Dermatomitozes ārstēšana un tās pirmie simptomi

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir viena no sarežģītākajām saistaudu slimībām, kuru raksturīgie simptomi ir to imūnkompleksais bojājums, kas attiecas arī uz mikrovielām. Tā kā to noteica etioloģijas un imunoloģijas speciālisti, šīs slimības rašanās gadījumā imūnsistēmas ražotās antivielas ietekmē savas organisma šūnu DNS, lielākoties bojājot saistaudus,...

Sistēmiskā sklerodermija medicīnā tiek saukta par nopietnu slimību, kurā notiek saistaudu izmaiņas, izraisot tās sacietēšanu un sacietēšanu, ko sauc par sklerozi. Šī atšķirīgā slimība ietekmē ādu, mazos asinsvadus, kā arī daudzus iekšējos orgānus. Medicīnas cēloņi Nav precīzi zināms, kas izraisa šo slimību. Tomēr visvairāk...

Dermatomitoze, ko sauc arī par Vāgnera slimību, ir ļoti smaga iekaisuma muskuļu audu slimība, kas pakāpeniski attīstās un ietekmē arī ādu, izraisot pietūkumu un eritēmu, kā arī iekšējos orgānus. Šādā gadījumā mobilitāte ir ļoti traucēta. Ļoti bieži šo sistēmisko slimību var sarežģīt kalcija uzkrāšanās muskuļu audos vai strutainu infekcijas slimību attīstība.

Šīs slimības attīstība sievietēm notiek 2 reizes biežāk nekā vīriešiem. Slimība ir arī selektīva upuru vecumā, tās atlases kritēriji norāda uz bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem vai pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Cēloņi

Oficiāli dermatomitoze tiek uzskatīta par multimimātisku slimību. Un tomēr ilgstošā studiju vēsture nav devusi augļus izpratnei par tās etioloģiju. Tādēļ slimību klasifikācija attiecas uz to kā idiopātisku. Eksperti uzskata, ka šo slimību var ietekmēt:

• komplikācijas pēc vīrusu infekcijām, piemēram, gripas;
• sekundārā parādība uz esošā vēža fona;
• ģenētiska nosliece uz šo slimību;
• reakcija uz dažādām zālēm;
• reakcija uz vakcināciju pret holēru, masalām, parotītu, vēdertīfu, masaliņām;
• grūtniecība;
• insolācija;
• alerģija pret zālēm;
• trauma;
• hipotermija;
• borrelioze

Simptomi

Lai diagnosticētu slimību, jums ir jāpievērš uzmanība šiem simptomiem:

• muskuļu vājuma rašanās, ko var izteikt grūtībās, veicot vienkāršākās ikdienas darbības;
• uz ādas, skartās teritorijas ir pamanāmas kā dermatīta foto, pietūkums acīs, ādas krāsas maiņa uz sarkanu sejas un dekoltē zonā, sarkanās krāsas izsitumi, kuru virsma atdalās uz mazajām roku locītavām, nelīdzenumu un ādas lobīšanos plaukstās. personas, kas strādā nelabvēlīgos fiziskos apstākļos;
• grūtības norīt;
• ķermeņa gļotādas virsmu žāvēšana;
• grūtāk strādāt ar plaušām;
• sirds disfunkcija;
• slimības attīstības pašā sākumā visbiežāk ir mazu locītavu bojājums, kas parasti sākas ar rokām;
• roku pietūkums;
• sāpes un nejutīgums pirkstos;
• traucēta nieru darbība.

Diagnostika

Zaudējumu diagnostika slimības gadījumā ir samērā grūti. Tas ietver šādus kritērijus.

Visbiežāk sastopamā slimības izpausme uz ādas virsmas var būt sarkano un rozā mezglu un plāksnīšu izskats, kas dažkārt noņem. To atrašanās vieta parasti notiek ekstensoru savienojumos. Dažreiz tā vietā parādās tikai apsārtums, ko var noņemt ar laiku. Bieži rodas arī purpura izsitumi, kas atrodas no augšējā plakstiņa malas visā telpā līdz uzacu līnijai. To var kombinēt ar tūsku un veidot sava veida purpura brilles. Šis simptoms ir pamanāms nekavējoties, īpaši, salīdzinot ar agrāko pacienta fotogrāfiju. Šāda izsitumi balstās ne tikai uz šo teritoriju, bet arī izplatās pa seju, zaudē kaklu līdz krūtīm, aptverot dekoltē zonu, kā arī parādās augšdaļā un rokās. Jūs varat satikt viņu uz vēdera, kā arī uz visa apakšējā ķermeņa. Kad attīstās sklerodermija, dermatomitoze attīstās dziļāk.

Visas šīs izpausmes ir pirmie zvani, kas parādās ilgi pirms muskuļu bojājuma sākuma. Vienlaicīgs ādas un muskuļu bojājums ir ļoti reti. Savlaicīga slimības diagnostika var palīdzēt apturēt vai vienkārši palēnināt tās attīstību.

Muskuļu vājums spilgti runā par jau skartajiem muskuļiem. Veicot savu parasto uzņēmējdarbību, pacienti novēro grūtības kāpjot pa kāpnēm vai to izskatu kārtībā. Tas izpaužas kā muskuļu vājums plecu un iegurņa līmenī, muskuļi, kas ir atbildīgi par kakla locīšanu, kā arī vēdera muskuļi. Attīstoties, slimība var kavēt personu turēt galvu, it īpaši, ja viņš ieņem horizontālu stāvokli vai paceļas no tā. Ja skar starpkultūru muskuļus, tie ietekmē diafragmas darbību. Tas rada elpošanas mazspēju. Kaut arī tas ietekmē muskuļus, kas novietoti kaklā, slimība maina balss laiku un rada arī rīšanas grūtības. Šajā laikā dažiem pacientiem var rasties sāpes muskuļu audos, lai gan biežāk tas nenotiek. Muskuļu iekaisums izraisa asins apgādes traucējumus, samazinās muskuļu masa, aizvien vairāk palielinās saistaudu audi. Šajā laikā attīstās cīpslu muskuļu kontakts. Šī slimības stadija var sarežģīt polimiozītu, kurā dermatomitoze būs sāpīgāka.

Ja slimība ietekmē plaušas, elpošanas mazspēja var būt saistīta ar dažādām infekcijas slimībām, pneimoniju un alveolītu. Persona sāk elpot bieži un sekla, viņš kļūst elpas trūkums. Dažreiz attīstās fibroze. Ja bojājums tiek izteikts, tad pastāvīgs pacienta pavadonis būs elpas trūkums, sēkšana, skaņas kropļošana krūtīs un sēkšana. Protams, strauji samazinās plaušu tilpums.

Dažreiz var novērot kalcija uzkrāšanos muskuļu audos. Tas notiek visbiežāk jaunībā, īpaši pirmsskolas vecuma bērniem. To var pamanīt, pievēršot uzmanību mezgliņu klātbūtnei zem ādas, plankumiem uz ādas virsmas vai veidojumiem, kas atgādina audzēju. Ja depozīts ir uz ādas virsmas, tad ķermenis mēģina atbrīvoties no tā, kas izraisa tās noplūdi un noraidīšanu drupatas veidā. Dziļo nogulumu diagnostika var būt veiksmīga tikai ar rentgena izmeklēšanu.

