Asins trombocīti bērniem ir paaugstināti - kāpēc un ko darīt?

Trombocītus sauc par mazākajām, nesagraujošajām asins šūnām asins trombocītu veidā, kas ir atbildīgas par asins recēšanas procesu, tas ir, radušās asiņošanas apturēšanu. Šīs plāksnes būtībā nodrošina asins šķidrumu, iesaistās trombu veidošanā, ko sauc par asins recekļiem.

Trombocītus ražo īpašas sarkanās kaulu smadzeņu šūnas (megakariocīti). Trombocīti - īslaicīgas šūnas: viņi dzīvo tikai līdz 10 dienām un pēc tam iznīcina liesā un aknās. “Veco” iznīcināto asins trombocītu vietā (kā tos sauc par trombocītiem) veidojas jaunas. Šis process ir nepārtraukts. Kāpēc trombocītu rādītājus bērna asinīs var palielināt un ko darīt šajā gadījumā, mēs analizēsim šajā rakstā.

Parasti trombocītu skaita rādītāji bērniem

Trombocītu skaits tiek noteikts kopējā klīniskajā asins analīzē 1 kubikmetra. Asins plākšņu skaits ir svarīgs veselības rādītājs, jo tas raksturo bērna ķermeņa spēju tikt galā ar asiņošanu, lai novērtētu asins recēšanu.

Atkarībā no bērna vecuma trombocītu skaits ir atšķirīgs:

• jaundzimušajam to saturs ir normāls no 100 tūkstošiem līdz 420 tūkstošiem;
• vecumā no 10 dienām līdz gadam 150–350 tūkstoši jau ir norma;
• bērni pēc gada trombocītu skaita parastajos 180-320 tūkstošos;
• pusaudžu vecumā meitenēm menstruāciju sākumā, trombocītu skaits ir 75-220 tūkstoši.

Pieaugošo trombocītu skaitu perifēriskajā asinīs sauc par trombocitozi vai trombocitēmiju, un to skaita samazināšanos sauc par trombocitopēniju. Pirmajā gadījumā novirze no normas var norādīt uz paaugstinātas trombozes iespējamību, bet otrajā - par asiņošanu. Abos gadījumos ir traucēta attiecība starp jaunu trombocītu veidošanos un to iznīcināšanu.

Trombocītu skaitu nosaka, pārbaudot asinis no pirksta vai no vēnas. Jaundzimušajiem, asinis parasti ņem no pirksta uz kājas vai no papēža. Šim pētījumam nav nepieciešama īpaša sagatavošana. Ziedot asinis, jāatrodas tukšā dūšā (jūs varat barot bērnu). Maziem bērniem pirms nākamās barošanas jāiegūst žogs vai 2 stundas pēc iepriekšējās barošanas.

Pirms analīzes veikšanas bērnam ir nevēlama fiziskā un emocionālā spriedze. Pat hipotermija var radīt izkropļotus analīzes rezultātus. Dažu zāļu (kortikosteroīdu, antibiotiku) lietošana var mainīt arī trombocītu skaitu. Lai pārbaudītu konstatēto trombocītu skaita pieauguma precizitāti, ieteicams trīs reizes veikt asins analīzes ar 3-5 dienu intervālu.

Asins analīzes rezultāts ir gatavs tajā pašā dienā (dažos gadījumos analīze tiek veikta steidzami īsākā laika periodā). Plānojot trombocītu skaitu asins analīzēs bērniem, tas tiek veikts diezgan bieži, īpaši tiem, kam bieži ir deguna asiņošana, uz ķermeņa bieži parādās hematomas (zilumi), smaganas ir asiņošana. Bērna sūdzības par vājumu un reiboni, bieži sastopamām ekstremitāšu noplūdēm, var aizsargāt vecākus.

Trombocītu skaitīšanas indikācijas ir šādas slimības:

• sistēmiska sarkanā vilkēde un citas autoimūnās slimības;
• dzelzs deficīta anēmija;
• paplašināta liesa;
• ļaundabīgas asins slimības;
• vīrusu infekcijas.

Trombocitozes cēloņi

Trombocitozes cēlonis var būt:

• palielināts trombocītu daudzums ar sarkano kaulu smadzeņu megakariocītiem (ar eritrēmiju);
• aizkavēta trombocītu izmantošana (kad liesa tiek izvadīta);
• trombocītu izplatības pārkāpums asinsritē (ar fizisku vai garīgu pārspīlējumu).

Ja tiek konstatēts palielināts trombocītu skaits, ir ļoti svarīgi noteikt šī stāvokļa cēloni. Šo iemeslu var noteikt tikai pediatrs vai hematologs (asins slimību speciālists).

Trombocitoze kā slimība var attīstīties bērniem jebkurā vecumā. Bet šāda diagnoze tiek veikta ar ievērojamu trombocītu skaita pieaugumu - vairāk nekā 800 tūkst. Biežāk asins plākšņu skaita palielināšanās vairāku iemeslu dēļ vai vairāku slimību dēļ.

Ir primāra, klonāla un sekundāra trombocitoze.

Klonālā trombocitēmijā pašas kaulu smadzeņu cilmes šūnās ir defekts (ko izraisa to audzēja process). Tie nereaģē uz endokrīnās sistēmas stimulāciju, un trombocītu veidošanās process kļūst nekontrolējams.

Līdzīgs mehānisms novērots primārajā trombocitēmijā. Tas ir saistīts ar vairāku sarkano kaulu smadzeņu plankumu izplatīšanos un līdz ar to arī ar jaunizveidoto trombocītu skaita pieaugumu. Šā stāvokļa cēloņi var būt iedzimtas (iedzimtas) slimības vai iegūtas (mieloīdas leikēmija, eritrēmija).

Primārajā trombocitozē trombocītu skaits var būt atšķirīgs: no neliela pieauguma līdz vairākiem miljoniem 1 μl, bet augstie rādītāji ir raksturīgāki. Turklāt to morfoloģija mainās arī: asinīs tiek atklāts milzīga izmēra trombocīti, modificēti.

Sekundārā trombocitozes attīstības mehānisms var būt atšķirīgs:

• kad liesa tiek izņemta, vecajiem vai novecojušajiem trombocītiem nav laika, lai sabruktu, un jauni veidojas; turklāt liesā rodas antitrombocītu antivielas un humorālais faktors, kas inhibē trombocītu veidošanos;
• iekaisuma procesa laikā organismā enerģiski tiek ražots hormons (trombopoetīns), kas veicina asins plātņu nobriešanu, kas palīdz tikt galā ar iekaisumu; bioloģiski aktīvās vielas (piemēram, interleikīns-6) ir pretiekaisuma citokīni, kas stimulē trombocītu sintēzi;
• ļaundabīgo slimību gadījumā audzējs rada bioloģiski aktīvas vielas, kas stimulē kaulu smadzeņu megakariocītus un trombocītu veidošanos; biežāk novēro plaušu sarkomu, nieru hipernephroma, limfogranulomatozi;
• trombocitoze attīstās arī kā organisma reakcija uz atkārtotu asins zudumu (ar zarnu čūlām, ar aknu cirozi), t

Sekundārā trombocitēmija (simptomātiska vai reaktīva) var attīstīties vairākās slimībās:

• tuberkuloze;
• dzelzs deficīts vai hemolītiska anēmija;
• reimatisms aktīvajā posmā;
• čūlainais kolīts;
• osteomielīts;
• hroniskas un akūtas infekcijas (vīrusu, baktēriju, sēnīšu, parazītu);
• plašas ķirurģiskas iejaukšanās;
• liesas noņemšana (ievainojumiem vai hemofilijai);
• akūts asins zudums;
• cauruļveida kaulu lūzumi;
• aknu ciroze;
• amiloidoze;
• ļaundabīgas slimības.

