Myasthenia, kas tas ir? Miastēnijas cēloņi un pirmie simptomi

Myasthenia ir visbiežāk sastopamā autoimūna slimība, ko raksturo neiromuskulāro sinapsiju bojājumi, ko izraisa autoantivielu veidošanās acetilholīna receptoriem vai specifiska enzīma, ar muskuļu specifisku tirozīna kināzi.

Tā rezultātā attīstās skeleta muskuļu patoloģiskais nogurums un vājums, neiromuskulārās olbaltumvielas mutācijas var izraisīt iedzimtu myasthenic sindromu attīstību.

Kas tas ir?

Myasthenia ir diezgan reta autoimūnu slimība, ko raksturo muskuļu vājums un letarģija. Ar myasthenia ir pārkāpums starp nervu un muskuļu audiem.

Šīs slimības oficiālais zinātniskais nosaukums ir myasthenia gravis pseudoparalitica, kas tiek tulkots krievu valodā kā astēniska sīpola paralīze. Krievu medicīnas terminoloģijā plaši tiek lietots termins „myasthenia gravis”.

Miastēnijas cēloņi

Līdz šim ekspertiem nav skaidras informācijas par to, kas tieši izraisa myasthenia simptomu rašanos personai. Myasthenia ir autoimūna slimība, jo pacientu serumā konstatēja vairākas autoantivielas. Ārsti nosaka noteiktu skaitu myasthenia ģimenes gadījumu, bet nav pierādījumu par iedzimta faktora ietekmi uz slimības izpausmi.

Diezgan bieži myasthenia gravis parādās paralēli hiperplāzijai vai aizkrūts dziedzera audzējam. Pacientiem, kuri sūdzas par nervu sistēmas organiskajām slimībām, polidermatomitozi un onkoloģiskām slimībām, var rasties arī myasthenic sindroms.

Biežāk myasthenia cieš no sievietēm. Parasti slimība izpaužas cilvēkiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Kopumā slimība ir diagnosticēta pacientiem vecumā no 3 līdz 80 gadiem. Pēdējos gados speciālisti ir izrādījuši lielu interesi par šo slimību, jo bērniem un jauniešiem ir augsts myasthenia sastopamības biežums, kas noved pie turpmākas invaliditātes. Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta pirms vairāk nekā gadsimta.

Patoģenēze

Myasthenia attīstības mehānismā ir svarīga loma autoimūna procesiem, atrodamas antivielas muskuļu audos un aizkrūts dziedzeris. Bieži ietekmē plakstiņu muskuļus, ir ptoze, kas dienas laikā mainās smaguma pakāpes dēļ; tiek ietekmētas košļājamās muskuļi, traucēta norīšana, gaitas izmaiņas. Pacientiem ir slikti būt nervu, jo tas izraisa sāpes krūtīs un elpas trūkumu.

Provocējošs faktors var būt stress, ko pārnes uz akūtu elpceļu vīrusu infekcijām, organisma imūnsistēmas disfunkcija noved pie antivielu veidošanās pret paša ķermeņa šūnām - pret neiromuskulāro savienojumu postinaptiskās membrānas acetilholīna receptoriem (sinapsijām). Pārmantota autoimūna myasthenia netiek pārnesta.

Visbiežāk slimība izpaužas pārejas vecumā meitenēs (11–13 gadi), kas ir retāk sastopams vienāda vecuma zēniem. Aizvien biežāk slimība tiek konstatēta pirmsskolas vecuma bērniem (5-7 gadi).

Klasifikācija

Šī slimība kopumā attīstās dažādos veidos. Visbiežāk myasthenia gravis sākas ar acu un sejas muskuļu vājumu, tad šis traucējums nonāk kakla un stumbra muskuļos. Bet dažiem cilvēkiem ir tikai dažas slimības pazīmes. Saskaņā ar to ir vairāki myasthenia veidi.

1. Acu formu raksturo galvaskausa nervu bojājumi. Pirmā zīme ir augšējā plakstiņa izlaišana, visbiežāk pirmajā pusē. Pacients sūdzas par dubultu redzējumu, grūtībām acu ābolu kustībā.
2. Miastēnijas bulbar forma ir muskuļu un rīšanas muskuļu bojājums. Papildus šo funkciju pārkāpumiem, pacienta runas maiņa, balss kļūst klusa, deguna, grūtības izrunāt noteiktas skaņas, piemēram, “p” vai “b”.
3. Bet visbiežāk sastopama slimības vispārējā forma, kurā vispirms skar acu muskuļus, tad process izplatās uz kaklu, augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Īpaši bieži skar augšstilbu un roku muskuļus, pacientam ir grūti kāpt pa kāpnēm, turēt priekšmetus. Šīs slimības formas risks ir tas, ka vājums izplatās elpošanas muskuļos.

Simptomi

Diemžēl visbiežāk tiek diagnosticēts myasthenia gravis gadījumos, kad slimība notiek vairākus gadus pēc kārtas un kļūst par novārtā atstātu formu. Šā iemesla dēļ jebkurš neizskaidrojams nogurums, muskuļu letarģija, strauji augošs vājums atkārtotu kustību laikā jāuzskata par iespējamu myasthenia simptomu, līdz šī diagnoze ir pilnībā noraidīta.

Agrīnie simptomi ir šādi:

• norīšanas traucējumi,
• grūtības košļājamā cietā pārtikā, pat atsakoties no pārtikas,
• sarunas laikā - “balss vājināšanās”,
• ātrs nogurums, ķemmējot, kāpjot pa kāpnēm, normāli staigājot,
• jaukšanas gaitas izskats,
• plakstiņu izlaišana.

Visbiežāk šīs slimības ir okulomotoriskie, sejas, košļājamie muskuļi, kā arī balsenes un rīkles muskuļi. Sekojošie testi palīdz atklāt slēptās myasthenia:

• Ja pacients tiek lūgts ātri atvērt un aizvērt muti 30 sekunžu laikā, veselam cilvēkam būs aptuveni 100 kustības, bet pacientam ar myasthenia mazāk.
• Nogulieties uz muguras, paceliet galvu un turiet to 1 minūšu laikā, skatoties uz vēderu.
• Pagariniet rokas un stāviet 3 minūtes.
• Vai 15-20 dziļi squats.
• Ātri izspiediet un atvelciet sukas - tas bieži izraisa plakstiņu nokrišanu pacientā ar myasthenia.

Myasthenia lokālo formu raksturo noteiktas muskuļu grupas muskuļu vājuma izpausme, un vispārinātas formas gadījumā procesā iesaistās stumbra vai ekstremitāšu muskuļi.

Myasthenic krīze

Kā rāda klīniskā prakse, myasthenia gravis ir progresējoša slimība, un tādēļ dažu paralīzes faktoru (ārējās vides vai endogēno cēloņu) ietekmē slimības simptomu izpausmju pakāpe un smagums var palielināties. Un pat pacientiem ar vieglu myasthenia var rasties myasthenic krīze.

Šā nosacījuma cēlonis var būt:

• traumas;
• stresa apstākļi:
• jebkādas akūtas infekcijas;
• medikamentu lietošana ar neiroleptisku vai mierinošu efektu;
• ķirurģiska iejaukšanās organismā un tā tālāk.

Simptomi izpaužas kā fakts, ka vispirms parādās dubultā redze. Tad pacients izjūt pēkšņu muskuļu vājuma sākumu, mazinās balsenes muskuļu motoriskā aktivitāte, kas noved pie procesu pārtraukšanas:

• balss veidošana;
• elpošana un rīšana;
• palielinās siekalošanās un palielinās pulss;
• skolēni var paplašināties, notiek tahikardija un pilnīga paralīze notiek, nezaudējot jutību.

