Tourette sindroms ir neiropsihisks traucējums, ko papildina piespiedu vokāls un motorika, kā arī novirzes cilvēka uzvedībā. Turklāt vissvarīgākais slimības simptoms, īpaši vecākā vecumā, ir neķītrs valoda, ko cilvēks jebkurā laikā var bez šaubām izsaukt. Negaidīta smiekli, asa skrāpēšana, nenoteikta sejas muskuļu raustīšanās, roku un kāju spontāna kustība - tie ir galvenie slimības simptomi, kurus pacients nekontrolē.
Parasti pirmās slimības pazīmes kļūst pamanāmas jau jaunā vecumā, apmēram 3-5 gadus vecas. Vairumā gadījumu patoloģija skar zēnus. Slimību var pārmantot un nodot no paaudzes paaudzē.
Ir noskaidrots, ka sindroms neietekmē bērna intelektuālo attīstību un nesaskaras ar bīstamām komplikācijām viņa veselībai. Lai diagnosticētu traucējumus, nepieciešams veikt psihiatrisko un neiroloģisko izmeklēšanu, kā arī vairākus īpašus vingrinājumus. Savlaicīga novirzes ārstēšana ļauj pēc iespējas ātrāk samazināt simptomu izpausmi.
Slimību pirmo reizi 1884. gadā aprakstīja francūzis Gilles de la Tourette. Viņš izdarīja secinājumus par patoloģiju, pateicoties deviņu cilvēku novērojumiem ar līdzīgām sūdzībām. Neilgi pirms tam tika publicēts raksts, kas arī aprakstīja līdzīgas slimības izpausmes. Bet agrākais sindroma pieminējums joprojām tiek uzskatīts par nodaļu grāmatā „Raganu āmurs”, kas apraksta priesteru vēsturi ar vispārīgiem uzbrukumiem.
Zinātnieki uzskata, ka Tourette sindroms, pirmkārt, rodas cilvēka ģenētiskās noslieces dēļ. Tas ir saistīts ar bojāta gēna klātbūtni cilvēka organismā. Medicīnā aprakstīts pietiekams skaits gadījumu, kad patoloģija tika pārmantota un attīstīta vairākos ģimenes locekļos.
Vides, infekcijas, psihosociālie faktori ietekmē arī slimības smagumu. Tices paasināšanās ir iespējama nesenās streptokoku infekcijas, smagas saindēšanās dēļ; uzmanības trūkuma, komunikācijas un emocionālas pārmērības dēļ bērniem. Daži no biežākajiem traucējumu rašanās cēloņiem ir daži pirmsdzemdību faktori:
Iepriekš minētie faktori var izraisīt slimības attīstību, bet neviens nevar garantēt, ka patoloģija noteikti notiks.
Mūsdienu sindroma klasifikācijas pamatā ir bojājuma smagums un slimības galvenās izpausmes. Patoloģija ir sadalīta vairākos grādos, starp kuriem ir:
Gadu gaitā sindroma simptomi ir noslāpuši un kļūst mazāk pamanāmi, vai vispār nemaz neuztraucas. Retos gadījumos slimība ir hroniska un saglabājas visā dzīves laikā.
Pirmās sindroma pazīmes parasti parādās jau bērnībā. Vecāki sāk pamanīt, ka bērns ir piespiedu kārtā. Šādā gadījumā bērns mēra savu mēli, bieži mirgo, saspiež rokas vai veic citas nedabiskas kustības.
Kad slimība progresē, ekstremitāšu un stumbra novirzes sāk traucēt muskuļus. Bērnam ir grūti veikt pazīstamas darbības: lēkšana, griešana, pieskaršanās dažādām ķermeņa daļām. Parādās Copropraxia (aizskarošu žestu atkārtošanās citiem cilvēkiem) un ekopraksija (kustību reproducēšana). Šādi pārkāpumi var izraisīt nopietnus ievainojumus, piemēram, acu ābolu saspiešanu vai galvas nokļūšanu.
Līdztekus motorikai, viņi dzied arī vokālu, kas izpaužas kā pūšana, svilpe, bezjēdzīgu skaņu atkārtošanās, nolaupīšana un kliedzināšana. Šādi traucējumi apgrūtina bērna runas izpratni un laika gaitā izraisa dažādus izrunu defektus, tostarp stostīšanās.
Pirmo reizi patoloģijas simptomi var būt arī nesen dzirdēto vārdu pavairošana, neķītras valodas izrunāšana un atkārtotas vienas zilbes atkārtošanās. Turklāt skaņas parādības maina runas ritmu, toni, apjomu un ātrumu. Retos gadījumos starp slimības pazīmēm ir arī spēcīgs klepus, sniffing.
Zinātnieki uzskata, ka ir emocionālas slimības izpausmes: niezoša āda, tūskas sajūta kaklā, dedzinoša sajūta acīs. Līdzīgas pazīmes iziet uzreiz pēc nākamā uzbrukuma beigām.
Jāatzīmē, ka personas intelektuālās attīstības pārkāpums faktiski neietekmē. Tas var radīt grūtības sazināties ar citiem cilvēkiem, kas ir saistīts ar bērna uzmanības deficītu un hiperaktivitāti.
Kā ārstēšana slimības pediatri izmanto īpašus vingrinājumus rotaļīgā veidā, kas palīdz atpūsties bērna psihi. Tāpat speciālisti iesaka pieaugušajiem apburt bērnu ar sportu vai, piemēram, mūzikas loku.
Pieaugušie pacienti ar Tourette sindromu visbiežāk apzinās slimības klātbūtni un saprot, kas ar viņiem notiek krampju laikā. Viņi jūtas, kad ērce paņem savu tempu. Vienlaikus pieaugušajiem pacientiem ir vieglāk kontrolēt savu uzvedību ar antipsihotiskiem līdzekļiem. Defekts izpaužas galvenokārt ar neparedzētām nedabiskām kustībām, neskaidru runu un kliegšanu zvēru vārdiem bez īpaša iemesla.
