Pilnīgs periarterīta nodosa apskats: simptomi, slimības formas, ārstēšana

No šī raksta jūs uzzināsiet: kas ir periarterīts nodosa, kāds ir asinsvadu bojājumu mehānisms, kurus orgānus ietekmē. Diagnozes kritēriji, mūsdienu ārstēšanas metodes un prognozes dzīvībai šajā slimībā.

Raksta autors: Alina Yachnaya, onkologa ķirurgs, augstākā medicīniskā izglītība ar vispārējās medicīnas grādu.

Periarterīta nodosa vēsturiskais nosaukums - Kussmaul-Meier slimība - parādījās to ārstu vārdos, kuri to aprakstīja XIX gs. Otrajā pusē. Tā ir īpaša vaskulīta forma vai asinsvadu iekaisums, kurā dažādos orgānos tiek ietekmētas maza kalibra artērijas.

Mazās artērijas ir visur, bet periarterītam mezglam ir mērķa orgāni:

  • Attiecībā uz bojājumu biežumu, nieru artērijas un sirds, zarnu mezentery (mesentery - peritoneum, kas piesaista zarnu un dažus citus orgānus uz vēdera dobuma sienu), aknas un smadzenes.
  • Otrkārt, skart skeleta muskuļu, kuņģa un aizkuņģa dziedzera artērijas un virsnieru dziedzeri.
  • Lielus kuģus - karotīdus, sublavijas artērijas - skar retos un sarežģītos gadījumos.

Slimība ir reta, aptuvenais biežums - 1 gadījums uz miljonu cilvēku. Jaunie vīrieši ir slimi divreiz biežāk nekā sievietes. Detalizēta klasifikācija nav izstrādāta, ārstēšanas shēmas mainās, attīstoties zinātnei, uzticama profilakse nav zināma.

Slimība ir bīstama, gūst vai nu ar zibens ātrumu, vai arī pastāvīgi progresē, katra pasliktināšanās pasliktina stāvokli. Ja netiks ārstēts, tikai 13 no 100 cilvēkiem dzīvos 5 gadus. Gandrīz visi pacienti kļūst invalīdi. Slimība skar daudzus orgānus, tāpēc tā atrodas medicīnas disciplīnu krustojumā.

Lai izārstētu slimību, tas ir pilnīgi neiespējami, dažkārt ir iespējams panākt stabilu remisiju. Dermatologs vai infekcijas slimību speciālists sāk ārstēt periartritisko mezglu, un pēc tam ir nepieciešamas konsultācijas ar neirologu, kardiologu, gastroenterologu vai citiem ārstiem, atkarībā no tā, kurš orgāns ir vairāk ietekmēts.

Tipiski ādas izsitumi ar nodulāru periarterītu

Patoloģijas cēloņi

Precīzi slimības cēloņi nav zināmi.

Vadošā loma tiek piešķirta ķermeņa specifiskās paaugstinātas jutības procesiem pret svešām vielām vai perversas alerģiskas reakcijas veidošanos. Alergēni kļūst īpaši jutīgi asinsvadu siena, kas galu galā ir bojāta.

"Reversā" metode atklāja, ka slimība ir saistīta ar B hepatītu, kas tika konstatēts Francijā. Pagājušā gadsimta 80. gadu sākumā tika sāktas masveida vakcinācijas pret B hepatītu un pamanījuši, ka pēdējo 20 gadu laikā mezglains periartrīts ir samazinājies no 36% līdz 5%. Ārstiem ir aizdomas, ka periarterīta nodozes attīstībā citi vīrusi ir „vainīgi”, bet vēl nav statistikas apstiprinājuma.

Ārsti arī sasaista slimību ar narkotiku nepanesību, jo tas praksē ir atkārtoti pārbaudīts. Vakcīnas, serumi, hipotermija un saules pārkaršana var izraisīt patoloģiskā procesa sākumu.

Kas notiek ar kuģiem ar periarterītu nodosa

Atbildot uz alergēnu uzņemšanu, rodas pārmērīga reakcija, kas ātri kļūst par autoimūnu (tas ir, ķermeņa bojājošo audu). Veidojas imūnkompleksi, ieskaitot asinsvadu sienas proteīnus.

Kuģa iekšpusē sienas iekšpusē sākas autoimūns iekaisums. Uz "kaujas lauka" ganāmpulka daudz šūnu un savienojumu, un sāk īsto slaktiņu. „Kaujas” rezultāts ir bojātā kuģa siena. Elektronu mikroskopā redzamas saistaudu, nekrozes, kuģa sašaurināšanās platības. Kuģa siena zaudē savu parasto elastību, diametrs sašaurinās, asinis plūst caur turbulenci, veidojas stagnācijas vietas un teritorijas, kustība ir pilnīgi nejauša. Šādu kuģu asins apgādes jomā tiek ietekmēti visi orgāni.

Izmaiņas kuģī ar periarterītu nodosa: A - norma; B - autoimūns iekaisums

Patoloģijas simptomi

Nodulārajam periarterītam ir vairāki raksturīgi simptomi:

Nodulārā poliarterīts: simptomi, ārstēšana

Nodulārā poliaterīts ir slimība ar autoimūnu raksturu, kam raksturīgs nekrotisks vidēja un maza kalibra artēriju bojājums. Iepriekš šī patoloģija tika saukta par mezglainu periarterītu, tomēr termins, ko izmanto šodien, ir pareizāks, jo visa asinsvadu siena ir iesaistīta patoloģiskajā procesā, tas ir, panarterīts, nevis peri-aritmija.

Par to, kāpēc šī patoloģija notiek, kādi simptomi izpaužas, kā arī nodulārās poliaterīta diagnozes un ārstēšanas principi, jūs uzzināsiet no mūsu raksta.

Tā ir diezgan reta slimība - tā ir vidēji 1 cilvēks no 100 tūkstošiem, un jauni gadījumi tiek reģistrēti vēl retāk, aptuveni 2–3 no pasaules iedzīvotāju skaita. Galvenokārt vīrieši ir slimi (vīriešu un sieviešu īpatsvars, kas cieš no poliartensīta mezgla, ir 3: 1) no nobriedušiem - 40-60 gadus veciem.

Klasifikācija

Nodulārā poliartērija tiek klasificēta atbilstoši kursa īpašībām un patoloģiskā procesa aktivitātei.

Tādējādi slimība var būt akūta, subakūta un hroniska, ar atšķirīgu (minimālu, vidēju vai augstu) aktivitātes pakāpi vai būt neaktīvā fāzē.

Atkarībā no patoloģiskā procesa izplatības atšķiras šādi poliartērijas kursa varianti:

  • klasika;
  • ādas trombols;
  • astma;
  • monoorganisks

Patoloģijas ādas forma, kas notiek bez iekšējo orgānu bojājumiem, eksperti uzskata par labdabīgu.

Ja tiek ietekmētas nieres un attīstījusies arteriāla hipertensija, kas ir izturīga pret zāļu terapiju, slimība strauji attīstās, dažreiz pat ar zibens ātrumu - persona nomirst sešu mēnešu vai gada laikā.

Attīstības cēloņi un mehānisms

Šodien poliarartīta nodozes attīstības iemesli nav pilnīgi skaidri. Tiek uzskatīts, ka cilvēka inficēta vīrusu infekcija ir svarīga (īpaši B hepatīts). Sākotnējais faktors var būt ilgstoša uzturēšanās saulē vai salnā, vakcinācija, noteiktu zāļu ieviešana, kā arī grūtniecība, aborts un dzemdības.

Iepriekš minēto cēloņsakarību ietekmē organismā neizdodas - veidojas cirkulējošie imūnkompleksi. Izplatoties ar asinsriti, tie tiek fiksēti vidējo un mazo artēriju sienās, radot tiem autoimūnu iekaisuma procesu. Skarto kuģu asinsvadu sienas (endotēlija) iekšējā slāņa šūnas veido un izplūst asinīs lielu skaitu asinsreces un trombotisku faktoru.

Klīniskās izpausmes

Mezgliņu poliartīta simptomi tieši ir atkarīgi no tā, kur tie ir lokalizēti, cik plaši izplatīti un cik smagi ir bojājumi artērijām.