Akūtu skābekļa deficīta attīstība smadzenēs var radīt tiešu apdraudējumu dzīvībai, tāpēc steidzami nepieciešama atdzīvināšana.

Diagnostika

Lai veiktu pareizu diagnozi, pacientam tiek izrakstīts komplekss pētījums, jo myasthenia klīniskais attēls var būt līdzīgs citām slimībām. Galvenās diagnostikas metodes ir:

1. Izmantotas biochemiskas asins analīzes antivielu noteikšanai;
2. Electromyography - pētījums, kura laikā jūs varat novērtēt muskuļu šķiedru potenciālu, kad tie ir satraukti;
3. Ģenētiskā skrīnings, kas tiek veikts, lai noteiktu iedzimtas myasthenia formas;
4. Elektronurogrāfija ir pētījums, kas ļauj novērtēt nervu impulsu pārraides ātrumu uz muskuļu šķiedrām;
5. MRI - ar šī pētījuma palīdzību jūs varat pamanīt pat mazākās timusas hiperplāzijas pazīmes;
6. Muskuļu noguruma pārbaude - pacients tiek lūgts ātri atvērt un aizvērt muti vairākas reizes, viļņot rokas un kājas, saspiest un atlaist rokas, tupēt. Galvenais myasthenia sindroms ir pieaugošā muskuļu vājuma rašanās ar šo kustību atkārtošanos.
7. Prozerinovaya tests - prozerīns tiek injicēts subkutāni pacientam, pēc tam viņi gaida līdz pusstundu, un pēc tam novērtē rezultātu. Pacientam ar myasthenia sindromu jūtams būtisks viņa stāvokļa uzlabojums, un pēc pāris stundām klīniskie simptomi atkārtojas tādā pašā intensitātē.

Kā ārstēt myasthenia gravis?

Smagas myasthenia gravis gadījumā ir norādīts, ka ķiršu dziedzeris ir izņemts operācijas laikā. Prozerin un Kalinin ir vieni no efektīvākajiem medikamentiem, kas veiksmīgi izmantoti slimības simptomu mazināšanai. Kopā ar viņiem viņi izmanto narkotikas, kas palielina imunitāti, un vairākas citas zāles, kas uzlabo pacienta labsajūtu. Ir svarīgi atcerēties, ka agrākā ārstēšana ir sākusies, jo efektīvāka tā būs.

Pirmajā slimības stadijā kā simptomātiska terapija tiek izmantotas anticholinesterāzes zāles, citostatikas, glikokortikoīdi un imūnglobulīni. Ja myasthenia cēlonis ir audzējs, tad operācija tiek veikta, lai to novērstu. Gadījumos, kad myasthenia simptomi strauji attīstās, parādās ekstrakorporāla hemokorrekcija, kas ļauj attīrīt asinis no antivielām. Jau pēc pirmās procedūras pacients atzīmē uzlabošanos, ilgstošākai iedarbībai, ārstēšanu veic vairākas dienas.

Krioforēze - asins attīrīšana no kaitīgām vielām zemas temperatūras ietekmē ir jauna, efektīva ārstēšana. Procedūru veic kurss (5-7 dienas). Krioforēzes priekšrocības plazmaferēzes gadījumā ir acīmredzamas: plazmā, kas tiek atgriezta pacientam pēc tīrīšanas, visas noderīgās vielas paliek nemainīgas, kas palīdz izvairīties no alerģiskām reakcijām un vīrusu infekcijām.

Arī jaunajām hemocorrekcijas metodēm, ko lieto myasthenia ārstēšanā, ir kaskādes plazmas filtrācija, kurā pēc nanofiltru izvadīšanas attīrīta asins atgriežas pie pacienta. Jau pēc procedūras pirmajām minūtēm pacients atzīmē veselības uzlabošanos, pilnīgai myasthenia ārstēšanai ir nepieciešamas piecas līdz septiņas dienas.

Ārstnieciskā imūnofarmakoterapija ir arī mūsdienīga metastēzijas metode. Procedūras ietvaros limfocīti tiek izolēti no pacienta asinīm, ko apstrādā zāles un nosūta atpakaļ uz pacienta asinsriti. Šī procedūra myasthenia ārstēšanai tiek uzskatīta par visefektīvāko. Tas samazina imūnsistēmas aktivitāti, samazinot limfocītu un antivielu veidošanos. Šāda metode nodrošina stabilu remisiju visa gada garumā.

Myasthenia gravis un tās komplikāciju profilakse

Slimību nav iespējams novērst, bet jūs varat darīt visu iespējamo, lai pilnībā dzīvotu ar šādu diagnozi.

1. Pirmkārt, kontroles ārsts. Šādus pacientus vada neirologi. Papildus paredzētajam ārstēšanas režīmam un sistemātiskiem apmeklējumiem uz neirologu ir nepieciešams uzraudzīt vispārējo stāvokli (cukura līmeni asinīs, spiedienu utt.), Lai novērstu citu slimību attīstību myasthenia ārstēšanas laikā.
2. Otrkārt, ir nepieciešams izvairīties no pārmērīgām slodzēm - fiziskām un emocionālām. Stress, smags fiziskais darbs, pārāk aktīvs sports pasliktina pacientu stāvokli. Mērens vingrinājums, pastaigas pat noderīgas.
3. Treškārt, ir jāizslēdz saules iedarbība.
4. Ceturtkārt, ir jāzina kontrindikācijas pacientiem ar myasthenia un stingri jāievēro tās.
5. Piektkārt, stingri ievērojiet ārsta norādīto ārstēšanas shēmu, neizlaidiet zāles un nelietojiet medikamentus vairāk, nekā noteicis ārsts.

Ārstam ir pienākums izsniegt tādu zāļu sarakstu, kas šādam pacientam ir kontrindicētas. Tas ietver magnija preparātus, muskuļu relaksantus, trankvilizatorus, dažas antibiotikas, diurētiskas zāles, izņemot veroshironu, kas, gluži pretēji, ir norādīts.

Jūs nedrīkstat iesaistīties imūnmodulējošās zālēs un jebkādos nomierinātājos, pat tajos, kas šķiet droši (piemēram, baldriāna vai peoniju tinktūra).

Prognoze

Agrāk myasthenia gravis bija nopietna slimība ar augstu mirstības līmeni 30–40%. Tomēr ar mūsdienīgām diagnostikas un ārstēšanas metodēm mirstība ir kļuvusi minimāla - mazāk nekā 1%, apmēram 80% ar pareizu ārstēšanu nodrošina pilnīgu atveseļošanos vai atbrīvošanu. Slimība ir hroniska, taču nepieciešama rūpīga uzraudzība un ārstēšana.

Autoimūna slimība: myasthenia

Myasthenia ir autoimūna slimība, ko raksturo traucēta neiromuskulāra transmisija un kas izpaužas kā skeleta muskuļu vājums un patoloģisks nogurums. Ārstiem bieži ir grūtības ar pareizas diagnozes formulēšanu, diferenciāldiagnozi ar līdzīgiem patoloģiskiem apstākļiem, optimālās ārstēšanas stratēģijas izvēli. Yusupova slimnīcā neirologi izmanto modernas pētniecības metodes, kas tiek veiktas ar vadošo ražotāju modernu aprīkojumu.

Lai ārstētu pacientus ar slimību "myasthenia", izmantojot jaunākās efektīvas zāles ar minimālām blakusparādībām. Visi smagie myasthenia gadījumi tiek apspriesti ekspertu padomes sanāksmē, kurā piedalās kandidāti un medicīnas zinātņu ārsti, augstākās kategorijas ārsti. Vadošie neirologi kolektīvi nosaka myasthenia slimnieku ārstēšanas taktiku. Rehabilitologi izmanto sākotnējās rehabilitācijas terapijas metodes, kas ļauj paaugstināt kopējo ķermeņa pretestību un stiprināt muskuļus, kurus ietekmē patoloģiskais process.

