Syringomyelia

Syringomyelia (no grieķu "syrinx" - tukša caurule un "myelon" - muguras smadzenes) ir hroniska centrālās nervu sistēmas slimība, kurā muguras smadzeņu un dažreiz kaula dobumā veidojas dobumi. True syringomyelia ir saistīta ar glialu audu patoloģiju, citos gadījumos slimība ir cranio-mugurkaula krustojuma anomāliju sekas. MRI izmantošana mugurkaulā ievērojami atviegloja syringomyelia diagnozi. Gadījumos, kad nespēja veikt MRI, ir iespējams vizualizēt sīringomielīta dobumus, izmantojot mielogrāfiju. Syringomyelia nav ārstējama, sākot no maziem bērniem, tā pavada pacientu visā dzīves laikā. Pacienti ir simptomātiska un neiroprotektīva terapija, smagos gadījumos - dobuma ķirurģiska drenāža.

Syringomyelia

Syringomyelia (no grieķu "syrinx" - tukša caurule un "myelon" - muguras smadzenes) ir hroniska centrālās nervu sistēmas slimība, kurā muguras smadzeņu un dažreiz kaula dobumā veidojas dobumi. Syringomyelia nav ārstējama, sākot no maziem bērniem, tā pavada pacientu visā dzīves laikā.

True syringomyelia izraisa iedzimts glialu audu defekts, kurā krūšu un dzemdes kakla muguras smadzeņu pelēkā viela un smadzeņu stumbra (syringobulbia) pārmērīga augšana notiek. Glielu šūnu reproducēšanas procesu var sākt ar traumatisku traumu vai infekcijas slimību. Patoloģiski proliferējošās gliela šūnas mirst un smadzeņu pelēkā vielā veido gliemeņu šūnas. Šīs šūnas iziet šķidrumu, kas uzkrājas dobumā un izraisa tā pakāpenisku palielināšanos. Kad tas notiek, blakus esošo nervu šūnu saspiešana, deģenerācija un nāve: motoriskie un sensorie neironi. Pastāvīga siringomielijas progresēšana ir saistīta ar pastāvīgu dobumu palielināšanos, kam seko arvien vairāk neironu nāves. Īstos syringomyelia gadījumos bieži tiek konstatētas iedzimtas mugurkaula deformācijas un anomālijas: skolioze, krūškurvja deformācijas, patoloģiska sakodiena, sejas galvaskausa asimetriskā struktūra un citas skeleta daļas, augsts aukslējas, ausu elpas displāzija, papildu piena dziedzeru sprauslas, dakšas mēle, seši mīkstumi un citi. syringomyelia ir ģimenēm līdzīga un galvenokārt vīriešiem vecumā no 25 līdz 40 gadiem.

Apmēram 65% no syringomyelia gadījumiem tā nav taisnība, bet tā ir saistīta ar galvaskausa un mugurkaula krustošanās anomālijām (cranio-mugurkaula krustojums). Šādas struktūras anomālijas izraisa muguras kanāla paplašināšanos. Tiek iznīcinātas to muguras smadzeņu segmentu pelēkās vielas, kas atrodas smadzeņu mugurkaula kanāla nozīmīgā paplašināšanās līmenī, un tas izraisa siringomieliju raksturīgo klīnisko attēlu. Nāvējošu neironu vietā, kas rodas smaga mugurkaula traumu, asiņošanas vai muguras smadzeņu infarkta rezultātā, var veidoties līdzīgas formas, kas veidojas patiesajā syringomyelia laikā.

Syringomyelia simptomi

Vairumā gadījumu muguras smadzeņu aizmugurējos ragos veidojas syringomyelia dobumi, kur ir jutīgi neironi, kas atbild par sāpēm un temperatūras jutīgumu. Tajā pašā laikā uz ādas tiek noteiktas lielas platības ar atbilstošu jutīguma veidu zudumu, visbiežāk tās atrodas augšējās ekstremitātēs un ķermenī, un vienpusējas bojājuma gadījumā tās ir “pus-jaka” un „apvalks” divpusējā bojājumā. Sakarā ar jutīguma pārkāpumiem syringomyelia, pacienti bieži tiek ievainoti un sadedzināti, kas bieži ir iemesls pirmajam ārsta apmeklējumam. Bet pat pirms acīmredzama jūtīguma zuduma veidošanās, šajās jomās pacients izjūt jutīgus pārkāpumus sāpju un parestēziju veidā (dedzināšana, pārmeklēšana utt.), Kas var būt arī iemesls ārsta apmeklējumam. Tiek saglabāta proprioceptīva sajūta un taustes sajūta ar syringomyelia. Ir raksturīgas garas, blāvas sāpes kakla, interskapulārā reģionā, rokās un krūtīs. Sajūtas zudums ķermeņa apakšdaļā un kājās ir diezgan reti.

Syringomyelia raksturo izteikti neirotrofiski traucējumi: ādas sabiezējums un cianoze, slikta pat nelielu brūču dzīšana, locītavu un kaulu deformācijas un osteoporoze. Pacientiem ar syringomyelia bieži sastopamas raksturīgas pārmaiņas rokās: pirksti ir sabiezināti, āda ir sausa un raupja, ir redzamas daudzas brūces un apdegumi, bieži sastopamas brūces vai svaigi apdegumi, felonos nav reti. Ar muguras smadzeņu augšējo krūšu segmentu sānu ragu sakāvi tiek novērota heiromegālija - izteikta rokas sabiezēšana. Šļirču locītavu trofiskie bojājumi (parasti plecu un elkoņu) sifingomielijā ir saistīti ar kaulu elementu kušanu, veidojot dobumus. Ir raksturīgs straujš skartās locītavas pieaugums, pārvietojoties nav sāpju, un ir radies troksnis kaulu fragmentu berzes dēļ.

Ar syringomyelia progresēšanu, muguras smadzenēs veidotās dobumi palielinās un var uztvert tās priekšējos ragus, kas izraisa muskuļu spēka samazināšanos, kustību traucējumus un muskuļu atrofijas parādīšanos. Attīstās tā sauktā ekstremitāšu parēze, ko raksturo muskuļu tonusa samazināšanās, atrofija un dziļu refleksu samazināšanās. Dzemdes kakla muguras smadzeņu siringomielijā ir konstatēts Hornera sindroms (plakstiņu prolapss, skolēnu dilatācija, acs ābola atvere). Ja procesā ir iesaistīti motora ceļi, tiek konstatēts zemāks paraparēze, dažkārt tam ir urīna traucējumi.

Ja smadzeņu stumbra (syringobulbia) dobuma formu gadījumā sīringomijalija gadījumā slimība sākas ar jutības traucējumiem sejas ārējās daļās. Vēlāk pakāpeniski palielinājās runas, rīšanas, elpošanas traucējumi (bulbaļu parēze), attīstās mēles atrofija, mīkstais aukslējas un puse no sejas. Syringomyelia gadījumā var rasties sekundāra infekcija, attīstoties bronhopneumonijai vai uroloģiskām slimībām (uretrīts, pielonefrīts). Bulbaras triekas attīstība siringobulbijā var izraisīt elpošanas apstāšanos un pacienta nāvi.