Lai veiktu diagnozi, nepieciešams veikt neiroloģisku un psihiatrisku pārbaudi. Ārstam ir jānovērtē pacienta stāvoklis, sazinoties ar medicīnas iestādi: uzzināt, kad noticis pirmais uzbrukums; kas notiek ar pacientu laikā; kā viņš jūtas pēc tiem. Pacientam jāveic smadzeņu MRI skenēšana, lai atspēkotu jebkādas novirzes. Ja Jums ir aizdomas par Tourette sindromu, pacientam ir jābūt reģistrētam ikgadējai viņa stāvokļa uzraudzībai.
Slimības apstiprināšanai nav nepieciešama testēšana un visa veida pētījumi, bet nevajadzētu aizmirst par diferenciāldiagnozi: Vilsona slimību, nelielu koriju, autismu, epilepsiju, vērpes distoniju. Lai izslēgtu šādas slimības, pacientam jāiziet smadzeņu EEG, CT un MRI un jāiztur vispārējie testi, lai uzzinātu par ķermeņa stāvokli. Retos gadījumos var būt nepieciešama elektroneurogrāfija un elektromogrāfija.
Slimību terapija tieši atkarīga no sindroma klīniskā attēla un pacienta vecuma. Nav patoloģijas vienotas ārstēšanas shēmas, katram gadījumam ir nepieciešama tikai individuāla pieeja. Tātad ar vieglu un vidēji izteiktu stadiju pietiek ar refleksoterapijas, mūzikas terapijas, mākslas terapijas un dzīvnieku terapijas kursu. Netraucējiet un relaksējiet masāžu vairākus mēnešus.
Slimajam bērnam, pirmkārt, ir svarīgi radīt siltuma, aprūpes un mīlestības atmosfēru. Tam jāpievērš īpaša uzmanība, jo patoloģija rada vairāk psiholoģisku nekā fizisku kaitējumu. Piemēram, skolā bērni ar vismazākajām invaliditātēm bieži sāk ķircināt vai izsmiet. Šādā situācijā bērnam jūtama vecāku mīlestība. Viņam ir svarīgi zināt, ka vienmēr ir tuvi cilvēki, kas var nonākt glābšanā visgrūtākajā situācijā. Šajā gadījumā slimība vairs netiks traucēta jau pubertātes laikā. Šādā gadījumā bērnam nav nepieciešams ielādēt pētījumus, ja vēlaties - jūs varat pārcelt viņu uz mājas mācību režīmu.
Bērnam ir arī jāpaskaidro, ka viņš neatšķiras no saviem draugiem, viņam ir tikai savas īpatnības. Bērns ar sindromu nevar tikt vainots par uzvedību viņa uzbrukumu laikā. Labāk ir vienkārši veicināt draudzības, līdzjūtības un līdzjūtības izpausmi pret apkārtējiem cilvēkiem. Uzmanība jāpievērš bērna pašvērtējumam. Ļoti bieži bērniem ar līdzīgu traucējumu tas ir ļoti nepietiekami novērtēts.
Patoloģijas attīstības sākumposmā speciālisti mēģina palīdzēt cilvēkam konservatīvā veidā, galvenokārt izmantojot neārstniecisku terapiju: vingrošanas terapiju, akupunktūru, lazareflexoterapiju. Tajā pašā laikā pacientam jāiziet psihoterapijas kurss, kas palīdzēs risināt uzkrātās problēmas un bažas. Šāda ietekme pozitīvi ietekmē ne tikai pašu sindromu, bet arī novirzes, kas radušās ar to. Piemēram, apātija, trauksme, aizdomīgums un uzmanības trūkums.
Farmakoloģiskā ārstēšana ir nepieciešama gadījumos, kad patoloģija būtiski ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Visbiežāk eksperti izraksta neiroleptiku („Orap”, “Haldol”), benzodiazepīnus (“Seduxen”, “Relanium”), adrenomimetiku (“Gemiton”, “Barklid”).
Lai uzlabotu centrālās nervu sistēmas darbību, ieteicams lietot antihipertensīvus medikamentus, kas samazina spiedienu: "Clonidine", "Guanfacin"; ar obsesīvi kompulsīviem traucējumiem, fluoksetīnu. Šādu medikamentu pieņemšana ir stingri jāparedz ārstam, jo visām zālēm ir blakusparādības, un, ja deva tiek pārkāpta, tā var būt atkarīga.
Zināma un ķirurģiska iejaukšanās, izmantojot dziļu ietekmi uz smadzeņu šūnām. Taču šī metode netiek plaši izmantota, jo tā joprojām ir eksperimentāla un nav pilnībā izprasta.
Nav īpašu profilaktisku pasākumu, kuru mērķis ir apturēt jaundzimušā patoloģiju. Zinātnieki vēl nav spējuši atklāt defektu gēnu, un tāpēc nav iespējams novērst iespējamās novirzes nervu sistēmas darbā. Bet ir daži ieteikumi, kas var samazināt slimības pazīmju risku. Lai to izdarītu, jums ir nepieciešams:
Jau grūtniecības periodā var noteikt, vai pārkāptais gēns ir nosūtīts bērnam. Lai to izdarītu, veiciet īpašu procedūru - karyotyping. Pamata pētījumi neietekmē grūtniecības gaitu un nevar izraisīt aborts, jo asinis tiek ņemtas no nākamo vecāku vēnām.
Sindroma ārstēšana parasti dod pozitīvus rezultātus. Jau pēc dažiem mēnešiem pacienti stabilizējas, un pirmie uzlabojumi kļūst pamanāmi. Lai to izdarītu, pacientam ir nepieciešams tikai neirologa un psihologa apmeklējums, kā arī speciālas nodarbības, kas vērstas uz nervu sistēmas relaksāciju.
Tikai smagos gadījumos, kad terapija tika veikta slikti vai novēloti, tics var kļūt par mūžu. Tajā pašā laikā pacienti kļūst pakļauti depresijai un antisociālai uzvedībai. Bieži vien viņiem ir panikas lēkmes un nepietiekamas reakcijas uz apkārtējiem notikumiem. Bet, neskatoties uz izteiktajiem simptomiem, Tourette sindroms neietekmē cilvēka dzīves ilgumu un viņa intelektuālo attīstību. Tādēļ vairumā gadījumu cilvēki ar līdzīgu traucējumu dzīvo ilgi un laimīgi.
Tourette sindroms, kura ārstēšana mūsdienās ir mazināta līdz simptomu mazināšanai, ir nervu sistēmas patoloģija, kas izpaužas galvenokārt ar motora un vokālo tiku.