Miastēnijas cēloņi

Ir iedzimtas, iegūtas un jaundzimušo myasthenia. Iedzimta myasthenia ir reta. To izraisa ģenētiski iepriekš noteikts neiromuskulāro sinapses defekts. Iegūtā myasthenia ir saistīta ar antivielu veidošanos neiromuskulārās sinapses postinaptiskās membrānas acetilholīna receptoriem. Jauniešiem myasthenia gravis bieži attīstās uz timomas (neoplazmas) fona vai aizkrūts dziedzera paplašināšanās. Slimība var rasties pēc vīrusu slimībām, stresa, imūnsistēmas traucējumiem.

Jaundzimušo myasthenia gravis ir pārejošs stāvoklis, kas rodas zīdaiņiem, kuri dzimuši mātēm ar myasthenia. To izraisa mātīšu antivielu pret acetilholīna receptoriem caurplūdums.

Myasthenia attīstības mehānisms ir saistīts ar autoimūnu procesu. Antivielas pret stresa muskuļu olbaltumvielu kolinergiskajiem receptoriem tiek ražotas, palielinot aizkrūts dziedzera lielumu vai funkciju. Audzēja (timoma) klātbūtnē slimības gaita ir agresīvāka. Autoantivielas, ko ražo aizkrūts dziedzeris vai citi imūnsistēmas orgāni, saistās ar acetilholīna receptoru proteīnu, izraisot membrānas kvalitātes samazināšanos un iznīcināšanu. Tā rezultātā sinaptiskā plaisa paplašinās, samazinās uzticamības faktors, attīstās daļējs vai pilnīgs neiromuskulārais transmisijas bloks, jo acetilholīns nonāk, bet vai nu vispār nesaistās, vai saistās ar nelielu skaitu receptoru.

Miastēnijas veidi

Atkarībā no vecuma, kurā slimība radusies, izšķir:

• jaundzimušo vai pārejošu myasthenia gravis;
• jauniešu myasthenia;
• pieaugušo myasthenia.

Konstatējot antivielas, tiek izdalītas seropozitīvas un seronegatīvas myasthenia. Pēc slimības gaitas veida tiek izdalīti šādi myasthenia veidi:

• myasthenic epizodes - pārejošs motora darbības traucējums ar pilnīgu simptomu regresiju;
• myasthenic valsts - stacionāra forma, kas nav progresējusi daudzus gadus;
• progresīva forma - raksturīga pastāvīga slimības progresēšana;
• ļaundabīga forma - sākas akūti, muskuļu disfunkcija strauji pieaug.

Saskaņā ar hiperplāzijas pakāpi ir vispārēja un lokāla myasthenia forma. Tie atšķir vieglu, vidēji smagu un smagu kustības traucējumu pakāpi. Atkarībā no mehāniskās funkcijas atveseļošanās intensitātes pēc anticholinesterāzes zāļu ievadīšanas var būt pilnīga, nepilnīga un slikta kompensācijas pakāpe.

Simptomi un myasthenia diagnoze

Sākot ar myasthenia slimību, pacienti novēro divkāršu redzējumu un nogurumu. Viņi nejauši nolaiž plakstiņus. Pēc atpūsties pazūd pirmās myasthenia pazīmes. Laika gaitā simptomi kļūst izteiktāki, palielinās muskuļu vājums, un atvieglojums nenāk pat pēc miega vai ilgstošas ​​atpūtas.

Nākotnē visas jaunās muskuļu grupas ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Pacientam ir grūti košļāt un norīt pārtiku, runāt, pārvietot mēli. Myasthenia pazīmes ietver:

• balss maiņa;
• traucējumi;
• motora darbības traucējumi;
• elpošanas traucējumi.

Kustību traucējumi ir raksturīgi ar patoloģisku muskuļu vājumu. Muskuļi tiek skarti selektīvi. Pastāv pretrunas starp muskuļu darbības traucējumiem un to inervācijas zonu. Ar antiholīnesterāzes zāļu iedarbību labvēlīga ir patoloģiska muskuļu nogurums. Viņu darbība tiek ātri atjaunota pēc atpūtas.

Biežāk tiek skarti sekojoši muskuļi:

• okulomotors;
• sejas;
• košļājamās;
• bulbar;
• ekstremitāšu, kakla un stumbra muskuļi.

Myasthenia diagnozes pamatā ir slimības klīniskās izpausmes (myasthenic sindroms). Yusupov slimnīcas neirologi veic testus, kas apstiprina diagnozi:

• acu plakstiņu pārbaude - pacients reti izskatās ar atvērtām acīm, viņa acu plakstiņi strauji nokļūst, raksturīgs izskats tiek noteikts no zemākiem acu plakstiņiem;
• dzesēšanas tests - uz viena plakstiņa novieto ledus gabalu, pēc dzesēšanas gadsimta funkcija uzlabojas;
• prozerinovuyu paraugs - pēc 0,5-1 ml 0,05% prozerīna subkutānas ievadīšanas 30 minūšu laikā būtiski izlabojas vai izzūd myasthenia simptomi, bet pēc 1-2 stundām visi slimības simptomi atgriežas sākotnējā līmenī;
• Tensilona tests - pēc intravenozas adrofonija hlorīda (tensilona) ievadīšanas vispārējas myasthenia formas gadījumā ptozes smagums vai dubultošanās.

Elektrofizioloģiskie pētījumi (elektroneuromogrāfija) liecina par vismaz 10% normas darbības potenciāla amplitūdas samazināšanos, stimulēšanas elektroneuromielogrāfijai - par 12–15%. Izmantojot seroloģisko pētījumu, nosaka antivielu līmeni asinīs ar holīna receptoriem un strised muskuļiem. Lai identificētu vai izslēgtu aizkrūts audzēju, tiek veikta aprēķināta vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana no mediastinālajiem orgāniem.

Pēc pacienta visaptverošas izmeklēšanas Yusupov slimnīcas neirologi veic diferenciālu diagnostiku attiecībā uz myasthenia gravis ar smadzeņu cilmes audzēju, multiplā sklerozi, miopātiju, Guillain-Barré sindromu, astēniskām depresijas valstīm un neirozēm. Izslēdziet somatiskās slimības, kas var izpausties kā myasthenic sindroms.

Myasthenia ārstēšana

Neiroloģijas klīnikas ārsti izmanto anticholinesterāzes zāles (ACEP), kas reģistrētas Krievijas Federācijā, lai ārstētu myastheniagia: tensilone, kalimin, prozerin. Tās atšķiras pēc darbības ilguma: tensilon iedarbojas vairākas minūtes, prozerīns - no 2 līdz 3 stundām, kalimīns 4-5 stundas. Ja nepieciešams, lai panāktu ātru efektu, tiek izmantota prozerin. Menstruāciju, infekcijas slimību un remisijas laikā tiek samazināta jutība pret anticholinesterāzes zālēm. Šajā gadījumā neirologi samazina zāļu devu. Pacienti tiek apmācīti pielāgot zāļu devu individuāli atkarībā no slimības gaitas.

Relatīvās kontrindikācijas pretholīnesterāzes zāļu parakstīšanai ir:

• bronhiālā astma;
• išēmiska sirds slimība, stenokardija;
• smaga ateroskleroze;
• epilepsija.

