Bērnu locītavu hipermobilitāte

Hiper-mobilais sindroms (HS) ir saistaudu sistēmiska slimība, ko raksturo locītavu hipermobilitāte (HMS), kopā ar muskuļu un skeleta sistēmas sūdzībām un / vai saistaudu displāzijas iekšējām un ārējām fenotipiskām pazīmēm, ja nav citu reimatisku slimību.

Asinsvadu hipermobilitātes sindroma simptomi ir dažādi un var imitēt citas, biežākas locītavu slimības. Saistībā ar vispārējo ārstu patoloģijas un dažos gadījumos pat reimatologu un ortopēdu nepazīstamību bieži vien nav noteikta pareiza diagnoze. Tradicionāli ārsta uzmanība tiek pievērsta ierobežotas kustības diapazona noteikšanai skartajā locītavā, nevis pārmērīga kustības diapazona noteikšanai. Turklāt pacients pats nekad nepaziņos par pārmērīgu elastību, jo viņš ir līdzās ar viņu kopš bērnības, turklāt bieži vien tas ir pārliecināts, ka tas ir vairāk kā plus mīnuss. Tipiski ir divi diagnostiskie galēji: vienā gadījumā, sakarā ar to, ka trūkst objektīvu patoloģijas pazīmju no locītavu puses (izņemot novēroto hipermobilitāti) un parastos laboratorijas parametrus jaunam pacientam, „psihogēno reimatismu” nosaka otrā, pacientam diagnosticē reimatoīdo artrītu vai seronegatīvās grupas slimību spondiloartrīts un noteikt atbilstošu, ne nekaitīgu ārstēšanu.

Konstitucionālo locītavu hipermobilitāti nosaka 7–20% pieaugušo iedzīvotāju. Lai gan lielākā daļa pacientu pirmo reizi sūdzas par pusaudžu, simptomi var parādīties jebkurā vecumā. Tāpēc “simptomātiskas” vai “asimptomātiskas” HMS definīcijas ir diezgan patvaļīgas un atspoguļo tikai indivīda stāvokli ar hipermobilo sindromu noteiktā dzīves periodā.

Locītavu hipermobilitātes cēloņi

Baleta dejotājiem, sportistiem un mūziķiem novērota pārmērīga locītavu mobilitāte. Ilgi atkārtoti vingrinājumi izraisa atsevišķu locītavu sastiepumus un kapsulas. Šādā gadījumā notiek locītavu lokālā hipermobilitāte. Lai gan ir skaidrs, ka profesionālās atlases procesā (deja, sports), personām, kuras sākotnēji izceļas ar konstitucionālo elastību, ir skaidra priekšrocība, neapšaubāmi notiek mācību faktors. Izmaiņas locītavu elastībā novērojamas arī vairākos patoloģiskos un fizioloģiskos apstākļos: akromegālija, hiperparatireoze, grūtniecība.

Vispārīga locītavu hipermobilitāte ir raksturīga vairāku iedzimtu saistaudu slimību, tai skaitā Marfana sindroma, osteogenesis imperfecta, Ehlers - Danlos sindroma, pazīme. Tā ir reta slimība. Praksē ārsts daudz biežāk saskaras ar pacientiem ar izolētu locītavu hipermobilitāti, kas nav saistīti ar mācībām, un dažos gadījumos kopā ar citām saistaudu struktūru pazīmēm.

Gandrīz vienmēr ir iespējams noteikt novērotā sindroma un saslimstības ģimenisko raksturu, kas norāda uz šīs parādības ģenētisko raksturu. Ir pamanīts, ka hipermobilais sindroms ir mantots gar sieviešu līniju.

Kopīgas hipermobilitātes sindroma diagnostika

Starp daudzajām ierosinātajām metodēm kustības diapazona mērīšanai locītavās, Bayton metode, kas ir deviņu punktu skala, novērtējot subjekta spēju veikt piecas kustības (četras pāris attiecībā uz ekstremitātēm un viena - stumbra un gūžas locītavām), ir saņēmusi vispārēju atzīšanu. Beytons ierosināja vienkāršot iepriekš zināmas Kārtera un Vilhinsona metodes modifikāciju.

Kustības diapazona maiņa

Bayton kritēriji

1. Pasīvā rokas pirksta pagarināšana vairāk nekā 90 °.
2. Pasīvā īkšķa nospiešana apakšdelma iekšpusē.
3. Pārlieku liekšana pie elkoņa locītavas vairāk nekā 10 °.
4. Ceļa locītavas pārlieku liekšana vairāk nekā 10 °.
5. Priekšējais rumpis ar plaukstām, kas pieskaras grīdai ar taisnām kājām.

Tā ir vienkārša un laikietilpīga skrīninga procedūra, un to izmanto ārsti.

Pamatojoties uz vairākiem epidemioloģiskiem pētījumiem, tika noteiktas normas par veselīgu cilvēku kopīgu mobilitāti. Šarnīru kustības pakāpe tiek sadalīta populācijā sinusoidālas līknes veidā.

Parastais Beyton rādītājs eiropiešiem ir no 0 līdz 4. Taču vidējais „normālais” locītavu mobilitātes pakāpe būtiski atšķiras vecuma, dzimuma un etniskās grupas. Jo īpaši, pārbaudot veselus cilvēkus Maskavā 16-20 gadu vecumā, vairāk nekā puse sieviešu un vīriešu vidū vairāk nekā ceturtā daļa bija HMS līmenis, kas pārsniedza 4 punktus Beyton. Tādējādi, ja nav skeleta-muskuļu sistēmas sūdzību, pārmērīgu locītavu mobilitāti salīdzinājumā ar vidējo var uzskatīt par konstitucionālu iezīmi un pat vecuma normu. Šajā sakarā pediatrijas praksē nav vispārpieņemtu normu par locītavu mobilitāti - šis rādītājs bērna augšanas laikā ievērojami atšķiras.