Vairumā gadījumu debija ir akūta - pacients var skaidri pateikt, kad viņa stāvoklis ir pasliktinājies, kādi simptomi ir parādījušies.

Viena no pirmajām izpausmēm ir periodiska vai pastāvīga ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38-40 ° C. Pacienti bieži tiek nomākti, it kā nomāktu urīnu, samazinās urīna daudzums, novērota elpas trūkums. To ķermeņa svars arī samazinās, un tas notiek diezgan strauji un nav saistīts ar uzturu un fizisko aktivitāti. Ir sāpes locītavās, muskuļos, vēderā vai sirdī, kā arī galvassāpes.

No ādas puses pacientiem ar nodulāru poliartēriju var rasties šie simptomi:

  • bālums vai marmora krāsa;
  • izsitumi papulārā-petechial (tubercles un sarkano plankumu veidā), bullouss (lielu burbuļu veidā) vai vezikulārs (mazu burbuļu veidā);
  • acs dzīvs (asinsvadu šūnu modelis uz ādas);
  • ādas nekroze;
  • pirkstu galu galu nekroze;
  • subkutāni mezgliņi (aneurizmas vai asinsvadu sienas iekaisuma infiltrāti).

Slimības ādas izpausmes rodas katrā ceturtajā pacientā, dažos gadījumos tās ir poliartīta sākotnējie simptomi.

No muskuļu un skeleta sistēmas puses pacients ir nobažījies par:

  • locītavu sāpes, iekaisuma izmaiņas (artrīts, bieži vien ir migrējošs raksturs) - atrodamas gandrīz visās personām, kas cieš no poliartīta;
  • muskuļu vājums (myasthenia);
  • muskuļu sāpes (mialģija) - aptuveni 65% pacientu.

Perifērās nervu sistēmas bojājumu raksturo asimetriskas perifērās polineuropātijas (tibiona, ulnāras nervu, galvaskausa un citu nervu neiropātija). Ir sāpes, kas skar skarto nervu stumbru projekcijas laukumus, nepietiekamu uzturu, visu veidu jutību un motora funkcijas, kuras tās ir inervējušas.

Centrālās nervu sistēmas daļā slimība var izpausties ar insulta simptomiem, asiņošanu smadzenēs, meningītu, encefalītu, krampjiem, krampjiem, dažāda veida psihozēm.

Raksturīgi, ka nervu sistēmu ietekmē gandrīz 9 no 10 cilvēkiem, kas cieš no šīs patoloģijas.

Ja plaušu asinsvadi ir iesaistīti patoloģiskajā procesā (tas notiek reti), pacientam var rasties plaušu vaskulīts, intersticiāla pneimonija (simptomi ir elpas trūkums, klepus, krēpas, sāpes krūtīs), pleirīts vai plaušu infarkts.

Ar sirds un asinsvadu sistēmas sakāvi (tas notiek 70% pacientu), stenokardijas lēkmes, miokarda infarkts, ritma un vadīšanas traucējumi, miokardīts, arteriālā spiediena palielināšanās.

Ja tiek ietekmēti gremošanas trakta trauki, tas izpaužas kā sāpes vēderā, kas saistīta ar iekaisuma procesu konkrētā orgānā (holecistīts, pankreatīts, čūlas, sirdslēkme vai aknu hematoma, enterokolīts, asiņošana utt.).

Acu bojājumus raksturo konjunktivīta, irīta un dažos gadījumos centrālās tīklenes artērijas aizsprostojums, kas rada pilnīgu redzes zudumu.

Endokrīnās sistēmas sakāve notiek orhīts, epididimīts, skarto orgānu disfunkcija, īpaši virsnieru dziedzeri un vairogdziedzeri.

Diagnostikas principi

Nav tik viegli aizdomās par poliarterītu nodozi parastajam ģimenes ārstam vai ģimenes ārstam, jo ​​slimība var rasties ar daudziem daudziem citiem slimībām raksturīgiem simptomiem. Bieži vien vairāku orgānu un sistēmu akūts sākums, vienlaicīgs bojājums, neefektīvu slimību diagnostikas trūkums liecina par ideju par reimatoloģisko procesu. Protams, papildu diagnostikas metodes, laboratorijas un instrumentālās, palīdzēs diagnostikā. Nozīmīgākais šajā gadījumā ir:

  1. Vispārēja asins analīze. Tas atklāj paaugstinātu leikocītu, neitrofilu, trombocītu, hemoglobīna līmeņa un sarkano asins šūnu līmeni.
  2. Urīna analīze. To raksturo proteīna klātbūtne urīnā, baloni un neliels skaits sarkano asins šūnu.
  3. Asins bioķīmiskā analīze. Tiks atklāts paaugstināts C-reaktīvā proteīna, fibrīna, sialskābes un disproteinēmijas līmenis alfa un gamma-globulīnu skaita pieauguma dēļ.
  4. HBsAg asins tests.
  5. Nieru asinsvadu ultraskaņa (to sašaurināšanās ir konstatēta).
  6. Apsekojuma plaušu rentgenogrāfija (pastiprināts, deformēts plaušu modelis).
  7. Elektrokardiogrāfija (rezultāts ir atkarīgs no sirds patoloģijas rakstura).
  8. Echokardiogrāfija.
  9. Apspriede ar acu ārstu ar acs pamatnes pārbaudi (asinsvadiem līdzīgas asinsvadu dilatācijas - aneurizma).
  10. Viscerālā angiogrāfija, pētot nieru un celiakijas artēriju baseinus, kā arī citus. Ļauj atklāt vairākas asinsvadu aneurizmas, kas apstiprina diagnozi.
  11. Skartā kuģa sienas biopsija. Tas ir diagnostikas „zelta standarts”, jo tas ļauj pārbaudīt patoloģisko procesu ar absolūtu varbūtību. Biopsijas mikroskopiskā izmeklēšana atklāj iekaisuma infiltrāciju un asinsvadu nekrozes zonas.

Diagnostikas kritēriji

1990. gadā reimatologu asociācija piedāvāja kritērijus, kurus ārsti joprojām izmanto diagnosticējot.

  1. Kopš slimības sākuma pacients zaudējis svaru (4 kg vai vairāk), bet ne ar sportu vai diētu.
  2. Asinsvadu modelis uz ādas šūnu veidā - acs livedo. Atrodas uz ķermeņa, apakšējo un augšējo ekstremitāšu ādas.
  3. Difūzas sāpes muskuļos, bet ne plecu vai iegurņa joslā, muskuļu vājums, kāju muskuļu hiperestēzija.
  4. Paaugstināta jutība, diskomforts, sāpes sēkliniekos, kas nav saistīti ar savainojumiem vai infekcijas procesu.
  5. Perifēro nervu bojājumu simptomi.
  6. Arteriālā hipertensija ar diastolisko spiedienu 90 mm Hg. Art. un vairāk.
  7. Izmaiņas asins analīzē (kreatinīna līmenis pārsniedz 1,5 mg / dl, urīnviela - vairāk nekā 40 mg / dl).
  8. B hepatīta vīrusa antigēna vai tā antivielu noteikšana asinīs.
  9. Viscerālo artēriju sašaurināšanās vai aneurizmas apgabalu noteikšana arteriogrammā, kas nav saistīti ar citiem ne-iekaisuma procesiem.
  10. Polimorffonukleāro leikocītu skarto artēriju biopsijas materiāla mikroskopiskā pārbaude.

3 vai vairāk kritēriju, kas sastopami vienā pacientā, ļauj ārstam noteikt poliartērijas nodozes diagnozi.

Ārstēšanas taktika

Ārstēšana ar poliartēriju nodosa ir sarežģīta un ilgstoša (2-3 gadi vai vairāk). Shēma tiek izvēlēta individuāli reimatoloģiskajā slimnīcā, pamatojoties uz slimības gaitas klīniskajām izpausmēm un iezīmēm konkrētā pacientā.