Sekundārajai trombocitozei raksturīgs mazāk izteikts trombocītu skaita pieaugums: ļoti retos gadījumos to skaits pārsniedz 1 miljonu 1 µl. Asins trombocītu morfoloģija un darbība nav traucēta.

Jebkurā gadījumā identificētajai trombocitozei ir nepieciešama pilnīga izmeklēšana un tās rašanās iemesla noskaidrošana.

Papildus slimībām to var izraisīt arī zāļu blakusparādības (vinkristīns, epinefrīns, adrenalīns, kortikosteroīdi uc). Nav specifisku trombocitozes simptomu.

Primāri palielinot trombocītu skaitu, ir jāveic šādi pētījumi:

• dzelzs un seruma feritīna līmeņa noteikšana serumā;
• C-reaktīvā proteīna un seromkoidu noteikšana;
• asins koagulācijas analīze;
• Vēdera dobuma un mazas iegurņa ultraskaņa;
• ja nepieciešams, hematologa konsultācijas;
• kaulu smadzeņu izmeklēšana (tikai hematologa vajadzībām).

Trombocitozes simptomi

Primārās trombocitozes laikā liesa palielinās, var veidoties dažādu lokalizāciju trombi, bet asiņošana var notikt arī gremošanas orgānos. Asins recekļi var veidoties lielos traukos (vēnās un artērijās). Šīs izmaiņas veicina ilgstošas ​​hipoksijas vai išēmijas attīstību, kas izpaužas kā smaga nieze un sāpes pirkstu galos, un pirkstu gangrēna var pat attīstīties. Audu un orgānu hipoksija izraisa to funkcijas pārkāpumu: var būt centrālās nervu sistēmas, nieru pārkāpumi.

Klīniskās izpausmes izraisa pamata slimība, kuras simptoms ir trombocitoze.

Bērniem, kā minēts iepriekš, var būt bieža deguna un smaganu asiņošana, zilumi uz ķermeņa ar mazāko traumu vai pat nekādu acīmredzamu iemeslu. Var attīstīties veģetatīvā-asinsvadu distonija (asinsspiediena svārstības, galvassāpes, aukstas ekstremitātes, paaugstināts sirdsdarbības ātrums), dzelzs deficīta anēmija.

Reaktīvā trombocitoze ir klīniski slikti izteikta un var būt asimptomātiska.

Ārstēšana

Citostatikas Myelobromol, Mielosan un citi tiek izmantoti primārās trombocitozes ārstēšanai ilgu laiku, līdz tiek iegūts rezultāts.

Smagos gadījumos papildus citostatikai tiek izmantota arī trombocitoferēze (trombocītu noņemšana no asinsrites, izmantojot speciālu aprīkojumu).

Izmanto arī zāles, kas uzlabo mikrocirkulāciju, novēršot trombocītu (Trental, aspirīna uc) saķeri. Aspirīnu var lietot tikai tad, ja gremošanas traktā ir izslēgtas erozijas izmaiņas.

Klonālās trombocitozes gadījumā individuālās devās tiek izmantoti trombocītu veidojoši līdzekļi (tiopidīns vai klobidogrels).

Trombozes vai išēmisku izpausmju gadījumā ikdienas laboratoriskajā trombocītu skaita kontrolē tiek izmantoti antikoagulanti (heparīns, Argothoban, Livarudin, Bivalirudīns).

Sekundārā trombocitozē ārstēšana ietver pamata slimības ārstēšanu un trombozes profilaksi, kas saistīta ar paaugstinātu trombocītu skaitu. Parasti reaktīvā trombocitoze neizraisa trombohemorģiskas komplikācijas, tāpēc nav nepieciešama īpaša terapija. Prognoze parasti ir labvēlīga.

Papildus zāļu trombocitozes ārstēšanai ir svarīgi nodrošināt bērniem sabalansētu, racionālu uzturu, kas bagāta ar vitamīniem (īpaši B grupu). Zīdīšana ir visizdevīgākā zīdaiņiem.

Vecākiem bērniem ieteicams lietot produktus:

• jods bagāts (jūras veltes, rieksti);
• bagāts ar kalciju (piena produkti);
• dzelzs bagāts (subprodukti un sarkanā gaļa);
• svaigi spiestas sulas (granātābolu, citronu, dzērveņu, apelsīnu), atšķaidītas ar ūdeni 1: 1.

Šķīstošā iedarbība uz asinīm ir ogām (dzērvenēm, smiltsērkšķiem, dzirnavām), citroniem, ingveriem, bietes, zivju eļļai, linsēklu un olīveļļai, tomātu sulai un vairākiem citiem produktiem.

Ir ļoti svarīgi izmantot pietiekamu daudzumu šķidruma (ar ātrumu 30 ml / kg). Papildus ūdenim ir jāizmanto zaļā tēja, kompoti un dārzeņu novārījumi.

Banāni, mango, savvaļas rožu gurni un valrieksti veicina asins sabiezēšanu.

Bez saskaņošanas ar hematologu nevajadzētu lietot fitoterapiju - galu galā, ārstniecības augi ir diezgan nopietni medikamenti, un, ja tos izvēlas nepareizi, tie var būtiski pasliktināt bērna stāvokli.

Resume vecākiem

Rūpīga bērna veselības stāvokļa uzraudzība un savlaicīga izmeklēšana palīdzēs diagnosticēt jebkuru slimību agrīnā stadijā, ieskaitot trombocitozi. Palielinoties trombocītu skaitam mazuļa asinīs, ir svarīgi noteikt viņa izskatu. Noteiktā diagnoze palīdzēs ārstam izlemt par ārstēšanas nepieciešamību un izrakstīt nepieciešamās zāles.

Kurš ārsts sazinās

Ja bērnam ir paaugstināts trombocītu skaits asinīs, ir nepieciešams sazināties ar pediatru un pēc sākotnējās pārbaudes hematologam. Ar trombocitozes sekundāro raksturu nepieciešams ārstēt slimību, kas izraisījusi šo sindromu, izmantojot atbilstošu speciālistu - onkologu, infektologu, gastroenterologu, traumatologu, nefrologu. Būs noderīga arī uztura speciālista konsultācija par pareizas uztura izvēli trombocitozes laikā.

Trombocitoze un būtiska trombocitēmija bērniem

1. Ievads

Pēc automātu parādīšanās asins skaitļu (NFS) aprēķināšanai, trombocītu skaitīšana ir kļuvusi par analīzes neatņemamu daļu. Trombocitoze (definēta kā trombocītu skaits> 500 G / l, bet normāls trombocītu skaits svārstās no 150 līdz 400 G / l) tiek konstatēts nejauši vai ar sistēmisku pārbaudi (pirms operācijas) vai ar a priori klīnisku attēlu bez jebkādām attiecībām ar anomāliju. trombocītu skaits.

Izrādās, ka no 3 līdz 13% bērnu, kuriem slimnīcā ir NFS, trombocītu skaits pārsniedz 500 G / l, tas ir, mēs runājam par salīdzinoši biežu anomāliju pediatrijā.

