Jaukta saistaudu slimība: kā izpausties, ārstēšanas vadlīnijas

Jaukta saistaudu slimība ir patoloģisks stāvoklis, kam ir autoimūns raksturs, un to raksturo atsevišķu sistēmiskās sarkanās vilkēdes (SLE) pazīmes, sklerodermija, dermatomitoze, reimatoīdais artrīts. Tā ir samērā reta slimība. To biežāk atklāj sievietes vecumā no 20 līdz 30 gadiem.

Jāatzīmē, ka šīs patoloģijas esamība kā atsevišķa nosoloģiska vienība nav atzīta visiem speciālistiem. Tas ir saistīts ar to, ka daudziem pacientiem pakāpeniska pāreja no saistaudu jauktas slimības uz specifisku patoloģiju (visbiežāk sklerodermiju vai polimiozītu).

Kāpēc

Slimības pamats ir autoimūns process ar traucētu T-šūnu imunitāti. Tajā pašā laikā asinsvadu un skarto audu sienās organismā rodas imunoproliferatīvs iekaisums, novērota autoantivielu un imūnkompleksu veidošanās. Gandrīz visiem pacientiem ir augsts antivielu titrs U1-RNP.

Tiek pieņemts, ka slimība attīstās indivīdiem ar ģenētisku nosliece pēc vīrusu infekcijas.

Kā izpaužas

Slimības klīnisko gaitu raksturo ievērojams polimorfisms. Patoloģisku simptomu kombinācijas un to smagums var būt atšķirīgs. Pirmās izpausmes bieži ir:

• Raynauda sindroms (tas var būt grūti un var izraisīt pirkstu gangrēnu);
• muskuļu un locītavu sāpes;
• roku vai pirkstu pietūkums, piemēram, "desas";
• pietūkuši limfmezgli;
• drudzis utt.

Pateicoties patoloģiskajam procesam, šīs izpausmes saistās ar ādas, iekšējo orgānu un nervu sistēmas bojājumu pazīmēm.

Skeleta-muskuļu sistēmas sakāvi papildina reimatoīdā artrīta, sklerodermijas, sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi. Tajā pašā laikā tam ir labvēlīgāks kurss, atšķirībā no katras slimības klasiskā varianta atsevišķi. Kopīga patoloģija izpaužas kā artralģija vai nestabils migrācijas artrīts. Parasti patoloģiskajā procesā ir iesaistīti simetriski starpkultūru, plaukstas, elkoņa, ceļa un periartikulārie audi.

Lielākajai daļai pacientu ir klīniskas poliartrīta pazīmes, bet reimatoīdā artrīta raksturīgajiem locītavu skrimšļa un kaulu bojājumiem nav. Dažreiz dažās roku locītavās ir konstatēta virsmas erozija un subluxācija. Iespējams, ka ir raksturīga arī SLE divpusēja nekroze no ciskas kaula vai olbaltumvielu galvas. Rentgenstaru var noteikt ar augšējo ekstremitāšu pirkstu distālo phalanges osteolīzi, kas ir raksturīga sklerodermijai.

Muskulatūras bojājumu klīnisko izpausmju smagums mainās no mialģijas vai vietējā miozīta līdz smagai polimitozei.

Vairumā gadījumu patoloģiskajā procesā ir iesaistītas plaušas un serozās membrānas. Kad tas tiek atklāts:

• līmes (reti sviedri) pleirīts vai perikardīts;
• plaušu hipertensija;
• pneimkleroze;
• lupus pneimonīts;
• fibrozes alveolīts.

Raksturīgākās ādas izpausmes ir biežākas:

• viegls vai saspringts pirkstu pietūkums;
• sejas amimija;
• telangiektāzija;
• pigmentācijas traucējumi;
• eritematisks izsitums uz sejas tauriņā;
• kapilāri;
• periorbitālā tūska ar plakstiņu ādas heliotropu iekrāsošanu;
• nātrene utt.

Šīs slimības nieres tiek skartas reti, un patoloģisku izmaiņu gadījumā, tās ir vāji izteiktas. Bieži tās izraisa membrānas nefropātija, kurai ir samērā labvēlīga gaita. Tomēr ir gadījumi, kad mirst cilvēki, kas cieš no šīs patoloģijas, kas saistīta ar progresējošu nieru mazspēju.

Nervu sistēmas daļā ar jauktu saistaudu slimību ir:

Dažiem pacientiem ir traucēta gremošanas sistēmas darbība. Barības vada hipotensija ir bieža slimības izpausme, retāk ietekmē zarnas, kas izpaužas kā:

• sāpes vēderā;
• pārmaiņus caureja un aizcietējums;
• traucēta absorbcija;
• reti - zarnu perforācija.

Varbūt aknu un liesas palielināšanās, neietekmējot to funkcijas.

Diagnostika

Jauktās saistaudu slimības diagnostika ir sarežģīta. Sākotnējā diagnoze, kas balstās uz pašreizējiem klīniskajiem simptomiem, bieži ir kļūdaina. Lai to noskaidrotu, nepieciešama pacienta ilgtermiņa novērošana un atkārtota rūpīga izmeklēšana.

Pirmkārt, šāds klīniskais izmeklējums ir paredzēts šādiem pacientiem. Viņa rezultāti nav specifiski. Asinīs tiek atklāts:

Slimības imunoloģiskais marķieris ir augsts antivielu titrs pret U1-RNP. Arī ar šo patoloģiju var noteikt antinukleāro faktoru, kreatīna fosfokināzes aktivitātes palielināšanos, cirkulējošo imūnkompleksu, reimatoīdā faktora utt.

Diagnostikas procesā ir svarīgi veikt diferenciālu diagnozi ar klīniski līdzīgām slimībām.

• Atšķirībā no SLE, Reino sindroms bieži attīstās jaukta saistaudu slimībā, parādās roku pietūkums, tiek skarti muskuļi, plaušas un barības vads, bet nieru un nervu sistēmas patoloģija ir reti konstatēta.
• Salīdzinot ar sklerodermiju, āda ir reti sastopama ar šo slimību, bet bieži rodas artrīts, limfadenopātija, miozīts, leikopēnija, hipergammaglobulinēmija.
• Šīs patoloģijas galvenās atšķirības no dermatomitozes ir Raynaud sindroma klātbūtne, roku pietūkums un plaušu bojājumi.

Katrā gadījumā vēlams noteikt kādas konkrētas slimības diagnozi turpmākai novērošanai, izmeklēšanai un ārstēšanai. Tajā būtu jāņem vērā šīs patoloģijas attīstības iespēja vienā no saistaudu slimību variantiem.

Ārstēšanas principi

Terapeitiskie pasākumi šai slimībai ir vērsti uz:

• samazināt aktivitātes un stabilizēt patoloģiskā procesa gaitu;
• novēršot nepatīkamus simptomus un uzlabojot pacientu dzīves kvalitāti;
• klīniskās un laboratorijas remisijas sasniegšana;
• komplikāciju profilakse.

Pirmajā stadijā šiem pacientiem tiek parakstīti kortikosteroīdi. Zāļu devas un to uzņemšanas ilgums ir atkarīgs no slimības smaguma un atbildes reakcijas uz terapiju. Parasti šim nolūkam tiek izmantotas vidējas un zemas hormonu devas, bet ar strauju progresējošu aktīvo patoloģisko procesu ieteicams izrakstīt zāles lielās devās.

Nepietiekama steroīdu efektivitāte ir citostatiskie līdzekļi (azatioprīns, ciklofosfamīds, metotreksāts).

Lai mazinātu sāpes un mazinātu iekaisumu, ieteicams īslaicīgi lietot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus.

Raynaud sindroma ārstēšanai pievieno kalcija antagonistus, pentoksifilīnu uc.

Kurš ārsts sazinās

Šīs slimības ārstēšanu veic reimatologs. Turklāt ekspertu konsultācijas tiek nozīmētas atkarībā no skartā orgāna - pulmonologa, dermatologa, gastroenterologa un neirologa.

Secinājums

Jauktās saistaudu slimības prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Ar savlaicīgu diagnozi un atbilstošu ārstēšanu ir iespējams panākt pilnīgu klīnisko remisiju. Nopietnāka prognoze novērojama plaušu bojājumiem (īpaši plaušu hipertensijai), nieru mazspējai (reti), smagam Raynaud sindromam, zarnu perforācijai.