Skartās locītavas var ievainot, dažreiz pietūkums, no rīta ir stīvums. Šādas locītavas zaudē savu mobilitāti.

Sirds ir no muskuļiem austs orgāns. Tādēļ tiek ietekmētas visas tās membrānas, izraisot tahikardiju, klusinātus toņus, sirds ritma traucējumus un sirdslēkmes. Tādējādi slimība ir letāla, ja tā netiek pārtraukta laikā.

Ar kuņģa-zarnu trakta sakāvi varam novērot klīnisko attēlu, kas raksturīgs tādām slimībām kā kolīts vai gastrīts.

Diagnostikas testi liecina, ka dzimumorgānu darbība, kas ir atbildīga par seksuālo aktivitāti un virsnieru dziedzeri, ir noslīdējusi.

Diagnosticējot idiopātisko dermatomitozi, var novērot nelielas izmaiņas analīzēs:

• ESR kopējā asins skaitīšanā ir tikai nedaudz paaugstināts;
• ir neliela leikocitoze;
• asinīs ir fermentu klātbūtne, kas veidojas muskuļu sadalīšanās rezultātā.

Visi pārējie diagnostikas pētījumi tiek veikti tikai, lai apstiprinātu dermatomitozes diagnozi.

Ārstēšana

Galvenās zāles, kas nepieciešamas, lai veiksmīgi ārstētu dermatomitozi, ir glikokortikoīdi, vienlaicīgi lietojot citostatiku. Arī ārstēšanas procesā ir iesaistītas zāles, kuru galvenā funkcija ir mikrocirkulācijas un vielmaiņas atjaunošana organismā. Turklāt ir nepieciešamas zāles, kas atbalsta iekšējos orgānus un palīdz novērst dažādu komplikāciju attīstību.

Prognoze

Prognoze pacientiem ar šo slimību nav ļoti mierinoša. 2 no 5 pacientiem mirst tikai 2 gadu laikā pēc tā atklāšanas. Galvenie nāves cēloņi ir problēmas ar elpošanas sistēmu, sirdslēkmes un kuņģa-zarnu trakta komplikācijām.

Dermatomitoze

Dermatomitoze (ģeneralizēta fibromitoze, ģeneralizēta mioze, angiomitoze, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polimiozīts) ir sistēmiska iekaisuma slimība, kas ietekmē muskuļu audus, ādu, kapilārus un iekšējos orgānus.

Cēloņi un riska faktori

Dermatomitozes attīstības patoloģiskajā mehānismā galvenā loma ir autoimūnu procesos, kurus var uzskatīt par imūnsistēmas neveiksmi. Provokējošu faktoru ietekmē viņa sāk uztvert gludas un šķērsojošas muskuļu šķiedras kā svešas un attīsta pret tām antivielas (autoantivielas). Tās ne tikai ietekmē muskuļus, bet arī nogulsnējas asinsvados.

Tiek ierosināts, ka dermatomitozes attīstība var būt neuroendokrīno faktoru dēļ. To daļēji apstiprina slimības attīstība pārejas periodos (pubertātes laikā, menopauzes laikā).

• dažas vīrusu infekcijas (Coxsackie vīruss, pikornavīrusi);
• ļaundabīgi audzēji;
• hipotermija;
• hiperinsolācija (ilgstoša saules iedarbība);
• stress;
• alerģiskas reakcijas;
• hipertermija;
• grūtniecība;
• zāļu provokācijas, tostarp vakcinācija.

Slimības formas

Atkarībā no cēloņa atšķiras šādas dermatomitozes formas:

• idiopātiska (primārā) - slimība sākas pati, nesaistot nekādus faktorus, nav iespējams uzzināt iemeslu;
• sekundārais audzējs (paraneoplastisks) - attīstās pret ļaundabīgiem audzējiem;
• bērni (nepilngadīgie);
• kopā ar citām saistaudu patoloģijām.

Pēc iekaisuma procesa rakstura dermatomitoze ir akūta, subakūta un hroniska.

Slimības stadija

Klīniskajā dermatomitozes attēlā ir vairāki posmi:

1. Prodromālais periods - parādās nespecifiski slimības prekursori.
2. Acīmredzamo periodu raksturo attīstīta klīniskā aina ar spilgtiem simptomiem.
3. Termināla periodu raksturo komplikāciju attīstība [piemēram, distrofija, izsīkums (kachexija)].

Simptomi

Viena no agrākajām nespecifiskajām dermatomitozes pazīmēm ir apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums, kas pakāpeniski palielinās laika gaitā. Pirms slimības izpausmes perioda var būt Raynaud sindroms, poliartralija, izsitumi uz ādas.

Galvenais dermatomitozes simptoms ir skeleta (striated) muskuļu sakāve. Klīniski tas izpaužas kā kakla muskuļu pieauguma vājums, augšējās ekstremitātes, kas laika gaitā apgrūtina visbiežāk sastopamo ikdienas darbību veikšanu. Smagas slimības dēļ, ko izraisa spēcīgs muskuļu vājums, pacienti zaudē spēju pārvietoties un pašārstēties. Tā kā dermatomitoze progresē, patoloģiskajā procesā iesaistās rīkles, augšējā gremošanas trakta, diafragmas un starpstaru muskuļu muskuļi. Tā rezultātā ir:

• runas funkcijas traucējumi;
• disfāgija;
• traucēta plaušu ventilācija;
• atkārtota sastrēguma pneimonija.

Dermatomitozi raksturo ādas izpausmes:

• erythematous-plankumaini izsitumi;
• periorbitālā tūska;
• Gottrona simptoms (periunguala eritēma, nagu plākšņu kustība, plaukstu apsārtums, pirkstu ādas eritematisks traipi);
• ādas atrofija un hipertrofija, pigmentācija un depigmentācija.

Gļotādu uzvarēšana dermatomitozes fonā noved pie: t

• asinsvadu sieniņu hiperēmija un tūska;
• stomatīts;
• konjunktivīts.

Dermatomitozes sistēmiskās izpausmes ietver bojājumus:

• locītavas (phalangeal, radiocarpal, elkoņa, plecu, potītes, ceļa);
• sirds slimība - perikardīts, miokardīts, miokardiofibroze;
• plaušas - pneimokleroze, fibrozes alveolīts, intersticiāla pneimonija;
• kuņģa-zarnu trakta orgāni - hepatomegālija, disfāgija;
• nervu sistēma - polineirīts;
• nieres - glomerulonefrīts ar pavājinātu nieru ekskrēciju;
• endokrīnās dziedzeri - samazinās dzimumdziedzeru un virsnieru dziedzeru darbība.

Dermatomitozes kursa iezīmes bērniem

Salīdzinot ar pieaugušiem pacientiem, dermatomitoze sākas bērniem akūtāk. Prodromālā periodā raksturo:

• vispārēja nespēks;
• drudzis;
• mialģija;
• samazināts muskuļu spēks;
• artralģija;
• vispārējs vājums.

Juvenīlo dermatomitozes klīniskais attēls apvieno dažādu orgānu un sistēmu bojājumu pazīmes, bet ādas un muskuļu iekaisuma pārmaiņas ir visvairāk izteiktas.