Iemesli ir daudzi: bet visbiežāk tas ir jautājums par sekundāro trombocitozi vai reaktīvu un ļoti reti primāru. Pirmajā gadījumā trombocītu skaits parasti ir mazāks (no 500 līdz 700 G / l), bet trombocītu skaits nav specifisks diagnozei. Mēs ierosinām pārskatīt bērnu hipertektozes cēloņus, lai noteiktu ikdienas praksē veicamo bioloģisko pētījumu vietu.

2. megacarocitozes fizioloģija

Megakariocīti ir trombocītu medulāru prekursori. Tāpat kā pēdējais, viņiem ir arī virsmas trombopoetīna (TPO) receptori: c-Mpl receptori. TPO ir citokīns, kam ir trombocītu līnijas specifiskā asinsrades augšanas faktora funkcija. Tas tiek sintezēts aknās, nierēs un medulārā stromā. No citiem citokīniem, kas iesaistīti trombocītu veidošanās regulēšanā, ir jānorāda interleukīns: (IL-6). TPO tiek fiksēts uz trombocītiem, izmantojot c-Mpl receptoru, fizioloģiskā veidā.

Trombopēnijas gadījumā brīvā TPO līmeņa paaugstināšanās asinīs un tas stimulē mega-kariocītus. TPO aknu sintēzi var stimulēt, atbrīvojot IL-6 iekaisuma sindroma vai audzēja patoloģijas gadījumā. Primārās trombocitozes gadījumā TPO līmenis ir paaugstināts vai normāls, un var būt patoloģijas megakariocitopoēzes regulēšanā, īpaši c-Mpl receptoru regulēšanas patoloģijās. Sekundārā trombocitozē SRW līmenis ir mainīgs atkarībā no etioloģijas.

3. Sekundārā trombocitoze

Sekundāro trombocitozes cēloņi ir daudz. Asins analīzē veiktā aptauja un klīniskā pārbaude vairumā gadījumu ļauj orientēties diagnozē. Trombocītu skaits nav būtisks diagnozes noteikšanai, bet sekundārie cēloņi parasti izraisa mērenu trombocitozi, izņemot īpašas situācijas, piemēram, smagas infekcijas (īpaši zīdaiņiem no deviņiem līdz 21 mēnešiem) vai, piemēram, Kawasaki slimība, kas var sasniegt vai pārsniegt 1000 G / l.

3.1. Infekcijas cēloņi

Infekcija ir pirmais trombocitozes cēlonis bērniem (1.tabula): no 25% gadījumu pēc Chan et al. līdz 88% saskaņā ar Heath et al. Tas parasti ietver bakteriālas infekcijas, pirmajā rindā ir konstatēts meningīts, bet arī vīrusu infekcijas, parazītiskās un sēnīšu infekcijas.

Klīniskais konteksts parasti ir izteiksmīgs un tiek traucēta atlikušā asins formula (hiperleukocitoze ar polinukleozi vai limfocitozi, eozinofilija parazītu infekcijas gadījumā un dažreiz iekaisuma anēmija) Vienkārši bioloģiski pētījumi, piemēram, C-reaktīvā proteīna noteikšana, var arī orientēties uz infekcijas diagnosticēšanu.

3.2. Hematoloģiskie cēloņi

Pirmais hematoloģiskais trombocitozes cēlonis ir dzelzs deficīts. Šī trombocītu skaita pieauguma fiziopatoloģija vēl nav pētīta. Tomēr feritīna līmeņa noteikšana serumā ir obligāta. Visi šūnu līnijas hiperprodukcijas medulāra cēloņi var izraisīt arī trombocītu skaita palielināšanos ar iesaistīšanās fenomenu.

Tas notiek hemolītiskajās anēmijās, ir vai nu autoimūna vai konstitucionāla (talasēmija, drepanocitoze vai eritrocītu membrāna slimība), bet arī akūtā asiņošana vai aplazija pēc ķīmijterapijas, ko kompensē sekundārā asinsrade (piemēram, trombocitoze, tas pats punkts ar atkārtotu asinsradi (piemēram, trombocitoze, tas pats postenis, ko aizstāj sekundārā asinsrade (piemēram, trombocitoze, izejošais, hemorāģiskais sindroms), (viņš saka). alkaloīdi).

Splenektomija izraisa arī reaktīvu trombocitozi. Fizioloģiskā stāvoklī trešdaļa trombocītu tiek izdalīti liesā. Pēcdzemdību trombocitozes mehānisms, iespējams, sastāv no “mākslīgas” trombocītu skaita palielināšanās, samazinoties asins masas izplatības apjomam. Tas ir atrodams arī asplēnijas gadījumā, jo trombocītu masa ir normāla un nav uzglabāta liesā; tas pats attiecas uz funkcionālu asplēniju bērniem ar drepanocitozi (tā liesa, kuras atrofija gadu gaitā atkārtojas ar vaskokluzīvu incidentu).

3.3. Traumatiski un ķirurģiski cēloņi

Pēctraumatisks stress, nesena operācija vai saslimšana, kas izraisa būtiskus audu bojājumus (pankreatīts, enterokolīts vai audu nekroze), var palielināt trombocītu skaitu. Bet tas vienmēr ir pārejošs.

3.4. Iekaisuma slimības

Visas iekaisuma slimības parasti izraisa trombocītu skaita pieaugumu (2. tabula). Visbiežāk šis mehānisms ir saistīts ar IL-6 iekaisuma interleikīna līmeņa paaugstināšanos, kas izraisa SRW sintēzes palielināšanos. Klīniskā pārbaude un minimālais bioloģiskais pētījums (VS, CRP) ļauj vairumā gadījumu aizdomām par šāda veida etioloģiju. Bērnu iekaisuma slimība - visizplatītākais trombocitozes avots - ir Kawasaki slimība.

3.5. Audzēja cēloņi

Tāpat kā pieaugušajiem, visi vēzi mēdz izraisīt trombocītu skaita palielināšanos. Galvenie bērni ir hepatoblastoma, neiroblastoma un limfomas (Hodžkina un ne-Hodžkina). Klīniskā pārbaude un vienkārša iztēle (krūšu rentgenogrāfija un vēdera ehrogrāfija) ir orientētas šajā diagnozes virzienā.

3.6. Plaušu cēloņi

Pirmkārt, pneimopātijas ir plaušu patoloģiju centrā, kas spēj izraisīt trombocitozi. Tajā pašā laikā visas patoloģijas, kas izraisa hiperkapniju (priekšlaicīgas dzemdību elpas trūkums, akūta respiratorā sindroma uc), var izraisīt arī hipertektozi (trombocitozi).

3.7. Medicīniskie cēloņi

Kortikoidi (tas ietver inhalācijas zāles) un simpatomikimētiskie līdzekļi (piemēram, epinefrīns vai adrenalīns) var būt gan polinukleozes avots, gan trombocitoze. Ir konstatēti arī daži antimitotiski līdzekļi, piemēram, vinkristīns vai vinblastīns, kas var izraisīt trombocitozi atkārtotas saistīšanās rezultātā pēc ķīmijterapijas, kā arī paradoksāli. Šīs ārstēšanas reizēm dažos autoimūnās trombopenijās lieto.