Pacientu var parakstīt:

  • glikokortikoīdi (vispirms vidējās un lielās devās un pēc tam, kad pacienta stāvoklis stabilizējas, uzturošā devā; parasti lieto prednizolonu vai metilprednizolonu (smagos gadījumos tiek veikta pulsa terapija - hormona šoka devu intravenoza ievadīšana, 1-3 infūzijas, kam seko pāreja uz zālēm) tablešu veidā));
  • citostatikas (ciklofosfāns, azatioprīns); glikokortikoīdu un citostatisku kombināciju uzskata par visefektīvāko ārstēšanas shēmu;
  • plazmas apmaiņa (no asinīm noņem cirkulējošos imūnkompleksus un asins recēšanas faktorus);
  • antitrombocītu līdzekļi, antikoagulanti (heparīns, dipiridamols, pentoksifilīns - asins retināšanas nolūkā, trombozes profilakse);
  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (ibuprofēns, diklofenaks, meloksikams) - samazina sāpes un iekaisumu;
  • aminohinolīna preparāti (delagils, plaquenil);
  • zāles, kas baro kuģus, uzlabo to funkcijas - angioprotektorus (proektīnu un citus);
  • sistēmiskas enzīmu terapijas zāles (Wobenzyme, Phlogenzyme);
  • pretvīrusu zāles (alfa alfa un citi - ja tiek atklāts B hepatīta vīruss);
  • zāles, kas novērš simptomus (antihipertensīvus līdzekļus, nieru mazspējas ārstēšanai, un citi - atkarībā no klīniskās situācijas).

Pienācīgas ārstēšanas apstākļos poliartērijas nodozes klīniskās izpausmes drīz kļūs mazāk izteiktas, normalizējas laboratorijas parametri un morfoloģiskās izmaiņas.

Pēc pilnīgas remisijas sasniegšanas terapiju var atcelt. Taču šo procesu regulē tikai ārsts! Neatļauta ārstēšanas atteikšana, pēkšņa glikokortikoīdu un citostatisko līdzekļu atcelšana izraisīs patoloģiskā procesa pasliktināšanos un pacienta stāvokļa pasliktināšanos.

Pat tad, ja zāļu terapija tiek atcelta, pacients paliek medicīniskajā darbā ar reimatologu - periodiski nonāk izmeklēšanā un veic nepieciešamos testus, lai uzraudzītu slimības stāvokli. Vakcinācija, zāļu serumu un citu zāļu ieviešana, hipotermija, insolācija, infekcijas slimības, kā arī grūtniecība, aborts, dzemdības - visi šie faktori var paaugstināt organisma jutību, aktivizēt autoimūnu procesu un izraisīt poliartīta recidīvu, tāpēc ir ieteicams tos samazināt vai tos pilnībā likvidēt.

Ja recidīvs attīstās, ārstēšana tiek atsākta, bet atkal, nevis patvaļīgi, bet gan pēc ieteikuma un ārsta uzraudzībā.

Secinājums un prognoze

Polyarteritis nodosa ir slimība, ko raksturo vidējo un mazo artēriju sienu autoimūns iekaisums. Cieš galvenokārt vīrieši vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Patoloģijas attīstības precīzie cēloņi nav zināmi, bet tiek uzskatīts, ka sākuma faktorus var pārnest uz vīrusu infekcijām (īpaši B hepatītu), insolāciju, hipotermiju, lietojot noteiktas zāles.

Pastāv dažādi poliartērijas mezglu veidi, kam seko atsevišķas ķermeņa daļas, orgāna bojājumi. Šajā sakarā šīs patoloģijas klīniskās izpausmes ir ļoti daudzveidīgas. Galvenie: drudzis, vājums, sāpes muskuļos, locītavas, muskuļu vājums, sāpes skartajos kuģos, trombozes tendence.

Diagnostikas „zelta standarts” ir asinsvadu sienas skartās daļas biopsija.

Ārstēšana ir ilgstoša, nepārtraukta, sarežģīta, ar risku, ka pacientam tiek radītas blakusparādības (glikokortikoīdi, citostatiskie līdzekļi). Efektīvas ārstēšanas shēmas diagnostikas un atlases stadijā persona jāsaņem slimnīcā reimatoloģiskajā slimnīcā.

Prognoze ir atkarīga arī no slimības gaitas īpašībām. Tātad, tā ādas forma turpinās labvēlīgi - ātri nonāk remisijā, nesniedz būtisku diskomfortu pacientam. Veidlapas ar nieru bojājumiem, gluži pretēji, sākas akūti, ir grūti, grūti ārstējamas, un īsā laikā var rasties komplikācijas un pat nāve. Saskaņā ar statistiku slimības remisiju un stāvokļa stabilizāciju var sasniegt tikai katrā otrajā pacientā.

Nav izstrādāti profilakses pasākumi attiecībā uz poliartērijas nodozi. Jāizvairās no provocējošu faktoru iedarbības uz ķermeni un jāizvairās no aizsardzības pret vīrusu infekcijām, un gadījumā, ja simptomi ir līdzīgi iepriekš uzskaitītajiem simptomiem, nevajag pašārstēties - īsā laikā sazinieties ar ārstu.

Kurš ārsts sazinās

Slimības diagnostiku un ārstēšanu veic reimatologs. Tomēr pacienti bieži vēršas pie terapeita. Atkarībā no skartajiem orgāniem var būt nepieciešama konsultācija ar nefrologu, dermatologu, pulmonologu, kardiologu, neirologu, psihiatru, urologu, gastroenterologu, oftalmologu vai endokrinologu. Bieži ir daudzu dažādu orgānu bojājumi, kas liecina par poliartensīta nodozes diagnozi.

Kognitīvā video lekcija par poliartērijas nodozi:

Nodulārā periarterīts (poliartīts) pieaugušajiem un bērniem - cēloņi, simptomi, ārstēšana un foto

Raksta saturs:

Periarterīts nodosa (poliaterīts) ir slimība, ko raksturo saistaudu sistēmisks bojājums, izmaiņas plazmas bioķīmiskās un imūnās īpašības un tendence uz progresīvu gaitu. Procesā ir iesaistīta pārsvarā asinsvadu sistēma, kas savukārt izraisa daudzu orgānu un sistēmu bojājumus.

Periaterīta nodozes etioloģija (poliaterīts)

Nodulārajam periarterītam nav specifiska patogēna, bet tā ir īpaša sensibilizēta organisma reakcija uz plašu infekcijas un toksisko iedarbību un citiem vides faktoriem. Ar iepriekšēju sensibilizāciju izšķirošais faktors var būt zāles, vakcīnas, infekcija, serumi, pārkaršana, dzesēšana, insolācija, nogurums utt.

Pašlaik šī slimība pieder pie kolagēna slimību grupas, kuras patogenēze primārajai lomai ir organisma modificētā reaktivitāte. Hipergammaglobulinēmija, plazmas šūnu hiperplāzija, eozinofīlija, bieža kombinācija ar citām alerģiskām slimībām, ādas bojājumu biežums, izteikta hormonālās terapijas ietekme liecina par alerģiju.

Periarterīta nodozes attīstība pēc infekcijas slimībām tiek uzskatīta par asinsvadu sieniņu autoimūnu bojājumu sekām, jo ​​infekcijas laikā iekļūst asinsritē produkti, kas bojāti asinsvadu sieniņās.

Dermatīts atstāj uzreiz! Pārsteidzošs atklājums dermatīta ārstēšanā

Pavisam nesen bija ļoti grūti atbrīvoties no dermatīta, bet tagad ir parādījies unikāls instruments, kas ļauj atrisināt šo problēmu dažu nedēļu laikā.

Jūs varat lasīt par šo revolucionāro rīku.

Elena Malysheva ieteikumi par to, kā atbrīvoties no dermatīta 7 dienu laikā

Ir zāles, kas var izārstēt šo slimību uz visiem laikiem.

Histoloģiskās izmaiņas

Process ietver galvenokārt mazās un vidējās artērijas, reizēm vēnas un artērijas ar lielāku kalibru. Autopsijas laikā, dažreiz pat līdz neapbruņotai acīm, ir skaidri redzama garās vai ovālas formas artēriju sabiezēšana, pelēcīgi dzeltena krāsa, magoņu sēklu izmērs zirņiem. Tie ir mezgli - šūnu granulomas asinsvadu sienās vai aneurizmās, kas piepildītas ar trombotiskām masām. Asinsvadu mikroskopiskā izmeklēšana atklāj asins recekļus, aneurizmas, plīsumus, infiltrātus, hematomas, artēriju sieniņu sklerozi.