Lietojot anticholinesterāzes zāles, tiek parakstīti arī kālija bagātinātāji, jo tie pagarina ACHEP iedarbību. Pacientiem tiek noteikts bagāts ar kāliju. Tas ir atrodams ceptiem kartupeļiem, žāvētām aprikozēm, banāniem, rozīnēm. Tiek izmantotas kālija taupošas zāles (veroshirons, kālija hlorīds). Glikokortikosteroīdu hormoni ir norādīti ar citu ārstēšanas metožu nepietiekamu iedarbību. Pulsa terapija ar lielām metilprednizolona devām ir visefektīvākā. Nākotnē noteiktās minimālās zāļu devas. Pacienti lieto prednizona vai deksametazona tabletes.

Kortikosteroīdu ilgstoša uzturošā deva. 20-30 mg narkotiku dienā katru otro dienu jālieto vairākus mēnešus vai pat gadus. Ja pacienta stāvoklis pasliktinās, deva tiek palielināta. Ilgstoši lietojot hormonālas zāles, var rasties blakusparādības:

• Kušinga sindroms;
• osteoporoze;
• steroīdu diabēts;
• virspusējs gastrīts;
• kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas čūla;
• arteriāla hipertensija, virspusējs gastrīts.

Pacienti sver svaru. Yusupov slimnīcas neirologi ir ieviesuši vairākus līdzekļus, lai novērstu hormonālās terapijas komplikāciju attīstību. Sakarā ar tendenci palielināt ķermeņa masu, pacientiem ieteicams ierobežot patērētās pārtikas, jo īpaši ogļhidrātu, kaloriju. Lai novērstu cukura līmeņa paaugstināšanos asinīs, tiek parakstītas zāles, kas palīdz palielināt ogļhidrātu toleranci, normalizē lipīdu peroksidāciju un uzlabo toleranci ogļhidrātu slodzēm. Izmantot lipoīnskābes preparātus (tioksīnu, alfa lipoīnskābi, tioktīnu).

Lai novērstu osteoporozi, tiek parakstīti kalcija un D3 vitamīna preparāti. Gremošanas sistēmas komplikāciju profilaksei, izmantojot periodiskus ārstēšanas kursus ar histamīna blokatoriem. Ar paaugstinātu asinsspiedienu, paaugstināts sirdsdarbības ātrums, smaga trauksme, veģetropiskās zāles (anaprilīns, grandaksīns) ir parakstītas.

Glikokortikoīdu ārstēšanas traucējumu gadījumā tiek veikta imūnsupresīva terapija. Pacientiem tiek nozīmēts azatioprīns (imurāns) kopā ar prednizona uzturošo devu. Tā kā, lietojot imūnsupresantus, var attīstīties leikopēnija, pilnīga asins skaitīšana tiek veikta ik pēc 3 dienām. Palielinot leikopēniju, zāles tiek atceltas.

Pacienti, kas cieš no myasthenia Yusupov slimnīcas darbības plazmasferēzi. Tas ir īpaši efektīvs slimības paasinājumos, myasthenic krīzes periodā, ar kortikosteroīdu terapijas neefektivitāti un gatavojoties operācijai. Tiek izmantota hemosorbcija vai enterosorbcija. Lietotie imūnglobulīni (Ig) G. Palīgterapija ietver zāļu, kas uzlabo organisma metabolismu, iecelšanu: E, D, B grupas vitamīni, nesteroīdie anaboliskie steroīdi (riboksīns, retabolils, ATP).

Kad thymectomy veikt thymectomy. Ķirurģiskās ārstēšanas indikācijas ir:

• ļaundabīgas slimības formas;
• progresējoša myasthenia gravis;
• myasthenic stāvoklis (atkarībā no defekta smaguma).

Vietējās slimības formās lēmumi tiek pieņemti selektīvi. Kontrindikācijas operācijai ir vecums un smagas dekompensētas somatiskas slimības.

Myasthenic krīze

Myasthenic krīze var attīstīties, ieceļot nepietiekamas anticholinesis zāļu devas. Tas ātri attīstās dažu minūšu vai stundu laikā. Pacientam ir šādi simptomi:

• midriasis (paplašinātie skolēni);
• sausa āda;
• arteriālā hipertensija, tahikardija;
• urīna aizture;
• zarnu parēze;
• elpošanas traucējumi.

Intensīvās terapijas nodaļas pacienti un intensīvā aprūpe nodrošina pietiekamu elpošanu ar piespiedu mākslīgo plaušu ventilāciju. Mehāniskās ventilācijas indikācijas ietver elpošanas ritma traucējumus, zilganu ādas krāsu, uzbudinājumu, samaņas zudumu, piedalīšanos papildu muskuļu elpināšanā, skolēnu lieluma izmaiņas un reakcijas trūkumu pret antikolinesterāzes medikamentu ieviešanu. Pacientiem tiek dota plazmafereze, tiek izmantoti imūnglobulīni, parenterāli ievada anticholinesterāzes zāles, pulvera terapija ar metilprednizolonu tiek ievadīta intravenozi 1000 mg devā. Pēc pulsa terapijas viņi pāriet uz ikdienas prednizona devu.

Pēc diagnozes neirologi veiks kompleksu slimības terapiju. Zāles un to devas tiek izvēlētas individuāli. Lai veiktu visaptverošu pārbaudi ar modernām metodēm, kas ļauj atklāt Myasthenia, zvaniet Yusupov Hospital.

Myasthenic sindroms: attīstība, pazīmes, diagnoze, ārstēšana, prognoze

Myasthenia gravis ir neiromuskulāro aparātu slimība ar hronisku, recidivējošu vai progresējošu kursu, kas pieder pie klīniskās izpausmes atšķirīgiem autoimūnu procesu veidiem. Automātisko antivielu patoloģiskā veidošanās notiek pašas imūnsistēmas darbības traucējumu, kā arī atsevišķu komponentu darbības rezultātā, kas noved pie ķermeņa orgānu un audu iznīcināšanas. Myasthenic sindroms izpaužas kā vesels klīnisko pazīmju komplekss: zemāks plakstiņu prolapss, deguna balsis, disfonija, disfāgija un problēmas ar košļāšanu. Neiromuskulārās transmisijas traucējumi noved pie acu, sejas, kakla, strisedu muskuļu vājuma. Šādi procesi nosaka simptomus, kas raksturīgi myasthenia.

Termins "myasthenia" tulkojumā no senās grieķu valodas nozīmē "muskuļu vājumu vai vājumu". Tā ir klasiska autoimūna patoloģija, kas balstās uz ķermeņa šūnu pašiznīcināšanu. Parastā imunitātes reakcija maina fokusu no svešām šūnām.

Šī slimība pirmo reizi tika aprakstīta 16. gadsimtā. Pašlaik myasthenia gravis ir sastopams 6 cilvēkiem ik pēc 100 tūkstošiem. Sievietes biežāk cieš no patoloģijas nekā vīrieši. Maksimālais sastopamības biežums ir cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Ir zināmas arī iedzimtas myasthenia formas. Šī slimība ir reģistrēta ne tikai cilvēkiem, bet arī kaķiem un suņiem.

Muskuļu vājums var būt neatkarīga nosoloģija - myasthenia vai citu psihosomatisku slimību izpausme - myasthenic sindroms. Bet neatkarīgi no galvenās klīniskās formas patoloģijas simptomi ir dinamiski un labili. To pastiprina fiziskā aktivitāte vai emocionālais stress, īpaši karstā sezonā. Pēc atpūtas notiek ātra atveseļošanās. Myasthenia pacientam var ilgt ilgu laiku. Tajā pašā laikā viņš pats pat neapšauba esošu slimību. Agrāk vai vēlāk progresējošā slimība joprojām pasludinās sevi.