3.8. Sekundārā trombocitoze un trombozes risks

Dažādi pediatriskie pētījumi nekad nav konstatējuši paaugstinātu trombozes risku bērniem: nevienam veselam bērnam ar sekundāro trombocitozi nekad nav bijis trombozes. Tomēr nav norādes par profilaktisku ārstēšanu ar trombocītu trombocītiem vai antikoagulantiem.

Vienīgā situācija, kad var tikt apspriesta ārstēšana, ir sekundārā trombocitoze ar dzelzs deficīta anēmiju. Faktiski, ja pastāv riska faktors, kas saistīts ar trombocitozi un dzelzs deficītu (gultas miega, asinsvadu bojājumi, bioloģiskie faktori vai vienlaikus slimība, kas predispozē trombozi), tika aprakstīti trombozes gadījumi. Profilaktiskās ārstēšanas indikācijas tiek noteiktas individuāli.

Parasti jums ir jābūt ļoti uzmanīgiem ar bērniem, kuriem ir asins hiperviskozitāte (piemēram, homozigotiska drepanocitoze, īpaši pēc splenektomijas ar specifisku šīs slimības portāla trombozes risku), un kam ir faktori, kas predispozē trombozi. profilaktiskas ārstēšanas gadījumā ar trombocītu antiagregatnymi zālēm.

4. Ģimenes trombocitoze

Ģimenes trombocitoze ir aprakstīta īpaši bērniem. Iespējams, tas ir nosoloģiska vienība, kas saistīta ar primāro trombocitozi, kas saistīta ar c-Mpl gēnu anomāliju vai TPO gēnu, vai tāpēc, ka TGFb1 ir iesaistīts daudzos pētījumos (pēdējais ir megakariocitopoēzes inhibitors) vai ar vēl nezināmu cēloni. Pārraide var būt autosomāla dominējošā, recesīvā autosomāla vai saistīta ar X.

Šo ģimenes formu klātbūtne attaisno NSF veikšanu visiem trombocitozes nesēja pirmā radinieka radiniekiem, kuriem nav pieņemams neviens no iepriekš minētajiem iemesliem.

Šo ģimeņu trombocitozes attīstība joprojām ir maz zināma. Tomēr šķiet, ka tas atšķiras no būtiskas trombocitēmijas mazākās hemostatiskās komplikācijās (trombotiska vai hemorāģiska), galvenokārt bērniem. Ārstēšanas indikācijas jāapspriež ar katru ģimenes locekli, ko skārusi šī slimība, atkarībā no tā, vai pastāv papildu trombozes risks (asinsvadu patoloģija, sirds, gultas atpūta vai bioloģiskie faktori, kas ietekmē trombozi), un atkarībā no trombocītu skaita un klīniskās tolerances.

5. Primārā trombocitoze

Essential trombocitēmija (TE) ir hematoloģisks bojājums, kas saistīts ar mieloproliferatīviem sindromiem, piemēram, hronisku mieloīdo leikēmiju, primāro poliglobuliju vai mielofibrozi. Šīs slimības, kas skar galvenokārt cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem, bērniem ir diezgan reti. TE izplatība bērniem ir aptuveni 0,09 gadījumi uz miljonu bērnu vecumā no 0 līdz 14 gadiem.

Klīniskais attēls ir mainīgs un pamatā diagnoze tiek veikta pēc nejaušības principa, pamatojoties uz regulāru NSF. Visbiežāk sastopamie simptomi ir galvassāpes. Dažreiz diagnoze tiek veikta pirms trombotisku vai hemorāģisku komplikāciju rašanās. Patiesībā šiem pacientiem ir palielināts komplikāciju biežums, kas saistīts ar trombocītu agregācijas samazināšanos.

2. Hematocrit 500 G / l ar normālu. "/>

Ko tas nozīmē, ja bērnam ir paaugstināts trombocītu skaits?

Trombocīti ir atbildīgi par asins recēšanu, ietekmē asiņošanas pārtraukšanas procesu. Tos ražo īpašas kaulu smadzeņu šūnas. Tās ir īslaicīgas, to pastāvēšanas ilgums ir 10 dienas. Veco, novecojušo, nevis jaunu gadījumu vietā. Apsveriet situāciju, ja analīze parādīja, ka bērna trombocīti ir paaugstināti un ko tas nozīmē?

Trombocitoze bērniem

Trombocītu skaits raksturo cilvēka veselības stāvokli. To skaits ir atkarīgs no vecuma: trombocītu skaits bērniem līdz viena gada vecumam nepārsniedz 340 * 10 ^ 9 vienības / l. Bērniem, kas parādījušies no bērnības, trombocītu skaits ir 200 - 310 tūkstoši. Pusaudžu meitenēm menstruālā cikla laikā šo šūnu kvantitatīvais rādītājs var samazināties līdz 80 * 10 ^ 9 vienībām / l.

Trombocītu skaita pieaugums izraisa trombocitozi, un, samazinoties, attīstās trombocītu skaits. Šo šūnu skaitu nosaka, ņemot asinis. Vairumā gadījumu tas tiek ņemts no pirksta.

Zīdaiņiem asinis tiek ņemtas no pirksta. Rūpīga sagatavošanās pētījumam nav nepieciešama. Analīze tiek veikta līdz nākamajai barošanai vai 2 stundas pēc ēšanas.

Dati var nebūt pietiekami ticami, lietojot noteiktas zāles, ar hipotermiju, fizisku nogurumu.

Lai iegūtu pilnīgu pārliecību par aptaujas rezultātu pareizību, tas jāuztur vismaz trīs reizes ar 3 dienu intervālu. Sagatavojot analīzi, varat iegūt rezultātu dažu stundu laikā.

Pievērsiet uzmanību

Ir ieteicams veikt analīzi, lai atklātu trombocitozi, ja bērns cieš no biežas deguna asiņošanas, viegli parādās hematomas. Ir nepieciešams iziet analīzi ar asiņošanas smaganām, vājumu, biežu reiboni. Ja bērnam ir autoimūnās slimības, dzelzs deficīta anēmija, ir nepieciešams aprēķināt šo šūnu skaitu.

Jums jāzina: ar vēzi, palielinātu liesu un nopietnām vīrusu infekcijām var būt arī trombocītu skaits.

Iemesli

Paaugstinātu trombocītu cēloņi bērnam:

• Fiziskais nogurums, pārmērīgs emocionālais stress.
• Liesa noņemta. Tas izraisa lēnāku trombocītu atjaunošanās ātrumu.
• Hematopoētiskās sistēmas pārmantotās patoloģijas.
• Infekcijas slimības elpošanas sistēmā, smadzenes, zarnu patoloģijas, kas ir vīrusu raksturs. Slimība bieži attīstās tuberkulozes dēļ.
• Hormonālā līmeņa izmaiņas nobriešanas procesā.
• Garas ķirurģiskas operācijas.
• Pacienta ar toksoplazmozi, encefalītu, sēnīšu, parazitārām infekcijām klātbūtne rada paaugstinātu slimības attīstības risku.
• Trombocitozes rašanās var būt saistīta ar paaugstinātu asins zudumu, kas novērots kuņģa čūlas, aknu darbības traucējumu gadījumā.
• Dzelzs trūkums organismā. Lai noteiktu tā daudzumu, nepieciešams veikt feritīna testu.
• Trombocitoze rodas sakarā ar ietekmi uz dažu zāļu ķermeni. Tomēr specifiskie simptomi ir viegli.

