Kas ir mioklonuss, tā šķirnes, simptomi un ārstēšana

Mioklonuss (mioklonuss) - ir piespiedu rakstura muskuļu kontrakcija vai relaksācija, kas rodas tūlītēja muskuļu trīce.

Mioklonuss var izpausties vienā muskuļos vai vairākos kājām, rokām, sejai vai vienlaikus dažādās vietās (tas parasti notiek miega laikā). Mioklonuss var rasties ikvienā.

Bieži tas izpaužas kā muskuļu reakcija uz smagu bailēm. Šajā gadījumā to uzskata par normālu ķermeņa reakciju. Daudzi neirologi šos krampjus sauc par fizioloģisku vai labdabīgu miokloniju.

Kortikāla mioklonuss

Kortikāla mioklonuss izpaužas kā mirdzošs muskuļu kontrakcija, kas pēkšņi attīstās bez iepriekšējas simptomātikas.

Tas var būt vienlaicīgs vai atkārtots. Parasti, atkārtojot, ir muskuļu raustīšanās, kas plūst dažādā biežumā un ilgumā.

Cortical myoclonus ir no šādām šķirnēm:

• labdabīgs;
• negatīvs;
• atkarībā no izskata zonas - kortikālā, subortikālā, mugurkaula, perifēra.

Griezuma labvēlīgais raksturs

Labdabīgi miokloni ir:

1. Fizioloģiskais veids. Parasti novēro veseliem cilvēkiem. Tie var būt sākuma, asu muskuļu kontrakcijas miega laikā, tos sauc arī par hypnogogicheskie miklonijām. Dažreiz tie notiek žagas vai dabiskas fizioloģiskas start-reflekss, piemēram, pēkšņas straujas trokšņa laikā.
2. Moclonus bailes. Izpaužas kā bailes - spēcīgs kliedziens, spilgta zibspuldze, intensīva gaisma.
3. Bieži žagas. Parādās iekšējā diafragmas un balsenes kontrakcijas rezultātā. Žagas ir atbilde uz dažu smadzeņu stumbra, kā arī phrenic un vagus nervu kairinošo iedarbību. Parasti žagas izraisa smagas kuņģa izspiešanas, gremošanas orgānu hroniskas patoloģijas, perikardu, saindēšanos.
4. Sakarā ar pastiprinātu fizisko slodzi. Var izraisīt intensīvas slodzes pieaugums. Myoclonus izpaužas kā gastrocnemius muskuļu un acu krampji.

Negatīvas šķirnes

Var rasties pēkšņas muskuļu darbības pārtraukšanas laikā. Izpaužas kā strauji konvulsīvi mēģinājumi, piemēram, ja tiek pārsniegts deguna pirkstu paraugs. Negatīvas mioklonijas rodas progresējoša epilepsijas sindroma veida laikā.

Tas ir asterixis izpausme.

Negatīvās miokloniskās shudderings ietver asterixis, subortical mioklonijs, kas rodas toksisku metabolisko encefalopātiju rezultātā.

Negatīvs mioklonuss ietver šādus veidus:

1. Būtiska. Tas ir izolēta rakstura muskuļu kontrakcija. Šie simptomi rada nelielas neērtības. Lielākoties notiek bērnībā, kas izpaužas kā tūlītējas miokloniskas smailes kopā ar distoniju, ja nav citu neirģenisku deficītu.
2. Epilepsija. Šāda veida mikloni var būt negatīvi vai pozitīvi. Vienmēr lietojiet elektroencefalogrammu kopā ar vispārīgām izplūdēm. Epilepsijas mikroni rodas slimību laikā, ko parasti pavada krampji. Šāda veida simptomiem ir izteikta smaguma pakāpe un laika gaitā tie pasliktinās.
3. Psihogēns. Šāda veida mikronus galvenokārt izraisa traumas un traumas, retos gadījumos tas var parādīties spontāni. Muskuļu kontrakcijas ir mainīgas. Ir pastāvīgs smagums un ilgums. Ir vispārināti un lokalizēti.

Bojājuma lokalizācija

Atkarībā no izskata zonas tiek izdalīti šādi miokloni:

1. Cortical. Šis skatījums ir visizplatītākais. Tas galvenokārt ietekmē augšējo ekstremitāšu sejas daļu un distālās daļas. Tie parādās apziņas darbības laikā, un tādēļ var būtiski traucēt runas aktivitāti un gaitu, kas notiek arī pieskaroties vai spilgtas gaismas iedarbībai. Šīs sugas mioklonijas parādās audzēja iekaisuma un citu patoloģiju laikā.
2. Subkortical. Novērota bojājumu zonās garozas un subkortikālo struktūru intervālā. Parasti ir segmentāri un asimetriski skati. Segmenta tips ietver mioklonijas mīkstajā aukslējas, tas notiek smadzeņu cilmes bojājuma laikā. Asimetriska tipa mioklonuss ietver retikulārā tipa miokloniskos refleksus, piemēram, statokinētisko, taisnojošo, postostaticheskogo tipa, kā arī start-refleksus - piespiedu psihofizioloģisko reakciju, kas parādās kairinošā faktora asu darbību dēļ - skaņas, spilgtu gaismu, zibspuldzi un tā tālāk.
3. Mugurkaula. Ir divi veidi - segmentāli un vienpusēji. Galvenokārt sakarā ar mugurkaula bojājumiem - traumu, išēmiskiem traucējumiem. Viņiem ir audzējs un bioloģiskā daba.
4. Perifērija. Paaugstiniet ritmisku vai daļēji ritmisku shudders. Novērota nervu galu, sakņu un retos gadījumos muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnu traumu traucējumu laikā.

Provokācijas faktori

Galvenie mioklonijas simptomu cēloņi ir:

• problēmas ar metabolismu - fenilketonūriju, hepatolentisku deģenerāciju;
• vielmaiņas traucējumu rašanās, kas rodas nieru un aknu problēmu laikā;
• dažādas smadzeņu hipoksijas izpausmes;
• saindējot ķermeni akūtā vai hroniskā veidā ar smago metālu vai organisko sastāvdaļu sāļiem;
• iedzimtas patoloģijas klātbūtne ar autosomālu dominējošu patoloģisko gēnu veidu;
• multiplās sklerozes klātbūtne;
• dažādas traumas;
• medicīniskās procedūras ar dažu narkotiku grupu palīdzību;
• asinsvadu un smadzeņu tipa slimības;
• toscoplazmoze.

Kā tas izskatās dzīvē?

Mioklonuss parasti notiek kā nevēlamas vai kontrolētas muskuļu grupu vinčas. Pārsteiguma laikā pastāv elektriskās strāvas trieciena sajūta. Kratīšana ilgst no 2 līdz 5 sekundēm līdz 2-3 stundām

Ja staigāšana nerodas bieži, tie ir saistīti ar jebkādiem stimuliem un neizraisa vispārējā stāvokļa pasliktināšanos, tad tie ir fizioloģiski miokloni, kas iet paši.

Ja vinčas muskuļos notiek paātrinātā režīmā, šajā gadījumā cilvēka fiziskais un psiholoģiskais stāvoklis pasliktinās. Ja laika gaitā simptomi pastiprinās, un nav nekāda sakara ar ārējiem stimuliem, tad, iespējams, parādās mioklonos sakarā ar kādu saistītu centrālās nervu sistēmas slimību.

Stingrās fiziskās slodzes situācijās rodas patoloģiska mioklonija. Šis veids izpaužas kā muskuļu raustīšanās, ritmiskā trīce visā ķermenī, pēkšņa pēdu, roku locīšana vai izteikta vispārīga tipa konvulsīva kustība.

Diagnoze un izmeklēšana

Pirms izmeklēšanas pacientam ir sīki jāapraksta viņa stāvoklis - kā iet, kādi muskuļu grupas tā aptver, cik ilgi krampji pēdējā laikā un kādā laikā tie notiek. Pamatojoties uz liecību, ārsts var izrakstīt papildu pārbaudes:

• elektroencefalogrāfijas pārbaude;
• elektromogrāfija;
• galvaskausa pārbaude, izmantojot radiogrāfiju;
• datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Medicīniskās aprūpes iezīmes

Parasti fizioloģiskās mioklonijas ārstēšana nav nepieciešama, kad tās pašas iziet. Ja tie notiek bieži, šādos gadījumos ārsts nosaka zāles ar nomierinošu iedarbību, lai nomierinātu nervu sistēmu - Valocordin vai baldriāna tinktūra. Dažreiz jūs varat izmantot augu izcelsmes zāles vai mātītes.

Būtu jāārstē biežas krampji, kas izraisa problēmas un diskomfortu. Parasti ārstēšana sastāv no šādām darbībām:

• vielmaiņas traucējumu korekcija;
• ja krampji dabā ir epileptiski, tiek izmantoti pretkrampju līdzekļi;
• sedatīvās terapijas, pareizā režīma un miega tablešu īstermiņa lietošanas izmantošana.

Pirmkārt, ir nepieciešams veikt pārbaudi un likvidēt pirmo mioklonijas cēloni. Tad tiek nozīmētas tādas zāles kā karbamazepīns, Tiaprīds, klonazepāms, neirometaboliskie stimulanti (nootropiskie līdzekļi), pretepilepsijas līdzekļi, piemēram, valproīnskābe. Tos lieto iekšķīgi vai ievada intramuskulāri.

Tas palīdz diezgan labi klonazepāmu un preparātus, kuru pamatā ir valērskābe. Klonazepāms jālieto līdz 3 reizes dienā 0,5-2 mg devā.

Jānosaka sarežģīta terapija. Ārstam ir jāizvirza spēcīgu zāļu kurss, kas ietver šādus veidus:

Preventīvie pasākumi

Novēršana ir viegli saprotama, bet nav jādara:

• dienas un miega ievērošana pieaugušajiem, miega laiks ir 7 stundas, bērnam - 10 stundas;
• stresa situāciju samazināšana;
• regulāra un racionāla uzturs;
• smēķēšanas atmešana un alkoholiskie dzērieni;
• stundu pirms gulētiešanas nav ieteicams sēdēt pie datora vai skatīties TV programmas;
• relaksējoša burbuļvanna;
• aromterapijas masāžas.

