Saistošā audu displāzijas sindroms bērniem

Termins saistaudu displāzija bērniem apzīmē visu patoloģisko stāvokļu grupu, ko raksturo saistaudu veidošanās un attīstības traucējumi. Saites audu displāzijas (DST) pamatā ir kolagēna sintēzes pārkāpums - proteīns, kas ir sava veida matrica sarežģītāku struktūru veidošanai.

Šāda situācija noved pie tā, ka veidojošais saistauds nespēj izturēt nepieciešamo mehānisko stresu. Statistika liecina par pacientu ar DST pieaugumu. Saskaņā ar kādu informāciju no 30 līdz 50% skolēnu cieš no šīs patoloģijas.

Iemesli

Saistošo audu veidošanās un attīstības pārkāpuma iemesli ir gēnu mutācijas. Fakts ir tāds, ka saistaudi atrodas visos mūsu ķermeņa orgānos un audos, tāpēc ģenētiskie bojājumi var rasties jebkur. Tas nosaka klīnisko izpausmju lielo dažādību un smagumu.

Klasifikācija

Visas šīs patoloģijas izpausmes var iedalīt divās lielās grupās:

• Diferencēta displāzija. Diferencētās displāzijas gēnu defekti ir labi pētīti, un klīniskie simptomi tiek izteikti. Šajā grupā ietilpst Marfana sindroms, Ehlers-Danlos sindroms, osteogenesis imperfecta.
• Nediferencēta displāzija. Šī diagnoze tiek veikta, ja patoloģijas pazīmes nav piemērotas diferencētu sindromu sistēmai.

Marfana sindroms

Tā ir visizplatītākā diferencētā displāzija. Patoloģijas cēlonis ir FBN1 gēna defekts, kas atbild par fibrilīna sintēzi. Rezultātā saistaudu šķiedras zaudē elastību un izturību. Smaguma ziņā Marfana sindroms var ievērojami atšķirties. No viegla (ārēji gandrīz neatšķirama no parastiem cilvēkiem) līdz smagiem, kas izraisa nāvi no sirds mazspējas pirmajā dzīves gadā.

Šādiem cilvēkiem ir raksturīgs:

• Augsta augums
• Garas ekstremitātes.
• Garie, plānie, hiper mobilie pirksti.
• Redzes traucējumi (lēcas sublukācija, zilā sklēra, tuvredzība, tīklenes atdalīšanās).
• Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi. Visbiežāk ir mitrālas vārstu prolapss, iedzimts sirds defekts, ritma traucējumi, aortas aneurizma.

Šādi pacienti ir vairāku speciālistu - kardiologa, oftalmologa, terapeita, ortopēda - kontrolē. Viņiem ir augsts pēkšņas nāves risks. Dzīves ilgums ir atkarīgs no pārkāpumu smaguma, galvenokārt sirds un asinsvadu sistēmā. Tātad 90% pacientu nedzīvo 45 gadu vecumā.

Ehlers-Danlos sindroms (hiperelastiska ādas sindroms)

Tā ir iedzimtu slimību grupa (izšķir 10 šī sindroma veidus), ko raksturo kolagēna sintēzes traucējumi. Tā kā kolagēns ir sastopams visos orgānos un audos, traucējumi šajā patoloģijā ir vispārināti. Tie uztver sirds un asinsvadu, vizuālo, elpošanas sistēmu. Ehlers-Danlos sindroma vadošā pazīme ir ādas izpausmes.

Šo bērnu āda ir maiga, samtaina un slikti piestiprināta pie audiem, kas ir viegli savācama krokās. Tas ir krunkains uz pēdām un zolēm. Ļoti neaizsargāti, īpaši pēc 2 gadiem. Vismazākās ādas traumas izraisa brūces. Šādas brūces dziedē ļoti ilgi, veidojot rētas un pseido-augus.

Nepilnīga osteogenesis

Šajā gadījumā iedzimta mutācija izraisa kaulu veidošanās traucējumus (osteogenesis). Kaķiem ar šo patoloģiju ir poraina struktūra, tās mineralizācija ir bojāta. Tā rezultātā pacientiem ir vairāki lūzumi, pat ar minimālu mehānisku iedarbību, un dažos gadījumos spontāni. Šādus bērnus sauc par "kristāliem".

Slimības prognoze ir atkarīga no osteogenezes traucējumu veida. Kopumā ir 4 veidi. Visnopietnākās ir 2 un 3 ģenētisko noviržu veidi. Bērnu ar osteogenesis imperfecta paredzamais dzīves ilgums parasti nepārsniedz vairākus gadus. Nāve rodas no vairāku lūzumu un septisko (infekcijas) komplikāciju sekām.

Nediferencēta displāzija

Nediferencētā saistaudu displāzija bērniem ir saistaudu patoloģija, kurā ārējās izpausmes un klīniskie simptomi norāda uz saistaudu defekta klātbūtni, bet neietilpst nevienā no pašlaik zināmiem ģenētiski noteiktiem sindromiem (Marfana sindroms, Ehlers-Danlos sindroms). nepilnīga osteogenesis sindroms uc).

Bērns ar nediferencētu DST var radīt daudzas nespecifiskas sūdzības: galvassāpes, ātra vispārēja nogurums, sāpes vēderā, nestabils krēsls (aizcietējums un caureja), vēdera uzpūšanās, slikta redze. Bērni un īpaši pusaudži ar šo patoloģiju ir pakļauti trauksmei, depresijai un hipohondrijām. Pieaugušajā vecumā tas var novest pie sociālās adaptācijas samazināšanās un sociālās aktivitātes ierobežošanas.

Bērniem, kas slimo ar DST, bieži sastopamas elpceļu infekcijas slimības, sākot no normālas akūtas elpceļu infekcijas līdz pneimonijai. Tāpēc raksturīgo sūdzību trūkuma dēļ ir svarīgi uzmanīgi pievērst uzmanību saistaudu displāzijas ārējiem simptomiem bērnam.

No muskuļu un skeleta sistēmas:

• Savienojumu hipermobilitāte.
• Skolioze
• Flatfoot.
• Krūškurvja deformācijas.
• Neproporcionāli garas rokas un kājas.
• Dažādi iekost traucējumi.

No ādas:

• Hiperelastiskums.
• Plānums
• Agrīna grumbu veidošanās.
• Smags vēnu tīkls.
• Tendence traumām.

No sirds un asinsvadu sistēmas puses: mitrālā vārsta prolapss, Viņa, venozās mazspējas, varikozas vēnas labās kājas bloķēšana. No redzes orgānu puses: tīklenes angiopātija, zilā sklēra, tuvredzība. Tā saucamās skeleta nelielās anomālijas: sandales formas sprauga uz kājas, piestiprinātie ausu cilpiņi, diastēma (plaisa starp priekšējiem zobiem).

Saites audu displāzijas diagnostika

Diferencētas saistaudu displāzijas sindroms bērniem parasti nerada lielas diagnozes grūtības, ņemot vērā klīniskā attēla spilgtumu un ģimenes noslieci. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta ģenētiskā pārbaude. Nediferencētā DST visbiežāk netiek nekavējoties diagnosticēta.

Parasti bērnus ilgu laiku novēro dažādu specialitāšu ārsti: kardiologi, okulisti, gastroenterologi, terapeiti. Turklāt šai patoloģijai nav vienotu pārbaudes algoritmu. Parasti diagnozi veic, pamatojoties uz ārēju pazīmju, klīnisko izpausmju un instrumentālās diagnostikas datu kopumu. Nozīmīgākie ir:

• Echokardiogrāfija.
• Vēdera orgānu un nieru ultraskaņa.
• Elektrokardiogramma.
• Elektroencefalogramma.
• X-ray locītavu un mugurkaula.

Turklāt var veikt ādas biopsiju, kā arī laboratorijas testus asins sastāvam Ja ir saistaudu displāzijas gadījumi ģimenē, īpaši diferencēti, ieteicama medicīniskā ģenētiskā konsultācija.

Simptomi un saistaudu displāzijas ārstēšana bērniem

Savienojošais audums ir visa organisma pamats. Struktūras pārkāpuma gadījumā visos orgānos notiek patoloģiskas izmaiņas. Tāpēc saistaudu displāzija bērniem ir sarežģīta, to var maskēt kā jebkuru citu patoloģiju. Tas padara diagnozi daudz grūtāku.

Patoloģijas būtība

Savienojošo audu displāzija bērniem nav neatkarīga patoloģija - tā ir iedzimtu traucējumu komplekss, kas rodas pirmsdzemdību periodā. Savienojošie audi atrodas gandrīz visos cilvēka ķermeņa orgānos. Tai ir vislielākā vērtība, veidojot skeletu, nodrošinot motora funkciju. Saites audi sastāv galvenokārt no kolagēna proteīna.

Displāzija rodas, kad kolagēna šķiedru veidošanās laikā rodas ģenētiska neveiksme. Rezultātā saistaudi zaudē elastību un elastību.

Displāzijas sastopamība ir no 6 līdz 9% visu jaundzimušo vidū.

Saskaņā ar ICD 10 slimību apzīmē M35.7.