Īpaši bīstama ir trombocitozes klonālā forma. Mēģināsim saprast, ko tas nozīmē. Ar šāda veida trombocitēmiju audzējs iznīcina kaulu smadzeņu cilmes vielas. Tādēļ trombocītu veidošanās ātrums kļūst paaugstināts un organismā tas vairs netiek kontrolēts.

To struktūra arī mainās: viņi iegūst milzīgus izmērus un izplūdušas formas. Visbiežāk organisma darbība tiek traucēta šādu ļaundabīgu formu dēļ kā plaušu sarkoma, nieru vēzis, limfogranulomatoze.

Kurš ārsts sazinās?

Ja palielinās trombocītu skaits bērna asinīs, jāsazinās ar hematologu. Viņš veiks diagnostiku, analizēs pētījumu rezultātus un noteiks kompetentu ārstēšanu, lai uzlabotu pacienta stāvokli.

Papildus trombocītu skaitam nosaka leikocītu skaitu un citus kvantitatīvos rādītājus. Laboratorijā jūs varat saņemt padomu kvalificētam speciālistam, kurš atšifrēs vispārējās analīzes datus pieejamā valodā.

Ārstēšana

Antikoagulantu grupas preparātus var lietot paaugstinātu trombocītu līmeņa ārstēšanai, tie ietekmē asins recēšanas procesu. Svarīga ir arī tādu zāļu lietošana, kas palielina imunitāti.

Ja vēža izraisīta trombocitoze nav iespējama bez pretvēža zālēm. Ja slimība notiek smagā formā, nepieciešams veikt trombocitoferēzes sesijas. Ar to ķermenis tiek atbrīvots no augstā trombocītu daudzuma.

Jūs varat samazināt trombocītu skaitu bērna asinīs, izmantojot klīnisko uzturu:

1. Noderīgi pārtikas produkti, kas novērš asins recekļu veidošanos. Lielisks efekts novērots, lietojot olīveļļas, zivju eļļas, citronu, ogu, tomātu sulas pārtikā. Ēdienkartē jābūt ēdieniem, kas bagāti ar magniju.
2. Nepietiekama šķidruma uzņemšana biežāk sastopama trombocītu koncentrācija. Priekšroka jādod zaļajai tējai, bez gāzēta ūdens.
3. Banānu, granātābolu un valriekstu izmantošana nav ieteicama.

Trombocitoze bērniem: ko darīt, ja bērnam ir paaugstināts trombocītu skaits?

Samaras Valsts medicīnas universitāte (SamSMU, KMI)

Izglītības līmenis - speciālists
1993-1999

Krievijas Medicīnas akadēmija pēcdiploma izglītībai

Trombocitoze bērniem ir slimība, ko papildina trombocītu skaita palielināšanās asinīs - attiecībā uz to asins recēšanu, ti, asiņošanas apturēšana. Trombocitoze veicina hronisku venozo mazspēju, akūtas infekcijas slimības un asins vēzi, apdraud asins recekļu veidošanos un asinsvadu bloķēšanu.

Trombocītu norma bērniem

Asins trombocītu skaits normālā diapazonā ir labas veselības pazīme, kas norāda uz asins recēšanas spēju, nodrošinot veiksmīgu brūču dzīšanu un novēršot iekšējo asiņošanu. Kad kuģis ir bojāts, trombocīti burtiski pieturās pie kuģa sienas, kas ir zaudējusi integritāti. Tādā veidā izveidojas receklis, kas novērš asins zudumu.

Trombocītu dzīves cikls vidēji ir aptuveni septiņas dienas. Cilvēka organismā pastāvīgi rodas asinsrades traucējumi: veco trombocītu iznīcināšana liesā, aknās, plaušās un jaunu sarkano kaulu smadzeņu veidošanās.

Trombocītu skaits mainās atkarībā no vecuma:

• 100-420 tūkstoši zīdaiņiem līdz 10-14 dienām;
• 150-350 tūkstoši - no 15 dienām līdz vienam gadam;
• 180-320 tūkstoši - bērniem, kas vecāki par vienu gadu, un pieaugušajiem.

Pusaudžu meitenēm menstruālā cikla pirmajās dienās trombocītu skaits var samazināties līdz 75-220 tūkstošiem.

Slimības cēloņi

Faktori, kas izraisa trombocitozi, ir atšķirīgi. Vairumā gadījumu tas ir nopietnākas patoloģijas simptoms.

Primāro trombocitozi izraisa audzēja procesi asinsrades sistēmā. Bērniem ir leikēmija. Klonālā trombocitoze ir visbīstamākais veids - primārās pasugas. Tas attīstās kā cilmes hematopoētisko šūnu audzēja bojājuma rezultātā, kurā ir nekontrolēta defektīvu trombocītu veidošanās, kas nespēj tikt galā ar savu galveno funkciju - pārvērst asinis.

Bērni visbiežāk ir pakļauti sekundārai (reaktīvai) trombocitozei. Tā attīstās citas hroniskas slimības rezultātā: infekcijas slimības (plaušu tuberkuloze, pneimonija, hepatīts, gripa, sēnītes, parazīti, meningokoku infekcija), kad asins šūnu skaits organismā palielinās, lai organisms varētu nomākt infekciju. Sekundāro trombocitozi var izraisīt arī smags stress, ilgstoša asiņošana, medikamenti (simpatomimētiskie līdzekļi, kortikosteroīdu zāles, antimitotikas līdzekļi) un pēcoperācijas stāvoklis (galvenokārt pēc liesas noņemšanas).

Trombocitozes simptomi

Dažu ārēju pazīmju dēļ ir ļoti grūti uzminēt, ka asins plākšņu līmenis ir paaugstināts. Parasti rādītāju novirze no standarta tiek konstatēta tikai plānotās medicīniskās pārbaudes laikā. Viņi bieži pārbauda bērnu asins plākšņu līmeni, jo īpaši gadījumos, kad regulāri tiek novērota deguna un smaganu asiņošana, zilumi un sasitumi uz ķermeņa bieži ir aizdomīgi, un ādas brūces dziedē lēni. Tomēr visas šīs pazīmes liecina par samazinātu trombocītu skaitu.

Maza pacienta sūdzība par reiboni un vājumu, biežu tūsku, ādas niezi, sāpēm tūskas vietā izraisa aizdomas par trombocitozi.

Regulāri pārbaudiet slimībām ieteicamo trombocītu līmeni:

• B12 deficīta anēmija un dzelzs deficīta tipa anēmija;
• limfogranulomatoze;
• leikēmija;
• autoimūnās slimības;
• paplašināta liesa;
• vīrusu infekcijas.

Ja pieaugušie novēro acīmredzamas slimības pazīmes asins recekļa formā kādā ķermeņa daļā, tas nozīmē, ka slimība jau darbojas, rodas komplikācijas un bērnam nepieciešama neatliekama medicīniska palīdzība. Ja zemākā vena cava veidojas asins receklis, bērnam būs sāpes un pietūkums. Trombs augstākajā vēnas cavā izraisa kakla, galvas, krūšu kaula augšējās daļas un perifērisko artēriju pietūkumu, ādas nejutīgumu un krāsas izmaiņas, pulsa trūkumu, meklējot ar pirkstiem. Plaušu artēriju tromboze izraisa hipertensiju, smadzeņu artēriju - krampjus un apnoju, nieru artēriju - nieru mazspējas pazīmes.