Asinsvadu sienās procesa pirmajā fāzē tiek novērotas fibrinoīdu izmaiņas vidējā traukā. tajā pašā laikā intima pietūkums rodas, sašaurinot asinsvadu. Nākamajā procesa fāzē var novērot proliferatīvu šūnu reakciju visos asinsvadu sienas slāņos. Process beidzas ar asinsvadu sklerozi, kas var novest pie pilnīga to lūmena izzušanas.

Par slimību ir raksturīga klātbūtne asinsvadu sienās, kas raksturīga dažādiem procesa posmiem. Asinsvadu izmaiņas ir sirdslēkmes, nekrozes, daudzu orgānu gangrēna cēlonis; letāla asiņošana var rasties aneirisma plīsuma dēļ.

Tas ir svarīgi! Periarterīta nodosa ārstēšana ir sarežģīta, ilgstoša un nepārtraukta. Ārsts izvēlas zāles katram pacientam atsevišķi.

Periarterīta nodosa klīniskais attēls (poliaterīts)

Klīnikas raksturīga iezīme ir daudzu simptomu klātbūtne, kuras savdabīga kombinācija neietilpst vienā slimībā. Neskatoties uz polimorfismu, slimībai piemīt tipisks izskats, kas ļauj veikt diagnozi, pamatojoties uz klīniskiem datiem, ja atceraties periarterīta nodosa iespēju.

Slimības sākums vairumā gadījumu ir akūts, īpaši bērniem. Sākotnējā periodā ir vājums, ekstremitāšu sāpes, gandrīz vienmēr sāpes vēderā, vemšana, kuņģa-zarnu trakta traucējumi.

Temperatūra ir neregulāra - tas ir drudžains, subfebrils. Reizēm slimība var rasties bez drudža. Nākotnē, pieaugot izsīkumam un anēmijai, šķiet, ka ir skārusi virkne orgānu un sistēmu - nervu, sirds un asinsvadu sistēmas, kā arī nieres, kuņģa-zarnu trakts, āda, locītavas un muskuļi.

Periaterīta nodosa formas (poliaterīts)

  1. kuņģa-zarnu trakta;
  2. nieru;
  3. sirds;
  4. smadzeņu;
  5. plaušu;
  6. dermāls;
  7. neiromuskulāri
Sadalījums ir atkarīgs no dažādu orgānu dominējošā bojājuma. Vieglāk nekā citi iegūst ādas formu, kas bieži ir hroniska.

Izmaiņas atsevišķos orgānos

    Āda Tipisks simptoms ir zemādas mezgliņu izmēri no prosa graudiem līdz zirņiem, parasti nesāpīgi. No mezgliņu biopsija var atklāt tipisku mezgla periarterītu, histoloģiskas izmaiņas, ko izmanto diagnostikas nolūkos. Bet mezgli ir reti novēroti.

Papildus mezgliem, uz ādas tiek novērotas asiņošanas, plankumainas, papulāras, nātrenes, brūna izsitumi, kā arī nekroze, gangrēna, tūska.

Sirds un asinsvadu sistēma. Klīniku raksturo tahikardija, nedzirdīgas sirds skaņas, elpas trūkums, cianoze, sirds paplašināšanās.

Koronāro artēriju sakāve ir visbiežāk sastopamā procesa lokalizācija gan pieaugušajiem, gan bērniem. Autopsijas laikā ir koronāro asinsvadu mezgli, sirds dobumu paplašināšanās, aneirismas, asins recekļi tajos, sirdslēkmes un miokardīts, retāk - perikardīts.

Saistībā ar koronāro artēriju trombozi miokarda infarktu novēro ne tikai pieaugušajiem, bet arī bērniem, pat agrīnā vecumā.

Var rasties letālas asiņošanas, ko izraisa bojāta koronārā aneurizma.

Sirds patoloģija bieži nāk uz priekšu. Attīstās smaga sirds mazspēja, kuras nozīmīgums ir vairumam pacientu ar periarterītu. Šīs slimības asinsrites nepietiekamība ir slikti pakļauta tradicionālajai terapijai.

Elektrokardiogrammā biežāk novēro difūzās koronāro nespēju raksturojošās izmaiņas - ST intervāla izlaišana, T viļņu samazināšana vai inversija.

Viegls Plaušu pārmaiņas novērotas 25-50% pacientu, bet plaušu kuģu sakāve ir daudz retāka. Tam var būt atšķirīga izcelsme: izmaiņas, kas saistītas ar asinsvadu bojājumiem, plaušu audu pārmaiņām, kas saistītas ar asinsvadu bojājumiem, lēnas fibrīniskas vai hemorāģiskas pneimonijas veidā. Plaušās var novērot intersticiālus procesus. Progresīvos gadījumos attīstās pneimokleroze. Bieži vien slimības beigās ir pneimonija, ko izraisa sekundārā infekcija.

Visbiežāk sastopamie plaušu asinsvadu bojājumu simptomi ir sāpes krūtīs, kas saistītas ar plaušu infarktu un pleirītu, noturīgs klepus ar asinīm, tendence plaušu asiņošanai, astma, ilgstošs bronhīts, eksudatīvs pleirīts, bieži vien eozinofils.

Plaušu sirdslēkmes, ko izraisa asinsvadu tromboze, ir viens no visbiežāk sastopamajiem plaušu bojājumu veidiem. Sirdslēkmes sabrukums var izraisīt dobumu veidošanos, kas imitē tuberkulozes dobumus. Plaisa aneurizma var izraisīt letālu asiņošanu.

Dažreiz ar plaušu artērijas zaru bojājumiem priekšplānā ir asinsrites traucējumi. Klīniski, šis sindroms dažreiz nav izteikts tik daudz kā plaušu kā sirds slimība ar labā kambara pārslodzes simptomiem.

Bronhiālās astmas sindroms novērots 15-25% gadījumu, kad pieaugušajiem ir mezglains periarterīts. Astmas lēkmes var būt labākas par citiem simptomiem.

Uzbrukumi bronhiālajai astmai var notikt līdzīgi kā šīs slimības banālie uzbrukumi, bet tie ir smagāki un nav piemēroti parastajai terapeitiskajai iedarbībai. Bronhiālā astma ir saistīta ar hipereosinofiliju līdz 50-60%, augstu leikocitozi un augstu ESR.

Perifērās nervu sistēmas izmaiņas. Poliaurīta un neiromozīta parādība ir raksturīgi periarterīta nodosa simptomi. Perifērās nervu sistēmas bojājumi novēroti 75-89% gadījumu. Bērniem perifērās nervu sistēmas izmaiņas ir mazāk izplatītas nekā pieaugušajiem.

Perifērisko nervu sakāve bieži ir saistīta ar izmaiņām to barošanā, bet retos gadījumos nervu un asinsvadu izmaiņas var notikt neatkarīgi viens no otra. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj nervu stumbru demielinizāciju, nervu šķiedru sadalīšanos, smadzeņu vielas nekrozes, kas norāda uz nervu sistēmas alerģisku reakciju.

Polyneitērijam ir savdabīga klīniskā gaita. Tās ir daudzveidīgas mononuritis, katra no tām parādās citā laikā, un tas atšķiras no infekciozā polineirīta. Pastāv mialģija, artralģija ar vairākiem asimetriskiem polineirīts - sāpes, paralīze, jutīguma traucējumi, parasti apakšējās ekstremitātēs. Nežēlīgas sāpes muskuļos un gar nervu stumbriem nav viegli pakļautas pretsāpju līdzekļiem. Neirīta un neiromozīta sekas var būt kontrakcijas, muskuļu atrofija.

Ar šo slimību iespējama mīksto aukslēju parēze, rīšanas traucējumi, deguna, aizsmakums balss auklu parēzes dēļ.

Izmaiņas centrālajā nervu sistēmā. Tās novēro visās vecuma grupās 40-45% pacientu (bērni, kas ir mazāki par kārtas) un rodas gan asinsvadu bojājumu dēļ, gan saistībā ar vispārēju intoksikāciju un nieru mazspēju.