Iemesli

DST bērnam ir daudzfaktoru slimība. Tas nozīmē, ka tās rašanās laikā vienlaicīgi uz ķermeņa jādarbojas vairākiem faktoriem. Galvenie predisponējošie faktori ir šādi:

• Mātes slikti ieradumi grūtniecības laikā;
• Slikta uzturs;
• Nelabvēlīgi vides apstākļi;
• Grūtnieces grūtniecība;
• Pastāvīgs stress un vingrinājumi;
• Dažas infekcijas slimības sievietēm grūtniecības laikā.

Liela nozīme ir iedzimtajam faktoram.

Izpausmes

Sasaistīto audu displāzijas simptomi bērniem ir ļoti daudz, jo šie audi ir sastopami visos orgānos.

• Veģetatīvā distonija;
• Problēmas ar runas attīstību;
• Galvassāpes;
• Pārmērīga svīšana;
• Urīna nesaturēšana.

• Iedzimti sirds defekti;
• Aortas aneurizma;
• Asinsvadu attīstība;
• Lelpuma asinsspiediens;
• Sirds mazspēja.

• Noturīga aizdusa;
• Bronhektāze;
• Pleirīts;
• Nepietiekama plaušu attīstība.

• Mugurkaula izliekums;
• Plakanas kājas;
• Krūškurvja deformācija;
• Iedzimtas un pastāvīgas dislokācijas;
• Lielāka kopīga elastība
• Bieži lūzumi.

• Nieru prolapss;
• Nieru iegurņa sistēmas anomālijas;
• Urīnizvadītāju nepietiekama attīstība;
• Urīna nesaturēšana;
• Dzimumdziedzeru attīstības pārkāpumi;
• Dzemdes un olnīcu attīstības pārkāpums.

• Zarnu darbības traucējumi;
• Zarnu, barības vada nepietiekama attīstība.

• Strabisms;
• Tuvredzība;
• Objektīva sublimācija;
• Astigmatisms;
• Samazināta dzirde.

• Garš;
• Garas plānas ekstremitātes;
• Plānība;
• Sausa un gaiša āda;
• Lielas asimetriskas ausis;
• Stiepjas uz ādas.

Muskuļu displāzija bērniem izraisa myasthenia attīstību, muskuļu vājumu, kurā bērns zaudē spēju pārvietoties.

Simptomi var rasties izolēti, tikai no vienas grupas vai no vairākām grupām vienlaicīgi. Atkarībā no tā ir divi saistaudu displāzijas veidi:

• Diferencēts. Tas ietekmē jebkuru orgānu grupu. Šādas slimības ir Marfana sindroms, sklerodermija, cistiskā fibroze;
• Nediferencēts. Displāzijas pazīmes nevar attiecināt ne uz vienu grupu.

Bērnu muskuļu un skeleta sistēmas displāzija ir visnopietnākā. Šī slimības forma izraisa motoru funkcijas traucējumus, izmaiņas iekšējo orgānu darbā.

Gūžas locītavas displāzija izpaužas kā viena bērna kājas saīsināšana, glutālās krokas asimetrija. Bērns nevar izkliedēt kājas, kas saliektas. Bērni sāk staigāt vēlu, gaita atgādina pīli. Bērns staigājot ātri nogurst, tas var izraisīt sāpes.

Kad ceļgala displāzijā attīstās patella deformācija. Bērns sūdzas par sāpēm kājām, nogurumu. Bieži vien ir locītavas dislokācija un subluxācija. Ar kakla locītavas sakāvi attīstās klinšu kājas un plakanās kājas. Bērns bieži staigā kājas.

Diagnostika

Displāzijas diagnostikas process bērniem ir diezgan sarežģīts. Diagnostikas paziņošanai izmantojiet dažādas metodes:

Šīs metodes ļauj novērtēt saistaudu izmaiņu pakāpi. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikti ģenētiskie pētījumi, atklājot kolagēna veidošanās pārkāpumus.

Ārstēšana

Saistošo audu displāzijas ārstēšanai bērniem tiek izmantota integrēta pieeja. Pat modernās medicīnas iespējas neļauj atjaunot ģenētiskos traucējumus, tāpēc visa ārstēšana ir simptomātiska.

Diēta

Pareiza uzturs ir ļoti svarīgs saistaudu displāzijas ārstēšanā. Diēta mērķis ir stimulēt Jūsu kolagēna ražošanu, papildināt organisma vajadzību pēc vitamīniem un minerālvielām. Faktiski tas atbilst veselīgas ēšanas principiem. Diēta satur:

• Olbaltumvielas - gaļa un zivis;
• Ogļhidrāti - graudaugi, maize, makaroni;
• Vitamīni - augļi, dārzeņi, zaļumi;
• Minerāli - olas, piena produkti.

Augsts kolagēna saturs ir želejā, aspicā un aspicā.

Ieteicams izslēgt pārtiku no ātrās ēdināšanas, konservētiem pārtikas produktiem, garšvielām lielos daudzumos.

Zāles

Narkotiku terapija ir vērsta uz slimības simptomu novēršanu, stimulējot normāla kolagēna sintēzi. Ir zināms, ka magnija deficīts izraisa kolagēna ražošanas samazināšanos bērniem. Tādēļ bērniem ar saistaudu displāziju jāparedz magnija un kalcija preparāti - Magnerot, Kalcemin.

Lai papildinātu skrimšļa audu sastāvdaļas, tiek parādīti preparāti, kas satur glikozamīnu un hondroitīnu. Tie ir Artra, Teraflex, Kartiflex.

Askorbīnskābe, A un E vitamīns arī veicina Jūsu kolagēna stimulāciju.

Obligāta displāzijas ārstēšanas stadija bērniem ir vingrošana. Intensīva fiziska slodze ir jāierobežo, jo bērnam ir palielināts lūzumu un dislokāciju risks. Terapeitiskās vingrošanas kursu apkopo speciālists, kad bērns aug un audi atgūstas, viņš tiek pielāgots.

Masāža

Lai atjaunotu audu elastību, nostiprināt muskuļu-saišu aparātu, tiek veikta regulāra ekstremitāšu masāža. To izmanto kā parasto klasisko masāžu, kā arī dažādas netradicionālas metodes. Ir svarīgi, lai masāža būtu katru dienu.

Fizioterapija

Fizioterapija tiek veikta, ņemot vērā bērna vecumu:

• NLO;
• Elektroforēze;
• Parafīns un ozokerīts;
• Magnētiskā terapija;
• Diadinamiskās strāvas.

Vislielākā ietekme ir vērojama fizioterapijas laikā.

Sekas

Ar nesavlaicīgu un nepietiekamu ārstēšanu var rasties neatgriezeniski pārkāpumi ekstremitātēs. Kopīga displāzija izraisa kontrakcijas, smagu artrītu un artrozi. Šajā gadījumā ārstēšana var būt tikai ķirurģiska.

Saites audu displāzija bērnam ir sarežģīta un slikti saprotama slimība. Tas prasa agrāko iespējamo diagnozi un visaptverošu ārstēšanu.

Saites audu displāzijas sindroms bērniem un pieaugušajiem: cēloņi un

Saites audu displāzijas sindroms: cēloņi un simptomi, stadijas un ārstēšana

Ir tādi iekšējie traucējumi, kas izraisa veselu virkni slimību dažādās jomās - no locītavu slimībām līdz zarnu problēmām, un saistaudu displāzija ir izcils piemērs. Viņu nevar diagnosticēt viss ārsts, jo jebkurā gadījumā viņa izpaužas ar savu simptomu kopumu, tāpēc cilvēks var sevi bez grūtībām izturēties gadiem ilgi bez aizdomām par to, kas notiek viņa iekšienē. Vai šī diagnoze ir bīstama un kādi pasākumi jāveic?

Kas ir saistaudu displāzija

Grieķu vārda vispārējā nozīmē "displāzija" nozīmē veidošanās vai veidošanās pārkāpumu, ko var pielietot gan audos, gan iekšējos orgānos kopumā. Šis sasprindzinājums vienmēr ir iedzimts no tā, ka tas notiek pirmsdzemdību periodā.

Ja ir minēta saistaudu displāzija, ir ietverta ģenētiski neviendabīga slimība, ko raksturo traucējumi saistaudu veidošanās procesos. Sasprādzienam ir polimorfs raksturs, vēlams, kad tas ir mazumā.

Oficiālajā medicīnā saistaudu veidošanās patoloģija var notikt arī zem nosaukumiem:

• iedzimta kolagenopātija;
• hipermobilais sindroms.

Simptomi

Saites audu pārkāpumu pazīmju skaits ir tik liels, ka pacients vien var tos apvienot ar visām slimībām: patoloģija ietekmē lielāko daļu iekšējo sistēmu - no nervu līdz psihiski asinsvadiem, un pat izteikta kā spontāna svara zudums. Bieži vien šāda veida displāzija tiek atklāta tikai pēc ārējām izmaiņām vai diagnostikas pasākumiem, ko veic ārsts ar citu mērķi.

