Savienojošo audu displāzija: simptomi, ārstēšana, ieteikumi un kontrindikācijas

Diagnostikas zīmes var būt:

• zemādas saistaudu veidojumu klātbūtne;
• sāpes locītavās;
• biežas dislokācijas un subluxācijas.

Dažos veidos un apakštipos ir atzīmēta arī nepilnīga dentinogenēze - zobu veidošanās pārkāpums. Turklāt bieži ir acu olbaltumvielu, tā dēvēto "zilo skleriju" krāsas izmaiņas.

Nediferencētu displāziju (ND) diagnosticē tikai tad, ja neviena no slimības pazīmēm nav saistīta ar diferencētām slimībām. Tas ir visizplatītākais saistaudu patoloģija. Var rasties pieaugušajiem un bērniem. Tās atklāšanas biežums jauniešiem sasniedz 80%.

Nediferencētās displāzijas klīnisko izpausmju kopums neatbilst nevienam no aprakstītajiem sindromiem. Priekšplānā ir ārējās izpausmes, kas ļauj aizdomām par šādu problēmu esamību. Tas izskatās kā saistaudu bojājumu pazīmju kopums, kas aprakstīts literatūrā par 100.

Saites audu displāzijas pazīmes

Neskatoties uz dažādām nediferencētas saistaudu displāzijas pazīmēm, to vieno fakts, ka galvenais attīstības mehānisms būs kolagēna sintēzes pārkāpums ar sekojošu muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijas, redzes orgānu, sirds muskuļu veidošanos.

Galvenās iezīmes ir šādas:

• locītavu hiperplāzija;
• augsta ādas elastība;
• skeleta deformācijas;
• koduma novirzes;
• plakanas kājas;
• zirnekļa vēna.

Nelielas pazīmes ir, piemēram, ausu, zobu, trūču uc anomālijas. Parasti nav skaidra mantojuma, bet ģimenes anamnēzē var konstatēt osteohondrozes, plakanās kājas, skoliozes, artrozes, redzes orgāna patoloģijas utt.

Ārējās zīmes iedala:

• kaulu skeleta,
• āda,
• locītavas,
• nelielas attīstības anomālijas.

Iekšējās pazīmes ietver displastiskas izmaiņas nervu sistēmā, vizuālo analizatoru, sirds un asinsvadu sistēmu, elpošanas orgānus, vēdera dobumu.

Jāatzīmē, ka veģetatīvās distonijas (VD) sindroms ir viena no pirmajām un ir obligāta DST sastāvdaļa. Autonomās disfunkcijas simptomi tiek novēroti jau agrīnā vecumā, un pusaudža gados novēro 78% NDCT gadījumu. Autonomās disregulācijas smagums palielinās paralēli displāzijas klīniskajām izpausmēm.

DST autonomo pārmaiņu veidošanā ir svarīgi gan ģenētiskie faktori, kas izraisa saistaudu bioķīmisko procesu traucējumus, gan patoloģisku saistaudu struktūru veidošanās, kas kopumā maina hipotalāma funkcionālo stāvokli un rada autonomu nelīdzsvarotību.

DST iezīmes ietver dysplāzijas fenotipisko pazīmju trūkumu vai zemu smagumu dzimšanas laikā, pat diferencētu formu gadījumos. Bērniem, kuriem ir ģenētiski noteikts stāvoklis, displāzijas marķieri parādās pakāpeniski visā dzīves laikā.

Gadu gaitā, jo īpaši nelabvēlīgos apstākļos (vides apstākļi, pārtika, bieži sastopamas slimības, spriedzes), pakāpeniski palielinās displastisko pazīmju skaits un to izpausmes pakāpe, jo šīs vides faktori pastiprina sākumstāvokļa izmaiņas.

Cēloņi un faktori

Pašlaik viens no galvenajiem DST cēloņiem ir izmaiņas kolagēna un elastīna sintēzes un montāžas ātrumā, nenobriedušu kolagēna sintēze, kolagēna un elastīna šķiedru struktūras traucējumi to nepietiekamās saiknes dēļ. Tas liecina, ka, lietojot DST, saistaudu defekti to izpausmēs ir ļoti dažādi.

Šie morfoloģiskie traucējumi balstās uz iedzimtajām vai iedzimtajām gēnu mutācijām, kas tieši kodē saistaudu struktūras, fermentus un to kofaktorus, kā arī nelabvēlīgiem vides faktoriem. Pēdējos gados īpaša uzmanība ir pievērsta disilementozes, īpaši hipomagnēzijas, patogenētiskajai nozīmei.

Citiem vārdiem sakot, kopš tā laika DST ir daudzlīmeņu process tas var notikt gēnu līmenī, fermentu un olbaltumvielu metabolisma nelīdzsvarotības līmenī, kā arī atsevišķu makro un mikroelementu pasliktināšanās homeostāzes līmenī.

Šāds audu veidošanās pārkāpums var rasties gan grūtniecības laikā, gan pēc dzemdībām. Tiešie iemesli šādu izmaiņu attīstībai auglim, zinātnieki, piešķir virkni ģenētiski noteiktu mutāciju, kas ietekmē ekstracelulāro matricas fibrilu veidošanos.

Visbiežāk sastopamie mutagēnie faktori ir šādi:

• slikti ieradumi;
• slikta vides situācija;
• uzturvērtības kļūdas;
• grūtnieču toksikoze;
• intoksikācija;
• stress;
• magnija deficīts un vairāk.

Klīniskais attēls

Displastiskās izmaiņas ķermeņa saistaudos ir ļoti līdzīgas dažādām patoloģijām, tāpēc praksē ārstiem jārisina dažādas specializācijas: pediatri, gastroenterologi, ortopēdi, oftalmologi, reimatologi, pulmonologi un tamlīdzīgi.

Pacientus ar saistaudu displāzijas diagnozi var noteikt nekavējoties. Tie ir divu veidu cilvēki: pirmais ir garš, plāns, slouching, ar izvirzītām plecu lāpstiņām un otru, un otrais ir mazs, plāns, trausls.

Ir ļoti grūti veikt diagnozi, pamatojoties uz pacienta vārdiem, jo ​​pacientiem ir daudz sūdzību:

• vispārējs vājums;
• sāpes vēderā;
• galvassāpes;
• vēdera uzpūšanās;
• aizcietējums;
• hipotensija;
• problēmas ar elpošanas sistēmu: bieža pneimonija vai hronisks bronhīts;
• muskuļu hipotonija;
• samazināta ēstgriba;
• slikta slodzes tolerance un daudzi citi.

Simptomi, kas norāda uz šāda veida displāzijas klātbūtni:

• ķermeņa masas trūkums (astēniskais ķermenis);
• mugurkaula patoloģijas: “taisna mugura”, skolioze, hiperlordoze, hiperkyfoze;
• krūšu deformācijas;
• dolichostenomelia - proporcionālas izmaiņas organismā: iegarenas ekstremitātes, kājas vai rokas;
• locītavu hipermobilitāte: spēja salocīt mazo pirkstu par 90 grādiem, pererazguts gan elkoņa, gan ceļa locītavās utt.;
• apakšējo ekstremitāšu deformācija: valgus;
• mīksto audu un ādas izmaiņas: „plānas”, “gausas” vai “hiperstretchable” ādas, kad redzams asinsvadu režģis, āda ir nesāpīgi izvilkta pieres, rokas aizmugurē vai zem asinsķermeņa, vai tad, kad āda ir uz auss un deguna gals veidojas locījumā;
• plakanas kājas: garenvirziena vai šķērsvirziena;
• žokļa augšanas aizture (augšējā un apakšējā);
• acu izmaiņas: tīklenes angiopātija, tuvredzība, zilā sklēra;
• asinsvadu izmaiņas: agrās varikozas vēnas, paaugstināta trauslība un caurlaidība.