Zemāk ir doti tā sauktie Brighton kritēriji labdabīgam HMS sindromam (1998). Šie kritēriji ir svarīgi arī vājo saistaudu struktūru ārējām locītavu izpausmēm, kas liecina par HMS sindromu indivīdos ar normālu kustību diapazonu (parasti domā vecāki cilvēki).

Kopīga hipermobilitātes sindroma kritēriji

Lai noteiktu hipermobilitāti, rezultāts ir vispārpieņemts: 1 punkts nozīmē patoloģisku pārmērību vienā locītavā vienā pusē. Rādītāja maksimālā vērtība, ņemot vērā divvirzienu lokalizāciju - 9 punkti (8 - 4 pirmajiem punktiem un 1 - piektajam punktam). Rādītājs no 4 līdz 9 punktiem tiek uzskatīts par hipermobilitātes stāvokli.

Lieli kritēriji

• Rezultāts skalā no Beyton 4 vai vairāk (pārbaudes laikā vai agrāk)
• Artralģija ilgāk par 3 mēnešiem četrās vai vairākās locītavās

Mazi kritēriji

• Baytona rādītāji ir 1-3 (cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem)
• artralģija, kas ir mazāka par 3 mēnešiem no vienas līdz trim locītavām vai lumbodinijas, spondilozes, spondilolīzes, spondilolistēzes;
• Novirzīšana / subluxācija vairāk nekā vienā locītavā vai atkārtota vienā locītavā
• Periartikulāri bojājumi vairāk nekā divās vietās (epicondylitis, tenosynovitis, bursīts);
• Marfanoīds (augsts, liesa, roku span / augstums> 1,03, ķermeņa augšējā / apakšējā attiecība)

Slimības

Skeleta-muskuļu sistēma.

Kopīga hipermobilitātes sindroms

Cik bīstama palielināta elastība: locītavu hipermobilitāte bērniem

Kopīga hipermobilitātes sindroms ir iedzimta ģenētiska slimība, kas izraisa pārmērīgu elastību un locītavu mobilitāti. Agrīnā vecumā pilnīgi veseliem bērniem var būt arī pārmērīga locītavu mobilitāte; šajā gadījumā hipermobilitāte tiek uzskatīta par labdabīgu, ar laiku tās simptomi pilnībā izzūd.

Ja bērns demonstrē fenomenālu elastību, nesteidzieties to nodot vingrošanas klubam, tas var būt nedrošs viņa veselībai.

Pārmērīga locītavu mobilitāte tiek noteikta pēc elastīguma pārbaudes saskaņā ar Bayton sistēmu. Ir iespējams veikt diagnozi, ja ir trīs vai vairākas zīmes no šāda saraksta:

Elkoņu locītavu pārmērīga palielināšanās par 10 grādiem vai vairāk,

Ceļa locītavu atkārtota saliekšana par 10 grādiem vai vairāk,

Spēja pieskarties grīdai ar plaukstām ar taisniem ceļiem,

Spēja iztaisnot mazo pirkstu līdz 90 grādiem vai vairāk, salīdzinot ar plaukstu,

Spēja salocīt suku un nospiest īkšķi pret apakšdelmu.

Arī netiešās hipermobilitātes pazīmes var ietvert izteiktu pēdas kājām, kāju deformāciju, kā arī citas muskuļu un skeleta sistēmas deformācijas un poza traucējumus; biežas dislokācijas un sastiepumi, sāpes, sāpes locītavās.

Ja pārmērīga locītavu elastība nav kādas slimības sekas, bet tikai konstitucionāla iezīme un vecuma normas variants, īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Tomēr bērniem ar hipermobilitāti ieteicams ievērot īpašu shēmu, lai nesabojātu locītavas un saites:

Mērens vingrinājums. Atbilstoši fiziskie vingrinājumi palīdzēs stiprināt muskuļu korseti un saites.

Attīstoši fiziskās aktivitātes veidi. Bērniem ar hipermobilitāti nevajadzētu iesaistīties tādos sporta veidos, kas rada papildu stresu locītavām: vingrošana, akrobātika un jāšanas sports ir labāk izvēlēties peldēties.

Ortopēdiskais atbalsts. Lai novērstu plakanu pēdu attīstību, jums jāvalkā speciāli apavi ar pastiprinātu potītes un ortopēdisko zolīšu atbalstu.

Atbilstības neievērošana ir bīstama: locītavu hipermobilitāte bērniem var izraisīt sāpes, traumas, artrīta, artrozes un citu muskuļu un skeleta sistēmas slimību attīstību. Ja pārmērīga mobilitāte ir sistēmiskas slimības sekas, nepieciešama nopietnāka ārstēšana, ko noteiks ārsts.

Kas ir locītavu hipermobilitātes sindroms bērniem un pieaugušajiem?

Savienojumi ir konstruēti tā, lai nodrošinātu ķermenim elastību un mobilitāti, bet dažreiz šīs īpašības kļūst pārmērīgas. Un tad ārsti runā par hipermobilitātes sindromu vai locītavu hipermobilitāti.

Hipermobilitātes noteikšana

Jebkurš loceklis var nodrošināt kustību tikai noteiktā apjomā. Tas notiek tāpēc, ka saites ir to apkārtnē un darbojas kā ierobežotājs.

Gadījumā, ja līkumainais aparāts nepilda savu uzdevumu, kustības diapazons locītavā ievērojami palielinās.

Piemēram, ceļa vai elkoņa locītavas šajā stāvoklī varēs ne tikai saliekt, bet arī atkārtot elastību, kas ir neiespējama saišu normālas darbības laikā.

Locītavu hipermobilitātes cēloņi

Ir dažādas teorijas par šīs valsts attīstību. Lielākā daļa ārstu un zinātnieku uzskata, ka pārmērīga locītavu mobilitāte ir saistīta ar kolagēna didenciozitāti. Šī viela ir daļa no saitēm, skrimšļa starpšūnu viela un ir visur cilvēka organismā.