Pacientu ar kortikālu miokloniju ārstēšana ir sarežģīts process, kas prasa lielu pacietību un ilgstošu iedarbību. Šo slimību var izārstēt tikai tad, ja ārsts pareizi sagatavo ārstēšanas shēmu.

Dažreiz, lai novērstu šo problēmu, pietiek tikai ievērot visus nepieciešamos preventīvos pasākumus.

Mioklonuss (mioklonuss): kas ir cēloņi, veidi, ārstēšana

Kas ir mioklonuss (mioklonuss)?

Mioklonusa jēdziens attiecas uz simptomu, nevis slimības diagnozi. Slimība sastāv no pēkšņām, nejaušām viena muskuļa vai muskuļu grupas sasitēm. Miokloniskās saraustīšanās vai saraustīšanās parasti izraisa pēkšņas muskuļu kontrakcijas, ko sauc par labdabīgu mioklonusu vai muskuļu relaksāciju, ko sauc par negatīvu mioklonusu. Miokloniskas muskuļu kontrakcijas var rasties vai nu atsevišķi, vai secīgi, raksta veidā vai bez parauga. Tās var rasties reti vai vairākas reizes minūtē. Dažreiz mioklonuss rodas, reaģējot uz ārēju notikumu vai kad cilvēks mēģina veikt kustību. Raišanu nevar kontrolēt persona, kas to piedzīvo.

Vienkāršākajā formā mioklonuss sastāv no muskuļu raustīšanās, kam seko relaksācija. Žagas ir šāda veida mioklonusa piemērs. Citi nozīmīgi mioklonusa piemēri ir jerks, ko daži cilvēki piedzīvo miega laikā. Šie vienkāršie mioklonusa veidi ir sastopami normālos veselos cilvēkos un nerada nekādas problēmas. Ja biežāk, mioklonuss var ietvert noturīgas, šoka kontrakcijas muskuļu grupā. Dažos gadījumos mioklonuss sākas vienā ķermeņa daļā un izplatās uz muskuļiem citās vietās. Nopietnāki mioklonusa gadījumi var izkropļot kustību un nopietni ierobežot personas spēju ēst, runāt vai staigāt. Šāda veida mioklonuss var norādīt uz primāru smadzeņu vai nervu traucējumu.

Meiklonusa cēloņi

Mioklonuss var attīstīties, reaģējot uz infekciju, galvas vai muguras smadzeņu traumām, insultu, smadzeņu audzējiem, nieru mazspēju vai aknu mazspēju, lipīdu uzglabāšanas slimībām, ķīmisku vai narkotiku saindēšanos vai citiem traucējumiem. Ilgstoša skābekļa izdalīšanās smadzenēs, ko sauc par hipoksiju, var izraisīt posthypoxic miokloniju. Mioklonuss var rasties atsevišķi, bet visbiežāk tas ir viens no vairākiem simptomiem, kas saistīti ar plašu nervu sistēmas traucējumu klāstu. Piemēram, pacientiem ar multiplo sklerozi, Parkinsona slimību, Alcheimera slimību vai Creutzfeldt-Jakob slimību var attīstīties miokloniska raustīšanās. Miokloniskie trīce parasti ir sastopama cilvēkiem ar epilepsiju - slimība, kurā smadzeņu elektriskā aktivitāte kļūst traucēta, izraisot krampjus.

Kādi ir mioklona veidi?

Daudzu dažādu mioklona formu klasifikācija ir sarežģīta, jo cēloņi, sekas un reakcijas uz terapiju ievērojami atšķiras. Visbiežāk aprakstītie veidi ir šādi.

Psihogēno mioklonusu raksturo muskuļu raustīšanās, ko izraisa vai pastiprina brīvprātīga kustība, vai pat ar nodomu pārvietoties. Tas var būt vēl sliktāks, pateicoties precīzu koordinētu kustību mēģinājumiem. Šāda veida mioklonuss var ietekmēt rokas, kājas, seju un pat balsi. Tas bieži izraisa smadzeņu bojājumus, ko izraisa skābekļa trūkums un asins plūsma uz smadzenēm, kad uz laiku tiek pārtraukta elpošana vai sirdsdarbība.

Kortikālā reflekss mioklonuss ir epilepsijas veids, kas rodas smadzeņu garozā - smadzeņu ārējā slānī vai „pelēkā vielā”, kas ir atbildīgs par lielāko daļu informācijas apstrādes, kas notiek smadzenēs. Ar šāda veida miokloniju jerks parasti ietver tikai dažus muskuļus vienā ķermeņa daļā, bet var rasties svārstības, iesaistot daudzus muskuļus. Kortikāla reflekss mioklonuss var palielināties, kad cilvēki mēģina pārvietoties noteiktā veidā (mioklonusa iedarbība) vai uztver īpašu sajūtu.

Būtisks mioklonuss rodas, ja nav epilepsijas vai citu acīmredzamu smadzeņu vai nervu patoloģiju. Tas var notikt nejauši cilvēkiem, kuriem nav ģimenes anamnēzē, bet var parādīties arī vienas ģimenes locekļu vidū, norādot, ka tas dažkārt var būt iedzimts traucējums. Būtisks mioklonuss mēdz būt stabils, nemazinot smagumu laika gaitā. Dažās ģimenēs pastāv būtiskas mioklonusa, nozīmīga trīce un pat distonija forma, ko sauc par mioklonusa dikoniju. Vēl viens nozīmīga mioklonusa veids var būt epilepsijas veids bez zināmiem iemesliem.

Palatīna mioklonuss ir regulāra ritma, kas ir viena vai abu mute no mutes muguras puses, ko sauc par mīksto aukslēju. Šīs kontrakcijas var papildināt ar mioklonu citos muskuļos, ieskaitot seju, mēli, kaklu un diafragmu. Kontrakcijas ir ļoti ātras, biežāk nekā 150 reizes minūtē, un tās var saglabāties miega laikā. Stāvoklis parasti parādās pieaugušajiem un var ilgt bezgalīgi. Daži cilvēki ar palatīna mioklonu to uzskata par nelielu problēmu, lai gan dažreiz viņi dažkārt sūdzas par skaņas noklikšķināšanu ausī, troksni, kas radīts kā muskuļi mīkstajā aukslējas. Dažiem cilvēkiem traucējumi var izraisīt diskomfortu un stipras sāpes.

Progresīvā miokloniskā epilepsija ir slimību grupa, ko raksturo mioklonuss, epilepsijas lēkmes un citi nopietni simptomi, piemēram, lidojums vai runāšana. Šie reti sastopamie traucējumi laiku pa laikam pasliktinās un dažreiz ir letāli. Pētījumi atklāja daudzas miokloniskas epilepsijas formas. Laforas slimība ir pārmantota kā autosomāla recesīva slimība, kas nozīmē, ka slimība rodas tikai tad, ja bērns pārmanto divus bojātā gēna eksemplārus, vienu no katra vecāka. Laforas slimību raksturo mioklonuss, krampji un demence (progresējoša atmiņas zudums un citas intelektuālās funkcijas). Otrā epilepsijas mioklonijas slimību grupa, kas pieder pie smadzeņu atmiņas slimību klases, parasti ietver mioklonusu, redzes problēmas, demenci un distoniju (ilgstošas ​​muskuļu kontrakcijas, kas izraisa pagriezienus vai novirzes). Vēl viena miokloniskās epilepsijas slimību grupa sistēmisko deģenerāciju klasē bieži vien ir saistīta ar mioklonusa, krampju un līdzsvara un staigāšanas problēmu. Daudzas no šīm slimībām sākas bērnībā vai pusaudža vecumā.

Retikulārais reflekss mioklonuss tiek uzskatīts par vispārēju epilepsijas veidu, kas rodas smadzeņu stumbra daļā - smadzeņu daļā, kas savienojas ar muguras smadzenēm un kontrolē tādas svarīgas funkcijas kā elpošana un sirdsdarbība. Miokloniskie trīce parasti ietekmē visu ķermeni, un vienlaikus tiek ietekmēti muskuļi abās ķermeņa pusēs. Dažiem cilvēkiem miokloniskie trīce notiek tikai ķermeņa daļās, piemēram, kājās, un visi šīs daļas muskuļi ir iesaistīti katrā parautā. Retikulāro refleksu mioklonu var izraisīt vai nu brīvprātīga kustība, vai arī ārējs stimuls.

Stimulu jutīgu mioklonusu izraisa dažādi ārēji notikumi, tostarp troksnis, kustība un gaisma. Pārsteigums var palielināt personas jutīgumu.

Fizioloģiskā mioklonija parādās miega sākumposmā, īpaši nolaišanās laikā. Dažas formas šķiet jutīgas pret stimuliem. Daži cilvēki ar miega mioklonu reti uztraucas par stāvokli vai nepieciešama ārstēšana. Tomēr mioklonuss var būt sarežģītāku un nemierīgāku miega traucējumu simptoms, piemēram, nemierīgo kāju sindroms, un var būt nepieciešama ārstēšana.

Ko zinātnieki zina par mioklonu?

Lai gan retos gadījumos mioklonus izraisa perifēro nervu bojājumi (nervi ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm vai centrālās nervu sistēmas), vairums mioklonusu izraisa centrālās nervu sistēmas traucējumi. Zinātniskie pētījumi liecina, ka slimībā ir iesaistītas vairākas smadzeņu vietas. Piemēram, viena no šīm vietām atrodas smadzeņu stumbra tuvumā, kas ir tuvu struktūrām, kas ir atbildīgas par atbildes reakciju - automātiska reakcija uz negaidītu stimulu, ieskaitot ātru muskuļu kontrakciju.