Simptomu kombinācija, kuras vadošā ir superlīmeņa spēja, atspoguļo saistaudu nepietiekamību.

Saites audu displāzija, kuru simptomi bērniem praktiski neatšķiras no klīniskajām izpausmēm pieaugušajiem, ir polimorfā slimība un to raksturo dažādas izpausmes, proti:

• centrālās un perifērās nervu sistēmas traucējumi (veģetatīvā-asinsvadu distonija, traucēta runas, migrēna, enurēze, pārmērīga svīšana);
• sirds un asinsvadu un elpceļu disfunkcija (mitrālā vārsta prolapss, aneurizma, aortas un plaušu hipoplazija, aritmija, arteriāla hipotensija, blokāde, kardialģija, pēkšņs nāves sindroms, akūta kardiovaskulāra vai plaušu mazspēja);
• muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijas (skolioze, kyphosis, plakanās pēdas, krūšu un ekstremitāšu deformācijas, locītavu hipermobilitāte, deģeneratīvas un destruktīvas patoloģiskas saslimšanas, locītavās, biežas kaulu lūzumi);
• urogenitālo slimību (nefroptozes, nieru attīstības traucējumu, urīnpūšļa sfinktera nepietiekamības, spontāno abortu, amenorejas, metrorrāģijas, kriptorhisma) attīstību;
• ārējas patoloģiskas izpausmes (zems ķermeņa svars, augsts augums ar nesamērīgām ekstremitātēm, letarģija un ādas apvalks, pigmenta plankumi, stria, lopouhy, asinsvadu asimetrija, hemangioma, zems matu augums uz pieres un kakla);
• oftalmoloģiskie traucējumi (tuvredzība, tīklenes trauku patoloģija, tā atdalīšanās, astigmatisms, dažāda veida strabisms, lēcas sublukācija);
• neirotiskie traucējumi (panikas lēkmes, depresijas stāvokļi, anoreksija);
• gremošanas trakta disfunkcija (tendence uz aizcietējumiem, meteorisms, apetītes zudums);
• dažādas ENT slimības (tonsilīts, bronhīts).

Visas iepriekš minētās saistaudu displāzijas pazīmes var rasties gan kompleksā, gan atsevišķā grupā. To izpausmes pakāpe ir atkarīga tikai no organisma individuālajām īpašībām un gēnu mutācijas veida, kas izraisīja traucējumus kolagēna savienojumu sintēzes procesā.

Kā saistaudu displāzija parādās bērnībā

Iespējams, viens no smagākajiem saistaudu displāzijas simptomiem bērniem ir muskuļu un skeleta sistēmas patoloģiskas izmaiņas. Kā zināms, mugurkaula un lielās locītavas ir viena no cilvēka ķermeņa galvenajām struktūrām, kas ir atbildīgas par tādām funkcijām kā mobilitāte un jutīgums, tāpēc to sakāvi ir ļoti nepatīkamas sekas.

Saites audu displāzija bērniem var izpausties kā pārmērīga elastība un mobilitāte (hipermobilitāte), kā arī nepietiekama locītavu mobilitāte (kontraktūra), nepietiekama attīstība (dwarfism) un kaulu trauslums, vājas saites, dažādas skoliozes formas, plakanās pēdas, krūšu kurvja deformācijas un citi

Displāzijas novēro arī citos orgānos, piemēram, sirdī, redzes orgānos un traukos. Displāzijas izpausmes mugurkaulā raksturo skriemeļu pārvietošanās attiecībā pret otru, ar kustībām, kas izraisa asinsvadu sašaurināšanos, sakņu saspiešanu un sāpes, reiboni.

Saistošo audu displāzijas sindroms bērniem no muskuļu un skeleta sfēras puses izpaužas kā novirzes no normām mugurkaula attīstībā un saistaudu saistaudu veidošanās traucējumiem, kas noved pie to hipermobilitātes un vājināšanās. Bērnu kopīga displāzija vairumā gadījumu tiek diagnosticēta tūlīt pēc piedzimšanas.

Atkarībā no patoloģiskā procesa lokalizācijas ir ierasts izdalīt šādas šīs slimības formas:

• plecu locītavas displāzija;
• elkoņu displāzija;
• gūžas displāzija (visizplatītākais veids);
• ceļa displāzija bērniem;
• potītes displāzija bērniem.

Katra konkrēta veida locītavu displāzijas klīniskais attēls ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

• patoloģiskā procesa lokalizācija;
• iedzimta nosliece;
• dzimšanas trauma un vairāk.

Gūžas locītavas saistaudu iedzimta displāzija var izpausties, saīsinot vienu no mazuļa kājām, asinsrites asimetriju un nespēju atdalīt kājas, kas saliektas uz ceļiem.

Ar ceļgalu locītavas displāziju, ceļojot, rodas ceļgala sāpes, kā arī patella deformācija. Bērniem ar displastiskiem traucējumiem plecu apvidū novērojami tādi paši nosaukumi, kā arī locītavas locītavas, sāpīgums ar roku kustībām, lāpstiņas formas izmaiņas.

Patoloģiskajam procesam mugurkaula kaulos zīdaiņiem ir tādi paši simptomi kā saistaudu displāzijai pieaugušajiem. Pārkāpumi dzemdes kakla reģionā ir saistīti ar galvassāpēm un jutīguma problēmām, kā arī augšējo ekstremitāšu motorisko funkciju. Dzemdes kakla mugurkaula displāzija bērniem vairumā gadījumu izraisa kupra veidošanos.

Bērnu lumbosakralālās mugurkaula displāzija notiek tādu pašu iemeslu dēļ kā jebkura cita šīs slimības veids. Patoloģisko procesu papildina mugurkaula deformācijas, gaitas traucējumi un dažreiz pat pilnīga apakšējo ekstremitāšu imobilizācija. Bieži vien ar lumbosakrālā reģiona displāziju novēro urogenitālās sistēmas problēmas, nieru un mazo iegurņa orgānu slimības.

DST iezīmes ietver dysplāzijas fenotipisko pazīmju trūkumu vai zemu smagumu dzimšanas laikā, pat diferencētu formu gadījumos. Bērniem, kuriem ir ģenētiski noteikts stāvoklis, displāzijas marķieri parādās pakāpeniski visā dzīves laikā.

Gadu gaitā, jo īpaši nelabvēlīgos apstākļos (vides apstākļi, pārtika, bieži sastopamas slimības, spriedzes), pakāpeniski palielinās displastisko pazīmju skaits un to izpausmes pakāpe, jo šīs vides faktori pastiprina sākumstāvokļa izmaiņas.

Diemžēl neviens nav imūns pret saistaudu displāziju. Tas var notikt pat bērnam, kura vecāki ir pilnīgi veseli. Tāpēc ir svarīgi zināt slimības elementāros izpausmes, kas savlaicīgi ļautu aizdomāt patoloģijas attīstību un novērst tās nopietnās sekas.