Kad kolagēna šķiedras stiepjas vairāk nekā parasti, kustības locītavās kļūst brīvākas. Šo stāvokli sauc arī par vāju saišu.

Izplatība

Šarnīru hipermobilitāte ir diezgan izplatīta iedzīvotāju vidū, tās biežums var sasniegt 15%. To ne vienmēr nosaka ārsti nelielu sūdzību dēļ. Un pacienti to reti uzsver, ņemot vērā, ka viņiem ir tikai vājas saites.

Bieži vien bērniem ir locītavu hipermobilitāte. Tas ir saistīts ar vielmaiņas traucējumiem, nepietiekamu vitamīnu uzņemšanu no pārtikas, strauju augšanu.

Jaunajā vecumā sindroms ir biežāk sastopams meitenēm. Vecāki cilvēki reti saslimst.

Hiper mobilitātes veidi

Asinsvadu hipermobilitātes sindroms - vairumā gadījumu iedzimta patoloģija. Bet tajā pašā laikā to nevar attiecināt uz neatkarīgu slimību. Locītavu hipermobilitāte ir tikai saistaudu slimības sekas, kuru sastāvā ir locītavas un saites.

Bieži vien pat ar visdziļāko saistaudu slimības pārbaudi nevar noteikt. Tad ārsti runā tikai par tās attīstības pārkāpumu. No locītavu puses izpausmes būs vienādas, bet prognoze pacientam ir labvēlīgāka, ir mazāk komplikāciju.

Tas notiek un mākslīga pārmērīga locītavu kustība. Tas notiek sportā - vingrošana, akrobātika. Mūziķiem un dejotājiem, horeogrāfiem, hipermobilu savienojumi ir liela priekšrocība. Šajā gadījumā hipermobilitāte attīstās īpaši - pastāvīga apmācība, muskuļu un saišu stiepšanās. Elastīgās saites sniedz ķermenim nepieciešamo elastību.

Bet pat visilgāk treniņiem vidusmēra cilvēkam ir grūti sasniegt lielus panākumus.

Parasti tas ir iespējams tiem, kam sākotnēji ir nosliece uz hipermobilitātes sindromu. Tādēļ mākslīgā locītavu hipermobilitāte dažkārt var tikt uzskatīta par patoloģisku iespēju kopā ar iedzimtu.

Hipermobilitātes slimības

Locītavu hipermobilitāte var būt viena no citu patoloģiju izpausmēm. Šodien zāles zina vairākas šādas slimības:

1. Visbiežāk sastopamā slimība, kurā izpaužas pārmērīga locītavu kustība, ir Marfana sindroms. Vēl nesen visi ar "vājo saišu" saistītie gadījumi ir saistīti. Cilvēki ar Marfana sindromu ir augsti, plāni, ar garām rokām un ļoti mobiliem, ļoti elastīgiem savienojumiem. Dažreiz to savienojumi elastības ziņā ir līdzīgi gumijai, īpaši pirkstiem.
2. Vēlāk pievērsa uzmanību citai slimībai - Ehlers-Danlos sindroms. Ar viņu ir ļoti plašs arī locītavu kustību diapazons. Tas arī pievieno lieko ādu.
3. Slimība ar sliktu prognozi - osteogenesis imperfecta - tāpat kā citi, izpaužas kā būtiska ligamentu aparāta vājums. Bet papildus vājām saites, kaulu lūzumi, dzirdes zudums un citas nopietnas sekas ir raksturīgas nepilnīgai osteogenesei.

Pagaidu locītavu hipermobilitāte

Grūtniecības laikā var rasties dažas locītavu vaļīgums. Lai gan grūtniecība nav slimība, sievietes ķermenī novēro hormonālas izmaiņas.

Tas ietver relaksīna ražošanu - īpašu hormonu, kas palielina saišu elastību un elastīgumu.

Šajā gadījumā tiek sasniegts labais mērķis - sagatavot dzemdes locītavu un dzimšanas kanālu dzemdību laikā. Bet tā kā relaxīns darbojas nevis uz konkrētu locītavu, bet uz visiem saistaudiem, pārējās locītavās parādās hiper mobilitāte. Pēc dzimšanas tas droši pazūd.

Hiper mobilitātes simptomi

Visi simptomi, kas saistīti ar šo patoloģiju, tiks novēroti tikai no savienojuma aparāta puses. Cilvēki ar hiper mobilitātes sindromu izdarīs šādas sūdzības:

1. Biežas locītavu sāpes, pat pēc nelielām traumām un normālas fiziskas slodzes. Īpaši ar šo sindromu tiek ietekmēti ceļa un potītes locītavas.
2. Izvairīšanās no locītavām, locīšana.
3. Locītavas dobuma iekaisums ir sinovīts. Ir svarīgi, ka šajā gadījumā jūs vienmēr varat pamanīt savienojumu ar slodzi vai traumu.
4. Pastāvīga sāpes krūšu mugurkaulā.
5. Mugurkaula izliekums - skolioze. Pat ar normālu slodzi - nēsājot somu uz pleca, nepareizi sēžot pie galda - skolioze parādīsies agri un izliekums būs nozīmīgs.
6. Muskuļu sāpes.

Diagnostika

Hipermobilo sindromu uzmanīgs ārsts atzīst pacienta pirmās ārstēšanas laikā. Pietiek ar to, ka viņam rūpīgi jājautā par sūdzībām, to saistību ar kravu un jāveic vienkāršākie diagnostikas testi:

1. Jautājiet, lai ar īkšķi sasniegtu apakšdelma iekšpusi.
2. Iesakiet uzvilkt mazo pirkstu uz rokas ārpusi.
3. Pārbaudiet, vai persona var, noliekoties, atpūsties plaukstām uz grīdas. Kājas ir taisnas.
4. Skatiet, kas notiek, iztaisnojot elkoņus un ceļus. Hipermobilā sindromā tie ir pārspīlēti otrā virzienā.