Syringomyelia diagnostika un ārstēšana

Diagnostikas radioloģiskās metodes var atklāt sīringomielijas trofiskas izpausmes osteoporozes formā, locītavu kaulu elementu iznīcināšanā utt. Precīza syringomyelia diagnoze ļauj mugurkaula MRI, un, ja tas nav iespējams, mielogrāfija. Šīs pārbaudes metodes sniedz iespēju redzēt muguras smadzeņu un stumbra šļirču dobumus.

Sākotnējā syringomyelia periodā, kad notiek aktīva glia reprodukcija, ārstēšanas metodes tiek izmantotas šī procesa nomākšanai. Šī ārstēšana ļauj apturēt slimības progresēšanu un samazināt tās izpausmes. Šim nolūkam tiek izmantota staru terapija - muguras smadzeņu skarto segmentu apstarošana un ārstēšana ar radioaktīvu jodu vai fosforu, kas mēdz uzkrāties strauji vairojošos glielu šūnās un apstarot tos no iekšpuses. Pirms ārstēšanas ar siringomieliju ar radioaktīvo jodu, pacientam tiek noteikts Lugola šķīdums, no kura jods aizpilda vairogdziedzera šūnas un tādējādi pasargā viņus no radioaktīvā joda iekļūšanas.

Siringomijalija zāļu terapiju veic neirologs, un tā sastāvā ir dehidratējošu vielu (acetazolamīda, furosemīda), vitamīnu, neiroprotektīvo līdzekļu (glutamīnskābes, pirocetāma), bendazola izmantošana. Sāpju atvieglošanai syringomyelia gadījumā ir norādīti pretsāpju līdzekļi (metamizols, aminofenazons) un ganglioblokeri (pahicarpīns).

Relatīvi jauna metode sīringomielijas ārstēšanā ir neostigmīna terapija, kas uzlabo nervu impulsu vadīšanu. Bet tas nav vērsts uz slimības cēloni, bet tikai ļauj īslaicīgi uzlabot neiromuskulāro vadību. Varbūt šādas terapijas kombinācija ar UHF vai radona vannām.

Tiek apskatīta siringomielijas ķirurģiska ārstēšana ar lielu un augošu neiroloģisku deficītu kāju centrālās parēzes un rokas perifērās parēzes veidā. Mugurkaula operācijas tiek veiktas, lai izvadītu sīringomieliskos dobumus, muguras smadzeņu dekompresiju, saķeres noņemšanu.

Syringomyelia prognozēšana un profilakse

Parasti patiesu syringomyelia raksturo lēni progresējošs kurss un nemazina dzīves ilgumu. Pacienti var strādāt ilgu laiku. Tomēr infekcijas komplikāciju gadījumā var attīstīties sepse. Syringobulbia ir grūti, jo elpošanas centra un maksts nerva iesaistīšanās ir letāla.

Pašlaik nav pieejami syringomyelia primārās profilakses metodes. Sekundārās profilakses mērķis ir novērst slimības progresēšanu, novēršot infekcijas, ievainojumus un apdegumus.

Muguras smadzeņu siringomielīts

Syringomyelia ir mugurkaula hroniska slimība, kurā intramedulārā cista ir lēni palielinājusies. Cista satur skaidru šķidrumu, kas nav atšķirams no cerebrospinālā šķidruma (CSF) vai ekstracelulārā šķidruma (ICF).

a) Patofizioloģija un etioloģija. Syringomyelia nav slimība, bet gan vērojama hroniska slimība, kas noved pie smadzeņu šķidruma caurlaidības traucējumiem vai muguras smadzeņu kustības traucējumiem, vai var būt saistīta ar muguras smadzeņu audzēju. Līdz šim vispārpieņemtais cistas attīstības patofizioloģiskais jēdziens nav noskaidrots. Un, ja pagājušā gadsimta cista ietvaros pieņēmumi tika samazināti līdz CSF un teorijas par iespiešanās iespējamību, tad nesen cistas attīstība skaidrojama ar izmaiņām ICJ dinamikā: kad CSF un / vai muguras smadzeņu kustība mainās intramedulāru audzēju dēļ, ICJ var uzkrāties muguras smadzenēs.

Pamatojoties uz šo koncepciju, praktiski jebkura mugurkaula kanāla slimība var izraisīt siringomielīta cistu veidošanos: muguras kanāla malformācijas, mugurkaula deģeneratīvās slimības, muguras smadzeņu membrānu slimības, audzēja bojājumi vai muguras traumu vai mugurkaula operācijas vēlākas komplikācijas. 1115 pacientu ar syringomyelia 414 grupā cista bija saistīta ar craniocervikālo anomāliju, 331 ar mugurkaula arachnoidās membrānas rētām, 114 ar intramedulāriem audzējiem, 57 ar mugurkaula degeneratīvām slimībām, 21 ar mugurkaula dislektismu un 178 ar centrālā kanāla izstiepšana.

Post-traumatiskas siringomielijas gadījumā muguras smadzeņu bojājums neizraisīja sirengomielielas cistas attīstību. Pēc traumatiska sirengomieliska cista ir cerebrospinālā šķidruma pašreizējā obstrukcija traumas līmenī un var būt saistīta ar mugurkaula kanāla arachnoīdā un / vai pēctraumatiskā stenozes rētām.

Parasti pirms simptomu parādīšanās syringomyelia aizņem ilgu laiku. Piemēram, 1. tipa Chiari anomālija, kas ir viena no visbiežāk sastopamajām slimībām, kas saistītas ar syringomyelia, simptomi parādās pēc trīsdesmit gadiem, lai gan no agras bērnības novēro šķidruma dinamikas traucējumus. Vidēji pēc traumatiskas syringomyelia kļūst simptomātiska 10 gadus pēc traumas. Kā likums, cista veidojas smadzeņu šķidruma plūsmas aizsprostojuma līmenī un virzās no augšas vai uz leju. Neiroloģisko simptomu pieaugums mugurkaula līmenī notiek uz vienu no cistas stabiem.

b) Simptomi un klīnika syringomyelia. Analizējot pacientu ar syringomyelia klīniskās izpausmes, jāņem vērā simptomi, kas saistīti ar sāpēm, kas izraisīja siringomieliju un pašas cistas simptomus. Citiem vārdiem sakot, pacients var parādīt abu slimību simptomus un pazīmes. Tādējādi kļūst skaidrs, kāpēc klīnisko simptomu smagums nav saistīts ar cistas lielumu un apjomu. Rūpīga lietošana var atklāt pamata slimību, kas radusies pirms cistas attīstības, īpaši pacientiem, kuriem nav acīmredzamu syringomilia cēloņu. Vairumā gadījumu pirmie simptomi ir saistīti ar slimību, un syringomyelia simptomi parādās daudz vēlāk. Lielākajā daļā pacientu simptomi progresē lēnām un pakāpeniski. Pakāpeniska vai strauja neiroloģiskā stāvokļa pasliktināšanās ir reta, bet dažreiz tā notiek.

