferēze, hemosorbcija.

Patoloģijas prognoze ir atkarīga no nekrozes izplatības. Tas kļūst nelabvēlīgs, ja ir liela bojājumu zona, ievērojams šķidruma zudums un izteikti skābes-bāzes līdzsvara traucējumi.

Stīvensa-Džonsona sindroma prognoze ir nelabvēlīga šādos gadījumos:

• vecāki par 40 gadiem
• patoloģijas straujā attīstība, t
• tahikardija vairāk nekā 120 sitieniem minūtē,
• epidermas nekroze vairāk nekā 10%
• glikozes līmenis asinīs ir lielāks par 14 mmol / l.

Pienācīga un savlaicīga ārstēšana veicina pilnīgu pacientu atveseļošanos. Ja nav komplikāciju, slimības prognoze ir labvēlīga.

Stīvensa-Džonsona sindroms ir nopietna slimība, kas būtiski pasliktina pacientu dzīves kvalitāti. Savlaicīga un visaptveroša diagnostika, adekvāta un sarežģīta terapija ļauj izvairīties no bīstamu komplikāciju un nopietnu seku rašanās.

Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroms ir akūts bulloīds gļotādu un alerģiskas ādas bojājums. Tas notiek, ņemot vērā pacienta nopietno stāvokli ar mutes gļotādas, acu un urīna orgānu iesaistīšanu. Stīvensa-Džonsona sindroma diagnoze ietver rūpīgu pacienta izmeklēšanu, asins analīzi, ādas biopsiju, koagulogrammu. Saskaņā ar indikācijām, plaušu rentgenogrāfiju, urīnpūšļa ultraskaņu, nieru ultraskaņu, urīna bioķīmisko analīzi, konsultāciju ar citiem speciālistiem. Ārstēšana tiek veikta, izmantojot ekstrakorporālas hemocorrekcijas, glikokortikoīdu un infūzijas terapijas metodes, antibakteriālas zāles.

Stīvensa-Džonsona sindroms

Dati par Stīvensa-Džonsona sindromu tika publicēti 1922. gadā. Laika gaitā sindroms tika nosaukts pēc autoriem, kas to pirmo reizi aprakstīja. Slimība ir sarežģīts eritēmas multiformu eksudatīvs variants, un tam ir otrs nosaukums - “ļaundabīgs eksudatīvs eritēma”. Kopā ar Lyell sindromu, pemphigus, SLE bullošu variantu, alerģisku kontaktdermatītu, Haley-Hayley slimību utt. Dermatoloģija Stīvensa-Džonsona sindromu klasificē kā bullošu dermatītu, kura kopējais klīniskais simptoms ir plankumi uz ādas un gļotādām.

Stīvensa-Džonsona sindroms novērots jebkurā vecumā, visbiežāk cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem un ļoti reti pirmajos trīs bērna dzīves gados. Saskaņā ar dažādiem datiem sindroma izplatība uz 1 miljonu iedzīvotāju ir no 0,4 līdz 6 gadījumiem gadā. Lielākā daļa autoru ziņo par biežāku izplatību vīriešu vidū.

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi

Stīvensa-Džonsona sindroma attīstību izraisa tūlītēja alerģiskas reakcijas veids. Ir četras faktoru grupas, kas var izraisīt slimības sākumu: infekcijas izraisītāji, narkotikas, ļaundabīgas slimības un nezināmi cēloņi.

Pieaugušajiem Stīvensa-Džonsona sindromu parasti izraisa zāļu lietošana vai ļaundabīgs process. No narkotikām cēlonis ir galvenokārt antibiotiku, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, centrālās nervu sistēmas regulatoru un sulfonamīdu loma. Starp vēža slimniekiem Stīvensa-Džonsona sindroma attīstībā vadošo lomu spēlē limfomas un karcinomas. Ja slimības specifisko etioloģisko faktoru nevar noteikt, tad viņi runā par idiopātisku Stīvensa-Džonsona sindromu.

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi

Stīvensa-Džonsona sindromu raksturo akūta parādīšanās ar strauju simptomu rašanos. Sākumā ir slikta pašsajūta, temperatūras paaugstināšanās līdz 40 ° C, galvassāpes, tahikardija, artralģija un muskuļu sāpes. Pacientam var būt iekaisis kakls, klepus, caureja un vemšana. Dažu stundu laikā (maksimāli pēc 24 stundām) mutes gļotādā novēroti diezgan lieli blisteri. Pēc to atvēršanas uz gļotādas veidojas plaši defekti, kas pārklāti ar baltu pelēku vai dzeltenīgu plēvi un žāvētas asins garozām. Lūpu sarkanā robeža ir iesaistīta patoloģiskajā procesā. Pacienti nevar ēst vai pat dzert, jo Stīvensa-Džonsona sindroms ir smagi gļotādas bojājumi.

Acu bojājumi alerģiskā konjunktivīta veida sākumā, bet bieži vien sarežģīti sekundārā infekcija ar strutaina iekaisuma attīstību. Stīvensa-Džonsona sindromam ir raksturīga neliela izmēra erozijas-čūlaino elementu konjunktīvas un radzenes izglītība. Iespējams varavīksnenes bojājums, blefarīta, iridociklīta, keratīta attīstība.

Pusotru Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumu novērota dzimumorgānu sistēmas gļotādu bojājums. Tas notiek uretrīta, balanopostīta, vulvitis, vaginīta formā. Ar gļotādu eroziju un čūlu rašanās var rasties urīnizvadkanāla stingrība.

Ādas bojājumus raksturo liels skaits noapaļotu augstumu, kas atgādina blisterus. Tie ir purpura krāsā un sasniedz 3-5 cm izmēru Stīvensa-Džonsona sindroma ādas izsitumu elementu iezīme ir seroļu vai asiņu burbuļu parādīšanās savā centrā. Burbuļu atvēršana noved pie spilgti sarkanu defektu veidošanās, kas kļūst krāšņi. Izsitumi ir iecienījuši stumbra un perineum ādu.

Stīvensa-Džonsona sindroma jaunu izsitumu parādīšanās periods ilgst aptuveni 2-3 nedēļas, čūlu dzīšana notiek 1,5 mēnešu laikā. Slimību var sarežģīt asiņošana no urīnpūšļa, pneimonija, bronhiolīts, kolīts, akūta nieru mazspēja, sekundārā bakteriāla infekcija, redzes zudums. Izstrādāto komplikāciju rezultātā aptuveni 10% pacientu ar Stīvensa-Džonsona sindromu mirst.