Papildu pārbaudes ir nepieciešamas, ja ārsts aizdomās par kādu konkrētu saistaudu slimību. Tad tiek izmantotas šādas metodes:

• radiogrāfija;
• datortomogrāfija;
• bioķīmiskā asins pārbaude;
• saistīto speciālistu - kardiologu, reimatologu, acu ārstu konsultācijas.

Jums vienmēr jāatceras, ka locītavu mobilitāte ir tikai viens saistaudu slimības simptoms. Un visi orgāni, kuriem tas pieder, cietīs.

Un bieži šādos pacientos ir sirds, redzes, galvassāpes, nogurums, muskuļu vājums un troksnis ausīs.

Ārstēšana

Nav metodes, kas novērstu hipermobilā sindroma cēloni. Bet tas nenozīmē, ka šādi cilvēki paliek bez medicīniskās aprūpes. Terapijas mērķis galvenokārt ir atbrīvoties no sūdzībām.

Kad izpaužas locītavu sāpes, tika izmantoti pretiekaisuma līdzekļi (Nimesulide, Revmoksikam).

Ja locītavas ir ļoti mobilas, tiek izmantotas ortozes. Viņi palīdz vājām saišķēm turēt locītavas. Labi rezultāti tiek sasniegti ar fizikālo terapiju. Tās iezīme ir muskuļu apmācība un nostiprināšana ar fiksētu artikulāciju - izometriski vingrinājumi. Šajā gadījumā muskuļi, tāpat kā ortozes, darbosies kā aizbāznis.

Cilvēkiem ar hipermobilo sindromu ir svarīgi atcerēties, ka viņu stāvokļa smagums ir atkarīgs no dzīvesveida. Veicot fiziskos vingrinājumus, izvairoties no traumām, pēc medicīniskiem ieteikumiem, komplikāciju iespējamība ir ievērojami samazināta. Un dzīves kvalitāte praktiski necieš.

Labvēlīga locītavu hipermobilitāte bērniem

Labdabīgs ĢM ir nediferencētas displāzijas izpausme.

Tas ir normas variants. To raksturo kā īpatnēju organisma stāvokli, kurā anatomisko un funkcionālo traucējumu pazīmju summa nav pietiekama, lai izveidotu atsevišķu nosoloģiju. Labdabīgo ĢM biežums visā populācijā ir 10-15% un maziem bērniem no 17% līdz 22,1%. Bērniem ar ģenētiski modificētiem bērniem meitenēm ir 58% un zēniem - 42% gadījumu. Cilvēkiem ar labdabīgiem ĢM ir bērni, kuriem pārmērīga locītavu kustība ir vai nu bērna dzimuma, vai attīstības dysplāzijas raksturs, kurā izpausmes virzās uz augšanu un SLM slodzes izmaiņām. Bērniem, kas jaunāki par 1 gadu, bieži sastopama metakarpofalangāla locītavu pārmērīga paplašināšanās. Līdz 3 gadu vecumam, palielinoties slodzei uz augšējām ekstremitātēm, novērota pārmērīga karpālā locītavas locīšana un elkoņa locītavas pagarināšana. 6 gadu vecumā mugurkaula un ekstremitāšu asu slodzes dēļ mugurkaula līkuma palielināšanās un ceļa locītavu atjaunošanās tiek pievienota uzskaitītajai hipermobilitātes lokalizācijai. ĢM progresēšana ir saistīta ar kaulu un saišu augšanas asimetriju. Bērnam ar displāziju ir vienlaicīga locītavu galu osifikācijas aizkavēšanās, kas noved pie salīdzinoši neliela epifīzes lieluma un paātrināta kapsulas un saišu augšanas ātruma, kā rezultātā locītavu kapsulas tilpums pārsniedz locītavas gala tilpumu, locītava kļūst nesaderīga un kustīga.

ĢM tiek klasificēts pēc atrašanās vietas un iesaistīto locītavu skaita.

ĢM klasifikācija pēc S. P. Slesarev.

1. Vietējā hiper mobilitāte simetriski novietotos savienojumos, t
2. Bieža hiper mobilitāte vienas locītavas vai mugurkaula locītavās.
3. Vispārējā hiper mobilitāte ar visu locītavu konfiskāciju, kopā ar pozas pārkāpumu.

ĢM klasifikācija pēc J. Sachse.

1. Vietējā patoloģiskā hipermobilitāte, reaģējot uz samazinātu mobilitāti blakus esošajā locītavā.
2. Ģeneralizēta patoloģiska hiper mobilitāte slimību gadījumā, kam raksturīga pastiprināta audu elastība.
3. Konstitucionālā hiper mobilitāte kā normālas attīstības variants muskuļu hipotensijas un vāju saišu dēļ.

Bērna stāvoklis pirmajos dzīves gados attiecas uz vispārējo ĢM pēc S. P. Slesareva vai konstitucionāla GM saskaņā ar J. Sachse.

Lai novērtētu ODS stāvokli ĢM, visbiežāk izmanto Beyton skalu. Mērogā nosaka ekstremitāšu locītavu un mugurkaula kustību. Pārmērīgai kustībai katrā locītavā tika piešķirts punktu aprēķins. Bateona mērogs.

Beyton deviņu punktu skala ir daļēji kvantitatīva metode locītavu mobilitātes pakāpes novērtēšanai, kad subjekts veic piecas kustības, no kurām četras ir pāru kustību kustības, un viena ir nesalīdzināta, rumpis kopā ar gūžas locītavām,

Pamatojoties uz Bayton skalu, ir trīs locītavu hipermobilitātes pakāpes: gaisma - 3-4 punkti, mēreni - 5-8 punkti, izteikti - 9 punkti.

Cilvēkiem ar labdabīgu ĢM tika identificēti bērni ar labdabīgu hipermobilitātes sindromu. GM sindroms atšķiras no vispārējā ĢM pārkāpumu skaita, ko nosaka Brighton kritēriji. Kritēriji ietvēra punktu skaitu Bayton skalā, anamnēzes datus, kā arī citu ķermeņa sistēmu traucējumu rādītājus, kas nav SLM.