Parasti pacienti sūdzas par pēkšņām neiroloģiskām pārmaiņām, kas saistītas ar nelieliem ievainojumiem.

Visbiežāk sastopamie simptomi ir disociēti sensori, disastēzija un sāpes. Nesadalīta jutības zudums nozīmē temperatūras un sāpju zudumu ar taustes uztveres saglabāšanu. Sāpes, kas saistītas ar siringomielīta dobumu, bieži tiek raksturotas kā dedzināšana, tās var būt pastāvīgas vai tās var izraisīt Valsalva manevrs, klepus vai šķaudīšana. Sensora simptomi, kā arī sāpes, tiek uztverti dermatomās, kas atbilst dobumam. Palielinoties dobumam, parādās mugurkaula ataksijas pazīmes, sfinktera traucējumi un autonomi traucējumi, piemēram, pastiprināta svīšana un muskuļu vājums kustības laikā. Vēlāk tiek pievienotas nelielas rokas muskuļu atrofijas pazīmes dzemdes kakla muguras smadzeņu siringomielijas gadījumā vai tā saucamās ādas trofiskās izmaiņas, nagi un pat locītavas.

c) starojuma un diferenciāldiagnoze. Ne visas izmaiņas mugurkaula signālā, kas norāda uz cistas klātbūtni, jāuzskata par syringomyelia:

1. Syringomyelia: syringomyelia ir mugurkaula cistiskā bojājums, kas lēnām palielinās un palielinās. Tas (dobums) satur šķidrumu, kas ir līdzīgs šķidrumam un VCL. Cista var atrasties muguras smadzeņu centrā un būt izklāta ar ependīmiskām šūnām vai muguras smadzeņu aizmugurē ar gliemeņu audu oderi. Cistu var iedalīt dobumos.

2. Hidromielija: hidromielija ir definēta kā centrālā kanāla paplašināšanās, ko izraisa ceturtā kambara šķidrums. Šādu stiepšanu var viegli atkārtot eksperimentos ar dzīvniekiem. Tomēr cilvēkiem šis stāvoklis ir ārkārtīgi reti un prasa obstruktīvu hidrocefāliju ar visu ceturtā kambara atveru aizsprostošanos.

3. Glioepindimālās cistas: glioepindimālās vai ependimālās cistas ir trīsdimensiju veidojumi, ko aptver audi, kas ir bagāti ar kolagēna un kubveida šūnām bez pamata membrānas un parasti lokalizēti smadzeņu konusā. Tomēr tie var parādīties jebkurā muguras smadzeņu daļā. Sagittālajā projekcijā tās tiek attēlotas simetrisku cistu formā, nemainot sienu stiprinājumu un bez starpsienām. Lielākā daļa no tām ir asimptomātiskas.

4. Myelomalacia: ir intramedullārā cistiskā nekroze, kas rodas no ievainojumiem vai išēmijas. Tas nekad neizraisa tilpuma efektu.

5. Cistiskais audzējs: cistisko audzēju var atšķirt no syringomyelia, jo audzēja cistas siena absorbē kontrastu un uzlabo signālu no cistas satura, jo ir augstāka proteīna koncentrācija nekā šķidrumam.

6. Pastāvīgais centrālais kanāls. Cilvēkiem mugurkaula centrālais kanāls tiek izdzēsts ar vecumu. Ar MRI kanālu var noteikt centrālā kanāla fragmentus, kas prasa diferenciāldiagnozi ar syringomyelia. Raksturīgās iezīmes ir mazs diametrs, centrālā atrašanās vieta un tilpuma efekta trūkums.

Ne vienmēr ir iespējams noteikt intramedulārās cistas veidu. Dažreiz patiesā daba tiek atklāta tikai ar atkārtotiem pētījumiem. Ja Jums ir diagnosticēta siringomielija, jums ir jānosaka dobuma garums un sīringomilijas cēlonis. MRI ir izvēles metode. Lai noteiktu cēloņus, ir nepieciešams pētījums ar gadolīniju, lai izslēgtu intramedulāros audzējus. Pēc syringomyelia diagnozes noteikšanas tiek novērtēta galvaskausa zona, lai izslēgtu Chiari anomāliju. Pēc audzēju izslēgšanas, anomālijas un craniospinālās diskrāsas izmaiņas, rūpīgi jāpārbauda dobuma forma un lielums, lai noteiktu arachnoīdu saķeres un muguras smadzeņu pārvietošanos vai saspiešanu ar arachnoidu cistu. MRI var parādīt CSF plūsmu un ir visjutīgākais instruments, lai identificētu šķēršļu zonas.

d) Syringomyelia ārstēšana. Ideālā gadījumā siringomielijas ārstēšana ir vērsta uz pamata slimību, t.i., intramedulārajiem audzējiem, ir nepieciešams noņemt, arachnoīdās membrānas tapām, likvidāciju, utt. Atkarībā no pamata slimības, operācija ir indicēta, kad parādās neiroloģiskie simptomi vai kad tie attīstās. Intramedulāriem audzējiem operācija ir norādīta, tiklīdz diagnoze ir konstatēta. Pacientiem, kuriem ir Chiari anomālija, pēc simptomu rašanās ieteicams izspiest lielo pakauša pakaušanos. Pacientiem ar Chiari I tipa novirzēm jāapsver šādu papildu izmaiņu iespējamība, piemēram, hidrocefālija, craniocervikālā nestabilitāte vai muguras smadzeņu ventrāla saspiešana, ņemot vērā bazālo invagināciju. Pacientiem ar mugurkaula smailēm un muguras kanāla rētām, operācija tiek veikta tikai ar progresējošiem neiroloģiskiem simptomiem.

Šādos gadījumos atjaunojas cerebrospinālā šķidruma strāva, un subarahnoidālā telpa tiek paplašināta ar Duroplasty palīdzību. Ķirurģiskas iejaukšanās muguras smadzeņu disromatismā parasti tiek veiktas, ja ir saistīta ar siringomielīta dobumu. Indikācijas mugurkaula disfrakciju ķirurģiskai ārstēšanai - saikne starp siringomielisko cistu un fiksēto muguras smadzeņu sindromu - ir atkarīga no defekta sarežģītības: jo sarežģītāk ir defekts, jo precīzākas ir ķirurģiskās ārstēšanas indikācijas. Pacientiem ar mugurkaula deģeneratīvām slimībām ārstēšana jāpievēršas tikai deģeneratīvam procesam, jo ​​šādi sīringomielīta dobumi šādos pacientiem nerada simptomus.