Jaukta saistaudu slimība

Draugi, šodien mēs ar jums runāsim par jaukto saistaudu slimību. Vai esat dzirdējuši par to?

Sinonīmi: krusts sindroms, pārklāšanās sindroms, Šarpa sindroms.

Kas tas ir? Jaukta saistaudu slimība (SSTF) ir savdabīgs sindroms, kurā ir dažādas saistaudu slimību pazīmes (analoģija ar pavediena bumbu). Tās var būt dažādas sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausmes, sistēmiskā sklerodermija, dermatomitoze, kā arī bieži Sjogren sindroms ("sauss sindroms").

FTAA vienmēr ir bijis daudz sarunu un teoriju. Loģisks jautājums ir tas, kas tas ir - neatkarīga slimība vai jau zināms saistaudu jau zināmas slimības netipisks veids (piemēram, lupus, sklerodermija uc).

Patlaban FHCC atsaucas uz saistaudu neatkarīgām slimībām, lai gan dažreiz FFST slimība debitē pēc tam uz tipiskām saistaudu slimībām. Nejauciet FHCC ar nediferencētu saistaudu slimību.

Izplatība nav precīzi zināma, iespējams, ne vairāk kā 2-3% no visu saistaudu slimību kopējās masas. Visbiežāk jaunās sievietes ir slimi (maksimālā sastopamība 20-30 gadi).

Iemesls Viņi norāda uz iespējamu ģenētisko lomu, jo pastāv FHFC ģimenes gadījumi.

Klīniskais attēls.

Slimības izpausmes ir ļoti dažādas un dinamiskas. Slimības sākumā bieži rodas sistēmiskas sklerodermijas simptomi, piemēram, Raynaud sindroms, roku vai pirkstu pietūkums, gaistošas ​​sāpes locītavās, drudzis, limfadenopātija, retāk sastopamas lupusas izsitumi. Pēc tam ir pazīmes, kas liecina par iekšējo orgānu bojājumiem, piemēram, barības vada hipotensiju un grūtībām norīt pārtiku, bojāt plaušas, sirdi, nervu sistēmu, nieres, muskuļus utt.

Visbiežāk sastopamie SSTP simptomi (dilstošā secībā):

• Artrīts vai locītavu sāpes
  
• Raynauda sindroms
  
• Barības vada hipotensija
  
• Sakauj plaušas
  
• Roku pietūkums
  
• Myositis
  
• Limfadenopātija
  
• Ādas bojājumi, piemēram, SSD
  
• Serozo membrānu (pleiras, perikarda) sakāve
  
• Nieru bojājumi
  
• Nervu sistēmas bojājumi
  
• Sjogrena sindroms

Savienojumi: nestabils un migrējošs poliartrīts, migrējošas locītavu sāpes. Var ietekmēt jebkuras locītavas (lielas, mazas), process ir daudz labvēlīgāks nekā, piemēram, ar reimatoīdo artrītu.

Reino sindroms ir viena no senākajām un ilgstošākajām izpausmēm.

Pirkstu un roku pietūkums - mīksts, spilvenveida līdzīgs pietūkums rokās. Bieži novēroja kopā ar Raynaud sindromu.

Muskuļi: no gaismas un migrācijas muskuļu sāpēm līdz smagiem bojājumiem kā dermatomitozē.

Barības vads: viegls grēmas, rīšanas traucējumi.

Serozās membrānas: perikardīts, pleirīts.

Plaušas: elpas trūkums, paaugstināts spiediens plaušu artērijā.

Āda: bojājumi ir ļoti dažādi un mainīgi: pigmentācija, diskotiskā lupus, tipisks tauriņš, izkliedēts matu izkrišana, ādas bojājums acīs (Gottron simptoms) utt.

Nieres: mērena proteīnūrija, hematūrija (olbaltumvielu un sarkano asinsķermenīšu parādīšanās urīnā), reti rodas smaga nefrīts.

Nervu sistēma: polineuropātija, meningīts, migrēna.

Diagnoze

Liela nozīme tiek piešķirta SZST laboratorijas diagnostikai. Tas var būt: anēmija, leikopēnija, retāk - trombocitopēnija, paaugstināts ESR, reimatoīdais faktors, cirkulējošie imūnkompleksi (CIC), AsAt, CK, LDH.

Antiviela pret kodoliero-ribonukleoproteīnu (RNP) ir īpašs NWPC laboratorijas marķieris, un tas sastopams 80-100% gadījumu. Atklājot ANF, tiek atzīmēts plankumains luminiscences veids (granulveida, acs).

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz simptomiem un RNP klātbūtni.

Ārstēšana.

Galvenā terapija ir hormoni dažādās devās atkarībā no aktivitātes un klīniskajām izpausmēm. Terapijas ilgums ir no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Var izmantot arī citotoksiskus līdzekļus, NPL un simptomātisku ārstēšanu.

. Neskatoties uz to, ka NWPC ir šādu nopietnu slimību, piemēram, SJS, SLE, dermatomitozes uc, “sprādzienbīstams maisījums”, prognoze parasti ir labāka nekā pacientiem ar tipiskām saistaudu slimībām.

Jaukta saistaudu slimība (Sharpe sindroms)

Jaukta saistaudu slimība (SSTF), ko salīdzinoši nesen raksturo kā neatkarīgu reimatisku slimību [Sharp G., 1972], saskaņā ar klasisko ideju par tās nologiskās neatkarības ievērošanu raksturo kombinācija ar SLE raksturīgām klīniskām pazīmēm, sistēmisku sklerodermiju, RA un dermatomitozi kombinācijā ar augstu seruma antivielu titrēšana pret ribonukleoproteīnu. Šīs slimības pirmo aprakstu autori arī uzsvēra, ka nieru bojājumu retums, ārstēšana ar kortikosteroīdiem un kopumā salīdzinoši labvēlīga prognoze var būt saistīta ar tās raksturīgajām iezīmēm.

Lai gan iepriekš uzskaitīto slimību kombinētās formas tika nopietni analizētas pirms G. Sharp darbiem, šīs autora pieejas īpatnība bija imunoloģisko kritēriju prioritāte. Būtībā sākotnējais pamats NWPC kā neatkarīgas vienības piešķiršanai nebija tik daudzu DBST klīnisko simptomu kombinācija kā bieža antivielu noteikšana pret konkrētu kodolreponoproteīnu (NRNP) ar antigēnām īpašībām, ko iznīcina RNase un kas konstatēts sāpēm dziedzera dziedzeru sāļos, attiecīgajiem pacientiem. Literatūrā tas bieži ir aprakstīts arī ar nosaukumu “šķīstošais kodols antigēns” vai „Mo-antigēns”. Jāuzsver, ka, nosakot antivielas pret nRNP, ir nepieciešama augsta imunoloģiskā kvalifikācija, jo pirms analīzes nepieciešams atdalīt nRNP no citiem sirds dziedzera ekstrakta antigēniem. Šis ekstrakts satur vairāk nekā 15 antigēnu, no tiem 6 ir ļoti svarīgi reimatoloģijai, kas sastopami ar minētajām reimatiskajām slimībām ar ievērojamu biežumu (ne mazāk kā 20%), ko apstiprināja pārbaudes pētījumi dažādos pētniecības centros.

Specifisko noteikšanu antivielām pret nRNP veic ar dažādām metodēm - imunofluorescenci, hemaglutināciju un pretimunoforēzi.

Turpmāk ir sniegtas cilmes sirds ekstrakta un reimatisko slimību galveno antigēnu asociācijas.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Reimatiska slimība apvienota

SZST, SLE, sistēmiska sklerodermija

Sjogrena sindroms, SLE

Pirmajās publikācijās [Sharp G., 1972] tika ziņots, ka antivielas pret nRNP ir FHTC specifisks laboratorijas simptoms, kas atvieglo diagnostiku. Konkrēti tika norādīts, ka šīs antivielas ne tikai tika konstatētas gandrīz 100% pacientu ar FHSCH, bet arī 398 no 400 kontroles serumiem. Turpmākie novērojumi tomēr noraidīja ideju par NWPC kā vienīgo reimatisko slimību, ko var diagnosticēt, izmantojot vienu imunoloģisku indikatoru. Mūsdienu vadlīnijās par reimatiskajām slimībām NWPC darbojas galvenokārt kā klīniska koncepcija ar raksturīgām, bet nekādā ziņā specifiskām imunoloģiskām iezīmēm.