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnostika

Dermatologs var diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu, pamatojoties uz raksturīgiem simptomiem, kas konstatēti rūpīgas dermatoloģiskās izmeklēšanas laikā. Intervēšana ar pacientu var noteikt cēlonisko faktoru, kas izraisīja slimības attīstību Ādas biopsija palīdz apstiprināt Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi. Histoloģiskā izmeklēšana liecina par epidermas šūnu nekrozi, perivaskulāru limfocītu infiltrāciju un subepidermālu blisteri.

Asins klīniskajā analīzē tiek noteiktas nespecifiskas iekaisuma pazīmes, koagulogramma atklāj asiņošanas traucējumus, un asins bioķīmiskā analīze liecina par samazinātu olbaltumvielu saturu. Visvērtīgākais Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozes ziņā ir imunoloģisks asins tests, kas atklāj ievērojamu T-limfocītu un specifisko antivielu pieaugumu.

Stīvensa-Džonsona sindroma komplikāciju diagnosticēšanai var būt nepieciešama bakposeva izdalīšanās erozija, koprogrammas, urīna, Zimnitsky parauga, ultraskaņas un nieru izmeklējumi, urīnpūšļa ultraskaņa, plaušu rentgenogrāfija utt..

Stīvensa-Džonsona sindroma diferencēšana ir nepieciešama, ja dermatīts ir tipisks blisteriem: alerģisks un vienkāršs kontaktdermatīts, aktīniskais dermatīts, herpetiform Dühring dermatīts, dažādi pemphigus veidi (patiesa, vulgāra, veģetatīva, lapu), Lyell sindroms uc

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana

Stīvensa-Džonsona sindroma terapija tiek veikta ar lielām glikokortikoīdu hormonu devām. Saistībā ar mutes gļotādas sakāvi, injicēšanas metodes veikšanai bieži ir nepieciešama zāļu lietošana. Pakāpeniska devas samazināšana sākas tikai pēc slimības simptomu pazemināšanās un pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošanās.

Ekstrakorporālās hemocorrection metodes izmanto, lai attīrītu asinis no imūnkompleksiem, kas veidojas Stīvensa-Džonsona sindromā: plazmas kaskādes filtrācija, membrānas plazmas apmaiņa, hemosorbcija un imunosorbcija. Plazmas un olbaltumvielu šķīdumi tiek transfūzēti. Ir svarīgi ievadīt pacientam pietiekamu šķidruma daudzumu un uzturēt normālu dienas diurēzi. Kā papildu terapija tiek izmantoti kalcija un kālija preparāti. Sekundārās infekcijas profilakse un ārstēšana tiek veikta ar vietējo un sistēmisko antibakteriālo līdzekļu palīdzību.

Stīvensa-Džonsona sindroms bērniem un pieaugušajiem, simptomi

Ādas slimības un veselie piemēri var būt ļoti bīstami, un tiem ir nepatīkamas sekas citu slimību un nāves veidā. Lai to novērstu, ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt katru slimību un nodrošināt ātru, kvalificētu palīdzību. Viena no šīm parādībām ir Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotogrāfija ir aprakstīta rakstā. Šī slimība ietekmē ādu un ķermeni, un to ir grūti ārstēt, jo īpaši vēlākos posmos. Apsveriet tās klīniskās gaitas iezīmes un terapeitiskās iejaukšanās metodes, lai novērstu un izārstētu ķermeni.

Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroms (ICD kods 10) ir bīstama toksiska slimības forma, ko raksturo epidermas šūnu nāve un turpmāka atdalīšanās no dermas. Šo procesu gaita izraisa vezikulu veidošanos, galvenos slimības simptomus mutes, rīkles, dzimumorgānu un dažu citu ādas vietu gļotādās. Ja tas notiek mutē, slimniekam ir grūti ēst un sāpīgi aizvērt muti. Ja slimība pārsteidza acis, tās kļūst pārmērīgi slimi, pārklātas ar pietūkumu un pūliņiem, kas noved pie plakstiņu uzlikšanas.

Ar dzimumorgānu slimības pārvarēšanu ir grūtības urinēt.

Attēls ir saistīts ar pēkšņu slimības progresēšanas sākumu, kad cilvēka temperatūra paaugstinās, kakls sāk sāpes un var rasties drudzis. Sakarā ar slimības līdzību ar saaukstēšanos, ir grūti noteikt diagnozi sākotnējā stadijā. Bērnu izsitumi visbiežāk notiek uz lūpām, mēles, aukslējas, rīkles, balsenes, balsenes, dzimumorgāniem. Ja jūs atverat veidošanos, tas paliks ne sadzīšana erozija, no kuras izplūst asinis. Kad viņi saplūst, tie kļūst par asiņošanas zonu, un daļa no erozijas izraisa šķiedru plāksni, kas traucē pacienta izskatu un saasina labklājību.

Lyell sindroms un Stevens Johnson kontrasts

Abas parādības raksturo tas, ka āda un gļotādas ir ievērojami bojātas, kā arī sāpes, eritēma un atdalīšanās. Tā kā slimība iekšējos orgānos izraisa ievērojamus bojājumus, pacients var „nobeigt” nāvi. Abi sindromi ir saistīti ar klasifikāciju smagākajām slimību formām, tomēr tos var izraisīt dažādi faktori un cēloņi.

• Saskaņā ar slimības biežumu Lyell sindroms sastāda līdz 1,2 situācijām uz 1 000 000 cilvēku gadā un par attiecīgo slimību - līdz 6 gadījumiem uz 1 000 000 cilvēku tajā pašā periodā.
• Ir arī atšķirības bojājuma cēloņos. SJS notiek pusi no situācijām, kas saistītas ar medikamentiem, bet ir situācijas, kad cēloņu identificēšana nav iespējama. SL 80% izpaužas pret narkotiku fonu, un 5% gadījumu trūkst ārstēšanas pasākumu. Citi cēloņi ir ķīmiskie savienojumi, pneimonija un vīrusu infekcijas procesi.
• Bojājuma lokalizācija liecina arī par vairākām atšķirībām starp abu tipu sindromiem. Sejā un ekstremitātēs veidojas eritēma, pēc dažām dienām veidošanās kļūst saplūstoša. SJS gadījumā pārsvarā parādās bojājums uz ķermeņa un sejas, bet otrajā slimībā novēro vispārēja tipa bojājumu.
• Vispārējie slimību simptomi saplūst, un tos pavada drudzis, drudzis, sāpes. Bet ar SL, šis skaitlis vienmēr pieaug pēc 38 grādu atzīmes. Pastāv arī pacienta trauksmes stāvokļa palielināšanās un stipras sāpes. Nieru mazspēja - visu šo slimību fona.