Bērniem un pusaudžiem, ņemot vērā dermatomitozi, var veidoties intramuskulāras, intrafasciālas un intracutānas kalcifikācijas, kas parasti lokalizējas lielu locītavu, sēžamvietu, plecu josta un iegurņa laukumā.

Diagnostika

Galvenie diagnostikas kritēriji dermatomitozei:

• muskuļu un ādas bojājumu klīniskie simptomi;
• raksturīgās patoloģiskās izmaiņas muskuļu šķiedrās;
• elektromogrāfiskās izmaiņas;
• paaugstināta seruma enzīmu aktivitāte.

Dermatomitozes attīstības patoloģiskajā mehānismā galvenā loma ir autoimūnu procesos, kurus var uzskatīt par imūnsistēmas neveiksmi.

Papildu (papildu) diagnostiskie marķieri dermatomiozītam ietver kalcifikāciju un disfāgiju.

Dermatomitozes diagnosticēšana notiek:

• ādas izsitumi, apvienojumā ar trim galvenajiem kritērijiem;
• ādas izpausmes, divi galvenie un divi papildu kritēriji.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta laboratoriskā un instrumentālā pārbaude:

• pilnīgs asins skaits (atklājās ESR pieaugums, leikocitoze ar leukocītu formulas maiņu pa kreisi);
• asins bioķīmiskā analīze (lai palielinātu aldolāzes, transamināžu, seromucoīdu, haptoglobīna, sialskābes, mioglobīna, fibrinogēna, α2- un γ-globulīnu līmeni);
• asins imunoloģiskā izmeklēšana (nespecifisku antivielu klātbūtne pret endoteli, miozīnu, tiroglobulīnu, paaugstinātu miozīta specifisko antivielu līmeni, neliels daudzums antivielu pret DNS un LE šūnām, IgA līmeņa pazemināšanās, vienlaikus palielinot IgM un IgG, samazinot T-limfocītu skaitu, samazinot T-limfocītu skaitu, samazinoties T-limfocītiem papildinājums);
• ādas muskuļu biopsijas histoloģiskā izmeklēšana (šķērsvirziena samazināšanās, miocītu iekaisuma infiltrācija, deģeneratīvas izmaiņas, izteikta fibroze);
• elektromogrāfija (konstatētas fibrillārās svārstības mierā, daudzfāžu īsviļņu izmaiņas, palielināta muskuļu uzbudināmība).

Ārstēšana

Dermatomitozes terapijas mērķis ir nomākt autoimūnā iekaisuma procesa aktivitāti, un to parasti veic kortikosteroīdi ilgu laiku (1-2 gadi). Ja nepieciešams, shēma var ietvert nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, jo īpaši salicilātus.

Ar kortikosteroīdu terapijas neefektivitāti noteikta citostatika ar izteiktu imūnsupresīvu iedarbību.

Lai uzlabotu muskuļu kontrakcijas funkciju, tiek izmantotas Proserin, B vitamīnu, kokarboksilāzes un ATP injekcijas.

Pēdējos gados dermatomitozes kompleksajā ārstēšanā tika izmantota plazmaferēze un limfocitēze.

Lai novērstu muskuļu kontrakcijas, tiek parādīti regulāri fizioterapijas vingrinājumi.

Pēc iekaisuma procesa rakstura dermatomitoze ir akūta, subakūta un hroniska.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Ja nav adekvātas terapijas, dermatomitoze lēnām progresē, izraisot smagu muskuļu vājumu, iekšējo orgānu bojājumus. Tas kļūst par pacienta invaliditātes cēloni un smagos gadījumos - nāvi.

Dermatomitozes ilgstoša kortikosteroīdu terapija var izraisīt vairākas patoloģijas:

• hipertensija;
• aptaukošanās;
• osteoporoze;
• diabēts.

Prognoze

Ja nav pietiekamas ārstēšanas pirmajos divos gados pēc diagnozes, aptuveni 40% pacientu mirst; izraisīt kuņģa-zarnu trakta asiņošanu un elpošanas mazspēju.

Imūnsupresīvā terapija ievērojami uzlabo ilgtermiņa prognozi. Tomēr, pat pret to fona, dažiem pacientiem veidojas pastāvīgas locītavu kontrakcijas, rodas augšējo un apakšējo ekstremitāšu deformācija.

Profilakse

Primāri preventīvie pasākumi dermatomitozei nav izstrādāti. Sekundārā profilakse ir vērsta uz slimības paasinājumu novēršanu un iekaisuma procesa aktivitātes samazināšanu. Tas ietver:

• hroniskas infekcijas fokusu rehabilitācija;
• fiziskās aktivitātes ierobežošana;
• pārmērīgas insolācijas un hipotermijas novēršana;
• dienas ievērošana;
• reimatologa ārsta kontrole;
• rūpīgi ievērojiet noteikto medicīnisko shēmu.

Dermatomyositis: pārbaudījums, kas prasa precīzu diagnozi un pareizu ārstēšanu

Dermatomitoze ir atkārtota, smaga un progresējoša visa ķermeņa slimība ar raksturīgām iekaisuma un deģeneratīvām izmaiņām ādā, saistaudos, skeleta un gludajos muskuļos, asinsvados un iekšējos orgānos. Mēs šodien to sīki runāsim.

Slimības patoģenēze un īpašības

Bieži sarežģī audu kalcifikācija un strutaini iekaisumi, kuru progresēšana beidzas ar invaliditāti muskuļu motora funkciju traucējumu dēļ. Citi medicīniskie apzīmējumi ir sinonīmi: Vāgnera sindroms vai Wagner - Unferricht - Hepp sindroms, cerības slimība.

Dermatomitoze atšķiras no polimiozīta ar patoloģiskām izmaiņām uz ādas. Trešajā pacientu daļā trūkst dermatoloģisko pazīmju, un tad slimība tiek saukta par polimiozītu, ko raksturo vairāki muskuļu audu iekaisumi. Kad dermatomitoze, ādas izmaiņas bieži pirms muskuļu vājināšanās, un tās pastiprinās pēc saules iedarbības.

Salīdzinājumā ar dermatomitozi raksturīgās ādas izpausmes sklerodermijas agrīnajā stadijā pavada Raynaud sindroms, zems drudzis un artropātija (locītavu deģenerācija), un nav patoloģiska muskuļu vājuma.

Dermatomyositis tiek diagnosticēts 2 līdz 20 cilvēkiem uz 100 tūkstošiem, savukārt sievietēm tas ir 2 reizes biežāk. Cilvēki saslimst jebkurā vecumā, bet visbiežāk divu vecumu periodā: no 5 līdz 15 gadiem un no 40 līdz 60 gadiem.

Patoloģiju raksturo ciklisks kurss - procesa pasliktināšanās un subsidēšana. Pacienta stāvoklis mainās uzlabošanās virzienā pēc ārstēšanas un spontāni.

Par dermatomyositis un tā pazīmēm tiks rādīts tālāk redzamais videoklips:

Klasifikācija un formas

Gar ceļu un izcelsmi ir vairākas dermatomitozes formas, un ir vairākas klasifikācijas.