Diagnostika

Pirmais solis ir pilnīgs asins skaits un koagulogramma. Koagulogrammas rādītājus novērtē, lai noteiktu hiperkoagulācijas risku - pārmērīgu asins recēšanu un asins recekļu risku.

Analīzei viņi var ņemt kapilāru asinis no pirksta uz rokas vai vēnu asinīm - plašākiem pētījumiem. Pie bērna - no pirksta vai no papēža. Ir nepieciešams veikt testus tukšā dūšā. Ir ieteicams veikt procedūru no rīta, pēc astoņu līdz divpadsmit stundu badošanās naktī. Dzeršana nav aizliegta. Asinis tiek ņemtas no zīdaiņiem pirms barošanas vai divas stundas vēlāk.

Pirms asins ņemšanas nepieciešams izslēgt emocionālo šoku, fiziskās slodzes, ķermeņa hipotermijas ietekmi. Šie faktori var izkropļot iegūtos datus. Arī trombocītu līmenis ietekmē noteiktu medikamentu lietošanu: kortikosteroīdus, antibiotikas.

Asins analīžu rezultāti parasti ir pieejami tajā pašā dienā. Ja nepieciešams, viņi pat var tos nekavējoties sniegt. Lai apstiprinātu rezultātu precizitāti, aptauja tiek veikta trīs reizes ar aptuveni četru dienu pārtraukumiem. Asins recēšana tiek pārbaudīta ilgāk: līdz divām dienām vai ilgāk ar lielu medicīniskā personāla slodzi un nepieciešamību transportēt biomateriālus.

Diagnozes noteikšanai ārsts salīdzina datus, kas iegūti pēc laboratorijas analīzes, ar klīnisko attēlu un pacienta stāvokļa novērojumiem. Ja nepieciešams, pacienti tiek nosūtīti, lai konsultētos ar ķirurgu un kardiologu, var veikt papildu pētījumus:

• angiogrāfija, lai izpētītu asins plūsmas stāvokli, asinsvadus, to caurlaidības pārkāpumus;
• artēriju un vēnu ultraskaņas izmeklēšana, lai noteiktu iespējamo trombu, tā lielumu un mobilitāti;
• flebogrāfija (rentgena izmeklēšana), lai noteiktu precīzu asins recekļa atrašanās vietu;
• plaušu rentgenstaru komplikāciju klātbūtnē (plaušu embolija).

Lai noteiktu slimības cēloni, jums jāveic vairākas procedūras:

• C-reaktīvā proteīna asins analīzes;
• seruma feritīna un dzelzs līmenis;
• urīna analīze;
• kaulu smadzeņu izmeklēšana;
• iekšējo orgānu ultraskaņas skenēšana.

Ārstēšana

Ja asins analīžu rezultāti liecina par augstu trombocītu skaitu, konsultējieties ar savu pediatru un hematologu. Ja tiek diagnosticēta reaktīvās dabas trombocitoze, vispirms jāārstē primārā slimība, kas izraisīja sindromu. To jārīko attiecīgā profila speciālists: onkologs, infekcijas slimību speciālists, nefrologs, traumatologs.

Reaktīvā trombocitoze parasti ir viegli panesama bērniem. Lai samazinātu trombocītu skaitu, izrakstītās zāles vai ķirurģiju. Norādiet šīs zāles:

• Tiešas iedarbības antikoagulanti (injekciju veidā), kas kavē trombīna aktivitāti - fermentu, kas veicina asins recēšanu;
• netiešas perorālas antikoagulantus tablešu veidā, kas novērš protrombīna veidošanos aknās;
• trombolītiskie līdzekļi, kas paredzēti asins recekļu izšķīdināšanai;
• fibrinolītiskie līdzekļi, kuru iedarbība ir vērsta uz svaigu asins recekļu rezorbciju;
• dezagreganti, kas samazina trombocītu saikni un tādējādi nomāc asins recekļu veidošanos.

Ekstrēmā situācijā, kad no zāļu terapijas nav nekādas ietekmes, un rezultātā iegūtais asins receklis ir dzīvībai bīstams, tiek izmantota endovaskulāra trombektomija: asins receklis tiek ķirurģiski noņemts, saglabājot pašu trauku.

Profilakse

Lai novērstu trombocitozes veidošanos, pēc savainojumiem un operācijām tiek parādīta pacienta agrīna aktivācija, mērķtiecīga asinsrites aktivizācija un tonusa atgriešanās muskuļos. Nepieciešama arī: regulāra veselīgu bērnu fiziskā aktivitāte un uztura racionalizācija.

Uzturs trombocitozei ietver tādu pārtikas produktu diētas palielināšanu, kas veicina asins atšķaidīšanu un to, kas to izslēdz.

Trombocitoze: komplikāciju rašanās un formas, simptomi, terapija un profilakse

Trombocitoze ir reta hematopoētiskās sistēmas slimība. To pavada izteikts asins trombocītu skaita pieaugums, kas izraisa tā asins recēšanas un trombozes tendences pārkāpumu. Galvenokārt vecāka gadagājuma cilvēki pēc 60 gadu vecuma saslimst, starp tiem ir aptuveni vienādi vīrieši un sievietes, un jauniešu vidū ir vairāk sieviešu nekā sieviešu.

Runājot par trombocitozi kā neatkarīgu slimību, vidējā būtiskā trombocitēmija. Faktiski tas ir audzēja process, kam pievienots trombocītu veidošanās pārkāpums kaulu smadzenēs, kā rezultātā to pārpalikums nonāk asinsritē. Turklāt šādām šūnām ir arī strukturālas un funkcionālas novirzes, kas neļauj tām pienācīgi veikt savas funkcijas. Būtisku trombocitozi parasti diagnosticē pieaugušajiem.

Sekundārā trombocitoze nav neatkarīga patoloģija, bet tā parādās citās slimībās kā viena no to izpausmēm, un tāpēc tai nav audzēja rakstura. Bērni dominē pacientu vidū.

Neskatoties uz to, ka galvenais trombocitoze - mieloproliferativy process (megakaryocytic leikēmija, jo tā sauca agrāk), prognoze par to labvēlīgi, un ar atbilstošu terapeitisko pieeju pacientu dzīvo tāpat kā pārējiem cilvēkiem.

Trombocīti ir asins plāksnes, kas iesaistītas asins koagulācijas procesā, un tās reoloģiskās īpašības tiek atbalstītas. Tie veidojas kaulu smadzenēs, viņu priekšteči - megakariocītu (milzu policikliskiem šūnas), kas plīsumi fragmentos, zaudējot serdi un pārvēršas trombocītu ienāk asinsritē. Trombocīti dzīvo apmēram 7-10 dienas, un, ja šajā laikā viņiem nav nepieciešama (asiņošana), tad tie tiek iznīcināti liesā un aknās. Parasti trombocītu skaits nedrīkst pārsniegt 450x10 9 / l.

Trombocitozes cēloņi un veidi

Primārā trombocitoze

Piešķir primāro un sekundāro (reaktīvo) trombocitozi. Primārā trombocitoze ir mieloproliferatīva audzēja slimība, kad kaulu smadzenēs rodas pārmērīga trombocītu veidošanās. Laika gaitā pēdējo aizvieto kolagēna šķiedras (mielofibroze), un ir iespējama arī slimības transformācija akūtā leikēmijā.