Myasthenia terapijas mērķis ir atjaunot neiromuskulāro transmisiju. Tā kā slimības pamatā ir autoimūns process, pacientiem tiek nozīmētas hormonālas zāles.

Etioloģija un patoģenēze

Pašlaik myasthenic sindroma etiopatogenētiskie faktori nav pilnībā definēti.

Iespējamie myasthenia gravis cēloņi:

• Ir zināms iedzimts nosliece - ģimenes slimības gadījumi. Iedzimtu myasthenia formu izraisa gēnu mutācija, kas traucē normālu mioonisko sinapšu darbību un traucē nervu-muskuļu mijiedarbības procesu.
• Tumuss vai labdabīgs tymma hiperplāzija - timomegālija.
• Nervu sistēmas organiskais bojājums.
• Sistēmiskās slimības - vaskulīts, dermatomitoze, sistēmiskā sarkanā vilkēde.
• Labdabīgi un ļaundabīgi iekšējo orgānu audzēji.
• Hipertireoze - vairogdziedzera funkcija.
• Miega slimība.

Miastēnijas gadījumā tiek traucēta saikne starp nervu un muskuļu audiem. Patoloģijas attīstības provokatīvie faktori ir: stress, infekcija, imūndeficīts, traumas, neiroleptisko līdzekļu vai trankvilizatoru ilgstoša lietošana, ķirurģiska iejaukšanās. Tie ir tie, kas izraisa kompleksu autoimūnu procesu, kurā organisms ražo antivielas pret paša ķermeņa šūnām - acetilholīna receptoriem.

Sindroma patogenētiskās saites:

1. acetilholīna receptoru autoantivielu veidošanās;
2. neiromuskulārās sinapses bojājums;
3. postinaptiskās membrānas iznīcināšana;
4. acetilholīna sintēzes, vielmaiņas un izdalīšanās pārkāpums - īpaša ķīmiskā viela, kas nodrošina nervu impulsu pārnešanu no motora nerva uz muskuļu;
5. neiromuskulārās vadīšanas traucējumi - nepietiekama impulsa plūsma uz muskuļiem;
6. grūtības kustību veikšanā;
7. pilnīga muskuļu kustība.

Pašlaik medicīnas zinātnieki ir ieinteresēti myasthenia dēļ, jo bērniem un jauniešiem tas bieži sastopams. Šajā personu kategorijā slimība bieži beidzas ar invaliditāti.

Simptomoloģija

Klīniskās patoloģijas izpausmes ir atkarīgas no tā, kuras muskuļu grupas ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Simptomu smagums dienas laikā mainās: palielinās pēc ilgstošas ​​fiziskas slodzes un samazinās pēc īsas atpūtas. Pacienti pēc atmodas jūtas pilnīgi veseli un enerģiski, bet pēc pāris stundām šīs sajūtas izzūd bez pēdām, dodot ceļu uz nespēku un vājumu.

• Patoloģijas acu formu raksturo acu muskuļu, acu apļveida muskuļu un augšējo plakstiņu pacelšanas muskuļu bojājumi. Pacientiem ar dubultu redzējumu ir grūtības fokusēt acis, un acs ābolu kustība, plīsums attīstās, kļūst neiespējami pārnest acis no attāluma uz kaimiņu. Vienpusējs ptosis ir myasthenia patognomonisks simptoms. Plakstiņš ir daudz vakarā. No rīta ptoze var nebūt pamanāma.
• Ar sakāmo muskuļu sakāvi rodas grūtības ar skaņu izrunu. Pacientiem balss mainās. Viņš kļūst kurls un deguns, rupjš un rupjš, it kā sarunas laikā "nomirst", kļūstot pilnīgi kluss. Citi saņem sajūtu, ka cilvēks runā, turot degunu. Pati komunikācijas process pacientam ir ļoti sarežģīts. Pat īsa saruna ātri viņu apgrūtina. Lai pilnībā atgūtu, viņiem ir vajadzīgas dažas stundas. Šo veidlapu sauc par bulbar.
• Masticatory muskuļu vājums traucē ēšanas procesu. Tas īpaši attiecas uz cieto cieto ēdienu. Patoloģijas agrīnie simptomi ietver rīšanas un ēdināšanas atteikumu. Pacienti parasti ēd narkotiku maksimālās iedarbības laikā. No rīta viņi jūtas daudz labāk nekā vakarā, tāpēc viņu maltīte ir paredzēta rītā.
• Iesaistot faringālās muskuļu šķiedras procesā, pacientu stāvoklis, cik vien iespējams, pasliktinās. Pat šķidrās pārtikas uzņemšana ir sarežģīta. Pacienti izplūst, dzerot ūdeni. Šķidrums iekļūst elpceļos, kas var izraisīt aspirāciju.
• Vispārējā forma ir visbīstamākā, un to raksturo stumbra un ekstremitāšu muskuļu iesaistīšanās. Pacientiem attīstās acu, kakla, roku un kāju muskuļu vājums. Viņi tikko tur galvu. Ar mīmisko muskuļu sakāvi seja iegūst raksturīgās iezīmes: parādās savdabīga šķērsvirziena smaids, uz pieres parādās dziļas grumbas. Pacientiem ir grūti izteikt savas emocijas: viņi smagi smaida un smaida. Pacienti uzkāpt pa kāpnēm stipri un tur priekšmetus, ātri nogurst, kamēr ķemmēšana un staigāšana, nevar pacelt rokas vai pacelties no krēsla. Tiek parādīta sajaukšanas gaita. Pakāpeniski pacienti zaudē pašapkalpošanās spēju. Kad process izplatās elpošanas muskuļos, situācija ievērojami pasliktinās. Ja netiek nodrošināta savlaicīga un adekvāta medicīniskā aprūpe, attīstās akūta hipoksija, iestājas nāve.

Myasthenia gravis ir progresējoša vai hroniska gaita ar remisijas un paasinājuma periodiem. Retāk rodas paasinājumi, tie ir ilgstoši vai īslaicīgi.

Īpašas myasthenia formas:

1. Myasthenic epizode ir raksturīga ar ātru un pilnīgu simptomu izzušanu bez atlikušām sekām.
2. Ar myasthenic stāvokļa attīstību, pastiprināšanās ilgst ilgu laiku un izpaužas ar visiem simptomiem, kas parasti nenotiek. Tajā pašā laikā remisijas ir īsas un retas.
3. Endogēno vai eksogēno cēloņu faktoru ietekmē slimība progresē, un simptomu pakāpe un smagums palielinās. Tātad notiek myasthenic krīze. Pacienti sūdzas par dubultu redzējumu, paroksismālu muskuļu vājumu, balss izmaiņām, apgrūtinātu elpošanu un rīšanu, hipersalivāciju un tahikardiju. Šajā gadījumā seja kļūst sarkana, spiediens sasniedz 200 mm Hg. Art., Elpošana kļūst skaļš un svilpes. Nogurušie muskuļi pilnībā pārtrauc paklausīt. Tā rezultātā pilnīga paralīze var rasties, nezaudējot jutību. Pacienti vājas, elpošana apstājas. Atšķirībā no paralīzes miastēnijas muskuļu funkcijas tiek atjaunotas pēc atpūtas. Pēc pāris stundām sindroma simptomi sāk augt.

Myasthenia bērniem

Myasthenia gravis bērniem var būt 4 veidi: iedzimts, jaundenijas smagums jaundzimušajiem, agrīnās bērnības patoloģija, juvenīla myasthenia.