NWPC bieži notiek cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem (vidējais vecums ir aptuveni 37 gadi). Sievietes cieš 4 reizes biežāk nekā vīrieši. Saskaņā ar nosaukumu vērš uzmanību uz simptomu daudzveidību un daudzveidību.

Klīniskais attēls. NWSD pirmās pazīmes visbiežāk ir mērena Raynaud sindroms, sāpes locītavās un muskuļos, saspringts roku pietūkums, artrīts, zemas pakāpes drudzis, vispārējs nespēks kombinācijā ar hypergamma globulinēmiju, ESR palielināšanās un antinukleārā faktora parādīšanās ar plankumainu luminiscences veidu serumā. Nākotnē slimības klīniskais priekšstats turpina attīstīties pakāpeniski un sasniedz lielāku noteiktību, kas ļauj izdarīt pareizus pieņēmumus par diagnozi un veikt atbilstošus laboratorijas pētījumus (galvenokārt antivielu noteikšana pret nRTN).

Savienojumu bojājumi. Artralģija notiek gandrīz visos NWPC pacientiem, un īstais artrīts ir vairāk nekā pusē. Vairumā gadījumu tiek atzīmēts simetrisks proksimālā interkalangālā, metakarpofalangālā, radiokarpālā, ceļa un elkoņa locītavu artrīts [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Mugurkaula un sacroilijas locītavu sakāves gandrīz vienmēr nav. Artrīts ir pakļauts hroniskam recidivējošam kursam, bet kopumā tas ir mazāk smags nekā ar RA. Nopietnas deformācijas ir salīdzinoši reti, lai gan osteoporoze un neliela erozija, dažreiz asimetriska, ir radioloģiski nozīmīga vairākiem pacientiem. Šādos gadījumos līdzību ar patieso RA pastiprina fakts, ka vairumā pacientu ar FHTC RF ir atrodams asinīs.

Muskuļu darbības traucējumiem pacientiem ar SSTF raksturīga vājība proksimālajās ekstremitātēs kombinācijā ar spontānu vai sirdsklauves maigumu vai bez tā. Šīs parādības rodas aptuveni pusē pacientu. Serumā var palielināties kreatīna fosfokināzes un aldolāzes līmenis. Šādos gadījumos elektromogramma ir raksturīga iekaisuma miopātijām; biopsija atklāj muskuļu šķiedru deģeneratīvas izmaiņas, intersticiālu un perivaskulāru infiltrāciju ar limfocītiem un plazmas šūnām, un IgG un IgM nogulsnes muskuļu audos. Ņemot vērā šo izmaiņu maksimālo smagumu muskuļu šķiedru nekrozē un to reģenerācijas zonās, histoloģiskais attēls neatšķiras no klasiskās dermatomitozes attēla.

Reino sindroms bieži ir pirmā FHCC pazīme. Dažiem pacientiem tas ir ļoti grūti un izraisa pirkstu gangrēnu. Retos gadījumos Raynaud sindroms ir apvienots ar pirkstu vaskulīta pazīmēm (“digitālais vaskulīts”), kas izpaužas kā mazas punktveida asiņošana ap nagiem un pirkstu galiem, neatšķiras no RA.

Daudzos pētījumos ir uzsvērta bieža Raynaud sindroma kombinācija ar antivielu klātbūtni nRNP. Pat ar izolētu („idiopātisku”) Reino sindromu šīs antivielas atrodamas gandrīz 30% pacientu. Daži autori ir norādījuši, ka šādos gadījumos pastāv agrīna FCCT stadija, bet nav šādu pierādījumu.

Ādas izmaiņas. Aptuveni 70% pacientu ar SSTP uzrāda roku pietūkumu, un tādēļ pirkstiem ir biezāka izskats un dažreiz nedaudz sašaurinās. Vienlaikus āda ir saspringta un sabiezināta; viņas biopsija atklāj kolagēna un pietūkuma pieaugumu. Šādas pārmaiņas, kas ļoti atgādina sklerodermiju, var sasniegt ievērojamu smagumu, tomēr ādas diferenciālā skleroze, tās saplūšana ar audiem, šķiedru kontrakciju veidošanās un mīksto audu kalcifikācija. Kā labi. reta išēmiska nekroze un pirkstu galu čūla, kas raksturīga klasiskajai sklerodermijai. Ļoti bieži (līdz 40%) ir hroniskas, kam seko ne-rupjš cirkulācijas izsitums, diskoīds lupus erythematosus, kā arī nestrādājošs difūzs eritematisks izsitums (arī uz sejas), kas atgādina SLE. Līdzīgi, eritematālie plāksteri pār metakarpofalangālo un prokalamisko starpfalangālo locītavu un jo īpaši purpura plakstiņu tūsku būtībā ir identiski attiecīgajām ādas izmaiņām dermatomitozē. Retāk sastopamas ādas patoloģijas, kas novērotas pacientiem ar NWPC, ir hiperteksta vai hipopigmentācija, sejas un roku telangiektāzija (ieskaitot naga gultni) un difūzā alopēcija.

Nieru patoloģija. NWPC koncepcijas veidotāji uzskata, ka šīs slimības nieres tiek skartas reti (apmēram 10%), un nieru izmaiņu attīstības gadījumā tās nav izteiktas. Izmantojot biopsiju, mezangiālās proliferācijas izmaiņas vai membrānas proliferatīvo nefrītu, parasti izveido. R. Bennets un B. Spargo (1977) norādīja, ka tieši membrānās nefropātijas izplatība ir iemesls relatīvi labajai NFVT slimnieku ar nieru bojājumu prognozei, jo SLE gadījumā membrānais nefrīts ir arī salīdzinoši labvēlīgs. Tomēr ir zināmi pacientu ar NWPC apraksti, kuri miruši no progresējošas nieru mazspējas [Hochberg M. et al., 1981].

Plaušu bojājumi reti ir klīniski nozīmīgi, lai gan ar mērķtiecīgiem pētījumiem lielākajai daļai pacientu tiek konstatēti funkcionālie traucējumi, piemēram, difūzijas jaudas samazināšanās un plūdmaiņu samazināšanās. Radiogrāfija bieži atklāj intersticiālas pneimonijas pazīmes, pleiras eksudātu un pleiras saķeri. Šo izmaiņu smagums parasti ir ļoti pieticīgs, un tikai dažiem pacientiem parādās plaušu izpausmes ar raksturīgām sūdzībām (klepus, elpas trūkums). Tiek uzskatīts, ka tie balstās uz fibrozes alveolītu.

Sirds slimības ir mazāk izplatītas nekā plaušu patoloģija. Visnopietnākā no tām ir eksudatīvs perikardīts, kas dažiem pacientiem ir nepareizi interpretēts (jo īpaši kā vīruss). Aprakstīts arī miokardīts, kas izraisa asinsrites mazspēju un aortas vārsta nepietiekamību. Pacientu sirds histoloģiskā izmeklēšana; kuriem nav bijis sirds patoloģijas klīnisko pazīmju dzīves laikā, dažos gadījumos tie konstatēja miokarda nekrozes, intersticiālu un perivaskulāru iekaisuma infiltrātu, intersticiālā audu fibrozes, intimās sabiezēšanas un mazu kuģu lūmena sašaurināšanos.

Gremošanas sistēma un vēdera orgāni. 80% pacientu konstatēja barības vada funkcionālos traucējumus, kas izveidoti, izmantojot īpašas metodes (jo īpaši esofagomanometriju). Apakšējā barības vada peristaltika samazinājās, augšējā un apakšējā sfinktera spiediena samazināšanās. Vairumam pacientu šiem traucējumiem nav reālas nozīmes, un tie neizraisa nekādas sūdzības, saglabājot tikai instrumentālu funkcionālo rādītāju.

Šajā procesā reti iesaistās zarnas. Tiek samazināta peristaltika, sāpes kolikās, vēdera uzpūšanās, pārmaiņas caureja un aizcietējums, nepietiekamas absorbcijas sindroms, t.i., sistēmiski sklerodermijai raksturīgi simptomi. Ir zināmi zarnu perforācijas gadījumi.

Varbūt neliels aknu palielinājums, bet tās funkcijas nav traucētas. Reti palielina liesu.