Pacients nekontrolēti veic atkārtotas kustības un izdara skaņas - piemēram, viņš bieži var mirgot, paraustīt plecus, teikt dažus vārdus.
Precīzi slimības cēloņi nav zināmi. Saskaņā ar vienu teoriju Tourette sindroms ir ģenētiski noteikts. Tiek pieņemts, ka konkrēta gēna vai gēnu kopas klātbūtne kļūst par galveno slimības cēloni.
Tajā pašā laikā precīzs gēnu vai gēnu kopums nav noskaidrots, tāpēc mantojuma vadošās lomas teorija Tourette sindroma rašanās gadījumā ir tikai hipotēze. Bet ir fakti, kas norāda, ka gēniem vismaz dažos gadījumos ir vadošā loma.
Jautājums par to, kā sākt motoru, vokālo un uzvedības traucējumu kaskādi, paliek atvērts.
Ir noteikti vairāki riska faktori, kas palielina slimības attīstības iespējamību:
Visas ērces iedala divās grupās:
Pirmās un otrās grupas ērces ir sadalītas vienkāršās un sarežģītās grupās.
Pirmais ir šņaukšana, mirgošana, plecu plankumi, kicking, noklikšķinot uz žokļiem un citiem.
Sarežģītie motori, atšķirībā no vienkāršiem, vienlaikus neietver vienu, bet vairākas muskuļu grupas.
Tas var būt grimaces, pieskaroties dažādām ķermeņa daļām, lekt, hitting viņa galvu, piespiežot rokas uz acs āboliem.
Tourette sindroma izpausmes parasti rodas bērnībā vai pusaudža vecumā. Visbiežāk tas notiek piecus līdz sešus gadus.
Parasti tieši šajā laikā vecāki paziņo dīvainas kustības un skaņas, ko viņu bērni atkārto. Kad tie parādās, jums nevajadzētu atlikt vizīti pie ārsta, tāpēc diagnozi var noteikt pēc iespējas ātrāk.
Garīga slimība, piemēram, Tourette sindroms, izpaužas kā personas nespēja kontrolēt savu uzvedību. Slavenākie Tourette sindroma simptomi ir balss.
Kā palīdzēt savam bērnam ar anafilaktisku šoku, lasiet tālāk.
Psihes patoloģiju, kurā cilvēks saskaras ar sociālām grūtībām ar ierobežotām interesēm - Aspergera sindromu, ir grūti diagnosticēt, īpaši pieaugušo vecumā.
Šīs slimības diagnostika neietver testu veikšanu un instrumentālo pētījumu veikšanu.
Šādu metožu rezultātā iegūtie dati ļauj noskaidrot bērna ķermeņa stāvokli, bet tie nepalīdz noteikt Tourette sindroma diagnozi.
Ņemot vērā slimības raksturu, diagnoze var aizņemt ilgu laiku.
Tourette sindromu var noteikt, pamatojoties uz vēsturi un pacienta izmeklēšanu, ko veic neirologs. Ārsts uzklausa bērna vai viņa vecāku sūdzības un veic pārbaudi, atzīmējot visas novirzes.
Bieži vien pirmais ārsts, kuram vecāki atsaucas, ir pediatrs vai optometrists. Vai viņi varēs aizdomām, ka problēmu cēlonis ir tik nopietna patoloģija kā Tourette sindroms, ir atkarīgs no viņu izglītības līmeņa un erudīcijas.
Jebkurā gadījumā bērns ar izteiktajām šīs slimības izpausmēm gandrīz vienmēr ļoti ātri nonāk pie neirologa uzņemšanas, kurš pēc pietiekamas informācijas saņemšanas veic pareizu diagnozi.
Vecāki var palīdzēt ārstam, jo tam viņiem jāsniedz visa informācija un jāpalīdz sazināties ar savu dēlu vai meitu.
Tourette sindroms tiek uzskatīts par neārstējamu. Neirologa noteiktā terapijas mērķis ir slimības simptomu mazināšana. Daļa pacientu tics nerada lielas neērtības, un ārstēšana nav nepieciešama.
Kad pubertāte ir pabeigta, slimība kļūst arvien mazāk. No šī vecuma jaunieši var tos kontrolēt. Turklāt slimība neizraisa inteliģences samazināšanos un nemazina dzīves ilgumu.
Pēc diagnozes noteikšanas neirologs lemj par zāļu izrakstīšanas lietderību. Labākais veids, kā palīdzēt mazināt dažādu zāļu grupām piederošo zāļu kombināciju.
Visbiežāk antipsihotiskos līdzekļus izmanto, lai mazinātu Tourette sindroma simptomus:
Šīs zāles bloķē dopamīna receptorus.
To darbības rezultātā tiek samazināta nervu impulsu pārnešana smadzenēs, kā rezultātā samazinās ērču smagums.
Neiroleptikiem ir laba pozitīva ietekme uz Tourette sindromu, bet to ilgstoša lietošana var radīt nelabvēlīgu ietekmi - atkarības attīstību un depresijas rašanos.
No pacientu puses pretkrampju zālēm, ko lieto epilepsijas ārstēšanai, ir izteikta pozitīva ietekme. Parasti lieto topiramātu (Topamax, Maksitopyr, Toreal, Epimax, Topsaver, Epitol).
Lietoti arī antihipertensīvie līdzekļi:
Visbiežāk sastopamā blakusparādība, ko izraisa šīs zāles, ir miegainība.
Botox lieto arī Tourette sindroma ārstēšanā. Šīs narkotikas injicēšana var bloķēt noteiktas muskuļu grupas un novērst to nejaušu saspiešanu.
Antidepresanti tiek izmantoti, lai mazinātu trauksmi un novērstu depresiju:
Slimība rada kaitējumu galvenokārt psiholoģiskai, nevis fiziskai veselībai.
Bērni galvenokārt cieš no Tourette sindroma, un psiholoģiskā stāvokļa pasliktināšanās ir ļoti negatīva ietekme uz bērnu, kurš var justies apgrūtināts viņa slimības dēļ, izstāties sev un atsakoties sazināties ar vienaudžiem un pieaugušajiem.
Psihoterapija ir ļoti svarīga sastāvdaļa Tourette sindroma sarežģītajā ārstēšanā, kuru nevar ignorēt.