• Profilaktiskas ultraskaņas laikā iedzimta forma tiek diagnosticēta intrauterīnā. Augļa kustības ir neaktīvas. Iespējama nāve elpošanas mazspējas dēļ.
• Jaundzimušajiem patoloģija tiek atklāta tūlīt pēc dzimšanas. Myasthenia attīstās bērniem embriogenēzes procesā. Tā ir mantota no slims mātēm. Slimība izpaužas kā sekla elpošana, krūškurvja noraidīšana, bieža gagging, fiksēts skatiens. Slimi bērni ir ļoti vāji un neaktīvi. Zīdaiņiem elpošanas muskuļi ir atrofēti, tāpēc viņi paši nevar elpot. Jaundzimušie ar iedzimtu myasthenia formu bieži vien mirst tūlīt pēc piedzimšanas.
• Agrīnās bērnības myasthenia gravis ietekmē bērnus vecumā no 2 līdz 3 gadiem. Viņu redze ir traucēta, parādās ptoze, acis sāk pļaut. Slimi bērni nepārvietojas labi un nepārtraukti pieprasa rokas. Viņi bieži sedz acu plakstiņus, nokļūst pārāk strauji staigājot vai braucot.
• Pusaudžiem ir juvenīla myasthenia. Viņi sūdzas par nogurumu un redzes traucējumiem. Skolēni bieži pamet savu portfeli, jo viņi nevar ilgi turēt to rokās. Daži cilvēki nevar pat velosipēdu braukt.

Diagnostikas pasākumi

Myasthenia gravis diagnoze sākas ar pacienta pārbaudi un nosaka slimības vēsturi. Pēc tam novērtējiet muskuļu stāvokli un dodieties uz galvenajām diagnostikas metodēm.

Neirologi lūdz pacientus veikt šādus vingrinājumus:

1. Ātri atveriet un aizveriet muti.
2. Uz vairākām minūtēm stāviet ar izstieptām rokām.
3. Sēdieties dziļi 20 reizes.
4. Swing rokas un kājas.
5. Ātri izspiediet un atvelciet sukas.

Pacients ar myasthenia var vai nu veikt šos vingrinājumus, vai arī veikt tos ļoti lēni, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem. Pacienta roku darbs izraisa plakstiņu nokrišanu. Muskuļu vājuma palielināšanās, atkārtojot tās pašas kustības, ir galvenais myasthenia simptoms, kas konstatēts šajos funkcionālajos testos.

Galvenās diagnostikas procedūras:

• Tests ar prozerin palīdz neirologiem veikt diagnozi. Tā kā šai vielai ir ļoti spēcīga iedarbība, to izmanto tikai diagnostikai. Kā narkotiku lietošana ir nepieņemama. Proserin bloķē acetilholīnu noārdošo fermentu, tādējādi palielinot mediatora daudzumu. Šajā gadījumā zāles ir paredzētas subkutānai ievadīšanai. Pēc injekcijas pagaidiet 30-40 minūtes un pēc tam nosakiet ķermeņa reakciju. Pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošanās ir par labu myasthenia.
• Electromyography ļauj reģistrēt elektrisko muskuļu aktivitāti. Izmantojot iegūtos datus, atklājas neiromuskulārās vadīšanas pārkāpums.
• Elektronurogrāfija tiek veikta, ja iepriekš minētās metodes nesniedz nepārprotamus rezultātus. Šī metode ļauj novērtēt nervu impulsu pārnešanas ātrumu uz muskuļu šķiedrām.
• Autoantivielu seroloģiskā analīze ļauj apstiprināt vai noliegt iespējamo diagnozi.
• Asins analīžu veikšana bioķīmiskiem parametriem tiek veikta atbilstoši indikācijām.
• Plašsaziņas līdzekļa CT vai MRI palīdz noteikt izmaiņas tūska, kas bieži izraisa myasthenia gravis.
• Ģenētiskā skrīnings ir paredzēts, lai atklātu iedzimtu myasthenia gravis.

Video: ENMG myasthenia diagnostikā

Ārstēšana

Lai tiktu galā ar myasthenia, nepieciešams palielināt acetilholīna daudzumu sinapses. Tas ir diezgan grūti izdarīt. Visu terapeitisko pasākumu mērķis ir nomākt šī mediatora iznīcināšanu.

1. Pacientiem tiek nozīmētas anticholinesterāzes zāles - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Šīs zāles var kompensēt neiromuskulārās vadīšanas traucējumus.
2. Progresīvai patoloģijas formai nepieciešama tādu medikamentu lietošana, kas nomāc imūnreakciju. Pacientiem tiek parakstīti prednizolona glikokortikosteroīdi un klasiskie imūnsupresanti Ciklosporīns, azatioprīns. Šīs zāles inhibē autoimūnu procesu un samazina imūnsistēmas šūnu skaitu.
3. Turklāt izrakstiet simptomātiskus līdzekļus - "Spironolaktons", "Acesol", "Efedrīns".
4. Myasthenic krīzes gadījumā pacientiem tiek ievadīts intravenozs "Proserin".
5. Kālija preparāti stimulē nervu impulsus un muskuļu kontraktilitāti - Panangin, Asparkam.
6. Antioksidanti uzlabo vielmaiņas procesus organismā - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Imunoglobulīnu ievada intravenozi, lai uzturētu normālu imūnsistēmas darbību optimālā līmenī.
8. 70 gadus veci pacienti noņem aizkrūts dziedzeri - tērē thymectomy. Šī operācija tiek parādīta visiem pacientiem, kad audzējs ir sastopams sāpenī.
9. Rentgena terapija radiācijas enerģijas iedarbības dēļ kavē autoimūnu procesu.
10. Sanatorija ārstēšana ir paredzēta visiem pacientiem remisijas laikā.

Myasthenic krīze tiek ārstēta intensīvā terapijā ar mehānisku ventilāciju un plazmaferēzi. Ārstnieciskā hemokorrekcija ļauj iztīrīt asinis no antivielām. Pacientiem tiek veikta krioforēze, kaskādes plazmas filtrēšana, imunofarmakoterapija. Ar šīm procedūrām jūs varat sasniegt stabilu remisiju, kas ilgst vienu gadu.

Speciālistu ieteikumi, kas jāievēro katram pacientam ar myasthenia:

• izvairīties no tiešiem saules stariem
• novērst pārmērīgu fizisko slodzi
• nelietojiet antibiotikas, diurētiskos līdzekļus, sedatīvus, magnija saturošus medikamentus bez ārsta receptes;
• izmantot pārtikā, kas bagāta ar kāliju - kartupeļi, rozīnes, žāvētas aprikozes,
• nav jāuzsver.

Lai patoloģijas prognoze būtu pēc iespējas labvēlīgāka, visiem pacientiem ir jāatrodas ambulatorā ar neirologu, jālieto parakstītas zāles un stingri jāievēro visi medicīniskie ieteikumi. Tas palīdzēs saglabāt ilgstošu darba spēju un apmierinošu labklājību.

Myasthenia ir neārstējama slimība, kas prasa medikamentus dzīvībai, ar kuru katrs pacients var panākt ilgstošu remisiju.

Profilakse un prognoze

Tā kā zinātnieki nav precīzi noteikuši myasthenia etioloģiju un patoģenēzi, patlaban trūkst efektīvu preventīvu pasākumu. Ir zināms, ka provocējošie faktori ir ievainojumi, emocionāla un fiziska slodze, infekcija. Lai novērstu myasthenic sindroma attīstību, ir nepieciešams aizsargāt ķermeni no to iedarbības.

Visiem pacientiem ar myasthenia gravis diagnozi jāuzrauga un jāuzrauga neirologs. Turklāt jums regulāri jāmēra ķermeņa vispārējā stāvokļa rādītāji - glikozes līmenis asinīs, spiediens. Tas novērsīs somatisko patoloģiju attīstību. Pacientiem nevajadzētu palaist garām ārsta izrakstītajām zālēm un ievērot visus medicīniskos ieteikumus.