Citas klīniskās izpausmes. Starp citiem SSTP simptomiem vispirms jāatzīmē limfadenopātija, kas notiek 1/3 pacientu, kas dažos gadījumos ir tik smaga, ka imitē ļaundabīgu limfomu. Aptuveni 10% pacientu ir trigeminālā neiralģija. Atsevišķos gadījumos SZCT atklāja Sjogrena sindromu un Hashimoto tiroidītu.

Diagnoze. Simptomu kombinācija dažādās pakāpēs, kas raksturīgas dažādiem DBST, izskaidro diagnostiskās grūtības, kas saistītas ar FHTC atpazīšanu. Pirmā diagnoze bieži ir nepareiza un to nosaka dominējošās klīniskās pazīmes. Līdz ar to Raynauda sindroma kombinācija ar pietūkumu un roku ādas sabiezēšanu dabiski izraisa ideju par sistēmiskas sklerodermijas rašanos. Vāju galvas muskuļu vājums noved pie polimiozīta (dermatomiozīta) ierosinājuma, kas šķiet īpaši pamatots, ja vienlaicīgi ir ādas bojājumi, pirmkārt, acu plakstiņu ādas pietūkums ar violetu nokrāsu. Pleirīts, perikardīts, artrīts vai artralģija, kam seko eritematozi izsitumi un drudzis, izraisa SLE diagnozi. Hronisks recidivējošs simetrisks poliartrīts, atrodoties RF serumā, var novest pie ārsta diagnozes.

SSTP diferenciāldiagnozes principi ir parādīti tabulā. 10.1., Kas parāda NWPC un klīniski saistīto slimību nozīmīgāko simptomu salīdzinošo biežumu. Tādējādi NWPC atšķiras no SLE ar Raynaud sindroma augsto biežumu, roku pietūkumu, miozītu, barības vada kustības samazināšanos, plaušu bojājumiem un, otrkārt, zemu smagu nieru un CNS bojājumu biežumu, LE šūnām, antivielām pret dabīgo DNS un Sm, hipokomplementēmiju. Galvenās SSTF atšķirības no sistēmiskās sklerodermijas ir nozīmīgs artrīta, miozīta, limfadenopātijas, leikopēnijas, hipergammaglobulinēmijas un ādas difūzās sklerozes retums. Salīdzinot ar polimiozītu, NRSR daudz lielākā mērā ir raksturīgas Raynaud sindromam, artrītam, roku pietūkumam, plaušu bojājumiem, limfadenopātijai, leikopēnijai un hiperglobulinēmijai. Iespējamais FHST pieņēmums ir jāapspriež gadījumos, kad tam raksturīgie simptomi un iepriekš minētie simptomi rodas pacientiem, kuru slimība iepriekš tika ārstēta kā SLE, sklerodermija, polimioze, Sjogrena sindroms, hronisks aktīvs hepatīts, vaskulīts, vīrusu perikardīts, Verlhof sindroms. Protams, šādās situācijās ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk noteikt RNP antivielas, kuru klātbūtne ir tik būtiska FHTC diagnosticēšanai.

Jauktās saistaudu slimības diferenciālā diagnoze saskaņā ar G. Sharp (1981)

Jaukta saistaudu slimība

• Kas ir saistaudu sajaukta slimība
• Kas izraisa saistaudu sajaukumu
• Jauktas slimības saistaudu simptomi
• Jauktas slimības saistaudu diagnostika
• Jauktas slimības saistaudu ārstēšana
• Kādi ārsti ir jāapspriežas, ja Jums ir jaukta saistaudu slimība

Kas ir saistaudu sajaukta slimība

Jaukta saistaudu slimība (SSTF) ir sava veida sistēmiska iekaisuma saistaudu bojājuma klīniski imunoloģisks sindroms, kas izpaužas kā atsevišķu SJS, polimiozīta (dermatomyositis), SLE, šķīstošās kodolrepronoproteīna (RNP) antivielu kombinācija ar augstu titriem; prognoze ir labvēlīgāka nekā šīs slimības, no kurām pazīmes parādās sindroms.

NWPC vispirms aprakstīja G. G. Sharp et al. kā dažāda reimatisko slimību sindroms. Neskatoties uz to, ka turpmākajos gados daudzās valstīs tika ziņots par daudziem novērojumiem, FHCC būtība vēl nav izpausta, un tai nav nepārprotamas atbildes - vai tā ir neatkarīga neklīniska forma vai īpašs difūzās saistaudu slimības variants - SLE pirmkārt.

Kas izraisa saistaudu sajaukumu

Slimības attīstībā ir īpaša imunitātes traucējumi, kas izpaužas kā ilgstoša antivielu pret RNP, hipergammaglobuli nemia, hipokomplementēmiju un cirkulējošu imūnkompleksiem pieaugums. Muskulatūras asinsvadu sienās ir konstatētas nieru glomerulās un dermatermālā dermas, TgG, IgM un komplementa nogulumu savienojuma, un skarto audu limfoidās un plazmas šūnu infiltrācijas. Ir noteiktas izmaiņas Tlimfocytocv imunoregulācijas funkcijās. SSTPs patoģenēzes iezīme ir proliferatīvo procesu attīstība lielo kuģu iekšējos un vidējos čaulos ar plaušu hipertensijas un citu asinsvadu izpausmju klīniku.

Jauktas slimības saistaudu simptomi

Kā norādīts NWPC definīcijā, slimības klīnisko priekšstatu nosaka tādas SJS pazīmes kā Raynaud sindroms, plaušu pietūkums un barības vada hipokinezija, kā arī polimiozīta un SLE simptomi poliartralijas vai recidivējoša poliartrīta, ādas izsitumu veidā, bet ar dažām īpatnībām, kas tām raksturīgas.

Reino sindroms ir viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem. Jo īpaši, saskaņā ar mūsu materiāliem, Raynaud siddrom tika konstatēts visiem pacientiem ar atzītu FHTC. Reino sindroms ir ne tikai bieža, bet bieži vien agrīna slimības pazīme, bet atšķirībā no SSD tā ir maigāka, bieži divfāziska, un išēmiskas nekrozes vai čūlu attīstība ir ļoti reta.

Raynauda sindroms FHDD parasti ir saistīts ar roku pietūkumu līdz pirkstu „desas” formas attīstībai, bet šis vieglas tūskas posms praktiski neapstājas ar ādas sasilšanu un atrofiju ar noturīgām līkumu kontraktūrām (sklerodaktiski), tāpat kā SSD.

Muskuļu simptomi ir diezgan savdabīgi - slimības klīniskajā attēlā ekstremitāšu muskuļos dominē sāpes un muskuļu vājums, strauji uzlabojoties GCS terapijas vidējo devu ietekmē. Muskuļu fermentu (kreatīna fosfokināzes, aldolāzes) saturs tiek paaugstināts mēreni un ātri normalizējas hormonālās terapijas ietekmē. Ļoti reti ir ādas bojājumi, kas raksturīgi dermatomyositis virs pirkstu locītavām, acu plakstiņu heliotropiskais vecums, telangiektāzija gar nagu gultas malu.

Īpaši locītavu simptomi. Locītavu iesaistīšana patoloģiskajā procesā ir novērota gandrīz visos pacientiem, galvenokārt migrējošas poliartralijas formā, un 2/3 pacientu ar poliartrītu (nav erozijas un, parasti, nav deformējoša), lai gan dažiem pacientiem atsevišķu pirkstu locītavās attīstās ulnāras novirzes un subluxācija.. Raksturīga iesaistīšanās lielo locītavu procesā, kā arī nelielu roku locītavu sakāve, kā tas ir SLE. Reizēm aprakstītas erozijas-destruktīvas izmaiņas roku locītavās, kas nav atšķirīgas no RA. Līdzīgas izmaiņas novēroja pacientiem un mūsu institūtā.

Pacientiem tiek atzīta barības vada hipokinezija, kas saistīta ar ne tikai rentgenoloģisko pētījumu, bet arī manometrisko pētījumu pamatīgumu, bet barības vada kustības pārkāpums reti sasniedz tādu līmeni kā SJS.