1. Intensīva muskuļu vājuma stiprināšana, sasniedzot smagu kustības stīvumu, grūtības ar rīšanu un elpošanu.

2. Bez ārstēšanas sešu mēnešu laikā ir liela varbūtība, ka pacients mirst miokarda vājināšanās dēļ, elpošanas mazspējas attīstība, pneimonija.

1. Cikliskā strāva ar visu simptomu intensitātes pieaugumu un pasliktināšanos.

2. Bez terapijas pacients var nomirt.

3. Ar aktīvu savlaicīgu ārstēšanu ir iespējama atveseļošanās, pāreja uz stabilu atlaišanu.

1. Ādas centrālā patoloģija, atsevišķu muskuļu sakāve.

2. Vispārējais stāvoklis nav nopietns.

3. Dažos gadījumos kalcifikācija attīstās - kalcija sāls nogulsnes zemādas audos, kas var izraisīt ievērojamu kustību stingrību.

Pēc izcelsmes, dermatomitoze ir definēta kā:

• primārais vai idiopātiskais (nezināmas izcelsmes), diagnosticēts 30 - 40% gadījumu vēstures. Bieži rodas pēc imunizācijas ar vakcīnām. Ja tas izpaužas bērnībā, tas tiek klasificēts kā nepilngadīgs. Īpaša iezīme ir dzimumdziedzeru, hipotalāmu un virsnieru dziedzeru funkcijas samazināšana.
• nepilngadīgie (bērni), kas reģistrēti 20-30 pacientiem no 100 pacientiem. Nepilngadīgo formai raksturīga iezīme ir muskuļu audu kalcifikācija, kas biežāk definēta jauniem pacientiem, retāk pieaugušajiem.
• paraneoplastisks (audzējs vai sekundārs), kas parasti attīstās gados vecākiem pacientiem;
• kopā ar citiem saistaudu bojājumiem.

Cēloņi

Patoloģijas attīstības cēloņi un mehānismi joprojām tiek pētīti. Bet ir pamatoti pieņēmumi, ka dermatomitoze sāk progresēt, jo: infekcijas gadījumi organismā, kas notika 3 līdz 4 mēnešus pirms pirmajiem patoloģiskajiem simptomiem;

Viena no nozīmīgākajām ir pikornavīrusi, citomegalovīrusi, gripa, Coxsackie enterovīruss, B hepatīts, toksoplazmoze, Laima slimība, HIV, parvovīruss un bakteriālie bojājumi, piemēram, borrelioze un beta-hemolītiskā streptokoka A agresija.

• vairogdziedzera patoloģijas;
• onkoloģiskie (30%) un autoimūnie procesi (saistīti ar imūnsistēmas sabrukumu, uzbrūkot savām šūnām);
• vakcīnu ievadīšana pret vēdertīfu, masalām, holēru, parotītu, masaliņām;
• augšanas hormonu lietošana, D-penicilamīns;
• iedzimtas gēnu izmaiņas.

Turklāt šādi faktori tiek uzskatīti par provocējošiem:

Simptomi

Bieži sastopamas klīniskās pazīmes

Lai sāktu, apsveriet galvenos simptomus.

Polimorfs

Polimorfie (vairāki) iekaisuma un deģenerācijas procesi uz ādas, zemādas audos, kas var izpausties atsevišķi vai kompleksi dažādos posmos. Parasti ādas izpausmes notiek pirms muskuļu lietošanas vairākus mēnešus (un gadus), un agrīnā stadijā tās tiek reģistrētas biežāk atsevišķi, nevis vienlaicīgi ar muskuļu iekaisumu.

• Dermatīts: iekaisums, izsitumi papulu (mezgliņu) veidā, blisteri, erozijas, čūlas.
• Ādas pietūkums, plakstiņu pietūkums un ap acīm (periorbitāls).
• Telangiektāzija (zirnekļu vēnas un zvaigznītes), petehijas (asiņainas asiņainas asins asiņošanas).
• Palielinātas pigmentācijas vai krāsas izmaiņas, hiperkeratoze (pārmērīga keratinizācija, epidermas sabiezēšana).
• Viena no svarīgākajām diagnostikas pazīmēm ir eritēma (apsārtums) ar īpašu ceriņu uz plakstiņiem un ap acīm ("brilles").
• Sarkana eritēma uz deguna spārniem, virs lūpām, uz vaigu kauliem, kas atgādina taureni, piemēram, lupus erythematosus, uz kakla, krūtīm, zem matiem uz galvas, augšdaļas.
• Sarkani rozā zvīņaini plankumi un mezgliņi virs pirkstu, plaukstu, līkumu, ceļgalu locītavām (Gottrona sindroms), roku un apakšstilbu ārpusē, augšstilbu priekšā. Atšķirībā no lupus erythematosus, eritēma atšķiras, ja dermatomitoze ir zilgana, noturīga un vienlaicīga desquamation, un dažreiz nieze.
• Fotodermīts (patoloģiska ādas reakcija pret saules starojumu).
• Palielināts ādas sausums, mizošana un ādas plaisāšana plaukstās (“mehāniķa rokas”).
• Tīkls un koks dzīvo ar zilā sarkanbrūnu plankumu izskatu režģa vai filiāļu veidā uz rokām un kājām, krūtīm asins stagnācijas rezultātā.
• Nagu plāksnīšu trauslums, to garenvirziens.
• Iekaisums, periunguālo grēdu apsārtums ar ādas izplatīšanos.
• Roku un kāju pietūkums skarto muskuļu apvidū, blīva sejas pietūkums virs sejas muskuļiem, kurā seja atgādina mīklas maska.
• Sjogrena sindroma izpausmes acu sausuma, deguna gļotādas, elpošanas orgānu, gremošanas, reprodukcijas, konjunktivīta, stomatīta, tracheobronhīta, gastrīta attīstības rezultātā.
• Raynaud sindroma simptomi (asinsvadu spazmas nervu regulēšanas traucējumu dēļ) - ādas aukstums, pirkstu pietūkums un zilgana krāsa.

Muskuļu iznīcināšana

Tas sākas ar vispārēju nespēku, mazu drudzi. No pirmajām slimības pazīmēm līdz smagiem simptomiem vairumā gadījumu ir pagājuši 4-6 mēneši. Patoloģijas progresēšanu raksturo:

• muskuļu sāpes (līdzīgas sāpīgumam pēc fiziskās aktivitātes), un ne tikai pārvietošanās laikā, bet arī mierā un ar spiedienu;
• palielinās kakla, roku un kāju muskuļu simetriskais vājums, vēdera josta, kas nav atkarīga no fiziskā stresa vai atpūtas un ilgst visu dienu. Tas ir saistīts ar muskuļu šķiedru iekaisuma procesu, kas sāk sadalīties. Ir grūtības piecelties, staigāt, zobus tīrīt, ķemmēt. Slimības progresēšana izraisa nespēju turēt galvu;
• neparasta muskuļu palielināšanās un sacietēšana, mainoties to apjoma un atrofijas samazinājumam;
• balss izmaiņas, runas traucējumi, deguna bojājumi rīkles bojājumu dēļ;
• disfāgija (rīšanas spējas neiespējamība) sakarā ar balsenes un barības vada muskuļu vājināšanos ar "aizrīšanās" parādīšanos, nespēju turēt šķidrumu mutē un izlietot to caur deguna eju.

