Klippela slimība Trenone

Iedzimtas dziļo vēnu vai Klippel-Trenone sindroma iedzimtas anomālijas ir iedzimtas un notiek diezgan bieži. Pacienti ar šo patoloģiju cieš no apakšējo ekstremitāšu varikozām vēnām, pārlieku neviļa veidošanās un kāju formas izmaiņām, kas saistītas ar ilgstošu tūsku. Pirmās patoloģijas izpausmes parādās pusaudža vecumā un ievērojami progresē laika gaitā, izraisot funkcionālas un anatomiskas izmaiņas, kas izraisa invaliditāti.

Etioloģija un patoģenēze

Klippel-Trenone sindroms ir ģenētiska slimība, un tas attīstās darbības traucējumu dēļ hromosomu līmenī, kas veidojas augļa attīstības sākumposmā. Patoloģija ir mantojama autosomāla dominējoša, tāpēc slimiem vecākiem ir bērni ar šo patoloģiju. Ir neliels sindroma smaguma pakāpe no nelielām asinsvadu anomālijām līdz nopietniem un dzīvībai bīstamiem apstākļiem.

Veselam vecākam nevar būt bērns ar šādu patoloģiju.

Ietekmi uz grūtnieces mātes organismu laikā, kad ir noteikti augļa galvenie orgāni, var izraisīt šādi faktori:

• infekcijas slimības, īpaši gripa vai urīnceļu bojājumi;
• morālā diskomforta sajūta un bieža stress;
• narkotiku lietošana;
• slikti mātes ieradumi, ieskaitot alkoholu, narkotikas vai smēķēšanu;
• vidi.

Atpakaļ uz satura rādītāju

Patoloģijas simptomi

Ir 3 Klippel-Trenone sindroma formas, kas atšķiras pēc to raksturīgajām klīniskajām izpausmēm:

• varikozas vēnas kājās;
• vecuma plankumi uz ādas;
• ietekmētās apakšējās ekstremitātes garuma vai platuma struktūras izmaiņas.

Klippel-Trenone-Weber sindroms izraisa cilvēka asinsvadu anomāliju attīstību, kas apvienojas ar citiem defektiem. Ilgu laiku patoloģija var būt asimptomātiska un izpaužas tikai pieaugušo un pusaudžu gados. Tās galvenā izpausme ir pēdas virspusējo vēnu paplašināšanās biežāk ekstremitāšu ārpusē. Dažreiz tas palielinās lieluma dēļ mīksto audu pietūkuma dēļ, ko izraisa asins stāze. Pacients var tikt noapaļots ne tikai kāju, bet arī roku, mīksto daļu un kaulu hipertrofiju. Arī pacientiem raksturīga pārmērīga nevi veidošanās uz ādas virsmas vai ādas vienpusēja sarkana krāsa.

Kā diagnoze?

Lai noteiktu Klippel-Trenone sindromu, ir nepieciešams veikt pacienta DNS ģenētisko izpēti, lai atklātu patoloģisku anomālu gēnu. Ir svarīgi izpētīt ģimenes ciltsrakstu un identificēt iespējamos radiniekus, kas cieš no šīs slimības. Lai noteiktu apakšējo ekstremitāšu venozā tīkla stāvokli, tiks veicināta venogrāfija, angiogrāfija, ultraskaņas diagnostika ar Dopleru. Rentgena starus var veikt ar kontrastu.

Klippel-Trenone sindroma ārstēšana

Klippela-Trenone sindroma terapija ir pēc iespējas vairāk novērst galvenos simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Pacientam ieteicams lietot zāles, kas uzlabo mikrocirkulāciju, flebotoniku, antitrombocītu līdzekļus un fibrinolītiskos līdzekļus. Novērst slimības pamatu, ļaus operācijai. Tās ieviešanas procesā personai tiek uzstādīti stenti, speciāli implanti, kas palielina kuģa lūmenu.

Jo ātrāk slimība tika atklāta, jo vieglāk ārstēšana būs.

Ar varikozām vēnām ieteicams noņemt slimo vēnu vai sacietēt. Rehabilitācijas periodā pacientam ir nepieciešama fizioterapijas un terapeitiskās masāžas kurss, īstenojot vingrošanas vingrinājumus. Tas ļaus saglabāt citu kuģu veselību un pārvarēt trofiskos traucējumus. Līdztekus tradicionālajai terapijai tiek izmantota ārstēšana ar tradicionālajām metodēm. Tas ir balstīts uz augu izcelsmes zāļu lietošanu.

Klippel-Trenone sindroms

Klippela sindroms - Trenons ir reta, smaga, iedzimta asinsvadu slimība, kas pieder pie kombinēto asinsvadu malformāciju grupas. Slimībai piemīt trīs raksturīgās iezīmes:

• Dzimumzīmju rašanās uz ādas (biežāk uz skartās ekstremitātes) („vīna traipi”)
• Kaulu un mīksto audu hipertrofija (lieluma palielināšanās)
• Venozas (varikozas vēnas) un / vai limfātiskās anomālijas (limfostāze) parādīšanās.

Vīna plankumi parādās sakarā ar mazu asinsvadu pietūkumu pie ādas virsmas. Parasti tie ir plakani, gaiši rozā vai sarkanbrūnie un aptver daļu no skartās ekstremitātes. Vecums var mainīties. Dažreiz vīna traipus var pārveidot par maziem sarkanās krāsas blisteriem (1-2. Attēls).

Tie ir viegli ievainojami, kas izraisa asiņošanu.

Kaulu un mīksto audu hipertrofija izpaužas pirmajos dzīves mēnešos vai gados. Tas notiek visbiežāk apakšējās ekstremitātēs, bet var rasties uz rokām, sejas, galvas, ķermeņa un pat iekšējiem orgāniem. Šiem pacientiem ir sūdzības par sāpēm, smaguma sajūtu un kustības ierobežošanu skartajā zonā. Bojāta ekstremitātes garums ir pagarināts vai saīsināts, kas var radīt problēmas ar kājām.

Varikozas vēnas izpaužas ekstremitātēs, bieži kājās un augšstilbos. Var ietekmēt ne tikai virspusējas, bet arī dziļas vēnas, kas palielina tromboflebīta, trombozes risku un var izraisīt plaušu emboliju. Pacienti bieži piedzīvo muskuļu spazmas un sūdzas par sāpēm. Parestēzijas un čūlas var parādīties arī uz ādas. Iesaistot kuņģa-zarnu traktu vai iekšējos orgānus, ir asiņošanas epizodes (iekšējais, taisnās zarnas, hematūrija). Limfostāzes gadījumā izteikts ekstremitātes pietūkums, sāpes.

Diagnostika

Klippel-Trenone sindroma diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz anamnēzi un fizisko pārbaudi. Papildu apsekojuma metodes:

Ārstēšana

Slimiem bērniem ar Klippela-Trenone sindromu ārstēšana ir ārkārtīgi sarežģīta un lielā mērā atkarīga no slimības atsevišķu simptomu izpausmes.
Galvenie ārstēšanas veidi:

• Pastāvīgs, ilgstošs kompresijas trikotāža
• Lāzerterapija
• Skleroterapija
• Ķirurģiska ārstēšana
• Ārstēšana ar narkotikām (antikoagulanti; specifiska imūnsupresīva terapija - Rapamune)

Mūsdienīgas Klippel-Trenone sindroma ārstēšanas metodes

Klippel-Trenone sindroms ir reti iedzimts traucējums. Tā ir hipertrofiska hemangioektāzija, tas ir, asinsvadu palielināšanās un paplašināšanās. Biežāk diagnosticēts vīriešiem, bet tas ir arī sievietēm. Bojājumu simptomi tiek konstatēti pirmajos dzīves gados, bet jaundzimušo slimības pazīmes ir reti. Pacienti cieš no apakšējo ekstremitāšu varikozām vēnām, subkutānu asiņošanu. Bojāta kāja parasti tiek palielināta ne tikai apjoma, bet arī garuma ziņā.