Fakts, ka bērnam ir saistaudu displāzija, ir jārisina, jo pirmajos dzīves mēnešos tika diagnosticētas vairākas slimības. Ja ambulatorā bērnu karte ir pilna ar dažādām diagnozēm, kas pēc pirmā acu uzmetiena nav savstarpēji saistītas, tas jau ir iemesls pievērsties ģenētikai.

Pieņemsim, ka patoloģisku izmaiņu klātbūtne bērnam palīdzēs periodiski regulāri pārbaudīt augsti kvalificētus speciālistus, kas noteiks muskuļu un skeleta sistēmas, asinsrites sistēmas, acu, muskuļu un daudz ko citu.

Spēcīga toksikoze mātei, grūtnieces hroniska intoksikācija, atliktās vīrusu slimības un sarežģīts darbaspēks var izraisīt DST attīstību bērnam.

Patoloģijas diagnoze

Lai iegūtu precīzu diagnozi, ir nepieciešama rūpīga analīzes analīze, jo īpaši informācija par iedzimtām slimībām.

Displāzijas sindroma izpausmes ir tik daudzveidīgas, ka ir ļoti grūti savlaicīgi un pareizi noteikt diagnozi. Lai to izdarītu, ir jāveic vairāki laboratorijas diagnostikas izmeklējumi, ultraskaņas echogrāfija (ultraskaņa), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un datortomogrāfija (CT), lai veiktu elektriskās muskuļu aktivitātes (elektromogrāfijas), kaulu rentgena izmeklēšanas utt.

Saites audu displāzijas diagnostika ir garš, darbietilpīgs un vienmēr sarežģīts process. Ja rodas aizdomas par slimību, vispirms ārsti nosaka mutāciju ģenētisko pārbaudi, kā arī pacienta ķermeņa klīnisko un ģenealoģisko izpēti.

Diagnoze ietver integrētu pieeju, izmantojot klīniskās ģenealoģijas metodes, sagatavojot pacienta slimības vēsturi, veicot pacienta un viņa ģimenes locekļu klīnisko izmeklēšanu, kā arī izmantojot molekulārās ģenētiskās un bioķīmiskās diagnostikas metodes.

Turklāt pacientam ieteicams iet cauri visiem speciālistiem, lai noteiktu patoloģiskā procesa apjomu, iekšējo orgānu bojājumu apmēru un tamlīdzīgi.

DST diagnostika ietver:

• vēstures uzņemšana;
• vispārēja pacienta pārbaude;
• ķermeņa garuma un atsevišķu segmentu mērīšana;
• locītavu mobilitātes novērtējums;
• saistaudu displāzijas diagnoze asinīs;
• glikozaminoglikānu un hidroksiprolīna noteikšana urīna dienas devā;
• mugurkaula un locītavu roentgenoskopija;
• Iekšējo orgānu ultraskaņa.

Izmantojot bioķīmisko metodi, ir iespējams noteikt urīnā esošās hidroksiprolīna un glikozaminoglikāna koncentrāciju, kas ir diezgan objektīvs kritērijs saistaudu displāzijai, bet šo metodi izmanto, lai apstiprinātu diagnozi reti.

Ārstēšana

Mūsdienu medicīna izmanto daudzas dažādas displāzijas sindroma ārstēšanas metodes atkarībā no tās izpausmēm, bet tās visas, parasti, vada līdz simptomātiskai medicīniskai vai ķirurģiskai ārstēšanai. Visgrūtāk ārstējama ir nediferencētā saistaudu displāzija, kas ir neskaidru klīnisko simptomu dēļ skaidru diagnostisko kritēriju trūkums.

Narkotiku ārstēšana ietver magnija preparātu, kardiotrofisku, antiaritmisku, vegetotropisku, nootropisku, vazoaktīvu vielu, beta blokatoru lietošanu.

Narkotiku ārstēšana ir aizvietojoša. Narkotiku lietošanas mērķis šajā situācijā ir stimulēt savas kolagēna sintēzi. Šim nolūkam tiek izmantots glikozamīns un hondroitīna sulfāts. Lai uzlabotu kauliem un locītavām nepieciešamo fosfora un kalcija uzsūkšanos, tiek noteiktas aktīvās D vitamīna formas.

Ārstēšanai nepieciešama integrēta pieeja, tostarp:

1. Medicīniskās metodes, kuru pamatā ir tādu zāļu lietošana, kas ļauj stimulēt kolagēna veidošanos. Šīs zāles ir: askorbīnskābe, hondroitīna sulfāts (mukopolisaharīda veids), vitamīni un mikroelementi.
2. Narkotiku metodes, kas ietver psihologa palīdzību, ikdienas shēmas individualizāciju, fizioterapiju, masāžu, fizioterapiju, akupunktūru, balneoterapiju, kā arī uztura terapiju.

Kineziterapija koncentrējas uz displāzijas sindroma ārstēšanu ar stiprināšanu, muskuļu tonusu un muskuļu un skeleta sistēmas līdzsvaru, novēršot neatgriezeniskas izmaiņas, atjaunojot iekšējo orgānu un muskuļu un skeleta sistēmas normālu darbību, uzlabojot dzīves kvalitāti.

Saites audu displāzijas ārstēšana bērniem parasti tiek īstenota ar konservatīvu metodi. Ar B vitamīnu un askorbīnskābes palīdzību iespējams stimulēt kolagēna sintēzi, kas palēninās slimības attīstību. Arī ārsti iesaka maziem pacientiem lietot magnija un vara preparātus, zāles, kas stimulē minerālvielu metabolismu un normalizē būtisko aminoskābju līmeni asinīs.

Dienas režīms: nakts miegu vajadzētu būt vismaz 8-9 stundām, daži bērni ir redzami un dienas miegs. Ir nepieciešams veikt ikdienas rīta vingrinājumus.

Ja sportam nav ierobežojumu, tad viņiem ir jāiesaistās mūža garumā, bet ne profesionālā sporta veidā! Bērniem ar locītavu hipermobilitāti, kas iesaistīti profesionālajā sportā, ļoti agri attīstās degeneratīvas-distrofiskas izmaiņas skrimšļos, saites. Tas ir saistīts ar pastāvīgu traumu, mikro bojājumiem, kas izraisa hronisku aseptisku iekaisumu un distrofisku procesu.

Labu efektu nodrošina terapeitiskā peldēšana, slēpošana, riteņbraukšana, kalnup, kāpnes, badmintons, wushu vingrošana. Efektīva dozēšana. Regulāra fiziskā slodze palielina ķermeņa adaptīvās spējas.

Terapeitiskā masāža ir svarīga bērnu rehabilitācijas sastāvdaļa. Tiek veikta muguras un kakla un apkakles zonas, kā arī ekstremitāšu masāža (15-20 sesiju kurss).

Lokāla valgus uzstādīšanas gadījumā tiek parādīts instepu nēsāšana. Ja bērns sūdzas par locītavu sāpēm, pievērsiet uzmanību racionālu apavu izvēlei. Maziem bērniem pareizajiem apaviem stingri jāpiestiprina pēdas un potītes locītava, izmantojot velcro, jābūt minimālam iekšējo šuvju skaitam un jābūt izgatavotiem no dabīgiem materiāliem. Fonam jābūt augstam, cietam, papēžam - 1-1,5 cm.

Ir ieteicams ik dienas vingrināt kājām, kāju peldes ar jūras sāli 10-15 minūtes un masēt kājas un kājas.

Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta pacientiem ar izteiktiem displāzijas simptomiem, ka pēc viņu klātbūtnes tie apdraud pacienta dzīvi: sirds vārstuļu prolapss, smagas krūšu deformācijas formas, skriemeļa trūce.