Skaidras šo slimību definīcijas joprojām nav pieejamas, daudzas no tām ir Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotogrāfija ir attēlota rakstā, ar smago polimorfās eritēmas formu, bet otrā slimība tiek uzskatīta par SJS sarežģītāko formu. Abas slimības attīstībā var sākties ar eritēmas veidošanos varavīksnenes rajonā, bet ar SL, šī parādība izplatās daudz ātrāk, kā rezultātā rodas nekroze un epidermas eksfolizējas. Kad SSD pīlinga slāņi notiek mazāk nekā 10% no ķermeņa pārsega, otrajā gadījumā - 30%. Kopumā abas slimības ir līdzīgas, bet atšķirīgas, tas viss ir atkarīgs no to izpausmes īpašībām un vispārējiem simptomu rādītājiem.

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi

Stīvensa-Džonsona sindromu, kura fotogrāfiju var aplūkot rakstā, raksturo akūts bullouss bojājums ādas un gļotādu jomā, bet parādība ir alerģiska un īpaša. Slimība notiek slimības stāvokļa pasliktināšanās ietvaros, un mutvārdu gļotāda, kā arī dzimumorgāni un urīnceļu sistēma pakāpeniski tiek iesaistīti šajā procesā.

Bieži slimības cēloņi

SJS attīstībai parasti ir prekursors tūlītējas alerģijas veidā. Ir četri faktori, kas ietekmē slimības attīstības sākumu.

• Infekcijas aģenti, kas ietekmē orgānus un saasina slimības vispārējo gaitu;
• Dažu zāļu grupu lietošana, kas izraisa šīs slimības klātbūtni bērniem;
• Ļaundabīgi fenomeni - audzēji un labdabīga tipa audzēji ar īpašu raksturu;
• Cēloņi, kurus nevar identificēt nepietiekamas medicīniskās informācijas dēļ.

Bērniem šī parādība rodas vīrusu slimību rezultātā, bet izsitumi pieaugušajiem ir atšķirīgi, un to acīmredzami izraisa medicīnas ierīču izmantošana vai ļaundabīgu audzēju un parādību klātbūtne. Kas attiecas uz mazajiem bērniem, tad daudzas parādības darbojas kā provocējoši faktori.

Ja mēs ņemam vērā zāļu ietekmi uz bērnu ķermeni, var sniegt antibiotiku un nesteroīdo līdzekļu iedarbību pret iekaisuma procesu. Ja mēs ņemam vērā ļaundabīgo audzēju ietekmi, mēs varam atšķirt karcinomas vadību. Ja nevienam no iepriekš minētajiem faktoriem nav nekāda sakara ar slimības gaitu, mēs runājam par SJS.

Detalizēta informācija

Pirmā informācija par sindromiem tika aptverta 1992. gadā, laika gaitā slimība tika aprakstīta detalizētāk un aprīkota ar nosaukumu, kas apliecina autoru vārdus, kuri studēja padziļināti un apzinājās tās raksturu. Slimība ir ļoti sarežģīta un ir vēl viens nosaukums - ļaundabīgs eksudatīvs eritēma. Slimība ir saistīta ar bullouss tipa dermatītu - kopā ar SLE, pemphigus. Galvenais klīniskais kurss ir tas, ka plāksnītes parādās uz ādas un gļotādām.

Ja mēs ņemam vērā slimības izplatību, var atzīmēt, ka to var sastapt jebkurā vecumā, parasti slimība ir acīmredzama 5-6 gadu laikā. Bet tas ir ārkārtīgi reti sastopams slimības gadījumā pirmajos trīs bērna dzīves gados. Daudzi autori, pētnieki ir atklājuši, ka vislielākais sastopamības biežums ir starp iedzīvotāju vīriešu auditoriju, kas ietver tos riska grupā. Izsitumi, kuru fotoattēlu var redzēt izstrādājumā, ir saistīti ar vairākiem citiem simptomiem.

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi

SJS ir slimība, kas aprīkota ar akūtu sākumu un strauju attīstību simptomu ziņā.

• Sākotnēji jūs varat atšķirt nespēku un ķermeņa temperatūras paaugstināšanos.
• Tad ir akūta sāpes galvā, ko papildina artralģija, tahikardija un muskuļu slimības.
• Lielākā daļa pacientu sūdzas par kakla iekaisumu, vemšanu un caureju.
• Pacientam var būt klepus, vemšana un čūlas.

• Pēc veidojumu atvēršanas var atrast plašu defektu, kas pārklāts ar baltām vai dzeltenām plēvēm vai garozām.

• Patoloģiskais process ietver lūpu robežas apsārtumu.

• Smagu sāpju dēļ pacientiem ir grūti dzert un ēst.

• Pastāv nopietns alerģisks konjunktivīts, ko sarežģī strutaini iekaisuma procesi.

• Dažām slimībām, ieskaitot SSD, ko raksturo erozijas un čūlu rašanās konjunktīvā. Var būt keratīts, blefarīts.
• Urogenitālās sistēmas orgāni ir ievērojami ietekmēti, proti, to gļotādas. Šī parādība skar 50% gadījumu, simptomi rodas uretrīta, vaginīta veidā.
• Ādas bojājums izskatās kā iespaidīgi liela grupa, kas līdzinās blisteriem. Visiem tiem ir sārtinātā krāsa un tie var sasniegt 3-5 cm izmērus.

• Toksiska epidermas nekrolīze var ietekmēt daudzus orgānus un sistēmas. Bieži noved pie bēdīgām sekām un nāves.