Klippel-Trenone sindroma ārstēšana ir ķirurģiska. Konservatīvā terapija tiek izmantota kā atbalsta metode. Nav izstrādātas specifiskas profilakses metodes.

Slimības vēsture

Pirmo reizi patoloģija tika aprakstīta 1900. gadā. Raksturīgi bija divi ārsti - Klippels un Trenone. Vēlāk, 20. gs. Beigās, to papildināja Weber. Tāpēc dažādiem slimības avotiem ir piešķirti dažādi nosaukumi. Tomēr termina "Clipper sindroms" lietošana ir nepareiza. Ārsti aprakstīja patoloģiju kā problēmu, ko papildina vairāku ekstremitāšu vēnu defektu veidošanās. Šodien ir zināms, ka iekšējos orgānos var veidoties arī asinsvadu gultnes patoloģija.

Klippel-Trenone sindroma cēloņi

Slimībai ir ģenētiska būtība, proti, mantojums tam ir raksturīgs. Pārkāpums tiek pārsūtīts autosomāli dominējošā veidā. Tas nozīmē, ka, konstatējot Klippel-Trenone sindromu, varbūtība diagnosticēt defektu bērnam ir 50%. Pastāv arī slimības mantošanas gadījumi ar paaudzes starpniecību. Ģenētiskā defekta parādīšanās paredz sekojošo nelabvēlīgo faktoru ietekmi uz gaidošo māti:

1. Hronisks smags stress un trauksme ir izplatīts bērnu attīstības traucējumu cēlonis. To ietekme ir īpaši bīstama grūtniecības pirmajā trimestrī.
2. Narkotiku lietošana. Vairākām zālēm ir teratogēna iedarbība, tas ir, spēja izraisīt augļa deformāciju veidošanos.
3. Mātes infekcijas slimības reproduktīvā periodā. Baktēriju un vīrusu ierosinātāji var traucēt bērna normālu attīstību un veicināt dažādu defektu rašanos.
4. Alkohola, narkotiku un smēķēšanas lietošana grūtniecības laikā vai neilgi pirms tās. Slikti ieradumi izraisa sievietes ķermeņa intoksikāciju. Savienojumi, kas nonāk asinīs alkohola un citu vielu metabolisma rezultātā, iekļūst placentā, negatīvi ietekmējot augli.

Raksturīgi simptomi

Patoloģijas klīniskais attēls ir specifisks, tāpēc diagnoze vairumā gadījumu nerada grūtības. Tika konstatēts, ka Klippela-Trenone sindroms jaundzimušajiem praktiski nav diagnosticēts. Slimības simptomi rodas dzīves pirmajos mēnešos vai gados. Šajā gadījumā patoloģija ir pakļauta progresēšanai, jo īpaši, ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas. Tipiskas klīniskās pazīmes ir šādas:

1. Nozīmīgas varikozas vēnas no apakšējām ekstremitātēm - varikozas vēnas. Šī iemesla dēļ uz kājām parādās īpašs modelis. Kuģi ir paplašināti, ievērojami izstiepjas un ir skaidri redzami zem ādas.
2. Ņemot vērā asinsrites traucējumus, konstatēta tūskas attīstība. Normālas hemodinamikas izmaiņas izraisa citas problēmas. Bojāta ekstremitāte bieži palielinās garumā un apjomā, jo patoloģiskajā procesā ir iesaistīti ne tikai mīkstie audi, bet arī kauli.
3. Uz ādas ir raksturīga pigmentācija - "vīna traipi", kura fotogrāfija ir parādīta zemāk. Tie veidojas asinsrites bojājumu rezultātā un patiesībā ir petehijas un hematomas.
4. Liela varikozas vēnu smaguma pakāpe veido trofiskas čūlas. Tie veidojas sakarā ar dažu ādas apgabalu, tauku un muskuļu šķiedru normālas uztura traucējumiem. Brūces ilgstoši neārstē, kas ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti.
5. Daži jaundzimušie ar Klippela-Trenone-Weber sindromu uzrāda īpašu pirkstu un pirkstu klātbūtni, kā arī to skaita pieaugumu, polidaktiski.

"Vīna traipu" simptoms

Dažos gadījumos slimības rašanās ir saistīta ar mazāk raksturīgām pazīmēm, kas ietekmē dažādus orgānus:

1. Patoloģija var negatīvi ietekmēt kuņģa-zarnu trakta darbību. Īpaši simptomi, papildus diseptiskiem simptomiem, ietver asiņošanas attīstību dažādās gremošanas sistēmas daļās. Tajā pašā laikā hemodinamisko traucējumu intensitāte ievērojami atšķiras. Var konstatēt tikai sarkano asins šūnu maisījumu izkārnījumos, bet daži pacienti cieš no dzīvībai bīstama asins zuduma. Visbiežāk bojāts barības vads, kā arī resnās zarnas.
2. Liesa ir iesaistīta arī patoloģiskajā procesā. Klippel-Trenone sindroma veidošanā raksturīga hemangiomas veidošanās.
3. Urogenitālās sistēmas simptomu attīstība liecina par nelabvēlīgu slimības prognozi, jo tas norāda uz nopietniem traucējumiem organismā. Pacientiem urīnā ir asinis, ievērojami palielinās nieru lielums.
4. Skeleta-muskuļu sistēmas izpausmes ir biežākas. Tie tiek diagnosticēti galvenokārt perifēriskajā skeletē. Ir mainījusies ekstremitāšu struktūra, kas saistīta ar nepietiekamu asins piegādi. Viens no retajiem simptomiem ir mugurkaula izliekums, makrocepālija un aneurizmas veidošanās.

Diagnostikas veikšana

Ārsti bieži apstiprina problēmu jau sākotnējās pārbaudes laikā. Patoloģijai ir raksturīgas klīniskās izpausmes. Anamnēze, ko pastiprina pacienta radinieku defekta atklāšanas gadījumi, norāda arī uz ģenētisku problēmu. Diagnostikas gaitā tiek izmantotas vizuālās metodes - ultraskaņas attēlveidošana, izmantojot dopleru, kā arī rentgenstaru ar kontrastu un magnētisko rezonansi. Šo pētījumu gaitā tiek konstatētas specifiskas izmaiņas asinsvadu gultnē.

Tiek konstatētas arī asins plūsmas un anastomozes veidošanās. Hematoloģiskie testi tiek veikti, lai novērtētu nieru, aknu un kuņģa-zarnu trakta darbību. Tie ir nepieciešami, jo slimība var ietekmēt iekšējo orgānu vēnas. Laboratorijas testi tiek izmantoti operācijas sagatavošanai. Anestēzijas risku novērtēšanai izmanto asins analīzes.

Diagnozēt pirms bērna piedzimšanas. Visas pieejamās metodes tiek izmantotas tikai pēc simptomu rašanās.

Ārstēšana

Medicīna veiksmīgi cīnās ar asinsvadu bojājumiem. Slimības ārstēšanas taktika tiek noteikta, pamatojoties uz patoloģisko izmaiņu smagumu. Šodien Klippel-Trenone sindroms tiek ārstēts ne tikai Vācijā, Zviedrijā un Itālijā, bet arī Krievijā. Tas ir iespējams, pateicoties medicīnas iekārtu attīstībai. Konservatīvā terapija praktiski nesniedz rezultātus un tiek izmantota tikai kā atbalstoša. Patoloģija tiek veiksmīgi ārstēta ar dažādu ķirurģisko metožu palīdzību:

1. Kad tvertnes lūmenis tiek sašaurināts, tiek veikta tā stentēšana. Šī operācija atjauno normālu asinsriti caur vēnu un novērš tā turpmāku sabrukumu.
2. Dažos gadījumos pacientiem nepieciešama manevrēšana. Šī procedūra ir radīt savdabīgu veidu, kā apiet asinsvadu gultas bojāto laukumu. Šo metodi izmanto ar izteiktiem defektiem.
3. Lāzerus plaši izmanto Klippel-Trenone-Weber sindroma ārstēšanai. Vēnu koagulācija, kas veikta ar viņu palīdzību, ir maza ietekme un palīdz veiksmīgi cīnīties ar varikozām vēnām.