Ikreiz, kad nevar noskaidrot syringomyelia cēloni, piemēram, pacientiem ar plašu zirnekļa rētu pēc meningīta, ir nepieciešama manevrēšanas syringomielīta dobuma operācija. Tomēr, ņemot vērā ilgtermiņa rezultātu rezultātus, šādas ārstēšanas efektivitātes līmenis ir ļoti zems. Turklāt šuntus var novietot subarahnoidālajā telpā virs obstrukcijas līmeņa, un cerebrospinālā šķidruma spiedienu var samazināt, izvadot galvas smadzeņu šķidrumu caur programmējamu vārstu vēdera dobumā. Tomēr joprojām nav galīga risinājuma korekcijas problēmai, lai novērstu zemu spiedienu un vārstu izvietošanu ar iespēju vienkārši pārprogrammēt. Pacientiem ar pilnīgu muguras smadzeņu un syringomyelia bojājumu, alternatīva ārstēšanas metode ar izciliem ilgtermiņa rezultātiem ir muguras smadzeņu bojājumu līmenī.

e) Ārstēšanas rezultāti un syringomyelia prognoze. Parasti neiroloģiskie simptomi, kas saistīti ar dobumu, pēc operācijas gandrīz nekad nemazinās. Klīnisko uzlabojumu var sagaidīt galvenokārt simptomiem, kas saistīti ar pamata slimību, īpaši muguras smadzeņu saspiešanas gadījumos. Citiem vārdiem sakot, pēc operācijas uzlabojas muguras smadzeņu saspiešanas klīniskās pazīmes, bet ne dobums. Ikreiz, kad ir iespējams veiksmīgi ārstēt pamata slimību, sīringomielīta dobums tiek samazināts par vairāk nekā 80%.

Saskaņā ar ilgtermiņa rezultātu analīzi attiecībā uz izdzīvošanas statistiku, pacientiem ar Chiari anomāliju, intramedulāriem audzējiem un zirnekļa tīkliem mugurkaula kanālā, mēs varam sagaidīt, ka 80% gadījumu izdzīvošana bez slimības progresēšanas būs 10 gadi. Attiecībā uz siringomieliju, kas saistīta ar plašu arahnoidālo rētu vai meningītu, šie rādītāji ir ievērojami zemāki, aptuveni 30%.

Tā kā dobuma apvedceļš nav pamats slimības ārstēšanai, klīniskais iznākums ilgtermiņā nav apmierinošs. Par tekoperitonealnyh shunts ilgtermiņa rezultāti vēl nav iesniegti.

f) Kopsavilkums. Syringomyelia ir hroniska patoloģiska procesa rezultāts, kas kavē smadzeņu šķidruma plūsmu, pārkāpjot muguras smadzeņu vai intramedulāro audzēju mobilitāti. Lai noteiktu dobuma veidošanās cēloni un novērtētu tā garumu, tiek izmantotas neiromikācijas metodes. Izvēlētā diagnostiskā metode ir MRI. Šķidruma oklūzijas laukuma novērtēšanai īpaši noderīga ir šķidruma dispersijas izpēte ar MRI.

Klīniskie simptomi var būt saistīti ar dobuma klātbūtni, kā arī ar pamata slimību, kas vairumā gadījumu izraisa simptomus ilgi pirms syringomyelia simptomu rašanās.

Ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz dobuma veidošanās galveno cēloni. Panākumu gadījumā papildu pasākumi nav nepieciešami. Sīringomielīta dobuma manevrēšana nekad nedrīkst būt pirmā ārstēšanas metode, bet tā ir jāveic pacientiem, kuriem pamatā esošā slimība nav ārstējama.

Parasti simptomi, kas saistīti ar slimību, pēc operācijas uzlabojas, bet simptomi, kas saistīti ar dobumu, parasti paliek nemainīgi, pat ja tā izmērs ir samazinājies.

A. 27 gadus vecas sievietes, kam ir I tipa anomālija Chiari, sagitālie T2 svērtie MRI attēli: plaša, dalīta siringomielīta dobums visā muguras smadzenēs.
Neiroloģiskais deficīts nebija, bet tika novērota lēna progresējoša skolioze.
B. 51 gadus veca vīrieša sagittāla T2 svērta MRI ar pilnu muguras smadzeņu bojājumu T7 līmenī un pēctraumatiskā cista līdz C6.
Pacientam attīstījās pakāpeniska sajūtu zudums rokās vairāk nekā 30 gadus pēc negadījuma.
B. Sagittāls T1 svērtais MRI ar kontrastējošu 35 gadus vecu vīrieti ar intramedulāru ependimomu C3 / C4 līmenī un cistu virs un zem audzēja. A. 42 gadus veca vīrieša sagitālā T2 svērtā MRI ar centrālā kanāla paplašināšanos T3 / T4 līmenī.
Centrālā kanāla paplašināšanās neizpaužas ar klīniskām pazīmēm.
Pacientam ar muguras sāpēm un nelielu jutības traucējumu rokās noteikti saistās ar procesu T3 / T4 līmenī.
B. 39 gadus vecas sievietes sagittāls T2 svērtais MRI, kas četrus gadus ir cietis no lēnas progresējošas paraparezes, pateicoties lielai glioepindemālai cistai T12 / L1 līmenī.
B. Sagittal T1 svērtais MR, kas kontrastē 22 gadus vecu sievieti ar cistisko astrocitomu C2 / C3 līmenī.
Tiek atklāts neliels kontrasts cistas sienas apakšējā daļā.

Mugurkaula cista

Muguras smadzeņu cista ir patoloģiska neoplazma, kas ir dobums attiecīgās nervu sistēmas struktūras apgabalā, piepildīts ar serozu vai hemorāģisku saturu.

Agrīna patoloģija ir asimptomātiska, kas izraisa diagnozes problēmas. Mūsdienu ārstēšana nodrošina pacienta stāvokļa stabilizāciju un dažos gadījumos pilnīgu atveseļošanos.

Iemesli

Muguras smadzeņu cista notiek pacientiem spontāni vai pret sekundāro faktoru ietekmi. Pirmajā gadījumā galveno lomu spēlē iedzimta augļa nosliece vai patoloģiska attīstība dzemdē.

Iedzimta

Iedzimtas cistas rodas iedzimtu slimību (syringomyelia) vai augļa attīstības traucējumu fona. Infekcijas, ievainojumi, aborti un stress mātes dzīvē negatīvi ietekmē bērna veselību.

Iedzimtas cistas ir reti redzamas bērnībā. Patoloģijas aktivitātes maksimums ir atkarīgs no pacientu dzīves ilguma. Bērniem problēma izpaužas kā jutīguma vājināšanās parēzē un paralīzē.

Iegūts

Iegūtās cistiskās veidošanās muguras smadzenēs attīstās primārās patoloģijas fonā. Provocējošie faktori, kas izraisa attiecīgo dobumu rašanos, ir:

• Iekaisuma procesi ar nervu audu deģenerāciju.
• Mugurkaula traumatiskie ievainojumi.
• Profesijas, kas saistītas ar fizisko aktivitāti mugurkaulā.
• Liekais svars un mazkustīgs dzīvesveids. Obligāts faktors - ilga uzturēšanās guļus stāvoklī.
• Asiņošana mugurkaula audos.
• Infekcijas slimības.

Šie faktori nav obligāti. Viņu klātbūtne palielina risku, bet negarantē atbilstošās patoloģijas attīstību.

Slimības gaita un prognoze lielā mērā ir atkarīga no nervu audos attīstītā cista tipa, atrašanās vietas (mugurkaula līmeņa). Zemāk tiks aprakstīti tipiskie veidojumi, kas virzās mugurkaula kanālā.