Būtiskas trombocitozes cēloņi nav pilnībā izskaidroti, bet jau ir veikti pētījumi, kas pierāda noteiktu gēnu klātbūtni pacientiem ar mutācijām. Molekulāri ģenētiskā pētījumi ir identificēti gados jaunu pacientu, kuriem ir slimības klīniskās pazīmes vēl nav parādījušies, kas noveda pie pārskatīšanu atzinumiem un galvenokārt gados vecākiem pacientiem.

Gēnu mutācijas ne vienmēr ir iedzimtas, tās var parādīties ārēju nelabvēlīgu faktoru ietekmē, tāpēc zinātnieki uzskata, ka būtiska trombocitoze ir polietoloģiska. No otras puses, zinot konkrētas mutācijas klātbūtni, var izvēlēties efektīvu ārstēšanu ar vismodernākajām zālēm (mērķtiecīga terapija).

trombocitozes klasifikācija un cēloņi

Sekundārā trombocitoze

Reaktīvo (sekundāro) trombocitozi pavada asins šūnu pārprodukcija ar normālām īpašībām. Tās cēloņi ir citās slimībās, kas izraisa pārmērīgu trombocītu veidošanos.

Starp iespējamajiem sekundāro trombocitozes cēloņiem ir:

• Audzēji (kuņģa vēzis, olnīcas, plaušas, limfoma, neiroblastoma);
• Infekcijas slimības;
• Ķirurģiska iejaukšanās, ko papildina liels traumas, īpaši slimībās ar plašu audu nekrozi;
• Kaulu lūzumi;
• Liesas noņemšana;
• Hronisks asins zudums;
• Ilgi esošie iekaisuma procesi (vaskulīts, reimatoīdais artrīts, kolagenoze);
• Ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem.

Infekcijas slimību vidū trombocitozi visbiežāk izraisa meningokoku infekcija, retāk vīrusu, sēnīšu bojājumi. Ņemot vērā jebkura veida iekaisuma procesus, notiek ne tikai trombocitoze, bet arī leikocitoze. Šī parādība ir raksturīgāka reaktīvajai trombocitēmijai nekā primārajai, kad balto asinsrades cilmes šūnu saturs parasti nemainās.

Sekundārā trombocitoze biežāk sastopama bērniem nekā pieaugušajiem. Tā klātbūtne ir īpaši iespējama dzelzs deficīta anēmijas gadījumā, kad kopā ar sarkano asnu šūnu proliferāciju notiek trombocītu ražošanas pieaugums. Vēl viens trombocitozes cēlonis bērniem var būt slimība, kurā liesa (asplēnija), kas kalpo par trombocītu degradācijas vietu, atrofijas. Primārā trombocitoze bērniem ir ļoti reta parādība.

Trombocitēmijas izpausmes

labajā pusē - trombocītu pārpalikums asinīs jebkurā trombocitozes formā (pa kreisi - norma)

Trombocitozes simptomi var nebūt ilgstoši, tad slimība tiek atklāta nejauši vai ar komplikāciju parādīšanos. Visbiežāk raksturīgie ir:

1. Tromboze un trombembolija;
2. Eritromelalģija (sāpes ekstremitātēs);
3. Neiroloģiski traucējumi, kas saistīti ar smadzeņu išēmiju trombozes un mikrocirkulācijas patoloģijas dēļ;
4. Grūtniecības pārtraukšana, spontānie aborts sievietēm;
5. Hemorāģiskais sindroms.

Tromboze un trombembolija ir raksturīgākā trombocitozes pazīme. Pārmērīgs trombocītu skaits palielina asins recēšanu un asins recekļu veidošanos gan artērijās, gan vēnā, bet artērijas biežāk ir aizsprostotas.

Trombozes izpausmes var būt miokarda infarkts, akūta smadzeņu asinsrites (smadzeņu infarkta) pārkāpšana. Iespējama plaušu embolija. Asinsvadu katastrofas jauniešiem bieži ir saistītas ar trombocitozi, kas ilgu laiku varētu būt asimptomātiska.

Eritromelalģija ir vēl viens raksturīgs slimības simptoms, ko izsaka asas, dedzinošas sāpes ekstremitātēs, parasti kājas. Sāpes tiek saasinātas ar karstuma un fiziskās slodzes iedarbību, var pievienoties siltuma sajūta un ādas tumšināšanās.

Mazo kuģu tromboze izraisa išēmiskas izmaiņas mīkstajos audos ar stipru sāpes pirkstu galos, dzesēšanu un sausu ādu. Smagās patoloģijās tromboze var izraisīt pilnīgu asins plūsmas sabrukumu, kas ir pilns ar pirkstu un pirkstu nekrozi (gangrēnu).

asiņošana DIC

Asinsvadu slēgšana ar asins recekļiem izraisa dažādus neiroloģiskus traucējumus: pazemināts intelekts, reibonis, fokusa neiroloģiskie simptomi. Ar tīklenes kuģu sakāvi, redze cieš.

Grūtniecēm trombocitoze var būt ļoti bīstama. Sākumā tas izraisa spontāno abortu, vēlākos - placentas infarktus, attīstības aizkavēšanos un pat augļa nāvi, sarežģītu piegādi darba laikā (placenta pārtraukšana, masveida asiņošana).

Hemorāģiskais sindroms rodas pusē pacientu ar primāro trombocitozi, un tas ir saistīts ar hroniskas DIC attīstību, kad pastāvīgi trombozes procesā tiek izmantoti koagulācijas faktori. Hemorāģiskas izpausmes samazinās līdz asiņošanai ādā (petehijas, ekhimozes), smaganu asiņošanā, kuņģa-zarnu traktā. Vislielākais nepietiekamas asins recēšanas risks ir ķirurģisku operāciju laikā, jo pastāv smaga asiņošanas risks.

Ar ilgu trombocitozes kursu var iestāties citi simptomi:

• Vājums, drudzis, svara zudums, kaulu sāpes kā audzēja patoloģijas izpausme (primārā trombocitoze);
• Sāpes hipohondriju dēļ palielinātas aknu un liesas dēļ;
• Tahikardija, neskaidrība, elpas trūkums ar anēmijas attīstību;
• Atkārtotas infekcijas slimības.

Sekundārajai trombocitozei nav tādas raksturīgas izpausmes kā būtiska, un pacients sūdzas par slimību. Trombohemorāģiskās izpausmes nav raksturīgas, liesa nepalielinās. Parasti to diagnosticē savlaicīgi un, ārstējot pamata slimību, ātri regresējas, neradot recēšanas traucējumus.

Diagnoze un ārstēšana

Lai aizdomās par trombocitozi, pietiek ar pilnu asins analīzi, kur trombocītu skaits pārsniegs 600-1000x10 9 / l, un asins plāksnes parasti ir lielas, ar nelielu granulu saturu. Retos gadījumos palielinās leikocīti ar būtisku trombocitēmiju, parasti tie ir normāli. Atkārtotas asiņošanas gadījumā anēmija attīstās, samazinoties sarkano asins šūnu skaitam.

Lai apstiprinātu diagnozi, pacientam tiek veikta sternālā punkcija un kaulu smadzeņu pārbaude, kurā konstatēta pārmērīga megakariocītu un trombocītu atlieku daļa. Koagulogrammas laikā palielinās asiņošanas laiks, pārkāpjot trombocītu agregācijas īpašības.