Vairumā gadījumu pat pēc ķirurģiskas ārstēšanas nepieciešama regulāra pacienta veselības stāvokļa uzraudzība, kā arī vairāku ierobežojumu ievērošana. Pacienti nav ieteicams izmantot, svarcelšana. Šādas slodzes ir sliktas kuģu stāvoklim. Priekšnosacījums ārstnieciskās iedarbības ilgstošai saglabāšanai pēc operācijas ir kompresijas trikotāža.

Dažos gadījumos medikamentu, piemēram, antikoagulantu, lietošana samazina asins recekļu un nopietnu komplikāciju rašanās risku. Slimības prognoze ir atkarīga no patoloģisko izmaiņu smaguma un medicīniskās aprūpes savlaicīguma.

Profilakse

Lai novērstu Klippela-Trenone sindroma attīstību, ārsti iesaka ģenētisko pārbaudi veikt nākotnes vecākiem, kuru ģimenes vēsturi sarežģī patoloģijas gadījumi. Sievietēm grūtniecības laikā ir jāizvairās no stresa, spēcīgu zāļu lietošanas, kā arī sabalansēta uztura un daudz laika pavadīt svaigā gaisā. Lai novērstu komplikāciju attīstību, tostarp trombemboliju un čūlu bojājumus, Jums jākonsultējas ar ārstu, ja parādās simptomi.

Ārstēšanas atsauksmes

Oleg, 27 gadi, Kaļiņingrada

Man ir iedzimta asinsvadu slimība - Klippel-Trenone sindroms. Šī iemesla dēļ kreisā kāja ir nedaudz lielāka par labo kāju, vēnas uzbriest, lielas zilumi periodiski parādās. Ārsti jau ir veikuši vairākas operācijas, lai atjaunotu normālu asinsriti. Tagad kāja izskatās daudz labāk. Mums ir pastāvīgi jāvalkā kompresijas apakšveļa, pretējā gadījumā būs pietūkums un sāpes.

Anna, 32 gadi, Irkutska

Kādu laiku pēc meitas dzimšanas ārsti atklāja Klippel-Trenone sindromu. Mana māte cieta no šīs slimības, acīmredzot, šī problēma tika nodota meitenei caur paaudzi. Varikozitāte nav ļoti izteikta, un kājas nav ļoti pietūkušas. Meitas iznīcināja bojātos kuģus. Pēc operācijas viņa uzņem antikoagulantus, valkā īpašas zeķubikses.

Klippel-Trenone sindroms - kāda ir mūsdienu medicīna?

Klippel-Trenone-Weber sindroms (angļu valodā: Klippel-Trenaunay sindroms) ir iedzimta anomālija, kas ietekmē apakšējās ekstremitātes.

Tas attiecas uz ekstremitāšu dziļo vēnu nepietiekamu attīstību vai aplaziju virsmas vēnu sistēmas klātbūtnē. Problēmas parasti rodas bērnu vecumā un turpmākajā attīstībā. Klippel-Trenone sindromam ir savi tipiski simptomi, pamatojoties uz kuriem slimība ir viegli diagnosticējama.

Slimības raksturojums

Klippela sindroms Trenone ir viena no visbiežāk sastopamajām sistēmiskajām phleboangioplasty. Slimību raksturo ādas kapilāru anomālijas (novirzes no normālas attīstības, orgānu vai audu funkciju traucējumu) (specializētajā literatūrā parasti norāda latīņu nosaukumu “naevus ammeus”), pārmērīgu mīksto un kaulu audu augšanu skartajā zonā un limfātiskās un vēnu malformācijas..

Sindroma izcelsme ir sporādiska, vīrieši un sievietes vienlīdz bieži saslimst, rasu priekšrocība netiek konstatēta; simptomi var rasties dzimšanas vai bērnības laikā. 63% pacientu ir visas pazīmes, 37% pacientu klīniskajā triādē parādās tikai 2 simptomi.

Etioloģija, cēloņi un riska faktori

Klippel Trenone sindroma etioloģija ir neskaidra. Ir dažādas hipotēzes:

• Pirmā teorija norāda, ka intrauterīnais starpsavienojuma trakta simpātisko gangliju bojājums noved pie mikroskopisko arterio-venozo anastomozu paplašināšanās, no kā var attīstīties asinsvadu anomālijas;
• saskaņā ar 2. hipotēzi normālas venozās aizplūšanas bloķēšana dziļo vēnu sistēmā izraisa venozas hipertensijas un varikozas vēnas veidošanos;
• Trešā hipotēze liecina, ka galvenais slimības attīstības cēlonis ir mezodermāls traucējums, kas izraisa mikroskopisku arterio-venozo anastomozu saglabāšanu.

Neskatoties uz neskaidru etioloģiju, vairums ekspertu ir iecietīgi atbalstīt hipotēzi, ka slimību izraisa mezodermāla anomālija, kas veidojas augļa attīstības agrīnajos posmos.

Embriona normālās asinsvadu filiāles attīstība ir angiogēzes, vaskulogēzes un asinsvadu remodelācijas rezultāts. Šajā sarežģītajā procesā nozīmīgi regulatori ir dažādi asinsvadu endotēlija augšanas faktori (VEGF).

VEGF saistās ar receptoru tirozīna kināzi (VEGF-R1 un VEGF-R2) un modulē endotēlija proliferāciju un asinsvadu veidošanos - process, kas lielā mērā ir atkarīgs no antagonista, angiopoietīna-2.

Ļoti iespējams, ka, lietojot Klippel-Trenone-Weber sindromu, notiek izmaiņas asinsvadu remodelācijā, iespējams, modificētā angiopoetīna-2 līmenī.

Tā ir diezgan reta slimība, pēdējo 30 gadu laikā nav bijuši gadījumi, kad sindroms ir diagnosticēts vienas ģimenes locekļos. Līdz ar to nav ģenētiskas pēdas.

Tomēr ir agrāki ieraksti, kas norāda uz slimības rašanos vairākās tās pašas ģimenes locekļos.

Klīniskais attēls

Klippel-Trenone sindromu raksturo simptomu triāde, no kuriem daži dažkārt jau ir acīmredzami dzimšanas brīdī, citi var rasties vēlāk, kad slimība progresē:

1. Sarkanā ādas krāsa (ostas krāsa), bieži vien vienpusēja, augšējā un apakšējā ekstremitātē. Šī funkcija ir pieejama 75% gadījumu.
2. Acīmredzamas venozas slimības. Tas ir varikozas vēnas, kas rodas bērnībā. Šo simptomu bieži pavada perinālās un suprapubiskās zonas varikozas vēnas. 20% gadījumu dziļās vēnu sistēmas nav. 70% pacientu paplašinātas vēnas atrodas apakšstilba, augšstilba vai abās vietās. Varikozas vēnas iztukšo saphenes vai, atkarībā no līmeņa, ekstremitāšu dziļajās vēnās. Klīniskajā attēlā ir iekļauti hroniskas vēnu nepietiekamības simptomi, bieži - tromboflebīts vai dziļo vēnu tromboze (aptuveni 20% gadījumu). Venozo čūlu veidošanās notiek aptuveni 1-2% pacientu. Ļoti izplatīta ir arī limfedēma (15%).
3. - ekstremitātes mīksto daļu un kaulu hipertrofija. Simptoms parādās jau dzimšanas brīdī un kļūst pamanāms augšanas procesā. Simptoms parasti ir vienpusējs. Toe ir hipertrofiska (dažkārt amputācija ir nepieciešama, lai cilvēks varētu valkāt apavus).

Citas malformācijas papildina klasisko klīnisko attēlu. Limfātiskā asinsvadu hipoplazija izraisa limfedēmu. Asinsvadu angiomas var būt uz resnās zarnas un urīnpūšļa. Epidurālā hemangioma var izraisīt muguras smadzeņu saspiešanu. Citas pazīmes ir skriemeļu novirzes, zobi un sejas asimetrija.