Terapija DST magnija saturošas zāles

Pašlaik ir pierādīta magnija deficīta ietekme uz saistaudu un kaulu audu struktūru, jo īpaši kolagēnu, elastīnu, proteoglikāniem, kolagēna šķiedrām, kā arī kaulu matricas mineralizāciju. Magnija deficīta ietekme uz saistaudu izraisa visu strukturālo komponentu sintēzes palēnināšanos, palielinot to noārdīšanos, kas ievērojami pasliktina audu mehāniskās īpašības.

Magnija deficīts vairākas nedēļas var izraisīt sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju, kas izteikta kā:

• angiospasms, arteriāla hipertensija, miokarda distrofija, tahikardija, aritmija, QT intervāla palielināšanās;
• tendence trombozei, neiropsihiskiem traucējumiem, kas izpaužas kā samazināta uzmanība, depresija, bailes, trauksme, autonomā disfunkcija, reibonis, migrēna, miega traucējumi, parestēzijas, muskuļu krampji.

Viscerālie deficīti ietver bronhospazmu, laringismu, hiperkinētisku caureju, spastisku aizcietējumu, pylorospasmu, sliktu dūšu, vemšanu, žultsceļu diskinēziju un difūzu sāpes vēderā.

Hronisks magnija deficīts vairākus mēnešus vai ilgāk kopā ar iepriekš minētajiem simptomiem ir saistīts ar izteiktu muskuļu tonusa, smagas astēnas, saistaudu displāzijas un osteopēnijas samazināšanos. Daudzu klīnisko efektu dēļ magnijs tiek plaši izmantots kā zāles dažādu slimību ārstēšanai.

Kalcija un magnija kā galveno saistaudu - kaulu audu veidošanās elementu - loma ir labi zināma. Pierādīts, ka magnija būtiski uzlabo kaulu audu kvalitāti, jo tā saturs skeletā ir 59% no kopējā ķermeņa satura.

Ir zināms, ka magnija tieši ietekmē organisko kaulu matricas mineralizāciju, kolagēna veidošanos, kaulu šūnu funkcionālo stāvokli, D vitamīna metabolismu, kā arī hidroksilapatītu kristālu veidošanos. Kopumā saistaudu struktūru izturība un kvalitāte lielā mērā ir atkarīga no līdzsvara starp kalciju un magniju.

Magnija deficīts un normāls vai paaugstināts kalcija līmenis palielina proteolītisko enzīmu - metalloproteināžu - enzīmu aktivitāti, kas izraisa kolagēna šķiedru remodelāciju (degradāciju) neatkarīgi no saistaudu struktūras anomāliju cēloņiem, kas izraisa saistaudu pārmērīgu degradāciju, kā rezultātā rodas smags NDCT klīniskās izpausmes.

Magnija satur regulējošu ietekmi uz kalcija lietošanu organismā. Nepietiekama magnija uzņemšana organismā izraisa kalcija nogulsnēšanos ne tikai kaulos, bet arī mīkstajos audos un dažādos orgānos. Pārtikas daudzums, kas bagāts ar magniju, pārkāpj kalcija uzsūkšanos un izraisa palielinātu izdalīšanos. Magnija un kalcija attiecība - galvenā ķermeņa daļa, un tas jāņem vērā, sniedzot ieteikumus pacientam par uzturu.

Magnija daudzumam uzturā jābūt 1/3 no kalcija satura (vidēji 1000 mg kalcija 350-400 mg magnija).

Kalcija homeostāzes pētījumi ir arguments, kas apliecina kalcija deficīta ietekmi uz mikroelementozes veidošanos un nosaka nepieciešamību pēc kalcija līmeņa ar magniju pacientiem ar NDST. Bojātu elementāras homeostāzes atjaunošana tiek panākta ar racionālu uzturu, izmērītu uzdevumu, kas uzlabo makro un mikroelementu sagremojamību, kā arī magnija, kalcija, mikroelementu un vitamīnu lietošanu.

Pašlaik NDCT terapija ar magnija saturošām zālēm ir patogenētiski pamatota. Magnija deficīta atjaunošana organismā samazina iepriekš minēto fermentu - metalloproteināžu - aktivitāti un attiecīgi samazina jauno kolagēna molekulu sintēzes degradāciju un paātrinājumu. Magnija terapijas rezultāti bērniem ar NDCT (galvenokārt ar mitrālo vārstu prolapsu, ar aritmisko sindromu uz autonomas disfunkcijas fona) parādīja to augsto efektivitāti.

Pediatrijas praksē tiek plaši izmantotas dažādas magnija saturošas zāles, kas atšķiras pēc to ķīmiskās struktūras, magnija līmeņiem un lietošanas metodēm. Iespējas izrakstīt neorganiskus magnija sāļus ilgstošai perorālai terapijai ir ierobežotas, ņemot vērā ārkārtīgi zemo uzsūkšanos kuņģa-zarnu traktā un spēju izraisīt caureju.

Šajā sakarā priekšroka tiek dota organiskajam magnija sāļam (magnija savienojums ar orotisko skābi), kas labi adsorbējas zarnās. Ja nepieciešams, kardiotrofisko, antihipertensīvo un vegetotropnyh līdzekļu iecelšana ir ieteicama magnija preparāti kā kombinētās terapijas sastāvdaļa.

Tādējādi viena no NDST klīniskajām izpausmēm - autonomā disfunkcija, samazinot magnētiskās terapijas fonu, ir viens no faktiem, kas apstiprina dieslementozes nozīmi DST attīstībā. Elementārā homeostāzes pētījuma rezultāti norāda uz nepieciešamību pēc tās korekcijas ar magnija, kalcija un mikroelementu palīdzību kā patogenētisku terapiju, kas var novērst NDCT progresēšanu bērniem un pusaudžiem.

Ārstēšana ar uztura terapiju

Saites audu displāzijas ārstēšanas pamatprincips ir uztura terapija. Ēdieniem jābūt ar augstu olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu daudzumu. Ieteicams lietot pārtiku, kas bagāta ar olbaltumvielām (gaļa, zivis, pupas, rieksti). Arī diētai nepieciešams biezpiens un siers. Produktiem jābūt arī daudziem mikroelementiem un vitamīniem.

Pacientiem ar DST ieteicams izmantot īpašu diētu, kas bagātināta ar zivīm, gaļu, pākšaugiem un jūras veltēm. Papildus pamata diētai, būs svarīgi arī papildinājumi, kas ietver polinepiesātinātās taukskābes.

Pacientiem ieteicams lietot proteīnus, būtiskas aminoskābes, vitamīnus un mikroelementus. Bērniem, kuriem nav kuņģa-zarnu trakta patoloģijas, jācenšas bagātināt diētu ar dabīgo hondroitīna sulfātu. Tie ir spēcīgi gaļas un zivju buljoni, želejas gaļa, želejas gaļa, želejas gaļa.

Nepieciešams ēdiens, kas satur lielu daudzumu dabīgo antioksidantu, piemēram, C un E vitamīnu, kas ietver citrusaugļus, saldos piparus, upenes, spināti, smiltsērkšķu un melnās aronijas. Papildus izrakstīt pārtikas produktus, kas ir bagāti ar makro un mikroelementiem. Ārkārtējos gadījumos tos var aizstāt ar mikroelementiem.