Atšķirība starp ĢM sindromu un kopējo ĢM ir kvantitatīva un tai nav kvalitatīvu atšķirību. Labdabīgu ĢM locītavu sindroma izplatība krievu populācijā svārstās no 4 līdz 10%.

Bērnam ar GM ir raksturīgas SLM struktūras un funkcijas. Paaugstināta nolaupīšana un pievienošanās ceļa locītavā priekšējā plaknē, pagarinājums potītes locītavā, ko izraisa saites pārmērīga stiepšanās. Rāpjot ar atbalstu uz bērna ceļiem, ceļa locītavās rodas synovitis, kas noved pie to pastozitātes rašanās. Bērns dod priekšroku sēdēt W burta pozā ar salocītiem gurniem un ceļiem. Bērns viegli noliek ķermeni uz priekšu un padara to samērā sarežģītu. Pastāvīgā stāvoklī ceļa locītavu atdzimšana ir ievērojama. Ceļu atkārtošanās izraisa sasprindzinājumu augšstilba muskuļu aizmugurējā grupā, kas izraisa palielinātu jostas lordozi un krūšu kurviju. Lordoze kombinācijā ar priekšējās vēdera sienas muskuļu vājumu veicina vēdera sabrukšanu. Ejot kājām, zeķes pagriežas uz ārpusi, kas ir saistīts arī ar pēdu valgus stāvokli. Dienas laikā kājām mainās kā nogurums. Līdz vakaram bērnam biežāk rodas sūdzības par diskomfortu, retāk - gūžas locītavās. Pārmērīga mobilitāte palielina muskuļu stresu un palielina enerģijas patēriņu staigājot, kas veicina ātru nogurumu. No saišu pārspīlēšana traucē locītavu proprioceptorus, kas noved pie sliktas koordinācijas un kājām. Bērnam ar ĢM ir paaugstināta jutība un uzmanības vājināšanās. Jauna motora uzdevuma rašanās izraisa bērna trauksmi un nenoteiktību. Bērns izvairās no fiziskās slodzes un nemēģina uz aktīvu dzīvesveidu, kas savukārt noved pie muskuļu spēka un tonusa samazināšanās. Vecākiem bērniem un pusaudžiem labdabīgi ĢM var nebūt jūtami, tiem nav spilgtas izpausmes, un tāpēc tie nav klīniski nozīmīgi.

Ārstēšana

Bērnam ar hipermobilitāti nepieciešama pieaugušo uzmanība. Bērni ar ģenētiski modificētu organismu ir ieteicams masāžas un vingrošanas terapija. Izgatavo stingrāku muguras muskuļu masāžu. Ar relaksējošas masāžas palīdzību maziniet spriedzi augšstilba muskuļu grupas aizmugurē, kas ļauj bērnam turēt muguru horizontālā stāvoklī. Vingrošanas terapija ir vērsta uz muskuļu stiprināšanu, diskomforta novēršanu, propriocepcijas uzlabošanu. Bērni tiek mācīti par pārvarošās dabas spēka vingrinājumiem un tiek audzēti šķēršļu pārvarēšanas un darba veikšanas garā. Bērnam tiek pastāvīgi mācīts izvairīties no stresa fiziskās aktivitātes laikā. Mērķtiecīgu vingrinājumu rezultātā viņi iegūst spēku un muskuļu tonusu. Bērniem tiek noteiktas profilakses apavi, kuru mērķis ir noturēt potītes un subtalāros savienojumus pareizā stāvoklī un traucēt pārmērīgu pēdu kustību. Apavi ļauj palielināt staigāšanas, skriešanas, lēciena ilgumu, kā arī veicina uzticību pārvietojoties.

Atkārtošanās laikā ir izteikta muskuļu nelīdzsvarotība, kas izraisa locītavas destabilizācijas risku. Lai uzlabotu kopīgo vingrojumu vingrinājumus, izmantojiet vingrojumus. Quadriceps stiprināšana ļauj uzlabot ceļa locītavas pagarinājuma mehānismu. Aizmugurējā augšstilba muskuļu grupas stiprināšana palīdz novērst apakšstilba un locītavas atjaunošanās priekšējo pārvietošanos.

Vingrinājumi kvadricepiem:

• Sēžot uz krēsla, izstiepjot kājas, kājas uz grīdas, celmējiet četrgalvas, līdz tas ir 10, paņemiet pārtraukumu, līdz tas ir 3, un pēc tam atkārtojiet muskuļu kontrakciju.
• Atrodas uz muguras. Salieciet vienu kāju līdz 30 ° ceļā, liekot uzsvaru uz pēdu, paceliet otru kāju uz pirmo līmeni, nolieciet to pie ceļa un turiet to līdz 10, tad nolaidiet to.
• Tas pats vingrinājums valkā potītes maisu ar smiltīm.
• Stāvot, ceļa locītavas puscietās, viena kāja, lai paceltu dažus centimetrus virs atbalsta, lai saglabātu līdzsvaru, stāvot uz otras kājas un vairākkārtīgi grieztu to.

Vingrinājumi aizmugurējā augšstilba muskuļu grupā:

• Sēžot uz krēsla, kājas uz balsta ar papēžiem, sasprindziniet muskuļus augšstilba aizmugurē, lai iegūtu 10 punktus, atlaidiet, lai iegūtu rezultātu 3, pēc tam atkārtojiet muskuļu kontrakciju.
• Pievienojiet gumijas vadu pie fiksēta objekta ar vienu galu un otru galu pie potītes locītavas. Sēžot uz krēsla, kājas uz atbalsta, saliekt kāju locītavā, stiepjas gumijas.
• Sēžot uz krēsla, kājas uz balsta, ievietojiet putu cilindru starp papēdi un krēsla kāju. Kājas liekšana pie ceļgala pret putu pretestību.
• Atrodoties uz vēdera, novietojiet vienu kāju uz otras pēdas papēža. Lai saliektu otru kāju pie ceļa, ar pirmo kāju, lai pretotos liecei, lai iegūtu 10 punktus, pārvariet rezultātu 3, pēc tam atkārtojiet uzdevumu.
• Valkāt smilšu maisu potītes zonā. Stāvot, turot krēsla muguru, saliekt kāju pie ceļa.
• Tas pats uzdevums, kas atrodas uz vēdera.
• Braucot atpakaļ.