Piedalīties psiholoģiskajā darbā pie bērna viņa vecākiem.
Turklāt, saņemot nepieciešamos paskaidrojumus, bērns uzzina, kā viņš var būt parasts sabiedrības loceklis, praktiski nesniedzot saviem kolēģiem.
Tourette sindroms negatīvi neietekmē pacienta fizisko stāvokli. Izņēmumi ir gadījumi, kad bērna tics nozīmē sev kaitējumu - tas var būt spiediens uz acs āboliem, nokļūstot galvu un citām atkārtotām kustībām.
Šādā gadījumā ievainojumus var novērst, ārstējot ar zālēm, kas palīdzēs novērst šādas slimības izpausmes vai vismaz samazināt to smagumu līdz minimumam.
Galvenā un visbiežāk sastopamā komplikācija ir psiholoģiskas problēmas.
Dažādās pakāpēs viņi piedzīvo gandrīz visus slimus bērnus.
Obsesīvi atkārtojas tics izraisa trauksmi, noved pie vainas izjūtu attīstības, bezpalīdzības sajūta. Rezultātā bērns var kļūt agresīvs.
Tomēr pareiza psihoterapija novērš šīs problēmas vai vismaz ļauj to saglabāt līdz minimumam.
Viena no retajām centrālās nervu sistēmas slimībām ir Tourette sindroms bērniem. Slimība kopumā neietekmē dzīvi un ar vecumu var kontrolēt.
Šajā rakstā tiks aplūkoti anafilaktiskā šoka cēloņi un slimības klīniskās izpausmes.
Praktiski visi bērni ar Tourette sindromu, pateicoties sistemātiskam psihologa darbam, kam arī vajadzētu palīdzēt vecākiem, var runāt, sazināties, pārvietoties un mācīties normāli.
Neskatoties uz to, ka Tourette sindroms šodien ir neārstējama slimība, cilvēki ar šo slimību var dzīvot normāli. Simptomātiska terapija var samazināt tā izpausmes, un, pateicoties pienācīgai apmācībai un psiholoģiskajam atbalstam, bērni var būt pilntiesīgi sabiedrības locekļi.
Tourette sindroms ir neiropsihisks traucējums, kas izpaužas bērnībā un ko raksturo nekontrolēts motors, vokāls un uzvedības traucējumi. Tourette sindroms izpaužas kā hiperkineze, izsaukumi, eholālija, ekopraksija, hiperaktivitāte, kas periodiski, spontāni rodas un ko nevar kontrolēt pacients. Tourette sindroms tiek diagnosticēts, pamatojoties uz klīniskiem kritērijiem; Diferenciāldiagnozes veikšanai tiek veikta neiroloģiskā un psihiatriskā pārbaude. Ārstējot Tourette sindromu, tiek izmantota farmakoterapija ar neiroleptiskiem līdzekļiem, psihoterapiju, akupunktūru, BOS terapiju; dažreiz - dziļa smadzeņu stimulācija (DBS).
Tourette sindroms (vispārēja ticība, Gilles de la Tourette slimība) ir simptomu komplekss, kas ietver paroksismālus motīvus, piespiedu kliedzienus, obsesīvus pasākumus un citas motora, skaņas un uzvedības parādības. Tourette sindroms rodas 0,05% iedzīvotāju; šīs slimības debija parasti notiek vecumā no 2 līdz 5 gadiem vai no 13 līdz 18 gadiem. Divas trešdaļas Tourette sindroma gadījumu ir diagnosticēti zēniem. Detalizētu sindroma aprakstu sniedza franču neirologs J. Gilles de la Tourette, pēc kura viņš saņēma savu vārdu, lai gan daži ziņojumi par slimībām, kas atbilst sindroma aprakstam, ir zināmi kopš viduslaiku. Līdz šim Tourette sindroma etioloģija un patogenētiskie mehānismi joprojām ir apšaubāmi, un pati slimība tiek pētīta ar ģenētiku, neiroloģiju un psihiatriju.
Precīzs patoloģijas cēloņi nav zināmi, bet ir konstatēts, ka vairumā gadījumu ģenētiskā faktora loma ir izsekojama Tourette sindroma attīstībā. Aprakstīti ģimenes slimības gadījumi brāļos, māsās (ieskaitot dvīņus), tēvi; slimiem bērniem vecākiem un tuviem radiniekiem bieži ir hiperkineze. Saskaņā ar novērojumiem dominē autosomāls dominējošais mantojuma veids ar nepilnīgu penetriju, lai gan ir iespējama autosomāla recesīvā pārneses un poligēniskā mantojuma iespēja.
Neiroradioloģiskie (smadzeņu MRI un PET) un bioķīmiskie pētījumi ir parādījuši, ka iedzimts defekts, kas izraisa Tourette sindromu, ir saistīts ar bazālo gangliju struktūras un funkciju pārkāpumiem, neirotransmitera un neirotransmiteru sistēmu izmaiņām. Starp Tourette sindroma patoģenēzes teorijām dopamīnerģiskā hipotēze ir vispopulārākā, balstoties uz to, ka ar šo slimību pastāv vai nu dopamīna sekrēcijas palielināšanās, vai arī receptoru jutības palielināšanās. Klīniskie novērojumi liecina, ka dopamīna receptoru antagonistu lietošana izraisa motoru un balss signālu nomākšanu.
Starp iespējamiem pirmsdzemdību faktoriem, kas palielina Tourette sindroma attīstības risku bērnam, ir grūtnieces toksikoze un stress; narkotiku lietošana grūtniecības laikā (anaboliskie steroīdi), narkotikas, alkohols; intrauterīno hipoksiju, priekšlaicīgu dzemdību, intrakraniālu dzimšanas traumu.
Tourette sindroma izpausmi un smagumu ietekmē infekcijas, vides un psihosociālie faktori. Dažos gadījumos tiek konstatēta tics rašanās un saasināšanās saistībā ar pārnesto streptokoku infekciju, intoksikāciju, hipertermiju, psihostimulantu iecelšanu bērniem ar hiperaktivitātes sindromu un uzmanības deficītu, emocionālu stresu.