Izmaiņas centrālās nervu sistēmas traukos novēro tikai 10-15% gadījumu. Krampji, meningālas parādības var izraisīt meningīta, tuberkuloza meningīta, encefalīta nepareizu diagnozi.

Cerebrospinālais šķidrums var būt caurspīdīgs, asiņains, reti ksantohromisks, palielināts citoze, dažreiz ar palielinātu olbaltumvielu daudzumu, normālu citozi, kas izskaidrojama ar paaugstinātu caureju caurlaidību bez iekaisuma. Dažreiz dzērienā ir augsts eozinofīlija.

Nieru izmaiņas. 80–88% gadījumu šajā procesā ir iesaistīti nieru kuģi kopā ar koronāro artēriju. Bieži vien šīs pāra orgāna anatomiskās un histoloģiskās izmaiņas ir nozīmīgas bez klīniskiem simptomiem vai ar nelielu, nepastāvīgu albuminūriju un hematūriju.

Nieru bojājumu klīnisko priekšstatu raksturo liels polimorfisms. Kaitējums var rasties difūzas vai fokusa nefrīta (akūtas, subakūtas vai hroniskas) veidā. Pēdējais posms bieži ir nefroskleroze.

Pacientiem bieži ir simptomi, kas vienlaikus ir saistīti ar dažādām nieru slimībām.

Visbiežāk sastopamie nieru bojājumu simptomi ir dažāda līmeņa albuminūrija un hematūrija, palielinot hipertensiju. Slimībai ir tendence strauji attīstīties, attīstoties nieru mazspējai.

Nieru bojājumi galvenokārt ir atkarīgi no asinsvadu izmaiņām, un tāpēc nieru infarkts rodas pat maziem bērniem.

Smagas jostas daļas sāpes un masveida hematūrija nieru sirdslēkmes gadījumā dažreiz tiek sajauktas ar akmeni šajā orgānā, kas vairākkārt ir kalpojis par ieganstu ķirurģiskai iejaukšanai.

Ir bijuši gadījumi, kad periarterīts nodosa, kad plašas asinsrites, kas radušās nieru artēriju aneurizmas plīsuma dēļ, bija tiešs nāves cēlonis.

Vēdera orgāni. Visbiežāk novērotās sāpes vēderā, kas var parādīties jebkurā slimības stadijā. Tās rodas saistībā ar trombozi, sirdslēkmes, išēmiskām parādībām vēdera orgānos - aknās, žultspūslī, nierēs, kā arī kuņģī, zarnās, peritoneum, mesentery. Iespējamais sāpju cēlonis ir zarnu muskuļu spazmas un vasomotorās spazmas saules plexus zonā.

Procesu preferenciālā lokalizācija mazajiem bērniem tievajās zarnās ir saistīta ar sensibilizāciju, jo absorbcija caur sienu ir nepilnīga proteīna sadalīšanās produktu baktēriju toksīni un baktēriju toksīni bieži sastopamajos gremošanas traucējumos šajā vecumā. Lai konstatētu hiperergiskas reakcijas tievajās zarnās, liela funkcionālā slodze un paaugstināta tās sienas caurlaidība agrīnā vecumā.

Jāatzīmē, ka jaundzimušajiem un bērniem pirmajos 2-3 dzīves mēnešos, kad iepriekšējai zarnu sienas sensibilizācijai vēl nav nozīmes, ko tas iegūst turpmākajos mēnešos, procesa lokalizācija periarterīta nodozē zarnās pazūd fonā un pirmā vieta izmaiņas nieru un sirds asinsvados. Šie orgāni sāk darboties dzemdību dzemdību agrīnajā stadijā, šajā laikā uz tiem nokļūst liela funkcionālā slodze, notiek visciešākais kontakts ar mātes infekciozo un toksisko iedarbību, un vislabākie apstākļi tiek radīti bērna intrauterīnai sensibilizācijai.

Periarterīta nodosa klīniskais attēls var atgādināt apendicītu, nieru vai aknu koliku, peritonītu, pankreatītu. Asas sāpes vēderā bieži ir cēlonis ķirurģijas nodaļas pacientu hospitalizācijai.

Dažreiz ar nodulāru periarterītu, sabrukums ar letālu iznākumu pēkšņi rodas. Šādos gadījumos autopsija bieži izraisa plašas hemorāģijas, kas rodas aneurizmu plīsumu dēļ vēdera orgānos - aknās, žultspūšļa, aizkuņģa dziedzera uc t

  • Acu bojājumi. Ar periarterītu nodosa novēro šādus simptomus:
    1. redzes zudums, bieži pēkšņi, sakarā ar redzes nerva atrofiju vai centrālās tīklenes artērijas trombozi, plašas asiņošanas;
    2. acs nervu un muskuļu sistēmas bojājumi - redzes nerva neirīts un atrofija, sastrēguma sprauslas, diplopija, strabisms, acu muskuļu mioze;
    3. tīklenes atdalīšanās, tīklenes asiņošana;
    4. uveīts

    Izmaiņas fondā bieži vien ir nieru retinopātija: artēriju sašaurināšanās, varikozas vēnas, tīklenes tūska, tīklenes asiņošana. Tomēr var novērot arī mezgliņainas periarterīta tipiskās asinsvadus, kuriem ir diagnostiskā vērtība: mezgli, aneurizmas, asins recekļi, asinsvadu skleroze.

    Acu pamatnes pārbaude ir nepieciešama visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par mezgliņu periarterītu pat tad, ja nav sūdzību par acu parādībām, kā arī pacientiem ar noteiktu diagnozi - tas veicina racionālas terapijas savlaicīgu iecelšanu.

    Endokrīnās sistēmas. Endokrīnās sistēmas pārmaiņām ir nozīmīga loma šīs slimības klīniskajās izpausmēs. Aizkuņģa dziedzeris bieži cieš. Tās kuģu sakāve var būt klīniski asimptomātiska, bet dažkārt attīstās cukura diabēts. Iespējamās izmaiņas vairogdziedzera funkcijā, virsnieru dziedzeri.

    Bieži ir epididimīts, orhīts. Var būt stipras sāpes, kas dod sēkliniekiem.

    Asins izmaiņas. Progresīvā anēmija ir raksturīga periarterīta nodozei. Lielākā daļa pacientu ir palielinājuši leikocitozi - līdz pat 20-40 tūkstošiem, dažreiz lielākiem. Vēlīnā slimības stadijā var būt leikopēnija. Neitrofilozi raksturo pāreja uz kreiso pusi, dažreiz - mielocīti. Retos gadījumos ir iespējama limfocītu reakcija. Raksturo ievērojama eozinofīlija. Tomēr ļoti liela daļa eozinofilu ir galvenokārt pacientiem ar bronhiālo astmas sindromu.

    Ir tendence uz trombocitopēniju, bet dažkārt var rasties ievērojama trombocitēmija - līdz 1 miljonam un vairāk, kas ir saistīts ar atkārtotu asiņošanu. Pastāv pastāvīga hipergammaglobulinēmija, kopējā asins proteīna daudzuma samazināšanās. Vairumā gadījumu asins kultūras ir sterilas.

    Periaterīta nodosa ārstēšana (poliaterīts)

    Galvenā periarterīta nodosa terapija pašlaik ir hormonu terapija. Agrīnā kortikosteroīdu lietošana pietiekamā devā, tiek sasniegti ilgstoši remisijas. Tomēr bieži hormoni dod tikai īslaicīgu efektu, neizslēdz recidīvus un slimības progresīvo gaitu.

    Periaterīta nodozes (poliartīts) prognoze

    Mirstība pagātnē bija 80-90%. Nāves cēloņi visbiežāk ir sirds mazspēja, urēmija, masveida asiņošana.

    Ar modernām ārstēšanas metodēm tika panākta ilgtermiņa remisija. Protams, kurss un iznākums ir atkarīgs no slimības veida, intoksikācijas pakāpes, skarto orgānu nozīmīguma, ārstēšanas uzsākšanas laika un tās metodēm.