Serozo membrānu sakāvi nenovēro tik bieži, cik SLE, bet FHCC aprakstīts divpusējs pleirīts un perikardīts. Plaši izplatīta ir plaušu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā (ventilācijas traucējumi, dzīvotspējas samazināšanās un rentgenstaru izmeklēšanas laikā, plaušu modeļa uzlabošanās un deformācija). Tajā pašā laikā atsevišķiem pacientiem plaušu simptomi var būt nozīmīgi, kas izpaužas kā pieaugošs elpas trūkums un / vai plaušu hipertensijas simptomi.

NWPC īpaša iezīme ir nieru bojājumu retums (saskaņā ar literatūru, 10–15% pacientu), bet tiem, kuriem ir mērena proteīnūrija, hematūrija vai morfoloģiskas izmaiņas nieru biopsijā, parasti tiek atzīmēts labdabīgs kurss. Nefrotiskā sindroma attīstība ir ļoti reta. Piemēram, saskaņā ar klīniku, nieru bojājumi tika novēroti 2 no 21 pacientiem ar SSTF.

Cerebrovaskulāri ir arī reti diagnosticēti, bet viegla polineuropātija ir bieži sastopams simptoms FHCC klīnikā.

Starp slimības kopīgajām klīniskajām izpausmēm konstatētas drudža reakcijas un limfadenopātija (14 no 21 pacientiem) un retāk splenomegālija un hepatomegālija.

Bieži vien ar SZST izstrādā Segren sindromu, galvenokārt labdabīgu kursu, tāpat kā SLE.

Jauktas slimības saistaudu diagnostika

• Laboratorijas dati

Vispārējie klīniskie laboratorijas dati par NWPC nav specifiski. Apmēram pusē pacientu aktīvajā slimības fāzē tiek novērota mērena hipohroma anēmija un tendence uz leikopēniju, visiem no tiem ir paātrināta ESR. Tomēr seroloģiskie pētījumi atklāj diezgan raksturīgu pieaugumu pacientiem ar antinukleāro faktoru (ANF) ar smalku imunofluorescences veidu.

Pacientiem ar NWPC tie tiek konstatēti augstā antivielu titrā pret kodolreponukleoproteīnu (RNP), kas ir viens no šķīstošajiem kodolantigēniem, kas ir jutīgi pret ribo nuklāzes un tripsaīna iedarbību. Kā izrādījās, imunofluorescences kodola tipu nosaka antivielas pret RNP un citiem šķīstošiem kodol antigēniem. Būtībā šie seroloģiskie raksturlielumi kopā ar iepriekš minētajām klīniskajām atšķirībām no klasiskajām nosoloģiskajām formām kalpoja par pamatu FHTC sindroma izolācijai.

Turklāt bieži tiek atzīmēts, ka gipsrgammaglobulpisms bieži vien ir pārmērīgs, un Krievijas Federācija parādās. Tajā pašā laikā NWPC īpaši raksturo šo traucējumu noturība un smagums neatkarīgi no patoloģiskā procesa aktivitātes svārstībām. Tajā pašā laikā slimības cirkulējošā imūnkompleksa aktīvā fāzē un vieglā hipo-komplementēmija nav reti sastopama.

Jauktas slimības saistaudu ārstēšana

Atšķirībā no SSD raksturīga augsta GCS efektivitāte, pat vidēja un maza deva.

Tā kā pēdējos gados ir vērojama tendence attīstīties nefropātijai un plaušu hipertensijai, pacientiem ar šīm klīniskajām pazīmēm dažreiz ir jāizmanto lielas GCS un citotoksisku zāļu devas.

Slimības prognoze parasti ir apmierinoša, tomēr ziņots par nāves gadījumiem, kas galvenokārt rodas nieru mazspējas vai plaušu hipertensijas gadījumā.

Jaukta saistaudu slimība
(NWFS, Sharpe sindroms)

Autoimūnās slimības

Vispārīgs apraksts

Jaukta saistaudu slimība (SSTF), saukta arī par Sharpe sindromu, ir saistaudu autoimūna slimība, kas izpaužas kā šādu sistēmisku patoloģiju atsevišķu simptomu kombinācija kā SJS, SLE, DM, US, RA. Kā parasti, tiek apvienoti divi vai trīs iepriekš minēto slimību simptomi. FHCC sastopamības biežums ir aptuveni trīs gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju, lielākoties skar sievietes no vidējā vecuma: uz vienu cilvēku ir desmit sievietes. NWPC ir lēni progresējoša rakstura. Ja nav piemērotas terapijas, nāve rodas no infekcijas komplikācijām.

Neskatoties uz to, ka slimības cēloņi līdz galam nav skaidri, slimības autoimūna raksturs ir konstatēts fakts. To apstiprina daudzu autoantivielu klātbūtne polipeptīdam, kas saistīts ar ribonukleoproteīnu (RNP) U1 pacientu ar NWPC asinīs. Tās tiek uzskatītas par šīs slimības marķieri. NWPC ir iedzimta noteikšana: gandrīz visi pacienti nosaka HLA antigēna B27 klātbūtni. Ar savlaicīgu ārstēšanu slimības gaita ir labvēlīga. Reizēm NWPC sarežģī hipertensijas attīstība plaušu cirkulācijā un nieru mazspēja.

Jaukta saistaudu slimības simptomi

• pirkstu un pirkstu galu blanšēšana pēc psihoemocionāla stresa vai aukstuma iedarbības;
• rokas un kāju aukstuma sajūta;
• pirkstu vai roku pietūkums;
• artralģija;
• locītavu stīvums no rīta;
• poliartrīts;
• proksimālo ekstremitāšu polimitoze;
• muskuļu pastiprināšana;
• muskuļu vājums;
• zirnekļa vēnas uz ādas;
• sarkano vai balto plankumu parādīšanās uz ādas;
• baldness;
• hiperpigmentācija ap acīm;
• sausa mute;
• grūtības norīt sausu un slikti košļātu pārtiku;
• fotofobija;
• acu apsārtums;
• drudzis;
• reģionālo limfmezglu palielināšanās;
• elpošanas dziļuma, biežuma un ritma pārkāpums;
• hematūrija.

Jauktās saistaudu slimības diagnostika

Tā rada zināmas grūtības, jo NWPC nav specifisku klīnisku simptomu, kam ir līdzīgas iezīmes ar daudzām citām autoimūnām slimībām. Klīniskie laboratorijas dati arī nav specifiski. Tomēr FHCC raksturīgi šādi raksturlielumi:

• OAK: vidēja hipohroma anēmija, leikopēnija, paātrināta ESR.
• OAM: hematūrija, proteinūrija, cilindrūrija.
• Asins bioķīmija: hiper-γ-globulinēmija, Krievijas Federācijas izskats.
• Seroloģiskā izmeklēšana: ANF titra pieaugums raiba imunofluorescences tipā.
• Kapillaroskopija: sklerodermiski izmainīti nagu nagi, kapilāru cirkulācijas pārtraukšana pirkstos.
• Krūškurvja grafiks: plaušu audu infiltrācija, hidrotorakss.
• EchoCG: perikarda izsvīdums, vārstu patoloģija.
• Funkcionālie plaušu testi: plaušu hipertensija.

Neapšaubāma SSTP zīme ir anti-U1-RNP antivielu klātbūtne serumā, kas ir 1: 600 vai vairāk, un 4 klīniskās pazīmes.

Jauktās saistaudu slimības ārstēšana

Ārstēšanas mērķis ir kontrolēt NWTA simptomus, uzturēt mērķa orgānu funkciju, novērst komplikācijas. Pacientiem ieteicams uzturēt aktīvu dzīvesveidu, ievērot uztura ierobežojumus. Vairumā gadījumu ārstēšana tiek veikta ambulatorā veidā. Visbiežāk lietotās zāles ir NPL, kortikosteroīdu hormoni, pretmalārijas un citostatiskas zāles, kalcija antagonisti, prostaglandīni, protonu sūkņa inhibitori. Komplikāciju trūkums ar atbilstošu uzturošo terapiju padara slimības prognozi labvēlīgu.

Būtiskās narkotikas

Ir kontrindikācijas. Ir nepieciešama apspriešanās.