Tourette sindroma pirmās izpausmes visbiežāk ir saistītas ar 5-6 gadu vecumu, kad vecāki sāk pamanīt savādības bērna uzvedībā: trokšņošana, grimacēšana, mēles izspiešana, bieža mirgošana, plaukstošas plaukstas, piespiedu spiešana utt. Hiperkineze izplatās uz stumbras un apakšējo ekstremitāšu muskuļiem un kļūst sarežģītāka (lēkšana, squats, kāju izmešana, ķermeņa daļas, utt.). Iespējams, ka parādās ekopraksija (citu cilvēku kustību atkārtošanās) un kopropsija (aizskarošu žestu reproducēšana). Dažreiz tics ir bīstami (galvas kodumi, iekost lūpas, spiediens uz acs āboliem utt.), Kā rezultātā pacienti ar Tourette sindromu var izraisīt nopietnus savainojumus.
Balss (balss) tēmas Tourette sindromā ir tikpat daudzveidīgas kā motora. Vienkāršās vokālās tēmas var izpausties, atkārtojot bezjēdzīgas skaņas un zilbes, svilpošanu, čugošanu, kliegšanu, nolaupīšanu, hissing. Savstarpēji sasaistoties ar runas plūsmu, vokāls var radīt nepareizu iespaidu par stambu, stostīšanās un citiem runas traucējumiem. Obsesīvi klepus, šņaukšana bieži tiek kļūdaini uztverta kā alerģiska rinīta, sinusīta, traheīta izpausmes. Arī skaņas parādības, kas pavada Tourette sindroma gaitu, ietver arī eholāliju (dzirdēto vārdu atkārtošanās), palilāliju (atkārtotu to pašu vārdu atkārtošanos), koprolāliju (nežēlīgu, ļaunprātīgu vārdu kliegšana). Vokālās tēmas izpaužas arī ritma, tona, akcenta, apjoma, runas ātruma izmaiņās.
Pacienti, kuriem ir Tourette sindroms, atzīmē, ka pirms tēva sākšanas viņiem rodas paaugstinātas sensorās parādības (svešķermeņa sajūta rīklē, niezoša āda, sāpes acīs utt.), Liekot viņiem veikt skaņu vai veikt kādu konkrētu darbību. Pēc ticamības beigšanās samazinās. Emocionālajai pieredzei ir individuāla ietekme uz motora un vokālo skaņu biežumu un smagumu (samazinās vai palielinās).
Vairumā gadījumu ar Tourette sindromu necieš bērna intelektuālā attīstība, bet ir grūtības mācīties un uzvedībā, galvenokārt saistībā ar ADH. Citi uzvedības traucējumi ir impulsivitāte, emocionālā labilitāte, agresija, obsesīvi kompulsīvs sindroms.
Šīs vai citas Tourette sindroma izpausmes var izteikt dažādās pakāpēs, pamatojoties uz kurām es atšķiru 4 slimības pakāpes:
Tourette sindroma izpausmes parasti sasniedz savu augstāko maksimumu pusaudža vecumā, tad, kad tās ir nobriedušas, tās var pavisam samazināt vai pārtraukt. Tomēr dažiem pacientiem tie saglabājas dzīves laikā, palielinot sociālo nepareizu pielāgošanos.
Diagnostikas kritēriji, lai runātu par Tourette sindroma klātbūtni, ir šīs slimības jaunā vecumā (līdz 20 gadiem) debija; vairāku muskuļu grupu (mehānisko transportlīdzekļu) atkārtotas, nejaušas, stereotipiskas kustības; vismaz viens vokāls (balss); slimības ilgums un ilgums vairāk nekā gadu.
Tourette sindroma izpausmēm nepieciešama diferenciācija ar paroksismālu hiperkinezi, kas raksturīga Huntingtonas korea mazuļu formai, nelielai korijai, Vilsona slimībai, vērpes distonijai, pēcinfekcijas encefalītam, autismam, epilepsijai, šizofrēnijai. Lai izslēgtu šīs slimības, bērnu ir jāpārbauda bērnu neirologs, bērnu psihiatrs; dinamiskā novērošana, CT vai smadzeņu MRI, EEG.
Tourette sindroma diagnostikā var būt noderīga katekolamīnu un metabolītu līmeņa noteikšana urīnā (paaugstināta norepinefrīna, dopamīna, homovanilīnskābes, elektromogrāfijas un elektroneurogrāfijas datu izdalīšanās).
Jautājums par Tourette sindroma ārstēšanu tiek atrisināts individuāli, ņemot vērā pacienta vecumu un izpausmju smagumu. Bērnu mākslas terapijai, mūzikas terapijai un dzīvnieku terapijai ir laba ietekme uz vieglu un vidēji izteiktu Tourette sindroma izpausmi. Viens no galvenajiem terapijas elementiem ir psiholoģiskais atbalsts un labvēlīga emocionāla atmosfēra radīšana bērnam.
Visos gadījumos priekšroka tiek dota ar narkotikām nesaistītām metodēm: akupunktūra, segmentālā-refleksiskā masāža, lāzera refleksterapija, vingrošanas terapija uc Galvenā ārstēšana Tourette sindroma gadījumā ir psihoterapija, kas palīdz tikt galā ar jaunajām emocionālajām un sociālajām problēmām. Daudzsološas metodes Tourette sindroma ārstēšanai ir BOS terapija, botulīna toksīnu injekcijas, lai novērstu balss ērces utt.
Farmakoloģiskā terapija ir indicēta gadījumos, kad Tourette sindroma izpausmes traucē pacienta normālo dzīvi. Galvenās zāles ir neiroleptiskie līdzekļi (haloperidols, pimozīds, risperidons), benzodiazepīni (fenazepāms, diazepāms, lorazepāms), adrenerģiskie mimētiķi (klonidīns) uc, bet to lietošana var būt saistīta ar ilgtermiņa un īstermiņa blakusparādībām.
Ir ziņojumi par Tourette sindroma zāļu rezistentu formu ārstēšanas efektivitāti ar ķirurģiskām metodēm, izmantojot dziļu smadzeņu stimulāciju (DBS). Tomēr pašlaik šo metodi uzskata par eksperimentālu, un to neizmanto bērnu ārstēšanai.