1. Pārtikas produkti, kas bagāti ar olbaltumvielām (zivis un jūras veltes, gaļa, rieksti, pupiņas), glikozaminoglikāni (spēcīgs zivju vai gaļas buljons), vitamīni (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfors, kalcija, magnija, selēna, cinka, vara).
2. Pārmērīga auguma bērni ir ar augstu tauku saturu Omega-3 klasei. 2. Pārmērīga auguma bērni ir ļoti taukaini Omega-3 klase, kas kavē somatotropīna sekrēciju.

Indikācijas un kontrindikācijas

Racionālais dienas režīms, pareiza uzturs, saprātīga fiziska slodze un pastāvīga uzraudzība var ātri atbrīvoties no problēmām, kas saistītas ar DST. Displāzija ir iedzimta, un veselīgs dzīvesveids ir izdevīgs visiem ģimenes locekļiem.

Pacientu ārstēšana ar DST ir grūts, bet atalgojošs uzdevums, kas tiek panākts, pienācīgi ievērojot visas indikācijas un kontrindikācijas.

• Ikdienas mērenais fiziskais treniņš (20-30 minūtes) vingrinājumu veidā, kas vērsts uz muguras, ekstremitāšu un vēdera muskuļu audu stiprināšanu.
• Aerobā sirds un asinsvadu apmācība (pastaigas, skriešana, riteņbraukšana, treniņi trenažieru zālē, tenisa spēlēšana (galds) utt.).
• Terapeitiskā peldēšana, atvieglojot mugurkaula slodzi.
• Medicīniskā vingrošana.
• Ar aortas saknes paplašināšanos un sirds vārstuļu prolapsu - ikgadējais EKG un ehokardiogrāfija.
• Ierobežojumi svaru pārvadāšanai (ne vairāk kā trīs kilogrami).
• Medicīniskā ģenētiskā konsultēšana pirms laulībām.

• Jebkura veida kontaktu sports, izometriskā apmācība, svarcelšana, smags lauksaimniecības darbs, garīgā pārslodze.
• Ar locītavu hipermobilitāti - vīzu, striju, pārmērīgu mugurkaula stiepšanos.
• Profesijas, kas saistītas ar vibrāciju, smagām slodzēm (fiziskām un emocionālām), starojumu un augstu temperatūru iedarbību.
• Dzīvošana vietās ar karstu klimatu un augstu starojumu.

Savienojošie audi un cilvēku slimības

Iepazīstinām mūsu viesus

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - Medicīnas zinātņu doktors, Ārkārtas aprūpes institūta darbinieks. N.V. Sklifosovskis.
Pirmo zinātnisko darbu viņš publicēja 17 gadu vecumā.
26 un 32, viņš aizstāvēja savu disertāciju un disertāciju par kuņģa-zarnu trakta patoloģijas un sirds un asinsvadu sistēmas ķirurģisko ārstēšanu.
Izstrādāta saistaudu teorija, kas ļauj atšķirt daudzu slimību izcelsmi un ārstēšanu.
19 grāmatu autors par aktuāliem medicīnas un bioloģijas jautājumiem.
Izpildiet tikšanos: tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

No grāmatas: A.A. Aleksejevs, I.S. Larionova, N.A. Dudins. DOKTORU NĀKOTNES HOSTAGE (Kāpēc ārsti mirst 10-20 gadus agrāk nekā viņu pacienti). M.: 2000.

Ārsti dzīvo Amerikas Savienotajās Valstīs 10-20 gadus mazāk nekā pacienti, galvenokārt tāpēc, ka viņi ir specializējušies zombijiem profesionāli, viņiem nav zināšanu par savas veselības saglabāšanu. Viņi nespēj rūpēties par savu veselību un realizēt pašmāju amerikāņu bagātību - uztura bagātinātājus.

ASV bioloģiski aktīvās piedevas nepārtraukti aizņem vairāk nekā 50% iedzīvotāju. Japānā šis īpatsvars ir vēl lielāks. Tas galvenokārt ir saistīts ar augstu kultūras līmeni un cilvēku izglītību. Un, mazākā mērā, ar augstajām ārstēšanas izmaksām oficiālajās medicīnas iestādēs, izmantojot simptomātisku farmakopeju, ko radīja šauri specializēti speciālisti katram savām vajadzībām (kardiologi, acu ārsti utt.), Bet ne vispārējai veselības aprūpei.

Mūsu ķermeņa saistaudiem īpaši nepieciešama laba uzturs.

Atcerieties: vismaz vienreiz zobārsts vai acu ārsts jautāja, vai Jums ir kāda cita slimība? Protams, ne. Bet zobi un acis gadsimtiem ilgi ir laba organisma labas vai sliktas veselības pazīme. Pērkot zirgu, vienmēr novērtējiet zobu stāvokli, acis, "kores" un nagus. Bet visi šie orgāni ir gandrīz 100 procenti, ko pārstāv saistaudi! Esmu pārbaudījis daudzus simtus pacientu, un es nonācu pie secinājuma, ka saistaudu sastāvdaļu stipruma pārkāpums iedzimtu vai iegūto vielmaiņas traucējumu rezultātā vienlaicīgi noved pie simtiem dažādu slimību.

Vēlreiz, kā tas bija senatnē, ir nepieciešams apvienot simtiem slimību savā parastajā nozīmē supranozinātnē - lielāka slimība, ko sauc par "saistaudu nepietiekamību".

Plaušu konsolidācija (gripa, iekaisis kakls, akūtas elpceļu infekcijas) un visnopietnākās slimības, attīstot vienu saistaudu mehānismu - tas ir jaunās saistaudu teorijas bioloģijā un medicīnā būtība. Ir atklāts vispārējs mehānisms vairuma cilvēku slimību attīstībai, kas ir saistaudu integratīvās lomas pārkāpums. Šo slimību ārstēšana un profilakse tiek veikta, mērķtiecīgi ietekmējot slimos saistaudu audus, kuru atvasinājumi, izrādās, sastāv no 80-90 procentiem no cilvēka ķermeņa masas.

Tas nozīmē: "saistaudu slimība". Mēs to saucām par integrējošo super slimību "Saistošā audu atteice". Izrādās, ka ir centrālie, starpposma un perifēro mehānismi saistaudu regulēšanai.

Piemēram, saistaudu stiprības īpašības dažādiem cilvēkiem ir atšķirīgas. Cilvēka dzīves vecumā un bioloģiskajos periodos tie ir arī dažādi un izpaužas simtiem sindromu, simptomu un slimību: trūces, varikozas vēnas kājās, vājš asinsvadu stiprums (zems asinsspiediens), vājas smadzeņu saites (satricinājums, smadzeņu kontūzija), dislokācijas, lūzumi iekšējo orgānu proliferācijas un zarnu, žults un urīnceļu diskinēzijas, hemoroīdi, taisnās zarnas un dzemdes prolapss un pat aptaukošanās (tauku starpšūnu struktūru vājums).

Visas šīs saistaudu nepietiekamības izpausmes ir iestrādātas personā latentā (latentā) formā vai attīstās sērijveidā vai paralēli visā cilvēka dzīves laikā. Visas šīs slimības apvieno viena lieta: šūnu membrānu blīvuma samazināšanās, asinsvadu sienas, saišu, locītavu, kaulu, cīpslu, aponeurozes, acu membrānu un smadzeņu utt.