Syringomyelic

Syringomyelic cistas parasti atrodas dzemdes kakla mugurkaulā. Maza izmēra veidošanās laika gaitā tiek aizstāta ar skrimšļa audiem. Patoloģiju pavada sāpes, kas prasa lietot pretsāpju līdzekļus.

Hidromielisks

Hidromieliskas cistas strauji attīstās, strauji aizpildot ar šķidrumu. Attiecīgā procesa komplikācija ir smadzeņu hidrocefālija. Formācijas ir iedzimtas vai iegūtas.

Dermoid

Dermoidās cistas attīstās no muguras smadzenēm. 95% gadījumu problēma ir iegūta. Dobumā aug lēnām, pakāpeniski piepildīta ar sviedru vai tauku dziedzeru noslēpumu. Cista ir ķirurģiski noņemta ar labvēlīgu prognozi.

Arachnoid

Arachnoidā (arachnoidā) cista ir audzējs, kas attīstās attiecīgajā muguras smadzeņu membrānā. Tukšums ir piepildīts ar šķidrumu. Cistas sasniegšanai 1,4-1,6 cm ir pievienoti smagi klīniskie simptomi. Ķirurģiska iejaukšanās negarantē problēmas pilnīgu iznīcināšanu.

Alkohols

Aknu cistas ir iedzimta patoloģija, ko izraisa infekcija vai augļa traumas. Neoplazma attīstās atsevišķu muguras sakņu paplašināšanās vietā. Dobums ir piepildīts ar šķidrumu, saspiežot nervu audus ar simptomu progresēšanu.

Subarahnoīds

Subarahnoidā cista ir traumas vai cita patoloģiska procesa rezultāts, kam seko muguras smadzeņu arachnoidās membrānas plīsums. Dziedināšanas perioda laikā audi nepareizi aug kopā ar rētu un dobumu veidošanos, kas pakāpeniski piepildās ar šķidrumu un izspiež tuvumā esošos audus.

Postconcussion

Postkoncūzijas cista ir mugurkaula traumas sekas. Ar dobuma veidošanos saistās muguras smadzeņu bojājumi ar jutīguma zudumu vai dažām ekstremitāšu funkcijām, iekšējiem orgāniem inervācijas pārkāpuma dēļ.

Lokalizācija

Cistisko formāciju lokalizācija ietekmē klīnisko attēlu. Patoloģija var progresēt šādās mugurkaula jomās:

• Dzemdes kakla. Augšējo ekstremitāšu progresējoša disfunkcija, reibonis, asinsspiediena svārstības.
• Krūškurvja nodaļa. Iekšējo orgānu inervācija ar sirds traucējumiem, kuņģa-zarnu trakta traucējumiem.
• Mugurkaula jostas daļas mugurkaula. Apakšējā ekstremitāšu, iegurņa orgānu sāpes un taktilā jutība.

Simptomi

Spinālo cistu simptomi ir atkarīgi no to lieluma un atrašanās vietas. Attīstības sākumposmā pacients nejūt diskomfortu.

Tā kā audzējs aug, parādās šādas pazīmes:

• Sāpes
• Augšējo un apakšējo ekstremitāšu jutīguma pārkāpums.
• Reibonis.
• Asinsspiediena svārstības.
• Iekšējo orgānu funkcijas traucējumi.
• Slikta dūša, grēmas, vemšana.
• Līdzsvara zudums
• Muskuļu vājums, kam seko atrofija.
• Iegurņa iegurņa orgāni.

Kāpēc tas ir bīstams?

Cistas - patoloģija, kuras draudi ir atkarīgi no izglītības lieluma un lokalizācijas. Slimības progresēšana ir mugurkaula bīstama saspiešana ar tās disfunkcijas attīstību. Ja nav specifiskas ārstēšanas, pacients var kļūt invalīds ekstremitāšu un iekšējo orgānu darbības traucējumu dēļ.

Ko ārsts ārstē muguras smadzeņu cistu?

Lai ārstētu mugurkaula cistas, pacientiem jāsazinās ar neiroķirurgiem un neirologiem. Līdztekus attīstot iekšējo orgānu patoloģiju, terapijā tiek aicināti atbilstoši speciālisti - kardiologs, pulmonologs, gastroenterologs un citi.

Diagnostika

Spinālo cistu diagnoze balstās uz sūdzību analīzi, slimības anamnēzi. Problēmas cēlonis ir pacienta pagātnes provocējošo faktoru klātbūtne.

Lai precīzi pārbaudītu cistas lietošanu:

• Datoru tomogrāfija (CT).
• Mugurkaula rentgena izmeklēšana dažādās projekcijās.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Starpskriemeļu disku un patoloģisko zonu ultraskaņa.

Šīs vizualizācijas metodes veicina audzēju lokalizācijas un lieluma izveidi.

Ārstēšana

Cistisko formāciju terapija agrīnā stadijā ietver procedūru un medikamentu lietošanu, lai novērstu slimības progresēšanu. B, C vitamīnu, pentoksifilīna preparāti. Mērķis - vietējās asinsrites normalizācija.

Anestēzijai ir svarīga loma. Lai mazinātu diskomfortu, tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi - diklofenaks, ibuprofēns.

Ķirurģiskā iejaukšanās ir cistas radikālas noņemšanas metode. Ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no patoloģijas lokalizācijas. Pacientiem ar syringomyelia ir diezgan grūti atbrīvoties no cistām. Turklāt, lai stabilizētu pacientu, nepieciešama narkotiku lietošana.

Profilakse

Specifiskā mugurkaula cistu profilakse nepastāv. Lai novērstu patoloģijas attīstību, ir nepieciešams mazināt provocējošo faktoru ietekmi.

Ieteikumi:

• Fiziskā darba ierobežošana.
• Pilnīga uzturs.
• Savlaicīga infekcijas slimību ārstēšana.

Mugurkaula cistas - problēma, kas apdraud pacientu ar invaliditāti. Lai novērstu patoloģijas progresēšanu, ir nepieciešams savlaicīgi konsultēties ar ārstu. Vairumā gadījumu ir iespējams normalizēt pacienta stāvokli un uzlabot viņa dzīves kvalitāti.

Syringomyelia

Mugurkaula cista

Mugurkaula cista

Muguras smadzeņu cista ir dobuma veidošanās muguras smadzeņu stumbra, kas piepildīta ar cerebrospinālajiem šķidrumiem (cerebrospinālajam šķidrumam) un ko izraisa traumas un dažas slimības. Parasti cista ir lokalizēta muguras smadzeņu kakla vai augšējā krūšu daļā.

Patoloģisko ekspansiju mugurkaula centrālā kanāla reģionā ar nelielu cistu parādīšanos sauc par syringomyelia, ko uzskata par hronisku nervu sistēmas slimību.

Galvenais muguras smadzeņu cistu parādīšanās iemesls ir nervu sistēmas attīstības patoloģija pirmsdzemdību periodā, kas noved pie glielu šūnu nobriešanas procesa, saglabājot spēju augt.