Specifiskie mioklonijas pamatā esošie mehānismi vēl nav pilnībā saprotami. Zinātnieki uzskata, ka daži no stimulācijas stimulējošiem mioklonija veidiem var ietvert smadzeņu daļu, kas kontrolē kustību, pārmērīgu uzbudināmību. Šīs daļas ir savienotas virknē atgriezeniskās saites, ko sauc par motora ceļiem. Šie ceļi atvieglo un modulē saikni starp smadzenēm un muskuļiem. Šā savienojuma galvenie elementi ir ķimikālijas, ko sauc par neirotransmiteriem, kas pārvadā signālus no vienas nervu šūnas vai neirona uz citu. Neirotransmiteri tiek atbrīvoti no neironiem un piesaistīti receptoriem kaimiņu šūnu apgabalos. Daži neirotransmiteri var padarīt šūnu, kas saņem signālu, jutīgāku, bet citi mēdz padarīt šūnu mazāk jutīgu. Laboratorijas pētījumi rāda, ka mioklonuss var būt nelīdzsvarotība starp šīm ķimikālijām.

Daži pētnieki norāda, ka dažu neirotransmiteru anomālijas vai receptoru defekti var veicināt dažu mioklonijas formu attīstību. Ar mioklonusu saistītie receptori ietver divus svarīgus inhibējošos neirotransmiterus: serotonīnu un gamma-aminovājskābi (GABA). Citi receptori ar mioklonus savienojumiem ietver savienojumus opiātiem un glicīnam, pēdējais ir inhibējošs neirotransmiters, kas ir būtisks, lai kontrolētu motoru un sensorās funkcijas muguras smadzenēs. Ir nepieciešami vairāki pētījumi, lai noteiktu, kā šīs receptoru patoloģijas veicina mioklonusu.

Ārstēšana ar miokloniju

Ārstēšana ar mioklonusu balstās uz zālēm, kas var mazināt simptomus. Galvenā narkotika mioklonusa ārstēšanai, īpaši dažu veidu psihogēnās mioklonijas, ir klonazepāms (trankvilizators). Klonazepāma devas parasti pakāpeniski palielinās līdz pacienta stāvokļa uzlabošanās vai devas blakusparādības kļūst bīstamas. Biežas blakusparādības ir miegainība un koordinācijas zudums. Klonazepāma efektivitāte laika gaitā var samazināties, ja pacientam attīstās tolerance pret zālēm.

Daudzas zāles, ko lieto mioklonijas ārstēšanai, piemēram, barbiturātus, levetiracetāmu, fenitoīnu un primidonu, lieto arī epilepsijas ārstēšanai. Barbiturāti palēnina centrālo nervu sistēmu un izraisa miera vai krampju lēkmju iedarbību. Fenitoīns, levetiracetāms un primidons ir efektīvas pretepilepsijas zāles, lai gan fenitoīns var izraisīt aknu mazspēju vai arī tam var būt cita kaitīga ietekme ilgtermiņā. Nātrija valproāts ir alternatīva mioklonusa terapija un to var lietot atsevišķi vai kombinācijā ar klonazepāmu. Lai gan klonazepāms un / vai nātrija valproāts ir efektīvs vairumam mioklonisku pacientu, dažiem pacientiem ir nevēlamas reakcijas uz šīm zālēm.

Dažos zinātniskos pētījumos konstatēts, ka 5-hidroksitryptofāna (5-HTP), serotonīna strukturālā bloka, devas uzlabo pacientus ar dažiem mioklonusa un epilepsijas veidiem. Tomēr citi pētījumi liecina, ka 5-HTP terapija nav efektīva visiem cilvēkiem ar mioklonusu, un faktiski dažiem cilvēkiem tas var pasliktināt stāvokli. Šīs atšķirības 5-HTP iedarbībā uz miokloniskiem pacientiem vēl nav izskaidrotas, bet tās var sniegt svarīgus norādījumus serotonīna receptoru pamatā esošo patoloģiju ārstēšanai.

Mioklonusa sarežģītajai izcelsmei var būt nepieciešama vairāku zāļu lietošana efektīvai ārstēšanai. Lai gan dažām zālēm ir ierobežota ietekme uz individuālu lietošanu, tās var būt lielākas, ja tās lieto kopā ar zālēm, kas iedarbojas uz dažādiem smadzeņu ceļiem vai mehānismiem. Apvienojot vairākus no šiem medikamentiem, zinātnieki cer panākt lielāku kontroli pār mioklonijas simptomiem. Dažas zāles, kuras pašlaik tiek pētītas dažādās kombinācijās, ir klonazepāms, nātrija valproāts, levetiracetāms un primidons. Dažiem pacientiem hormonu terapija var uzlabot arī atbildes reakciju uz antimikloniskām zālēm.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Mioklonuss ir nekontrolēta ķermeņa muskuļu kontrakcija, un var iesaistīties viena vai vairākas muskuļu grupas. Ir arī straujš visa ķermeņa iekaisums, reizēm cilvēks crampas vai žagas. Uzbrukumi var notikt spēcīgu darbību laikā vai mēģinājumos aizmigt. Šis sindroms nav nopietna slimība, bet dažos gadījumos norāda uz nopietnas nervu sistēmas slimības klātbūtni.

Klasifikācija

Vairumā gadījumu mioklonuss ir ārstējams, tādēļ pirms terapijas izrakstīšanas ārstam jānosaka precīzs cēlonis un jāapraksta klīniskais attēls. Šobrīd izveidotas vairākas klasifikācijas.

Mioklonuss ir nekontrolēta ķermeņa muskuļu kontrakcija, un var būt iesaistīta viena vai vairākas muskuļu grupas.

Atkarībā no sindroma cēloņa mioklonuss ir sadalīts:

• Fizioloģiski vai labdabīgi. Šī suga šķiet reti sastopama dabisku iemeslu dēļ. Slimības progresa nav.
• Epilepsija. Tas notiek fona slimības, ko pavada krampji. Šāda veida simptomi tiek izrunāti, kas ļauj diagnosticēt slimību agrīnā stadijā. Ja tas netiek ārstēts, tad laika gaitā sindroms progresē, tāpēc jums nevajadzētu atlikt vizīti pie speciālista.
• Būtiska. Tas ir ģenētisks nosliece uz sindromu. Slimība tiek pārnesta no vecākiem, un pirmās pazīmes jau ir pamanāmas bērnībā. Slimība progresē pubertātes laikā.
• Simptomātiska. Iemesls ir mīkstā aukslējas ataksija.

Pārbaudot pacientu, svarīgu lomu spēlē kairinātājs, kas izraisa krampjus, un atkarībā no tā notiek sindroms:

• reflekss;
• kinētika;
• spontāni.

Pirmo veidu izraisa tādi stimuli kā skaņa, gaisma vai pieskāriens, un tā ir ķermeņa reakcija. Kinētisko sindromu izraisa piespiedu kustība. Spontānas mioklonijas uzbrukums notiek bez acīmredzama iemesla.

Spontānas mioklonijas uzbrukums notiek bez acīmredzama iemesla.

Diagnozējot sindromu, svarīga nozīme ir bojājuma atrašanās vietai CNS:

• kortikālā;
• subortical;
• perifērijas;
• segmentāla.

Ļoti svarīgi ir arī kontrakcijas (ritmiskas, ne-ritmiskas) raksturs un viena vai vairāku muskuļu grupu iesaistīšanās. Šī klasifikācija ietver šādas sindroma šķirnes:

• vispārēja - vienlaicīga divu vai vairāku muskuļu grupu kontrakcija;
• vispārīgi - konkrētas muskuļu grupas strauja kontrakcija;
• vietēja - strauja sejas muskuļu kontrakcija ar vājāku artikulāciju.

Sindroma cēloņi

Labdabīgi mioklonijas nav bīstamas un tās izraisa dabiski cēloņi. Piemēram, miega laikā gulēšana notiek pēc smagas fiziskas vai psihoemocionālas stresa. Dažreiz cilvēka ķermenis reaģē uz spilgtu gaismu vai skarbu skaņu ar aizdusu, sirdsklauves un svīšanu. Šī slimības forma ir biedējoša mioklonija. Žagas izpausme arī norāda uz sindroma fizioloģisko raksturu.

Labdabīgas mioklonijas nav bīstamas un tās izraisa dabiski cēloņi.

Īpašs labdabīgas mioklonijas veids ir bērnudārzs, kas notiek jaundzimušajiem. Uzbrukumi tiek novēroti sapnī, ar aktīvām spēlēm vai barošanu. Arī mioklonuss zīdaiņiem notiek pēc bailēm. Mazie bērni to jūtas, kad mainās situācija, pērkona negaiss, murgi vai citu cilvēku balsis.

Patoloģisks mioklonuss ir nopietnas slimības pazīme. To var aizdomāt, kad uzbrukumi kļūst par regulāriem un notiek paši, neietekmējot ārējos stimulus.
Patoloģisko miokloniju visbiežāk izraisa:

• galvaskausa, muguras smadzeņu traumas;
• dažāda rakstura intoksikācija, ieskaitot saindēšanos ar smagajiem metāliem vai to sāļiem;
• asinsvadu traucējumi smadzenēs;
• aknu un nieru mazspēja;
• smadzeņu audzēji;
• mikrostrokiem;
• caisson slimība;
• hipoksija;
• hipoglikēmija;

Hipoglikēmija var izraisīt miokloniju

• elektriskās strāvas trieciens vai karstuma dūriens;
• smagas slimības (epilepsija, dažādi encefalīta veidi, toksoplazmoze, skleroze, Creutzfeldt-Jakob sindroms, Alcheimera sindromi);
• preeklampsija (grūtniecēm);
• alkohola un narkotiku lietošana, smēķēšana;
• noteiktu medikamentu lietošana, tostarp antipsihotiskie līdzekļi un antidepresanti;
• apgrūtināta ar iedzimtību.

Cortical myoclonus - kas tas ir? Šis sindroms, kura cēlonis ir smadzeņu garozas sakāve. Šo sindroma formu ir grūti ārstēt. Vairumā gadījumu ārsti nedod mierinošas prognozes.

Mioklonusa simptomi

Galvenā mioklonijas pazīme ir piespiedu saraustīšana. Tās ir ritmiskas vai nav ritma, tās var aptvert vienu vai vairākas muskuļu grupas. Mioklonijas sindroms rodas bērniem un pieaugušajiem.
Neregulāri bēgļi, kas saistīti ar dažiem stimuliem, nedrīkst izraisīt uztraukumu, jo šie simptomi neizraisa cilvēka stāvokļa pasliktināšanos.