Viens no spožākajiem un konstatētajiem ar saistaudu slimību pazīmju biežumu ir:

• Veģetatīva disfunkcija, kas var izpausties kā panikas lēkmes, tahikardija, ģībonis, depresija, nervu izsīkums.
• Problēmas ar garīgo vārstu, ieskaitot prolapsu, sirds novirzes, garīgo ciešanu, miokarda patoloģijas.
• Astenizācija - pacienta nespēja pakļaut sevi nepārtrauktai fiziskai un garīgai spriedzei, biežiem psihoemocionāliem bojājumiem.
• X-veida kāju deformācija.
• Varikozas vēnas, zirnekļa vēnas.
• Savienojumu hipermobilitāte.
• Hiperventilācijas sindroms.
• Bieža vēdera atrašana, ko izraisa gremošanas traucējumi, aizkuņģa dziedzera disfunkcija, problēmas ar žults ražošanu.
• Sāpīgums, mēģinot noņemt ādu.
• Problēmas ar imūnsistēmu, vīzija.
• Mezenkimāla distrofija.
• Žokļa veidošanās anomālijas (ieskaitot iekost).
• Plakanas kājas, biežas locītavu nobīdes.

Ārsti uzskata, ka personām, kurām ir saistaudu displāzija, 80% gadījumu ir psiholoģiski traucējumi. Viegla forma ir depresija, nepārtraukta nemiera sajūta, zems pašvērtējums, ambīciju trūkums, aizvainojums pašreizējā situācijā, ko atbalsta nevēlēšanās kaut ko mainīt. Tomēr pat autisms var pastāvēt līdzās saistaudu displāzijas sindroma diagnostikai.

Bērniem

Dzimšanas brīdī bērnam var liegt saistaudu patoloģijas fenotipiskās pazīmes, pat ja tas ir kolagenopātija, kurai ir izcilas klīniskās izpausmes. Pēcdzemdību periodā nav izslēgti arī saistaudu veidošanās trūkumi, un tāpēc jaundzimušajam šāda diagnoze tiek reti sastopama. Situācija ir sarežģīta un dabiska bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem, saistaudu stāvoklim, kuru dēļ viņiem ir pārāk daudz ādas stiepļu, saišu viegli ievaino, tiek novērota locītavu hipermobilitāte.

Bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, ja rodas šaubas par displāziju, var redzēt:

• mugurkaula izmaiņas (kyphosis / skolioze);
• krūšu deformācijas;
• slikts muskuļu tonuss;
• asimetriski plecu lāpstiņas;
• nepareiza iekost;
• kaulu trauslums;
• jostas daļas mugurkaula elastības palielināšanās.

Iemesli

Saites audu izmaiņu pamatā ir ģenētiskās mutācijas, tāpēc tās displāzija nav pieļaujama visos gadījumos, kad to var atzīt par slimību: dažas no tās izpausmēm neietekmē cilvēka dzīves kvalitāti. Displastiskais sindroms izraisa metamorfozi gēnos, kas ir atbildīgi par galveno olbaltumvielu, kas veido saistaudu - kolagēnu (retāk - fibrilīnu). Ja šķiedru veidošanās procesā neizdodas, viņi nespēs izturēt slodzi. Turklāt magnija deficīts nav izslēgts kā faktors šāda displāzijas rašanās gadījumā.

Klasifikācija

Šodien ārsti nav nonākuši pie saskaņota sprieduma par saistaudu displāzijas sistematizāciju: to var iedalīt grupās par procesiem, kas notiek ar kolagēnu, taču šī pieeja ļauj strādāt tikai ar secīgu displāziju. Turpmāka sistematizācija tiek uzskatīta par daudzfunkcionālu:

• Diferencēta saistaudu slimība ar alternatīvu nosaukumu - kolagenopātiju. Nepārtraukta displāzija, skaidras pazīmes, slimības diagnostika nedarbojas.
• Nediferencēta saistaudu slimība - šajā grupā ietilpst atlikušie gadījumi, kas ir neiedomājami saistīti ar diferencētu displāziju. Tās diagnozes biežums ir vairākas reizes lielāks, un visu vecumu cilvēkiem. Personai, kura ir konstatējusi nediferencētu saistaudu patoloģiju, bieži vien nav nepieciešama ārstēšana, bet tai jābūt ārsta uzraudzībā.

Diagnostika

Daudzi pretrunīgi jautājumi ir saistīti ar šāda veida displāziju, jo eksperti izmanto arī vairākas zinātniskas pieejas diagnostikas jautājumā. Izņēmuma brīdis, kas nerada šaubas - nepieciešamība veikt klīnisko un ģenealoģisko izpēti, no saistaudu defektiem iedzimta. Papildus attēla precizēšanai ārstam būs nepieciešams:

• sistematizēt pacienta prasības;
• veikt stumbra mērījumus sekcijās (saistaudu displāzijas gadījumā to garums ir nepieciešams);
• novērtēt locītavu mobilitāti;
• ļaujiet pacientam mēģināt sasniegt savu plaukstu ar milzīgu pirkstu un mazu pirkstu;
• veikt ehokardiogrāfiju.

Analīzes

Šāda veida displāzijas laboratoriskā diagnoze ir saprast urīna hidroxiprolīna slāņa un glikozaminoglikānu, vielu, kas parādās kolagēna sadalījuma laikā, pārskatīšanu. Turklāt ir lietderīgi pārbaudīt asinis biežām mutācijām PLOD un vispārējā bioķīmijā (detalizēts skats no vēnas), vielmaiņas procesiem saistaudos, hormonālo un minerālvielu metabolisma marķieriem.

Kurš ārsts ārstē saistaudu displāziju

Bērniem pediatrs nodarbojas ar diagnozes noteikšanu un terapijas izstrādi (sākotnējo līmeni), no tā, ka ārsts, kurš strādā ārkārtīgi ar displāziju, nepastāv. Vēlāk shēma ir identiska visu vecumu cilvēkiem: ja ir vairākas saistaudu patoloģijas izpausmes, jums būs nepieciešams veikt ārstēšanas plānu no kardiologa, gastroenterologa, psihoterapeita utt.

Saites audu displāzijas ārstēšana

Nav metožu, kā atbrīvoties no šīs diagnozes, fakts, ka šāda veida displāzija ietekmē gēnu metamorfozi, tomēr sarežģītie pasākumi var mazināt pacienta stāvokli, ja viņš cieš no saistaudu patoloģijas klīniskām izpausmēm. Ieteicams izmantot paasinājuma profilakses shēmu, kas sastāv no:

• labi izvēlēta fiziskā aktivitāte;
• individuālais uzturs;
• fizioterapija;
• narkotiku ārstēšana;
• psihiatriskā aprūpe.

Šāda veida displāzijai ieteicams izmantot ķirurģisku iejaukšanos tikai krūšu deformācijas gadījumā, smagiem mugurkaula traucējumiem (tikai sakrālā, jostas un kakla mugurkaula). Saistošo audu displāzijas sindroms bērniem prasa papildus normalizēt ikdienas rutīnu, pacelt nepārtrauktu fizisku piepūli - peldēšanu, riteņbraukšanu, slēpošanu. Bet ļoti profesionālā sportā bērnam ar šādu displāziju nevajadzētu atdot.

Bez narkotiku lietošanas

Ārsti iesaka sākt ārstēšanu, izņemot augstu fizisko slodzi, smagu darbu, tostarp garīgo darbu. Pacientam katru gadu jāiziet treniņu terapijas kurss atkarībā no varbūtības, ka no eksperta saņems stundu plānu un veicot tās pašas darbības mājās. Turklāt, lai apmeklētu fizioterapijas kompleksu, Jums būs jāapmeklē klīnika: ultravioletā starojuma apstarošana, nolaišanās, elektroforēze. Korsetes, kas atbalsta kaklu, mērķis nav izslēgts. Atkarībā no psihoemocionālā stāvokļa var tikt izrakstīts psihoterapeita apmeklējums.

Bērniem ar šāda veida displāziju ārsts nosaka: t

• Ekstremitāšu masāža un mugurkaula ar uzsvaru uz kakla reģionu. Procedūra notiek reizi sešos mēnešos, 15 sesijām.
• Ja tiek diagnosticēta valgus kājiņa, nēsājat atbalstu.

Diēta

Eksperti iesaka koncentrēties uz olbaltumvielu pārtiku, taču tas nenozīmē ogļhidrātu izslēgšanu. Dysplāzijas ikdienas ēdienkartei obligāti jāietver liesās zivis, jūras veltes, pākšaugi, biezpiens un cietais siers, ko papildina dārzeņi, pikantie augļi. Nelielā skaitā ikdienas uzturā vajadzētu izmantot riekstus. Ja nepieciešams, var piešķirt vitamīnu kompleksu tikai bērniem.

Zāļu lietošana

Dzeramo narkotiku uzraudzībai jābūt ārsta uzraudzībā, no fakta, ka nav daudzfunkciju tablešu displāzijai, un nav iespējams paredzēt konkrēta organisma reakciju pat uz visbīstamākajām zālēm. Saites audu stāvokļa uzlabošanas terapija tās displāzijas gadījumā var ietvert:

• Vielas, kas stimulē kolagēna dabisko ražošanu, ir askorbīnskābe, B grupas vitamīni un magnija avoti.
• Zāles, kas normalizē brīvo aminoskābju līmeni asinīs - glutamīnskābe, glicīns.
• Līdzekļi, kas palīdz minerālvielu metabolismam.
• Glikozaminoglikānu, vēlams uz hondroitīna sulfāta, katabolisma preparāti.