Laiks, kurā rodas jauni izsitumi, ilgst vairākas nedēļas, un pilnīgai čūlu dziedēšanai tas aizņem 1-1,5 mēnešus. Slimību var sarežģīt fakts, ka asinis izplūst no urīnpūšļa, kā arī kolīts, pneimonija un nieru mazspēja. Šo komplikāciju gaitā apmēram 10% slimu cilvēku mirst, pārējie spēj izārstēt slimību un sāk uzturēt pilnvērtīgu pastāvīgu dzīves ritmu.

Stīvensa-Džonsona sindroma pediatrijas shēma

Klīniskie ieteikumi liecina par ātru slimības izskaušanu, veicot sākotnējo pētījumu par tā raksturu. Pirms slimības ārstēšanas tiek veikts noteikts diagnostikas komplekss. Tas ietver detalizētu pacienta pārbaudi, imunoloģisku asins analīzi, ādas biopsiju. Ja ir zināmas pazīmes, ārstam jāparedz pilnīga plaušu rentgenogrāfija un urogenitālās sistēmas, nieru un bioķīmijas ultraskaņa.

Ja nepieciešams, pacients var tikt konsultēts citiem speciālistiem. Parasti slimības noteikšanā, pamatojoties uz simptomiem / sūdzībām / testiem, ir iesaistīts dermatologs vai attiecīgie specializētie ārsti. Lai noteiktu specifiskas iekaisuma pazīmes, jāveic asins analīzes. Notiek arī diferenciāldiagnoze, un tā atšķiras no dermatīta, ko papildina arī blisteru veidošanās, izsitumi uz sejas utt.

Medicīniskie notikumi

Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotogrāfiju var novērtēt rakstā, ir nopietna slimība, kurai nepieciešama atbilstoša speciālista iejaukšanās. Sistemātiskas procedūras ietver aktivitātes, kuru mērķis ir samazināt vai novērst intoksikāciju, novērst iekaisuma procesu un uzlabot skartās ādas stāvokli. Ja notiek hroniskas neatbildētas situācijas, var izrakstīt īpašas darbības zāles.

• Kortikosteroīdi - lai novērstu recidīvu;
• desensibilizējoši līdzekļi;
• narkotikas, lai novērstu toksikozi.

Daudzi cilvēki uzskata, ka ir nepieciešams noteikt vitamīnu terapiju, jo īpaši, lietojot askorbīnskābi un B grupas zāles, bet tas ir maldi, jo šo zāļu lietošana var izraisīt vispārējās veselības pasliktināšanos. Ir iespējams pārvarēt izsitumus uz ķermeņa, izmantojot vietējo terapiju, kuras mērķis ir novērst iekaisuma procesu un atbrīvoties no tūskas. Parasti lieto pretsāpju līdzekļus, antiseptiskas ziedes un želejas, specializētos krēmus, fermentus un keratoplastiku. Ja ir slimības remisija, bērnus pārbauda mutes dobumā un rehabilitācijā.

Stīvensa-Džonsona sindroma bērnu foto

Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotoattēls ir attēlots rakstā, var ietekmēt bērnus. Zīdaiņiem līdz 3 gadu vecumam slimība ir reta, ar vecumu saistītās izmaiņas palielina varbūtību. Tā kā slimība skar tikai gļotādas un citas ķermeņa daļas, izsitumi uz rokām

Tomēr, nosakot mazākās izmaiņas bērna ķermenī vai uzvedībā, nepieciešama steidzama neatliekamā medicīniskā palīdzība, tostarp intoksikācijas novēršana un vispārējās veselības uzlabošanās.

Savlaicīga specializētas aprūpes nodrošināšana uzlabos vispārējo klīnisko attēlu un ievērojami palielinās ātras atveseļošanās iespējas. Ar kompetentu pieeju terapeitiskā kompleksa ieviešanai jūs varat sasniegt pārsteidzošus rezultātus un nonākt pie sevis atveseļošanās. Galvenais noteikums ir vairāku terapiju kombinācija.

Vai jūs zināt, kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms? Vai fotogrāfija palīdz identificēt viņa simptomus? Dalieties ar savu viedokli un atstājiet atsauksmes par forumu!

Stīvensa-Džonsona sindroms

Versija: Krievijas Federācijas klīniskie ieteikumi (Krievija)

Vispārīga informācija

Īss apraksts

DERMATOVENEREROLOĢIJU KRIEVIJAS SABIEDRĪBA UN KOSMETOLOĢIJA

FEDERĀLIE KLĪNISKIE IETEIKUMI PACIENTU PĀRVALDĪŠANAI AR STEVENS-JONSONS SYNDROMU / TOKSISKU EPIDERMĀLO KONTROLI t

Starptautisko slimību klasifikācijas kods ICD-10
Stīvensa-Džonsona sindroms - L51.1
Toksiska epidermas nekrolīze - L51.2

DEFINĪCIJA
Stīvensa-Džonsona sindroms / toksiska epidermas nekrolīze - epidermolītiskās zāļu reakcijas (ELR) - akūtas smagas alerģiskas reakcijas, ko raksturo plaši ādas un gļotādu bojājumi, ko izraisa medikamenti.

Klasifikācija

Atkarībā no skartās ādas apgabala tiek izdalītas šādas ESR formas:
- Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) - mazāk nekā 10% no ķermeņa virsmas;
- toksiska epidermas nekrolīze (PETN, Lyell sindroms) - vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas;
- SSD / TEN vidējā forma (bojājums 10-30% no ādas).

Etioloģija un patoģenēze

Visbiežāk Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās, lietojot narkotikas, bet dažos gadījumos slimības cēloni nevar noteikt. Starp narkotikām, kurām ir lielāka iespēja saslimt ar Stīvensa-Džonsona sindromu, izdala: sulfonamīdus, allopurinolu, fenitonīnu, karbamazepīnu, fenibutazolu, piroksikamu, hlormazanonu, penicilīnus. Retos gadījumos sindroma attīstību veicina, lietojot cefalosporīnus, fluorhinolonus, vankomicīnu, rifampicīnu, etambutolu, tenoksikamu, tiaprofēnskābi, diklofenaku, sulindaku, ibuprofēnu, ketoprofēnu, naproksēnu, tiabendazolu.
ELR sastopamība tiek lēsta 1–6 gadījumos uz miljonu cilvēku. ELR var rasties jebkurā vecumā, slimības attīstības risks palielinās cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, HIV pozitīviem cilvēkiem (1000 reizes), pacientiem ar sistēmisku sarkanā vilkēde un onkoloģiskām slimībām. Jo vecāks ir pacienta vecums, jo nopietnāka ir vienlaicīga slimība un jo plašāks ir ādas bojājums, jo sliktāka ir slimības prognoze. Mirstība no ELR ir 5–12%.
Slimības raksturo slēpts periods starp zāļu uzņemšanu un klīniskā attēla izveidi (no 2 līdz 8 nedēļām), kas nepieciešams imūnās atbildes reakcijas veidošanai. ELR patoģenēze ir saistīta ar ādas bazālo keratinocītu masu nāvi un gļotādas epitēliju, ko izraisa Fas izraisīta un perforīna / granzīmu izraisīta šūnu apoptoze. Programmētā šūnu nāve notiek imūnsistēmas izraisītu iekaisumu rezultātā, kas ir nozīmīga loma citotoksisko T šūnu attīstībā.