Hiper mobilitātes sindroms bērniem

Hiper mobilitāte ir definēta kā neparasti palielināts locītavas kustības apjoms, ko izraisa pārmērīgs vājums (atbrīvojot?), Kas ierobežo mīkstos audus. Lai gan hipermobilitāte parasti ir labdabīga klīniska izpausme ar nelielu skaitu nopietnu seku, tai ir jāpalielina ārsta piesardzība attiecībā uz jebkura pamata traucējuma, jo īpaši saistaudu ietekmējošu traucējumu, klātbūtni. Turklāt, sakarā ar saistību ar locītavu simptomiem, hipermobilitāte ir svarīga klīniska izpausme bērniem ar skeleta-muskuļu sistēmas sūdzībām.

Teorētiski atšķirība starp hipermobilitāti un normālās mobilitātes augšējo robežu ir patvaļīga, jo locītavu kustība vispārējā populācijā ir atšķirīga. Tomēr praksē vairumā bērnu ir grūti atšķirt hipermobilitāti no vispārpieņemtas klīniskās normas.
Hipermobilitāte var būt lokalizēta, ietverot vienu vai vairākas locītavas, vai vispārinātas, iesaistot vairākas locītavas visā ķermenī. Lai gan pārmērīga locītavu caureja ir izteikta daudzu sistēmisku traucējumu iezīme, tā bieži notiek izolēti.

Hiper mobilitātes sindroms ir termins, ko lieto, lai aprakstītu veselus cilvēkus, kuriem attīstās vispārēja hiper mobilitāte, kas saistīta ar skeleta-skeleta sistēmas sūdzībām. Šo terminu 1967. gadā ierosināja Kirk un kolēģi, kas ziņoja par reimatisku simptomu rašanos bērniem ar hipermobilitāti, ja nav saistaudu slimību vai citu sistēmisku slimību. Daži ārsti dod priekšroku terminam "labdabīgs locītavu hipermobilitātes sindroms", lai atšķirtu tos, kuri cieš no tā, no tiem, kam ir smagāka slimība. Tā kā hiper mobilitātes sindromam ir spēcīgs ģenētiskais komponents, to sauc arī par locītavu ģimenes hipermobilitāti.

1. tabula. Slimības, ko raksturo hipermobilitāte

1. Iedzimtas saistaudu slimības
   • Marfana sindroms
   • Ehlera sindroms - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Marfanoido hipermobilitātes sindroms
   • Viljamsa sindroms
   • Stickler sindroms
2. Hromosomu anomālijas
   • Dauna sindroms
   • Killian sindroms / Tescgler-Nicola
3. Citi ģenētiskie sindromi
   • Autosomāls dominējošais
     • Velo-sirds-sejas sindroms
     • Hajdu-Cneney sindroms
     • Pseido-Achondroplastic Spondyloepiphysial Dysplasia
     • Myotonia congenita
   • Autosomāls recesīvs
     • Cohen sindroms
   • Heterogēns (autosomāls dominējošais vai autosomālais recesīvs)
     • Larsenas sindroms
     • Pseudoksantom elasticum
   • X saistītais dominējošais
     • Coffin -Lowry Sporadic sindroms
     • Goltzas sindroms

• Iedzimta augšstilba displāzija
• Atkārtota plecu dislokācija
• Atkārtota patelārā dislokācija
• Kluba kājām

1. Neiroloģiski
   • Poliomielīts
   • Tabes dorsalis
2. Reimatoloģiskais
   • Juvenīls reimatoīdais artrīts
   • Reimatiskais drudzis

EPIDEMIOLOĢIJA UN ETIOLOĢIJA

Vispārēja hipermobilitāte bez sistēmiskas slimības ir izplatīta slimība, kuras izplatība kopumā ir 4–13%. Iespējams, ka patiesā frekvence šeit nav pietiekami novērtēta, jo daudzi cilvēki ar hipermobilitāti joprojām neizraisa simptomus locītavu daļās, vai arī viņi neprasa medicīnisku palīdzību. Turklāt hipermobilitātes izplatība ievērojami atšķiras atkarībā no aptaujāto iedzīvotāju vecuma, dzimuma un etniskās piederības.

Ir labi zināms, ka bērniem ir salīdzinoši vaļīgas locītavas salīdzinājumā ar pieaugušajiem; šī parastā pārmērīgā mobilitāte strauji samazinās vecāka gadagājuma bērnu vai agrā pusaudža periodā un lēnāk brieduma periodā. Ar vecumu saistītā locītavu kustības samazināšanās ir saistīta ar pakāpeniskām bioķīmiskām izmaiņām kolagēna struktūrā, kas izraisa saistaudu sastāvdaļu stinguma palielināšanos locītavās. Jebkurā vecumā sievietēm ir lielāka locītavu mobilitātes pakāpe.

Hipermobilitāte ievērojami atšķiras arī dažādās etniskās grupās: tas ir biežāk sastopams Āfrikas, Āzijas un Tuvo Austrumu izcelsmes cilvēkiem. Šajās etniskajās grupās pastāv atšķirības vecuma un dzimuma dēļ.

Pētnieki, kas pēta hipermobilitātes sindroma izplatību, bieži pārbaudīja pacientus reimatoloģijas klīnikās, kur viņi tika nosūtīti, lai novērtētu skeleta-muskuļu sistēmas sūdzības. Sistēmiska šo indivīdu pārbaude attiecībā uz vispārējas hipermobilitātes pazīmēm sistēmiskas slimības neesamības gadījumā nodrošināja 2–5% hipermobilitātes sindroma izplatības rādītājus, salīdzinot ar sindromu relatīvi izplatību jaunajās meitenēs. Tāpat kā vispārējās hipermobilitātes gadījumā, šie skaitļi, iespējams, neatspoguļo sindroma patieso izplatību, jo daudzi indivīdi nesaskata medicīnisko palīdzību vieglajiem vai atkārtotiem muskuļu un skeleta sistēmas simptomiem.