Cilvēki, kuriem ir vismaz 2 no trim galvenajiem slimības simptomiem, ir klasificēti kā pacienti ar nepilnīgu Klippel-Trenone sindromu.

Jāatzīmē arī sindroma apgrieztās formas esamība, kad reģions ar asinsvadu malformāciju ir hipotrofisks, un hipotrofiju galvenokārt izraisa taukaudu iedzimta atrofija, retāk ir hipotrofija muskuļu masā.

Pacientu ar Klippel Trenone Weber sindromu fotoattēlu kolekcija un video:

Diagnostikas veikšana

Anomālija tiek diagnosticēta tūlīt pēc piedzimšanas, pamatojoties uz klīnisko simptomu klātbūtni un bērna turpmākās attīstības gaitā, kad slimības raksturīgās izpausmes kļūst redzamākas.

Komplikāciju un pasliktināšanās gadījumā tiek izmantotas vizualizācijas metodes. Tiek veikta apakšējo ekstremitāšu, CT (datorizētā tomogrāfija) ultraskaņas pārbaude, mīksto audu pētīšanai izmanto magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).

Medicīniskā aprūpe

Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības pakāpes, simptomu smaguma un pacienta klīniskā stāvokļa. Ņemot vērā bojājumu raksturu, kā arī iespēju attīstīt hronisku venozo mazspēju, pacienti ar Klippel-Trenon sindromu parasti tiek ārstēti konservatīvi.

Nav tādu medikamentu vai metožu, kas ļautu izārstēt slimību, tāpēc terapija ir vērsta uz simptomu mazināšanu un slimības progresēšanas novēršanu.

Konservatīvā ārstēšana ietver:

• ieteicams izmantot kompresijas zeķes vai zeķubikses, kas aizsargā kājas no bojājumiem, samazina pietūkumu;
• varikozas vēnu iekaisuma laikā pretsāpju līdzekļi un antibiotikas tiek parakstītas ziedes vai tablešu veidā;
• ja asins recekļu forma, zāles tiek izšķīdinātas, t.i., asins atšķaidītāji.

Ķirurģiska ārstēšana ir ieteicama, ja konservatīvai terapijai nav efektivitātes. Diemžēl ne katru asinsvadu malformāciju var atrisināt ķirurģiski vienreiz par visām reizēm.

Ortopēdiskā ķirurģija ir ieteicama, ja viena kāja ir garāka par otru (tiek veikta osteotomija).

Dažreiz slimība izraisa dažas komplikācijas. Klippel-Trenone sindroma relatīvi biežas sekas ir šādas:

• ādas infekcijas;
• plaušu embolija, kas rodas, ja asins receklis ir bloķēts asins receklī; receklis, parasti veidojas kājas;
• pirkstu uzkrāšanās vai pārmērīgs to daudzums uz kājām vai rokām.

Ar pareizu terapeitisko pieeju pacientu prognoze ir salīdzinoši optimistiska.

Preventīvie pasākumi ietver pāru ģenētisko izpēti, plānojot grūtniecību (galvenokārt veicot slimības klātbūtni ģimenes vēsturē). Tas palīdzēs noteikt bērna ar šo traucējumu risku. Profilakse kā tāda nepastāv - slimību nevar novērst.

Klippel Trenone Weber sindroms

Iedzimtas anomālijas, ko sauc par "Klippel-Trenone-Weber sindromu", ir reta un smaga asinsvadu slimība, kas parasti atrodama zēnu apakšējās ekstremitātēs. Šādas anomālijas tiek pārnesti gēnu līmenī vai rodas embriogeneses - augļa veidošanās - pārkāpumu dēļ. Parasti atrodams tūlīt pēc piedzimšanas, lai gan dažos gadījumos tas parādās vēlāk. Bet, atšķirībā no daudzām citām patoloģijām, Klippel-Trenone sindromam ir diezgan labvēlīgas dzīves prognozes, ja ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta savlaicīgi.

Slimības vēsture

Šo iedzimto disfunkcionālo asinsvadu patoloģiju ekstremitātēs pirmo reizi 1900. gadā aprakstīja Klippels un Trenone. Nākotnē Parco Weber izvērsās sīkāk, tas notika jau 1997. gadā. Šī sindroma cēlonis ir tas, ka dziļi galvenās vēnas kļūst nenokļūstamas konkrētu apstākļu ietekmē. Zinātnieki ir aprakstījuši daudzus iedzimtu arteriovenozu kanālus ar neparasti paplašinātām vēnām, kas iekļūst muskuļu, kaulu un ādas audos. Tā kā anomālija aptver lielas ādas platības, sapena vēnas ir hipertrofiski paplašinātas. Rezultātā skelets un mīkstie audi šādās vietās ir pakļauti neparastām izmaiņām: tie palielinās un paildzinās.

Klippel-Trenone-Weber sindroms var izraisīt citu patoloģiju rašanos gan ķermeņa asinsvadu sistēmā kopumā, gan iekšējos orgānos. Ir tādi defekti kā:

• zilonis un limfangiomas;
• ārējās izpausmes kā lūpu un debesu aizaugšana;
• gigantisms;
• dislokācija gūžas locītavā.

Turklāt bērns var ietekmēt kuņģa-zarnu traktu līdz pat iekšējai asiņošanai.

Simptomi

Klīniskais priekšstats par slimību, kas saistīta ar asins plūsmas pārkāpumiem galvenajās vēnās. Tas notiek sakarā ar asinsvadu lūmena sašaurināšanos, ko izraisa vēnu izzušana vai saspiešana ar patoloģisku muskuļu vai artēriju zariem. Klīnisko attēlu raksturo trīs simptomi:

1. Asinsvadu plankumi, tā sauktais vīns.
2. Varikozas virspusējas vēnas.
3. Hipertrofēta skartā ekstremitāte.

"Vīna" plankumi, kas parādās uz slimības ekstremitātes ādas, ir saistīti ar mazu asinsvadu, kas ir tuvu ādas virsmai, pietūkumu. Tie galvenokārt ir plakani un ir gaiši rozā vai sarkanbrūnā krāsā. Vecums var būt atšķirīgs. Retos gadījumos šādi asinsvadu plankumi tiek pārveidoti par maziem sarkaniem blisteriem. Tos var viegli ievainot, kā rezultātā rodas neliela asiņošana.

Varikozas vēnas ir visizteiktākās uz kājām un augšstilbiem. Pacienti sūdzas par muskuļu spazmiem un sāpēm. Ja ir iesaistītas dziļas vēnas un orgāni, tas var izraisīt arī asiņošanu: iekšējo vai taisnās zarnas.

Kaulu un mīksto audu hipertrofija skartajā ekstremitātē izpaužas bērna dzīves pirmajos mēnešos vai gados. Kājas parasti skar, bet dažreiz var ietekmēt rokas, galvu, seju, rumpi vai iekšējos orgānus. Kopumā ir skarto ekstremitāšu pagarinājums vai saīsinājums.

Diagnostikas metodes

Klippela-Trenone sindroma diagnostika tipiskās situācijās nerada īpašas grūtības. Ņemot vērā vajadzību, slimību var atšķirt no arteriovenozām fistulām un aneurizmām: arī iedzimtajām un gandrīz līdzīgiem simptomiem. Galvenais sindroma atšķirības elements ir pārmērīgas pulsācijas trūkums asinsvados un asinsvadu troksnis. Turklāt tiek veikti šādi apsekojumu veidi:

• Venozās asins gāzes sastāva noteikšana ievainotajā ekstremitātē.
• Doplera ultraskaņa.
• Angiogrāfija un MRI.