1. Prednizolons (sintētiskais glikokortikoīdu preparāts). Devas shēma: SSTA ārstēšanā prednizolona sākumdeva ir 1 mg / kg / dienā. līdz iedarbība tiek sasniegta, tad lēna (ne vairāk kā 5 mg / nedēļā) devas samazināšana līdz 20 mg dienā. Tālāka devas samazināšana 2,5 mg reizi 2-3 nedēļās. līdz uzturēšanas devai 5-10 mg (uz nenoteiktu laiku).
2. Azatioprīns (azatioprīns, imurāns) ir imūnsupresīvs līdzeklis, citostatisks. Dozēšanas režīms: SZST gadījumā jālieto iekšā ar ātrumu 1 mg / kg / dienā. Ārstēšanas kurss ir garš.
3. Diklofenaka nātrijs (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P) ir nesteroīds pretiekaisuma līdzeklis ar pretsāpju iedarbību. Dozēšanas shēma: Diklofenaka vidējā dienas deva FDA ārstēšanā ir 150 mg, pēc terapeitiskās iedarbības sasniegšanas ieteicams to samazināt līdz minimālajam efektīvajam (50-100 mg dienā).
4. Hidroksihlorokvīns (Plaquenil, Immard) - pretmalārijas zāles, imūnsupresants. Devas režīms: pieaugušajiem (ieskaitot gados vecākus cilvēkus) zāles ir paredzētas minimālajā efektīvajā devā. Deva nedrīkst pārsniegt 6,5 mg / kg ķermeņa masas dienā (aprēķinot ideālu, bet ne faktisko ķermeņa masu), un tā var būt 200 mg vai 400 mg dienā. Pacientiem, kuri spēj lietot 400 mg dienā, sākotnējā deva ir 400 mg dienā, dalot devās. Ja ir panākts acīmredzams uzlabojums, devu var samazināt līdz 200 mg. Samazinot uzturošās devas efektivitāti, to var palielināt līdz 400 mg. Zāles lieto vakarā pēc ēšanas.

Ieteikumi

Ieteicama konsultācija ar reimatologu.

Ko darīt, ja jums ir aizdomas par slimību

• 1. Pilns asins skaits
• 2. Vispārēja urīna analīze
• 3. Bioķīmiskā asins analīze
• 4. Rentgena
• 5. Echokardiogrāfija

• Vispārēja asins analīze

  Ir mērena hipohroma anēmija, leikopēnija, ESR paātrinājums.

  Vispārēja urīna analīze

  Tiek konstatēta hematūrija, proteinūrija un cilindrūrija.

  Bioķīmiskā asins analīze

  Raksturo hiper-γ-globulinēmija, Krievijas Federācijas izskats.

  Radiogrāfija

  Krūškurvja P-grafikā konstatēta plaušu audu infiltrācija, hidrotorakss.

  Echokardiogrāfija

  Kad ehokardiogrāfija atklāja eksudatīvu perikardītu, vārstu patoloģiju.

  Jaukta saistaudu slimība (czst)

  (Sharp sindroms) (M35.1)

  Definīcija NWPC ir saistaudu sistēmisko iekaisuma bojājumu klīnisks un imunoloģisks sindroms, kas izpaužas kā atsevišķu sistēmiskas sklerodermijas (SJS), dermatomitozes (DM), sistēmiskās sarkanās vilkēdes (SLE) pazīmju kombinācija, antivielu parādīšanās šķīstošam kodolremonukleoproteīnam ar augstu titru (Shuba N.М., 2000).

  Klīniskā klasifikācija tiek veikta saskaņā ar klīnisko iespēju.

  Alarcon-Segovia ierosinātie diagnostikas kritēriji

  et al. (1987) [8], apstiprināts

  Amigues et al. (1996) [9]

  Augsti anti-RNP antivielu titri.

  Hemaggayutatsii titrs> 1: 1600.

  3. Myositis (apstiprināts ar biopsiju vai laboratoriju).

  4. Reino sindroms.

  Ja ir trīs vai vairāk no iepriekš minētajiem pieciem kritērijiem, ir iespējams veikt FHST diagnozi. Jutīgums - 62,5%, specifiskums - 86,2%.

  Kahn et al. (1991) [10], ko apstiprināja Amigues et al. (1996) [9]

  1. Anti-RNP antivielu augstie titri, t

  kas pārstāv AHA raibuma veidu, (1: 2000).

  Ja ir pirmais kritērijs, 2.a kritērijs, divi vai vairāki kritēriji no 2.6. Grupas. - 2.d. Jūs varat veikt diagnozi Szst. Jutīgums - 62,5%, specifiskums - 86,2%. Apstiprinātie kritēriji.

  Jauktās saistaudu slimības ārstēšana

  1. Glikokortikosteroīdi mazās un vidējās devās.

  2. citostatiskie līdzekļi (ar izteiktu kortikosteroīdu blakusparādībām un ar augstu slimības aktivitāti).

  3. Simptomātiska terapija (nifedipīns Raynaud sindromā uc).

  Kvalitātes kritēriji ārstēšanai:

  1. Klīnisko izpausmju pozitīvā dinamika (skatīt iepriekš).

  2. Samazināti anti-RNP antivielu titri serumā.

  Diagnostikas formulējuma piemēri:

  Jaukta saistaudu slimība, sākotnējais periods, aktīvā fāze, III pakāpes aktivitāte ar asinsvadu bojājumiem (pilnīgs Raynaud sindroms), ādas bojājums (tūska), ezofagīts, miopātija, eksudatīvs pleirīts, perikardīts.

  Sjogrena slimība (primārais Sjogrena sindroms) (bh)

  Definīcija BSH ir lacerālo dziedzeru bojājums ar sausu keratokonjunktivītu un siekalu dziedzeru attīstību ar hroniskas sialadenīta attīstību, kas izraisa kserostomiju, kas saistīta ar reimatoīdo artrītu, sistēmiskām saistaudu slimībām, hepatobiliariskām slimībām un citām autoimūnām slimībām.

  Jaukta saistaudu slimība (SSTF)

  Jaukta saistaudu slimība (SSTF), ko salīdzinoši nesen raksturo kā neatkarīgu reimatisku slimību [Sharp G., 1972], saskaņā ar klasisko ideju par tās nologiskās neatkarības ievērošanu raksturo kombinācija ar SLE raksturīgām klīniskām pazīmēm, sistēmisku sklerodermiju, RA un dermatomitozi kombinācijā ar augstu seruma antivielu titrēšana pret ribonukleoproteīnu.
  

  Šīs slimības pirmo aprakstu autori arī uzsvēra, ka nieru bojājumu retums, ārstēšana ar kortikosteroīdiem un kopumā salīdzinoši labvēlīga prognoze var būt saistīta ar tās raksturīgajām iezīmēm.

  Lai gan iepriekš uzskaitīto slimību kombinētās formas tika nopietni analizētas pirms G. Sharp darbiem, šīs autora pieejas īpatnība bija imunoloģisko kritēriju prioritāte.
  

  Būtībā sākotnējais pamats NWPC kā neatkarīgas vienības piešķiršanai nebija tik daudzu DBST klīnisko simptomu kombinācija kā bieža antivielu noteikšana pret konkrētu kodolreponoproteīnu (NRNP) ar antigēnām īpašībām, ko iznīcina RNase un kas konstatēts sāpēm dziedzera dziedzeru sāļos, attiecīgajiem pacientiem.
  

  Literatūrā tas bieži ir aprakstīts arī ar nosaukumu “šķīstošais kodols antigēns” vai „Mo-antigēns”. Jāuzsver, ka, nosakot antivielas pret nRNP, ir nepieciešama augsta imunoloģiskā kvalifikācija, jo pirms analīzes nepieciešams atdalīt nRNP no citiem sirds dziedzera ekstrakta antigēniem.
  

  Šis ekstrakts satur vairāk nekā 15 antigēnu, no tiem 6 ir ļoti svarīgi reimatoloģijai, kas sastopami ar minētajām reimatiskajām slimībām ar ievērojamu biežumu (ne mazāk kā 20%), ko apstiprināja pārbaudes pētījumi dažādos pētniecības centros.

  Specifisko noteikšanu antivielām pret nRNP veic ar dažādām metodēm - imunofluorescenci, hemaglutināciju un pretimunoforēzi.

  Turpmāk ir sniegtas cilmes sirds ekstrakta un reimatisko slimību galveno antigēnu asociācijas.

  Pirmajās publikācijās [Sharp G., 1972] tika ziņots, ka antivielas pret nRNP ir FHTC specifisks laboratorijas simptoms, kas atvieglo diagnostiku. Konkrēti tika norādīts, ka šīs antivielas ne tikai tika konstatētas gandrīz 100% pacientu ar FHSCH, bet arī 398 no 400 kontroles serumiem.
  