Myasthenia ir nopietna slimība ar augstu mirstību. Pilnīga diagnoze un savlaicīga ārstēšana var panākt stabilu remisiju un dažos gadījumos pat atveseļošanos. Šī slimība prasa rūpīgu novērošanu un ārstēšanu.

Patoloģijas prognoze ir atkarīga no pacienta formas, vispārējā stāvokļa un terapijas efektivitātes. Vislabāk ir ārstēt miastēnijas acu formu un grūtāk vispārināt. Stingra medicīnas priekšrakstu ievērošana padara slimības prognozi relatīvi labvēlīgu.

Myasthenia

Myasthenia ir autoimūna slimība, kas izraisa muskuļu vājumu neiromuskulārās transmisijas traucējumu dēļ. Visbiežāk tiek traucēts acu muskuļu, sejas un muskuļu muskuļu, dažreiz elpošanas muskuļu darbs. Tas nosaka raksturīgos myasthenia simptomus: zemāko plakstiņu nokrišanu, deguna balsis, rīšanas traucējumus un košļāšanu. Myasthenia diagnoze tiek konstatēta pēc prozerīna testa un asins analīzes, lai noteiktu antivielas pret postinaptiskās membrānas receptoriem. Specifiska ārstēšana ar myasthenia gravis ir pretholīnesterāzes zāļu, piemēram, ambenonija hlorīda vai piridostigmīna, parakstīšana. Šie rīki atjauno neiromuskulāro transmisiju.

Myasthenia

Myasthenia (vai nepatiesa / astēniska bulbaras trieka vai Erb-Goldflame slimība) ir slimība, kuras galvenā izpausme ir ātra (sāpīgi ātra) muskuļu nogurums. Myasthenia ir absolūti klasiska autoimūna slimība, kurā imūnsistēmas šūnas kāda iemesla dēļ iznīcina citas savas organisma šūnas. Šādu parādību var uzskatīt par normālu imūnsistēmas reakciju, tikai tā ir vērsta ne uz svešzemju šūnām, bet tikai uz to.

Patoloģiskie muskuļu nogurumi tika aprakstīti klīnikā XVI gs. Vidū. Kopš tā laika strauji palielinās myasthenia sastopamība un tiek konstatēts 6-7 cilvēkiem ik pēc 100 tūkstošiem cilvēku. Sievietes cieš no myasthenia gravis trīs reizes biežāk nekā vīrieši. Vislielākais slimības attīstības gadījumu skaits ir novērots cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem, lai gan slimība var attīstīties jebkurā vecumā vai būt iedzimta.

Miastēnijas cēloņi

Iedzimta myasthenia ir saistīta ar gēnu mutāciju, kas novērš neiromuskulāro sinapsiju funkcionēšanu normāli (šādas sinapses ir kaut kas līdzīgs "adapteriem", kas ļauj nervam mijiedarboties ar muskuļiem). Iegūtais myasthenia gravis ir biežāk iedzimts, bet to ir vieglāk ārstēt. Ir vairāki faktori, kas noteiktos apstākļos var izraisīt myasthenia attīstību. Visbiežāk sastopamais patoloģiskais muskuļu nogurums veidojas pret audzēju fonu un vēdera dziedzera - timomegālijas - labdabīgo hiperplāziju (audu augšanu). Retāk citas slimības izraisa citas autoimūnās patoloģijas, piemēram, dermatomitoze vai sklerodermija.

Pacientiem ar onkoloģiskām slimībām ir aprakstīti pietiekami daudz muskuļu muskuļu vājuma, piemēram, dzimumorgānu audzēji (olnīcas, prostatas dziedzeri), retāk - plaušas, aknas utt.

Kā jau minēts, myasthenia gravis ir autoimūna slimība. Slimības attīstības mehānisms ir balstīts uz organisma antivielu veidošanos pret receptoru proteīniem, kas atrodas uz sinapšu postinaptiskās membrānas, kas veic neiromuskulāro transmisiju.

Shematiski to var raksturot šādi: neirona procesam ir caurlaidīga membrāna, caur kuru specifiskas vielas var iekļūt - starpnieki. Tie ir nepieciešami, lai impulsu nodotu no nerva uz muskuļu šūnu, uz kuras ir receptori. Pēdējais par muskuļu šūnām zaudē spēju saistīt mediatoru acetilholīnu, ievērojami traucē neiromuskulāro transmisiju. Tas ir tas, kas notiek myasthenia gravis: antivielas iznīcina receptorus uz "otrās puses" kontakta starp nervu un muskuļiem.

Myasthenia simptomi

Myasthenia sauc par "viltus bulbola paralīzi", jo šo divu patoloģiju simptomi ir patiešām līdzīgi. Bulbar paralīze ir triju galvaskausa nervu bojājumi: glossofaringālais, klīstošs un hipoglosāls. Visi šie kodoli atrodas medulāra oblongatā, un to sakāve ir ārkārtīgi bīstama. Gan ar bulbaru paralīzi, gan myasthenia gravis notiek muskuļu, rīkles un sejas muskuļu vājums. Tā rezultātā tas noved pie vislielākās izpausmes - disfāgijas, tas ir, rīšanas pārkāpums. Patoloģiskais process myasthenia parasti ir pirmais, kas ietekmē sejas un acu muskuļus, tad lūpas, rīkles un mēles. Ar ilgstošu slimības progresēšanu attīstās elpošanas muskuļu un kakla muskuļu vājums. Atkarībā no tā, kuras muskuļu šķiedru grupas ir ietekmētas, simptomus var kombinēt dažādos veidos. Ir vispārējas myasthenia gravis pazīmes: simptomu smaguma izmaiņas dienas laikā; pasliktināšanās pēc ilgstošas ​​muskuļu spriedzes.

Acu myasthenia gadījumā šī slimība skar tikai okulomotoros muskuļus, acs apļveida muskuļus, muskuļus, kas pacēla augšējo plakstiņu. Tā rezultātā galvenās izpausmes būs: dubultā redze, gurķis, grūtības fokusēt acis; nespēja aplūkot ļoti tālu vai ļoti tuvus objektus. Turklāt gandrīz vienmēr ir ļoti raksturīgs simptoms - augšējā plakstiņa ptoze vai bezdarbība. Šī simptoma īpatnība myasthenia ir tas, ka tas parādās vai palielinās vakarā. No rīta tas var nebūt vispār.

Sejas, košļājamā muskuļa un runas izraisošo muskuļu patoloģiskais nogurums izraisa balss izmaiņas, grūtības ēst un runāt. Balss pacientiem, kas slimo ar myasthenia pļavām, kļūst nedzirdīga, tā ir „deguna” (tā runā tāpat kā tad, ja cilvēks vienkārši runā, turot degunu). Tajā pašā laikā ir ļoti grūti runāt: īsa saruna var pacelt pacientu tik daudz, ka viņam būs nepieciešamas vairākas stundas, lai atgūtu. Tas pats attiecas uz muskuļu muskuļu vājumu. Cietās pārtikas košļāšana var būt fiziski neiespējams uzdevums personai ar myasthenia. Pacienti vienmēr cenšas nepārprotami plānot maltītes laiku, lai ēst laikā, kad tiek sasniegta maksimālā zāļu iedarbība. Pat relatīvā labklājības perioda laikā pacienti dod priekšroku ēst no rīta, jo vakarā simptomi pasliktinās.

Krampju muskuļu saslimšana ir bīstamāks stāvoklis. Turpretī problēma, gluži pretēji, ir neiespējamība lietot šķidru pārtiku. Mēģinot dzert kaut ko, pacienti bieži gag, un tas ir pilns ar šķidruma iekļūšanu elpceļos ar aspirācijas pneimonijas attīstību.