Ārstēšanas procedūras

Bērnu ar iedzimtu Klippel-Trenone sindromu ārstēšana ir ļoti grūts uzdevums, kura panākumi ir atkarīgi no slimības individuālajām īpašībām. Vēnu vēnu sašaurināšanās lielās teritorijās būtiski sarežģī visu. Laikietilpīgās ķirurģiskās operācijas ietver faktu, ka ārsts veic asinsvadu pārbaudi, novēršot cēloņus, kas izraisa normālas asins plūsmas procesa traucējumus. Ir situācijas, kad galvenā vēna ir tik stipri ietekmēta, ka to nevar atjaunot. Tad tiek veikta transplantācijas materiālu pārstādīšana uz skarto asinsvadu apgabalu. Veikto darbību rezultāti tiek pārbaudīti, izmantojot angiogrāfiju.

Papildu ārstēšana ar Klippel-Trenone sindromu var ietvert:

• Lāzera ekspozīcija vēnās.
• Skleroterapija - ievads īpašo terapeitisko zāļu ietekmētajās vēnās.
• Valkājot kompresijas trikotāžas izstrādājumus.
• Zāļu terapija ar antikoagulantiem un imūnmodulatoriem.

Prognoze

Pozitīvie darbības rezultāti, kas apstiprināti ar visiem nepieciešamajiem testiem, izraisa varikozo vēnu pakāpenisku samazināšanos. Un arī palīdz novērst trofiskas ādas bojājumu bojājumus, sāpju mazināšanu un smaguma sajūtu ekstremitātēs. Turklāt lieluma atšķirība starp skartajām un veselajām kājām kļūst mazāk izteikta vai pat pilnībā novērsta. Tomēr tas nenotiek nekavējoties, bet bērna izaugsmes procesā. Retos gadījumos izmēru atšķirība pilnībā izzūd.

Lai veiksmīgi ārstētu svarīgāko, ir agrīna patoloģijas diagnostika. Ja bērnam ir konstatēts Klipple-Trenone sindroms, Jums nekavējoties jākļūst par ārsta uzraudzību. Ir nepieciešams uzsākt medicīniskās darbības no mērenām procedūrām. Ja šādi pasākumi neradīs uzlabojumus, tad tie būs sagatavošanās operācijai. Ķirurģiska iejaukšanās ir iespējama 3-5 gadu vecumā.

Tā kā Klippel-Trenone sindroms ir smaga slimība, kas prasa individuālu pieeju sev. Kopumā izārstēšanas statistika ir pozitīva.

Ārkārtas medicīna

Klippela sindroms - Trenone pieder pie dziļo vēnu attīstības defektiem un galvenokārt notiek zēniem (62%) un apakšējās ekstremitātēs (54,1%). Sakāviens parasti ir vienpusējs.

Defekts ir asins plūsmas pārrāvums caur dziļajām vēnām, ko izraisa kuģa lūmena sašaurināšanās, iznīcināšana, vēnu saspiešana ar patoloģisku muskuļu, augļa spriedzes, artērijas atzarojuma.

Klīniskais attēls Klippela sindromā - Trenone

Šo sindromu raksturo trīs simptomi:

• asinsvadu plankumi,
• varikozas vēnas,
• skartās ekstremitātes hipertrofija (89. att.).

Asinsvadu plankumi ir nepārtraukts simptoms. Tos novēro aptuveni 40% gadījumu un konstatē no dzimšanas. Traipi ir gaiši rozā līdz tumši violeti. Plankumu robežas ir skaidras, ir kontūrveida kontūra. Dažos gadījumos virs asinsvadu plankumiem, kas bieži tiek ievainoti un asiņoti, ir tumšas krāsas ādas aizaugšana ar diametru no 0,1 līdz 0,3 cm.

Varikozas vēnas bērna dzimšanas brīdī nedrīkst izpausties un sāk izpausties tikai pirmajos dzīves gados. Pieaugot bērnam, vēnu paplašināšanās kļūst redzama ekstremitāšu daļās, tad izplatās uz tuvākajām malām un dažkārt pārsniedzot ekstremitāšu robežas. Raksturīga varikozo vēnu iezīme Klippela sindromā - Trenone ir tās preferenciālā lokalizācija uz ekstremitāšu ārējām virsmām.

Att. 89. Klippela sindroms - Trenone 3 gadus vecam bērnam. Skarto kreiso apakšējo ekstremitāšu vispārējais skats.

Ar ekstremitāšu tūsku varikozas vēnas var būt slēptas un tās var noteikt tikai venogrāfijas laikā.

Saslimušās ekstremitātes lieluma palielināšanās ir visizplatītākais šī defekta simptoms. Veselas un sāpīgas ekstremitātes garuma atšķirība ir no 1-2 līdz 10 cm vai vairāk. Tajā pašā laikā palielinās gan mīksto audu, gan skeleta izmēri. Pieaugot bērnam, palielinās ekstremitāšu garuma atšķirība. Kā rezultātā ekstremitāšu proporciju pārkāpums, rodas dažādas iegurņa deformācijas, mugurkaula izliekums.

Klippela sindroma - Trenone klātbūtnē pacienti sūdzas par ekstremitāšu nogurumu, sāpēm un smaguma sajūtu tajā; Bieži vien ir trofiski traucējumi, kas izteikti čūlainošu procesu laikā, pastiprināta matu augšana, pastiprināta svīšana, ādas lobīšanās. Dažreiz ir atzīmēta hematūrija, asins izplūde no zarnām izkārnījumos. Šo parādību rašanās iemesls ir asinsrites traucējumi ekstremitātē, kā rezultātā asinis caur nodrošinājumiem nonāk lieko daudzumu vienā no šīm sistēmām un izraisa tā pārplūdi.

Klippela sindroms - Trenonu var kombinēt ar citām asinsvadu sistēmas un orgānu anomālijām. No asinsvadu malformācijām visbiežāk sastopams limfātiskās sistēmas bojājums - elefantāze, limfangiomas. Citi kombinētie defekti ietver lūpu lūpu, aukslēju, gūžas dislokāciju, gigantismu.

Klippela sindroma diagnoze - Trenone

Tipiskajos gadījumos diagnoze nerada lielas grūtības. Klippela sindroms - trenons ir jānošķir no iedzimtiem arteriovenoziem fistuliem un aneurizmām, kurās novēro arī hipertrofiju, varikozas vēnas, pigmenta un asinsvadu plankumus. Šī sindroma atšķirīga iezīme ir asinsvadu pastiprinātas pulsācijas trūkums, asinsvadu troksnis, Dobrovolskajas simptoms. Diagnozei ir ļoti svarīgi noteikt venozās asins gāzes sastāvu skartajā ekstremitāšu un vēnu spiedienā, kā arī venogrāfiju.

Ar Klippel sindromu - Trenone, venozās asins piesātinājums ar skābekli parasti ir normālā diapazonā. Venozs spiediens parasti ir augsts, bet atšķirībā no arterio-venozajām fistulām tā vērtība nav atkarīga no sirdsdarbības cikla un ir taisna līnija grafiskajā attēlā. Venogrāfija ir visvērtīgākā metode, kas papildus diagnostikas mērķiem palīdz noteikt asins plūsmas traucējumu atrašanās vietu (90. att.).

Att. 90. Klippela sindroms - labākā apakšējā gala trenons 3 gadus vecam bērnam. Venogramma. Virsmas vēnas ir paplašinātas, dziļi krasi sašaurinātas, tām nav vārstu.

Klippel sindroma ārstēšana - Trenone

Pārstāv lielas grūtības. Relatīvi lielā sindroma gadījumu skaitā ārējs cēlonis (trauks, vads utt.) Tiek apvienots ar iedzimtu vēnu lūmena sašaurināšanos nozīmīgā vietā. Ķirurģija ir asinsvadu pārskatīšana un cēloņu likvidēšana, kas kavē normālu asins plūsmu. Gadījumos, kad tiek konstatēta galvenās vēnas aplazija vai izteikta hipoplazija, vienīgā metode, kas normalizē asins plūsmu, ir skartās zonas plastiskā aizstāšana ar vēnu autograftu. Kad ir iespējams atjaunot galveno vēnu caurlaidību, ko parasti pierāda venogrāfija, pakāpeniski

varikozas vēnas un trofiskie traucējumi pazūd, smaguma sajūta un sāpes ekstremitātēs pazūd. Pieaugot bērnam, samazinās atšķirība starp veselās un skartās ekstremitātes garumu; dažos gadījumos šī atšķirība var pilnībā izzust. Tas viss norāda uz nepieciešamību agrāk noteikt un novērst šo defektu. Vispiemērotākais vecums operācijai ir 3-5 gadi.