Bet tas notiek otrādi. Ja saistaudi "izzuduši un rupji", t.i. kļūst pārāk neelastīgs (ūdens izsīkuma dēļ utt.), tad rodas daudzas citas slimības: locītavu kontrakcijas, palmāra vai plantāra aponeuroze; fibrozīts un fibromozīts; cukura diabēts, augsts asinsspiediens, agri ateroskleroze, sirdslēkmes, insulti, anēmija, audzēji, imūndeficīts.

Ļoti spilgts piemērs visām šīm izpausmēm ir progērija. Ar šo slimību saistaudu pasliktināšanās padara jau 8 gadus vecu bērnu par 80 gadus vecu vecu vīrieti ar sausu grumbu ādu, kailu pelēku galvu utt. Šie bērni parasti mirst vairāk nekā 10 gadus pēc vairākiem sirdslēkmes un insultu progresīvās aterosklerozes, katarakta, glaukomas, pilnīga zobu zuduma utt.

Vēl viens kardināls paralēli attīstošs saistaudu nepietiekamības simptoms, t.i. vielmaiņas traucējumi saistaudos - šūnu proliferācijas noteikumu pārkāpums saistaudu sākumā un pēc tam citos orgānu audos un darba šūnās (smadzenēs, aknās, nierēs, zarnās, kaulos, sirdī uc).

Savienojošais audums jebkura orgāna kopējā masā ir ne tikai 60-90 procenti, bet arī nodrošina pareizu iepriekš minēto orgānu galveno šūnu uzturu un attīrīšanu.

Saistošo audu traucējumi vai šūnu proliferācijas inhibēšana, kas izraisa hroniskas slimības (kuņģa-zarnu trakta hroniskas čūlas, hroniskas aknu un bezkaula slimības, žults, dzimumorgānu, hroniskas kaulu, saišu, acu, ādas, auss uc slimības).

Vai arī tas nevar kontrolēt šo reprodukciju, un labdabīgi (adenomas, lipomas, fibromas), un pēc tam sākumā rodas ļaundabīgi audzēji (vēzis, sarkomas, limfomas uc).

Medicīniskajā valodā saistaudu funkcija, lai nodrošinātu visu pārējo šūnu vairošanos un vairošanos, tiek saukta par morphogenetic, t.i. informāciju par orgānu struktūru, formu, attīstību. Tas ir viņas traucējumi augļa attīstības laikā, kas sniedz pilnu deformāciju un iedzimtu anomāliju klāstu, kuru skaits un smagums būtiski palielinās, ja tiek pakļauti kaitīgi vides, stresa, sociālie uc faktori darba laikā vai saistaudu attīstības un nobriešanas laikā.

Trešais obligātais saistaudu nepietiekamības simptoms ir visu veidu imunitātes traucējumi (pretvīrusu, antimikrobiālie, pretvēža līdzekļi). Tas izraisa plašu atopiju, alerģiju ar simtiem dažādu slimību, kur cilvēka ciešanas izraisa alerģijas: bronhiālā astma, nātrene, diatēze, kolagēna, infekcijas un neinfekcijas artrīts, pēc infarkta sindroms utt.

Pateicoties saistaudu šūnu (tauku, basofilu, makrofāgu, fibroblastu, limfocītu, monocītu, eozinofilu uc) darbam, rodas jebkura imūnreakcija.

Ja milzīga saistaudu kapacitāte ir “salauzta”, rupja vai, gluži pretēji, trausla un ūdeņaina, imūnsistēmas šūnas organismā pārvietojas vai nu pārāk lēni (ātri nolietojas un nesasniedz mērķa orgānu), vai nonāk imūnās atbildes reakcijā, kas nav pietiekami nobriedusi. Šis stāvoklis ir svarīgs imūnsistēmas dažādiem traucējumiem.

No daudziem citiem saistaudu nepietiekamības simptomiem mēs pievērsīsimies ļoti grūti saprotamiem, bet ļoti svarīgi, lai pienācīgi koordinētu mazo un lielo kuģu (arteriālo, venozo, limfātisko) darbību, kas ne tikai sastāv no saistaudiem, bet arī nodrošina pareizu un savlaicīgu uzturu un orgānu, orgānu grupu, segmentu un visa cilvēka ķermeņa attīrīšana.

Medicīniskā terminoloģija attiecas uz šo saistaudu nepietiekamības simptomu kā veselu asinsvadu traucējumu (tā saukto angiotrofneurozi) veselu grupu.

Kuģi, kā arī viss saistaudu audums, var būt arī sliktāki, un jāņem vērā, ka šajā gadījumā viņu darba nervu un hormonālie mehānismi (regulēšana un pašregulācija) nedarbojas nevainojami.

Tādā veidā parādās ekstremitāšu un asinsvadu slimības, ateroskleroze, aneurizmas, dažādi artēriju iekaisumi, vēnas un limfmezgli, galvas, dažādi krūšu un vēdera orgāni, ieskaitot sirdi, smadzenes, nieres, plaušas, aknas, acis utt. d.

Ja pacientam ir vairāki uzskaitītie saistaudu nepietiekamības simptomi, tad rodas visnopietnākās un agrīnās invaliditātes pacienta tā sauktās "saistaudu nepietiekamības vispārējās izpausmes".

Vairāki orgāni, ķermeņa daļas, audi (muskuļi, nervu sistēmas, integumentāri) ar vienlaicīgu bojājumu kuņģa-zarnu trakta, nervu un endokrīnās sistēmas, ādas, acu, asinsvadu un locītavu bojājumiem ir nekavējoties iesaistīti slimībā smagā formā. Vairāki audzēji, deformācijas, ateroskleroze, arterīts, reimatisms, sklerodermija, t.i. visnopietnākā kolagenoze.

Jebkura komponenta izplatība saistaudu nepietiekamības attīstībā izraisa lokālas slimības formas (vietējās - trūces, plakanās pēdas, kontraktūras, kataraktu, varikozas vēnas, plakanās pēdas, utt.).

Kā redzams, viens no saistaudu nepietiekamības simptomiem ir diezgan vienkārši saprast to būtību un veikt diagnozi (varikozas vēnas, trūce), citi ir ļoti grūti, un nav viegli saprast un diagnosticēt tos.

Bet kopumā ir pilnīgi skaidrs, ka visus šos simptomus apvieno iedzimta, iedzimta vai iegūta saistaudu nepilnvērtība, kuras stāvokli nosaka konstitūcija, dzimums, vecums, sezonalitāte, ekoloģija, sociālie faktori, saistaudu stāvokļa periodi un funkcija (pubertāte, grūtniecība, menopauze un citi).

Kļūdainas saistaudu sekas, ko cilvēks piedzīvo visā viņa dzīves laikā. Agrīnā bērnībā - alerģijas, diatēze, trūce; pusaudža gados - migrēna, tuvredzība, kariesa, diskinēzijas; Kristus laikmetā - hipo-hipertensijas vai peptiskas čūlas slimības, žultsakmeņi un nieru akmeņi, grūtniecības un dzemdību patoloģijas utt.; kulminācijā un pēc tās - osteohondroze, audzēji, katarakta, diabēts, ateroskleroze, sirdslēkmes, insultu.

Citiem vārdiem sakot, saistaudu nepietiekamība kā integratīva (citu slimību vispārināšana), pārmērīga saslimšana dzīvo visu mūžu, piemēram, hameleons, mainot (atkarībā no daudziem faktoriem) tās seju.