Galvenais mioklonusa simptoms ir piespiedu saraustīšanās.

Ja pacientam ir muskuļu spazmas, kas kļūst regulāras un rada pacientam neērtības, tas liecina par centrālās nervu sistēmas slimības klātbūtni. Šajā gadījumā ir svarīgi doties uz neuropatologu. Patoloģiskie mikloni ir visizteiktākie fiziskās slodzes laikā un pēc stresa, taču viņi neraizējas par sapni.

Ārēji sindroms izpaužas kā dažādu muskuļu grupu nejaušība, pēdu vai kaulu asiņošana, visa ķermeņa ritmiskā trīce. Mioklonuss var izpausties arī mēles un mīksto aukslēju muskuļu reģionā. Šajā gadījumā ir runas traucējumi.

Diagnostika

Veiksmīga ārstēšana nav iespējama bez precīzas slimības un tās cēloņa diagnozes. Mioklonam ir daži simptomi, kas līdzīgi citu slimību simptomiem, tāpēc ir ļoti svarīgi to nošķirt no citām slimībām. Diagnozi veic neirologs.
Sākotnēji pacients tiek pārbaudīts. Pacientam jābūt pēc iespējas precīzākam, lai pastāstītu par esošajiem simptomiem. Speciālists, kurš uzklausa sūdzības, jau tagad var veikt šo diagnozi. Pacientam jāapraksta kontrakciju veids, cik bieži tās notiek, to ilgums, tās ietekmē vienu vai vairākas muskuļu grupas.

Pēc tam ārstam ir jānoskaidro, vai šis sindroms no kādas ģimenes, lai apstiprinātu vai izslēgtu ģenētisko noslieci. Mioklonusa cēlonis var būt stress vai pārmērīgs vingrinājums, tādēļ, ja tāds būtu, speciālistam par to būtu jāsaka. Arī sindromu var izraisīt spēcīgu zāļu lietošana. Ja esat lietojis antidepresantus vai antipsihotiskus līdzekļus, noteikti pastāstiet par to savam ārstam.

Viena no diagnostikas metodēm ir MRI.

Lai apstiprinātu mioklonusu, ārsts nosaka šādus pētījumus:

• galvaskausa radiogrāfija;
• CT skenēšana;
• MRI;
• elektroencelogrāfija;
• bioķīmiskās asins analīzes.

Tikai pēc pilnīgas pacienta izmeklēšanas ārsts var precīzi diagnosticēt mioklonusu un cēloni, kas izraisīja sindroma klātbūtni. Pamatojoties uz testa rezultātiem, tiek nodrošināta ārstēšana.

Ārstēšana

Labdabīgām vai fizioloģiskām mioklonijām nav nepieciešama ārstēšana, jo tā ir organisma dabiskā reakcija uz bailēm. Ja kāda iemesla dēļ krampji kļūst biežāki, ārsts var ieteikt sedatīvus medikamentus (baldriāna, Valocordin, motherwort un citronu balzama tinktūra).

Patoloģisku mioklonusu ārstē ar pretkrampju līdzekļiem, neiroleptiskiem līdzekļiem, nootropiskiem līdzekļiem un kortikosteroīdiem. Gandrīz visos smagos gadījumos tiek izrakstīti sedatīvi, kas bloķē jaunu spriedzes rašanos, kas var saasināt sindromu.
Papildus narkotikām ārsts sniedz ieteikumus par ikdienas rutīnu un pareizu uzturu. Pacientam jāatsakās no sliktiem ieradumiem. Ja sindromu novēro bērniem, tad viņu vecākiem ir jāierobežo televīzijas apskate vakaros.

Moclonus

Mioklonuss ir pēkšņs, īss, saraustīts muskuļu raust, kas rodas aktīvas muskuļu kontrakcijas (pozitīva mioklonusa) dēļ vai (retos gadījumos) posturālo muskuļu (negatīva mioklonusa) samazināšanās dēļ.

Pirms nosoloģiskās diagnozes jāizveido adekvāts mioklonusa sindroma apraksts. Pēdējam ir vairākas sarežģītas klīniskās īpašības. Jo īpaši, mioklonusa klīniskajā analīzē noteikti jāņem vērā tādas pazīmes kā vispārināšanas un izplatības pakāpe (lokalizācija), smaguma pakāpe, sinhronitāte / asinhronija, ritms / aritmija, pastāvīga / epizodiska, atkarība no provokatīviem stimuliem, dinamika miega režīmā.

Saskaņā ar iepriekšminētajām pazīmēm miokloniskie sindromi atsevišķiem pacientiem var ievērojami atšķirties. Tātad, mioklonuss dažkārt aprobežojas ar viena muskuļa iesaistīšanos, bet biežāk tā aptver vairākas un pat daudzas muskuļu grupas, lai pabeigtu vispārināšanu. Miokloniskie svārki var būt pilnīgi sinhroni dažādos muskuļos vai asinhronos, lielākoties tie ir aritmiski, un tos var pavadīt vai nepievienot kustībai locītavā. To smagums var atšķirties no tikko pamanāmā samazinājuma līdz straujam vispārējam vingrinājumam, kas var novest pie pacienta krišanas. Mioklonijas var būt vienreizējas vai atkārtotas, ļoti noturīgas vai svārstīgas vai stingri paroksismālas (piemēram, epilepsijas mioklonijas). Oscilācijas mioklonus raksturo pēkšņas („sprādzienbīstamas”) kustības, kas ilgst dažas sekundes, ko parasti izraisa negaidīti stimuli vai aktīvas kustības. Atšķiras spontānas mioklonijas (vai mioklonijas) un reflekss, ko izraisa dažādu moduļu (vizuālās, dzirdes vai somatosensorālās) jutekļu stimulācijas. Ir mioklonijas, ko izraisa brīvprātīgas kustības (darbības, apzinātas un posturālas mioklonijas). Visbeidzot, ir zināmi mioklonijas, kas ir atkarīgi no modināšanas un miega cikla (izzūd un nepazūd miega laikā, parādās tikai miega laikā).

Atbilstoši izplatībai, izolēts ir fokusa, segmentālais, multifokālais un ģeneralizētais mioklonuss (līdzīgi kā distonijas sindroma klasifikācijai).

Iepriekš minētie mioklonusa klīniskie raksturlielumi (jeb, citiem vārdiem sakot, sindroma analīze) parasti papildina patofizioloģisko un etioloģisko klasifikāciju.

Simptomātiska mioklonuss

Simptomātiska (sekundāra) mioklonuss attīstās dažādu neiroloģisku slimību ietvaros.

Uzkrāšanās slimības atspoguļo vairākas slimības, kurās raksturīgs sindromu kopums ir epilepsijas lēkmes, demence, mioklonuss un dažas neiroloģiskas un citas izpausmes. Daudzas no šīm slimībām sākas bērnībā vai bērnībā.

• Lēnas slimība ir reta slimība, kas mantojama autosomās recesīvā veidā. Slimība debitē 6-19 gadus. Raksturīgi vispārīgi toniski-kloniski epilepsijas lēkmes, kas bieži vien tiek kombinēti ar daļēju pakaušu paroksismiem vienkāršu vizuālo halucināciju veidā, liellopu izskatu vai sarežģītākus redzes traucējumus. Vizuālās paroksismas ir raksturīga Lafory slimības pazīme, 50% pacientu tās parādās jau slimības sākumposmā. Drīz attīstās smags miokloniskais sindroms, kas bieži vien aptver pievienošanās ataksiju. Aprakstīta pārejoša akluma zudums. Termināla stadijā attīstās smaga demence, pacienti ir gulēti. EEG - epilepsijas aktivitāte "smailes lēnas viļņa" un "polispēka lēnas viļņa" kompleksu veidā, īpaši okcipitārajos reģionos. Diagnozē ļoti liela nozīme ir Taurus Lafory atklāšanai ādas apakšdelmā apakšdelmā (ar gaismas mikroskopiju). Letāls iznākums notiek pēc dažiem gadiem pēc slimības sākuma.
• GM₂-gangliosidoze (Tay-Sachs slimība) tiek pārmantota autosomālā recesīvā veidā un debitē 1. dzīves gadā ar garīgu atpalicību, neiroloģiskais stāvoklis atklāj progresējošu vispārēju hipotensiju, aklumu, visu brīvprātīgo kustību zaudēšanu. Hipotensiju aizstāj spastiskums un opisthotonus, epilepsijas vispārēji un daļēji miokloniski krampji, attīstās helolepsija. Pārbaudot, acu pamatne atklāj „ķiršu sēklu” simptomu. Pacienti mirst 2-3 gadu gadā.
• Keroīdu lipofuscinozi raksturo lipopigmentu uzkrāšanās CNS, hepatocītos, sirds muskuļos, tīklenē. Ir vairāki ceroid lipofuscinosis veidi: zīdaiņu, vēlu zīdaiņu, agri mazuļi (vai vidēji), nepilngadīgie, pieaugušie. Visos gadījumos centrālā izpausme ir progresējoša mioklonusa epilepsija. Ādas un limfocītu elektronmikroskopija atklāj raksturīgus profilus "pirkstu nospiedumu" veidā.