Klīniskais attēls

Simptomi, strāva

Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā ir vismaz divu orgānu gļotādu bojājums, bojājuma laukums sasniedz ne vairāk kā 10% no visa ādas veseluma.

Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās akūti, ādas un gļotādu bojājumi ir saistīti ar smagiem vispārējiem traucējumiem: augstu ķermeņa temperatūru (38. 40 ° C), galvassāpēm, komātu stāvokli, dispepsijas simptomiem utt. Izsitumi atrodas galvenokārt uz sejas un ķermeņa ādas. Klīnisko attēlu raksturo vairāku polimorfu bojājumu parādīšanās purpura sarkano plankumu veidā ar zilganu nokrāsu, papulām, vezikulām un mērķa formas bojājumiem. Ļoti ātri (dažu stundu laikā) veidojas burbuļi līdz pieaugušajiem un vairāk; apvienojoties, tās var sasniegt milzīgas proporcijas. Burbuļu caurules ir salīdzinoši viegli iznīcinātas (pozitīvs Nikolska simptoms), veidojot plašas spilgti sarkanas erodētas raudošas virsmas, kas robežojas ar burbuļu burbuļiem (“epidermas apkakle”).
Dažreiz uz plaukstu un pēdu ādas parādās noapaļoti tumši sarkani plankumi ar hemorāģisku komponentu.

Visnopietnākais bojājums novērots mutes, deguna, dzimumorgānu, lūpu sarkanās robežas ādas un perianālās zonas gļotādās, kur parādās blisteri, kas ātri atveras, atklājot plašu, strauji sāpīgu eroziju, kas pārklāta ar pelēcīgu fibrīnu ziedu. Uz lūpu sarkanās robežas bieži veidojas biezas, brūnas-brūnas hemorāģiskas garozas. Ja acis ir bojātas, novēro blefarokonjunktivītu, pastāv radzenes čūlas un uveīta attīstības risks. Pacienti atsakās ēst, sūdzas par sāpēm, dedzināšanu, paaugstinātu jutību rīšanas laikā, parestēziju, fotofobiju, sāpīgu urināciju.

Diagnostika

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnoze ir balstīta uz slimības vēstures rezultātiem un raksturīgo klīnisko attēlu.

Asins klīniskās analīzes laikā atklājās anēmija, limfopēnija, eozinofīlija (reti); neitropēnija ir nelabvēlīga prognozes zīme.

Ja nepieciešams, veiciet ādas biopsijas histoloģisko izmeklēšanu. Histoloģiskā izmeklēšana novēroja visu epidermas slāņu nekrozi, plaisas veidošanos virs pamatnes membrānas, epidermas atdalīšanu, dermas iekaisuma infiltrāciju izsaka nedaudz vai nepastāv.

Diferenciāldiagnoze

Stīvensa-Džonsona sindroms ir jānošķir no vulgāra pemphigus, iekrāsota ādas sindroma, toksiskas epidermas nekrolīzes (Lyell sindroms), ko raksturo epidermas atdalīšanās vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas; transplantāta un saimniekorganisma slimība, multiformu eritēma, skarlatīna, termiska apdegums, fototoksiska reakcija, eritrodermas lobīšanās, fiksēta toksicitāte.

Ārstēšana

- pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošana;
- izsitumu regresija;
- novērst sistēmisku komplikāciju attīstību un slimības atkārtošanos.

Vispārīgas piezīmes par terapiju
Stīvensa-Džonsona sindromu ārstē dermatovenereologs, citi speciālisti veic smagāku ESR formu ārstēšanu, un kā konsultants ir iesaistīts dermatovenereologs.
Kad tiek konstatēta epidermolītiska zāļu reakcija, ārstam neatkarīgi no viņa specializācijas ir pienākums sniegt pacientam neatliekamo medicīnisko palīdzību un nodrošināt tā transportēšanu uz degšanas centru (nodaļu) vai intensīvās terapijas nodaļu.
Tūlītēja zāļu lietošanas pārtraukšana, kas izraisīja ELR attīstību, palielina dzīvildzi ar īsu pusperiodu. Šaubīgos gadījumos jums jāatceļ visas zāles, kas nav būtiskas, un jo īpaši tās, kas sākās pēdējo 8 nedēļu laikā.
Jāapsver ELR nelabvēlīgie prognostiskie faktori:
1. Vecums> 40 gadi - 1 punkts.
2. Sirdsdarbības ātrums> 120 minūtē. - 1 punkts.
3. Kaitējums> 10% no ādas virsmas - 1 punkts.
4. Ļaundabīgi audzēji (ieskaitot vēsturi) - 1 punkts.
5. Asins bioķīmiskajā analīzē:
- glikozes līmenis> 14 mmol / l - 1 punkts;
- urīnvielas līmenis> 10 mmol / l - 1 punkts;
- bikarbonāts 5 punkti (90%).

Indikācijas hospitalizācijai
Noteikta Stīvensa-Džonsona sindroma / toksiskas epidermas nekrolīzes diagnoze.

Ārstēšanas shēmas

Sistēmiska terapija
1. Sistēmiskas darbības glikokortikosteroīdu zāles:
- prednizons (B) 90–150 mg dienā intramuskulāri vai intravenozi [1]
vai
- deksametazons (B) 12–20 mg dienā intramuskulāri vai intravenozi [2].