Isakova J. F. Pediatrijas ķirurģija, 1983

Slimības trenons

Ziņa Gryaznova Anna »2010. gada 23. janvāris 21:05

Ziņojums Gryaznova Anna »Saule 24, 2010 00:55

Ziņa Gryaznova Anna »2010. gada 26. janvāris 22:27

Post Olga L »Piektdiena 12, 2010 11:49

Ziņojums Gryaznova Anna »Wed 24. marts, 2010 15:55

Ziņojums soi-zar »Pirmdiena, 2010. gada 21. jūnijs 07:50

Sveiki, Anna.
Manai meitai ir arī šī diagnoze, mēs esam jau 4 gadus veci.
Pagājušajā gadā lidoja uz ārstēšanu Vācijā.

Pievienots pēc 19 minūtēm 30 sekundes:

Ziņojums Gryaznova Anna ”2010. gada 1. jūlijs 19:47

Ziņas soi-zar »piektdiena, 2010. gada 2. jūlijs 07:07

Pema Post »Piektdiena 23. jūlijs, 2010 11:21

Ziņojums Gryaznova Anna "Thu 03.03.2011. 11:46

Ziņojums Pokklya »Thu 03.03.2011. 19:55

Anna Gryaznova, labi, kas šajā pavedienā nāk no Ukrainas, izņemot jūs? Ir loģiskāk lūgt Ukrainas tēmām sadaļā "Iepazīsimies", piemēram, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Vai arī varat izveidot tēmu ar jautājumu katrā veidā vai sadaļā "Zāles un medicīnas ierīces".

Starp citu, ir līdzīga tēma par apakšveļas novājēšanu sadaļā "skaistums un veselība" - bet jums ir vajadzīgs arī bērns, es saprotu pareizi?

Ziņojums Gryaznova Anna "Thu 03.03.2011 22:11

Pokklya rakstīja (a): Anna Gryaznova, labi, kas šajā tēmā ir no Ukrainas, izņemot jūs? Ir loģiskāk lūgt Ukrainas tēmām sadaļā "Iepazīsimies", piemēram, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Vai arī varat izveidot tēmu ar jautājumu katrā veidā vai sadaļā "Zāles un medicīnas ierīces".

Starp citu, ir līdzīga tēma par apakšveļas novājēšanu sadaļā "skaistums un veselība" - bet jums ir vajadzīgs arī bērns, es saprotu pareizi?

Es uzdodu jautājumu šeit, cerot, ka kāds iekrīt. Principā man ir interese par to, kur pasūtīt drēbes bērniem ar Klippel-trenone-Weber sindromu (tāpēc es rakstu jautājumu par šo tēmu). Paldies par padomu, uzdodiet jautājumu citās tēmās.

Slimības trenons

Phlebangiodisplasias attiecas uz retajām apakšējo ekstremitāšu vēnu slimībām un apvieno iedzimtas izcelsmes patoloģiju gan vēnās, gan ekstravenozos audos. Bieži tie ir saistīti ar arthrenous komunikāciju patoloģisko funkciju. Apakšējo ekstremitāšu vēnu anomālijas jāsadala divos veidos: phlebangiodysplasia bez skeleta hipertrofijas pazīmēm un ekstremitātes un phlebangiodysplasia mīkstajiem audiem ar ekstremitātes pagarināšanu un sabiezēšanu.

Klippel un Trenon 1900. gadā Parco Weber 1997. gadā aprakstīja sindromu, kas klīniski izpaužas kā dzimumzīmju pigmenta plankumi, kas aptver lielas apakšējo ekstremitāšu teritorijas, hipertrofiju un sapena vēnu paplašināšanos un ekstremitātes palielināšanos skeleta un mīksto audu hipertrofijas dēļ. Šos simptomus var izteikt ne tikai apakšējā ekstremitāšu zonā, bet arī atbilstošajā sēžamvietā, pusē ķermeņa, sejas un augšējās ekstremitātes. Tos novēro pēc dzimšanas un cilvēka dzīves pirmajos gados. Šā simptomu kompleksa cēlonis var būt dziļo vēnu (Klipiel sindroms - Trenone) vai vairāku iedzimtu arteriovenozo fistulu iedzimta obstrukcija, kuras patognomoniskais simptoms ir paplašināto vēnu pulsācija, klausoties sistolisko troksni (Parke sindroms, Weber).

Norādītā klīniskā pazīme ir reti sastopama, tāpēc šos angiodisplāzijas, kurām ir pilnīgi līdzīgs klīniskais attēls, var beidzot diferencēt tikai ar aigiogrāfisko pētījumu palīdzību. Funkcionālā flebomanometrija Klippela sindromā - Trenone reģistrē augstu vēnu spiedienu, kas nemainās gan horizontālā, gan vertikālā pacienta stāvoklī. Iedzimta vēnu aizsprostojums bieži ir sekas maldevelopment (agenezii) noteiktu segmentu sliktāks vena cava sistēmas klātbūtne šo membrānas stenozi, ko izraisa sablīvēšanās pārāk izstrādājusi ekstravenoznoy rētaudi, vēnas kompresijas Fibrozo, FIBRO-muskuļu vai fnbrozno-sosudistymn saspiešanās.

Klippela sindroma ārstēšana - Trenone ir maz perspektīva un plastmasas reģenerācijas operācijas ir iespējamas tikai ar mazo galveno vēnu segmentu agensiju. Parkers Weber slimības ķirurģiskā ārstēšana ir arterio-venozās fistulas krustošanās un ligācija starp lielām artērijām un vēnām, un vairāku arterio-venozo fistulu klātbūtnē, pievienojot artērijas asinsvadu.

Pilnīga iedzimtu vēnu lavīna ir saistīta ar vārstu ventiļu aplaziju un izpaužas kā tūska, cianoze, varikozas vēnu vēnu veidošanās, periolozo trofisko čūlu veidošanās. Pirmās slimības klīniskās pazīmes parādās bērna paātrinātas augšanas periodā, un tās ir saistītas ar asins gravitācijas kolonnas pagarināšanu vēnās, kurās nav vārstu, t.i., statiskas izcelsmes flebohypertension. Funkcionālajā flebogrāfijā vārsta sine ēnas nav konstatētas ne vēnu stumbros, ne nelielās vēnās. No augšstilba vēnām līdz ekstremitātes vēnu sistēmas dziļajām daļām ir izteikts kontrastmateriāla izdalījums. Funkcionālā flebomanometrija reģistrē straujas un nozīmīgas vēnu spiediena svārstības pārejas laikā no horizontālā uz vertikālo stāvokli.
Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no operācijām, kas ir raksturīgas flebohypertensijas sindromam vēnu vārstuļu nepietiekamības gadījumā.