Ķirurģiska iejaukšanās

Sakarā ar to, ka šo saistaudu patoloģiju neuzskata par slimību, ārsts sniegs ieteikumu par operāciju, ja pacients cieš no muskuļu un skeleta sistēmas deformācijas, vai displāzija var būt letāla sakarā ar traucējumiem ar kuģiem. Bērniem ķirurģiskā iesaistīšanās ir mazāk izplatīta nekā pieaugušajiem, un ārsti ir dedzīgi veikt manuālu terapiju.

Saistošo audu displāzijas sindroma simptomi bērniem un patoloģijas ārstēšana

Savienojošo audu displāzijas atklāšanas biežums bērniem ir mazs, tāpēc informācijas resursos tēma ir maz. No otras puses, vecākiem ir jāapzinās šis jautājums, jo diagnozi var veikt gan pirmsdzemdību, gan pēcdzemdību periodā.

Savienojošo audu displāzija - kas tas ir?

No saistaudiem uzcelta āda, skelets, taukaudi, gļotādas, pigmenti, tīklenes audi - tas ir plašs ķermeņa šūnu pamats, un slimība, kas viņu skāra, var ietekmēt gandrīz visa ķermeņa darbu. Audu sastāvā ietilpst kolagēns, kuru sintēzes pārkāpumi izraisa displāziju.

Savienojošo audu displāzijas sindroms (DST) ir viena anomālija vai to kombinācija saistaudu attīstībā, kas balstās uz kolagēna satura attiecības ģenētisko pārkāpumu.

Displāzijas klasifikācija

Zinātnieku domstarpības neļauj zinātnei noteikt kopēju tipoloģiju. Savienojošo audu displāziju klasificē daudzos veidos. Šādu klasifikāciju dod priekšroka lielākā daļa medicīnas speciālistu, kas ir tieši saistīti ar DST ārstēšanu bērniem, nevis pētot to.

Pēc mantojuma tiek izdalīti šādi veidi:

1. diferencēta displāzija - ģenētiski noteikta slimība, kas tiek pārnesta caur ģimenes līniju;
2. nediferencēta displāzija - slimības pārnēsāšanas fakta neesamība, bet ārējo un iekšējo pazīmju klātbūtne.

Fotoattēlā parādīts viena no DST simptomiem.

Patoloģijas cēloņi

Saistošo audu displāzijas parādīšanās un attīstības mehānisms bērniem ir atkarīgs no šādiem iemesliem:

• beznosacījumu (iedzimtas) - ģenētiskās mutācijas, veidojot savienojuma audu sastāvu un daudzumu;
• nosacīta (iegūta dzīves laikā) - slikta ekoloģija, sadzīves negadījumi, sliktas kvalitātes pārtika utt.

Saistošo audu displāzijas simptomi

Vispārējie DST pārkāpumi ļauj simptomus sadalīt noteiktās grupās:

• aritmijas sindroms: sirds vai atsevišķu kameru kontrakciju anomālijas;
• astēniskais sindroms: nogurums, nespēja izturēt parasto fizisko vai psihoemocionālo stresu personai;
• bronhopulmonārais DST: nepamatots klepus, smaga elpošana, elpas trūkums, nosmakšana vai sveša priekšmeta sajūta rīklē, plaušu sāpošas sāpes, slikti eksponētu krēpu uzkrāšanās tajās;
• mugurkaula sindroms: biežas galvassāpes, migrēnas, reibonis, ģībonis, starpskriemeļu trūce, sāpes sēžamvietā, plecu vai roku, vājums, sajūtas zudums kājās, krūšu kolika ar ilgstošu uzturēšanos vienā stāvoklī utt.;

Ārstēšanas metodes

Ārstēšana var ietvert medikamentu lietošanu, pareizu fizisku slodzi un fizisko slodzi, uzturu, tautas aizsardzības līdzekļu izmantošanu.

Zāļu terapija

Nav ieteicams pieņemt lēmumu par zāļu iegādi bērnam bez speciālista norādījumiem. DST ārstēšanai ārsts izraksta pacientam šādas zāles:

• metabolisks - askorbīnskābe, glicīns, Asporkam;
• Magnija vitamīni ar magniju, Magne B6, Magvit;
• antibiotikas;
• zāles veģetatīvai-asinsvadu distonijai - Mexidol, Tenoten (mēs iesakām lasīt: cik vecumā Jūs varat lietot Tenoten? bērniem: lietošanas instrukcijas);
• nomierinoši līdzekļi nervu sistēmai - Phenibut, Baby-sed (ieteicams izlasīt: kā dot bērnam Phenibut?);
• sirds zāles - Riboxin, Panangin, citohroma C;
• vitamīni, lai uzlabotu kolagēna šķiedru veidošanos - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapeitiskā ārstēšana

Terapeitiska pieeja saistaudu displāzijas ārstēšanai ietver šādas metodes:

• etiotropiskā terapija - slimības fokusa novēršana, piemēram, vīrusa vai baktēriju likvidēšana ar zālēm;
• patogenētisks - lieto, ja organismam nav iespējams atjaunot vienu vai otru funkciju, pateicoties ierobežotai medicīnas attīstībai (piemēram, kolagēna preparātu lietošana, ja nav starpkultūru šķidruma);
• simptomātiska - simptoma novēršana, piemēram, nomierinoša līdzekļa ievadīšana, lai nomierinātu nervozitāti;
• ķīmiskā un bioloģiskā - ārstēšana ar zālēm vai garšaugiem;
• fizikālā - fizioterapija, masāža, fizikālā terapija muskuļu stiprināšanai.

Tautas metodes

Neatkarīgi no tā, cik droša ir valsts ārstēšanas metode, ir jāapspriežas ar ārstu par tā lietošanu bērnam. Var izmantot ārstniecības augu ārstēšanai, ko izmanto novārījumu, tinktūru ārstēšanai. Ar DST, kas saistīts ar sirds nodaļu, vilkābele palīdzēs, un plaušu, hemorrhoidālo un bakteriālo problēmu gadījumā salvija ir piemērota. Nervu stāvokļa pārkāpumi tiek novērsti, izmantojot māteņu, baldriāna; imunitātes samazināšanās - savvaļas rozmarīna izmantošana. Ir daudz ārstniecības augu, un vecākiem nav daudz darījuma, lai saņemtu īpašu maksu.

Diēta

Nepieciešams ievērot ēšanas veidu - tajā pašā laikā ne agrāk kā pusstundu pēc bērna pamošanās un ne vēlāk kā pusotru stundu pirms miega. Pareiza uzturs ietver:

• Kolagēnu saturoši produkti: gaļa (augstākais saturs liellopu gaļā, tītarā), zivis, laši, jūras aļģes;
• kolagēna sintēzes pārtikas produkti: produkti ar C vitamīnu, kas satur sojas, auzu, liellopu aknas un mājputnus, banānus.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ar DST dažreiz nav iespējams izdarīt bez korekcijas ar ķirurģisku iejaukšanos. Šāda veida ārstēšana ir izvēlēta dažām indikācijām: nopietnas asinsvadu patoloģijas, sirds muskulatūras vārstu izvirzījumi, acīmredzamas mugurkaula vai krūškurvja deformācijas. Operācija ir nepieciešama, ja valsts apdraud cilvēku dzīvību un pasliktina tās kvalitāti.

Savienojošo audu displāzija: simptomi, ārstēšana, ieteikumi un kontrindikācijas

Savienojošo audu displāzija ir slimība, kas ietekmē ne tikai muskuļu un skeleta sistēmu, bet gandrīz visus iekšējos orgānus. Šajā sakarā šo patoloģisko stāvokli pavada dažādi sindromi, kas ir slēpti kā citas biežāk sastopamas slimības un var būt maldinoši pat pieredzējis ārsts.

Bet tajā pašā laikā savlaicīga šīs slimības diagnostika un pareiza ārstēšana dod mums iespēju dzīvot pilnvērtīgi un izvairīties no invaliditātes, kuras varbūtība sasniedz 10%.

Raksts atklāj displāzijas jēdzienu, raksturīgos simptomus, diagnostikas un ārstēšanas metodes, noderīgus ieteikumus ķermeņa spēju atjaunošanai un saglabāšanai. Šī informācija būs noderīga gan cilvēkiem, kas cieš no muskuļu un skeleta sistēmas slimībām, gan jauniem vecākiem, lai atklātu un novērstu šīs slimības attīstību bērniem savlaicīgi.

Savienojošo audu displāzija - apraksts

Kas ir saistaudu displāzija? Saskaroties ar līdzīgu diagnozi, vairums cilvēku, protams, ir apgrūtināti, jo lielākā daļa no viņiem nekad agrāk par to nav dzirdējuši.

Savienojošo audu displāzija ir polimorfa un multimimātiska slimība, kas ir iedzimta un notiek pret kolagēna sintēzes traucējumiem, kas skar gandrīz visus iekšējos orgānus un muskuļu un skeleta sistēmu.