• Sialidoze
  • Mioklonuss ar "ķiršu kaulu" attiecas uz I tipa sialidozi. Slimības pamatā ir neuroaminidāzes trūkums (mantojuma veids - autosomālā recesīvā). Slimība sākas no 8 līdz 15 gadiem. Galvenie simptomi ir redzes traucējumi, mioklonija un vispārēji epilepsijas lēkmes. Mioklonus novēro miera stāvoklī, tas palielinās brīvprātīgo kustību laikā un pieskaroties. Sensorā stimulācija izraisa masveida divpusējas mioklonijas attīstību. Tipiskākais simptoms ir sejas muskuļu mioklonuss: spontāna, neregulāra, ar dominējošu lokalizāciju ap muti. Sejas mioklons saglabājas miega laikā. Raksturo ataksija. Pamatā - "ķiršu kaula" simptoms, dažkārt - stiklveida ķermeņa mākonis. Plūsma ir progresīva. EEG kompleksos „smaile lēni”, kas sakrīt ar vispārinātām mioklonijām.
  • Vēl viena reta sialidozes forma ir galaktosialidoze. Izpaustais galaktozidāzes deficīts (noteikts limfocītos un fibroblastos), kas izpaužas kā garīga atpalicība, angiokeratoma, hondrodistrofija un īss augums, epilepsijas lēkmes un miokloniska hiperkineze.
• Gošē slimība ir zināma trīs veidos: infantils (I tips), nepilngadīgais (II tips) un hronisks (III tips). Tas ir III tips, kas dažkārt var izpausties kā progresējoša mioklonusa epilepsija, kā arī splenomegālija, pazemināts intelekts, smadzeņu ataksija un piramīdas sindroms. EEG - epilepsijas aktivitāte kompleksu "polyspayk-slow wave" veidā, dažos gadījumos SSEP amplitūda. Glikocerebrosīdu uzkrāšanās ir atrodama dažādu orgānu, limfocītu un kaulu smadzeņu biopsijas materiālā.

Iedzimtas smadzeņu deģeneratīvās slimības, smadzeņu stumbra un muguras smadzenes (spinocerebellāru deģenerācija).

• Unferrich-Lundborg slimība ir pazīstamākā progresējošas mioklonusa epilepsijas forma. Detalizēti tika pētītas divas pacientu grupas ar šo slimību: Somijā (šis mioklonusa variants nesen tika saukts par Baltijas mioklonusu) un Marseļas grupā (Ramsay Hunt sindroms, saukts arī par Vidusjūras mioklonu). Abiem variantiem ir līdzīgs klīniskais attēls, slimības sākuma vecums un mantojuma veids (autosomālā recesīvā). Aptuveni 85% gadījumu slimība sākas 1. - 2. dzīves desmitgadē (6–15 gadi). Galvenie sindromi ir miokloniski un epileptiski. Epilepsijas lēkmes biežāk ir kloniskas-toniskas-kloniskas. Darbība mioklonuss pakāpeniski progresē un kļūst par galveno maladaptīvo faktoru. Mioklonuss var pārvērsties par krampjiem. Ir iespējama arī viegla ataksija un lēni progresējoša inteliģences samazināšanās. Citi neiroloģiskie simptomi nav raksturīgi.
• Friedreich ataksija, papildus citiem simptomiem, var izpausties arī miokloniskajā sindromā. Slimība sākas pirms pubertātes pabeigšanas (vidēji 13 gadi), kas raksturīga lēni progresējošai ataksijai (jutīga, smadzeņu vai jaukta), piramīdas sindroms, disbāzija, disartrija, nistagms un somatiski traucējumi (kardiomiopātija, diabēts, skeleta deformācijas, ieskaitot Friedreich kājām).

Iedzimtas deģeneratīvas slimības ar primāro bazālo gangliju bojājumu.

• Wilson-Konovalov slimība bieži attīstās jaunā vecumā, ņemot vērā aknu disfunkcijas simptomus un izpaužas polimorfos neiroloģiskos (dažāda veida trīce, korea, distonija, akinetiko-stingrs sindroms, mioklonuss), garīgās un somatiskās (hemorāģiskā sindroma) traucējumi. Vara un olbaltumvielu metabolisma izpēte un Kaiser-Fleischer gredzena noteikšana ļauj mums veikt pareizu diagnozi.
• Torsiju distonija bieži vien ir apvienota ar mioklonusu (tāpat kā trīce), bet šī kombinācija ir īpaši raksturīga simptomātiskai miokloniskajai distonijai (Wilson-Konovalov slimība, pēc encephalitic parkinsonisms, lizosomu uzkrāšanās slimības, saglabāta postooksiska distonija utt.) Un iedzimta distonija-mioklonusa sindroms.
• Gallervorden-Spatz slimība ir reta ģimenes slimība, kas sākas bērnībā (līdz 10 gadiem), un to raksturo progresīva disbāzija (pēdu deformācija un lēni augoša ekstremitāšu stingrība), disartrija un demence. 50% pacientu tiek atrasta viena vai cita hiperkineze (korea, distonija, mioklonuss). Dažos gadījumos aprakstīts spastiskums, epilepsijas lēkmes, retinīts, pigmentoze, redzes nerva atrofija. CT vai MRI - attēls par bāla lodītes sakāvi saistībā ar dzelzs uzkrāšanos ("tīģera acis").
• Kortiko bazālā deģenerācija attiecas uz slimībām, kurās mioklonuss tiek uzskatīts par diezgan tipisku simptomu. Progresīvs akinētiskais-cietais sindroms nobrieduša vecuma pacientam, kam seko piespiedu kustības (mioklonuss, distonija, trīce) un sāniski kortikāla disfunkcija (ekstremitāšu apraxija, svešzemju roku sindroms, sarežģītu jutības veidu traucējumi) liecina par aizdomas par kortiko-bazālo deģenerāciju. Slimības centrā ir asimetriska fronto-parietāla atrofija, dažkārt to atklāj CT vai MRI.

Dažas slimības, kas izpaužas kā demence, piemēram, Alcheimera slimība un jo īpaši Creutzfeldt-Jakob slimība, var būt saistītas ar mioklonusu. Pirmajā gadījumā klīniskajā attēlā priekšplānā parādās ne-asinsvadu tipa demence, bet otrajā gadījumā demence un mioklonuss rodas citu progresējošu neiroloģisku sindromu (piramīdas, smadzeņu, epilepsijas uc) un raksturīgo EEG izmaiņu fonā (akūtas formas tri- un polifāziskā aktivitāte). ar amplitūdu līdz 200 µV, kas rodas ar frekvenci 1,5-2 Hz).

Vīrusu encefalīts, īpaši encefalīts, ko izraisa herpes simplex vīruss, subakūts sklerozējošais encefalīts, ekonopalīta encefalīts un arbovirusa encefalīts, bieži vien kopā ar citām neiroloģiskām izpausmēm ir mioklons, kas ir diezgan raksturīgs to klīniskā attēla elements.

Metabolisma encefalopātija aknu, aizkuņģa dziedzera, nieru un plaušu slimībās, papildus apziņas traucējumiem, bieži izpaužas tādi simptomi kā trīce, mioklonuss, epilepsijas lēkmes. Negatīvs mioklonuss (asterikss) ir ļoti raksturīgs vielmaiņas encefalopātijai (skatīt zemāk), šajos gadījumos tas parasti ir divpusējs un dažkārt sastopams visās ekstremitātēs (un pat apakšžoklī). Asteriksim var būt gan kortikālā, gan subortikālā izcelsme.

Īpaša vielmaiņas encefalopātiju grupa sastāv no dažām mitohondriju slimībām, ko pavada mioklonuss, MERRF un MELAS sindromi.

• Myoclonus epilepsija ar "saplēstām" sarkanām šķiedrām (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fiber - MERRF) tiek mantota mitohondriju tipā. Slimības sākuma vecums svārstās no 3 līdz 65 gadiem. Visizplatītākās izpausmes ir progresējošs mioklonusa epilepsijas sindroms, kas saistīts ar smadzeņu ataksiju un demenci. Atlikušo klīnisko attēlu izceļ polimorfisms: neiroensensāls kurlums, miopātiskie simptomi, redzes nerva atrofija, spastiskums, perifēro neiropātija, maņu traucējumi. Plūsmas smagums ir ļoti mainīgs. Uz EEG ir novērota anomāla galvenā aktivitāte (80%), „lēni lēni viļņi”, „lēnie viļņi”, difūzie lēni viļņi, fotosensitivitāte. Identificējiet milzu SSEP. Ar CT vai MRI tiek konstatēta garozas difūzā atrofija, mainīgas smaguma baltās vielas izmaiņas, bazālo gangliju kalcifikācijas un zema blīvuma fokālās kortikālo fokusu izmaiņas. Skeleta muskuļu biopsijas paraugu izpēte atklāj raksturīgu patomorfoloģisku iezīmi - “saplēstas” sarkanas šķiedras. Bioķīmiskā analīze atklāj laktāta līmeņa pieaugumu.
• Mitohondriju encefalomyopātiju ar laktātacidozi un insultu līdzīgām epizodēm (MELAS sindroms) izraisa asinātās mitohondriju DNS mutācijas. Pirmās slimības pazīmes visbiežāk parādās 6-10 gadu vecumā. Viens no svarīgākajiem simptomiem ir neiecietība pret fizisko slodzi (pēc tam strauji pasliktinās veselības stāvoklis, parādās muskuļu vājums un dažkārt arī mialģija). To raksturo migrēna līdzīgas galvassāpes ar sliktu dūšu un vemšanu. Vēl viens neparasts un raksturīgs simptoms ir insultu līdzīgas epizodes ar galvassāpēm, fokusa neiroloģiskiem simptomiem (CN radītie ekstremitāšu un muskuļu parēze un paralīze, komātijas stāvokļi), tos izraisa drudzis, starpsavienojumi un ir tendētas uz recidīvu. To cēlonis ir akūtu enerģijas resursu nepietiekamība šūnās un līdz ar to augsta jutība pret iespējamo toksisko iedarbību (“vielmaiņas insultu”). Raksturīgi epilepsijas lēkmes (daļēji un vispārīgi konvulīvi), mioklonuss, ataksija. Kad slimība progresē, attīstās demence. Kopumā attēls ir ļoti polimorfs un mainīgs atsevišķiem pacientiem. Myopathic sindroms ir arī mainīgs un parasti viegls. Asins bioķīmiskā pārbaude atklāj laktātacidozi, un skeleta muskuļu biopsijas morfoloģiskā izmeklēšana ir sarkano šķiedru "saplēstas" simptoms.

Toksiska encefalopātija, kas izpaužas papildus citiem simptomiem, var attīstīties saindēšanās gadījumā (bismuts, DDT) vai dažu zāļu (antidepresantu, anestēzijas līdzekļu, litija, pretkrampju līdzekļu, levodopas, MAO inhibitoru, neiroleptiku) lietošana / pārdozēšana.

Fizikālo faktoru izraisītās encefalopātijas var izpausties arī kā tipisks mioklonisks sindroms.