Hroniska plaušu abscess pacientam ar Klippel sindromu - Trenone - Weber - Rubashova

Par rakstu

Autori: Skornyakov S.N. (FGBOU VO UGMU no Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga; UNIEF - Krievijas Veselības ministrijas Jekaterinburga FSBI NMITS filiāle), Sabadash EV (FGBOU VO UGMU no Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga; UNIIF - Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga FSBI NMITS filiāle), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU no Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga; UNIIF - Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga, FSB NMITS FPI filiāle), R. Berdnikovs (UNIIF - Krievijas Veselības ministrijas Jekaterinburga FSBI "NMITS FPI" filiāle), Kholny PM (UNIIF - Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga FGBI NMITS filiāle), IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU no Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga; UNIIF - FSBI NMITS FPI filiāle Krievijas Veselības ministrijā, Jekaterinburga; UNIEF - Jekaterinburga Veselības ministrijas FSB NMITS FPI filiāle), Nikolajeva MO (FGBOU VO UGMU no Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga; UNIIF - FSBI NMITS FPI filiāle Krievijas Veselības ministrijā, Jekaterinburga; UNIIF - Jekaterinburga Veselības ministrijas FSBI NMITS filiāle), Schigolev M.I. (FGBOU VO UGMU no Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU no Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga), Ivančikova E.D. (FGBOU VO UGMU no Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga; UNIIF - Krievijas Veselības ministrijas, Jekaterinburga, FSBI NMITS FPI filiāle; UNIEF - Jekaterinburgas Veselības ministrijas FSBI NMITS FPI filiāle)

Klippela sindroms - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - perifēro kuģu iedzimts angiodisplāzija ar patoloģisku arteriovenozo fistulu, kuras klātbūtne izraisa asins plūsmas pārrāvumu caur ietekmētās ekstremitātes galvenajām vēnām ar virspusējo vēnu varikozas transformācijas attīstību. Šo sindromu raksturo dažādas klīniskās izpausmes, tāpēc ārstēšanai nepieciešama daudzdisciplīnu pieeja. Slimības ārstēšana ir ķirurģiska, bieži vien ir daudz komplikāciju. Lielākajā daļā gadījumu tiek piemērota pakāpeniska ķirurģiska ārstēšana, traumatiska un izraisa daudzas komplikācijas (asiņošana, trofiskas čūlas, hipertrofiskas un keloīdas rētas). Pēcoperācijas recidīva biežums sasniedz 30–48%. Šajā rakstā ir klīnisks gadījums ar hronisku plaušu abscesu pacientam ar Klippel sindromu - Trenone - Weber - Rubashov. Šis gadījuma ziņojums ir unikāls iedzimtas angiodisplāzijas sindroma un hroniskas plaušu abscesa kombinācijas piemērs. Pacienti ar SCTVR reti nonāk pulmonologa vai krūšu ķirurga uzmanības lokā, un klīniskais gadījums ir spilgts ieskats iedzimtas angiodisplāzijas iespējamā plaušu izpausmē.

Atslēgas vārdi: Klippela sindroms - Trenone - Weber - Rubashov, plaušu abscess, klīniskais gadījums.

Citēšanai: Skornyakovs S.N., Sabadash E.V., Medvinskis I.D., Berdnikovs R.B., Kholiņš P., Djačkovs I.A., Masyutina DD, Ivančikova E.D. Hronisks plaušu abscess pacientam ar Klippel sindromu - Trenone-Weber-Rubashova // Krūts vēzis. Nr. 3 (I). 36-39. Lpp

Klippel - Trenaunay - Webera sindroms Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Urālas Valsts medicīnas universitāte, Jekaterinburga 2 Uralas Phtisiopulmonoloģijas valsts pētniecības institūts, Jekaterinburga Klippels - Trenaunay - Weber (KTW) kopā ar ekstremitāšu veģetācijas attīstību. Šī attieksme prasa multidisciplināru pieeju. Slimībai nepieciešama ķirurģiska ārstēšana, bieži vien ar lielu komplikāciju skaitu. Liels skaits komplikāciju (asiņošana, trofiskas čūlas, hipertrofiskas un keloīdas rētas). Pēcoperācijas recidīva biežums sasniedz 30–48%. Šajā rakstā ir parādīts gadījums ar hronisku plaušu abscesu pacientam ar Klippel-Trenaunay-Weber sindromu. Iedzimtas angiodisplāzijas un hroniskas plaušu abscesas gadījums. Pacienti ar KTW sindromu reti nonāk pie pulmonologa vai krūšu ķirurga, ja viņiem tiek veikta iedzimtas angiodisplāzijas plaušu izpausme.

Atslēgas vārdi: Klippel - Trenaunay - Weber sindroms, plaušu abscess, klīniskais gadījums.

Citēšanai: Skornyakov S. N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weber sindroms // RMJ. Nr. 3 (I). P. 36–39.

Rakstā ir klīnisks gadījums ar hronisku plaušu abscesu pacientam ar Klippel-Trenone-Weber-Rubashov sindromu, kas ir unikāls iedzimtas angiodisplāzijas sindroma un hroniskas plaušu abscesa piemērs.

Ievads

Klīniskais gadījums

2017. gada 17. aprīlī pacientu P., 46, tika uzņemts Uralas Phtisiopulmonoloģijas institūta plaušu un ķirurģijas nodaļā ar sūdzībām par neregulāru klepu ar vieglu krēpu, elpas trūkumu ar mērenu slodzi (piespiedu apstāšanās, kad staigājat 2–3). kāpņu telpa), sānu, aizmugurējā dzemdes kakla, deltveida, krūšu kurvja, ulnāra reģionu daudzpusējā telangiektāzija kreisajā pusē.
Gadījumu vēsture.

2003. gadā, veicot pārbaudi (sagatavošanās plānotajai SKTVR ķirurģiskajai ārstēšanai), kreisās plaušu apakšējās daivas policistoze pirmo reizi tika diagnosticēta krūšu orgānu (OGK) rentgena izmeklēšanas rezultātā. Pacients neprasīja medicīnisko aprūpi. 2016. gada oktobrī viņš nopietni slimoja, kad febrilā drudža fonā parādījās produktīvs klepus, atdalot nelielu daudzumu strutainu krēpu ar hemorāģisko komponentu (asins vēnām). Turpmākajās dienās viņš sāka pamanīt klepus palielināšanos naktī ar pozīciju labajā pusē. Klepus sindroma smagums tika ievērojami samazināts, novietojot to kreisajā pusē un dienas laikā. Man nav bijusi izturēšanās pret sevi, es joprojām nemeklēju medicīnisko aprūpi. 2016. gada novembrī viņš atzīmēja dažus uzlabojumus klepus naktī. 2017. gada janvārī stāvoklis atkal pasliktinājās, bija izteikts vispārējs vājums, samazināta tolerance pret fizisko slodzi, hemoptīze. Pēc medicīniskās palīdzības pieprasīšanas tika pārbaudīta. Saskaņā ar OGK un CT multispirālo skaitļošanas tomogrāfiju (CT) ar intravenozo kontrastu uzlabošanu, iznīcināto kreiso plaušu tika diagnosticēta pret policistisko bojājumu fona. Ieteicamā plānotā ķirurģiskā ārstēšana pulmonektomijas tilpumā kreisajā pusē.
Anamnēzē. Bērnībā, intensīvās fiziskās slodzes fonā (nodarbojas ar sporta airēšanu), parādījās un lēnām progresēja šādi simptomi: traucēta lokāla termoregulācija, periodiska sāpīga sāpes un kreisās augšējās ekstremitātes virsējo vēnu varikozas deformācijas (1. attēls). Diagnosticēts ar iedzimtu angiodisplāziju. Pēc sporta pārtraukšanas slimības klīnisko izpausmju progresēšana palēninājās. 2003. gadā kreisā augšējā ekstremitātes arteriovenozā anastomoze tika atvienota attiecībā pret SKETD. Pēc tam un līdz pat šim brīdim sindroms izpaužas kā retas spontāni radušās īsu sāpju epizodes kreisajā augšējā ekstremitātē, īpaši rādītājpirkumā, kas ilgst aptuveni 10 minūtes. Asimptomātiskā kursa ilgums var sasniegt vairākus mēnešus, biežāk 4-6 nedēļas.