Pati koncepcija tiek tulkota no latīņu valodas kā "attīstības traucējumi". Šeit mēs runājam par saistaudu strukturālo komponentu attīstības pārkāpumu, kas izraisa vairākas izmaiņas. Pirmais no locītavu un muskuļu sistēmas simptomiem, kur saistaudu elementi ir visizplatītākie.

Saistošā audu dysplāzijas (DST) etioloģijas pamatā ir kolagēna proteīnu sintēzes pārkāpums, kas spēlē noteiktu skeleta vai matricas lomu, veidojot augsti organizētus elementus. Kolagēna sintēzi veic pamata saistaudu struktūrās, un katrs apakštips veido savu kolagēna veidu.

Savienojošo audu displāzija vai iedzimta saistaudu nepietiekamība ir saistaudu attīstības traucējumi embrionālajā periodā un pēcdzemdību periodā, kas rodas sakarā ar ģenētiskajām izmaiņām ekstracelulārās matricas fibrilogēnē. DST sekas ir homeostāzes traucējumi audu, orgānu un visa organisma līmenī lokomotorisko un viscerālo orgānu traucējumu veidā progresīvā veidā.

Kā zināms, saistaudu sastāvā ietilpst šūnas, šķiedras un starpšūnu viela. Tas var būt blīvs vai vaļīgs, izplatīts visā ķermenī: ādā, kaulos, skrimšļos, asinsvados, asinīs, orgānu stromā. Svarīgākā loma saistaudu attīstībā tiek piešķirta tās šķiedrām - kolagēns, kas uztur formu, un elastīns, kas nodrošina kontrakciju un relaksāciju.

DST ir ģenētiski iepriekš noteikts process, tas ir, ar gēnu pamatā esošajām mutācijām, kas ir atbildīgas par šķiedru sintēzi. Šīs mutācijas var būt ļoti dažādas un to izcelsmes vieta var būt dažādi gēni. Tas viss rada nepareizu kolagēna un elastīna ķēžu veidošanos, kā rezultātā to veidotās struktūras nespēj izturēt pareizas mehāniskās slodzes.

Klasifikācija

Iedzimtas saistaudu slimības iedala:

• Diferencēta displāzija (DD)
• Nediferencēta displāzija (ND).

Diferencētu displāziju raksturo zināms mantojuma veids, kam ir izteikts klīniskais attēls un bieži vien arī konstatēts un labi pētīts bioķīmiskais vai gēnu defekts. Šāda veida displāzijas slimības sauc par kolagenopātijām, jo ​​tās ir iedzimtas kolagēna slimības.

Šajā grupā ietilpst:

Marfana sindroms ir visizplatītākā un plaši pazīstama šī grupa. Tas ir tas, kurš atbilst fiktīvā aprakstītajai gutta uztverei (D. V. Grigorovičs „Gutta Percha Boy”).

Cita starpā šī īpašā sindroma gadījumā:

• Garas, garas ekstremitātes, arachnodaktiski, skolioze.
• No redzes orgāna puses ir tīklenes atdalīšanās, lēcas subluksācija, zilā sklēra, un visu izmaiņu smagums var mainīties plašā diapazonā.

Meitenes un zēni vienlīdz bieži saslimst. Gandrīz 100% pacientu notiek funkcionālas un anatomiskas sirds pārmaiņas, un tās kļūst par kardioloģijas pacientiem.

Raksturīgākā izpausme būs mitrālā vārsta prolapss, mitrālā regurgitācija, izplešanās un aortas aneurizma ar iespējamu sirds mazspējas veidošanos.

Vājas ādas sindroms ir reta saistaudu slimība, kurā āda viegli izstiepjas un veido vaļēju kroku. Ar lēnu ādas sindromu tiek ietekmētas galvenokārt elastīgās šķiedras. Slimība parasti ir iedzimta; retos gadījumos un nezināmu iemeslu dēļ tas attīstās cilvēkiem, kuriem nav precedenta ģimenē.

Eilers-Danlos sindroms ir visa iedzimtu slimību grupa, kuras galvenās klīniskās pazīmes būs arī vaļīgas locītavas. Citas, ļoti bieži sastopamas izpausmes ir ādas ievainojamība un plašu atrofisku rētu veidošanās, kas izriet no integritātes stiepes.

Diagnostikas zīmes var būt:

• zemādas saistaudu veidojumu klātbūtne;
• sāpes locītavās;
• biežas dislokācijas un subluxācijas.

Osteogenesis imperfecta ir ģenētiski noteiktu slimību grupa, kas balstās uz kaulu veidošanās traucējumiem. Tā rezultātā strauji samazinās kaulu blīvums, kas izraisa biežus lūzumus, augšanas traucējumus un pozas, raksturīgu traucējošu deformāciju un ar tām saistītu problēmu attīstību, tostarp elpošanas, neiroloģisko, sirds, nieru darbības traucējumu, dzirdes zudumu un tā tālāk.

Dažos veidos un apakštipos ir atzīmēta arī nepilnīga dentinogenēze - zobu veidošanās pārkāpums. Turklāt bieži ir acu olbaltumvielu, tā dēvēto "zilo skleriju" krāsas izmaiņas.

Nediferencētu displāziju (ND) diagnosticē tikai tad, ja neviena no slimības pazīmēm nav saistīta ar diferencētām slimībām. Tas ir visizplatītākais saistaudu patoloģija. Var rasties pieaugušajiem un bērniem. Tās atklāšanas biežums jauniešiem sasniedz 80%.

Nediferencētās displāzijas klīnisko izpausmju kopums neatbilst nevienam no aprakstītajiem sindromiem. Priekšplānā ir ārējās izpausmes, kas ļauj aizdomām par šādu problēmu esamību. Tas izskatās kā saistaudu bojājumu pazīmju kopums, kas aprakstīts literatūrā par 100.

Saites audu displāzijas pazīmes

Neskatoties uz dažādām nediferencētas saistaudu displāzijas pazīmēm, to vieno fakts, ka galvenais attīstības mehānisms būs kolagēna sintēzes pārkāpums ar sekojošu muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijas, redzes orgānu, sirds muskuļu veidošanos.

Galvenās iezīmes ir šādas:

• locītavu hiperplāzija;
• augsta ādas elastība;
• skeleta deformācijas;
• koduma novirzes;
• plakanas kājas;
• zirnekļa vēna.

Nelielas pazīmes ir, piemēram, ausu, zobu, trūču uc anomālijas. Parasti nav skaidra mantojuma, bet ģimenes anamnēzē var konstatēt osteohondrozes, plakanās kājas, skoliozes, artrozes, redzes orgāna patoloģijas utt.

Ārējās zīmes iedala:

• kaulu skeleta,
• āda,
• locītavas,
• nelielas attīstības anomālijas.

Iekšējās pazīmes ietver displastiskas izmaiņas nervu sistēmā, vizuālo analizatoru, sirds un asinsvadu sistēmu, elpošanas orgānus, vēdera dobumu.

Jāatzīmē, ka veģetatīvās distonijas (VD) sindroms ir viena no pirmajām un ir obligāta DST sastāvdaļa. Autonomās disfunkcijas simptomi tiek novēroti jau agrīnā vecumā, un pusaudža gados novēro 78% NDCT gadījumu. Autonomās disregulācijas smagums palielinās paralēli displāzijas klīniskajām izpausmēm.

DST autonomo pārmaiņu veidošanā ir svarīgi gan ģenētiskie faktori, kas izraisa saistaudu bioķīmisko procesu traucējumus, gan patoloģisku saistaudu struktūru veidošanās, kas kopumā maina hipotalāma funkcionālo stāvokli un rada autonomu nelīdzsvarotību.

DST iezīmes ietver dysplāzijas fenotipisko pazīmju trūkumu vai zemu smagumu dzimšanas laikā, pat diferencētu formu gadījumos. Bērniem, kuriem ir ģenētiski noteikts stāvoklis, displāzijas marķieri parādās pakāpeniski visā dzīves laikā.

Gadu gaitā, jo īpaši nelabvēlīgos apstākļos (vides apstākļi, pārtika, bieži sastopamas slimības, spriedzes), pakāpeniski palielinās displastisko pazīmju skaits un to izpausmes pakāpe, jo šīs vides faktori pastiprina sākumstāvokļa izmaiņas.

Cēloņi un faktori

Pašlaik viens no galvenajiem DST cēloņiem ir izmaiņas kolagēna un elastīna sintēzes un montāžas ātrumā, nenobriedušu kolagēna sintēze, kolagēna un elastīna šķiedru struktūras traucējumi to nepietiekamās saiknes dēļ. Tas liecina, ka, lietojot DST, saistaudu defekti to izpausmēs ir ļoti dažādi.

Šie morfoloģiskie traucējumi balstās uz iedzimtajām vai iedzimtajām gēnu mutācijām, kas tieši kodē saistaudu struktūras, fermentus un to kofaktorus, kā arī nelabvēlīgiem vides faktoriem. Pēdējos gados īpaša uzmanība ir pievērsta disilementozes, īpaši hipomagnēzijas, patogenētiskajai nozīmei.