• Posthypoxic encefalopātija (Lants-Adams sindroms) ir raksturīga ar apzinātu un operatīvu miokloniju, dažreiz kombinācijā ar disartriju, trīci un ataksiju. Smagos gadījumos pacients atbrīvojas no mioklonusa tikai pilnīgas relaksācijas stāvoklī, jebkurš kustības mēģinājums noved pie vispārēja mioklona „sprādziena”, kas liedz jebkādas neatkarīgas kustības un pašapkalpošanās iespējas. Izvēlētais medikaments ir klonazepāms, un šīs zāles labā iedarbība tiek uzskatīta par vienu no diagnozes apstiprinājumiem.
• Smaga traumatiska smadzeņu trauma mioklonuss var būt gan vienīgais sekas, gan apvienojums ar citiem neiroloģiskiem un psihopatoloģiskiem traucējumiem.

Centrālās nervu sistēmas (ieskaitot dendato-olivar, kas izraisa palatīna mioklonusu) fokusa bojājumi dažādu etioloģiju (insults, stereotaktiska iejaukšanās, audzējs) gadījumā, papildus mioklonam, ir saistīti ar atšķirīgiem neiroloģiskiem simptomiem un atbilstošu datu vēsturi, kas atvieglo diagnostiku.

Mugurkaula mioklonusu raksturo lokāla izplatība, izpausmju stabilitāte, neatkarība no eksogēnām un endogēnām ietekmēm, attīstās ar dažādiem muguras smadzeņu bojājumiem.

Mioklonusa patofizioloģiskā klasifikācija

Mioklonusa patofizioloģiskā klasifikācija norāda uz tās rašanās avotu nervu sistēmā:

• kortikālā (somatosensorā garoza);
• subortical (starp garozu un muguras smadzenes);
• kāts (retikāls);
• mugurkaula;
• perifērijas (ar mugurkaula saknēm, plexus un nerviem).

Daži autori apvieno subortical un stem myoclonus vienā grupā.

• Pirms kortikāla mioklonijām notiek izmaiņas EEG, veidojot tapas, lēnas viļņa kompleksi vai lēni viļņi. Latentais periods starp EEG un EMG izplūdēm atbilst ierosināšanas laikam pa piramīdas traktu. Kortikāla mioklonuss var būt spontāns, ko izraisa kustība (kortikāla darbība mioklonuss) vai ārējie stimuli (kortikālā refleksa mioklonuss). Tas var būt fokusa, daudzfunkcionāls vai vispārināts. Kortikāla mioklonuss biežāk ir distāls un sastopams flexorā; bieži kopā ar kozhevnikovskoy epilepsiju, Jacksona un sekundāro vispārējo tonisko-klonisko krampju lēkmes. Ir atzīmēts patoloģisks SSEP amplitūdas pieaugums (līdz milzu SSEP veidošanai). Turklāt ar kortikālo mioklonusu ievērojami palielinās polisinaptiskie garās cilpas (garās cilpas) refleksi.
• Subkortikālā mioklonusa gadījumā īslaicīgie savienojumi starp EEG un EMG nav izsekojami. EEG izplūdes var sekot mioklonam vai vispār nevar būt. Thalamus var radīt subkortikālo mioklonusu, un tas izpaužas kā vispārēji, divpusēji mioklonijas.
• Retikulārais mioklonuss rodas smadzeņu stumbra dēļ, jo palielinās tīklenes veidošanās caudālā daļa, galvenokārt milzu šūnu kodols, no kura impulsi izplatās caudāli (mugurkaula motoneuroniem) un rostral (uz garozas). Retikulāro mioklonusu bieži raksturo vispārēja aksiāla raustīšanās, un tuvākajos muskuļos ir iesaistīti vairāk nekā distāli muskuļi. Dažiem pacientiem tas var būt fokuss. Retikulārs mioklons var būt spontāns, darbības un reflekss. Atšķirībā no kortikālā, ar retikulāro mioklonusu, nav nekādas saistības starp EEG un EMG izmaiņām, kā arī starp milzu SSEP. Tiek pastiprināti polisinaptīvi refleksi, bet ne kortikālā reakcija. Retikulārais mioklonuss var atgādināt pastiprinātu start-refleksu (primāro hiperexpletiju).
• Mugurkaula mioklonuss var rasties sirdslēkmes, iekaisuma un deģeneratīvu slimību, audzēju, muguras smadzeņu traumu, muguras smadzeņu anestēzijas uc dēļ. Tipiskajos gadījumos tā ir fokusa vai segmentāla, spontāna, ritmiska, nejutīga pret ārējiem stimuliem un atšķirībā no smadzeņu izcelsmes mioklona miega laikā nepazūd. Spinālās mioklonusa gadījumā EMG aktivitāte ir saistīta ar katru muskuļu kontrakciju, un EEG korelācijas nav.

Ja patofizioloģisko klasifikāciju mēģina piesaistīt konkrētām slimībām, tad tas izskatīsies šādi.

• Kortikāla mioklonuss: audzēji, angiomas, encefalīts, vielmaiņas encefalopātija. Starp deģeneratīvajām slimībām šī grupa ietver progresējošu moklonus-epilepsiju (MERRF sindroms, MELAS sindroms, lipidoze, Lafory slimība, ceroid lipofuscinosis, ģimenes dzemdes miokloniskais trīce, Unferriht-Lundborg slimība ar Baltijas un Vidusjūras mioklona slimību, myphysis, anestēzijas miokloniska trīce, Unferricht-Lundborg slimība ar Baltijas un Vidusjūras mioklonusa slimību. palido-Lūisa atrofija), juvenīlā miokloniskā epilepsija, pēc toksiskas Lance-Adams myoclonus, Alcheimera slimība, Creutzfeldt-Jakob slimība, Huntingtonas korea, olivopontocerebellar nauda deģenerācija, kortiko-bazālā deģenerācija. Kozhevnikovskaja epilepsija, papildus ērču encefalīta gadījumam, var būt saistīta ar Rasmussenas encefalītu, insultu, audzējiem un retos gadījumos ar multiplo sklerozi.
• Subkortikāla mioklonuss: Parkinsona slimība, daudzkārtēja sistēmiska atrofija, kortiko-bazālā deģenerācija. Šajā grupā ietilpst ciklopātijas mioklonuss (idiopātisks, insults, audzēji, multiplā skleroze, traumatiska smadzeņu trauma, neirodeģeneratīvas slimības).
• Mugurkaula mioklonuss: iekaisuma mielopātija, audzēji, traumas, išēmiska mielopātija utt.
• Perifēra mioklonuss: perifēro nervu, pusizusu un sakņu bojājumi.

Mioklonusa etioloģiskā klasifikācija

Jāatzīmē, ka dažu mioklonisko sindromu patofizioloģiskais mehānisms joprojām ir slikti zināms, tāpēc etioloģiskā klasifikācija ir jāuzskata par vieglāku ārstam, dalot mioklonusu ar 4 grupām: fizioloģisku, būtisku, epileptisku, simptomātisku (sekundāru).

• Fizioloģiskais mioklons.
  • Miega mioklons (aizmigšana un pamošanās).
  • Moclonus bailes.
  • Mioklonuss, ko izraisa intensīva fiziska slodze.
  • Žagas (dažas no viņas iespējām).
  • Labdabīgs zīdaiņu mioklonuss barošanas laikā.
• Būtisks mioklonuss.
  • Iedzimta mioklonusa-distonijas sindroms (vairāki Friedreicha para-mioklonuss vai miokloniska distonija).
  • Nakts mioklonuss (periodiskas ekstremitāšu kustības, nemierīgo kāju sindroms).
• Epilepsijas mioklonuss.
  • Kozhevnikovskaya epilepsija.
  • Mioklonisks absansy.
  • Zīdaiņu spazmas.
  • Lennoks-Gasto sindroms.
  • Jansas juvenīlā miokloniskā epilepsija.
  • Progresīva miokloniska epilepsija un dažas citas jaunās epilepsijas.
• Simptomātiska mioklonuss.
  • Uzkrāšanās slimības: Lafora Taurus slimība, GM-gangliosidoze (Tay-Sachs slimība), ceroid lipofuscinosis, sialidoze, Gošē slimība.
  • Iedzimtas smadzeņu deģeneratīvās slimības, smadzeņu stumbra un muguras smadzenes (spinocerebellārā deģenerācija): Baltijas mioklons (Unferricht-Lundborg slimība), Vidusjūras mioklons (Ramsay Hunt sindroms), Friedreich ataksija, ataksija-telangiektāzija.
  • Degeneratīvas slimības ar dominējošu bazālo gangliju bojājumu: Wilson-Konovalov slimība, torsiju distonija, Hallervorden-Spatz slimība, kortiko-bazālā deģenerācija, progresējoša supranukleāra trieka, Huntingtonas korea, daudzkārtējas sistēmas atrofija utt.
  • Degeneratīvas demences: Alcheimera slimība, Creutzfeldt-Jakob slimība.
  • Vīrusu encefalīts (herpes encefalīts, subakūts sklerozējošs panensefalīts, ekonomiskā encefalīts, arbovirusa encefalīts uc).
  • Metabolisma encefalopātijas (ieskaitot mitohondriju, kā arī ar aknu vai nieru mazspēju, dialīzes sindromu, hiponatrēmiju, hipoglikēmiju uc).
  • Toksiska encefalopātija (bismuta intoksikācija, antidepresanti, anestēzijas līdzekļi, litijs, pretkrampji, levodopa, MAO inhibitori, neiroleptiski līdzekļi).
  • Fizikālo faktoru izraisītās encefalopātijas (pēc hipoksijas Lanz-Adams sindroms, pēctraumatisks mioklonuss, karstuma dūriens, elektriskās strāvas trieciens, dekompresija).
  • Centrālās nervu sistēmas centrālais bojājums (insults, neiroķirurģiskas operācijas, audzēji, TBI).
  • Muguras smadzeņu bojājumi.
• Psihogēnais mioklonuss.