Joprojām tiek apspriests jautājums par trombocitozes ārstēšanu, nav vienprātības par to, kādā brīdī ir nepieciešams sākt aktīvas darbības, cik saprātīga un pamatota ir terapija ar ķīmijterapijas zālēm un citiem agresīviem līdzekļiem. Daudzām zālēm ir nevēlamu blakusparādību masa, un tās pat var izraisīt slimības pāreju uz akūtu leikēmiju. Galvenais trombocitozes ārstēšanas princips nav kaitēt pacientam un, galvenokārt, novērst komplikācijas (tromboze).

Reaktīvā trombocitoze nav saistīta ar trombocītu patoloģiju un trombotiskām komplikācijām, tāpēc specifiska terapija nav indicēta, un ārstam jācenšas ārstēt pamata slimību. Tālāk norādītas būtiskas trombocitēmijas ārstēšanas pamatprincipi.

Ja slimības klīniskās pazīmes nav, un trombocītu skaits nesasniedz bīstamas vērtības, tad mēs varam ierobežot sevi ar novērošanu. Jauniem cilvēkiem, kuriem slimība ir labdabīga un nav trombozes pazīmju, ārstēšana ir pamatota komplikāciju attīstības gadījumā.

Galvenie trombocitozes ārstēšanas virzieni:

1. Trombozes profilakse.
2. Cytoreductive terapija.
3. Mērķtiecīga terapija.
4. Slimības komplikāciju ārstēšana un profilakse.

Trombotisko komplikāciju profilakse

Trombozes profilakse ir galvenā taktika trombocitozes ārstēšanai. Pirmkārt, ir jānovērš iespējamie riska faktori, kas veicina trombocītu agregācijas pieaugumu, kas turklāt ir pārmērīgs. Tai jāpārtrauc smēķēšana, normalizē tauku vielmaiņu, lietojot lipīdu līmeni pazeminošas zāles, veicot efektīvu antihipertensīvo terapiju, kompensējot esošo diabētu. Neaizmirstiet par cīņu pret fizisko neaktivitāti, fiziskās aktivitātes palielināšanu.

Trombocitozes terapijas pamatā ir antitrombocītu līdzekļu lietošana. Visbiežāk noteiktās nesteroīdās pretiekaisuma zāles, it īpaši acetilsalicilskābe, uz kuru pamata farmakoloģiskā nozare piedāvā dažādas zāles, kurām ir nelielas blakusparādības. Vislabākais ir aspirīna nozīmēšana 40-325 mg dienā. Zemāka deva nav efektīva trombozes profilaksei, liela daļa nav pamatota, jo palielinās blakusparādību risks - kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, asiņošana.

Acetilsalicilskābe ir klīniski pētīta un ir pierādījusi, ka tas ir efektīvs līdzeklis trombozes profilaksei, īpaši pacientiem ar mikrocirkulācijas traucējumiem un neiroloģiskiem simptomiem. Ja acetilsalicilskābe ir kontrindicēta vai tā nav panesama, tad tiek izmantoti citi pret trombocītu samazināšanas līdzekļi, piemēram, klopidogrels un tiklopidīns.

Cytoreductive terapija

Trombocitozes patogenētiskās ārstēšanas pamats ir cytoreductive terapija, kuras mērķis ir samazināt "ekstra" trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs. Ķīmijterapijas līdzekļu lietošana ir ierobežota to toksicitātes dēļ, taču tās spēj efektīvi ierobežot patoloģijas progresēšanu, samazinot audzēju šūnu proliferāciju un normalizējot asins skaitļus. Trombocitozes gadījumā nav vienotas shēmas ķīmijterapijas zāļu ievadīšanai, tās katram pacientam izvēlas individuāli devā, kas ļauj saglabāt pieņemamus trombocītu skaitu.

Hidro (hidroksiurīnviela), merkaptopurīns, citarabīns tiek izmantots kā cytoreductive terapija. Hydrea (hidroksiurīnviela) tiek atzīta par populārāko narkotiku, kas ir izrādījusies efektīva daudzos klīniskajos pētījumos.

Alfa-interferona lietošana ir efektīva vairāk nekā 80% pacientu, taču šai ārstēšanai ir vairāki trūkumi, tostarp blakusparādības (anēmija, leikopēnija, drudzis, depresija, aknu darbības traucējumi utt.), Kā arī nepanesamība ārstēšanai. ceturtdaļas pacientu. Ārstēšanas efekts saglabājas tikai interferona saņemšanas laikā.

Tomēr teratogēnas un mutagēnas ietekmes neesamība ļauj izmantot alfa interferonu noteiktās personu kategorijās. Tātad, jaunām sievietēm, kuras tikko plāno grūtniecību vai jau ir grūtnieces, tiek ārstēti ar interferonu. Tāpat kā citostatiku gadījumā nav vienotas shēmas to izmantošanai. Deva, ievadīšanas veids un veids tiek noteikti individuāli, balstoties uz panesamību. Parasti ārsts izvēlas maksimālo devu, pie kuras nav blakusparādību.

Fosfodiesterāzes III inhibitoru anagrelīdu lieto, lai samazinātu trombocītu skaitu, jo tas spēj samazināt pārmērīgu megakariocītu veidošanos kaulu smadzenēs. Tās iedarbība ir atgriezeniska un atkarīga no zāļu devas. Atšķirībā no interferona anagrelīds tiek ievadīts minimālajā efektīvajā devā, pie kuras trombocīti nepārsniedz 600 tūkstošus uz vienu mikrolitru asiņu.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīga terapija tiek uzskatīta par vismodernāko audzēja patoloģijas ārstēšanas metodi, kuras mērķis ir audzēju augšanas molekulārie mehānismi. Pareizi rīkojoties, viņiem ir laba terapeitiskā iedarbība, ieskaitot trombocitozi. Līdz šim šai grupai atļauta viena narkotika - ruxolitinib.

Komplikāciju ārstēšana

Trombocitozes komplikāciju un to profilakses ārstēšana ir neatņemama zāļu terapijas sastāvdaļa. Piemēram, lielu trombozes trombozei un trombembolijai tiek izmantoti antitrombocītu līdzekļi (aspirīns), antikoagulanti (heparīns) un pat operācijas (stentēšana, apvedceļa operācija).

Mielofibrozes gadījumā, kad kaulu smadzenēs aug saistaudi, var noteikt glikokortikoīdus un imūnmodulējošu terapiju. Anēmija ir slimības progresēšanas pazīme. Tās izstrādes laikā tiek izrakstīti dzelzs preparāti, folskābe, B12 vitamīns un eritropoetīni. Ja asiņošana rāda etamzilātu, askorbīnskābi, svaigu saldētu plazmu ar DIC. Infekcijas komplikācijas tiek ārstētas ar antibiotikām, ņemot vērā patogēna jutību.

Konkrētas zāles izvēli trombocitozes ārstēšanai veic ārstējošais ārsts, pamatojoties uz pacienta vecumu, trombotisko komplikāciju riska pakāpi, mikrocirkulācijas traucējumu simptomu parādīšanos un ārstēšanas panesamību. Jaunie pacienti dod priekšroku anagrelīdam un interferoniem, vecumā tie tiek nozīmēti citostatiski, parasti monoterapijas veidā ar hidroksiurīnvielu (hidro).

Trombocitoforēze ir nefarmakoloģiska ārstēšana, kuras mērķis ir novērst pārmērīgus trombocītus no asinsrites un to izmanto kā ārkārtas ārstēšanu, attīstot trombozes, kas apdraud pacienta dzīvi.