Pacientu apakšgrupā ar epizodisku un neskaidru locītavu sāpēm hipermobilitātes sindroma izplatība var būt daudz lielāka. Gedālija un kolēģi konstatēja hipermobilitāti 66% skolēnu ar atkārtotu artrītu vai neskaidras etioloģijas artralģiju. Lai gan artrīts parasti nav uzskatāms par hipermobilitātes sindromu, šie dati liecina par šī stāvokļa palielināšanos bērniem ar atkārtotiem muskuļu un skeleta sistēmas simptomiem.

Primārās slimības, kas var ietvert hipermobilitāti, ir uzskaitītas 1. tabulā. Vispārēja hipermobilitāte ir izteikta iedzimtu saistaudu slimību iezīme, tostarp Marfana sindroms, Ehlers-Danlos sindroms un osteogenesis imperfecta. Marfanoidu hipermobilitātes sindromā novēro vispārēju hipermobilitāti kombinācijā ar tipiskām skeleta izpausmēm un Marfana sindroma ādas hiperelastiskumu, bet acīm un sirds un asinsvadu sistēmai nav izpausmju. Hipermobilitāte bieži tiek konstatēta vielmaiņas slimībās, tādās kā homocistinūrija un hiperlineinēmija, hromosomu traucējumi, piemēram, Dauna sindroms, un dažādos ģimenes un sporādiskajos ģenētiskajos sindromos. Savienojuma vaļīgums var būt saistīts ar ortopēdiskiem traucējumiem, tai skaitā iedzimtu gūžas gūžas hiperplāziju un atkārtotu plecu un patella izdalīšanos.

Hipermobilitāti var iegūt neiroloģisku slimību, piemēram, poliomielīta un muguras smadzeņu (tabes dorsalis) un neiroloģisko slimību gadījumā. Lai gan juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā var attīstīties hipermobilitāte, locītavu mobilitāte ir daudz lielāka.

Ģimenes asimptomātiskā hipermobilitāte ir termins, ko lieto, lai aprakstītu "čūsku cilvēku", kam ir ievērojams locītavu vispārējs vaļīgums, bet joprojām neizraisa simptomus. Visbeidzot, ir svarīgi nošķirt locītavu patieso hipermobilitāti no redzamajām locītavām, kas rodas saistībā ar muskuļu hipotensiju.

Lai gan precīza hipermobilitātes sindroma etioloģija nav zināma, tai neapšaubāmi ir spēcīgs ģenētiskais komponents. Pirmās kārtas skartie radinieki tiek atklāti 50% gadījumu. Visbiežāk sastopams ir autosomālais dominējošais mantojuma veids, lai gan tika reģistrēti arī autosomālie recesīvie un X saistītie veidi.

Sieviešu ar hipermobilitātes sindromu pārsvars veicināja dzimuma faktoru lomu šīs slimības attīstībā un izpausmē. Daži ārsti atzīmēja fenotipiskas atšķirības, tostarp atšķirības locītavu simptomu atrašanās vietā, dabā un smagumā starp vīriešiem un sievietēm no vienas ģimenes. Ārējo ietekmju, piemēram, estrogēnu vai ar X saistītu ģenētisko faktoru, relatīvā loma nav skaidra.

Ir jautājumi par to, vai hipermobilitātes sindroms ir locītavu mobilitātes normas varianta augšējā robeža, vai arī tas atspoguļo vieglu saistaudu pārkāpumu. Pēdējā viedokļa atbalstam stigmata ir saistaudu vispārējs bojājums, tostarp marfanoid habitus. dažiem pacientiem ar hipermobilitātes sindromu ir novērota augsta aukslējas, ādas stria, hiperelastiska vai plāna āda, varikozas vēnas un mugurkaula anomālijas. Papildu pētījumi apstiprināja mitrālā vārsta prolapsas palielināšanos cilvēkiem ar hipermobilitāti, taču šī saistība ir bijusi pretrunīga.

Bioķīmiskie un molekulārie pētījumi apstiprināja hipermobilitātes sindroma klasifikāciju kā saistaudu pārkāpumu. Pacientu ar hipermobilitātes sindromu ādas paraugu kolagēna analīze liecināja par normālu kolagēna apakštipu attiecību un saistaudu mikroskopiskās struktūras anomāliju samazināšanos. Britu reimatoloģijas biedrība 1996. gadā ziņoja par fibrilīna gēnu mutāciju identifikāciju vairākās ģimenēs ar hipermobilitātes sindromu.

Neskatoties uz padziļinātu pārdomu, hipermobilitātes sindroma ģeneralizēto vaļīgo locītavu patogeneze paliek neskaidra. Iespējams, ka locītavu normāla attīstība un funkcija prasa vairāku gēnu, kas kodē savienojumu struktūru un savienojumu, saikni ar saistaudu locītavām. Lai gan hipermobilitātes sindroms var rasties viena vai vairāku šo gēnu mutāciju rezultātā, vispārējā pediatra patogenētiskās klasifikācijas nozīme ir semantiska, nevis klīniska problēma.

Pacientu ar hipermobilitātes sindromu locītavu sūdzību patoģenēzi vislabāk var saprast, pārbaudot locītavas pamatstruktūru. Locītavu mobilitātes pakāpi nosaka apkārtējo mīksto audu stiprums un elastīgums, ieskaitot locītavu kapsulu, saišu, cīpslu, zemādas muskuļu un ādas muskuļus. Ir ierosināts, ka pārmērīga locītavu kustība izraisa nepiemērotu locītavu virsmu un apkārtējo mīksto audu nodilumu un asarām, kas izraisa šo audu simptomus. Vēl viens hipotēzes apstiprinājums ir klīniskie novērojumi par simptomu palielināšanos, kas saistīti ar pārmērīgu hipermobilizēto locītavu lietošanu. Nesenie novērojumi arī apstiprināja proprioceptīvās jutības samazināšanos pacientu ar hipermobilitātes sindromu locītavās.