Citiem vārdiem sakot, kopš tā laika DST ir daudzlīmeņu process tas var notikt gēnu līmenī, fermentu un olbaltumvielu metabolisma nelīdzsvarotības līmenī, kā arī atsevišķu makro un mikroelementu pasliktināšanās homeostāzes līmenī.

Šāds audu veidošanās pārkāpums var rasties gan grūtniecības laikā, gan pēc dzemdībām. Tiešie iemesli šādu izmaiņu attīstībai auglim, zinātnieki, piešķir virkni ģenētiski noteiktu mutāciju, kas ietekmē ekstracelulāro matricas fibrilu veidošanos.

Visbiežāk sastopamie mutagēnie faktori ir šādi:

• slikti ieradumi;
• slikta vides situācija;
• uzturvērtības kļūdas;
• grūtnieču toksikoze;
• intoksikācija;
• stress;
• magnija deficīts un vairāk.

Klīniskais attēls

Displastiskās izmaiņas ķermeņa saistaudos ir ļoti līdzīgas dažādām patoloģijām, tāpēc praksē ārstiem jārisina dažādas specializācijas: pediatri, gastroenterologi, ortopēdi, oftalmologi, reimatologi, pulmonologi un tamlīdzīgi.

Pacientus ar saistaudu displāzijas diagnozi var noteikt nekavējoties. Tie ir divu veidu cilvēki: pirmais ir garš, plāns, slouching, ar izvirzītām plecu lāpstiņām un otru, un otrais ir mazs, plāns, trausls.

Ir ļoti grūti veikt diagnozi, pamatojoties uz pacienta vārdiem, jo ​​pacientiem ir daudz sūdzību:

• vispārējs vājums;
• sāpes vēderā;
• galvassāpes;
• vēdera uzpūšanās;
• aizcietējums;
• hipotensija;
• problēmas ar elpošanas sistēmu: bieža pneimonija vai hronisks bronhīts;
• muskuļu hipotonija;
• samazināta ēstgriba;
• slikta slodzes tolerance un daudzi citi.

Simptomi, kas norāda uz šāda veida displāzijas klātbūtni:

• ķermeņa masas trūkums (astēniskais ķermenis);
• mugurkaula patoloģijas: “taisna mugura”, skolioze, hiperlordoze, hiperkyfoze;
• krūšu deformācijas;
• dolichostenomelia - proporcionālas izmaiņas organismā: iegarenas ekstremitātes, kājas vai rokas;
• locītavu hipermobilitāte: spēja salocīt mazo pirkstu par 90 grādiem, pererazguts gan elkoņa, gan ceļa locītavās utt.;
• apakšējo ekstremitāšu deformācija: valgus;
• mīksto audu un ādas izmaiņas: „plānas”, “gausas” vai “hiperstretchable” ādas, kad redzams asinsvadu režģis, āda ir nesāpīgi izvilkta pieres, rokas aizmugurē vai zem asinsķermeņa, vai tad, kad āda ir uz auss un deguna gals veidojas locījumā;
• plakanas kājas: garenvirziena vai šķērsvirziena;
• žokļa augšanas aizture (augšējā un apakšējā);
• acu izmaiņas: tīklenes angiopātija, tuvredzība, zilā sklēra;
• asinsvadu izmaiņas: agrās varikozas vēnas, paaugstināta trauslība un caurlaidība.

Simptomu kombinācija, kuras vadošā ir superlīmeņa spēja, atspoguļo saistaudu nepietiekamību.

Saites audu displāzija, kuru simptomi bērniem praktiski neatšķiras no klīniskajām izpausmēm pieaugušajiem, ir polimorfā slimība un to raksturo dažādas izpausmes, proti:

• centrālās un perifērās nervu sistēmas traucējumi (veģetatīvā-asinsvadu distonija, traucēta runas, migrēna, enurēze, pārmērīga svīšana);
• sirds un asinsvadu un elpceļu disfunkcija (mitrālā vārsta prolapss, aneurizma, aortas un plaušu hipoplazija, aritmija, arteriāla hipotensija, blokāde, kardialģija, pēkšņs nāves sindroms, akūta kardiovaskulāra vai plaušu mazspēja);
• muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijas (skolioze, kyphosis, plakanās pēdas, krūšu un ekstremitāšu deformācijas, locītavu hipermobilitāte, deģeneratīvas un destruktīvas patoloģiskas saslimšanas, locītavās, biežas kaulu lūzumi);
• urogenitālo slimību (nefroptozes, nieru attīstības traucējumu, urīnpūšļa sfinktera nepietiekamības, spontāno abortu, amenorejas, metrorrāģijas, kriptorhisma) attīstību;
• ārējas patoloģiskas izpausmes (zems ķermeņa svars, augsts augums ar nesamērīgām ekstremitātēm, letarģija un ādas apvalks, pigmenta plankumi, stria, lopouhy, asinsvadu asimetrija, hemangioma, zems matu augums uz pieres un kakla);
• oftalmoloģiskie traucējumi (tuvredzība, tīklenes trauku patoloģija, tā atdalīšanās, astigmatisms, dažāda veida strabisms, lēcas sublukācija);
• neirotiskie traucējumi (panikas lēkmes, depresijas stāvokļi, anoreksija);
• gremošanas trakta disfunkcija (tendence uz aizcietējumiem, meteorisms, apetītes zudums);
• dažādas ENT slimības (tonsilīts, bronhīts).

Visas iepriekš minētās saistaudu displāzijas pazīmes var rasties gan kompleksā, gan atsevišķā grupā. To izpausmes pakāpe ir atkarīga tikai no organisma individuālajām īpašībām un gēnu mutācijas veida, kas izraisīja traucējumus kolagēna savienojumu sintēzes procesā.

Kā saistaudu displāzija parādās bērnībā

Iespējams, viens no smagākajiem saistaudu displāzijas simptomiem bērniem ir muskuļu un skeleta sistēmas patoloģiskas izmaiņas. Kā zināms, mugurkaula un lielās locītavas ir viena no cilvēka ķermeņa galvenajām struktūrām, kas ir atbildīgas par tādām funkcijām kā mobilitāte un jutīgums, tāpēc to sakāvi ir ļoti nepatīkamas sekas.

Saites audu displāzija bērniem var izpausties kā pārmērīga elastība un mobilitāte (hipermobilitāte), kā arī nepietiekama locītavu mobilitāte (kontraktūra), nepietiekama attīstība (dwarfism) un kaulu trauslums, vājas saites, dažādas skoliozes formas, plakanās pēdas, krūšu kurvja deformācijas un citi

Displāzijas novēro arī citos orgānos, piemēram, sirdī, redzes orgānos un traukos. Displāzijas izpausmes mugurkaulā raksturo skriemeļu pārvietošanās attiecībā pret otru, ar kustībām, kas izraisa asinsvadu sašaurināšanos, sakņu saspiešanu un sāpes, reiboni.

Saistošo audu displāzijas sindroms bērniem no muskuļu un skeleta sfēras puses izpaužas kā novirzes no normām mugurkaula attīstībā un saistaudu saistaudu veidošanās traucējumiem, kas noved pie to hipermobilitātes un vājināšanās. Bērnu kopīga displāzija vairumā gadījumu tiek diagnosticēta tūlīt pēc piedzimšanas.

Atkarībā no patoloģiskā procesa lokalizācijas ir ierasts izdalīt šādas šīs slimības formas:

• plecu locītavas displāzija;
• elkoņu displāzija;
• gūžas displāzija (visizplatītākais veids);
• ceļa displāzija bērniem;
• potītes displāzija bērniem.

Katra konkrēta veida locītavu displāzijas klīniskais attēls ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

• patoloģiskā procesa lokalizācija;
• iedzimta nosliece;
• dzimšanas trauma un vairāk.

Gūžas locītavas saistaudu iedzimta displāzija var izpausties, saīsinot vienu no mazuļa kājām, asinsrites asimetriju un nespēju atdalīt kājas, kas saliektas uz ceļiem.

Ar ceļgalu locītavas displāziju, ceļojot, rodas ceļgala sāpes, kā arī patella deformācija. Bērniem ar displastiskiem traucējumiem plecu apvidū novērojami tādi paši nosaukumi, kā arī locītavas locītavas, sāpīgums ar roku kustībām, lāpstiņas formas izmaiņas.

Patoloģiskajam procesam mugurkaula kaulos zīdaiņiem ir tādi paši simptomi kā saistaudu displāzijai pieaugušajiem. Pārkāpumi dzemdes kakla reģionā ir saistīti ar galvassāpēm un jutīguma problēmām, kā arī augšējo ekstremitāšu motorisko funkciju. Dzemdes kakla mugurkaula displāzija bērniem vairumā gadījumu izraisa kupra veidošanos.

Bērnu lumbosakralālās mugurkaula displāzija notiek tādu pašu iemeslu dēļ kā jebkura cita šīs slimības veids. Patoloģisko procesu papildina mugurkaula deformācijas, gaitas traucējumi un dažreiz pat pilnīga apakšējo ekstremitāšu imobilizācija. Bieži vien ar lumbosakrālā reģiona displāziju novēro urogenitālās sistēmas problēmas, nieru un mazo iegurņa orgānu slimības.