Fizioloģiskais mioklons

Fizioloģisks mioklonuss var notikt noteiktos apstākļos veselam cilvēkam. Šajā grupā ietilpst miega mioklonija (miega un pamošanās); bailes mioklonija; mioklonijas, ko izraisa intensīva fiziska slodze; žagas (daži no tā variantiem) un zīdaiņu labdabīgi miokloni, barojot.

• Dažreiz dabiskās fizioloģiskās drebuļi, kad aizmigusi un pamodušās indivīdi, var būt iemesls bailēm un neirotiskām pieredzēm, bet tās ir viegli likvidējamas ar racionālu psihoterapiju.
• Bailes mioklonijas var būt ne tikai fizioloģiskas, bet arī patoloģiskas (startla sindroms, skatīt zemāk).
• Intensīva fiziskā aktivitāte spēj radīt vienreizējus labdabīga rakstura miokloniskus kontrakcijas.
• Žagas ir bieži sastopama parādība. Šī simptoma pamatā ir diafragmas un elpošanas muskuļu miokloniska kontrakcija. Mioklonuss var būt gan fizioloģisks (piemēram, pēc pārēšanās), gan patoloģisks (kuņģa-zarnu trakta slimībām vai retāk - krūšu orgāniem), tostarp nervu sistēmas slimībām (phrenic nervu stimulācija, smadzeņu stumbra bojājums vai augšējās dzemdes kakla muguras smadzeņu bojājums). smadzenes). Žagas var izraisīt toksiskas sekas. Visbeidzot, tas var būt tikai psihogēns.

Būtisks mioklonuss

Būtisks mioklonuss ir diezgan reta iedzimta slimība. Ir gan ģimenes (autosomu dominējošais mantojums), gan sporādiskas formas. Slimība sākas 1. vai 2. dzīves desmitgadē, un tai nav pievienoti citi neiroloģiski un garīgi traucējumi, EEG izmaiņas nav. Klīniskās izpausmes ir neregulāra, aritmiska un asinhrona raustīšanās un flinching ar multifokālu vai vispārinātu mioklonijas izplatīšanos. Pēdējos pastiprina brīvprātīgas kustības. SSEP nav palielināts pat miokloniskas kustības laikā, kas norāda uz tās subkortālo izcelsmi. Vēl nesen, šī slimība tika saukta par Friedreich vairākiem paramyoclonus. Tā kā tas var izraisīt distoniskus simptomus (tā saukto dystonisko mioklonusu), un pats sindroms ir jutīgs pret alkoholu, tagad daudzas paramyoklonus un miokloniskās distonijas tiek uzskatītas par vienu un to pašu slimību, un to sauc par iedzimtu mioklonusa-distonijas sindromu.

Vēl viens būtiskas mioklonusa veids ir nakts mioklons, kas pazīstams kā „ekstremitāšu periodiska kustība” (starptautiskajā miega traucējumu klasifikācijā ierosinātais termins). Šis traucējums nav īsts mioklonuss, lai gan tas ir iekļauts mūsdienu mioklonisko sindromu klasifikācijās. Slimībai raksturīgas atkārtojas, stereotipiskas kāju kustības gūžas, ceļgala un potītes locītavu paplašināšanās un locīšanas veidā, kas rodas virspusējo (I-II) miega stadiju laikā un bieži vien ir saistītas ar dismisijas traucējumiem. Kustība nav saistīta ar izmaiņām EEG vai pamošanās laikā. Periodiskas miega kustības var kombinēt ar nemierīgo kāju sindromu. Pēdējo raksturo pēkšņi progresējošas un strauji augošas parestēzijas kājās, kas parasti rodas pirms miega sākuma un izraisa milzīgu vajadzību pārvietot kājas. Īsa pēdas kustība nekavējoties novērš diskomforta sajūtu. Abos sindromos parasti ir efektīva levodopa un benzodiazepīns (parasti klonazepāms) un opiāti.

Epilepsijas mioklonuss

Epilepsijas mioklonusa klīniskajā attēlā dominē miokloniskie krampji, bet ne agrāk, ne sākotnējās stadijās nav vērojamas encefalopātijas pazīmes. Epilepsijas mioklonuss var izpausties kā izolēti epilepsijas miokloniski sakropļojumi epilepsijas (epilepsijas) epilepsijas epilepsijas laikā, fotosensitīvā epilepsija, idiopātisks „stimulus jutīgs” mioklonuss, miokloniskie absāni. Šajā grupā ietilpst bērnu mioklonisko epilepsiju grupa ar plašākām izpausmēm: zīdaiņu spazmas, Lennoks-Gastautas sindroms, Janzas juvenīlā miokloniskā epilepsija, progresējoša miokloniska epilepsija, agri miokloniska encefalopātija, labdabīga miokloniska epilepsija, zīdaiņi

Kozhevnikovskaja epilepsija (epilepsija daļēja nepārtraukta) sākotnēji tika aprakstīta kā viens no ērču ērču pavasara-vasaras encefalīta hroniskas formas variantiem, kas izpaužas kā pastāvīgi zema amplitūda ritmiskas kloniskas muskuļu kontrakcijas (kortikāla mioklonuss), iesaistot vienu ķermeņa daļu. Biežāk iesaistīti ir sejas un distālo ekstremitāšu muskuļi. Rozes ir nemainīgas, tās parasti ilgst daudzas dienas un pat gadus, reizēm tās novēro sekundāro vispārinājumu toniskai-kloniskai konfiskācijai. Līdzīgs sindroms, bet ar progresējošu kursu ir aprakstīts ar difūzāku puslodes bojājumu (Rasmussen hronisko encefalītu), tā nosoloģiskā neatkarība joprojām ir pretrunīga. Kozhevnikovskaja epilepsijas sindroms ir aprakstīts arī tādās slimībās kā abscess, granuloma, insults, subdurālā hematoma, audzējs, smadzeņu smadzeņu traumas, ne-ketotisks hiperglikēmisks stāvoklis (īpaši hiponatrēmijas klātbūtnē), aknu encefalopātija, multiplā skleroze, sindroms, sindroms, sindroms, sindromi, sindroms, sindroms Ir aprakstītas arī iatrogēnās formas (penicilīns un citi).

Mioklonisks absansy. Vidējais epilepsijas sākuma vecums ar miokloniskiem trūkumiem (Tassinari sindroms) ir 7 gadi (no 2 līdz 12,5 gadiem). Pēkšņu abscesu sākumu pavada divpusēji ritmiski miokloniski flinches, kas novēroti plecu josta, rokas un kājas muskuļos, un sejas muskuļi ir mazāk iesaistīti. Kustība var palielināties un tonizēt. Īsās svārstības un tonizējošas kontrakcijas var būt simetriskas vai dominēt vienā pusē, izraisot galvas un ķermeņa pagriezienu. Uzbrukuma laikā ir iespējama arī elpošanas apstāšanās un piespiedu urinācija. Apziņas zudums abscesa laikā var būt pilnīgs vai daļējs. Katra mioklonisko absānu epizode var ilgt no 10 līdz 60 sekundēm. Krampji var notikt vairākas reizes dienā, tie kļūst biežāki no rīta (1-3 stundas pēc pamošanās). Retos gadījumos tiek novērotas mioklonisku prombūtnes gadījumu epizodes. Vairumā gadījumu abscesi tiek kombinēti ar vispārīgiem konvulsīviem krampjiem, kurus parasti raksturo zems biežums (aptuveni 1 reizi mēnesī vai mazāk). Bieži tiek novērota inteliģences samazināšanās. Pretkrampju rezistence ir diezgan tipiska. Etioloģija nav zināma, dažreiz tiek konstatēta ģenētiska nosliece.

Zīdaiņu spazmas (rietumu sindroms) tiek sauktas par vecuma atkarīgu epilepsiju. Pirmā slimības izpausme parādās 4-6 mēnešos. Šo sindromu raksturo tipiski krampji, garīga atpalicība un hipsa ritms uz EEG (neregulāra augstsprieguma lēnas smailes viļņa darbība), kas veidoja Rietumu triādes pamatu. Zīdaiņu spazmas parasti raksturo simetriskas, divpusējas, pēkšņas un īsas tipisku muskuļu grupu kontrakcijas (flexor, extensor un jauktas spazmas). Bieži novērotie lēkmju spazmas, kas izpaužas kā īss priekšgala (ja ir iesaistīti vēdera muskuļi), bet rokas liek cast vai svina kustībai. Uzbrukumi rumpja ķermenim un roku radīšana atgādina austrumu sveicienu un saņēma vārdu "Salaama uzbrukumi". Uzbrukumu biežums ir ļoti atšķirīgs (smagos gadījumos tie notiek vairāki simti reizes dienā). Lielākā daļa uzbrukumu ir sagrupēti grupās, tie bieži notiek rītā pēc pamošanās vai aizmigšanas. Uzbrukuma laikā dažkārt novēro acu novirzi un nistagmoidas kustības. Zīdaiņu spazmas var būt sekundāras (simptomātiskas), idiopātiskas un kriptogēnas. Sekundārās formas ir aprakstītas perinatāliem bojājumiem, infekcijām, smadzeņu malformācijām, bumbuļu sklerozei, traumām, iedzimtiem vielmaiņas traucējumiem, deģeneratīvām slimībām. Zīdaiņu spazmas ir jānošķir no labdabīgām, ne-epileptiskām inficējošām spazmām (zīdaiņu labdabīgs mioklonuss), bet pēdējo gadu laikā (līdz 3 gadiem) tas nav saistīts ar epilepsijas izplūdi EEG un patstāvīgi. Nākotnē 55-60% bērnu ar infantilām spazmām var rasties cita veida krampji (Lennox-Gastaut sindroms).

Lennox-Gasto sindromu raksturo tipiskas EEG izmaiņas [lēnas viļņa izplūdes ar mazākām frekvencēm (2 Hz), nekā ar tipiskiem absāniem (3 Hz)], garīga atpalicība un īpašie krampju veidi, ieskaitot miokloniskus flinšus, netipiskus abscesus un astmas lēkmes (epilepsijas lēkmes uzbrukumi, akinetiski krampji).