Citas saistītās slimības. Kopš bērnības atzīmē biežas akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, bronhītu. Hipertensijas stadija II.
Ģimenes vēsturi apgrūtina sirds un asinsvadu sistēmas slimības.
Uzņemšana: Vispārējs nosacījums ir apmierinošs. Veidojiet hiperstēnisku. Ādas fizioloģiskā krāsa. Kreisā sānu, aizmugurējā dzemdes kakla reģiona ādai ir neregulāras formas, 4–6 cm diametrā, telangioektātiska asinsvadu nevusa (“vīns”), kas nepalielinās virs ādas virsmas, kā arī deltveida, daļēji krūškurvja un ulnar reģionu vairāki telangiektāzi (2. attēls). ). Vairogdziedzeris nav palielināts. Elpošana caur degunu ir bezmaksas. Thorax regulāra forma. Abas puses ir vienlīdz iesaistītas elpošanas aktos. Trieciens pa plaušām pa labi: skaidra plaušu skaņa, kreisajā pusē: iesaiņota augšējās sekcijās, tympanīts apakšējās daļās. Labajā plaušā tiek dzirdami vesikulāri elpošana, kreisajā pusē sajaukti mitri rāmji. NPV - 16 minūtē. Sirds robežas nav pārvietotas, nav pagarinātas. Sirds skaņas ir skaidras, ritms ir pareizs, nav trokšņu. HR - 89 minūtē, asinsspiediens - 125/80 mm Hg. Art. Pulss - 89 sitieni / min, ritmika, normāla uzpilde un spriegums. Kuņģis ir pareizā forma, palpācija ir mīksta, nesāpīga visās nodaļās. Aknu apakšējā mala ir virs piekrastes loka malas. Jostas daļas netiek vizuāli un palpācijas dēļ mainītas. Simptomi, kas abās pusēs pieskaras negatīvam. Nav dizūrijas. Nav fokusa neiroloģisko simptomu.

Pārbaude: vispārējā asins analīzē: leikocīti - 9,8 × 10 9 / l, sarkanās asins šūnas - 5,55 × 10 12 / l, trombocīti - 263 × 10 9 / l, hemoglobīns - 143 g / l, hematokrīts 43.1 %, ESR —13 mm / h. Urīna analīze: īpatnējais svars - 1,030 g / l, pH 5,0, urobilinogēns - 3 mg / dl. Asins bioķīmija: glikoze - 4,5 mmol / l, kopējais proteīns - 73,4 g / l, albumīns - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, urīnviela - 7,2 mmol / l. Koagulogramma: trombocīti - 450 × 10 9 / l, aktivētais daļējais tromboplastīna laiks - 29,2 s, protrombīna laiks - 13,3 s, starptautiskā normalizētā attiecība - 1,26 (koagulācijas pagarinājums ārējā ceļā).
EGD: barības vada II - III pakāpes varikozas vēnas. EKG: sinusa tahikardija līdz 90 sitieniem / min. Metabolisma traucējumi, nepilnīga pareizā Viņa saišķa blokāde. Augšējo ekstremitāšu vēnu duplex skenēšana ar krāsu kartēšanu: labās augšējās ekstremitātes virspusējās un dziļās vēnas ir izturīgas. Kreisās augšējās ekstremitātes post-trombotiska slimība, vidējās sēnas vēnas rekanalizācija, sānu sēnīšu vēnas daļēja rekanalizācija elkoņa locītavas rajonā bez flotācijas. Sānu subkutānas, vidēji zemas, radiālas, ulnāras vēnas varikozas transformācijas kreisajā pusē. OGK CT skenēšana ar intravenozu kontrastu: labās plaušu parenhīzā nav fokusa un fokusa izmaiņu. Kreisajā plaušā visos segmentos, galvenokārt apakšējā daivā, ir definēti vairāki lieli un vidēji lieli noapaļoti dobumi (cistas, buļļi), kas atdalīti ar plānu septu. Daži dobumi (aizmugurējā un apakšējā daļā) ar šķidrumu tiek izvadīti ar atbilstošajiem bronhiem. Kreisās plaušu artērijas deformējas, cieši kopā un izvietotas pa cistu kontūru gar tangentu. Atlikušais parenhīms ir pārlieku gaisīgs, asinsvadu modelis ir izsmelts. Pleiras dobumos nav brīvas efūzijas. Plaušu artērijas stumbrs netiek paplašināts. Krūškurvja sienas kaulu elementi un mīkstie audi nemainās. Secinājums: kreisās plaušas parenhīmas cistiskā-bullousa transformācija (3. att.).

Oftalmologa pārbaude: kreisās acs tīklenes pigmenta dzīsla.
Pirmsoperācijas diagnoze: iznīcināta kreisā plauša. Polistiskas kreisās plaušas (?). Kreisās plaušu abscess ar pneimoniju (?).
05/15/17 pacientam tika veikta pulmonektomija kreisajā pusē.
Intraoperatīva: pleiras dobums ir brīvs, rupjš cicatricial saplūšana aizmugurējos reģionos un virs diafragmas. Plaušās plaušas ir plaši izdalītas no plaušām. Plaušas ir gandrīz pilnībā piepildītas ar cistām: gaisīgs un pilns (saspringts). Plaušu saknes elementi tiek apstrādāti atsevišķi: plaušu artērija un augšējās un apakšējās plaušu vēnas tiek pārmaiņus ligētas un dubultas šuves (DSTSeries ™ TA ™, tipsTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, ASV, 6 gab.). Galvenais bronhu celms tiek mobilizēts bifurkācijā, tā reaktivitāte tiek veikta 2-3. Gredzena līmenī. Stumps ir sašūts manuāli ar pārtrauktiem šuvēm atraumatiski ar 3/0 proslen saskaņā ar Suite ar soli 1–1,5 mm. Drenāža Slāņotas šuves.
Pēcoperācijas periods bija nenovēršams. Antibakteriālas profilakses kurss ar strutainām komplikācijām. Pirmajā dienā pēc operācijas 250 ml serozā hemorāģiskā šķidruma izdalījās no pleiras dobuma kanalizācijas, izplūdes daudzums dienā samazinājās līdz 100 ml 2 dienu laikā pēc operācijas, gaisa pleiras drenāža un zemādas emfizēma netika izvadīta. Trešajā dienā pēc operācijas drenāža tika noņemta ar gaisu, kas tika uzņemta pleiras dobumā. Ķirurģiskais brūces dziedināja ar pirmo nodomu.
Histopatoloģiskais pētījums Nr. 459/17. Gandrīz visu apakšējo daļu aizņem milzīga daudzkameru struktūra, ar ādu sienu, kas piepildīta ar lielu skaitu zaļganu masu. Dobuma sienas ir 3 slāņi: strutains-nekrotisks slānis ar lielu skaitu neitrofilu, nespecifiska tipa granulācijas audu slānis, plašs šķiedru slānis. Apmēram liels skaits hemosiderofāgu intraalveolāri, organizācijas jomas, bronhektāze. Plaušu audos hemosiderofāgi ir arī intraalveolāri, ir sabiezējums un atkārtota kalibrēšana ar asām sienu sabiezēšanu un lūmena sašaurināšanos. Gar rezekcijas līniju - bronhu sirds skleroze. Krāsa uz Zil-Nielsen ir negatīva.
Secinājums: milzīgs daudzkameru hronisks abscess kreisās plaušas apakšējā daivā aktīvā strutainā iekaisuma fāzē. Plaušu hemosideroze (hemoptīze vēsturē) (4. att.).

Kontroles pārbaudē pēc 1 mēneša: sūdzības par vidēji smagām sāpēm torakotomiskās griezuma zonā (rēta bez iekaisuma pazīmēm), ķermeņa temperatūra ir normāla. OGK aptaujas radiogrāfija: kreisajā pusē - atlikušais dobums bija daļēji piepildīts ar viendabīgu saturu. Nav citu papildu pārtraukumu un šķidruma līmeņu; labajā pusē nav fokusa un fokusa izmaiņu.
Pēc 6 mēnešiem pēc operācijas pacients ir apmierinošā stāvoklī, pacientam nav sūdzību. OGK radiogrāfijā: pa kreisi - atlikušais dobums bija pilnībā piepildīts ar viendabīgu saturu, labajā pusē - nebija fokusa un fokusa izmaiņu.

Secinājums

Literatūra

Līdzīgi raksti krūts vēža žurnālā

Raksts veltīts elpceļu slimību mūsdienu mucolītiskās terapijas iespējām.

Iepazīstināja ar MD skaita galvenā redaktora profesoru A.Ju. Ovčinnikovu