Citi

Starp citām nopietnām pazīmēm, kas parādās slimības attīstības laikā:

• drudzis, bieži līdz 38-39C (reti pieaugušajiem), matu izkrišana;
• elpas trūkums, sēkšana, klepus, apgrūtināta elpošana, paaugstināts skābekļa bads;
• dažāda rakstura pneimonija, alveolārā fibroze (5 - 46%);
• locītavu sāpes (poliartralija), ierobežota locītavu kustība un locītavu iekaisums uz plaukstām, pirkstiem, ceļiem un elkoņiem;
• ritma traucējumi, kontrakciju biežums un miokarda nepietiekamība, sirdslēkme;
• kuņģa slimības, asinsrites traucējumu izraisītas zarnas, nervu caurlaidība un muskuļu iznīcināšana, tostarp gastrīts, kolīts, čūlas procesi, sienu perforācija, asiņošana;
• proteīnūrija (olbaltumviela urīnā) uz muskuļu proteīnu savienojumu sadalījuma, nefrotiskā sindroma, nieru darbības traucējumu fona;
• zemādas un muskuļu kalcifikācijas (galvenokārt bērniem).

Bērniem

Patoloģijas attīstības iezīmes jaunībā:

• izteiktāka par iekaisuma procesa sākumposma simptomiem;
• drudzis līdz 39 ° C, smags nogurums;
• svara zudums;
• ādas bojājumi, kas līdzīgi pieaugušajiem, bet intensīvāki, ar spilgtu eritēmu;
• pediatri bieži vien ir petehijas bērnus sarkanos punktus uz nagiem un plakstiņiem;
• pieaugošs muskuļu spēka samazinājums, sāpes ķermeņa muskuļos, vēdera, kakla, muguras, ekstremitāšu;
• locītavu pietūkums, kontraktūras ar kustības grūtībām, kurās elkoņi un ceļi bieži ir saliekti, un bērnam ir grūti iztaisnot roku vai kāju;
• kalcifikācijas attīstība, kas ir raksturīga jauniem pacientiem raksturīgajai dermatomiozīta formai.

Kalcifikācija bērniem un pusaudžu dermatomitozei notiek 40 no 100 slimiem bērniem 1–5 gadu laikā no slimības sākuma un 4–5 reizes biežāk nekā vecuma pacientiem. Īpaši bieži diagnosticēta pirmsskolas vecuma bērniem. Kalcifikācijas attīstība tiek diagnosticēta pēc aptuveni 14 - 16 mēnešiem pēc pirmās pazīmes reģistrācijas.

• Kalcifikācijas (hidroksilapatīta nogulsnes) blīva sacietēšanas veidā veidojas zem ādas, muskuļu šķiedru iekšpusē un ap to, garām cīpslām, ceļgalu, elkoņu, plecu, sēžamvietas, augšstilbu vietā injekcijas vietās.
• Kad aizdomas, nenormālas blīvas zonas tiek identificētas mezglu, audzēju un zemādas plankumu veidā. Sāpīgums parādās izskata stadijā.
• Ja uz virsmas atrodas sāls sacietēšana, bieži rodas blakus esošo audu iekaisums un sūkšana.
• Āda virs kalcija hlorīda var būt pārklāta ar čūlas, no kurām izdalās bālgans šķidrums.
• Kalcifikācija izpaužas gan izkliedētā (plaši izplatītā) formā, gan lokalizēta noteiktos apgabalos. Dziļi vienas kalcifikācijas ir atrodamas tikai rentgenogrammā.

Diagnostika

Dermatomitozes diagnostikas pamatkritēriji, kas ļauj diferencēt patoloģiju no citām slimībām, kurām ir līdzīgi simptomi:

1. Raksturīgas iekaisuma un deģeneratīvas izpausmes uz ādas, tai skaitā heliotropas (purpursarkanās) plankumainās izsitumi uz plakstiņiem un Gottrona simptoms vismaz 1 līdz 2 mēnešus.
2. Nenormāla spēka zudums roku, kāju, kakla muskuļos vismaz 1 mēnesi.
3. Muskuļu sāpes, nezaudējot ādas jutību vismaz 1 mēnesi.
4. Galvenais laboratorijas diagnostikas indikators ir 10 reizes vai vairāk palielināts kreatīna fosfokināzes (CPK) un laktāta dehidrogenāzes (LDH) aktivitāte asinīs.

Turklāt laboratorijas testi liecina:

• aldolāzes, ALT, AST - "muskuļu sadalīšanās fermentu" līmeņa paaugstināšanās serumā;
• kreatinūrija (neparasti augsta kreatīna koncentrācija urīnā) vairāk nekā 200 mg dienā, kas novērota muskuļu audu iznīcināšanā, palielinoties olbaltumvielu sadalījumam gandrīz pusē pacientu;
• palielinājies ESR (vairāk nekā 20);
• Myospecific marķieris AT Jo - 1 (AT līdz histidil tRNS sintetāzei);
• mioglobinūrija (mioglobīna pigments urīnā);
• antinukleāro antivielu ANF (saistaudu slimības marķieri) klātbūtne asinīs 50 - 80% gadījumu;
• paaugstināts C reaktīvais proteīns.

1. EKG parāda tahikardiju, ritma traucējumus, sirds vadīšanu.
2. Elektromogrāfija ENMG apstiprina muskuļu bojājumus (palielinātu uzbudināmību) un ir nepieciešama, lai izslēgtu neiroloģiskās patoloģijas.
3. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta muskuļu audu biopsija (iekļuvusi iekaisuma procesā), parādot raksturīgas strukturālas izmaiņas 75% pacientu.
4. MRI un P-spektroskopija nosaka muskuļu šķiedru iekaisumu.
5. Radiogrāfija, kas tiek veikta bērniem, ļauj jums redzēt kalcinātus, kas ir lokalizēti dziļi mīkstajos audos.
6. X-ray plaušu (vai CT) nosaka pneimoklerozi un alveolāru fibrozi.
7. Histoloģija atklāj patoloģiskus deģeneratīvus fokusus vai nekrotiskas zonas skeleta muskuļos.

Pirms diagnosticēšanas ir ļoti svarīgi diferencēt (atšķirt) dermatomiozītu no līdzīgām patoloģijām. Jāizslēdz:

• citas dermatoloģiskās slimības. Nozīmīga atšķirība ir ādas izmaiņu progresēšana dermatomitozē pēc saules iedarbības, bet ar citu (bet ne visu) dermatītu, izsitumi var pazust.
• vēža procesi;
• reimatiskās un endokrīnās patoloģijas;
• neiroloģija ar muskuļu bojājumiem, medicīniskas miopātijas;
• infekciozs miozīts;
• elektrolītu nelīdzsvarotība.

Lai veiktu dermatomitozes diagnozi, obligāta ir reimatologa, urologa, ginekologa un citu specializēto ārstu pārbaude. Ja Jums rodas sākotnēji simptomi, jums ir jāpārbauda visi orgāni un sistēmas (plaušu, locītavu, muskuļu, gastroskopijas, kolonoskopijas rentgenogrāfija), ziedot asinis audzēju marķieriem.

Zemāk redzamais video ir veltīts dermatomitozei bērniem:

Ārstēšana

Ārstniecisks

Tradicionāli lietotie medikamenti ir 7 veidi.