Šis sindroms parasti sākas ar pēkšņiem pilieniem, krampji kļūst biežāki, rodas epilepsijas stāvokļi, pasliktinās intelektuālās funkcijas un iespējami personības traucējumi un hroniska psihoze. Aptuveni 70% bērnu ar šo sindromu ir toniski krampji. Tie ir īsi, ilgst dažas sekundes un izpaužas kā galvas un rumpja līkumu kustības vai ekstensoru kustības, kā arī acu novirze vai pacienta kritums. Krampji var būt asimetriski vai lielākoties vienpusēji. Dažreiz automātiska uzvedība seko toniskai pakāpei. Lielākā daļa tonisko krampju attīstās miega laikā.

Netipiski trūkumi novēroti aptuveni trešdaļā pacientu ar Lennox-Gastaut sindromu. Tie ir garāki par tipiskiem absāniem, un tos pavada dažādas motorizētas parādības (mezgšana, mioklonuss sejā, posturālās parādības utt.). Papildus atoniskiem un tonizējošiem krampjiem, tipiskiem miokloniskiem un miokloniskiem atoniskiem krampjiem, kas noved pie pacienta krišanas (epilepsija ar miokloniskiem astatiskiem krampjiem). Ir iespējami citi krampju veidi (vispārēji toniski kloniski, kloniski; daļēji krampji ir mazāk izplatīti). Apziņa parasti paliek skaidra. Etioloģiski 70% Lennox-Gastaut sindroma gadījumu ir saistīti ar perinatāliem bojājumiem.

Janzas juvenīlā miokloniskā epilepsija (“impulsīvā petit mal”) sākas 2. dzīves desmitgadē (visbiežāk 12-24 gadu vecumā), un to raksturo miokloniskie krampji, dažkārt tie ir saistīti ar vispārīgiem toniski-kloniskiem krampjiem un / vai absāniem. Dominē miokloniskie krampji, ko raksturo pēkšņi īsas, divpusēji simetriskas un sinhronas muskuļu kontrakcijas. Kustība galvenokārt aptver plecus un rokas, mazāk ķermeņa un kāju muskuļus. Uzbrukumi ir atsevišķi vai grupēti grupās. Pacients var nokrist līdz ceļgaliem. Mioklonisku krampju laikā prāts paliek neskarts, pat ja tie parādās sērijā vai attēlā par mioklonisku epilepsijas stāvokli.

Vispārēji toniski-kloniski krampji vairumā gadījumu parādās pēc (vidēji pēc 3 gadiem) mioklonisku krampju rašanās. Tipiskajos gadījumos krampji sākas ar miokloniskiem raustiem, kas pastiprinās intensitāti līdz vispārinātam mioklonam, kas kļūst par vispārēju tonisko-klonisko krampju. Šo tipisko attēlu sauc par „mioklonisko grand mal” (“impulsīvā grand mal,“ kloniskā-toniskā-kloniskā konfiskācija ”). Uzbrukumi parādās gandrīz tikai pēc rīta pamošanās.

Prombūtnes parasti novēro netipiskā variantā un parādās 15-30% pacientu vidējā vecumā no 11,5 gadiem. Intelekts parasti necieš.

Smaga miokloniska epilepsija zīdaiņiem sākas pirmajā dzīves gadā. Pirmkārt, pastāv vispārēji vai vienpusēji kloniski krampji bez prodroma simptomiem. Myoclonic raustīšanās un daļējas lēkmes parasti parādās vēlāk. Miokloniskie krampji bieži parādās vienā rokā vai galvā, un pēc tam pārvēršas vispārīgos; tie parasti notiek vairākas reizes dienā. Var parādīties arī netipiski absurdi un sarežģīti daļēji uzbrukumi ar atopiskām vai nelabvēlīgām parādībām vai automatismiem. To raksturo psihomotorās attīstības kavēšanās un progresējoša neiroloģiskā deficīta rašanās ataksijas un piramīdas sindroma veidā. 15-25% pacientu atklāj iedzimtu epilepsijas slogu. MRI nenorāda specifiskas novirzes.

Agrīna miokloniskā encefalopātija sākas 1. dzīves mēnesī. Agrīnās daļējas miokloniskās epilepsijas smadzeņu sākums ir raksturīgs, tiem pievienojas vienkāršas daļējas lēkmes (acu novirze, apnoja utt.), Pēc tam masīvāks vai vispārīgāks mioklonuss, toniski spazmas (rodas vēlāk) un cita veida krampji. Tipiski ķermeņa muskuļu hipotonija, divpusējas piramīdas pazīmes, iespējams, ietverot perifēros nervus. Ir traucēta psihomotorā attīstība. Bērns mirst pirmajos divos dzīves gados vai nonāk noturīgā veģetatīvā stāvoklī. Etioloģija nav zināma.

Labdabīga miokloniska epilepsija zīdaiņiem parasti sākas ar mioklonisku shuddering normālā citādi citādi vecumā bērnam no 4 mēnešiem līdz 3 gadiem. Zēni biežāk slimi. Miokloniskie svārki var būt smalki, bet laika gaitā tie kļūst redzami. Pakāpeniski krampji tiek vispārināti, ietverot stumbru un ekstremitātēm, kas noved pie galvas mezglu kustībām un roku pacelšanu uz sāniem, kā arī apakšējo ekstremitāšu lēcieniem. Var novērot acu novirzīšanu uz augšu, iespējams, arī pēkšņu pacienta kritumu. Miokloniskie krampji ir īsi (1-3 s), var rasties vairākas reizes dienā. Apziņa parasti paliek neskarta. Citi aizturēšanas veidi nav.

Citi miokloniskie sindromi

Pabeidzot mioklonusa aprakstu, ieteicams pieminēt dažus ārkārtīgi īpatnējus sindromus, kas reti pieminēti mājas literatūrā.

Palatīna mioklonuss (mīksto aukslēju mioklonuss, cikliska mioklonuss, mīkstais aukslējas nistagms, mīkstais aukslēju trīce) ir viena no miohitmijas izpausmēm. To var novērot izolēti ar mīksto aukslēju ritmikas (2-3 c) kontrakcijas vai kombinācijā ar līdzīgiem ritmiskiem mioklonijām, gandrīz neatšķiramiem no trīce, mēles, mandibālā, balsenes, diafragmas un distālās rokās (klasiskā mielormatija). Myorrhythmia - ritmisks mioklonuss, kas atšķiras no trīce (parkinsona) galvenokārt ar zemo frekvenci (1-3 Hz) un raksturīgo sadalījumu. Dažreiz, kopā ar ciklisku mioklonusu, novēro vertikālu acu mioklonusu (“šūpoles”), šo sindromu sauc par acu palatīna mioklonusu. Miorritmija pazūd miega laikā (dažkārt patoloģiskas kustības ir novērojamas miega laikā). Reti sastopamas mieliritmas bez palatīna mioklonusa. Izolētie mīksto aukslēju miokloni var būt vai nu idiopātiski, vai simptomātiski (smadzeņu audzēji un lielākais smadzeņu stūris, insults, encefalomielīts, traumas). Idiopātisks mioklonuss bieži pazūd miega laikā, anestēzijā un komā. Šādos apstākļos mīkstā aukslējas simptomātiska mioklonuss ir stabilāks. Visbiežāk sastopamie vispārējās mieliritmas cēloņi ir smadzeņu asinsvadu bojājumi un smadzeņu deģenerācija, kas saistīta ar alkoholismu vai malabsorbcijas sindromu.

Opsoclonus („deju acu” sindroms) ir acu muskuļu miokloniska hiperkineze, kas izpaužas kā acu ābolu strauja saraustīta, haotiska, galvenokārt horizontāla kustība. Dažādās frekvencēs un amplitūdās var notikt nejauša horizontālās, vertikālās, diagonālās, apļveida un svārsta kustības. Saskaņā ar dažiem novērojumiem opsoklonuss paliek sapnī, kas pastiprinās pamošanās laikā, bieži vien tiek sajaukts ar nistagmu, kas atšķiras no opsoklona ar 2 fāžu klātbūtni: lēns un ātrs. Opsoklonuss norāda uz smadzeņu stumbra savienojumu organisko bojājumu, un to bieži pavada vispārēji mioklonijas, ataksija, tīšs trīce, hipotensija utt. Galvenie etioloģiskie faktori ir vīrusu encefalīts, multiplā skleroze, smadzeņu stumbra un smadzeņu audzēji, paraneoplastiskie sindromi (īpaši bērniem), traumas, vielmaiņas un toksiska encefalopātija (zāles, toksīni, ne-ketotiska hiperglikēmija).

Negatīvs mioklonuss (“fluttering” trīce, asterixis) atgādina trīcei ārēji. Tomēr tā nav balstīta uz aktīvām muskuļu kontrakcijām, bet, gluži pretēji, periodiskiem muskuļu tonusa nokrišņiem ar bioelektrisku „klusumu” šajos brīžos. Asterikss ir ļoti raksturīgs vielmaiņas encefalopātijai aknu, nieru, plaušu uc slimībās. Šādos gadījumos tas parasti ir divpusējs. Retos gadījumos asterexis var liecināt par vietējo smadzeņu bojājumu (asiņošana talamā, parietālā daivā utt.), Kas izpaužas šādos gadījumos, no vienas puses. Asteriksis ir visvieglāk atklājams, kad rokas tiek izvilktas uz priekšu.

Sākuma sindroms apvieno slimību grupu, ko raksturo pastiprināta reakcija uz sākumu (pārsteigums), reaģējot uz negaidītiem ārējiem stimuliem (bieži dzirdes un taustes).

Psihogēnais mioklonuss

Psihogēno mioklonusu raksturo mioklonu akūts sākums, biežums, amplitūda un izplatība. Pastāv arī citas pretrunas ar tipisku organisko mioklonusu (piemēram, kritienu un traumu trūkums, neskatoties uz izteiktu nestabilitāti un ķermeņa vibrācijām, utt.), Spontānām remisijām, hiperkinezes mazināšanos novēršanas laikā, pastiprināšanu un hiperkinezes mazināšanos ierosinājuma, psihoterapijas vai hipertensijas ietekmē. atbildot uz placebo, citu psihogēnisku motoru klātbūtni, garīgiem traucējumiem.