DST iezīmes ietver dysplāzijas fenotipisko pazīmju trūkumu vai zemu smagumu dzimšanas laikā, pat diferencētu formu gadījumos. Bērniem, kuriem ir ģenētiski noteikts stāvoklis, displāzijas marķieri parādās pakāpeniski visā dzīves laikā.

Gadu gaitā, jo īpaši nelabvēlīgos apstākļos (vides apstākļi, pārtika, bieži sastopamas slimības, spriedzes), pakāpeniski palielinās displastisko pazīmju skaits un to izpausmes pakāpe, jo šīs vides faktori pastiprina sākumstāvokļa izmaiņas.

Diemžēl neviens nav imūns pret saistaudu displāziju. Tas var notikt pat bērnam, kura vecāki ir pilnīgi veseli. Tāpēc ir svarīgi zināt slimības elementāros izpausmes, kas savlaicīgi ļautu aizdomāt patoloģijas attīstību un novērst tās nopietnās sekas.

Fakts, ka bērnam ir saistaudu displāzija, ir jārisina, jo pirmajos dzīves mēnešos tika diagnosticētas vairākas slimības. Ja ambulatorā bērnu karte ir pilna ar dažādām diagnozēm, kas pēc pirmā acu uzmetiena nav savstarpēji saistītas, tas jau ir iemesls pievērsties ģenētikai.

Pieņemsim, ka patoloģisku izmaiņu klātbūtne bērnam palīdzēs periodiski regulāri pārbaudīt augsti kvalificētus speciālistus, kas noteiks muskuļu un skeleta sistēmas, asinsrites sistēmas, acu, muskuļu un daudz ko citu.

Spēcīga toksikoze mātei, grūtnieces hroniska intoksikācija, atliktās vīrusu slimības un sarežģīts darbaspēks var izraisīt DST attīstību bērnam.

Patoloģijas diagnoze

Lai iegūtu precīzu diagnozi, ir nepieciešama rūpīga analīzes analīze, jo īpaši informācija par iedzimtām slimībām.

Displāzijas sindroma izpausmes ir tik daudzveidīgas, ka ir ļoti grūti savlaicīgi un pareizi noteikt diagnozi. Lai to izdarītu, ir jāveic vairāki laboratorijas diagnostikas izmeklējumi, ultraskaņas echogrāfija (ultraskaņa), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un datortomogrāfija (CT), lai veiktu elektriskās muskuļu aktivitātes (elektromogrāfijas), kaulu rentgena izmeklēšanas utt.

Saites audu displāzijas diagnostika ir garš, darbietilpīgs un vienmēr sarežģīts process. Ja rodas aizdomas par slimību, vispirms ārsti nosaka mutāciju ģenētisko pārbaudi, kā arī pacienta ķermeņa klīnisko un ģenealoģisko izpēti.

Diagnoze ietver integrētu pieeju, izmantojot klīniskās ģenealoģijas metodes, sagatavojot pacienta slimības vēsturi, veicot pacienta un viņa ģimenes locekļu klīnisko izmeklēšanu, kā arī izmantojot molekulārās ģenētiskās un bioķīmiskās diagnostikas metodes.

Turklāt pacientam ieteicams iet cauri visiem speciālistiem, lai noteiktu patoloģiskā procesa apjomu, iekšējo orgānu bojājumu apmēru un tamlīdzīgi.

DST diagnostika ietver:

• vēstures uzņemšana;
• vispārēja pacienta pārbaude;
• ķermeņa garuma un atsevišķu segmentu mērīšana;
• locītavu mobilitātes novērtējums;
• saistaudu displāzijas diagnoze asinīs;
• glikozaminoglikānu un hidroksiprolīna noteikšana urīna dienas devā;
• mugurkaula un locītavu roentgenoskopija;
• Iekšējo orgānu ultraskaņa.

Izmantojot bioķīmisko metodi, ir iespējams noteikt urīnā esošās hidroksiprolīna un glikozaminoglikāna koncentrāciju, kas ir diezgan objektīvs kritērijs saistaudu displāzijai, bet šo metodi izmanto, lai apstiprinātu diagnozi reti.

Ārstēšana

Mūsdienu medicīna izmanto daudzas dažādas displāzijas sindroma ārstēšanas metodes atkarībā no tās izpausmēm, bet tās visas, parasti, vada līdz simptomātiskai medicīniskai vai ķirurģiskai ārstēšanai. Visgrūtāk ārstējama ir nediferencētā saistaudu displāzija, kas ir neskaidru klīnisko simptomu dēļ skaidru diagnostisko kritēriju trūkums.

Narkotiku ārstēšana ietver magnija preparātu, kardiotrofisku, antiaritmisku, vegetotropisku, nootropisku, vazoaktīvu vielu, beta blokatoru lietošanu.

Narkotiku ārstēšana ir aizvietojoša. Narkotiku lietošanas mērķis šajā situācijā ir stimulēt savas kolagēna sintēzi. Šim nolūkam tiek izmantots glikozamīns un hondroitīna sulfāts. Lai uzlabotu kauliem un locītavām nepieciešamo fosfora un kalcija uzsūkšanos, tiek noteiktas aktīvās D vitamīna formas.

Ārstēšanai nepieciešama integrēta pieeja, tostarp:

1. Medicīniskās metodes, kuru pamatā ir tādu zāļu lietošana, kas ļauj stimulēt kolagēna veidošanos. Šīs zāles ir: askorbīnskābe, hondroitīna sulfāts (mukopolisaharīda veids), vitamīni un mikroelementi.
2. Narkotiku metodes, kas ietver psihologa palīdzību, ikdienas shēmas individualizāciju, fizioterapiju, masāžu, fizioterapiju, akupunktūru, balneoterapiju, kā arī uztura terapiju.

Kineziterapija koncentrējas uz displāzijas sindroma ārstēšanu ar stiprināšanu, muskuļu tonusu un muskuļu un skeleta sistēmas līdzsvaru, novēršot neatgriezeniskas izmaiņas, atjaunojot iekšējo orgānu un muskuļu un skeleta sistēmas normālu darbību, uzlabojot dzīves kvalitāti.

Saites audu displāzijas ārstēšana bērniem parasti tiek īstenota ar konservatīvu metodi. Ar B vitamīnu un askorbīnskābes palīdzību iespējams stimulēt kolagēna sintēzi, kas palēninās slimības attīstību. Arī ārsti iesaka maziem pacientiem lietot magnija un vara preparātus, zāles, kas stimulē minerālvielu metabolismu un normalizē būtisko aminoskābju līmeni asinīs.

Dienas režīms: nakts miegu vajadzētu būt vismaz 8-9 stundām, daži bērni ir redzami un dienas miegs. Ir nepieciešams veikt ikdienas rīta vingrinājumus.

Ja sportam nav ierobežojumu, tad viņiem ir jāiesaistās mūža garumā, bet ne profesionālā sporta veidā! Bērniem ar locītavu hipermobilitāti, kas iesaistīti profesionālajā sportā, ļoti agri attīstās degeneratīvas-distrofiskas izmaiņas skrimšļos, saites. Tas ir saistīts ar pastāvīgu traumu, mikro bojājumiem, kas izraisa hronisku aseptisku iekaisumu un distrofisku procesu.

Labu efektu nodrošina terapeitiskā peldēšana, slēpošana, riteņbraukšana, kalnup, kāpnes, badmintons, wushu vingrošana. Efektīva dozēšana. Regulāra fiziskā slodze palielina ķermeņa adaptīvās spējas.

Terapeitiskā masāža ir svarīga bērnu rehabilitācijas sastāvdaļa. Tiek veikta muguras un kakla un apkakles zonas, kā arī ekstremitāšu masāža (15-20 sesiju kurss).

Lokāla valgus uzstādīšanas gadījumā tiek parādīts instepu nēsāšana. Ja bērns sūdzas par locītavu sāpēm, pievērsiet uzmanību racionālu apavu izvēlei. Maziem bērniem pareizajiem apaviem stingri jāpiestiprina pēdas un potītes locītava, izmantojot velcro, jābūt minimālam iekšējo šuvju skaitam un jābūt izgatavotiem no dabīgiem materiāliem. Fonam jābūt augstam, cietam, papēžam - 1-1,5 cm.

Ir ieteicams ik dienas vingrināt kājām, kāju peldes ar jūras sāli 10-15 minūtes un masēt kājas un kājas.

Ķirurģiskā ārstēšana ir indicēta pacientiem ar izteiktiem displāzijas simptomiem, ka pēc viņu klātbūtnes tie apdraud pacienta dzīvi: sirds vārstuļu prolapss, smagas krūšu deformācijas formas, skriemeļa trūce.

Terapija DST magnija saturošas zāles

Pašlaik ir pierādīta magnija deficīta ietekme uz saistaudu un kaulu audu struktūru, jo īpaši kolagēnu, elastīnu, proteoglikāniem, kolagēna šķiedrām, kā arī kaulu matricas mineralizāciju. Magnija deficīta ietekme uz saistaudu izraisa visu strukturālo komponentu sintēzes palēnināšanos, palielinot to noārdīšanos, kas ievērojami pasliktina audu mehāniskās īpašības.