Glikokortikosteroīdi

Optimālāko Prednizolona izvēli nosaka 1 mg dienā 1 kg pieauguša pacienta ķermeņa masas akūtā stadijā. Smagos gadījumos dienas deva mēneša laikā palielinājās līdz 2 mg / kg. Ja tiek sasniegts terapeitiskais efekts, ļoti lēni tie pāriet uz samazinātu devu (saskaņā ar ¼ no pielietotās devas). Nav pieļaujams ātri samazināt devu, lai izvairītos no smagiem paasinājumiem.

Imūnsupresīvi citostāti

Piešķirt ar zemu terapeitisko steroīdu efektivitāti. Galvenais: metotreksāts, ciklosporīns, azatioprīns, ciklofosfamīds (plaušu fibrozei).

• Metotreksāta sākotnējā deva iekšķīgi ir 7,5 mg nedēļā, lai panāktu efektu (maksimālā nedēļas deva - 25 mg) nedēļā.
• Intravenoza infūzija (intramuskulāri Metotreksāts netiek ievadīts) sākas no 0,2 mg uz 1 kg pacienta svara nedēļā, palielinot devu par 0,2 mg / kg nedēļā.
• Paredzamais terapeitiskais rezultāts tiek novērots pēc 1 - 1,5 mēnešiem, maksimālais terapeitiskais efekts - pēc 5 mēnešiem. Samaziniet devu ļoti lēni (par ceturto daļu no lietotās nedēļas).
• Ārstēšanas shēma ietver metotreksāta kopīgu lietošanu ar prednizonu.
• Azatioprīnu sāk lietot ar 2 - 3 mg / kg devu dienā. Narkotika rada mazāk komplikāciju asins sistēmā, un ārstēšana var būt ilga. Tā kā azatioprīnu uzskata par mazāk spēcīgu nekā metotreksātu, to bieži lieto kopā ar kortikosteroīdiem.
• B9 vitamīna (folskābes) ieviešana samazina blakusparādību risku, īpaši tos, kas saistīti ar aknu darbības traucējumiem.

Citi līdzekļi

• Aminohinolīna zāles mazās devās. Piešķirt, lai mazinātu ādas izpausmes kā atbalsta terapiju, parasti - hroniskā veidā un kombinējot ar citām zālēm. Galvenais: Plaquenil, Delagil, 200 mg / h.
• Imūnglobulīna intravenoza infūzija ar devu 0,4 - 0,5 grami kilogramā dienā tiek veikta, lai palielinātu pacienta pozitīvo reakciju uz standarta terapiju ar hormonālām zālēm. Daudziem pacientiem imūnglobulīns mazina iekaisumu, ietekmējot imūnsistēmu.
• Prozerin (remisijas gadījumā), kokarboksilāze, neostigmīns, ATP, B vitamīni injekcijās, lai normalizētu muskuļu funkciju.
• Anaboliskie steroīdi, piemēram, Nerobols, Retabolil, ko bieži izmanto kā līdzekli, lai stiprinātu muskuļu audus ilgstošajā Prednizolona kursā.
• Ja veidojas nelielas kalcifikācijas, ar kolhicīnu, Probenecīdu, Na 2 EDT intravenozu ievadīšanu, Trilon B lokālu lietošanu tiek sasniegts zināms medicīnisks rezultāts.

Terapeitiskā

• Plazmaferēzi un limfocitāzi galvenokārt lieto pacienti ar smagu slimību, kuru ir grūti reaģēt uz tradicionālo ārstēšanu, ar vaskulīta pazīmēm un smagu muskuļu patoloģiju.
• Ir nepieciešama fizikālā terapija, kas paredzēta, lai novērstu muskuļu kontrakcijas - īpaši bērniem, bet tikai remisijas periodā.

Ķirurģija

• Dažreiz ķirurģiski tiek noņemtas vienreizējas subkutānas kalcifikācijas. Bet tas nav ļoti efektīvs, un galvenais uzdevums ir sāls nogulumu agrīna atklāšana un novēršana, īpaši bērnu dermatomitozes gadījumā, izmantojot augstas devas hormonu terapiju, dažreiz pat „agresīvu”.
• To pašu shēmu izmanto, lai nomāktu audzēju veidošanos ar paraneoplastisku dermatomiathosis. Ķirurģiska ārstēšana kopā ar medikamentiem ļoti bieži palīdz novērst vai būtiski samazināt nenormālo izpausmju smagumu.

Terapijas iezīmes

• Nesen ir sākusies jaunu, ģenētiski modificētu bioloģisko produktu izmantošana, bet stingri individuāli un saskaņā ar speciālista ārsta izstrādātu shēmu.
• Ņemot vērā, ka Prednisolone un Metipred ir nopietnas blakusparādības, tās paredz zāles, kas aizsargā kuņģa gļotādas (gastroprotektorus), tostarp omeprazolu, ranitidīnu, kalcija piedevas un D vitamīnu, bisfosfonātus, lai novērstu osteoporozi.

• Kursa laikā Metipreda nedrīkst lietot cukuru un saldos ēdienus, lai izvairītos no organisma tolerances pret glikozi.
• Kad paasinājumi stingri norādīja uz mieru. Kad process izzūd, jūs varat pakāpeniski izmantot nelielu fizisku slodzi, veikt fizikālo terapiju, bet esiet ļoti uzmanīgi, lai neizraisītu slimības paasinājumu.

Slimību profilakse

Nav izstrādāti pasākumi, kas varētu novērst dermatomitozes attīstību. Sekundārās profilakses pasākumi pēc slimības diagnozes ietver:

• terapiju ar kortikosteroīdiem, t
• pārbaudījumi ar dermatologu, reimatologu,
• onkoloģijas testi, t
• savlaicīga jebkādu iekaisuma slimību ārstēšana, t
• infekcijas fokusa novēršana organismā.

Komplikācijas

Ar ilgstošu dermatomiozītu bez ārstēšanas izstrādājiet:

• bedres un trofiskas čūlas;
• kontraktūras, kaulu deformācijas;
• muskuļu masas zudums;
• kalcifikācija.

Visnopietnākās komplikācijas, kas apdraud pacientu ar progresējošu dermatomitozi, no kurām līdz 40% pacientu mirst bez atbilstošas ​​ārstēšanas pirmajos 2 gados:

• aspirācijas pneimonija, alveolārā fibroze;
• elpošanas orgānu, barības vada un rīkles muskuļu iznīcināšana;
• asiņošana no kuņģa-zarnu trakta;
• sirds slimības;
• vispārējā distrofija, izsīkums

Prognoze

Agrāk patoloģija izraisīja gandrīz 2/3 pacientu nāvi. Šodien kortikosteroīdu lietošana dod izteiktu terapeitisku rezultātu, nomāc slimības agresivitāti un, ja to lieto pareizi, ievērojami uzlabo ilgtermiņa prognozi.

• Dermatomyositis var izpausties vienā epizodē, nonākot stadijā (neaktīvs kurss (remisija) 2 gadu laikā pēc pirmajām pazīmēm, un tālāk - neuzrādot recidīvu.
• Policikliskā periodā ilgi remisijas periodi mainās ar recidīviem. Tas bieži notiek, ja deva ir krasi samazināta vai tiek pārtraukta prednizolona lietošana.
• Hroniski sastopama dermatomitoze, neraugoties uz ārstēšanu, ir lielāka komplikāciju iespējamība.