Es novēroju daudz pacientu, kuru dzīve bija nepārtraukti mainīgu slimību ķēde. Šādi cilvēki bieži vien ne tikai nespēj uzsākt ģimeni, bet arī kalpot paši. Es atceros vienu no šiem pacientiem. Pašreizējā veselības aprūpes sistēmā līdz 50 gadu vecumam viņa bija kļuvusi par dziļi invalīdu un bija pakļauta 40 dažādām operācijām un 55 vispārējai anestēzijai.

Tāpēc kļūst skaidrs, ka jaunā bioloģijas un medicīnas teorija (integratīvās slimības "saistaudu nepietiekamība") dod patiesu Hipokrāta principu daudzu slimību ārstēšanai.

Integratīvās overnoloģijas ārstēšanā galvenais ir “saistaudu nepietiekamība” - ņemt vērā visus simptomu daudzveidības simptomus un atrast šo daudzu patoloģiju izpausmju vispārējos mehānismus noteiktā pacienta vecumā (kritiski un nekritiski) bioloģiskos dzīves periodos. Vienkārši sakot, tikai ņemot vērā visas problēmas, kas saistītas ar jūsu veselību un radinieku veselību, un pēc dažām papildu pārbaudēm, jūs varat palīdzēt pacientam, realizējot principu, ka nav nepieciešams ārstēt slimību, bet pacientu.

Mūsdienu medicīnas zemā efektivitāte ir tāda, ka nav kopīgas saistošas ​​koncepcijas par daudzām esošajām slimībām. Cīnīsimies kopā, lai ieviestu jaunus medicīnas principus.

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - veikt tikšanos:
tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO piedāvā plašu produktu klāstu veselībai. Izmantojiet katalogu un meklēšanu, lai atrastu pareizo produktu. Abonējiet iknedēļas biļetenu un regulāri atjauniniet jaunākos ORTO produktus.

Svarīgs brīdinājums. Neskatoties uz to, ka visus piedāvātos veselības produktus var izmantot bez receptes, konsultējieties ar speciālistu.

Tiešie tālruņi:
ORTO veikals: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Piegādes nodaļa: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

E-pasts: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Vietu materiālu izmantošana bez ORTO rakstiskas atļaujas ir aizliegta

Savienojošo audu displāzija

Savienojošo audu displāzija ir klīniski polimorfisku patoloģisku stāvokļu grupa, ko izraisa iedzimts vai iedzimts kolagēna sintēzes defekts un kam seko iekšējo orgānu un muskuļu un skeleta sistēmas darbības traucējumi. Visbiežāk saistaudu displāziju izpaužas ķermeņa proporciju izmaiņas, kaulu deformācijas, locītavu hipermobilitāte, parastās dislokācijas, hiperelastiska āda, vārstuļu sirds slimība, asinsvadu trauslums, muskuļu vājums. Diagnostika balstās uz fenotipiskām iezīmēm, bioķīmiskiem parametriem, biopsijas datiem. Saites audu displāzijas ārstēšana ietver vingrošanas terapiju, masāžu, diētu un zāļu terapiju.

Savienojošo audu displāzija

Savienojošo audu displāzija ir koncepcija, kas apvieno dažādas slimības, ko izraisa iedzimta ģeneralizēta kolagenopātija un kas izpaužas kā visu ķermeņa sistēmu saistaudu stipruma samazināšanās. Saites audu displāzijas populācijas biežums ir 7-8%, bet tiek pieņemts, ka dažas tās pazīmes un mazās nediferencētās formas var rasties 60-70% iedzīvotāju. Savienojošo audu displāzija ir klīniku, kas strādā dažādās medicīnas jomās - pediatrijā, traumatoloģijā un ortopēdijā, reimatoloģijā, kardioloģijā, oftalmoloģijā, gastroenteroloģijā, imunoloģijā, pulmonoloģijā, uroloģijā, redzes laukā.

Saistošo audu displāzijas cēloņi

Saites audu displāzijas attīstības pamatā ir kolagēna, olbaltumvielu un ogļhidrātu kompleksu, strukturālo proteīnu, kā arī nepieciešamo fermentu un kofaktoru sintēzes vai struktūras defekts. Saistošā auda patoloģijas tiešais cēlonis ir daudzveidīga ietekme uz augli, kas izraisa ģenētiski noteiktu ekstracelulārās matricas fibrilogēzes izmaiņas. Šādi mutagēni faktori ir nelabvēlīgi vides apstākļi, nepietiekams mātes uzturs un slikti paradumi, stress, pastiprināta grūtniecība utt. Daži pētnieki norāda uz hipomagnēzijas patogenētisko lomu saistaudu displāzijas attīstībā, pamatojoties uz magnija deficīta noteikšanu matu, asins, mutes šķidruma spektra pētījumā..

Kolagēna sintēzi organismā kodē vairāk nekā 40 gēnu, kuriem ir aprakstītas vairāk nekā 1300 mutācijas. Tas izraisa dažādas saistaudu displāzijas klīniskās izpausmes un sarežģī to diagnozi.

Saistaudu displāzijas klasifikācija

Savienojošo audu displāzija ir sadalīta diferencētos un nediferencētos. Starp diferencētām displāzijām ir slimības ar noteiktu, izveidotu mantojuma veidu, skaidru klīnisko attēlu, zināmos gēnu defektus un bioķīmiskos traucējumus. Visbiežāk sastopamie saistaudu slimību grupas pārstāvji ir Ehlers-Danlos sindroms, Marfana sindroms, osteogenesis imperfecta, mukopolisaharīdi, sistēmiskā elastoze, displastiska skolioze, Beals sindroms (iedzimts kontrakcijas arachnodactyly) un citi. neatbilst nevienai no diferencētām slimībām.

Pēc smaguma pakāpes tiek izdalīti šādi saistaudu displāzijas veidi: mazi (ja ir 3 vai vairāk fenotipiskas pazīmes), izolēti (ar lokalizāciju vienā orgānā) un iedzimtas saistaudu slimības. Atkarībā no dominējošā displastiskā stigmas ir 10 saistaudu displāzijas fenotipiskie varianti:

1. Marfānam līdzīgs izskats (ietver 4 vai vairāk skeleta displāzijas fenotipiskas pazīmes).
2. Marfānam līdzīgs fenotips (nepilnīgs Marfana sindroma pazīmju kopums).
3. MASS-fenotips (ietver aortas, mitrālā, skeleta un ādas bojājumus).
4. Primārais mitrālā vārsta prolapss (ko raksturo ehokardiogrāfija, mitrālās prolapsas pazīmes, ādas, skeleta, locītavu izmaiņas).
5. Klasiskais Ehlers līdzīgais fenotips (nepilnīgs Ehlers-Danlos sindroma pazīmju kopums).
6. Hiper-mobilais ehlers līdzīgs fenotips (ko raksturo locītavu hiper mobilitāte un ar to saistītās komplikācijas - subluxācijas, dislokācijas, sastiepumi, plakanība, artralģija, kaulu un skeleta iesaistīšana).
7. Locītavu hipermobilitāte ir labdabīga (ietver lielāku kustību diapazonu locītavās bez skeleta sistēmas un artralģijas interesēm).
8. Nediferencētā saistaudu displāzija (ietver 6 vai vairāk displastiskas stigmas, kas tomēr nav pietiekami diferencētu sindromu diagnosticēšanai).
9. Palielināta displastiskā stigma ar dominējošām osteo-locītavu un skeleta pazīmēm.
10. Palielināta displastiskā stigma ar dominējošām viscerālām pazīmēm (nelielas sirds vai citu iekšējo orgānu anomālijas).