Patoloģijas cēloņi var būt arī šādas izmaiņas:

• dzemdes kakla mugurkaula sašaurināšanās;
• subarahnoidālās telpas caurredzamības patoloģija dzemdes kakla vai galvaskausa mugurkaula krustojuma rajonā, t
• audzēji smadzeņu audos vai aizmugurējā galvaskausa t
• iekaisuma procesi muguras traumu rezultātā.

Slimības ir jutīgākas pret vīriešiem. Patoloģiskā procesa attīstības sākums parasti ir agri, bet slimība parādās 30-40 gadu vecumā.

Muguras smadzeņu simptomi

Syringomyelia simptomi ir atkarīgi no patoloģiskā procesa vietas un bojājuma zonā ir šādi simptomi:

• jutīguma zudums dažās ādas vietās, tostarp nespēja adekvāti novērtēt sāpes un temperatūru. Arī raksturīgās cistas pazīmes ir: aukstuma sajūta, dedzināšana, parestēzija, retāk - sāpīgums skartās ādas zonā;
• ekstremiju vai ekstremitāšu parēzi;
• skeleta kaula audu deformācija;
• traumu gadījumā attīstības traucējumi, stenoze, syringomyelia ilgu laiku neparādās, maskējot galveno patoloģisko procesu;
• veģetatīvas-trofiskas izmaiņas, tostarp dermogrāfisms, hiperhidroze, nagu bojājumi, akrocianoze.

Mugurkaula cistas Diagnoze

Syringomyelia diagnostiku veic pieredzējis ārsts, pamatojoties uz pacienta klīniskā attēla interpretāciju, jutīgo traucējumu raksturu un to salīdzinājumu ar konstatēto CNS attīstības traucējumu.

Pēc pacienta fiziskās izmeklēšanas un slimības vēstures pētījuma tiek iecelti šādi diagnostikas testi:

• MRI vai CT skenēšana ir visefektīvākais veids, kā identificēt muguras smadzeņu cistu, kas tiek izmantota mugurkaula, muguras smadzeņu un apkārtējā šķidruma (CSF) vizualizēšanai. Pētījumi ļauj ārstam pienācīgi novērtēt kaulu audu struktūru un bojājuma atrašanās vietu, t
• Electromyography - pētījums, kura mērķis ir noteikt motoro neironu darbības patoloģijas, t
• Ja ir aizdomas par tādu slimību kā syringobulbia, tiek veikta otoneuroloģiskā izmeklēšana.
• Rentgena izmeklēšana, kuras mērķis ir noteikt atrofiju un hipertrofiskus procesus, t
• Dažos gadījumos ir nepieciešama psihologa konsultācija, kuras mērķis ir novērtēt indivīda stāvokli, kā arī identificēt patoloģiskas izmaiņas.

Mugurkaula cistu ārstēšana

Mugurkaula cistu ārstēšana ir atkarīga no slimības attīstības un slimības gaitas attīstības cēloņiem.

Galvenās terapijas metodes ir:

• Ar syringomyelia idiopātisko variantu, kurā ārstam nav zināms patoloģijas cēlonis, tiek izmantota novērošanas taktika, kas ir arī ieteicama, salīdzinot ar lēnu patoloģiskā procesa progresēšanu un nopietnu simptomu neesamību,
• Ja slimības cēlonis ir mugurkaula stenoze vai audzējs, ārstēšana balstās uz primāro bojājumu mazināšanu. Parasti, ja cēlonis ir veiksmīgi atrisināts, cista pārtrauc vai attur,
• Gadījumā, ja bloķē subarahnoidālās telpas cista, tiek veikta tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās,
• Ar siringomegāliju, kas ir iedzimta patoloģija, kas noved pie smadzeņu šķidruma aizplūšanas no smadzenēm pārkāpuma, parasti tiek veikta ķirurģiska cistas izņemšana, kas ļauj atjaunot normālu CSF vielmaiņas procesu,
• Narkotiku ārstēšana tiek veikta, lai mazinātu spastiskumu, sāpes, artropātiju.

Mugurkaula cistu ķirurģiskā ārstēšana

Ķirurģija ir kopīga ārstēšana mugurkaula simptomātiskajām cistām.

Darbība Neiroķirurģijas centrā tiek veikta divos veidos:

• Fenestrācija. Procedūra ietver nelielu griezumu pie cistas lokalizācijas vietas un īpašu endoskopu ar miniatūru kameru. Endoskopu izmanto, lai precīzi atvērtu cistu, kuras saturs ieplūst cerebrospinālajā šķidrumā un tiek izvadīts caur ķermeni;
• Manevrēšana - metode ietver katetra ievadīšanu cistas griezumā. Šunta ļauj šķidrumam iztecēt caur citu ķermeņa daļu, parasti vēderu.

Syringomyelia

Syringomyelia (no gr. "Syrinx" - tukša caurule, "myelon" - muguras smadzenes) ir hroniska lēni progresējoša nervu sistēmas slimība, ko raksturo dobumu veidošanās muguras smadzenēs un dažreiz kaulā, jo centrālais kanāls, kas pildīts ar šķidrumu, patoloģiski paplašinās.. Sīringomielijas patiesā forma ir saistīta ar iedzimtu gliena audu patoloģiju, pārējie gadījumi (vairums no tiem) ir craniovertebrālās zonas anomāliju un slimību rezultāts.

Iemesli

Ir svarīgi saprast, ka syringomyelia visbiežāk nav atsevišķa slimība, bet tiek uzskatīts par sindromu, kas raksturīgs patoloģiskiem stāvokļiem, kam seko subarahnoidālās telpas saspiešana craniovertebrālās mezgla līmenī un kakla-krūšu mugurkaula smadzenēs.

Atkarībā no etioloģijas, šie syringomyelia veidi ir atšķirīgi:

• patoloģija, kas radusies strukturālo anomāliju un aizmugurējā galvaskausa (Arnold-Chiari anomālijas, bazilārā iespaida, arachnoido cistu utt., posteriora galvaskausa audzēja) patoloģiju dēļ;
• pēctraumatiska forma;
• sakarā ar atliktām neiroloģiskām infekcijām (meningītu, arachnoidītu);
• siringomielija, kas saistīta ar muguras smadzeņu audzējiem;
• patoloģija, kas saistīta ar mugurkaula nespecifisku saspiešanu (dzemdes kakla un krūšu mugurkaula starpskriemeļu disku herniation, lielas muguras smadzeņu demielinizācijas fokus multiplās sklerozes gadījumā);
• idiopātiska syringomyelia (gadījumā, ja sīrupomielisko cistu veidošanās iemesls nav zināms).

Arnold Chiari anomālija un syringomyelia

Aptuveni 80% gadījumu syringomyelia ir saistīta ar šādu iedzimtu vertebro-basilar pārejas traucējumu, tāpat kā Arnold-Chiari anomāliju (AAK). Tā ir iedzimta rombisko smadzeņu anomālija, ko raksturo nesakritība starp aizmugurējā galvaskausa lielumu un tajā esošajām nervu sistēmas anatomiskajām struktūrām. Tas noved pie smadzeņu stumbra un smadzeņu mandeļu izlaišanas lielajā foramenā un to ieslodzījumā šajā līmenī.