Jo ātrāk tiks veikta precīza diagnoze un uzsākta ārstēšana, jo labāka ir ilgtermiņa prognoze. Bērniem dermatomitoze var izraisīt gandrīz pilnīgu atveseļošanos vai ilgstošu remisiju.

Vēl vairāk par dermatomitozi un ar to saistītām slimībām tālāk sniegs videoklipu:

Dermatomitoze vai Vāgnera slimība

Dermatomyositis (Vāgnera slimība) ir sistēmisks traucējums, kas ietekmē gludus un striated muskuļus, kā arī ādu ar tūskas un eritēmas veidošanos. Gadījumā, ja slimība turpinās bez ādas bojājumiem, to sauc par polimiozītu.

Dermatomitoze var attīstīties abos dzimumos neatkarīgi no vecuma. Ir aprakstīti Wagner slimības gadījumi bērniem, kas jaunāki par vienu gadu.

Tomēr visbiežāk dermatomitoze skar pusaudžus vecumā no 10 līdz 14 gadiem, šajā gadījumā mēs runājam par slimības nepilngadīgo formu. Vagnera slimības otrais vecums sasniedz 45-60 gadu vecumu, šajos pacientiem tiek diagnosticēta sekundārā slimības forma.

Šķirņu un formu klasifikācija

Medicīnā dermatomitozes veidi tiek klasificēti pēc vairākiem kritērijiem. Kā jau minēts, pēc izcelsmes Wagnera slimības var iedalīt primārajā (nepilngadīgajā) un sekundārajā (agrīnajā poroplastiskajā) dermatomyositis.

Atkarībā no slimības gaitas tiek izdalīta akūta, subakūta un hroniska Vāgnera slimības forma.

Dermatomyositis laikā ir ierasts atšķirt trīs periodus:

1. Prodromal, kas ilgst ne vairāk kā mēnesi.
2. Manifests. Šajā laikā izpaužas muskuļu, dermālā un vispārējā dermatomyositis sindroma izpausme.
3. Dermatomiozīta dinstrofisko periodu raksturo komplikāciju parādīšanās.

Turklāt dermatomitozes laikā rodas trīs darbības pakāpes - pirmais, otrais un trešais.

Slimības cēloņi

Līdz šim nebija iespējams noteikt precīzus Vāgnera slimības cēloņus, tāpēc slimība ir klasificēta kā daudzfaktoru.

Dermatomitozes veidošanās provocējošs faktors bieži ir vīrusu slimības, jo īpaši gripas, hepatīta, parvovīrusa infekcijas utt. Savienojums starp dermatomitozes attīstību un infekciju ar bakteriālām infekcijām, piemēram, borreliozi, netiek noraidīts.

Ir novēroti dermatomitozes attīstības gadījumi, kā reakcija uz vakcīnu vai pēc dažu zāļu ievadīšanas parenterāli.

Vagnera slimības rašanos izraisošajiem faktoriem jāietver:

• Hipotermija un īpaši sals;
• Pārmērīga insolācija;
• Traumas;
• Alerģiskas reakcijas pret zālēm.
• Hormonālas izmaiņas, tostarp grūtniecības laikā.
• Vienai trešdaļai pacientu ar dermatomitozi ir ļaundabīgi audzēji.

Klīniskais attēls

Dermatomitozes klīnikā vadošo lomu spēlē muskuļu un ādas sindroma izpausmes. Retāk Wagnera slimība ietekmē iekšējos orgānus.

Muskuļu sindroms ir raksturīgākais dermatomitozes simptoms. Sākumā ir sāpes un vājums muskuļos. Visbiežāk dermatomitozes sindroms izpaužas kakla un muskuļu un roku un kāju tuvāko daļu muskuļos.

Muskuļu vājums dermatomitozē var būt tik stipri izteikts, ka pacientam tiek liegta iespēja patstāvīgi turēt galvu, izkļūt no gultas, pārvietoties, tas ir, pacientam nepieciešama palīdzība, lai veiktu jebkādas pamatdarbības.

Dermatomyositis pavada muskuļu vājums.

Smagos Vāgnera slimības gadījumos ir ievērojams mobilitātes ierobežojums, staigāšana kļūst neiespējama.

Vāgnera slimībā var konstatēt skarto muskuļu grupu skaita palielināšanos (sakarā ar tūsku), to konsolidāciju. Par palpāciju pacienti ievēro sāpes.

Pacientiem ar dermatomitozi bieži tiek ietekmēti rīkles muskuļi, kas ievērojami apgrūtina barošanas procesu. Ar diafragmas un starpkultūru muskuļu dermatomyositis sakāvi ir nepietiekama plaušu ventilācija, kas izraisa sastrēguma procesu, pneimoniju.

Dermatomyositis ādas sindromu raksturo eritēmas parādīšanās ķermeņa atklātajās vietās - uz sejas, kakla, locītavas zonas. Pacientu ar dermatomitozi āda ir pietūkušas, violeta-violeta.

Dermatomyositis raksturīgais sindroms ir dermatomyositis brilles. Tas ir acu plakstiņu eritēmas parādīšanās kopā ar zemāku plakstiņu tūsku un pigmentāciju.

Artralģija Vagnera slimībā nav ļoti izplatīta, un vairumā gadījumu artralģija izpaužas kā Sweeten sindromā.

Viscerālo orgānu bojājumi dermatomitozē ir reti. Biežāk nekā citi orgāni ietekmē sirds muskuli. Tas izpaužas kā sirdsklauves, nedzirdīgi toņi, sistoliskā trokšņa parādīšanās augšpusē. Retos gadījumos, dermatomitozes fonā, sirds muskuļa difūzais bojājums attīstās ar sirds mazspējas nopietnu priekšstatu.

Vāgnera slimības gadījumā elpceļu slimības attīstās nedaudz biežāk, ko izraisa starpkultūru un phrenic muskuļu sakāve ar dermatomitozi. Plaušu hipoventilācijas rezultātā rodas pneimonija. Jāatzīmē, ka dermatomiozes pneimoniskās komplikācijas (pleirīta attīstība, abscesi) ir izplatīta slimības iznākuma cēlonis.

Ar gremošanas trakta orgānu sakāvi, kas iezīmēta ar disfāgiju, kas progresē slimības progresēšanas laikā. Norīšana ar dermatomitozes norīšanas procesu ir saistīta ar rīkles bojājumiem.

Nervu sistēmas pacientiem ar dermatomitozi, parestēziju, cīpslu refleksu samazināšanos novēro hiperalēziju. Kas attiecas uz parestēziju, šis stāvoklis joprojām ir raksturīgs zirnekļa kodumiem un krioglobulinēmijai.

Bieži dermatomitozes simptomi ir ķermeņa masas samazināšanās, dažiem pacientiem izteikti izteikta anoreksija, pastāvīgi paaugstināta ķermeņa temperatūra.

Slimības gaita

Vāgnera slimības gaita ir viļņaina un progresīva. Akūtā dermatomitozes formā konstatēts drudzis, strauji augošie muskuļu muskuļu simptomi, plaši izplatīti ādas izsitumi un progresējoši bojājumi iekšējiem orgāniem.