  Turpmākie novērojumi tomēr noraidīja ideju par NWPC kā vienīgo reimatisko slimību, ko var diagnosticēt, izmantojot vienu imunoloģisku indikatoru. Mūsdienu vadlīnijās par reimatiskajām slimībām NWPC darbojas galvenokārt kā klīniska koncepcija ar raksturīgām, bet nekādā ziņā specifiskām imunoloģiskām iezīmēm.

  NWPC bieži notiek cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem (vidējais vecums ir aptuveni 37 gadi). Sievietes cieš 4 reizes biežāk nekā vīrieši. Saskaņā ar nosaukumu vērš uzmanību uz simptomu daudzveidību un daudzveidību.

  Klīniskais attēls

  NWSD pirmās pazīmes visbiežāk ir mērena Raynaud sindroms, sāpes locītavās un muskuļos, saspringts roku pietūkums, artrīts, zemas pakāpes drudzis, vispārējs nespēks kombinācijā ar hypergamma globulinēmiju, ESR palielināšanās un antinukleārā faktora parādīšanās ar plankumainu luminiscences veidu serumā.
  

  Nākotnē slimības klīniskais priekšstats turpina attīstīties pakāpeniski un sasniedz lielāku noteiktību, kas ļauj izdarīt pareizus pieņēmumus par diagnozi un veikt atbilstošus laboratorijas pētījumus (galvenokārt antivielu noteikšana pret nRTN).

  Savienojumu bojājumi. Artralģija notiek gandrīz visos NWPC pacientiem, un īstais artrīts ir vairāk nekā pusē. Vairumā gadījumu tiek atzīmēts simetrisks proksimālā interkalangālā, metakarpofalangālā, radiokarpālā, ceļa un elkoņa locītavu artrīts [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  Mugurkaula un sacroilijas locītavu sakāves gandrīz vienmēr nav. Artrīts ir pakļauts hroniskam recidivējošam kursam, bet kopumā tas ir mazāk smags nekā ar RA. Nopietnas deformācijas ir salīdzinoši reti, lai gan osteoporoze un neliela erozija, dažreiz asimetriska, ir radioloģiski nozīmīga vairākiem pacientiem. Šādos gadījumos līdzību ar patieso RA pastiprina fakts, ka vairumā pacientu ar FHTC RF ir atrodams asinīs.

  Muskuļu darbības traucējumiem pacientiem ar SSTF raksturīga vājība proksimālajās ekstremitātēs kombinācijā ar spontānu vai sirdsklauves maigumu vai bez tā. Šīs parādības rodas aptuveni pusē pacientu. Serumā var palielināties kreatīna fosfokināzes un aldolāzes līmenis.
  

  Šādos gadījumos elektromogramma ir raksturīga iekaisuma miopātijām; biopsija atklāj muskuļu šķiedru deģeneratīvas izmaiņas, intersticiālu un perivaskulāru infiltrāciju ar limfocītiem un plazmas šūnām, un IgG un IgM nogulsnes muskuļu audos. Ņemot vērā šo izmaiņu maksimālo smagumu muskuļu šķiedru nekrozē un to reģenerācijas zonās, histoloģiskais attēls neatšķiras no klasiskās dermatomitozes attēla.

  Reino sindroms bieži ir pirmā FHCC pazīme. Dažiem pacientiem tas ir ļoti grūti un izraisa pirkstu gangrēnu. Retos gadījumos Raynaud sindroms ir apvienots ar pirkstu vaskulīta pazīmēm (“digitālais vaskulīts”), kas izpaužas kā mazas punktveida asiņošana ap nagiem un pirkstu galiem, neatšķiras no RA.

  Daudzos pētījumos ir uzsvērta bieža Raynaud sindroma kombinācija ar antivielu klātbūtni nRNP. Pat ar izolētu („idiopātisku”) Reino sindromu šīs antivielas atrodamas gandrīz 30% pacientu. Daži autori ir norādījuši, ka šādos gadījumos pastāv agrīna FCCT stadija, bet nav šādu pierādījumu.

  Ādas izmaiņas. Aptuveni 70% pacientu ar SSTP uzrāda roku pietūkumu, un tādēļ pirkstiem ir biezāka izskats un dažreiz nedaudz sašaurinās. Vienlaikus āda ir saspringta un sabiezināta; viņas biopsija atklāj kolagēna un pietūkuma pieaugumu.
  

  Šādas pārmaiņas, kas ļoti atgādina sklerodermiju, var sasniegt ievērojamu smagumu, tomēr ādas diferenciālā skleroze, tās saplūšana ar audiem, šķiedru kontrakciju veidošanās un mīksto audu kalcifikācija.
  

  Kā labi. reta išēmiska nekroze un pirkstu galu čūla, kas raksturīga klasiskajai sklerodermijai. Ļoti bieži (līdz 40%) ir hroniskas, kam seko ne-rupjš cirkulācijas izsitums, diskoīds lupus erythematosus, kā arī nestrādājošs difūzs eritematisks izsitums (arī uz sejas), kas atgādina SLE.

  Līdzīgi, eritematālie plāksteri pār metakarpofalangālo un prokalamisko starpfalangālo locītavu un jo īpaši purpura plakstiņu tūsku būtībā ir identiski attiecīgajām ādas izmaiņām dermatomitozē. Retāk sastopamas ādas patoloģijas, kas novērotas pacientiem ar NWPC, ir hiperteksta vai hipopigmentācija, sejas un roku telangiektāzija (ieskaitot naga gultni) un difūzā alopēcija.

  Jaukta saistaudu slimība

  Jaukto saistaudu slimību (SSTF) pirmo reizi aprakstīja Sharp un kolēģi 1972. gadā. Šis sindroms ir konstatēts pacientiem ar sistēmisku sarkanā vilkēde, sklerodermija un miozīts, kuriem ir specifiskas antivielas pret vielu, kas šodien pazīstama kā U-1 ribonukleoproteīns (RNP).

  Pēdējos gados NWPC ir rūpīgāk izpētīta. Šodien šo slimību raksturo šādas klīniskās un laboratorijas iezīmes: Raynaud parādība, pietūkušas rokas, artrīts / artralģija, akroskleroze, barības vada dismotilitāte, miozīts, plaušu hipertensija, augsts antivielu līmenis pret U-1-ribonukleoproteīnu (RNP), antivielas pret U-1 70 kd ne-kodolam ribonukleoproteīnam (snRNP).

  Kas ir BTN pamats?

  Patoloģiskās patoloģijas šajā sindromā ir šādas:

  • B-limfocītu hiperaktivitāte
  • T-limfocītu aktivācija
  • U1-70 kd antigēna apoptotiskā modifikācija
  • Imūnās atbildes reakcija pret apoptotiskiem modificētiem autoantigēniem
  • Ģenētiskā saistība ar galveno cilvēka histokompatibilitātes faktoru (HLA) –DRB1 * 04 / * 15
  • Asinsvadu endotēlija proliferācija ar plašu limfocītu izplatību un audu infiltrāciju t
  • Tollveida receptoru aktivizēšana, izmantojot neparastu lupus mehānismu

  Kādas ir BTN iezīmes?

  Nav veikta rūpīga epidemioloģiskā izpēte par šīs slimības izplatību. NWPC, iespējams, ir biežāk nekā dermatomyositis (1-2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem), bet retāk nekā sistēmiskā sarkanā vilkēde (15-50 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem). Pēc japāņu zinātnieku domām, NWPC izplatība ir 2,7 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem.

  Slimības un mirstības pazīmes

  • Nesen pabeigtie ilgtermiņa pētījumi liecina, ka plaušu hipertensija ir visizplatītākais nāves cēlonis FHTC.
  • Imūnglobulīns G (IgG) un antikoardiolipīna antivielas ir plaušu hipertensijas attīstības marķieri.
  • Parasti šīs slimības nāves cēlonis ir infekcijas komplikācijas.

  Vai ir rases, seksuālās vai vecuma nosliece?