    Kā izskatās periarterīts, kāpēc tā parādās un kā tiek diagnosticēta patoloģija?

    Nodulara periarterīts (poliaterīts) vai Kussmaul-Meier slimība (no Latgales Periarteriitis) ir asinsvadu sieniņu patoloģisks stāvoklis, ko raksturo to ilgstošs vai akūts iekaisums, ko raksturo nekrotiski veidojumi uz asinsvadu kaudzēm un noved pie orgānu barošanas, kas baro kuģi.

    Šī slimība ir sistēmisks vaskulīts, kurā iekaisums rodas imūnkompleksu dēļ.

    Sekas ietekmē mazās un vidējās artērijas, pārkāpjot sienu parasto struktūru (sienu izvirzīšana). Šis stāvoklis izraisa asinsrites traucējumus, atsevišķu orgānu un audu uzturu.

    Nodulārā slimība tiek dēvēta arī par poliarterītu un ietekmē visus artēriju asinsvadu sienas slāņus.

    Negatīvo daļiņu uzkrāšanās šūnās ar šķiedru rētu veidošanos ir galvenie patoloģijas klīniskie posmi, kas izraisa asins recekļu veidošanos, mezgliņus un iekšējo orgānu audu nāvi.

    Vairumā gadījumu, periarterīts nodosa notiek vīriešiem vecumā no trīsdesmit līdz piecdesmit gadiem, bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

    Kas ir īpaši slimība?

    Pirmo reizi šāda slimība kā periarterīts nodosa parādījās 19. gadsimta otrajā pusē.

    Šis vaskulīts (asinsvadu iekaisuma process) ir īpašs.

    Īpaši tas, ka šāda slimība skar mazas artērijas dažādās lokalizācijas orgānos.

    Visbiežāk skartie orgāni ir uzskaitīti zemāk:

    • Visbiežāk sastopamās bojājumu vietas ar mezgliņu periarterītu ir asinsvadi, kas baro nieres un piegādā asinis sirdij, smadzenēm un aknām, kā arī zarnu tīklenes trauki. Šo kuģu sakāve var izraisīt komplikācijas, kas nav saderīgas ar dzīvi;
    • Skeleta artērijas, virsnieru dziedzeri, aizkuņģa dziedzera un kuņģa muskuļi ir sekundāri skarti. Šo orgānu artēriju bojājumi ir bojāti ar ķermeņa funkcionēšanas traucējumiem;
    • Visbeidzot, tiek ietekmēti lieli kuģi, sublavijas un miega artērijas. Viņu sakāve ir ļoti reta.

    Patoloģija pieder pie nedaudz izplatīta un reģistrēta vienā gadījumā uz vienu miljonu pasaules iedzīvotāju. Raksturīgi, ka vīrieša sakāvi ir divreiz biežāk nekā sievietes.

    Galīgie profilakses pasākumi, klasifikācija un ārstēšana netiek izstrādāti, jo slimība joprojām tiek rūpīgi pētīta.

    Nodulārā periarterīts ir ļoti bīstams un attīstās pēc iespējas ātrāk vai aizņem hronisku formu. Ja nav efektīvas ārstēšanas, izdzīvošanas koeficients ir trīspadsmit no simts cilvēku, kurus skar periarterīts nodosa.

    Asinsvadu sienas nekroze ar nodulāru poliartēriju

    Arī gandrīz visi, kas cietuši slimībā, paliek invalīdi. Patoloģiju pēta speciālisti, kas atrodas uz dažādu disciplīnu robežas, jo tas skar lielu skaitu orgānu.

    Slimības galīgā izārstēšana nav iespējama, bet dažreiz ārsti sasniedz stabilu atlaišanas periodu.

    Nosakot pirmās periarterīta nodosa pazīmes, ir jāsazinās ar dermatologu vai infekcijas slimību ārstu.

    Citu speciālistu turpmāka ārstēšana un konsultācijas tiek veidotas, pamatojoties uz to, kuri kuģi ir ietekmēti, un uz kuru orgānu viņi baro.

    Tāpēc efektīvākai ārstēšanai ir nepieciešama precīza diferenciāldiagnoze un konsultācija ar speciālistu.

    Nieru bojājumi ar mezgliņu periarterītu

    Klasifikācija

    Periarterīta nodosa klasifikācija notiek trīs klīniskajās formās un piecās attīstības iespējām ar atšķirīgu dzīves ilgumu.

    Slimības klīnika šodien ietver trīs periarterīta nodosa formas, kā parādīts tabulā.

    Atdalīšana atkarībā no periarterīta nodozes veida notiek atbilstoši tās gaitas variantiem, kas ietekmē dzīves ilgumu un ikdienas dzīves kvalitāti.

    Ar periarterīta labdabīgo formu un ārstēšanas efektivitāti var apvienot ar profesionālo darbību un normālu dzīves kvalitāti.

    Pārējos periarterīta nodosa progresēšanas veidus raksturo atsevišķu orgānu traucējumi, kam nepieciešama pastāvīga un efektīva ārstēšana.

    Pat ārstēšana izraisa īslaicīgu invaliditāti un pēc tam - invaliditātes definīciju.

    Periarterīta cēloņi

    Cēloņi, kas izraisa periarterītu nodosa, nav pilnībā definēti.

    Patoloģijas izcelsmes galvenās versijas ir:

    • Bakteriāla infekcijas bojājumi;
    • Skaidri izteikts alkoholisko dzērienu vai citu vielu toksīnu līmenis;
    • Sifiliss;
    • Alerģiskas reakcijas vai asinsvadu paaugstināta jutība;
    • Mehāniski bojājumi asinsvadu sienām.

    Saskaņā ar mūsdienu hipotēzēm visbiežāk sastopamā periarterīta nodozes bojājumu versija ir HIV infekcijas klātbūtne cilvēkiem, gripai, masaliņām, B hepatītam un citām vīrusu infekcijām.

    Izmaiņas kuģī ar periarterītu nodosa - A - norma, B - autoimūns iekaisums

    Turklāt ir vairāki riska faktori, tostarp:

    • Hipotermija;
    • Ģenētiskā atrašanās vieta;
    • Ķermeņa apstarošana;
    • Organisma alerģiskas reakcijas pret noteiktiem narkotiku veidiem;
    • Imūnkompleksi nogulsnējas uz asinsvadu sienām, radot to bojājumus;
    • Bērni ar alerģiskām reakcijām uz pārtiku, ar augstu jutību pret zālēm, sirds išēmisko uzbrukumu, augstu asinsspiedienu.

    Periarterīta nodosa simptomi

    Slimības progresēšanai ir izteikti simptomi, kas uzskaitīti zemāk esošajā tabulā.

    Poliaterīta diagnoze

    Diagnoze notiek, salīdzinot tabulā norādītos simptomus.

    Kad atbilst trīs kritēriji, tiek diagnosticēts mezglains periarterīts.

    Kritēriji mezgla periarterīta diagnostikai - A, B - acs dzīvot; C - biopsijas raksturīgās izmaiņas (audu paraugs, kas iegūts ar biopsiju)

    Periaterīta nodosa ārstēšana

    Tādas slimības kā periarterīta nodosa ārstēšanas protokols sastāv no ilgstošas ​​un nepārtrauktas terapijas.

    Kurss sastāv no dažādu specializāciju ārsta atkarībā no skarto kuģu atrašanās vietas.

    Pacientiem, kurus skārusi periaterīts nodosa, nepieciešama gultas atpūta, pareiza uzturs ar maksimālu piesātinājumu ar vitamīniem un barības vielām, kā arī pareizi izvēlēta terapija.

    Visbiežāk lietotās periarterīta nodosa zāles ir:

    • Glikokortikosteroīdi lielās devās (Prednizolons, Deksametazons, Triamcinolons) - narkotikām ir vislielākā ietekme slimības sākumposmā. To ilgā uzņemšana samazina artēriju spiedienu un novērš nieru mazspēju. Zāles palīdz mazināt iekaisumu un nomāc imūnsistēmu;
    • Pirazolona medikamentus (Aspirīnu, Butadionu) lieto kopā ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, lai uzlabotu glikokortikosteroīdu iedarbību;
    • Citotoksiskas zāles (ciklofosfamīds, azatioprīns) - palīdz novērst nopietnu slogu;
    • Pielāgojot hipertrombocitozi un novēršot DIC sindromu (Trental, Curantil), atjaunojiet veselīgu vietējo asinsriti;
    • Antibiotikas - lieto ādas infekcijām;
    • Lai novērstu simptomus - pretsāpju līdzekļus un spiediena paaugstināšanu. Arī vitamīnu kompleksu, diurētisko līdzekļu un sirds glikozīdu lietošana.