2. Infūzijas terapija (dažādu shēmu maiņa ir pieļaujama):
- kālija hlorīds + nātrija hlorīds + magnija hlorīds (C) 400,0 ml intravenozi, 5–10 infūziju kurss
vai
- nātrija hlorīds 0,9% (C) 400 ml intravenoza pilēšana pa 5–10 infūziju kursiem
vai
- kalcija glikonāts 10% (C) 10 ml 1 reizi dienā intramuskulāri 8–10 dienas;
- nātrija tiosulfāts 30% (C) 10 ml 1 reizi dienā intravenozi 8-10 injekciju kurss.
Ir arī pamatoti veikt hemosorbcijas, plazmafēzes (C) [3] procedūras.

3. Infekcijas komplikāciju rašanās gadījumā tiek noteiktas antibakteriālas zāles, ņemot vērā izolēto patogēnu, tā jutību pret antibakteriālām zālēm un klīnisko izpausmju smagumu.

Ārējā terapija
sastāv no rūpīgu izejošo materiālu izņemšanas un apstrādes ar skaidrojumu, nekrotiska auduma izņemšanu. Nevajadzētu veikt plašu un agresīvu nekrotisku modificētu epidermu noņemšanu, jo virspusēja nekroze nav šķērslis reipelizācijai un var paātrināt cilmes šūnu proliferāciju ar iekaisuma citokīniem.
Ārējai terapijai tiek izmantoti antiseptisko līdzekļu (D) šķīdumi: 1% ūdeņraža peroksīda šķīdums, 0,06% hlorheksidīna šķīdums, kālija permanganāta šķīdums (D).
Brūces pārklājumi un anilīna krāsvielas (D) tiek izmantotas erozijas ārstēšanai: metilēnzilā, fucorcinā, brilliantzaļā krāsā.
Ja nepieciešams acu bojājums, konsultējieties ar oftalmologu. Nav ieteicams lietot acu pilienus ar antibakteriālām vielām, jo ​​bieži attīstās sausas acs sindroms. Ieteicams lietot acu pilienus ar glikokortikosteroīdu preparātiem (deksametazonu), mākslīgu asaru preparātiem. Gadījumos, kad tās veidojas, ir nepieciešama agrīnās sinhiasijas mehāniska iznīcināšana.
Ar mutes gļotādas sakāvi vairākas reizes dienā izskalot ar antiseptiskiem (hlorheksidīna, miramistīna) vai pretsēnīšu (klotrimazola) šķīdumiem.

Īpašas situācijas
Bērnu ārstēšana
Nepieciešama intensīva starpdisciplināra pediatru, dermatologu, oftalmologu, ķirurgu mijiedarbība:
- šķidruma līdzsvara, elektrolītu, temperatūras un asinsspiediena kontrole;
- vēl elastīgu burbuļu aseptiska atvēršana (riepa paliek vietā);
- ādas un gļotādu bojājumu mikrobioloģiskā uzraudzība;
- acu un mutes aprūpe;
- antiseptiski līdzekļi, anilīna krāsvielas bez alkohola lieto bērnu eroziju ārstēšanai: metilēnzilā, spilgti zaļā krāsā;
- nesaistošas ​​brūču pārsēji;
- pacienta izvietošana uz īpaša matrača;
- adekvāta sāpju terapija;
- rūpīgi ārstnieciski vingrinājumi, lai novērstu kontrakcijas.

Prasības ārstēšanas rezultātiem
- klīniskā atveseļošanās;
- recidīva novēršana.

PREVENCIJA
Stīvensa-Džonsona sindroma atkārtošanās novēršana ir izslēgt zāles, kas izraisījušas slimību. Ieteicams valkāt identifikācijas rokassprādzi, norādot narkotikas, kas izraisīja Stīvensa-Džonsona sindromu.

Informācija

Avoti un literatūra

1. Krievijas Dermatovenerologu un kosmetologu biedrības klīniskie ieteikumi
   1. 1. Soda J.D: Iegūto bullouss ādas slimību ārstēšana. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Deksametazona pulsa terapija epidermas nekrolīzei. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmaferēze smagas narkotiku izraisītas toksiskas epidermas nekrolīzes laikā. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Informācija

Federālās klīniskās vadlīnijas darba grupas "Dermatoveneroloģija", "Stephen-Johnson Syndrome", darba grupas personiskais sastāvs:
1. Zaslavsky Denis Vladimirovičs - Krievijas Federācijas Veselības ministrijas Valsts pediatrijas universitātes Dermatoloģijas un Venereoloģijas katedras profesors, Sanktpēterburgas Medicīnas zinātņu doktors.
2. Gorlanovs Igors Aleksandrovichs Sanktpēterburgas Valsts pediatrijas universitātes Dermatoveneroloģijas nodaļas vadītājs, Krievijas Veselības ministrija, Sanktpēterburgas Medicīnas zinātņu doktors.
3. Samtsovs Aleksejs Viktorovičs - Ādas un ģenētisko slimību nodaļas vadītājs, FSMEI HPE „S.M. Kirov ”, medicīnas zinātņu doktors, profesors, Sanktpēterburga.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - Ādas un venerālo slimību departamenta asistents, FSMEI HPE „S.M. Kirov ”, Medicīnas zinātņu doktors, Sanktpēterburgā.

METODOLOĢIJA

Pierādījumu vākšanas / atlases metodes:
meklēt elektroniskās datu bāzēs.

Pierādījumu vākšanas / atlases metožu apraksts:
Ieteikumu pamatā ir Cochrane bibliotēkas, EMBASE un MEDLINE datu bāzēs iekļautās publikācijas.

Pierādījumu kvalitātes un stipruma novērtēšanas metodes:
· Ekspertu konsenss;
· Nozīmīguma novērtējums saskaņā ar reitingu shēmu (diagramma ir pievienota).

Novērtēšanas shēma ieteikumu stipruma novērtēšanai:

Stīvensa Džonsona sindroms: Vai slimība ir tik briesmīga, cik tā izskatās?

Starp šķietami nekaitīgām alerģiskām reakcijām ir arī akūtas, var pat teikt, nopietnas alergēna izraisītas slimību formas. Tie ietver Stīvensa Džonsona sindromu. Tam ir ārkārtīgi bīstama daba un pieder pie alerģisko reakciju pasugas, kas ir cilvēka ķermeņa šoks. Apsveriet, cik bīstams šis sindroms ir un kā tas ir ārstējams.