Parastos aizmugurējā galvaskausa attīstības apstākļos smadzeņu mandeles ir lielākas par lielo astes kakliņu, un pacientiem ar AAK reizēm tie nokrīt līdz 1. vai 2. kakla skriemeļa līmenim, tādējādi bloķējot cerebrospinālā šķidruma normālo strāvu un cirkulāciju. tiešs sīrupomielijas veidošanās cēlonis (muguras smadzeņu bojājums) un / vai syringobulbia (cerebrospinālā šķidruma dobumu veidošanās medu oblongata audos).

Svarīgi zināt! Agrāk tika uzskatīts, ka AAK ir iedzimta, bet tagad daži pētnieki uzskata, ka smadzeņu mandeļu nolaišanās lielā pakauša asamenā notiek straujas smadzeņu augšanas laikā, kad lēni palielinās galvaskausa kaulu audums (tāpēc attīstās anatomiskā lieluma neatbilstība)..

Kā jau minēts, aptuveni 80% no AAK gadījumiem ir apvienoti ar šļirces sirds šļirču veidošanos. Slimības debijas vidējais vecums ir 25-40 gadi. Ir vairāki AAK veidi. Syringomyelia parasti tiek apvienota ar 1. tipa patoloģiju.

Dažiem pacientiem ar AAK, syringomyelia nenotiek visā dzīves laikā. Līdz šim pētnieki nevar saprast, kāpēc šie dobumi veidojas dažiem pacientiem un tie nenotiek citās ar tādu pašu traucējumu.

Slimības patoģenēze

Ja mēs skatāmies uz mūsdienu viedokli par syringomyelia attīstības mehānismu, tas ir cerebrospinālā šķidruma (CSF) neparastas cirkulācijas rezultāts centrālās nervu sistēmas cerebrospinālā traktā.

Parasti CSF tiek veidots smadzeņu sānu ventriklu koroīdā plankumā un absorbēts asinīs ar smadzeņu un muguras smadzeņu arachnoidās membrānas īpašām struktūrām. Dienas laikā pilna CSF atjaunošanās notiek aptuveni 4-5 reizes. Ja subaraknoidālajā telpā ir daži šķēršļi cerebrospinālā šķidruma normālai cirkulācijai vai uzsūkšanai, tad attīstās dažas patoloģijas, ieskaitot syringomyelia.

Nav vienota vispārpieņemta mehānisma sīringomielisko dobumu veidošanai. Līdz šim ir vairākas teorijas par šīs nervu sistēmas slimības patoģenēzi.

Lai noskaidrotu sīkāk par sevi, kā un kāpēc attīstās syringomyelia, ir jābūt arī idejai par muguras smadzeņu centrālo kanālu. Dzemdē bērns pakāpeniski iet cauri vairākiem attīstības posmiem. Smadzeņu un muguras smadzeņu veidošanās ir ļoti sarežģīts process, un vienā no tās posmiem cilvēka embrijam ir sprauga (centrālais kanāls) visā muguras smadzeņu garumā. Diemžēl šīs starpposma anatomiskās veidošanās precīza funkcija vēl nav noteikta.

Pēc bērna piedzimšanas centrālais kanāls pakāpeniski aug, centrālā kanāla iepildīšanas temps un pilnīgums var ievērojami atšķirties no dažādiem cilvēkiem. Ar MRI palīdzību var novērot dažus pieaugušos, centrālā kanāla paliekas, bet lielākā daļa no tiem nav.

Saskaņā ar populārāko širingomilijas attīstības teoriju šodien (WJGardner 1950), smadzeņu šķidruma aizplūšanas grūtības no liela pakauša cisternas uz muguras smadzeņu subarachnoido telpu pavada spēcīgas CSF hidrodinamiskās insultas no 4. kambara uz muguras smadzeņu kanāla sienām (ja personīgi) vai nu tās iznīcināšanas jomā. Pēdējais ir saistīts ar kanāla paplašināšanos un / vai sīringomielisko dobumu veidošanos.

Siringomijalija attīstība muguras smadzeņu ievainojumu un audzēju dēļ, kakla mugurkaula starpskriemeļu trūce pierāda, ka syringomyelia cēlonis var būt ne tikai subarahnoidālās telpas caurplūdums mugurkaula un galvaskausa līmenī, bet arī kakla un dažreiz krūšu mugurkaula rajonā.

Klasifikācija

Patoloģijai ir ICD-10 kods (starptautiskā slimību klasifikācija 10. pārskatā) G 95.0. Papildus aprakstītajai etioloģiskajai klasifikācijai ir vairākas citas iespējas. Atkarībā no dobumu atrašanās vietas gar muguras smadzeņu garumu, ir atšķirīgas syringomyelia formas:

• bulbar - cerebrospinālā šķidruma cista, kas atrodas medulla oblongata (syringobulbia) audos;
• cervicothoracic - dobumi ir lokalizēti mugurkaula kakla un krūšu daļā;
• lumbosacral - cistas atrodamas jostas un sakrālā reģionos;
• jaukta - cerebrospinālā šķidruma cista, kas lokalizēta vairākās muguras smadzeņu daļās vienlaicīgi.

Atkarībā no muguras smadzeņu funkcijas traucējumiem:

• jutīga forma;
• motors;
• trofisks;
• jaukta

Atkarībā no attīstības mehānisma:

• sazinoties (ja siringomieliska cista sazinās ar muguras smadzeņu centrālo kanālu);
• nesaskarsme (ja cistai nav anatomiskas saiknes ar mugurkaula smadzeņu šķidruma šķidruma ceļiem, bet pastāv atsevišķi no tiem).

Kas ir siringomieliskais dobums?

Visbiežāk šie dobumi atrodas muguras smadzeņu dzemdes kakla, dzemdes kakla daļā, bet tie var izplatīties vēl augstāk - sēnītei (syringobulbia). Tām ir iegarena forma, atšķirīgs garums un diametrs. Dobumā ir membrānas septa, kas sadala cistu daudzos atsevišķos nodalījumos. Cistu iekšpusē ir cerebrospinālais šķidrums, kā arī gliemeņu audu izplatīšanās, pateicoties paaugstinātam CSF spiedienam uz smadzeņu dobuma dobumiem.

Syringomyelia simptomi

Syringomyelia klīniskais attēls apvieno vairāku veidu neiroloģiskus traucējumus vienlaicīgi:

• jutīga;
• motors;
• veģetatīvā-trofiskā;
• sāpju sindroms.

Sāpju sindroms

Sāpes bieži vien ir pirmais slimības simptoms, bet tā nespecifiskuma dēļ tas ilgu laiku netiek atpazīts. Parasti sāpēm ir vienpusēja lokalizācija kaklā un plecā, augšējās ekstremitātes, dažreiz muguras un kājas sāp. Sāpju sajūtas izraisa sāpes un sāpes. Sāpes ir saistītas ar muguras smadzeņu aizmugurējo ragu bojājumu, un sāpju asimetriju izraisa nevienmērīga cistas izplatīšanās mugurkaula labajā un kreisajā pusē.