    Pēc akūtas iekaisuma procesa pārtraukšanas tiek izmantota fizikālā terapija, masāža un fizioterapija. Ārkārtējos gadījumos tiek izmantota plazmaferēze vai hemosorbcija.

    Kādi profilakses pasākumi?

    Klīniskie ieteikumi profilaksei ir šādi:

    • Pareiza uzturs. Diēta satur daudz vitamīnu un barības vielu, lai asinsvadu sienas būtu elastīgas;
    • Atbilstība dienas režīmam. Darba dienā jāietver pietiekams atpūtas un veselīgas miega daudzums;
    • Uzturiet ūdens līdzsvaru. Patērē vismaz pusotru litru tīra dzeramā ūdens dienā;
    • Aktīvāks dzīvesveids. Ieteicams pastaigāties vismaz vienu stundu dienā, kā arī aktīvi nodarboties ar sportu;
    • Savlaicīgi ārstēt infekcijas slimības;
    • Rūpīgi izpētīt zāļu lietošanas instrukcijas, lai izvairītos no alerģiskām reakcijām;
    • Veiciet regulāru pārbaudi reizi gadā.

    Visu darbību mērķis ir saglabāt veselīgu kuģu stāvokli.

    Video: Polyarteritis nodosa.

    Kāda ir prognoze?

    Prognozēšana ar periarterītu nodosa ir nelabvēlīga. Nopietni bojājumi asinsvadiem, kas izraisa disfunkciju un orgānu audu nāvi, var būt letāli. Saskaņā ar statistiku remisija tiek sasniegta pusē reģistrēto pacientu.

    Periarterīta nodosa ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no tā mērķa pareizības, savlaicīgas diagnosticēšanas un profilaktisko ieteikumu ievērošanas.

    Ja pamanāt jebkādus simptomus, sazinieties ar slimnīcu, lai saņemtu pilnu pārbaudi.

    Nelietojiet pašārstēšanos un esiet veselīgi!

    Nodulārā periarterīts: cēloņi, simptomi / pazīmes, diagnostika, ārstēšana

    Nodulārā periarterīts (poliartīts) ir akūta vai hroniska artēriju sienas iekaisums, kas izraisa orgānu mazspēju. Tas ir sistēmisks vaskulīts, ko izraisa imūnkomplekss iekaisums un mazo un vidējo muskuļu-elastīgo artēriju bojājumi ar aneurizmu veidošanos. Slimība izpaužas kā drudzis, mialģija, artralģija, smaga intoksikācija un specifiski iekšējo orgānu bojājumu simptomi: nieres, plaušas, sirds, āda, gremošanas trakts.

    Visi artēriju sienas slāņi ir iesaistīti iekaisuma procesā. Baktēriju toksīni, vīrusi un zāles ir antigēni, kas pārkāpj organisma imunoloģisko homeostāzi. Audu struktūras ir bojātas, ieskaitot asinsvadus. Tiek veidoti angiogēni stimuli, veidojas autoimūna reakcija. Šūnu infiltrācija un fibrīna nekroze ir galvenie slimības patogenētiskie posmi, kas izraisa trombozi, perivaskulāru mezglu veidošanos un miokarda infarktu.

    Nodulārajam periarterītam ir vairāki vispārpieņemtie nosaukumi - poliartērija nodosa, multiplā angiīts, Kussmaul-Meier slimība. Pirmo reizi slimība tika piešķirta neatkarīgai nosoloģiskajai vienībai 19. gadsimta vidū.

    Patoloģija attīstās galvenokārt vīriešiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem, bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

    momentuzņēmums: asinsvadu sienas nekroze ar nodulāru poliartēriju

    Slimības morfoloģiskās formas:

    • Klasisks ar nieru vīrusu vai nieru polineurītisku simptomu klātbūtni - to raksturo strauja nieru bojājuma attīstība un ļaundabīgas hipertensijas attīstība,
    • Astma,
    • Dermāls - ir labdabīgs kurss ar stabilām remisijām un retiem paasinājumiem,
    • Tromboangiitis - lēns ar arteriālas hipertensijas simptomiem, polineirīts, ekstremitāšu traucējumu traucējumi,
    • Monoorgan.

    Iemesli

    Slimības etioloģija nav pilnībā saprotama. Ir 5 teorijas par slimības izcelsmi, ko neapstiprina oficiālā medicīna:

    1. Sifilāro artēriju slimība,
    2. Mehāniski bojājumi asinsvadiem
    3. Smaga intoksikācija ar alkoholu vai citām vielām
    4. Akūta bakteriāla infekcija
    5. Paaugstinātas jutības un lokālās anafilakses parādība.

    Pašlaik steidzamākais ir vīrusu hipotēze, saskaņā ar kuru periarterīts attīstās indivīdiem, kas inficēti ar B hepatīta vīrusiem, HIV, gripu, masaliņām, citomegalovīrusu infekciju, Epstein-Barr vīrusu.

    Prognozējamie faktori ir: imunizācija, alerģija pret noteiktām zālēm, radiācija, hipotermija, iedzimta nosliece. Pacientiem rodas aizkavētas hipersensitivitātes reakcija, veidojas antigēna-antivielu kompleksi, kas cirkulē asinīs un nokļūst uz artēriju sienām, kas tos ietekmē.

    Riska grupa sastāv no bērniem ar diatēzi, pārtikas alerģijām, paaugstinātu jutību pret zālēm, kā arī pieaugušajiem ar astmu, dermatītu, koronāro sirds slimību, hipertensiju.

    Klīnika

    Visbiežāk sastopamie un nozīmīgākie slimības simptomi ir drudzis, artralģija, mialģija, kachexija.

    Pastāvīgs viļņveida drudzis nereaģē uz antibiotikām un pazūd pēc glikokortikosteroīdu lietošanas.

    Kachexiju un progresējošu svara zudumu raksturo straujš 30-40 kg zaudējums īsā laika periodā.

    Mialģija un artralģija rodas kāju un lielo locītavu muskuļos, un tiem ir muskuļu vājums un atrofija.

    Pacientiem veselie priekšmeti kļūst gaiši un iegūst marmora toni. Uz ādas parādās izsitumi, sāpes, kājas un apakšdelmi veidojas zemādas sāpīgi mezgliņi, kas atrodas pa lieliem neirovaskulāriem saišķiem, atsevišķi vai mazās grupās. Šīs klīniskās pazīmes ir klasiskās patoloģijas formas simptomi.