  NWPC atrodams dažādu sacensību pārstāvji. Šīs slimības klīniskās izpausmes ir vienādas visu etnisko grupu cilvēkiem. Sieviešu un vīriešu attiecība starp pacientiem ar 10 līdz 1 NWPC var rasties jebkurā vecumā, bet parasti pirmie simptomi rodas 15-25 gadu vecumā.

  Kā atpazīt šo slimību?

  NWPC izpausmes var būt daudzpusīgas. Lielākajai daļai pacientu ir Raynaud parādība, artrīts / artralģija, sklerodaktiski vai akroskleroze, viegla mioze. Medicīniskās pārbaudes laikā jūs varat noteikt šādu simptomu kompleksu klātbūtni:

  • Raynaud parādība (96% no kopējā skaita, 74% prezentācijas laikā)
  • Arthalgia / artrīts (96% no kopējā skaita, 68% prezentācijas laikā)
  • Samazināta barības vada kustība (66% no kopējā skaita, 9% prezentācijas laikā)
  • Plaušu disfunkcija (66% no visiem, reti prezentācijas laikā)
  • Roku pietūkums (66% no kopējā skaita, 45% prezentācijas laikā)
  • Myositis (51% no kopējā skaita, 2% prezentācijas laikā)
  • Izsitumi (53% no kopējā skaita, 13% prezentācijas laikā)
  • Leukopēnija (53% no kopējā skaita, 9% prezentācijas laikā)
  • Sklerodaktiski (49% no kopējā skaita, 11% prezentācijas laikā)
  • Pleirīts / perikardīts (43% no kopējā skaita, 19% prezentācijas laikā)
  • Plaušu hipertensija (23% no visiem, reti prezentācijas laikā)

  Kas man jāmeklē medicīniskās pārbaudes laikā?

  Medicīniskā pārbaude palīdz apstiprināt vai noteikt FHTC izpausmes. Pārbaudes laikā ir vērts pievērst uzmanību šādām izpausmēm:

  • Pacienta ķermeņa temperatūras paaugstināšanai vajadzētu piespiest ārstu veikt rūpīgu infekcijas izmeklēšanu. Ir vērts atcerēties, ka infekcija var rasties bez hipertermijas, šāda veida komplikācijas ir viens no biežākajiem nāves cēloņiem pacientiem ar FHTC. Lietojot kortikosteroīdus un zāles, kas inhibē imūnsistēmu, palielinās infekcijas komplikāciju risks.
  • Kortikosteroīdi var slēpt nopietnus procesus vēdera dobumā, ieskaitot apendicītu, vaskulītu, pankreatītu, zarnu perforāciju.
  • Kardiopulmonālo simptomu klātbūtnei vajadzētu piespiest ārstu rūpīgi pārbaudīt plaušu hipertensiju.
  • Kapilārā mikroskopija var palīdzēt atrast sklerodermētus nagus.
  • Smaga Raynaud parādība var izpausties, pārtraucot asinsriti pirkstos, kā arī tās pašas lokalizācijas čūlas.
  • Ir bieži sastopami perikardīti, kas ātri kļūst par sirds tamponādi.
  • Triminālā nerva neiralģija ir ļoti raksturīga NWPC.
  • Sekundārā Sjogrena sindroms rodas 25% pacientu ar SSTV pacientiem, kuriem rodas acu simptomi un sausa mute.

  Kādi ir BTN iemesli?

  • Šīs slimības galvenais cēlonis nav noteikts. Autoimmunitāte U1-70 kd snRNP komponentiem ir SSTF marķieris. Anti-RNP antivielu parādīšanās var būt pirms slimības klīniskās izpausmes, parasti FHTC simptomi parādās vienu gadu pēc anti-RNP antivielu indukcijas.
  • Mūsdienu patoģenēzes teorijas liecina, ka T un B limfocītu tolerances zudums ir saistīts ar neskaidriem autoantigēniem, apoptozes novirzēm un U1-RNS izraisītās imūnās atbildes izraisīto infekciozo vielu molekulāro mimiku.

  Kāda ir diferenciāldiagnoze?

  • Dermatomitoze
  • Polimozīts
  • Primārā plaušu hipertensija
  • Reino fenomens
  • Reimatoīdais artrīts
  • Sklerodermija
  • Bakteriāla sepse
  • Sistēmiskā sarkanā vilkēde

  Kādi laboratorijas testi tiek veikti?

  • Vispārēja asins analīze
  • Urīna analīze
  • Ķīmiskā asins analīze
  • Muskuļu enzīmu noteikšana aizdomās par mijozi
  • Antinukleāro antivielu noteikšana
  • Augsti anti-U1-RNP antivielu titri
  • Citi imunoloģiskie pētījumi
  • Amilāzes un lipāzes noteikšana ar aizdomas par pankreatītu

  Kādas instrumentālās pētniecības metodes būs nepieciešamas?

  • Krūškurvja rentgenogramma - infiltrātu, efūzijas vai kardiomegālijas novērtēšanai
  • Echokardiogrāfija var palīdzēt diagnosticēt efūziju, sāpes krūtīs, plaušu hipertensiju, vārstuļu sirds slimību (vingrošana palielina plaušu hipertensijas diagnostikas jutīgumu).
  • Ultraskaņas / CT (ultraskaņas / datortomogrāfija) lieto, lai noteiktu sāpes vēderā (var palīdzēt diagnosticēt serozītu, pankreatītu, viscerālo perforāciju ar vaskulītu).
  • MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) - lieto, kad rodas neiropsihiskie simptomi

  Papildu izpētes metodes

  • Funkcionālā plaušu pārbaude ir noteikt piesātinājuma samazināšanos ar oglekļa monoksīdu, kas var liecināt par plaušu hipertensiju.
  • EKG (elektrokardiogrāfija) vai sirds enzīmu noteikšana, ja ir aizdomas par miokardītu vai sirds muskuļu išēmiju.
  • Cerebrospinālā šķidruma analīze, lai noteiktu infekciju, insultu, neiropsihiskas izpausmes
  • Sešas minūtes kājām izmanto, lai noteiktu kardiopulmonālo mazspēju, iespējams, norādot uz plaušu hipertensiju.
  • Labās puses sirds kateterizācija ir zelta standarts plaušu hipertensijas diagnosticēšanai

  Pēc ārstēšanas kursa NWPC var nonākt stabilā remisijā. Pacientiem, kuriem ir remisija, anti-RNP autoantivielas netiek konstatētas.

  Ārstēšanas pamati

  Terapijas galvenie mērķi ir kontrolēt simptomus un uzturēt funkcijas. Ārstēšana ir vērsta uz skarto orgānu un ir atkarīga no slimības smaguma. Ir ļoti svarīgi uzraudzīt veselības stāvokli un iespējamās komplikācijas, piemēram, plaušu hipertensiju vai infekciju.

  Kādi speciālisti ir nepieciešami?

  • FHCC gadījumā, ja iespējams, konsultējieties ar pieredzējušu reimatologu.
  • Konsultācijas ar citiem speciālistiem ir nepieciešamas specifisku slimību vai komplikāciju, piemēram, plaušu hipertensijas, diagnosticēšanai vai ārstēšanai.

  Diēta mainās

  • Pacientiem ar hipertensiju, barības vada refluksu, barības vielu absorbcijas traucējumiem vai citiem sklerodermiskiem zarnu trakta traucējumiem nepieciešama padomdevēja padoms.
  • Saistībā ar būtisku sirds asinsvadu aterosklerozes draudiem, jāpievērš uzmanība pareizai uztura nodrošināšanai. Ir vērts atzīmēt, ka nav uztura, kas var izārstēt SSTA.

  Kā fiziskā aktivitāte ietekmē slimību?

  Ir spēcīgi pierādījumi par aktīvā dzīvesveida ieguvumiem, kas pielāgoti pacienta īpašajām vajadzībām, ārstējot pacientus ar dažāda veida artrītu. Šo pieeju var piemērot attiecībā uz BTN.

  Zāles

  Farmakoterapijas mērķis ir samazināt saslimstību un novērst komplikācijas.

  • Simptomātiska terapija
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
  • Ciklooksigenāzes-2 inhibitori (COX-2)
  • Protonu sūkņa inhibitori
  • Pretmalārijas
  • Kortikosteroīdi
  • Kalcija kanālu blokatori
  • 5. tipa fermentu fosfodiesterāzes inhibitori
  • Endotēlija receptoru antagonisti
  • Prostaglandīni
  • Citotoksiskas zāles