Šādi konstatējumi noveda pie pieņēmuma, ka mazs sensoru atgriezeniskā saite veicina pārmērīgu locītavu traumu slimniekiem.

Bērniem ar hipermobilitātes sindromu var būt dažādas skeleta-skeleta sistēmas sūdzības. Visbiežāk sastopamais simptoms ir sāpes locītavās, kas bieži attīstās pēc fiziskās aktivitātes vai sporta, kuras laikā atkārtoti tiek izmantota skartā locītava (-as). Sāpes var lokalizēt vienā vai vairākās locītavās vai vispārinātās un simetriskās.

Lai gan visbiežāk tiek novērotas sāpes ceļgalā, var rasties jebkura locītava, tostarp mugurkaula locītavas. Sāpes parasti ir pašpietiekamas, bet var atkārtoties ar fizisko aktivitāti. Retāk bērniem var rasties locītavu stīvums, mialģija, muskuļu spazmas un locītavas (ārpus locītavas zonas?) Sāpes ekstremitātēs. Lai gan hipermobilitātes sindroma gadījumā var rasties īsas locītavu pietūkuma epizodes, tās reti sastopamas un jārosina alternatīvas diagnozes apsvēršana. Atsevišķos gadījumos simptomi ir vērojami nesenā augšanas spurtā, un slimas sievietes bieži ziņo par premenstruālo paasinājumu.

Tā kā simptomi parasti ir saistīti ar fizisko aktivitāti, tie mēdz pasliktināties dienas beigās. Pretstatā artrītiskiem traucējumiem rīta stīvums bērniem ar hipermobilitātes sindromu ir reti sastopams. Gluži pretēji, viņi var pamosties naktī, sūdzoties par sāpēm locītavās vai ekstremitātēs, īpaši pēc aktīvas dienas. Bieži vien slimiem bērniem ir līdzīga ģimenes anamnēze vai divkārša locītava bērniem ar pirmās kārtas radiniekiem. Papildus salīdzinoši nespecifiskām muskuļu un skeleta sūdzībām, dažiem pacientiem ar iedzimtu gūžas displāziju, atkārtotu locītavas dislokāciju vai subluxāciju, saišu vai cīpslu plīsumu, strauju sasitumu veidošanos, fibromialģiju vai temporomandibulārās locītavas disfunkciju.

Papildus sākotnējām locītavu hipermobilitātes izpausmēm fiziska pārbaude var atklāt sāpes locītavu manipulācijas laikā un, retos gadījumos, neliela izdalīšanās pakāpe (izsvīdums). Nav aktīvas iekaisuma pazīmju, tai skaitā ievērojamas sāpes, pietūkums, apsārtums, siltuma sajūta un drudzis. Ja rodas šādi simptomi, tie liecina par atšķirīgu diagnozi.

Pacientu ar hipermobilitātes sindromu izpēte var atklāt arī ārpus artikulāras anomālijas, kas ir vairāk raksturīgas smagām saistaudu slimībām. Šādas izpausmes ir pes planus, skolioze, lordosis, genu valgum, ceļa vāciņa sānu pārvietojums, marfanoid habitus, augsts aukslējas, ādas striae, atšķaidīta āda un varikozas vēnas.

Lai gan vairumam skarto bērnu joprojām trūkst sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju, pacientu apakšgrupai var būt mitrālā vārsta prolapss (MVP). Kā minēts iepriekš, MVP asociācija ar hipermobilitātes sindromu ir pretrunīga. Lai gan agrīnie pētījumi liecināja par MVP biežuma palielināšanos šajos pacientos, jaunākie pētījumi, kuros MVP izmanto stingrākus ehokardiogrāfiskus diagnostikas kritērijus, ir apšaubījuši šo saistību.

Tomēr dažās saistaudu slimībās, kurās notiek arī hipermobilitāte, novēro nopietnas kardiovaskulāras anomālijas. Šī iemesla dēļ jebkurš bērns ar hipermobilitāti un aizdomīgiem sirds simptomiem vai fiziskām izpausmēm prasa tālāku pārbaudi kardiologam.

DIAGNOSTIKA

Hipermobilitātes sindroma diagnozes atslēga ir precīzs bērna novērtējums par locītavu vispārējas brīvības pazīmēm. Tas tiek darīts, izmantojot 5 vienkāršas klīniskās metodes, kurām nav nepieciešama īpaša iekārta, un to var veikt jebkurš ģimenes ārsts 30-60 sekunžu laikā. Hipermobilitātes sindroms var rasties jebkurā vecumā.

Jāatzīmē, ka locītavu vaļīgums pacientiem ar hipermobilitātes sindromu faktiski vienmēr ir simetrisks, izņemot citu muskuļu un skeleta traucējumu klātbūtni, kas var ierobežot locītavu kustību. Turklāt daži uzskata, ka visu piecu pirkstu, nevis tikai piekto, hiperextension ir fiziska izpausme, kas jāpārbauda ar hipermobilitātes sindromu.

Ar Carter un Wilkinson izstrādāto un vēlāk Beighton modificēto lielo populāciju izpēti šis pētījums ir kļuvis par visplašāk pieņemto skrīninga metodi, lai noteiktu vispārējo hipermobilitāti. Tas labi korelē ar daudz kvantitatīvākām instrumentālām metodēm. Pacienti tiek vērtēti 9 ballu skalā ar 1 punktu katram hipermobilitātes segmentam. Rezultāti tiek apkopoti, un tiek iegūts Beighton kopējais rezultāts vai rezultāts. Vispārējs hipermobilitātes raksturojums parasti tiek uzskatīts par Beighton punktu skaitu 4 vai vairāk.