Jutīgi traucējumi

Bieži vien pacienti sūdzas par parestēzijas attīstību - ādas pārmeklēšanu, dzesēšanu vai dedzināšanu, tirpšanu, nejutīgumu. Raksturīga ar ādas zonu klātbūtni ar traucētu un konservētu jutību (tas ir atkarīgs no muguras smadzeņu segmentiem, jo ​​inervācija ir segmentāla rakstura).

Kad slimība progresē, sāpju un temperatūras jutība pakāpeniski tiek traucēta (samazinās un pēc tam pazūd). Tas izraisa biežus audu bojājumus, piemēram, nesāpīgus apdegumus. Dziļas sugas tiek jutīgi traucētas tikai ļoti vēlu patoloģijas stadijā.

Pārkāpumi ir jutīgi pret "apkakles", "jaka", "pusi jaka" raksturu. Bieži starp zonām ar jutīgu jutību ir ādas ar normālu jutīgu funkciju zonu, kas ir saistīta ar audu un orgānu segmentālās innervācijas pazīmēm muguras smadzenēs.

Kustību traucējumi

Mugurkaula mugurkaula motora funkcijas traucējumi rodas 60-85% pacientu ar syringomyelia. Agrāk viss ir atrofija (svara zudums) muskuļos muguras smadzeņu priekšējo ragu un to motoro neironu sakāves dēļ. Tad attīstās muskuļu vājums un bojātu muskuļu grupu paralīze. Sākotnēji process ir vienpusējs, bet nākotnē var ietekmēt arī ķermeņa otras puses muskuļus.

Tā kā siringomielisko cistu veidošanās visbiežāk sākas ar dzemdes kakla un dzemdes kakla muguras smadzenēm, pirmie cieš no roku mazajām muskuļu grupām, apakšdelma muskulīšiem, pleciem, plecu joslām un augšējiem starpstūriem.

Ja medulla oblongata tiek ieviesta patoloģiskajā procesā, attīstās bulbar simptomi - mīksto aukslēju, rīkles, balss auklu paralīze, pārkāpjot rīšanas un balss procesu. Var rasties arī citi kustību traucējumi (viss ir atkarīgs no tā, cik lielā mērā no sirds vai muguras smadzeņu ietekmēja sīringomieliskie dobumi). Iegurņa orgānu funkcija reti tiek traucēta, jo muguras smadzeņu mugurkaula nereti tiek ietekmēta.

Veģetatīvie-trofiskie simptomi

Patoloģiju raksturo trofisko traucējumu attīstība. 20% pacientu tiek diagnosticēta Charcot locītavas (locītavas palielināšanās, deformācija, kustības traucējumi locītavās bez sāpēm).

Bieži trofiski traucējumi ir zilgana ādas nokrāsa, pastiprināta ādas keratinizācija, pastiprināta svīšana, zemādas tauku sabiezēšana atsevišķās ķermeņa vietās, piemēram, uz pirkstiem, kuru dēļ tie ir "banānu klasteri".

Citas pazīmes

Ļoti bieži pacientiem ar syringomyelia rodas dažādas kombinētas anomālijas:

• krūšu un mugurkaula deformācijas, piemēram, kyphoscoliosis;
• kakla ribas;
• neproporcionāls augšējo ekstremitāšu lielums (ļoti garas rokas, kas jāņem vērā, veicot diferenciālo diagnostiku ar Marfana sindromu);
• traucēta matu augšana;
• ausu struktūras anomālijas;
• spina bifida (spina bifida);
• hidrocefālija;
• dažādas craniovertebrālās anomālijas.

Slimības gaita un tās simptomu smagums ir atkarīgs, pirmkārt, no cēloņa. Visvairāk izteiktie patoloģiskie simptomi gadījumos, kad siringomieliju izraisa craniovertebrālās anomālijas. Dažos gadījumos patoloģijas izpausmes var būt vāji izteiktas un maskētas kā pamata slimība, piemēram, kakla mugurkaula starpskriemeļu trūce, smadzeņu mugurkaula audzējs, multiplā skleroze.

Diagnostika

Galvenā syringomyelia diagnosticēšanas metode ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), kas ļauj ne tikai identificēt siringomieliskos dobumus, Arnold-Chiari anomāliju un citus bojājumus, kas var tieši izraisīt slimību (audzējs, starpskriemeļu trūce uc), bet arī noteikt lielumu, cistu lokalizācija, to garums muguras smadzenēs, iekšējā struktūra.

Komplektā tomogrāfija mielogrāfiskā režīmā var tikt izmantota arī slimības diagnosticēšanai, bet šajā gadījumā MRI ir vairāk priekšrocību, tā ir labāka informatīva rakstura, un tāpēc tiek uzskatīts par “zelta standartu” siringomielijas diagnosticēšanai.

Slimības progresīvajā stadijā diagnoze nerada nekādas grūtības, jo pacientam ir skaidrs klīnisks priekšstats par jutīguma traucējumu, kustību traucējumu, trofisko izmaiņu un sāpju sindroma segmentālo veidu. Ir daudz grūtāk aizdomas par slimību jau tās attīstības sākumā, kad aprakstītie pārkāpumi vēl nav parādījušies, un ir tikai hroniska neintensīva sāpes.

Ārstēšana ar syringomyelia

Terapeitiskā taktika pilnībā atkarīga no syringomyelia cēloņa un patoloģiskā procesa rakstura. Nav nepieciešams ārstēt šo slimību, ja nav progresēšanas pret idiopātiskām formām un craniovertebrālām anomālijām. Šādiem pacientiem dinamikā jāievēro neirologs.

Ja patoloģija progresē strauji, ir nepieciešama siringomielijas ķirurģiska ārstēšana. Darbības veids ir atkarīgs no slimības cēloņa. Lietojamības gadījumā noņem audzējs un starpskriemeļu trūce. Ar AAK tiek veikta craniovertebral dekompresija, lai normalizētu CSF aizplūšanas procesu no smadzeņu 4. kambara līdz subarahnoidālajai telpai.

Ja slimība ir attīstījusies sakarā ar CNS iekaisuma izmaiņām (arachnoidīts, meningīts) vai ir idiopātiska, bet progresējoša, izmantojiet Syringos manevrēšanas operācijas. Vajadzības gadījumā arī izrakstītās zāles un cita veida konservatīva mehānisko, trofisko un sensoro traucējumu ārstēšana.

Prognoze

60% pacientu tiek novērota hroniska un lēni progresējoša siringomielijas gaita, kas parasti tiek diagnosticēta ar idiopātisku patoloģiju. Aptuveni 25% gadījumu pieaugošo klīnisko simptomu posmi tiek aizstāti ar ilgstošiem pacientu stacionāra stāvokļiem. Un tikai 15% cilvēku ar syringomyelia slimību vispār nenotiek.

Prognoze ir salīdzinoši labvēlīga, jo pacienti ilgstoši spēj strādāt, izvairoties no invaliditātes daudzus gadus. Smagā slimības gaita ir konstatēta syringobulbia, jo elpošanas centra un vagusa nerva kodolu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā izraisa ātru letālu iznākumu.