Visi aprakstītie simptomi ir ievērojami sliktāki pēc slodzes uz vienu vai otru muskuļu grupu. Piemēram, ilgstoša saruna var radīt vēl lielāku vājumu, un košļājamā cietā pārtika bieži noved pie papildus muskuļu muskuļu darba pasliktināšanās.

Un visbeidzot, daži vārdi par visbīstamāko myasthenia formu, par vispārinātu. Tas nodrošina stabilu 1% mirstību pacientiem ar šo patoloģiju (pēdējo 50 gadu laikā mirstības līmenis samazinājās no 35% līdz 1%). Vispārējā forma var izpausties kā elpošanas muskuļu vājums. Elpošanas traucējumi, kas rodas šī iemesla dēļ, izraisa akūtu hipoksiju un nāvi, ja pacients netika ārstēts laikā.

Myasthenia laika gaitā pastāvīgi progresē. Pasliktināšanās ātrums dažādiem pacientiem var ievērojami atšķirties, iespējams, pat slimības progresēšanas pārtraukšana (tomēr tas ir diezgan reti). Remisijas ir iespējamas: parasti tās rodas spontāni un beidzas tādā pašā veidā - “paši”. Myasthenia paasinājumi var būt epizodiski vai ilgstoši. Pirmo variantu sauc par myasthenic epizodi, bet otro - myasthenic stāvokli. “Epizodes” laikā simptomi iziet diezgan ātri un pilnīgi, tas ir, remisijas laikā nav novērotas atlikušās sekas. Myasthenic stāvoklis ir ilgstošs paasinājums ar visiem simptomiem, kas tomēr nenotiek. Šis nosacījums var turpināties vairākus gadus.

Myasthenia diagnostika

Nozīmīgākais pētījums par myasthenia, kas var sniegt neirologam daudz informācijas par slimību, ir procerīna tests. Proserin bloķē fermentu, kas sinapses telpā izjauc acetilholīnu (mediatoru). Tādējādi starpnieka skaits palielinās. Prozerīnam ir ļoti spēcīga, bet īstermiņa iedarbība, tāpēc šī narkotika gandrīz nekad netiek izmantota ārstēšanai, bet profilakse ir nepieciešama, lai diagnosticētu myasthenia. Pēdējā laikā tiek veikti vairāki pētījumi. Pirmkārt, pacientu pārbauda, ​​lai novērtētu muskuļu stāvokli pirms testa. Pēc tam prozerin tiek injicēts subkutāni. Nākamais pētījuma posms ir 30-40 minūtes pēc zāļu lietošanas. Ārsts pārbauda pacientu, tādējādi izskaidrojot organisma reakciju.

Turklāt līdzīga shēma tiek izmantota elektromogrāfijai - muskuļu elektriskās aktivitātes reģistrēšanai. EMG tiek veikta divas reizes: pirms prozerīna ieviešanas un stundu pēc tās. Pētījums ļauj noteikt, vai problēma ir izolēta ar neiromuskulāro transmisiju vai muskuļu vai nervu funkciju. Ja pat pēc EMG saglabājas šaubas par slimības raksturu, var būt nepieciešama virkne pētījumu par nervu vadošo spēju (elektroneurogrāfiju).

Ir svarīgi izpētīt asins analīzi, lai noteiktu, vai tajā ir specifiskas antivielas. To atklāšana ir pietiekams iemesls, lai diagnosticētu myasthenia. Ja nepieciešams, veiciet bioķīmisko asins analīzi (atbilstoši individuālām indikācijām).

Vidēja vecuma orgānu datorizētā tomogrāfija var sniegt vērtīgu informāciju. Sakarā ar to, ka liela daļa myasthenia gadījumu var būt saistīta ar tilpuma procesiem tūskā, šādos pacientos bieži tiek veikts mediastīna CT skenējums.

Diagnosticējot myasthenia, ir jāizslēdz visas citas iespējas - slimības, kurām ir līdzīgi simptomi. Pirmkārt, tas, protams, ir iepriekš aprakstītais bulbar sindroms. Turklāt diferenciāldiagnoze tiek veikta ar jebkādām iekaisuma slimībām (encefalītu, meningītu) un audzēja masām smadzeņu stumbā (glioma, hemangioblastoma uc), citā neiro-muskuļu patoloģijā (ALS, Guillain sindroms, miopātija). Dažos gadījumos simptomi, kas līdzīgi myasthenia, var būt smadzeņu asinsrites traucējumi (išēmisks insults) mugurkaula artērijas baseinā.

Myasthenia ārstēšana

Ārstēšanas mērķis myasthenia ir palielināt acetilholīna daudzumu neiromuskulārajās sinapsēs. Tas tiek darīts nevis palielinot šīs vielas sintēzi (tas ir diezgan grūti), bet kavējot tās iznīcināšanu. Lai to izdarītu, praktiskajā neiroloģijā tiek izmantotas tās pašas grupas zāles kā neostigmīns. Ilgstošai ārstēšanai tiek izvēlēti cita veida medikamenti: labākais risinājums šeit tiek uzskatīts par medikamentu ar vieglu un ilgstošu iedarbību. Visbiežāk izmantotie atvasinājumi ir piridostigmīns un ambenonijs.

Smagu slimības gaitu un strauju slimības progresēšanu gadījumā tiek parakstītas zāles, kas nomāc imūnreakciju. Parasti tiek izmantoti glikokortikoīdi, retāk - klasiskie imūnsupresanti. Izvēloties steroīdus, tas vienmēr ir maksimāli piesardzīgs. Pacienti ar myasthenia ir kontrindicētas zāles, kas satur fluorīdu, tāpēc izvēlēto zāļu klāsts nav ļoti liels. Visiem pacientiem, kam ir myasthenia, 69 gadu vecumā tiek noņemts aizkrūts dziedzeris. Šī metode tiek izmantota arī tad, kad tūska un ārstēšanas rezistentas myasthenia gadījumā tiek konstatēts tilpuma process.

Simptomātiskas ārstēšanas preparāti tiek izvēlēti individuāli, pamatojoties uz katra pacienta īpašībām. Personai ar myasthenia jāievēro daži viņa dzīvesveida noteikumi, lai paātrinātu atveseļošanos vai pagarinātu remisiju. Nav ieteicams pārāk daudz laika pavadīt saulē un izturēt nevajadzīgu fizisku piepūli. Pirms sākat lietot zāles, konsultācija ar ārstu ir absolūti nepieciešama. Ar myasthenia gravis daži līdzekļi ir kontrindicēti. Piemēram, dažu antibiotiku, diurētisko līdzekļu, sedatīvu un magnija saturošu medikamentu lietošana var ievērojami pasliktināt pacienta stāvokli.

Myasthenia prognozēšana un profilakse

Myasthenia prognoze ir atkarīga no faktoru masas: formas, sākuma laika, plūsmas veida, apstākļiem, dzimuma, vecuma, kvalitātes vai klātbūtnes / ārstēšanas neesamības utt. Miastēnijas acu forma ir vieglākais, smagākais ir vispārināts. Šobrīd, stingri ievērojot ārsta ieteikumus, gandrīz visiem pacientiem ir labvēlīga prognoze.

Tā kā myasthenia gravis ir hroniska slimība, visbiežāk pacienti ir spiesti pastāvīgi lietot ārstēšanu (kursos vai nepārtraukti), lai saglabātu labu veselību, taču viņu dzīves kvalitāte nav ļoti liela. Ir ļoti svarīgi savlaicīgi diagnosticēt myasthenia un apturēt tā progresēšanu, līdz parādās neatgriezeniskas izmaiņas.