Slimības raksturojums

Šis sindroms pirmo reizi tika minēts 1922. gadā. Viņš saņēma vārdu no autora, kurš aprakstīja galvenās slimības pazīmes. Tas var parādīties jebkurā vecumā, bet biežāk cilvēkiem, kas vecāki par 20 gadiem.

Kopumā tā ir cilvēka ķermeņa ādas un gļotādu slimība, ko izraisa alerģija. Tā veido formu, kad epidermas šūnas sāk nomirt, kā rezultātā - atdaloties no dermas.

Džonsona sindroms ir ļaundabīgs eksudatīvs eritēma, kas var izraisīt nāvi. Stāvoklis, ko izraisa sindroms, apdraud ne tikai veselību, bet arī dzīvi. Tas ir bīstami, jo visi simptomi parādās dažu stundu laikā. Mēs varam teikt, ka tā ir toksiska slimības forma.

Šis sindroms nenotiek kā normāla alerģiska reakcija. Burbuļi veidojas uz gļotādām, kas burtiski pieturās pie kakla, dzimumorgāniem un ādas. Persona var aizrīties tāpēc, ka atsakās ēst, jo tas ir ļoti sāpīgi, acis var sasiet kopā, skābs, un tad burbuļi piepildās ar strūklu. Un man jāsaka, ka šāda valsts personai ir ļoti bīstama.

Pacients Simptoms Stevens Johnson ir drudzis, slimība progresē zibens ātrumā - drudzis, iekaisis kakls. Visi šie ir tikai sākotnējie simptomi. Tas ir ļoti līdzīgs aukstuma vai saaukstēšanās gadījumiem, tāpēc daudzi vienkārši nepievērš uzmanību un nezina, ka ir pienācis laiks ārstēt pacientu.

Tomēr personas stāvoklis vēl vairāk pasliktinās. Izsitumi visā ķermenī un uz gļotādām attīstās par neārstējošu eroziju, no kuras asinis pastāvīgi izplūst. Turklāt tas viss izraisa šķiedru plāksni.

Tomēr ārsti apgalvo, ka šis patoloģiskais stāvoklis ir ļoti reti un ir pakļauts patoloģijai tikai 5 cilvēkiem no miljona cilvēku. Līdz šai dienai zinātne pēta sindroma attīstības, profilakses un ārstēšanas mehānismu. Tas ir svarīgi, jo cilvēkiem ar šo slimību nepieciešama neatliekamā palīdzība no kvalificētiem speciālistiem un īpaša aprūpe.

Sindroma cēloņi

Līdz šim ir četri galvenie iemesli, kas izraisa SJS attīstību.

Viens no tiem tiek uzskatīts par medikamentu. Visbiežāk tās ir antibiotikas.

• sulfonamīdi;
• cefalosporīni;
• pretepilepsijas līdzekļi;
• atsevišķi pretvīrusu un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
• antibakteriālas zāles.

Nākamais SJS cēlonis ir infekcija, kas iekļūst cilvēka organismā. Starp tiem ir:

• bakteriāla - tuberkuloze, gonoreja, salmoneloze;
• vīrusu - herpes simplex, hepatītu, gripu, AIDS;
• sēnīšu histoplazmoze.

Atsevišķs faktors, kas izraisa SJS, ietver vēzi. Šis sindroms var būt ļaundabīga audzēja komplikācija.

Ļoti reti šī slimība var parādīties pārtikas alerģijas fona dēļ, ja vielas, kas var izraisīt intoksikāciju, sistemātiski iekļūst organismā.

Retāk sindroms attīstās vakcinācijas rezultātā, kad organisms reaģē ar paaugstinātu jutību pret vakcīnas sastāvdaļām.

Tomēr līdz šai dienai zāles nav zināmas, kāpēc slimība var attīstīties, neizraisot tās cēloņus. T-limfocīti spēj aizsargāt ķermeni no svešzemju organismiem, bet tādā stāvoklī, kas izraisa sindromu, šie T-limfocīti tiek aktivizēti pret savu ķermeni un iznīcina ādu.

Tomēr ārsti uzsver, ka nav vērts atteikties lietot zāles, kas izraisa sindromu. Parasti visas šīs zāles tiek nozīmētas kā nopietnu slimību ārstēšana, kurā bez ārstēšanas nāve ir iespējama daudz ātrāk.

Galvenais ir tas, ka alerģijas nav vērojamas vispār, tāpēc ārstējošajam ārstam jābūt pārliecinātam par receptes pieņemšanas lietderību, ņemot vērā pacienta slimības vēsturi.

Sindroma simptomi: kā atšķirt citas slimības

Cik ātri slimība attīstīsies, būs atkarīga no cilvēka imūnsistēmas stāvokļa. Visi simptomi var parādīties pēc dienas vai vairākas nedēļas.

Tas viss sākas ar nesaprotamu niezi un maziem sarkaniem plankumiem. Pirmais aicinājums attīstīt sindromu ir vezikulu vai buļļu parādīšanās uz ādas. Ja jūs pieskarties viņiem vai nejauši pieskarties viņiem, viņi vienkārši nokrīt, atstājot aiz sevis strutīgas brūces.

Tad ķermeņa temperatūra strauji pieaug - līdz 40 grādiem pēc Celsija, galvassāpes, sāpes, drudzis, gremošanas traucējumi, apsārtums un kakla sāpes. Jāatzīmē, ka tas viss notiek īsā laika periodā. Tādēļ ir nepieciešams nekavējoties izsaukt neatliekamo medicīnisko palīdzību vai nekavējoties pacelt pacientu uz slimnīcu. Kavēšanās var izmaksāt personas dzīvi.

Pēc zibens ātras iepriekš minēto simptomu parādīšanās mazie blisteri kļūst lieli. Tie ir pārklāti ar gaiši pelēku plēvi un žāvētu asiņu garozu. Patoloģija bieži attīstās un mutē. Pacienta lūpas sasietas, tāpēc viņš atsakās ēst un nevar pateikt vārdu.

Sākotnēji tiek ietekmētas tikai dažas ķermeņa daļas - seja un ekstremitātes. Tad slimība progresē, un viss erozija saplūst. Tajā pašā laikā palmas, kājas un galva paliek neskartas. Šis fakts, ka ārsti kļūst par galveno SJS atzīšanā.