Magnija deficīts vairākas nedēļas var izraisīt sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju, kas izteikta kā:

• angiospasms, arteriāla hipertensija, miokarda distrofija, tahikardija, aritmija, QT intervāla palielināšanās;
• tendence trombozei, neiropsihiskiem traucējumiem, kas izpaužas kā samazināta uzmanība, depresija, bailes, trauksme, autonomā disfunkcija, reibonis, migrēna, miega traucējumi, parestēzijas, muskuļu krampji.

Viscerālie deficīti ietver bronhospazmu, laringismu, hiperkinētisku caureju, spastisku aizcietējumu, pylorospasmu, sliktu dūšu, vemšanu, žultsceļu diskinēziju un difūzu sāpes vēderā.

Hronisks magnija deficīts vairākus mēnešus vai ilgāk kopā ar iepriekš minētajiem simptomiem ir saistīts ar izteiktu muskuļu tonusa, smagas astēnas, saistaudu displāzijas un osteopēnijas samazināšanos. Daudzu klīnisko efektu dēļ magnijs tiek plaši izmantots kā zāles dažādu slimību ārstēšanai.

Kalcija un magnija kā galveno saistaudu - kaulu audu veidošanās elementu - loma ir labi zināma. Pierādīts, ka magnija būtiski uzlabo kaulu audu kvalitāti, jo tā saturs skeletā ir 59% no kopējā ķermeņa satura.

Ir zināms, ka magnija tieši ietekmē organisko kaulu matricas mineralizāciju, kolagēna veidošanos, kaulu šūnu funkcionālo stāvokli, D vitamīna metabolismu, kā arī hidroksilapatītu kristālu veidošanos. Kopumā saistaudu struktūru izturība un kvalitāte lielā mērā ir atkarīga no līdzsvara starp kalciju un magniju.

Magnija deficīts un normāls vai paaugstināts kalcija līmenis palielina proteolītisko enzīmu - metalloproteināžu - enzīmu aktivitāti, kas izraisa kolagēna šķiedru remodelāciju (degradāciju) neatkarīgi no saistaudu struktūras anomāliju cēloņiem, kas izraisa saistaudu pārmērīgu degradāciju, kā rezultātā rodas smags NDCT klīniskās izpausmes.

Magnija satur regulējošu ietekmi uz kalcija lietošanu organismā. Nepietiekama magnija uzņemšana organismā izraisa kalcija nogulsnēšanos ne tikai kaulos, bet arī mīkstajos audos un dažādos orgānos. Pārtikas daudzums, kas bagāts ar magniju, pārkāpj kalcija uzsūkšanos un izraisa palielinātu izdalīšanos. Magnija un kalcija attiecība - galvenā ķermeņa daļa, un tas jāņem vērā, sniedzot ieteikumus pacientam par uzturu.

Magnija daudzumam uzturā jābūt 1/3 no kalcija satura (vidēji 1000 mg kalcija 350-400 mg magnija).

Kalcija homeostāzes pētījumi ir arguments, kas apliecina kalcija deficīta ietekmi uz mikroelementozes veidošanos un nosaka nepieciešamību pēc kalcija līmeņa ar magniju pacientiem ar NDST. Bojātu elementāras homeostāzes atjaunošana tiek panākta ar racionālu uzturu, izmērītu uzdevumu, kas uzlabo makro un mikroelementu sagremojamību, kā arī magnija, kalcija, mikroelementu un vitamīnu lietošanu.

Pašlaik NDCT terapija ar magnija saturošām zālēm ir patogenētiski pamatota. Magnija deficīta atjaunošana organismā samazina iepriekš minēto fermentu - metalloproteināžu - aktivitāti un attiecīgi samazina jauno kolagēna molekulu sintēzes degradāciju un paātrinājumu. Magnija terapijas rezultāti bērniem ar NDCT (galvenokārt ar mitrālo vārstu prolapsu, ar aritmisko sindromu uz autonomas disfunkcijas fona) parādīja to augsto efektivitāti.

Pediatrijas praksē tiek plaši izmantotas dažādas magnija saturošas zāles, kas atšķiras pēc to ķīmiskās struktūras, magnija līmeņiem un lietošanas metodēm. Iespējas izrakstīt neorganiskus magnija sāļus ilgstošai perorālai terapijai ir ierobežotas, ņemot vērā ārkārtīgi zemo uzsūkšanos kuņģa-zarnu traktā un spēju izraisīt caureju.

Šajā sakarā priekšroka tiek dota organiskajam magnija sāļam (magnija savienojums ar orotisko skābi), kas labi adsorbējas zarnās. Ja nepieciešams, kardiotrofisko, antihipertensīvo un vegetotropnyh līdzekļu iecelšana ir ieteicama magnija preparāti kā kombinētās terapijas sastāvdaļa.

Tādējādi viena no NDST klīniskajām izpausmēm - autonomā disfunkcija, samazinot magnētiskās terapijas fonu, ir viens no faktiem, kas apstiprina dieslementozes nozīmi DST attīstībā. Elementārā homeostāzes pētījuma rezultāti norāda uz nepieciešamību pēc tās korekcijas ar magnija, kalcija un mikroelementu palīdzību kā patogenētisku terapiju, kas var novērst NDCT progresēšanu bērniem un pusaudžiem.

Ārstēšana ar uztura terapiju

Saites audu displāzijas ārstēšanas pamatprincips ir uztura terapija. Ēdieniem jābūt ar augstu olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu daudzumu. Ieteicams lietot pārtiku, kas bagāta ar olbaltumvielām (gaļa, zivis, pupas, rieksti). Arī diētai nepieciešams biezpiens un siers. Produktiem jābūt arī daudziem mikroelementiem un vitamīniem.

Pacientiem ar DST ieteicams izmantot īpašu diētu, kas bagātināta ar zivīm, gaļu, pākšaugiem un jūras veltēm. Papildus pamata diētai, būs svarīgi arī papildinājumi, kas ietver polinepiesātinātās taukskābes.

Pacientiem ieteicams lietot proteīnus, būtiskas aminoskābes, vitamīnus un mikroelementus. Bērniem, kuriem nav kuņģa-zarnu trakta patoloģijas, jācenšas bagātināt diētu ar dabīgo hondroitīna sulfātu. Tie ir spēcīgi gaļas un zivju buljoni, želejas gaļa, želejas gaļa, želejas gaļa.

Nepieciešams ēdiens, kas satur lielu daudzumu dabīgo antioksidantu, piemēram, C un E vitamīnu, kas ietver citrusaugļus, saldos piparus, upenes, spināti, smiltsērkšķu un melnās aronijas. Papildus izrakstīt pārtikas produktus, kas ir bagāti ar makro un mikroelementiem. Ārkārtējos gadījumos tos var aizstāt ar mikroelementiem.

1. Pārtikas produkti, kas bagāti ar olbaltumvielām (zivis un jūras veltes, gaļa, rieksti, pupiņas), glikozaminoglikāni (spēcīgs zivju vai gaļas buljons), vitamīni (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfors, kalcija, magnija, selēna, cinka, vara).
2. Pārmērīga auguma bērni ir ar augstu tauku saturu Omega-3 klasei. 2. Pārmērīga auguma bērni ir ļoti taukaini Omega-3 klase, kas kavē somatotropīna sekrēciju.

Indikācijas un kontrindikācijas

Racionālais dienas režīms, pareiza uzturs, saprātīga fiziska slodze un pastāvīga uzraudzība var ātri atbrīvoties no problēmām, kas saistītas ar DST. Displāzija ir iedzimta, un veselīgs dzīvesveids ir izdevīgs visiem ģimenes locekļiem.

Pacientu ārstēšana ar DST ir grūts, bet atalgojošs uzdevums, kas tiek panākts, pienācīgi ievērojot visas indikācijas un kontrindikācijas.

• Ikdienas mērenais fiziskais treniņš (20-30 minūtes) vingrinājumu veidā, kas vērsts uz muguras, ekstremitāšu un vēdera muskuļu audu stiprināšanu.
• Aerobā sirds un asinsvadu apmācība (pastaigas, skriešana, riteņbraukšana, treniņi trenažieru zālē, tenisa spēlēšana (galds) utt.).
• Terapeitiskā peldēšana, atvieglojot mugurkaula slodzi.
• Medicīniskā vingrošana.
• Ar aortas saknes paplašināšanos un sirds vārstuļu prolapsu - ikgadējais EKG un ehokardiogrāfija.
• Ierobežojumi svaru pārvadāšanai (ne vairāk kā trīs kilogrami).
• Medicīniskā ģenētiskā konsultēšana pirms laulībām.

• Jebkura veida kontaktu sports, izometriskā apmācība, svarcelšana, smags lauksaimniecības darbs, garīgā pārslodze.
• Ar locītavu hipermobilitāti - vīzu, striju, pārmērīgu mugurkaula stiepšanos.
• Profesijas, kas saistītas ar vibrāciju, smagām slodzēm (fiziskām un emocionālām), starojumu un augstu temperatūru iedarbību.
• Dzīvošana vietās ar karstu klimatu un augstu starojumu.