Ārstējot Tourette sindromu, puse no pacientiem liecina par stāvokļa uzlabošanos vai stabilizēšanos vēlīnā pusaudža vecumā vai pieaugušā vecumā. Uzturot pastāvīgu vispārējo raksturu un neiespējamību tos kontrolēt, ir nepieciešama mūža narkotiku terapija.
Neskatoties uz hronisko gaitu, Tourette sindroms neietekmē paredzamo dzīves ilgumu, bet var ievērojami pasliktināt tā kvalitāti. Pacienti ar Tourette sindromu ir pakļauti depresijai, panikas lēkmei, antisociālai uzvedībai, un tāpēc viņiem ir nepieciešama izpratne un psiholoģisks atbalsts no citiem.
Raksta saturs:
Viņš aprakstīja slimību, kas pazīstama kopš viduslaiku, franču neirologs J. Gilles de la Tourette. Viduslaikos slimnieki netika ārstēti - viņi tika izdzīti no dēmoniem, un, ja viņi nevarēja pielāgot pacientu, viņi sadedzināja viņu uz uguns. Šobrīd terapijas režīms ir sarežģīts, pacientiem ir nepieciešams padoms no neirologa un psihiatra, un dažreiz arī ģenētikas palīdzību.
Ģeneralizēta ērce ir reta parādība - pašlaik tā ir diagnosticēta 0,05% iedzīvotāju. Mūsdienu medicīnas slimības etioloģija nav pilnībā pētīta. Specifisks gēns, kas izraisa neiropsihiskos traucējumus, vēl nav identificēts, bet ir konstatēts, ka Tourette sindroma pārneses varbūtība mantojumā ir 50%, bet tas nenozīmē, ka slimība noteikti izpaužas. Zēni cieš biežāk nekā meitenes par aptuveni 70–80%.
Ārējie faktori nevar izraisīt slimības attīstību, bet tie pasliktina slimības gaitu. Ārējiem faktoriem ir infekcijas slimības, jo īpaši, ko izraisa streptokoku infekcija. Tas ir saistīts ar smadzeņu bojājumiem, ko izraisa šāda veida patogēna mikroflora.
Cilvēkiem ar Tourette sindromu vislielākais negatīvo izpausmju skaits tiek reģistrēts pusaudža laikā, līdz 20 gadu vecumam 90% pacientu slimība atgūstas. 10% pacientu stāvoklis pasliktinās un var izraisīt invaliditāti un izraisīt invaliditāti.
Ne vienmēr ar vairākiem tics likts Turret sindroms. Šī slimība prasa daudzus diagnostikas pasākumus. Līdzīgas izpausmes sauc par turrettizmu, un ārstēšanu veic saskaņā ar citām terapeitiskām shēmām.
Mantojumā bojātais gēns izraisa neirotransmitera un neirotransmitera (t.i., uztverošo un pārraidošo) sistēmu funkcionālos un strukturālos traucējumus. Tas izraisa hormonālās nelīdzsvarotības attīstību, līdzsvars starp hormonu sintēzi ir izjaukts: dopamīns, noradrenalīns, serotonīns, acetilholīns, gamma-aminovājskābe un citi.
Palieliniet Tourette sindroma iespējamību:
Nākamās alkohola un narkotiku mātes ļaunprātīga izmantošana;
Intrauterīna hipoksija;
Zīdaiņa infekcija ar streptokoku infekciju;
Indikācija neatkarīgi no iemesliem;
Tourette sindroma simptomi sastāv no dažāda rakstura ērču kompleksa, piespiedu izsaukumu un citu uzvedības izmaiņu.
Tiki var tikt klasificēts kā motors - vienkāršs un sarežģīts, vokāls. Tajā pašā grupā ir iesaistīti vienkāršie mehāniskie muskuļi. Tos var raksturot kā lūpu stiepšanos ar salmu, zobu noklikšķināšanu un griešanu, uzacu mirgošanu vai saplacināšanu, rokas vai kāju piespiedu insultu.
Grūtības ir kustības, kurās ir izteiktas grimasas, piespiedu atlekšana, pieskārienu dažām ķermeņa daļām, galvas nokļūšana pret priekšmetiem, krampji, kuru dēļ pacients var kaitēt sev. Ērču raksturojums: monotonija, ritma trūkums, izpratne par to, kas notiek, īstermiņa brīvprātīgas apspiešanas iespēja. Nākotnē pacienti var izskaidrot savas kustības kā smilšu sajūtu acīs, smagumu un spriedzi ekstremitātēs, svešķermeņa izskatu vai skaļu skaņu zem galvaskausa, utt.
Vokālās tēmas var izteikt kā skaņas trokšņus - hmykane, klepus, veselas frāzes vai teikumus. Pastāv šāda veida balss attēli:
Echolalia - atkārtoti vārdi, frāzes, izvilkumi no lasītiem darbiem, kas nav saistīti ar situāciju.
Vispārinātus attēlus var diferencēt atkarībā no simptomu smaguma:
2 grādi - mērenas izpausmes. Atbrīvošana netiek ievērota, izpausmes ir pamanāmas citiem, bet spēja kontrolēt sevi paliek.
3. pakāpe - izteikta. Pacients nevar kontrolēt savu uzvedību.
Tourette sindroma ārstēšana sākas pēc rūpīgi veiktiem diagnostikas pasākumiem, kuru laikā slimība ir jānošķir no korea, autisma izpausmēm, šizofrēnijas, epilepsijas, pēcinfekcijas encefalīta un Vilsona slimības. Maza pacienta vecākiem būs jākonsultējas ar šādiem speciālistiem: neirologs, kardiologs, psihiatrs, endokrinologs.
Dinamikā ir nepieciešams novērot izmaiņas urīna analīzē - saskaņā ar Zemnitska un vispārējo, asinīm izstrādāto, bioķīmiju. Veiciet specifiskus urīna testus metabolītiem. Noteikti norīkojiet aparatūras pārbaudes: kardiogrammu, neirosonogrāfiju, CT vai MRI, elektroneurogrāfiju - nervu impulsu ātruma novērtējumu.
Kā ārstēt Tourette sindromu, kas noteikts pēc salīdzinošo pārbaužu rezultātu salīdzināšanas. Norādes par tām ir simptomu kompleksa izpausmes gada laikā.