Pacientam ar nelielu spiedienu uz ādu, sākot no pirmajām simptomu parādīšanās dienām, būs stipras sāpes.

Infekcijas slimība var pievienoties arī sindromam, kas tikai pasliktinās slimības gaitu. Vēl viens faktors ADD identificēšanā ir acu bojājumi. Pūka dēļ plakstiņi var augt kopā, parādīsies nopietns konjunktivīts. Rezultātā pacients var aizmirst.

Netiks saglabāts neskarts un dzimumorgāni. Parasti sākas nelielu slimību attīstība - uretrīts, vaginīts, vulvitis. Pēc kāda laika skartās ādas zonas kļūst aizaugušas, bet rētas paliek, un notiek urīnizvadkanāla sašaurināšanās.

Visi uz ādas esošie blisteri būs spilgti violeti, sajaucot strupu un asinis. Kad viņi spontāni atveras, brūces paliek savā vietā, kas pēc tam tiek pārklātas ar neapstrādātu garozu.

Šādi fotoattēli ir piemēri tam, kā Stīvensa Džonsona sindroms izskatās:

Slimības diagnostika

Lai pareizi diagnosticētu un nejauktu sindromu ar citu slimību, ir jāpārbauda SJS apstiprināšana. Tas galvenokārt ir:

• bioķīmisko asins analīzi;
• ādas biopsija;
• urīna analīze;
• tvertne sēj ar gļotādām.

Protams, speciālists novērtēs izsitumu raksturu, un, ja rodas komplikācijas, jums būs jāapspriežas ne tikai ar dermatologu, bet arī pulmonologu un nefrologu.

Kompetentā ārstēšana - medicīniskā palīdzība

Pēc diagnozes apstiprināšanas ārstēšana jāsāk nekavējoties. Kavēšanās var izmaksāt pacienta dzīvi vai kalpot par nopietnāku komplikāciju attīstību.

Palīdzība, ko pacientam var sniegt mājās pirms hospitalizācijas. Ir nepieciešams novērst dehidratāciju. Tas ir pamata terapijas pirmajā posmā. Ja pacients pats var dzert, tad jums ir jādod viņam regulāri tīru ūdeni. Ja pacients nevar saplēst muti, intravenozi injicē vairākus litrus sāls šķīduma.

Galvenā terapija būs vērsta uz intoksikācijas novēršanu un komplikāciju novēršanu. Pirmā lieta, kurā pacients pārtrauc lietot zāles, kas izraisa alerģisku reakciju. Izņēmums var būt tikai būtiskas zāles.

Pēc hospitalizācijas pacientam tiek noteikts:

1. Hipoalerģisks uzturs - pārtika jānogalina ar maisītāju vai šķidrumu. Smagos gadījumos ķermenis tiek ievadīts intravenozi.
2. Infūzijas terapija - ievadīts sāls šķīdums un plazmas šķīdumi (6 litri izotoniskā šķīduma dienā).
3. Nodrošināt pilnīgu telpas sterilitāti, lai uz brūces atvēršanas nevarētu inficēties.
4. Regulāra brūču ārstēšana ar dezinfekcijas šķīdumiem un gļotādām. Acīm, azelastīnam, ar komplikācijām - prednizonu. Par mutes dobumu - ūdeņraža peroksīdu.
5. Antibakteriālie, pretsāpju līdzekļi un antihistamīna zāles.

Ārstēšanas pamatā jābūt hormonāliem glikokortikoīdiem. Bieži vien nekavējoties skar pacienta muti, un viņš nevar atvērt muti, tāpēc zāles injicē ar injekciju palīdzību.

Ar pareizo terapiju ārsti parasti sniedz pozitīvu prognozi. Visiem simptomiem jāizbeidz 10 dienas pēc ārstēšanas uzsākšanas. Pēc kāda laika ķermeņa temperatūra pazemināsies, un ādas iekaisums, narkotiku ietekmē, pazemināsies.

Pilnīga atveseļošanās būs mēnesī, ne vairāk.

Novēršanas metodes

Parasti slimības profilakse ir parastie piesardzības pasākumi. Tie ietver:

1. Ārstiem nav atļauts izrakstīt zāles, kas ir alerģiskas pret pacientu.
2. Nelietojiet tās pašas grupas zāles kā zāles, kurām pacientam ir alerģija.
3. Vienlaikus nelietojiet vairākas zāles.
4. Vienmēr labāk ir ievērot norādījumus par narkotiku lietošanu.

Ārsta padoms

Ārsti iesaka tos, kuriem ir slikta iedzimtība - t.i. ģimenē bija SJS slimības, kas bija ļoti uzmanīgas un uzmanīgas. Tā kā risks saslimt ar sindromu uz iedzimtajām līnijām ir ļoti augsts.

Arī tiem, kuriem ir vāja imunitāte, un tiem, kas vismaz reizi cietuši SSD, vienmēr jāatceras, ka jārūpējas par sevi un jāpievērš uzmanība trauksmes zvani. Ir grūti prognozēt sindroma attīstību.

Ja tiek ievēroti preventīvie pasākumi, var novērst komplikācijas un ātru slimības attīstību.

Protams, jums vienmēr ir jākontrolē sava veselība - regulāri jāturpina, lai organisms varētu pretoties slimībām, izmantot pretmikrobu un imūnstimulējošus medikamentus.

Neaizmirstiet par uzturu. Tam jābūt līdzsvarotam un pilnīgam. Personai ir jāsaņem visi nepieciešamie vitamīni un minerālvielas, lai tie nebūtu nepietiekami.

Galvenā efektīvas ārstēšanas garantija ir steidzama terapija. Visiem tiem, kas atrodas riska kategorijā, tas jāatceras, un aizdomīgu simptomu gadījumā nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Galvenais ir nevis panikas gadījumā, ne veikt pirmos svarīgos soļus slimības sākumposmā. Eritēma multiformu eksudāts ir ļoti reti, un paasinājums parasti notiek sezonas laikā - rudenī vai pavasarī. Slimība attīstās gan vīriešiem, gan sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Tomēr ir gadījumi, kad simptoms tika konstatēts bērniem līdz 3 gadu vecumam.

Ja jūs zināt par riskiem, tad jūs varat tikt glābti no daudzām sindroma komplikācijām, kas var radīt daudzas veselības problēmas.