Tā kā saistaudu displāzijas diferencēto formu apraksts ir sniegts detalizēti attiecīgajos neatkarīgajos pārskatos, turpmāk mēs apspriedīsim tās nediferencētos variantus. Gadījumā, ja saistaudu displāzijas lokalizācija ir ierobežota ar vienu orgānu vai sistēmu, tā tiek izolēta. Ja saistaudu displāzija izpaužas fenotipiski un ietver vismaz vienu no iekšējiem orgāniem, šis stāvoklis tiek uzskatīts par saistaudu displāzijas sindromu.

Saistošo audu displāzijas simptomi

Saites audu displāzijas ārējās (fenotipiskās) pazīmes raksturo konstitucionālas iezīmes, skeleta kaulu kaulu attīstības tendences, āda utt. Aksiālās skeleta attīstības traucējumus var attēlot skolioze, kyphosis, piltuves formas vai ķemmētas krūšu deformācijas, juvenīlo osteohondroze. Saistošo audu displāzijas craniocephalic stigmas bieži vien ietver dolichocephalus, malocclusion, zobu anomālijas, gotisko aukslēju, augšējās lūpu un aukslēju nespēju. Osteo-locītavu sistēmas patoloģiju raksturo O veida vai X formas ekstremitāšu deformācija, sindaktiski, arachnodaktiski, locītavu hipermobilitāte, plakana kājiņa, tendence uz pastāvīgu dislokāciju un subluxāciju, kaulu lūzumi.

Ādas daļai ir paaugstināta stiepes izturība (hiperelastiskums) vai, otrādi, ādas trauslums un sausums. Bieži striae, pigmenta plankumi vai depigmentācijas centri, asinsvadu defekti (telangiektasijas, hemangiomas) bieži rodas bez redzama iemesla. Muskuļu sistēmas vājums saistaudu displāzijā izraisa tendenci iekļūt iekšējos orgānos, trūciņos un muskuļu izliekumā. Starp citām saistaudu displāzijas ārējām pazīmēm var rasties tādas mikro anomālijas kā hipoglikēmija, hipertelorisms, galvas smadzeņu asimetrija, ausu asimetrija, zema matu līnija uz pieres un kakla utt.

Viscerālie bojājumi rodas centrālās nervu sistēmas un autonomās nervu sistēmas, dažādu iekšējo orgānu interesēs. Neiroloģiskos traucējumus, kas saistīti ar saistaudu displāziju, raksturo veģetatīvā-asinsvadu distonija, astēnija, enurēze, hroniska migrēna, runas traucējumi, augsta trauksme un emocionāla nestabilitāte. Sirds saistaudu displāzijas sindroms var ietvert mitrālas vārstu prolapsu, atklātu ovālu logu, aortas un plaušu hipoplaziju, akordu pagarināšanu un pārmērīgu mobilitāti, koronāro artēriju aneurizmu vai interatrialo starpsienu. Vēnu vēnu sienu vājuma sekas ir zemāko ekstremitāšu un mazo iegurņu, hemoroīdi, varikoceles vēnu varikozas attīstība. Pacientiem ar saistaudu displāziju ir tendence rasties arteriālas hipotensijas, aritmijas, atrioventrikulārās un intraventrikulārās blokādes, kardialģijas, pēkšņas nāves gadījumā.

Sirds izpausmes bieži pavada bronhopulmonālais sindroms, ko raksturo cistiskā plaušu hipoplazija, bronhektāze, bullouss emfizēma un atkārtots spontānais pneimotorakss. Ir raksturīga kuņģa-zarnu trakta sakāve iekšējo orgānu proliferācijas, barības vada divertikula, gastroezofageālā refluksa un hiatal trūces veidā. Redzes orgānu patoloģijas tipiskās izpausmes saistaudu displāzijā ir tuvredzība, astigmatisms, hiperopija, nistagms, strabisms, subluksācija un izkliedēšana.

No urīnceļu sistēmas var rasties nefroptoze, urīna nesaturēšana (hipoplazija, dubultošanās, pakavs nieres) uc Reproduktīvie traucējumi, kas saistīti ar saistaudu displāziju, sievietēm var būt dzemdes un maksts, metro un menorģijas, paši radušās virsnieru dziedzeru prolapss. pēcdzemdību asiņošana; vīriešiem ir iespējama kriptorhidisms. Personām, kurām ir saistaudu displāzijas pazīmes, ir tendence bieži sastopamas akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, alerģiskas reakcijas, hemorāģisks sindroms.

Saites audu displāzijas diagnostika

Saistošo audu displāzijas grupas slimības ne vienmēr tiek diagnosticētas pareizi un savlaicīgi. Bieži vien pacienti ar zināmām displāzijas pazīmēm ir novērojami dažādu specialitāšu ārstiem: traumatologi, neirologi, kardiologi, pulmonologi, nefrologi, gastroenterologi, oftalmologi utt. Nesaistītu saistaudu displāzijas formu atpazīšanu sarežģī vienotu diagnostikas algoritmu trūkums. Fenotipisko un viscerālo pazīmju kombinācijas identificēšanai ir vislielākā diagnostiskā nozīme. Ultraskaņas (EchoCG, nieru ultraskaņa, vēdera orgānu ultraskaņa), endoskopiskā (FGDS), elektrofizioloģiskā (EKG, EEG), rentgena (plaušu, locītavu, mugurkaula radiogrāfija utt.) Tiek plaši izmantotas, lai noteiktu to. Raksturīgo multiorganisko traucējumu noteikšana, galvenokārt no muskuļu un skeleta, nervu un sirds un asinsvadu sistēmām ar augstu varbūtības pakāpi, norāda uz saistaudu displāziju.

Turklāt tiek pārbaudīti bioķīmiskie asins parametri, hemostāzes sistēma, imūnsistēma, veikta ādas biopsija. Kā saistaudu displāzijas diagnozes noteikšanas metodi tika ierosināts veikt priekšējās vēdera sienas ādas papilārā modeļa izpēti: neformāla papilārā modeļa veida identificēšana kalpo kā displastisko traucējumu marķieris. Ģimenēm, kurās ir saistaudu displāzijas gadījumi, ieteicams konsultēties ar medicīnisko ģenētisko palīdzību.

Saites audu displāzijas ārstēšana un prognozēšana

Nav specifiskas saistaudu displāzijas ārstēšanas. Pacientiem ieteicams ievērot racionālu ikdienas shēmu un uzturu, fiziskās aktivitātes. Lai aktivizētu kompensējošās-adaptīvās spējas, tiek noteikti fizioterapijas kursi, masāža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktūra, osteopātija.

Terapeitisko pasākumu komplekss kopā ar sindromisko zāļu terapiju izmanto vielmaiņas zāles (L-karnitīns, koenzīms Q10), kalcija un magnija preparātus, hondroprotorus, vitamīnu-minerālu kompleksus, antioksidantus un imūnmodulējošās zāles, augu izcelsmes zāles, psihoterapiju.

Saites audu displāzijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no displastisko traucējumu smaguma. Pacientiem ar izolētām formām dzīves kvalitāte var nebūt traucēta. Pacientiem ar polisistēmiskiem bojājumiem palielinās agrīnas un smagas invaliditātes risks, priekšlaicīga nāve, kuru cēlonis var būt kambara fibrilācija, plaušu embolija, aortas aneurizmas plīsums, hemorāģiska insults, smaga iekšēja asiņošana utt.