1-2 pakāpes Tourette sindroms neprasa medikamentu lietošanu, bet tas nenozīmē, ka pacients pats spēs tikt galā ar šo slimību. Šajā gadījumā ir nepieciešams strādāt ar psihologu vai psihoterapeitu, izskaidrot vecākiem uzvedības īpatnības slimnieka bērna audzināšanā. 3-4 vispārējo ticamības pakāpi nepieciešams ilgstošs un pastāvīgs medikaments.
Bērnu vecākiem, kuriem ir Tourette sindroms, ir jāsaprot, ka bērna stāvoklis daudzos veidos ir atkarīgs no viņu uzvedības.
Lai izveidotu apstākļus dzīvojamā istabā, kas izslēdz iespēju savainoties uzbrukuma laikā, neatstājiet caurduršanas vai salaužamus priekšmetus sasniedzamā attālumā, ierobežojiet asu stūru skaitu;
Pielāgojiet dienas režīmu - lai ierobežotu televizora skatīšanos un spēlēt ar sīkrīkiem, mēģiniet izslēgt ilgu palikšanu vientulībā, nogulēt noteiktā laikā;
Ir ļoti svarīgi saprast, ka nav iespējams izteikt piezīmes vokālajās valodās, jo tas var saasināt simptomu smagumu.
Tikai ārsts, kas pārrauga pacientu, var noteikt, kam pieprasīt konsultāciju. Ja ir iespēja, ka Jums būs nepieciešama medicīniska terapija, ieteicams sazināties ar psihiatru.
Terapeitiskā iedarbība katram pacientam tiek piešķirta individuāli. Var būt iesaistītas šādas metodes:
Hipnoterapija. Pacients tiek injicēts transā un koncentrējas uz konkrētu problēmu.
Mājās, sarežģītu ārstēšanu praktiski neveic, lai gan stāvokļa stabilizēšanai var tikt nozīmētas 1-2 zāles, lai mazinātu negaidītus simptomus.
Slimnīcā, lai ārstētu pacientus, var lietot šādus medikamentus:
Alfa adrenomimetics - Mezaton, Guanfacin, Clonidine;
Tricikliskie antidepresanti - azafēns, amitriptilīns, desipramīns;
Ārstēšanu papildina vitamīnu un minerālu kompleksa iecelšana ar B vitamīnu pārsvaru un augstu magnija saturu.
Ķirurģiskās operācijas jau ir uzsāktas Tourette sindroma ārstēšanā. Pacienta smadzeņu implantētā neirostimulatorā, kas vairākus gadus ļauj novērst raksturīgo simptomu izpausmes.
Tomēr pēc 4-8 gadiem slimības pazīmes atkal parādās un stabila remisija vēl nav sasniegta. Turklāt operācija ir ļoti nopietna, blakusparādību risks ir ļoti augsts. Smadzeņu operācijas var veikt tikai augsti kvalificēti ķirurgi.
Preventīvie pasākumi, kuru mērķis ir apturēt vai likvidēt šo slimību nākotnē, nepastāv. Tā kā bojāts gēns nav tieši identificēts, joprojām nav iespējams novērst iespējamo nervu sistēmas bojājumu.
Tomēr ir pasākumi, kas palīdz samazināt simptomu risku:
Iespēja attīstīt stresa situācijas;
Atbilstība dienas režīmam;
Par mūža ilgumu Turret sindroms neietekmē.
Kā ārstēt Tourette sindromu - skatiet videoklipu:
Tourette sindroms izpaužas kā nekontrolēti motora vai skaņas traucējumi. Būtiski ietekmējot bērna emocionālo sfēru, viņš neietekmē viņa garīgās un fiziskās spējas.
Precīzs simptomu rašanās mehānisms vēl nav noteikts, bet ir vairākas hipotēzes.
Saskaņā ar statistiku līdz pat 10 bērniem no 1000 cieš no piespiedu kustībām vai skaņām, līdz pat 5 pieaugušajiem no 10 000 mēģina slēpt citu cilvēku zarus, baidās iziet publiski, sazināties ar jauniem cilvēkiem. Nekontrolētas kustības, nesaprotamu vārdu izsaukšana, apvainojumi, dažādas skaņas tika apvienotas kā 19. gadsimta Tourette sindroma pazīmes.
1885. gadā franču neirologs Gilles de la Tourette publicēja ziņojumu par 9 pacientiem ar vienādiem simptomiem. Agrāk tie tika aprakstīti, ieskaitot daiļliteratūru, bet tas bija viņš, kurš veica klasifikāciju un analīzi.
Pirmās Tourette sindroma pazīmes visbiežāk parādās bērniem vecumā no diviem līdz pieciem gadiem, un to intensitāte nākotnē nedaudz samazinās. Pusaudža gados viņi tomēr var izpausties ar jaunu spēku. Pēc 20 gadiem tics paliek ar nelielu cilvēku skaitu. To intensitāte un biežums ievērojami samazinās.
Slimība bieži skar zēnus - tā notiek aptuveni 3 reizes biežāk nekā meitenēm.
Tics var rasties dažādās slimībās. Tie ir pārejoši, kurus raksturo atrašanās vietas un intensitātes izmaiņas, tikai hronisks vokāls vai tikai motors. Tomēr Tourette sindroms ir teikts, ja tics:
Tomēr dažkārt arī tēmas, kas rodas noteiktu patoloģiju rezultātā, ir saistītas ar Toure-tta sindromu, un tās sauc par turrettizm. Šādas nejaušas kustības notiek encefalopātijas, idiopātiskās distonijas, šizofrēnijas, psihogēnas patoloģijas fonā.
Galvenie Tourette sindroma simptomi ir piespiedu mehāniskie un balss traucējumi. Viņi atšķiras pēc ilguma, rodas un palielinās stresa situācijās, tiem nav ritma.
Pētnieki atzīmē, ka pirms ērču sākuma bērnam ir spēcīga sajūta, spriedze. Ir vēlme saskrāpēt ādu, šķaudīt, noņemt motu no acs, klepus. Tādējādi viņš jūtas kā ticības pieeja. Pašu piespiedu kustība tiek uzskatīta par tādu, kas palīdz novērst nepatīkamu sajūtu.
Tourette sindroms bieži izpaužas kā piespiedu skaņas, kliedzieni, kas parādās vai nu paši, vai ar nekontrolētām kustībām. Mazi bērni pēkšņi kliedz, kliedz, svilpina, moo, purr, klepus. Dažreiz sauciet nesaprotamus, neeksistējošus vārdus, zilbes.