    Īpaši simptomi, ko izraisa iekšējo orgānu bojājumi:

    • Sakarā ar koronāro artēriju, sāpes krūtīs, akūtu asinsrites traucējumu, sirds mazspējas, sirds mazspējas, sirds ritma traucējumiem. Koronarīts izraisa stenokardiju, miokardītu, aritmijas, mitrālā vārsta nepietiekamību. Īpaša koronāro patoloģiju var rasties bez skaidras klīnikas ar biežiem stenokardijas uzbrukumiem. Elektrokardiogrammā - ekstrasistoles, paroksismālas tahikardijas, priekškambaru mirgošana.
    • Centrālās nervu sistēmas bojājumi ar mezglu periarterītu bieži vien tiek kombinēti ar perifēro nervu iekaisumu, un to papildina mono- vai polineirīts, kas izpaužas kā asas un degošas sāpes ekstremitātēs, parestēzijas, parēze. Patoloģiskais process galvenokārt ir lokalizēts apakšējo ekstremitāšu artērijās. Patoloģiju sarežģī insultu, meningoencefalīta, epipādiju, garīgo traucējumu, hemiparēzes attīstība.

    nieru mezgla periarterīta bojājums

    Ar nieru artēriju sakāvi pacientiem attīstās pastāvīga hipertensija, proteīns, leikocīti, cilindri un asinis parādās urīnā. Smagos gadījumos skartā trauka plīsums beidzas ar hematomu veidošanos pararenālā celulozē. Nefrotiskie un nefritiskie sindromi nosaka pacientu ārstēšanas taktiku. Ar periarterītu nodosa nieres visbiežāk ietekmē visi citi iekšējie orgāni. Nieru asinsvadu bojājumu rezultāts - išēmisks infarkts, pēcinfarkta rētas, vaskulīts un asinsvadu skleroze, nefroskleroze. Gremošanas trakta artēriju iekaisums izpaužas kā difūzas sāpes vēderā, spriedze priekšējā vēdera sienā, dispepsijas sindroms - caureja ar asinīm un gļotām, slikta dūša, vemšana un apetītes trūkums. Iesaistoties patoloģiskajā aknu procesā, rodas hepatomegālija, dzelte un aknu disfunkcija. Aizkuņģa dziedzera sakāve klīniski atgādina pankreatītu ar intrasekronu nepietiekamību. Slimības komplikācijas ir: peritonīts, aizkuņģa dziedzera nekroze, čūlas perforācija, akūta kuņģa sindroms, dzelte un asiņošana no kuņģa-zarnu trakta.

    plaušu asinsvadu bojājums diagnostikas attēlā

    Plaušu artēriju iekaisums ir vēl viens periarterīta nodosa klīniskais variants. Ir bronhu spazmas, plaušu infiltrācija ar eozinofiliem. Simptomi parādās kā intersticiāla pneimonija, pleirīts vai bronhiālā astma. Pacientiem attīstās plaušu vaskulīts, deformēts plaušu modelis. Patoloģija izpaužas kā spēcīgs klepus, elpas trūkums, hemoptīze, sāpes krūtīs. Triecienelementi iezīmēja īslaicīgu trieciena signālu, pārmaiņus ar skaidru plaušu skaņu, auskultatorisku - elpošanas skaņu un sēkšanu. Komplikēta patoloģiskā asinsvadu aneirismu plīsumi un plaušu asiņošanas attīstība. Slimību var izraisīt plaušu tuberkulārās infiltrācijas veids, eksudatīvs pleirīts, smagi astmas lēkmes, bronhu spazmas sindroms.

  • Nodulārais arterīts bieži izpaužas kā acu bojājums ar vizuālās analizatora dažādu struktūru iekaisumu. Pacientiem attīstās ļaundabīga retinopātija. Pamatkrāsas ir paplašinātas un sabiezinātas, īpaši cilvēkiem ar hipertensiju.
  • Endokrīnās sistēmas orgāniem piegulošo artēriju bojājums izraisa dzimumdziedzeru, vairogdziedzera un virsnieru dziedzeru disfunkcijas attīstību. Alerģiskais vaskulīts ir galvenais ortodīta un vairogdziedzera endogēnais saikne.
  • Akūta slimības gaita parasti notiek bērniem, ilgst aptuveni mēnesi un to raksturo strauja procesa attīstība ar miokarda infarkta attīstību, smadzeņu asinsvadu slimību vai hipertensiju krīzi. Subakūtā gaitā paasinājumi bieži tiek aizstāti ar remisijas periodiem. Šī patoloģija ilgst līdz 6 mēnešiem un notiek diezgan bieži. Hronisks periarterīts nodosa lēnām progresē un tiek ārstēts gadiem ilgi.

    Bērnu perularijas perifēriju raksturo progresējošs asinsvadu bojājums un to sarežģī ekstremitāšu nekroze un gangrēna attīstība. Slimība ir visizplatītākā jebkuras vecuma meiteņu vidū. Patoloģija strauji attīstās. Pacientiem ar paaugstinātu ķermeņa temperatūru līdz 39-40 ° C, izteikti stipra svīšana, vājums, nespēks. Koksnes formā pastāvīgi cianotiski plankumi parādās uz ādas pret marmora palmu fonu. Subkutāni vai intradermāli mezgli parasti ir pupiņu vai prosa graudu izmēri un ir plaši redzami gar lielajiem traukiem. Sāpīga blīva tūska, kas atrodas lielu locītavu rajonā, nākotnē tās izzūd vai tiek aizstātas ar nekrozes fokusiem. Smagas paroksismālas sāpes locītavās ir saistītas ar dedzinošu sajūtu vai noslieci. Slimi bērni nakšņo labi naktī, kļūst nemierīgi un kaprīki. Ja netiek veikta savlaicīga un adekvāta ārstēšana, nekrozes fokusējas uz apkārtējiem audiem.

    Diagnostika

    nieru asinsvadu izmaiņas angiogrāfijā

    Periaterīta nodozes diagnostika ietver sūdzību un slimības anamnēzes vākšanu, pacienta instrumentālo izmeklēšanu, asins un urīna laboratorijas testus.

    Papildu diagnostikas metodes:

    1. Arteriogrāfija ir artēriju pārbaudes metode, ievadot kontrastvielu un veicot virkni rentgena staru. Pacienti atklāj artēriju aneurizmas un to aizsprostošanos.
    2. Kājas vai vēdera sienas muskuļu biopsija ļauj noteikt raksturīgās izmaiņas asinsvados.
    3. No pacienta ādas uzņemta materiāla mikroskopija.
    4. Uz plaušu radiogrāfijas - skaidra plaušu modeļa deformācija.
    5. EKG un sirds ultraskaņa ir kardiopātijas pazīmes.

    Ārstēšana

    Periarterīta nodosa ārstēšana ir sarežģīta, ilgstoša un nepārtraukta. Reimatologi, kardiologi un citu saistītu specialitāšu ārsti katram pacientam izvēlas zāles individuāli.

    Pacientiem ar akūtu patoloģijas formu ieteicams izmantot gultas vai pusi gultas, maigu uzturu ar ne vairāk kā vitamīniem un mikroelementiem. Pēc paasināšanās paasināšanās, parādās svaigā gaisā staigāšana, pareiza dienas režīma ievērošana un psihoterapija.

    Galvenās narkotiku grupas:

    • Pacientiem tiek nozīmētas kortikosteroīdi lielās devās. Uzlabojoties pacienta stāvoklim, devu pakāpeniski samazina. Glikokortikosteroīdu hormoni ir visefektīvākie slimības sākumposmā. Prednizolona, ​​deksametazona, triamcinolona ilgtermiņa lietošana palīdz atbrīvoties no hipertensijas, retinopātijas un nieru mazspējas. Viņiem ir izteikta pretiekaisuma un imūnsupresīva iedarbība.
    • Citotoksiskas zāles var novērst smagu komplikāciju veidošanos. Pacienti noteica "ciklofosfamīdu" un "azatioprīnu".
    • Aminohinolīna atvasinājumi - "Plaquenil", "Delagil" ir parakstīti pēc ilgstošas ​​citostatikas lietošanas.
    • Pirazolona sērijas preparāti - "Butadion", "Aspirīns" tiek lietoti kopā ar "Prednizonu". NPL, kas pastiprina glikokortikoīdu iedarbību.
    • Hipertrombocitozes korekcijai un DIC profilaksei izrakstīt "Trental", "Curantil". Tie normalizē mikrocirkulāciju un hiperbarisko skābekli.
    • Ja uz ādas ir infekcijas komplikācijas, - strutaini fokusu, tiek veikta antibiotiku terapija.
    • Simptomātiska ārstēšana - pretsāpju līdzekļi un hipotoniskas zāles. Parenterāli ievadīti vitamīni, antihistamīni, diurētiskie līdzekļi, sirds glikozīdi.

    Pēc akūtas iekaisuma novēršanas dodieties uz fizikālo terapiju, masāžu, fizioterapiju. Smagos gadījumos izmantoja ekstrakorporālas hemocorrection metodes - plazmaferēzi, hemosorbciju.

    Periarterīts nodosa ir salīdzinoši reta sistēmiska slimība, kas ietekmē mazās un vidējās muskuļu artērijas. Slimība pieder etioloģiskām, bet monopatētiskām patoloģijām.