Ja neārstē, nāve pacientiem ar akūtu dermatomitozi notiek 2-12 mēnešu laikā pēc slimības sākuma. Nāves cēlonis visbiežāk ir aspirācijas pneimonija, nieru vai sirds mazspēja. Laika gaitā sākta ārstēšana ļauj apturēt patoloģisko procesu akūtā dermatomitozē un pat sasniegt klīnisko remisiju.

Subakūtās Vāgnera slimības gadījumā simptomi aug lēni, pilnīgs klīniskais dermatomitozes attēls sāk parādīties 1-2 gadus pēc slimības sākuma.

Vāgnera slimības subakūtais process sākas ar pakāpenisku muskuļu vājumu, retāk slimības rašanos raksturo ādas sindroma parādīšanās. Neārstējot šo dermatomitozes formu, prognoze ir nelabvēlīga. Modernā terapija ļauj jums tikt galā ar slimības izpausmēm un panākt ilgstošu remisiju.

Hroniska dermatomitoze notiek ciklos, slimība ilgst vairākus gadus. Šajā gadījumā iekšējie orgāni praktiski netiek ietekmēti, šī slimības veida prognoze vienmēr ir labvēlīga.

Diagnostikas metodes

Jāatzīmē, ka dermatomitozes diagnoze ir diezgan būtiskas grūtības, neskatoties uz to, ka klīniskais attēls ir diezgan izteikts.

Lai pareizi diagnosticētu, bieži ir kļūdaini. Un ar izteiktu muskuļu sindromu bieži tiek veiktas neiroloģiskas diagnozes un ādas simptomi, dermatoloģiskie simptomi.

Lai nodrošinātu pareizu Wagnera slimības diagnozi, tiek izmantoti 7 diagnostikas kritēriji:

• Progresīvais muskuļu vājums.
• Palieliniet viena vai vairāku seruma muskuļu fermentu koncentrāciju.
• Miopātisko izmaiņu noteikšana elektromogrāfijas laikā.
• Tipiskā modeļa identifikācija muskuļu biopsijas histoloģiskajā izmeklēšanā.
• Palielināta kreatīna koncentrācija urīnā.
• Samazināts muskuļu vājums ar kortikosteroīdiem.

Ņemot vērā pirmo un jebkuru no trim turpmāk minētajiem kritērijiem, noteikti var noteikt dermatomiozīta diagnozi. Ja pacientam ir pirmais un kāds no šiem diviem kritērijiem, tad mēs runājam par iespējamu dermatomitozi, un, ja papildus pirmajam, ir tikai viens no šādiem kritērijiem, dermatomitozes diagnoze tiek uzskatīta par iespējamu.

Ārstēšanas metodes

Dermatomitozes ārstēšana ir vērsta uz akūtu un subakūtu veidošanās procesu un remisijas sasniegšanu slimības hroniskajā gaitā.

Dermatomyositis ārstēšanai izmanto prednizonu.

Galvenais medikaments, ko lieto dermatomitozes ārstēšanai, ir prednizons. Ārstēšanas sākumposmā, kas ilgst līdz trim mēnešiem, prednizonu lieto lielās devās. Tad deva tiek pastāvīgi samazināta līdz atbalsta līmenim. Nepieciešams uzturēt terapiju, kas ilgst vairākus gadus, zāļu atcelšana ir iespējama tikai tad, ja nav klīnisku un laboratorisku slimības pazīmju. Šo narkotiku lieto arī Sharpe sindroma, elastīgās pseudoksantomijas, sviras slimības uc ārstēšanai.

Tā kā dermatomitozes ārstēšanā ar kortikosteroīdiem vai to lietošanas kontrindikācijām nav ietekmes, imūnsupresanti tiek nozīmēti - metotreksāts vai azatioprīns. Šos līdzekļus var parakstīt un, ja nepieciešams, kombinācijā ar prednizonu samazināt kortikosteroīdu devu.

Hroniskā dermatomitozes formā pirmajā posmā tiek nozīmētas mērenas prednizona devas. Samazinot prednizolona devu, tiek parakstīta papildu salicilātu deva.

Lai novērstu muskuļu kontrakciju attīstību slimības agrīnajos posmos, ir norādīti masāžas un terapeitiskie vingrinājumi. Spa procedūras nav ieteicamas.

Ārstēšana ar tautas metodēm

Dermatomitozi var ārstēt ar fitoterapijas metodēm. Tās jālieto kā papildu ārstēšana Wagner slimības ārstēšanai, ko parakstījis ārsts.

Saspiež no vītolu pumpuriem ar dermatomitozi. Galdā ievieto ēdamkaroti vītolu pumpuru, tad 100 ml verdoša ūdens ielej traukā. Infūzijas laiks - 40 minūtes, pēc tam tiek izmantots, lai sagatavotu kompreses uz ādas zonām, kuras skārusi dermatomioze. Kārklu pumpuru vietā jūs varat lietot tādu pašu daudzumu Althea officinalis.

Kā ārēju līdzekli dermatomitozes ārstēšanai var sagatavot arī augu ziedi. Tā kā tauku pamatnei ir jābūt iekšējai cūkgaļas taukai. Tauku pamatnei ir jāizkausē un jāaizlej ar augu izejvielām. Dermatomitozes ārstēšanai varat izmantot sasmalcinātu vītolu pumpurus, botānisko sēklu, garšaugu. Gatavo maisījumu pārnes uz karstumizturīgiem traukiem un 5 stundas ievieto krāsnī, kur to karsē 90-100 grādu temperatūrā. Pēc tam ziede jāfiltrē un jāstiprina. Sagatavoto produktu uzglabājiet ledusskapī, uzklājiet skarto Wagner ādu.

Norijot ar dermatomiozi, ieteicams vārīt auzu pienā. Lai pagatavotu ēdienu, jums ir nepieciešams lietot divas glāzes auzu (nevis pārslas). Graudi jāielej ar piecām krūzītēm ar verdošu pienu un maisījumu karsē trīsdesmit minūtes, ievietojot tvertni ūdens vannā. Iztukšojiet pienu un paņemiet to trīs reizes dienā pusglāzi. Dermatomitozes ārstēšanas kurss ar auzu buljonu uz piena ir viens mēnesis. Tad jums ir nepieciešams pārtraukums šādam periodam un atkārtot kursu.

Vagnera slimībā ir lietderīgi ņemt no dzērveņu lapām vai apiņu rogām izgatavotus novārījumus.

Profilakse un prognoze

Pirms lietošanas dermatomitozes ārstēšanai šīs slimības prognoze bija ārkārtīgi nelabvēlīga. 65% no Wagnera pacientiem bija letāls iznākums 1-5 gadu laikā. Narkotiku prednizona lietošana ir ievērojami uzlabojusi prognozi. Mūsdienu ārstēšanas metodes vairumā gadījumu var apturēt atrofiskos procesus un panākt remisiju.

Nav specifiska dermatomiozīta profilakse, jo šī slimība ir daudzfaktoru. Vagnera slimības slimniekiem ilgstoši jābūt medicīniskā uzraudzībā. Dermatomitozes sekundārā profilakse ir aktīva ārstēšanas un uzturēšanas terapija.