Vecākiem bērniem ir 3 veidu vokālie traucējumi. Ar ešolāliju viņi atkārto vārdus, kas dzirdēti no sāniem, vārdu daļas, frāzes. Ar palilāliju paši izdomātie vārdi un teikumi tiek mērķtiecīgi atkārtoti. Visnopietnākā izpausme ir coprolalia. Šajā traucējumā bērns kliedz lāstus, apvainojumus, arī neķītrus. To novēro biežāk nekā 10% gadījumu.
Mehāniskie traucējumi izpaužas galvenokārt kā piespiedu acu lūzumi, sejas kustības, grimates, lūpas izstiepjot, pieres krokojot. Bērns var kratīt galvu, paraustīt plecus, saraustīt rokas, šņaukt savu degunu.
Dažos gadījumos motorika ir sarežģītāka. Bērns nejauši crouches, lec, saspiež rokas, pieskaras objektiem, skata galvu uz dažādām virsmām, kodē sūkļus asinīs.
Zinātnieki identificēja 4 Tourette sindroma smagumu. Ar vieglu pakāpi tics ir grūti pamanāms. Pacients var tos kontrolēt. Ar mērenu kontroli ne vienmēr ir iespējams uzturēt kontroli. Piespiedu kustības ir pamanāmas citiem un parādās biežāk.
Par izteiktajiem raksturīgajiem bieži sastopamajiem uzbrukumiem pacientam ir ārkārtīgi grūti tos ierobežot ar piepūli. Kad tas ir smags, viņš klieg. Šajā gadījumā pārējie traucējumi ir izteikti ļoti skaidri, tos nav iespējams nomākt.
Tourette sindromu raksturo citas pazīmes. Jo īpaši tas ir nemiers - bērns nevar ilgstoši sēdēt vienā vietā un iesaistīties vienā biznesā. Tas ir saistīts ar nepietiekamu uzmanības koncentrāciju - mazulis pastāvīgi tiek novirzīts, viņa uzmanība pāriet no viena objekta uz citu.
Bieži bērni, kuriem ir Tourette sindroms, nevar kontrolēt savas darbības, padarīt tos par brīdi ietekmētiem, nevar izskaidrot, atrast iemeslu.
Slimība ir saistīta ar centrālās nervu sistēmas darbības traucējumiem. Precīzie Tourette sindroma cēloņi vēl nav noskaidroti. Ir vairākas hipotēzes:
Ja bērnam notiek piespiedu kustība, tiek norādīts konsultācijas ar neiropatologu. Ārsts ievāc anamnēzi, uzzinās visu informāciju par ērču izskatu, paskaidro viņu klātbūtni ar radiniekiem un nosaka pētījumus. To galvenais mērķis ir sindroma diferenciāldiagnoze no citām patoloģijām: reimatiska korija, audzēju rašanās, Parkinsona slimības nepilngadīgā forma.
Bērnam tiek piešķirta elektroencefalogrāfija, MRI, bioķīmiskā un pilnīgā asins skaitīšana.
Pilnīgi izārstēt Tourette sindromu nav iespējams. Kompleksā terapija, kas ļautu izārstēt tiku, pašlaik nepastāv. Galvenā loma ārstēšanā ir psihoterapija. Nodarbības notiek regulāri un ilgu laiku. Viņu mērķis ir noskaidrot, kas izraisa krampjus, kā bērns jūtas, kad viņi ir. Psihiatrs māca viņam atpazīt ķeksīti, lai pārietu uz citām darbībām, lai izvairītos no tā rašanās.
Nodarbību mērķis ir arī samazināt garīgo stresu un attīstīt spēju tikt galā ar trauksmi, spriedzi un nemieru. Svarīga loma ir palīdzēt pielāgoties skolai, sabiedrībai. Klasēs var piedalīties ne tikai bērni, bet arī viņu vecāki.
Galvenās metodes, ko izmanto pārkāpuma novēršanai vai novēršanai, ir pasaku terapija, mākslas terapija.
Papildus psihoterapijai, piemērota ārstēšana ar narkotiku lietošanu. Tiek izmantoti antidepresanti (azafēns), neiroleptiski līdzekļi (Rispolept, haloperidols), dopamīna līmeņa pazeminošas zāles (metoklopramīds, Eglonils). Dažreiz parakstīti antihipertensīvie līdzekļi, piemēram, Guangfotsin.
Ja bērnam ir runas traucējumi, notiek runas terapijas nodarbības.
Tourette sindroma sekas galvenokārt attiecas uz psihoemocionālo sfēru. Tā kā skolā pastāvīgi izsmiet, bērns kļūst nemierīgs, nervozs, atsauc sevi un bieži piedzīvo depresiju un stresu. Dažreiz šāds bērns kļūst pakļauts agresijai. Emocionālā ciešana izraisa miega traucējumus, novērš pielāgošanos sabiedrībai, satiek jaunus cilvēkus, ir draugi.
Laika gaitā, pastāvīga nelabvēlīgu un sarežģītu situāciju atkārtošanās rada personības iezīmju veidošanos, kas vēl vairāk kavē turpmāko pielāgošanos. Viņi paliek pie cilvēka pat pēc tam, kad tie jau ir pazuduši, kļuvuši reti un nenozīmīgi.
Kopumā traucējumi neietekmē dzīves ilgumu, garīgo vai fizisko attīstību.
Ģenētiskās noslieces ietekmi nevar izslēgt. Lai mazinātu neiroloģisko traucējumu risku bērnam grūtniecības laikā, grūtniecei ir svarīgi, lai ārsts to redzētu. Jums ir nepieciešams ēst labi, lietot zāles tikai saskaņā ar ārsta norādījumiem, nesmēķējiet un nedzeriet alkoholu.
Samazināt uzbrukumu biežumu un intensitāti, ja:
Tourette sindroms nav teikums, tas neietekmē garīgo un fizisko attīstību. Ietekmi uz emocionālo sfēru var novērst, radot labvēlīgus apstākļus ģimenē, apmeklējot psihologu un palīdzot visam bērnam. Visbiežāk simptomi izzūd pēc 18-20 gadiem.